Professional Documents
Culture Documents
Bőrgyógy I. Tételsor
Bőrgyógy I. Tételsor
tételsor
5, TUBER = göb: az irha teljes szélességében + epidermisben helyet foglaló sejtes beszűrődés
bőrfarkas = lupus vulgaris (tuberculumai vitropressor alatt almazselé színű beszűrődésként
látszanak)
TBC, sarcoidosis
6, NODUS = csomó
Dermis-subcutis határára lokalizált, gyulladásos jell. szövetszaporulat
Pl: vasculitisek, Erythema nodosum, Panniculitisek
9, BULLA= hólyag
Hám rétegei v. hám és a ktsz. között kialakult szabad folyadék gyülem következménye
Pl: égésrésképződés, majd egyrekeszes üreg
-intraepidermalisachantolysis pl: pemphigus vulgaris
-subepidermalispl: bullosus pemphigoid
herpetiform: csoportokba rendeződő
1,SQUAMA = pikkely: képződésekor fokozott (v. kóros) elszarusodás jelentkezik a bőr felszínén. (fokozott
transzglutamináz aktivitás)
Hyperkeratosis oka: állandó mechanikai inger, Trauma
pl: kr. degenerativ ekzema
Parakeratosis: stratum corneumban található sejtek elszarusodása nem tökéletes, gyors
szaruképződés (4 hét helyett 4 nap)
magjukat megőrzik, az általuk alkotott lemezek lazán összefüggenek
pl : psoriasis vulgaris,seborrheás dermatitis,ichthyosis vulgaris (halpikkely)
Dyskeratosis oka: egysejtes elszarusodás str. Spin sejtjeiben hyalinos elfajulás
Pityriasis: hámlás
Pl: spinocell. Cc.
2,EROSIO = hámfoszlás: a hám rétegeire kiterjedő anyaghiány, mely heg nélkül gyógyul
- nagyobb+felületesebb mint az excoriatio, a basalmembran feletti hám hiánya
-fénylik az alja, hisz a basal membrán ép
Legtöbbször – vesicula/bulla fedelének elvesztése révén alakul ki
4, FISSURA = rhagas v. repedés: A beszűrődött irhába terjedő repedés révén létrejövő folytonossághiány,
mely vonalas heggel gyógyul. A mozgásnak kitett bőrterületeken!
Testnyílások környékén ill. hyperkeratotikus régiókban alakulhat ki, így:
- Interdigitalis mycosis
- Hyperkeratosis palmoplantaris
- Angulus infectiosus oris esetén látjuk
6, FISTULA = sipoly: felszín és a mélyebb szövetek között szövetszétesés v. fejlődési rendellenesség köv.
keletkező csőszerű összeköttetés
Pl.: syphilises gumma átfúrja a lágy szájpadot: sipoly az orr és szájüreg között
Acne tetrad.: perianalis és axillais régióban
CRUSTA HAEMORRHAGICA = traumás területen keletkező alvadt és beszáradt vérből áll, feketésvörös,
gyakran capillaris károsodás köv.
Epidermis=hám
- keratinocytákból (95%) felépülő többrégegű elszarusodó laphám réteg (kb. 0,2mm vastag)
- védelem és kapcsolat
- igénybevétel határozza meg
- funkciója a keratinképzés védelem biztosítás
- sejtek: keratinocyták, melanocyták, Langerhans-sejte, Merkel-sejtek
Keratinocyták:
differenciálódása alapján 5 réteget kül. meg
turn over time kb. 28 nap, amely során a basalis rétegben osztódott sejtek a hámban egyre feljebb kerülnek
és végül leválnak a felszínről (programozott apoptózis -> gyulladás során a differenciálódás felgyorsul,
inkomplett még sejtmagot is rartalmazó kóros szaruréteg, ún. reaktív parakeratosis jön létre: hámlás)
Stratum basale:
- BM-en ülnek a basalis keratinocyták, ehhez hemidesmosomákkal és fokális kontaktusok útján kapcsolódnak,
egymáshoz pedig desmosomákkal és gap junction-on keresztül
- közöttük helyet fogalnak még a melanocyták, a Merkel-sejtek ill. átfutnak a szabad idegvégződések is
Stratum spinosum: tüskéssejtes réteg (5-10réteg)
- Struktuális változás a keratinocytákon – intercellularis desmosomalis kapcsolataik mentén tüskés kihúzottság
- Felfelé amőbaszerű mozgást végeznek: helyzetük változik
- Megkezdődik a DIFFERENCIÁLÓDÁS
Stratum granulosum: szemcsés réteg (2-3 sejtsor)
- lapos, differenciált keratinocyták alkotják
- keratohyalin szemcsék: összecsapzott tonofilamentumok képzik melyek fő ragasztóanyaga: filaggrin (mutáns
filaggrin -> kóros fellazult szaruréteg -> fokozott transepidermális vízvesztés-> hámlás, baciflórasérülés-> atópiás
dermatitis egy formája)
- keratsomák:lipidegben gazdag lamellaris testek -> lipidtartalmuk az intercell. résbe ürül, stratum corneum
lipidfilmjét kézpik
( Stratum lucidum: 1 sejtsor (kiv- tenyéren ,talpontöbbrétegű)
Stratum corneum: szaruréteg
- külvilággal határos részen magnélküli corneocyták (lapos szarusejtek) alsó soraiban keratohyalingranuloumokat
és rezidualis keratinfialmentumokat tart. keratinmintázatú corneoyták
- igen ellenálló: vastag szaruréteg + zsírköpeny biztosítja az ép bőr védelmét, normális baktériumflóra működését –
cutan barrier legkülső rétege
Tégla-malter modell: a bőr külső rétegeinek felépítése - str. granulosum és str. corneum
tégla: keratinocyta, corneocyta
maltesr EC. lipidek és lamellaris testecskék
Keratin: keratinocyták legfontosabb struktúrproteinjei amelyek tonofilamentumokba szerveződnek. basalis sejtek: 5,14
stratum spinosum 1,10 – mutációik örökletes betegségekhez vezetnek
Dermis= irha
- kötőszövet, biztosítja a cutis keringését, táplálását, beidegzését, a bőr rugalmasságát és feszességét, vér
és elektrolis reservoirt jelent, hordozza a bőrfüggelékeket, kb 3mm vastag
- epidermis és a dermis között basalis membrán (éles határ) a keratinocyták és a kötőszövet elválasztására
- dermis rétegei:
papillaris dermis (BM alatt közvetlenül) -> kapillarisai és postkap venulái – bennük csapódnak
ki/rekednek meg a keringő immunkomplexek,mikrobiális antigének, tumoros sejtek (!), gyulladásos
sejtek
atrophiás bőrben szinte teljesen elsímul ez a réteg
reticularis dermis : papillaris dermist és a subcutist köti össze, kompakt kollagénszerkezet,p elasztikus
rostokkal, erekkel, idegekkel
benne: eccrin és apocrin verejtékmirigyek, fagyúmirigyek, szőrtüszők
Mikroflóra
Az apatogén flóra (bőr felszínén kolonizált ártalmatlan mikroorganizmusok) meggátolja a patogén kórokozók
elszaparodását. → túlzott bőrdezinficiálás → mikroflóra kiírtása → bőrinfekciók!!!!
Súlyos immungyengeségben apatogén flóra is okozhat infekciót
Savköpeny:
pH: 4-6 (a patogén batgériumok ált. a lúgos közeget kedvelik). Nagymértékben függ a faggyú és
verejtékmirigyek működésétől + elpusztuló hámsejtek zsírtartalma is hozzá járul.
Bevezetés: Ahhoz, hogy a bőr megfelelő védelmet biztosítson, alkalmazkodnia kell a külső, környezeti
behatásokhoz, mint pl.: erős napsugárzás, mechanikai igénybevétel, hideg-meleg
Subcutis
Fibrotikus szeptumokkal lobusokba rendezett zsírszövet a dermis és a fascia között. A fibrotikus
septumokban futnak az erek és az idegek, és ezek a septumoka dermisből kiindulva rögzítik a fasciákhoz,
priosteumhoz → bőr rögzítése, rugalmassága, mechanikai ellen álló képessége
I/3. A bőrgyógyászati helyi kezelések alapelvei (Tk. 1039) A
cortocisteroid kezelés indikációi és mellékhatásai
Bevezetés: A bőrbetegségek egy része helyi kezeléssel meggyógyítható, vagy tünetileg kezelhető.
Sajátossága, hogy a készítményalap (vechiculum) sokkal nagyobb jelentőségű, mint az egyéb
gyógyszerbeviteli módok esetében → előfordul, hogy önmagában alkalmazzuk –> fiziológiás regeneráció
támogatása. (pl: atópiás dermatitis tüneti kezelése tünetmentes periódus esetén: Ung. hydrosum)
A bőrön alkalmazott hatóanyagok felszívódására hatással van:
● a beteg életkora
● a bőr hidratációjának mértéke
● a kezelendő anatómiai régió
● környezet és a bőr hőmérséklete
● a kezelendő bőrbetegség
felszívódás mértéke: J = (C*K*D)/Sc szélesség
➔ C : hatóanyag konc., K: megoszlási koefficiens, D: diffúziós állandó, Sc: stratum corneum
A klinikai hatást befolyásolja:
● alapanyag minősége
● hatóanyag jellege, koncentrációja
● kezelendő bőr típusa, aktuális állapota
jellemző bőrtünete:
- urtica (csalán): papillaris dermis kis ereinek fokozott permeabilitásának következében kialakuló
átmeneti – max 24 óráig tartó oedema) – égető, viszkető érzés kíséri
- angiooedema: dermis és subcutis területén kialakuló, a fej-nyak régió bőrére lokalizálódó oedema
patomechanizmus:
- vasodilatatio, érpermeabilitás fokozódás
-> utrica rubra (vörös), urtica porcellana ( hirtelen oedema okozta kapillariskompresszió)
- hízósejtekből és a basophil granulocytákból felszabaduló mediátorok kiáramlása hozza létre, felszíni
IgE-hez allergén köt
megjelenés
- uritca rubraszíne a vasodil. miatt ált rózsaszínü
- urtica porcelaneaa plazma extravasacio miatt az erek összenyomódnak
- urtica bullosakomoly extravasatio
- urtica haemorrhagica olyan nagy a vasodil. és extravas, hogy az érpályából vvt szab. ki
lefolyás:
- acut < 6 hétig tart néhány akut epizód, 2-3 napos eltérésekkel: akut intermittáló forma
- krónikus > 6 hétig tart ha a tünetes időszakok között hosszaobb remissziók vannak: krónikus intermittáló
forma
klinikai formái
Allergiás urticaria
ok- ételek (pl: málna, eper, tej, tojás) rovarcsípés, toll, por, parazita, paraneopláziás szindróma,
gyógyszerek (penicillinek, cephalosporinok)
valódi IgE mediált reakció
akut urticaria klinikai tünetei:
- rögtön, vagy 8-36 órával az expozíció után (késleltetett azonnali reakció)
- különböző méretű, szimmetrikus elhelyezkedésű csalánkiütések testszerete
- ha a bőrtünetek mellett ajak-, szemhéj-, glottis-, larynxoedema, shock kórházi kezelés
krónikus urticaria
- testszerte különböző méretű, szimmetrikusan elhelyezkedő csalánkiütések, napi gyakorisággal heteken át
- intermittálóan arc, nyelv, torokképletek, ritkábban genitáliák, végtagok vizenyős duzzanata is létrejön
- hajlamosít: krónikus bakteriális fertőzés, pajzsmirigybetegség, paraneoplasiás jelenség is lehet
prognózis- jó, de átmehet Quincke-oedemába vagy anaphilaxiás shock-ba
Autoimmun urticaria
- IgE ellen képződő IgG autoantitestek okozzák
- nagy kiterjedésű urticák, intenzív viszketés
- hígított autológ szérummal végzett intracutan teszt pozitivitása
- hisztaminfelszabadulás egészséges egyénből nyert basophil granulociták indukciója a szérummal
- direkt autoantitestkimutatás western blottal
Pseudoallergiás urticaria
- nincs antigén-antitest kölcsönhatás különböző mechanizmusok során közvetlenül aktiválódnak a
hízósejtek, basophil granulocyták –direkt hisztaminliberátor anyagok
-ételfestékek, ízjavítók, eper, málna
- NSAID-k, ACEI, opiátok, kontraszanyagok
- vörösbor, pezsgő, tonhal, ementáli sajt – magas hisztamin tartalom
(Anaphylaxiás shock
ok penicillinallergia, darázscsípés
tünetek- nyelv alatt, ajak, tenyér, talp viszketésgeneralizált pruritus
számos urtica, bőrpír
rekedtség, nyelvduzzanat, bronchospasmus
P↓, légzési, keringési elégtelenség
kezelés-
1. vénás volumenpótlásinfúzió dextrán és plazmapótlás
2. tonogénepinephrin0,2-0,4 ml s.c vagy i.m , esetleg 30min múlva ismételhető
3. antihisztamin
4. kortikoszteoid- 50-500mg Di-adreson vagy 125-200 mg prednisolon (nagy dózis)
+monitorozás
terápia:
- kiváltó ok eliminálása: anamnézis, társuló betegségek vizsgálata (góckutatás, pajzsmirigybetegség)
eliminációs diéta (ételallergia) Prick-teszt, szövettani vizsgálat (urticaria vasculitis)
- krónikus urticaria: antihisztaminok
-autoimmn urti, antihisztamin terápiára nem reagáló forma: prednisolon, ciclosporin
4. Fizikai urticariák
a, Urticaria factitia
fokozott dermographismus, erythema alakul ki dörzsölés, nyomás hatására
ter- anti-H, szedativum – sandomigran
b, Nyomási urticaria
eos. sejtes beszűrődés, follicularis (naracshéjszerű) urticaria jelentkezik nagy nyomás hatására 3-5
órás latencia után. Viszket majd fáj
diag- nyomás
c, Meleg urticaria
Láz, munka, fürdő mastocyta degran urtica
ok- fokozott Ach-erzékenysé, csökkent pszeudokolineszteráz szint
ter- atropin, szedatívumok, terbutalin, aminophyllin
diag- meleg víz
d, Hideg urticaria
a hideg hatására kininakriváló anyagok, kallikreinogén szabdul fela kininek okozzák a fedetlen
területeken (kéz, arc, nyak, fül.) az urticariát
ter- Adrenalin, antihisztaminakut rohamban
terbutalin, diaphyllin
hideggel deszenzitizálni is lehet
diag- jégkocka a kézre
ritkán krioglobulin is előfordula szérumban, ilyenkor Raynaud-sz forudlhat elő
e, Kolinerg urticaria
- fokozott izzadás, meleg, fizikai megterhelés hatására testszerte urticaria lép fel
- akár anaphylaxia bizonyos ételek fogyasztása esetén
5. Contact urticaria
direkt vagy indirekt (csalánlevél hisztaminfelszabadulást hoz létre az oxálsav)
QUINCKE-OEDEMA =angiooedema
Szérumbetegség
heterológ feh. ellen olyan sok Ig jön létre ami IC-et majd kompl. akt.-t hoz létre
Immunkomplex urticaria
Urticaria diagnosztizálása
anamnézis- gyógyszerérzékenység…
klin. vizsg- hideg, meleg, nyomás-proba, dermografizmus
biopszia- ha 24-óránál tovább állnak fönn a tünetekurticaria vasculitis?
allergológia- kr. urticaria esetén: intracutan teszt, per os terhelés, RAST-vizsgálat
GI-rsz- fontos
góckutatás- tonsilla, melléküreg, fog, epe, adnex, prostata
immun. vizsg-Ig szint, IC, complement, CRP, ANA, RF, dsDNS,
alimentáris- eliminációs diéta (hashajtás majd 1-3napig szőlőcukor és kenyét…, majd próba…
Uricaria kezelése
allergén fölkutatás
Susp. zinzi aquosa- rázókeverékviszketésre
anti-H
korticosteroid- akut esetben, hisz hosszú távon nem okoz gyógyulást
epinephrin- súlyos esetben 0,2-0,4 ml s.c
I/5. Atopiás dermatitis(323)
Ekzemákra általában szinonímaként használjuk a dermatitis kifejezést, de nem minden dermatitis ekzema.
Az ekzemák a bőr akut vagy krónikus gyulladásos tüneteivel jelentkező dermatitisek, a leggyakoribb
bőrbetegségek. Többnyire környezeti hatások eredményeként kialakuló változatos mechanizmusú kórképek,
tehát ún. exogén ekzemák. Környezetünkben csaknem minden anyag (növényi, állati eredetű anyagok,
természetes szerves és szervetlen vegyületek, vegyi anyagok, fémek stb.) kiválhat arra fogékony emberekben,
vagy bizonyos körülmények között bőrgyulladást. Endogén ekzemákról beszélünk, ha az ekzema
kialakulásában az egyedi hajlam, fogékonyság szerepe meghatározó, vagy a szervezetben, esetleg a bőrön
elszaporodó mikrobák antigénjei valószínűsíthetők az ekzema okaként.
Száraz bőr, károsodott bőrbarrier áll az atópiás dermatitis hátterében, amelyhez már gyermekkorban egy korai
típusú, majd késői típusú allergiás reakció hajlam társul az élet során. Alapvetően endogén ekzemákhoz
tartozó kórkép!
Az ún. endogén ekzemák között külön tárgyaljuk jelentősége és gyakorisága miatt. Az atópiás dermatitis (AD)
az asthma bronchialéval és a rhinoconjunctivitis acutával együtt az atópiás betegségek körét alkotja. Az AD
krónikus, ill. krónikusan recidiváló, nem fertőző, genetikailag meghatározott, bőr barrierfunkciójának
károsodásával és immunregulációs zavarral jellemezhető bőrbetegség. A bőrtünetek változóan erős, olykor
elviselhetetlen viszketéssel járnak, morfológiájuk, lokalizációjuk az életkorral változik. Rendszeres
exacerbatiók jellemzők.
Az AD etiológiájában mai ismereteink szerint az egyik legjelentősebb, de nem kizárólagos tényező a kezdeti
Th2 dominancia, mely a krónikussá váló folyamatban Th1 túlsúlyra vált. A látható ekzemás tünetek
kialakulásátehát nemcsak a magas IgE-szint, a fokozott I. típusú allergiás reakció a felelős, hanem
megkezdődik az allergénspecifikus T-lymphocyták bőrbe vándorlása, és a IV. típusú gyulladásos folyamatok
is elindulnak.
Az AD immunológiailag elkülöníthető két klinikai fenotipusa az extrinsic és az intrinsic AD. Az ún. extrinsic
AD jellemzői az allergénprovokált specifikus IgE-termelés, az elsősorban gyermekkorban gyakran
tapasztalható élelmiszer-allergia és a pollenszenzibilizáció. Az intrinsic AD igen ritka, specifikus és össz-IgE-
szint-emelkedés nélküli, elsősorban késői típusú allergiás reakciókkal társuló, kizárólag csak bőrtünetek
formájában jelentkező kórkép.
Az aspecifikusprovokáló faktorok közé tartoznak a bőrt irritáló környezeti hatások (textíliák, izzadás, nem
megfelelő bőrtisztítás, munkahelyi körülmények), a pszichés stressz, emocionális faktorok, a bakteriális és
virális szuperinfekciók, ritkán UV fény hatás, időjárás (pl. extrém hideg és/vagy szárazság, fülledt meleg), és
a hormonális hatások (terhesség). Specifikus provokáló faktorok az IgE-közvetített szenzibilizációk (poratka,
állati epithel, pollen, élelmiszer).
Csecsemőkorban (0-2 év) jellemzők az exsudativ bőrjelenségek, amelyek általában 1-6 hónapos kor körül
kezdődnek az orcákon, körülírt exsudatív, viszkető, diffúzan hámló területeken papulákkal és vesiculákkal. A
viszketés kiváltotta vakaródzás után pörkösödés, nedvedzés jelenik meg (crusta lactea), ez a tünetegyüttes a
homlokon, hajas fejbőrön is kialakulhat. A törzsön, végtagok feszítő felszínén, fartájon hasonló, nummularis
vagy mikrobás ekzema morfológiájú tünetek alakulnak ki
A kisgyermekkori forma (2-10 éves korig) kialakulhat a csecsemőkori tünetek folytatásaként, vagy újonnan
is. Ekkor exsudativ bőrlaesiók inkább csak az akut shubokban jelentkeznek, a klinikai képet a
bőrszárazság (15-12. ábra a) és a tünetek hajlati lokalizációja(15-12. ábra b) uralja. A nagy hajlatok, majd a
szemhéj, nyak, kezek(15-12. ábra c), lábhát területén lichenificatio, száraz, papulosus, prurigós jellegű
tünetek, excoriatiók, nedvedzés és következményes szuperinfekció alakul ki.
A pubertás utáni és felnőttkori forma: A fokozott mechanikus hatásoknak kitett bőrfelületeken, illetve a
hajlatokban a lichenifikált tünetek, ill. az erősen viszkető prurigós forma a legjellemzőbb. Felnőtt betegeken
gyakori a testszerte szóródó mikrobás ekzema − terápiarezisztens − megjelenése. Jellemző a palmaris
erythema, a kéz és a láb, a fej és a nyak dermatitise, az ajak és az anogenitalis érintettség és nőknél a
mamillaekzema. Legsúlyosabb klinikai forma az erythroderma.
Diagnózis Legfontosabb a pontos anamnézis (beleértve a lehetséges pszichoszomatikus, étrendi vagy más
környezeti tényezők kikérdezését) és a teljes bőrfelszín vizsgálata. Hanifin és Rajka nevéhez fűződik, e
kutatók kritériuma szerint az AD ún. „major tünetei” a következők: egyéni és családi atópiás anamnézis,
viszketés, típusos lokalizációjú bőrtünetek, krónikus lefolyás. A diagnózist alátámaszthatják az ún. „minor
tünetek” is: xeroderma, fehér dermografizmus (15-13. ábra),emelkedett szérum-IgE-szint, infekciós
bőrbetegségekre való hajlam, kézre, lábra lokalizálódó nem specifikus dermatitis, nőknél mamillaekzema,
szemhéjekzema, perioralis ekzema, cheilitis, alsó ajakra szájzugra, ill. fül mögötti területekre lokalizálódó
rhagadok, recidiváló conjunctivitis, dupla szemredő, Hertoghe-jel, szem alatti szürke bőrszín, pityriasis alba,
izzadás által provokált viszketés.
Jellemző laboratóriumi eltérések lehetnek a kórkép extrinsic fenotípusában az emelkedett eozinofil leukocyta
szám, a normál szintet meghaladó össz-IgE-szint és a specifikus IgE pozitivitás. A provokáló környezeti
allergének vizsgálata. Atópiás patch teszt. Atópiás dermatitis ekzemás bőrtüneteit kiváltó aerogen kontakt
allergének vizsgálatára a vazelinben oldott, liofilizált allergéneket (Dermatophagoides pteronyssinus,
Dermatophagoides farinae, macska-, kutyaepithel, nyírfa-, ciprus-, pázsitfűkeverék-, fekete üröm,
útifűpollen) 48 órás okklúzióval teszteljük. A bőrreakciók értékelése a teszt 48., 72. és 96. órájában 1-5 +
jelzéssel történik, az észlelt bőrreakció intenzitásától függően (erythema és infiltrációtól erythema és vesiculák
megjelenéséig).
Terápia
Legfontosabb része a prevenció. Retrospektív tanulmányok bizonyítják, hogy azok a csecsemők, akiket az
első 4-6 hónapban szoptattak, ritkábban betegedtek meg AD-ben, mint a tehéntejjel tápláltak. Az elsődleges
megelőzést szolgálja az allergénektől (poratka, háziállatok, penészgombák) és káros anyagoktól mentes
otthoni környezet (dohányzás elhagyása) megteremtése, a 6 hónapig tartó szoptatás, pépes ételek 6 hónap
utáni bevezetése, tyúktojás elkerülése legalább az első életévben. A másodlagos megelőzést
szolgáló intézkedések az individuális provokáló faktorok és a bőrt irritáló tevékenység, nedves munka
kerülése, pályaválasztási és szakmai tanácsadás. A bázisterápiát a ható- és illatanyagmentes, bőrstátustól
függően kiválasztott hidratáló testkrémek és/vagy helyi emolliensek, és hidratáló O/V készítmények,
alkalmanként karbamidtartalmú emulziók, valamint olajos fürdők, tusolóolajak képezik. A gyulladásgátló
hatóanyagok közül hosszú idő óta, széles körben alkalmazzuk a lokális kortikoszteroidokat, döntően a I-III.
csoportba (l. 60. fejezet) tartozó készítményeket, akut fellobbanások esetén kúraszerűen (max. 8-10 napig) a
lokalizációnak, a beteg korának, társbetegségeinek figyelembevételével. Speciális hatóanyagokat
tartalmazó készítmények közül lokálisan antiszeptikumokat, lokális, de elsősorban szisztémás
antibiotikumokat bakteriális szuperinfekciók, impetiginisatio esetén adunk. Szisztémás kezelésben első és
második generációs cephalosporinok, penicillin, clindamycin, illetve macrolidek jönnek szóba
Felnőtteknél alkalmazható széles sávú UVB (280-320nm), keskeny sávú UVB (311-313nm), UVA (320-400
nm), UVA-1 (340-400), PUVA, balneo-PUVA. Klímaterápia (napfény, tengerpart, vagy magashegység) jó
hatásairól régóta ismert és alkalmazott adjuváns kezelés. Pszichológiai vagy pszichoterápiás kezelés (egyéni,
pár és családterápia) segíthet a beteg és a család betegség elfogadásában, a relaxáció oldja a beteg szorongását.
I/6. Ekzema fogalma és felosztása, kezelésének alapelvei (tk. 297.)
Dyshidrosis
Ekzemákra általában szinonímaként használjuk a dermatitis kifejezést, de nem minden dermatitis ekzema.
Az ekzemák a bőr akut vagy krónikus gyulladásos tüneteivel jelentkező dermatitisek, a leggyakoribb
bőrbetegségek. Többnyire környezeti hatások eredményeként kialakuló változatos mechanizmusú kórképek,
tehát ún. exogén ekzemák. Környezetünkben csaknem minden anyag (növényi, állati eredetű anyagok,
természetes szerves és szervetlen vegyületek, vegyi anyagok, fémek stb.) kiválhat arra fogékony emberekben,
vagy bizonyos körülmények között bőrgyulladást. Endogén ekzemákról beszélünk, ha az ekzema
kialakulásában az egyedi hajlam, fogékonyság szerepe meghatározó, vagy a szervezetben, esetleg a bőrön
elszaporodó mikrobák antigénjei valószínűsíthetők az ekzema okaként.
Kontakt dermatitisek/ekzemák
- populáció 2-10%-a
- irritatív, toxikus hatások (minden egyénben közel azonos súlyosságú tüneteket okoznak -> „a noxa”
meghatározó, dózisfüggő)vagy allergiás kontakt érzékenység (szenzibilizált egyéneket érint,
recidívál) provokálja
- beteg öröklött és szerzett immunológiai, bőrfiziológiai tulajdonságai es a a külső irritatív/ allergizáló
hatások együtt határozzák meg a klinikai képet
gyakori allergének: nikkel, króm, kobalt, formaldehid, latex, kátrányok, illatanyagok, lanolin
terápia:
beteg klinikai tüneteinek eliminálása és alkalmassá tétele a kiváltó allergének bizonyításához
szükséges epicutan próba elvégzésére (az epicutan bőrtesztek csak tünetmentes betegen végezhetők),
ekzemás beteg gyógyításában a tüneteket kiváltó allergizáló vagy irritáló anyag elkerülése a
legfontosabb teendő.
bőr tisztítás -> akut, krónikus stádiumban allergénszegény tisztálkodószerek, testhőmérsékletű
zuhanyozás mellett ung. emulsificans non ion., ill. hajlatokra a hypoallergiás, savanyú vegyhatású (pH
5-7), illatmentes szappanok alkalmazása
A helyi kezelésben a hűsítő, fertőtlenítő borogatások, adstringens ecsetelők, elsősorban az akut klinikai
tüneteken javítanak
vízzel lemosható alapanyagú lokális gyulladáscsökkentők (nem szteroid és FoNo készítmények)
alkalmazásakor az esetleges mellékhatásokkal is számolnunk kell, pl. konzerválószer-túlérzékenység,
a hatóanyag által kiváltott szenzibilizáció. Belső kortikoszteroid-kezelés elsősorban generalizált
tünetek esetében – kizárólag átmenetileg – javasolt.
Allergén,irritans elkerülése
Allergén szegény tisztítószerek,testhom zuhany, ung.emulsificans nonionicum ,
hypoall.sav.vegyhat.szappan,illatmentes,hűsítő,fertőtlenítő borogatas,ecsetelo,lok.gyull.csokk.,belső
szteroid,dezinfic.szteroid,makrolid
+ Dyshidrosis
klin- a tenyéren és talpon visszatérő, főleg nyáron jelentkező kismértű seropapulák szóródhat a kézhátra és
máshova is
erősen viszket
vagy felszívódik a hólyag vagy excoriálódikfelszíni pörk
krónikussá válhat, ilyenkor ált superinf. köv be
Penicillinre vagy egyéb béta-laktám antibiotikumra adott adverz reakciók hátterében milyen eltérő
mechanizmusok állhatnak, amelyeket itt a Coombs−Gell-séma szerint I-IV. osztályoztunk.
I. típus: A beteg szervezetében penicillinellenes specifikus IgE ellenanyagok vannak jelen a szöveti mastocyták és/vagy
a keringő basophil granulocyták felszínéhez kötődve. Penicillin bevételét követően urticaria, angiooedema vagy
anaphylaxia alakulhat ki.
II. típus: A penicillin G molekula nagy dózisban, iv. adva a vörösvérsejtek membránjához kötődhet. A penicillin G
elleni IgG típusú ellenanyagok a penicillinhez kapcsolódva komplementet fixálnak a vörösvérsejt membránján, és
haemolysist indukálnak. Ha a gyógyszer-sejtmembrán komplex ellen cytotoxicus T-sejtek képződnek, a reakció szintén
haemolysissel vagy pl. thrombocytopeniával fejeződik be.
IV. típus: Késői típusú, sejtmediálta reakciók: kontakt dermatitis (IVa); maculopapulosus exanthema eosinophiliával
(IVb); maculopapulosus és lichenoid eruptiók Stevens−Johnson-szindróma, TEN (IVc); akut generalizált
exanthematicus pustulosis (AGEP) (IVd).
1 . Ismert vagy eddig ismeretlen allergia egy bizonyos gyógyszerre vagy hatóanyagcsoport egy tagjára,
kontrasztanyagra, festékre, tabletta színezőanyagára stb.
2. Bizonyos gyógyszerek nem I. típusú allergia révén okoznak csalánt, ezeket a 18.6. fejezetben tárgyaljuk.
3. Lázas betegben a gyógyszer által indukált tüneteket el kell különíteniaz infektív allergének (pl. baktériumfal
antigének) által kiváltott bőrtünettől, pl. akut urticariától. Néha az infekció és a gyógyszer együtt okoz tüneteket.
Hoigné-szindróma: kristályos glukokortikoid injekció vagy retard hatású penicillin beadása után. Félelem,
hallucináció, homályos tudat, érzés- és látászavar, szédülés, paraesthesia, motoros nyugtalanság, grand mal
típusú görcsroham lép fel. HT, tc.
3. ACE-gátlók és ARB-k
- végtagok, az arc erythemás duzzanata, gégeoedema gyakori. A beteg a szert hónapok, esetleg évek
óta szedi.
Klinikai tünetek. Hőemelkedés, ízületi duzzanat mellett számos urtica lép fel, a tüneteket kisebb nagyobb
angiooedémák kísérhetik. Stabil urticák!
Maculopapulosus gyógyszerexanthema
Igen gyakori, csaknem minden gyógyszer kiválthatja. Leggyakrabban: penicillin, ampicillin és egyéb béta-
laktám antibiotikum, pyrazolonszármazékok, szulfonamidok, antikonvulzívumok.
A toxikus epidermalis necrolysis (TEN) vagy Lyell-szindróma kezdetben az esetek kb. felében
Stevens−Johnson-szindróma tüneteit mutatja, melyben a kiterjedt bullosus elváltozások mellett akantholysis
alakul ki, összefolynak az erosiók és akár az egész testfelszínen bekövetkezhet a bőr leválása. Az esetek másik
felében a testszerte kialakuló hólyagképződés diffúz erythema talaján alakul ki (kiterjedt maculopapulosus
tünetek). Általános tünetként gyakori a láz, levertség, a bőr fájdalmas. A légutak, gastrointestinalis traktus
területén az epithelium erosiója következhet be, a vesékben tubularis necrosis, akut veseelégtelenség alakulhat
ki.
DRESS-szindróma
Drug rash with eosinophilia and systemic symtoms (DRESS) vagy drug induced delayed multiorgan
hypersensitivity syndrome (DIDMOHS), szulfonszindróma, carbamazepinbetegség, aromás amin v.
antikonvulzívum hiperszenzitivitás szindrómának is hívják az első megfigyelések alapján. Ez a toxicoderma
viseli az egyébként általánosnak tűnő gyógyszer-túlérzékenységi reakció (drug hypersensitivity reaction,
DHR) nevet is.
Bármely életkorban kialakulhat, mindkét nemben egyenlő gyakorisággal. Családi halmozódást megfigyeltek.
HIV-pozitívokban gyakoribb.
Klinikum. 2-6 héttel a gyógyszerek szedését követően hőemelkedés, láz, myalgia, szimmetrikus
maculopapulosus, néha haemorrhagiás, vagy rubeoliform bőrtünetek lépnek fel. Lichenoid exanthema sem
ritka. A nyálkahártyán ulceratio alakulhat ki. A nyálkahártyatünetek lehetnek izoláltak. Lymphomaszerű
bőrtünetek (pseudolymphoma), mycosis fungoides, erythroderma formájában is jelentkezhet a gyógyszerre
adott kóros válasz. A betegek zömében megjelenik a generalizált lymphadenopathia, mely a gyógyszer
elhagyásával megszűnik. Lépmegnagyobbodás, mononucleosisszerű atípusos „monocytosis”-ra emlékeztető
lymphocytosis, eosinophilia, thrombopenia, interstitialis nephritis (10%-ban), hepatitis (50%-ban).
Myocarditis, pericarditis, pancreatitis, tüdő- és agyérintettségre utaló tünetek ritkábban társulnak. A hepatitis
néha fulmináns lefolyású lehet. Agranulocytosis, pancytopenia, akut myocarditis vagy veseelégtelenség sem
ritka. A bőrtünetek súlyossága nem korrelál a belső szervek érintettséggel.
Főleg sulfonamidok
Lefolyás. Döntő jelentőségű, hogy mikor hagyják el az okként szerepelő gyógyszereket; már napok alatt
javulás várható. Lethalithas akár 30% is lehet.
Fix gyógyszerexanthema
Az első gyógyszer-expozíciót követően 1-2 héttel, ismételt gyógyszer-expozíciót követően 24 óra múlva
jelentkeznek a bőrtünetek: körülírt, kerek, livid-erythemás, oedemás plakk vagy plakkok, néha szürkés-
lividvörös árnyalatban. A foltok-plakkok szürkésbarna pigmentációval gyógyulnak. Az ismételt
gyógyszerbevétel ugyanazon foltban okoz erythemás reakciót.
Reexpozíciót követheti a laesiók számának szaporodása, de maradhat izolált tünetként is. Bárhol kialakulhat.
Bullosus fix gyógyszeexanthema. Főleg reexpozíciót követően gyakori a hólyagképződéssal járó kép, ami
generalizáltan Stevens−Johnson-szindrómára, erythema multiforméra emlékeztet.
Ritka, súlyos gyógyszermellékhatás. Több mint 90%-ban gyógyszerek okozzák (leggyakrabban béta-
laktám antibiotikumok, makrolidok, Ca-csatora-blokkolók, terbinafin, quinolonok). Több száz apró
pustula jelenik meg az arcon, testszerte, néhány nap alatt. Az apró pustulák hólyagokká folyhatnak össze. A
beteg lázas, vérképében masszív leukocytosis, esetleg eosinophilia látható. Epicutan teszt hasonló
pustulosus reakciót ad: intraepidermalis pustulák, neutrophil granulocyta akkumulációval. Epicutan teszt
vizsgálata igazolta, hogy először a gyógyszer-specifikus T-sejtek vándorolnak a hámba, ezt követi a
leukocytainvázió. Idős emberekben a letalitás kockázata nem elhanyagolható.
Pseudolymphomák
Klinikailag és szövettanilag lymphoma, de jóindulatú lefolyást mutat és az általában hónapok, évek óta
szedett gyógyszer elhagyását követően hetek alatt gyógyulnak a bőrtünetek.
El kell különíteni az antikoaguláns által indukált koleszterinemboilisatiótól, ami a „warfarin kék ujj szindróma”
ellenére kumarin után is kialakulhat.
1. Toxikus erythemák:
a) Elsősorban az acrákon, de a könyök és térd felett, intertriginosus felszíneken is szimmetrikus erythema, oedema, beszűrtség,
thrombocytopenia esetén purpurákkal.
b) Acralis erythema palmoplantaris, erythrodysaesthesia (18-7. ábra a és b). Tenyéri-talpi vörösség, duzzanat, bizsergés, esetleg
hólyagképződés, hámlás; ismételt infúziós terápiát követően egyre súlyosbodó tünetek. Terápia: lökéskezelés (reindukció, infúzió)
alatt és után az acrák hűtése, nyugtató-hűtő externák.
3. Epidermalis dysmaturatio.
5. Neutrophil eccrin hydradenitis, neutropenia estén eccrin hydradenitis. A temporalis régióban, arcon körülírt,
csoportos, végtagokon exsudativ erythemás papulák, plakkok.
6. Irradiáció által indukált recidíva: széteső tumorsejtekre adott kóros reakció ismétlődése.
7. Psoriaticus plakkok , mycosis fungoides necrosisa.
9. Fotoszenzibilizáció.
11. Mucositis. a) 4-7 nappal a kezelést követően erythema, oedema, fekélyek, bevérzések a szájnyálkahártyán, a
gastrointestinalis tractus jelentős részén a betegek csaknem felében; xerostomia; b) Herpes, candidainfekció.
A beteg hirtelen mozdulata, rupturahajlam, túl vaskos bőr az injekció paravasalis beadásához vezet.
Elsősorban szövettoxikus anyagok [citosztatikumok: adriamycin (doxorubicin), vincristin, vinblastin,
actinomycin D stb.] hatására gyulladás, beszűrődés, granuloma, ulcus és necrosis alakulhat ki, melyek heg
vagy atrophia hátrahagyásával gyógyulnak.
Elsősorban im. injekciók, főként phenylbutason, kortikoszteroid, lokális anesztetikum vagy más gyógyszert
tartalmazó készítmények adását követően, már az injekció alatt vagy néhány órával azt követően égő, szúró
fájdalom alakul ki a szúrás helyén, illetve környékén, de a fájdalom − glutealis beadást követően − pl. az alsó
végtagba is sugározhat. Az injekció helye anaemiás, fehér, majd livid rajzolat jelenik meg, beszűrtté válik.
Később terjedő, bizarr, hálózatos lividvörös rajzolat, majd haemorrhagiás necrosis alakul ki a területen.
Néhány hét vagy hónap alatt gyógyul, de heges, fibrotizáló területet hagy maga után.
Patomechnismusa nem ismert. Lehet, hogy intraarteriális, transzarteriális, periarteriális injekciót követően
intimakárosodás jön létre.
Comahólyagok
Néha linearis elrendeződést mutató, néha izoláltan álló, feszes hólyagok képződnek.
IN VITRO ÉS IN VIVO GYÓGYSZERALLERGIA-TESZTEK
1. In vitro teszt:
Lymphocytatranszformációs (LTT) teszt. A gyógyszerreakciók lezajlását követő 1-2 hónap múlva javasolt
elvégezni. A hatóanyagot a vérből izolált, főleg lymphocytákat és monocytákat tartalmazó sejtszusztpenzióval
összehozva a lymphocyták blastos átalakulását jól mérhető izotópinkorporáció vagy színreakció vagy citokin
felszabadulás (IL-6) jelzi. Sem szenzivititása, sem specificitása nem 100%-os.
2. In vivo teszt:
b) Scarificatiós teszt. Nem specificikus reakciók fellépése miatt nehezen értékelhető, álnegativitás is
előfordul.
c) Per os gyógyszer-provokáció. Csak válogatott esetekben, kórházi felügyelet mellett, intenzív ellátást
biztosító háttérrel, de indokolt esetekben vállalható. Előtte mindenképpen javasolt in vitro teszt végzése.
Bizonyos gyógyszerrekaciók esetében negatív maradhat (pl. iv. nagy dózisú penicillin okozta haemolysis).
Gyógyszerérzékenység gyanúja esetén a reakciót kiváltó, illetve az azzal keresztreakciót adó gyógyszer
vagy gyógyszerek hatóanyagának minden formájának teljes kerülése indokolt.
I/8. Basalioma klinikai formái (TK: 803-807)
Kialakulás: UV → fototermék → DNS polimeráz hatástalan lesz → adenint beépít → ha p53-ba → védő hatás
megszűnik → daganat
Leíró: Krompecher Ödön → sejtek úgy néztek ki amint a basalis sejtek, de a kiindulási sejt nem ez, hanem:
szőrtüsző őssejt jellegű sejtjei → nincs basaioma tenyéren és talpon!!!
Klinikai kép: napnak kitett bőrtelrületeken, lassan nő, ált 60-65+ korban, gyöngyház szegély,
teleangiectatikus, később kifekélyesedhet, nem gyógyuló „seb”. Későn kerül felismerésre. Nyh-n primeren
sose, de ráterjedhet.
Klinikai típusai:
● Nodularis → gyöngyház színű szegély, lassú széli terjedés. Tu-ra koszorúszerűen felkúszó kapillárisok.
Széli telangiectasia. Lassú exophytilus széli növekedés, közepén szekunder erosio (idővel)
● Superficialis → lapos, vörhenyes, szélén enyhe felhánytság, néha fénylik. Horizontális terjedés.
Szövettani altípus: infiltratív típus Diff dg: psoriasis ekzem → 3 hónapon túl gyógyuló seb →
szövettan!!!
● Pigementált → fokozott melanin tartalom Diff dg: melanoma
● Morpheiform basalioma → vaskos, fibroticus dermis, tömött tapintatú, porcelánfehér, elmosódott
szegélyű, hegre emlékeztető plakk, ép, atrophiás hámmal fedve
Gorling-Goltz szindróma
(naevoid basalsejtes cc sy) AD öröklődés, tumorszupresszor PTCH gén mutáció
multipex basaliomák, csontrendellenességek (odontogén cysták), tenyéri szurkáltáság (nem basalioma),
gyermekkorban fogfejlődési zavar → fényvédelem!!!
Rendszeres ellenőrzés szükséges
Szövettan:
Palisszád állású sejtfészkekbe rendezett basalsejt jellegű sejtek (nagy mag, kevés cytoplazma). Mitózis és
atypia szegény. Lehet perineurális terjedés (rossz prognózis) A tu. sejtfészkek hámra, irhára és subcutisra is
terjedhetnek.
A basalioma áttétet nem ad, de secunder módon basospinalioma alakulhat ki belőle, ami
metasztatizálhat!
I/9. Spinalioma klinikai formái (Tk: 807-812)
Carcinoma spinocellulare → a tüskés réteg keratinocytáira emlékeztető a mikroszkópos képük
Epidermalis keratinocytákból
Metasztatizál, primeren lehet nyh.-n is (ajak)
Kialakulás: rendszeresen elszenvedett egyenletes hosszan tartó UV-hatás → főleg napnak kitett területen
Szervtranszplantált betegben nagyobb gyakorisággal fordul elő és nagyon gyorsan is nőnek. (erősen
immunszupresszáltak → rapid progresszió → letális)
precc: solaris keratosis (keratoma solare → speciális entitás cornu cutaneum) (tk. 794)
Szövettan: sok mitózis, atyp. sejt (grading alapja sejtatípia), keratin gyöngyök (dyskeratosis). Basalis
membránt áttörik. Elszarusodásra képesek. (szarugyöngyök) Minél kevésbé differenciált, annál nagyobb az
invazivitása. Idős korban is ad áttétet → lymphogén áttét
Megjelenés: körülírt, bőr síkjából elő emelkedő, éles szélű, kissé erythemás, tetején keratotikus papula/tu.,
kifekélyesedhet, vérezhet, varral, pörkkel fedett.
Mélybe terjed, környező szöveteket roncsolja, felülfertőződhet → kellemetlen szag → szociális izoláció.
Dg.: szövettan!
Th: primer sebészi ellátás → in toto (Mohs sebészet minden
radioth → adjuváns kezelési mód, op. után (sugár érzékeny, de kevésbé, mint a basalioma)
szisztémás manifesztáció esetén → kemoth → methotrexat. Retinoidok interferonnal kezdetben
kedvező hatásúak
Biológiai th → EGFR-t céloz → cetuximab (kutatás alatt)
Speciális klinikai formák:
Genitális laphám cc. → HPV szerepe kiemelt
Szájüregi spinalioma →dohány, alkohol, rossz szájhigénia
Alsó ajak laphámrák
Verrucosus carcinoma→ nagyfokú hyperkeratotikus burjánzás
Reaktív hegcarcinoma → korábbi nagyméretű hegek talaján. pl: CVI-hez társuló fekély talaján, annak
hegében
I/10. Festéksejtes anyajegyek, melanoma malignum (TK. 741)
A melanocyták velőcső eredetű, dendritszerű nyúlványokkal rendelkező sejtek, melyek
a basalis keratinocyták között üldögélnek.
Melanociter neavusok – jóindulatú festéksejtes laesiók.
Melanoma malignum
Egyre gyakoribb daganatfajta, kimenetele megjósolhatatlan, gyors áttétképző tul.. A 40 év alatti nők között
lassan vezető halálokká válik.
Fehérbőrűekre jellemzőbb, de fekete bőrűeken is lehet → ha van, sokkal agresszívebb, rosszabb prognózis.
Rizikófaktorok: Világos bőr, szeplős bőr, vörös haj, zöld szem, kék szem, családi anamnézis, Intermittáló UVB
sugárzás, szolárium használat, congenitalis naevus, súlyos hólyagos leégés – gyermekkorban, sok anyajegy (
>100) -> csak a melanomák 30%-a indul ki naevusokból!
(ultraibolya sugárzás daganatkeltő modellje a xeroderma pigmentosum javító enzim hiány miatt az uv
károsodások következében nagyon gyakran alakul ki náluk melanoma)
Negyedik stádiumú melanómánál túlélés átl. 6 hónap, új gyógyszerek 9 hónapra nyújtották (minőségileg is)
Klinikai jellemzők:
● lokalizáció: Napnak kitett területeken → fej, nyak, hát, lábszár hátsó felszíne, de lehet nyh.-n is,
konjungtíván is (azaz, gyakorlatilag bárhol, de 99,5% -ban a bőrön ☹); 75%-ban ép bőrőn képz.
● Pigmentáció (foka változhat)
o Klasszikusan pigmentált
o Részben pigmentált
o amelanotikus melanoma (nehezíti a dg-t)
● TNM → T1 <1mm
● Spontán regresszióra való hajlam → közben áttétet képezhet; előrehaladottabb stádiumnak számít.
● Áttétképzés
o szatelita áttét → primer tu környékén (ezért is kell 2 cm-es biztonsági zónával eltáv)
o In tranzit metastatis → retrográd módon, nyirokárammal ellentétes irányba
o lymphogén áttét (leggyak)
o haematogén áttét (ritka, de előfordul) (pl. izomzatba)
o Cutan áttét → nyirokrégiókon kívül is, teljesen random módon
Szövettani – klinikai típusok típusok:
● SSM → Lap szerint terjed, nem megy mélybe, leggyakoribb. Nem ritkén naevus pigmentosusból indul
ki, lassan progreiál. Szekunder nodularis komponens kialakulhat → ulceralodik
● NM → Nodularis melanoma. 2. leggyak. Legrosszabb indulatú forma. Félgömbszerűen elő emelkedik,
könnyen kifekélyesedik.
● Acrolentiginosus melanoma → ált. fekete bőrűeken; acrákon; körömnél; talpon, saroknál. felszíne
néha keratotikus lehet. Ha a köröm alatt pigmentált → ráterjedhet a környező bőrre is (körmön túli
bőr redő) → Hutchinson jel (ha csak sima naevus van a köröm alatt, az nem csinál ilyet
● LMM → Lentigo maligna melanoma. Premalignus állapot. Lassú progresszió. Idősebb emberek
napnak kitett területein.
● Ritka típusú → nyh. (pl.: hólyagfal, bél, rectum, oralis)
Szövettan: ballonszerűen megnagyobbodott sejtek, hidakat képez (bridging).
Meg kell állapítani Breslow-szerint mm-ben mért legnagyobb tu vastagságot, és a tu dermisbe hatolásának
mélységét (Clark), valamint ulceratio meglétét/hiányát
Vizsgálat: Dermatoszkóppal, digitális dermatoszkóppal, videodermatoszkóppal. Később szövettan.
ABCDE szabály
● A → aszimmetrikus → tudok-e olyan tengelyt húzni, amire aszimmetrikus (1,3-as szorzó)
● B → Border → 8 kvadránsra osztom → melyik szél az, ahol hirtelen ér véget a pigment (0,1)
● C → Hány fajta színből áll? 6 szín → sötét-, és világosbarna, fekete, fehér (a környező bőrhöz képest
világosabb), kék (ha mélyen van a pigment), vörös (erezett) (0,5/szín)
● D → Diameter (átmérő)
● E →Evolution → fejlődés, változás
● Milyen struktúrákat látunk → háló, foltok… (0,5/ elem)
● Ha > 4,5 az össz. szám → melanomára gondolni
Biokemoterápia, immunterápia
Monoklonális antitestek:
INF alfa → hatékony az áttét megelőzésébe
Immunth → B-raf gátló → Vemurafenib, (csak BR-raf mutációt gátló daganatoknál hatékony
Immunmoduláló th: Ipilimumab (T sejt antigén ellen irányuló CTLA-4 ellen -monoklonális antitest -> t sejtek
tumorellenes aktivitása nő)
I/11. Precancerosisok (TK. 793); In situ carcinomák. Paraneoplasiák.
Potenciálisan malignus jóindulatú tu.-k, amelyek kezelés nélkül, biz. idő után, malignusan
transformálódhatnak.
Kialakulásukban fizikai kémiai hatások (UV,rtg) krónikus gyulladás, erosio, heg (reaktív ) és HPV fertőzés
játszik szerepet. Bőr UV-sugárzásra való fogékonysága fontos → Fitzpatrick-féle bőrtípus besorolás (I-IV.)
Photocarcinogenesis – UV sugárzás indukálta károsodás p53 „kézjegymutációja” – sejtek hibajavítási,
apoptosis készsége csökken.
Solaris keratosis
Spinalioma előalakja
Megjelenés:
- Finoman hámló, körülírt, kicsi, szabálytalan alakú, alig tapintható/érdes felszínű, hyperkeratotikus,
erythemás plakkok. (ha előre haladott: vaskos hyperkeratosissal fedett, fehér/ sárgás színű).
- Regressziós hajlam → lokális keratolytikus kezelés + szoros fényvédelem → visszafejlődik
- Izoláltan, multiplexen vagy konfluálva. → keratosis leválasztva → sebalap vérzékeny/ beszűrt
- Szövettan, ha sponocellcc. gyanúját kelti.
- napfényártalom más tünetei: solaris elasztosis, solaris lentigók
Klinikai variánsok
● Keratoma solare → bőrből előemelkedő szarumassza
● Cornu cutaneum → „bőrszarv” Vaskos, igen tömött, szarvszerű szaru csap.
● Cheilitis actinica →ált. alsó ajakpíron, körülírt/diffúz krónikus gyulladás. Ajak erythemás, beszűrt,
vaskosan hámlik, berepedezésre hajlamos. Felületes erosiok lehetnek (progresszió). Biopszia, a
spinalioma kizárására
● PUVA- keratosis → évtizedeken keresztül PUVA-val kezelt betegen (pl.: psoriasis miatt)
● Keratoachantoma → spec. entitás. Gyorsan nő, de kezelés nélkül is gyorsan eltűnik. Szövettani képe
spinaliómával megegyezeő
Th.: kryothe, CO2- lézer, elektrokauter. Kiterjedt tünetek esetén: fotodinámiás th.
Otthoni kezelés (csak jól együttműködő betegen) → 10-15% szalicilsavas kenőcs /uraeás → keratolysisre
Arzénkeratosis
Praecancerosus elváltozás, amely kezeletlenül spinaliomába mehet át. A fehérjék szulfhidril csoportjával
reagálva enzimek működését gátolhatja, kromoszómatöréseket, mutációkat, köztük a p53 gén mutációit is
előidézi. Az arzénkeratosisok apró keratoticus papulákként keletkeznek, kezdetben alig láthatók, inkább
tapinthatók, jellemzően a talpakra és a tenyerekre lokalizálódnak. Idővel nagyobb, mm-es nagyságrendű
sárgás keratoticus papulákká fejlődnek. Terápia és prognózis. Az arzénkeratosisk átmenete spinaliomába
lassabb, mint a solaris keratosisé, de a kialakult tumor agresszívebb, áttétképző potenciálja nagyobb. A
kezelés elvei hasonlóak a solaris keratosis fent részletezett kezelésétől, per os retinoidoknak írták le kedvező
hatását
Egyéb
Termikus keratosis. Kátránykeratosis. Röntgenkeratosis. Krónikus hegkeratosis. Reaktív keratosisok.
Leukoplakiák
Az oralis, elsősorban buccalis vagy a genitalis nyálkahártyán, nyelven kialakuló leukoplakia körülírt, fehér,
nem ledörzsölhető, lapos plakk, mely malignusan átalakulhat. Spinalioma kizárására szövettani mintavétel
javasolt.
LMM → Lentigo maligna melanoma. Premalignus állapot. Lassú progresszió. Idősebb emberek napnak kitett
területein.
In situ= Basal membránt nem töri át, keratinocytákból vagy egyéb hámsejtekből indulnak ki.
- Morbus Bowen
- Morbus Paget (Paget-kór) → bőrben in situ terjedő carcinoma mögött ductalis adenocarcinoma áll
- Morbus Queyrat (Erythroplasia Queyrat- ejtsd: kéjrá) → jellegzetes genitális lokalizáció
- Lentigo Maligna melanoma
Morbus Bowen
- In situ spinocellularis cc. Lassú progresszió → kezelés nélkül: spinalioma (ú.n. Bowen-cc)
- PUVA-th utániakban gyakori (krónikus UV exp.) + egyéb oncogen hatások: HPV, arzén,
immuszupresszió, ionizáló sugárzás.
- Klinikai megjelenés: Stabil, th.rezisztens, lassan növő, enyhén-közepesen erythemás, éles szegélyű,
hámló plakk. ált. soliter.
- Panasz: minimális viszketés (ritkán intertriginosus, akut, nedvező ekzemaszerű)
- Dg.: Szövettan!!! (minden 3 hónapnál túl sem gyógyuló elváltozásból szövettan!!!!!!!)
- Diff.dg: superficialis basalioma, solaris kratosis, ekzema, psoriasis
- Th.: Sebészi. Multiplex képlet esetén (ha szövettannal bizonyított) → radioth. (de 60 éves kor alatt
nem jav.)
Erythroplasia Queyrat
- Jellegzetes genitális lok. (+ száj nyh.) - jellemzően a glanson vagy a preputiumra is terjedően /az
urethra sájadék körül fénylő, bársonyos felszínű, erythemás plakk
- panasz: viszketés, fájdalom, vérzékenység
- HPV16, 8
- szövettan! diff dg: psoriasis, lichen ruber planus, klasszikus venereás betegségek
- Th: in toto exc. (ált kok. miatt nehézkes), radioth, CO2- lézer. Imiquimod, citofovir hasz. vizsg. alatt
- prognózis: késői felismerés miatt cc irányú progresszió, és nycs áttét gyakori
Morbus paget
- mamma bőrére kúszó in situ ductalis adeno cc.
- lassan terjedő, th. rezisztens, gyulladt plakk, hámlik, néha viszket . Alatta tu.-s beszűrősdés
kitapintható
- extramammaris Paget-kór →tu-sejtek kutan apocrin mirigy eredetűek
- diff dg.: krónikus ekzema,psoriasis
- th: tumor stádiumának meghatározása után lehetséges
Lymphocyták homing mechanizmusa → malignusan proliferált limphocyták a bőr felé mennek, látványos
tüneteket okoznak
Pszeudolymphoma → lymphoma szerű, de gyógyszer okozza (ki kell zárni)
Vizsgálatok: rutin hisztologia, CD expresszió meghat (CD3,4 8), PCR alapú vizsgálat (génátrendeződést néz)
→ a bőrt infiltráló lymphocyták monoklonálisak (daganat)/poliklonálisak (ekzema)?
Th.: Korai forma → lokális kortikoszteroid, UVB, ha nem hatásos PUVA alkalmazható
Plakkos forma → PUVA (Psorares +UVA)
Tu-s forma → kemoth, lokális rtg besugárzás
Sézary- szindróma
- Lefolyása MF-el szemben gyors, generalizált, egész testfelületre kiterjedő bőrtünetekkel kezdődik.
- Erythroderma, lymphadenopathia, elviselhetetlen viszketés, hámlás.
- Fehér-dermografizmus
- Vérben: keringőn ún. Sezary-sejtek. Ny.cs. megnagyobbodás
- Dg: szövettan → 2 felé küldjük
● Rutin, HE
● Immunhisztokémia
→vér → fluorocytometria
agresszív betegség, 5 éves átlagos túlélés 11-20%
Th:zsírozás, Extracorporalis fotoferezis → ferézissel eltávolított mononukleáris sejteket psoralennel és
UVA besugárzással kezelik. (elsőként választandó kezelés)
Egyéb kezelés: IFN-α, Bexaroten, PUVA, kemoth
fvs monitorozás, ha lemegy, vissza kell tolni → Neupogen → granulocyta kolonia stim. → 2-3 nap alatt
visszaáll.
Haemangiomák
Gyakori elváltozás. Születéstől jelen van/első hetekben alakul ki, gyerek növekedésével együtt növekszik,
számos laesió végül spontán visszafejlődik.
Leggyak. lok. : Fej, nyak. Lehet multiplex. Belső szervekben is előfordulhat. (1/3 –uk májban)
Jellegzetes kékes szín, laposan vagy tu szerűen elődomborodóan, subcutan elhelyezkedésű, cavernosus
haemangiómák. Alakjuk és nagyságuk változó. Könnyen komprimálhatók, nyomás megszűnése után eredeti
alakjukat könnyen visszanyerik. Vascularis malfomatióknak, hamartomáknak tarthatók.
Variánsok: (Robbins patológia 410.o)
● Kapilláris haemangioma → bőr, subcut, száj nyh, ajak, lép, máj. „málnanaevus”, „Juvenilis
haemangioma”. Spontán regresszió gyakori.
● Kavernosus haemangioma → nem hajlamos spontán regresszióra. von Hippel-Lindau-betegség része
is lehet
o terhességi granuloma → a terhes nők 1%-ának a gingiváján előforduló pyogén granuloma.
spontán visszafejlődnek, fibrotizálnak, néha kimetszés indokolt.
● Pyogén granuloma → gyorsan növő, vérzékeny, kifekéyesedő, kocsányos, vörös csomó. Bőrön,
gingiván, száj nyh.-n. Kb. 1/3-a traumát követően alakul ki. gyakran kíséri akut és krónikus
gyulladásos infiltratio.
Kaposi Sarcoma
- Kaposi Mór írta le, a tankönyvbe pedig Wikonkál Norbert, íme a kedvenc mondatom: „ A vascularis endothel
sarcomája reneszánszát a HIV/AIDS epidémia felbukkanása jelentette.” Rengeteg verzióm van hogyan
hangozhatna ez a mondat szebben, remélem a következő könyv megírásánál már majd alkalmaznak.
- kóroka: HHV-8 ( egészséges immunrendszer mellett a fertőzés tünetmentes, immunszupresszió, HIV
fertőzés,öregkor esetén kialakulnak a HHV-8 asszociált kórképek: Kaposi-sarcoma, multicentrikus Castelman-
betegség stb.)
4 féle Formát különítünk el.
1. Klasszikus Kaposi sarcoma → Európa középső részére jellemző → belszervi propagáció nem jellemző,
ffi-ban gyakoribb
2. HIV asszociált Kaposi → agresszívebb, előbb lesz belszervi propagáció, lok. törzsön, nyakon is.
3. Endémiás forma → közép afrika; ffi.
4. Transzplantáltkban → Iatrogén Kaposi-sarcoma. (vesetranszplanáltakban különösen magas rizikó)
Szövettan: halrajszerűen egymás után rendeződött sarcoma sejtek. Nagyszámú tágult ér képlet.
Klasszikus Kaposi
60+; ffi; ált alsó végtag; haematomaszerű, livid folt; gyakran szimmetrikus; progrediálva plakk, ill. csomó →
szín sötétedik → barnásvörös, hyperkeratotikus → kifekélyesedés
Lassan progrediál, késő szakban →nycs. nyh. (főleg bél nyh.)
Th: csak bőrtünetekkel járó formákban helyi kezelés -> krioterápia, lokális irradiáció, vascularis lézerek,
sebészi kimetszés
extracután tünetek esetén: liposzomális doxorubicin, interferonrtg. Palliatív. (agresszív kemo többet árt,
mint használ) sirolimus -> VEGF gátló, immunszupresszáns is
I/13. A psoriasis (pikkelysömör) klinikai formái és kezelése (Tk. 381-
391)
Papulosquamosus kórképek közé tartozik. Gyulladásos és jelenségek és szecunder elszarusodási zavarok
együttes jelenléte jellemzi őket. Papulák lehetnek epidermálisak (psoriasis) epidermo-dermalisak (lichen)
dermálisak (pityriasis lichoniedes) .
Szövődményes formák:
● Arthritis psoriatica (ízületi gyulladás) → izületi deformitás, „kolbász ujj”
● Erythroderma psoriaticum (egész testfelületre kiterjedő gyulladás)
● Psoriasis pustulosa
Újabb vizsgálatok szerint a psoriasis nem is annyira csak bőr betegség, hanem egy szisztémás betegségnek a
bőrön való megnyilvánulása → komplett metabolikus zavar (DM, hypertonia, elhízás, psoriasis)
Terápia:
● Helyileg: Pikkelyek eltávolítása (5-10%-os szaliciles kenőcs), Vaselin-koleszterin (zsíroz), Lokális
szteroidokat, D3 vitaminszármazékokat, lokális retinoidokat.
Dithranol → ha egy igen vastag, ellenálló plakk van. (lokális kezelés akkor, ha kevesebb mint 5%
testfelület érintett)
● Fényterápia: UVB (kevésbé erős), UVA, PUVA (psoralen +UVA)
● Szisztémásan: Methotrexat, ciclosporin, retinoid,
Biológiai th. → TNF-alfa inhibitorok → infliximab, adalimumab
I/14. Lichen ruber planus (TK:394-399) Pityriasis rosea
A papulosquamosus kórképek családjába tartozik. Jellegzetes bőr-, nyh.- és bőrfüggelék tünetekkel járó
bőrbetegség.
4P → purple (lila) pruritic (viszkető), poligonális papula.
Etiológia: Ismeretlen- pszichés tényezők szerepet játszanak. Infektív tényezők (HCV), gyógyszerek
(Antituberkulotuóikumok) provokálhatják.
Klinikai tünetei: 2-3 mm átmérőjű lapos, polygonális, fénylő, livid majd hyperpigmentált, Wickhman-
rajzolatú (lividvörös papulák felszínén közelről fehér csíkozottság), plakkon belül külön papulák.
Lokalizáció: Alkar hajlító felszínén, különösen a csukló felett. Sacrum, fartájék, anogenitalis regio, boka.
Ritkán: arcon, hajas fejbőrön, tenyereken, talpakon. Nyálkahártyalichen → Wickham-rajzolat
megfigyelhető. Nyelve: plakkok
Lichen planus anularis → gyűrűszerű rendeződés ffi genitáliákon
Gyakori: Köbner- reakció → bőrt érő fizikai, vagy egyéb ingerre lichenes tü-k megjelenése
Lichen striatus → Lichen klinikai variánsa, Blaschko vonalak mentén
Th: - lokális: gyulladáscsökkentők, viszketés csillapítók
- szisztémásan: szteroid (prednisolon), A-vitamin származékok
Prognózis: átl. 6-12 hónapig fennállnak a tü.-k, nyh tü.-k akár évekig
Dif. dg: psoriasis
KÓROS FAGGYÚTERMELÉS
● Sebostasis → faggyúmirigy csökkent lipid termelése
● Seborrhoea → fokozott faggyútermelés → bőr zsíros tapintatú, fénylő, elsősorban: arcon,
mellkason, deklotázsban. Tátongó folliculusokból nyomásra fehér, hengeres alakú filamentum
pérselhető → szarusejtek, sebum, (lunago szőr), baktériumok egyvelege. Dermatitis, ekzema, acne és
rosacea kialakulására hajlamosít. Kezelés: tüneti → rendszeres, de kímélő arcbőrtisztítás (bőr túlzott
kiszárítása fokozhatja a faggyútermelést).
o Seborrhoeás betegségek: (2 ok lehet: faggyúmirigy kóros működése, vagy szőrtüsző
keratinizációja)
▪ Acne vulgaris
▪ Rosacea
▪ Seborrhoeas dermatitis (hajas fejbőrön: korpa)
▪ Perioralis dermatitis
ACNE → Faggyúmirigy betegsége, pilosebaceus egység érintett.
→ Előforulás: serdülőkor, fiatal felnőtt kor
→ Évek múlva spontán múlik
→ Klinikai kép: comedok, papulák, pustulák, csomók → behúzódott/ hypertophiás hegek
→patomechanizmus:
● Fokozott follicularis keratinocyta prolif. → microcomedo képz. (zárt, majd nyitott) → elzáródott
szőrtüsző nyílás
● ↑ faggyú term. (nagyobb faggyúmirigyek) → gyulladást okoz
● Propionibacterium acnes elszap.(normálisan is megtalálható, túlszaporodása jelent problémát) →
proteáz és hyaluronidáz aktivitás → gyulladás + kemotaktikus factorok termelése + TLR-on
keresztül gyulladásos citokinek termelődését váltja ki + T-sejt mediált immunválasz kiváltása
● Környező szövetekben gyulladásos reakc.
● Androgén szabályozás → androgén túlprodukció → akár emelkedett androgén szint, akár folliculáris
hám androgén –R-ainak fokozott érzékenysége
→Acne kezelése: attól függ mi dominál
● Keratolysisre hatók:
o Isoretionin (A-vitamin származék)
● Sebosuppresszió
o UVA
o Antiandorgének
o Isoretinoin
● P.acnes
o lokálisan vagy szisztémásan AB → tetracyclinek, erythromycin, clindamycin
● Antiandrogén → csak nőknél
o Fogamzásgátlók
● Lokális kezelés → Benzoylperoxide (gyulladás gátlás, antibakt), helyi AB, retinoidok
● Szisztémás kezelés → AB (tetracyclin, erythromycin), retinoid: Roaccutan, Antiandrogének
Aknét egyéb dolgok is indukálhatnak:
● gyógyszerek (korticoszteroidok mellékhatása)
● Belbetegségekhez társul → androgén termelő tu
● Acne neonatorum → anyai androgének hatására
● Külső környezetei ártalmak → pl. olajok eltömik a pólusokat, rossz minőségű kozmetikumok
Dioxin (ételekben, hús, tej, hal, rák termékekben) → toxikus, carcinogén, acnét indukál
ROSACEA
40-50 éves korosztályt érint, kipirulással kezdődik, fokozatosan oedema alakul ki.
Papulák, pustulák, papulo-pustulák, beteg arca erythemás→ hyperaemiás, teleangiectaticus
Patogenezis: értágulattal kezdődik
Rosacea rhynophyma → gyulladásos folyamat a környező kötőszövetre is ráterjed → faggyúmirigy
hypertrophya, kifejezett kötőszöveti túlprodukció
Gondozás: érzékeny, irritációra hajlamos arcbőr → semleges nem irritáló tisztítók és krémek.
Forró ételek, italok, alkohol, hideg kerülendő (trigger faktorok → individualisak)
Lokális szteroidok rontjáka folyamatot → szteroid rosacea
Kezelés: hosszútávú, honapokon tartó AB (tetracyclin) → de itt nem az antibakteriális hatását használjuk
ki, hanem a kötőszöveti gyulladáscsökkentést
I/16. Lupus erythematodes (DLE, SLE) bőrtünetei, kivizsgálási terv
(TK 428-440)
A cutan lupus erythematosu lehet csak bőrt érintő, vagy SLE (szisztémás lupus erythematodes) bőr manifesztációja.
Minden esetben: napfény és hideg provokálja a tüneteket
Klasszifikáció:
● Szubakut cután lupus (SCLE) (átemeneti forma, nem olyan súlyos, mint az SLE, de nem olyan enyhe mint a DLE)
o karéjos szélű elváltozások, gyűrű alakú plakkok
o inkább a törzs érintett, arc ritkábban
● Discoid lupus (DLE) → bőrre lokalizált, csak bőrtünet! (de durva tünetek: erősen feszülő erősen hámló, csúnya hegekkel járó)
o fénynek kitett területeken → UVA, UVB
o rendszerint fiatal nőket érint (20-40)
o discoid plakk (erythemás, kerek, ovális, széli hámlás, hyperaemia) → ha hajas fejbőrre lokalizálódik
maradandó alopeciát okoz
o jelegzetes lok: arc, fülek, hajas fejbőr, ritkán generalizát, 10-15%-ban nyh.-n is fájdalmatlan erythemás
plakkok → kifkéylesedhet
o hiper/hipopigmentatióval gyógyul
o átalakulhat SLE-be
● Systémás lupus → ARA kritériumok alapján (5-nek kell teljesülnie) (Pl: bőrtünetek, vese érintettség,
neurológiai érintettség, nyh. fekélyek, vérkép eltérések, ízületi probl.)
o bőrtünetek több félék lehetnek (80-90%-ban tárul bőrtünetekkel)
o Bőr és nyh. tünetek nagyon gyakoriak
o pillangó erythema → nyom nélkül gyógyul
o vasculitis
o fotoszenzitív lupus dermatitis → fény hatásásra kézháton, arcon, livid erythema
o bullosus laesiók → subepidermalis hólyagképződés
o általános tünetek
Bőrtünetek jelentősége → SLE-re felhívja a figyelmet, esztétikai problémákat okoznak (elsősorban fiatal nők betegsége)
Kiváltó tényezők: Napsugárzás, hideg, nedves környezet (kéz- láb tünetek), szisztémás bakteriális vagy virális infektiók
(kiváltják vagy súlyosbítják, orális fogamzásgátlók, egyéb gyógyszerek (a gyógyszer ehagyása után tünetmentesség
gyakran csak 2-8 hónap után alakul ki) Köbner-jelenség (Elsősorban DLE → mechanikus ingerek provokálják)
Diagnosztikus vizsgálatok:
● Belső szervi érintettség megállapítása
● szövettani és Immunhisztokémia vizsgálat
● rutin labor + immunszerológia
● Fontos rákérdezni a lupus betegségcsoportjellemző szisztémás tüneteire → ízületi panaszok, fényérzékenység,
szem-, száj szárazság, thrombosisok, spontán abortus, neurologiai panaszok, Raynaud-tünet, hőemelkedés,
pleuritis, pneumonia
Jellegzetes autonukleáris ellenanyagok (immun szerológia)→ ANA + anti-ds-DNS (kettős szálú DNS elleni antitest),
anti-SM, lupus antikoaguláns
Szövettan:
● Epidermis atrophiája
● Basalmembrán megvastagodás
● basalis keratinocyta károsodás → ez a legjellemzőbb, hiányában nem lehet a dg.-t felállítani
● sűrű limphocyter beszűrődés
● Kollagén és elasztikus rostok károsodottag
● IF → linearis kép IgG, IgM és C+ lerakódás a dermo-epidermalis junctioban (Lupus band teszt)
(autoimmunitást igazolja, jelenléte nem specifikus)
Gyógyulás: felületes gyulladás esetén heg nélkül gyógyul, de discoid plakkok maradndó heget hagynak hátra
Krónikus betegség, nem tudjuk meggyógyítani, életviteli tanácsadás.
Kezelés:
DLE → lokális: szteroid, retinoidok, klioth
szisztémás kezelés: Elagil→ hydrochloroquil (antimaláriás szer) (mellékhatás: látótér kiesés → rendszeres szemészeti
kontroll jav.) (de G6P hiányosok, terhesek, psoriasisosok, és májbetegek nem kaphatják)
Szisztémás manifesztáció esetén: szteroid, immuszupr.
I/17. Scleroderma (Morphea, PSS) (TK 440)
Bevezetés: A Scleroderma kemény bőrt jelent. A kezdeti gyulladásos fázis után alakul ki a bőr keményedése,
megvastagodása. A Sclerodermák csak bőrtünettel járó formája a morphea.
Kötőszövetre lokalizálódik az autoimmun folyamat → fokozott fibrosis (bőr, tüdő, szív, vese → szervek
elégtelen működése, bőr → torzító merevedés, arc eltoruzása)
Ha szisztémás tünetek is vannak → szisztémás sclerosis (itt is vannak bőrtünetek, de egészen mások, mint a
morpheában →
● arcra + kézujjakra lokalizálódik → acrosclerosis
● diffus cutan szisztémás sclerosis /súlyosabb/ → gyorsan progrediál, belső szervi tünetek korai
megjelenése;
● Limitált cutan szisztémáás sclerosis → belső szervi tünetek lassan jelennek meg (CREST)
● Vascularis károsodás → Raynaud jelenség (ujjak)
● ált. tüdő és vese érintettség miatt exitus
● arc ránctalan, orr kihegyesedik, acrosclerosis, teleangiectasiák, ujjhegyi kis fekélyek
● elvékonyodott ajak, nehezen mozgó száj
● kihegyesedett ujjvégek
● megvastagodott frenulum, nehezen mozgó nyelv
Morphea →
● ált. törzsre lokalizálódó, izolált, tömött plakk/plakkok, de lehet generalizált, lineáris, bullosus, guttált
és mély formája is
● érintheti a subcutan szöveteket, fasciát és izmot is (mély forma)
● NINCS belső szervi érintettség, NINCS Raynaud-tü.
● Életet nem fenyegeti, de életminőség jelentős romlásához vezet
● Kezdetben gyulladásos szakasz (oedemás, erythmás), később lesz sárgásfehér, elefántcsont színű,
tömött, sclerotikus a gyulladás levonulásával.
● Évek alatt a plakk felpuhul, atrophiássá, hipo-/hiperpigmentáltá válik. Ezen a területen megszűnik a
szőrnövekedés és az izzadás
● Lefolyás, prognózis: A betegség aktivitása néhány hónaptól 20-30 évig is tarthat. Általában 3-5 év.
Arcon, hajas fekbőrön megjelenő plakkok mozgáskorlátozottságot, alopeciát, kozmetikai panaszt
okoznak.
● TH: lokális szteroid, D-vitamin analógok. Szisztémásan: fürdő-PUVA, krém-PUVA (PUVA igen
hatékony, interstitiális kollagenáz aktivitást és infiltráló T-sejtek apoptosisát okozza)
Kiváltó ok: jelenleg nem világos, Borellia eredet feltételezett, de nem bizonyított, SCL70 autoellenanyag
Th.: különböző szerek hatnak az erekre, az immunfolyamatra, a kötőszöveti fibrosisra, de nincs igazán
hatásos terápia
I/18. Dermatomyositis (Tk. 455)
A Dermatomyositis (DM) a gyulladásos izombetegségek, az idiopathiás inflammatoricus myopathiák (IIM)
közé tartozó poliszisztémás autoimmun betegség.
Érinti: Bőrt, izomzatot és számos más szervet
DM-ben a B-sejtek által termelt antitestek, a komplementrendszer és a helper T-sejtek citokinjei tehetők
felelőssé egy dominálón perivascularis szöveti gyulladásért
Klinikai tünetek. DM-ben számos jellegzetes bőrtünet ismert. A szemek körüli halvány, livid erythema,
amelyhez oedema is társulhat az úgynevezett heliotrop rash. A Gottron-papulák elsősorban a kéz MCP és IP
ízületei felett jelentkező lapos, erythemás vagy livid papulák, felszínükön finom hámlást vagy néha eróziókat
láthatunk. Bizonyos irodalmi adatok ettől elkülönítve említik a Gottron-jelet, amely ugyancsak a csontot borító
felszíneken (olecranon, patella, medialis malleolus, kéz IP ízületek) látható livid, atrophiás macula. A Gottron-
papula, a Gottron-jel és a Heliotrop rash pathognomicus bőrtünetei a DM-nek. A hajas fejbőr tünetei
viszonylag gyakoriak: erythema, livid papulák, infiltráció, diffúz hámlás, amely psoriasisra vagy seborrhoeás
dermatitisre emlékeztet, és erősen viszket. Diffúz alopecia kísérheti. Gyakori általános tünet a gyengeség,
rossz közérzet. Elsősorban a proximalis végtagizmok gyengesége
Szövettan, diagnosztikus vizsgálatok. A kritériumrendszernek megfelelően bőr- és izombiopsziát, rutin
laboratóriumi teszteket (l. lent), EMG-vizsgálatot és immunszerológiai vizsgálatot kell végezni. A tumorral
való gyakori társulás miatt tumorkutatást. anti-Mi-2 és anti Jo-1
Terápia. Az első vonalbeli terápiát ma is a szisztémás kortikoszteroidok jelentik. Nagy dózisú kezdő adag 3-
4 hétig javasolt (0,5-3 mg/tkg), majd a dózis fokozatos leépítése szükséges. A szteroidot egyéb
immunszupprimáló készítménnyel gyakran ki kell egészíteni, ilyenkor azathioprin, cyclophosphamid,
methotrexat, ciclosporin A, intravénás gamma-globulin jön szóba.
I/19. A diabetes bőrtünetei (tk. 705); Májbetegség bőrtünetei;
Pruritusok okai és kezelési lehetőségei
● Infekciók (gomba, bakt) → Sterptococcus, Staphylococcus, candida, Dermatophyton
o → immundeffociencis → hyperglykémia, ketoacidózis csökkenti a kemotaxist, phagocytosist
és a fvs-k bactericid képességét
● Xanthomathosis → lipid metabolizmus zavara az insulinhiány következménye
o lipoprotein-lipáz insulin függő → insulinnak centralis szerepe van a tryglicerid gazdag
chylomicronok és a VLDL-ek képződésében
o Lipoproteinek, chylomikronok tárolódnak a dermis macrophagjaiban
● Microangiopathia → basal membrán megvastagodás, megnövekedett permeabilitás
→ basal membrán proteinek glykozilálódása miatt
● Macroangiopathia → microvascularis eltérések: megnövekedett permeabilitás, érfal áteresztő
képesség. Az erek ↓ válasza a szimpatikus innervációra. Csökkent válasz a thermikus és sympatikus
stresszre.
● Neuropathia
● Pruritus → generalizált, lokalizált
o generalizált pruritus → bőr száraz, intercellularis hyperglycemia, osmotikus változások az
epidermisben, infekciók, csökkent cellularis immunitás
● Rubeosis faciei
● Bullosis diabeticum
● Scleroderma
● Necrobiosis Lipoidica (angiopathia következmánye, microcirculatios zavar)
● Malum perforans pedis
A máj a szervezet legnagyobb mirigye, egyik leglényegesebb tevékenysége az emésztésben való részvétel.
Betegségeit fertőzéses, toxikus, vagy daganatos károsodások mellett táplálkozási és vérkeringési zavarok is
kiválthatják.
Májkárosodás bőrtünetei az alábbiak lehetnek:
● icterus (sárgaság)
● erythema palmare (liver palm) → hüvelykujj és kisujj párna erythemás
● pók naevus
● hypertrichosis os zygomaticus felett (szőrös)
● gynecomastia
● pruritus
● hajhullás
● caput meduzae
● ascites
● végtag oedema
● bőrvérzések (suffusio)
● hepatogén xanthomatosis
● makacs bőr és köröm gombásodás
● porphyria cutanea tarda (hem-szintézis zavara) → bulla-hegképződés fénynek kitett területeken,
hypertrychosis, hyperpigmentatio
OKOK
1, Bőr fertőzései
A bakteriális, gombás és vírusos infekciók velejárója, sokszor első tünete, a bőrelváltozás kezdeti
szakaszában az érintett bőrfelszín viszketése. Kínzó viszketés jelentkezhet HIV fertőzésekben is. Erős
viszketés kíséri az élősködők által okozott bőrfolyamatokat, az epizoonozisokat is.
2, Allergiás bőrbetegségek
● Urticaria
● Atópiás dermatitis
● Ekcémák, contact és irratativ dermatitisek
● Gyógyszerkiütések
3, Immunpatológiai kórképek
4, Egyéb bőrgyulladások
● psoriasishoz
● lichen ruber planusnak vezető tünete
● pityriasis roseanak
5, Psychogen bőrbetegségek
Míg az első négy felsorolt betegségcsoportban a bőrben zajló patológiás folyamatokat kiséri, ezekben a
kórképekben a viszketés a vezető tünet:
6, Bőrszárazság (xerozis)
elv- gyakori meleg, szappanos fürdő faggyútermelés csökkenésével
szaruréteg kiszáradása velőshüvely nélküli C rostok
Számos, a háttérben meghúzódó betegség, egyéb bőrtünet nélkül jelentkező viszketést tarthat fenn. A
leggyakoribbak ezek közül:
● primer biliaris cirrhosis, cholestatikus sárgaság
● diabetes mellitus
● pajzsmirigybetegségek
● vashiányos anaemia
● carcinoid syndroma, metastaticus carcinoma
● leukémia, myeloma, polycythaemia vera, lymphomák, különösen a Hodgkin-kór.
Kezelés
- lehet oki vagy tüneti
- fajtái
● Helyi kezelés
o fürdőolajok, emolliensek, lubrikánsok fiz. senilis bőrszárazság
o helyileg alkalmazott antihisztaminok
o corticosteroidok mellékhatások figyelembevételével alkalmazzuk
o kátrány származékok
o UVA, UVB, PUVA - sikeresen alkalmazták urémiás, polycythemias és AIDS-hez társult
viszketésben
● Belső kezelés
o antihisztaminok oki kezelésként elsősorban urticariában hatásosak, tüneti kezelésként
csaknem minden viszkető betegségben alkalmazzuk.
o Corticosteroidokcsak különösen indokolt esetben, rövid ideig
o triciklikus antidepresszánsokra (alprazolam, diazepam)
▪ Psychogen tényezők, mint a szorongás, depresszió esetén
I/20. Dermatitis herpetiformis Duhring, pemphigoid, pemphigus
klinikuma és kezelésük
DERMATITIS HERPETIFORMIS
A dermatitis herpetiformis (DH) krónikus, viszkető bőrbetegség, jellegzetes lokalizációjú, polimorf
tünetekkel. Viszonylag gyakori megbetegedés, mely a legtöbb betegben lappangó, tünetszegény coeliákiához
társul.
A kórképre a subepidermalis hólyagképződés, a dermalis papillák csúcsán neutrophil granulocytás
beszűrődés, valamint perilaeszionalis IgA és transzglutamináz- (TG-) 3 immunkomplex megjelenése
jellemző. A keringésben IgA-típusú TG2 és TG3 ellenanyagok, valamint gliadin ellenanyagok mutathatók ki.
Oki kezelése a tartós gluténmentes diéta.
Klinikai tünetek. A bőrtünetek rendszerint nem sugallnak hólyagos betegséget. Kínzóan viszkető, erythemás,
csoportos, urticariform papulák, herpetiform seropapulák, multiformeszerű tünetek, vesiculák, erosiók és
excoriatiók láthatók a predilekciós helyeken. Ezek: 1. Könyök, 2. Térd, 3. Fartáj, 4. a váll, lapocka és a gerinc
vonala, 5. a kéz- és lábujjakon időnként vasculitisre emlékeztető purpurák.
Gyakran társul malabsorptio, vashiány, macrocytaer anaemia, korai osteoporosis, IgA-hiány (!)
Szövettan, diagnosztika. A tünetes bőrben a dermalis papillák csúcsán gyülekező neutrophil leukocyták
mentén képződik a subepidermalis bulla. A diagnózist a perilaesionalis bőr IF-vizsgálata igazolja a dermalis
papillák csúcsán látható granularis IgA- és C3-festődés kimutatásával.
Patomechanizmus. A DH (és a coeliakia is) eltér a klasszikus autoimmun betegségektől, mivel szigorú
gluténmentes diéta hatására a TG2, TG3 és TG6 elleni IgA autoantitestek eltűnnek a keringésből, a vékonybél-
károsodás megszűnik, a bőr lassan tünetmentessé válik.
Terápia. Elsőként választandó a szigorú, mai tudásunk szerint az egész életen át tartó gluténmentes diéta. A
DH-s betegek bőre dapsonterápia (1,5 -2 mg/kg/nap) mellett tünetmentessé válik
PEMPHIGUS VULGARIS
A PV súlyos megbetegedés. Az esetek 70-80%-a a szájnyálkahártyán fájdalmas erosiók kialakulásával
kezdődik, 20-30%-ban a bőrtünetekkel együtt indul a mucosa betegsége (25-3. ábra), leggyakrabban a bucca
hátsó részén és a gingiván. Serosus, laza bullák jelennek meg általában reakciómentes alapon, vagy keskeny
erythemás udvarral övezve. A klinikai képet azonban rendszerint nem a hólyagok, hanem a megnyílt hólyagok
helyén kialakult erosiók és pörkök uralják. ún. Nikolski-tünetek jelzik: a hám a hólyag környékén vagy a
látszólag ép területen erőteljesebb nyomással letörölhető, illetve a hólyag óvatos nyomással az épnek tűnő
bőrön továbbvándoroltatható.
Szövettan: Acantholyticus, intraepithelialis hólyag képződik a hám alsóbb rétegeiben, csak a basalis sejtsor
marad a hólyagalapon (tombstone effektus). A hólyag lekerekedett, acantholyticus keratinocytákat (Tzanck-
sejtek) tartalmaz.
● Direkt IF: A keratinocyták felszínén az epidermis alsó kétharmadában, vagy minden rétegében élénk
komplement- és IgG-fluoreszcencia figyelhető meg (25-2. ábra c).
● Indirekt IF: Ép bőrön vagy majomnyelőcsövön IgG ellenanyagok kötődése a keratinocyták
felszínéhez (25-2. ábra d).
● ELISA Dsg1 és Dsg3 ellenanyagok azonosítására. Izolált nyálkahártya-PV-ben keringő Dsg3; bőr- és
nyálkahártya-PV-ben Dgl3 és Dsg1; PF-ben Dsg1 ellenanyagok mutathatók ki.
1. Bázisterápia: hosszú távú, nagy dózisú szisztémás szteroidkezelés (1-3 mg/kg), remisszióban esetleg
lökéskezelés formájában.
2. Adjuváns immunszuppresszió:
● Azathioprin (1,5-2,5 mg/kg/die) vagy cyclophosphamid (50-200 mg/nap, vagy lökésben, infúzióban 2
x 4-600 mg/hét), amely mellett a szteroid dózisa óvatosan, fokozatosan csökkenthető.
● mycophenolat mofetil vagy ciclosporin (hazánkban PV nem indikáció).
● Egyéb, ritkán alkalmazott, európai ajánlásokban elfogadott kezelési lehetőségek súlyos,
terápiarezisztens esetekben:
● Plazmaferézis, Dsg1 és -3 immunaferézis.
● Nagy dózisú immunoglobulin intravénás (IVIG) adása.
● Biológiai terápiák közül a rituximab (B-lymphocyták CD20 felszíni antigénje elleni monoklonális
antitest) jó hatású, refrakter esetekben eredménnyel adható. Nem monoterápia.
Lokális kezelés. Szekunder infekciók megelőzésére lokális dezinficiáló és hámosító kezelés, valamint a
képződő pörk és var rendszeres eltávolítása szükséges dezinficiáló borogatás, fürdő és ecsetelő segítségével.
PEMPHIGUS VEGETANS
Pemphigus vegetans Neumann. A primer jelenség a bőrön, illetve nyálkahártyán kialakuló laza falú hólyag.
A hajlatokban, valószínűleg a maceratio és a bakteriális kolonizáció hatására az erodált felszíneken
papillomatosus, verrucosus, granulomatosus plakkok keletkeznek. A tünetek a hajas fejbőrön is
jelentkezhetnek. A szájnyálkahártyán és a vulván az erosiók mellett vegetáló laesiók képződhetnek.
Pemphigus vegetans Hallopeau. Primer tünete a pustula, amelyben papillomatosus hyperplasia alakul ki, a
széli részeken aktív pustulákkal. A folyamat itt is elsősorban a hajlatokra lokalizálódik, de érintett lehet
egyéb terület, a hajas fejbőr is.
kezelése ua. mint PV
PEMPHIGUS HERPETIFORMIS
A ritka pemphigus herpetiformis (PH) ötvözi a dermatitis herpetiformis klinikai és a pemphigus csoport
immunológiai jellemzőit. Tünetei hevesen viszketnek. Erythemás alapon csoportosan ülő vesiculák, bullák,
papulák láthatók herpetiform elrendeződésben. Gyakoriak az annularis erythemás plakkok. A
szájnyálkahártya-érintettség ritka. Autoantigénjei a Dsg1 és a Dsg3.
Kezelés, prognózis. A bőrtünetek jól reagálnak dapsonkezelésre (100-300 mg/nap), mely szükség esetén
alacsony dózisú szteroidokkal kombinálható. Terápiarezisztens esetekben szteroidok, immunszuppresszív
szerek (azathioprin, cyclophosphamid) adására is szükség lehet. Prognózisa kedvezőbb, mint a PV-é.
PEMPHIGUS FOLIACEUS
Klinikai tünetek. Laza, felületes hólyagok elsősorban az arcon, mellkason, a hát felső részén alakulnak ki, de
ritkán láthatók, mert pörkkel fedett erosiók uralják a képet (25-5. ábra). A Nikolski-tünet általában pozitív.
PF-ben nyálkahártyatünet nem fordul elő.
Szövettan, diagnózis. Acantholyticus, intraepidermalis hólyag látható a stratum spinosum legfelső sejtsorai
között. Az indirekt IF-vizsgálatot PF-gyanú esetén tengerimalac nyelőcső szubsztráton is elvégezzük. A Dsg1
ELISA pozitív. Kezelés. 0,3-0,5 mg/kg szteroidszisztémás adása rendszerint elégséges. Néha dapson,
antimalariás szerek
Paraneoplasticus pemphigus
Etiopatogenezis. A PNP az esetek kb. 80%-ában három tumorfajtához társul: non-Hodgkin-lymphomához,
krónikus lymphocytás leukaemiához és Castleman-tumorhoz. Klinikai tünetek. A betegség klinikai
jellegzetességeiben is eltér a többi pemphigustól. Klinikailag két csoportját különböztetjük meg: az egyikben
dominálnak a hólyagok, a másikban a lichenoid tünetek. A két forma egymásba átalakulhat. 1.
A bullosus forma erosiói mélyek, vérzékenyek, purulensek, máskor a tünetek erythema multiforméra vagy
ritkán toxikus epidermalis necrolysisre emlékeztetnek, elsősorban a nyálkahártyák és a többi
pemphigusformára nem jellemező szem-, tenyér- és talpérintettség miatt (25-7. ábra a, b és c).2.
A lichenoid forma ritka eseteiben graft versus host (GVH) betegségre emlékeztető, papulosus, lichenoid
bőrtünetek észlelhetők. Hólyagképződés nincs, vagy csak a nyálkahártyákra lokalizálódik, vagy később
jelenik meg a bőrön. Mindkét formában igen súlyosak nyálkahártyatünetek, amelyek a légutakban szokatlanul
mélyre terjednek.
Immundiagnosztika. 1. Direkt IF. Döntő fontosságú a bőr/nyálkahártyák és a keringő ellenanyagok IF–
vizsgálata. A hámban kettős festődés: pemphigusra jellemző intercelluláris C3- és IgG-, valamint
pemphigoidra jellemző lineáris C3- és IgG-fluoreszcencia figyelhető meg a BM mentén.
Kezelés. A bázisterápia az onkológiai kezeléssel harmóniában kell legyen: nagy dózisú szisztémás szteroid,
amelyet citosaticumok, immunmodulánsok adásával egészíthetünk ki (cyclophosphamid, azathioprin, MTX,
dapson)
IgA-PEMPHIGUS
Etiopatogenesis. Az autoantigének az IgG-mediált pemphigus kórképekből jól ismertek: a desmosomalis
kadherinek közé tartozó desmocollin 1 (Dsc1), a Dsg1 és Dsg3.
Klinikai tünetek. Vesiculopustulosus bőrtünetek jellemzik. Erythemás alapon, rendszerint kis csoportokban
pustulák, vesiculák, seropapulák jelentkeznek a törzsön, az axilláris és inguinalis hajlatokban, a végtagok
proximalis és ritkábban distalis részein.
A hámban IF-vizsgálattal pemphigusra jellemző intercelluláris IgA és C3 mutatható ki. Az IgA-festődés
megjelenhet subcornealisan, suprabasalisan, illetve a hám teljes szélességében.
Kezelés. Az első választandó szer a dapson (1-1,5-2 mg/kg/die, 3 x 200-500 mg C-vitaminnal, 600 U/die E-
vitaminnal kombinálva)
BULLOSUS PEMPHIGOID
Az IgG-típusú keringő autoantitestek a bőrben basalis membrán mentén, a hemidesmosomákhoz kötődnek.
Két fő autoantigénje (Ag) a hemidesmosomalis plakkban ülő BPAg1 (230 kDa) és a hemidesmosomát a
basalis membránhoz rögzítő transzmembrán kollagénmolekula, a 180 kDa molekulatömegű BPAg2 (=XVII.
kollagén). A BP az esetek 15-20%-ában paraneoplasticus kórképként jelentkezik. Szignifikáns genetikai
háttere nincs.
Klinikai tünetek. Ép vagy erythemás bőrön, gyakran urticariform alapon megjelenő feszes, álló hólyagok
jellemzik. A hólyagok több cm nagyságot is elérhetnek (25-9. ábra a és b). A hólyagok megnyílását követően
pörkkel fedett erosiók uralják a képet. Predilekciós területek a karok, combok hajlító felszíne, az axilla, a
lágyékhajlat és a has.
Szövettan és diagnosztika. A BP szövettani képére subepidermalis hólyagképződés, dominánsan eosinophil
granulocytákat tartalmazó kevert gyulladásos infiltrátum jellemző. A diagnózishoz elengedhetetlen a basalis
membrán mentén linearisan vagy a subepidermalis résképződésnél szaggatottan a basalis keratinocyták alsó
pólusához kötött IgG ellenanyagok és C3 kimutatása, valamint jóa keringésben a hemidesmosomalis
ellenanyagok detektálása immunfluoreszcens vagy ELISA-módszerrel.
Lefolyás, prognózis. A BP lefolyása krónikus, remissziókkal és fellángolásokkal tarkított. A komplikációk
jelentős részét a kezelés mellékhatásai adják.
Kezelés. A daganatos betegségek és gyógyszer-provokáció kizárása mellett a báziskezelés a szisztémás
szteroid terápia, azonban BP esetében általában kisebb napi dózis is elegendő (0,5 mg/ttkg, rövid ideig ennél
több is adható), majd a dózist folyamatosan csökkenteni kell. Jól bevált az MTX heti egyszeri adagban (12,5
mg/hét, amely akár heti 2,5 mg-ra csökkenthető), de mellette a vérkép, különösen a fehérvérsejtszám és a
májenzimek szoros kontrollja szükséges.
PEMPHIGOID GESTATIONIS
Etiopatogenezis. Az apai hemidesmosomalis antigének prezentálódnak a placentán, és a gravida
immunrendszere idegenként ismeri fel őket. Keringő autoantitestek termelődnek, amelyek a pemphigoid
kialakulásához vezetnek. A betegek 75%-ában a HLA-DR3, 50%-ában a HLA-DR4.
Klinikai tünetek. A bullosus pemphigoidhoz hasonlók, de gyakoribbak a multiformeszerű, urticariform
tünetek, és a viszketés sokkal kínzóbb. Az első, gyakran urticariform plakkok rendszerint a hason
jelentkeznek, majd a végtagokon szóródnak. A köldök környéke jellegzetesen tünetes.
Szövettan, diagnosztika. A bullosus pemphigoiddal megegyező. Eltérő sajátosság, hogy direkt IF-vizsgálattal
lineáris C3-festődés minden esetben, IgG csak az esetek 50%-ában mutatható ki.
Lefolyás, prognózis. A folyamat a szülést követően hetekkel, elsősorban a ritka post partum induló esetekben
néhány hónap alatt spontán visszafejlődik. Azonos apától való újabb terhesség esetén nagy valószínűséggel
fellángolhatnak a tünetek, másik apától a graviditas zavartalan lehet.
Kezelés. Szükség esetén, elsősorban a terhesség későbbi szakaszában szteroidok lokális, és csak súlyos
formában szisztémás adása javasolható. A napi dózis általában 0,3-0,5 mg/kg/die prednisolon/nap; Viszketés
csillapítására kalcium, nőgyógyásszal konzultálva promethazin adható. Hűtő rázókeverékek is enyhíthetik a
panaszokat.
NYÁLKAHÁRTYA-PEMPHIGOID
A nyálkahártya-pemphigoid (hegesedő nyálkahártya-pemphigoid, cicatrizáló pemphigoid, benignus
nyálkahártya-pemphigoid) heterogén betegségcsoport. Bármely nyálkahártyán kialakulhat, az esetek 10-25%-
ában a bőrtünetekkel együtt jelentkezik.
Etiopathogenezis. A betegek döntő többségében az ellenanyagok a BPAg2-hez kötődnek, elsősorban a
transzmembrán fehérjét a lamina densához rögzítő végén, ez felelhet az erosiók hegesedéséért.
Autoantigénként ezen túl több különböző hemidesmosomalis vagy nem hemidesmosomalis BM-komponenst
azonosítottak. Ebből a csoportról már levált és önálló kórképként kezelendő az antilaminin–gamma-1 és az
antilaminin-332 pemphigoid, az epidermolysis bullosa acquisita
Klinikai tünetek. A kizárólag vagy dominálóan a mucosát érintő tünetek megoszlása és jellege változó. A
hólyagképződés leggyakrabban a szájnyálkahártyán jelentkezik A bőrtünetek azonosak a BP-ben megjelenő
elváltozásokkal, de maguk után atrophiás, hipo- vagy hiperpigmentált plakkokat hagynak, néha miliummal.
Olyan fokú hegesedési hajlam, ami a nyálkahártyákra jellemző, nem fordul elő a bőrön, de a hajas fejbőrön
hegesedő alopecia kísérheti.
Kezelés. Enyhe nyálkahártyatünetek esetén tetrán vagy dapson adását (1-1,5-2 mg/kg/die) megkísérelhetjük,
hatástalanság esetén szisztémás szteroidokkal (1-2 mg/kg/die prednisolon) kombinálva. ne halogassuk a
szteroidkezelést, sz. e. cytostaticummal (azathioprin 1-3 mg/die) kombinálva, mellyel lassítható, sok esetben
megelőzhető lenne a vaksághoz vezető keratopathia.
IgA-pemphigoid betegségcsoport
Az IgA BP és a lineáris IgA dermatosis (LAD) szinonimák, subepidermalis hólyagképződéssel, a BM
mentén lineáris IgA-csapadék kialakulásával jellemzett összetett betegségcsoportot fednek. Akárcsak az IgG
BP formáinál, itt is különböző hemidesmosomalis és nem hemidesmosomalis BM antigén ellen termelődik
ellenanyag, amelyek a keringésben kimutathatók.
I/21. Ulcus cruris venosum klinikai jellemzői,
differenciál diagnosztikája és kezelése
A KVE okozta vénás lábszárfekély népbetegségnek számít, és az összes ulcus cruris kb. 70%-át a különböző
okoknál fogva kialakuló, évek-évtizedek alatt progrediáló vivőeres keringési elégtelenség okozza.
A vénás fekély leggyakrabban a belboka fölött vagy körül alakul ki, sokszor látható a rámutató véna vagy a
félgömbszerűen elődomborodó blow out is. A fekély lehet szoliter, gyakoribb azonban a multiplex fekély
vagy a kiterjedt ulceratio. Általában váladékoznak, és különböző mértékben, de kellemetlen szagúak. A
fekély alapja többnyire lepedékkel borított, amely az esetek jelentős részében könnyen letörölhető, ekkor
előtűnik a sebalap. A fekélyek körül gyakran látunk oedemával járó erythemát. A sebszélek lehetnek
hegesek, alávájtak. Az ulcus körül a bőr hiperpigmentált, általában lemezesen hámló, az epidermis atrophiás,
a bőr tömött, a lipodermatosclerosis rendszerint jól körülhatárolható.
Kamásli ulcus. Extrém mértékben nedvező, felszínes, de a lábat körbeölelő fekély. A fekélyeknek malignus
megjelenést kölcsönözhet az alapjáról előemelkedő izomsérv.
Másodlagos lymphoedema. Ha a vénás lábszárfekélynél, gyakrabban ulcus cruris postthromboticum
eseteinél, a nyirokelfolyás zavara is fennáll, akkor a szekunder nyirokoedema tüneteit is előbb-utóbb
megtaláljuk. Az első tünet a Stemmer-féle jel, a lábujjak bőre nem ráncolható.
Differenciáldiagnózis. A lábszárfekély nem diagnózis, hanem polietiológiás tünet, a hasonló klinikai
megjelenés mögött különböző kóreredettel.
A lábszárfekély okai
- Érbetegségek (artériás és vénás), vasculitisek
- A haemostazis zavarai, hiperkoaguláció
- Hematológiai kórképek
- Anaemiák (pl. sarlósejtek, spherocytosis, thalassaemia,vashiány)
- Myeloproliferativ kórképek (pl. polycythaemiák, leukaemiák)
- Pyoderma gangraenosum
- Ulcus cruris neurotrophicum
- Infekciók (mycoticus, bakteriális, virális, protozoon eredet)
- Metabolikus fekélyek
- Tumoros fekélyek (ulcerálódott bőrtumorok és cutan metastasisok, ulcus malignus elfajulása)
- Kémiai és fizikai okok (égés, fagyás, decubitus, röntgenfekély, savak, lúgok, önkezű, arteficiális
sérülések
El kell különíteni a suppuráló hypodermitistől, amely a dermis mélyéből feltörő, multiplex, sipolyozó, súlyos
lágyrészinfekció. A pontos diagnózis felállításához segítségünkre van a beteg egyéni és családi kórelőzménye,
a klinikai kép, és a különböző noninvazív és adott esetben invazív vizsgálatok eredményei.
A kezelés alapja, amennyiben a keringés javítására műtéti lehetőség nincs vagy a beteg nem egyezik bele, a
kompressziós terápia. A kezelés sikere attól függ, hogy mennyire tudjuk a betegekkel megértetni, hogy a
következő életmódra vonatkozó változások betartása ugyanolyan fontos, mint a fáslifelhelyezés technikájának
elsajátítása.
● Oedema esetén kompressziós pólyát, oedemamentes állapotban gumiharisnyát kell hordani.
● Éjszaka felpolcolt végtagokkal kell aludni.
● A hosszabb ideig tartó ülés és állás káros. A járás, mozgás, kerékpározás, úszás jótékony hatású. Naponta
legalább 1 órát kell járni.
● Kerülni kell a túl meleg vizet (gyógyfürdők, kádban fürdés), a direkt hőhatást (szauna), a napozást. Ami
jótékony hatású, a váltott hideg-nem túl meleg vizes zuhanyozás.
● Székrekedés rendezése fontos.
● Kerülni kell azokat a ruhadarabokat, amelyek lefűző hatásúak (körgumi, combfix, szűk övek, szűk
fehérnemű, nadrágok).
● Lapos sarkú, puha bőrből készült lábbelit kell viselni.
● Kerülni kell a nehéz munkát, súlyok cipelését.
● Az elhízás káros.
● Anticoncipiens szedése nem tanácsos, ugyancsak nem ajánlott a dohányzás.
● A lábszár, bokatájék legkisebb sérülése esetén orvoshoz kell fordulni.
Lokális kezelés. A cél a fekélyalap feltisztítása, a szövettörmelék és az előző kezelés maradványainak
eltávolítása. Fiziológiáskonyhasó oldat csökkenti a gyulladást, hűtő hatású és mérsékli a váladékozást is.
A seb lemosására ajánlják A fekélyek fertőtlenítő kezelése, a fertőtlenítő lemosás.
Enzimatikus sebtisztításnál a készítményeket 1-3 mm vastagságban kell a sebalapra felvinni, fedőkötés
szükséges, csak nedves sebkörnyezetben alkalmazhatóak, száraz, necroticus fekélyek feltisztítására nem
alkalmasak. Sebészi necrectomia.
Biosebészet: a Lucilia sericata lárváit alkalmazzák a nedves, necroticus sebek feltisztítására. A hatást a
légylárvák enzimei szelektív proteolízis révén érik el. Külföldön hálóba csomagolva rendelhető meg.
Fertőtlenítő hatású sebkötözők. Antimikrobiális hatással rendelkeznek a különböző impregnált
kenőcstüllök, a nanokristályos ezüstöt, az aktív szenet/ezüstöt is tartalmazó, a hidrofiber-ezüst és aktív
ezüst bevonatú kötözőszerek.
Alginátok. Algarostokból előállított kötszerek, amelyek nedvességfelvevő kapacitása saját tömegük 10-
20-szorosa. A sebalapra felhelyezve gélesednek, elfolyósodnak. Hidrofiber kötszerek.Fonott carboximetil-
cellulózt tartalmaznak. A sebváladék felszívása után gél képződik, ezt azonban a kötszer magában tartja.
Antiszeptikus hatással is rendelkező formái is ismertek. Közepesen és erősen váladékozó sebeknél
alkalmazandó. Hidroaktív és hidrocelluláris poliuretán kötszerek. Speciális összetételű polimerből állnak.
A poliuretán mátrix belsejében nagy felszívóképességű poliakrilát gyöngyök találhatók Habszivacs
kötszerek.
Speciális kezelések. VAC (vacuum assisted closure). A terápiasegítségével negatív nyomás létrehozásával
lehet zárt nedves környezetet biztosítani a sebgyógyuláshoz. Eltávolítja a felesleges váladékot, elősegíti
az interstitialis folyadékelvezetését. A szabályozott negatív nyomás egyenletesen húzza össze a sebet.
Gyorsítja a granulációs szövet kialakulását.
I/22. Alopeciák
A haj és a testszőrzet kihullása és/vagy hiánya lehet hegesedéssel vagy hegesedés nélkül járó, azaz
maradandó, illetve reverzíbilis. Diffúz vagy lokalizált, ritkán az egész szőrzetet érintő univerzális. A
felgyorsult hajvesztés folyamatát effluviumnak nevezzük.
Nem hegesedő átmeneti alopeciákhoz tartozik a telogén és anagén effluvium, az alopecia areata, valamint
az androgén és a mechanikus alopecia. Végleges hajvesztést látunk congenitalis atrichiában, valamint
idősköri és tractiós alopecia végállapotaiban.
Hegesedő alopeciák a krónikus cutan lupus erythematous, lichen planopilaris, pseudopelade Brocq,
hegesedő pemphigoid, folliculitis decalvens és a tafted folliculitis. Hegesedéssel gyógyulhatnak a mély
folliculitisek is.
ALOPECIA AREATA
Az alopecia areata (AA) körülírt, reverzíbilis, nem hegesedő szőrzetvesztés a hajas fejbőrön és a test
bármely területén. A betegség multifaktoriális, pontos etiopatogenezise, a kiváltó ok nem ismert. Jelentős
emocionális és pszichoszociális terhelést eredményezhet.
Lefolyás. Jellemző a hirtelen, akut kezdet, amely után a tünetek általában hónapokon, éveken keresztül
fennállhatnak. Sok esetben spontán hajnövekedés figyelhető meg, illetve párhuzamosan új foltok jelennek
meg egyéb területeken. Az autoimmun teóriát megerősíteni látszik az AA gyakori társulása egyéb
autoimmun betegségekkel (pl. thyreoiditis, lupus erythematosus, vitiligo, myasthenia gravis, I. típusú
diabetes mellitus, anaemia perniciosa).
● Az ophiasisnak nevezett speciális formánál a hajas fejbőr széli részeiről – főként az occipitalis régió
területéről − hullik ki a haj. Ez a legrosszabb prognózisú, a leginkább terápiarezisztens típus
● AA barbae néven szokás még elkülöníteni azt a megjelenési formát, amikor csak a szakálltáj
érintett
● Alopecia diffusa esetén a fejbőrön, illetve a testen elszórtan több folt látható.
● Alopecia totalisról beszélünk, ha a hajas fejbőr teljesen hajmentes (32-8. ábra a).
● Alopecia universalisban a teljes haj- és szemöldökvesztés mellett az egész testfelületről hiányzik a
szőrzet
Diagnózis. A klinikai kép alapján felállítható a kórisme. Végezhető ún. könnyű húzásos teszt (light pull test)
az aktivitás megítélésére, amely gyakran pozitív a folt széli részein. Az eltávolított hajszálak
fénymikroszkópos vizsgálata során anagén hajszál látható, hiányzik a cuticula, és a hajszálon hosszanti
rovátkoltság figyelhető meg.
Terápiás lehetőségek alopecia areatában
Nem specifikus irritánsok Ditranol, tazarotén, azelénsav
DNCB (dinitro-klórbenzén) - ma már nem
Kontakt szenzibilizáló ágensek
DCP (diphencypron) , SADBE (squaric-savas-dibutilészter), nikkel
Nem specifikus Kortikoszteroidok (helyi, intrafokális, szisztémás pulzusterápia), PUVA,
immunszuppresszánsok lokális PUVA (turbán-PUVA), excimer lézer, PDT
Specifikus Lokális: tacrolimus, pimecrolimus
immunszuppresszánsok Szisztémás: ciclosporin A
Közvetlenül a folliculusokra ható
Pl. minoxidil 2% és 5%
szerek
Pszichológiai kezelés Stressz-szituációk, vesztés szindróma oldása
ANDROGÉN ALOPECIA
Gyakori, fokozatosan kialakuló állapot. A férfiak kb. 50%-át, valamint a 40-50 éves nők 15%-át érinti, ami a
menopausa után tovább emelkedik, így 65 éves korra a nők többségénél észlelhető, a férfiak több mint 80%-
ánál. Lényege a terminális haj fokozatos átalakulása vellus hajjá a folliculusok megkisebbedése, az anagén
fázis rövidülése révén. A fejen jellegzetes eloszlásban történik: a fejtető, halánték érintett.
A lokálisan alkalmazható minoxidiltől 4 hónap után várható eredmény, de csak a használat ideje alatt. A
finasterid orálisan alkalmazható 5-alfa-reduktáz-gátló. Csak férfiaknál használható, mert a fiú magzatok
genitáliájában rendellenességet okoz, nőkön postmenopausában hatástalan. Elkeseredett esetekben paróka és
a hajátültetés jelenthet megoldást.
TRICHOTILLOMANIA
A hajszálak pszichés okokból történő kihúzása. Gyermekeken gyakoribb. Körülírt területen, többnyire a
fejtetőn vagy temporalisan a domináns oldalon a haj jelentős megritkulását eredményezi
Congenitalis atrichia
A szőrtüszők hiánya lehet diffúz vagy lokalizált.
A toxikus epidermalis necrolysis (TEN) vagy Lyell-szindróma kezdetben az esetek kb. felében
Stevens−Johnson-szindróma tüneteit mutatja, melyben a kiterjedt bullosus elváltozások mellett akantholysis
alakul ki, összefolynak az erosiók és akár az egész testfelszínen bekövetkezhet a bőr leválása. Az esetek másik
felében a testszerte kialakuló hólyagképződés diffúz erythema talaján alakul ki (kiterjedt maculopapulosus
tünetek). Általános tünetként gyakori a láz, levertség, a bőr fájdalmas. A légutak, gastrointestinalis traktus
területén az epithelium erosiója következhet be, a vesékben tubularis necrosis, akut veseelégtelenség alakulhat
ki.
A szemészeti elváltozások fontosak, súlyos esetben fennáll a megvakulás veszélye. A betegség a körmöket is
érinti, előfordul az összes köröm elvesztése. A köröm visszanövése hosszabb időt vesz igénybe. A bőr
gyógyulása többnyire hegesedésmentes, de a gyógyulást követően gyakori a hypo-, hyperpigmentatio. Bár a
klinikai tünetek alapján a TEN felismerése nem nehéz, szövettani vizsgálattal lehet teljes biztonsággal
elkülöníteni a betegséget a Staphylococcus-indukált toxicodermától
A korai diagnózis és a kiváltó gyógyszer elvonása alapvetően fontos. Súlyos esetekben korán, nagy dózisban
szteroid: 250-500 mg néhány napig, TEN esetében 1000 mg methylprednisolon iv. lökésterápia, majd
párnaponta felezve a dózist a klinikai tünetek javulását követően, 125 mg után per os adagolásra lehet rátérni,
amit fokozatosan építünk le. EM és SJS esetében általában per os adott prednisolon (0,5-1 mg/tskg) dózisban
megfelelő.
ERYTHEMA NODOSUM
A leggyakoribb panniculitis. A lábszárak felszítő felszínén jelentkező fájdalmas, gyulladt csomók. Általában
szimmetrikus, praetibialis lokalizációjú, de ritkán a karokon is kialakulhat. Ütésre emlékeztető kékes-zöldes
színbe mehet át. Láz, arthalgia, rossz körérzet kísérheti. Számos betegséghez társulhat (31-3. ábra).
Gyakoribb nőkön (különösen hosszú lábúakon), terhességben, fogamzásgátló szedése mellett. Okait a 31-2.
táblázatmutatja. Szisztémás megbetegedések részeként is jelentkezhet, az erre utaló tüneteket a 31-3.
táblázatmutatja.
Szövettan. A gyulladásos folyamat septalis, de mindig érinti a felette lévő dermist. A septum oedemája,
neutrophil és eosinophil granulocytás infiltrációja figyelhető meg.
Kezelése. Lehet oki vagy tüneti Terápiás javaslatok erythema nodosumhoz
Ágynyugalom és az alsó végtag felpolcolása
A provokáló gyógyszerek elhagyása
A társuló fertőzés kezelése
NSAID, pl. szalicilátok
Kálium-jodid*
Vízzel vagy szörppel higítható (keserű)
Mellékhatások:
akut: hányinger, hányás, nyáladzás, urticaria, angiooedéma, felületes cutan vasculitis
krónikus: nyál- és könnymirigy-hyperplasia, acneiform exanthema, iododerma, hypothyreosis > hyperthyreosis, hyperkalemia
Colchicin, főleg Behcet-kórban
Prednisolon
Dapson
Hydroxychloroquin
Lokálisan: szteroid vagy kalcineurininhibítor
Egyéb kezelési lehetőségek:
IBD: thalidomid, infliximab
Behcet-kór: ciclosporin
Klinikai kép.
Jellegzetes tünete a „palpabilis purpura”:
• a bőrfelszín enyhe nyomásakor el nem halványodó erythema (purpura), amely az alatta levő érfal
gyulladásos beszűrődése miatt tapintható, „palpabilis”
A klinikai kép polimorf:
• macula • pustula
• papula • ulcusok
• vesicula • necrosis
• bulla • livedo reticularis is jelen lehet.
Elemi jelenségek:
• alsó végtagokon kezdődnek
• később testszerte néhány millimétertől néhány centiméterig terjedő átmérőjű, élénkvörös, lividvörös
színű tapintható purpurák, papulák
o amelyek közepén vesicula vagy bulla alakulhat ki
• A haemorrhagiás bennékű hólyagok elfakadása után kékesfekete pörkkel fedett necrosisok
• A betegen egyidejűleg többféle elemi jelenség látható, és a distalis laesiók általában súlyosabbak
Általános tünetek, szív-, vese-, gyomor-bél tractus érintettség lehet, ennek megfelelőek a klinikai tünetetek
(haematuria, proteinuria, melaena). A belső szervi érintettség súlyossága határozza meg a betegség lefolyását.
Patogenezis.
Kiváltó ok:
• leggyakrabban gyógyszerallergia
• valamilyen bakteriális gócfertőzés (tonsillitis, sinusitis, cholecystitis, pyelitis, prostatitis,
nőgyógyászati góc)
Mivel a különböző eredetű gyulladások kezelésére a beteg gyakran egyidejűleg különböző gyógyszeres
kezelést is kap (antibiotikumok, láz- és fájdalomcsillapítók, görcsoldók), sokszor nem lehet eldönteni, hogy a
bakteriális fertőzés, vagy a kezelésére adott gyógyszerek, esetleg ezek együttesen okozzák a tüneteket.
Diagnózis.
Az anamnézis, a klinikai kép, a laboratóriumi vizsgálatok és a szövettani vizsgálat alapján állítható fel a pontos
diagnózis.
A laboratóriumi leletek immunkomplex által kiváltott gyulladásos folyamatra utalhatnak, de a specifikus oki
tényező (a kiváltó antigén) többnyire nem identifikálható.
• leukocytosis
• gyorsult süllyedés
• emelkedett immunkomplex-
• csökkent komplementszint a szérumban
Haematuria, albuminuria és melaena → szisztémás érintettség
Szövettani vizsgálat:
• a bőr felső és középső részében a kapillárisok kitágultak, esetenként thrombotizáltak
• A posztkapilláris venulák körül és az erek falában kifejezett, főként neutrophil leukocytákból álló
gyulladásos infiltrátum látható oedemás környezetben
• A neutrophil leukocyták sejtmagja feltöredezett, ezt leukocytoclasiának hívjuk
• Az arteriolákban az endothelsejtek duzzanata, az érfal fibrinoid necrosisa látható
• A károsodott érfalon keresztül a vörösvértestek kilépnek a perivascularis térbe, emiatt alakulnak
ki a petechiák
• DIF-vizsgálat során az erek falában IgM/IgG- és komplementdepozíció látszik
Kezelés:
Elsősorban a provokáló tényezők (gócfertőzés, gyógyszer, esetleg tumor) felkutatása, és amennyiben
lehetséges, azok eliminálása.
Ha csak bőrtünetek vannak, a betegség kezelésére alacsony dózisú szteroid (30-60 mg prednisolon/nap)
választandó
• 2-3 hét múlva, a tünetek javulása után lehet csak lassan csökkenteni
• Gondolni kell arra, hogy a tünetek kiváltásáért felelős keringő immunkomplexek féléletideje hosszú,
emiatt elhúzódó kezelésre van szükség
Súlyos, nagy necrosisokkal járó bőrtünetek és/vagy szisztémás érintettség esetén magasabb dózisú (80-
120 mg prednisolon/nap) szteroidkezelésre van szükség, amelyet esetenként további immunszuppresszív
szerekkel kell kiegészíteni (28-4.táblázat).
Helyileg hámosító kezelés és a felülfertőzések kivédésére dezinficiens ecsetelők alkalmazása javasolt.
Kép, amit látunk: Erythemás alapon centrális „palpabilis” purpura, helyenként vesicula, centrálisan necrosis