Professional Documents
Culture Documents
Загальна Неврологiя 3 Екстрапірамідна Система Та Синдроми Її Ураження
Загальна Неврологiя 3 Екстрапірамідна Система Та Синдроми Її Ураження
НАВЧАЛЬНО-МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ
для самостійної роботи студентів
медичного та стоматологічного факультетів,
лікарів-інтернів неврологів
Львів 2020
Навчально-методичні рекомендації до самостійної роботи з неврології складені
відповідно до навчальної програми д.м.н., професором Негрич Т.І., к.м.н., доцентом Г.М.
Король, к.м.н., доцентом Н.Л. Боженко, к.м.н., доцентом Н.В. Малярською.
Базальні ганглії формують підкіркову сітку, через яку вся кора головного мозку
впливає на рухову систему. Анатомічно і функціонально від стріатума розпочинаються
прямі та непрямі шляхи і є складовою частиною стріато-палідо- таламічних проекцій.
У системі прямого шляху лушпина і хвостате ядро отримують збуджувальні впливи
від компактної частини чорної субстанції і направляють гальмівні еферентні волокна
(ГАМК і субстанція Р) до медіального сегменту блідої кулі (БК) і ретикулярної частини
чорної субстанції, які у свою чергу гальмують вентролатеральне ядро таламуса (ВЛЯТ) і
призводять до активації кори. Стимуляція прямого шляху розгальмовує ВЛЯТ і
призводить до активації кори.
У системі непрямого шляху лушпина і хвостате ядро отримують гальмівну
аферентацію від компактної частини чорної субстанції і посилають гальмівні волокна
(ГАМК) до латерального сегменту БК, який гальмує субталамічне ядро (СТЯ). (СТЯ)
стимулює (глутамат) медіальний сегмент БК, який гальмує ВЛЯТ і призводить до
гальмування кори. Стимуляція цього шляху гальмує ВЛЯТ і призводить до гальмування
кори.
Таким чином, прямий шлях об’єднує лушпину і медіальний сегмент БК ;
непрямий проходить через латеральний сегмент БК, субталамічне ядро СТЯ і
медіальний сегмент БК.
Лише СТЯ має активуючий вплив на медіальний сегмент БК, всі решта зв’язків
базальних гангліїв, у тому числі з таламусом є гальмівними (ГАМК-ергічні).
Прямий шлях переважно регулюється D1- дофаміновими рецепторами, а непрямий-
D2-рецепторами. Дофамінергічні впливи нігростріарних нейронів полегшують передачу
імпульсів по прямому шляху ( шляхом стимуляції D1- рецепторів) і подавляють у
непрямому (шляхом стимуляції D2 – рецепторів). У результаті дофамін зменшує
гальмівні впливи базальних гангліїв, що призводить до полегшеної таламокортикальної
передачі і «розгальмовує моторну кору». Тоді стає можливим передачу рухової програми
від премоторної кори до передньої центральної закрутки.
Основні нейромедіатори
Гіпертонічно-гіпокінетичний синдром
Гіпотонічно-гіперкінетичний синдром
Хорея Хореїчний гіперкінез характеризується надмірною
(грец. chorea - неконтрольованою руховою активністю, що імітує звичайні рухи,
танець) гримаси. При хореїчному гіперкінезі часто знижується м’язовий
тонус.
Безладні мимовільні рухи з вираженим локомоторним ефектом
виникають в різних частинах тіла як у спокої, так і під час
вольових рухових актів. Рухи весь час змінюються у несподіваній
послідовності - їх порівнюють з кривлянням, танцем.
У важких випадках хореїчного гіперкінезу спостерігається
справжня «рухова буря», яка позбавляє хворого можливості
обслуговувати себе, утруднюється мова, ковтання.
Атетоз Повільні тонічні «черв’якоподібні» химерні рухи, які часто
локалізуються у дистальних відділах кінцівок і призводять до
надлишкового розгиннання пальців рук і ніг. У патологічний
процесс можуть втягуватися м’язи тулуба, обличчя і язика, що
викликає різноманітні гримаси.
обличчя і тулуба. Вони виникають у спокої і під час вольових
рухів, посилюються під впливом емоцій і зникають під час сну. У
патологічний процесс можуть втягуватися м’язах обличчя і язика,
що викликає різноманітні гримаси.
Хореоатетоз Від хореї атетоз відрізняється уповільненістю рухів і звичайно
меншою поширеністю. Іноді відрізнити ці гіперкінези досить
важко, тоді говорять про хореоатетоз. При розвитку хореоатетозу
виникають ознаки як хореї, так і атетозу.
Гемібалізм Це рідкісний гіперкінез і, як свідчить його назва, локалізується
на одному боці тіла (більше страждає верхня кінцівка). В окремих
випадках можуть захоплюватися два боки, тоді йдеться про
парабалізм. Гіперкінез виражається швидкими, розгонистими
рухами великого об’єму у мязах плечового і тазового поясів, які
нагадують кидок або штовхання м’яча, одночасно виникають
деякі елементи ротації тулуба.
Міоклонії Міоклонії виникають при ураженні зубчастого ядра мозочка і
олив, рідше ~ хвостатого ядра. Це швидкі, блискавичні
посмикування окремих м’язових груп або окремих м’язів (ло-
калізована міоклонія), яка посилюється при рухах і зникає під час
сну. Якщо у хворого на фоні міоклонії виникають періодично
загальні корчові напади, то в таких випадках говорять про
міоклонус – епілепсію.
Міоритмії Міоритмії з’являються при ураженні оливи, ретикулярної
формації, моста, червоного і зубчастого ядер і характеризується
стереотипними ритмічними скороченнями м’язів, які виникають
незалежно від рухів (міоритмії язика, діфрагми, м’якого
піднебіння). Спостерігаються під час епідемічного енцефаліту,
після трамв головного мозку.
Дистонія Рухові розлади, які характеризуються патологічними позами і
повільними насильницькими рухами, коли виникають згинання,
розгинання або повороти окремих частин тіла. Торсійно-
дистонічні явища можуть обмежитися якою-небудь частиною
м’язової системи, наприклад, м’язами шиї (спастична кривошия -
torticolis spastica).
Тремор Мимовільні ритмічні рухи в одній або декількох частинах тіла,
які виникають у результаті почергового скорочення м’язів -
агоністів і антагоністів. Часто зустрічається тремор кінцівок,
нижньої щелепи і голови.
Тики Тики - швидкі клонічні посмикування обмеженої групи м’язів,
як правило, стереотипного характеру, що імітують вольові рухи.
Частіше локалізуються в м’язах обличчя і виявляються швидким
наморщуванням лоба, підняттям брів, морганням, висовуванням
язика.
Крім локальних форм, може бути генералізований тик, який
характеризується втягненням м’язів кінцівок, тулуба, дихальних
м’язів, мімічних м’язів. Особливе місце посідає генералізований
імпульсивний тик - синдром де-ля Туретта, під час якого
спостерігаються імпульсивні підстрибування, присідання,
гримасування, похрюкування, скрикування, викрикування
лайливих слів (копролалія).
У виникненні тиків відіграють роль як функціональні, так і
органічні фактори (прирождена конституційна недостатність).
Спастична Спастична кривошия (torticolis spastica) - корчові скорочення
кривошия м’язів шиї. Голова повернута набік і нахилена до плеча. В деяких
випадках відбуваються ритмічні корчі (закидування голови назад,
знизування плечима і та ін.). Спастична кривошия нерідко виникає
на початкових стадіях торсійної дистонії як локальний її прояв.
Лицевий Лицевий геміспазм - корчі м’язів половини обличчя, що
геміспазм іннервуються лицевим нервом, які періодично повторюються.
Корчі супроводяться появою зморшок на лобі; кут рота від-
тягнутий назовні і догори, платизма напружена.
Лицевий Лицевий параспазм - симетричні корчі лицевих м’язів, які
параспазм періодично повторюються. Параспазм часто виникає під час
розмов, при усмішці. Характеризується корчами м’язів, які зву-
жують очну щілину, відтягують кут рота з одного боку.
Писальний Писальний спазм (графоспазм) - корчові скорочення в
спазм пальцях кисті, які з’являються під час писання.
Професійні Професійні корчі - спазм м’язів, які беруть участь у певних
корчі професійних рухах. Спостерігаються у скрипалів, піаністів,
гітаристів та ін.
Блефароспазм Блефароспазм - корчові скорочення m. orbicularis oculi.
Клінічно блефароспазм виявляється частим кліпанням, виникає
пароксизмально.
Додаткова:
1.Скоромец А. А., Скоромец А. П., Скоромец Т. А. Топическая диагностика
заболеваний нервной системы М.: Политехника, 2014. 628 с.
2. Гудфеллоу Д. А. Обследование неврологического больного / пер. с англ. ; под. ред.
В.В. Захарова.М.: ГЕОТАР-медиа, 2017. 208с.
3. Неврологія з нейростоматологією: навч. посібник / за ред Л.І. Соколової. К. : ВСВ
"Медицина", 2018 126 с.
4. Т. І. Кареліна, Н. М. Касевич Неврологія : підручник / за ред. Н. В. Литвиненко. 2-
ге вид., виправлене. К.: Медицина, 2017. 288 с.