Professional Documents
Culture Documents
вроджені вади серця
вроджені вади серця
1. Кровохаркання.
2. Синкопальні стани.
3. Бронхо-легеневі інфекції.
4. Хронічна СН при важких порушеннях гемодинаміки — в
грудному віці, при менш важких у більш дорослому віці.
5. Артеріальна легенева гіпертензія внаслідок первинного
підвищення легеневого судинного опору гілок легеневої артерії у відповідь
на збільшення легеневого кровотоку. Коли систолічний тиск в легеневій
артерії починає перевищувати систолічний тиск в аорті, шунт крові стає
вено-артеріальним і з'являється дифузний ціаноз.
6. Інфекційний ендокардит.
7. Раптова смерть.
Синдром Ейзенменгера
Синдром Ейзенменгера - це ВВС із значним системно-легеневим
шунтуванням, що призводить до важкого ураження легеневих судин та
розвитку легеневої гіпертензії (ЛГ), при яких відбуваються зміни напрямку
шунтування та з’являється центральний ціаноз. Класифікація ВВС, які
викликають ЛГ, була нещодавно оновлена з внесенням всіх клінічних, а
також анатомічних та патофізіологічних аспектів. Клінічна класифікація
ВВС, які викликають ЛГ: I. синдром Ейзенменгера II. помірний або великий
шунт з вираженною ЛГ, але ще без право-лівого шунтування (без ціанозу),
III. дрібні дефекти з ЛГ, IV. ЛГ після корекції ВВС (та, що зберігається або
персистуюча).
Клінічні прояви: центральний ціаноз, задишка, втома, кровохаркання,
непритомність сиплість голосу через здавлення лівого поворотного
гортанного нерва розширеною легеневою артерією, розширення правих
відділів серця в динаміці з наростанням ознаки правошлуночкової
недостатності. Обмежене насичення киснем артеріальної крові викликає
порушенння системи гемостазу крові, в тому числі тромбоцитопенію, тому
пацієнти схильні до ризику кровотеч і тромбозів. Наприклад, пристінкові
тромбози у збільшених проксимальних легеневих артеріях (це може бути
причиною периферичної емболізації і легеневих інфарктів та призвести до
бівентрікулярної дисфункції).
Об'єктивно: центральний ціаноз шкіри і «барабанні палички»,
пульсація ПШ в епігастральній ділянці, вибухання шийних вен, збільшення
печінки і периферичні набряки.
Аускультація серця: акцент ІІ-го тону над легеневою артерією,
правошлуночковий ритм галопу (S3 або S4), протодіастолічний шум
відносної недостатності клапанів легеневої артерії (шум Стілла) уздовж
лівого краю грудини, пансистолічний шум відносної недостатності
тристулкового клапана над мечоподібним відростком.
ЕКГ. Ознаки гіпертрофії ПШ – відношення R/S у відведенні V1 більше
за 1, зубець R у V1 більше 7 мм або морфологія QRS по типу Rs або qR в V1-
V2, графіка блокади правої ніжки пучка Гіса по типу rSR', де R'>r.
Рентгенографія органів грудної порожнини:
1. Дилатація правих відділів серця — збільшення другої дуги по
правому контуру серцевої тіні.
2. Збільшення легеневої артерії — вибухання другої дуги по лівому
контуру серцевої тіні.
3. Збіднення судинного малюнка на периферії легеневих полів (за
рахунок звуження судин і їх запустіння).
ЕхоКГ:
1. Виявлення і локалізація вено-артеріального шунта.
2. Збільшення ПШ і правого передсердя, регургітація на
трикуспідальному клапані (відносна недостатність).
3. Розширення стовбура легеневої артерії, відносна недостатність її
клапанів.
4. Висока легенева гіпертензія.
Магнітно-резонансна томографія, катетеризація порожнин і
ангіографія - методи, які дозволяють ідентифікувати ваду, яка стала
причиною розвитку синдрому Ейзенменгера.
Лабораторне обстеження:
1. Загальний аналіз крові — ознаки поліцитемії (еритроцитоз,
підвищення гематокриту, низька ШЗЕ).
2. Газовий склад артеріальної крові: ступінь насиченості крові
киснем (SaO2) може бути значно зменшений, з недостатньою відповіддю на
інсуфляцію киснем.
3. Під час дослідження кислотно-лужної рівноваги крові — ознаки
ацидозу.
Диференційний діагноз:
1. З хронічним легеневим серцем, насамперед внаслідок хронічного
обструктивного захворювання легень.
2. З мітральним стенозом, міксомою лівого передсердя.
4. З лівошлуночковою хронічною СН внаслідок ішемічної хвороби
серця, і набутих вад - недостатності мітрального клапана та аортального
клапана.
Консервативне лікування
у випадку аритмії: синусовий ритм, при можливості, має бути
збережений. Антиаритмічна терапія повинна бути індивідуальною
(медикаментозна, абляція, кардіоверсія, імплантація епікардіального водія
ритму/кардіовертера-дефібрилятора).
переливання еритроцитарної маси може бути необхідно за
наявності залізодефіцитної анемії.
препарати заліза повинні бути використані при дефіциті заліза.
показання до антикоагулянтної терапії: тріпотіння/фібриляція
передсердь (рекомендований рівень міжнародного нормалізованого
відношення (МНО-INR) 2,0-3,0; високий показник МНО-INR утримувати при
наявності механічного клапана.)
гіперурикемія: не показано лікування безсимптомних
гіперурикемій.
при розвитку кровохаркання: потрібна рентгенографія грудної
клітки або КТ. Терапія включає припинення прийому аспірину, нестероїдних
протизапальних препаратів і пероральних антикоагулянтів, лікування
гіповолемії і анемії, зниження фізичної активності, а також пригнічення
непродуктивного кашлю.
Специфічна терапія ЛГ: Вазодилататори, що сприяють
зниженню тиску у легеневій артерії:
простациклін і його аналоги — епопростенол (в/в), ілопрост
(інгаляції, в/в);
антагоністи кальцію дигідропіридинового ряду і дилтіазем;
антагоністи рецепторів ендотеліну - бозентан;
інгібітори фосфодіестерази - силденафіл.
Протипоказана вагітність.
Необхідна вакцинація проти грипу.
У тяжких випадках - трансплантація комплексу серце-легені.
Рекомендована література
Основна
1. Ведення дорослих пацієнтів із вродженими вадами серця. / За
ред.: Н.М. Руденко, І.Г. Лебідь. – K.: LAT&K, 2018. – 180 с.
2. Внутрішні хвороби: Підручник, заснований на принципах
доказової медицини 2018/19 / Керівник проекту Александра Кубєц, гол. ред.
Адріана Яремчук-Кочмарик, Анатолій Свінцицький; пер. з польск. – Краків:
Практична медицина, 2018. – С. 270-279.
3. Внутрішня медицина = Internal medicine: Part 1: textbook for
English-speaking students of higher medical schools / edited by Professor M.A.
Stanislavchuk and professor V.K. Sierkova. – Vinnytsya: Nova Knyha, 2019. – P.
170-183.
4. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart
disease: The Task Force for the management of adult congenital heart disease of
the European Society of Cardiology (ESC) Helmut Baumgartner, Julie De
Backer, Sonya V Babu-Narayan, et al. European Heart Journal,
ehaa554, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554
Додаткова
1. Скибчик В.А., Соломенчук Т.М. Практичні аспекти сучасної
кардіології. Видання 2, доповнене. – Львів: Мс, 2019. - С.125-153.
2. Свінціцький А. Методи діагностики в клініці внутрішньої
медицини. Медицина, 2019. – С. 50-67.
3. ЕКГ у практиці = The ECG in Practice = ЭКГ в практике:
навчальний посібник / Джон Р. Хемптон; переклад 6-го англ. видання. – Київ:
Медицина, 2018. – С. 51-300.
Інформаційні ресурси
1. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-
Guidelines/Grown-Up-Congenital-Heart-Disease-Management-of
2. http://www.oxfordmedicaleducation.com/
3. Національна наукова медична бібліотека України
https://library.gov.ua/