МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

Національний медичний університет

імені О.О. Богомольця

«Затверджено»
на засіданні внутрішньої медицини №2
від 31 серпня 2020 р., протокол №1
Завідувач кафедри
доцент, к.мед.н.___________ Мостбауер Г.В.

Розглянуто та затверджено
на засіданні внутрішньої медицини №4
від 31 серпня 2020 р., протокол №1
Завідувач кафедри,
професор, д.мед.н._______Лизогуб В.Г.

Розглянуто та затверджено ЦМК з

терапевтичних дисциплін
протокол від «___»__________2020 р. № ___
Голова ЦМК з терапевтичних дисциплін
професор, д.мед.н._________Яременко О.Б.

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ
до практичних занять для студентів

Навчальна Внутрішня медицина (в т.ч. клінічна фармакологія,

Дисципліна медична генетика, клінічна імунологія та
алергологія, професійні хвороби)
Освітній рівень Другий (магістерський)
Галузі знань 22 Охорона здоров’я
Спеціальність 222 Медицина
Змістовий Основи діагностики, лікування та профілактики
модуль № 1 основних хвороб серцево-судинної системи
Тема заняття №9 Вроджені вади серця у дорослих
Курс 5

Переглянуто та перезатверджено: №__1__від___25.08._________2021__ р.

№____від____________20__ р.
 №____від____________20__ р.

№____від____________20__ р.

Київ 2020
Компетенції:(формулювання компетенцій)
- інтегральна:
здатність розв’язувати типові та складні спеціалізовані задачі та
практичні проблеми у професійній діяльності у галузі охорони здоров’я, або
у процесі навчання, що передбачає проведення досліджень та/або здійснення
інновацій та характеризується комплексністю та невизначеністю умов та
вимог.
- загальні:
ЗК1. Здатність до абстрактного мислення, аналізу та синтезу.
ЗК2. Здатність вчитися і оволодівати сучасними знаннями.
ЗК3. Здатність застосовувати знання у практичних ситуаціях.
ЗК4. Знання та розуміння предметної області та розуміння професійної
діяльності.
ЗК5. Здатність до адаптації та дії в новій ситуації.
ЗК6. Здатність приймати обґрунтовані рішення.
ЗК7. Здатність працювати в команді.
ЗК8. Навички міжособистісної взаємодії.
ЗК9. Здатність спілкуватися державною мовою як усно, так і письмово.
ЗК10. Здатність спілкуватись іноземною мовою.
ЗК11. Навички використання інформаційних і комунікаційних
технологій.
ЗК12. Визначеність і наполегливість щодо поставлених завдань і взятих
обов’язків.
ЗК13. Здатність діяти соціально відповідально та свідомо.
ЗК14. Прагнення до збереження навколишнього середовища.
 ЗК15. Здатність діяти на основі етичних міркувань (мотивів).
- спеціальні (фахові, предметні):
ФК1. Навички опитування та клінічного обстеження дорослого
пацієнта з вродженими вадами серця (ВВС).
ФК2. Здатність до визначення необхідного переліку лабораторних та
інструментальних досліджень і оцінки їх результатів при ВВС у
дорослих.
ФК3. Здатність до встановлення попереднього та клінічного діагнозу
ВВС у дорослих.
ФК4. Здатність до визначення необхідного режиму праці та відпочинку
при лікуванні ВВС у дорослих.
ФК5. Здатність до визначення характеру харчування при лікуванні ВВС
у дорослих.
ФК6. Здатність до визначення принципів та характеру лікування ВВС у
дорослих.
ФК7. Здатність до діагностування невідкладних станів.
ФК8. Здатність до визначення тактики надання екстреної медичної
допомоги.
ФК9. Навички надання екстреної медичної допомоги.
ФК11. Навички виконання медичних маніпуляцій.
ФК13. Здатність до проведення профілактичних заходів.
ФК15. Здатність до визначення тактики ведення осіб, що підлягають
диспансерному нагляду.
ФК17. Здатність до ведення медичної документації.

Мета: дидактична мета ̶ формування здатності застосовувати набуті

знання, уміння, навички та розуміння для вирішення типових задач діяльності
лікаря в галузі охорони здоров’я, сфера застосування яких передбачена
визначеними переліками синдромів та симптомів захворювань, невідкладних
станів та захворювань, що потребують особливої тактики ведення пацієнтів;
лабораторних та інструментальних досліджень, медичних маніпуляцій.

Обладнання: комп’ютери з відповідним інформаційним

забезпеченням, аудіо- та відеоматеріали, муляжі, фантоми, симулятори (тонів
серця і серцевих шумів), електронні довідники.

План та організаційна структура заняття (4,5 акад.год.)

Назва етапу Опис етапу Рівні засвоєння Час
Підготовчий етап
Організаційні заходи Методи контролю Питання (15%).
Відповіді на запитання студентів, теоретичних знань: Типові задачі 48 хв.
які виникли під час СРС. - індивідуальне Тести
Перевірка робочих зошитів. теоретичне Письмові
Визначення конкретної мети опитування; теоретичні
заняття і створення позитивної - тестовий контроль; завдання
пізнавальної мотивації. - вирішення типових Таблиці
Контроль вихідного рівня знань: задач. Малюнки
1. Визначення (дефект Структурно-
міжпередсердної перегородки, логічні схеми
дефект міжшлуночкової Аудіо- та відео-
перегородки, коарктація аорти, матеріали.
відкрита аортальна протока),
етіологія ВВС.
2. Класифікація ВВС.
3. Анатомічний субстрат.
4. Механізми порушення
гемодинаміки.
5. Клініка.
6. Діагностика.
7. Диференційний діагноз.
8. Ускладнення.
9. Синдром Ейзенменгера.
10. Лікування (хірургічне,
медикаментозна терапія).
11. Прогноз.
12. Віддалені результати
хірургічного лікування.
Основний етап
Формування практичних навичок Метод формування Алгоритм для 65%,
Пальпація, перкусія та практичних навиків: формування 210 хв.
аускультація серця у хворого з Практичний тренінг практичних
ВВС. навичок,
виконання
медичних
маніпуляцій.
Формування професійних вмінь Метод формування Професійні
1. Провести курацію хворого. професійних вмінь: алгоритми для
2. Скласти план обстеження тренінг у вирішенні формування
хворого з ВВС. типових та професійних
3. Діагностична цінність ЕКГ, нетипових вмінь;
ЕхоКГ при ВВС. ситуаційних задач хворі, медичні
4. Особливості ведення хворих з (реальних клінічних, карти
ВВС. Протипоказання до імітованих, стаціонарного
хірургічного лікування. текстових) хворого,
5. Провести інтерпретацію ЕКГ, ситуаційні задачі.
ЕхоКГ, рентгенограм ОГП Результати
хворих з вродженими вадами додаткових
серця. методів
6. Робота з симуляторами. дослідження (ЕКГ,
ЕхоКГ,
рентгенограми
ОГП та ін.),
симулятори (тонів
серця і серцевих
шумів).
Підсумковий етап
Контроль та корекція рівня Методи контролю Результати роботи 20%,
практичних навичок та практичних навичок: з хворим, з 65 хв.
професійних вмінь Індивідуальний медичною картою
контроль стаціонарного
практичних навичок хворого. Захист
та їх результатів протоколу курації
хворого.
Вирішення
Підведення підсумків заняття: Методи контролю тестових завдань
теоретичного, практичного, професійних вмінь: формату А (10 ТЗ).
організаційного з оцінюванням аналіз та оцінка
навчальної діяльності студентів результатів клінічної Нетипові
за результатами їх роботи роботи студентів ситуаційні задачі.
протягом трьох етапів заняття.

Домашнє завдання: Орієнтовна карта для

інформування студентів про тему самостійної роботи з
наступного заняття, конкретні літературою.
завдання для самостійної Рекомендована
позааудиторної роботи, в т.ч. література (основна,
творчі та індивідуальні. додаткова,
інформаційні
ресурси)

Зміст теми заняття

ВВС – це порушення розвитку серця і великих судин, або збереження

деяких особливостей ембріонального періоду, які зберігаються при
народженні і призводять до зміни кровотоку, перевантаження та
недостатності міокарда камер серця, часто асоційовані з іншими вродженими
дефектами (декстракардія, синдром Дауна).
Епідеміологія
Частота ВВС у дітей становить 0,8-1,2% від всіх новонароджених. У
дорослих на їх долю припадає біля 1% захворювань серця.
Класифікація основних ВВС
1. За легеневим кровотоком:
Легеневий кровоток
Зменшений Збільшений Не змінений
 Стеноз  Стеноз устя  Дефект міжпередсердної
легеневої артерії аорти перегородки
 Вади Фалло  Коарктація  Дефект міжшлуночкової
аорти перегородки
 Відкрита аортальна
протока

2. За наявності дифузного ціанозу:

 «Білі» вади - дефект міжпередсердної перегородки, дефект
міжшлуночкової перегородки, відкрита аортальна протока, коарктація аорти
 «Сині» - вади групи «Фалло»
 З розвитком синдрому Ейзенменгера вади з «білих» стають
«синіми».

Методи діагностики ВВС у дорослих

1. Ретельний клінічний аналіз: оцінка загального стану, якості

життя, ефективності терапії, впливу на стан пацієнта перенесених чи наявних
інтеркурентних захворювань; оцінка будь-яких змін аускультативної
картини, рівня артеріального тиску та проявів серцевої недостатності;
періодична електрокардіографія (ЕКГ) та пульсоксиметрія.
2. Рентгенографія грудної клітки (оцінка змін розмірів і
конфігурації серця та рівня легеневого кровотоку).
 3. Холтерівське моніторування (виявлення порушень ритму та
провідності) і електрофізіологічні тести.
4. Діагностична візуалізація за допомогою ехокардіографії
(залишається основним методом обстеження), магнітно-резонансної
томографії (МРТ), комп'ютерної томографії (КТ), перфузійної сцинтіграфії
міокарда (ПСМ), діагностичної катетеризації або комбінації цих
діагностичних процедур.

Порівняльна характеристика ВВС, які найчастіше зустрічаються у

дорослих
Дефект Дефект Відкрита Коарктація
міжпередсердної міжшлуночково артеріальна аорти
перегородки ї перегородки протока
Анатомічний 1. Вторинний 1. Дефект у Наявність Вроджене
субстрат дефект, мембранозній аномального звуження
розташований в частині сполучення між просвіту аорти в
центральній частині міжшлуночкової аортою і ділянці
перегородки в перегородки легеневою перешийка або
(частіше) артерією, яка проксимальніше
ділянці овальної 2. Дефект зберігається нього
ямки (у 75% хворих) міжшлуночкової після
2. Первинний перегородки в народження
дефект в нижній м’язовій частині
частині перегородки
перегородки, з носить назву
недостатністю хвороби
мітрального Толочинова-
клапана, рідше Роже
трикуспідального
клапана
3.Атріовентрикуляр
на комунікація -
продовження
дефекту з
міжпередсердної
перегородки на
міжшлуночкової
перегородки -
найбільш важкий
варіант дефекту
Патологічна Скид крові з лівого Скид крові з ЛШ Шунтування Підвищення
фізіологія: а) передсердя в праве у правий через артеріальної артеріального
первинне передсердя, дефект ⇒ крові з аорти в тиску у дузі
порушення діастолічне збільшення легеневу артерію аорти і її гілках
гемодинаміки (об'ємне) легеневого за градієнтом та зниження
кровотоку ⇒ тиску між ними. артеріального
перевантаження
об’ємне Збільшений тиску
правого передсердя і перевантаження легеневий дистальніше від
шлуночка, ЛШ і передсердя кровоток ⇒ місця звуження
 збільшення збільшений аорти, внаслідок
легеневого приток крові до чого
кровотоку лівих відділів погіршується
серця ⇒ об’ємне кровопостачання
перевантаження нижньої частини
ЛШ і лівого тулуба
передсердя
б) компенсація Гіперфункція і Гіперфункція і Гіперфункція і 1. Гіперфункція і
гіпертрофія правого гіпертрофія ЛШ гіпертрофія ЛШ гіпертрофія ЛШ
передсердя і ПШ і лівого і лівого підвищення
передсердя у разі передсердя у артеріального
розвитку разі розвитку тиску на верхніх
легеневої легеневої кінцівках,
гіпертензії, гіпертензії, стимуляція
гіпертрофія ПШ гіпертрофія ПШ системи
ренінангіотензін
-альдостерон 2.
Розвиток
колатерального
кровообігу через
міжреберні,
підключичні
артерії, артерії
грудної стінки і
внутрішні
артерії грудної
залози
в) при Гіпертрофія ПШ Гіпертрофія ПШ
збільшенні і правого і правого
легенево- передсердя передсердя
судинного
опору і
підвищенні
легеневого
тиску (синдром
Ейзенменгера
г) Правошлуночкова Правошлуночков Правошлуночко 1.Лівошлуночко
декомпенсація недостатність і а недостатність ва недостатність ва недо-
недостатність три внаслідок внаслідок статність
стулкового клапану перевантаження перевантаження 2. Ниркова
внаслідок ПШ тиском при ПШ тиском при недостатність
високій високій
перевантаження ПШ
легеневій легеневій
тиском при високій гіпертензії гіпертензії
легеневій гіпертензії
Скарги Відсутні або за Невеликий Відсутні або за Тривалий час
значного об’єму дефект у значного об’єму немає, потім:
шунта - задишка і м’язовій частині шунта - задишка 1.Задишка під
слабкість під час перегородки – і слабкість під час фізичного
фізичного скарги відсутні. час фізичного навантаження
При дефекти навантаження 2.Головний біль,
навантаження, потім
значних розмірів запаморочення,
і у спокої вмембранозній мерехтіння «му-
частині шок» перед
міжшлуночкової очима, носові
перегородки - кровотечі
задишка і 3.Слабкість,
 слабкість під час швидка
фізичного стомлюваність
навантаження нижніх кінцівок,
похолодання,
судоми у них,
біль по типу
переміжної
кульгавості
Анамнез Часті бронхолегеневі інфекції Підвищення АТ
з дитинства
Загальний Можливе набухання Можливий Без Верхня
огляд шийних вен серцевий горб особливостей частина тіла
розвинена
краще
нижньої.
Посилена
пульсація
сонних артерій
Пульс Без особливостей, Без Високий, Пульсація на
Можливий розвиток особливостей швидкий, стегнових
фібриляції передсердь скачкоподібний артеріях
послаблена або
відсутня
Артеріальний Без особливостей Без Збільшений Підвищений на
тиск особливостей пульсовий верхніх
артеріальний кінцівках і
тиск за рахунок значно знижений
зниженого на нижніх
діастолічного
артеріального
тиску
Пальпація Епігастральна Посилений Посилений Посилений і
ділянки серця пульсація верхівковий верхівковий зміщений
поштовх, часто поштовх, вліво
зміщений систоло- верхівковий
ліворуч, діастолічне поштовх
систолічне тремтіння у По передній
тремтіння в другому поверхні
нижній частині міжребер’ї грудної
груднини ліворуч
клітини, під
пахвамих і
позаду у
міжреберних
проміжках,
під нижніми
кутами
лопаток
пальпується
пульсація
колатеральни
х судин
Аускультація Розщеплення та Акцент ІІ тону Акцент ІІ тону Акцент ІІ
серця акцент ІІ тону над над легеневою над легеневою тону над
легеневою артерією; артерією; грубий артерією; аортою
тихий пансистолічний систоло- Систолічний
мезосистолічний шум шум у ІІІ–IV діастолічний шум під
у ІІ міжреберному міжреберному шум у другому лівою
проміжку ліворуч від проміжку по міжребер`ї зліва.
ключицею.
грудини; лівому краю
протодіастолічний груднини
шум відносної
недостатності клапана
легеневої артерії у ІІ–
ІІІ міжреберних
проміжках лі- воруч
(шум Грехема –
Стілла)
ЕКГ Феномен rSR`у V1 При великому Гіпертрофія ЛШ Гіпертрофія
(R'>r) - часткова або дефекті — і лівого ЛШ.
повна блокада правої ознаки передсердя, при Можлива
ніжки пучка Гіса, суттєвій блокада лівої
внаслідок
гіпертрофії легеневій
лівого, а при ніжки пучка
перенавантаження гіпертензії - Гіса
об'ємом ПШ), ознаки суттєвій також ПШ
гіпертрофії правого легеневій
передсердя (P- гіпер- тензії
pulmonale) — обох
шлуночків,
або
ізольована
гіпертрофія
ПШ
Рентгенографі Розширення тіні При суттєвому Збільшення Розширення
я органів правого шунті зліва дуги легеневої висхідної
грудної передсердя і ПШ; направо: артерії; аорти,
порожнини дилатація дуги дилатація ЛШ, збільшення «подвійна»
лівого
легеневого лівого перед- тінь дуги
передсердя;
стовбура і збільшення сердя і ЛШ; аорти
згладження талії конусу легеневої збільшення (розширення
серця (мітральна артерії дуги аорти; до та після
конфігурація); (мітральна посилення місця
Розширення гілок конфігурація легеневого ма- звуження);
легеневої артерії у серця зі люнку. У разі збільшення
коренях; збільшеним розвитку ЛШ
підсилення ЛШ); підсилення синдрому (аортальна
легеневого легеневого Ейзенменгера конфігурація
судинного судинного — різке серця);
малюнку
малюнку розширення узурація
стовбура нижніх країв
легеневої ребер
артерії (починаючи з
третього)
Допплерехо- 1. Дилатація ПШ і 1. Візуалізація 1. Збільшення 1. Можлива
кардіографія правого дефекту в розмірів ЛШ і візуалізація
передсердя міжшлуночковій лівого місця
2. Візуалізація перегородці передсердя. звуження
дефекту в 2. Розширення 2. Збільшення аорти,
міжпередсердній порожнин тиску в 2.
перегородці, ЛШ і лівого легеневій артерії
Гіпертрофія
скид крові через передсердя і збільшення
ЛШ
дефект (не завжди). 3. Підвищення ПШ (в фазі
Краще систолічного синдрому 3.
діагностують під час тиску в Ейзенменгера). Турбулентни
черезстравохідної легеневій артерії 3. Постійний й потік за
ЕхоКГ 4. Збільшення систоло- ділянкою
3. Підвищення ПШ у фазі діастолічний звуження
систолічного синдрому потік в стовбурі
тиску в легеневій Ейзенменгера легеневої
артерії артерії,
а також
визначають
систолічний
градієнт тиску в
місці звуження
МРТ (у разі Візуалізація анатомії Візуалізація Візуалізація Візуалізація
сумнівних вади анатомії вади анатомії вади анатомії
даних ЕхоКГ) вади
Показання до 1.За наявності ознак 1.Симптоматичні 1.Явища 1.Різниця
хірургічного перевантаження пацієнти, без об'ємного неінвазивного
лікування об'ємом ПШ вираженої перевантаження тиску між
2.підозра на легеневої ЛШ. верхніми та
парадоксальну гіпертензії. 2.ВГЛА, але при нижніми
емболію (при 2.Асимптоматич тиску в кінцівками >20
виключенні інших ні пацієнти з ЛА <2/3 від мм.рт.ст.,
причин). наявним системного АТ незалежно від
3.наявність ліво- об'ємним чи при симптомів, але з
правого шунтування перевантаження легеневому АТ на верхніх
4.закриття ДМПП слід м ЛШ. судинному опорі кінцівках(>140/9
уникати у пацієнтів з 3.Пацієнти з <2/3 0 мм.рт.ст. у
синдромом інфекційним від системного дорослих), з
Ейзенменгера. ендокардитом судинного патологічною
4.Пацієнти з опору. відповіддю
ДМШП та 3.Закриття АТ на фізичні
асоційованим окклюдером вправи, чи при
пролапсом показано при значній
стулки протоці гіпертрофії
аортального маленького ЛШ
клапана, що розміру з 2.Звуження
призводить до постійним аорти ≥50%
вираженої серцевим шумом відносно
аортальної 4.протипоказано діаметру аорти
регургітації. при синдромі на рівні
5.ДМШП і Ейзенменгера та діафрагми
висока ЛГ з у пацієнтів, у (по МРТ, КТ чи
наявності ліво- яких після інвазивній
правого шунта з фізичних вправ ангіографії)
Qp:Qs>1.5. виникає
6.ДМШП з ЛГ, десатурація
коли тиск в ЛА артеріальної
 <2/3 від крові нижніх
системного АТ кінцівок.
чи при
легеневому
судинному опорі
<2/3 від
системного
судинного опору
7.Хірургічне
лікування не
показано при
ДМШП з
синдромом
Ейзенмейгера та
десатурацією
при
навантаженнях.
Профілактика необхідно проводити Рекомендована Рекомендована Рекомендована
ІЕ протягом 6 місяців тільки для для пацієнтів з тільки для
після закриття пацієнтів високим пацієнтів
дефекту високого ризиком високого ризику
ризику
Примітка: Qp:Qs – відношення пульмонарного кровотоку до системного; ІЕ –
інфекційний ендокардит, ВГЛА – висока легенева гіпертензія

Можливі ускладнення ВВС зі збільшеним легеневим кровотоком:

1. Кровохаркання.
2. Синкопальні стани.
3. Бронхо-легеневі інфекції.
4. Хронічна СН при важких порушеннях гемодинаміки — в
грудному віці, при менш важких у більш дорослому віці.
5. Артеріальна легенева гіпертензія внаслідок первинного
підвищення легеневого судинного опору гілок легеневої артерії у відповідь
на збільшення легеневого кровотоку. Коли систолічний тиск в легеневій
артерії починає перевищувати систолічний тиск в аорті, шунт крові стає
вено-артеріальним і з'являється дифузний ціаноз.
6. Інфекційний ендокардит.
7. Раптова смерть.

Синдром Ейзенменгера
 Синдром Ейзенменгера - це ВВС із значним системно-легеневим
шунтуванням, що призводить до важкого ураження легеневих судин та
розвитку легеневої гіпертензії (ЛГ), при яких відбуваються зміни напрямку
шунтування та з’являється центральний ціаноз. Класифікація ВВС, які
викликають ЛГ, була нещодавно оновлена з внесенням всіх клінічних, а
також анатомічних та патофізіологічних аспектів. Клінічна класифікація
ВВС, які викликають ЛГ: I. синдром Ейзенменгера II. помірний або великий
шунт з вираженною ЛГ, але ще без право-лівого шунтування (без ціанозу),
III. дрібні дефекти з ЛГ, IV. ЛГ після корекції ВВС (та, що зберігається або
персистуюча).
Клінічні прояви: центральний ціаноз, задишка, втома, кровохаркання,
непритомність сиплість голосу через здавлення лівого поворотного
гортанного нерва розширеною легеневою артерією, розширення правих
відділів серця в динаміці з наростанням ознаки правошлуночкової
недостатності. Обмежене насичення киснем артеріальної крові викликає
порушенння системи гемостазу крові, в тому числі тромбоцитопенію, тому
пацієнти схильні до ризику кровотеч і тромбозів. Наприклад, пристінкові
тромбози у збільшених проксимальних легеневих артеріях (це може бути
причиною периферичної емболізації і легеневих інфарктів та призвести до
бівентрікулярної дисфункції).
Об'єктивно: центральний ціаноз шкіри і «барабанні палички»,
пульсація ПШ в епігастральній ділянці, вибухання шийних вен, збільшення
печінки і периферичні набряки.
Аускультація серця: акцент ІІ-го тону над легеневою артерією,
правошлуночковий ритм галопу (S3 або S4), протодіастолічний шум
відносної недостатності клапанів легеневої артерії (шум Стілла) уздовж
лівого краю грудини, пансистолічний шум відносної недостатності
тристулкового клапана над мечоподібним відростком.
 ЕКГ. Ознаки гіпертрофії ПШ – відношення R/S у відведенні V1 більше
за 1, зубець R у V1 більше 7 мм або морфологія QRS по типу Rs або qR в V1-
V2, графіка блокади правої ніжки пучка Гіса по типу rSR', де R'>r.
Рентгенографія органів грудної порожнини:
1. Дилатація правих відділів серця — збільшення другої дуги по
правому контуру серцевої тіні.
2. Збільшення легеневої артерії — вибухання другої дуги по лівому
контуру серцевої тіні.
3. Збіднення судинного малюнка на периферії легеневих полів (за
рахунок звуження судин і їх запустіння).
ЕхоКГ:
1. Виявлення і локалізація вено-артеріального шунта.
2. Збільшення ПШ і правого передсердя, регургітація на
трикуспідальному клапані (відносна недостатність).
3. Розширення стовбура легеневої артерії, відносна недостатність її
клапанів.
4. Висока легенева гіпертензія.
Магнітно-резонансна томографія, катетеризація порожнин і
ангіографія - методи, які дозволяють ідентифікувати ваду, яка стала
причиною розвитку синдрому Ейзенменгера.
Лабораторне обстеження:
1. Загальний аналіз крові — ознаки поліцитемії (еритроцитоз,
підвищення гематокриту, низька ШЗЕ).
2. Газовий склад артеріальної крові: ступінь насиченості крові
киснем (SaO2) може бути значно зменшений, з недостатньою відповіддю на
інсуфляцію киснем.
3. Під час дослідження кислотно-лужної рівноваги крові — ознаки
ацидозу.
Диференційний діагноз:
 1. З хронічним легеневим серцем, насамперед внаслідок хронічного
обструктивного захворювання легень.
2. З мітральним стенозом, міксомою лівого передсердя.
4. З лівошлуночковою хронічною СН внаслідок ішемічної хвороби
серця, і набутих вад - недостатності мітрального клапана та аортального
клапана.
Консервативне лікування
 у випадку аритмії: синусовий ритм, при можливості, має бути
збережений. Антиаритмічна терапія повинна бути індивідуальною
(медикаментозна, абляція, кардіоверсія, імплантація епікардіального водія
ритму/кардіовертера-дефібрилятора).
 переливання еритроцитарної маси може бути необхідно за
наявності залізодефіцитної анемії.
 препарати заліза повинні бути використані при дефіциті заліза.
 показання до антикоагулянтної терапії: тріпотіння/фібриляція
передсердь (рекомендований рівень міжнародного нормалізованого
відношення (МНО-INR) 2,0-3,0; високий показник МНО-INR утримувати при
наявності механічного клапана.)
 гіперурикемія: не показано лікування безсимптомних
гіперурикемій.
 при розвитку кровохаркання: потрібна рентгенографія грудної
клітки або КТ. Терапія включає припинення прийому аспірину, нестероїдних
протизапальних препаратів і пероральних антикоагулянтів, лікування
гіповолемії і анемії, зниження фізичної активності, а також пригнічення
непродуктивного кашлю.
 Специфічна терапія ЛГ: Вазодилататори, що сприяють
зниженню тиску у легеневій артерії:
 простациклін і його аналоги — епопростенол (в/в), ілопрост
(інгаляції, в/в);
 антагоністи кальцію дигідропіридинового ряду і дилтіазем;
  антагоністи рецепторів ендотеліну - бозентан;
 інгібітори фосфодіестерази - силденафіл.
 Протипоказана вагітність.
 Необхідна вакцинація проти грипу.
 У тяжких випадках - трансплантація комплексу серце-легені.

Питання для самопідготовки студента до практичного заняття

1. Визначення ВВС.
2. Етіологія ВВС.
3. Чинники, що підвищують ризик розвитку вад.
4. Класифікація ВВС.
5. Дефект міжпередсердної перегородки: визначення, анатомічний
субстрат, механізми порушення гемодинаміки, клінічна картина, діагностика,
диференційна діагностика, ускладнення, медикаментозне і хірургічне
лікування, показання і протипоказання до хірургічного лікування, перебіг і
прогноз, віддалені результати хірургічного лікування.
6. Дефект міжшлуночкової перегородки: визначення, анатомічний
субстрат, механізми порушення гемодинаміки, клінічна картина, діагностика,
диференційна діагностика, ускладнення, медикаментозне і хірургічне
лікування, показання і протипоказання до хірургічного лікування, перебіг і
прогноз, віддалені результати хірургічного лікування.
7. Коарктація аорти: визначення, анатомічний субстрат, механізми
порушення гемодинаміки, клінічна картина, діагностика, диференційна
діагностика, ускладнення, медикаментозне і хірургічне лікування, показання
і протипоказання до хірургічного лікування, перебіг і прогноз, віддалені
результати хірургічного лікування.
8. Відкрита артеріальна протока: визначення, анатомічний субстрат,
механізми порушення гемодинаміки, клінічна картина, діагностика,
диференційна діагностика, ускладнення, медикаментозне і хірургічне
лікування, показання і протипоказання до хірургічного лікування, перебіг і
прогноз, віддалені результати хірургічного лікування.
9. Синдром Ейзенменгера: визначення, патогенез, клінічна картина,
діагностика, диференційний діагноз, клінічне значення, лікування, прогноз.

Рекомендована література
Основна
1. Ведення дорослих пацієнтів із вродженими вадами серця. / За
ред.: Н.М. Руденко, І.Г. Лебідь. – K.: LAT&K, 2018. – 180 с.
2. Внутрішні хвороби: Підручник, заснований на принципах
доказової медицини 2018/19 / Керівник проекту Александра Кубєц, гол. ред.
Адріана Яремчук-Кочмарик, Анатолій Свінцицький; пер. з польск. – Краків:
Практична медицина, 2018. – С. 270-279.
3. Внутрішня медицина = Internal medicine: Part 1: textbook for
English-speaking students of higher medical schools / edited by Professor M.A.
Stanislavchuk and professor V.K. Sierkova. – Vinnytsya: Nova Knyha, 2019. – P.
170-183.
4. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart
disease: The Task Force for the management of adult congenital heart disease of
the European Society of Cardiology (ESC) Helmut Baumgartner, Julie De
Backer, Sonya V Babu-Narayan, et al. European Heart Journal,
ehaa554, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554

Додаткова
1. Скибчик В.А., Соломенчук Т.М. Практичні аспекти сучасної
кардіології. Видання 2, доповнене. – Львів: Мс, 2019. - С.125-153.
2. Основи електрокардіографії. Третє видання, перероблене і
доповнене / Ред.: О.Й. Жарінов, В.О. Куць. – Львів: Видавництво МС, 2017. –
C. 30-45.
 3.
Інформаційні ресурси
1. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-
Guidelines/Grown-Up-Congenital-Heart-Disease-Management-of

Методична розробка складена асистентом Черняєвою К.І.