Professional Documents
Culture Documents
міокардити і кардіоміопатії
міокардити і кардіоміопатії
Клінічна картина
Звичайно хвороба проявляється наприкінці 1-2-го тижню від початку
інфекційного захворювання, тобто у фазі ранньої, рідше - пізньої
реконвалесценції. У типових випадках міокардит починається з лихоманки,
скарги хворих неспецифічні. Іноді першими проявами є швидка
стомлюваність, підвищена пітливість, артралгія, астенізація. Одним з ранніх
симптомів міокардиту є болі в області серця. У більшості випадків хворі
відзначають відчуття тиску за грудиною. У той же час біль може бути
ниючим, колючим або стискаючим; інтенсивність - від слабкого до
нестерпного; короткочасний або тривалий, стійкий, не пов'язаний з фізичним
навантаженням. Біль звичайно без іррадіації, але може віддавати в ліве плече,
лопатку. Нерідко болю передує задишка. Також характерні відчуття
серцебиття й перебоїв у роботі серця. У ряді випадків одним з перших
проявів гострого міокардиту є гостро розвинена серцева недостатність, при
важкому перебігу – навіть до кардіогенного шоку.
У частини хворих може протікати безсимптомно, нерідко клінічна
картина захворювання завуальована первинним інфекційним процесом. Тому
клінічними критеріями діагнозу міокардиту є зв'язок з інфекцією й поява
ознак поразки міокарда. Підозрювати міокардит треба вже при наявності
тахікардії, аритмії й/або серцевої недостатності неясного ґенезу.
Клінічна картина хронічного міокардиту складається з послідовного
ряду загострень, які наступають через невизначені проміжки часу.
Аускультативно: ослаблення інтенсивності тонів серця (пере-важно I
тону), поява III й IV тонів серця, систолічний шум над верхівкою серця
(обумовлений відносною недостатністю мітрального клапана, дисфункцією
папілярних м'язів, зниженням тонусу атриовентрикулярного кільця й
тахікардією).
Діагностика
Лабораторна діагностика.
У гострій стадії - виявлення збудника або доказ попередньої або
персистуючої інфекції за допомогою лабораторних досліджень (наприклад,
визначення титрів віруснейтралізуючих антитіл (імуноглобулінів класів G й
M (IgМ, IgG)) у плазмі, а також полімеразна ланцюгова реакція (ПЛР) і
гібридизація in situ).
Серед інших лабораторних показників - підвищення рівня С-
реактивного білка; прискорення ШОЕ; зміни (підвищення) активності
саркоплазматичних ензимів у сироватці крові хворих (лактатдегідрогенази
(ЛДГ) і її фракцій ЛДГ1 і ЛДГ2 (ЛДГ1/ЛДГ2 > 1), креатинфосфокінази
(КФК) і її МВ-фракції, аспарагінової трансамінази, рівня тропонина I).
Імунологічна діагностика
істотне підвищення в сироватці крові концентрації імуноглобулінів;
підвищення рівня циркулюючих імунних комплексів;
підвищення рівня антитіл проти тканин і білків міокарда;
зниження абсолютної й відносної кількості Т-лимфоцитів (у тому числі
й активних) і зміна співвідношення їхніх субпопуляцій (хелпери, супресори);
підвищення експресії маркерів ранньої активації запалення (антигенів
CD25 - рецепторів для інтерлейкіна-2 - і CD71 - рецепторів трансферину.
Інструментальна діагностика.
Електрокардіографічне дослідження - поява патологічних зубців Q й
QS; зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу ST - Т; зниження
вольтажу зубців; порушення провідності (сіноаурикулярні,
атриовентрикулярні блокади, блокади ніжок і гілок пучка Гису); порушення
серцевого ритму (синусова тахі- або брадикардія, екстрасистолічна ари-тмія,
фібриляція або тріпотіння передсердь).
Холтерівське моніторування ЕКГ дозволяє виявити передсердні й
шлуночкові аритмії, виявляють не на звичайної ЕКГ.
Ехокардіографічне дослідження - збільшення однієї - всіх камер серця;
зміни кінезу стінок шлуночка (ів); порушення скорочувальної функції лівого
й правого шлуночків серця; наявність пристінкових тромбів у порожнині (ах)
серця; іноді зміни структури й/або функції клапанного апарата серця.
Рентгенологічне дослідження - інформативне лише у хворих з
дифузійними міокардитами, коли можна виявити дилатацію серця, ознаки
застою в легенях.
Радіоізотопне дослідження - використовуються дослідження з кар-
діотропними РФП, та радіоізотопами, які тропні до запального процесу
цитрат галію-67 (67Ga), індій-111-оксим (111In), 99-Технецій (99Tc) в
комплексі з гексаметилпропіленаміноксимом (99Tc-ГМПАО-Le) та РФП, що
дозволяють оцінити стан перфузії міокарду та виявити зони кардіосклерозу
(99-Технецій-технетрил (або 99Tc-МІВІ), Талія хлорид-201 (201Tl))
Комп'ютерна й магнітно-резонансна томографія із застосуванням
таких контрастів, як омніскан і галодіамід.
Коронарографія (КГ) - необхідно проводити для виключення ІХС та
аномалії коронарних судин.
Ендоміокардиальна біопсія (ЕМБ) - дозволяє встановити не тільки
діагноз, але і стадію патологічного процесу в міокарді. За допомогою ЕМБ,
підкріпленої серологічними маркерами імунної активації, може бути
остаточно діаг-ностована аутоімунна фаза захворювання при хронічному
міокардиті. ЕМБ по-винна проводитись після виключення ІХС за допомогою
КГ. Показанням для проведення ЕМБ вважаються розвиток стійких
патологічних змін серця (кардіомегалія, систолічна дисфункція, життєво
загрозливі порушення серцевого ритму та провідності) у молодому віці.
Необхідним взяти в середньому 5 біоптатів серця.
На сьогоднішній день до використання рекомендовані сучасні
гістологічні критерії, так звана Марбурзька угода з діагностики запальної
кардіоміопатії. Згідно із Консенсусом виділяють:
1. Гострий (активний) міокардит: наявність інфільтрату
(дифузійного або локального) з визначенням не менше 14 інфільтрующих
лімфоцитів на 1 мм2 (головним чином Т-лимфоцитів (CD45ro) або
активованих Т-лимфоцитів або до 4 макрофагів). Визначається некроз або
дегенерація, враховується фіброз, наявність якого не обов'язково.
2. Хронічний міокардит: наявність інфільтрату (не менше 14
лімфоцитів на 1 мм2 (головним чином Т-лимфоцитів (CD 45) або
активованих Т-лимфоцитів або до 4 макрофагів). Некроз і дегенерація
звичайно не виражені. Враховуєть-ся фіброз.
3. Відсутність міокардиту: не виявляються інфільтрующі клітини
або їхня кількість менша за 14 на 1 мм2.
Відповідно до Консенсусу оцінка фіброзу проводиться в такий спосіб:
0-я ступінь - відсутність фіброзу; 1-я ст. - початковий фіброз; 2-я ст. -
помірний фіброз; 3-я ст. - виражений фіброз.
У ряді випадків рекомендується здійснення повторних ЕМБ, за
результатами яких можна діагностувати:
1. Триваючий (персистуючий) міокардит: критерії 1 або 2.
2. Міокардит, що загоюється: критерії 1 або 2, але імунологічний
процес менш виражений, ніж при первинній біопсії.
3. Міокардит, що загоївся: відповідає «Даласький класифікації».
Всім критеріям може супроводжувати або не супроводжувати фіброз.
Марбузька угода щодо діагностики запальної кардіоміопатії, яка
передбачала класифікацію міокардиту на активний (>14 лімфоцитів в 1 мм2),
хронічний з/без фіброзу та відсутність міокардиту, яка визначалася як >14
лімфоцитів в 1 мм2.
Приклади формулювання діагнозів
1. Гострий вірусний (післягрипозний) вогнищевий міокардит,
легкий перебіг, атріовентрикулярна блокада І ступеня, синусова тахікардія,
СН І стадії, І ФК.
2. Міокардіофіброз, ізольована форма, шлуночкова екстрасистолія,
СН І стадії, І ФК.
Ускладнення
1. Гостра і хронічна СН.
2. Порушення ритму і провідності, навіть раптова смерть.
3. Тромбоемболія з порожнин серця — тільки при дилатаційній
кардіоміопатії.
Прогноз залежить від важкості міокардиту. За легкого перебігу -
сприятливий, за важкого - як при дилатаційнй кардіоміопатії.
Лікування міокардитів
Пацієнти з легким перебігом осередкового міокардиту можуть
проходити курс лікування в амбулаторних умовах. Хворі із установленим
міокардитом середньої ваги й важким перебігом захворювання підлягати
госпіталізації.
Лікування хворих з міокардитом повинно включати:
• проведення не- та медикаментозного лікування;
• санацію вогнищ інфекції;
• реабілітацію хворих.
Тривалість терапії може коливати від 2-х місяців до півроку і більше.
Немедикаментозне лікування включає:
• обмеження фізичних навантажень;
• повноцінне раціональне харчування;
• обмеженням споживання рідини й повареної солі.
Медикаментозне лікування
Медикаментозне лікування повинне включати:
1) етіотропне лікування
треба починати відразу ж при виявленні збудника - вірус грипу А та В
(римантадин: 100 мг per os х 2 рази/доб - 7 днів), віруси Varicella zoster,
Herpes simplex, цитомегаловірус, Епштейна-Бара (Ацикловір: 5-10 мг/кг
в/в інфузія кожні 8 годин або 400 мг per os 3-5 разів на добу);
цитомегаловірусна інфекція (Ганцикловір: 5 мг/кг в/в в/в інфу-зія кожні 12
годи; Фоскарнет 60 мг/кг кожні 8 годин 14-21 день; Зидовудин: 200 мг per
os 3 рази в добу); ВІЛ інфекція (Зидовудин: 100 мг 5 разів на добу;
Диданозин 200 мг 2 рази на добу; Ставудин 10-40 мг 2 рази на добу;
Інтерферон – β і –γ); Mycoplasma pneumoniae, хламідії, рикетсії, Borrelia
burgdorfen - Лаймська хво-роба (Доксициклін: 100 мг в/в інфузія кожні 12
годин; Амоксициклін 500 мг х 4 рази на добу); Staphylococcus aureus
(оксацилін 2 г внутрішньовенно через 4 години; гентаміцин 1 мг/кг
внутрішньовенно через 8 годин; цефазолін 1,5-2 г внутрішньовенно через
8 годин; рифампіцин 300 мг на добу; ванкоміцин 500 мг внутрішньовенно
через 6 годин або 1 г через 12 годин).
Системні захворювання сполученої тканини - НПЗП, у важких випадках
кортикостероїди, при їхній неефективності – цитостатичні препарати
Тиреотоксикоз - нтитиреоїдні препарати або хірургічне лікування
Феохромоцитома - α-адреноблокатори, хірургічне лікування
Алергійні реакції - призупинення дії алергену, антигістамінні препарати
Токсична дія медичних препаратів, наркотичних засобів і т.д. -
призупинення дії етіологічного фактора
2) неспецифічну терапію.
Бета-адреноблокатори - терапія тривала з поступовим підвищенням
доз до максимально толерантних або цільових, починаючи з самих
мінімальних доз (наприклад, метопролол - 6,25 мг двічі в добу; бісопрололу -
1,25 мг у добу (однократний прийом);
Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) - найчастіше
застосовуються диклофенак (50-75 мг 2-3 рази в добу, для підтримуючого
курсу переважно у формі ретард (100 мг) 1 раз у добу), німесулід (100 мг 2
рази в добу) та мелоксикам (15 - 7,5 мг/добу), .
Інгібітори ангіотензинперетворюючого фермента (іАПФ). Всі хворі із
хронічним перебігом захворюванням і формуванням фенотипу ДКМП
(кардіо-мегалія, зниження фракції викиду до 40 % і менш) повинні
отримувати ліку-вання із використанням інгібітору
ангіотензинперетворюючого фермента (іАПФ). Починати з невеликих доз
(Еналаприл 2,5 мг х 1-2 р; Периндоприл 2 мг х 1 р; Раміприл 1,25 мг х 1-2 р).
Діуретики - при лікуванні хворих із серцевою недостатністю та
ознаками затримки рідини (або для профілактики останньої після усунення
набрякового синдрому); починати з невеликих доз. Дозу препарату
збільшують доти, поки не буде отриманий достатній діуретичний ефект, що
виражається в щоденному зниженні ваги на 0,5 - 1,0 кг (Фуросемід або
Торасемід 20 – 40 мг/д)
Антикоагулянти - призначення непрямих антикоагулянтів таких, як
варфарин, лише у пацієнтів із тромбоемболічними ускладненнями (у тому
числі й в анамнезі), присутністю тромбів в порожнинах серця та із
фібриляцією передсердь на тлі кардіомегалії. Препарат призначають в
середній підтримуючий дозі 4-5 мг на добу, що забезпечує досягнення
стабільного антикоагулянтно-го ефекту на протязі 4-7 днів. Підбор дози
здійснюється під контролем значень INR (International Normalized Ratio)
(рекомендують значения від 2,0 до 3,0)
Глюкокортикостероїди (ГКС) Преднізолон - призначення початкових
доз до 20-30 мг препарату в добу, при тривалому прийомі як підтримуюча
терапія призначають у дозі 5-10 мг/доб. Дексаметазон - призначається в/м,
в/в струйно або у вигляді інфузії в ізотонічному розчині натрію хлориду або
в розчині глюкози. Доза, що рекомендує, становить до 9 мг/доб, однак при
необхідності доза може бути збільшена. Максимальна добова доза становить
80 мг.
У термінальній стадії хронічного міокардита застосовуються різні
методи немедикаментозного лікування: ресинхронізація (двокамерна
стимуляція), апаратні підтримки скорочення шлуночків, пересадка серця.
Кардіоміопатії
Найменш визначена об’єднана група хвороб серця, яку відносять до
некоронарогенних. Відповідно до сучасного визначення, кардіоміопатії - це
хвороби міокарда, що пов’язані з порушенням функції серця за відсутності
ураження коронарних артерій, АГ і вад серця, які викликають гемодинамічне
перенавантаження шлуночків.
Класифікація
Залежно від патофізіологічного - ДКМП;
механізму порушення - ГКМП;
внутрішньосерцевої - РКМП;
гемодинаміки - аритмогенна правошлуночкова
кардіоміопатія;
- некласифікована кардіоміопатія.
Залежно від етіології - сімейна, або генетично обумовлена;
- несімейна, або не обумовлена генетично
із зазначенням етіологічного чиннику,
якщо це можливо (дилатаційна та
некласифікована кардіоміопатія)
Етіологія:
Дилатаційна кардіоміопатія
ДКМП є поліетіологічним захворюванням, що пов'язане з кількома
чинниками:
1. Генетичними чинниками. Сімейна ДКМП (до 20-30%) - мутації в
генах, що кодують ряд білків кардіоміоцитів.
2. Інфекцією, насамперед вірусною (Коксаки В3, ЕСНО,
цитомегаловіруси, віруси герпесу, ВІЛ тощо), коли так звана запальна ДКМП
є результатом вірусного міокардиту.
3. Токсичним впливом різних речовин (токсична ДКМП): етилового
спирту (алкогольна дилатаційна кардіоміопатія), протипухлинних препаратів,
кокаїну тощо.
4. Дефіцитом деяких речовин — селену (хвороба Кешана), тіаміну,
карнітину.
5. Порушеннями метаболізму: уремічна дилатаційна кардіоміопатія,
дилатаційна кардіоміопатія при гіпертиреозі, феохромоцитомі,
гемохроматозі).
6. Спадковими нейром'язовими захворюваннями (атаксія Фрідрейха
тощо).
7. З пологами (перипартальна дилатаційна кардіоміопатія).
8. З невстановленою причиною (ідіопатична дилатаційна
кардіоміопатія). На неї припадає більшість випадків дилатаційної
кардіоміопатії.
Гіпертрофічна кардіоміопатія
ГКМП є генетично обумовленим захворюванням внаслідок декількох
можливих мутацій генів, відповідальних за синтез білків кардіоміоцитів (в
різних сім'ях — різних, що має певний вплив на клініку і прогноз).
РКМП може бути:
1. Генетично обумовленою внаслідок:
a. мутацій саркомерних білків з ізольованим ураженням міокарда та
ендокарда (так званий ендоміокардіальний фіброз);
b. сімейного амілоїдозу;
c. гемохроматозів;
d. глікогенозів.
2. Набутою при:
a. несімейному амілоїдозі;
b. системній склеродермії;
c. гіпереозинофільному синдромі;
d. саркоїдозі.
Клініка, дані додаткових методів дослідження, диференційна діагностика
і прогноз при трьох формах кардіоміопатій
Лікування кардіоміопатій
ДКМП ГКМП РКМП Метаболічна
КМП
1.Режим, дієта - як для 1.Режим: виключення важких Лікування 1.Етіотропна
хронічної СН. фізичних навантажень, рестриктивної терапія, тобто
2.Етіотропна терапія: професійних занять спортом. кардіоміопатії лікування тієї
відмова від алкоголю, 2.Дієта - загальні рекомендації винятково патології, що
припинення надходження щодо здорового харчування. симптоматичне спричинила
токсичних речовин, корекція 3.Медикаментозне лікування: У разі розвиток
уремії, ендокринних a.β-адреноблокатори (напр. вираженого кардіоміопатії.
розладів тощо. метопролол) призначають з потовщення 2.Усунення
3.Медикаментозне лікування антиішемічною та ендокарда - чинників, що
хронічної СН (див. антиаритмічною метою, а також можливе можуть
відповідні методичні для корекції СН зі збереженою хірургічне збільшувати
рекомендації). ФВ ЛШ і зменшення лікування за дистрофію
4.За показаннями - непрямі субаортального градієнту. допомогою міокарда -
антикоагулянти (варфарин) з b.антиаритмічна терапія β- ендокардектомі відмова від
МНВ 2,0–3,0. адреноблокаторами та ї, пересадка куріння і
5.Лікування порушень ритму аміодароном, при фібри ляції серця. зловживання
(аміодарон) - (див. передсердь - кардіоверсія; алкоголем,
відповідні методичні 4.Оперативне і катетерне значного
рекомендації). лікування - у симптоматичних фізичного
6.Хірургічне лікування хворих за наявності навантаження.
хронічної СН: обструктивної ГКМП внаслідок 3.Симптоматич-
a.трансплантація серця; асиметричної гіпертрофії не лікування
b.механічна підтримка ЛШ міжшлуночкової перегородки: хронічної СН та
(mechanical ventricular assist a.міоектомія; аритмій.
devices, гемопомпи, штучне b.абляція етиловим спиртом
серце) і септальної гілки передньої
внутрішньоаортальна низхідної гілки лівої коронарної
балонна контрапульсація як артерії за допомогою його
методи перкутанного введення, що
«моста до трансплантації»; призводить до некрозу
c.ресинхронізаційна терапія гіпертрофованої частини
- «трикамерна» міжшлуночкової перегородки;
електрокардіостимуляція (із c.імплантація
правого передсердя, ПШ і, електрокардіостимулятора, що
через коронарний синус, дозволяє зменшити
ЛШ) при повній блокаді субаортальний градієнт тиску;
лівої ніжки пучка Гіса для d.імплантація кардіовертера-
зменшення асинхронії дефібрилятора хворим з
скорочення ЛШ (див. високим ризиком раптової
хронічну СН); смерті.
d.імплантація кардіовертера-
дефібрилятора при
шлуночкових аритміях та
вираженій СН для
профілактики раптової
аритмічної смерті;
e.пластика мітрального
клапана окремим хворим з
вираженою відносною
мітральною недостатністю.
1. Визначення міокардиту.
2. Етіологія міокардиту.
3. Класифікація міокардиту.
4. Клінічні прояви міокардиту.
5. Діагностична програма при міокардиті.
6. Диференційна діагностика міокардиту
7. Ускладнення міокардиту.
8. Лікування міокардиту.
9. Визначення ДКМП, ГКМП, РКМП.
10. Етіологія кардіоміопатій.
11. Класифікація кардіоміопатій.
12. Клінічні прояви ДКМП, ГКМП, РКМП.
13. Діагностична програма при ГКМП, ДКМП, РКМП.
14. Диференційна діагностика кардіоміопатій.
15. Ускладнення кардіоміопатій.
16. Лікування ГКМП, ДКМП, РКМП.
Рекомендована література
Основна
1. Внутрішні хвороби: Підручник, заснований на принципах
доказової медицини 2018/19 / Керівник проекту Александра Кубєц, гол. ред.
Адріана Яремчук-Кочмарик, Анатолій Свінцицький; пер. з польск. – Краків:
Практична медицина, 2018. – С. 292-302.
2. Серцево-судинні захворювання. Класифікація, стандарти
діагностики та лікування / За редакцією академіка В.М. Коваленка, М.І.
Лутая, Ю.М. Сіренка, О.С. Сичова, 4-те вид., переробл. і доповнен.–
К.:МОРІОН, 2020. – С. 17-19, 98-105.
3. Скибчик В.А., Соломенчук Т.М. Практичні аспекти сучасної
кардіології. Видання 2, доповнене. – Львів: Мс, 2019. - С. 315-326, 341-358.
4. Внутрішня медицина = Internal medicine: Part 1: textbook for
English-speaking students of higher medical schools / edited by Professor M.A.
Stanislavchuk and professor V.K. Sierkova. – Vinnytsya: Nova Knyha, 2019. – P.
75-104.
5. Медицина за Девідсоном: принципи і практика: 23-є видання: у 3
томах. Том 1 / за ред. Стюарта Г. Ралстона, Яна Д. Пенмана, Марка В.Дж.
Стрекена, Річарда П. Гобсона: Медицина. - 2020. –С. 170-185.
6. Серцево-судинні захворювання. Класифікація, стандарти
діагностики та лікування // За ред. В.М.Коваленка, М.І.Лутая, Ю.М.Сіренка,
О.С.Сичова, 5-те вид., переробл. і доповн. – К.: Моріон, 2021. – С. 201-220.
Додаткова
1. Alida L. P. Caforio, Sabine Pankuweit, Eloisa Arbustinin et al.
Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of
myocarditis: a position statement of the European Society of Cardiology Working
Group on Myocardial and Pericardial Diseases / European Heart Journal. -
Volume 34. - Issue 33. – p. 2636–2648 https://doi.org/10.1093/eurheartj/eht210
2. Свінціцький А. Методи діагностики в клініці внутрішньої
медицини. Медицина, 2019. – С. 701-720.
Інформаційні ресурси
1. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-
Guidelines/Acute-and-Chronic-Heart-Failure
2. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-
Guidelines/Hypertrophic-Cardiomyopathy
3. https://strazhesko.org.ua/upload/ch_rekomendaciyi_dlya-sayta.pdf
4. http://www.oxfordmedicaleducation.com/
5. https://library.gov.ua/