Оsteomalacija – kliničke,

mоrfološke i biohemijske
karakteristike

Prof. dr Nada Vujasinović Stupar

Institut za reumatologiju
Beograd
 Definicija

• Osteomalacija - metaboličko oboljenje kostiju

koje odlikuje poremećaj mineralizacije
novoformiranog koštanog matriksa (osteoida) kod
odraslih osoba
• Rahitis - osteomalacija u dečijem uzrastu

Delaney ME, LeBoff MS. Metabolic bone disease. Kelley’s Textbook of rheumatology, 6th ed. Ruddy s, Harris
ED Jr, Sledge CB (eds). WB Saunders co, Philadelphia, 2001, pp 1635-52.
Homeostaza kalcijuma
 Uzroci osteomalacije

• nedostatak vitamina D

• hipofosfatemija u vanćelijskoj tečnosti usled primarnog tubulskog defekta sa

gubitkom fosfora putem bubrega, nedostatka vitamina D i/ili sekundarnog
hiperparatireoidizma

• hronična acidoza na mestu mineralizacije koja onemogućava aktivnost

alkalne fosfataze (renalna tubulska acidoza tipa 1)

• smanjena aktivnost alkalne fosfataze (hipofosfatazija)

• izmenjena produkcija matriksa i onemogućena mineralizacija

uprkos normalnim vrednostima kalcijuma, fosfora i alkalne fosfataze
(fibrogenesis imperfecta i aksijalna osteomalacija)

• prisustvo inhibitora mineralizacije (bisfosfonati, aluminijum, visoke doze

fluorida)
 Nedostatak vitamina D

• malnutricija
• malabsorpcija
• nasledni deficit 1-α-hidroksilaze (nasledni vitamin D
- zavisni rahitis tip 1)
• nasledno odsustvo ili funkcionalna izmenjenost
receptora za vitamin D (nasledni vitamin D - zavisni
rahitis tip 2)
 Najčešći uzroci malnutricije

• parcijalna ili totalna gastrektomija – 43 %

• celijačna bolest – 26 %
• postoperativne intestinalne anastomoze –15 %
• intestinalne resekcije – 8 %
• hronični pankreatitis – 4 %
• primarna bilijarna ciroza – 4 %

*Harris ED Jr, Genovese MC (eds). Primary care in rheumatology. WB Saunders co, Philadelphia, 2000.
 Primarne hipofosfatemije

● gubitak fosfata putem bubrega

• hipofosfatemijski rahitis vezan za X - hromozom
• autosomno - recesivni hipofosfatemijski rahitis
• recesivni hipofosfatemijski rahitis vezan za X
-hromozom
• Fanconi - jev sindrom
● malabsorpcija
● antacidi koji vezuju fosfate
 Kontinuitet 25(OH)D3

rahitis/
osteomalacija osteoporoza normalno

0
25 50 75 100 125 150 nmol/l
 Koncentracija PTH počinje da raste pri
padu 25(OH)D3 ispod 78 nmol/L
130 P<0.01

110
iPTH (pg/mL)

90

70

50
36
30

10
0 20 40 60 80 100 120 140 160 180 200
78
25(OH)D3 (nmol/L)

Study design: Multicenter, epidemiologic study of serum 25(OH)D distribution in 1569 healthy men and women in France Adapted
from Chapuy M-C et al. Osteoporos Int. 1997;7:439–443.
iPTH=intact parathyroid hormone
 Klinička slika
• Malaksalost
• Bolovi u kostima
• Deformacije skeleta
• Slabost proksimalnih mišića
• Gegav hod
• Simptomatska hipokalcemija
 Kliničke karakteristike osteomalacije
Klinička karakteristika Osteomalacija Osteoporoza
U početku klinički "nema" često najčešće
bolest
Bolovi u kostima česti posle preloma

Bolovi u mišićima česti retki

Prelomi bez traume ili posle česti česti

minimalne traume
Kifoza i "Dowager-ov habitus" česti česti

Faktori rizika za osteoporozu retki česti

Najčešći uzroci osteomalacije prisutni odsutni

Najčešće demografske mlađa životna dob, starija životna dob,

karakteristike ženski pol,
oba pola, kod žena
menopauza
nezavisno od
menopauze
 Biohemijske karakteristike osteomalacije

Biohemijske Osteomalacija Osteoporoza

karakteristike
• Kalcijum u serumu snižen normalan

• Kalcijum u urinu snižen ili normalan, retko normalan, retko povišen

povišen
• Fosfor u serumu snižen normalan

• Fosfor u urinu najčešće povišen normalan

• Aktivnost alkalne fosfataze povišena normalna

• PTH najčešće povišen, ređe normalan

normalan
• 25(OH)D3 najčešće snižen najčešće normalan, retko
snižen
(< 25 ng/ml),
retko normalan
Karakteristični biohemijski poremećaji u krvi i
urinu u različitim oblicima osteomalacije

Ca P ALF TCO2 25-OHD3 PTH Ca

Oblik osteomalacije plazma plazma plazma plazma plazma plazma urin

• Deficijencija / / / / /  /

vitamina D

• Hipofosfatemijska N  /N N N N N
osteomalacija
• Osteomalacija u
renalnoj tubulskoj / /   N /N /
acidozi
• Hipofosfatazijska /N N  N N N /N
osteomalacija

- povišen,  - na gornjoj granici normalnih vrednosti, N – normalan,  - na donjoj granici normalnih vrednosti,  - snižen.
 Radiografske karakteristike osteomalacije

Radiografske
Osteomalacija Osteoporoza
karakteristike
Generalizovana demineralizacija česta česta
Prelomi kostiju u komplikovanoj
česti česti
bolesti
Looser-ove zone česte ne postoje
Demineralizacija
Prelom
 Trendeleburg pozicija - Looserova zona

AP pozicija - Looserova zona

Rahitis
 Od 272 ispitanika na DXA osteodenzitometriji sa niskom BMD (T- skor
niži od - 2,5) u 25,3 % uzrok nije osteoporoza već druge metaboličke
bolesti kostiju:

• osteomalacija u 17,9 %
• hiperkalcurija u 6,7 %
• primarni hiperparatireoidizam u 0,7 %
Freitag A, Barzel US. Differential diagnosis of osteoporosis. Gerontology 2002; 48: 98-102.
Razlike osteomalacije i osteoporoze na
DXA osteodenzitometriji
Osteodenzitometrijske Osteomalacija Osteoporoza
karakteristike
• Veoma nizak T- scor često često

• Veoma nizak Z - scor često kod muškaraca i u

sekundarnoj
osteoporozi
DXA / kičma L1- L4 / : T- skor - 6,4 Z- skor – 5,6
DXA / kuk (total) / : T- skor - 3,7 Z- skor – 2,9
 Osteomalacija:
scintigrafija skeleta
Normal

Osteomalacija
Histomorfometrija obeleženim tetraciklinom
 Lečenje osteomalacije

• lečenje osnovnog poremećaja

• korekcija deficijencije vitamina D
• korekcija hipofosfatemije (dnevni unos 2-5 g fosfora) i
hipokalcemije
• antiresorptivna terapija je kontraindikovana
• korekcija acidoze alkalnim sredstvima (Shol-ov rastvor
ili natrijum bikarbonat) kod renalne tubulske acidoze
Kontrolni pregledi: porast BMD
 Diferencijalno dijagnostičke dileme
Prelomi kostiju, bol u kostima, smanjenje koštane gustine

Osteoporoza Osteomalacija
Osteoporoza

Hiperparatireoidizam
Radiografski su utvrđeni znaci uznapredovale
demineralizacije kostiju karlice sa frakturama ramusa
pubičnih kostiju obostrano
 Osteomalacija - poruke
• Bolovi u kostima
• Bolovi u mišićima
• Mišićna slabost
• Deformacije kostiju
• Otežano kretanje (gegav hod)
• Hipokalcemija
• Povišena alkalna fosfataza
• Looserove zone
• Vitamin D i kalcijum