TỊT CỬA MŨI SAU

(CHOANAL ATRESIA)
Nhóm I- Bs ck1 TMH 2021-2022
Dàn bài

 Tổng quan
 Nguyên nhân phôi thai học
 Lâm sàng
 Chẩn đoán
 Điều trị
Tổng quan
 Là sự thất bại phát triển thông thương giữa khoang mũi với hầu mũi
 Bệnh HCMS đã được mô tả cách nay hơn 200 năm, Roederer (1755)
là người mô tả trường hợp HCMS đầu tiên.
 Tần suất: 0,82 / 10.000 – 1/5000-8000 trẻ sinh sống (hiếm)
 65% - 75% một bên (thường bên phải)
 Tỷ lệ HCMS một bên và hai bên là 2:1, thường gặp ở nữ > nam. (#
2:1)
 Chủ yếu bẩm sinh, mắc phải hiếm thường do sau chấn thương mũi hầu
(sau nạo VA; xạ trị ung thư biểu mô vòm họng; lao, giang mai biểu mô
hầu, đôi khi KRNN)
 HCMS hoàn toàn/trẻ sơ sinh có thể gây tử vong do ngạt thở
vì khi hít vào lưỡi bị kéo lên KC -> bít đường thở/miệng. Hô
hấp khó làm ngực co rút nhiều, tím tái và chết xảy ra nếu
không có điều trị thích hợp. Nhưng nếu bé khóc, há miệng
thở -> tím tái giảm do đường thở được thông tạm thời; khi
bé ngậm miệng thì chu kỳ ngạt thở lại xuất hiện.
Nguyên nhân phôi thai học

 Trong thời kỳ bào thai, các hốc mũi phát triển ra sau với s ự kết hợp của các
mấu mũi-trán với mấu khẩu cái.
 Vào ngày thứ 38 (# 5th – 6th w): bình thường có hiện tượng vỡ lớp màng họng-
mũi gồm hai lớp biểu mô (mũi và họng) từ ruột giữa tạo nên cửa mũi sau
(choanae) hay lỗ mũi sau (posterior nares). Nếu hiện tượng vỡ màng họng-mũi
không xuất hiện sẽ dẫn đến dị tật bẩm sinh HCMS.
 Barbero và cộng sự (2008) phát hiện việc dùng thuốc kháng giáp (antithyroid)
như methimazole, carbimazole có liên quan đến HCMS.
 Mũi trong (internal nose):
 Lỗ mũi trước hình thành từ sự thoái
hóa của các hố mũi vào trong trung-bì
cạnh trục (paraxial mesoderm).
 Hốc mũi nguyên thủy (primitive nasal
cavity) là một hốc duy nhất (single):
ngoại phôi bì của túi mũi (nasal sac)
tiếp xúc với ngoạiphôi bì của nóc họng
tạo nên vách mũi-họng
(oronasal septum), vách này mỏng dần
tạo nên màng mũi-họng (oronasal
membrane), ngăn cách hốc mũi với
họng.
 Màng mũi-họng thoái hóa dần tạo nên
cửa mũi sau (choanae formation).
Sự phát triển của khẩu cái thứ phát
sau
đó cùng với sự kéo dài ra sau của hốc
mũi nguyên thủy cuối cùng tạo nên
hốc mũi với vách ngăn nằm chính
giữa.
Các thuyết giải thích cơ chế DTBS

 Sự tồn tại của màng họng-miệng (buccopharyngeal membrane).

 Màng mũi-họng Hochstetter không vỡ.
 Mấu ngang và mấu thẳng đứng của xương khẩu cái phát triển quá mức vào bên
trong.
 Có nhiều chỗ dính bất thường của trung phôi bì ở vùng cửa mũi sau.
 Phát triển chệch hướng của dòng trung phôi bì do có yếu tố bất thường tại c hỗ
Lâm sàng

 HCMS bẩm sinh hai bên có triệu chứng kinh điển:

 Ngạt thở nặng kèm tím tái chu kỳ (cyclical cyanosis), khi bé khóc
tình trạng suy hô hấp giảm.
 HCMS bẩm sinh một bên có thể không phát hiện được trong nhiều năm, bé chỉ
có triệu chứng
 Nghẹt mũi
 Chảy mũi một bên.

Chảy mũi ở bệnh nhân tịt cửa mũi sau 1 bền (A)
và 2 bên (B)
Khám

 Dùng ống cho ăn (feeding tube) nhỏ đưa vào mũi kiểm tra sự thông của lỗ mũi
sau, ống xuống được thành sau họng miệng có hình như một vòi voi (dấu hiệu
vòi voi). HCMS hoàn toàn sẽ có dấu hiệu vòi voi (-).
 Nội soi mũi với ống mềm (flexible fiberoptic endoscope) cho phép đánh giá
chính xác tổn thương.
 Dùng máy đo nhĩ lượng tự động (automatic tympanometer) để xác định HCMS
bẩm sinh mới được áp dụng
Hợp chứng CHARGE

 Khám lâm sàng phát hiện các dị tật bẩm sinh khác kèm theo. H ợp ch ứng CHARGE
(CHARGE association) bao gồm:
 C (coloboma): tật khuyết móng mắt (iris coloboma), khuyết màng mạch (choroid
coloboma) hay tật mắt
nhỏ (microphthalmia) ...
 H (heart defect): dị tật bẩm sinh tim như thông liên nhĩ (ASD: atrial septal defect) …
 A (atresia of choanae): dị tật hẹp cửa mũi sau.
 R (retarded growth and development): chậm phát triển.
 G (genitourinary abnormalities): dị tật đường tiết niệu-sinh dục như tinh hoàn ẩn
(cryptorchidism), dương
vật nhỏ (microphallus), thận ứ nước (hydronephrosis).
 E (ear defect): dị tật tai nhỏ kèm điếc bẩm sinh.
Các dị tật khác liên quan

 Tật nhiều ngón , dị tật mũi-tai và dị dạng khẩu cái, hội chứng Crouzon, hội
chứng Down, hội chứng Crouzon, hội chứng Treacher-Collins, hội chứng
DiGeorge, hội chứng Treacher-Collins, hội chứng DiGeorge, liền sớm khớp sọ,
tật não nhỏ, thoát vị màng não, thoát vị não màng não, mặt không đối xứng,
giảm sản ổ mắt và tầng giữa mặt, chẻ khẩu cái và (sự) vị trí xa bất thường (của
hai bộ phận, hai cơ quan)
Cận lâm sàng

 Hình ảnh học gồm :

CT-scan sau khi hút sạch nhày mũi và nhỏ
mũi (topical decongestant) xác định:
 HCMS một bên hay hai bên.
 Đo chiều rộng xương lá mía và khoảng trống
gần cửa mũi sau.
 Loại trừ tắc nghẽn ở những vị trí khác.
 Xác định mức độ hẹp xương, hẹp màng hay
phối hợp. Hẹp cửa mũi sau
Bé gái 7th tuổi, nghẹt & chảy mũi
 Phác hiện các bất thường khác trong hốc mũi (P)
và họng mũi. Hình CT scan axial
(1): XHT cong vào trong gây hẹp phần trên
(2): XLM có độ dày bình thường
(3): màng ngăn bít CMS
 30% là xương, 70% là hỗn hợp
xương - màng
 Các mảnh tịt thường ở phía trước
đầu sau tận của vách ngăn mũi.
Các bất thường giải phẫu bao gồm
khoang mũi hẹp, tắc nghẽn xương
bên bởi mảnh chân bướm, tắc
nghẽn phía trong gây ra bởi dày
xương lá mía và tắc nghẽn màng.
 HCMS bẩm sinh thường kèm theo:
hẹp họng mũi (narrowed
nasopharynx), xương lá mía rộng
ra (widened
vomer), thành ngoài hốc mũi lệch
vào bên trong và khẩu cái cứng
cong vòng (arched hard palate). Một nam giới 31 tuổi bị nghẹt mũi 1 bên và chảy dịch nhầy dai
dẳng từ khi còn nhỏ.
Chẩn đoán xác định
 Dựa vào các yếu tố sau:
 Không đưa được ống thông 8F vào hốc mũi xuống họng, chỉ đưa được vào sâu không
quá 5,5cm tính từ cánh mũi.
 Đưa một nắm gòn mỏng (thin wisp of cotton) trước mũi khi bé ngậm miệng, không
thấy phất phơ.
 Không thấy mờ hơi (fog) trên gương đặt dưới hai lỗ mũi
 Dùng máy đo mũi (acoustic rhinometry)
 Dùng ống nghe(stethoscope) hay ống nghe vòi Toynbee, nghe hơi thở (breath
sounds) qua mũi.
 Dùng túi Politzer (Politzer bag) thổi nhẹ nhàng vào từng bên mũi.
 Nhỏ vào mũi dung dịch màu, quan sát chảy xuống họng.
Chẩn đoán phân biệt

 Bệnh lý vách ngăn mũi: vẹo vách ngăn, tụ máu vách ngăn …
 Bệnh lý thành ngoài hốc mũi: phù nề niêm mạc, quá phát các cuốn mũi …
 Các khối u bẩm sinh trong hốc mũi: u bì mũi (nasal dermoid), thoát vị não
(encephalocele), u quái (teratoma)
Điều trị

 Điều trị dị tật bẩm sinh HCMS được chia ra

 Điều trị cấp cứu
 Điều trị triệt để.

 HCMS bẩm sinh hai bên ở trẻ sơ sinh là một cấp cứu đường thở
Điều trị cấp cứu
 Tập trẻ sơ sinh thở bằng miệng
 Đặt ống thở miệng (oral airway): có thể để vài tuần
Phẫu thuật tạo hình cửa mũi sau

 1 bên: trì hoãn # 1 tuổi

 Các đường mổ:
 Đường mổ qua hốc mũi: (transnasal approach)
 Đường mổ qua vách ngăn mũi: (transeptal approach)
 Đường mổ qua khẩu cái: (transpalatal approach)
Đường qua hốc mũi

 Tịt phần màng hoặc tịt xương rất mỏng

 Ưu điểm: là xâm lấn tối thiểu, nhanh chóng (tránh sử dụng các thuốc gây mê
kéo dài), ít tổn thương với mất máu tối thiểu, và quan sát tốt hơn với khả năng
thực hiện phẫu thuật chính xác trên bệnh nhân ở mọi lứa tuổi. Không ảnh
hưởng sự phát triển trên khuôn mặt hoặc khớp cắn
 Hạn chế: phẫu trường hạn chế (có nguy cơ tổn thương động mạch bướm khẩu cái
hoặc sàn sọ), ngay cả với kính hiển vi, đặc biệt là ở trẻ sơ sinh hoặc trường hợp
vẹo vách ngăn mũi, cuốn mũi to, khoang mũi nhỏ và không có khả năng để lấy
bỏ đầy đủ vách ngăn phần xương lá mía để ngừa tái hẹp.
 Hình 2. Cùng một bệnh nhân từ Hình 1. Cửa mũi sau (P) đã bít hoàn toàn khi
quan sát bằng ống soi 70 độ ở phía hầu mũi (A). CT scan cho thấy tịt phần
màng ở bên phải (mũi tên màu vàng) (B). Chỉnh qua đường mũi được thực hiện
bằng cách sử dụng dao liềm để tạo một đường rạch cong ở bờ dưới của cửa mũi
(C). Vùng tịt được loại bỏ cho đến khi cửa mũi đủ lớn (D). (S-vách ngăn, C-c ửa
mũi, CA-tịt cửa mũi sau)
Đường qua vách ngăn mũi

 Bảo tồn niêm mạc và tạo vạt

 Ưu điểm: Không stent, không merocel/meche
Đường qua khẩu cái

 Trẻ lớn, xương dày, hoặc trường hợp tái hẹp

 Ưu điểm: tỷ lệ thành công cao hơn (khả năng tạo lỗ mở ban đầu lớn hơn), quan
sát tốt hơn (phẫu trường rộng hơn và cải thiện khả năng tiếp cận phần sau
xương lá mía) và bảo tồn vạt niêm mạc dọc theo cửa mũi sau mới tạo (giảm tỷ
lệ sẹo sau mổ và tái hẹp) và cho phép đặt stent ngắn hạn. Ngoài ra, ít bị sai
hướng và các biến chứng nội sọ
 Hạn chế: rối loạn phát triển khẩu cái cứng, cung ổ răng và tầng giữa mặt, các
bất thường gây tắc, ví dụ: cắm ngang ống, rò khẩu cái, tăng thời gian phẫu
thuật và mất máu, nguy cơ tổn thương bó mạch thần kinh khẩu cái lớn và tổn
thương khẩu cái mềm dẫn đến một vấn đề trong tương lai với giọng mũi
Stent
 Duy trì độ mở của cửa mũi mới tạo và giữ vạt niêm mạc đúng vị trí
 Ống nội khí quản số 3,5 hoặc 4
 Một đoạn 3 đến 4 mm của phần giữa của ống được bỏ đi để để không gây tổn
thương sàn tiền đình mũi
 Đầu sau của stent phải đi ra sau cửa mũi sau nhưng nó không được chạm vào
thành vòm họng
 Cố định tại chỗ bằng cách sử dụng chỉ khâu silk 2-0 xuyên qua vách ngăn, giữ
trong 2 đến 3 tháng
 Chăm sóc tốt
 Biễn chứng: mô hạt, thủng vách ngăn, loét tiền đình mũi
 Cần thực hiện nhiều lần mổ để đạt kết quả
 . Samadi và cộng sự đã xem lại kết quả phẫu thuật của 78 trẻ em được điều trị
tịt cửa mũi sau mổ qua đường mũi với thời gian theo dõi trung bình là 35
tháng. Các kết quả chính là: loại và số lần mổ và sự duy trì trạng thái mở cửa
đường thở. Phẫu thuật có hiệu quả trong việc tạo đường thở mới trong tất cả
trường hợp. Trung bình, tịt cửa mũi sau 1 bên cần 2,7 lần mổ, gồm nong và loại
bỏ stent, so với tịt cửa mũi sau 2 bên, yêu cầu 4,9 lần
 Chăm sóc hậu phẫu kĩ đặc biệt là quản lý stent và nội soi chỉnh sửa sau phẫu
thuật thường quy là rất quan trọng để điều trị thành công tịt cửa mũi sau
Xu hướng

 Van Den Abbeele và cộng sự báo: việc mổ nội soi qua đường
mũi bằng cách sử dụng dụng cụ hỗ trợ và nội soi chỉnh sửa
sau phẫu thuật thường quy. Ống đặt mũi ở trẻ sơ sinh và
merocel/meche mũi ở trẻ lớn đã được loại bỏ sau 2 ngày.
 Rombaux, Rahbar và cộng sự cũng đã thực hiện phương
pháp nội soi qua đường mũi sử dụng microdebrider. Khi
kết thúc thủ thuật, việc sử dụng mitomycin tại chỗ được
thực hiện mà không cần đặt stent mũi sau mổ
Tài liệu tham khảo
 Tewik, TL, 2009, “Choanal Atresia”, eMedicine Specialties>Otolaryngology and
Facial Plastic Surgery>Pediatric Otolaryngology, viewed Oct 17, 2009
 Tewik, TL, 2010, “Congenital Malformations, Nose”, eMedicine
Specialties>Otolaryngology and Facial Plastic Surgery>Congenital Malformations
of the head&
neck, viewed Mar 04, 2010
 J Med Assoc Thai Vol. 92 No. 5 2009
 SamadiDS, Shah UK, Handler SD : Choanal Atresia a twenty-year review of
medical comorbidities and surgical outcomes. Laryngoscope 2003; 113: 254-8.
 Stankiewicz JA. The endoscopic repair of tịt cửa mũi sau . Otolaryngol Head
Neck Surg 1990; 103: 931-7
 Bluestone, CD, 2002, “Surgical Atlas of Pediatric Otolaryngology”, Hamilton,
London,
pp. 299-317.