ГЕМОФІЛІЯ.

МІФИ ТА ФАКТИ

Підготувала учениця 9-Б класу

Делідон Арина
 ЩО ТАКЕ ГЕМОФІЛІЯ?

Гемофілі́я (від дав.-гр. αἷμα — «кров» та дав.-гр. φιλία —

«любов») — орфанне захворювання, при якому кров втрачає
здатність нормально зсідатися, оскільки в ній циркулює
недостатньо згортаючих білків (факторів зсідання крові).
 ІСТОРІЯ ДОСЛІДЖЕННЯ ХВОРОБИ

Перші згадки про симптоми хвороби, схожої на

гемофілію, описуються у давньоєврейській релігійній
літературі ще у ІІ столітті до нашої ери. Вже через
тисячу років арабський фізіолог Альбуказі зробив
детальний опис випадків смерті хлопчиків від
безперервної кровотечі. Однак умови середньовічної
медицини та велика народжуваність фактично
законсервували процес дослідження гемофілії аж до
дев'ятнадцятого сторіччя.
 ІСТОРІЯ ДОСЛІДЖЕННЯ ХВОРОБИ

Перший докладний опис гемофілії зробив Джон

Конрад Отто, дослідник з Філадельфії. У 1803 році він
опублікував свою наукову роботу на тему підвищеної
кровоточивості. Детально вивчаючи генеалогію одній
із сімей, Отто зробив висновок про спадкову
схильність до підвищеної кровоточивості у хлопчиків.
 ГЕМОФІЛІЯ

Гемофілію ще називали «хворобою

королів». Гемофілією страждали багато
нащадків чоловічої статі англійської
королеви Вікторії, праправнуком якої був і
російський царевич Олексій, син
останнього російського імператора Миколи
ІІ.
 ЛІКУВАННЯ ГЕМОФІЛІЇ У ХІХ-ХХ С Т.

Найважливіші досягнення були зроблені ще раніше при

вивченні можливості переливання крові. Ще в 1840 році хірург
Самуель Лейн описав випадок успішного переливання крові
хлопчикові, хворому на гемофілію з сильним післяопераційним
крововиливом.
У колишні часи гемофілію лікували підручними засобами.
Наприклад, в 1936 році журнал Lancet розповів про переваги
екстракту броміду, виділеного з білка яєць. У 1934 році були
проведені успішні експерименти по застосуванню зміїної отрути
для зупинки кровотеч. У 1966 році журнал Nature написав про
цілющі властивості арахісової муки для хворих на гемофілію.
 СУЧАСНЕ ЛІКУВАННЯ ГЕМОФІЛІЇ

Вже зараз ясно, що майбутнє за генною терапією.

Вже довгий час ідуть випробування з пересадки
хворим на гемофілію здорового гена, що
відповідає за вироблення відсутнього фактора
згортання. Це ціла індустрія, яка працює в
пошуках ліків від гемофілії. Але й тут не все так
просто: крок за кроком з розробками нових
способів і методів лікування, людський організм
придумує все нові і нові способи захисту від
потойбічного втручання. Останні успіхи в області
генної інженерії дозволяють сподіватися на краще.
 ВСЕСВІТНІЙ ДЕНЬ БОРОТЬБИ З
ГЕМОФІЛІЄЮ

17 квітня – Всесвітній день боротьби

з гемофілією
У Світовий день гемофілії у великих містах різних країн підсвічують червоним світлом пам’ятки
архітектури чи адміністративні будівлі, щоб привернути увагу до проблем згортання крові. У цей день
червоним світлом у Києві підсвічено будівлю КМДА, Пішохідний міст на Труханів острів, ТРЦ
“Гулівер” та Стелу Незалежності.
 МІФИ ТА ФАКТИ

Міф: Хвороба спадкова, тому ліків пацієнтам не потрібно

Факт: Життя та здоров’я пацієнтів залежить від препаратів
Гемофілія – спадкова хвороба, пов’язана з незгортанням крові. Життя та здоров’я пацієнтів залежить
від препаратів згортання крові. Ці препарати є дороговартісними, а тому пацієнтів з гемофілією
ліками забезпечує держава.
В Україні щороку збільшується бюджет на закупівлю ліків для людей з гемофілією, хоча забезпечити
потребу в ліках повністю ще не вдалось.
Пацієнти потребують постійного доступу до лікування, адже кровотеча може розпочатись у них у
будь-який момент.
 МІФИ ТА ФАКТИ

Міф: Гемофілією хворіють лише чоловіки

Факт: Різновиди хвороби можуть розвиватись як у чоловіків, так і у
жінок

На класичну гемофілію типів А та В хворіють переважно чоловіки. Жінка є лише носієм. Останнім часом в світі
існує тенденція, якщо у жінки-носія знижений рівень VIII фактору, їй діагностують легкий ступінь гемофілії А.
Крім того, існують споріднені хвороби - хвороба Віллебранда та дефіцити факторів згортання (наприклад,
дефіцит VII фактору згортання). Ці хвороби мають повністю гемофільний перебіг і ними хворіють як чоловіки,
так і жінки. У жінок перебіг цих хвороб більш складний.
 МІФИ ТА ФАКТИ

Міф: Хворий на гемофілію може стекти кров`ю від найменшої

подряпини
Факт: Загрозу для життя пацієнтів з гемофілією становлять
внутрішні кровотечі

Найбільш небезпечними є шлунково-кишкові, ниркові, забрюшинні, носові або горлові кровотечі,

а також крововилив головний мозок. Ці кровотечі можуть починатися спонтанно, а також можуть
бути наслідком навіть незначної травми. Крововиливи в суглоби хоч і не загрожують життю, але
супроводжуються надзвичайно сильним больовим синдромом та, як наслідок, руйнують суглоби,
що призводить до інвалідизації хворого на гемофілію.
 МІФИ ТА ФАКТИ

Міф: Якщо в родині не було жодного випадку захворювання на

гемофілію, то вже і не буде
Факт: Від хвороби не застрахований ніхто

Хоча гемофілія є спадковим захворюванням, але в кожному третьому випадку у дитини фіксується перший прояв
хвороби в родині - як результат спонтанної мутації генів. Тому якщо ви помітили, що у дитини кровоточать ясна
при прорізуванні зубів, довго не зупиняється кровотеча після забору крові на аналізи (декілька годин),
з`являються синці при відсутності травми або великі гематоми при незначній травмі - це привід звернутися до
гематолога.