ВІПома (синдром

Робота
Студента
8411мс
Вернера-
Сірика Андрія
8411мс 5 курс
Моррісона)
 Дефініції
• ВІПома - це функціональна добре диференційована
нейроендокринна пухлина підшлункової залози, щ о
складається з ВІП-продукуючих т а інші клітини, щ о
виробляють гормоноподібні речовини і здійснюють
неконтрольовану секрецією ВІП, щ о викликає синдром
водянистої діареї, гіпокаліємії т а ахлоргідрії
• ВІП – це вазоактивний інтестінальний поліпептид,
нейропептидний гормон, щ о виявляється у багатьох
органах (головний і спинний мозок, кишечник,
підшлункова залоза) і володіє сильною стимулюючою
дією на кровотік в стінці кишки, а т а к о ж на гладку
мускулатуру кишечника . Він є інгібітором, щ о пригнічує
секрецію соляної кислоти парієтальними клітинами
слизової оболонки шлунка. ВІП т а к о ж є стимулятором
продукції пепсиногену головними клітинами шлунка

)
 Етіологія та епідеміологія
1. Причини виникнення д о кінця не з’ясовані.
2. М о ж л и в а асоціація з м н о ж и н н о ю е н д о к р и н н о ю
неоплазією тип 1
Епідеміологія:
3. Зустрічається з ч а с т о т о ю 1-2 в ипа дки н а 1 0
мільйонів населення.
4. С к ла да є близько 6 % функціональних і 2 % усіх
нейроендокринних неоплазій підшлункової залози і
8 0 % усіх діареогенних пухлин.
5. В 5 0 % випадків – злоякісна, у 5 6 % дає мета стази в
печінку.
6. Середній вік хворих 50,5 років (діапазон 15-82р).
7. Нейрогенні ВІПоми частіше виявляються у дітей.

)
 Локалізація
• Більшість ВІПом
локалізуються в
підшлунковій залозі (85%).
• Позапідшлункові ВІПоми
частіше зустрічаються у
дітей і складають 1 5 % , з
них 4/5 – у наднирниках, в
заочеревинному просторі і
середостінні. 1/5 – у
тонкій кишці,
стравоході,легенях,
прямій кишці і в нирках.
 Клінічні прояви
•

• Секреторна діарея (об’єм стула на фоні

голодування> 750–1000 мл/день, на фоні
прийому їжі > 3 000 мл/день)
• Характер: постійний або
хвилеподібний
• Дегідратація
• • Гіпокаліємія
• • Гіпокальціємія
• • Гіперглікемія
• Мет аболічний а ци д о з
• Ахлоргідрія (блок функцій обкладочних клітин)
 Діагностика
• Секреторна діарея щ о не купірується голодом
протягом 4 8 – 7 2 годин
• У калі значно підвищена концентрація Na + і
помірно підвищена концентрація K +
• КТ
• Ендоскопічне УЗД
• ПЕТ-КТ з аналогом соматостатину, міченного
6 8 G a або сцинтіграфія допомагає
встановити локалізацію пухлини
• Рівень ВІП у плазмі крові більше 8 0 пмоль/л
)
• Макроскопічно
•
ВІПоми підшлункової залози поодинокі.
Вони м о ж у т ь бути розташовані в хвості ( 4 7 %
•
випадків), головці (23%), тілі ( 1 9 % ) ПЗ.
Вони різко обмежені, але не інкапсульовані,
червонувато-коричневі або жовті, щільної
консистенції, іноді виявляючи вогнищеві
кістозні зміни, волокнисті перегородки т а
•
кальцифікація.
Вони маю т ь розмір 1,5-20 см (в середньому:4,5
см).
• M RI sh ow s lesions in multiple se gmen ts IV, III and II in the liver (arrows)
• Intraoperative aspect of liver lesions (arrows)
Surgical specimen showing the body, tail and peripancreatic nodule (arrow)

Surgical specimen, the product of the left hepatic trisegmentectomy

• Surgical specimen, aspect of the pancreatic parenchyma with peripancreatic
nodule (arrow)

https://www.scielo.br/j/abcd/a/PHstYSrmdZTMxVYtztynqkc/?lang=en#
 Мікроскопічно
• Високодиференційована
нейроендокринна
пухлина. Атипові
клітини з округлими,
центрально
розташованими ядрами
з рівномірним
розподілом хроматину і
мілкозернистою
еозинофільною
цитоплазмою.

)
• Експресує нейроендокринні маркери
синаптофізину (В) т а хромограніна А (С). У
9 0 % експресує п е п тид гістидин, у 6 0 % -
метіонін т а поліпептид підшлункової залози
(D).
 Лікування
• Інфузійна терапія
• Октреотид (2 0 –3 0 мг всередину 1 раз на
місяць або 5 0 мг підшкірно на день): аналог
соматостату, гальмує синтез ВІП т а ін.
гормонів, зменшує кровообіг у вісцеральних
органах, зменшує діарею т а приліви.
• Хірургічна резекція
• Хіміотерапія