Az Egszsggyi Minisztrium szakmai protokollja Csonttumorok Ksztette: Az Ortopdiai Szakmai Kollgium PRIMER CSONTTUMOROK S TUMORSZER ELVLTOZSOK I.

Alapvet megfontolsok 1. ltalnos elvek 1.1. Szvettani osztlyozs A szvettani osztlyozs a csonttumorok WHO 1995. kiads klasszifikcija szerint trtnik. Ennek alapjt a csonttumorok szveti eredete, ill. az a tny adja, hogy milyen anyagot termel maga a tumor. Msik fontos besorolsi forma, hogy a jindulat tumorok latens, aktv, vagy agresszv csoportba tartoznak-e, ill. hogy a rosszindulat tumorok alacsony, kzepes, vagy nagy malignitssal brnak-e (Evidencia szint 10B, 11A). A csontdaganatok WHO osztlyozsa I. Csontkpz tumorok Benignus 1. Osteoma 2. Osteoid osteoma 3. Benignus osteoblastoma Malignus 1. Konvencionlis, centrlis osteosarcoma 2. Periostealis osteosarcoma 3. Nagy malignits csontfelszni osteosarcoma 4. Juxtacorticalis (parostealis) osteosarcoma 5. Szekunder osteosarcoma 6. Centrlis, jl differencilt osteosarcoma 7. Dedifferencilt osteosarcoma 8. Extraossealis osteosarcoma II. Porckpz tumorok Benignus 1. Chondroma 2. Osteochondroma latens) 3. Chondroblastoma 4. Chondromyxoid fibroma Malignus 1. Chondrosarcoma (centrlis s perifris) Malignitsi fok Latens Aktv Aktv, esetenknt agresszv Nagy malignits Kzepes malignits Nagy malignits Alacsony malignits Nagy malignits Alacsony malignits Nagy malignits Nagy malignits

Latens, esetenknt aktv Aktv (csontrs utn Aktv, agresszv Aktv, agresszv 60% alacsony-, 20% kzepes-, 20% nagy malignits

2. 3.

Secunder chondrosarcoma malignits 90%,

Alacsony nagy malignits 10% Perifris, Alacsony, kzepes malignits Nagy malignits Alacsony malignits Kzepes, ill. Nagy malignits 80 %-ban benignus, 20 %-ban malignus, vagy malignusan transzformld forma Nagy malignits Kzepes malignits Kzepes malignits vagy

juxtacorticali chondrosarcoma 4. Mesenchymalis chondrosarcoma 5. Vilgos-sejtes chondrosarcoma 6. Myxoid chondrosarcoma malignits 7. Dedifferencilt chondrosarcoma III. rissejtes tumor (osteoclastoma) Intermedier dignits

nagy

IV. 1. 2.

Csontvel eredet tumorok Ewing sarcoma Malignus lymphoma (reticulum sejt sarcoma) 3. Myeloma multiplex

V.

r eredet tumorok Benignus 1. Haemangioma 2. Lymphangioma 3. Glomus tumor (glomangioma) Semimalignus 1. Haemangioendothelioma 2. Haemangiopericytoma Malignus

Latens, aktv Latens, aktv Aktv Aktv, agresszv Aktv, agresszv Malignus Alacsony, kzepes malignits Alacsony, kzepes malignits Nagy malignits

1. 2. 3.
haemangioendothelioma Malignus haemangiopericytoma Angiosarcoma

VI.

Egyb ktszveti eredet tumorok Benignus 1. Desmoplasticus fibroma 2. Lipoma Malignus 1. Fibrosarcoma

Aktv, agresszv Latens, aktv Alacsony, kzepes, nagy malignits Alacsony, kzepes, nagy maligntis Nagy malignits

2. 3.

Liposarcoma Malignus mesenchymoma

4.

Malignus fibrosus histiocytoma malignits 5. Differencilatlan sejtes sarcoma

Kzepes, Nagy malignits

nagy

VII. 1. 2. 3. 4.

Egyb tumorok Chordoma Adamantinoma Neurilemmoma (Schwannoma) Neurofibroma Tumorszer csontelvltozsok 1. Soliter csontcysta 2. Aneurysms csontcysta 3. Juxtacorticalis csontcysta (intraossealis ganglion) 4. Metaphysealis fibrosus defectus (nem ossificald csontfibroma) 5. Eosinophil granuloma 6. Fibrosus dysplasia 7. Myositis ossificans 8. Hyperparathyreoidismus okozta barna Tumor 9. Intraossealis epidermoid cysta

Alacsony malignits Alacsony malignits Aktv, agresszv Aktv, agresszv Latens, aktv Aktv, agresszv Latens, aktv Latens, aktv Latens, aktv, agresszv Aktv, agresszv Latens, aktv Aktv, agresszv Latens, aktv

1.2. Csonttumorok stdium besorolsa (Enneking szerint) (Evidencia szint 10A, 11A) A., Jindulat csonttumorok: latens aktv agresszv

B., Rosszindulat csonttumorok: I. A. G1 T1 I. B G1 T2 II . A G2 T2 II. B G2 T2 III. A G1-2 IV. B G1-2

M0 M0 M0 M0 T1 T2

M1 M1

ahol G1 az alacsony-, a G2 a nagy szveti malignitst, T1 a rekeszen belli-, a T2 a rekeszen kvli, az M0 tvoli tttek hinyt, az M1 tvoli ttteket jelent (Evidencia szint 11A). Az UICC ltal ajnlott TNM sma a myeloma multiplex, a peri- s a parostealis sarcoma kivtelvel a csontdaganatok nagy rszre szintn alkalmazhat.

TNM klinikai klasszifikci.

T - primer tumor TX T0 T1 T2

Primer tumor nem tlhet meg Nincs kimutathat primer tumor A tumor a corticaslist nem tri t A tumor a corticalison tlterjed

N rgionlis nyirokcsomk NX A rgionlis nyirokcsomk nem tlhetk meg N0 Nincs rgionlis nyirokcsom ttt N1 A rgionlis nyirokcsomban ttt van M tvoli ttt MX M0 M1 Tvoli ttt nem tlhet meg Nincs kimutathat tvoli ttt Kimutathat tvoli ttt van

WHO ltal javasolt histopatholgiai grading GX A differencici grading-je nem tlhet meg G1 Jl differencilt G2 Mrskelten differencilt G3 Rosszul differencilt G4 Nem differencilt *Megjegyzs: az Ewing sarcoma mindig G4. TNM stdium rendszer Stdium I.A G1,2 Stdium I.B G1,2 Stdium II.A G3,4 Stdium II.B G3,4 Stdium III. Stdium IV.A Brmely G Stdium IV.B Brmely G T1 T2 T1 T2 Nem definilt brmely T brmely T N0 N0 N0 N0 N1 brmely N M0 M0 M0 M0 M0 M1

A chondrosarcomk histopatholgiai osztlyozsa Grade I. Jl diffrencilt. A normlis porcra nagyfokban hasonlt elvltozs, a magok kicsik, sttre festdnek, sejtds terletek, ill. osztd alakok hinyoznak. Grade II. Kzepesen differencilt. Az elbbieknl kevsb differencilt forma, nagyobb magokkal, cellularis terletekkel. Az osztd alakok szma kettnl kevesebb 10 nagy nagyts lttrben Grade III. Rosszul differencilt. Osztd s cellularis terleteket tartalmaz, szvetileg knnyen felismerhet malignus tumor II. Diagnzis

2. Diagnosztikai teendk (Evidencia szint 11A, 27B) 2.1. Diagnosztikai algoritmus a pontos diagnzis elrse cljbl Klinikai tnetek rtkelse Labor (csontanyagcsere) Rntgen Felttelezett diagnzis

Primer

Tumorszer csontlesio benignus csonttumor malignus cs.tu. nem progresszv progressziv biopsia* observatio csontizotp szvettan (ismtelt (hagyomnyos, rtg., labor, CT, MR immunhist. ELMI) csontizotp kontroll) (angiographia, staging selectiv embolizci) biopsia, szvettan localisan sceletalisan extrasceletalisan (CT, MR, (csontizotp, (mellkasi, hasi angio, UH) PET, SPECT, CT, UH) labor) *Megjegyzs: osteo- s Ewing sarcomknl, ahol preoperativ kemoterpia a kezels szerves rsze, a biopsia megelzi a CT s MR vizsglatokat. Egybknt a biopsia a diagnosztikus sor utols lncszeme. A diagnosztikai vizsglatok malignus tumorok esetben rszben tfedik egymst, rszben egymsbl addnak. Szt lehet vlasztani a vizsglatok sorrendjt id fggvnyben, ill. az elz vizsglatok eredmnytl fggen. Anamnesis Fiziklis vizsglat EKG s laboratriumi vizsglatok (teljes vrkp, sllyeds, mj-, vesefunkcik, szrum kalcium, foszfor, alkalikus foszfatz szksg szerint kiegsztve specilis laborvizsglatokkal gy: prosztatikus eredet savi foszfatz, immun elektroforzis, szrum elektroforzis, vizeletben Bence- Jones fehrje, alfaftoprotein, egyb tumor markerek stb.) rintett csontokrl 2 ir. rtg., szksg szerint CT, MR. Szksg szerint (lsd: rszletes rszt) csontizotp vizsglat (hromfzis csontizotp, SPECT) Szksg szerint angiogrfia, szelektv embolisatio. 2 ir. mellkas rtg. felvtel (td metastasis gyanja esetn mellkas CT)

2.2. Patolgiai vizsglatok (Evidencia szint 7A, 11A, 15C, 27B) 2.2.1. Mtt eltti szvettani vizsglat (biopsia) Minden esetben indokolt az onkoterpia eltt. Csonkol mttet, amputatiot szvettani vizsglat (mtt eltti, vagy intraoperatv) nlkl csak kivteles esetben vgezhetnk (pl. ha a daganat kiterjedse, mrete, fennll keringsi zavar stb. meghatrozza a sebszi beavatkozs formjt). Biopsik formi: 1. Aspircis cytolgia: Felttele: cytolgiban jrtas patolgus Indikcik: Egyrtelm klinikai-radiolgiai tumor megjelens esetn a diagnzis altmasztsra ismert primer tumor csonttttnek diagnosztizlsra 2. Percutan hengerbiopsia: Indikcik: - szolid tumor - metastasis igazolsra ismert primer tumor esetn 3. Sebszi nylt feltrsos szveti mintavtel Megjegyzs: az elbbi szvettani mintavtel formknl, ha ktsg merl fel a szvettani diagnzist illeten, ill. ha klinikai-radiolgiai kp s a szvettani diagnzis nem felel meg egymsnak, akkor minden esetben nylt feltrsos szvettani mintavtel szksges. Biopsia szvettani feldolgozsa: Pufferolt formalinban fixlt, paraffinba gyazott metszetek, hagyomnyos fests. Szksg szerint (ha a pontos diagnzis megkvnja): Immunhisztokmia Elektromikroszkpia Cytomorphometria (borderline, intermedier dignits daganatoknl, pl. risssejtes csonttumor) Molekulr biolgiai vizsglatok (kromoszma rendellenessg, P53 expresszi, stb.) 2.2.2. Mtt alatti szvettani vizsglat Indikci: a tumor dignitsnak a megtlsre. sebszi metszsvonal, resectios szl tumormentessgnek bizonytsra. Felttel: fagyaszt mikrotom ebben jratos patolgus

2.2.3. Mtt utni szvettani vizsglat (Evidencia szint 4A, 11A) A mtti ton eltvoltott specimen rszletes szvettani feldolgozsa, a daganat kemotherpia rzkenysgnek meghatrozsa. Praeoperativ kemotherpia utn osteosarcoma s Ewing sarcoma, valamint malignus fibrosus histiocytoma esetben jn elssorban szba.

A daganat kemoterpia rzkeny, ha az eltvoltott tumor teljes keresztmetszett mikroszkppal, semiquantitatv mdszerrel vizsglva a tll tumorsejtek 10 szzalk alatt vannak. Mrskelten rzkeny a daganat, ha a tll tumorsejtek 10-50 szzalk kztt mozognak s kemotherpira nem reagl a daganat, ha a tll tumorsejtek 50 szzalk fltt vannak. 2.3. Diagnosztikai algoritmus a praeoperatv kemoterpia eltt vagy alatt A daganat stdiumnak meghatrozsa: Fiziklis vizsglat, laboratriumi vizsglatok, mellkas rtg. Ktirny rtg. a tumorrl CT vizsglat a primer tumorrl Szksg esetn MR vizsglat a primer tumorrl 3 fzis csontizotp vizsglat a tumor kiterjedsnek megtlsre, egyb sceletalis metastasisok kimutatsra, valamint a neoadjuvns kemotherpia eredmnyessgnek megtlsre a kezels 2. s 8. hetben Szksg szerint mellkas CT (mellkas rtg.-n met. gyan esetn) Hasi ultrahang a kismedencei paraaorticus nyirokcsomk, mj, lp rintettsgnek tisztzsra 2.4. Diagnosztikai algoritmus a postoperatv kemotherpia utn Fiziklis vizsglat, laboratriumi vizsglatok (klns tekintettel a csontanyagcserre), mellkas rtg. Csontizotp vizsglat Amennyiben vgtagmegtart mtt volt, gy adott idpontokban (lsd ksbb a rszletes rszben) 2 ir. rtg. felvtel, esetleg CT vizsglat, angiogrfia a recidvk kimutatsra Td CT a felismerskor mr jelenlev td tttek utnkvetsre. Amennyiben csupn tumor megkissebtend mttet vgeztek, vagy a beteg sebszi kezelsbe nem egyezett bele, gy tumor nagysgnak, nvekedsi temnek, ill. a kettzdsi s felezsi id meghatrozsa cljbl 2.5. Diagnosztikai algoritmus vgtagmegtart mtt indikcijhoz Az rintett csontrl 2 ir. rtg. felvtel Daganat kiterjedsnek, a csontdestructio mrtknek meghatrozsa CT vizsglattal Intramedullaris s lgyrsz kiterjedsnek, ill. esetleges skip metastasisnak, az r-, idegkpletekhez val viszonynak kimutatsra MR felvtel Amennyiben fennll az r-, idegkpletek befogsnak veszlye, vagy vgtagkeringsi zavar van, gy angiogrfia is. (Kombinlhat szuper szelektv angiogrfival, cytostaticum beadsval, ill. a daganatot ellt erek embolizcijval). Csontizotp vizsglat egyb skeletalis metastasisok kimutatsra Mellkas 2 ir. rtg. mellkasi tttek kimutatsra, amennyiben gyan van, gy mellkas CT is Hasi UH vizsglat parenchymas szervek s hasi nyirokcsomk rintettsgnek kizrsra 2.6. Diagnosztikai algoritmus metastasectomia eltt Laboratriumi vizsglatok

 Summatios mellkas rtg. Izotpos, UH s CT vizsglatok (szksg szerint MR) annak kizrsra, hogy az ismert szervi ttten kvl msutt a szervezetben kimutathat nagysg metastasis van Pulmonlis metastasisoknl, vagy annak gyanjnl 2 ir. mellkas felvtelen kvl mellkas CT vizsglat annak igazolsra, hogy a kimutathat tttek szma 15-nl nem tbb, valamint az tttek nvekedsi teme, kettzdsi ideje 30 napnl kisebb III. Kezels 3. A kezels ltalnos elvei (Evidencia szint 4A, 6A, 7A, 11A, 14B, 27B, 28A, 32C, 33B) Magyarorszgon vente mintegy 15-20 j osteosarcoma, kb. 10-12 chondrosarcoma s 510 Ewing sarcoma fordul el. ppen a ritka megbetegedsi arny miatt a betegek elltsa minden orszgban kzpontostott. Haznkban az OOI-ben, a SE Ortopdiai Klinikjn s a II. Gyermekklinikn egyttmkdve az OORI-val, illetve a tbbi egyetemi centrumban trtnik a primer csonttumoros betegek komplex kezelse. A magas malignitsi fok betegsg multidiszciplinris kezelse komplex diagnosztikbl, szksg szerint chemotherpibl, az adott mtti terlet elltsbl, a beteg testi/lelki rehabilitlsbl, a ksbbi tttek megelzsbl ll. Ismeretes, hogy az osteosarcoma kezeletlenl a betegek 100%-ban 1 ven bell hallhoz vezet. Az nmagban vgzett mtti beavatkozs (amputatio) az rintettek 20%-ban ad csak 5 ves tllshez lehetsget, az opercit kiegszt pre- s postoperativ chemotherapia 70-80%-os 5 ves tllst tesz lehetv. A korn felismert esetek kb. 60-75%-ban lehetsg nylik vgtagmegtart mttetek vgzsre is. Ezt a kpalkot eljrsok (CT, MR) fejldse, a hatsos chemotherapia s a sebszi rekonstrukcis technika fejldse (csontbank, tumor endoprothesis, stb.) tette lehetv. 3.1. Csontdaganatok s daganatszer elvltozsok kezelse: 3.1.1. Tumorszer csontelvltozsok Terpia Soliter csontcysta Aneurysms csontcysta Deposteroid intracysticusan vagy excochl. spong. plast. Excochl. spong. plast., vagy selectiv embolisatio Excochl., spong. plast. Observatio, vagy excochl. spong. plast. Excochl. spong. plast. Excochl., spong. plast., vagy observatio Observatio, vagy resectio

Juxtacorticalis csontcysta (intraossealis ganglion) Metaphysealis fibrosus defectus (nem ossificald csontfibroma) Eosinophil granuloma Fibrosus dysplasia Myositis ossificans

Hyperparathyreoidismus okozta barna tumor Intraossealis epidermoid cysta 3.1.2. Benignus tumorok: Diagnzis: Osteoid osteoma Osteoblastoma Enchondroma Osteochondroma Chondroblastoma Chondromyxoid fibroma rissejtes csonttumor Haemangioma Lymphangioma Glomus tumor Lipoma Desmoplaticus fibroma Haemangioendothelioma Haemangiopericytoma

Oki terpia s oberv., vagy excochl. spong. plast. Excochl. spong. plast.

Excochleatio En bloc resectio (spongiosa plastica) + + + + + + + + + + + + + + + + + + +

Megjegyzs: Latens s aktv stdium benignus csonttumoroknl elssorban excochleatiot vgznk (szksg szerint spongiosa plasticval), mg agresszv stdiumnl en bloc resectiot. tfedsek vannak bizonyos tumorfajtknl (pl. rissejtes csonttumor), mivel aktv s agresszv stdiummal is rendelkezhetnek, valamint figyelembe kell venni a tumor zlet kzeli lokalizcijt is, fel kell mrni az zlet megtarts lehetsgt, recidva veszly nagysgt.

3.1.3. Malignus tumorok: Grade 1 tumorok: chondrosarcoma (grade I) chordoma adamantinoma parostealis s alacsony Sebszi + + + Chemoth. Radioth.

malignits osteosarcoma vilgos sejtes chondrosc. Grade 2 tumorok: Osteosarcoma Ewing sarcoma, PNET Chondrosarcoma (gr. II-III) MFH

+ + + + + + + + - (+ ?) +

+ + (?) + (?)

A sebszi kezels tpusai Biopsia (feltrsos sebszi, esetenknt percutan tbiopsia, aspiracis cytologia). Daganat eltvoltsa. Vgtagmegtart mtt s rekonstrukci Amputci, exarticulati, rotcis plastica Metastasectomia. 3.2. Daganat eltvoltsa 3.2.1. Palliatv mttek: ltalnos indikcik: generalizlt tumoros folyamat Ismeretlen primer tumor csontttte Belgygyszati kontraindikci, beteg ltalnos llapota Tumor localis kiterjedse Palliatv mttek fajti: Osteosynthesis (patolgis trs esetn) Stabilizl mttek (fenyeget trsveszly esetn) Amputci Ajnlott mttek: velr szegezs Velr kteg szegezs Ender szegezs Lemezels, fix szglet lemez A fenti eljrsok kombinlsa a tumoros gc feltrsval, kikaparsval s a csontdefektus csontcementtel trtn kitltsvel 3.2.2. Tumort megkisebbt mtt, tudottan intralaesionlis beavatkozs Indikcii: Jindulat agresszv, de technikailag irrezekbilis tumorok (pl. desmoid) Inoperabilis, alacsony malignits tumorok (pl. chondrosarcoma) Ha a beteg az amputatioba, hemipelvectomiba nem egyezik bele, s egyidejleg alacsony malignits tumorrl van sz (pl. chondrosarcoma) 3.2.3. Csonkol mttek amputatio (exarticulatio) rotatios plastica (amputatioval egyenrtk, jobb rehabilitcit biztost) ltalnos indikci:

10

 ha radiklis tumormentessget mskppen nem lehet elrni palliatv cllal a beteg fjdalmainak cskkentsre, polhatsgnak biztostsra 3.2.4. Vgtagmegtart mttek - Vgtagmegtart mttek ellenjavallatai: 1. Lgyrszeket, izmokat messze beszr, a subcutist elr daganat, mely sebszi radikalitst lehetetlenn tesz. 2. r-, idegkpletek beszrse. 3. Sebszi radikalits ugyan elrhet, de rekonstrukcira nincs lehetsg 4. Beltetett csontot, protzist nem tudjuk lgyrszekkel fedni. 5. A beteg rossz ltalnos llapota. - Relatv ellenjavallat: rintett terlet egyidej osteomyelitise ha az adott tumor nagy malignits, s kemoterpira resistens (osteosarcoma, Ewing sarcoma, malignus fibrosus histiocytoma egyes esetei) Egyidej tvoli ttt(ek) Patholgis trs Az adott tumor progresszija praeoperatv kemoterpia alatt (CT, izotp) ttt esetn, ha a primer tumor nem ismert, vagy ismert, de onkolgiailag elltatlan 3.3. Rekonstrukcis mttek (Evidencia szint 9A, 33B, 35A) Ajnlott mttek: 3.3.1. Diaphysis ptlsra: 1. 2. 3. 3.3.2. Epi- metaphysis ptlsra: 1. 1. 1. 1. autolg fibula (rnyeles lebennyel, vagy anlkl Homolg csontszegment Modul rendszer tumor endoprotzis Autoklvozott resektum Resectios arthrodesis Juvara szerint Total arthroplastica, vagy haemiarthroplastica Masszv osteochondralis graft Autolg fibula transposito (radius dist. vg, illetve fibula dist. vg, illetve humerus proximalis rsz ptlsra)

3.3.3. Rekonstrukcis lehetsg bels haemipelvectominl: Medencelapt prox. ktharmadnak resectioja esetn a medencegyr intakt marad, resectio nem szksges. symphysis, os pubis s/vagy lcsont resectioja utn rekonstrukci nem szksges. Az incisura ischiadica tjki defektusok ptlsa: autolg fibulval, msik oldali medencelapt darabbal, homolg medencecsont idommal ajnlott. 3.3.4. Periacetabularis resectiok utn a defektus ptlsa lehetsges: A mtti resecatummal autoklvozs utn

11

 Homolg medencecsont szegmenttel Fm medenceprotzissel Arthrodesissel, amikor a femurfejet az os ileum csonkjhoz rgztjk 3.4. Metastasectomia Ellenjavallatok: irrezekbilis primer tumor ms szerv, szervek egyidej ttte (relatv kontraindikci) az elsdleges mtt idpontja s az ttt megjelense kztt 6 hnapnl kevesebb id telt el (relatv kontraindikci) 15-nl tbb tdttt jelenlte 30 napnl rvidebb kettzdsi idej tttek Onkolgiai radikalitssal nem operlhat daganat ttt 3.5. A csonttumorok sugrkezelse 3.5.1. A tumor radioterpija 1. Radioszenzitv daganatok (Ewing sarcoma, malignus fibrosus hystiocytomama, stb.) 2. Vgtagmegtart mtteknl a definitv mttet megelzen a tumorra s az rintett egsz csontra (Ewing sarcoma) 3. Ha a definitv mtt resectios vonala (postoperatv szvettani vizsglat) tumorral kontaminlt Relatv kontraindikci: Masszv fmanyagok, protzisek jelenlte a besugrozand terlet krl.

Radioterpia a rgira: Bizonytottan rintett nyirokcsomk esetn Mtt utn, vagy helyett (ha sebszi beavatkozs nem trtnhetett) 3.5.2. Kombinlt radio- s kemoterpia: indikcik: ha a beteg mttbe nem egyezik bele a mtt nem lehetsges a daganat kiterjedse miatt trzskzeli localisatioj Ewing sarcoma, osteosarcoma (sacrum, gerinc localisatio) Palliatv radioterpia javasolt:

12

Tumor induklta fjdalom cskkentsre, fenyeget trsveszly esetn, vagy ha mtt nem jn szba (multiplex metastasis s/vagy inoperabilis primer tumor, stb.) Ewing sarcoma: az rintett csont teljes egsznek besugrzsa a preoperatv idszakban 30-50 gray sszdzissal vgtagmegtart mtt esetn. Trzskzeli (gerinc, sacrum) lokalizcinl szbajn csak chemo- s radiotherapia is, ilyenkor 80-100 gray sszdzissal. Malignus fibrosus histiocytoma, nagy malignits chondrosarcomk esetn, ha a mtt technikai okokbl nem kell radikalits, a tumorgy ill. visszamarad csont masszv besugrzsa. 3.6. Csonttumorok kemoterpija (Evidencia szint 3B, 4A, 6A, 14B, 18C, 24B, 27B, 30B, 35A) 3.6.1. A citosztatikus kezels ltalnos elvei Indokolt adni minden gynevezett kemoterpia szenzitv csonttumorok esetben (osteosarcoma, Ewing sarcoma, malignus fibrosus hystiocytoma, mesenchymalis chondrosarcoma, stb.). Ewing sarcoma, ill. osteosarcoma esetben mr felismerskor mr 70-80 szzalkban a tdben jelen vannak mikrometastasisok. Ennek megfelelen korbban az 5 ves tllsi eredmny radiklis csonkol mtti beavatkozsok utn is 10-20 szzalk krl mozgott. Az adjuvns, jabban a neoadjuvns polikemoterpia bevezetse (Methotrexat, Ifosfamide, Adriamycin, Cisplatin) az 5 ves tllsben jelents pozitv vltozsokat (osteosarcomnl 70-80 szzalk, Ewing sarcomnl 60-65 szzalk) eredmnyezett. Irodalmi-statisztikai adatok alapjn az optimlis kemoterpit a definitv mtt eltti intenzv neoadjuvns, majd a mttet kvet adjuvns kezels jelenti. 3.6.2. A neoadjuvns (praeoperatv) kezels elve: Megkisebbti a primer daganat mrett. Az esetek egy rszben amputatio helyett vgtagmegtart mtt vgzse vlik lehetv. A megelz biopsia sorn leszakad s keringsbe kerl daganatsejteket elpuszttja Hat a tdben lv mikrometastasisokra Lehetsget ad a definitv mttnl a tumor eltvoltst kveten szvettani kirtkelsre, teht a daganat kemoterpia rzkenysgnek meghatrozsra. Ezltal az adjuvns kemoterpiban vltoztathatunk, ha a daganat a praeoperatv kemoterpira rosszul reaglt Lehetsge ad a sebsz szmra a definitv mttre, rekonstrukcira trtn felkszlsre (homolg csont, tumorprotzis beszerzse) 3.6.3. Az adjuvns kezels elve Elpuszttja a definitv mttnl keringsbe jut daganatsejteket. Elpuszttja a mr meglv ttteket. 3.6.4. A citosztatikus protokollok Eurpban az osteosarcoma s a Ewing sarcoma kezelsre leginkbb elterjedt a COSS protokoll, ill. CESS protokoll (cooperatv osteosarcoma study). A fenti protokollok mellett

13

azonban Amerikban, ill. egyes orszgokban tbb fajta hasonl sszettel gygyszer kombincik terjedtek el (USA: Rosen: T-9, T-11 protokollok osteosarcomkra). 3.7. Malignus csonttumorok kezelsnek szemlyi, technikai felttelei Primer malignus csonttumorok kezelse lehetleg csonttumor centrumban trtnjk. Ennek oka: primer csonttumorok ritkk, osteosarcomnl vi 15, Ewing sarcomnl vi 58, chondrosarcomnl vi 8-12 j esettel szmolhatunk Magyarorszg 10 millis lakossgra vonatkoztatva. Csak centrumban biztosthat az vi megfelel mtti szm, megfelel terpis javaslat, interdiszciplinris egyttmkds klnbz szakemberek (ortopd sebsz, patolgus, radiolgus, ltalnos sebsz, rehabilitcis szakember, onkolgiai belosztly, gyerekorvos) kztt. Diagnosztikai s terpis felttelek: Lehetsg immunhisztokmira, elektomikroszkpis vizsglatra Elrhet CT, MR, hrom fzis izotp vizsglat Szksg szerint angiogrfia Tumorprotzis kszlettel rendelkezzenek Rendelkezsre lljon, vagy beszerezhet legyen homolg csontgraft (csontbank) Szemlyi felttelek: Onkolgiai, ill. onkolgiai sebszi elkpzettsg Rekonstrukcis mtttechnikban val jrtassg Mtti szvdmnyek elltsra lehetsg (trsszakmk jelenlte) Csonttumor diagnosztikban jratos patolgus, radiolgus, konzliumra lehetsg Elrhet radio-, ill. kemoterpia, az ezt ad szakemberek konzliumval 1.8. Csonttumoros betegek utnkvetse (Evidencia szint 6A, 7A, 19D, 21B, 29D, 32C, 35A)

3.8.1. Benignus, latens s aktv csonttumorok sebszi kezelst kvet utnkezels. 3, majd 6 hnap utn, illetve a defectus nagysgtl fggen a sebsz egyni megtlse szerint kell idszakonknt a recidva kizrsra s a csontos tpls nyomonkvetsre ktirny rtg. felvtel a mtti terletrl Mtt utni panaszok persistlsa esetn ktirny rtg. felvtel, szksg szerint kontroll CT visszamarad laesio (pl. osteoid osteoma nidusa) kimutatsra Tovbbi 6 hnaponknti kontroll, sszessgben 3 vig (ktirny kontroll rtg.) 3.8.2. Benignus agresszv csonttumorok, ill. tumorszer csontelvltozsok utnkvetse megegyezik az elbbivel utnkvets azonban minimum 5 vig szksges 3.8.3. Alacsony malignits csontsarcomk (chondrosarcoma, adamantinoma, haemangioendotelioma, stb.) utnkvetse. Rekonstrukcis mtt esetn a csonttpls vizsglatra ktirny kontroll rtg. 3, 6 hnappal mttet kveten Els 3 vben hromhavonknt kontroll vizsglatok (lsd korbban). Flvenknt mellkas ktirny rtg., szksg szerint tdttt gyanja esetn td CT, a

14

mttet kvet minimum 6-8 vig rendszeres kontroll vente (ksi metastasisok!) Helyi recidva esetn lsd a teljes primer mtt eltti diagnosztikai algoritmust 3.8.4. Nagy malignits csontsarcomk esetn tekintettel a daganat gyors nvekedsre, valamint arra a tnyre, hogy a recidvk s tttek rendszerint a primer mttet kveten 1,5-3 ven bell jelentkeznek az albbi algoritmus javasolt: Az els kt vben 3 hnaponknti kontroll javasolt: laborvizsglat (sllyeds, szrum alkalikus foszfatz), ktirny mellkas felvtel (gyan esetn mellkas CT), ktirny rtg. a mtti terletrl 2-5 vig terjed idszakban flvenknt laborvizsglat, mellkas rtg., hromfzis csontizotp vizsglat. Localis recidva gyanja esetn, amennyiben lehetsges CT, MR, szksg esetn ismtelt biopsia, ill. angiogrfia 3-6 vig flvente rtg., izotp vizsglat a mtti terletrl s a mellkasrl (szksg szerint kiegszthet mellkas CT-vel, hasi UH-val) Megjegyezs: chondrosarcomn kvl Ewing sarcoma is adhat 6-8 v utn ksi metastasisokat. Amennyiben a beteg kezelse sorn kemoterpit is kapott, gy a kemoterpit kvet 5. vtl postkemoterpis daganatok lehetsgre is gondolnunk kell (Ewing sarcoma esetben ez kb. 10 szzalk). 4. Diagnosztikai s kezelsi algoritmus egyes csonttumoroknl 4.1. Osteoid osteoma s benignus osteoblastoma (Evidencia szint 11A, 13A, 15C) Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2)

Megjegyzs: fiziklis vizsglat, laborvizsglatok (rendszerint negatvak) szalicilt teszt ktirny szummcis rtg. felvtel bizonytalan esetben, ha centrlis nidus nem brzoldik CT vizsglat (medence, gerinc s vllvi localisationl CT ktelez) differencil diagnosztikai szempontbl, ha a klinikopatolgiai kp nem egyrtelm csontizotp vizsglat Kezels: Sebszi, a nidus excochleatioja, vagy pben trtn resectija. Szksges trgyi felttel: kperst.

Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.) 4.2. Konvencionlis centrlis nagy malignits osteosarcoma (Evidencia szint 3B, 6A, 21B, 24B, 25B, 28A) Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2) Megjegyzs: Ktirny szummcis rtg. felvtel mr gyakran felveti a helyes diagnzist CT a csont corticalis destrukcijnak kimutatsra

15

 Vgtagmegtarts eldntsnl MR vizsglat (lgyrszkiterjeds, intramedullaris kiterjeds, skip metastasisok kimutatsa) Szksg szerint angiogrfia Biopsia (feltrsos sebszi biopsia, esetleg percutan henger) Tovbbi prae- s postoperatv diagnosztikai lpsek, ill. a tumor stdiumnak meghatrozsa, lsd ltalnos rsz (2) Kezels: praeoperatv kemoterpia definitv mtt, postoperatv kemoterpia Enormis mret tumorok esetn, amputci, majd postoperatv kemoterpia Trzskzeli inoperabilis osteosarcomknl (sacrum, gerinc) kemoterpia. Utnkvets: mttet kvet minimum 5 vig (3.8). 4.3. Csontfelszni (surface) nagy malignits osteosarcoma Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2) Megjegyzs: CT minden esetben szksges a korrekt diagnzis fellltshoz! Kezels: szendvicsterpia: praeoperatv kemoterpia:- definitv mtt - postop. kemoterpia Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.) 4.4. Periostealis osteosarcoma Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2). Megjegyzs: CT minden esetben szksges a pontos diagnzishoz! Kezels: a daganat radiklis sebszi eltvoltsa, majd kemoterpia megprblhat, de jelents irodalmi tapasztalat nem ll rendelkezsre.

Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.) 4.5. Parossealis osteosarcoma Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2) Megjegyzs: - CT a korrekt diagnzishoz minden esetben szksges. Kezels: kizrlag sebszi (radiklisan, vagy szlesen az pben)

16

Megjegyzs: ritka esetben parossealis osteosarcoma msodlagosan dedifferencildhat, ilyenkor pulmonalis metastasisok kezelsre kemoterpia is szba jn. Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.)

4.6. Alacsony malignits centrlis osteosarcoma Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2) Megjegyzs: Pontos diagnzist csak a szvettani gondos elemzs ad! Kezels: sebszi (radiklisan, vagy szlesen az pben). Megjegyzs: vgtagmegtarts rendszerint lehetsges (indikcik, kontraindikcik lsd ltalnos rsz). Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.) Megjegyzs: alacsony malignits osteosarcoma ritkn, de tmehet nagy malignitsba, ilyenkor kemoterpia indokolt. 4.7. Szekunder osteosarcoma (postirraditatios fibrosus dysplasia, M. Paget, rissejtes tumor talajn kialakul stb.) Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2) Megjegyzs: anamnesis rendkvli jelentsg! Kezels: kombinlt praeoperatv s postoperatv kemoterpia, valamint radiklis sebszi kezels (tlls gy is igen szerny). Utnkvets: legalbb 10 vig (3.8.) 4.8. Enchondroma, hossz csves csontok centrlis chondromja Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2). Ktirny rtg. felvtel: diagnzist valsznsti. Kezels: exchochleatio, spongiosa plastica. Megjegyzs: a hossz csves csontok gynevezett centrlis chondromjnl clszer citofotometrit vgezni, amennyiben aneuploidia ll fenn s a tumor recidivl, gy az pben trtn resecio szba jn.

Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.) 4.9. Osteochondroma (11A, 32C)

17

Diagnosztika:

lsd ltalnos rsz (2)

Megjegyzs: ktirny szummcis rtg. felvtel (medence, lapocka, gerinc localisationl CT is). Malignizci gyanja esetn hromfzis izotp vizsglat, esetlegesen MR vizsglat is indokolt. Szvettani vizsglat: grading! Kezels: kizrlag sebszi, az elvltozs alapjrl trtn levlasztsa. Megjegyzs: szekunder malignizci, msodlagos chondrosarcoma fennllsnl lgyrszkpennyel egytt clszer a daganatot csontos alapjrl levsni. Multiplex formnl nem kell trekedni minden egyes osteochondroma eltvoltsra. Indikcik: - Nagy mret (malignizcira gyans) - Krnyez r, ideg, izom, n nyomsa okozta panaszok - Szomszdos csontok nyomsa, tengelydeformits

Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.) 4.10. Chondroblastoma (Evidencia szint 4A, 11A, 22C) Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2) Megjegyzs: Ktirny szummcis rtg. felvtel, szksg szerint tomogrfival, ill. MR felvtellel kiegsztve (izleti felszn rintettsge!). Kezels: amennyiben az izleti felsznt, a subchondralis csontot a folyamat nem rinti az pben trtn resectio javallt. Az zleti felszn rintettsge esetn transarticularis feltrsbl excochleatio, spongiosa plastica, zleti felszn ptlsa (crista idom, mozaik plastica), vagy excochleatio s a defektus csontcementtel trtn kitltse.

Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.) 4.11. Chondromyxoid csontfibroma Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2) Megjegyzs: Ktirny szummcis rtg. felvtel (szksg szerint CT vizsglattal kiegsztve). A rendszerint benignus radiomorpholgiai kp miatt elzetes biopsia nem szksges. Pontos diagnzist a szvettani vizsglat ad. Kezels: sebszi, excochleatio, spongiosa plastica, recidvk esetn az pben trtn resectio, vagy a defektus csontcementtel trtn kitltse javasolt.

Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.).

18

4.12. Chondrosarcoma, konvencionlis, centrlis, malignits) (Evidencia szint 4A, 7A, 9A, 11A, 26B, 33B) Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2)

vagy

perifris

(alacsony

Megjegyzs: Ktirny szummcis rtg. felvtel mr felveti az alacsony malignits chondrosarcoma lehetsgt. CT felvtel a csontdestructio s lgyrszkiterjeds megtlsre Vgtagmegtart mtt esetn MR vizsglat fontos (nagy malignits chondrosarcomk intramedullaris kiterjedse lnyegesen nagyobb lehet mint azt a CT felvtel mutatja). Csontizotp vizsglat. Szvettani vizglat: clszer elzetes feltrsos biopsia a malignitsi fok meghatrozsral! Aspircis citolgia egyrtelm klinikoradiolgiai kp esetn szba jn, intraoperatv fagyasztsos metszet megksrelhet, de technikai okok miatt nem mindig rtkelhet. Kezels: alacsony malignits formknl kizrlag sebszi, nagy malignits formknl, ill. dedifferencilt formknl radiklis sebszi, rendszerint amputatio, kemoterpival kiegsztve. Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.) 4.13. Myxoid chondrosarcoma, mesenchymalis chondrosarcoma, dedifferencilt chondrosarcoma (nagy malignits) Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2) Megjegyzs: a tumor intramedullaris kiterjedsre, skip metastasisok jelenltre, lgyrszkiterjedsre vonatkozan az MR vizsglat lnyegesen informatvabb, mint a CT.

Kezels: elssorban sebszi, kemoterpia, ill. radioterpia megprblhat mesenchymalis chondrosarcomnl s td ttteknl, de nem ll elg irodalmi adat rendelkezsre a hatsossgot illeten. Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.) 4.14. Vilgossejtes chondrosarcoma Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2) Megjegyzs: Szummcis rtg. felvtel (rendszerint nem informatv), daganat kiterjedsre CT, MR egyarnt megfelel vizsglat. Pontos diagnzist csak az elzetes biopsia szvettani vizsglata ad. Kezels: kizrlag sebszi (tekintettel a vgtagmegtarts sokszor szba jn). Radikalits: szlesen az pben. Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.) daganat alacsony malignitsra,

19

4.15. rissejtes csonttumor (Evidencia szint 1C, 2C, 5B, 17C, 20B, 31B, 36B) Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2) Megjegyzs: Ktirny szummcis rtg. felvtel mr felveti a helyes diagnzist. A tumor kiterjedsnek megtlsre CT, vagy MR alkalmas, ez utbbi differencil diagnosztikai jelentsg az aneurysms csontcystktl trtn elklntshez. A subchondralis terjedst, izlet rintettsgt legjobban MR mutatja. Szvettani vizsglat: rendszerint nem lehet kvetkeztetni a daganat biolgiai viselkedsre, csak az egyrtelmen malignus, vagy malignizldott formkat lehet elklnteni. Ha lehetsg van clszer mitosis index szmolst, ill. DNS citofotometrit vgezni.

Kezels: sebszi Intermedier formnl excochleatio, spongiosa plastica lehetleg az izleti felszn megtartsval. A recidvk cskkentse rdekben adjuvns phenolos blts, ill. csontcementtel trtn kitlts javasolt. Ismtelt recidvknl pben trtn resectio szba jn. Bizonyos esetekben (trzskzeli formk, sacrum localisatio, periacetabularis rintettsg) az egyedli lehetsges intralaesionlis sebszi beavatkozst radioterpival lehet kiegszteni. Primeren malignus, vagy msodlagosan malignizldott risssejtes csonttumoroknl a tumor radiklis resectioja mellett prae- s postoperativ kemoterpia is szba jn. Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.) 4.16. Ewing sarcoma (Evidencia szint 4A, 7A, 9A, 11A, 12A, 34D) Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2) Megjegyzs: tekintettel arra, hogy a Ewing sarcoma gyakran tbb csontot rint generalizlt megbetegeds, ezrt az rintett csont biopsijn kvl javasolt, sternum biopsia, ill. csplaptbl szrmaz biopsia (aspircis citolgia) vgzse is. A hagyomnyos ktirny rtg. felvtelen kvl minden esetben szksges hromfzis csontizotp vizsglat, CT helyett inkbb MR ajnlott az intra- s extraossealis kiterjeds megtlsre. - Szvettani vizsglatot clszer kiegszteni immunhisztokmival (pnet = primitiv neuroectodermalis tumortl trtn elklnts rdekben).

20

(A Ewing sarcoma egyrtelm igazolsa: kromoszma vizsglattal; 11-22-es kromoszma translocatio, ahol erre lehetsg van.) Kezels: komplex: praeoperatv kemoterpia, majd teljes csont besugrzs, majd tumoros csontszegment resectioja, vagy amputatio, majd postoperatv kemoterpia. Recidvk esetn amputci, ill. kemoterpia s radioterpia ajnlott. Trzskzeli localisationl (sacrum, csigolyk) mrlegelni kell a sebszi beavatkozs mrtkt, tudunk-e radiklisak lenni. Ha nem, gy kemoterpia s radioterpia kombincija ajnlott. Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.) Megjegyzs: Ewing sarcomnl nem ritka a primer mttet kvet 8-10 v utni recidvk fellpte sem, ill. kemoterpit kveten 5-7 vvel msodlagos, elssorban vrkpzszervi daganatok (leukmia, lymphoma megjelense).

4.17. Csontok malignus lymphomja (reticulum sejt sarcoma) Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2) Megjegyzs: szvettani vizsglat: immunhisztokmia vgzse ktelez. Kezels: praeoperatv kemoterpia (lymphoma fajtjnak megfelelen), az rintett csontsegment resectioja, vagy amputatioja, majd postoperatv kemoterpia.

Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.) 4.18. Myeloma multiplex (Evidencia szint 11A, 33D) Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2). Megjegyzs: specilis laborvizsglatok, sternum punctio rendszerint diagnzishoz vezet, feltrsos sebszi biopsia nem szksges, csak atpusos soliter elvltozsoknl aspircis cytolgia javasolt.

Kezels:

elssorban konzervatv, kemoterpia. Sebszi kezels szba jn soliter, nem generalizlt formknl, valamint multiplex formknl fenyeget patolgis trsveszly esetn (stabilizls), ill. patolgis trsnl (osteosynthesis). Minden esetben kemoterpival kiegsztve.

Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.) 4.19. r eredet jindulat tumorok (haemangioma, lymphangioma, glomus tumor) Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2)

21

Megjegyzs: Szummcis rtg. felvtel karakterisztikus lehet, feltrsos biopsia nem jellegzetes eseteknl szksges. Kezels: csigolyk haemangiomja s lymphangiomja rendszerint mellklelet, csak observatiot ignyel, egybknt excochleatio, spongiosa plastica. Mtt eltti szuperszelektv angiogrfia embolizci cljbl mrlegelend. Megyjegyzs: radioterpia tilos (secunder malignizci). Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.) 4.20. Haemangioendothelioma, haemangiopericytoma Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2)

Megjegyzs: Szummcis rtg. (rendszerint nem jellegzetes), vgleges diagnzist rendszerint feltrsos biopsia ad. Kezels: sebszi, resectio szlesen az pben. Megjegyzs: radioterpia tilos (malignizci, dedifferencici veszlye). Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.) 4.21. Angiosarcoma Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2) Megjegyzs: Kezels: csontok diffz osteoporosisa, ill. hypoglykaemis rohamok jellemz ksri e tumorflesgnek. sebszi, radiklis (rendszerint amputatio). Kemoterpia s radioterpia eredmnyessge ktsges.

Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.) 4.22. Intraossealis lipoma Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2)

Megjegyzs: A szummcis ktirny rtg. felvtel felvetheti gyanjt. Elzetes biopsia rendszerint nem szksges a benignus radiomorfolgia miatt. Kezels: excochleatio, spongiosa plastica. Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.) 4.23. Desmoplasticus fibroma

22

Diagnosztika: Megjegyzs:

lsd ltalnos rsz (2) A ktirny szummcis rtg. felvtel (rendszerint nem informatv). Tumor kiterjedsnek megtlsre CT szksges lehet. Vgleges diagnzist szvettani vizsglat hoz.

Kezels: excochleatio s spongiosa plastica, vagy resectio szlesen az pben. Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.).

4.24. Malignus fibrosus histiocytoma (csontban) (MFH) (Evidencia szint 4A, 7A, 11A) Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2) Megjegyzs: Szummcis rtg. felvteleken kvl daganat kiterjedsnek megtlsre elssorban MR alkalmas. MFH diagnzist csak akkor adhatunk, ha a definitv mtti resecatumban rszletes szvettani feldolgozssal sem sikerl tumoros osteoidot kimutatni. Csontizotp vizsglat is szksges. Regionlis nyirokcsomk rintettek lehetnek, ezrt UH vizsglat javasolt. Kezels: osteosarcomval megegyez praeoperatv kemoterpia, majd mtt, majd postoperatv kemoterpia. Nyirokcsom rintettsgnl lymphadenectomia, majd regionlis irradiatio is szba jn.

Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.) 4.25. Fibrosarcoma, liposarcoma, malignus mesenchymoma, differencilatlan sejtes sarcoma Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2) Megjegyzs: CT s MR mindenkppen indokolt. Szvettani vizsglat dnt a tumor malignitsi foknak meghatrozsra. Immunhisztokmiai vizsglat szksges a szveti eredet tisztzsra. Kezels: sebszi, radiklis resectio, nagy malignits formknl kemoterpia megksrelhet (eredmnye irodalmi adatok alapjn vitatott). Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.) 4.26. Chordoma (Evidencia szint 11A) Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2)

23

Megjegyzs: Labor s ktirny szummcis felvtel a tpusos localisatio (sacrum, gerinc) felveti a helyes diagnzist. Csontdestrukci kimutatsra CT vizsglat. A tumor intramedullaris s lgyrszkiterjedst legjobban MR vizsglattal tlhetjk meg. Amennyiben rkpletek befogsra gyan van angiogrfia szksges, szksg lehet praeoperatv embolizcira is. Kezels: sebszi. Megjegyzs: a vlasztand mtti radikalits mrtke mrlegelend, mivel a daganat alacsony malignits, ill. kiindulsi helye miatt rendszerint fontos idegrostokat szr be. A daganat radio- s kemoterpira kevss rzkeny. lsd ltalnos rszt (3.8.)

Utnkvets:

4.27. Hossz csves csontok adamantinmja Diagnosztika: Megjegyzs: Ktirny szummcis rtg. felvtel rendszerint felveti a helyes diganzist. MR, CT rendszerint nem szksges. Szvettani vizsglat mtt eltt fontos: specilis festsek, immunhisztokmia szksges. Kezels: sebszi, daganat resectioja szlesen az pben. A daganat kemoterpia s radiorezisztens. Tekintettel, hogy a daganat 99%-ban a tibiban fordul el, ajnlott mttek: tibia resectioja s a csontdefektus ptlsa az ellenoldali fibulval (rnyeles, vagy nem rnyeles), vagy az azonos oldali fibulval (rnyeles, izommal fedett formban). lsd ltalnos rsz (2)

Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.) Megjegyzs: tapasztalataink szerint adamantinma nem ritkn recidivl, 10-16 vvel a primer mtt utn is, ezrt utnkvetsi id minimum 20 v legyen.

4.28. Neurilemmoma, neurofibroma Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2) Megjegyzs: Anamnesis fontossga (neurofibroms csomk, scoliosis jelenlte, csaldi rklds, stb.). Csontokrl ktirny szummcis rtg. felvtel. Az elvltozs ritkn destruktv, ilyenkor szksg lehet CT vizsglatra is. Korrekt diagnzis csak szvettani biopsis anyagbl vrhat (specilis festsek, immunhisztokmia).

24

Kezels: sebszi, resectio az pben. Megjegyzs: radio- s kemoterpia rezisztens. Malignizci elfordulhat esetenknt mttet kveten is. Utnkvets: lsd ltalnos rszt (3.8.) 4.29. Tumorszer csontelvltozsok (Evidencia szint 11A, 16C, 32C) 4.29.1. Solitaer (juvenilis) csontcysta Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2) Megjegyzs: Ktirny szummcis rtg. felvtel gyakran tpusos, pontos diagnzist ad. Labor negatv. Tpusos localisatio s letkor esetn CT s MR nem szksges. Diagnosztikus punctio (serosus folyadkgylem) megersti a diagnzist.

Kezels:

deposteroid injectio adsa direkt a cystba. Ritkn, atipusos esetekben sebszi feltrs, excochleatio, spongiosa plastica.

Megjegyzs: a juvenilis csontcysta rendszerint patolgis trssel kerl felismersre, gy elszr trs gygytsa javasolt konzervatv mdszerekkel (gipszrgzts), majd calluskpzds utn a cysta injectis kezelse kvetkezik a fentiek szerint. Utnkvets: 3 hnaponknt rtg. kontroll a cysta tplsnek monitorozsra, amennyiben a cysta tplse elhzd, vagy tkletlen gy a szteroid kezelst 3-5-szr megismtelhetjk.

4.29.2. Aneurysms csontcysta Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2) Megjegyzs: Laborrtkek (emelkedett alkalikus foszfatz szint). CT vizsglat: a laesiot krlvev keskeny csonthj jellegzetes. MR vizsglat: jellemz a cysta ktszvetesen septalt volta, valamint a folyadk nivk az egyes regekben. A cysta direkt punctioja: kezdetben tlnyomssal rl a cysta bennke. A sanquinolens folyadkgylem nyomsa 20-50 vzcm-t is elrhet. Aspircis cytolgia negatvitsa nem szl a laesio ellen. Bizonytalan esetben felttlenl feltrsos biopsia, szvettani vizsglat indokolt a gyakori secundaer cystk miatt. Angiogrfia: egyrszt diagnosztikai clt szolgl, (normovascularisalt, ritkban hypo-, gyakrabban hypervascularisalt az elvltozs), msrszt lehetsget nyjt egyidejleg a cysta embolisatijra is.

Kezels:

amennyiben lehetsges resectio az pben, vagy excochleatio s spongiosa plastica. Radioterpia tilos malignisatio miatt. Szba jn a cystt ellt erek embolisatioja.

25

Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.1.)

4.29.3. Juxtacorticalis csontcysta (intraossealis ganglion) Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2) Megjegyzs: Ktirny szummcis rtg. felvtel tpusos. Szksg lehet CT-re az izlettel val sszekttets bizonytsra. Csontizotp enyhe pozitvitsa differencil diagnosztikailag segthet egyb tumoroktl trtn elklntsben.

Kezels: panaszt nem okoz esetekben observatio. Egybknt feltrs, excochleatio, spongiosa plastica. Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.1.) 4.29.4. Metaphysealis fibrosus defectus (nem ossificald csontfibroma) Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2) Megjegyzs: Ktirny szummcis rtg. felvtel diagnosztikus rtk. Amennyiben az elvltozs nagyobb kiterjeds s fenyeget trsveszly ll fenn, gy a pontos kiterjeds megtlshez CT vizsglat javallt.

Kezels: panaszt nem okoz, trsveszllyel nem jr formknl elegend az observatio. Megjegyzs: csont tmrjnek ktharmadt meghalad kiterjeds laesioknl excochleatio, spongiosa plastica javallt a fenyeget trsveszly miatt. Patolgis trs esetn a trst kezelhetjk konzervatvan, gyakran a trs gygyulsval a defektus is tpl. Ha osteosynthesisre van szksg, gy azt kombinljuk a cysta kikaparsval, spongiosa plasticval.

Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.1.) 4.29.5. Eosinophil granuloma Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2) Megjegyzs: Labor (eosinophilia, alkalikus foszfatz emelkedett). Kezels: soliter formknl excochleatio, spongiosa plastica, multiplex formknl egynileg mrlegelend, a trsveszllyel jr gcok sebszi feltrsa indokolt. Egybknt szisztms kezels (kemoterpia). Utnkvets: soliter elvltozsoknl 2-3 v, multiplex formknl tekintettel a lnyegesen rosszabb prognzisra a beteg egsz letben.

26

4.29.6. Fibrosus dysplasia Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2) Megjegyzs: Ktirny szummcis rtg. felvtel gyakran tpusos, diagnosztikus rtk. Labor: emelkedett alkalikus foszfatz, de nem minden esetben. Nagykiterjeds elvltozsoknl mttet megelzen MR vizsglat szba jn. Malignisatio gyanjakor teljes diagnosztikai paletta, CT, MR, csontizotp vizsglat szksges lehet. Ha a klinikoradiolgiai kp egyrtelm elzetes biopsitl, szvettani vizsglattl eltekinthetnk.

Kezels: 1. Kis kiterjeds, nvekedsi hajlamot nem mutat fibrosus dysplasiknl (tpusos localisato femurnyak, felkar prox. harmad) elg a rendszeres kontroll vizslat. 2. Nagyobb kiterjeds s nvekedsre hajlamos formknl feltrs, excochleatio, spongiosa plastica, szksg szerint crista idommal extraossealis megtmaszts, stabilizls. Malignisatio veszlye esetn praeoperatv biopsia. A szvettan ismeretben a malignus elvltozs szveti jellegnek megfelel terpia: radiklis resectio az pben s/vagy kemoterpia. Utnkvets: nvekedsi hajlamot nem mutat kis kiterjeds elvltozsoknl flvente, majd vente egyszer 5-8 vig, agresszv nvekedst mutat elvltozsoknl flvente kb. 5 vig mttet kveten. Malignus formknl lsd ltalnos rsz, malignus csontdaganatok. 4.29.7. Myositis ossificans Diagnosztika: Megjegyzs: lsd ltalnos rsz (2) Labor (emelkedett sllyeds, balratolt vrkp). Ktirny szummcis rtg. felvtel (akut stdiumban kthetenknt clszer megismtelni). Mtti beavatkozs, vagy bizonytalan klinikoradiolgiai kp esetn CT vizsglat, csontizotp vizsglat. Nem tpusos esetben feltrsos sebszi biopsia, szvettani vizsglat javallt a felismerst kveten.

Kezels:

florid stdiumban (els 8-12 ht) lehetleg tartzkodjunk a vgleges sebszi megoldstl. Kirett stdiumban a sebszi beavatkozst az elvltozs pben trtn kimetszse jelenti. Indikcik: ha izleti mozgskorltozottsgot okoz, nem tudja elltni mindennapi munkjt, fjdalmas kontraktrknl.

Megjegyzs: a mttet kvet ismtelt kijulsi veszly nagy, ennek cskkentse rdekben nem szteroid gyulladscskkentk (pl. Indometacinum), kis dzis frakcionlt rtg. besugrzs javallt a kzvetlen perioperativ idszakban. Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.1.)

27

4.29.8. Hyperparathyreoidismus okozta barna tumor Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2) Megjegyzs: Labor (sllyeds, szrum kalcium, foszfor, alkalikus foszfatz emelkedett, szrum parat hormonszint meghatrozs). Ktirny szummcis rtg. felvtel az rintett csontrl, ill. kz rvid csves csontjairl (corticalis elvkonyodsa, felrostozdsa, spongialisatioja, aprbb cystk jelenlte). CT csak nagyobb trsveszllyel jr cystk esetn. Biopsia, ha a klinikai, radiolgiai kp nem egyrtelm.

Kezels: elssorban konzervatv, a hormonlis sttusz rendezse, vagy egyb etiolgiai faktor kikszblse, kalcium szubsztituici. Patolgis trsveszlynl csont stabilizlsa, ill. trs esetben osteosynthesis szba jn. Utnkvets: alapfolyamattl fggen 3-5 v, vagy mg tovbb. 4.29.9. Intraossealis epidermoid cysta Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2) Megjegyzs: A kpalkot eljrsok rendszerint nem adnak korrekt diagnzist, csak az eltvoltott anyag szvettani vizsglata. A laesio benignitsa rendszerint egyrtelm, ezrt elzetes biopsia nem szksges.

Kezels: excochleatio, szksg szerint spongiosa plastica. Utnkvets: lsd ltalnos rsz (3.8.1.) 4.29.10. Paget-kr Diagnosztika: lsd ltalnos rsz (2) Megjegyzs: Ktirny szummcis rtg. felvtel az rintett csontokrl gyakran mr diagnosztikus rtk. Laborvizsglat (szrum kalcium, foszfor, alkalikus foszfatz, sllyeds). CT csak ritkn szksges, amennyiben a klinikai, radiolgiai kp nem egyrtelm s a folyamatot tumortl kell eldifferencilni. Biopsia: a szvettani vizsglat megersti a diagnzist. Malignisatio gyanja esetn teljes diagnosztikai paletta: CT, MR, csontizotp vizsglat szksges. Biopsia ilyenkor felttlenl indokolt az rintett terletrl.

Kezels: rendszerint konzervatv, gygyszeres. Megjegyzs: hossz csves csontok rendszerint 30 foknl nagyobb grblete esetn patolgis infractio, ill. trs megelzsre szba jn ortzis adsa, illetve tengelykorrekcis osteotomia.

28

Utnkvets: kontroll rtg. vizsglat fl, ill. egy vente szksges betegsg progresszijnak, ill. terpia megtlsnek cljbl. A betegsg krnikus lefolysa miatt az utnkvets 5-10 vig, esetleg mg tovbb is szksges lehet. IV. Rehabilitci V. Gondozs (lsd. 3.8.) VI. Irodalomjegyzke 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. Blackley HR, Wunder JS, Davis AM, White LM, Kandel R, Bell RS. Treatment of giant-cell tumors of long bones with curettage and bone-grafting. J.Bone Joint Surg.Am. 1999;81:811-20. (Evidenciaszint: C ) Campanacci M, Baldini N, Boriani S, Sudanese A. Giant-cell tumor of bone. J.Bone Joint Surg.Am. 1987;69:106-14. (Evidenciaszint: C ) Campanacci M, Ruggieri P. [Osteosarcoma]. Z.Orthop.Ihre.Grenzgeb. 1992;130:25964. (Evidenciaszint: B ) Coombs R, Friedlander G. Bone tumour management. Butterworth and Co., 1987. (Evidenciaszint: A ) Dahlin DC. Caldwell Lecture. Giant cell tumor of bone: highlights of 407 cases. AJR.Am.J.Roentgenol. 1985;144:955-60. (Evidenciaszint: B ) Damron TA, Pritchard DJ. Current combined treatment of high-grade osteosarcomas. Oncology Huntingt. 1995;9:327-43. (Evidenciaszint: A ) Dominkus M, Kainberger F, Lang S, Kotz R. [Primary malignant bone tumors. Clinical aspects and therapy. Vienna Bone Tumor Registry]. Radiologe 1998;38:82. (Evidenciaszint: A ) Eckardt JJ, Grogan TJ. Giant cell tumor of bone. Clin.Orthop. 1986;45-58. (Evidenciaszint: B ) Enneking W.F. Limb salvage in musculoskeletal onkology. 1987. Churchill Livingstone. Ref Type: Generic (Evidenciaszint: A ) Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA. TI - A system for the surgical staging of musculoskeletal sarcoma. 1980. (Evidenciaszint: B ) Enneking, W. F. Musculoskeletal Tumor Surgery. 1983. Churchill Livingstone. Ref Type: Generic (Evidenciaszint: A ) Fuchs B, Valenzuela RG, Inwards C, Sim FH, Rock MG. Complications in long-term survivors of Ewing sarcoma. Cancer 2003;98:2687-92. (Evidenciaszint: A ) Gitelis S, Schajowicz F. Osteoid osteoma and osteoblastoma. Orthop.Clin.North Am. 1989;20:313-25. (Evidenciaszint: A ) Glasser DB, Lane JM, Huvos AG, Marcove RC, Rosen G. Survival, prognosis, and therapeutic response in osteogenic sarcoma. The Memorial Hospital experience. Cancer 1992;69:698-708. (Evidenciaszint: B ) Greenspan A. Benign bone-forming lesions: osteoma, osteoid osteoma, and osteoblastoma. Clinical, imaging, pathologic, and differential considerations. Skeletal Radiol. 1993;22:485-500. (Evidenciaszint: C ) Kransdorf MJ, Sweet DE. Aneurysmal bone cyst: concept, controversy, clinical presentation, and imaging. AJR Am.J.Roentgenol. 1995;164:573-80. (Evidenciaszint: C)

29

17. 18. 19. 20. 21. 22. 23. 24. 25. 26. 27. 28. 29. 30. 31. 32.

33. 34. 35.

Lausten GS, Jensen PK, Schiodt T, Lund B. Local recurrences in giant cell tumour of bone. Long-term follow up of 31 cases. Int.Orthop. 1996;20:172-6. (Evidenciaszint: C) Leung S, Marshall GM, al Mahr M, Tobias V, Lee DB, Hughes DO. Prognostic significance of chemotherapy dosage characteristics in children with osteogenic sarcoma. Med.Pediatr.Oncol. 1997;28:179-82. (Evidenciaszint: C ) Lewis VO. Limb salvage in the skeletally immature patient. Curr.Oncol.Rep. 2005;7:285-92. (Evidenciaszint: D ) Malawer MM, Bickels J, Meller I, Buch RG, Henshaw RM, Kollender Y. Cryosurgery in the treatment of giant cell tumor. A long-term followup study. Clin.Orthop. 1999;176-88. (Evidenciaszint: B ) Marsden FW, Stephens FO, McCarthy SW, Ferrari AM. IIB osteosarcoma. Current management, local control, and survival statistics--the Australian experience. Clin.Orthop. 1991;113-9. (Evidenciaszint: B ) Masui F, Ushigome S, Kamitani K, Asanuma K, Fujii K. Chondroblastoma, a study of 11 cases. Eur J Surg Oncol 2002 Dec;28(8):869-74. 2002. (Evidenciaszint: C ) McDonald DJ, Sim FH, McLeod RA, Dahlin DC. Giant-cell tumor of bone. J.Bone Joint Surg.Am. 1986;68:235-42. (Evidenciaszint: B ) Meyer WH, Malawer MM. Osteosarcoma. Clinical features and evolving surgical and chemotherapeutic strategies. Pediatr.Clin.North Am. 1991;38:317-48. (Evidenciaszint: B ) Picci P, Sangiorgi L, Bahamonde L, Aluigi P, Bibiloni J, Zavatta M et al. Risk factors for local recurrences after limb-salvage surgery for high-grade osteosarcoma of the extremities. Ann.Oncol. 1997;8:899-903. (Evidenciaszint: B ) Pring ME, Weber KL, Unni KK, Sim FH. TI - Chondrosarcoma of the pelvis. A review of sixty-four cases. (Evidenciaszint: B ) Saeter G. ESMO Minimum Clinical Recommendations for diagnosis, treatment and follow-up of osteosarcoma. Ann.Oncol. 2003;14:1165-6. (Evidenciaszint: B ) Solheim OP, Saeter G, Elomaa I, Alvegard TA. The treatment of osteosarcoma: present trends. The Scandinavian Sarcoma Group experience. Ann.Oncol. 1992;3 Suppl 2:S7-11. (Evidenciaszint: A ) Szendroi M. New aspects in the treatment of bone sarcomas. Acta Med.Hung. 1994;50:237-44. (Evidenciaszint: D ) Szendroi M, Papai Z, Koos R, Illes T. Limb-saving surgery, survival, and prognostic factors for osteosarcoma: the Hungarian experience. J.Surg.Oncol. 2000;73:87-94. (Evidenciaszint: B ) Szendroi M, Kiss J, Antal I. TI - Surgical treatment and prognostic factors in giantcell tumor of bone. Acta Chir Orthop Traumatol Cech 2003;70(3):142-50. 2003. (Evidenciaszint: B ) van der Eijken JW. Strategy in the treatment of benign bone tumors: an overview. [Review] [19 refs] [Editorial. Review. Review, Tutorial] . ( Journal of Pediatric Orthopaedics, Part B. 7(4):249-52, 1998 Oct.Editorial. Review. Review, Tutorial.). 2005. Ref Type: Generic (Evidenciaszint: C ) Veth R, van Hoesel R, Pruszczynski M, Hoogenhout J, Schreuder B, Wobbes T. Limb salvage in musculoskeletal oncology. Lancet Oncol. 2003;4:343-50. (Evidenciaszint: B ) Wagner LM, Neel MD, Pappo AS, Merchant TE, Poquette CA, Rao BN et al. Fractures in pediatric Ewing sarcoma. J.Pediatr.Hematol.Oncol. 2001;23:568-71. (Evidenciaszint: D ) Winkler K, Bieling P, Bielack S, Delling G, Dose C, Jurgens H et al. Local control and survival from the Cooperative Osteosarcoma Study Group studies of the German

30

36.

Society of Pediatric Oncology and the Vienna Bone Tumor Registry. Clin.Orthop. 1991;79-86. (Evidenciaszint: A ) Wuisman P, Harle A, Nommensen B, Reiser M, Erlemann R, Roessner A et al. [Giant cell tumor of bone. An analysis of 69 cases]. Z.Orthop. 1989;127:392-5. (Evidenciaszint: B )

Kapcsold internetes oldal: www.ortopedtarsasag.hu A szakmai protokoll rvnyessge: 2008. december 31.

31