1. lipidu apykaita. riebalu rugsciu betaoksidacija, acetoniniu kunu susidarymas(ketoniniu medz apykaita).

bendrieji aminorugsciu keliai (deamininimas, dekarboksilinimas, peramininimas katecholominu sinteze is tirozino. amoniako metabolizmas. karbamido biosinteze. Hormonai: poveikis medziagu apykaita. pagumburio, hipofizes ir kai kuriu periferiniu liauku saveikos grandine. prieskydzio horm, skydliaukes horm, kasos horm, antinksciu h, serdines zieves h, lytiniu liauku hormonai ir apie tas ligas kur siandien per kontra dave Riebal rgi beta oksidacija Beta oksidacijos keliu mitochondrij matrikse oksiduojasi soios ilgagrandin ir porin anglies atom skaii turinios riebal rgtys. Visi pokyiai vyksta prie riebal rgties beta anglies atomo patekusio mitochondrijas acilcoa oksidacija katalizuojantys fermentai yra mitochondrij matrikse netoli vidins membranos kvpavimo grandins, todl riebal rgi oksidacija yra susijusi su ADP fosforilinimu ki ATP. Per kiek vien riebal rgi oksidacijos cikl susidaro acetilcoa, FADH2, NADH. Acilcoa susyla nuosekliai kartojantis keturioms reakcijoms. Acetonini kn usidarymas (ketonini mediag apykaita) Acetilchoa susidars riebal rgi oksidacijos metu patenka trikarbonini rgi cikl(krebso) jei riebal ir angliavandeni skylimas yra pusiausvyroje, o oksalo acetato yra pakankamai. Jei organizme vyrauja riebal skylimas, acetilcoa metabolizmas keiiasi, nes stingant angliavandeni maja oksalo acetato koncentracija. Badaujant ar sergant diabetu, oksalo acetatas nadojamas glikozs sintezei (g;oilpmepgemezeo) ir negali kondensuotis su acetilcoa. Tokiais atvejeis acetilcoa neoksiduojamas, o paveriamas acetonu, aceto acetatu ir d3hidroksibutiratu. Sveik moni kraujyje acitoacetato yra labai maai. Per par su lapimu isiskiria apie 1mg. Serganij cukriniu diabetu organizme itirps acetonas kraujyje nuneamas plauius ir alinamas ikvepiamu oru, todl jauiamas acetono kvapas. Normaliai maitinantis acetonini kn koncentracija kraujyje nra didesn kaip 1mg/100 ml. D3oksihidrobutirato yra daugiau nei acetono, vis gyvn kepenys, iskyrus atrajojanius yra vienintelis organas sintetinantis acetoninius knus. Kituose audiniuose (smegenyse) acetoniniai knai naudjami, kaip energetin mediaga. Acetonini kn metabolizmas vyksta periferiniuose organuose (ne kepenyse). Acetonini kn metabolizmas Acetoniniai knai susidar kepen lsteli mitochondrijose ineiojami kraujo i kurio difunduoja periferinius audinius. Kepenys acetoacetatu aprpina kitus organus. Fermentini mediag pagalba virsta acetilchoa ir patenka trikarbonini tgi cikl, kuriame metabolizuojamas iki galutini apykaitos produkt. D3hidrooksibutiratas periferiniuose audiniuose grytamosios reakcijos metu virsta acetoacetatu ir tolimesnis jo metabolizmas sutampa su apraytu acetoacetato. Acetoacetatas ir D3hidrooksibutiratas yra svarbs fiziologinms salygoms, kiap

energetiniai altiniai. irdies raumuo ir ievinis inkst sluoksnisl, kaip energijos altin naudoja acetoacetat greiiau nei gliukoz. Organizmui badaujant ar sergant diabetu smegenys greitai prisitaiko ir pradeda kaip energijos altin naudoti acetoacetat. Jei maisto racionas gerai suderintas, pagrindinis smegen energijos altinis yra gliukoz. Ketogenez (acetonini kn padidjimas kraujyje) priklauso nou to, kiek acetilchoa sijungs trikarbonini rgi cikl, o jo pertieklius bus panaudojamas acetonini kn sintezei. Ketonemija ir ketoz Ketonini kn kraujyje daniausiai daugja padidjus j sintezei kepenyse, o ne sumajus j naudojimui periferiniuose audiniuose. Acetonini kn koncentracijos didjimas kraujyje (daugiau kaip 1mg/100ml) vadinamas ketonemija, o j atsiradimas lapime ketonorija. Ketozs svoka apima ketonemija, ketonorija ir kraujo Ph majimas (kraujo pargtjimas). Ketogenezs sunkum rodo acetonini kn kraujyje, bet ne lapime. Jos metu vyrauja D3hidrooksibutiratas, santykis D3hidrooksibutirato su acetoacetatu kraujyje kinta nuo 1-1 iki 10-1. Sergant sunkia cukrinio diabeto forma acetonini kn koncentracija kraujyje didja, nes kepenyse j susidaro daugiau negu sunaudojama periferiniuose audiniuose. Kraujyje ir audiniuose acetoacetatas ir D3hidrooksibutiratas, kaip stiprios organins rgtys yra neutralizuojamos, taiau acedozei usitesus isenka buferins organizmo sistemos ir prasideda ketocidoz, kuri pavojinga gyvybei. Nepatologin ketoacidoz atsiranda dirbant sunk fizin darb ir valgant labai rieb maist. Bendrieji aminorgi apykaitos keliai Apykaita vyksta: jas peramininant, deamininant, dekarboklininant. Peramininimas. Transamininimas yra grytamoji NH2 grups pernea nuo alfa amino rgties ant alfa ketono rgties nesusidarant amoniakui NH2. iame procese dalyvauja: 1-NH2 grups donoras, 2- alfa ketono rgtis NH2 grups aceptorius, 3- fermentai transaminazs (amino transferazs). Transaminazi koefermentas yra vitamono B6 fosforilinta forma PLP peridoksaliofosfatas. mogaus organizme beveik visos aminorgtys gali dalyvauti peraminimo reakcijose iskyrus lizin, treonin, prolina, hidrooksiprolin. Didiausiu aktyvumu pasiymi dvi transaminazs: alanino ir gliutamato transaminazs. Jos katalyzuoja amino grups pernea nuo daugelio aminorgi susidarant alaninui arba gliutamatui. Alaninas gali bti ir gliutamato transamilazs substratas. Todl vis aminorgi azotas gali pereiti gliutamat, tai svarbu nes gliutamatas yra vienintel aminorgtis, kuri intensyviai deamininama (isiskiria amoniakas mogaus audiniuose oksidacijos bdu). Transamininimo reikm iuo bdu susidaro naujos pakeiiamos amino rgtys.

Transaminazi randama visuose organuose, taiau is procesas aktyviausiai vyksta kepenyse, todl i ferment aktyvumo nustatymas turi diagnostin vert vertinant kepen ligas. Peramininimo reikm vairiuose organuose yra skirtinga. Pvz: dirbantis raumuo krauj kartu su pirno rgtimi iskiria didel kiek alanino, nes raumenyse alaninas susidaro peramininimo bdu i amino rgi ir piruvato. Su krauju alaninas patenka kepenys, kuriuose peramininimo reakcijose vl vuksta piruvatu. Piruvatas kapenyse vartojamas gliukoneogenezei i kurio susidaro gliukoz. Tai i raumen kepenys perneamas ir puruvatas ir azotas. Azotas kepenyse vartojamas karbamido (ura sintezei). Aminorgi deamininimas Deamininimas amino grups atskirimas nuo amino rgties. Vykstant iam deamininimui susidaro urokano rgtis jai vermento histidazs pakanka ir jos aktyvumas normalus. Taiau trkstant fermento histidazs arba esant jos nepakankamam aktyvumui nesusidaro urikano rgtis. Susergama histidemija. Tai paveldima liga autosominiu recesiviniu bdu. Beveik pusei serganij bdingas protinis atsilikimas ir kalbos defektai. Oksidacinis deamininimas jis gali bti tiesioginis ir netiesioginis. Labiausiai paplits netiesioginis amino rgi deamininimo bdas, nes aminorgi oksidazs maai aktyvios audiniuose iskyrus alfagliutamatodehidradenaz, kurios aktyvumas audiniuoise labai didelis, todl aminorugi deamninimas induoli audiniuose vyksta netiesioginiu oksidacinio deamininimo bdu per gliutamo rgt. I pradi vyksta peramininimas tarp aminorgi ir alfaketono rgi. Susidaro gliutamatas, kuris dalyvaujant gliutamatodehidradenazei ir NADP virsta ???? ir amonio jonais. Amino grups (NH2) surinktos i vairi aminorgi iskiriamos amonio jon bd, jeigu reakcijoje dalyvauja NADP, tai susidars NADPH vliau vartojamas biosintezs reakcijose, o jei reakcijose neaktyvios, tada dalyvauja NAD. Oksidacinis deamininimas visrta intensyviai kepenyse. Amino rgi dekarboksilininimas Anglies dioksido atskyrimas nuo amino rgties vadinamas dekarboksilinimu. Guati reakcijos produktai vadinami biogeniniais aminais. Daugelis i j pasiymi stipriu farmakologiniu veikimu fiziologiniuose procesuose. Daniausiai iuo bdu dekarboksilinamas treptisinas ??,kreptofanas, kuriuose dekarboksilinant susidaro aminai. Dekarboksilinant histidin ir dalyvaujant histidino dekarbomilazei susidaro histaminas. Histaminas randamas beveik vis organ jungiamojo audinio putliuosiuose lstelse. Labai daug jo yra plauiuose, odoje, arnyno gleivinje. Randamos nugaros smegenyse ir poevje. Histaminui bdingas stiprus ir vairus fiziologinid aktyvumas. Veikdamas kraujagysles jas pleia ir didina kapiliar pralaidum. Dideli histamino kiekiai susidaro udegimo idinyje. Plsdamas kraujagysles jis greitina liaukocit tiekjim ir padeda organizmui kovoti su

infekcija. Padidj histamino isiskirimas vyksta organizmo sensibilizacijos ir anafilaksinio oko metu, dl antigeno ir antiknio sveios lstels paviriuje. Jis veikia kaip alergini reakcij mediatorius. Sutraukia bronch lygiuoseius raumenis ir prasideda asfiksijos priepuoliai. Didels histamino koncentracijos sukelia rimt pavoj gyvybei. Organizme histaminas yra neutralizuojamas MAO ir DAO. Katecholomin sintez i tirozino Adrenalinas yra mediatorius sinapsse perduodant nervin impuls. Adrenalinas yra antinki erdins dalies hormonas, jis stimuliuoja angliavandeni riebal skilim, katecholominams bdingas stiprus irdies ir kraujagysli sistem stimuliuojaniais poveikiais, todl jie gali bti ir inaktyvinami. Alpinizmas jam bdinga pigmento stigius odoje ir plaukuose, viesos baim, sumajs regjimo atrumas. io susirgimo biocheminis pagrindas yra melanin netaisiklingos struktros polimerini jungini kurie sintetinami i tirozino (per dof)??? Pigmentinse lstelse melanuocitose stygius. Odos ir plauk spalva priklauso nuo melanocit pasiskirstymo ir melanin kiekio juose. Melanino yra akies tinklainje. Melanocit stoka reikiasi kaip alpinizmas. Amoniako metabolizmas Susidars amino rgi deaminimo metu amoniakas yra toksikas. Didiausia jo koncentracija kraujyje fiziologinmis slygomis yra nuo 20-40 mmol/l. mogaus organizme amoniako susidaro: 1. Amino rgi deamininimo pa oksidacinio deamininimo metu. 2. Nukleorgi apykaitos metu, deamininant guanilo, adenino ir sitidino rgtis. 3. Biogenini amin, kurie susidaro dekarboksilinant amino rgtis oksidacinio deamininimo metu. 4. Amoniakas susidaro arnyno mikro florai veikiant maisto baltymus ir bakterij ureazei skaidant karbamid NH3 ir CO2. todl didiausia amoniako koncentracija yra vart venoje, nes j patenka amoniakas i arnyno. Normaliomis slygomis kepenys i var venos greit alina amoniak ir kraujas itekjs i raumen amoniako praktikai nebeturi. Amoniakas ipatinkai yra toksikas nervu sistemoje. Amoniako koncentracijos didjimas periferiniame kruajyje vadinamas hyperamoniamija. Gali bti antrin kepen ir inkst atvejeis ir pirmin kaip karbamido sintezs ferment genetinis defektas. Amoniako toksikumas pasireikia dar ir tuo, kiap 6 paveiksllyje matote, amoniakas jungdamasis su alfaketogliuteratu sudaro gliutamat, todl sutriks krebso ciklas. Amoniako nukenksminimo bdai:

1. Organizme amoniakas vartojamas alfaketonorgtims amininti, tai yra pakeiiam amino rgi sintezei (transamininimas arba peramininimas) 2. Amoniakas vartojamas amid sintezei, tai yra glitamino ir asparagino sintezei, gliutamo rgtis jungiasi su NH4 ir susidaro gliutaminas. 3. NH3 vartojamas amonio druskoms sudaryti, tai yra rgtims inkstuose nukenksminti 4. Vartojamas karbamido sitezei (urea) 5. Kit azotini mediag sintezei (pirimidono bazi sintezei) Per par su lapimu amoniako pasialina nuo puss iki vieno gramo. Pagrindinis amoniako detoksinimo bdas yra karbamido biosintez kepenyse.

Hormonai Hormonai tai organines kilmes medziagos, sintezuojamos endokrininese liaukose, isskiriamos i krauja ir veikiancios medziagu pykaita audiniuose bei organuose. Juo pernesa kraujas, gali buti isnesioti tarp nutolusiu organu ir audiniu kol pasiekia lasteles taikinius. Taikiniu laikomas toks audinys, kuriuose yra specifiniai receptoriai tam hormonui, todel hormonai gali suzadinti specifine biochemine reakcija. Endokrinines liaukos ir ju isskiriami hormonai sudaro vieninga sistema, kuria reguliuoja tiesioginiais ir griztamais rysiais. Sie rysiai padeda palaikyti reikiama hormonu koncentracija kraujyje. Elektriniai ir cheminiai signalai, sklindantys is CNS, pasiekia pagumburi. Jis isskiria hormonus liberinus ir statinus, kurie skatina priekine hipofizes(adeno hipofize) isskirti tropinius hormonus, kurie veikia periferines endokrinines liaukas ir skatina issiskirti tam tikrus hormonus ( plius saveika=teigiamo rysio). Kai isskirtu periferiniu endokrininiu liauku galutiniu hormonu kiekis kraujyje pasiekia tam tikra koncentracija (minus saveika=griztamasis rysys) yra slopinama hormonu sinteze ir sekrecija ivairiose herarchijos sistemose: ilgojo, trumpo, labai trumpo griztamojo rysio kilpos. Veikdama ilgojo griztamo rysio kilpa per adeno hipofize slopina liberinu ir statinu sinteze, pagaumburio funkcija. Trumpo griztamo rysiu kilpa tropiniai hormonai pasiekia pagumburi ir sustabdo ju sinteze. Saveikoje sioms kilpoms reguliuojama hormonu fiziologine koncentracija.Hormonai gali veikti dvejopai: Veikdami medziagu apykaita, aktyvindami fermentus (greitas veikimas); Dalyvauja nauju fermentu sintezeje.

Lytiniai hormonai, gliukokortikoidai. Sie hormonai pereina per lasteles membrana ir jungiasi su citoplazminiais receptoriais. Susidaro hormonu receptoriu kompleksas, kuris patenka i lasteles

branduoli, jame aktyvina RNR polimeraze ir vyksta RNR sinteze. iRNR isejusi is branduolio saveikauja su ribosomomis ir vyksta atitinkamo baltymo sinteze. Prieskydzio liaukos hormonai Parat hormonas. Sis hormonas reguliuoja Ca ir P koncentracija kraujyje. Esant siu elementu trukumui indukuojama sio hormono sinteze. Padidejus jos koncentracijai Ca ir P isplaunamas is kaulu. Skyliaukes hormonai (kalcitoninas) Ji isskiria ir sintetina parafolikulines lasteles. Sis hormonas priesingai nei parat hormonas uztikrina Ca ir P koncentracijos jos kraujyje pastovuma ir slopina Ca ir P isplovima is kaulu. Sie hormonai reguliuoja pagrindiniu medziagu apykaitos greiti, augima, audiniu diferenciacija, baltymu ir angliavandeniu, o taip pat lipidu apykaita, CNS veikla, vandens, drusku apykaita, virskinimo trakto funkcija. Trukumas vaikui sukelia kretinizma, zmogus buna neuzauges, neproporcingas, protiskai atsilikes. Jei tai pasireiskia suaugusiam vystosi miksedema. Pasireiskia vandens, drusku apykaitos sutrikimais, suleteja medziagu apykaita, ligonis nutunka, taciau skirtingai nuo kretinizmo lengvai gydoma. Jei ji per daug vystosi hipertireoze (Bezedovo liga). Pirmas pozymas isvirte akys, tachikardija, kuno svorio netekimas. Tai autoimunine liga, kuria sukelia antiantikuniai. Kasos hormonai Insulinas yra baltymu kasos lasteles hormonas. Trukstant issivysto cukrinis diabetas. Pasireiskia polikurija, gliukosurija - per daug gliukozes slapime, hiperglikemija daus kraujyje, taip pat suintensyveja gliukogeno skilimas raumenyse, sumazeja gliukozes oksidacijos greitis audiniuose. Tai insulino trukumo atvejai. Insulinas yra anabolinis hormonas. Jis stimuliuoja medziagu pernesima per lasteles membrana, gliukozes isisavinima, skatina gliukageno sinteze, slopina glikolize (riebalu skaidyma), gliukogenolize, glikogeno skaidyma ir glikoneogeneze. Alfa lasteliu hormonas gliukagonas. Jis sukelia gliukozes kiekio padidejima del gliukogeno skilimo kepenyse, aktyvina gliukogenfosforilaze ir tokiu budu skatina gliukogeno skilima. Taip pat dalyvauja gliukozes susidaryme is tarpiniu baltymu ir riebalu apykaitos produktu. Antinksciu serdines dalies hormonai adrenalinas ir noradrenalinas. Pasizymi kraujagysles sutraukianciu veikimu, todel dideja AKS, padideja sirdies susitraukimu daznis ir jega. Didina gliukozes kieki kraujyje del suintensyvejusio glikogeno skilimo, nes jis veikia glikogenfosforilaze. Adrenalinas dalyvaudamas lipaziu aktyvinime skatina ju skaidyma. Sie hormonai veikia trumpai nes oksiduojami monoaminooksidazes. Antinksciu zievines dalies hormonai Gliukortikoidai ir mineralu kortikoidai. Gliukokortikoidams priklauso kortizonas ir hidrokortizonas. Gliukokortikoidai dalyvauja nauju baltymu ir fermentu sintezeje. Siu hormonu

pirmtakas cholesterolis. Gliukokortikoidu veikimo rezultatas hiperglikemija, salygojama gliukoneogenezes. Slopina gliukogeno sinteze raumenyse, gliukozes oksidacija audiniuose ir intensyvina riebalu skaidyma. Mineralu kortikoidu atstovai 11-deoksikortikosteronas, aldosteronas. Jie stimuliuoja Na, K ir Cl vandens apykaita. Aldosteronas veikia Na, Cl ir vandens reabsorbcija ir Ca sekrecija distaliniuose inkstu kanaleliuose. Trukstant aldosterono organizme inkstu kanaleliai nesugeba reabsorbuoti Na jonus, mazeja osmosinis slegis, is plazmos salinamas vanduo, santykinai padideja baltymu kiekis plazmoje, inkstuose kaupiasi K, vystosi dehidratacija, daug nebaltyminio azoto kraujyje. Situacija panasi i uremija. Lytiniu liauku hormonai Moteriski estrogenai (estradiolis, estriolis), progestinai (progesteronas), sintetinami kiausidese, antinksciuose, placentoje. Pirmoje menstruaciju ciklo fazeje sintetinami estrogenai, antroje progestinai. Ju sinteze reguliuojama tropiniu hormonu, tai folikulus stimuliuojancio, liutenizacijos hormonai. Estrogenu veikimas pasireiskia antriniu lytiniu pozymiu vystymusi. Estrogenai sudaro salygas kiausinelio implantacijai gimdos gleivineje, saugo nestuma. Vyriski androgenai (testosteronas, androsteronas), sintezuojami seklidese, antinksciuose ir kiausidese. Sie hormonai salygoja antriniu lytiniu pozymiu vystymasi, spermotogeneze. Taip pat pasizymi anaboliniu pozymiu, taip pat baltymu sinteze visuose audiniuose o labiausiai raumenyse.