You are on page 1of 204

E

Signature Not
Verified
Digitally signed by
VARVARA ZACHARAKI
Date: 2019.01.14 09:50:09
EET
Reason: Signed PDF
(embedded)
70637
Location: Athens, Ethniko
Typografio

ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α
ΤΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ
ΤΗΣ ΕΛΛΗΝΙΚΗΣ ∆ΗΜΟΚΡΑΤΙΑΣ
31 Δεκεμβρίου 2018 ΤΕΥΧΟΣ ΔΕΥΤΕΡΟ Αρ. Φύλλου 5987

ΑΠΟΦΑΣΕΙΣ Υφυπουργό Εργασίας, Κοινωνικής Ασφάλισης και Κοι-


νωνικής Αλληλεγγύης, Αναστάσιο Πετρόπουλο» όπως
Αριθμ. Φ. 80100/ 50885/3033 έχει τροποποιηθεί με την αριθμ. οικ.54051/Δ9.14200/
Ενιαίος Πίνακας Προσδιορισμού Ποσοστού Ανα- 22-11-2016 (Β’3801) υπουργική απόφαση και ισχύει.
πηρίας. 7. Τις διατάξεις της αριθ. Υ29/8-10-2015 απόφασης
του Πρωθυπουργού (Β’2168) «Ανάθεση αρμοδιοτήτων
ΟΙ ΥΠΟΥΡΓΟΙ ΕΡΓΑΣΙΑΣ, ΚΟΙΝΩΝΙΚΗΣ
στον Αναπληρωτή Υπουργό Οικονομικών Γεώργιο Χου-
ΑΣΦΑΛΙΣΗΣ ΚΑΙ ΚΟΙΝΩΝΙΚΗΣ ΑΛΛΗΛΕΓΓΥΗΣ -
λιαράκη».
ΟΙΚΟΝΟΜΙΚΩΝ
8. Τις διατάξεις του ν.3144/2003 «Κοινωνικός διάλογος
Έχοντας υπόψη: για την προώθηση της απασχόλησης και την κοινωνική
1. Τις διατάξεις του άρθρου 7 του ν.3863/2010 (Α’115) προστασία και άλλες διατάξεις».
«Νέο Ασφαλιστικό Σύστημα και συναφείς διατάξεις, 9. Τις διατάξεις του άρθρου 68Β του ν.4387/2016 (Α’85)
ρυθμίσεις στις εργασιακές σχέσεις», όπως ισχύει μετά «Ενιαίο Σύστημα Κοινωνικής Ασφάλειας – Μεταρρύθμι-
την αντικατάστασή του με το άρθρο 28 του ν.4038/2012 ση ασφαλιστικού-συνταξιοδοτικού συστήματος – Ρυθμί-
(Α’14) «Επείγουσες ρυθμίσεις που αφορούν την εφαρμο- σεις φορολογίας εισοδήματος και τυχερών παιγνίων και
γή του μεσοπρόθεσμου πλαισίου δημοσιονομικής στρα- άλλες διατάξεις» όπως προστέθηκε με το άρθρο 36 του
τηγικής 2012-2015» και με το άρθρο 4 του ν.4331/2015 ν.4445/2016 (Α’236) «Εθνικός Μηχανισμός Συντονισμού,
(Α’69) «Μέτρα για την ανακούφιση των Ατόμων με Παρακολούθησης και Αξιολόγησης των Πολιτικών Κοι-
Αναπηρία (ΑμεΑ), την απλοποίηση της λειτουργίας των νωνικής Ένταξης και Κοινωνικής Συνοχής, ρυθμίσεις για
Κέντρων Πιστοποίησης Αναπηρίας (ΚΕ.Π.Α.), καταπολέ- την κοινωνική αλληλεγγύη και εφαρμοστικές διατάξεις
μηση της εισφοροδιαφυγής και συναφή ασφαλιστικά του ν.4387/2016 (Α’85) και άλλες διατάξεις».
ζητήματα και άλλες διατάξεις» και συμπληρώθηκε με 10. Την πρόταση της Δ/νσης Ιατρικής Αξιολόγησης
την παρ. 4 του άρθρου 50 του ν.4430/2016 (Α’205) «Κοι- του Ε.Φ.Κ.Α. και τη γνώμη της Ειδικής Επιστημονι-
νωνική και Αλληλέγγυα Οικονομία και ανάπτυξη των κής Επιτροπής, που συγκροτήθηκε με την αρ. 31970/
φορέων της και άλλες διατάξεις». Δ9.9047/15-7-2015 (ΑΔΑ: ΩΒ7Τ465Θ1Ω-ΧΜΞ) απόφαση
2. Τις διατάξεις του άρθρου 90 του «Κώδικα Νομοθεσί- του Υπουργού Εργασίας, Κοινωνικής Ασφάλισης και Κοι-
ας για την Κυβέρνηση και τα Κυβερνητικά Όργανα» που νωνικής Αλληλεγγύης, όπως τροποποιήθηκε και συμπλη-
κυρώθηκε με το άρθρο πρώτο του π.δ/τος 63/2005 (Α’98) ρώθηκε με τις: i) αρ.51073/Δ9.13786/13-11-2015 (ΑΔΑ:
«Κωδικοποίηση της νομοθεσίας για την Κυβέρνηση και 7ΤΞΛ465Θ1Ω-9ΤΙ), ii) αρ.273/Δ9.119/5-1-2016 (ΑΔΑ:
τα Κυβερνητικά Όργανα». 6ΚΛΠ465Θ1Ω-Ω48), iii) αρ.8876/Δ9.2832/24-2-2017
3. Τις διατάξεις του π. δ/τος 113/2014 (Α, 180) «Οργα- (ΑΔΑ: 6ΧΥ0465Θ1Ω-4ΔΖ), και iv) αρ. 16953/Δ9.5384/
νισμός Υπουργείου Εργασίας, Κοινωνικής Ασφάλισης 25-4-2017 (ΑΔΑ: 6ΔΝΗ465Θ1Ω-ΔΡ4), v) αρ.23345/
και Πρόνοιας». Δ9.7333/22-5-2017 (ΑΔΑ: Ω7ΜΝ465Θ1Ω-Ο5Θ), vi) αρ.
4. Τις διατάξεις του άρθρου 5 του π. δ/τος 24/2015 33387/Δ9.11375/8-8-2017 (ΑΔΑ: 6ΥΛ0465Θ1Ω-ΥΥΒ),
(Α’20) «Σύσταση και μετονομασία Υπουργείων, μεταφο- vii) αρ. 10812/Δ1.4052/20-2-2018 (ΑΔΑ: 6Ρ9Ω465Θ1Ω-
ρά της Γενικής Γραμματείας Κοινωνικών Ασφαλίσεων» ΝΝ3) και viii) αρ. 29839/Δ1.10197/11-6-2018 (ΑΔΑ:
και του άρθρου 27 του ν.4320/2015 (Α’29) «Ρυθμίσεις για 66ΥΩ465Θ1Ω-ΨΒΗ) υπουργικές αποφάσεις.
τη λήψη άμεσων μέτρων για την αντιμετώπιση της αν- 11. Τη με αριθμ. 16313/1296/21-3-2018 Εισηγητική
θρωπιστικής κρίσης, και την οργάνωση της Κυβέρνησης Έκθεση οικονομικών επιπτώσεων (παρ. 5 άρθρο 24
και των Κυβερνητικών Οργάνων και λοιπές διατάξεις». ν.4270/2014, ΦΕΚ Α’143) της Γενικής Δ/νσης Οικονομικών
5. Τις διατάξεις του π. δ/τος 73/2015 (Α’116) «Διορισμός Υπηρεσιών του Υ.Π.Ε.Κ.Α.Α. σύμφωνα με την οποία δεν
Υπουργών, Αναπληρωτών Υπουργών και Υφυπουργών». προκαλείται δαπάνη σε βάρος του Κρατικού Προϋπο-
6. Την αριθμ. οικ. 44549/Δ9.12193/09-10-2015 (Β’2169) λογισμού και του Ενιαίου Φορέα Κοινωνικής Ασφάλισης
υπουργική απόφαση «Ανάθεση αρμοδιοτήτων στον (Ε.Φ.Κ.Α.), αποφασίζουμε:
70638 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

την αναθεώρηση/αντικατάσταση του Ενιαίου Πίνακα Προσδιορισμού Ποσοστού Αναπηρίας της αρ.
Φ.80000/45219/1864 (Φ.Ε.Κ. Β’4591/2017, ΑΔΑ: ΩΦΛ9465Θ1Ω-ΛΑΛ) κοινής υπουργικής απόφασης με τον επισυ-
ναπτόμενο Πίνακα, με τον οποίο καθορίζονται τα ποσοστά αναπηρίας που συνεπάγεται κάθε πάθηση ή βλάβη ή
σωματική ή ψυχική ή πνευματική εξασθένηση ή η συνδυασμένη εμφάνιση τέτοιων παθήσεων ή βλαβών ή εξασθε-
νήσεων, καθώς και οι υποτροπές αυτών.
ΕΝΙΑΙΟΣ ΠΙΝΑΚΑΣ ΠΡΟΣΔΙΟΡΙΣΜΟΥ ΠΟΣΟΣΤΟΥ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ1

ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ
1. ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ............................................................................................................................................
1.1. Μεσογειακή αναιμία ή θαλασσαιμία D56, D56.9 .....................................................................................................
1.2. Δρεπανοκυτταρική νόσος D57.0, D57.1 .....................................................................................................................
1. Ετερόζυγη μορφή D57.0 ..............................................................................................................................................
2. Ομόζυγη μορφή ..............................................................................................................................................................
3. Διπλή ετεροζυγωτία δρεπανοκυτταρικής νόσου και β-Μ.Α. D56.1 ..............................................................
1.3. Λοιπές αιμοσφαιρινοπάθειες D58.2..............................................................................................................................
1.4. Δυσερυθροποιητικές αναιμίες D64.4 ...........................................................................................................................
1.5. Οικογενής σφαιροκυττάρωση D58.2 ...........................................................................................................................
1.6. Νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία D59.5, D59.6 ...................................................................................
1.7. Υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο D72.1 ...........................................................................................................................
1.8. Συστηματική μαστοκυττάρωση Q82.2, C94.3...........................................................................................................
1.9. Οξεία λευχαιμία C91.1, C92.0(ΟΛΛ: C91.0, ΟΜΛ: C92.0, ΟΜΜΛ: C92.5) ..........................................................
1.10. Χρόνια μυελογενής λευχαιμία (ΧΜΛ)C92.1 ................................................................................................................
1.11. Ιδιοπαθής θρομβοκυττάρωση D47.3 ...........................................................................................................................
1.12. Πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία D45 ............................................................................................................................
1.13. Μυελοσκλήρυνση D47.1...................................................................................................................................................
1.14. Ιδιοπαθής απλαστική αναιμία D61.0 ............................................................................................................................
1.15. Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία D59.1.........................................................................................................................
1.16. Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα D46.1-9 .....................................................................................................................
Α. ΜΔΣ χαμηλού κινδύνου εξέλιξης προς οξεία μυελογενή λευχαιμία:...........................................................
Β. ΜΔΣ υψηλού κινδύνου .................................................................................................................................................
1.17. Μυελοδυσπλαστικά / μυελοϋπερπλαστικά νεοπλάσματα C93, C93.1, C93.9, D46.9 ..................................
1. ΧΜΜΛ-1..............................................................................................................................................................................
2. ΧΜΜΛ-2..............................................................................................................................................................................
3. α-ΧΜΛ .................................................................................................................................................................................
4. Αταξινόμητο ΜΔΣ/ΜΥΝ C46.9 ...................................................................................................................................
1.18. Μακροσφαιριναιμία WALDENSTROM C88 .................................................................................................................
1.19. Πολλαπλούν μυέλωμα C90.0 ...........................................................................................................................................
1.20. Πρωτοπαθής αμυλοείδωση C85 ....................................................................................................................................
1.21. Θρομβοφιλία D68.1, D68.2 ..............................................................................................................................................
1.22. Χρόνια λεμφογενής λευχαιμία C91.1............................................................................................................................
1.23. Λεμφώματα ...........................................................................................................................................................................
1. Νόσος του Hodgkin C81...............................................................................................................................................
2. Μη Hodgkin’s λεμφώματα C85 ..................................................................................................................................
1.24. Διαταραχές πήξεως αίματος ............................................................................................................................................
1. Αιμορροφιλία Α ΚΑΙ Β D66, D67 ................................................................................................................................
2. Νόσος VON WILLEBRAND D68 ...................................................................................................................................
3. Σπάνιες ελλείψεις άλλων παραγόντων πήξης D68.2 ..........................................................................................
4. Λειτουργικές διαταραχές αιμοπεταλίων D69.1 ....................................................................................................
5. Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα D69.3 ............................................................................................................
6. Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα M31.1 ......................................................................................................
7. Ειδική προστασία πασχόντων από έλλειψη παραγόντων πήξεως και συγγενείς αιμορραγικές διαθέσεις
που επιμολύνθηκαν κατά τη διάρκεια θεραπείας τους από ηπατίτιδες και λοιπά λοιμώδη
νοσήματα ...............................................................................................................................................................................
1.25. Μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων Z94.8, Z94.9, T86.0 ...........................................................................
1. Αλλογενής Μεταμόσχευση Αιμοποιητικών Κυττάρων (ανεξαρτήτως υποκείμενης νόσου)................
2. Αυτόλογη Μεταμόσχευση Αιμοποιητικών Κυττάρων (ανεξαρτήτως υποκείμενης νόσου) .................
1
Ο κωδικός που συνοδεύει κάθε νόσο είναι σύμφωνα με τη δέκατη αναθεώρηση της «Διεθνούς Στατιστικής Ταξινόμησης των Νόσων
και των Σχετικών Προβλημάτων» (ICD10)
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70639

2. ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΙΣ ΑΝΟΣΟΑΝΕΠΑΡΚΕΙΕΣ .........................................................................................................................


2.1. Ομάδα Ι: Συνδυασμένες ( Μικτές)Τ και Β ανοσοανεπάρκειες D81 .....................................................................
1. Ανεπάρκεια ADA (Τ-/Β-/ΝΚ- SCID) D81.3 ................................................................................................................
2. Ανεπάρκεια γC (XL) JAK3 (AR) (Τ-/Β+/ΝΚ- SCID) ..................................................................................................
3. Ανεπάρκεια RAG 1 / 2, Lig4 και Artemis (Τ-/Β-/ΝΚ+ SCID) D81.1 ...................................................................
4. Ανεπάρκεια IL-7Ra (AR) (Τ-/Β+/ΝΚ+ SCID) D81.2.................................................................................................
5. Ανεπάρκεια PNP D81.5 .................................................................................................................................................
6. Υπερ IgM σύνδρομα D80.5..........................................................................................................................................
2.2. Ομάδα ΙΙ: Άλλα καλά καθορισμένα σύνδρομα ανοσοανεπάρκειας ...................................................................
1. Σύνδρομο DiGeorge ( DGS) D82.1 ............................................................................................................................
2. Wiskott-Aldrich (WAS) D82.0 ......................................................................................................................................
3. Αταξία Τηλαγγειεκτασία G11.3 ...................................................................................................................................
4. Σύνδρομο Nijmegen (Nibrin gene) ..........................................................................................................................
5. Σύνδρομο Υπερ IgE (Job’S) (HIES) D82.4 ................................................................................................................
2.3. Ομάδα ΙΙI: Κύρια αντισωματικές ανοσοανεπάρκειες D80 .....................................................................................
1. Φυλοσύνδετη α-γ-σφαιριναιμία (XLA) D80.0 ........................................................................................................
2. Αυτοσωματική υπολειπόμενη αγαμμασφαιριναιμία D80.0.............................................................................
3. Κοινή ποικίλη ανοσοανεπάρκεια (CVID) D83(0, 1, 2, 8, 9) ................................................................................
4. Ανεπάρκεια IgA( IgAD) D80.2 .....................................................................................................................................
5. Εκλεκτική Ανεπάρκεια των Υποτάξεων της IgG ανοσοσφαιρίνης D80.3 ....................................................
6. Αντισωματική ανεπάρκεια με φυσιολογικές τιμές ανοσοσφαιρινών D80.6 ..............................................
2.4. Ομάδα IV: Νοσήματα ανοσιακής δυσλειτουργίας ...................................................................................................
1. Σύνδρομο Chediak-Higashi E70.3.............................................................................................................................
2. Αιμοφαγοκυτταρικό Σύνδρομο-HLH D76.1 ..........................................................................................................
3. Φυλοσύνδετο Λεμφοϋπερπλαστικό Σύνδρομο (XLF) D82.3 ...........................................................................
4. Αυτοάνοσο Λεμφοϋπερπλαστικό Σύνδρομο (ALPS) D47.9 .............................................................................
5. Αυτοάνοση πολυενδοκρινοπάθεια με καντιτίαση και εξωδερμική δυστροφία (APECED) E31.0 .......
6. Φυλοσύνδετη ανοσιακή δυσλειτουργία, πολυενδοκρινοπάθεια και εντεροπάθεια (IPEX) K63.9 .....
2.5. Ομάδα V: Συγγενή ελλείμματα των φαγοκυττάρων (αριθμός, λειτουργία) ....................................................
1. Βαριά Συγγενής Ουδετεροπενία, Σύνδρομα Kostman (SCN) D70.................................................................
2. Χρόνια Κοκκιωματώδης Νόσος. ΧΚΝ (CGD) D71.................................................................................................
3. Ανεπάρκεια Μορίων Προσκόλλησης των φαγοκυττάρων D84.8 ..................................................................
4. Ελλείμματα στην οδό σηματοδότησης IL-12/IFN-γ D84.8 ...............................................................................
5. NEMO- NF-κB essential modulator D84.8 ..............................................................................................................
2.6. Ομάδα VI: Ελλείμματα της μη ειδικής ανοσίας ..........................................................................................................
Ελλείμματα των Toll- like Receptors (TLRs) D84.8 ....................................................................................................
Ανεπάρκεια IRAK-4 ..............................................................................................................................................................
2.7. Ομάδα VII: Αυτοφλεγμονώδεις Διαταραχές (Περιοδικά Εμπύρετα) ..................................................................
1. TRAPS (TNF Receptor Associated Periodic Fever Syndrome) E85.0 ..............................................................
2. Οικογενής Μεσογειακός Πυρετός (FMF) E85.0 .....................................................................................................
3. Υπερ IgD σύνδρομο (HIDS) E85.0 .............................................................................................................................
4. Σύνδρομα Σχετιζόμενα με την Κρυοπυρίνη (CAPS) L50.2, E85.0...................................................................
2.8. Ομάδα VIII: Ελλείμματα των πρωτεϊνών του Συμπληρώματος D84.1 ...............................................................
Κληρονομικό Αγγειοοίδημα - Ανεπάρκεια του αναστολέα του C1 (C1inh) ....................................................
3. ΛΟΙΜΩΔΗ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ......................................................................................................................................................
3.1. Σύνδρομο Επίκτητης Ανοσολογικής Ανεπάρκειας (HIV λοίμωξη)Z21, B20-24..............................................
4. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΕΝΔΟΚΡΙΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ..............................................................................................................................
4.1. Σύνδρομο Nelson Ε24.1 ....................................................................................................................................................
4.2. Νόσος του Cushing Ε24.0 .................................................................................................................................................
4.3. Προλακτίνωμα Ε22.1, E22, D35.2 ...................................................................................................................................
4.4. Μεγαλακρία - Γιγαντισμός Ε22.0 ....................................................................................................................................
4.5. Αδενοϋποφυσιακή ανεπάρκεια Ε23.0, Ε89.3 .............................................................................................................
4.6. Άποιος Διαβήτης Ε23.2, N25.1 ........................................................................................................................................
4.7. Θυρεοειδίτιδες Ε06 .............................................................................................................................................................
4.8. Υπερθυρεοειδισμός Ε05, E05.0, E05.1, E05.2, H06.2 ...............................................................................................
4.9. Υποθυρεοειδισμός Ε03, E03.5.........................................................................................................................................
4.10. Συγγενής υποθυρεοειδισμός E03.0, E03.1..................................................................................................................
4.11. Όγκοι θυρεοειδούς C75, D34, E07.0 .............................................................................................................................
4.12. Υποπαραθυρεοειδισμός Ε20 ...........................................................................................................................................
70640 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

4.13. Ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός E20.1 ..........................................................................................................................


4.14. Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός Ε21.0, E21, D35.1 ...................................................................................
4.15. Φαιοχρωμοκυτώματα D35.0, Ε27.5 (κακοήθες φαιό=074.1) ...............................................................................
4.16. Επινεφριδιογεννητικό σύνδρομο - Όγκοι επινεφριδίων E25, E25.0, C74.0 .....................................................
4.17. Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός Ε26.0 ..............................................................................................................
4.18. Χρόνια φλοιοεπινεφριδική ανεπάρκεια (νόσος του Addison) Ε27.1, Ε27.2, Ε27.3, Ε27.4, E71.3,
A39.1+E35.1, A18.7 .............................................................................................................................................................
4.19. Σύνδρομο Cushing Ε24 .....................................................................................................................................................
4.20. Νευροενδοκρινικοί όγκοι του γαστρεντερικού συστήματος* ............................................................................
4.21. Σύνδρομα πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας (MEN: Multiple Endocrine Neoplasia) C75.8..............
4.22. Ωοθηκική Ανεπάρκεια * ....................................................................................................................................................
4.23. Ορχική Ανεπάρκεια E29.1 .................................................................................................................................................
4.24. Σύνδρομο θηλεοποιητικών όρχεων E34.5 .................................................................................................................
5. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ ............................................................................................................
5.1. Περιοριστικά σύνδρομα J84............................................................................................................................................
5.2. Πνευμονική ίνωση J84 .......................................................................................................................................................
5.3. Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια J44 ...............................................................................................................
5.4. Σαρκοείδωση D86 ...............................................................................................................................................................
5.5. Πνευμονική εμβολή – Πνευμονικό έμφρακτο I26 ...................................................................................................
5.6. Πνευμονική υπέρταση – Πνευμονική καρδία I27 ....................................................................................................
5.7. Αναπνευστική ανεπάρκεια J96 .......................................................................................................................................
5.8. Φυματίωση A16 ...................................................................................................................................................................
1. Περιορισμένη πνευμονική φυματίωση ...................................................................................................................
2. Μετρίως εκτεταμένη πνευμονική φυματίωση......................................................................................................
3. Λίαν εκτεταμένη πνευμονική φυματίωση ..............................................................................................................
5.9. Βρογχικό άσθμα J45 ...........................................................................................................................................................
5.10. Πνευμοθώρακας J93 ..........................................................................................................................................................
5.11. Βρογχεκτασίες J47 ..............................................................................................................................................................
5.12. Καρκίνος του πνεύμονος C33, C34................................................................................................................................
5.13. Καλοήθη νεοπλάσματα του πνεύμονος D14.3..........................................................................................................
5.14. Αποφρακτική άπνοια G47.3.............................................................................................................................................
5.15. Κεντρική άπνοια G47.3 ......................................................................................................................................................
5.16. Κυστική ίνωση ή ινοκυστική νόσος ή κυστική ινώδης νόσος E84 .....................................................................
5.17. Πνευμονοκονιώσεις J60 ....................................................................................................................................................
5.18. Πυριτίαση J62 .......................................................................................................................................................................
5.19. Πνευμονοκονίαση των εργατών άνθρακα (CWP) J60 ............................................................................................
I. Ανθράκωση (CWP) ...........................................................................................................................................................
ΙΙ. Σύνδρομο Caplan............................................................................................................................................................
5.20. Αμιάντωση J61 .....................................................................................................................................................................
5.21. Βυσσίνωση J66.0..................................................................................................................................................................
6. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ ..............................................................................................................
6.1. Αρρυθμίες* ............................................................................................................................................................................
1. Εκτακτοσυστολική αρρυθμία .....................................................................................................................................
2. Εστιακή κολπική ταχυκαρδία......................................................................................................................................
3. Πολυεστιακή κολπική ταχυκαρδία ...........................................................................................................................
4. Κολποκοιλιακή κομβική ταχυκαρδία επανεισόδου ............................................................................................
5. Ασυμπτωματικά δεμάτια ..............................................................................................................................................
6. Κολποκοιλιακή ταχυκαρδία επανεισόδου (εμφανή) δεμάτια .........................................................................
7. Κολπικός πτερυγισμός- κολπική μαρμαρυγή .......................................................................................................
8. Κοιλιακή ταχυκαρδία - κοιλιακή μαρμαρυγή ........................................................................................................
9. Βραδυαρρυθμίες .............................................................................................................................................................
10. Κολποκοιλιακός αποκλεισμός..................................................................................................................................
11. Συγγενής πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισμός ..............................................................................................
12. Σύνδρομο νοσούντος φλεβοκόμβου ....................................................................................................................
13. Σκελικοί αποκλεισμοί (δεξιού ή αριστερού σκέλους) .....................................................................................
14. Μόνιμη τεχνητή βηματοδότηση της καρδιάς ....................................................................................................
15. Εμφυτεύσιμος απινιδιστής (ICD) .............................................................................................................................
16. Σύνδρομο BRUGADA ..................................................................................................................................................
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70641

6.2. Στεφανιαία νόσος* ..............................................................................................................................................................


1. Χρόνια στεφανιαία νόσος ............................................................................................................................................
2. Ειδικές μορφές χρόνιας στεφανιαίας νόσου .........................................................................................................
3. Στηθάγχη PRINZMETAL.................................................................................................................................................
4. Επαναγγείωση στεφανιαίων αρτηριών ...................................................................................................................
6.3. Βαλβιδοπάθειες*..................................................................................................................................................................
1. Ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας ..........................................................................................................................
2. Στένωση μιτροειδούς βαλβίδας ................................................................................................................................
3. Ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας ................................................................................................................................
4. Στένωση αορτής..............................................................................................................................................................
5. Ανεπάρκεια τριγλώχινας...............................................................................................................................................
6. Στένωση τριγλώχινας ....................................................................................................................................................
7. Πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας ....................................................................................................................
8. Παθήσεις πνευμονικής βαλβίδας ..............................................................................................................................
9. Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση ............................................................................................................................
10. Δευτεροπαθής πνευμονική υπέρταση .................................................................................................................
11. Χρόνια πνευμονική καρδιά .......................................................................................................................................
12. Μυοκαρδίτιδα................................................................................................................................................................
6.4. Μυοκαρδιοπάθειες .............................................................................................................................................................
1. Διατατική Μυοκαρδιοπάθεια I42.0 ...........................................................................................................................
2. Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια* ............................................................................................................................
3. Περιοριστική Μυοκαρδιοπάθεια I42.5 ....................................................................................................................
4. Αρρυθμιογόνος Μυοκαρδιοπάθεια / Δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας I42.8 ................................................
5. Μυοκαρδιοπάθεια TAKOTSUBO I51.81....................................................................................................................
6. Άλλες (αταξινόμητες) Μυοκαρδιοπάθειες I42.9 ...................................................................................................
6.5. Παθήσεις περικαρδίου ......................................................................................................................................................
1. Οξεία Περικαρδίτιδα I30.0 ...........................................................................................................................................
2. Υποτροπιάζουσα Περικαρδίτιδα – Χρόνια περικαρδιακή συλλογή I31.3 ..................................................
3. Συμπιεστική Περικαρδίτιδα I31.1 ..............................................................................................................................
6.6. Ανεύρυσμα ανιούσης αορτής .........................................................................................................................................
1. Παθήσεις θωρακικής και κοιλιακής αορτής ..........................................................................................................
2. Διαχωρισμός αορτής I71.0...........................................................................................................................................
6.7. Συγγενείς καρδιοπάθειες ..................................................................................................................................................
Α. Μεσοκολπική επικοινωνία ..........................................................................................................................................
Β. Μεσοκοιλιακή επικοινωνία Q21.0 .............................................................................................................................
Γ. Ανώμαλη εκβολή των πνευμονικών φλεβών Q26 ...............................................................................................
Δ. Ανοικτός αρτηριακός πόρος (βοτάλειος πόρος) Q25........................................................................................
Ε. Στένωση του ισθμού της αορτής Q25.1 ..................................................................................................................
ΣΤ. Υποαρτική Στένωση (ή χώρου εξόδου της αριστερής κοιλίας) Q24.4 ......................................................
Ζ. Στένωση της πνευμονικής βαλβίδας (ή χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας) Q22.1 .................................
Η. Ανεπάρκεια πνευμονικής βαλβίδας Q22.2 ............................................................................................................
Θ. Τετραλογία του FALLOT Q21.3 ...................................................................................................................................
Ι. Μετάθεση των μεγάλων αγγείων Q25.8...................................................................................................................
Κ. Συγγενώς διορθωμένη μετάθεση των μεγάλων αγγείων Q25 .......................................................................
Λ. Νόσος του EBSTEIN Q22.5 ...........................................................................................................................................
Μ. Κοινός αρτηριακός κορμός Q20.0 ...........................................................................................................................
Ν. Συγγενείς ανωμαλίες στεφανιαίων αγγείων Q24.5.............................................................................................
Ξ. Όγκοι της καρδιάς ..........................................................................................................................................................
Ο. Τραύματα της καρδιάς παθογένεια .........................................................................................................................
Π. Καρδιακή ανεπάρκεια*.................................................................................................................................................
Ρ. Μεταμόσχευση καρδιάς ή καρδιάς / πνευμόνων Z94.1 ....................................................................................
7. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΠΕΠΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ ...........................................................................................................................
7.1. Φαρυγγο-οισοφαγικό εκκόλπωμα Zenker K22.5 .....................................................................................................
7.2. Αχαλασία οισοφάγου K22.0 .............................................................................................................................................
7.3. Διαταραχές κινητικότητας του οισοφάγου που οφείλονται σε συστηματικά νοσήματα (Σκληρόδερμα,
κ.ά.) K22.4 ..............................................................................................................................................................................
7.4. Διαφραγματοκήλη K44......................................................................................................................................................
7.5. Οισοφαγίτιδα K21, K22.7...................................................................................................................................................
70642 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

7.6. Στενώσεις οισοφάγου ή στομάχου από κατάποση καυστικών ουσιών...........................................................


1. Στενώσεις οισοφάγου K22.2 .......................................................................................................................................
2. Στενώσεις στομάχου K31 .............................................................................................................................................
7.7. Γαστρίτιδα, γαστροπάθεια K29 .......................................................................................................................................
7.8. Πεπτική ελκωτική νόσος (Έλκος στομάχου ή δωδεκαδακτύλου)K25, K26 .....................................................
7.9. Νεοπλάσματα στομάχου C16..........................................................................................................................................
7.10. Νοσήματα του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου K90.0 .....................................................................................
7.11. Νεοπλάσματα λεπτού εντέρου C17 ..............................................................................................................................
7.12. Ελκώδης κολίτιδα K51 .......................................................................................................................................................
7.13. Νόσος του Crohn K50 ........................................................................................................................................................
7.14. Εκκολπωμάτωση – Εκκολπωματίτιδα K57..................................................................................................................
7.15. Νοσήματα χοληφόρων οδών K81 .................................................................................................................................
7.16. Παγκρεατίτιδα (οξεία, χρόνια)K 85 ...............................................................................................................................
7.17. Κύστεις παγκρέατος K86.2 ...............................................................................................................................................
7.18. Καρκίνος παγκρέατος C25 ...............................................................................................................................................
7.19. Ηπατίτιδα................................................................................................................................................................................
1. Οξεία ιογενής ηπατίτιδα B17, B19 .............................................................................................................................
2. Χρόνια ηπατίτιδα B18.1, B18.2 ...................................................................................................................................
7.20. Ηπατικό απόστημα (πυογόνο - αμοιβαδικό)K75.0 ..................................................................................................
7.21. Κίρρωση του ήπατος K74, K70.3 ....................................................................................................................................
7.22. Εχινόκοκκος ήπατος B67 ..................................................................................................................................................
7.23. Καρκίνος ήπατος C22, C22.2 ...........................................................................................................................................
7.24. Μεταμόσχευση ήπατος Z94.4 .........................................................................................................................................
8. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΓΕΝΝΗΤΙΚΩΝ ΟΡΓΑΝΩΝ ΤΟΥ ΘΗΛΕΩΣ ΚΑΙ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΟΥ ΦΥΛΟΥ.......................................
8.1. Μηνορραγία, μητρορραγία, υπερμηνόρροια ...........................................................................................................
8.2. Γνήσιος ερμαφροδιτισμός - Ψευδής ερμαφροδιτισμός - Σύνδρομο Turner (τυπική και άτυπη μορφή)
Q56 ...........................................................................................................................................................................................
8.3. Παθήσεις κόλπου.................................................................................................................................................................
1. Αγενεσία κόλπου Q52....................................................................................................................................................
2. Καρκίνος κόλπου C52 ....................................................................................................................................................
3. Ενδομητρίωση N80 ........................................................................................................................................................
4. Ινομυώματα D26, D27, D28 .........................................................................................................................................
5. Καρκίνος τραχήλου μήτρας C53................................................................................................................................
6. Καρκίνος του σώματος της μήτρας C54 .................................................................................................................
7. Καρκίνος σάλπιγγος C57 ..............................................................................................................................................
8. Σύνδρομο Stein-Leventhal ..........................................................................................................................................
9. Ωοθηκική ανεπάρκεια E28 ..........................................................................................................................................
10. Όγκοι ωοθηκών ............................................................................................................................................................
9. ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ................................................................................................................................................
9.1. Παχυσαρκία E65-E68 ..........................................................................................................................................................
9.2. Σακχαρώδης διαβήτης (ΣΔ) .............................................................................................................................................
Α. Σακχαρώδης Διαβήτης Τύπου 1 (ινσουλινοεξαρτώμενος) E10 .....................................................................
Β. Σακχαρώδης Διαβήτης Τύπου 2 E11, E14 ..............................................................................................................
Γ. Σακχαρώδης Διαβήτης Τύπου LADA ........................................................................................................................
Δ. Άλλοι τύποι σακχαρώδους διαβήτη (π.χ. μονογονιδιακός διαβήτης-MODY, παγκρεατογενής
διαβήτης) ................................................................................................................................................................................
9.3. Ομόζυγη οικογενής υπερχοληστερολαιμία E78.......................................................................................................
9.4. Νόσος GAUCHER E75.2......................................................................................................................................................
10. ΔΕΡΜΑΤΟΛΟΓΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ........................................................................................................................................
10.1. Φλεγμονώδη νοσήματα του δέρματος .......................................................................................................................
1. Ψωρίαση L40 ....................................................................................................................................................................
2. Ατοπική δερματίτιδα L20 .............................................................................................................................................
3. Δερματίτιδα εξ’ επαφής (αλλεργική [L23] και ερεθιστική [L24]) ....................................................................
4. Ομαλός λειχήνας L43 .....................................................................................................................................................
5. Διαπυητική ιδρωταδενίτιδα L73.2 ............................................................................................................................
10.2. Βακτηριακές νόσοι δέρματος .........................................................................................................................................
1. Λέπρα (Νόσος Hansen) A30 ........................................................................................................................................
10.3. Αυτοάνοσα νοσήματα δέρματος ...................................................................................................................................
1. Πομφολυγώδη νοσήματα L10-14 .............................................................................................................................
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70643

2. Ερπητοειδής δερματίτιδα [νόσος του DUHRING] L13.0....................................................................................


3. Πέμφιγα (κοινή, φυλλώδης, ερυθηματώδης) L10 ...............................................................................................
4. Πομφοαυγώδες πεμφιγοειδές L12.0 - Ουλωτικό πεμφιγοειδές βλεννογόνων L12.1 .............................
Κολλαγονώσεις με προεξάρχουσα δερματική προσβολή ....................................................................................
Μορφέα (εντοπισμένη σκληροδερμία) L94.0 ...........................................................................................................
10.4. Μεταβολικά νοσήματα του δέρματος .........................................................................................................................
Σκληροίδημα του BUSCHKE Μ34.8 ...............................................................................................................................
10.5. Γενοδερματοπάθειες ..........................................................................................................................................................
1. Συγγενής ιχθύαση Q80 .................................................................................................................................................
2. Μελαγχρωματική ξηροδερμία Q82.1 ......................................................................................................................
3. Συγγενής πομφολυγώδης επιδερμόλυση Q81.....................................................................................................
4. Νευροϊνωμάτωση ή νόσος του von RECKLINGHAUSEN Q85.0 ......................................................................
10.6. Πορφυρίες..............................................................................................................................................................................
Κληρονομική ερυθροποιητική πορφυρία (Συγγενής ερυθροποιητική πορφυρία, ερυθροποιητική
πρωτοπορφυρία) Ε80.0 .....................................................................................................................................................
Όψιμη δερματική πορφυρία Ε80.1 ...............................................................................................................................
Άλλες πορφυρίες (Κληρονομική κοπροπορφυρία, οξεία διαλείπουσα πορφυρία) Ε80.2 .........................
Κληρονομικές υπερκερατώσεις παλαμών και πελμάτων Q82.8.........................................................................
Νόσος της MELEDA.............................................................................................................................................................
10.7. Κακοήθη νοσήματα δέρματος........................................................................................................................................
Δερματικό Τ λέμφωμα C84 ..............................................................................................................................................
Σπογγοειδής μυκητίαση C84.0 .......................................................................................................................................
Σύνδρομο SEZARY C84.1 ..................................................................................................................................................
Νόσος του KAPOSI (μεσογειακό ή κλασικό) C46......................................................................................................
Δερματικό μελάνωμα C43 ................................................................................................................................................
Μελάνωμα του δέρματος των γεννητικών οργάνων C51-52, C60, C63 ...........................................................
Επιδερμιδικοί κακοήθεις όγκοι (βασικοκυτταρικό και ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα δέρματος) C44
11. ΨΥΧΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ........................................................................................................................................................
11.1. Οργανικές και δευτερογενείς ψυχικές διαταραχέςF00-F09..................................................................................
11.2. Ψυχικές διαταραχές σε χρήση ψυχοδραστικών ουσιών F10-F19 ......................................................................
11.3. Σχιζοφρένεια και άλλες παραληρητικές διαταραχές ..............................................................................................
11.4. Συναισθηματικές διαταραχές..........................................................................................................................................
11.5. Νευρωσικές, συνδεόμενες με το στρες και σωματόμορφες διαταραχές ........................................................
11.6. Σύνδρομα εκδηλούμενα στη συμπεριφορά και συνδεόμενα με διαταραχές των φυσιολογικών
λειτουργιών και σωματικούς παράγοντες ..................................................................................................................
11.7. Διαταραχές προσωπικότητας και της συμπεριφοράς του ενηλίκου F60, F61, F62 ......................................
ΠΑΙΔΟΨΥΧΙΑΤΡΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ..................................................................................................................................
11.8. Νοητική υστέρηση F70-F79.............................................................................................................................................
11.9. Διαταραχές αυτιστικού φάσματοςF84, (F.84.0, F.84.1, F.84.2, F.84.3, F.84.4, F.84.5, F.84.8, F.84.9)............
11.10. Λοιπές διαταραχές της ψυχολογικής ανάπτυξης F80, F81 ...................................................................................
11.11. Διαταραχές της συμπεριφοράς και του συναισθήματος με έναρξη συνήθως κατά την παιδική ή
εφηβική ηλικία F90, F91, F92, F95, F98.5 ....................................................................................................................
11.12. Γενετικά σύνδρομα του χρωμοσώματος.....................................................................................................................
12. ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΤΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ ...............................................................................................................
ΟΔΗΓΙΕΣ:.................................................................................................................................................................................
12.1. Λοιμώξεις του κεντρικού νευρικού συστήματος G00, G01, G02, G03, G04, G05, G06 ...............................
12.2. Κληρονομικο-εκφυλιστικά νοσήματα του νευρικού συστήματος .....................................................................
1. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στον περιφερικό κινητικό νευρώνα G12 ...................................
2. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στον περιφερικό αισθητικό νευρώνα G60, G90.1 ..................
3. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στον περιφερικό κινητικό και αισθητικό νευρώνα G60.0 ...
4. Άλλες κληρονομικές νευροπάθειες G60 .................................................................................................................
5. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στον κεντρικό κινητικό νευρώνα G11.4.....................................
6. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στον περιφερικό και στον κεντρικό κινητικό νευρώνα
G12.2 ........................................................................................................................................................................................
7. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στην παρεγκεφαλίδα και στα νωτιαίο-παρεγκεφαλιδικά
δεμάτια G11.0, 1, 2, 3, 4 .....................................................................................................................................................
8. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στα βασικά γάγγλια ...........................................................................
9. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στον εγκεφαλικό φλοιό - υποφλοιό (Άνοιες) F00, F01, F02,
F03 ............................................................................................................................................................................................
70644 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

12.3. Συγγενή νευροδερματικά σύνδρομα [φακωματώσεις] .........................................................................................


Νευροδερματικά σύνδρομα κληρονομικής μεταβίβασης με εκδηλώσεις από το δέρμα, τους
οφθαλμούς και το νευρικό σύστημα. ...........................................................................................................................
12.4. Αναπτυξιακές διαταραχές Q93, Q05, Q07, Q76.1.....................................................................................................
12.5. Απομυελινωτικές παθήσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος G35, G36, G37 ......................................
12.6. Παροξυσμικές διαταραχές ...............................................................................................................................................
Α. Επιληψία G40.0, 1, 2, 3, 3, 5, 6, 7, 9 ............................................................................................................................
Β. Κεφαλαλγία - διαταραχές ύπνου G44.0, 1, 2, 3, 4, G47.0, 1, 2, 3, 4 .................................................................
12.7. Διαταραχές του περιφερικού νευρικού συστήματος .............................................................................................
1. Διαταραχές κρανιακών νεύρων G50, G51, G52, G53..........................................................................................
2. Κληρονομικές περιφερικές νευροπάθειες G60: ...................................................................................................
3. Φλεγμονώδεις νευροπάθειες G61.............................................................................................................................
4. Οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (σύνδρομο Guillain-Barre) (GBS) G61.0...
5. Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυρριζονευροπάθεια (CIDP) G61.8 ........................................
6. Πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια (MMN) G61.8 .............................................................................................
7. Πολυνευροπάθειες συνδεόμενες με παραπρωτεϊναιμίες G63 .......................................................................
8. Νευροπάθειες από αγγειίτιδα G63 ...........................................................................................................................
9. Λοιμώδεις νευροπάθειες G63 .....................................................................................................................................
10. Μεταβολικές νευροπάθειες G63 .............................................................................................................................
11. Πολυνευροπάθεια της ΜΕΘ G64.............................................................................................................................
12. Φαρμακευτικές και τοξικές πολυνευροπάθειες G62.0 ....................................................................................
13. Αλκοολική νευροπάθεια G62.1 ................................................................................................................................
12.8. Όγκοι και κακώσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος D43.0, 1, 2, 3, 3, 7, 9, D33.0, 1, 2, 3, 4,
S00-S09 ...................................................................................................................................................................................
12.9. Αγγειακές παθήσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος G45, G46, I60-I67, G08 .....................................
1. Ποικίλα κλινικά νευρολογικά σύνδρομα ανάλογα με την εντόπιση I60-I67 ..............................................
2. Ενδοεγκεφαλική αιμορραγία I61...............................................................................................................................
3. Υπαραχνοειδής αιμορραγία I60.................................................................................................................................
4. Αγγειακές δυσπλασίες I67.0, I67.1 ............................................................................................................................
5. Θρόμβωση φλεβικού συστήματος του εγκεφάλου G08 ..................................................................................
12.10. Διαταραχές μυϊκού συστήματος ....................................................................................................................................
1. Διαταραχές νευρομυϊκής σύναψης G70 .................................................................................................................
2. Παθήσεις των σκελετικών μυών (μυοπάθειες) G71, G72, G73.4-G73.7 .......................................................
3. Περιοδικές παραλύσεις G72.3 ....................................................................................................................................
4. Μεταβολικές μυοπάθειες G72.8 ................................................................................................................................
5. Ενδοκρινικές μυοπάθειες G73.5 ................................................................................................................................
6. Συγγενείς μυοπάθειες G71.2 .......................................................................................................................................
7. Μιτοχονδριακές μυοπάθειες G71.3 ..........................................................................................................................
8. Φλεγμονώδεις μυοπάθειες G72.4 .............................................................................................................................
12.11. Ειδικά νευρολογικά σύνδρομα .......................................................................................................................................
1. Ημιπληγία – Ημιπάρεση G81 ......................................................................................................................................
2. Τετραπληγία – Τετραπάρεση G82.3, G82.4 ............................................................................................................
3. Παραπληγία – Παραπάρεση G82.0 ...........................................................................................................................
4. Διπληγία άνω άκρων G83.0 .........................................................................................................................................
5. Μονοπληγίες (βλ. Ορθοπαιδικές παθήσεις) G83 .................................................................................................
6. Σύνδρομο μέσων σχηματισμών της παρεγκεφαλίδος ή σύνδρομο σκώληκος .......................................
7. Σύνδρομο ημισφαιρίων της παρεγκεφαλίδας......................................................................................................
12.12. Παιδονευρολογικά θέματα ..............................................................................................................................................
13. ΟΡΘΟΠΑΙΔΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ..............................................................................................................................................
13.1. Παθήσεις της σπονδυλικής στήλης*.............................................................................................................................
13.2. Παθήσεις του πυελικού δακτυλίου* .............................................................................................................................
13.3. Παθήσεις και βλάβες των άκρων* .................................................................................................................................
1 Παθήσεις και βλάβες του άνω άκρου .......................................................................................................................
2. Παθήσεις και βλάβες του κάτω άκρου ....................................................................................................................
13.4. Νεοπλάσματα των οστών .................................................................................................................................................
13.5. Συγγενείς αναπτυξιακές ανωμαλίες, παρόμοιες καταστάσεις και άλλες παθήσεις .....................................
14. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΩΤΩΝ - ΡΙΝΟΣ - ΛΑΡΥΓΓΑ ...........................................................................................................................
14.1. Συγγενείς ανωμαλίες Q14.4, Q17.8, Q17.9 ..................................................................................................................
14.2. Κακώσεις - τραυματισμοί..................................................................................................................................................
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70645

1. Απώλεια του πτερυγίου S09........................................................................................................................................


2. Ρήξη τυμπάνου S09.2 ....................................................................................................................................................
14.3. Κατάγματα κροταφικού S09.2, S09.8, S09.9 ...............................................................................................................
14.4. Όγκοι ωτός .............................................................................................................................................................................
1. Ακουστικό νευρίνωμα H93.3 ......................................................................................................................................
2. Όγκοι πτερυγίου D21.0 .................................................................................................................................................
3. Όγκοι έξω ακουστικού πόρου – μέσου ωτός D22.2, D22.3, D16.4, E74.4 ...................................................
14.5. Φλεγμονώδεις και άλλες παθήσεις ωτός.....................................................................................................................
14.6. Ακοή – διαταραχές ακοής H90, H91* ...........................................................................................................................
14.7. Παθήσεις αιθουσαίου συστήματος H81, H82 ...........................................................................................................
1. Νόσος του Meniere ........................................................................................................................................................
2. Ακουστικό νευρίνωμα H93.3 ......................................................................................................................................
3. Αιθουσαία νευρωνίτιδα H83.8....................................................................................................................................
4. Καλοήθης ίλιγγος θέσεως H81, H82 .........................................................................................................................
5. Περιλεμφικό συρίγγιο H83.1.......................................................................................................................................
6. Λαβυρινθίτιδα H83.0 .....................................................................................................................................................
14.8. Παθήσεις ρηνός - παραρρινiων......................................................................................................................................
1. Συγγενής ατρησία χοάνης Q30.0...............................................................................................................................
2. Ουλές με παραμορφωτική δυσλειτουργία J34.....................................................................................................
3. Σκολίωση ρινικού διαφράγματος με σημαντική ρινική δυσλειτουργία J34.2...........................................
4. Διάτρηση ρινικού διαφράγματος με επιστάξεις J34.8 .......................................................................................
5. Ανοσμία R43.0 ..................................................................................................................................................................
6. Ρινική ατροφία (όζαινα) J31.0.....................................................................................................................................
7. Χρόνια ρινική αλλεργία με σημαντική δυσλειτουργία J30 ..............................................................................
8. Πολυποειδής εκφύλιση .................................................................................................................................................
9. Ειδικές φλεγμονές J34.8................................................................................................................................................
10. Πολύποδες ρινός και παραρρινίων κόλπων J33.0, J33 ...................................................................................
11. Χρόνιες ρινοκολπίτιδες J32.......................................................................................................................................
12. Στοματοκολπικό συρίγγιο J34 .................................................................................................................................
13. Επιστάξεις επίμονες R06, R04.0 ...............................................................................................................................
14. Νεοπλάσματα ρινός.....................................................................................................................................................
14.9. Πρόσωπο – σπλαγχνικό κρανίο .....................................................................................................................................
1. Συγγενείς ανωμαλίες Q18 ............................................................................................................................................
2. Τραύματα – Εγκαύματα – Μετεγχειρητικές / Μετατραυματικές καταστάσεις ..........................................
3. Παθήσεις σιελογόνων αδένων K11...........................................................................................................................
4. Νεοπλάσματα στοματοφάρυγγος - ρινοφάρυγγος ............................................................................................
5. Απώλεια οδόντων K08.0, K08.1, K08.9 .....................................................................................................................
14.10. Παθήσεις του λάρυγγος ....................................................................................................................................................
1. Στενώσεις λάρυγγος J38.6, Q31, Q31.8, J95 ..........................................................................................................
2. Μόνιμη τραχειοτομία Z39.0 ........................................................................................................................................
3. Χρόνια λαρυγγίτιδα – παχυλαρυγγίτιδα J37.0, Q31.3, J95.5............................................................................
4. Περιχονδρίτιδα J38.7 .....................................................................................................................................................
5. Πολύποδη εκφύλιση λάρυγγος - οίδημα REINKE J38.4 .....................................................................................
6. Πολύποδας λάρυγγος J38.1 ........................................................................................................................................
7. Θήλωμα λάρυγγος J38.1 ..............................................................................................................................................
8. Χόνδρωμα λάρυγγος D14.1 ........................................................................................................................................
9. Αμυλοείδωση λάρυγγος F85.4 ...................................................................................................................................
10. Άλλες παθήσεις A51.4, M32.1 ...................................................................................................................................
11. Καρκίνος του λάρυγγος C32, C32.1........................................................................................................................
12. Μετεγχειρητικές καταστάσεις του λάρυγγος .....................................................................................................
13. Παράλυση λάρυγγος J38.0........................................................................................................................................
14.11. Παθήσεις φωνής F80.0 ......................................................................................................................................................
15. ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ.................................................................................................................................................
15.1. Μετεγχειρητικές καταστάσεις* .......................................................................................................................................
1. Μετεγχειρητικές καταστάσεις θυρεοειδούς ή παραθυρεοειδών ..................................................................
2. Μετεγχειρητικές καταστάσεις οισοφάγου .............................................................................................................
3. Μετεγχειρητικές καταστάσεις στομάχου ...............................................................................................................
4. Μετεγχειρητικές καταστάσεις λεπτού εντέρου ...................................................................................................
5. Μετεγχειρητικές καταστάσεις παχέος εντέρου....................................................................................................
70646 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

6. Μετεγχειρητικές καταστάσεις παγκρέατος ...........................................................................................................


7. Μετεγχειρητικές καταστάσεις σπληνός ..................................................................................................................
8. Μετεγχειρητικές καταστάσεις ήπατος χοληφόρων ............................................................................................
9. Βουβωνοκήλη - ομφαλοκήλη - μηροκήλη - κήλες κοιλιακού τοιχώματος - μετεγχειρητική κήλη ....
10. Διάφορες επιπλοκές από το γαστρεντερικό .......................................................................................................
15.2. Χειρουργικές παθήσεις αγγείων*...................................................................................................................................
1. Εμβολές - θρομβώσεις ..................................................................................................................................................
2. Χειρουργικές παθήσεις φλεβών ................................................................................................................................
3. Φαινόμενο Raynaud ......................................................................................................................................................
4. Χειρουργικές παθήσεις αρτηριών κάτω άκρων ...................................................................................................
5. Χειρουργικές παθήσεις λεμφαγγείων ......................................................................................................................
6. Μετεγχειρητικές καταστάσεις αρτηριών - φλεβών ............................................................................................
15.3. Χειρουργικές παθήσεις μαστού* ...................................................................................................................................
15.4. Θερμικό έγκαυμα T20-T32................................................................................................................................................
16. ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΟΥΡΟΠΟΙΟΓΕΝΝΗΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ .................................................................
16.1. Παθήσεις νεφρού ................................................................................................................................................................
Επίκτητος μονήρης νεφρός .............................................................................................................................................
16.2. Συγγενείς ή επίκτητες παθήσεις των νεφρών-ουρητήρων με αποφρακτική διαταραχή του ανώτερου
ουροποιητικού που μπορεί να οδηγήσουν σε επιπλοκές (υποτροπιάζουσες ουρολοιμώξεις-νεφρική
ανεπάρκεια) ...........................................................................................................................................................................
1. Παθήσεις του προστάτου ............................................................................................................................................
2. Παθήσεις ουροδόχου κύστεως ..................................................................................................................................
3. Παθήσεις όρχεως ............................................................................................................................................................
4. Παθήσεις πέους ...............................................................................................................................................................
5. Παθήσεις ουρήθρας.......................................................................................................................................................
6. Ουροχόα συρίγγια N32.1..............................................................................................................................................
17. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΟΦΘΑΛΜΩΝ* .................................................................................................................................................
18. ΡΕΥΜΑΤΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ....................................................................................................................................................
18.1. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος M32 .................................................................................................................
18.2. Σκληροδερμίες .....................................................................................................................................................................
1. Συστηματικό Σκληρόδερμα M34.0, M34.1 ............................................................................................................
2. Προσομοιάζοντα με συστηματικό σκληρόδερμα σύνδρομα (Scleroderma like Syndromes) M34.8
3. Εντοπισμένο σκληρόδερμα L94.0.............................................................................................................................
18.3. Δερματομυοσίτιδα - πολυμυοσίτιδα* ..........................................................................................................................
18.4. Χρόνιες φλεγμονώδεις αρθρίτιδες*..............................................................................................................................
Ρευματοειδής αρθρίτιδα, Ψωριασική Αρθρίτιδα, Αγκυλοποιητική Σπονδυλοαρθρίτιδα και λοιπές
οροαρνητικές σπονδυλοαρθρίτιδες (Εντεροπαθητική Αρθρίτιδα, Σύνδρομο Reiter, μη Ακτινολογική
Αξονική Σπονδυλοαρθρίτιδα).........................................................................................................................................
18.5. Πρωτοπαθείς συστηματικές αγγειίτιδες* ...................................................................................................................
[Γιγαντοκυτταρική-κροταφική αρτηρίτιδα, αρτηρίτιδα Takayasu, οζώδης πολυαρτηρίτιδα, Νόσος
Kawasaki, μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα, Κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (Wegener), Ηωσινοφιλική
κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (Churg-Strauss), IgA αγγειίτιδα (Πορφύρα Henoch-Schönlein),
Νόσος Αδαμαντιάδη Behcet’s, σύνδρομο Cogan]...................................................................................................
18.6. Σύνδρομο Sjogren M35.0 .................................................................................................................................................
18.7. Υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, σαρκοείδωση, παθήσεις
εναποθήκευσης και εναπόθεσης, αμυλοείδωση, νεοπλάσματα αρθρώσεων, νόσος Paget* ..................
18.8. Οστεοαρθρίτιδα M15-M19 ..............................................................................................................................................
18.9. Ουρική αρθρίτιδα M10 και άλλες κρυσταλλογενείς αρθρίτιδες M11 ..............................................................
18.10. Οστεοπόρωση και άλλα μεταβολικά νοσήματα των οστών ................................................................................
18.11. Οικογενής μεσογειακός πυρετός E85.0 .......................................................................................................................
18.12. Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα (NIA) M08.2 ................................................................................................................
19. ΝΕΦΡΟΛΟΓΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ .............................................................................................................................................
19.1. Χρόνια πυελονεφρίτιδα N11.0, N11.1 ..........................................................................................................................
19.2. Πολυκυστική νόσος νεφρών Q61 ..................................................................................................................................
19.3. Υδρονέφρωση N13.0, Q62.0 ............................................................................................................................................
19.4. Νεφρωσικό σύνδρομο N04 .............................................................................................................................................
19.5. Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια τελικού σταδίου (ΧΝΑΤΣ) υπό εξωνεφρική κάθαρση Y84.1 ........................
19.6. Χρόνια νεφρική νόσος N18..............................................................................................................................................
19.7. Μεταμόσχευση νεφρού Z94.0 ........................................................................................................................................
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70647

20. ΣΠΑΝΙΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ...........................................................................................................................................................


20.1. ΕΝΔΟΓΕΝΗ ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ........................................................................................................................
Ι. ΕΝΔΟΓΕΝΗ ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΜΕ ΟΞΕΑ ΦΑΙΝΟΜΕΝΑ ......................................................................
ΙΙ. ΕΝΔΟΓΕΝΗ ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΜΕ ΧΡΟΝΙΑ ΕΞΕΛΙΣΣΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ORPHA 68366 ............
21. ΠΑΡΑΡΤΗΜΑ Α......................................................................................................................................................................
Εισηγητικοί φάκελοι ...........................................................................................................................................................
21.1. ΕΙΣΗΓΗΤΙΚΟΣ ΦΑΚΕΛΟΣ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ΡΕΥΜΑΤΟΛΟΓΙΚΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ...........................................................
21.2. ΕΙΣΗΓΗΤΙΚΗ ΕΚΘΕΣΗ ΓΙΑ ΑΤΟΜΑ ΜΕ ΣΑΚΧΑΡΩΔΗ ΔΙΑΒΗΤΗ ΤΥΠΟΥ Ι............................................................
21.3. ΕΙΣΗΓΗΤΙΚΗ ΕΚΘΕΣΗ ΓΙΑ ΑΤΟΜΑ ΜΕ ΣΑΚΧΑΡΩΔΗ ΔΙΑΒΗΤΗ ΤΥΠΟΥ 2 ..........................................................
21.4. ΕΙΣΗΓΗΤΙΚΗ ΕΚΘΕΣΗ ΓΙΑ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΑ .......................................................................................
21.5. ΥΠΟΔΕΙΓΜΑ ΕΙΣΗΓΗΤΙΚΟΥ ΦΑΚΕΛΟΥ ΠΑΡΟΧΩΝ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΑΝΑΠΗΡΙΑ ΟΡΑΣΗΣ ....
21.6. ΕΙΣΗΓΗΤΙΚΟΣ ΦΑΚΕΛΟΣ ΠΑΡΟΧΩΝ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΟΡΘΟΠΑΙΔΙΚΗ ΠΑΘΗΣΗ .....................
21.7. EΙΣΗΓΗΤΙΚΟΣ ΦΑΚΕΛΟΣ ΠΑΡΟΧΩΝ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ .........................................
21.8. ΕΙΣΗΓΗΤΙΚΟΣ ΦΑΚΕΛΟΣ ΠΑΡΟΧΩΝ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΗ ΠΑΘΗΣΗ...................
21.9. ΕΙΣΗΓΗΤΙΚΟΣ ΦΑΚΕΛΟΣ ΠΑΡΟΧΩΝ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΑΓΓΕΙΑΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ........................
21.10. ΕΙΣΗΓΗΤΙΚΟΣ ΦΑΚΕΛΟΣ ΠΑΡΟΧΩΝ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΨΥΧΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ........................
21.11. ΕΙΣΗΓΗΤΙΚΟΣ ΦΑΚΕΛΟΣ ΠΑΡΟΧΩΝ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΑΥΤΙΣΜΟ ................................................
21.12. ΕΙΣΗΓΗΤΙΚΟΣ ΦΑΚΕΛΟΣ ΠΑΡΟΧΩΝ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΝΟΗΤΙΚΗ ΥΣΤΕΡΗΣΗ..........................
21.13. ΕΙΣΗΓΗΤΙΚΟΣ ΦΑΚΕΛΟΣ ΠΑΡΟΧΩΝ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΩΝ ΠΑΘΗΣΕΩΝ..........................................
22. ΠΑΡΑΡΤΗΜΑ Β ......................................................................................................................................................................
Κωδικοποίηση νόσων σύμφωνα με τη δέκατη αναθεώρηση της «Διεθνούς Στατιστικής Ταξινόμησης των Νόσων
και των Σχετικών Προβλημάτων» (ICD10)...............................................................................................................................................
* για κωδικό ICD10 βλέπε το Παράρτημα Β
1. ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ Μεσογειακή αναιμία (Θαλασσαιμία): Διαχωρίζεται στις
1.1. Μεσογειακή αναιμία ή θαλασσαιμία D56, D56.9 παρακάτω υποκατηγορίες/υποομάδες:
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ 1. Ετερόζυγη μορφή (στίγμα) α-Μ.Α., β-Μ.Α., δ-Μ.Α.
Κληρονομική ανωμαλία ομόζυγος ή ετερόζυγος. Χα- κ.λπ.: .............................................................................. Π.Α. 0%
ρακτηρίζεται από απουσία ή ελάττωση των αλύσεων 2. Ενδιάμεση μορφή β-Μ.Α.:
της σφαιρίνης (α και β). Ανάλογα δε με την ποσοτική και Κλινικός ορισμός: χωρίς ανάγκη συστηματικών μεταγ-
ποιοτική συμμετοχή των A, Α2, F και Η αιμοσφαιρίνης στο γίσεων
ερυθροκύτταρο η θαλασσαιμία διακρίνεται σε: Εργαστηριακός ορισμός: Hb 7.0-9.5 gr/dl
• Α-Θαλασσαιμία ετερόζυγος (στίγμα) και θαλασσαιμία ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Η (3 εκ των 4 α γονιδίων είναι παθολογικά) α. μη μεταγγισιοεξαρτώμενος: ......................Π.Α. 50%
• Β-Θαλασσαιμία ετερόζυγος (στίγμα) β. μεταγγισιοεξαρτώμενος:..............................Π.Α. 67%
• Β-Θαλασσαιμία ομόζυγος ή μείζων ή νόσος Cooley (εξαιρούνται οι μεταγγίσεις κατά την κύηση ή σε χει-
Κλινικά Ευρήματα ρουργικές επεμβάσεις μη σχετικές με την νόσο)
Αναιμία, ωχρότητα προσώπου, ειδικό προσωπείο, δια- 3. Μείζων μορφή β-Μ.Α., ανεξαρτήτως ομοζυγωτίας ή
ταραχές ανάπτυξης κυρίως μετά τον 6ο μήνα, σπληνομε- διπλής ετεροζυγωτίας:
γαλία, ηπατομεγαλία, μυοκαρδιοπάθεια, παραμόρφωση Κλινικός ορισμός: ανάγκη συστηματικών μεταγγίσεων
οστών, νεφρική ανεπάρκεια. και θεραπείας αποσιδήρωσης ............................Π.Α. 67%
Παρακλινικά Ευρήματα (επί αμετάγγιστου ασθενούς): Με παρουσία επιπλοκών εκ της νόσου: .....Π.Α. 80%
Στην ηλεκτροφόρηση της Hb η Α έχει μικρή παρουσία και άνω.
ή απουσιάζει τελείως, η Α2 υποσημαίνεται και κυρίαρχη 4. Αιμοσφαιρινοπάθεια Η:
παρουσία έχει η F αιμοσφαιρίνη: Α=0%-1%, Α2=4%-10%, ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ:
F=90%-96%. α. χωρίς μετάγγιση: .............................................Π.Α. 50%
ΠΡΟΓΝΩΣΗ-ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ: β. με μεταγγίσεις: .................................................Π.Α. 67%
Στις Θαλασσαιμίες (Μεσογειακή Αναιμία, Μ.Α.) για τον Στα παραπάνω ποσοστά προστίθεται το αντίστοιχο
καθορισμό της βαρύτητας της νόσου και του ποσοστού ποσοστό τυχόν συνυπαρχουσών άλλων παθολογικών
αναπηρίας, δεν πρέπει να χρησιμοποιείται ο όρος <ομό- καταστάσεων/επιπλοκών (π.χ. καρδιακή ανεπάρκεια,
ζυγος> αλλά μόνο ο όρος μείζων. ενδοκρινολογικές ανεπάρκειες, πνευμονική υπέρταση,
Ως γνωστόν, ο όρος ομόζυγος αναφέρεται σε γονιδια- οστεοπόρωση/οστεοπορωτικά κατάγματα, αυξημένο
κή μεταλλαγή χωρίς αντίστοιχη έκφραση βαρύτητας στη φορτίο σιδήρου, ηπατίτιδα C, κ.α.), οι οποίες θεωρούνται
συγκεκριμένη νόσο, η οποία δυνατόν κλινικά να αντι- απότοκες της θαλασσαιμίας, σύμφωνα με τα αναφερόμε-
στοιχεί σε μείζονα Μ.Α., ενδιάμεση Μ.Α. ή/και σε υγιές να για αυτές τις παθολογικές καταστάσεις, στα αντίστοιχα
άτομο. Αντίστοιχα, η διπλή ετεροζυγωτία είναι δυνατό κεφάλαια του Ε.Π.Π.Π.Α.
να έχει έκφραση μείζονας ή ενδιάμεσης Μ.Α. ή ακόμη Για την αξιολόγηση των ανωτέρω απαιτείται η συμπλή-
και κλινικά υγιούς ατόμου. ρωση του ειδικού εισηγητικού φακέλου.
70648 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

1.2. Δρεπανοκυτταρική νόσος D57.0, D57.1 1.6. Νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία D59.5,
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ D59.6
Αναιμία κληρονομική, ομόζυγος ή ετερόζυγος, χαρα- Συστηματική νόσος οφειλόμενη σε επίκτητες μεταλ-
κτηριζόμενη από την παρουσία της παθολογικής αιμο- λάξεις του γονιδίου PIG-A.
σφαιρίνης S στο ερυθροκύτταρο. Τα πιο σημαντικά χαρακτηριστικά της είναι η αιμο-
Διακρίνονται οι παρακάτω υποκατηγορίες/υποομάδες: λυτική αναιμία ποικίλης βαρύτητας, θρομβοφιλία και
1. Ετερόζυγη μορφή D57.0 απλαστικές κρίσεις /απλαστική αναιμία.
Ασυμπτωματική νόσος. 1. Ποικίλου βαθμού αναιμία που δεν απαιτεί μεταγ-
Παρακλινικά ευρήματα: Σε ηλεκτροφορητικό διάγραμ- γίσεις, φυσιολογικός αριθμός λευκών, αιμοπεταλίων:
μα η ανεύρεση αιμοσφαιρίνης S. .............................................................................. Π.Α. 0% - 20%
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: ...............................................0% 2. Μεγάλες κρίσεις με ενδαγγειακή αιμόλυση και ανά-
2. Ομόζυγη μορφή γκη τακτικών μεταγγίσεων σε χρόνια βάση: .... Π.Α. 67%
Ανάλογα με την κλινική εικόνα: και προστίθεται το Π.Α που προκύπτει από οποιαδή-
α. Επί κρίσεων (ανεξάρτητα εάν είναι αγγειοαποφρα- ποτε επιπλοκή της νόσου.
3. Εξέλιξη σε απλαστική αναιμία ή μυελική λευχαι-
κτικές, απλαστικές ή αιμολυτικές): .................. Π.Α. 67%
μία: ....................................................................Π.Α. 60% - 80%
β. Σε περιπτώσεις που στα παραπάνω προστίθενται
1.7. Υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο D72.1
τακτικές (>6/έτος) μεταγγίσεις αίματος αφαιμαξομεταγ-
Η εμμένουσα υπερηωσινοφιλία προκαλεί καρδιακές
γίσεις ή αποσιδήρωση, το Π.Α. αυξάνεται ως ≥80. βλάβες, περικαρδίτιδα, δερματικές/νευρολογικές βλά-
3. Διπλή ετεροζυγωτία δρεπανοκυτταρικής νόσου και βες, πλευριτικές συλλογές, κ.λπ.
β-Μ.Α. D56.1 α. Επί υπερηωσινοφιλίας με ανταπόκριση στην θερα-
(Μικροδρεπανοκυτταρική Αναιμία) πεία χωρίς ύπαρξη οργανικών βλαβών: Π.Α. 0%-20%
Ποσοστά αναπηρίας όπως και στην ομόζυγη Δρεπα- β. Επί υπερηωσινοφιλίας ανθεκτικής στην αγωγή με
νοκυτταρική αναιμία. συνοδό βλάβη οργάνων: ............ Π.Α. 40%-80% (ανάλογα
Στα παραπάνω ποσοστά προστίθεται το αντίστοιχο με την αναπηρία που προκαλεί η εκάστοτε προσβολή-
ποσοστό τυχόν συνυπαρχουσών άλλων παθολογικών βλάβη οργάνου).
καταστάσεων/επιπλοκών (π.χ. πνευμονική εμβολή, ΑΕΕ, γ. Ασθενείς που υποβάλλονται σε αλλογενή μεταμό-
οξύ θωρακικό σύνδρομο, σοβαρές οστικές βλάβες, νε- σχευση αιμοποιητικών οργάνων (ΜΑΚ): ...... Π.Α. ως επί
φρική ανεπάρκεια, ενδοκρινολογικές ανεπάρκειες, πνευ- ΜΑΚ
μονική υπέρταση, κ.α.), οι οποίες θεωρούνται απότοκες 1.8. Συστηματική μαστοκυττάρωση Q82.2, C94.3
της νόσου, σύμφωνα με τα αναφερόμενα για αυτές τις Νόσος με ποικίλη ανταπόκριση στις θεραπευτικές
παθολογικές καταστάσεις, στα αντίστοιχα κεφάλαια του αγωγές, αναλόγως της μορφής.
Ε.Π.Π.Π.Α. ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
1.3. Λοιπές αιμοσφαιρινοπάθειες D58.2 α. Δερματική: ....................................................... 0% - 20%
(π.χ. C, E, O κα. ή συνδυασμοί αυτών) β. Βραδείας εξέλιξης χωρίς ευρήματα Β ή C: 0% - 30%
Ποσοστά αναπηρίας ανάλογα με τη βαρύτητα ή τις γ. Με ευρήματα Β χωρίς ευρήματα C / έρπουσα ΣΜ:
επιπλοκές, κατά αντιστοιχία με τη Θαλασσαιμία ή τη ....................................................................................20% - 35%
Δρεπανοκυτταρική αναιμία. δ. Ευρήματα C/επιθετική ΣΜ: ......................40% - 80%
1.4. Δυσερυθροποιητικές αναιμίες D64.4 ε. Ευρήματα C/ΣΜ σχετιζόμενη με αιματολογικό κλω-
α. Χωρίς μεταγγίσεις αίματος: Π.Α. έως 30%, ανά- νικό νόσημα:...........................................................50% - 80%
λογα με την κλινική βαρύτητα και αναλόγως του άλλου αιματολογικού νοσήματος
β. Με μεταγγίσεις αίματος:…. Π.Α. αντίστοιχα με στ. Μαστοκυτταρική Λευχαιμία: ............................. 80%
ζ. Ασθενείς που υποβάλλονται σε αλλογενή ΜΑΚ:
την Ενδιάμεση β-Μ.Α.
...........................................................................Π.Α.ως επί ΜΑΚ
1.5. Οικογενής σφαιροκυττάρωση D58.2
1.9. Οξεία λευχαιμία C91.1, C92.0(ΟΛΛ: C91.0, ΟΜΛ:
Οφείλεται σε διαταραχή της μεμβράνης των ερυθρών
C92.0, ΟΜΜΛ: C92.5)
με αποτέλεσμα αιμολυτική αναιμία, ίκτερο και σπληνο- (α) Κατά την αρχική διάγνωση της νόσου: .... Π.Α. 80%,
μεγαλία. για ένα έως τρία έτη αναλόγως της διάρκειας της θεραπείας
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ: (β) Ασθενείς σε πλήρη ύφεση της νόσου και χωρίς
1ο Επίπεδο υποτροπή: ......................................................Π.Α. 20% - 30%
Συνήθως ασυμπτωματική. (γ) Ασθενείς με υποτροπή: ......... Π.Α. 67% - 80%, για
Διαγιγνώσκεται τυχαία ή στα πλαίσια οικογενειακού 3 έτη και άνω αναλόγως θεραπείας και ανταπόκρισης
ελέγχου (δ) Ασθενείς που υποβάλλονται σε αλλογενή ΜΑΚ:
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ:…………................ 0% .......................Π.Α.ως επί ΜΑΚ
2ο Επίπεδο 1.10. Χρόνια μυελογενής λευχαιμία (ΧΜΛ)C92.1
Κλινικά Ευρήματα: Αναιμία, σπληνομεγαλία ή σπλη- Νεοπλασματική νόσος οφειλόμενη στο παθολογικό
νεκτομή. χρωμόσωμα Φιλαδέλφεια που δημιουργεί την υβριδική
Πρόγνωση καλή μετά από σπληνεκτομή. πρωτείνη bcr-abl.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ:
(α) Προ της σπληνεκτομής: ..............................Π.Α. 20% (α) Ασθενείς υπό αγωγή με αναστολείς της τυροσινικής
(β) Μετά τη σπληνεκτομή: ...............................Π.Α. 10% κινάσης με ανταπόκριση της νόσου, που είναι και παρα-
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70649

μένουν στην χρόνια φάση της ΧΜΛ, αναλόγως ύπαρξης 1) Οι ασθενείς από την διάγνωση, καθόλη την διάρκεια
παρενεργειών από την λήψη τη αγωγής:........Π.Α. 20% της θεραπείας και κατά το διάστημα της αποθεραπείας
(β) Ασθενείς σε επιταχυνόμενη φάση και βλαστική (δηλαδή μέχρι 18 μήνες περίπου από την έναρξη της
εκτροπή: ...................................................................Π.Α. όπως θεραπείας): .............................................................. Π.Α. 80%
στην οξεία λευχαιμία 2) Μετά την ολοκλήρωση του ανωτέρω χρονικού
(γ) Ασθενείς που υποβάλλονται σε αλλογενή ΜΑΚ: διαστήματος το ποσοστό ανικανότητας θα πρέπει να
...........................................................................Π.Α.ως επί ΜΑΚ καθορίζεται με βάση την αιματολογική ανταπόκριση.
1.11. Ιδιοπαθής θρομβοκυττάρωση D47.3 Πιο συγκεκριμένα:
Χαρακτηρίζεται από αύξηση αριθμού αιμοπεταλίων (α) Ασθενείς με πολύ καλή αιματολογική ανταπόκρι-
που μπορεί να προκαλέσει θρομβώσεις ή σπανιότερα ση στη θεραπεία ή πλήρη ύφεση. Είναι οι ασθενείς με
αιμορραγική διάθεση. αιμοσφαιρίνη ≥ 10 gr/dl, απόλυτο αριθμό ουδετερο-
ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: φίλων ≥1000/μl και αριθμό αιμοπεταλίων ≥100.000/
(α) Χωρίς ιστορικό θρομβώσεων/αιμορραγιών: μl. Αυτοί οι ασθενείς έχουν μικρή σχετικά πιθανότητα
.............................................................................. Π.Α. 0% - 20% όψιμων επιπλοκών, όπως εμφάνισης μυελοδυσπλαστι-
(β) Με επεισόδια θρομβώσεων/αιμορραγιών: κού συνδρόμου και το Π.Α. κυμαίνεται από 10% - 30%
.............................................................................Π.Α.35% - 80% (ανάλογα με τις αιματολογικές παραμέτρους).
1.12. Πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία D45 (β) Ασθενείς με μερική ύφεση. Δεν χρειάζονται μεταγ-
Χαρακτηρίζεται από αύξηση του αιματοκρίτη που γίσεις, αλλά παρουσιάζουν Hb<10 gr/dl ή/και απόλυτο
μπορεί να προκαλέσει θρομβώσεις, ισχαιμικές εκδηλώ- αριθμό ουδετεροφίλων <1000/μl ή/και αιμοπετάλια
σεις από ποικίλα όργανα λόγω υπεργλοιότητας. <100.000/μl. Έχουν μεγάλη σχετικά πιθανότητα όψιμων
ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: επιπλοκών αλλά και υποτροπής της νόσου: Π.Α. 40%-
(α) Επί απουσίας μονίμων παρενεργειών από όργανα: 80% (ανάλογα με τις αιματολογικές παραμέτρους).
............................................................................. Π.Α. 0% - 20% (γ) Ασθενείς ανθεκτικοί στην θεραπεία. Στην ομάδα
(β) Επί παρουσίας μονίμων βλαβών, .....................Π . Α . αυτή ανήκουν οι ασθενείς που είναι ακόμη εξαρτώμενοι
αναλόγως της βλάβης από μεταγγίσεις παραγώγων αίματος. Δεν μπορούν να
εργαστούν και το Π.Α. είναι 80%.
(γ) Επί εκτροπής σε μυελοσκλήρυνση, ή οξεία μυελο-
1.15. Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία D59.1
γενή λευχαιμία, ποσοστά αναπηρίας που αναφέρονται
Οι ασθενείς κατατάσσονται στις ακόλουθες κατηγο-
στα αντίστοιχα νοσήματα.
ρίες.
1.13. Μυελοσκλήρυνση D47.1
Α. Ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε θεραπεία (ανο-
Πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής μετά πολυκυτταραιμία
σοκαταστολή και/ή σπληνεκτομή) και έχουν παρουσι-
ή ιδιοπαθή θρομβοκυττάρωση. Η πάθηση αυτή χαρα-
άσει αιματολογική αποκατάσταση χωρίς να απαιτείται
κτηρίζεται από αντικατάσταση του μυελού των οστών
συνεχής χορήγηση οποιασδήποτε ανοσοκατασταλτικής
από ινώδη συνδετικό ιστό. Κύρια ευρήματα είναι η σπλη-
αγωγής: ......................................................................Π.Α. 10%
νομεγαλία, αναιμία, θρομβοπενία και γενικά συμπτώμα-
Β. Ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε θεραπεία (ανο-
τα (κακουχία, αδυναμία, κ.λπ.). σοκαταστολή και σπληνεκτομή), έχουν ικανοποιητική
Η πρόγνωση είναι κακή χωρίς πιθανότητα ίασης παρά αιματολογική αποκατάσταση ( Hb ≥ 10 gr/dl), αλλά για
μόνο με αλλογενή μεταμόσχευση, η οποία όμως είναι τη διατήρηση της ύφεσης απαιτείται συνεχής χορήγηση
δυνατή σε μικρό ποσοστό των ασθενών. κορτικοειδών. Το Π.Α. εξατομικεύεται βάσει της απαι-
ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: τούμενης δοσολογίας κορτικοειδών και ισχύει για όσο
(α) Επί νόσου χωρίς ανάγκες τακτικών μεταγγίσεων: διάστημα απαιτείται η χορήγηση της ανοσοκατασταλ-
...........................................................................Π.Α. 20% - 50% τικής αγωγής:
(β) Επί ανάγκης μεταγγίσεων ή/και θεραπείας: (α) Συνεχής χορήγηση πρεδνιζολόνης σε δοσολογία
............................................................................Π.Α. 67% - 80% ≤0.1 mg/kg (ή αντίστοιχη δοσολογία άλλου κορτικοστε-
(γ) Επί εκτροπής σε οξεία μυελογενή λευχαιμία Π.Α. ροειδούς): ..................................................................Π.Α. 30%
όπως στην αντίστοιχη νόσο. (β) Συνεχής χορήγηση πρεδνιζολόνης σε δοσολογία
(δ) Ασθενείς που υποβάλλονται σε αλλογενή ΜΑΚ: ≤0.1-0.2 mg/kg (ή αντίστοιχη δοσολογία άλλου κορτι-
..........................................................................Π.Α. ως επί ΜΑΚ κοστεροειδούς): .......................................................Π.Α. 40%
1.14. Ιδιοπαθής απλαστική αναιμία D61.0 (γ) Συνεχής χορήγηση πρεδνιζολόνης σε δοσολογία
Οι ασθενείς με απλαστική αναιμία κατατάσσονται στις >0.2 mg/kg (ή αντίστοιχη δοσολογία άλλου κορτικοστε-
ακόλουθες κατηγορίες: ροειδούς): .......................................................Π.Α. 50%- 80%
Α. Ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε αλλογενή μεταμό- (ανάλογα με την χορηγούμενη δοσολογία και την ανο-
σχευση μυελού των οστών. Για την ομάδα αυτή ισχύουν χή του ασθενούς)
όσα ισχύουν γενικά για τους ασθενείς μετά αλλογενή (δ) Αναγκαία χορήγηση και άλλης ανοσοκατασταλτι-
μεταμόσχευση μυελού και ανεξαρτήτως πάθησης. κής αγωγής, όπως κυκλοφωσφαμίδης, λόγω μη ανοχής
Β. Ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε θεραπεία με ανο- του ασθενούς στη χορήγηση κορτικοειδών. Ανάλογα
σοκατασταλτική αγωγή (αντιλεμφοκυτταρικός ορός και με την γενικότερη κατάσταση ικανότητας του ασθενή:
κυκλοσπορίνη). .............................................................................Π.Α. 50%- 80%
70650 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

1.16. Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα D46.1-9 3. Ασθενείς σε ύφεση μετά από θεραπεία και ανάλο-
Διακρίνονται σε: γα με τη βαρύτητα υπολλειματικής συμπτωματολογίας:
Α. ΜΔΣ χαμηλού κινδύνου εξέλιξης προς οξεία μυε- ............................................................................Π.Α. 30% - 50%
λογενή λευχαιμία: 1.19. Πολλαπλούν μυέλωμα C90.0
1. Ανθεκτική αναιμία Κακοήθης νεοπλασία χαρακτηρισμένη από αυξημένη
2. Ανθεκτικές κυτταροπενίες μονοκλωνική διήθηση από νεοπλασματικά πλασματο-
3. Ανθεκτική αναιμία με δακτυλιοειδείς ερυθροβλά- κύτταρα, τα οποία διηθούν τον μυελό των οστών και
στες παράγουν μονοκλωνική IgG, IgA, ή ελαφρές αλυσίδες
4. 5q σύνδρομο ανοσοσφαιρίνης. Η νόσος διαγιγνώσκεται βάσει συγκε-
5. Αταξινόμητο μυελοδυσπλαστικό κριμένων κριτηρίων.
(α) Επί ικανοποιητικής κλινικής ανταπόκρισης με φαρ- Εν γένει, το Πολλαπλούν Μυέλωμα θεωρείται ανίατη
μακευτική αγωγή και χωρίς ανάγκη μεταγγίσεων: ........... νόσος, υποτροπιάζει πολύ συχνά, παρουσιάζει δυσμενέ-
Π.Α. 20% - 40% στατη πρόγνωση (διάμεση επιβίωση περίπου 5 έτη), η
(β) Επί ανάγκης τακτικών μεταγγίσεων:Π.Α. 40% - 60% δε θεραπεία των ασθενών (αν και πολλάκις με πενιχρά
Β. ΜΔΣ υψηλού κινδύνου αποτελέσματα λόγω των πολλών υποτροπών) περιλαμ-
6. Ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών: βάνει συνδυασμό ιδιαίτερα τοξικών χημειοθεραπειών,
............................................................................Π.Α. 50% - 67% ακολουθούμενες από μεγαθεραπεία και αυτόλογη με-
Ασθενείς που υποβάλλονται σε αλλογενή ΜΑΚ: ταμόσχευση μυελού των οστών (λόγω ανθεκτικότητας
..........................................................................Π.Α. ως επί ΜΑΚ της νόσου). Στα κύρια συμπτώματα του Πολλαπλού Μυ-
1.17. Μυελοδυσπλαστικά / μυελοϋπερπλαστικά νεο- ελώματος συμπεριλαμβάνονται συχνά και οι μεγάλες και
πλάσματα C93, C93.1, C93.9, D46.9 εκτεταμένες οστεολύσεις με κυρίως κατάγματα πλευρών,
Διακρίνονται σε: μακρών οστών και σπονδύλων.
1. Χρόνια μυελομονοκυτταρική λευχαιμία (ΧΜΜΛ-1 Συνεπεία των επώδυνων συμπτωμάτων της νόσου
και ΧΜΜΛ-2). αλλά και των ισχυρών και ιδιαίτερα τοξικών θεραπευτι-
2. Άτυπη χρόνια μυελογενής λευχαιμία με χρωμόσημα κών προσεγγίσεων της, οι ασθενείς εμφανίζουν έντονη
Φιλαδέλφειας αρνητικό (α-ΧΜΛ) ανοσοκαταστολή, πολλάκις μεγάλο και διαρκή οστικό
3. Αταξινόμητο μυελοδυσπλαστικό/μυελοϋπερπλα- πόνο και εν γένει η σωματική και ψυχική υγεία τους είναι
στικό (ΜΔΣ/ΜΥΝ) ιδιαίτερα επιβαρυμένη.
1. ΧΜΜΛ-1 1. MGUS (monoclonal gammopathy of unknown
α) επί ικανοποιητικής φαρμακευτικής αντιμετώπισης significance): ............................................................ Π.Α. 10%
χωρίς ανάγκη μεταγγίσεων......................Π.Α. 20% - 40% 2. Ασυμπτωματικό μυέλωμα: ανάλογα με τη βαρύτητα
β) επί ανάγκης τακτικών μεταγγίσεων: Π.Α. 40% - 60% της αναιμίας (αιμοσφαιρίνη μέχρι 2gr/dl χαμηλότερη
2. ΧΜΜΛ-2: ................................................Π.Α. 40% - 67% από την κατώτερη φυσιολογική τιμή για το φύλο και την
3. α-ΧΜΛ C93.9: .......................................Π.Α. 40% - 67% ηλικία του ασθενούς) και ανάλογα με τη βαρύτητα της
4. Αταξινόμητο ΜΔΣ/ΜΥΝ C46.9 νεφρικής λειτουργίας:.............................. ..Π.Α. 20% - 30%
α) με ανάγκη μεταγγίσεων: ..................Π.Α. 40% - 67% 3. Συμπτωματικό Πολλαπλούν μυέλωμα: ανάλογα με
β) στην κατηγορία αυτή υπάγεται το σύνδρομο της τη βαρύτητα των συμπτωμάτων (πόνοι λόγω οστεολύ-
ανθεκτικής αναιμίας με δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες σεων ή παθολογικών καταγμάτων, νεφρική ανεπάρκεια,
με θρομβοκυττάρωση (RARS-T), το οποίο έχει καλύτερη βαριά αναιμία, υποτροπιάζουσες λοιμώξεις), τη θερα-
πρόγνωση: ....................................................Π.Α. 20% - 40% πευτική αγωγή (χειρουργικές επεμβάσεις στη σπονδυ-
Ασθενείς που υποβάλλονται σε αλλογενή ΜΑΚ: λική στήλη ή σε μακρά οστά, ακτινοθεραπεία, χορήγηση
.........................................................................Π.Α. ως επί ΜΑΚ χημειοθεραπείας, αυτόλογη ΜΑΚ) και τις υποτροπές ή
1.18. Μακροσφαιριναιμία WALDENSTROM C88 την ανθεκτικότητα της νόσου:…................Π.Α. 70% -90%
Οφείλεται σε μονοκλωνική πλασματοκυττάρωση, κατά 1.20. Πρωτοπαθής αμυλοείδωση C85
την οποία εκκρίνεται παραπρωτεΐνη IgM. Συνυπάρχουν Οφείλεται σε εναπόθεση ελαφρών μονοκλωνικών
συχνά σπληνομεγαλία, λεμφοδενοπάθεια, αναιμία και αλύσεων ανοσοσφαιρινών στους ιστούς κύρια νεφρούς,
συμπτώματα υπεργλοιότητας επί ύπαρξης παραπρωτεΐ- ήπαρ, καρδιά, νεύρα και ενδοκρινείς αδένες.
νης IgM σε μεγάλη ποσότητα (συνήθως >5 gr/dl). 1. Σε νόσο που απαιτεί θεραπεία και εμφανίζει βλάβη
Η νόσος μπορεί επί σειρά ετών να είναι ασυμπτωμα- οργάνων όπως νεφρά, ήπαρ, πεπτικός σωλήνας, νευρικό
τική και να έχει ανάγκη θεραπείας αρκετά έτη μετά την σύστημα: ............................................................... Π.Α. ≥67%
διάγνωση. ανάλογα με τη βαρύτητα των συμπτωμάτων και της
1. Ασυμπτωματική νόσος. Ανάλογα με τον βαθμό αναι- βλάβης του οργάνου
μίας του ασθενούς: ....................................Π.Α. 10% - 30% 2. Σε καρδιακή αμυλοείδωση σταδίου 1: .. Π.Α. 67%
2. Συμπτωματική νόσος που απαιτεί χημειοθεραπεία σταδίου 2 ή 3: …………........ ........................ Π.Α.≥80%
με ή χωρίς ανοσοθεραπεία και/ή τακτικές μεταγγίσεις. 3. Στις σπάνιες περιπτώσεις πλήρους ύφεσης της νό-
Ανάλογα με την βαρύτητα των συμπτωμάτων, την ανά- σου, χωρίς βλάβη οργάνου-στόχου:.... Π.Α. 30% - 40%
γκη μεταγγίσεων και τις επιπλοκές και για όσο χρονικό 1.21. Θρομβοφιλία D68.1, D68.2
διάστημα ο ασθενής λαμβάνει αγωγή ή είναι συμπτω- Η θρομβοφιλία αποτελεί κατάσταση κατά την οποία
ματικός: ..........................................................Π.Α. 60% - 80% υπάρχει αυξημένη τάση του αίματος για θρόμβωση, κυ-
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70651

ρίως φλεβική και σπανιότερα αρτηριακή, που συνήθως 1.23. Λεμφώματα


οφείλεται σε κληρονομικά αίτια (όπως οι μεταλλάξεις 1. Νόσος του Hodgkin C81
FVLeiden και FII G20210, η υπερομοκυστεϊναιμία, κ.α.) ή Αντιμετωπίζεται με χημειοθεραπεία μόνο ή σε συνδυ-
σε επίκτητα αίτια, όπως το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρο- ασμό με ακτινοβολία σε επιλεγμένες περιπτώσεις.
μο (ΑΦΣ) ή ο καρκίνος. ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ:
Τα άτομα με κληρονομική θρομβοφιλία είναι σαφές 1. Κατά την διάρκεια της θεραπείας: Π.Α. 50% - 67%
πλέον ότι δεν θα εμφανίσουν όλα θρόμβωση, δεδομέ- (για ένα έτος)
νου ότι η εμφάνιση της θρόμβωσης έχει πολυπαραγο- 2. Επί ύφεσης και παραμονής σε ύφεση:.....Π.Α. 20%
ντική αιτιολογία. Ως εκ τούτου τα άτομα ή οι ασθενείς με 3. Επί 1ης υποτροπής της νόσου και νέας χημειοθε-
κληρονομική θρομβοφιλία (ΚΛ.ΘΡ.) κατατάσσονται στις ραπείας, εφόσον,
ακόλουθες κατηγορίες: α] επιτευχθεί ύφεση της νόσου: .........Π.Α. 20% - 40%
1. Άτομα που έχει διαπιστωθεί ότι έχουν ΚΛ.ΘΡ. και δεν β] υπάρχει ανθεκτική νόσος (αναλόγως της βλάβης
έχουν εμφανίσει θρομβωτικό επεισόδιο και δεν λαμβά- οργάνων/συμπτωμάτων): ........................Π.Α. 50% - 80%
νουν αντιπηκτική αγωγή: ...................................... Π.Α. 0% Ασθενείς που υποβάλλονται σε αλλογενή ΜΑΚ:
2. Άτομα με ΚΛ.ΘΡ. που είχαν ένα μόνο επεισόδιο εν ..........................................................................Π.Α. ως επί ΜΑΚ
τω βάθει φλεβικής θρόμβωσης ή πνευμονικής εμβολής 2. Μη Hodgkin’s λεμφώματα C85
παρουσία εκλυτικού παράγοντα, που έλαβαν αντιπηκτι- Τα μη-Hodgkin λεμφώματα αποτελούν ετερογενή
κή αγωγή και δεν εμφανίζουν μόνιμες βλάβες σε όργα- ομάδα νεοπλασμάτων που προέρχονται από την μονο-
να:.................................................................................... Π.Α. 0% κλωνική υπερπλασία Β ή Τ λεμφοκυττάρων.
3. Άτομα με ΚΛ.ΘΡ. με δύο ή περισσότερα επεισόδια Τα μη-Hodgkin λεμφώματα διακρίνονται αναλόγως
εν τω βάθει φλεβικής θρόμβωσης που λαμβάνουν αντι- της κλινικής πορείας σε λεμφώματα υψηλής ή χαμηλής
πηκτική αγωγή διά βίου που καθιστά δυσχερή την εξά- κακοήθειας.
σκηση κάποιου επαγγέλματος: ..............Π.Α.10% - 30% 1. Λεμφώματα χαμηλής κακοήθειας
4. Άτομα με ΚΛ.ΘΡ. και θρόμβωση ή θρομβώσεις φλε- ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ:
βικές ή αρτηριακές με μόνιμες βλάβες σε όργανα και (α) Επί ασυμπτωματικών περιπτώσεων, χωρίς ανά-
αναλόγως του μεγέθους της βλάβης ή της λειτουργικής
γκη χορήγησης θεραπείας, με απλή παρακολούθηση:
ανεπάρκειας που προκαλεί (μέλη σώματος, πνεύμονας,
........................................................................................Π.Α. 20%
σπλάχνα, εγκέφαλος, καρδιά- βλ.αντίστοιχα κεφάλαια):
(β) Επί χορήγησης θεραπευτικού σχήματος, αναλό-
............................................................................Π.Α. 50% - 80%
γως του εάν χορηγείται για πρώτη ή πολλοστή φορά:
Στην επίκτητη θρομβοφιλία το ποσοστό αναπηρίας
............................................................................Π.Α. 35% - 67%
καθορίζεται ανάλογα με το υποκείμενο νόσημα. Επί εμ-
2. Λεμφώματα υψηλής κακοήθειας
φάνισης θρόμβωσης (φλεβικής ή αρτηριακής), έστω και
ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ:
αν το υποκείμενο νόσημα θεωρείται ιαθέν, ισχύουν τα
(α) Κατά την διάρκεια της θεραπείας: Π.Α. 50% - 67%
ίδια ως επί κληρονομικής θρομβοφιλίας. Επ’ αόριστον
μπορεί να κριθούν οι περιπτώσεις εκείνες που οι προκλη- για ένα έτος
θείσες βλάβες είναι μόνιμες και μη αναστρέψιμες, τόσο (β) Επί επίτευξης πλήρους ύφεσης της νόσου και μη
επί κληρονομικής όσο και επί επίκτητης θρομβοφιλίας υποτροπής (αναλόγως της ύπαρξης παρενεργειών κατά
(βλέπε αντίστοιχα κεφάλαια). την θεραπεία): ..........................................................Π.Α. 20%
1.22. Χρόνια λεμφογενής λευχαιμία C91.1 (γ) Επί υποτροπής της νόσου μετά την αρχική χημειο-
Νεοπλασματική νόσος οφειλόμενη στην υπερπλασία θεραπεία, η πρόγνωση είναι κακή και εάν είναι δυνατόν
μονοκλωνικών Β λεμφοκυττάρων συγκεκριμένου φαι- γίνεται αυτομεταμόσχευση: ....................Π.Α. 67% - 80%
νότυπου. (δ) Επί ύφεσης μακρόχρονης μετά από αυτομεταμό-
Εμφανίζεται με λεμφοκυττάρωση, λεμφαδενοπάθεια, σχευση: ...........................................................Π.Α. 20% - 40%
σπληνομεγαλία και στα προχωρημένα στάδια αναιμία, Ασθενείς που υποβάλλονται σε αλλογενή ΜΑΚ:
θρομβοπενία. ..........................................................................Π.Α. ως επί ΜΑΚ
Η νόσος μπορεί να είναι ασυμπτωματική επί σειρά 1.24. Διαταραχές πήξεως αίματος
ετών και να μην χρειάζεται θεραπευτική αγωγή, αλλά 1. Αιμορροφιλία Α ΚΑΙ Β D66, D67
ιατρική παρακολούθηση. Φυλοσύνδετος κληρονομική νόσος μεταβιβαζόμενη
Επί ένδειξης χορήγησης θεραπευτικής αγωγής, η θε- με τον υπολειπόμενο χαρακτήρα. Οφείλεται σε έλλειψη ή
ραπεία έχει στόχο να ελέγχει τα συμπτώματα της νόσου. μείωση των παραγόντων πήξεως VIII και IX αντιστοίχως.
Συνήθως η νόσος χρειάζεται ξανά θεραπεία μετά από Κλινικά ευρήματα:
κάποιο χρονικό διάστημα. Αυτόματες αιμορραγίες στις αρθρώσεις εντός των
Η νόσος συνοδεύεται συχνά από μεγάλη ευαισθησία μυών και στο γαστρεντερικό. Οι αυτόματες αιμορρα-
σε λοιμώξεις και αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία. γίες είναι τόσο χαρακτηριστικές της σοβαρότητας της
ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: Αιμορροφιλίας που θα αποτελούσαν μοναδικό διαγνω-
(α) Επί ασυμπτωματικής νόσου, χωρίς ανάγκη θερα- στικό σημείο.
πείας: ...........................................................................Π.Α. 20% Εργαστηριακά ευρήματα:
(β) Επί ανάγκης χορήγησης θεραπείας ή θεραπειών: Τα επίπεδα των παραγόντων πήξεως VIII και IX είναι
............................................................................Π.Α. 40% - 67% αντίστοιχα ελαττωμένα.
70652 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Ήπια αιμορροφιλία........................ 5%-40% (0,05 - 0,40 IU) ................................................ Π.Α. 20% και
παρουσία ανασταλτών ........................................................................................................................... Π.Α. 30%
Μέτριας βαρύτητας....................... 1%- 5% (0,01- 0,05 IU) .................................................. Π.Α. 50%-67%
Σοβαρή μορφή .............................. <1% (<0,01 IU) ................................................................ Π.Α. 67% και άνω
1. Σε περίπτωση προσβολής από HIV ή ηπατίτιδα (και επιπλοκές) προστίθεται το Π.Α. των αντίστοιχων νοσημάτων.
2. Επί ύπαρξης μονίμων βλαβών σε αρθρώσεις προστίθεται το Π.Α.

2. Νόσος VON WILLEBRAND D68 2. Χρόνια μορφή


Συγγενής έκπτωση ή λειτουργική διαταραχή του παρά- α. Εφόσον ο αριθμός αιμοπεταλίων είναι >50.000/κχ
γοντα von Willebrand, ενδιάμεσου για την προσκόλληση δεν υπάρχει κίνδυνος αιμορραγίας .................. Π.Α. 0%
των αιμοπεταλίων στο ενδοθήλιο. Η κλινική αιμορραγική β. Εφόσον ο αριθμός αιμοπεταλίων είναι <50.000/
διάθεση μπορεί να ποικίλλει από ήπια έως και σοβαρή κχ αλλά >20.000/κχ (παρά την αγωγή) υπάρχει κίνδυ-
και συνήθως αφορά αιμορραγίες βλεννογόνων. Σε πε- νος αιμορραγίας μόνο επί τραυματισμών/επεμβάσεων
ρίπτωση σοβαρής έκπτωσης του παράγοντα von Wil- ............................................................................Π.Α. 10% - 30%
lebrand, συνυπάρχει και σοβαρή έκπτωση του παράγο- γ. Εφόσον ο αριθμός αιμοπεταλίων είναι <20.000/
ντα VIII με αποτέλεσμα συχνή εμφάνιση συμπτωμάτων κχ (παρά την αγωγή) υπάρχει σημαντικός κίνδυνος
αναλόγων της βαριάς αιμορροφιλίας Α. αυτόματων και απειλητικών για τη ζωή αιμορραγιών,
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ιδιαίτερα στα άτομα ηλικίας μεγαλύτερης των 60 ετών
Σοβαρή μορφή: Vwf: Ag και RcoF <5% .......Π.Α. 40% ............................................................................Π.Α. 30% - 50%
Λοιπές μορφές ανάλογα με την κλινική βαρύτητα 6. Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα M31.1
.............................................................................. Π.Α. 0% - 20% Η νόσος απαιτεί νοσηλεία και ειδική αγωγή με πλα-
1. Σε περίπτωση προσβολής από HIV ή ηπατίτιδα (και σμαφαιρέσεις, χορήγηση πλάσματος και κορτικοειδή.
επιπλοκές) προστίθεται το Π.Α. των αντίστοιχων νοση- 1. Συνήθης μορφή
μάτων. Αντιμετωπίζεται επιτυχώς με τη θεραπεία ... Π.Α. 0%
2. Επί ύπαρξης μονίμων βλαβών σε αρθρώσεις προ- 2. Υποτροπιάζουσα μορφή
στίθεται το Π.Α. Για αριθμό υποτροπών >2/έτος, ποσοστό ανάλογα με
3. Σπάνιες ελλείψεις άλλων παραγόντων πήξης D68.2 τη βαρύτητα του επεισοδίου και την ανταπόκριση στη
Σπάνια κληρονομικά νοσήματα που οφείλονται σε θεραπεία .........................................................Π.Α. 20% - 40%
ελλείψεις άλλων παραγόντων πήξης (II, V, VII, X, XI, XIII, 3. Σπάνια οικογενής μορφή
ινωδογόνο).
Έχει χρόνια διαδρομή και απαιτούνται συχνά τακτικές
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
μεταγγίσεις πλάσματος .............................Π.Α. 20% - 40%
Κρίνεται από το ποσοστό έκπτωσης του παράγοντα
Σε περιπτώσεις σπληνεκτομής προστίθεται το ποσο-
και την βαρύτητα των λειτουργικών διαταραχών που
στό αναπηρίας του αντίστοιχου κεφαλαίου.
αυτή επιφέρει ................................................. Π.Α. 0% - 40%
7. Ειδική προστασία πασχόντων από έλλειψη παρα-
1. Σε περίπτωση προσβολής από HIV ή ηπατίτιδα (και
γόντων πήξεως συγγενείς αιμορραγικές διαθέσεις που
επιπλοκές) προστίθεται το Π.Α. των αντίστοιχων νοση-
μάτων. επιμολύνθηκαν κατά τη διάρκεια θεραπείας τους από
2. Επί ύπαρξης μονίμων βλαβών σε αρθρώσεις προ- ηπατίτιδες και λοιπά λοιμώδη νοσήματα
στίθεται το Π.Α. Οι ασθενείς που προσεβλήθησαν από ηπατίτιδα ή
4. Λειτουργικές διαταραχές αιμοπεταλίων D69.1 άλλα λοιμώδη νοσήματα –ως απότοκες λοιμώξεις κατά
α) Θρομβοασθένεια Glanzmann: Μορφολογία ΑΜΠ την θεραπεία της κύριας νόσου– λαμβάνουν ενιαίο πο-
φυσιολογική, αριθμός φυσιολογικός ή ελαττωμένος. σοστό αναπηρίας 67% και άνω.
Ελαττωμένη συσσώρευση αιμοπεταλίων σε όλους τους Απαιτούμενα δικαιολογητικά για την κατά τα ανωτέρω
διεγέρτες πλην ριστοσετίνης. ενιαία υγειονομική κρίση από τις αρμόδιες υγειονομικές
β) Σύνδρομο Bernard-Soulier: Θρομβοπενία με γι- επιτροπές είναι η συμπλήρωση του προβλεπόμενου από
γάντια και δυσλειτουργικά ΑΜΠ (μακροθρομβοπενία). τις διατάξεις του άρθρου 76 παρ. 3 εδ.β΄του ν.4144/2013
Ελαττωμένη συσσώρευση αιμοπεταλίων με προσθήκη (ΦΕΚ Α’88) ΕΙΣΗΓΗΤΙΚΟΥ ΦΑΚΕΛΟΥ ΠΑΡΟΧΩΝ ΑΝΑΠΗ-
ριστοσετίνης. ΡΙΑΣ αποκλειστικά από τον Δ/ντή του Κέντρου Αιμορ-
Κλινικά ευρήματα: ροφιλίας και Συγγενών Αιμορραγικών Διαθέσεων που
Συχνές αιμορραγίες βλεννογόνων, κίνδυνος αιμορ- παρακολουθείται ο ασθενής (Γ.Ν.Α. «ΛΑΪΚΟ», Γ.Ν.Α. «ΙΠ-
ραγίας ΚΝΣ ΠΟΚΡΑΤΕΙΟ», Γ.Ν.Α. ΠΑΙΔΩΝ «ΑΓΙΑ ΣΟΦΙΑ» και στο Γ.Ν.Θ.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ «ΙΠΠΟΚΡΑΤΕΙΟ» ΕΝΗΛΙΚΩΝ ΚΑΙ ΠΑΙΔΩΝ), που θα συνο-
Ανάλογα με την κλινική βαρύτητα (και επιπλοκές) δεύεται υποχρεωτικά από ατομική Ιατρική Βεβαίωση,
.............................................................................. Π.Α. 0% - 40% στην οποία θα βεβαιώνεται η επιμόλυνση του ασθενή
5. Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα D69.3 κατά τη διάρκεια της θεραπείας της κύριας νόσου χωρίς
1. Οξεία μορφή υπαιτιότητά του.
Καλή ανταπόκριση στη θεραπεία και αυτόματη ύφεση 1.25. Μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων Z94.8,
.......................................................................................... Π.Α. 0% Z94.9, T86.0
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70653

1. Αλλογενής Μεταμόσχευση Αιμοποιητικών Κυττά- 1. Ανεπάρκεια ADA (Τ-/Β-/ΝΚ- SCID) D81.3


ρων (ανεξαρτήτως υποκείμενης νόσου) Π.Α. ................................................................................... 67%
Ασθενείς που υποβλήθηκαν ή θα υποβληθούν σε αλ- Σε περίπτωση Μ.Μ.Ο. ή γονιδιακής θεραπείας:
λογενή μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων για την ..........................................................................Π.Α. ως επί ΜΑΚ
αντιμετώπιση της πάθησής τους: 2. Ανεπάρκεια γC (XL) JAK3 (AR) (Τ-/Β+/ΝΚ- SCID)
Α) Κατά την προετοιμασία για τη μεταμόσχευση και Π.Α. ................................................................................... 67%
για 2 έτη μετά από αυτήν......................................Π.Α. 80% Σε περίπτωση Μ.Μ.Ο.: ....................... Π.Α. ως επί ΜΑΚ
Β) Μετά τα 2 έτη από τη μεταμόσχευση, επί χρονίας 3. Ανεπάρκεια RAG 1 / 2, Lig4 και Artemis (Τ-/Β-/ΝΚ+
νόσου μοσχεύματος κατά ξενιστή και για όσο χρόνο SCID) D81.1
απαιτείται ανοσοκατασταλτική αγωγή ...........Π.Α. 80% Π.Α. ................................................................................... 67%
Γ) Μετά τα 2 έτη από τη μεταμόσχευση, επί χρονίας Σε περίπτωση Μ.Μ.Ο.: ........................Π.Α. ως επί ΜΑΚ
νόσου μοσχεύματος κατά ξενιστή ανθεκτικής στη θε- 4. Ανεπάρκεια IL-7Ra (AR) (Τ-/Β+/ΝΚ+ SCID) D81.2
ραπεία και με παρουσία μόνιμων βλαβών ....Π.Α. 80% Π.Α. ................................................................................... 67%
Δ) Επί υποτροπής της νόσου μετά τη μεταμόσχευση
Σε περίπτωση Μ.Μ.Ο.: ........................Π.Α. ως επί ΜΑΚ
........................................................................................Π.Α. 80%
5. Ανεπάρκεια PNP D81.5
Σημείωση: το Π.Α. της αλλογενούς μεταμόσχευσης
Π.Α. ................................................................................... 67%
αιμοποιητικών κυττάρων δεν προστίθεται στο Π.Α. της
νόσου για την αντιμετώπιση της οποίας γίνεται η μετα- Σε περίπτωση Μ.Μ.Ο.: ........................Π.Α. ως επί ΜΑΚ
μόσχευση. 6. Υπερ IgM σύνδρομα D80.5
2. Αυτόλογη Μεταμόσχευση Αιμοποιητικών Κυττάρων Π.Α. ................................................................................... 50%
(ανεξαρτήτως υποκείμενης νόσου) 2.2. Ομάδα ΙΙ: Άλλα καλά καθορισμένα σύνδρομα ανο-
Ασθενείς που υποβλήθηκαν ή θα υποβληθούν σε αυ- σοανεπάρκειας
τόλογη μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων για την 1. Σύνδρομο DiGeorge (DGS) D82.1
αντιμετώπιση της πάθησής τους: Οφείλεται σε ανωμαλία στην εξέλιξη του 3ου και 4ου
Κατά την προετοιμασία για τη μεταμόσχευση και για φαρυγγικού θυλάκου και τόξου.
1 έτος τουλάχιστον μετά από αυτήν: ...............Π.Α. 80% Περιλαμβάνει: Απλασία του θύμου και παραθυρεο-
Σημείωση: το Π.Α. της αυτόλογης μεταμόσχευσης αι- ειδών αδένων, δυσμορφία, καρδιαγγειακές ανωμαλίες,
μοποιητικών κυττάρων δεν προστίθεται στο Π.Α. της δυσκολία στη σίτιση, μικρού έως μετρίου βαθμού ανε-
νόσου για την αντιμετώπιση της οποίας γίνεται η μετα- πάρκεια των Τ κυττάρων.
μόσχευση. Σε ποσοστό 35% - 90% οφείλεται σε έλλειμμα στο χρω-
2. ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΙΣ ΑΝΟΣΟΑΝΕΠΑΡΚΕΙΕΣ μόσωμα 22q11 και σε πολύ μικρό ποσοστό σε έλλειμμα
ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΤΩΝ ΠΡΩΤΟΠΑΘΩΝ ΑΝΟΣΟΑΝΕΠΑΡ- στο 10p13-14. ......Π.Α.50% έως 5 έτη και επανεκτίμηση.
ΚΕΙΩΝ 2. Wiskott-Aldrich (WAS) D82.0
Ομάδα Ι: Συνδυασμένες Τ και Β ανοσοανεπάρκειες Φυλοσύνδετη διαταραχή.
Ομάδα ΙΙ: Άλλα καλά καθορισμένα σύνδρομα ανοσο- Χαρακτηρίζεται από: έκζεμα, ανοσοανεπάρκεια, (αύ-
ανεπάρκειας ξηση της ευαισθησίας στις λοιμώξεις, αυτοανοσία και
Ομάδα ΙΙΙ: Κύρια αντισωματικές ανοσοανεπάρκειες κακοήθειες του λεμφικού συστήματος), συγγενής θρομ-
Ομάδα IV: Νοσήματα ανοσιακής δυσλειτουργίας βοπενία με χαρακτηριστικά μικρά αιμοπετάλια.
Ομάδα V: Συγγενή ελλείμματα των φαγοκυττάρων Μόνο το 1/3 των ασθενών παρουσιάζει και τα τρία
(αριθμός, λειτουργία) χαρακτηριστικά.
Ομάδα VI: Ελλείμματα της μη ειδικής ανοσίας Το WAS οφείλεται σε μετάλλαξη του WASP γόνου που
Ομάδα VII: Αυτοφλεγμονώδεις Διαταραχές κωδικοποιεί ένα ρυθμιστή του κυτταροσκελετού της
Ομάδα VIII: Ελλείμματα των πρωτεϊνών του Συμπλη-
ακτίνης και εκφράζεται μόνο στα αιμοποιητικά κύτταρα.
ρώματος
Π.Α. .................................................................................... 67%
2.1. Ομάδα Ι: Συνδυασμένες (Μικτές)Τ και Β ανοσοα-
Σε περίπτωση Μ.Μ.Ο.:..........................Π.Α. ως επί ΜΑΚ
νεπάρκειες D81
Ετερογενής ομάδα διαταραχών με διαταραγμένη 3. Αταξία Τηλαγγειεκτασία G11.3
διαφοροποίηση, λειτουργία ή και τα δύο των Τ λεμφο- Αυτόσωμη υπολειπόμενη διαταραχή και οφείλεται
κυττάρων σε συνδυασμό με ανεπαρκή αντισωματική σε μετάλλαξη του γόνου της αταξίας τηλαγγειεκτασίας
απάντηση. (ATM).
Λεμφοπενία στα βρέφη: <3000 κυττ./mm3 -Τ κυττάρων Οι ασθενείς παρουσιάζουν αταξία, τηλαγγειεκτασίες
λεμφοπενία: <1800 κυττ./mm3. Ένας απλός αλγόριθμος στους οφθαλμούς, αυξημένο κίνδυνο λοιμώξεων και
που βασίζεται στην παρουσία ή απουσία των Β και ΝΚ κακοηθειών.
κυττάρων σε ασθενείς με έλλειψη ή πολύ χαμηλό αριθμό Ανοσολογικά χαρακτηρίζεται από προοδευτική έκ-
Τ κυττάρων βοηθάει στην επιλογή λεπτομερέστερου πτωση των Τ λεμφοκυττάρων σε αριθμό και λειτουργία
ελέγχου. και υπο-γ-σφαιριναιμία.
Kλινικά χαρακτηριστικά, παρόμοια, ανεξάρτητα από Τα επίπεδα της α-φετοπρωτείνης είναι αυξημένα.
τον ανοσολογικό φαινότυπο. Συχνότητα 1:50.000 γεν- Π.Α.:…υπολογίζεται βάσει της προσβολής των επιμέ-
νήσεις. ρους συστημάτων
70654 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

4. Σύνδρομο Nijmegen (Nibrin gene) οι χαμηλές τιμές των ανοσοσφαιρινών ή η ανεπαρκής


Σχετίζεται με ανοσολογικές διαταραχές, μικροκεφαλία, παραγωγή αντισωμάτων.
πρόσωπο «πτηνού», χαμηλό ανάστημα, νοητική υστέρη- Η υπογαμμασφαιριναιμία αφορά στο σύνολο των πε-
ση και αυξημένο κίνδυνο για κακοήθειες. ριπτώσεων την IgG, στο 70%-80% και την IgΑ και στο
Π.Α. ................................................................................... 67% 50% περίπου και την IgΜ.
5. Σύνδρομο Υπερ IgE (Job’S) (HIES) D82.4 Διαγιγνώσκεται εξ αποκλεισμού των άλλων γνωστών
Χαρακτηρίζεται από: αιτίων.
Έκζεμα, αυξημένη συχνότητα δερματικών και ανα- Οι περισσότερες περιπτώσεις CVID παραμένουν γε-
πνευστικών λοιμώξεων, κύρια από Σταφυλόκκοκο και νετικά αδιάγνωστες και μάλλον φαίνεται ότι είναι πο-
Candida και αυξημένα επίπεδα της IgE. λυγονιδιακές.
Γνωστές μορφές είναι η αυτόσωμη κυρίαρχη και η αυ- Η θεραπευτική αντιμετώπιση, πέρα από την επιτυχή
τόσωμη υπολειπόμενη. αντιμετώπιση των λοιμώξεων, περιλαμβάνει την αγωγή
ΗIES αυτόσωμη κυρίαρχη μορφή υποκατάστασης με χορήγηση γ-σφαιρίνης (ενδοφλέβια
Aδυναμία αλλαγής των νεογιλών οδόντων, σκολίωση, ή υποδόρια).
μεγαλύτερο κίνδυνο για κατάγματα, υπερελαστικότη- Π.Α. ................................................................................... 50%
τα των αρθρώσεων και χαρακτηριστικό προσωπείο. 4. Ανεπάρκεια IgA( IgAD) D80.2
Οφείλεται σε μετάλλαξη του γόνου STAT3. Α) Αμιγής Εκλεκτική Ανεπάρκεια της IgA
Επικουρική θεραπεία οι εγχύσεις γ-σφαιρίνης. Είναι η συχνότερη πρωτοπαθής ανοσοανεπάρκεια,
HIES αυτόσωμη υπολειπόμενη μορφή απαντώμενη σε συχνότητα 1/700 περίπου στον Ευρω-
Οι ασθενείς παρουσιάζουν και ιογενείς λοιμώξεις αλλά παϊκό πληθυσμό.
δεν έχουν προβλήματα από τον σκελετό και τα δόντια. Η παθοφυσιολογία είναι αδιευκρίνιστη. Τα 2/3 των
Αγγειίτιδες και αυτοάνοσες εκδηλώσεις είναι συχνότε- ενηλίκων με IgAD είναι ασυμπτωματικοί. Το υπόλοιπο
ρες. ποσοστό παρουσιάζει υποτροπιάζουσες λοιμώξεις, αυ-
Οι περισσότερες περιπτώσεις είναι γενετικά αταυτο- τοανοσία και αλλεργία.
ποίητες αν και κάποιες έχει βρεθεί ότι οφείλονται σε με- Χαρακτηρίζεται από πλήρη ή σχεδόν πλήρη έλλειψη
τάλλαξη του γόνου tyrosine kinase 2 (TYK2). της IgA στον ορό (σύνηθες κατώτερο όριο ανίχνευσης
Π.Α ..................................................................................... 50% τα 7 mg/dl) και τις εκκρίσεις.
2.3. Ομάδα ΙΙI: Κύρια αντισωματικές ανοσοανεπάρκειες Οι τιμές των υπολοίπων τάξεων των ανοσοσφαιρινών
D80 στον ορό είναι φυσιολογικές ή και αυξημένες.
1. Φυλοσύνδετη α-γ-σφαιριναιμία (XLA) D80.0 Π.Α. ................................................................................... 20%
Aποτελεί την πιο συχνή αντισωματική ανεπάρκεια Β) Ανεπάρκεια IgA με συνοδό Εκλεκτική Ανεπάρκεια
(85%) της βρεφικής ηλικίας. Υποτάξεων της IgG, κύρια της IgG2
Κλινικά παρουσιάζει αυξημένη επίπτωση κυρίως βα- Π.Α. ................................................................................... 50%
κτηριδιακών λοιμώξεων (πρωτευόντως του αναπνευστι- 5. Εκλεκτική Ανεπάρκεια των Υποτάξεων της IgG ανο-
κού και δευτερευόντως του πεπτικού). σοσφαιρίνης D80.3
Χαρακτηρίζεται από εκσεσημασμένη ανεπάρκεια ή και Χαρακτηρίζεται από φυσιολογικές τιμές της IgG και
πλήρη απουσία όλων των τάξεων των ανοσοσφαιρινών των υπολοίπων τάξεων των ανοσοσφαιρινών στον ορό,
και οφείλεται σε αναστολή της διαδικασίας ωρίμανσης αλλά από χαμηλές τιμές μιας ή περισσοτέρων από τις
των προγονικών κυττάρων της Β–λεμφικής σειράς λόγω υποτάξεις της IgG ( IgG1 IgG2, IgG3 και IgG4).
ελλειμμάτων στη Bruton τυροσινική κινάση (BTK). Η ύπαρξη χαμηλών τιμών των υποτάξεων της IgG, εφό-
Θεραπεία εκλογής αποτελεί η υποκατάσταση με σον δεν συσχετίζεται με επεισόδια λοιμώξεων, δεν απο-
γ-σφαιρίνη (ενδοφλέβια ή υποδόρια) των ελλειπόντων τελεί τεκμήριο διάγνωσης αντισωματικής ανεπάρκειας.
αντισωμάτων. Π.Α ......................... 30% χωρίς αγωγή υποκατάστασης
Π.Α. ................................................................................... 50% Π.Α. ....... 50% για 5 έτη, υπό αγωγή υποκατάστασης
2. Αυτοσωματική υπολειπόμενη αγαμμασφαιριναιμία με ανοσοσφαιρίνη
D80.0 6. Αντισωματική ανεπάρκεια με φυσιολογικές τιμές
Ενοχοποιούνται μεταλλάξεις στα γονίδια υποδοχέων ανοσοσφαιρινών D80.6
των β-κυττάρων, ή της μ βαρειάς αλυσίδας ή των πρω- Χαρακτηρίζονται από φυσιολογικές τιμές όλων των
τεϊνών μετάδοσης σήματος του Β λεμφοκυττάρου. Οι τάξεων των ανοσφαιρινών και των υποτάξεων της IgG
κλινικές εκδηλώσεις, η θεραπευτική στρατηγική και η στον ορό, παρουσιάζουν όμως αδυναμία αντισωματικής
πρόγνωση δεν διαφέρουν από τις αντίστοιχες της XLA. απάντησης έναντι πολυσακχαριδικών αντιγόνων.
Π.Α. ................................................................................... 50% H συγκεκριμένη ανεπάρκεια συνοδεύεται από υπο-
3. Κοινή ποικίλη ανοσοανεπάρκεια (CVID) D83(0, 1, τροπιάζουσες λοιμώξεις του ανώτερου συνήθως ανα-
2, 8, 9) πνευστικού, οφειλόμενες κυρίως στον πνευμονιόκοκκο
Ετερογενής ομάδα με σποραδική παρουσία αλλά και και στον αιμόφιλο.
αυτόσωμη κυρίαρχη ή υπολειπόμενη κληρονομικότητα. Π.Α. ....................... 30% χωρίς αγωγή υποκατάστασης
Οι περισσότεροι ασθενείς με CVID έχουν φυσιολογικό Π.Α. ....................50%, υπό αγωγή υποκατάστασης με
αριθμό Β κυττάρων. Χαρακτηριστικό τους αποτελούν ανοσοσφαιρίνη
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70655

2.4. Ομάδα IV: Νοσήματα ανοσιακής δυσλειτουργίας Ασθενείς με φαγοκυτταρικά ελλείμματα, όσον αφο-
1. Σύνδρομο Chediak-Higashi E70.3 ρά τον αριθμό, την λειτουργία ή και τα δύο, παρουσιά-
Αυτοσωματική υπολειπόμενη νόσος. ζουν υποτροπιάζουσες σοβαρές λοιμώξεις από μύκητες
Οφείλεται σε μετάλλαξη του Lysosomal Trafficking (Candida και Aspergillus) ή βακτήρια.
regulator (LYST) γόνου. Εκτός από την διαταραγμένη Κυριαρχούν οι λοιμώξεις του αναπνευστικού και του
κυτταροτοξικότητα, ο φαινότυπος περιλαμβάνει γιγα- δέρματος, αλλά και τα εν τω βάθει αποστήματα είναι
ντιαία λυσοσώματα στα λεμφοκύτταρα, γκριζοασημί συχνά. Σε πολλές περιπτώσεις είναι συχνές οι υποτρο-
τρίχες και νευροπάθεια. πιάζουσες στοματίτιδες.
Π.A. ................................................................50% για 5 έτη. 1. Βαριά Συγγενής Ουδετεροπενία, Σύνδρομα Kostman
Σε περίπτωση Μ.Μ.Ο.: ........................Π.Α. ως επί ΜΑΚ (SCN) D70
2. Αιμοφαγοκυτταρικό Σύνδρομο-HLH D76.1 O αριθμός των ουδετεροφίλων επιμένει σταθερά κάτω
Τον αυτόσωμο υπολειπόμενο τύπο χαρακτηρίζουν από 0.5χ109 κυττ/l.
κυτταροτοξικά ελλείμματα. H κληρονομικότητα είναι αυτόσωμη ή κυρίαρχη και
Σε αυτές τις διαταραχές λόγω αδυναμίας να εκδηλω- σχετίζεται με αποκλεισμό από προ-μυελοκύτταρο σε
θούν φλεγμονώδεις αντιδράσεις παράγεται υπερβολική μυελοκύτταρο στον Μ.Ο.
ποσότητα κυτταροκινών TH1 και IFN-γ. Yπάρχει αυξημένος κίνδυνος μυελοδυσπλασίας και
Π.Α. ................................................................. 50% για 5 έτη οξείας μυελογενoύς λευχαιμίας.
Σε περίπτωση Μ.Μ.Ο.: ........................Π.Α. ως επί ΜΑΚ Π.A. ................................................................................... 50%
3. Φυλοσύνδετο Λεμφοϋπερπλαστικό Σύνδρομο (XLF) Σε περίπτωση Μ.Μ.Ο.: ........................Π.Α. ως επί ΜΑΚ
D82.3 2. Χρόνια Κοκκιωματώδης Νόσος. ΧΚΝ (CGD) D71
Κύρια παρουσιάζεται με λοίμωξη από EBV. Ομάδα διαταραχών, με 62% φυλοσύνδετη μεταβίβα-
Οφείλεται σε τρεις διαφορετικούς γόνους που επηρε- ση, που εντοπίζεται στη φάση της αναπνευστικής έκρη-
άζουν την ενδοκυττάρια σηματοδότηση των Τ και ΝΚ ξης της φαγοκυτταρικής λειτουργίας.
κυττάρων και τους αναστολείς της απόπτωσης. Αποτέλεσμα είναι η ανάπτυξη υποτροπιαζουσών βα-
Όλες οι περιπτώσεις του XLF παρουσιάζουν έλλειψη κτηριακών και μυκητιασικών λοιμώξεων (διαπύηση λεμ-
των ΝΚ και Τ κυττάρων με αποτέλεσμα την αδυναμία
φαδένων, σταφυλοκοκκική πνευμονία, οστεομυελίτιδα,
ελέγχου των EBV λοιμώξεων.
αποστήματα ήπατος κ.α.).
Π.Α. .................................................................50% για 5 έτη
Αυτές οι σοβαρές λοιμώξεις συνήθως εμφανίζονται
Σε περίπτωση Μ.Μ.Ο.: ........................Π.Α. ως επί ΜΑΚ
κατά το πρώτο έτος ζωής και οφείλονται κύρια σε
4. Αυτοάνοσο Λεμφοϋπερπλαστικό Σύνδρομο (ALPS)
Staphylococcus aureus, Aspergillus species, Gram(-)
D47.9
εντεροβακτήρια, Serratia marcescens, Burkholderia
Χαρακτηρίζεται από λεμφαδενοπάθεια, ηπατοσπλη-
cepacia.
νομεγαλία και αυτοάνοση κυτταροπενία. Κύρια αιτία
Η επιμένουσα φλεγμονώδης αντίδραση που παρατη-
αποτελεί η μετάλλαξη του μορίου Fas.
Υπάρχει αυξημένος κίνδυνος κακοηθειών (ειδικά Β– ρείται σε ασθενείς με ΧΚΝ είναι υπεύθυνη για τις κοκκι-
κυτταρικό λέμφωμα) και απαντάται στο 10% των ασθε- ωματώδεις εκδηλώσεις της νόσου που υποτροπιάζει,
νών με Fas μετάλλαξη. ειδικότερα στα κοίλα όργανα, ακόμα και απουσία λοι-
Π.A. .................................................................50% για 5 έτη μώξεων, προκαλώντας απόφραξη των εισόδων του γα-
Σε περίπτωση Μ.Μ.Ο.: ........................Π.Α. ως επί ΜΑΚ στρεντερικού, μη λοιμώδη κολίτιδα και υδρονέφρωση.
5. Αυτοάνοση πολυενδοκρινοπάθεια με καντιτίαση και Π.Α. ... ................................................................................ 50%
εξωδερμική δυστροφία (APECED) E31.0 Σε περίπτωση Μ.Μ.Ο.: ........................Π.Α. ως επί ΜΑΚ
Υποπαραθυρεοειδισμός και επινεφριδιακή ανεπάρ- 3. Ανεπάρκεια Μορίων Προσκόλλησης των φαγοκυτ-
κεια είναι προεξέχουσες αυτοάνοσες εκδηλώσεις αυτής τάρων D84.8
της αυτόσωμης υπολειπόμενης διαταραχής. (Leucocyte Adhesion Defect / LAD 1,2,3)
Π.Α. ................................................................ 50% για 5 έτη Σύνδρομα που χαρακτηρίζονται από διαταραχές στην
6. Φυλοσύνδετη ανοσιακή δυσλειτουργία, πολυενδο- κυκλοφορία των λευκοκυττάρων.
κρινοπάθεια και εντεροπάθεια (IPEX) K63.9 Και οι τρεις τύποι κληρονομούνται με τον αυτόσωμο
Σύνδρομο, με σοβαρή και πρώιμη έναρξη αυτοάνο- υπολειπόμενο τρόπο, παρουσιάζονται νωρίς στη ζωή με
σης εντεροπάθειας, ινσουλινοεξαρτώμενο διαβήτη και πολύ σοβαρές λοιμώξεις χωρίς σχηματισμό πύου. Διατα-
έκζεμα. ραχή στην επούλωση των πληγών (ακόμη και μετά από
Στις τυπικές περιπτώσεις η νόσος εξελίσσεται γρήγορα μικρό τραυματισμό) και βαριά περιοδοντίτιδα.
εκτός και αν θεραπευθεί με μεταμόσχευση αιμοποιητι- Οι ασθενείς με LAD 2 έχουν χαμηλό ανάστημα, δυ-
κών κυττάρων. σμορφίες και νοητική υστέρηση.
Π.Α. .................................................................50% για 5 έτη Οι ασθενείς με LAD 3 παρουσιάζουν και αυξημένη
Σε περίπτωση Μ.Μ.Ο.: ........................Π.Α. ως επί ΜΑΚ τάση αιμορραγιών λόγω λειτουργικών διαταραχών των
2.5. Ομάδα V: Συγγενή ελλείμματα των φαγοκυττάρων αιμοπεταλίων.
(αριθμός, λειτουργία) Π.Α. ................................................................................... 67%
Τα φαγοκύτταρα παίζουν σημαντικό ρόλο στην άμυνα Σε περίπτωση Μ.Μ.Ο. ή
του οργανισμού έναντι των βακτηριδίων και μυκήτων. γονιδιακής θεραπείας: ........................Π.Α. ως επί ΜΑΚ
70656 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

4. Ελλείμματα στην οδό σηματοδότησης IL-12/IFN-γ 3. Υπερ IgD σύνδρομο (HIDS) E85.0
D84.8 Η αιτία είναι άγνωστη και στο 80% των περιπτώσεων
Η ανοσιακή απάντηση έναντι των μυκοβακτηριδίων συνοδεύεται με αύξηση της IgA.
βασίζεται στην έκκριση της IL-12 από τα μακροφάγα. Υποτροπιάζοντα επεισόδια πυρετού που αρχίζουν
Ελλείμματα στον άξονα IL-12/IFN-γ προκαλούν ευαι- πριν το τέλος του πρώτου έτους χωρίς να εντοπίζεται
σθησία σε ενδοκυττάριους μικροοργανισμούς. συγκεκριμένος λοιμογόνος παράγοντας με περιοδικό-
Μεταλλάξεις στους γόνους της IFN1 (IFNGR1 και IF- τητα 4-5 μέρες, μία φορά τον μήνα.
NGR2) και STAT1 προκαλούν διαταραχές με ευαισθησία Διογκωμένοι τραχηλικοί λεμφαδένες, κοιλιακά άλγη,
στα μυκοβακτήρια. εξανθήματα στο δέρμα και τις αρθρώσεις. Επίπεδα της
Π.Α. ...........................50% έως 5 έτη και επανεκτίμηση IgD>100iu/ml σε δύο διαδοχικές μετρήσεις με διαφορά
5. NEMO- NF-κB essential modulator D84.8 ένα μήνα η μία από την άλλη.
Κληρονομείται ως φυλοσύνδετος γόνος. Μεταλλάξεις στο γόνο MVK (Mevalonate Kinase).
Μετάλλαξη στο γόνο IKBKG που κωδικοποιεί το μόριο Αύξηση του Μεβαλονικού οξέος στα ούρα κατά τη
IKK-γ, προκαλεί αυξημένη ευαισθησία στα μυκοβακτη- διάρκεια των εμπύρετων επεισοδίων.
ρίδια, σχετίζεται με μικτή ανοσοανεπάρκεια, διαταραχή Π.Α. ...........................40% έως 5 έτη και επανεκτίμηση
μεταστροφής τάξης και εξωδερμική δυστροφία. 4. Σύνδρομα Σχετιζόμενα με την Κρυοπυρίνη (CAPS)
Π.Α. ................................................................................... 50% L50.2, E85.0
2.6. Ομάδα VI: Ελλείμματα της μη ειδικής ανοσίας Η υπερβολική ποσότητα  ιντερλευκίνης 1β οδηγεί σε
Ελλείμματα των Toll- like Receptors (TLRs) D84.8 εκτεταμένη φλεγμονή, πυρετό, δερματικά εξανθήματα,
Οι TLRs αποτελούν σειρά μορίων που εκφράζονται επιπεφυκίτιδα, έντονη σωματική κούραση, δυνατούς
στην επιφάνεια των κυττάρων και μεσολαβούν στην ανα- πονοκεφάλους και σοβαρές νεφρολογικές βλάβες.
γνώριση δομών πάνω στους μικροοργανισμούς PAMPs Στις δύο βαρύτερες μορφές του συνδρόμου CAPS οι 
(pathogen-associated molecular patterns), όπως LPS, νεφρολογικές βλάβες είναι τόσο σοβαρές και εκτετα-
γλυκολιπίδια και διπλής ή μονής έλικας RNA. μένες που  απειλείται άμεσα  η ζωή του ασθενούς από
Η κλασσική οδός ενεργοποίησης των TLR εμπλέκει το
πρόωρο θάνατο.
μόριο MyD88 και τις ενδοκυττάριες κινάσες ( IL-1 recep-
Tρία σύνδρομα αυξανόμενης βαρύτητας:
tor associated kinase ) IRAK-4 και IRAK-1.
i. Oικογενές αυτοφλεγμονώδες σύνδρομο εκ ψύχους
Ανεπάρκεια IRAK-4
(FACS)
Χαρακτηρίζεται από σοβαρές πυογόνες λοιμώξεις στη
Π.Α. ................................................................................... 40%
μικρή ηλικία με ύφεση σε μεγαλύτερη.
ii. Σύνδρομο Muckle-Wells (MWS)
Κληρονομικότητα αυτόσωμη υπολειπόμενη.
Π.A. ................................................................................... 50%
Π.Α. ............................. 40% για 5 έτη και επανεκτίμηση
iii. Νεογνικής έναρξης πολυσυστηματική φλεγμονώδη
2.7. Ομάδα VII: Αυτοφλεγμονώδεις Διαταραχές (Περι-
οδικά Εμπύρετα) νόσος (NOMID)
1. TRAPS (TNF Receptor Associated Periodic Fever Π.A. ................................................................................... 67%
Syndrome) E85.0 2.8. Ομάδα VIII: Ελλείμματα των πρωτεϊνών του Συ-
O παράγοντας TNF προκαλεί παρατεινόμενη φλεγμο- μπληρώματος D84.1
νή γιατί ο υποδοχέας με τον οποίο συνδέεται και ανα- Γενετικές διαταραχές έχουν περιγραφεί για
στέλλει τη δράση του δεν λειτουργεί φυσιολογικά. όλα σχεδόν τα κλάσματα του συμπληρώματος.
Παρουσιάζεται στη δεύτερη παιδική ηλικία ή και αρ- Σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις η διαταραχή μεταβιβά-
γότερα με υποτροπιάζοντα εμπύρετα που διαρκούν 2-3 ζεται με τον αυτόσωμο υπολειπόμενο χαρακτήρα, εκτός
βδομάδες, ρίγος και μυϊκούς πόνους. από τη προπερδίνη που μεταβιβάζεται με το φυλοσύν-
Επί πλέον εμφανίζονται εξάνθημα, στομαχικό άλγος, δετο.
διάρροιες, ναυτία, περιοφθαλμικό οίδημα και εξέρυθροι Τα χαρακτηριστικά των λοιμώξεων που οφείλονται σε
βλεννογόνοι των οφθαλμών. ανεπάρκεια των διαφόρων παραγόντων του συμπληρώ-
Σε μικρό ποσοστό ασθενών παρουσιάζεται αμυλοεί- ματος αποτελούν συνδυασμό των χαρακτηριστικών των
δωση που μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική ανεπάρκεια. λοιμώξεων από ανεπάρκεια της χυμικής ανοσίας και των
Επίπεδα TNF<1ng/ml. Η κληρονομικότητα είναι κυρί- φαγοκυττάρων.
αρχη αυτόσωμη. Π.Α. ................................................................................... 40%
Π.Α. ................................................................................... 50% Κληρονομικό Αγγειοοίδημα - Ανε-
2. Οικογενής Μεσογειακός Πυρετός (FMF) E85.0 πάρκεια του αναστολέα του C1 (C1inh)
Είναι η πιο καλά μελετημένη διαταραχή περιοδικού H ανεπάρκεια του C1-inh ευθύνεται για το 10% του συ-
πυρετού και εμφανίζεται κατά την παιδική ηλικία. νόλου των αγγειοοιδημάτων και ως επί το πλείστον είναι
Παρουσιάζεται με υποτροπιάζοντα εμπύρετα 12-72 κληρονομική.
ωρών με κοιλιακό άλγος, φλεγμονή στους πνεύμονες Χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζοντα επεισόδια οι-
και στις αρθρώσεις. δήματος που μπορεί να εμπλέκουν λάρυγγα, έντερο,
Είναι αυτόσωμη υπολειπόμενη διαταραχή, συχνή στους πρόσωπο και άκρα.
λαούς της Ανατολικής Μεσογείου 100-500/100.000. Αυτές οι εκδηλώσεις αντανακλούν μια ανεξέλεγκτη
Π.Α. ................... ως κεφ. Ρευματολογικών παθήσεων απελευθέρωση βραδυκινίνης που προκαλείται από την
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70657

έλλειψη αναστολής από τον C1inh του συστήματος Καλ- ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
λικρείνης-κινίνης. Η πρόγνωση εξαρτάται από το βαθμό επέκτασης του
Π.Α. ................................................................................... 50% αδενώματος
3. ΛΟΙΜΩΔΗ ΝΟΣΗΜΑΤΑ - Αν παραμείνει χωρίς τάση επέκτασης, γίνεται εγχεί-
3.1. Σύνδρομο Επίκτητης Ανοσολογικής Ανεπάρκειας ρηση ........................ Π.Α. 30% (επανεκτίμηση ανά 2 έτη)
(HIV λοίμωξη)Z21, B20-24 - Αν η εργασία είναι βαριά σωματική ...........Π.Α. 50%
ΟΡΙΣΜΟΣ - ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ για 2 έτη και επανεκτίμηση
Λοίμωξη που προκαλείται από τον ανθρώπινο ρετροϊό - Αν είναι πολύ επεκτατικό γίνεται εγχείρηση, ακολου-
HIV. Στην κλινική πράξη χρησιμοποιούνται τα κριτήρια θεί ακτινοβολία και θεραπεία αποκατάστασης για τον
του CDC (1992) για το διαχωρισμό των ασθενών ανάλογα πανυποϋποφυσισμό
με την κλινική εικόνα σε στάδια A, B, C και ο αριθμός των - Αν προκληθούν επιπλοκές κατά την εγχείρηση ή την
CD4 για τη σταδιοποίηση της νόσου σε στάδια 1, 2, 3. ακτινοβολία και οι οφθαλμικές ή/και νευρολογικές δια-
Σημειώνεται ότι όταν λαμβάνονται υπόψη τα CD4 για τη ταραχές αποδειχθούν μη αναστρέψιμες κρίνονται βάσει
σταδιοποίηση της νόσου χρησιμοποιείται το κατώτερο των αντιστοίχων κεφαλαίων.
ποσοστό αυτών που έχει καταγραφεί στη διαδρομή της 4.2. Νόσος του Cushing Ε24.0
νόσου καθώς η HIV λοίμωξη είναι μία εξελισσόμενη νό- ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
σος και γι’ αυτό το λόγο ασθενείς που διαγιγνώσκονται Υπερέκκριση ACTH από αδένωμα της υπόφυσης συ-
στο 1ο επίπεδο μπορεί προοδευτικά να μεταπέσουν σε νήθως μεγέθους <10mm (μικροαδένωμα) και σπάνια
2ο ή 3ο επίπεδο, αλλά ποτέ δεν μπορεί να επισυμβεί το πάνω από 10 mm με συνοδό αμφοτερόπλευρη διάχυτη
αντίθετο ακόμη και αν τα CD4 βελτιωθούν με την αντι- υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων.
ρετροϊκή θεραπεία - φαινόμενο προσωρινό. ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ 1ο Επίπεδο
1ο Επίπεδο: Κλινικά ευρήματα
Πρωτολοίμωξη ή χρόνια λοίμωξη σε παρακολούθηση Πανσεληνοειδές προσωπείο, παχυσαρκία κορμού, κυ-
(χωρίς ανάγκη έναρξης αντιρετροϊκής αγωγής) ................ ανέρυθρες/ερυθροϊώδεις ραβδώσεις, δασυτριχισμός,
...............................................................................Π.Α.10%-40% μυϊκή αδυναμία των κεντρικών μυϊκών ομάδων.
Παρακλινικά ευρήματα
Ασυμπτωματικοί ασθενείς σε αντιρετροϊκή αγωγή
Υπερκορτιζολαιμία, αυξημένη ACTH (ή φυσιολογική),
........................................................................................Π.Α. 50%
αυξημένη κορτιζόλη ούρων 24ώρου, απώλεια του νυκτο-
2ο Επίπεδο:
ημερήσιου ρυθμού έκκρισης κορτιζόλης. Η μαγνητική
Συμπτωματικοί ασθενείς σε αντιρετροϊκή αγω-
τομογραφία δείχνει συνήθως το μικροαδένωμα.
γή............................................................................... Π.Α. ≥ 50%
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
(Αναλόγως της βαρύτητας των συμπτωμάτων)
Η πρόγνωση εξαρτάται από την έκβαση της εγχείρησης.
3ο Επίπεδο:
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Εμφανίζονται τα νοσήματα που καθορίζουν το AIDS: - Αν αφαιρεθεί το αδένωμα και δεν προκληθεί βλάβη
πνευμονία από P.jiroveci, τοξοπλάσμωση εγκεφάλου, μυ- της υπόφυσης ................................. Π.Α. 50% για ένα έτος
κητιασική οισοφαγίτιδα, κρυπτοσποριδίωση, μικροσπο- - Αν μετά την αφαίρεση του αδενώματος εγκα-
ριδίωση, φυματίωση, διηθητικό καρκίνου του τραχήλου τασταθεί δευτεροπαθής ανεπάρκεια των επι-
της μήτρας, σάρκωμα Kaposi, λεμφώματα, νευροπάθεια, νεφριδίων, (που διαρκεί συνήθως 6 -18 μή-
διάχυτη νόσος από κυτταρομεγαλοϊό, διηθητικές μυκητι- νες), χορηγείται κορτιζόλη γι’ αυτό το χρονικό
άσεις, διάχυτη νόσο από Mycobacterium avium complex, διάστημα .........Π.Α. 67% για ένα έτος και για όσο χρονι-
κρυπτοκοκκική μηνιγγίτιδα, προοδευτική πολυεστιακή κό διάστημα απαιτείται η θεραπεία υποκατάστασης με
λευκοεγκεφαλοπάθεια, σύνδρομο απίσχνασης, άνοια. .. υδροκορτιζόνη ........................................................Π.Α. 50%
.................................................................................... Π.Α. ≥ 80% - Αν το αδένωμα δεν ανευρεθεί μπορεί να γίνεται ολική
4. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΕΝΔΟΚΡΙΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ υποφυσεκτομή και θεραπεία υποκαταστάσεως με κορ-
4.1. Σύνδρομο Nelson Ε24.1 τιζόλη διά βίου (δες και ολική υποφυσιακή ανεπάρκεια)
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ ........................................................................................Π.Α. 30%
Ανάπτυξη μακροαδενώματος στην υπόφυση μετά από - Μερικές φορές εμμονή ή υποτροπή της νόσου με-
αμφοτερόπλευρη επινεφριδιεκτομή σε ασθενείς με νόσο τεγχειρητικά (μέχρις ιάσεως με άλλα μέσα (ακτινοβολία,
του Cushing. φαρμακευτική αγωγή)) ........................................Π.Α. 67%.
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ - Αν προκληθούν επιπλοκές κατά την εγχείρηση ή την
1ο Επίπεδο ακτινοβολία και οι οφθαλμικές ή/και νευρολογικές δια-
Κλινικά ευρήματα ταραχές αποδειχθούν μη αναστρέψιμες κρίνονται βάσει
Έντονη υπέρχρωση δέρματος, διαταραχές των οπτι- των αντίστοιχων κεφαλαίων.
κών πεδίων (πίεση του οπτικού χιάσματος), κεφαλαλγία. 4.3. Προλακτίνωμα Ε22.1, E22, D35.2
Μερικές φορές οξεία υποφυσιακή ανεπάρκεια. ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Παρακλινικά ευρήματα Όγκοι συνήθως <1 cm (μικροαδενώματα) και σπανίως
ACTH πλάσματος πολύ αυξημένη. Η MRI τομογραφία >1 cm (μακροαδενώματα) που εκκρίνουν προλακτίνη
της υπόφυσης δείχνει την επέκταση του αδενώματος. (PRL).
70658 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ - Εάν χρειαστεί γίνεται εγχείρηση και σε περίπτωση μη


1ο Επίπεδο ίασης χορηγείται φαρμακευτική αγωγή ..........Π.Α. 30%
Κλινικά ευρήματα - Εάν το μακροαδένωμα προκαλεί πίεση του οπτικού
Στις γυναίκες: Γαλακτόρροια, αραιομηνόρροια ή αμη- χιάσματος και διαταραχή των οπτικών πεδίων, κρίση με
νόρροια. βάση τα προβλεπόμενα στις οφθαλμικές παθήσεις
Στους άνδρες: Ελάττωση της libido. - Κατά τα λοιπά, όπως και στο Επίπεδο 1 (συμπεριλαμ-
Παρακλινικά ευρήματα βανόμενων και των παρενεργειών από τα ντοπαμινεργι-
Προλακτίνη ορού 100-200 ng/ml. Η μαγνητική τομο- κά, εάν και εφόσον υπάρχουν).
γραφία δείχνει συνήθως το μικροαδένωμα (<1 cm). 4.4. Μεγαλακρία - Γιγαντισμός Ε22.0
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Καλή πρόγνωση με φαρμακευτική αγωγή (βρωμοκρυ- Υπερέκκριση αυξητικής ορμόνης (GH) από αδένωμα
πτίνη ή μακράς διάρκειας ανάλογά της). Σπάνια χρειά- της υποφύσεως (συνήθως) ή έκτοπη έκκριση του αντί-
ζεται μικροχειρουργική (διασφηνοειδική προσπέλαση). στοιχου υποθαλαμικού παράγοντα (σπανίως). Αν αυτό
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ γίνει πριν τη σύγκλιση των επιφύσεων τότε προκαλείται
- Χορηγείται φαρμακευτική αγωγή και οι ασθενείς γιγαντισμός· αν γίνει μετά τη σύγκλειση των επιφύσεων
ευρίσκονται υπό ετήσια παρακολούθηση, με φυσιολο- τότε προκαλείται μεγαλακρία.
γική προλακτίνη, χωρίς ανεπιθύμητες ενέργειες από τα Κριτήρια εκτίμησης ενεργότητας της νόσου:
ντοπαμινεργικά φάρμακα (ορθοστατική υπόταση και - IGF-1: τα επίπεδα του ινσουκινοειδούς αυξητικού
σπάνια ινώδη εκφύλιση καρδιακών βαλβίδων με τη λήψη παράγοντα 1 πρέπει να είναι εντός των φυσιολογικών
καβεργολίδης) ........................................................... Π.Α. 0% ορίων για το φύλο και την ηλικία.
- Αν υπάρχουν ανεπιθύμητες ενέργειες από τα ντοπα- - Αυξητική ορμόνη (GH): πρωινή τιμή GH 1,0 μg/l ή η
μινεργικά φάρμακα (βαλβιδοπάθειες), το ποσοστό ανα- ναδίρ τιμή της κατά τη δοκιμασία καταστολής με γλυ-
πηρίας εξαρτάται από τη μείωση της λειτουργικότητας κόζη <0,4 μg/l
που προκαλούν αυτές και κρίνονται κατά ιατρική κρίση ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
και βάσει των αντίστοιχων κεφαλαίων (ορθοστατική 1ο Επίπεδο
υπόταση: ανάλογα με το επάγγελμα). Κλινικά ευρήματα
- Αν γίνει εγχείρηση (επιτυχία 90%) και ο ασθενής
Πάχυνση των οστών και μαλακών μορίων της κεφαλής
εμφανίζει φυσιολογική προλακτίνη, δεν δικαιολογείται
και των άκρων, υπερίδρωση, κεφαλαλγία, αρθραλγίες.
ποσοστό αναπηρίας.
Παρακλινικά ευρήματα
- Αν γίνει εγχείρηση και η PRL δεν υποχωρήσει ή υπο-
Η αυξητική ορμόνη, που είναι αυξημένη, δεν ελαττώ-
τροπιάσει τότε χορηγείται φαρμακευτική αγωγή (βρω-
νεται με τη χορήγηση γλυκόζης. Υπεργλυκαιμία σε πο-
μοκρυπτίνη και νεότερα ανάλογα) .............. Π.Α.10% με
σοστό 20%. Η αξονική τομογραφία δείχνει τη διεύρυνση
φυσιολογική προλακτίνη, χωρίς ανεπιθύμητες ενέργειες
του τουρκικού εφιππίου και το αδένωμα. Η διάγνωση δεν
από τα ντοπαμινεργικά φάρμακα (ορθοστατική υπόταση
και σπάνια ινώδη εκφύλιση καρδιακών βαλβίδων με τη πρέπει να βασίζεται σε τυχαία μέτρηση της GH (η οποία
λήψη καβεργολίδης). συχνά μπορεί να είναι φυσιολογική), αλλά στην τιμή της
-Αν υπάρχουν ανεπιθύμητες ενέργειες από τα ντοπα- IGF-1 (η οποία είναι αυξημένη)
μινεργικά φάρμακα, το ποσοστό αναπηρίας εξαρτάται ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
από τη μείωση της λειτουργικότητας που προκαλούν Α) Αν το αδένωμα είναι <2 cm, η πρόγνωση είναι καλή,
αυτές, κατά ιατρική κρίση. επειδή με τη διασφηνοειδική προσπέλαση συνήθως
- Αν γίνει εγχείρηση και αυτή προκαλέσει υποφυσιακή αφαιρείται όλο το αδένωμα χωρίς βλάβη της υπόφυ-
ανεπάρκεια, τότε το ποσοστό αναπηρίας καθορίζεται σης ............................................................Π.Α. 50% για 1 έτος
με βάση τον αριθμό των υποφυσιακών ορμονών που (επίτευξη φυσιολογικής GH & IGF-1)
υποεκκρίνονται (βλέπε αντίστοιχα κεφάλαια). Β) Αν το αδένωμα είναι >2 cm η πρώτη θεραπευτι-
- Αν προκληθούν επιπλοκές κατά την εγχείρηση ή την κή προσέγγιση είναι η εγχείρηση. Γίνεται έλεγχος της
ακτινοβολία και οι οφθαλμικές ή/και νευρολογικές δια- υπόφυσης κάθε 6 μήνες και επί 2 έτη, οπότε σ’ αυτό το
ταραχές αποδειχθούν μη αναστρέψιμες κρίνονται βάσει διάστημα:
των αντίστοιχων κεφαλαίων. • Αν η GH και η IGF-1 παραμένουν φυσιολογικές
2ο Επίπεδο: Μακροαδένωμα ...................................................................Π.Α. 67% [12 μήνες]
Κλινικά ευρήματα μετά για τους επόμενους 12 μήνες (2ο έτος)
Τα κλινικά ευρήματα του 1ου επιπέδου βαρύτητας και .......................................................................................Π.Α. 50%,
ενδεχομένως οφθαλμικές διαταραχές, υποϋποφυσισμός. και κατόπιν για όσο διάστημα η νόσος είναι μη ενερ-
Παρακλινικά ευρήματα γός και δεν χρειάζεται συμπληρωματική θεραπεία με
Προλακτίνη> 200 ng/ml. Ενδεχομένως παρακλινικά ανάλογα σωματοστατίνης ..................................Π.Α. 20%.
ευρήματα υποϋποφυσισμού. Η αξονική τομογραφία της • Αν η GH/IGF-1 παραμένουν σε υψηλά επίπεδα (μη
υπόφυσης δείχνει το μακροαδένωμα (> 1 cm). ελεγχόμενη νόσος), παρά τη χορήγηση αναλόγων σω-
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ματοστατίνης ............................................................Π.Α. 67%
- Αρχικά χορηγούνται αγωνιστές ντοπαμίνης, με και επανεκτίμηση ανά διετία.
τους οποίους υποχωρεί το μέγεθος του αδενώματος Γ) Αν το αδένωμα είναι >2 cm με επέκταση στους ση-
.......................................................................................... Π.Α. 0% ραγγώδεις κόλπους και δεν είναι δυνατό να χειρουργηθεί
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70659

γίνεται ακτινοβολία της υπόφυσης. Σε αυτή την περίπτω- 3) Υποφυσεκτομή ή ραδιοϋποφυσεκτομή.


ση η υποχώρηση της νόσου καθυστερεί μέχρι 10 έτη 4) Υποθαλαμική ανεπάρκεια.
ενώ αναπτύσσεται μόνιμη ανεπάρκεια της υπόφυσης. 5) Φλεγμονές, τραυματισμοί, θησαυρισμώσεις, αυτο-
Σε όλες τις περιπτώσεις επί εμμονής της νόσου γίνεται άνοσοι μηχανισμοί.
φαρμακευτική αγωγή με ανάλογα σωματοστατίνης με Τα επίπεδα βαρύτητας και τα ποσοστά ανικανότητας
ικανοποιητική ανταπόκριση.................................Π.Α.67% αφορούν μόνο τη μόνιμη βλάβη της υπόφυσης, είναι
(ανανέωση κάθε 2 έτη) ανεξάρτητα από το αίτιο της βλάβης, εξαρτώνται όμως
Δ) σε περίπτωση εμφάνισης επιπλοκών (Ca παχέος από την έκταση αυτής (μερική ή ολική) και κυρίως τη
εντέρου ή άλλες κακοήθειες, σύνδρομα παγίδευσης νεύ- σπουδαιότητα του οργάνου στόχου που εκπίπτει δευ-
ρων, καρδιομυοπάθεια, κ.λπ.), προστίθεται το ποσοστό
τεροπαθώς.
που αντιστοιχεί σε αυτές.
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
2ο Επίπεδο
Κλινικά ευρήματα 1ο Επίπεδο
Τα κλινικά ευρήματα του 1ου επιπέδου βαρύτητας και Έλλειψη των γοναδοτροφικών (υπογονατροφικός
αμφικροταφική ημιανοψία, ατροφία οπτικού νεύρου, υπογοναδισμός)
οίδημα οπτικής θηλής. Έντονη, ανθεκτική στα παυσί- Κλινικά ευρήματα
πονα, κεφαλαλγία. Στους Άνδρες: Στυτική ανεπάρκεια, ελάττωση της φυ-
Παρακλινικά ευρήματα λετικής τριχοφυΐας, μείωση της λίμπιντο
Τα παρακλινικά ευρήματα του 1ου επιπέδου βαρύτη- Στις Γυναίκες: Αμηνόρροια, απώλεια τριχοφυΐας στις
τας. Η αξονική τομογραφία της υπόφυσης δείχνει επέ- μασχάλες και το εφήβαιο, μείωση της λίμπιντο, δυσπα-
κταση του αδενώματος πάνω από το τουρκικό εφίππιο. ρευνία.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Α) Αν με την εγχείρηση ή την ακτινοβολία ή και τα δύο Η πρόγνωση είναι άριστη μετά από θεραπεία υποκα-
τα κλινικά και παρακλινικά ευρήματα ανατραπούν και ταστάσεως .................................................................. Π.Α. 0%
δεν προκληθεί υποφυσιακή ανεπάρκεια .......Π.Α. 67% 2ο Επίπεδο
(ανανέωση κάθε 2 έτη) Έλλειψη της θυρεοτροπίνης (δευτεροπαθής υποθυ-
Αν προκληθεί υποφυσιακή ανεπάρκεια με ανάγκη ρεοειδισμός)
θεραπείας υποκατάστασης με υδροκορτιζόνη και χο- Κλινικά ευρήματα
ρήγηση αναλόγων σωματοστατίνης, γιατί η μεγαλακρία Δέρμα ξηρό αλλά λιγότερο τραχύ από ό,τι στον πρω-
παραμένει ενεργός .......................................Π.Α. 67%-80%
τοπαθή υποθυρεοειδισμό.
Αν η νόσος είναι πλέον μη ενεργός...............Π.Α. 50%
Παρακλινικά ευρήματα
(για όσο χρονικό διάστημα απαιτείται η θεραπεία υπο-
κατάστασης με υδροκορτιζόνη) Χαμηλή Τ4 και Τ3, χαμηλή TSH.
Β) Αν προκληθούν επιπλοκές κατά την εγχείρηση ή την ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
ακτινοβολία και τόσο η νόσος όσο και οι οφθαλμικές δι- Η πρόγνωση είναι καλή μετά από θεραπεία υποκατα-
αταραχές αποδειχθούν μη αναστρέψιμες: κρίση με βάση στάσεως ....................................................................... Π.Α. 0%
τα αντίστοιχα κεφάλαια. 3ο Επίπεδο
Γ) Σε περίπτωση εμφάνισης επιπλοκών (Ca παχέος Έλλειψη της ACTH (δευτεροπαθής φλοιεπινεφριδιακή
εντέρου ή άλλες κακοήθειες, σύνδρομα παγίδευσης νεύ- ανεπάρκεια)
ρων, καρδιομυοπάθεια, κ.λπ.), προστίθεται το ποσοστό Κλινικά ευρήματα
που αντιστοιχεί σε αυτές. Μέτρια συμπτώματα και σημεία επινεφριδιακής ανε-
Άλλοι όγκοι της περιοχής υποθαλάμου-υπόφυσης πάρκειας, χωρίς όμως υπέρχρωση δέρματος.
(κρανιοφαρυγγίωμα, κ.λπ.) Παρακλινικά ευρήματα
- Αν η εγχείρηση προκαλέσει υποφυσιακή ανεπάρκεια, Χαμηλή κορτιζόλη αίματος και ούρων, χαμηλή ACTH.
τότε το Π.Α. καθορίζεται με βάση τα της υποφυσιακής ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
ανεπάρκειας Παρά το γεγονός ότι η νόσος αυτή εμφανίζεται σε προ-
- Αν προκληθούν επιπλοκές κατά την εγχείρηση ή την χωρημένα στάδια υποφυσιακής ανεπάρκειας, η πρόγνω-
ακτινοβολία και τόσο η νόσος όσο και οι διαταραχές ση είναι καλή, με θεραπευτική αγωγή ............. Π.Α.30%
(οφθαλμικές, νευρολογικές, π.χ. Επιληψία, κ.λπ.) αποδει-
4ο Επίπεδο
χθούν μη αναστρέψιμες: κρίση με βάση τα αντίστοιχα
Έλλειψη αυξητικής ορμόνης ή/και IGF-1:
κεφάλαια
- Σε μεταστατική νόσο .................................. Π.Α. > 80% Σε περίπτωση επιτυχούς υποκατάστασης με φυσιολο-
4.5. Αδενοϋποφυσιακή ανεπάρκεια Ε23.0, Ε89.3 γικό τελικό ύψος ........................................................ Π.Α. 0%
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ Όταν το σωματικό ύψος μετά την ολοκλήρωση της
Μειωμένη έκκριση μιας ή περισσότερων ορμονών του ανάπτυξης είναι <120 εκ. .....................................Π.Α. 40%
προσθίου λοβού της υπόφυσης. 5ο Επίπεδο
Αίτια: Γενικευμένη αδενοϋποφυσιακή ανεπάρκεια
1) Όγκοι της υπόφυσης. Κλινικά ευρήματα
2) Ισχαιμία της υπόφυσης μετά από πτώση της αρτηρι- Φαινόμενα υπολειτουργίας των γονάδων, του θυρεο-
ακής πιέσεως στον τοκετό (σύνδρομο Sheehan). ειδούς και των επινεφριδίων.
70660 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Ταξινόμηση:


Η πρόγνωση είναι καλή μετά από θεραπεία υποκατά- 1. Οξεία πυώδης θυρεοειδίτιδα (μικροβιακή λοίμωξη)
στασης με περιφερικές ορμόνες διά βίου. Ε06.0
- Αν υπάρχει ανάγκη διά βίου υποκατάστασης με γλυ- 2. Υποξεία θυρεοειδίτιδα de Quervain (ιογενής) Ε06.1
κοκορτικοειδή ......................................................... Π.Α.30%. 3. Χρονία λεμφοκυτταρική θυρεοειδίτιδα (αυτοάνοση)
- Αν δεν υπάρχει ανάγκη υποκατάστασης με γλυκο- Ε06.3
κορτικοειδή ................................................................. Π.Α. 0% 4. Χρονία ινώδης θυρεοειδίτιδα Riedel (άγνωστης αι-
Αν συνυπάρχει και ανεπάρκεια του οπίσθιου λοβού τιολογίας) Ε06.5
της υπόφυσης (άποιος διαβήτης), τότε προστίθεται το ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
αντίστοιχο Π.Α. 1ο Επίπεδο
- Σε όλες τις περιπτώσεις υποφυσιακής ανεπάρκει- Οξεία πυώδης θυρεοειδίτιδα Ε06.0
ας που απαιτείται θεραπεία υποκατάστασης με γλυ- Κλινικά ευρήματα
κοκορτικοειδή και η εργασία είναι βαριά σωματική Έντονα φλεγμονώδη τοπικά φαινόμενα, πυρετός.
................................ Π.Α. 50% για 3 έτη και επανεκτίμηση. Παρακλινικά ευρήματα
4.6. Άποιος Διαβήτης Ε23.2, N25.1 Λευκοκυττάρωση. Αυξημένη ΤΚΕ.
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Άφθονη αποβολή πολύ αραιωμένων ούρων που οφεί- Πρόγνωση καλή.
λεται: Με χορήγηση αντιβιοτικών.
1) Σε ελαττωμένη έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης Με διάνοιξη και παροχέτευση του αποστήματος.
από την υπόφυση (νευρογενής άποιος διαβήτης). Όταν η διαπύηση είναι πολύ μεγάλη - λοβεκτομή
2) Σε μη ανταπόκριση του νεφρού στην αντιδιουρητι- ...................................................................Π.Α. 80% για 1 έτος.
κή ορμόνη (νεφρογενής άποιος διαβήτης) και - Επί ιάσεως ή θυρεοειδεκτομής ...................... Π.Α. 0%
3) Σε πολυποσία (ψυχογενής πολυδιψία). - Σε περίπτωση επιπλοκών (ουλοποίηση, συμφύσεις,
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ στενώσεις τραχείας, προσβολή παλίνδρομων λαρυγγι-
1ο Επίπεδο κών), Π.Α. όπως στα ανάλογα κεφάλαια και ανάλογα τη
Νευρογενής άποιος διαβήτης Ε23.2 μείωση της λειτουργικότητας που ενδεχομένως προ-
Κλινικά ευρήματα καλούν.
Πολυουρία (5-25 L), νυκτουρία, πολυδιψία (5-25 L). 2ο Επίπεδο
Παρακλινικά ευρήματα Υποξεία θυρεοειδίτιδα Ε06.1
Χαμηλό ειδικό βάρος ούρων (<1005), ωσμωτική πίεση Κλινικά ευρήματα
ούρων μειωμένη, ωσμωτική πίεση πλάσματος αυξημένη. Πυρετός 38-40C, επώδυνος θυρεοειδής, δυσκαταπο-
Η ωσμωτική πίεση ούρων μετά από δοκιμασία πυκνώ- σία, συμπτώματα υπερθυρεοειδισμού.
σεως ούρων δε μεταβάλλεται. Αντιδιουρητική ορμόνη Παρακλινικά ευρήματα
πλάσματος χαμηλή. Αυξημένη ΤΚΕ (>60 mm). Χαμηλή πρόσληψη ραδιε-
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ νεργού ιωδίου-131. Ελαφρά αυξημένη ή φυσιολογική
Ανεξάρτητα από τα αίτια (εγχειρήσεις στον υποθά- Τ4 ή/και Τ3, χαμηλή TSH.
λαμο ή την υπόφυση, ιδιοπαθής, όγκοι υποθαλάμου ή Διέρχεται 3 στάδια, συνήθως:
υποφύσεως, κοκκιώματος, τραυματισμοί, μηνιγγίτιδες, α) Το υπερθυρεοειδικό
εγκεφαλίτιδες) που τον προκαλούν η ανταπόκριση στη β) Το υποθυρεοειδικό και
δεσμοπρεσίνη είναι άριστη ................................Π.Α. 20% γ) Το ευθυρεοειδικό.
2ο Επίπεδο Μερικές φορές το υποθυρεοειδικό είναι μόνιμο. Στην
Νεφρογενής άποιος διαβήτης Ν25.1 τελευταία αυτή περίπτωση θεραπεία υποκαταστάσεως
Κλινικά ευρήματα με θυροξίνη με άριστη πρόγνωση.
Πολυουρία (3-6 L). Πολυδιψία (3-6 L). ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Παρακλινικά ευρήματα Πρόγνωση καλή. Με φαρμακευτική αγωγή επέρχεται
Τα ευρήματα του νευρογενούς άποιου διαβήτη, όμως ίαση το πολύ σε 2 μήνες. Σπανίως μπορεί να επιμένει
η αντιδιουρητική ορμόνη πλάσματος είναι φυσιολογική για μήνες. Άλλες φορές (τις περισσότερες) αυτοϊάται
ή αυξημένη. ......................................................................................... Π.Α. 0%
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ 3ο Επίπεδο
Αν και η πολυουρία έχει μικρή κλινική σημασία, υπάρ- Χρόνια ινώδης θυρεοειδίτιδα Riedel Ε06.5
χει πάντοτε ο κίνδυνος του αρνητικού ισοζυγίου ύδατος Κλινικά ευρήματα
(υπερνατριαιμία), αν ο ασθενής δε μπορεί να πάρει υγρά. Πολύ σκληρή (ξυλώδους συστάσεως) και ανώμαλη
- Αν τα αίτια που τον προκαλούν είναι δυνατόν να βρογχοκήλη, πιεστικά ενοχλήματα στην τραχεία, παρά-
αναχαιτισθούν οπότε και το σύνδρομο υποχωρεί λυση του παλίνδρομου λαρυγγικού νεύρου.
.............................................................. Π.Α. 67% για 12 μήνες ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Αν όχι: ................................................................. Π.Α. ≥80%. Πρόγνωση μέτρια. Γίνεται εγχείρηση χωρίς πάντα να
4.7. Θυρεοειδίτιδες Ε06 μπορεί να αφαιρεθεί όλος ο αδένας.
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ:
Φλεγμονή του θυρεοειδούς αδένα. - Χωρίς πιεστικά ενοχλήματα ........................10%-20%
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70661

- Με πιεστικά ενοχλήματα ........................................ 67% - Με οίδημα βλεφάρων, άλγος και φλεγμονώδη φαι-
και επανεκτίμηση ανά διετία. νόμενα (γίνονται θεραπευτικές προσπάθειες με κορτι-
- Με πιεστικά ενοχλήματα και παράλυση του παλίνδρο- ζόνη) ........................................................Π.Α. 50% για 1 έτος
μου λαρυγγικού νεύρου, θα κριθεί από την αντίστοιχη - Με πάρεση οφθαλμικών μυών (αρχικώς θεραπεία με
ειδικότητα. κορτιζόνη, ακτινοβολία), και, αν αποτύχουν, αργότερα
4.8. Υπερθυρεοειδισμός Ε05, E05.0, E05.1, E05.2, H06.2 μπορεί να γίνει διορθωτική επέμβαση, κυρίως αν υπάρχει
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ διπλωπία ...........................................................Π.Α. 67%-80%
Αυξημένη παροχή δραστικών θυρεοειδικών ορμονών - Με κερατίτιδα ή τύφλωση ..................... Π.Α. κρίνεται
στους περιφερικούς ιστούς: με βάση τα αντίστοιχα κεφάλαια (περί τυφλότητας, κ.λπ.)
1) Αυτοάνοση μορφή (νόσος των Graves - Basedow): 4.9. Υποθυρεοειδισμός Ε03, E03.5
Αυτοαντισώματα έναντι του υποδοχέα της TSH διεγεί- ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
ρουν το θυρεοειδή για παραγωγή θυρεοειδικών ορμο- Η ανεπάρκεια σε θυρεοειδικές ορμόνες άλλοτε άλλου
νών ή και τους οφθαλμικούς μύες για εξόφθαλμο. βαθμού.
2) Αυτόνομη βρογχοκήλη: ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
α) τοξική πολυοζώδης βρογχοκήλη. 1ο Επίπεδο
β) τοξικό αδένωμα (θερμός όζος) Κλινικά ευρήματα
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ (Υποκλινικός υποθυρεοειδισμός). Φαινομενικά υγιής
1ο Επίπεδο εμφάνιση, εύκολη αύξηση σωματικού βάρους.
Κλινικά ευρήματα Παρακλινικά ευρήματα
Ταχυπαλμία έως 100/min, δέρμα θερμό έφυγρο, απώ- Φυσιολογική Τ4. Μετρίως αυξημένη TSH (έως 14μIU/
λεια βάρους παρά την αυξημένη όρεξη, μυϊκή αδυναμία, ml). Μπορεί να υπάρχουν αυξημένα αντιθυρεοειδικά
νευρικότητα. Σε ηλικιωμένα άτομα, τα συμπτώματα μπο- αυτοαντισώματα.
ρεί να είναι από το ΚΝΣ: διέγερση, λήθαργος, συμπτώ- ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
ματα υποδυόμενα ψυχιατρική νόσο. Πρόγνωση άριστη.
Παρακλινικά ευρήματα Καλή ανταπόκριση στη θεραπεία ................... Π.Α. 0%
2ο Επίπεδο
Αυξημένη ολική και ελεύθερη Τ4 και Τ3 (σπάνια μόνο
(Σχετικά πρόσφατος υποθυρεοειδισμός με ελαφρά
Τ3). Μειωμένη TSH.
κλινικά και παρακλινικά ευρήματα).
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Ελαφρό αίσθημα καταβολής, ελαφρά ξηρότητα δέρ-
Πρόγνωση πολύ καλή.
ματος, αύξηση σωματικού βάρους, υπνηλία.
Με αντιθυρεοειδικά φάρμακα εντός 6 εβδομάδων συ-
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
νήθως υποχωρεί το σύνδρομο. Επανεξετάσεις ανά 3μηνο
Πρόγνωση άριστη.
για ρύθμιση δοσολογίας φαρμάκων .................. Π.Α. 0%
Με την άμεση θεραπεία με θυροξίνη και συνεχίζε-
2ο Επίπεδο
ται διά βίου, τα συμπτώματα υποχωρούν σε 2-3 μήνες
Κλινικά ευρήματα .......................................................................................... Π.Α. 0%
Ταχυπαλμία >100/min. Εφιδρώσεις έντονες. Σύσπαση 3ο Επίπεδο
άνω βλεφάρων. Έντονη μυϊκή αδυναμία. Λεπτός τρόμος Κλινικά ευρήματα
των άκρων. Συνήθως μακροχρόνιο ιστορικό υποθυρεοειδισμού:
Παρακλινικά ευρήματα Τα κλινικά ευρήματα του 2ου επιπέδου και γενικευμένο
Αυξημένη Τ4 και Τ3. Μειωμένη TSH. μυξοίδημα, διαταραχές μνήμης, βραδυψυχισμός, βράγ-
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ χος φωνής, βραδυσφυγμία, ψυχρό και ξηρό δέρμα, δυ-
Με αντιθυρεοειδικά φάρμακα εντός 2μήνου υποχω- σκοιλιότητα.
ρούν τα συμπτώματα. Πρόγνωση καλή, όταν δεν υπάρ- Παρακλινικά ευρήματα
χουν συμπτώματα ή σημεία εξόφθαλμου. Με αντιθυρε- Χαμηλή Τ4 και Τ3, αυξημένη TSH. Χαμηλά δυναμικά
οειδικά φάρμακα υποχωρεί το σύνδρομο σε 6-24 μήνες. στο ΗΚΓ, αναιμία νορμόχρωμη (σπανίως μεγαλοβλαστι-
Εάν παραταθεί χορηγείται ραδιενεργό ιώδιο (Ι131) ή γίνε- κή).
ται θυρεοειδεκτομή ανάλογα με την ηλικία και το είδος ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
της βρογχοκήλης ....................................................... Π.Α. 0% Πρόγνωση πολύ καλή, μετά από θεραπεία, ανεξάρτητα
3ο Επίπεδο από την αιτιολογία ......................................................Π.Α.0%
Κλινικά ευρήματα 4ο Επίπεδο Ε03.5
Τα ευρήματα του 2ου επιπέδου εντονότερα και σοβα- Κλινικά ευρήματα
ρή καρδιακή συμμετοχή ή θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια. Μυξοιδηματικό κώμα, ημικωματώδης ή κωματώδης
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ κατάσταση: Υποθερμία. Γενικευμένο μυξοίδημα.
- Πρόγνωση καλή, τα καρδιακά συμπτώματα συνήθως Παρακλινικά ευρήματα
υποχωρούν με την αγωγή εντός τριμήνου....... Π.Α. 0% Χαμηλή Τ4 και Τ3, αυξημένη TSH. Χαμηλά δυναμικά
- Όταν υπάρχει οφθαλμική συμμετοχή, εξαρτάται από στο ΗΚΓ.
την βαρύτητα της θυρεοειδικής οφθαλμοπάθειας. Με ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
σημεία αλλά όχι συμπτώματα εξόφθαλμου (Κλίμακα Πρόγνωση μέτρια – κακή .................... Π.Α. 67% μέχρι
NOSPECS 0-1) .......................................Π.Α. 20% για 1 έτος την επίτευξη κλινικού και εργαστηριακού ευθυρεοειδι-
70662 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

σμού (Συνήθως για 1 έτος και επανεκτίμηση, ιδιαίτερα Αν η νόσος παραμένει σταθερή ..Π.Α. 35% για 2 έτη
εάν συνυπάρχει στεφανιαία νόσος, λόγω του βραδέως και επανεκτίμηση.
ρυθμού ανάκαμψης στην κατάσταση του ευθυρεοειδι- - Με απομακρυσμένες μεταστάσεις .. Π.Α. 80% για 2
σμού). έτη.
4.10. Συγγενής υποθυρεοειδισμός E03.0, E03.1 Αν η νόσος παραμένει σταθερή . ..................Π.Α. 67%.
Εκδηλώνεται αμέσως μετά τη γέννηση. Εάν δεν ληφθεί Σε πρόοδο νόσου ή έναρξη θεραπείας με αναστολέα
θεραπεία υποκατάστασης άμεσα, τότε μπορεί να οδη- τυροσινικής κινάσης, βλέπε κατωτέρω.
γήσει σε κρετινισμό. Το Π.Α. κρίνεται με βάση τα όσα - Ασθενείς σε θεραπεία με αναστολείς τυροσινικής
έχουν αναφερθεί για τον υποθυρεοειδισμό. Σε περίπτω- κινάσης ................................. Π.Α. 80% για το πρώτο έτος.
ση έκπτωσης της νοητικής λειτουργίας, το επιπλέον Π.Α. - Αν η νόσος παραμένει σταθερή (με βάση τις τιμές
κρίνεται με βάση όσα ισχύουν για τη νοητική υστέρηση. θυρεοσφαιρίνης και CEA) ....................................Π.Α. 67%.
4.11. Όγκοι θυρεοειδούς C75, D34, E07.0 - Αν υπάρχει πρόοδος νόσου ...................... Π.Α. >80%
ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ 2. Θυλακιώδες αδενοκαρκίνωμα
α) Καλοήθεις. Θυλακιώδες αδένωμα. D34 Χειρότερη πρόγνωση από το θηλώδες. Μπορεί να συ-
β) Κακοήθεις. C73 νοδεύεται από αιματογενείς μεταστάσεις στους πνεύ-
1. Θηλώδεςαδενοκαρκίνωμα. μονες και τα οστά. Συχνά μακρά επιβίωση παρά την
2. Θυλακιώδεςαδενοκαρκίνωμα. παρουσία μεταστάσεων.
3. Hurthlecell καρκίνωμα (80% θυλακιώδες-20% θη- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
λώδες) - Χωρίς απομακρυσμένες μεταστάσεις ....... Π.Α. 0%
4. Μυελοειδές Μεταστατική νόσος (όπως τεκμηριώνεται με ολόσωμο
5. Αμετάπλαστο σπινθηρογράφημα, με αυξημένη βασική ή διεγερμένη
6. Λέμφωμα τιμή θυρεοσφαιρίνης, petscan)
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ - Με τραχηλικές μεταστάσεις .......Π.Α. 67% για 2 έτη
1ο Επίπεδο και επανεκτίμηση. Αν η νόσος παραμένει σταθερή Π.Α.
Κλινικά ευρήματα 50% για τα επόμενα 2 έτη και επανεκτίμηση. Αν η νόσος
Λανθάνον αδενοκαρκίνωμα: Μικρού μεγέθους <1 cm παραμένει σταθερή Π.Α. 35% για 2 έτη και επανεκτίμηση.
χωρίς ενδοθυρεοειδικές ή εξωθυρεοειδικές μεταστάσεις. - Με απομακρυσμένες μεταστάσεις ..Π.Α. 80% για 2
Παρακλινικά ευρήματα έτη. Αν η νόσος παραμένει σταθερή Π.Α. 67%. Σε πρόοδο
Υπερηχογράφημα: Συμπαγής όζος <1 cm. Παρακέντη- νόσου ή έναρξη θεραπείας με αναστολέα τυροσινικής
ση με λεπτή βελόνα: Δείχνει το καρκίνωμα. κινάσης, βλέπε κατωτέρω.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ - Ασθενείς σε θεραπεία με αναστολείς τυροσινικής
Πρόγνωση πολύ καλή μετά από θυρεοειδεκτομή και χο- κινάσης ................................. Π.Α. 80% για το πρώτο έτος.
ρήγηση θυροξίνης διά βίου παρακολούθηση ...... Π.Α. 0% - Αν η νόσος παραμένει σταθερή (με βάση τις τιμές
2o Επίπεδο θυρεοσφαιρίνης και CEA) ....................................Π.Α. 67%.
Κλινικά ευρήματα - Αν υπάρχει πρόοδος νόσου ....................... Π.Α. >80%
1. Θηλώδες αδενοκαρκίνωμα. 3. Hurthlecell καρκίνωμα
2. Θυλακιώδες αδενοκαρκίνωμα. Λίγο χειρότερη πρόγνωση από το θυλακιώδες.
3. Hurthlecell αδενοκαρκίνωμα. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
4. Μυελοειδές καρκίνωμα. - Χωρίς απομακρυσμένες μεταστάσεις ........ Π.Α. 0%
Σαφής συνήθως ψηλάφηση όζου στο θυρεοειδή και Μεταστατική νόσος (όπως τεκμηριώνεται με ολόσωμο
ενίοτε διογκωμένοι τραχηλικοί λεμφαδένες. σπινθηρογράφημα, με αυξημένη βασική ή διεγερμένη
Παρακλινικά ευρήματα τιμή θυρεοσφαιρίνης, petscan)
Όπως του 1ου επιπέδου βαρύτητας. - Με τραχηλικές μεταστάσεις .......Π.Α. 67% για 2 έτη
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ και επανεκτίμηση. Αν η νόσος παραμένει σταθερή Π.Α.
1. Θηλώδες αδενοκαρκίνωμα 50% για τα επόμενα 2 έτη και επανεκτίμηση. Αν η νόσος
Πολύ καλή πρόγνωση με 10ετή επιβίωση > 90%. παραμένει σταθερή Π.Α. 35% για 2 έτη και επανεκτίμηση.
Συνοδεύεται συχνά από μεταστάσεις στον τράχηλο, - Με απομακρυσμένες μεταστάσεις ..Π.Α. 80% για 2
αλλά εξακολουθεί να έχει άριστη πρόγνωση. Γίνεται ολι- έτη. Αν η νόσος παραμένει σταθερή Π.Α. 67%. Σε πρόοδο
κή θυρεοειδεκτομή, χορηγείται ιώδιο (Ι131) και διά βίου νόσου ή έναρξη θεραπείας με αναστολέα τυροσινικής
θυροξίνη. κινάσης, βλέπε παρακάτω.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: - Ασθενείς σε θεραπεία με αναστολείς τυροσινικής
- Χωρίς απομακρυσμένες μεταστάσεις ........ Π.Α. 0% κινάσης ................................. Π.Α. 80% για το πρώτο έτος.
Μεταστατική νόσος (όπως τεκμηριώνεται με ολόσωμο - Αν η νόσος παραμένει σταθερή (με βάση τις τιμές
σπινθηρογράφημα, με αυξημένη βασική ή διεγερμένη θυρεοσφαιρίνης και CEA) ....................................Π.Α. 67%
τιμή θυρεοσφαιρίνης, petscan) - Αν υπάρχει πρόοδος νόσου, ...................... Π.Α. >80%
- Με τραχηλικές μεταστάσεις ...... Π.Α. 67% για 2 έτη 4. Μυελοειδές καρκίνωμα
και επανεκτίμηση. Χειρότερη πρόγνωση από τα προηγούμενα καρκινώ-
Αν η νόσος παραμένει σταθερή ....... Π.Α. 50% για τα ματα. Πολλές φορές (25%) έχει οικογενή επίπτωση και
επόμενα 2 έτη και επανεκτίμηση. μπορεί να συνυπάρχει με φαιοχρωμοκύτωμα ή υπερ-
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70663

παραθυρεοειδισμό (πολλαπλή ενδοκρινική αδενωμά- ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ


τωση). Γίνεται εγχείρηση και στη συνέχεια ελέγχεται η Πρόγνωση καλή μετά από χορήγηση σκευασμάτων
καλσιτονίνη για την ανεύρεση μεταστάσεων. Μπορεί να ασβεστίου και βιταμίνης D. Συχνός έλεγχος ασβεστίου
έχει πολύ βραδεία πορεία αίματος ................................................................ Π.Α. 0%-10%
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ 2ο Επίπεδο
α) Χωρίς μεταστάσεις (Εάν μετεγχειρητική καλσιτονίνη Κλινικά ευρήματα
χαμηλή) ......... Π.Α. 50% και επανεκτίμηση ανά δύο έτη Τα του 1ου επιπέδου βαρύτητας και Τετανία.
- Αν ο ρυθμός αύξησης της καλσιτονίνης είναι μηδενι- Παρακλινικά ευρήματα
κός ή μικρότερος του διπλάσιου της αρχικής μετεγχειρη- Ασβέστιο αίματος <7,5 mg %.
τικής τιμής, τότε ..Π.Α. 50% και για την επόμενη διετία. ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
- Αν η καλσιτονίνη διπλασιαστεί εντός της διετίας, Καλή μετά από ενδοφλέβια χορήγηση ασβεστίου και
τότε ...........................Π.Α. 67% ανεξάρτητα αν δεν έχουν σκευασμάτων βιτ D από του στόματος.
ανιχνευθεί μεταστάσεις. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
β) Εάν μετρήσιμη καλσιτονίνη μετεγχειρητικά (<150) - Σε ασθενείς στους οποίους παρουσιάζεται δυσκολία
χωρίς ανιχνεύσιμες μεταστάσεις ................Π.Α. 67% και ρύθμισης και απαιτούνται πολλαπλές (>των δύο) νοση-
επανεκτίμηση ανά 2 έτη. λείες λόγω τετανίας, σε ετήσια βάση και μέχρις αποκα-
γ) Εάν υψηλή καλσιτονίνη μετεγχειρητικά (>150) ή ταστάσεως της τετανίας ............................67% για 1 έτος
υπάρχουν ανιχνεύσιμες μεταστάσεις, ανεξάρτητα από - Αν επέλθει αποκατάσταση και δεν χρειάζονται νοση-
τα επίπεδα της καλσιτονίνης ............................ Π.Α.>80% λείες ............................................................................... 0%-10%
δ) Αν ο ασθενής είναι σε θεραπεία με αναστολέα τυ- 4.13. Ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός E20.1
ροσινικής κινάσης ανεξάρτητα από τα επίπεδα καλσιτο- Διακρίνεται σε τύπου 1a, 1b, 1c και 2. Χαρακτηριστικό
νίνης .............................................................................Π.Α. 80% γνώρισμα αποτελεί η υπασβεστιαιμία. Οι ασθενείς μπο-
3ο Επίπεδο ρεί να παρουσιάζουν σκελετικές διαταραχές, ελάττωση
Κλινικά ευρήματα νοητικής λειτουργίας, διαταραχές των αισθήσεων και
Αμετάπλαστο καρκίνωμα. Συνήθως μεγάλη και σκληρή διατρέχουν τον κίνδυνο να εκδηλώσουν στο μέλλον τρι-
οζώδης παραμόρφωση στον τράχηλο. Ταχεία ανάπτυξη. τοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Το ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ εκτιμάται αφενός με βάση
Πολύ κακή πρόγνωση, ταχεία επέκταση τόσο τοπικά το μέγεθος της υπασβεστιαιμίας και της ύπαρξης ή όχι
(συμπίεση της τραχείας) όσο και σε απομακρυσμένα όρ- τετανίας, αφετέρου από τις επιπλοκές των άλλων ορμο-
γανα. Γίνεται εγχείρηση ή και χημειοθεραπεία, τα αποτε- νικών συστημάτων, των σκελετικών διαταραχών και των
λέσματα όμως είναι απελπιστικά. επιπλοκών από το ΚΝΣ (παρκινσονισμός, επιληψία), της
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ......................................... ≥ 80% όρασης και της ακοής καθώς και από τον επηρεασμό ή
Επιπλοκές θυρεοειδεκτομής: μη του δείκτη νοημοσύνης.
- Μετεγχειρητικός υποπαραθυρεοειδισμός, βλέπε κε- 4.14. Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός Ε21.0,
φάλαιο για υποπαραθυρεοειδισμό E21, D35.1
- Πάρεση ή παράλυση παλίνδρομου λαρυγγικού νεύ- ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
ρου, βλέπε αντίστοιχο κεφάλαιο Μονήρες αδένωμα (85%), πολλαπλά αδενώματα (9%),
4.12. Υποπαραθυρεοειδισμός Ε20 διάχυτη υπερπλασία (5%) ή καρκίνωμα (1%) των παρα-
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ θυρεοειδών που υπερεκκρίνουν παραθορμόνη (ΡΤΗ).
Ελαττωμένη έκκριση παραθορμόνης προκαλεί υπα- Θεραπεία χειρουργική. Στις ήπιες μορφές ίσως παρα-
σβεσταιμία με επακόλουθο κυρίως τη νευρομυϊκή δι- κολούθηση.
εγερσιμότητα. ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
Αιτιολογικοί τύποι 1ο Επίπεδο
1. Χειρουργικός υποπαραθυρεοειδισμός: Συναφαίρε- Κλινικά ευρήματα
ση των παραθυρεοειδικών κατά την ολική θυρεοειδε- Αδυναμία, εύκολη κόπωση.
κτομή. Ε89.2 Παρακλινικά ευρήματα
2. Ιδιοπαθής υποπαραθυρεοειδισμός. Ε20.0 Ασβέστιο αίματος μέχρι 11 mg%, λίγο αυξημένη ΡΤΗ.
3. Απλασία των παραθυρεοειδών. Ε20.8 ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
4. Λειτουργικός (ασθενείς με μακροχρόνια υπομαγνη- Πρέπει να γίνεται παρακολούθηση μήπως ο ασθενής
σαιμία). Ε20.8 παρουσιάσει έκδηλη υπερασβεστιαιμία ......... Π.Α. 0%
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ 2ο Επίπεδο
1ο Επίπεδο Κλινικά ευρήματα
Κλινικά ευρήματα Καταβολή δυνάμεων, ανορεξία, δυσκοιλιότητα, πολυ-
Ελαφρά υπασβεστιαιμία. Μούδιασμα δακτύλων, θετι- ουρία (με ισοσθενουρία), πολυδιψία.
κό σημείο Chvostek και Trousseau, ψυχικές διαταραχές, Παρακλινικά ευρήματα
καταβολή δυνάμεων. Ασβέστιο αίματος 11-15 mg%, υπερασβεστιουρία,
Παρακλινικά ευρήματα υποφωσφαταιμία, υπερφωσφατουρία, αύξηση του νε-
Ασβέστιο αίματος 7,5-8,5 mg%, υπερφωσφαταιμία, φρογενούς c-AMP, αύξηση της παραθορμόνης αίματος,
χαμηλή παραθορμόνη. οστεοπόρωση (με αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης
70664 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

αίματος και υδροξυπρολίνης ούρων), ινώδης οστεΐτιδα και αίματος. Πολλές φορές η αξονική τομογραφία κοιλίας
νεφρολιθίαση. Το σπινθηρογράφημα με Sestamibi μπο- δείχνει τον/τους όγκους. To scanning με MIBG131 μπορεί
ρεί να δείχνει το αδένωμα. να δείξει έκτοπους όγκους.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
1. Πριν την εγχείρηση: 1. Αν ο όγκος αφαιρεθεί, η πίεση υποχωρήσει και ο
i) Επί βιοχημικού υπερπαραθυρεοειδισμού (ασβέστιο ασθενής είναι ασυμπτωματικός, η πρόγνωση είναι πολύ
αίματος 11-12,5 mg%) ασυμπτωματικός υπερπαραθυρε- καλή..............................................................Π.Α. 50% (1 έτος)
οειδισμός ....................................................................Π.Α. 20% 2. Αν ο όγκος αφαιρεθεί, η πίεση δεν υποχωρήσει και
ii) Αν ασβέστιο αίματος >12 και <14 mg%. Π.Α. 50% υπάρχουν συμπτώματα από το συμπαθητικό νευρικό
για 1 έτος. σύστημα, πιθανά υπολειπόμενη νόσος. Ελέγχεται εργα-
iii) Αν ασβέστιο αίματος >14 mg% Π.Α. 67% για 2 έτη στηριακά η υπερέκκριση κατεχολαμινών……………
2. Μετά την εγχείρηση Π.Α. >67% (1 έτος)
i) Αν πρόκειται για μονήρες αδένωμα που αφαιρέθηκε 3. Σε υποτροπή της νόσου: .............................Π.Α. 67%.
η πρόγνωση είναι πολύ καλή ................................ Π.Α. 0% 4. Σε κακόηθες φαιοχρωμοκύττωμα .....Π.Α. 80% για
ii) Επί πολλαπλών αδενωμάτων ή υπερπλασίας μετά 2 έτη και επανεκτίμηση.
την εγχείρηση οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται 5. Σε ύφεση .........................................Π.Α. 67% για 2 έτη.
για πιθανή υποτροπή ............................................... Π.Α. 0% 6. Σε ύπαρξη απομακρυσμένων μεταστάσεων ..........
Σε περίπτωση υποτροπής, το ποσοστό αναπηρίας κα- Π.Α. >80%
θορίζεται σύμφωνα με τη συγκέντρωση του ασβεστίου. 7. Σε πλαίσια συνδρόμου πολλαπλής ενδοκρινικής
α. Σε περίπτωση υποτροπής, αλλά ύφεσης της υπερα- νεοπλασίας, προστίθεται το Π.Α. που αντιστοιχεί στη
σβεστιαμίας μετά από θεραπεία με cinacalcet .... Π.Α. 0%. διαταραχή των ενδοκρινών αδένων που συμμετέχουν,
β. Σε μη ανταπόκριση στην από του στόματος θερα- βλέπε αντίστοιχο κεφάλαιο.
πεία με cinacalcet, Π.Α. ανάλογα με τα επίπεδα ασβεστί- 4.16. Επινεφριδιογεννητικό σύνδρομο - Όγκοι επινε-
ου (όπως αναφέρεται ανωτέρω). φριδίων E25, E25.0, C74.0
3. Επί καρκινώματος χωρίς μεταστάσεις. ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Το Π.Α. εξαρτάται τόσο από το μέγεθος της υπερα- Υπερέκκριση ανδρογόνων από υπερπλασία ή νεόπλα-
σβεστιαιμίας, όσο και από το αν υπάρχει ανταπόκριση
σμα των επινεφριδίων. Στη συγγενή υπερπλασία των
στη θεραπεία.
επινεφριδίων (ΣΥΕ) υπάρχει μερική ή ολική έλλειψη της
- Σε επιτυχή επέμβαση, νορμοασβεστιαιμία και
21-υδροξυλάσης ή 11 β-υδροξυλάσης.
• απουσία μεταστάσεων ...................................Π.Α. 50%
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
και επανεκτίμηση ανά 2 έτη.
1ο Επίπεδο
• εάν υπάρχει πλήρης ύφεση, τότε ...............Π.Α. 30%
Υπερπλασία των επινεφριδίων με μερική έλλειψη της
και ετήσια επανεκτίμηση
21-υδροζυλάσης Ε25.
- Αν μετεγχειρητικά ευρίσκεται σε θεραπεία λόγω υπε-
ρασβεστιαιμίας, (χορήγηση καλσιουρικού διουρητικού, Κλινικά ευρήματα:
cinacalcet, denosumab, ή διφωσφονικά, καλσιτονίνη) Δασυτριχισμός στα κορίτσια.
• για το 1ο έτος .....................................................Π.Α. 67% ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
• κατόπιν (εφόσον διατηρείται η ανταπόκριση) Η πρόγνωση είναι πολύ καλή. Θεραπευτική αγωγή διά
........................................................................................Π.Α. 50% βίου................................................................................. Π.Α. 0%
και επανεκτίμηση ανά διετία (διότι η πιθανότητα υπο- 2ο και 3ο Επίπεδο (με παρουσία υπέρτασης)
τροπής της νόσου είναι πολύ μεγάλη). ΣΥΕ με ολική έλλειψη της 21-υδροξυλάσης Ε25,
• Αν δεν υπάρχει ανταπόκριση στη φαρμακευτική θε- Κλινικά ευρήματα
ραπεία, οι ασθενείς καταλήγουν από την υπερασβεστι- Στα αγόρια: ............ . Πρόωρη ήβη, ατροφικοί όρχεις,
αιμία .............................................................................Π.Α. 80% χαμηλό ανάστημα.
4. Επί καρκινώματος με μεταστάσεις ........ Π.Α. ≥80% Στα κορίτσια: ......... . Θήλυς ψευδοερμαφροδιτισμός,
4.15. Φαιοχρωμοκυτώματα D35.0, Ε27.5 (κακοήθες διόγκωση κλειτορίδας, κλειστά χείλη αιδοίου.
φαιό=074.1) Παρακλινικά ευρήματα
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ Ελάττωση της κορτιζόλης στο αίμα, αύξηση της
Όγκοι που παράγουν κατεχολαμίνες και προκαλούν 17-υδροξυπρογεστερόνης, της ανδροστερόνης και
υπέρταση. Σπάνια παράγουν μόνο αδρεναλίνη και προ- ανδροστενενδιόνης στο πλάσμα, αύξηση της πρεγνα-
καλούν υπόταση. ντριόλης στα ούρα που μειώνεται με τη χορήγηση δε-
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ ξαμεθαζόνης.
1ο Επίπεδο ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Κλινικά ευρήματα Πρόγνωση καλή. Θεραπεία διά βίου .... Π.Α. 50%-67%
Μόνιμη ή κατά παροξυσμούς υπέρταση, κεφαλαλγία, με το υψηλότερο ποσοστό στο θήλυ ψευδοερμαφρο-
εφιδρώσεις, αίσθημα παλμών, ωχρότητα προσώπου, διτισμό. Στο ανωτέρω Π.Α. προστίθενται ποσοστά που
ναυτία, τρόμος. αφορούν τυχόν ψυχιατρική συμπτωματολογία (π.χ. δια-
Παρακλινικά ευρήματα ταραχή ταυτότητας φύλου, κατάθλιψη, κ.λπ.)
Αυξημένες μετανεφρίνες και VMA σε συλλογή ούρων 4ο Επίπεδο
24ώρου. Αυξημένη νορεπινεφρίνη και επινεφρίνη ούρων Καλοήθη αδενώματα που παράγουν ανδρογόνα D35.0
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70665

Κλινικά ευρήματα 2) Αν διαπιστωθεί αμφοτερόπλευρη υπερπλασία των


Στους άνδρες: ....... Ατροφία των όρχεων. επινεφριδίων χορηγείται θεραπεία διά βίου με σπιρονο-
Στις γυναίκες: ........ Αρρενοποίηση, αμηνόρροια, ατρο- λακτόνη με πολύ καλά αποτελέσματα ............. Π.Α.10%
φία των μαστών. 4.18. Χρόνια φλοιοεπινεφριδική ανεπάρκεια (νό-
Παρακλινικά ευρήματα σος του Addison) Ε27.1, Ε27.2, Ε27.3, Ε27.4, E71.3,
Αύξηση της τεστοστερόνης αίματος, αυξημένα 17-κε- A39.1+E35.1, A18.7
τοστεροειδή στα ούρα, που δεν αναστέλλονται μετά από ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
χορήγηση δεξαμεθαζόνης. Η αξονική τομογραφία των Μειωμένη παραγωγή κορτικοειδών από τα επινεφρί-
επινεφριδίων δείχνει το αδένωμα. δια. Τα συνηθέστερα αίτια είναι: Η ιδιοπαθής αυτοανο-
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ σολογικής αιτιολογίας ατροφία του φλοιού των επινε-
Πρόγνωση καλή μετά την αφαίρεση του αδενώματος. φριδίων και η φυματίωση των επινεφριδίων.
- προσωρινή ανικανότητα ...............................Π.Α. 67% ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
για 1 έτος και επανεκτίμηση. Κλινικά ευρήματα
- μετά το έτος, το Π.Α. καθορίζεται από την ανάγκη Απώλεια βάρους, καταβολή, ανορεξία, μελάγχρωση
υποκατάστασης σε γλυκοκορτικοειδή. δέρματος, υπόταση.
- Αν υπάρχει ανάγκη υποκατάστασης για 1 έτος και Παρακλινικά ευρήματα
επανεκτίμηση: Υπονατριαιμία, υπερκαλιαιμία, αναιμία, λευκοπενία,
• σε πνευματική ή ελαφρά σωματική εργασία Π.Α.30% ηωσινοφιλία, κορτιζόλη ορού και ούρων χαμηλή που
• και σε βαριά σωματική εργασία .................Π.Α. 50% δεν αυξάνει μετά από χορήγηση ACTH.
- Αν δεν υπάρχει ανάγκη υποκατάστασης ... Π.Α. 0% ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Στα ανωτέρω ποσοστά, προστίθενται ποσοστά που Η πρόγνωση είναι καλή, μετά από θεραπευτική ρύθ-
αφορούν τυχόν ψυχιατρική συμπτωματολογία (π.χ. δι- μιση της νόσου διά βίου.
αταραχή ταυτότητας φύλου, κατάθλιψη, κ.λπ.) Προσοχή χρειάζεται σε κάθε κακουχία (λοίμωξη, εγ-
5ο Επίπεδο χείρηση, τραυματισμό) οπότε ο ασθενής πρέπει να επα-
Καρκίνωμα επινεφριδίων που παράγει ανδρογόνα ναπροσαρμόσει τη θεραπεία (οξεία φλοιοεπινεφριδική
ανεπάρκεια= αδδισωνική κρίση Ε27.2).
C74.0
Το ποσοστό της ανικανότητας μετά τη ρύθμιση της
Κλινικά ευρήματα
νόσου θα εξαρτηθεί κυρίως από το είδος της εργασίας
Τα του 4ου επιπέδου βαρύτητας και: απώλεια βάρους,
του ασθενούς:
αδυναμία, καχεξία.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Παρακλινικά ευρήματα
- Αν η εργασία είναι πνευματική ή ελαφρά σωματική
Τα του 4ου επιπέδου βαρύτητας και: η αξονική τομο-
.......................................................................................Π.Α. 30%
γραφία των οργάνων και των επινεφριδίων δείχνει το
για 3 έτη και επανεκτίμηση
καρκίνωμα και τις μεταστάσεις.
- Αν η εργασία είναι βαριά σωματική ..........Π.Α. 50%
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ για 3 έτη και επανεκτίμηση
Η πρόγνωση πολύ κακή επειδή η διάγνωση γίνεται 4.19. Σύνδρομο Cushing Ε24
αφού έχουν δημιουργηθεί μεταστάσεις στους πνεύμο- ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
νες, ήπαρ, οπισθοπεριτόναιο, κ.ά. Η χρονία αύξηση των γλυκοκορτικοειδών στο αίμα
- Χωρίς μεταστατική νόσο ...............................Π.Α. 67% προκαλεί σύνολο συμπτωμάτων και σημείων γνωστών
και επανεκτίμηση ανά 2 έτη ως σύνδρομο Cushing. Τα αίτια που το προκαλούν είναι:
- Σε μεταστατική νόσο ................................... Π.Α. ≥80% 1. Η χρόνια λήψη γλυκοκορτικοειδών ή ACTH (ιατρο-
4.17 Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός Ε26.0 γενές Cushing).Ε24.2
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ 2. Το αδένωμα της υπόφυσης (νόσος του Cushing).
Υπερέκκριση αλδοστερόνης από αδένωμα (συνήθως) Ε24.0, D35.2
ή από αμφοτερόπλευρη υπερπλασία του φλοιού των 3. Το αδένωμα των επινεφριδίων. D35.0
επινεφριδίων. 4. Το καρκίνωμα των επινεφριδίων. C74.0
Β. ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ 5. Η έκτοπη παραγωγή ACTH. E24.3
Κλινικά ευρήματα ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
Υπέρταση. Αίσθημα μυϊκής αδυναμίας. Πολυουρία. 1ο Επίπεδο
Πολυδιψία. Ιατρογενές Cushing Ε24.2
Παρακλινικά ευρήματα Κλινικά ευρήματα
Υποκαλιαιμία. Αύξηση της αλδοστερόνης ορού και Πανσεληνοειδές προσωπείο, παχυσαρκία, κεντρικές
ούρων, μείωση της ρενίνης πλάσματος. ερυθροκύανες ραβδώσεις, υπερτρίχωση δέρματος, μυϊ-
Η αξονική τομογραφία δείχνει συνήθως το ετερόπλευ- κή αδυναμία, ιστορικό μακροχρόνιας λήψεως γλυκοκορ-
ρο αδένωμα ή την υπερπλασία των επινεφριδίων. τικοειδών ή ACTH.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
1) Η πρόγνωση είναι πολύ καλή αν διαπιστωθεί αδέ- - Η πρόγνωση είναι άριστη αν είναι δυνατόν να δια-
νωμα και γίνει ετερόπλευρη επινεφριδιεκτομή ............. κοπεί η θεραπεία με τα γλυκοκορτικοειδή ή την ACTH.
Π.Α. 20% για 1 έτος και επανεκτίμηση. .......................................................................................... Π.Α. 0%
70666 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

- Αν δεν είναι δυνατόν να διακοπούν τα γλυκοκορτικο- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ


ειδή, είναι όμως δυνατό να μειωθούν οι δόσεις συντήρη- - Αν η εγχείρηση αποβεί επιτυχής .................. Π.Α. 0%
σης ώστε να μην υπάρχουν οι κλινικές εκδηλώσεις και η - Αν ο όγκος δεν μπορεί να αφαιρεθεί, χορηγείται δια-
υπέρταση ή η υποκαλιαιμία.............Π.Α.10% για 1 έτος. ζοξίδη που έχει σοβαρές παρενέργειες και θειαζίδη (για
- Αν δεν είναι δυνατόν να μειωθούν τα γλυκοκορτικο- αποφυγή κατακράτησης νατρίου) ή/και σωματοστατίνη.
ειδή, Π.Α. 20% για 1 έτος και μακροπρόθεσμα εξαρτάται ....................................................Π.Α. 67% και επανεκτίμηση
από τη φύση της κύριας νόσου. ανά 3 έτη.
2ο Επίπεδο - Αν υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις (συνή-
Αδένωμα της υπόφυσης (νόσος του Cushing) (βλ. κεφ. θως ηπατικές) ......................................................... Π.Α.>80%
4.2) 2ο Επίπεδο
3ο Επίπεδο α) Γλυκαγόνωμα: 60% κακόηθες
Αδένωμα επινεφριδίων D35.0 Κλινικά ευρήματα
Κλινικά ευρήματα Μεταναστευτικό νεκρωτικό ερύθημα του δέρματος,
Τα των προηγούμενων επιπέδων βαρύτητας αλλά στοματίτιδα, διάρροια, απώλεια βάρους.
συνήθως απουσιάζουν η υπέρχρωση του δέρματος και Παρακλινικά ευρήματα
η υπερτρίχωση, συμπτωματολογία κατά κανόνα ελα- Αύξηση του γλυκογόνου αίματος. Αύξηση της ινσου-
φρότερη. λίνης. Αξονική τομογραφία δείχνει τον όγκο.
Παρακλινικά ευρήματα ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Αύξηση της κορτιζόλης, μεγάλη μείωση της ACTH, μη - Αν είναι καλόηθες και η εγχείρηση αποβεί επιτυχής
αναστολή της κορτιζόλης με μεγάλες δόσεις δεξαμε- ......................................................................................... Π.Α. 0%
θαζόνης. - Αν η εγχείρηση αποτύχει, αλλά είναι καλόηθες,
Η αξονική τομογραφία των επινεφριδίων δείχνει το ..................................Π.Α. 50% και επανεκτίμηση σε 2 έτη
αδένωμα. - Αν είναι κακόηθες γίνεται προσπάθεια ανακούφισης
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ από τα συμπτώματα (με σωματοστατίνη) .....Π.Α. 67%
2. Η πρόγνωση μετά από ετερόπλευρη επινεφριδεκτο- και επανεκτίμηση ανά 2 έτη.
- Επί απομακρυσμένων μεταστάσεων ..... Π.Α. >80%
μή είναι πολύ καλή.
β) Σωματοστατίνωμα: 60% κακόηθες
- Μέχρι να αναλάβει το άλλο επινεφρίδιο γίνεται θε-
Κλινικά ευρήματα
ραπεία υποκατάστασης ...... Π.Α. 50% για 12 μήνες και
Στεατόρροια, δυσπεψία.
επανεκτίμηση.
Παρακλινικά ευρήματα
- Εάν η επινεφριδική λειτουργία αποκατασταθεί στο
Υπεργλυκαιμία, χολολιθίαση, υποχλωρυδρία, αναιμία.
φυσιολογικό, (όπως τεκμηριώνεται με δυναμικές δοκι-
Υψηλή σωματοστατίνη αίματος.
μασίες, π.χ. υπογλυκαιμία), .................................... Π.Α. 0%.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ:
- Εάν παραμένει κάποιου βαθμού επινεφριδική ανε-
- Αν είναι καλόηθες και η εγχείρηση αποβεί επιτυχής
πάρκεια, βλέπε αντίστοιχο κεφάλαιο ......................................................................................... Π.Α. 0%
3. Έκτοπη παραγωγή ACTH. E24.3 - Αν η εγχείρηση αποτύχει, αλλά είναι καλόηθες,
Συνήθως συμβαίνει στα πλαίσια παρανεοπλασματικού ........................ Π.Α. 35%-50% και επανεκτίμηση σε 2 έτη
συνδρόμου. Το Π.Α. καθορίζεται με βάση την πρωτοπα- - Αν είναι κακόηθες γίνεται προσπάθεια ανακού-
θή κακοήθη νόσο. φισης από τα συμπτώματα (με σωματοστατίνη)
Σε περίπτωση αμφοτερόπλευρης επινεφριδεκτομής ................................ Π.Α. 67% και επανεκτίμηση ανά έτος.
ισχύουν τα της επινεφριδιακής ανέπαρκειας. -Επί απομακρυσμένων μεταστάσεων ή ανεγχείρητου
4.20. Νευροενδοκρινικοί όγκοι του γαστρεντερικού όγκου ......Π.Α.>80%
συστήματος* γ) Βίπωμα (σύνδρομο Werner-Morrison ή «παγκρεα-
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ τική χολέρα»)
Διακρίνονται σε ορμονοπαραγωγούς όγκους (εκκρί- Κλινικά ευρήματα
νουν τη φυσιολογική ορμόνη των κυττάρων του όγκου) Άφθονες υδαρείς κενώσεις σε χρώμα τσαγιού, αδυνα-
και σε μη ορμονοπαραγωγούς. Μπορεί να δημιουργούν μία, λήθαργος, αρρυθμία, ερύθημα προσώπου.
παρανεοπλασματικό ενδοκρινικό σύνδρομο (εκκρίνουν Παρακλινικά ευρήματα
ορμόνες που φυσιολογικά παράγονται σε διαφορετικά Υποχλωρυδρία, υποκαλιαιμία, αυξημένη VIP στο αίμα.
κύτταρα). ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ - Αν είναι καλόηθες και η εγχείρηση αποβεί επιτυχής
1ο Επίπεδο .......................................................................................... Π.Α. 0%
Κλινικά ευρήματα - Αν η εγχείρηση αποτύχει, αλλά είναι καλόηθες, Π.Α.
Ινσουλίνωμα: 90% καλόηθες. Υπογλυκαιμικές κρίσεις. 50% και επανεκτίμηση σε 2 έτη
Παρακλινικά ευρήματα - Αν είναι κακόηθες γίνεται προσπάθεια ανακούφισης
Σάκχαρο αίματος <50 mg%. Μετά από νηστεία φυ- από τα συμπτώματα (με σωματοστατίνη) Π.Α. 67% και
σιολογική ινσουλίνη αίματος όταν το σάκχαρο αίματος επανεκτίμηση ανά έτος.
είναι <40 mg%. Η αξονική τομογραφία μπορεί να δείχνει - Επί απομακρυσμένων μεταστάσεων ή ανεγχείρητου
τον όγκο. όγκου ....................................................................... Π.Α. >80%
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70667

3ο Επίπεδο 3. Σε περίπτωση μεταστάσεων από κακοήθεις όγκους


Γαστρίνωμα του παγκρέατος των αδένων ............................................................ Π.Α. >80%
(σύνδρομο Zollinger-Ellison) >60% κακόηθες 2ο Επίπεδο
Συχνά εντόπιση και στο λεπτό έντερο Πολλαπλή Ενδοκρινική Νεοπλασία Τύπου II C73, D35.0,
Κλινικά ευρήματα D35.1
Συμπτώματα πεπτικού έλκους, διάρροια. Κλινικά ευρήματα
Παρακλινικά ευρήματα Τα του μυελοειδούς καρκινώματος του θυρεοειδούς
Γαστρίνη αίματος >100 pg/ml, εξελκώσεις σε μη τυπι- (ΜΚΘ). Τα του φαιοχρωμοκυτώματος. Τα του υπερπα-
κές περιοχές του στομάχου (γαστροσκόπηση). Μπορεί ραθυρεοειδισμού (βλ. αντίστοιχα νοσήματα). Αρκετά
να αντιμετωπίζεται και συντηρητικά με Η2 αναστολείς συχνά υπάρχει μόνο ΜΚΘ.
ή αναστολείς της αντλίας πρωτονίων. Παρακλινικά ευρήματα
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ Τα του μυελοειδούς καρκινώματος. Τα του φαιοχρω-
- Αν είναι καλόηθες και η εγχείρηση αποβεί επιτυχής μοκυτώματος. Τα του υπερπαραθυρεοειδισμού.
.......................................................................................... Π.Α. 0% ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
- Αν η εγχείρηση αποτύχει, αλλά είναι καλόηθες, χο- Όπως και στην περίπτωση του μυελοειδούς καρκινώ-
ρηγούνται αντιεκκριτικά ή σωματοστατίνη. Επί στελε- ματος του θυρεοειδούς (ανάλογα με την τιμή της καλ-
χιαίας εκλεκτικής λοβοτομής με ακόλουθη χορήγηση σιτονίνης) με προστιθέμενο το Π.Α. που αντιστοιχεί σε
Η2-αναστολέων: τυχόν συνύπαρξη παθολογίας από τους λοιπούς αδένες
• αν δεν υπάρχουν πεπτικά έλκη .................... Π.Α. 0%, του συνδρόμου.
• αν υπάρχουν πολλαπλά έλκη ......................Π.Α. 35%, 4.22. Ωοθηκική Ανεπάρκεια *
- Σε αντιμετώπιση της νόσου με γαστρεκτομή, δες ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................................0%
αντίστοιχο κεφάλαιο Γυναίκες μικρότερες των 40 ετών......................0%-5%
- Αν είναι κακόηθες γίνεται προσπάθεια ανακούφισης Σε περίπτωση συμμετοχής και άλλων αδένων (σύνδρο-
από τα συμπτώματα (με σωματοστατίνη) .....Π.Α. 67% μο πολλαπλής ενδοκρινικής ανεπάρκειας), προστίθενται
και επανεκτίμηση ανά έτος. τα ποσοστά της κάθε ανεπάρκειας.
- Επί απομακρυσμένων μεταστάσεων ή ανεγχείρητου 4.23. Ορχική Ανεπάρκεια E29.1
όγκου ...... ................................................................. Π.Α. >80% Για την εκτίμηση του ΠΟΣΟΣΤΟΥ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ, βλέπε
4.21. Σύνδρομα πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας στα κεφάλαια περί υπογοναδισμού
(MEN: Multiple Endocrine Neoplasia) C75.8 4.24. Σύνδρομο θηλεοποιητικών όρχεων E34.5
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ Οφείλεται σε σημειακές μεταλλάξεις του υποδοχέα
Ανάπτυξη νεοπλασμάτων σε διάφορους ενδοκρινείς των ανδρογόνων. Ο γονότυπος είναι 46ΧΥ, ενώ ο φαι-
αδένες στο ίδιο άτομο. Κληρονομείται σαν επικρατών νότυπος θήλεος, με κανονική ανάπτυξη μαστών, τυφλό
χαρακτήρας. Υπάρχουν δύο κυρίως τύποι: 1) To MEN I: κόλπο και ενδοκοιλιακή παρουσία όρχεων. Επιβάλλεται
με νεόπλασμα στους παραθυρεοειδείς, το πάγκρεας και η ορχεκτομή, λόγω αυξημένης πιθανότητας ανάπτυξης
την υπόφυση. 2) To MEN II: με μυελοειδές καρκίνωμα καρκίνου των όρχεων. Οι πάσχοντες ανατρέφονται ως
θυρεοειδούς, φαιοχρωμοκύτωμα, υπερπλασία των πα- θήλεα. Το Π.Α. εξαρτάται από τυχόν ψυχική επιβάρυνση
ραθυρεοειδών και η παραλλαγή της προηγούμενης, η ή από την παρουσία διαταραχής ταυτότητας φύλου.
ΜΕΝ ΙΙβ, όπως η MEN II αλλά συνυπάρχουν δυσπλασίες 5. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ 5.1. Περιοριστικά σύνδρομα J84
1ο Επίπεδο ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Πολλαπλή Ενδοκρινική Νεοπλασία Τύπου I D13.7, Με το γενικό όρο «περιοριστικό σύνδρομο» εννοούμε
C25.4, D35.1, D35.2 κάθε κατάσταση που έχει αποτέλεσμα τη μείωση των
Κλινικά ευρήματα στατικών χωρητικοτήτων (TLC, FRC, RV) του αναπνευ-
Τα του υπερπαραθυρεοειδισμού. στικού συστήματος και εκφράζεται απλούστερα με τη
Τα του υπερινσουλινισμού (υπογλυκαιμία) ή των ορ- μείωση της Ζωτικής Χωρητικότητας (ΖΧ). Τέτοιες κατα-
μονών άλλου νευροενδοκρινικού όγκου (π.χ. διάρροια). στάσεις δημιουργούνται από παθήσεις όχι μόνο των
Της υπερλειτουργίας της υποφύσεως (μεγαλακρία, πνευμόνων (εκτομές, πνευμονική ίνωση, κ.λπ.), αλλά και
νόσος του Cushing, αμηνόρροια, γαλακτόρροια). του σκελετού (κύφωση – σκολίωση ΣΣ – παραμορφώσεις
Τα του συνδρόμου Zollinger-Ellison. του θώρακος), των θωρακικών μυών, νευρολογικές κ.λπ.
Παρακλινικά ευρήματα Τα κύρια συμπτώματα είναι η δύσπνοια προσπαθείας
Υπερασβεστιαιμία ή/και νεφρολιθίαση. Πολλαπλά και τα εκ της υποκείμενης παθήσεως. Η αναπηρία που
έλκη στομάχου. Αύξηση των αντίστοιχων υποφυσιακών προκαλείται θα εκτιμηθεί με βάση την υποκείμενη πάθη-
ή παγκρεατικών ορμονών. ση αλλά θα πρέπει να προστεθεί ένα ποσοστό αυτοτελές
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ που αφορά τη μείωση της Ζωτικής Χωρητικότητας. Έτσι,
1. Αν η αφαίρεση των τριών όγκων (παραθυρεοειδών, για παράδειγμα, σε μία εκτομή λόγω Ca πνεύμονος (τμη-
παγκρέατος και υποφύσεως) είναι επιτυχής..Π.Α. 50% ματεκτομή ή λοβεκτομή ή πνευμονεκτομή) θα πρέπει
για 2 έτη και επανεκτίμηση να προστεθεί το ενδεχόμενο ποσοστό αναπηρίας από
2 Αν δεν είναι επιτυχής ........... Π.Α. 67% για 2 έτη και το Ca και το ποσοστό αναπηρίας από το περιοριστικό
επανεκτίμηση σύνδρομο που κατέλειπε η εγχείρηση, με βάση το ΖΧ.
70668 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ FVC>75%. Αέρια αίματος: Εντός των φυσιολογικών ορί-


1ο επίπεδο ων.
Ήπιο περιοριστικό σύνδρομο Λοιπά εργαστηριακά: Ανάλογα με την υποκείμενη
Παρακλινικά ευρήματα πάθηση.
FVC/FVC pred 0,8-0,6 ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Ανάλογα με την υποκείμενη πάθηση
Ανάλογα με την υποκείμενη κατάσταση ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..................................... 5%-10%
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ...................................... 5%-10% 2ο επίπεδο
2ο επίπεδο Μέτρια πνευμονική ίνωση
Μέτριο περιοριστικό σύνδρομο Συμπτώματα
Παρακλινικά ευρήματα Μέτρια δύσπνοια κύρια στην σωματική προσπάθεια.
FVC/FVC pred 0,6-0,5 Βήχας συνήθως ξηρός ή με βλεννώδη απόχρεμψη.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Κλινικά ευρήματα
Ανάλογα με την υποκείμενη κατάσταση Ακρόαση: πιθανών επιπρόσθετοι ρόγχοι (μη μουσικοί
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ....................20%-40% (1 έτος) τελοεισπνευστικοί υψηλής συχνότητας ιδίως στις βάσεις
3ο επίπεδο των πνευμόνων, μείωση αναπνευστικού ψιθυρίσματος
Σοβαρό περιοριστικό σύνδρομο (ΑΨ))
Παρακλινικά ευρήματα Παρακλινικά ευρήματα
FVC/FVC pred <0,5 Α/α: Εντονότερη δικτυωτή και δικτυοοζώδης διάστιξη
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ιδίως στις βάσεις των πνευμόνων. Ελάττωση του όγκου
Η αναπηρία είναι σοβαρή και ανεξάρτητα από την των πνευμόνων.
υποκείμενη πάθηση δικαιολογεί συντάξιμο ποσοστό Σπιρομέτρηση: Μετρίου έως σημαντικού βαθμού
αναπηρίας. ελάττωση των σπιρομετρικών τιμών περιοριστικού ή
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........... ≥50% (2 έτη και άνω) μικτού τύπου ελάττωση της διαχυτικής ικανότητας των
5.2. Πνευμονική ίνωση J84 πνευμόνων.
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ Αέρια αίματος: Υποξαιμία
Λοιπά εργαστηριακά: Ανάλογα με την υποκείμενη
Οι πνεύμονες αντιδρούν στα χρόνια βλαπτικά ερεθί-
πάθηση.
σματα με την ανάπτυξη διαμέσου ινώσεως. Επομένως,
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
εκτός της ιδιοπαθούς πνευμονικής ινώσεως, διάφοροι
Δεν αναμένεται βελτίωση αλλά αντίθετα επιβάρυνση
νόσοι ή καταστάσεις μπορούν να οδηγήσουν στην ανά-
σε ποικίλο χρονικό διάστημα
πτυξη δευτεροπαθούς πνευμονικής ινώσεως. Τέτοιες
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ...................25%-50% (1 έτος)
είναι: κολλαγονώσεις, σαρκοείδωση, πνευμονοκονιάσεις,
3ο επίπεδο
φυματίωση, μετακτινική πνευμονίτιδα, πνευμονική αιμο-
Σοβαρού βαθμού πνευμονική ίνωση
σιδήρωση, κυψελιδική πρωτεΐνωση, ιστιοκύτωση-Χ, κ.α.
Συμπτώματα
Κύριο σύμπτωμα η δύσπνοια προσπαθείας συνοδευ- Δύσπνοια στην ελάχιστη προσπάθεια ή και δύσπνοια
όμενη από βήχα και ελάχιστη απόχρεμψη. Δυνατόν να ακόμη και στην ηρεμία. Βήχας, βλεννώδης απόχρεμψη.
ανευρίσκεται πληκτροδακτυλία. Η νόσος είναι δυνατόν Πληκτροδακτυλία.
να εξελιχθεί σε αναπνευστική ανεπάρκεια. Η αναπηρία Κλινικά ευρήματα
είναι συνάρτηση της υποκείμενης παθήσεως του δημι- Ακρόαση: Μείωση ΑΨ, επιπρόσθετοι ήχοι (μη μουσικοί
ουργηθέντος αποφρακτικού ή περιοριστικού ή μικτού τελοεισπνευστικοί υψηλής συχνότητας).
συνδρόμου ή ενδεχομένως, της αναπνευστικής ανεπάρ- Παρακλινικά ευρήματα
κειας. Α/α: Οι κυστικοί σχηματισμοί γίνονται λίαν εμφανείς
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ και σε ακραίες περιπτώσεις ο πνεύμων παίρνει τη μορφή
Για την κατάταξη στα επίπεδα βαρύτητας πρέπει να μελικηθήρας.
λαμβάνονται υπ’ όψιν όλοι οι παράμετροι της σπιρομέ- Σπιρομέτρηση: Σοβαρού βαθμού ελάττωση των σπι-
τρησης κι όχι μόνο μία παράμετρος ρομετρικών τιμών περιοριστικού ή μικτού τύπου. Σοβα-
1ο επίπεδο ρά ελάττωση της διαχυτικής ικανότητας.
Αρχόμενη πνευμονική ίνωση Αέρια αίματος: Αναπνευστική Ανεπάρκεια τύπου Ι ήτοι
Συμπτώματα σοβαρή υποξαιμία χωρίς υπερκαπνία (εκτός τελικού στα-
Ελαφρά δύσπνοια στην κόπωση, ενδεχομένως βήχας δίου)
συνήθως ξηρός. Λοιπά εργαστηριακά: Ανάλογα με την υποκείμενη
Κλινικά ευρήματα πάθηση
Ακρόαση: χωρίς αξιόλογα ευρήματα. ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Παρακλινικά ευρήματα Η πρόγνωση είναι κακή. Υπάρχει ήδη εγκατεστημένη
Α/α: Επίσης της βρογχοαγγειακής σκιαγραφήσεως, αναπνευστική ανεπάρκεια κάποιου βαθμού και πιθανόν
πιθανόν μικροοζώδης διάστιξη. επιβάρυνση της δεξιάς καρδίας συνέπεια πνευμονικής
Σπιρομέτρηση: Φυσιολογική ή Ελαφρού βαθμού μεί- υπερτάσεως.
ωση των σπιρομετρικών τιμών (FVC, FEV1) με FEV1/ ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .....................67%-80% (2 έτη)
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70669

4ο επίπεδο Σπιρομέτρηση: FEV1/FVC ≤0,70, FEV1/FEV1pr 0,40-


Τελικού Σταδίου Πνευμονική Ινωση 0,60, FEF25-75/FEF25-75pr 0,40-0,60
Πάθηση μη αναστρέψιμη. Ο ασθενής είναι υπό συνεχή Αέρια αίματος: ΕΦΟ, ή σε ηρεμία ήπια υποξαιμία
χορήγηση οξυγόνου ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................................. 80% Η νόσος είναι πλέον εμφανής. Ωστόσο ο πάσχων είναι
5.3. Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια J44 ακόμη ικανός προς εργασία υπό την προϋπόθεση ότι δεν
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ είναι ιδιαίτερα κοπιαστική ή το περιβάλλον ιδιαίτερα
Χαρακτηρίζεται από χρόνια απόφραξη των αεραγω- επιβαρημένο.
γών. Τα κύρια συμπτώματα είναι η δύσπνοια, μειωμένη ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................. 20%-40% (1-2 έτη)
ικανότητα σωματικής άσκησης, βήχας και απόχρεμψη. 3ο επίπεδο
Διακρίνεται σε ΧΑΠ τύπου Ι (υπεροχή πνευμονικού εμ- Σοβαρή δύσπνοια στη σωματική προσπάθεια μέχρι
φυσήματος: Διάταση ή και καταστροφή των χώρων πέ- δύσπνοια σε ηρεμία. Χαρακτηριστικός τρόπος αναπνο-
ραν των τελικών βρογχιολίων ενώ οι μεγάλοι αεραγωγοί ής. Δύναται να βαδίσει μέχρι 100 μέτρα ή να ανέβει με-
παρουσιάζουν μαλάκυνση του τοιχώματός τους) και τύ- ρικά σκαλοπάτια.
που ΙΙ (υπεροχή χρονίας βρογχίτιδας: Χαρακτηριστικό η Κλινικά ευρήματα
μόνιμη φλεγμονή του βλεννογόνου των βρόγχων και η Ακρόαση: Μεγάλη μείωση ΑΨ. Παράταση εκπνοής-
μεγέθυνση των αδένων που προκαλούν βρογχοστένωση επιπρόσθετοι ήχοι (μουσικοί και μη μουσικοί ρόγχοι)
και υπερέκκριση βλέννης). Οι δύο αυτοί διακριτοί τύποι Παρακλινικά ευρήματα
είναι σχετικά σπάνιοι ενώ πιο συχνός είναι ο μικτός τύ- Α/α θώρακος: Υπερδιαφάνεια του πνευμονικού πα-
πος. Συνήθως εξετάζονται από κοινού με την ονομασία ρεγχύματος – οριζοντίωση πλευρών – κατάσταση δι-
Χρόνια Αποφρακτική Πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ). Συνήθως αφράγματος – επιμήκυνση καρδιακής σκιάς. Επίταση
εμφανίζεται μετά το 50ο έτος ηλικίας και είναι απότοκος βρογχοαγγειακής σκιαγράφησης.
(κατά 90%) της καπνιστικής συνήθειας. Σπιρομέτρηση: FEV1/FVC<0,40, FEV1/FEV1pr<0,40,
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ FEF25-75/FEF25-75pr<0,40
1ο επίπεδο Αέρια αίματος: Κυρίως υποξαιμία ή/και υπερκαπνία
Ήπια ή αρχόμενη ΧΑΠ (Χρόνια αναπνευστική ανεπάρκεια συνήθως τύπου ΙΙ
Συμπτώματα υπερκαπνική)
Πιθανόν βήχας παραγωγικός για τουλάχιστον 3 μή- Γεν. αίματος: Πολλές φορές αυξημένος αιματοκρίτης
νες ανά έτος τα δύο τελευταία έτη, πιθανόν ελαφρά δύ- ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
σπνοια στη έντονη προσπάθεια. Δύναται να βαδίσει με Δεν υπάρχει περίπτωση βελτιώσεως. Αργά ή γρήγορα
κανονικό βήμα έως 1500 μέτρα ή περισσότερο με το η κατάσταση θα επιβαρυνθεί. Ικανός για ελαφρές μόνο
δικό του όμως βήμα. εργασίες, με περιορισμένο ωράριο. Ακατάλληλος για
Κλινικά ευρήματα κοπιαστικές ή με ιδιαίτερα επιβαρημένο περιβάλλον.
Ακροαστικώς: Ελαφρά μείωση ΑΨ, παράταση εκπνοής ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ....................................50%-70%
Επίκρουση: Ήχος σαφής πνευμονικός [Οι χρόνιες αποφρακτικές πνευμονοπάθειες μετά το 3ο
Α/α θώρακος: Συνήθως χωρίς ιδιαίτερα παθολογικά επίπεδο βαρύτητας μπορούν να εξελιχθούν περαιτέρω
ευρήματα σε χρόνια πνευμονική καρδία και αναπνευστική ανεπάρ-
Σπιρομέτρηση: FEV1/FVC: ≤0,70, FEV1/FEV1pr≥0,60, κεια (βλ. κατωτέρω οικείο κεφάλαιο). Ακόμη, εκτός από
FEF25-75/FEF25-75pr≥0,60 τις ανωτέρω μνημονευθείσες εξετάσεις είναι δυνατόν να
Αέρια αίματος: ΕΦΟ ζητηθεί περαιτέρω έλεγχος εφ’ όσον υπάρχει ευχέρεια
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ή αν κριθεί απαραίτητο. Τέλος, τα προτεινόμενα ποσο-
Η ΧΑΠ δεν θεραπεύεται. Η εξέλιξη όμως επιβραδύνεται στά αναπηρίας είναι δυνατό να τροποποιηθούν κύρια
ή μερικώς αναστρέφεται εφόσον αρθούν οι αιτιολογικοί σε σχέση με το επάγγελμα και την ηλικία κατά την κρίση
παράγοντες (π.χ. κάπνισμα) ή με την κατάλληλη θερα- της επιτροπής].
πεία. 5.4. Σαρκοείδωση D86
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................5%-10% (1 ή 2 έτη) ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
2ο επίπεδο Άγνωστης αιτιολογίας πολυσυστημική κοκκιωμα-
Μετρίου βαθμού ΧΑΠ τώδης νόσος προσβάλλουσα κυρίως νέα άτομα (20-
Συμπτώματα 40 ετών) και εντοπίζεται συνήθως στους λεμφαδένες,
Δύσπνοια στην κόπωση και βήχας παραγωγικός. Δύ- πνεύμονες, δέρμα, οφθαλμούς, ήπαρ, σπλήνα, οστά,
ναται να βαδίσει με κανονικό βήμα έως 300 μέτρα ή και νεφρούς, σιελογόνους αδένες (παρωτίδες), καρδιά και
περισσότερο με το δικό του όμως βήμα. νευρικό σύστημα.
Κλινικά ευρήματα Η διάγνωση γίνεται με:
Ακρόαση: Σαφής μείωση ΑΨ. Παράταση εκπνοής, λε- α) ανοικτή βιοψία πνεύμονος,
πτοί ρόγχοι β) διαβρογχική βιοψία
Παρακλινικά ευρήματα γ) μεσοθωρακοσκοπική βιοψία λεμφαδένων,
Α/α θώρακος: Υπερδιαφάνεια του πνευμονικού πα- δ) βιοψία δέρματος ή δακρυϊκών αδένων.
ρεγχύματος, οριζοντίωση πλευρών – κατάσπαση δια- Η αντίδραση Kveim δε χρησιμοποιείται ευρέως στην
φράγματος ή επίταση βραγχοαγγειακής σκιαγράφησης Ελλάδα.
70670 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

Εργαστηριακές εξετάσεις ενδεικτικές του ενεργού της ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ


νόσου είναι: Καλή εφόσον ο ασθενής υποβληθεί σε θεραπευτική
1) Αύξηση του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτα- αγωγή. Υπάρχουν περίοδοι υφέσεων και εξάρσεων της
σίνης Ι στον ορό (SACE) νόσου.
2) Θετικό σπινθηρογράφημα πνευμόνων με γάλλιο-67 ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................. 20%-50% (1 έτος)
3) Υπερασβεστιαιμία και υπερασβεστιουρία Εξαρτώμενο από το εάν ο ασθενής είναι υπό θεραπευ-
4) Βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα ενδεικτικό για κυψε- τική αγωγή με κορτικοειδή ή όχι.
λιδίτιδα 3ο επίπεδο
5) Βρογχική υπεραντιδραστικότης (30%) ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΟ ΣΤΑΔΙΟ IV
Οι εξωπνευμονικές εντοπίσεις σαρκοείδωσης εκτιμώ- Υπάρχει εγκατεστημένη μη αναστρέψιμη πνευμονική
νται από τον ειδικό ανάλογα με το βαθμό λειτουργικής ίνωση. Τα κλινικά ευρήματα είναι όπως και στα προηγού-
έκπτωσης του οργάνου. μενα επίπεδα βαρύτητας, με πλέον έντονη τη δύσπνοια,
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ το βήχα· συνυπάρχει πολλές φορές και κυάνωση
1ο επίπεδο Ακροαστικώς: Μείωση του ΑΨ και λεπτοί μη μουσικοί
ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΣΤΑΔΙΑ 0 ΚΑΙ Ι ρόγχοι κατά τις βάσεις
- Στο στάδιο 0 έχουμε φυσιολογική α/α θώρακος Επικρουστικώς: Υπερσαφής πνευμονικός ήχος, λόγω
- Στο στάδιο Ι υπάρχει αμφοτερόπλευρη πυλαία αδε- μειωμένης έκπτυξης του πνευμονικού παρεγχύματος
νίτιδα. Ο ασθενής συνήθως σ’ αυτά τα στάδια δια ουδέν Ακτινολογική εικόνα: Ινώσεως 2ου ή 3ου επιπέδου
αιτιάται (80%) και αποτελεί τυχαίο ακτινολογικό εύρημα. βαρύτητας
Μερικές φορές συνυπάρχουν οζώδες ερύθημα, αρθραλ- Δικτυωτή ή δικτυοζιδιακή ή εικόνα μελικηρήθρας
γίες, εύκολη κόπωση, πυρετός, ξηρός βήχας ή δύσπνοια Λειτουργικός έλεγχος: Περιοριστικό σύνδρομο στη
κυρίως μετά από σωματική προσπάθεια. σπιρομέτρηση 2ου ή 3ου επιπέδου βαρύτητας
Ακροαστικώς: ΑΨ = κ.φ. FEV/FVCpr<0,5
Α/α θώρακος: κ.φ. ή αμφοτερόπλευρη πυλαία αδε- Μείωση ή αύξηση RV
νίτιδα, σπανίως ετερόπλευρη με αποτιτανώσεις δίκην Μείωση TLC
Από τα αέρια αίματος μεγάλη υποξαιμία και υπερκα-
κελύφους αυγού
πνία. Πνευμονική υπέρταση συνυπάρχει λόγω περιαγγει-
Λειτουργικός έλεγχος: κ.φ. ή
ακής ινώσεως και σαρκοειδικής αγγειίτιδας.
- ελαφρά υποξαιμία από τα αέρια αίματος
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
- ελαφρά μείωση της διαχυτικής ικανότητας των πνευ-
Βαρεία ιδία επί συνυπάρξεως πνευμονικής υπερτάσε-
μόνων λόγω μικρής συμμετοχής του πνευμονικού πα-
ως και πνευμονικής καρδίας
ρεγχύματος
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................................ 80%
- μείωση των σπιρομετρικών τιμών αποφρακτικού
5.5. Πνευμονική εμβολή – Πνευμονικό έμφρακτο I26
τύπου σπανίως λόγω πιέσεως των βρόγχων από λεμ-
Η κυριότερη αιτία πνευμονικής εμβολής είναι η θρομ-
φαδένες βοεμβολή. Τα έμβολα σ’ αυτές τις περιπτώσεις αποσπώ-
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ νται συνήθως από θρόμβους που έχουν σχηματισθεί
Αρίστη. 80% των ασθενών ιώνται αυτομάτως εντός στο εν τω βάθει φλεβικό δίκτυο των κάτω άκρων και
του πρώτου έτους από τις διαγνώσεως, ένα 10% κατά λιγότερο συχνά από τις δεξιές καρδιακές κοιλότητες ή
το δεύτερο έτος και μόνο το 10% χρήζει θεραπευτικής της περιοχή της πυέλου.
αγωγής Προδιαθεσικοί παράγοντες θεωρούνται:
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................... 5%-10% 1. Η στάση του αίματος στο φλεβικό σύστημα
2ο επίπεδο 2. Οι μεταβολές της πηκτικότητας του αίματος (αύξηση
ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΣΤΑΔΙΑ ΙΙ ΚΑΙ ΙΙΙ πηκτικότητας)
Στο στάδιο ΙΙ υπάρχει αμφοτερόπλευρη πυλαία αδενί- 3. Οι διαταραχές του φλεβικού τοιχώματος (τραύμα,
τιδα με πνευμονικές διηθήσεις ενώ στο στάδιο ΙΙΙ έχουμε φλεγμονή, κ.λπ.)
πνευμονικές διηθήσεις χωρίς πυλαία αδενίτιδα. Άλλες σπανιότερες αιτίες είναι:
Τα κλινικά ευρήματα είναι ως επί των σταδίων 0 και Ι - Σηπτική εμβολή
με πλέον έντονη τη δύσπνοια. - Λιπώδης εμβολή
Ακροαστικώς: ΑΨ = κ.φ. ή ελαφρά μείωση του ΑΨ - Εμβολή αμνιακού υγρού
Α/α θώρακος: Η επέκταση στο πνευμονικό παρέγχυμα - Εμβολή από καρκινικά κύτταρα
γίνεται σιγά-σιγά ορατή με σταδιακή υποχώρηση της - Εμβολή από παράσιτα (π.χ. σχιστόσωμα)
πυλαίας αδενίτιδας. 1ου προς 2ου επιπέδου βαρύτητας - Εμβολή αέρος
πνευμονική ίνωση. - Εμβολή σκιαγραφικού υλικού
Λειτουργικός έλεγχος: Περιοριστικό σύνδρομο 1ου και - Εμβολή υδραργύρου
2ου επιπέδου βαρύτητας Τα έμβολα δυνατόν να είναι μικρού μεγέθους οπότε
Πτώση pO2 κυρίως στην άσκηση περνούν και απαρατήρητα, μετρίου μεγέθους προκα-
Μείωση VC λούνται συμπτώματα αλλά λυόμενα με κατάλληλη θε-
Ελάττωση DLCO ραπευτική αντιμετώπιση στα νοσοκομεία και μεγάλου
Ελάττωση V (pons) μεγέθους ή, όπως συνηθίζεται να λέγεται, μαζική πνευ-
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70671

μονική εμβολή, όπου τις περισσότερες φορές καταλή- στένωση και διαστρέβλωση των αγγείων λόγω της συ-
γουν σε θάνατο ή αντιμετωπίζεται επιτυχώς σε μονάδες νυπάρχουσας αγγειίτιδας, διάμεσες πνευμονοπάθειες,
εντατικής θεραπείας εντός σχετικώς μικρού χρονικού μυοπάθειες, παθήσεις του θωρακικού τοιχώματος (κυ-
διαστήματος, ημερών έως ολίγων εβδομάδων. φοσκολιώσεις)
Από ασφαλιστικής πλευράς ενδιαφέρον έχουν τα επα- Παρακλινικά ευρήματα
ναλαμβανόμενα μικρά θρομβοεμβολικά επεισόδια τα Ακτινολογικά ευρήματα δεν υπάρχουν εκτός από αυτά
οποία δυνατόν να περάσουν απαρατήρητα έως ότου της πρωτοπαθούς νόσου.
προκαλέσουν εξάλειψη της πνευμονικής αγγειώσεως Η διάγνωση γίνεται με καθετηριασμό και μέτρηση της
κατά 50% και σταδιακή ανάπτυξη πνευμονικής υπερ- μέσης πνευμονικής πίεσης η οποία ανευρίσκεται αυξη-
τάσεως και τελική κατάληξη χρονία πνευμονική καρδία, μένη (>25mm Hg).
οπότε το ποσοστό αναπηρίας είναι όσο στο 2ο και 3ο ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
επίπεδο βαρύτητας της πνευμονικής υπερτάσεως. Σε Η κατάσταση των ασθενών είναι εξελισσόμενη.
περίπτωση τοποθετήσεως ομπρέλας (σκιαδίου) στην ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .....................έως 50% (1 έτος)
κάτω κοίλη φλέβα το ποσοστό αναπηρίας είναι 25%. Εξαρτώμενο από τα συνυπάρχοντα ευρήματα της σπι-
Το πνευμονικό έμφρακτο αποτελεί επιπλοκή της πνευ- ρομέτρησης και των αερίων αίματος.
μονικής εμβολής εμφανιζόμενο 1 ώρα έως 1 εβδομάδα 2ο επίπεδο
από το επεισόδιο και υποχωρεί στην καλύτερη περίπτω- - Αποφρακτικά και περιοριστικά σύνδρομα 2ου προς
ση σε 4-7 ημέρες ενώ στη χειρότερη όταν συνυπάρχει 3ου επιπέδου βαρύτητας
νέκρωση σε 20 ημέρες έως 5 εβδομάδες και έτσι δεν έχει - Επαναλαμβανόμενα μικρά θρομβοεμβολικά επει-
ενδιαφέρον από ασφαλιστικής πλευράς. σόδια
5.6. Πνευμονική υπέρταση – Πνευμονική καρδία I27 - Πνευμονοκονιάσεις
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ - Δρεπανοκυτταρική αναιμία. Με διάγνωση πνευμονι-
Δοθέντος ότι όλες οι παθήσεις που προκαλούν πνευ- κή υπέρταση και αρχομένη πνευμονική καρδία.
μονική υπέρταση καταλήγουν σε πνευμονική καρδία Παρακλινικά ευρήματα
οι δύο αυτές καταστάσεις θα περιγραφούν από κοινού. Α/α θώρακος: Οι πνευμονικές αρτηρίες (δεξιά και
Πνευμονική υπέρταση: Η μέση πίεση στην πνευμονική αριστερή) είναι διατεταμένες, διάμετρος > από 16 mm
αρτηρία είναι φυσιολογικά 15mm Hg, για ένα άτομο ευ- στους άνδρες και > από 15 mm στις γυναίκες μετρούμε-
ρισκόμενο στο επίπεδο της θαλάσσης. Πιέσεις >25 mm νη στο επίπεδο της TLC. Αρχόμενα κλινικά – ακτινολογι-
Hg χαρακτηρίζουν την πνευμονική υπέρταση σε ηρεμία κά – ΗΚΓκά και ECHO-γραφικά ευρήματα πνευμονικής
ενώ >30mm Hg σε άσκηση. καρδίας.
Πνευμονική καρδία: Ορίζεται η μεταβολή της δομής ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
(υπερτροφία) ή της λειτουργικότητας της δεξιάς κοιλίας Οι παθήσεις εξελίσσονται με το χρόνο σε πλήρως εγκα-
που προκαλούνται από πνευμονική υπέρταση συνεπεία τεστημένη (κλινικά – ακτινολογικά και ΗΚΓκά) πνευμο-
παθήσεων των πνευμόνων ή της πνευμονικής αγγειώσε- νική καρδία.
ως. Πρωτοπαθείς παθήσεις των αριστερών κοιλοτήτων ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .....................50%-67% (2 έτη)
της καρδίας καθώς και συγγενείς καρδιοπάθειες εξαι- Λαμβανομένων υπόψη της σπιρομέτρησης και των
ρούνται. αερίων αίματος.
Η πνευμονική υπέρταση όπως και η πνευμονική καρ- 3ο επίπεδο
δία είναι οξεία ή χρονία. Τα ίδια με τα του 2ου επιπέδου βαρύτητας αλλά με
Από συνταξιοδοτικής πλευράς αξία έχουν η ιδιοπαθής εγκατεστημένη επίσημα πνευμονική καρδία.
πνευμονική υπέρταση και οι παθήσεις του αναπνευστι- Παρακλινικά ευρήματα
κού που προκαλούν σταδιακή και χρόνια αύξηση της Α/α θώρακος: Μεγέθυνση πνευμονικών αρτηριών,
πιέσεως στην πνευμονική αρτηρία καταλήγουσες σε όπως και στο 2ο επίπεδο βαρύτητας, αύξηση του καρδι-
πνευμονική καρδία και όχι εκείνες που προκαλούν οξεία οθωρακικού δείκτη, διάταση της άνω κοίλης και αζύγου
ή παροδική αύξηση της πιέσεως, όπως π.χ. η πνευμονική φλέβας. Χαρακτηριστικό ΗΚΓ και υπερηχοκαρδιογρά-
εμβολή, ARDS, κ.λπ. φημα.
Η συνύπαρξη πνευμονικής υπερτάσεως ανεβάζει το ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
επίπεδο βαρύτητας της πνευμονικής νόσου και συμπε- Δυσμενής. Οι περισσότεροι των ασθενών καταλήγουν
ριλαμβάνεται στο ποσοστό αναπηρίας που προσδίδεται. εντός της πρώτης 5ετίας από της διαγνώσεως της πνευ-
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ μονικής καρδίας.
1ο επίπεδο ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Τα αποφρακτικά και περιοριστικά σύνδρομα με διε- Όλες οι παθήσεις του αναπνευστικού που συνοδεύο-
γνωσμένη πνευμονική υπέρταση άνευ της αναπτύξεως νται από πνευμονική καρδία δικαιούνται ......Π.Α. 80%
πνευμονικής καρδίας. (2 έτη και άνω).
- ΧΑΠ (χρόνια βρογχίτιδα, σπανιότερα πνευμονικό εμ- 5.7. Αναπνευστική ανεπάρκεια J96
φύσημα), 2ου προς 3ου επιπέδου βαρύτητας. ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
- Περιοριστικά σύνδρομα 1ου προς 2ου επιπέδου βα- Αναπνευστική ανεπάρκεια είναι η αδυναμία των
ρύτητας. πνευμόνων να διατηρήσουν επαρκή την οξυγόνωση
Νόσοι του συνδετικού ιστού (κολλαγονώσεις) με του αρτηριακού και/ή αδυναμία αποβολής της περίσ-
70672 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

σειας διοξειδίου του άνθρακα. Διακρίνεται στην ανα- της συμπεριφοράς, θόλωση της συνείδησης και κώμα.
πνευστική ανεπάρκεια τύπου Ι, όπου έχουμε υποξαι- Συνυπάρχει πνευμονική υπέρταση και τις περισσότερες
μία (PaO2<60mmHg) και νορμοκαπνία, στην τύπου φορές και πνευμονική καρδία.
ΙΙ, δηλ. υποξαιμία (PaO2<60mmHg) και υπερκαπνία ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
(PaCO2>45mmHg). Κακή λόγω της εγκαταστάσεως τις περισσότερες φο-
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ ρές χρόνιας πνευμονικής καρδίας.
1ο επίπεδο ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥80%
• Υποξαιμία με pO2 = 80-60 mmHg. 5.8. Φυματίωση A16
Απουσία κλινικών συμπτωμάτων ή ελαφρά μείωση της ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
διανοητικής ικανότητας και της οπτικής οξύτητας, ήπιος Η φυματίωση είναι μολυσματική νόσος που εξακολου-
υπεραερισμός. Δεν παρατηρείται κυάνωση. θεί να αποτελεί δυσεπίλυτο ιατροκοινωνικό πρόβλημα
• Aναπνευστική ανεπάρκεια τύπου ΙΙ με PaO2=80- σε πολλές χώρες.
60mmHg και PaCO2=45-50mmHg Παράγοντες που προδιαθέτουν στην ανάπτυξή της
Παρακλινικά ευρήματα είναι ο υποσιτισμός, ο στενός συγχρωτισμός, τα επαγγέλ-
Εκτός από τα κλινικά ευρήματα του τύπου Ι, παρατη- ματα υγείας, ο σακχαρώδης διαβήτης, η γαστρορραγία,
ρείται ελαφρά κεφαλαλγία λόγω διαστολής των αγγείων η πνευμονοκονίαση και η ανοσοκαταστολή και η μετα-
του εγκεφάλου από την αύξηση της pCO2. κίνηση πληθυσμών (μετανάστευση).
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Η κλινική εικόνα ποικίλλει και εκδηλώνεται με ήπια ή
Εξαρτάται από την αιτιοπαθογένεια. βαριά γενικά και λειτουργικά συμπτώματα. Συνήθως εμ-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................... έως 50% (1 έτος) φανίζεται με πυρετό, νυκτερινούς ιδρώτες, απόχρεμψη,
Μεγαλύτερη έμφαση δίνεται στην τύπου ΙΙ αναπνευ- βήχα και αιμόπτυση.
στική ανεπάρκεια. Η ταξινόμηση της φυματίωσης βασίζεται στη σχέση
2ο επίπεδο μεταξύ του μυκοβακτηριδίου και του ανθρώπου. Δια-
• Αναπνευστική ανεπάρκεια τύπου Ι με PaO2=60- κρίνονται οι εξής κατηγορίες φυματίωσης:
45mmHg. ΚΑΤΗΓΟΡΙΑ 0: Δεν υπάρχει έκθεση στο μυκοβακτη-
Πλέον έντονα τα συμπτώματα του 1ου επιπέδου βα- ρίδιο.
ρύτητας και επί πλέον κεφαλαλγία, υπνηλία, αρχόμενη Δερμοαντίδραση Mantoux αρνητική.
θόλωση της συνειδήσεως. Κυάνωση ορατή ορισμένες ΚΑΤΗΓΟΡΙΑ 1: Υπάρχει έκθεση στο μυκοβακτηρίδιο.
φορές. Mantoux αρνητική.
• Αναπνευστική ανεπάρκεια τύπου ΙΙ με PaO2=60- ΚΑΤΗΓΟΡΙΑ 2: Mantoux θετική, όχι όμως νόσος. Πρέπει
45mmHg με PaCO2=50-70mmHg. Πλέον έντονα τα συ- να αναφέρεται εάν το άτομο έλαβε ή όχι χημειοπροφύ-
μπτώματα του πρώτου επιπέδου βαρύτητας, επί πλέον λαξη, για πόσο χρόνο και εάν ήταν πλήρης ή ατελής.
δε αύξηση της πιέσεως του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και ΚΑΤΗΓΟΡΙΑ 3: Νόσηση από φυματίωση. Πρέπει να
ορισμένες φορές οίδημα της οπτικής θηλής. αναφέρεται η εντόπιση και η ανατομική έκταση της νό-
Οι ασθενείς αυτής της κατηγορίας χρειάζονται οξυγο- σου, η βακτηριολογική κατάσταση, η χημειοθεραπεία,
νοθεραπεία οίκοι. τα ακτινολογικά ευρήματα και η Mantoux.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ΚΑΤΗΓΟΡΙΑ 4: Ιστορικό φυματίωσης στο παρελθόν.
Έχουν αναπτύξει πνευμονική υπέρταση και ορισμένες Ακτινολογικά ευρήματα αμετάβλητα. Mantoux θετική.
φορές αρχόμενη πνευμονική καρδία. Χρειάζονται συχνή Βακτηριολογικός έλεγχος αρνητικός και χωρίς κλινική
ιατρική παρακολούθηση και οξυγονοθεραπεία οίκοι. ένδειξη νόσου. Σημειώνεται η κατάσταση από πλευράς
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................... 50%-80% (2 έτη) χημειοθεραπείας ή χημειοπροφύλαξης.
3ο επίπεδο ΚΑΤΗΓΟΡΙΑ 5: Πιθανή φυματίωση. Υπάρχει υπόνοια
• Αναπνευστική ανεπάρκεια τύπου Ι με pO2≤45 mmHg. νόσου και αναμένονται οι εξετάσεις προς επιβεβαίωση
Κλινικώς, όπως και στο 2ο επίπεδο βαρύτητας επίσης ή απόρριψη της νόσου. Η παραμονή στην κατηγορία
μπορεί να συνυπάρχουν σπασμοί, αιμορραγίες του αμφι- αυτή δεν επιτρέπεται για χρονικό διάστημα πάνω από
βληστροειδούς και μη αναστρέψιμη εγκεφαλική βλάβη τρεις μήνες.
καθώς και επιπλοκές από άλλα συστήματα όπως ταχυ- Για κλινικούς και ασφαλιστικούς λόγους προτιμάται η
καρδία, ελαφρά υπέρταση, αρρυθμίες (λόγω αύξησης κατάταξη της φυματίωσης ανάλογα με την έκταση των
έκκρισης κατεχολαιμινών), βραδυκαρδία ή υπόταση, ακτινολογικών αλλοιώσεων και τη βακτηριολογική κα-
στηθαγχική κρίση και σημεία καρδιακής κάμψεως επί τάσταση του ατόμου. Συνεπώς οι κατηγορίες που έχουν
συνυπάρχουσας στεφανιαίας νόσου. Μειωμένη νεφρι- ασφαλιστικό ενδιαφέρον αρχίζουν μετά την κατηγορία
κή λειτουργία, κατακράτηση νατρίου και πρωτεϊνουρία. 3, οπότε η πνευμονική φυματίωση διακρίνεται σε:
Πνευμονική υπέρταση (λόγω της κυψελιδικής υποξίας) 1. Περιορισμένη πνευμονική φυματίωση
και πολλές φορές πνευμονική καρδία. Υπάρχουν ελάχιστες αλλοιώσεις, χωρίς κοιλότητα.
• Αναπνευστική ανεπάρκεια τύπου ΙΙ με pO2<45 mmHg Δυνατόν να προσβάλλουν τον έναν ή και τους δύο
και pCO2>70 mmHg. πνεύμονες, αλλά η ολική τους έκταση δεν υπερβαίνει
Κλινικώς όπως και στο 2ο επίπεδο βαρύτητας αλλά την έκταση τμήματος πνεύμονα που αφορίζεται από τη
εντονότερα. Ο ασθενής παρουσιάζει επίσης έντονη ανη- 2η χονδροστερνική άρθρωση μέχρι το σώμα του 5ου
συχία, τρόμο, μπερδεύει την ομιλία του, διακυμάνσεις θωρακικού σπονδύλου.
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70673

2. Μετρίως εκτεταμένη πνευμονική φυματίωση με κύριο παθογνωμικό χαρακτηριστικό την αναστρέψι-


Η ολική βλάβη δεν πρέπει να υπερβαίνει την έκταση μη μείωση της εκπνευστικής ροής που αίρεται αυτόματα
του ενός πνεύμονα, όταν πρόκειται για διάσπαρτες και ή κατόπιν θεραπείας.
μετρίως ακτινοσκιερές αλλοιώσεις, ή την έκταση του Η πάθηση κλινικώς εμφανίζεται με επεισόδια δύσπνοι-
1/3 του ενός πνεύμονα όταν πρόκειται για διάχυτες και ας, παράταση της εκπνοής και διάχυτους μουσικούς ρόγ-
αυξημένης σκιερότητας αλλοιώσεις. Εάν υπάρχουν ένα χους. Τα συμπτώματα αυτά οφείλονται στο συνδυασμό
ή περισσότερα σπήλαια η συνολική τους διάμετρος δε βρογχόσπασμου, οιδήματος των βρογχικών τοιχωμάτων
θα πρέπει να ξεπερνά τα 4 cm. και βρογχικής υπερέκκρισης. Το άσθμα σταδιοποιείται
3. Λίαν εκτεταμένη πνευμονική φυματίωση με βάση το λειτουργικό έλεγχο της αναπνοής, την κλι-
Οι βλάβες είναι μεγαλύτερες από της μετρίως εκτε- νική εικόνα, την απόκριση στη θεραπεία και τα αέρια
ταμένης. αρτηριακού αίματος.
Η ύπαρξη σπηλαίων, η ύπαρξη θετικών πτυέλων μετά Στον καθορισμό του ποσοστού αναπηρίας πρέπει να
από εντατική δίμηνη θεραπεία, ή η μη λήψη πυραζιναμί- λαμβάνονται υπόψη οι συνθήκες εργασίας του ατόμου,
δης για κάποιο λόγο μετατρέπει την εξάμηνη θεραπεία η ιατρική παρακολούθηση και το πόσο καλά ή μη ρυθ-
σε εννεάμηνη. μίζεται το άσθμα (αναφέρονται συμπτώματα μετά από
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ θεραπευτική αγωγή σύμφωνη με τις διεθνείς οδηγίες) ή
1ο επίπεδο βρίσκεται σε παροξυσμό.
Περιορισμένη πνευμονική φυματίωση ανενεργός ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ 1ο επίπεδο
Ο ασθενής έχει λάβει πλήρη και σωστή αντιφυματική Στάδιο Ι: Η βρογχοστένωση είναι ποικίλη και τα μεσο-
αγωγή. Οι αλλοιώσεις μετά από ένα έτος θεωρούνται διαστήματα πλήρους ηρεμίας, κλινικώς και εργαστηρι-
πλέον σταθεροποιημένες. ακώς, μεγάλα (καλά ρυθμιζόμενο)
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Μετά το 1ο έτος από την έναρξη της αγωγής 5%-10%. Η ανταπόκριση στην αγωγή είναι ικανοποιητική. Ο
2ο επίπεδο ασθενής μπορεί να εκτελεί εργασία στο σπίτι ή στον
Μετρίως εκτεταμένη πνευμονική φυματίωση ανενερ- επαγγελματικό χώρο με μικρή δυσχέρεια. Ο ύπνος σπά-
γός νια διαταράσσεται.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..................................... 5%-10%
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
2ο επίπεδο
Το άτομο έχει λάβει πλήρη και σωστή αγωγή. Η ακτι-
Στάδιο ΙΙ: Η βρογχοστένωση εξακολουθεί να υπάρχει
νολογική εικόνα είναι από έτους σταθεροποιημένη.
παρά τη θεραπεία. Τα μεσοδιαστήματα συνήθως δεν
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
είναι ελεύθερα συμπτωμάτων και τα σπιρομετρικά ευ-
Μετά το 1ο έτος από την έναρξη της αγωγής επί ευνο-
ρήματα παρουσιάζουν βλάβη (μερικώς ρυθμιζόμενο
ϊκής πορείας 10%-20%.
άσθμα)
3ο επίπεδο ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Λίαν εκτεταμένη πνευμονική φυματίωση ανενεργός Ο ασθενής μπορεί να εκτελεί εργασία στο σπίτι ή στον
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ επαγγελματικό χώρο με μεγάλη δυσχέρεια. Ο ύπνος είναι
Ο ασθενής έχει λάβει πλήρη και σωστή αγωγή. Η ακτι- διαταραγμένος.
νολογική εικόνα είναι σταθεροποιημένη από έτους. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ...................................20%-40%
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ 3ο επίπεδο
Μετά το πρώτο έτος από την έναρξη της αγωγής 20% - Η βρογχοστένωση είναι έντονη και κυρίως ανθίστα-
25%. Εάν η πνευμονική φυματίωση έχει προκαλέσει ανα- ται στη θεραπεία του σταδίου ΙΙ και τα κορτικοειδή. Έχει
πνευστική ανεπάρκεια τότε εφαρμόζονται τα σχετικά με μεγάλη διάρκεια και η υποξαιμία είναι σοβαρή. Η pCO2
την αναπνευστική ανεπάρκεια. είναι φυσιολογική καθώς και το pH. Η σπιρομέτρηση
4ο επίπεδο είναι σαφώς παθολογική (αρρύθμιστο άσθμα)
Κάθε κατηγορία που χαρακτηρίζεται σαν ενεργός ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Ο ασθενής είναι καθηλωμένος και σηκώνεται με δυ-
Ο ασθενής βρίσκεται υπό αντιφυματική αγωγή που σχέρεια. Δεν μπορεί να κοιμηθεί και έχει ταχυκαρδία >
διαρκεί κατά πρόβλεψη έξι έως εννέα μήνες (σε ειδικές 120min.
περιπτώσεις π.χ., Φυματίωση ΚΝΣ ένα έτος). ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ...................................50%-70%
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................................. 80% 5.10. Πνευμοθώρακας J93
Εν συνεχεία όπως περιγράφηκαν ανωτέρω. Είναι η παθολογική κατάσταση κατά την οποία ει-
Σε περιπτώσεις που συνυπάρχει φυματίωση με άλ- σέρχεται αέρας στην υπεζωκοτική κοιλότητα μετά από
λες παθήσεις, ο υπολογισμός της ανικανότητας πρέπει ρήξη του περισπλαχνίου ή του περιτόνου πετάλου του
να γίνεται με τη μέθοδο υπολογισμού των πολλαπλών υπεζωκότα.
ανικανοτήτων. Ο πνευμοθώρακας διακρίνεται σε ανοικτό, όταν επι-
5.9. Βρογχικό άσθμα J45 κοινωνεί η υπεζωκοτική κοιλότητα με τον ατμοσφαιρικό
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ αέρα και σε κλειστό. Όταν επιτρέπεται η είσοδος αέρα
Σύνδρομο χρόνιας αυξημένης αντιδραστικότητας του χωρίς να μπορεί να εξέλθει, δημιουργείται πνευμοθώ-
τραχειοβρογχικού δένδρου σε πολυάριθμα ερεθίσματα ρακας υπό τάση.
70674 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

Αιτιολογικά ο πνευμοθώρακας διακρίνεται σε αυτόμα- 1. Σαν ατελεκτασία


το και τραυματικό. Ο αυτόματος υποδιαιρείται επίσης σε 2. Σαν διόγκωση της σκιάς της πύλης
πρωτοπαθή και δευτεροπαθή, σαν επιπλοκή προϋπάρ- 3. Σαν επιπρόσθετη σκιά της πύλης ή στην πύλη
χουσας πνευμονικής νόσου. 4. Σαν μονήρης περιφερική σκίαση
Κλινικά ευρήματα 5. Σαν κοιλοτική εξεργασία (παχέα τοιχώματα, κεντρι-
Θωρακικό άλγος, δύσπνοια, βήχας, ταχυκαρδία. κή τήξη)
Αντικειμενικός: Ελάττωση ΑΨ και φωνητικών δονήσε- 6. Σαν πλευρίτιδα
ων, υπερσαφής πνευμονικός ήχος, μειωμένη ή καταργη- 7. Σαν ακανόνιστη σκίαση με ασαφή όρια
μένη κινητικότητα ημιθωρακίου. 8. Σαν σκίαση της κορυφής (Pancoast)
Ακτινολογικώς: Έλλειψη αγγειακού δικτύου «πνευμο- Η διασπορά του καρκίνου πνεύμονος γίνεται:
νικό κολόβωμα». α) αιματογενώς,
Το ασφαλιστικό ενδιαφέρον του πνευμοθώρακα σχε- β) λεμφογενώς,
τίζεται με τις εφεδρείες του ασθενούς, κυρίως όταν απο- γ) κατά συνέχεια ιστού.
τελεί επιπλοκή χρόνιας αποφρακτικής πνευμονοπάθειας, ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
βρογχικού άσθματος, φυματίωσης ή διάχυτων διαμέσων - Ca μη χειρουργίσιμο και υποβαλόμενο σε ΧΜΘ ή ΑΚΘ
πνευμονικών νοσημάτων. ..........................................................................Π.Α. 80% (2 έτη)
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ - Ca χειρουργημένο ..................... Π.Α. 80% (2 έτη από
Η πρόγνωση εξαρτάται από την υποκείμενη νόσο, επεμβάσεως)
ενώ στο ποσοστό αναπηρίας λαμβάνονται υπόψη και - Ca χειρουργημένο χωρίς στοιχεία υποτροπής ή με-
οι υποτροπές της. ταστάσεων ................ Π.Α. 67% (3 έτη μετά τα 2 πρώτα)
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..................... 5%-15% (1 έτος) - Ca χειρουργημένο με ολική πνευμονεκτομή: Το πο-
Επί παρουσίας υγρού και αέρα στην υπεζωκοτική κοι- σοστό αναπηρίας προσδιορίζεται ανάλογα με τις σπιρο-
λότητα (πυοπνευμοθώρακας, αιμοπνευμοθώρακας) το μετρικές τιμές και την αναπνευστική λειτουργία ως εξής:
ποσοστό αναπηρίας εξαρτάται και από τις απόκοτες κα- • Π.Α. από 80% (3 έτη)
ταστάσεις που προκύπτουν μετά την αντιμετώπιση της • Π.Α. 67% (για άλλα 2 έτη) και
παθήσεως (συμφύσεις, περιοριστικό σύνδρομο, κ.λπ.). • Π.Α. 50% εφόσον δεν υπάρχει επιβάρυνση της ανα-
5.11. Βρογχεκτασίες J47
πνευστικής λειτουργίας
Οι βρογχεκτασίες χαρακτηρίζονται από διάταση των
- Ca χειρουργημένο μετά στοιχείων υποτροπής ή με-
βρόγχων και έχουν συνήθως εντόπιση λοβώδη, τμημα-
ταστάσεων Π.Α. 80% (3 έτη)
τική ή υποτμηματική.
- Όσον αφορά το Ca πνεύμονος, προτείνεται:
Ανάλογα με τη μορφή που έχει η βρογχική διάταση
• Π.Α. 50% μετά την 5ετία (για 2 έτη)
διακρίνονται σε κυλινδρικές και σακκοειδής ή κυστικές.
• Π.Α. 35% (για τα επόμενα 3 έτη)
Οι αιτιολογικοί παράγοντες που ενοχοποιούνται για τη
Στα ανωτέρω ποσοστά προστίθεται το Π.Α. που προσ-
δημιουργία βρογχεκτασιών είναι κυρίως συγγενή αίτια,
η βρογχική λοίμωξη, η βρογχική απόφραξη, φυματίωση. δίδει η έκπτωση της αναπνευστικής λειτουργίας που τυ-
Τα κυριότερα συμπτώματα των βρογχεκτασιών είναι χόν συνυπάρχει.
ο βήχας, η βλεννοπυώδης απόχρεμψη και η αιμόπτυση. 5.13. Καλοήθη νεοπλάσματα του πνεύμονος D14.3
Ακροαστικώς: Υγροί ρόγχοι. Αποτελούν το 8% των πρωτοπαθών νεοπλασμάτων.
Ακτινολογικώς: Δακτυλιοειδείς και δικτυοοζώδεις σκι- Από αυτά το 50% είναι βρογχικά αδενώματα.
άσεις. Κατά σειρά συχνότητας ακολουθούν τα αμαρτώματα,
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ λειομυώματα, ινώματα (είναι σπάνιοι όγκοι).
Η πρόγνωση των βρογχεκτασιών εξαρτάται από την Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις είναι εξ αποφράξεως
έκταση των βλαβών και από τη συχνότητα των βρογχο- (δύσπνοια, βήχας, όχι σπάνια πυρετός) και αιμοπτύσεις.
πνευμονικών λοιμώξεων. Οι βρογχεκτασίες δυνατόν να Ακτινολογικώς παρέχουν την εικόνα της νομισματο-
εξελιχθούν μέχρι αναπνευστικής ανεπάρκειας. ειδούς σκιάσεως. Η διάγνωση τίθεται βρογχοσκοπικά.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................... 5%-20% ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
5.12. Καρκίνος του πνεύμονος C33, C34 Η θεραπεία είναι χειρουργική. Ως επακόλουθο μπο-
Τα πρωτοπαθή καρκινώματα του πνεύμονος προέρ- ρεί να προκύψει περιοριστικού τύπου ή μικτού τύπου
χονται είτε από το επιθήλιο, είτε από τους βλεννογό- πνευμονοπάθεια με διαφορετικού βαθμού έκπτωση της
νιους αδένες των βρόγχων και άρχονται στα 75%-80% αναπνευστικής ικανότητας.
των περιπτώσεων από ένα μεγάλο βρόγχο, τα 20%-25% ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
προέρχονται από μικρό βρόγχο γι’ αυτό φέρεται και ως Τα ποσοστά αναπηρίας 35% - 67% προσκαίρως, του
βρογχογεννές καρκίνωμα. Μακροσκοπικώς είναι όγκοι οριστικού ποσοστού αναλόγως του βαθμού λειτουργι-
συστάσεως σκληράς και χροιάς λευκοφαίου. κής επιβαρύνσεως. Συνιστάται πάντως να παραμένουν
Διαίρεση (παθολογοανατομική) στη δικαιοδοσία της επιδοτήσεως.
1. Μικροκυτταρικό Όταν για την θεραπεία έχει επιβληθεί ολική πνευμο-
2. Μη μικροκυτταρικό νεκτομή ............................... Π.Α. 50% και προσαυξάνεται
Ακτινολογική εικόνα ανάλογα με την λειτουργική επιβάρυνση (περιοριστικού
Στην απλή ακτινογραφία θώρακος (F και P) δύναται η ή αποφρακτικού ή μεικτού τύπου πνευμονοπάθεια που
ακτινολογική εικόνα να είναι: προκύπτει).
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70675

5.14. Αποφρακτική άπνοια G47.3 • Ανήσυχος ταραγμένος ύπνος


Είναι κατάσταση η οποία χαρακτηρίζεται από παροδι- • Αιφνίδιο αίσθημα δύσπνοιας ή πνιξίματος
κή και επαναλαμβανόμενη εισπνευστική (κυρίως) αλλά • Πρωινός πονοκέφαλος
και εκπνευστική απόφραξη του φάρυγγος κατά τη δι- • Νυκτερινή πολυουρία
άρκεια του ύπνου η οποία προκαλεί επεισόδια υποξυ- • Νυκτερινοί ιδρώτες
γοναιμίας και διαταραχή της συνέχειας του ύπνου. Το • Επανειλημμένες εγέρσεις από το κρεβάτι και αναφε-
χαρακτηριστικό σύμπτωμα του πάσχοντος είναι το βαρύ ρόμενη αϋπνία
και θορυβώδες ροχαλητό το οποίο διακόπτεται κατά τη • Ελάττωση της libido
διάρκεια του απνοϊκού επεισοδίου. ΕΛΕΓΧΟΣ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Το κυριότερο αίτιο είναι η απόφραξη το φαρυγγικού Ο έλεγχος των ασθενών που παρουσιάζουν τα ως άνω
αυλού. συμπτώματα γίνεται με την πολυπαραμετρική (πολυ-
Τα αίτια που προκαλούν στένωση του φαρυγγικού σωματογραφική) καταγραφή του ύπνου με συνεχή κα-
αυλού είναι: ταγραφή του ΗΕΓ του ΗΜΓ του ΗΟΓ, μαζί με ορισμένες
• Ανατομικά παραμέτρους της αναπνευστικής λειτουργίας.
Στο ρινοφάρυγγα: σκολίωση του ρινικού διαφράγμα- Ως θεραπεία εκτός από την διορθωτική χειρουργική
τος, χρόνια ρινίτιδα, τοπικές μάζες, οίδημα και υπερτρο- επέμβαση στις ανώτερες αεροφόρους οδούς για την
φία της σταφυλής η της υπερώας. διάνοιξη όπου είναι εστενωμένες, είναι και η θεραπεία
Στο στοματοφάρυγγα: διόγκωση και φλεγμονή αμυ- με συσκευή n-CPAP (nasal Continuous Positive Airway
γδαλών, αδενοειδών εκβλαστήσεων, σταφυλής η υπε- Pressure). Η συνεχής αυτή θετική πίεση δρα ως «αέρινος
ρώας καθώς και μακρογλωσσία. νάρθηκας» ο οποίος προλαμβάνει τη σύμπτωση των τοι-
Στον υποφάρυγγα: μακρογλωσσία, οπισθογναθία και χωμάτων, αυξάνοντας την πίεση στο στοματοφάρυγγα
μικρογναθία, καθώς και προς τα άνω και πίσω μετατόπι- και αίροντας την κλίση της διατοιχωματικής πιέσεως
ση του υοειδούς οστού και πέριξ αυτού ιστών. κατά μήκος του φαρυγγικού αυλού.
• Παχυσαρκία ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
Τα παχύσαρκα άτομα και κυρίως εκείνα με κακή κατα- 1ο επίπεδο
νομή του λίπους στο άνω ήμισυ του σώματος (χονδρούς Κλινικά ευρήματα
λαιμούς κι αν ακόμα δεν είναι ιδιαίτερα παχύσαρκα). Ήπιο, μέτριο και βαρύ ΣΑΥ:
• Νευρομυϊκά • Δείκτης Απνοϊκός / Υποπνοϊκός πάνω από 10 και λιγό-
Είναι ευνόητο ότι διαταραχές είτε της συνεργασίας των τερες από 30 ανά ώρα ύπνου και με SatO2 μεγαλύτερο
αναπνευστικών μυών στο σύνολο τους, είτε του ελέγ- από 85% (ήπιο ΣΑΥ)
χου και της διατηρήσεως της δραστηριότητάς τους, είτε • Δείκτης Απνοϊκός / Υποπνοϊκός πάνω από 30 και κάτω
του χρονισμού της σχέσεως ερέθισμα-απάντηση, είναι από 60 ανά ώρα ύπνου και με SatO2 μεταξύ 80% και
δυνατόν να προκαλέσουν σημαντικές μεταβολές στη 84% (μέτριο ΣΑΥ)
λειτουργία της περιοχής. • Δείκτης Απνοϊκός / Υποπνοϊκός πάνω από 60 ανά ώρα
Γενικοί προδιαθεσικοί παράγοντες: ύπνου και SatO2 λιγότερο από 80% (βαρύ ΣΑΥ)
- Γενετική προδιάθεση ΠΡΟΓΝΩΣΗ: καλή μετά από χειρουργική θεραπεία των
- Φύλο αιτίων απόφραξης των ανωτέρων αεροφόρων οδών ή
- Ηλικία θεραπεία με n-CPAP έχουμε σχεδόν πλήρη ύφεση των
- Αλκοόλ συμπτωμάτων.
- Υπνωτικά φάρμακα Το ποσοστό αναπηρίας κατανέμεται αναλόγως του
- Ρινική συμφόρηση-απόφραξη δείκτη ΑΗΙ, ως εξής:
5.15. Κεντρική άπνοια G47.3 ΑΗΙ 10-20 .................................................................. Π.Α. 5%
Είναι η κατάσταση κατά την οποία εκδηλώνεται πα- ΑΗΙ 21-30 ................................................................Π.Α. 10%
ροδική, πλήρης διακοπή, ή μείωση (υπόπνοια) του αε- ΑΗΙ 31-45 ................................................................Π.Α. 15%
ρισμού κατά τη διάρκεια του ύπνου λόγω προσωρινής ΑΗΙ 46-60 ................................................................Π.Α. 20%
ανεπάρκειας της αναπνευστικής ώσεως από το ΚΝΣ ΑΗΙ >60 ..................................................................Π.Α. 25%
προς τους αναπνευστικούς μύες. Εδώ σε αντίθεση με 2ο επίπεδο
την αποφρακτική άπνοια, δεν υπάρχει αναπνευστική Κλινικά ευρήματα
προσπάθεια των μυών του θώρακος και της κοιλίας. Η Συνύπαρξη του ΣΑΥ με Χρόνια Αποφρακτική Πνευμο-
κεντρική άπνοια είναι σπανιότερη της αποφρακτικής, νοπάθεια οδηγεί σε βαρύτερη νυκτερινή και ημερήσια
αναφέρεται δε ότι συμβαίνει σε ποσοστό μεταξύ 4% και υποξυγοναιμία και υπερκαπνία σε σχέση με την υπο-
10% της συχνότητας της αποφρακτικής άπνοιας. ξυγοναιμία και την υπερκαπνία που θα δημιουργούσε
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ η κάθε μία από τις παραπάνω νόσους μεμονωμένα. Ο
• Βαρύ και θορυβώδες ροχαλητό συνδυασμός ΣΑΥ και ΧΑΠ εκδηλώνουν πρωϊμότερα αι-
• Ημερήσια υπνηλία μοδυναμικές διαταραχές. (Πνευμονική Υπέρταση – Δεξιά
• Αίσθημα κοπώσεως μετά τον ύπνο ή μη αποδοτικός καρδιακή ανεπάρκεια) συγκριτικά με τους πάσχοντες
ύπνος μόνο με ΣΑΥ.
• Παρατηρούμενες από τον/την σύντροφο της κλίνης ΠΡΟΓΝΩΣΗ: Ανάλογα με την βαρύτητα του ΣΑΥ και
διακοπές της αναπνοής κατά τη διάρκεια του ύπνου της ΧΑΠ από καλή μέχρι πολύ βαρεία.
70676 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: Επί συνυπάρξεως ΣΑΥ και Χαρακτηριστικά συμπτώματα της ασθένειας είναι:
ΧΑΠ, συνυπολογίζεται το ποσοστό του ΣΑΥ με το πο- Ο επίμονος και αναιτιολόγητος βήχας
σοστό της ΧΑΠ, ανάλογα την βαρύτητά της (βλ. ΧΑΠ) Οι συχνές αναπνευστικές λοιμώξεις
3ο επίπεδο Η αδυναμία πρόσληψης βάρους
Κλινικά ευρήματα Οι επανειλημμένες διάρροιες
Βαρύ ΣΑΥ με συνύπαρξη ΧΑΠ 2ου, 3ου επιπέδου και Ο ιδιαίτερα αλμυρός ιδρώτας
μεγάλη παχυσαρκία (βάρος σώματος >100%, κυάνωση, ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
υπνηλία) 1ο επίπεδο
Σ’ αυτό το επίπεδο εντάσσεται και το σύνδρομο Ασθενείς με Κυστική Ίνωση, οι οποίοι παρουσιάζουν
Pickwick. συμπτώματα από το αναπνευστικό σύστημα με ευρήμα-
ΠΡΟΓΝΩΣΗ: Μέτρια έως βαρύτατη μετά από δίαιτα με τα είτε κλινικά, είτε εργαστηριακά, είτε απεικονιστικά και
στόχο το αρνητικό θερμιδικό ισοζύγιο αν είναι επιτυχές οι οποίοι λαμβάνουν θεραπευτική αγωγή για την αντι-
ή όχι. μετώπιση των συμπτωμάτων της νόσου.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ....................67% - 80% (2 έτη) ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
5.16. Κυστική ίνωση ή ινοκυστική νόσος ή κυστική Ο ασθενής βρίσκεται σε επίπεδο όπου η συμπτωμα-
ινώδης νόσος E84 τολογία του είναι αρκετά σοβαρή με τακτικές νοσηλείες
Η Κυστική ίνωση είναι η πιο συχνή κληρονομική πάθη- ή συνεχή φαρμακευτική αγωγή.
ση της λευκής φυλής που επιφέρει το θάνατο σε νεαρή ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........................... ≥67% (2 έτη)
ηλικία. Η Κυστική ίνωση δεν είναι μεταδοτική νόσος, 2ο επίπεδο
αλλά κληρονομική. Ασθενείς με Κυστική Ίνωση, των οποίων το βρογχικό
Κύριο χαρακτηριστικό της νόσου είναι η παραγωγή δέντρο έχει πλέον αποικιστεί μόνιμα από στελέχη μικρο-
ιδιαίτερα πυκνής βλέννας η οποία φράσσει τα διάφορα βίων, όπως η ψευδομονάδα, ο αιμμόφιλος ή ο σταφυλόκ-
όργανα και πόρους του σώματος, κυρίως τους πνεύμονες κοκος κ.α. Η πορεία της νόσου στους ασθενείς αυτούς
και το πάγκρεας, με αποτέλεσμα την βαριά παγκρεατική δεν πρόκειται εφεξής να παρουσιάσει βελτίωση λόγω
ανεπάρκεια από πολύ μικρή ηλικία και την εμφάνιση
παρουσίας βρογχοεκτασιών, καθιστώντας την πρόγνω-
σοβαρών χρόνιων αναπνευστικών λοιμώξεων που στα-
σή τους κακή παρά τη συνεχή θεραπευτική αγωγή που
διακά καταστρέφουν τους πνεύμονες και οδηγούν τον
λαμβάνουν η οποία είναι ιδιαίτερα επίπονη, χρονοβόρος
ασθενή σε αναπνευστική ανεπάρκεια και θάνατο.
και απαιτητική.
Η ασθένεια πλήττει πολλά άλλα όργανα του σώμα-
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
τος, όπως το ήπαρ με τη δημιουργία κίρρωσης, τους
Η πρόγνωση είναι κακή λόγω της προοδευτικής εγκα-
παραρρίνιους κόλπους με την εμφάνιση πολυπόδων
τάστασης αναπνευστικής ανεπάρκειας, η οποία απαι-
και παραρινοκολπίτιδας από πολύ μικρή ηλικία, τα οστά
τεί συχνές νοσηλείες. Στο τελικό της στάδιο, απαιτείται
και τις αρθρώσεις με την ανάπτυξη ρευματοειδούς αρ-
οξυγονοθεραπεία κατ’ οίκον, υποψηφιότητα για διπλή
θρίτιδας, οστεοπενίας και οστεοπόρωσης, το γεννητικό
σύστημα στους άνδρες οι οποίοι στην συντριπτική τους μεταμόσχευση πνευμόνων λόγω και της κακής, πλέον,
πλειοψηφία αντιμετωπίζουν προβλήματα γονιμότητας, ανταπόκρισης στην φαρμακευτική αγωγή.
λόγω αζωοσπερμίας, τα έντερα με τη δημιουργία ειλεού ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ......................................... ≥80%
και τους ιδρωτοποιούς αδένες. Λόγω της παγκρεατικής Ρητά εξαιρούνται από την ανωτέρω ενότητα οι λεγό-
ανεπάρκειας, οι ασθενείς, δύσκολα βάζουν βάρος, ενώ μενες άτυπες μορφές Κυστικής Ίνωσης που περιλαμβά-
συχνά εμφανίζουν και σακχαρώδη διαβήτη. Οι ασθενείς νουν τους ασθενείς των οποίων το μόνο σύμπτωμα που
είναι ιδιαίτερα επιρρεπείς σε αναπνευστικές λοιμώξεις παρουσιάζουν είναι η στειρότητα λόγω αζωοσπερμίας.
για τις οποίες υποβάλλονται καθημερινά σε φυσιοθερα- Η αντιμετώπιση των ατόμων αυτών, αναφορικά με το
πεία και σε διάφορες θεραπευτικές αγωγές, με σκοπό την ποσοστό αναπηρίας που παρουσιάζουν, είναι ανάλογη
αντιμετώπιση της χρόνιας λοίμωξης του αναπνευστικού με αυτήν που τυχαίνουν και τα άτομα που παρουσιάζουν
και την μείωση της καταστροφής των πνευμόνων η οποία στειρότητα.
οδηγεί και στον θάνατο των ασθενών. Υπάρχουν και οι 5.17. Πνευμονοκονιώσεις J60
άτυπες μορφές της κυστικής ίνωσης που παρουσιάζουν Με τον γενικό όρο «πνευμονοκονιώσεις» εννοούμε τα
αζωοσπερμία και στειρότητα χωρίς άλλη εκδήλωση της νοσήματα που οφείλονται στην εισπνοή σκόνης. Ορι-
νόσου και ως εκ τούτου ασφαλιστικά δεν προσδίδεται σμένες σκόνες προκαλούν ινωτική αντίδραση στους
ποσοστό αναπηρίας. πνεύμονες και συγκεκριμένες κλινικές οντότητες ενώ
Διάγνωση της Κυστικής Ινώσεως άλλες προκαλούν σκιάσεις στις ακτινογραφίες αλλά όχι
Συνήθως οι ασθενείς διαγιγνώσκονται από την βρε- συμπτώματα. Αυτές οι ουσιαστικά ακτινολογικές οντό-
φική κιόλας ηλικία, λόγω της παγκρεατικής ανεπάρκει- τητες αποκαλούνται καλοήθεις πνευμονοκονιώσεις και
ας που παρουσιάζουν. Τα τελευταία έτη, αυξάνονται οι είναι ευνόητο ότι εφόσον δεν προκαλούν συμπτώματα
διαγνώσεις σε ενήλικες πάσχοντες από Κυστική Ίνωση, δεν έχουν ενδιαφέρον από ασφαλιστικής πλευράς.
οι οποίοι ταλαιπωρούνταν από λοιμώξεις, δύσπνοια ή Αντίθετα, οι ινωτικές πνευμονοκονιώσεις είναι νοσή-
αναιτιολόγητο βήχα και δεν γνώριζαν που οφείλονταν ματα με βαριά πρόγνωση, μη αναστρέψιμα αλλά, αντί-
τα προβλήματα υγείας που παρουσίαζαν. θετα, εξελισσόμενα προς το χειρότερο.
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70677

ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ


1ο Επίπεδο 1ο Επίπεδο
Κλινική εικόνα: ελαφρά δύσπνοια στην κόπωση. Ακτι- Αρχόμενη απλή χρόνια πυριτίαση
νολογική εικόνα: μικροοζώδης διάστιξη p,q,s,t/0-2. Σπι- Τα πρώτα στάδια της πυριτιάσεως είναι δυνατόν να
ρομέτρηση: ελαφρού βαθμού διαταραχές περιοριστικού είναι ασυμπτωματικά και οι λειτουργικές δοκιμασίες
τύπου. στα φυσιολογικά όρια ακόμη και όταν η ακτινολογική
Αέρια αρτηριακού αίματος φυσιολογικά. εικόνα σημαίνει συναγερμό. Βέβαια μπορεί να υπάρχει
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ δύσπνοια, βήχας μη παραγωγικός κυρίως τις πρωινές
Εξαρτάται από την υποκείμενη νόσο. Ωστόσο καμία ώρες αλλά και παροξυσμικά.
πνευμονοκονίωση δεν θεραπεύεται παρά το γεγονός Η α/α θώρακος παρουσιάζει σκιάσεις 1-3 mm (p,q,s,t)
ότι ο ασφαλισμένος είναι ικανός προς εργασία. Κρίνεται πυκνότητας 1-2.
σκόπιμη η αλλαγή θέσεως εργασίας. ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ......................................έως 35% Η πρόγνωση είναι πάντοτε επιφυλακτική. Σκόπιμη η
2ο Επίπεδο αλλαγή επαγγέλματος.
Κλινική εικόνα: δύσπνοια στην κόπωση. Ακτινολογική ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................35% (για 1έτος)
εικόνα: μικροοζώδης διάστιξη p,q,s,t/3 και r,u/1-3. Σπι- 2ο Επίπεδο
ρομέτρηση: μετρίου βαθμού διαταραχές περιοριστικού Χρόνια πυριτίαση
τύπου. Αέρια αρτηριακού αίματος φυσιολογικά ή ελα- Δύσπνοια στην κόπωση. Βήχας ενίοτε παραγωγικός.
φρά υποξαιμία. Συμπτωματολογία από τυχόν επιπλοκές.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Α/α θώρακος: Σκιάσεις 3-10 mm (r,u) πυκνότητας 1-3
Η αλλαγή εργασίας είναι επιβεβλημένη αν και η ικα- ή μικρότερες αλλά πυκνές: (p,q,s,t) πυκνότητας 3.
νότητα προς βιοπορισμό είναι μειωμένη. Ασβεστοποίηση λεμφαδένων που εμφανίζεται στην
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ...............................50% (2 έτη) ακτινογραφία σαν «κελύφη αυγών». Συμφύσεις του υπε-
3ο Επίπεδο ζωκότα.
Σοβαρή δύσπνοια, βήχας, απόχρεμψη. Α/α: μεγαλοο- Σπιρομέτρηση: μετρίου βαθμού μείωση των σπιρο-
ζώδεις σκιάσεις. Κατηγορίες A,B,C.
μετρικών τιμών περιοριστικού κυρίως αλλά ενδεχόμενα
Σπιρομέτρηση: σοβαρού βαθμού μείωση σπιρομετρι-
μικτού τύπου.
κών τιμών μικτού τύπου.
Αέρια αίματος: πιθανή ελαφρά υποξαιμία.
Αέρια αίματος: υποξαιμία και πιθανόν και υπερκαπνία.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Η πυριτίαση μπορεί να εξελιχθεί ακόμη και μετά τη
Ο πάσχων οδεύει προς αναπνευστική ανεπάρκεια-χρό-
διακοπή της εργασίας. Σε περίπτωση αλλαγής επαγ-
νια πνευμονική καρδία (αν δεν έχουν ήδη εγκατασταθεί).
γέλματος αυτό θα πρέπει να είναι ελαφρό, με καθαρό
Μόνιμη ανικανότητα για κάθε βιοποριστικό επάγγελμα.
περιβάλλον και μειωμένο ωράριο.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ...................67% (3 έτη) - 80%
5.18. Πυριτίαση J62 ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........................50% (για 2 έτη)
Δύσπνοια στην κόπωση, βήχας. Συχνές πνευμονικές 3ο Επίπεδο
λοιμώξεις. Συχνές επιπλοκές. Α/α θώρακος: συρρέουσες Σοβαρού βαθμού χρόνια πυριτίαση συμφύσεις του
σκιάσεις, μεγαλοοζώδεις κατηγορίας A,B,C. Ασβεστοποί- υπεζωκότα.
ηση λεμφαδένων. Σπιρομέτρηση: μετρίου σημαντικού βαθμού ελάττωση
Το πυρίτιο είναι το πλέον διαδεδομένο υλικό του φλοι- των σπιρομετρικών τιμών περιοριστικού ή μικτού τύπου.
ού της γης. Η πυριτίαση προκαλείται από την εισπνοή Αέρια αίματος:Υποξαιμία.
κόνεως που περιέχει κρυσταλλικό διοξείδιο του πυριτίου Ο πάσχων θα πρέπει να θεωρείται ανίκανος για κάθε
(SiO2). (Περιέχεται στα ορυκτά χαλαζίας (quartz), τριδυ- βιοποριστικό επάγγελμα. Εάν εμφανισθούν σοβαρές
μίτης, κρυστοβαλλίτης, στισοβίτης, κοεσίτης. Ο διατομί- επιπλοκές, όπως χρόνια πνευμονική καρδια-αναπνευ-
της περιέχει άμορφο διοξείδιο του πυριτίου αλλά όταν στική ανεπάρκεια ενδεχομένως να καταστεί απόλυτα
θερμανθεί μετατρέπεται σε κρυστοβαλλίτη). ανάπηρος.
Προσβάλλει εργάτες ορυχείων, λατομείων, ανθρακω- ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
ρυχείων, χυτηρίων, αμμοβολιστές, κεραμοποιούς, οικο- Δεν υπάρχει περίπτωση βελτίωσης.
δόμους, τροχιστές, κ.α. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..........67% (για 1 έτος) - 80%
Προκαλείται πνευμονική ίνωση και ανάπτυξη πυριτι- 5.19. Πνευμονοκονίαση των εργατών άνθρακα (CWP)
ασικών οζιδίων. Η ανάπτυξη – εξέλιξη της νόσου συνε- J60
χίζεται και μετά τη διακοπή επαγγέλματος. I. Ανθράκωση (CWP)
Υπάρχουν τρεις μορφές της νόσου: η χρόνια, η οξεία Είναι το αποτέλεσμα εισπνοής σκόνης άνθρακα και
και η κεραυνοβόλος. αφορά κυρίως ανθρακωρύχους αλλά και άλλους εκτε-
Οι δύο τελευταίες μορφές είναι σπάνιες, αλλά όταν θειμένους σε αυτό το υλικό (π.χ. ζυμωτές ελαστικού).
εμφανισθούν η πρόγνωση είναι ιδιαίτερα κακή. Η νόσος Στη χώρα μας δεν υπάρχουν πια στην ουσία ανθρα-
επιπλέκεται συχνά από λοιμώξεις, πνευμονική φυματί- κωρυχεία, αλλά το νόσημα παρουσιάζεται κυρίως σε
ωση, νοσήματα του κολλαγόνου και πνευμοθώρακα. Η μετανάστες που εργάστηκαν στα ορυχεία της Κεντρικής
πλέον συνήθης μορφή είναι η χρόνια πυριτίαση. Ευρώπης.
70678 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

Η ανάπτυξη της ανθρακώσεως εξαρτάται από την πυ- αντος-Αμιάντωση και δεν έχουν σχέση με τον ελληνικό
κνότητα της σκόνης και τη διάρκεια του χρόνου έκθεσης. όρο «άσβεστος» που είναι το υδροξείδιο του ασβεστίου.
Σε περίπτωση αμιγούς εκθέσεως η εξέλιξη του νοσήμα- 3ο Επίπεδο
τος σταματά ή επιβραδύνεται όταν διακοπεί η έκθεση. Προοδευτική μαζική ίνωση. Για να χαρακτηρισθεί μία
Στα πρώτα στάδια προκαλείται μικρού βαθμού ίνωση βλάβη ως προοδευτική μαζική ίνωση (PMF) πρέπει να
αλλά η σκόνη καταστρέφει τους λεπτούς αεραγωγούς έχει διάμετρο άνω των 30 χιλ. Δηλ. σκιάσεις κατά ILO A,B
προκαλώντας το σχηματισμό μαύρων ινωδών οζιδίων, και C (όχι όμως Α που είναι κάτω των 30 χιλ.).
τα οποία αυξάνονται σε μέγεθος και καταλήγουν στο Δύσπνοια στην κόπωση-βήχας, μελανοπτύσεις, συ-
σχηματισμό μεγάλων μαύρων ινωδών μαζών. χνές λοιμώξεις, εξέλιξη σε χρόνια πνευμονική καρδία,
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ αναπνευστική ανεπάρκεια.
1ο Επίπεδο Σπιρομέτρηση: Μετρίου-σημαντικού βαθμού διατα-
Αρχόμενη απλή πνευμονοκονίωση. Δύσπνοια ελα- ραχές των σπιρομετρικών τιμών. Αέρια αίματος: Υπο-
φρού βαθμού-βήχας. ξαιμία-υπερκαπνία.
Ακρόαση ΚΦ-ελάττωση του ΑΨ, πιθανότατα λόγω της ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
αναπτύξεως πνευμονικού εμφυσήματος. Η πρόγνωση είναι κακή. Η εξέλιξη σε χρόνια πνευμονι-
Σπιρομέτρηση: ΚΦ-ελαφρές διαταραχές. κή καρδία-αναπνευστική ανεπάρκεια είναι πολύ πιθανή.
Α/α θώρακος: Μικροοζώδης διάστιξη 1-3 χιλιοστά Θα πρέπει να θεωρείται ανίκανος για κάθε βιοποριστικό
(p,q,s,t) πυκνότητας 0-2. επάγγελμα. Ενδεχόμενη απόλυτη αναπηρία επί σοβαρών
Αέρια αίματος:ΚΦ επιπλοκών.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................80% (3 έτη)
Θεωρείται σκόπιμη η αλλαγή εργασίας. ΙΙ. Σύνδρομο Caplan
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ......................................έως 35% Το σύνδρομο Caplan είναι τροποποιημένη μορφή
2ο Επίπεδο πνευμονοκονιώσεως σε συνδυασμό με ρευματοειδή
Προχωρημένη απλή πνευμονοκονίωση. Δύσπνοια αρθρίτιδα.
στην κόπωση-βήχας. Συναντάται κυρίως σε ανθρακωρύχους αλλά γενικό-
«Μελανόπτυση» είναι το αποτέλεσμα ρήξεως ινωτικής τερα και σε άλλους εργαζόμενους σε κονιορτοβριθή
μάζας μέσα σε βρόγχο. επαγγέλματα.
Ακρόαση: Μείωση του Α.Ψ. Ξηρός ρόγχος. Η ακτινολογική εικόνα χαρακτηρίζεται από σκιάσεις
Σπιρομέτρηση: Μετρίου βαθμού μείωση των σπιρο- διαμέτρου περίπου 2 εκ. ακανόνιστα διατεταγμένες.
μετρικών τιμών. Μικροοζώδεις σκιάσεις δυνατόν να υπάρχουν ή να ελ-
Αέρια αίματος: ελαφρά υποξαιμία. λείπουν. Όσον αφορά την Ρ.Α. είναι συχνότητα οροαρ-
Α/α θώρακος: Σκιάσεις διαμέτρου 3-10 χιλ. (r,u) πυκνό- νητική.
τητας 1-3 ή μικρότερες (p,q,s,t) πυκνότητας 3. Η εκ του συνδρόμου Caplan ανικανότητα είναι το
Σε αυτό το επίπεδο κατατάσσονται και μεγαλύτερες άθροισμα της ανικανότητας εκ της πνευμονοκονιάσε-
σκιάσεις της κατηγορίας Α όχι όμως άνω των 30 χιλιο- ως και της ρευματοειδούς αρθρίτιδας και κυμαίνεται
στών. ανάλογα με τα κλινικά, εργαστηριακά και λειτουργικά
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ευρήματα από 50% - 80%.
Δεν αναμένεται σε καμία περίπτωση βελτίωση αλλά 5.20. Αμιάντωση J61
αντίθετα επιβάρυνση. Ο πάσχων είναι ικανός για ελα- Η αμιάντωση είναι μια διάχυτος, διάμεσος ίνωση και
φρές μόνο εργασίες, με πολύ περιορισμένο ωράριο και είναι ένα δοσο-εξαρτώμενο νόσημα. Ο σπλαχνικός
οπωσδήποτε καθαρό περιβάλλον. υπεζωκότας παχύνεται και δημιουργούνται συμφύσεις.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................50% (2 έτη) Συχνά βρίσκονται βρογχεκτασίες ενώ η ανάπτυξη εμφυ-
Με τον γενικό όρο «αμίαντος» εννοούμε ορισμένα ινώ- σήματος είναι ασυνήθης. Η τυπική παθολογοανατομική
δη πυριτιούχα ορυκτά που χωρίζονται σε δύο κύριες εικόνα είναι της ινωδοποιού κυψελιδίτιδας με προοδευ-
κατηγορίες: την ομάδα του σερπεντίνη και την ομάδα τική απόφραξη των αεραγωγών.
των αμφιβόλων. Ασβεστωσικά (αμιαντωσικά) σωμάτια ανευρίσκονται
Ο κύριος εκπρόσωπος της πρώτης ομάδας είναι ο στις περιοχές της ινώσεως και τα πτύελα. Θα πρέπει να
χρυσοκέραμος ή λευκός αμίαντος ενώ στην δεύτερη ξεκαθαριστεί ότι η ύπαρξη αμιαντωσικών σωματίων
ομάδα περιλαμβάνονται ο ακτινόλιθος, ο τρεμόλιθος, ο σημαίνει έκθεση σε αμίαντο αλλά όχι υποχρεωτικά αμι-
ανθοφυλλίτης, ο αμοσίτης (καφέ αμίαντος) και ο κροκι- άντωση.
δόλιθος (μπλε αμίαντος). Παχυπλευριτικές πλάκες – πάχυνση του υπεζωκότα
Η εισπνοή ινών αμιάντου προκαλεί τις παρακάτω ξε- ανευρίσκονται συχνά σε εκτεθειμένους σε αμίαντο αλλά
χωριστές κλινικές οντότητες: και άλλα ινώδη ορυκτά. Είναι υπερυψωμένες περιοχές
1. Αμιάντωση-ίνωση του υπεζωκότος. που περιέχουν κολλαγόνες ίνες και τείνουν να ασβεστο-
2. Καλοήθεις παχυπλευρικές πλάκες. ποιούνται. Βρίσκονται συνήθως στο τοιχωματικό πέταλο
3. Βρογχογενές καρκίνωμα. του υπεζωκότα. Η παρουσία τους σημαίνει έκθεση σε
4. Κακόηθες μεσοθηλίωμα αμίαντο ή άλλα ινώδη ορυκτά και συχνά συναντώνται
Θα πρέπει να τονιστεί ότι οι Αγγλοσαξωνικοί όροι ενδημικά σε ορισμένες περιοχές. Διάχυτη πάχυνση του
Asbestos-Asbestosis αντιστοιχούν προς τους όρους Αμί- υπεζωκότα δυνατόν να συμβεί. Και οι δύο καταστάσεις
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70679

δημιουργούν διαφοροδιαγνωστικά προβλήματα καθώς ίδιες ουσίες οφείλονται και ορισμένα οξέα σύνδρομα τα
οι ακτινολογικές εικόνες θυμίζουν πολύ φυματίωση ή οποία εμφανίζονται συνήθως στις πρώτες επαφές ενώ η
όγκο του υπεζωκότα. Κατά κανόνα πάντως είναι ασυ- βυσσίνωση εμφανίζεται μετά από μακρά έκθεση.
μπτωματικές. Ενδεχόμενος πόνος ή δύσπνοια μπορεί να Τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται εντονότερα
εμφανισθούν ενώ δεν είναι σπάνιες οι μικροαιμοπτύσεις. την πρώτη ημέρα της εβδομάδας εργασίας (Δευτέρα)
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ ενώ στη συνέχεια της εβδομάδας υποχωρούν ανάλογα
1ο Επίπεδο με τη βαρύτητα της καταστάσεως.
Αρχόμενη αμιάντωση. ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
Δύσπνοια προοδευτικά αυξανόμενη. Βήχας, δυσχέρεια 1ο Επίπεδο
του ασθενή να πάρει βαθειά αναπνοή. Βυσσίνωση σταδίων G1/2 και G1
Ακρόαση: Τρίζοντες στις βάσεις. G1/2: περιστασιακό αίσθημα συσφίγξεως στο θώρακα
Α/α θώρακος: Σε αντίθεση με την πυριτίαση, τα ακτι- κάποιες Δευτέρες
νολογικά ευρήματα είναι συνήθως λιγότερα από τα G1: Αίσθημα συσφίγξεως – δύσπνοια κάθε Δευτέρα.
συμπτώματα και τα κλινικά και λειτουργικά ευρήματα. Ακρόαση: Ακροαστικά ευρήματα βρογχικού άσθματος
Η εικόνα είναι της διαχύτου, διαμέσου ινώσεως κυρίως κάθε Δευτέρα τα οποία υποχωρούν τις υπόλοιπες ημέρες
στα κάτω πνευμονικά πεδία (s,t,u, πυκνότητας 1-2). Συ- της εβδομάδας.
χνά βρίσκονται παχυπλευτικές πλάκες σαν από παλιά Σπιρομέτρηση: Ελαφρού έως μέτριου βαθμού ελάτ-
φυματίωση. Σπιρομέτρηση: Μετρίου βαθμού μείωση τωση των σπιρομετρικών τιμών αποφρακτικού τύπου
των σπιρομετρικών τιμών μικτού τύπου. Ελάττωση της (μείωση του FEF 25-75 κ.λ.π.) μόνο τις Δευτέρες. Τις άλλες
διατασιμότητας. ημέρες Κ.Φ.
Αέρια αίματος: Υποξαιμία. Αέρια αίματος: Κ.Φ.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Α/α θώρακος: Χωρίς ιδιαίτερα ευρήματα.
Είναι η σοβαρότερη από τις πνευμονοκονιώσεις. Η ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Πρόκειται για ένα αρχόμενο επαγγελματικό άσθμα. Συ-
εξέλιξη συνεχίζεται και μετά τη διακοπή της εργασίας.
νιστάται η αλλαγή «θέσεως» εργασίας για να προληφθεί
Συνιστάται αλλαγή επαγγέλματος.
η εξέλιξη σε περαιτέρω βαρύτερα στάδια.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................................. 50%
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................10% - 20%
2ο Επίπεδο
2ο Επίπεδο
Αμιάντωση. Δύσπνοια στην κόπωση. Βήχας – θωρα-
Βυσσίνωση σταδίου G2.
κικός πόνος.
G2: Δύσπνοια – βήχας κάθε Δευτέρα (ή την πρώτη
Ακρόαση: Τρίζοντες στις βάσεις. Μείωση του Α.Ψ. Ξη- ημέρα της εβδομάδας εργασίας) που επεκτείνεται και
ρός διάσπαρτος ρόγχος. σε άλλες μέρες. Σάββατο-Κυριακή χωρίς συμπτώματα.
Α/α θώρακος: Οι σκιάσεις επεκτείνονται σε όλα τα Ακρόαση: Ακροαστικά ευρήματα βρογχικού άσθμα-
πνευμονικά πεδία και είναι πυκνότερες (s,t,u/3). Πιθανές τος κάθε Δευτέρα που διαρκούν ενδεχομένως ως την
παχυπλευριτικές αλλοιώσεις. Παρασκευή. Σάββατο και Κυριακή Κ.Φ.
Σπιρομέτρηση: Μετρίου προς σημαντικού βαθμού Σπιρομέτρηση: Μετρίου – σημαντικού βαθμού μείωση
ελάττωση των σπιρομετρικών τιμών. των σπιρομετρικών τιμών κάθε Δευτέρα που προοδευ-
Ελάττωση της διατασιμότητας. τικά βελτιώνεται τις υπόλοιπες ημέρες της εβδομάδας.
Αέρια αίματος: Υποξαιμία. Σάββατο-Κυριακή Κ.Φ.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Α/α θώρακος: Κ.Φ.
Επιβεβλημένη η αλλαγή επαγγέλματος. Αέρια αίματος: Κ.Φ.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ...............................67% (2 έτη) ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
3ο Επίπεδο Σκόπιμη και ίσως επιβεβλημένη η αλλαγή εργασίας.
Προχωρημένη αμιάντωση. Η καπνιστική συνήθεια θα πρέπει να διακοπεί οπωσδή-
Σοβαρή δύσπνοια στην κόπωση. Βήχας – θωρακικός ποτε, άλλως η εξέλιξη σε στάδιο G3 είναι αναπόφευκτη.
πόνος – πληκτροδακτυλία. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................30% - 40% (1 έτος)
Ακρόαση: Μείωση Α.Ψ. Ξηροί ρόγχοι άμφω. Τρίζοντες 3ο Επίπεδο
στις βάσεις. Βυσσίνωση σταδίου G3.
Α/α θώρακος: Πυκνές σκιάσεις (s,t,u/3). Κυστική δια- G3: Δύσπνοια – βήχας ή ενδεχομένως απόχρεμψη
μόρφωση (μελικηρήθρα) αλλά οι χώροι είναι μικροί (έως μόνιμα
5 mm). Πιθανές παχυπλευριτικές αλλοιώσεις. Ακρόαση: Ακροαστικά ευρήματα μόνιμης βρογχοστέ-
Σπιρομέτρηση: Σημαντικού βαθμού ελάττωση των νωσης (με εξάρσεις και υφέσεις).
σπιρομετρικών τιμών μικτού τύπου. Σοβαρή ελάττωση Σπιρομέτρηση: Μόνιμη μείωση των σπιρομετρικών
της διατασιμότητας. τιμών αποφρακτικού τύπου.
Αέρια αίματος: Υποξαιμία – υπερκαπνία. Αέρια αίματος: Υποξαιμία.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ...............................80% (3 έτη) Α/α θώρακος: Κ.Φ. επίταση της βρογχαγγειακής σκι-
5.21. Βυσσίνωση J66.0 αγραφήσεως.
Η βυσσίνωση (από το «βύσσος») είναι ένα νόσημα που ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
αφορά εργαζόμενους σε υφαντήρια και οφείλεται στην Η θετική ομοσχέτιση με το κάπνισμα είναι τέτοια που
εισπνοή σκόνης βαμβακιού, λιναριού και καναβιού. Στις δεν ξέρουμε αν πρόκειται για ιδιαίτερη οντότητα ή συν-
70680 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

δυασμό σταδίου G2 - χρονίας βρογχίτιδας. Επιβάλλονται 8. Κοιλιακή ταχυκαρδία - κοιλιακή μαρμαρυγή


η αλλαγή επαγγέλματος και η διακοπή καπνίσματος. Το ποσοστό αναπηρίας συνεκτιμάται με την υποκείμε-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ...................50% - 67% (2 έτη) νη νόσο καθώς η ύπαρξή της και τα ιδιαίτερα χαρακτηρι-
6. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ στικά της καρδιοπάθειας επιβαρύνει την πρόγνωσή της.
6.1. Αρρυθμίες* Εφ’ όσον γίνει εμφύτευση απινιδωτικής συσκευής (ICD)
Υποτροπιάζοντα επεισόδια βραδυκαρδίας ή ταχυκαρ- για την αντιμετώπιση επεισοδίων εμμένουσας κοιλιακής
δίας τεκμηριωμένα με ΗΚΓ ή άλλη αποδεκτή μέθοδο, ταχυκαρδίας βλέπε ΕΜΦΥΤΕΥΣΙΜΟΣ ΑΠΙΝΙΔΙΣΤΗΣ.
που προκαλούν συγκοπή, προσυγκοπή ή άλλα συμπτώ- Επί μη και επί εμμένουσας ιδιοπαθούς κοιλιακής τα-
ματα αποδυνάμωσης (δύσπνοια, θωρακικό άλγος, ζάλη, χυκαρδίας και ανάλογα της αιμοδυναμικής επιβάρυνσης
αδυναμία, ιδρώτα), δεν οφείλονται σε αναστρέψιμους και ανταπόκρισης στην φαρμακευτική και επεμβατική
παράγοντες, δεν ανταποκρίνονται σε συνταγογραφού- αγωγή: ............................................................Π.Α. 30% - 50%
μενη θεραπεία ή επεμβατική μέθοδο και περιορίζουν 9. Βραδυαρρυθμίες
την ικανότητα αυτόνομης έναρξης, εξακολούθησης και Χωρίς συμπτώματα:.............................................. Π.Α. 0%
ολοκλήρωσης των δραστηριοτήτων της καθημερινής Σε συμπτωματικό ασθενή, με εμφύτευση μόνιμου βη-
ζωής. Είναι απαραίτητη η συσχέτιση συμπτωμάτων με ματοδότη: ..................................................................Π.Α. 20%
την αρρυθμία (τεκμηρίωση με τις συνήθεις διαγνωστικές 10. Κολποκοιλιακός αποκλεισμός
μεθόδους όπως ΗΚΓ και Holter). 1ΟΥ ΒΑΘΜΟΥ .......................................................... Π.Α. 0%
- Αν δεν υπάρχει υποκείμενη καρδιοπάθεια, ανάλογα της Mobitz 1 .................................................................... Π.Α. 5%
συχνότητας και της μορφολογίας αυτών ..Π.Α. 0% - 10% Mobitz 2-Πλήρης ................................................Π.Α. 20%
- Αν υπάρχει υπόστρωμα καρδιοπάθειας, συνεκτιμώ- ΚΟΛΠΟΚΟΙΛΙΑΚΟΣ ΑΠΟΚΛΕΙΣΜΟΣ με εμφύτευση μό-
νται με την υποκείμενη νόσο νιμου βηματοδότη: ................................................Π.Α. 20%
1. Εκτακτοσυστολική αρρυθμία Σε συνυπάρχουσα νόσο συνεκτιμάται η αναπηρία της
- Έκτακτες κολπικές συστολές: ανάλογα με την συχνό- βασικής νόσου και δεν προσμετράται αθροιστικά ο βη-
τητα: .....................................................................Π.Α. 0% - 5% ματοδότης.
- Έκτακτες κοιλιακές συστολές: ανάλογα με την συχνό- 11. Συγγενής πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισμός
τητα: .................................................................. Π.Α. 0% - 10% ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................................. 40%
- Επί μυοκαρδιοπάθειας αξιολόγηση μυοκαρδιοπά-
Λαμβάνεται υπόψη ότι πρόκειται για νεαρά άτομα τα
θειας
οποία θα πρέπει να παρακολουθούνται συχνά καθώς και
2. Εστιακή κολπική ταχυκαρδία
η ψυχολογική επιβάρυνση που υφίστανται.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..................................... 0% - 5%
12. Σύνδρομο νοσούντος φλεβοκόμβου
3. Πολυεστιακή κολπική ταχυκαρδία
Μετά εμφύτευση βηματοδότη: .....................Π.Α. 20%
Εκτιμάται η υποκείμενη νόσος
13. Σκελικοί αποκλεισμοί (δεξιού ή αριστερού σκέ-
4. Κολποκοιλιακή κομβική ταχυκαρδία επανεισόδου
λους)
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................... 5% - 10%
Ίδια ποσοστά για ταχυκαρδία από αποκεκρυμμένο Τα ποσοστά αναπηρίας των σκελικών αποκλεισμών
δεμάτιο (μόνο ανάδρομη αγωγιμότητα) εξαρτώνται από τη βαρύτητα της υποκείμενης νόσου.
5. Ασυμπτωματικά δεμάτια 14. Μόνιμη τεχνητή βηματοδότηση της καρδιάς
Χαμηλού κινδύνου (Διαλείπον, εξαφάνιση προδιέ- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................................. 20%
γερσης στην κόπωση, μακρά ανερέθιστη περίοδος): 15. Εμφυτεύσιμος απινιδιστής (ICD)
.............................................................................. Π.Α. 5% - 10% Η εμφύτευση του απινιδιστή-βηματοδότη, προστα-
6. Κολποκοιλιακή ταχυκαρδία επανεισόδου (εμφανή) τεύει τον ασθενή από τον κίνδυνο αιφνίδιου καρδιακού
δεμάτια θανάτου .....................................................................Π.Α. 25%
- Δεμάτιο χαμηλού κινδύνου (Διαλείπον, εξαφάνιση Το ποσοστό αναπηρίας συνεκτιμάται με την υποκεί-
προδιέγερσης μετά κόπωση, μακρά ανερέθιστη περίο- μενη νόσο.
δος): .................................................................Π.Α. 10% - 20% H εμφύτευση συσκευής επανασυγχρονισμού γίνεται
- Μετά από επιτυχημένη κατάλυση: .............. Π.Α. 0% σε ορισμένους ασθενείς με καρδιακή ανεπάρκεια για να
- Επί υψηλού βαθμού επικινδυνότητας, κατόπιν ηλε- βελτιώσει την κλινική εικόνα του ασθενούς καθώς και
κτροφυσιολογικού ελέγχου (ΗΦΕ), ανάλογα με την συ- την πρόγνωση της υποκείμενης νόσου. .........Π.Α. 25%
χνότητα εμφάνισης και αιμοδυναμικής επιβάρυνσης και Το ποσοστό αναπηρίας συνεκτιμάται με την υποκεί-
επί τεκμηριωμένης αποτυχίας ή αδυναμίας επεμβατικής μενη νόσο.
αντιμετώπισης: . ...........................................Π.Α. 50% - 67% 16. Σύνδρομο BRUGADA
7. Κολπικός πτερυγισμός- κολπική μαρμαρυγή Μετά από εμφύτευση απινιδιστή: ....Π.Α. 50% - 67%
- Παροξυσμική ταχυκαρδία: ................. Π.Α. 5% - 10% Χωρίς απινιδιστή: ...................................Π.Α. 20% - 30%
- Μόνιμη: .....................................................Π.Α.10% - 15% 6.2. Στεφανιαία νόσος*
- Μετά από επιτυχή κατάλυση: ............ Π.Α. 5% - 10% Η διάγνωση της Στεφανιαίας Νόσου τεκμηριώνεται
(λαμβάνεται υπόψη η υψηλή συχνότητα υποτροπών πλήρως με στεφανιογραφικό έλεγχο.
και η ανάγκη για επανάληψη της κατάλυσης) Οι υπόλοιπες διαγνωστικές εξετάσεις (δοκιμασία κό-
- Κολπική ταχυκαρδία μετά από κατάλυση κολπικής πωσης, σπινθηρογράφημα, δυναμική υπερηχοκαρδι-
μαρμαρυγής μη ανταποκρινόμενη σε φαρμακευτική ή ογραφία, κ.λπ.) είναι σημαντικές για την εκτίμηση του
επεμβατική θεραπεία: ...........................................Π.Α. 20% ασθενούς.
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70681

1. Χρόνια στεφανιαία νόσος - Σύνδρομο X


Εκδήλωση της χρόνιας στεφανιαίας νόσου εκτός από ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ, ανάλογα με τη συχνότητα των
τη σταθερή στηθάγχη είναι και η σιωπηρή ισχαιμία που ενοχλημάτων..........................................................20% - 35%
τεκμηριώνεται από λειτουργικές δοκιμασίες. Η κλινική ει- ΟΞΕΑ ΙΣΧΑΙΜΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ
κόνα θα πρέπει να συσχετίζεται με αντικειμενική εκτίμη- Τα οξέα στεφανιαία ή ισχαιμικά σύνδρομα περιλαμ-
ση της λειτουργικής κατάστασης και με τα αποτελέσματα βάνουν την ασταθή στηθάγχη, το οξύ έμφραγμα του
των εργαστηριακών ευρημάτων (δοκιμασία κοπώσεως, μυοκαρδίου χωρίς ανάσπαση του τμήματος ST (NSTEMI-
σπινθηρογράφημα μυοκαρδίου, στεφανιογραφία, κ.λπ.). non-ST elevation myocardial infarction) και το οξύ έμ-
- Ενδεικτικά: κλινικό σύνδρομο χωρίς στεφανιογραφι- φραγμα του μυοκαρδίου με ανάσπαση του ST (STEMI-ST
κή τεκμηρίωση: .............................................. Π.Α. 5% - 20% elevation myocardial infarction).
2. Ειδικές μορφές χρόνιας στεφανιαίας νόσου ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ εμφράγματος μυοκαρδίου:
- Σιωπηρή (ΑΣΥΜΠΤΩΜΑΤΙΚΗ) ΙΣΧΑΙΜΙΑ ΜΥΟΚΑΡΔΙ- ................................................................................................. 67%
ΟΥ, επί τεκμηριωμένης στεφανιαίας νόσου ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ασταθούς στηθάγχης:
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ, ανάλογα με την βαρύτητα, ................................................................................................. 50%
την πορεία της νόσου και την λειτουργική κατάσταση Έως και 1 έτος, αναλόγως της βαρύτητας και της έκτα-
στη δοκιμασία κόπωσης και/ή στο σπινθηρογράφημα σης του επεισοδίου, μετά το ποσοστό αναπηρίας διαμορ-
μυοκαρδίου (βλέπε πίνακα). φώνεται ανάλογα με την λειτουργικότητα της αριστερής
3. Στηθάγχη PRINZMETAL κοιλίας και τον βαθμό της υπολειπόμενης ισχαιμίας.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ, ανάλογα με την τεκμηρίωση Όλες οι αναφερόμενες περίοδοι αναπηρίας μετρώνται
και την βαρύτητα των επεισοδίων ................35% - 50% από την έναρξη του συμβάντος

ΚΛΑΣΜΑ ΕΞΩΘΗΣΗΣ

ΙΣΧΑΙΜΙΑ ≥45% 41 – 45% 30 – 40% 20 – 29% <20%

Χωρίς ισχαιμία ή περι-


ορισμένη, περιεμφραγ- 30 – 35% 40% 50% 67% 80%
ματική

Μέτριας έκταση 50% 50 – 60% 67% 80% 80%

Εκτεταμένη ισχαιμία 60 – 67% 67% 70-80% 80% 80%

4. Επαναγγείωση στεφανιαίων αρτηριών


ΔΙΑΔΕΡΜΙΚΗ ΣΤΕΦΑΝΙΑΙΑ ΠΑΡΕΜΒΑΣΗ
(Αγγειοπλαστική συνήθως με τοποθέτηση ενδοστεφανιαίας πρόσθεσης - STENT)
Το πρώτο έτος μετά επιτυχή αγγειοπλαστική: .............................Π.Α. 50% - 67%
Το δεύτερο έτος μετά επιτυχή αγγειοπλαστική διαμορφώνεται ανάλογα με την λειτουργικότητα της αριστερής
κοιλίας και τον βαθμό της υπολειπόμενης ισχαιμίας (βλέπε πίνακα μετά από οξύ στεφανιαίο επεισόδιο)
ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΕΠΑΝΑΓΓΕΙΩΣΗ ΤΟΥ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΥ
Το πρώτο έτος μετά την επέμβαση: .……………………… ................Π.Α. 67%
Μετά, το ποσοστό αναπηρίας διαμορφώνεται ανάλογα με την λειτουργικότητα της αριστερής κοιλίας και τον
βαθμό της υπολειπόμενης ισχαιμίας (βλέπε πίνακα μετά από οξύ στεφανιαίο επεισόδιο).
6.3. Βαλβιδοπάθειες*
1. Ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Μικρή .................................................................................................................................... Π.Α. 0% - 5%
Μέτρια .................................................................................................................................. Π.Α. 10% - 15%
Μέτρια- σοβαρή ............................................................................................................... Π.Α. 20% - 40%
Μέτρια-σοβαρή ανάλογα με τη λειτουργικότητα κοιλιών ................................ Π.Α. 40% - 50%
Σοβαρή ανάλογα με τη λειτουργικότητα κοιλιών ................................................. Π.Α. 50% - 67%
70682 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

Color Doppler jet Vena contracta Δραστικό στόμιο της ανε- Color Doppler jet area
depth (cm) (mm) πάρκειας (cm2)

Μικρή <1,5 <3,5 EROA <20 mm2 <4

Μέτρια 1,5 – 3,9 3,5 – 5, 5 EROA 20-29 mm2 4 - 7,9

Μέτρια-
4 - 4,5 5,6 – 7 EROA 30-39 mm2 8 - 10
σοβαρή

Σοβαρή >4,5 >7 EROA > or = 40 mm2 >10

Μετά από διόρθωση χειρουργική ή επεμβατική: ................................................. Π.Α. 67% για ένα έτος.
Εν συνεχεία:
- χωρίς επιπλοκές ....................................................................................................................................Π.Α. 20%
- με επιπλοκές από την προσθετική βαλβίδα με ήπια-μέτρια παραβαλβιδική διαφυγή Π.Α. 25% - 35%
- με σοβαρές επιπλοκές από την προσθετική βαλβίδα και ανάλογα με τη
λειτουργικότητα κοιλιών ......................................................................................................................Π.Α. 50% - 80%
2. Στένωση μιτροειδούς βαλβίδας
ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Μικρή ...........................................................................................................................................................10% - 20%
Μέτρια .........................................................................................................................................................25% - 50%
Σοβαρή .......................................................................................................................................................67% - 80%
Επιφάνεια στομίου
Χρόνος υποδιπλασιασμού (ms) Μέση κλίση πίεσης (mmHg)
(cm2)
Μικρή 1,6 - 2 71 - 139 <5
Μέτρια 1,0 - 1,5 140 - 219 5 - 10
Σοβαρή < 1,0 ≥220 >10
(συνεκτίμηση σε συνάρτηση με την επιφάνεια του σώματος)
Μετά από διόρθωση χειρουργική ή επεμβατική (βαλβιδοπλαστική): ....................................................Π.Α. 67% για 1 έτος.
Εν συνεχεία:
- χωρίς επιπλοκές .....................................................................................................................................................Π.Α. 20%
- με επιπλοκές από την προσθετική βαλβίδα με ήπια-μέτρια παραβαλβιδική διαφυγή ................ Π.Α. 25% - 35%
- με σοβαρές επιπλοκές από την προσθετική βαλβίδα και ανάλογα με τη λειτουργικότητα κοιλιών.... Π.Α. 50% - 80%
3. Ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Μικρή ...........................................................................................................................................................0% - 5%
Μέτρια .........................................................................................................................................................10% - 15%
Μέτρια- σοβαρή ......................................................................................................................................20% - 40%
Σοβαρή .......................................................................................................................................................50% - 67%
Χρόνος υποδιπλασιασμού Όγκος παλινδρόμησης Κλάσμα παλινδρόμησης
(ms) (ml/beat) (%)
Μικρή >500 <30 <30
Μέτρια 350 - 500 30 - 49 30 - 39
Μέτρια-Σοβαρή 200 - 350 50 - 60 40 - 50
Σοβαρή <200 >60 >50
Συνεκτιμάται και το δραστικό στόμιο της ανεπάρκειας:
Μικρή: EROA <10 mm2
Μικρή προς μέτρια: EROA 10-19 mm2
Μέτρια προς σοβαρή: EROA 20-29 mm2
Σοβαρή: EROA > or= 30 mm2
Μετά από διόρθωση χειρουργική ή επεμβατική .........................................................................Π.Α. 67% για 1 έτος.
Εν συνεχεία:
- χωρίς επιπλοκές ....................................................................................................................................Π.Α. 20%
- με επιπλοκές από την προσθετική βαλβίδα με ήπια-μέτρια παραβαλβιδική διαφυγή Π.Α. 25% - 35%
- με σοβαρές επιπλοκές από την προσθετική βαλβίδα και ανάλογα με τη
λειτουργικότητα κοιλιών ......................................................................................................................Π.Α. 50% - 80%
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70683

4. Στένωση αορτής
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Μικρή ...........................................................................................................................................................5% - 10%
Μέτρια .........................................................................................................................................................30% - 40%
Σοβαρή .......................................................................................................................................................50% - 67%
Επιφάνεια στομίου Μέγιστη ταχύτητα Μέση κλίση πίεσης Μέγιστη κλίση πίε-
(cm2) (m/sec) (mmHg) σης (mmHg)
Μικρή >1,5 - 2 1,7 – 2,9 <30 <35
Μέτρια 1,0 - 1,5 3–4 30 - 50 36 - 64
Σοβαρή < 1,0 >4 > 50 ≥ 65
Μετά από διόρθωση χειρουργική ή επεμβατική ……… .......................................................... Π.Α. 67% για 1 έτος.
Εν συνεχεία:
- χωρίς επιπλοκές ………………………………………………. ............................................Π.Α. 20%
- με επιπλοκές από την προσθετική βαλβίδα με ήπια-μέτρια παραβαλβιδική διαφυγή
.…………..……………………………………………… ...............................................................Π.Α. 25% - 35%
- με σοβαρές επιπλοκές από την προσθετική βαλβίδα και ανάλογα με τη λειτουργικότητα κοιλιών
………………………………………… ...............................................................................................Π.Α. 50% - 80%
5. Ανεπάρκεια τριγλώχινας
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Μικρή ...........................................................................................................................................................0%
Μέτρια .........................................................................................................................................................10% - 15%
Σοβαρή .......................................................................................................................................................35% - 67%
Color Doppler jet area Δεξιές καρδιακές κοιλό-
Ροή στις ηπατικές φλέβες
(cm2) τητες
Μικρή <5 Φυσιολογικές
Μέτρια 5 - 10
Σοβαρή >10 διατεταμένες αναστροφή

Ανάλογα με την λειτουργικότητα και τις διαστάσεις της Με ανεπάρκεια της βαλβίδας: (Βλέπε ανεπάρκεια μι-
δεξιάς κοιλίας, καθώς και την κλινική εικόνα του ασθενούς. τροειδούς βαλβίδας)
Μετά από διόρθωση χειρουργική ή επεμβατική ....Π.Α. 8. Παθήσεις πνευμονικής βαλβίδας
67% για 1 έτος. (Βλέπε συγγενείς καρδιοπάθειες)
Εν συνεχεία: 9. Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση
- χωρίς επιπλοκές ...............................................Π.Α. 20% Διαγνωσμένη με δεξιό καθετηριασμό και μετά από
- με επιπλοκές από την προσθετική βαλβίδα με ήπια- διερεύνηση για αποκλεισμό άλλων παθήσεων
μέτρια παραβαλβιδική διαφυγή ...........Π.Α. 25% - 35% ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
- με σοβαρές επιπλοκές από την προσθετική βαλβίδα και Συστολική Πίεση πνευμονικής αρτηρίας έως 50
ανάλογα με τη λειτουργικότητα κοιλιών Π.Α. 50% - 80% mmHg .............................................................Π.Α. 35% - 50%
6. Στένωση τριγλώχινας Συστολική Πίεση πνευμονικής αρτηρίας 50 - 70
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ mmHg .........................................................................Π.Α. 67%
α) Σε μέση κλίση πίεσης <5 mm Hg και επιφάνεια στο-
Συστολική Πίεση πνευμονικής αρτηρίας > 70 mmHg
μίου > 1,5 cm2: ...............................................Π.Α. 25% - 35%
.......................................................................................Π.Α. 80%
β) Σε μέση κλίση πίεσης ≥ 5 mm Hg και ανάλογα με το
Στην εκτίμηση της πίεσης πνευμονικής αρτηρίας πρέ-
βαθμό στενώσεως του στομίου (<1,0 cm2): ............ Π.Α.
πει να ληφθεί υπ’ όψιν και η λειτουργικότητα της δεξιάς
50% - 67%
Μετά από διόρθωση χειρουργική ή επεμβατική ..... Π.Α. κοιλίας.
67% για 1 έτος. 10. Δευτεροπαθής πνευμονική υπέρταση
Εν συνεχεία: ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ συνυπολογίζεται με την υποκεί-
- χωρίς επιπλοκές ................................................ Π.Α. 20% μενη νόσο και τη λειτουργική κατάσταση του ασθενούς
- με επιπλοκές από την προσθετική βαλβίδα με ήπια- Μέγιστη κλίση πίεσης - Συστολική Πίεση πνευμονικής
μέτρια παραβαλβιδική διαφυγή ............Π.Α. 25% - 35% αρτηρίας 35 - 50 mmHg: ......................................Π.Α. 10%
- με σοβαρές επιπλοκές από την προσθετική βαλβίδα Μέγιστη κλίση πίεσης - Συστολική Πίεση πνευμονικής
και ανάλογα με τη λειτουργικότητα κοιλιών .......... Π.Α. αρτηρίας 51 - 75 mmHg:...........................Π.Α. 15% - 40%
50% - 80% Μέγιστη κλίση πίεσης - Συστολική Πίεση πνευμονικής
7. Πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας αρτηρίας > 75 mmHg: ..............................Π.Α. 40% - 67%
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ 11. Χρόνια πνευμονική καρδιά
(χωρίς ανεπάρκεια της βαλβίδας) .................. Π.Α. 0% Βλέπε Πνευμονολογικές παθήσεις, κεφάλαιο 5.6
70684 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

12. Μυοκαρδίτιδα 2. Υποτροπιάζουσα Περικαρδίτιδα – Χρόνια περικαρ-


Ποσοστό Αναπηρίας ανάλογο με την εμμένουσα πα- διακή συλλογή I31.3
θολογοανατομική βλάβη και τη λειτουργική κατάσταση Τα ποσοστά αναπηρίας εξαρτώνται, από τη συχνότητα
του ασθενούς. και σοβαρότητα εμφανίσεως των υποτροπών, την ποσό-
6.4. Μυοκαρδιοπάθειες τητα της συλλογής του περικαρδιακού υγρού.
1. Διατατική Μυοκαρδιοπάθεια I42.0 Χρόνια περικαρδιακή συλλογή χωρίς συμπίεση
Να έχει οπωσδήποτε διαγνωσθεί με νοσηλεία και απο- .............................................................................. Π.Α. 0% - 20%
δεδειγμένο παρακλινικό έλεγχο Υποτροπιάζουσα περικαρδίτιδα ανθεκτική στην φαρ-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ μακευτική αγωγή ...................................................30%-67%
Κλάσμα Εξώθησης 40% - 45%: ..........Π.Α. 35% - 50% 3. Συμπιεστική Περικαρδίτιδα I31.1
Κλάσμα Εξώθησης 30% - 39%: ..........Π.Α. 50% - 67% ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..................................67% - 80%
Κλάσμα Εξώθησης < 30%: ...................Π.Α. 70% - 80% Μετά την επιτυχή εγχείρηση ..............Π.Α. 25% - 35%
Συνεκτίμηση με τον αρρυθμιολογικό κίνδυνο και τη 6.6. Ανεύρυσμα ανιούσης αορτής
λειτουργική κατάσταση του ασθενούς. 1. Παθήσεις θωρακικής και κοιλιακής αορτής
2. Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια* (βλ. Χειρουργικές παθήσεις αγγείων 15.2.6)
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ 2. Διαχωρισμός αορτής I71.0
Ασυμπτωματική μη αποφρακτική υπερτροφική μυο- τύπου Α: Το πρώτο έτος μετά την επέμβαση
καρδιοπάθεια:… Π.Α. 35% ........................................................................................Π.Α. 67%
Επί παρουσίας σύμπλοκων αρρυθμιών συνεκτιμάται το Μετά το πρώτο έτος από την χειρουργική αποκατά-
ποσοστό της αντίστοιχης αρρυθμίας και την επίδραση σταση:
στη λειτουργική κατάσταση του ασθενούς. α) αντικατάσταση μόνο ανιούσης αορτής ..Π.Α. 20%
Υπερτροφική αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια ανάλο- β) αντικατάσταση ανιούσας αορτής και αορτικής βαλ-
γα με την ενδοκοιλοτική κλίση πίεσης και την παρουσία βίδας ...........................................................................Π.Α. 35%
σύμπλοκων αρρυθμιών. γ) εάν παραμένει εκτεταμένος διαχωρισμός θωρακικής
Κλίση πίεσης έως 30 mm Hg: .............Π.Α. 35% - 50% ή και κοιλιακής αορτής ..........................................Π.Α. 67%
τύπου Β: Το πρώτο έτος μετά την επέμβαση
Κλίση πίεσης 31 - 50 mm Hg: .............Π.Α. 50% - 67%
........................................................................................Π.Α. 67%
Κλίση πίεσης > 50 mm Hg: ..................Π.Α. 67% - 80%
Χωρίς επέμβαση ......................................Π.Α. 50% - 67%
3. Περιοριστική Μυοκαρδιοπάθεια I42.5
Μετά από χειρουργείο (θωρακικής αορτής)
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........................Π.Α. 67% - 80%
.......................................................................................Π.Α. 20 %
4. Αρρυθμιογόνος Μυοκαρδιοπάθεια / Δυσπλασία της
Θεραπεία με ενδοαυλική αποκατάσταση
δεξιάς κοιλίας I42.8
........................................................................................Π.Α. 35%
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................50% - 80%
αν παραμένει εκτεταμένος διαχωρισμός στην αορτή
Ανάλογα με τον γονιδιακό τύπο, την λειτουργική κατά-
.......................................................................................Π.Α. 67%
σταση των κοιλιών και την παρουσία και βαρύτητα των 6.7. Συγγενείς καρδιοπάθειες
καρδιακών αρρυθμιών. Α. Μεσοκολπική επικοινωνία
5. Μυοκαρδιοπάθεια TAKOTSUBO I51.81 ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Το ποσοστό αναπηρίας διαμορφώνεται ανάλογα με Κυμαίνεται ανάλογα προς τη βαρύτητα της παθήσεως:
την λειτουργικότητα της αριστερής κοιλίας μετά την - Σε μικρού βαθμού μεσοκολπική επικοινωνία
αποδρομή. με πνευμονική προς συστηματική παροχή <1,5
6. Άλλες (αταξινόμητες) Μυοκαρδιοπάθειες I42.9 ............................................................................. Π.Α. 0% - 10%
Το ποσοστό αναπηρίας διαμορφώνεται ανάλογα με - Σε μέτριου βαθμού μεσοκολπική επικοινωνία με αυ-
την λειτουργική κατάσταση των κοιλιών, την κλινική κα- ξημένη πνευμονική παροχή, που υπερβαίνει το διπλάσιο
τάσταση του ασθενούς και την παρουσία και βαρύτητα της παροχής της μεγάλης κυκλοφορίας και με αυξημένες
των καρδιακών αρρυθμιών. (Για τη λειτουργικότητα της πνευμονικές αντιστάσεις, που δεν υπερβαίνουν όμως
αριστερής κοιλίας βλέπε διατατική μυοκαρδιοπάθεια). το 50% των αντιστάσεων της μεγάλης κυκλοφορίας
6.5. Παθήσεις περικαρδίου ...........................................................................Π.Α. 35% - 50%
1. Οξεία Περικαρδίτιδα I30.0 Όταν συνυπάρχει καρδιακή ανεπάρκεια
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........................................................................................Π.Α. 67%
Για τους πρώτους 6 μήνες ........................................ 80% - Σε μεσοκολπική επικοινωνία με πνευμονικές αντι-
Η ιδιοπαθής περικαρδίτιδα μετά το πρώτο εξάμηνο στάσεις που υπερβαίνουν το 50% των αντιστάσεων της
....................................................................................................0% μεγάλης κυκλοφορίας και με σύνδρομο Eisenmenger
Μετά τους 6 μήνες τα ποσοστά αναπηρίας καθώς και ..................................................................................... Π.Α. >80%
το χορηγούμενο χρονικό διάστημα εξαρτώνται από την - Κατάσταση μετά από χειρουργική σύγκλειση του
πορεία της νόσου (ίαση, τάση προς χρονιότητα, πορεία ελλείμματος:
προς συμπιεστική περικαρδίτιδα) καθώς και από την α] Με χαμηλές πνευμονικές αντιστάσεις .. Π.Α. 10%
αιτία που την προκάλεσε. β] Με βελτίωση των προ-εγχειρητικών αυξημένων
Ως επιπλοκή άλλων συστηματικών νόσων συνυπολο- πνευμονικών αντιστάσεων, αλλά υπολειπομένη καρ-
γίζεται στην κυρία πάθηση. διακή δυσλειτουργία .................................Π.Α. 35% - 67%
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70685

γ] Με διατήρηση των αυξημένων πνευμονικών αντι- - Με σύνδρομο Eisenmenger ............................... >80%


στάσεων (>5 μοναδες Wood) ..................Π.Α. 67% - 80% Μετά τη χειρουργική ή διαδερμική διόρθωση της ανω-
Πρωτογενές έλλειμμα Q21.1 μαλίας (εκτός εάν διατηρούνται αυξημένες οι πνευμονι-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ κές αντιστάσεις οπότε το ποσοστό αναπηρίας εξαρτάται
Πριν από τη χειρουργική επέμβαση ..... Π.Α. 50% -67% από το μέγεθος των πνευμονικών αντιστάσεων) - βλέπε
Μετά επιτυχή χειρουργική διόρθωση των ανωμαλιών: προηγούμενα κεφάλαια -δεν τεκμηριώνεται αναπηρία.
α] Με καλές πνευμονικές αντιστάσεις .........Π.Α. 30% Ε. Στένωση του ισθμού της αορτής Q25.1
β] Με διατήρηση των αυξημένων πνευμονικών αντι- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
στάσεων (>5 μονάδες Wood) ή σημαντική ανεπάρκεια Πριν από τη χειρουργική επέμβαση:
αριστερής κολποκοιλιακής βαλβίδας ...... Π.Α. 67% - 80% Τα ποσοστά αναπηρίας εξαρτώνται από την εμφάνιση
Κοινή Κολποκοιλιακή Επικοινωνία Q21.2 ή όχι συμπτωμάτων (δύσπνοια, εύκολη σωματική κόπω-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ση), από την προοδευτική ή όχι αύξηση του μεγέθους
Μετά τη χειρουργική διόρθωση των ανωμαλιών και της καρδιάς και από την ύπαρξη καρδιακής ανεπάρκει-
με καλές πνευμονικές αντιστάσεις .......Π.Α. 35% - 50% ας ......................................................................Π.Α.35% - 80%.
Μετά τη χειρουργική διόρθωση των ανωμαλιών και Μετά τη χειρουργική επέμβαση:
διατήρηση των αυξημένων πνευμονικών αντιστάσεων Τα ποσοστά αναπηρίας είναι ανάλογα με την επιτυχία
ή σημαντική υπολειπόμενη ανεπάρκεια κολποκοιλιακών της επεμβάσεως, την ηλικία κατά την οποία έγινε η εγχεί-
βαλβίδων ........................................................Π.Α. 67% - 80% ρηση (καλύτερα τα αποτελέσματα σε ασθενείς με μικρή
Β. Μεσοκοιλιακή επικοινωνία Q21.0 ηλικία), την παραμονή ή όχι της αρτηριακής υπερτάσεως,
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ παρουσία ανευρύσματος, αριθμό επεμβάσεων, ύπαρ-
Μικρού βαθμού μεσοκοιλιακό έλλειμμα ............ 10% ξη καρδιακής ανεπάρκειας, κ.λ.π. και κυμαίνονται από
Μέτριου - μεγάλου βαθμού μεσοκοιλιακό έλλειμμα ..........................................................................Π.Α. 10% (ανεπί-
με μεγάλη διαφυγή αίματος από τα αριστερά στα δεξιά, πλεκτο) - 67% (με επιπλοκές).
αυξημένη πνευμονική παροχή (πάνω από το διπλάσιο ΣΤ. Υποαρτική Στένωση (ή χώρου εξόδου της αριστε-
της παροχής της μεγάλης κυκλοφορίας), αύξηση της ρής κοιλίας) Q24.4
πιέσεως της δεξιάς κοιλίας, αύξηση των πνευμονικών ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
αντιστάσεων ...................................................................... 67% Πριν από την εγχείρηση:
Κατάσταση μετά από χειρουργική διόρθωση του ελ- - Σε μικρού βαθμού στένωση ....................... 5% - 10%
λείμματος: -Σε μέτριου βαθμού στένωση (μέγιστη κλίση πιέσεως
α] χωρίς βελτίωση της πνευμονικής υπέρτασης μέχρι 60mm Hg) .................................................. 30% - 40%
.....................................................................................50% - 80% - Σε μεγάλου βαθμού στένωση (μέγιστη κλίση πιέσεως
β] με βελτίωση της πνευμονικής υπέρτασης άνω των 60 mm Hg) ...........................................50% - 67%
....................................................................................20% - 35% Μετά από διόρθωση χειρουργική ή επεμβατική
Γ. Ανώμαλη εκβολή των πνευμονικών φλεβών Q26 ....................................................................... 67% για ένα έτος
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ Εν συνεχεία:
Σε μερική εκβολή των πνευμονικών φλεβών και με • Χωρίς επιπλοκές ........................................................ 20%
λιγότερο του 50% της πνευμονικής φλεβικής παροχής • Με σοβαρές επιπλοκές από την αορτική βαλβίδα ή
στη δεξιά κυκλοφορία ......................................... 5% - 10% σημαντική επαναστέ ...........................................50% - 80%
Σε μερική εκβολή των πνευμονικών φλεβών και με Ζ. Στένωση της πνευμονικής βαλβίδας (ή χώρου εξό-
πνευμονική φλεβική παροχή στο δεξιό κόλπο άνω του δου της δεξιάς κοιλίας) Q22.1
50% του συνόλου αυτής ....................................35% - 67% ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Σε ολική εκβολή των πνευμονικών φλεβών και ανάλο- Πριν από την εγχείρηση
γα αν υπάρχει ή όχι καρδιακή ανεπάρκεια ή πνευμονική - Σε μικρού βαθμού στένωση .....................10% - 20%
υπέρταση.................................................................67% - 80% - Σε μέτριου βαθμού στένωση (μέγιστη κλίση πιέσεως
Μετά τη χειρουργική διόρθωση των ανωμαλιών και μέχρι 60 mm Hg) ..................................................35% - 50%
αναλόγως της επιτυχίας της εγχειρήσεως και του βαθμού - Σε μεγάλου βαθμού στένωση (μέγιστη κλίση πιέσεως
της προεγχειρητικής βλάβης ..........................25% - 67% άνω των 60 mm Hg) ........................................................ 67%
Δ. Ανοικτός αρτηριακός πόρος (βοτάλειος πόρος) Q25 Μετά την επιτυχή χειρουργική ή επεμβατική επέμβαση
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ (βαλβιδοτομή, αγγειοπλαστική, αντικατάσταση βαλβί-
Κυμαίνεται ανάλογα με το μέγεθος της διαφυγής. Έτσι δος) ...........................................................................20% - 35%
σε: Ατρησία πνευμονικής με ακέραιο μεσοκοιλιακό διά-
- Ελαφρού έως μέτριου βαθμού βαρύτητας της νόσου: φραγμα:
διάμετρος πόρου μέχρι 1 cm, σχέση πνευμονικής/συστη- πριν την επέμβαση ..................................................... 80%
ματικής παροχής μέχρι 2 και φυσιολογική πνευμονική μετά την επέμβαση, ανάλογα με τα αποτελέσματα
αρτηριακή πίεση ..................................................25% - 50% ....................................................................................50% - 80%
- Σε βαριά μορφή: διάμετρος πόρου άνω του 1 cm, Η. Ανεπάρκεια πνευμονικής βαλβίδας Q22.2
σχέση πνευμονικής/συστηματικής παροχής περισσότε- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
ρο από 2, πνευμονική αρτηριακή πίεση αυξημένη, αλλά Μικρή-μέτρια ...................................................................0%
μικρότερη της συστηματικής ..........................67% - 80% Σοβαρή ..........................................................................50 %
70686 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

Μετά από διόρθωση ...........................67% για 6 μήνες - Ανώμαλη έκφυση αριστερής ή δεξιάς στεφανιαίας
Εν συνεχεία: αρτηρίας από την πνευμονική αρτηρία (πριν την επέμ-
χωρίς επιπλοκές ........................................................... 20% βαση) ............. .............................................................Π.Α. 67%
με σοβαρές επιπλοκές από την προσθετική βαλβίδα - Λοιπές ανωμαλίες και ανάλογα με τον κίνδυνο ισχαι-
....................................................................................50% - 80% μίας ή αιφνίδιου καρδιακού θανάτου. .Π.Α. 35% - 67%
Θ. Τετραλογία του FALLOT Q21.3 ΛΟΙΠΕΣ ΣΠΑΝΙΕΣ ΚΑΙ ΣΥΜΠΛΟΚΕΣ ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΚΑΡ-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ*
Πριν από την εγχείρηση και ανάλογα με τη βαρύτητα (π.χ. τρίκολπη καρδιά, τούνελ επικοινωνίας αριστερής
της νόσου: κοιλίας με αορτή, δίχωρη δεξιά κοιλία, σύνδρομα ετερο-
μικρή ή μεγάλη στένωση της πνευμονικής, μικρή ή ταξίας, διπλοέξοδος δεξιά κοιλία, μιτροειδής βαλβίδα
μεγάλη μεσοκοιλιακή επικοινωνία .................67% - 80% δίκην αλεξαπτώτου, κ.λπ.)
Μετά την εγχείρηση - Ανάλογα με την ύπαρξη συμπτωμάτων και την πρό-
α] Με καλά έως εξαιρετικά αποτελέσματα .... 20% - 50% γνωση .............................................................Π.Α. 35% - 80%
β] Με μέτρια έως πενιχρά αποτελέσματα (καρδιακή - Σύνδρομο Eisenmenger .................................Π.Α. 80%
ανεπάρκεια, σημαντική υπολειπόμενη στένωση ή ανε- - Μονήρης κοιλία (ατρησία τριγλώχινας, άλλες σύμπλο-
πάρκεια πνευμονικής) .......................................67% - 80% κες παθήσεις όπως διπλοείσοδος αριστερή κοιλία, κ.λπ.)
Tετραλογία Fallot με ατρησία πνευμονικής και παρά- με ή χωρίς επέμβαση ... .............................Π.Α. 67% - 80%
πλευρα αγγεία από την αορτή στην πνευμονική: - Επέμβαση τύπου FONTAN ανάλογα με την κλινική
πριν την επέμβαση ..................................................... 80% κατάσταση ....................................................Π.Α. 67% - 80%
μετά την επέμβαση, ανάλογα με τα αποτελέσματα - Άλλες σύμπλοκες κυανωτικές καρδιοπάθειες χωρίς
.....................................................................................67% - 80% πνευμονική υπέρταση ........................... ...Π.Α. 67% - 80%
Ι. Μετάθεση των μεγάλων αγγείων Q25.8 Ξ. Όγκοι της καρδιάς
ΜΕΤΑ ΕΠΕΜΒΑΣΗ ΜΕ ΠΑΡΑΜΟΝΗ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗΣ ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ ΟΓΚΟΙ ΤΗΣ ΚΑΡΔΙΑΣ
ΔΕΞΙΑΣ ΚΟΙΛΙΑΣ Μυξώματα Καρδιακών Κοιλοτήτων D15.1
Ανάλογα με το αν υπάρχει ή όχι καρδιακή ανεπάρκεια ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
ή/και αρρυθμίες ή άλλες επιπλοκές .....Π.Α. 50% - 80% Ανάλογα με τη βαρύτητα της κλινικής εικόνας
ΜΕΤΑ ΕΠΕΜΒΑΣΗ ΤΥΠΟΥ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗΣ ΑΝΤΙΜΕΤΑΘΕ-
............................................................................Π.Α. 25% - 80%
ΣΗΣ (ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΑΡΙΣΤΕΡΗ ΚΟΙΛΙΑ)
Μετά από χειρουργική αποκατάσταση για ένα έτος
Ανάλογα με το κλάσμα εξώθησης της αριστερής
........................................................................................Π.Α. 67%
κοιλίας και τη διάταση/ανεπάρκεια της νεοαορτής
Κατόπιν η αφαίρεση του όγκου οδηγεί συνήθως σε
............................................................................Π.Α. 35% - 67%
ίαση ..... .......................................................................... Π.Α. 0%
Κ. Συγγενώς διορθωμένη μετάθεση των μεγάλων αγ-
Επί υποτροπών συνεκτιμάται η βαρύτητα και η κλινική
γείων Q25
εικόνα της αντίστοιχης επιβάρυνσης (λειτουργικότητα
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
κόλπων, κοιλιών και βαλβίδων, καθώς και ερεθισματα-
- Συστηματική δεξιά κοιλία ανάλογα με την ύπαρξη
συνυπαρχουσών βλαβών, καρδιακής ανεπάρκειας, αρ- γωγού συστήματος).
ρυθμιών ..................................................................50% - 80% Άλλοι Καλοήθεις Όγκοι της Καρδιάς
- Συστηματική αριστερή κοιλία μετά επέμβαση διπλής ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
αντιμετάθεσης ...................................................... 35% - 67% Τα ποσοστά αναπηρίας εξαρτώνται από τη βλάβη που
Λ. Νόσος του EBSTEIN Q22.5 προκαλούν και έχουν επομένως τα ποσοστά της βλάβης
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ αυτής (π.χ. βαλβιδοπάθειας, κολποκοιλιακούς αποκλει-
Πριν από την εγχείρηση (με μέτρια ανεπάρκεια τρι- σμούς, κ.λπ.).
γλώχινας) ............................................................................ 40% ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΟΓΚΟΙ ΤΗΣ ΚΑΡΔΙΑΣ ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Πριν από την εγχείρηση (με σοβαρή ανεπάρκεια τρι- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................................. 80%
γλώχινας) ................................................................67% - 80% Η καρδιά εκτός από τα πρωτοπαθή νεοπλάσματα είναι
Μετά την εγχείρηση και ανάλογα με τα αποτελέσματα δυνατό να προσβληθεί και από μεταστατικά νεοπλάσμα-
της εγχείρησης και την παρουσία καρδιακής ενεπάρκει- τα (π.χ. κακοήθες μελάνωμα, βρογχογενές καρκίνωμα,
ας ................................................................................50% - 80% καρκινοειδές)
Μ. Κοινός αρτηριακός κορμός Q20.0 ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................................. 80%
Υπάρχει ένα μόνο μεγάλο αγγείο, το αίμα που δέχεται Ο. Τραύματα της καρδιάς παθογένεια
αυτό το αγγείο είναι ανάμικτο, αρτηριακό και φλεβικό ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
(κυάνωση). Ανάλογα με τη βαρύτητα της κατάστασης που προ-
Συνυπάρχει πάντοτε μεσοκοιλιακή επικοινωνία. κάλεσε ο τραυματισμός της καρδιάς (βαλβιδοπάθεια,
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ περικαρδίτιδα, μετατραυματικό έμφραγμα, κ.λπ., βλ.
- Μετά τη χειρουργική επέμβαση και ανάλογα με την οικεία κεφάλαια).
επιτυχία των αποτελεσμάτων της εγχείρησης 50% - 80% Π. Καρδιακή ανεπάρκεια*
- Χωρίς επέμβαση και με σύνδρομο Eisenmenger Στο μεγαλύτερο ποσοστό των ασθενών η αιτιολογία εί-
.............................................................................................. >80% ναι η ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια και σε πολύ μικρότερο
Ν. Συγγενείς ανωμαλίες στεφανιαίων αγγείων Q24.5 ποσοστό άλλες μυοκαρδιοπάθειες, βαλβιδοπάθειες, κ.λπ.
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70687

ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ κευτική αγωγή και στην αντιμετώπιση των επιπλοκών


Το Ποσοστό Αναπηρίας εξαρτάται από τη λειτουργι- (συστροφή, αιμορρραγία, περίσφιξη, διάτρηση, κλπ). Η
κότητα των κοιλιών, τον αρρυθμιολογικό κίνδυνο και τη πρόγνωση είναι άριστη.
λειτουργική κατάσταση του ασθενούς. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ. ................................................0%
Βλέπε υποκείμενη νόσο (ενδεικτικά ισχαιμική και δια- 7.5. Οισοφαγίτιδα K21, K22.7
τατική μυοκαρδιοπάθεια). ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Ρ. Μεταμόσχευση καρδιάς ή καρδιάς / πνευμόνων 1. Βλεννογονικές βλάβες του οισοφάγου (διαβρώσεις,
Z94.1 έλκη) από την παλινδρόμηση όξινου ή αλκαλικού περι-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ εχομένου.
Σε ανεπίπλεκτες περιπτώσεις ................................. 80% 2. Ηωσινοφιλική οισοφαγίτιδα. Χρόνια νόσος με συ-
7. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΠΕΠΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ μπτώματα από λειτουργικές διαταραχές του οισοφά-
7.1. Φαρυγγο-οισοφαγικό εκκόλπωμα Zenker K22.5 γου και ιστολογική εικόνα φλεγμονής με διήθηση από
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ηωσινόφιλα.
Καλή ως άριστη. Αντιμετωπίζεται με ενδοσκοπική ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
τομή του διαφράγματος είτε με χειρουργική εκτομή 1. Γαστροοισοφαγική παλινδρομική νόσος (ΓΟΠΝ) χω-
του εκκολπώματος. Τα συμπτώματα αποκαθίστανται ρίς ανάπτυξη στενώσεων
ικανοποιητικά. ΠΡΟΓΝΩΣΗ-ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ (μετά από επιτυχή θεραπεία) Άριστη με κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή.
....................................................................................................0% ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................................0%
7.2. Αχαλασία οισοφάγου K22.0 2. ΓΟΠΝ με ανάπτυξη στενώσεων του οισοφάγου: Εν-
Νόσος άγνωστης αιτιολογίας που χαρακτηρίζεται από δοσκοπική θεραπεία με διαστολές των στενώσεων που
την έλλειψη περισταλτισμού στο άπω τμήμα του οισο- μπορούν να επαναλαμβάνονται ανά διαστήματα.
φάγου και την αδυναμία χάλασης του κατωτέρου οισο- ΠΡΟΓΝΩΣΗ-ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
φαγικού σφιγκτήρα (ΚΟΣ) κατά την κατάποση, λόγω εκ- Πολύ καλή με διαστολές.
φύλισης των νευρώνων του τοιχώματος του οισοφάγου, ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ......................................0% - 5%
με αποτέλεσμα τη λειτουργική απόφραξη. Η διάγνωση 3. ΓΟΠΝ με ανάπτυξη οισοφάγου Barrett. Απαιτείται
επιβεβαιώνεται με τα τυπικά ευρήματα της μανομετρίας τακτική ενδοσκοπική παρακολούθηση με λήψη βιοψιών,
οισοφάγου: έλλειψη περισταλτισμού στα κατώτερα 2/3 η συχνότητα της οποίας καθορίζεται από την ύπαρξη
του οισοφάγου, ατελής χάλαση του ΚΟΣ και αυξημένη δυσπλασίας. Η θεραπεία φαρμακευτική (της ΓΟΠΝ) ή
πίεση ηρεμίας του ΚΟΣ. ενδοσκοπική, αναλόγως του βαθμού της δυσπλασίας.
Θεραπευτικές επιλογές αποτελούν η αεροδιαστολή με ΠΡΟΓΝΩΣΗ-ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
μπαλόνι, η χειρουργική μυοτομή, η ένεση βουτυλινικής Πολύ καλή με τακτική παρακολούθηση.
τοξίνης στον ΚΟΣ. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................................0%
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ 4. Οισοφαγίτιδα από παλινδρόμηση χολής (σε ολική
Καλή ως άριστη. Συνήθως η δυσφαγία αποκαθίσταται γαστρεκτομή)
ικανοποιητικά. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .... της ολικής γαστρεκτομής
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ (μετά από επιτυχή θεραπεία) 5. Ηωσινοφιλική οισοφαγίτιδα. Θεραπεία με τοπική ή
........................................................................................ 0% -10% συστηματική χρήση στεροειδών.
7.3. Διαταραχές κινητικότητας του οισοφάγου που ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ... 0%-20% (αναλόγως με τη
οφείλονται σε συστηματικά νοσήματα (Σκληρόδερμα, βαρύτητα των συμπτωμάτων)
κ.ά.) K22.4 7.6. Στενώσεις οισοφάγου ή στομάχου από κατάποση
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ καυστικών ουσιών
Αν υπάρχει προσβολή και του οισοφάγου από συστη- 1. Στενώσεις οισοφάγου K22.2
ματική νόσο, η πρόγνωση είναι συνήθως κακή. Συνήθως είναι αποτέλεσμα από κατάποση αλκάλεων.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ Αναπτύσσονται στο 1/3 των περιπτώσεων και η βαρύτη-
Εκείνο του υποκείμενου συστηματικού νοσήματος τά τους εξαρτάται από τη βαρύτητα της αρχικής βλάβης.
7.4. Διαφραγματοκήλη K44 ΠΡΟΓΝΩΣΗ-ΙΑΤΡΙΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Χαρακτηρίζεται από τη μετάθεση της καρδιοοισοφαγι- Καλή. Στις περισσότερες περιπτώσεις αντιμετωπίζο-
κής συμβολής ύπερθεν των σκελών του διαφράγματος. νται με ενδοσκοπικές διαστολές.
Διακρίνονται στις ολισθαίνουσες και τις παραοισοφαγι- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................... 0% - 15%
κές. Συνήθως οι μικρού μεγέθους ολισθαίνουσες είναι (αναλόγως με την έκταση της στένωσης και τη συχνό-
ασυμπτωματικές. Οι μεγαλύτερου μεγέθους διαφραγ- τητα των διαστολών).
ματοκήλες εμφανίζουν συμπτωματολογία γαστροοι- 2. Στενώσεις στομάχου K31
σοφαγικής παλινδρομικής νόσου (ΓΟΠΝ). Η θεραπεία Δημιουργούνται συνήθως μετά από κατάποση οξέος,
της συμπτωματικής ολισθαίνουσας διαφραγματοκήλης οι βλάβες είναι σοβαρότερες και συνήθως εντοπίζονται
είναι αυτή της ΓΟΠΝ (φαρμακευτική και χειρουργική επί στο άντρο. Αν προκαλούν συμπτώματα απαιτείται χει-
συγκεκριμένων ενδείξεων). Η χειρουργική θεραπεία της ρουργική θεραπεία (αντρεκτομή, γαστρεκτομή).
παραοισοφαγικής διαφραγματοκήλης ενδείκνυται στις ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
περιπτώσεις μη ελέγχου των συμπτωμάτων με φαρμα- Βλέπε αντρεκτομή ή ολική γαστρεκτομή.
70688 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

7.7. Γαστρίτιδα, γαστροπάθεια K29 7.9. Νεοπλάσματα στομάχου C16


ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Με τον όρο γαστρίτιδα εννοούμε την οξεία ή χρόνια 1. Καλοήθη νεοπλάσματα:
φλεγμονή του γαστρικού βλεννογόνου, ως αποτέλε- i. Υπερπλαστικοί πολύποδες σε έδαφος λοίμωξης με
σμα λοιμογόνου παράγοντα ή αυτοάνοσης αιτιολογίας. Ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού.
Επίσης μπορεί να οφείλεται σε φάρμακα. Η διάγνωση ii. Πολύποδες του θόλου σε σύνδρομο οικογενούς
τίθεται με βιοψία κατά τον ενδοσκοπικό έλεγχο. Ο όρος πολυποδίασης ή σε χρόνια χρήση αναστολέων αντλίας
γαστροπάθεια αναφέρεται σε βλάβη των επιθηλιακών πρωτονίων
κυττάρων χωρίς ή με ελάχιστη φλεγμονώδη αντίδραση. iii. Αδενώματα σε έδαφος ατροφικής γαστρίτιδας ή σε
1. Μη ατροφική γαστρίτιδα που οφείλεται στη λοίμωξη σύνδρομο οικογενούς πολυποδίασης.
με Ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού. 2. Κακοήθη νεοπλάσματα:
Συνήθως ασυμπτωματική, πιο σπάνια δυσπεπτικά ενο- Αδενοκαρκίνωμα στομάχου. Διακρίνεται σε εντερι-
χλήματα. Θεραπεία φαρμακευτική (αγωγή εκρίζωσης κού και διάχυτου τύπου. Ο πρώτος τύπος αναπτύσσεται
σε έδαφος χρόνιας λοίμωξης από Ελικοβακτηρίδιο του
Ελικοβακτηριδίου του πυλωρού)
πυλωρού που οδηγεί σε ατροφική γαστρίτιδα, εντερική
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................................0%
μεταπλασία και δυσπλασία. Στην αιτιολογία του διάχυτου
2. Ατροφική γαστρίτιδα, είτε αυτοάνοσης αιτιολογίας,
τύπου υπάρχει γενετικό υπόβαθρο.
είτε από λοίμωξη με Ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού. Συνηθέστερα συμπτώματα η ανορεξία, η απώλεια βά-
Συνήθως ασυμπτωματική. Αναιμία, λόγω δυσαπορρό- ρους, η επιγαστραλγία και οι έμετοι. Η διάγνωση τίθεται
φησης βιταμίνης Β12 ή σιδήρου. Θεραπεία υποκατάστα- με ενδοσκόπηση ανώτερου πεπτικού και λήψη βιοψιών.
σης. Αγωγή εκρίζωσης Ελικοβακτηριδίου του πυλωρού ΠΡΟΓΝΩΣΗ-ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
επί θετικού ευρήματος. Πρόγνωση μέτρια έως κακή.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................................0% Χειρουργική θεραπεία σε συνδυασμό με προ- και μετ-
3. Άλλα αίτια: Φαρμακευτικής αιτιολογίας (ασπιρίνη, εγχειρητική χημειοθεραπεία ..... ως κεφ. Χειρουργικών
ΜΣΑΦ), από παλινδρόμηση χολής. παθήσεων
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................................0% Επανέλεγχος μετά 5 έτη και εάν δεν υπάρχει υποτροπή
4. Υπερτροφικές γαστρικές πτυχές (υπερπλαστική γα- της νόσου, ποσοστό αναπηρίας αναλόγως του είδους
στροπάθεια): της γαστρεκτομής.
Νόσος Menetrier: Επιγαστραλγία, έμμετοι, απώλεια Επί μη χειρουργήσιμου νεοπλάσματος ή/και με μετα-
βάρους. στάσεις ...................... .............................................. Π.Α. ≥80%
Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία. 3. Μεσεγχυματογενείς όγκοι στομάχου:
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ....0% - 20% (αναλόγως των i. Στρωματικοί όγκοι (GIST): Οι συχνότεροι μεσεγχυμα-
συμπτωμάτων) τογενείς όγκοι του στομάχου, οι οποίοι στην πλειοψηφία
Σύνδρομο Zollinger-Elison: υπερέκκριση γαστρικού τους εκφράζουν την πρωτεΐνη ΚΙΤ (CD117).
οξέος από γαστρίνωμα. ii. Λιπώματα, λιποσαρκώματα, λειομυώματα, λειομυ-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..... (βλέπε ολική γαστρεκτομή) οσαρκώματα.
7.8. Πεπτική ελκωτική νόσος (Έλκος στομάχου ή δω- Για τον προσδιορισμό Π.Α. βλέπε στο αντίστοιχο κεφά-
δεκαδακτύλου)K25, K26 λαιο των παθήσεων ενδοκρινών αδένων και επί επεμβά-
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ σεως στα αντίστοιχα χειρουργικά κεφάλαια.
Συνηθέστερα συμπτώματα η επιγαστραλγία ή τα δυ- 4. Νευροενδοκρινείς όγκοι στομάχου (παλαιότερη
σπεπτικά ενοχλήματα. Μπορεί να είναι ασυμπτωματική ονομασία καρκινοειδείς όγκοι):
και να εκδηλωθεί με επιπλοκές, όπως η αιμορραγία, η i. Τύπου 1: Συνηθέστερος τύπος (70%-80%). Σχετίζο-
νται με χρόνια ατροφική γαστρίτιδα και αυξημένα επί-
διάτρηση ή η πυλωρική στένωση. Συνηθέστερα αίτια
πεδα γαστρίνης.
η λοίμωξη από Ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού και τα
ii. Τύπου 2: Σχετίζεται με ύπαρξη γαστρινώματος (σύν-
ΜΣΑΦ.
δρομο Zollinger-Ellison)
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ iii. Τύπου 3: Αναπτύσσονται σε απουσία ατροφικής
Έλκος στομάχου ή δωδεκαδακτύλου: Διάγνωση με γαστρίτιδας ή συνδρόμου Zollinger-Ellison. Έχουν επι-
ενδοσκόπηση ανώτερου πεπτικού. θετική συμπεριφορά.
Νόσος ιάσιμη με φαρμακευτική θεραπεία ....... Π.Α.0% Για τον προσδιορισμό Π.Α. βλέπε στο αντίστοιχο κεφά-
Γαστρορραγία από έλκος ...................... Π.Α. 0% - 20% λαιο των παθήσεων ενδοκρινών αδένων και επί επεμβά-
(αναλόγως με τη βαρύτητα της αιμορραγίας και έως σεως στα αντίστοιχα χειρουργικά κεφάλαια.
την αποκατάσταση της αιμοσφαιρίνης, συνήθως σε 30 7.10. Νοσήματα του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου
ημέρες) K90.0
Επιπλοκές: Κοιλιοκάκη (εντεροπάθεια από γλουτένη)
Χειρουργική θεραπεία αιμορραγίας, διάτρησης ή πυ- ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
λωρικής στένωσης: Πρόκειται για νόσο του λεπτού εντέρου που χαρακτη-
Αναλόγως με το είδος της χειρουργικής επέμβασης, ρίζεται από φλεγμονή του βλεννογόνου, ατροφία των
βλέπε εγχειρήσεις στομάχου για καλοήθεις παθήσεις. λαχνών και υπερπλασία των κρυπτών, ως αποτέλεσμα
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70689

της δράσης της γλουτένης των τροφών, με την απόσυρ- Χωρίς μεταστάσεις, μετά από χειρουργική αφαίρεση
ση της οποίας παρατηρείται βελτίωση των αλλοιώσεων. του όγκου ........................................................ Π.Α. 0% - 30%
Συνήθως εκδηλώνεται με διάρροιες, απώλεια βάρους, (για 5 έτη και επανεκτίμηση)
αναιμία, συμπτώματα δυσαπορρόφησης. Με μεταστάσεις....... (Παραπομπή στο κεφάλαιο 15)
Η διάγνωση τίθεται με τον προσδιορισμό στον ορό - Σύνδρομο Peutz-Jeghers: Πρόγνωση πολύ καλή
αντισωμάτων έναντι της ιστικής τρανσγλουταμινάσης μετά από ενδοσκοπική αφαίρεση των πολυπόδων
και του ενδομυσίου, καθώς και με ενδοσκόπηση και .......................................................................................... Π.Α. 0%
λήψη βιοψιών από τη 2η μοίρα του δωδεκαδακτύλου. 7.12. Ελκώδης κολίτιδα K51
ΠΡΟΓΝΩΣΗ-ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Συνήθως πολύ καλή, εφόσον ακολουθείται δίαιτα Χρόνια φλεγμονώδης νόσος του παχέος εντέρου,
ελεύθερη γλουτένης. άγνωστης αιτιοπαθογένειας, επεκτεινόμενη κατά συνέ-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................................0% χεια ιστού (βλεννογόνου). Χαρακτηρίζεται από περιό-
7.11. Νεοπλάσματα λεπτού εντέρου C17 δους εξάρσεων και υφέσεων. Για τη διάγνωση απαιτείται
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ αποκλεισμός λοιμώδους - παρασιτικής κολίτιδας και δι-
Πρόκειται για σπάνια νεοπλάσματα, η διάγνωσή τους αφορική διάγνωση από τη νόσο Crohn.
είναι δυσχερής και λόγω της μη ειδικής συμπτωματο- ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
λογίας, συνήθως γίνεται σε προχωρημένο στάδιο. Δι- 1ο Επίπεδο - Ήπια μορφή. Εντοπισμένη στο ορθό.
ακρίνονται σε καλοήθη (αδενώματα, λειομυώματα και Κλινικά ευρήματα
λιπώματα) και σε κακοήθη (αδενοκαρκίνωμα, λέμφω- Φυσιολογικές ή ημιδιαρροϊκές κενώσεις (1-3) (ενίοτε
μα, νευροενδοκρινείς όγκοι, μεσεγχυματογενείς όγκοι). δυσκοιλιότητα) με αίμα στα κόπρανα. Συχνά συνυπάρχει
Σε κληρονομούμενα σύνδρομα, όπως στην οικογενή τεινεσμός. Γενικός αιματολογικός και βιοχημικός έλεγχος
πολυποδίαση, στο σύνδρομο Lynch και στο σύνδρομο είναι φυσιολογικός. Η διάγνωση γίνεται με ορθοσκόπηση
Peutz-Jeghers υπάρχει γενετική προδιάθεση ανάπτυξης ή και κολονοσκόπηση και βιοψίες (ιστολογική εξέταση).
νεοπλασμάτων στο λεπτό έντερο. ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ Άριστη πρόγνωση. Ύφεση της νόσου σε 1-3 εβδομάδες
Α. Καλοήθη νεοπλάσματα: Συνήθως ασυμπτωματικά. με θεραπεία συντήρησης. Στη συνέχεια ο ασθενής είναι
Αναλόγως του μεγέθους, ο κωλικοειδής πόνος το συ- ασυμπτωματικός.
νηθέστερο σύμπτωμα, η αιμορραγία και η απόφραξη. 2ο Επίπεδο - Μέτρια μορφή
Β. Κακοήθη νεοπλάσματα: Στην πλειοψηφία τους εκδη- Κλινικά ευρήματα
λώνονται με συμπτώματα, όπως κοιλιακό άλγος, αιμορ- Εκδηλώνεται με 4 - 6 διαρροϊκές κενώσεις με αίμα και
ραγία, απώλεια βάρους. Στις περιπτώσεις των νευροεν- πύο.
δοκρινών όγκων με μεταστάσεις στο ήπαρ είναι δυνατόν Παρακλινικά ευρήματα
να εκδηλωθεί το καρκινοειδές σύνδρομο. Η διάγνωση γίνεται με κολονοσκόπηση και βιοψίες
Γ. Κληρονομούμενα σύνδρομα: Στην οικογενή πολυ- (ιστολογική εξέταση). Γενικός αιματολογικός και βιοχη-
ποδίαση και στο σύνδρομο Lynch αναπτύσσονται αδε- μικός έλεγχος συνήθως είναι φυσιολογικός.
νώματα στο λεπτό έντερο, στο σύνδρομο Peutz-Jeghers ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
πρόκειται για αμαρτωματώδεις πολύποδες. Στα οικογενή Θεραπεία συντηρητική.
σύνδρομα υπάρχει αυξημένος κίνδυνος ανάπτυξης αδε- 3ο Επίπεδο - Βαριά μορφή (προσβολή όλου του παχέος
νοκαρκινώματος στο λεπτό έντερο. εντέρου)
Η διάγνωση τίθεται με απεικονιστικό έλεγχο (αξονική ή Συμπτώματα - Κλινικά ευρήματα
μαγνητική τομογραφία και εντερογραφία), ενδοσκοπικό 8-15 αιμορραγικές διαρροϊκές κενώσεις, τεινεσμός,
έλεγχο, εντεροσκόπηση με ασύρματη κάψουλα. πυρετός, καταβολή, απίσχναση, κοιλιακά άλγη, ευαισθη-
ΠΡΟΓΝΩΣΗ-ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ σία στην ψηλάφηση.
Α. Καλοήθη: Πρόγνωση καλή, σε επιπλοκές (απόφρα- Παρακλινικά ευρήματα
ξη, αιμορραγία, εγκολεασμός) χειρουργική θεραπεία Αυξημένα λευκά, αναιμία, ηλεκτρολυτικές διαταραχές,
.......................................................................................... Π.Α. 0% αφυδάτωση, υποπρωτεϊναιμία. Χαρακτηριστικά ακτινο-
Β. Κακοήθη: λογικά (τοξικό μεγάκολο), κολονοσκοπικά και ιστολογικά
- Αδενοκαρκίνωμα: Πρόγνωση κακή, συνήθως λόγω ευρήματα.
της καθυστερημένης διάγνωσης και του προχωρημένου Επιπλοκές της νόσου
σταδίου. Θεραπεία χειρουργική ........(Παραπομπή στο Α. Εντερικές: φλεγμονώδεις πολύποδες, τοξικό μεγά-
κεφάλαιο 15) κολο, στενώσεις παχέος εντέρου, αυξημένος κίνδυνος
- Στρωματικοί όγκοι (GIST): Πρόγνωση αναλόγως του για καρκίνο παχέος εντέρου (στη 10-ετία).
μεγέθους και του αριθμού των μιτώσεων. Θεραπεία χει- Β. Εξωεντερικές:
ρουργική. Θεραπεία με Imatinib ως επικουρική ή συστη- Δέρμα: Οζώδες ερύθημα, πυόδερμα. Οφθαλμοί: Ιρι-
ματική επί μεταστάσεων. δοκυκλίτιδα.
Χωρίς μεταστάσεις, μετά από χειρουργική αφαίρεση Αρθρώσεις: Αρθρίτιδα περιφερικών αρθρώσεων,
του όγκου .................................................................... Π.Α. 0% αγκυλωτική σπονδυλαρθρίτιδα.
Με μεταστάσεις ...... (Παραπομπή στο κεφάλαιο 15) Ήπαρ: Αιπώδης διήθηση, σκληρυντική χολαγγειίτιδα,
- Νευροενδοκρινείς όγκοι: Θεραπεία χειρουργική. χρόνια ενεργός ηπατίτιδα.
70690 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ


1. Ασθενείς με τεκμηριωμένη ελκώδη κολίτιδα ανε- 1. Ασθενείς με τεκμηριωμένη νόσο Crohn ανεξαρτή-
ξαρτήτως αν βρίσκονται σε έξαρση ή ύφεση .... Π.Α.50% τως αν βρίσκονται σε έξαρση ή ύφεση ........................Π.Α.
2. Ασθενείς με ελκώδη κολίτιδα που βρίσκονται σε 50%
αγωγή ή με ανοσοκατασταλτικά ή ανοσοτροποποιητικά 2. Ασθενείς με νόσο Crohn που βρίσκονται σε αγωγή
ή με βιολογικούς παράγοντες . ......................... Π.Α.≥67% ή με ανοσοκατασταλτικά ή ανοσοτροποποιητικά ή με
3. Ασθενείς με χειρουργική αντιμετώπιση βλ. σχετικό βιολογικούς παράγοντες ...... ............................. Π.Α.≥67%
κεφάλαιο χειρουργικών παθήσεων. 3. Ασθενείς με χειρουργική αντιμετώπιση βλ. σχετικό
4. Σε εξωεντερικές επιπλοκές προστίθεται το ανάλογα κεφάλαιο χειρουργικών παθήσεων.
με το προσβληθέν όργανο ποσοστό αναπηρίας. 4. Σε εξωεντερικές επιπλοκές προστίθεται το ανάλογα
7.13. Νόσος του Crohn K50 με το προσβληθέν όργανο ποσοστό αναπηρίας.
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ 7.14. Εκκολπωμάτωση – Εκκολπωματίτιδα K57
Χρόνια αυτοάνοση πάθηση που προκαλεί φλεγμονή ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
σε ολόκληρο το πεπτικό σύστημα. Χαρακτηρίζεται συ- Τα εκκολπώματα είναι σακοειδείς σχηματισμοί του
νήθως από περιοχές εντερικής στενώσεως και παθο- τοιχώματος του πεπτικού σωλήνα. Η παρουσία πολλών
λογοανατομικά από μη τυροειδοποιημένα κοκκιώμα- εκκολπωμάτων στο παχύ έντερο (συχνότερα στο σιγμο-
τα του εντερικού βλεννογόνου. Συνήθως προσβάλλει ειδές) ονομάζεται εκκολπωμάτωση και είναι ασυμπτω-
άτομα ηλικίας 10-40 ετών. Ειδικά στην παιδική ηλικία ματική νόσος. Εκκολπωματίτιδα είναι η οξεία φλεγμονή
η πάθηση δημιουργεί σύνθετα προβλήματα λόγω της εκκολπώματος.
ιδιαιτερότητάς της. Τα εκκολπώματα είναι συγγενή και επίκτητα. Η αιτιο-
Εντόπιση: 40% τελικός ειλεός-ανιόν κόλον, 25% λεπτό λογία τους δεν είναι γνωστή. Εκκολπωματίτιδα είναι η
έντερο, 25% παχύ έντερο. 15% των ασθενών έχουν και οξεία φλεγμονή εκκολπώματος.
περιπρωκτική προσβολή με δερματικά συρίγγια. Χαρα- ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
κτηριστικό της νόσου οι εξάρσεις και οι υφέσεις. 1. Εκκολπώματα οισοφάγου
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
Συνήθως ασυμπτωματικά. Ενίοτε δυσφαγία, αναγωγή
1ο Επίπεδο
τροφών, δύσοσμη άπνοια. Διόγκωση αριστεράς πλάγιας
Κλινικά ευρήματα
τραχηλικής χώρας επί φάρυγγο - οισοφαγικού ή εκκολ-
Εντερικές και εξωεντερικές εκδηλώσεις.
πώματος Zenker.
Α. Εντερικές εκδηλώσεις
2. Εκκολπώματα 12/δακτύλου
1. Κοιλιακό άλγος
Κατά κανόνα χωρίς συμπτώματα. Επιπλοκή αιμορρα-
2. Διάρροια, πυρετός
γία.
3. Ενίοτε συμπτώματα ειλεού, λόγω στενώσεων στον
3. Εκκολπώματα λεπτού εντέρου
τελικό ειλεό
Ασυμπτωματικά. Εάν είναι πολλά και ευμεγέθη δυ-
4. Εντερορραγία (αιμορραγία συνήθως από βαθειά
έλκη στον τελικό ειλεό). νατόν να προκληθεί σύνδρομο δυσαπορροφήσεως με
5. Περιπρωκτικές εκδηλώσεις (αποστήματα, συρίγγια) διάρροιες.
Β. Εξωεντερικές εκδηλώσεις 4. Μεκέλειος απόφυση - εκκόλπωμα
1. Διαταραχές θρέψεως Συνήθως αποκαλύπτεται τυχαία ή μετά από κάποια
2. Αιματολογικές διαταραχές (αναιμία, λευκοκυττάρω- επιπλοκή, όπως: φλεγμονή, διάτρηση, αιμορραγία, εγκο-
ση, θρομβοκυττάρωση) λεασμό.
3. Προσβολή δέρματος - βλεννογόνων (οζώδες ερύ- 5. Εκκολπώματα παχέος εντέρου
θημα, στοματίτιδα) Συνήθως ασυμπτωματικά.
4. Προσβολή ήπατος - χοληφόρων (λιπώδες ήπαρ, Εκκολπωματίτιδα: έντονος κοιλιακός πόνος με πυρετό,
σκληρυντική χολαγγειίτιδα) λευκοκυττάρωση και ανάπτυξη περικολικού αποστή-
5. Προσβολή αρθρώσεων (αγκυλωτική σπονδυλαρ- ματος.
θρίτιδα) Άλλη επιπλοκή της εκκολπωματικής νόσου του παχέος
6. Επιπλοκές από τους νεφρούς (λιθιασική, αποφρα- εντέρου είναι η οξεία αιμορραγία, που εκδηλώνεται με
κτική ουροπάθεια) αιματοχεσία.
7. Συμμετοχή από τους οφθαλμούς (ιρίτιδα, επισκλη- ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
ρίτιδα) Η διάγνωση της εκκολπωματικής νόσου γίνεται ακτι-
8. Πυρετός νολογικά ή με ενδοσκόπηση. Στην εκκολπωματίτιδα με
Η διάγνωση γίνεται με τα εξής κριτήρια: περικολικό απόστημα η διάγνωση γίνεται με αξονική το-
α) Κλινικά μογραφία. Η εκκολπωματική νόσος του παχέος εντέρου
β) Ακτινολογικά (εντερόκλυση, αξονική ή μαγνητική δεν απαιτεί θεραπεία. Η οξεία αιμορραγία και η εκκολπω-
τομογραφία κοιλιάς ή μαγνητική εντερογραφία) ματίτιδα αντιμετωπίζονται συντηρητικά. Επί υποτροπών
γ) Κολονοσκόπηση απαιτείται χειρουργική επέμβαση.
δ) Ιστολογική εξέταση ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ Μόνο επί της επεμβάσεως, βλ.
ε) Εξέταση με βιντεοκάψουλα λεπτού εντέρου. σχετικό κεφάλαιο.
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70691

7.15. Νοσήματα χοληφόρων οδών K81 ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ


ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ Βλέπε οξεία παγκρεατίτιδα.
Το συνηθέστερο νόσημα των χοληφόρων οδών είναι 8. Χολαγγειοκαρκίνωμα και καρκίνος χοληδόχου κύ-
η λιθίαση. Το 90% των λίθων σχηματίζεται στη χοληδόχο στεως.
κύστη. ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ Πρόγνωση κακή. Ενδοσκοπική ή διηπατική (ακτινο-
1ο Επίπεδο λογική) παροχέτευση των χοληφόρων ή χειρουργική
Α. Ασυμπτωματική ή μετά κωλικού επέμβαση.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .............................................≥ 80%
Πρόγνωση άριστη. Ίαση μετά από χολοκυστεκτομή 7.16. Παγκρεατίτιδα (οξεία, χρόνια)K 85
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
- Χωρίς χειρουργική επέμβαση .................................0% Οξεία: Οξεία φλεγμονή του παγκρέατος που συνοδεύ-
- Με χειρουργική επέμβαση χωρίς επιπλοκές .....0%, εται από οίδημα, διόγκωση, και νέκρωση. Στην οξεία
- Σε μετεγχειρητικές επιπλοκές ................. βλ. κεφ. 15 παγκρεατίτιδα η ανατομία και η φυσιολογία του οργά-
Β. Μετά επιπλοκών (βλ. κεφ. 15) νου είναι φυσιολογικές μετά την αποδρομή του οξέως
2ο Επίπεδο επεισοδίου.
Κλινικά ευρήματα Χρόνια: Το πάγκρεας παρουσιάζει ατροφία και ίνωση
1. Οξεία χολοκυστίτιδα (πυρετός, ευαισθησία - σύσπα- με αποτέλεσμα χρόνια ανεπάρκεια της εξωκρινούς και
ση δεξιού υποχονδρίου ή/και ίκτερος). ενδοκρινούς μοίρας του.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Τα συνήθη αίτια της οξείας είναι: Χολολιθίαση - χολη-
Πρόγνωση πολύ καλή. Αρχικά συντηρητική θεραπεία δοχολιθίαση, κατάχρηση οινοπνεύματος.
και στη συνέχεια χολοκυστεκτομή. Σπανιότερα αίτια: Μετατραυματική ή μετεγχειρητική
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ . ...................(βλ. χειρουργικές παγκρεατίτιδα, λοιμώδη νοσήματα (παρωτίτιδα), φάρ-
παθήσεις κεφ. 15) μακα (στερινοειδή, αντισυλληπτικά, αζαθιοπρίνη, κ.α.),
2. Ύδρωπας χοληδόχου. Επί ενσφηνώσεως λίθου στον διάφορα άλλα αίτια (υπερλιπιδαιμίες, υπερπαραθυρεο-
ειδισμός, κληρονομική, αυτοάνοση).
κυστικό πόρο η χοληδόχος πληρούται από άσηπτο υγρό.
Το σύνηθες αίτιο της χρόνιας παγκρεατίτιδας είναι ο
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
αλκοολισμός (70%).
Πρόγνωση καλή. Θεραπεία χειρουργική.
Παθολογοανατομική διάκριση: Α) ορώδης και Β) αι-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................... (βλ. χειρουργικές
μορραγική - νεκρωτική.
παθήσεις κεφ. 15)
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
3. Εμπύημα χοληδόχου. Η χοληδόχος κύστη πληρού-
1ο Επίπεδο Οξεία μορφή
ται από πυώδες υγρό. Έντονο και παρατεταμένο άλγος,
Κλινικά ευρήματα (ποικίλουν ανάλογα με τη βαρύτητα
σηπτικός πυρετός, ευαισθησία, σύσπαση δεξιού υπο-
του επεισοδίου)
χονδρίου. Κοιλιακό άλγος, έμετοι, πυρετός, ταχυκαρδία. Στη
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ βαρεία μορφή δυνατόν να εμφανιστούν: παραλυτικός
Πρόγνωση μέτρια. Θεραπεία χειρουργική. ειλεός, πλευρίτιδα, ατελεκτασία, περιτονίτιδα, καρδιακή
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........................ (βλ. χειρουργικές και νεφρική ανεπάρκεια, συμπτώματα shock.
παθήσεις κεφ. 15) Παρακλινικά ευρήματα
4. Γάγγραινα. Διάτρηση. Περιτονίτιδα. Αύξηση αμυλάσης - αίματος ούρων και της λιπάσης
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ αίματος. Λευκοκυττάρωση. Υπεργλυκαιμία, σακχαρου-
Πρόγνωση μέτρια. Θεραπεία χειρουργική. ρία. Υπασβεστιαιμία. Παθολογική ηπατική βιοχημεία.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........................ (βλ. χειρουργικές Ακτινογραφία θώρακος, κοιλίας. Υπερηχοτογράφημα
παθήσεις κεφ. 15) άνω κοιλίας. Αξονική, μαγνητική τομογραφία κοιλίας.
5. Οξεία χολαγγειίτιδα με ή χωρίς χοληδοχολιθίαση ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
(σηπτικός πυρετός, ίκτερος, ευαισθησία, σύσπαση δε- - Ορώδης (ήπια μορφή): Άριστη πρόγνωση, θεραπεία
ξιού υποχονδρίου). συντηρητική
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ - Νεκρωτική - αιμορραγική: Η πρόγνωση ποικίλει.
Πρόγνωση πολύ καλή. Θεραπεία ίδια με εκείνη της Μέτριας βαρύτητας, χωρίς επιπλοκές (ψευδοκύστεις,
οξείας χολοκυστίτιδας. Επί χοληδοχολιθίασης ενδοσκο- συλλογές που απαιτούν παροχέτευση)
πική θεραπεία. - Σοβαρή νεκρωτική με επιπλοκές (ψευδοκύστεις >8-10
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........................... (βλ. χειρουργικές εκ., συλλογές που απαιτούν παροχέτευση) ............................
παθήσεις κεφ. 15) (βλ. χειρουργικές παθήσεις κεφ. 15)
6. Ηπατικό απόστημα. Σηπτικός πυρετός, σύσπαση Χρόνια μορφή
δεξιού υποχονδρίου. Διαγνωστικά κριτήρια:
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ - Χρόνιος μόνιμος επιγαστρικός πόνος με αντανάκλα-
Βλέπε ηπατικό απόστημα. ση στην οσφύ
7. Οξεία παγκρεατίτιδα. Κοιλιακό άλγος, έμετοι, ευαι- - Απώλεια βάρους
σθησία, σύσπαση. - Σακχαρώδης διαβήτης
70692 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

- Στεατόρροια 7.18. Καρκίνος παγκρέατος C25


- Ίκτερος ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
- Υποτροπιάζων ασκίτης Το 90% των περιπτώσεων είναι αδενοκαρκίνωμα από
Παρακλινικά ευρήματα: κύτταρα των παγκρεατικών πόρων, ενώ το 10% προέρ-
Σε αξονική ή μαγνητική τομογραφία ατροφία του πα- χεται από κύτταρα των αδενοκυψελών.
γκρεατικού παρεγχύματος. Συχνά, αποτιτανώσεις και ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
διάταση των παγκρεατικών πόρων. 1ο Επίπεδο
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ Κλινικά ευρήματα
- Σε ασυμπτωματική χρόνια παγκρεατίτιδα (μόνο ανα- Τα συμπτώματα χαρακτηρίζονται ως μη ειδικά γι’ αυτό
τομικές αλλοιώσεις παγκρέατος) (ήπια μορφή) .....0%. καθυστερεί η διάγνωση.
- Αν συνυπάρχει σακχαρώδης διαβήτης (βλέπε σχετι- 1. Επιγαστρικό άλγος.
κόκεφάλαιο 9.2) 2. Ανορεξία, απώλεια βάρους.
- Σε συμπτωματική νόσο με δυσαπορρόφηση, απώ- 3. Έμετοι, αποστροφή στο κρέας.
λεια σωματικού βάρους και σχεδόν καθημερινό πόνο 4. Ψυχικές διαταραχές.
................................................................................... 35% - 67% 5. Ίκτερος (επί εντοπισμού στην κεφαλή ή ηπατικές
7.17. Κύστεις παγκρέατος K86.2 μεταστάσεις).
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ 6. Μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα.
Διακρίνονται από αιτιολογικής απόψεως σε: 7. Οξεία παγκρεατίτιδα.
1. Ψευδοκύστεις (Συνήθως προέρχονται από οξεία 8. Σακχαρώδης διαβήτης.
παγκρεατίτιδα). 9. Αιμορραγία (από διήθηση) πεπτικού.
2. Βλεννώδες κυσταδένωμα, κυσταδενοκαρκίνωμα, 10. Παρανεοπλασματικά ενδοκρινικά σύνδρομα (υπε-
ενδοπορικό βλεννώδες νεόπλασμα-ΙΡΜΝ. ρασβεστιαιμία).
Είναι σπάνια νεοπλάσματα που μπορεί να υποστούν Διαγνωστικές εξετάσεις:
εξαλλαγή. Υπερηχογράφημα, αξονική ή μαγνητική τομογραφία
3. Συγγενής κυστική νόσος (πολλαπλή εντόπιση κύ- ή ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα (βιοψία), ενδοσκοπική
στεων σε πάγκρεας - νεφρούς - ήπαρ).
χολαγγειο-παγκρεατογραφία (ERCP).
4. Ινοκυστική νόσος.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................ως κεφ. 15
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
7.19. Ηπατίτιδα
1ο Επίπεδο
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Κλινικά ευρήματα
Φλεγμονώδης νόσος του ήπατος. Διακρίνεται στην
Α. Οι μικρές κύστεις είναι ασυμπτωματικές.
οξεία και τη χρόνια μορφή όταν αυτή διαρκεί πλέον των
Β. Οι μεγάλες (>10 εκ.) μπορεί να προκαλέσουν άλγος,
6 μηνών.
αποφρακτικό ίκτερο ή να είναι ασυμπτωματικές.
Αίτια: τοξίνες, φάρμακα, ιοί (ιοί ηπατίτιδας, λοιμώδους
Παρακλινικά ευρήματα
Η διάγνωση θα γίνει με υπερηχογράφημα, ενδοσκο- μονοπυρήνωσης, κίτρινου πυρετού, κ.λπ.), σπειροχαίτες
πικό υπερηχογράφημα και αξονική ή μαγνητική τομο- (συγγενής, ή δευτερογόνος σύφιλη), πρωτόζωα, κ.λπ.
γραφία. Συνηθέστερες ηπατίτιδες είναι οι: Α, Β, C, D και Ε. Ο ιός
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ δέλτα πολλαπλασιάζεται μόνον παρουσία του ιού Β.
Α. Πρόγνωση καλή. Καμία θεραπεία. ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................................0% 1. Οξεία ιογενής ηπατίτιδα B17, B19
Β. Πρόγνωση καλή. Ενίοτε χειρουργική θεραπεία. Κλινικά ευρήματα
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................. (βλ. κεφ. 15) Μπορεί να είναι ασυμπτωματική έως κεραυνοβόλος
2ο Επίπεδο και να οδηγήσει στο θάνατο. Παρουσιάζει ανορεξία,
Κλινικά ευρήματα ναυτία, πυρετό, επιγαστραλγία, ηπατομεγαλία, σπληνο-
Οι μεγάλες κύστεις μπορεί να επιπλακούν από αιμορ- μεγαλία, διόγκωση λεμφαδένων.
ραγία - ρήξη - λοίμωξη. Οι βλεννώδεις όγκοι μπορεί να Παρακλινικά ευρήματα
εξαλλαγούν. Η ινοκυστική νόσος του παγκρέατος είναι Αύξηση τρανσαμινασών, χολερυθρίνης, και παράταση
νόσος της παιδικής ηλικίας κληρονομούμενη με το χρόνου προθρομβίνης. Στην οξεία ηπατίτιδα Α ανιχνεύ-
υπολειπόμενο σωματικό χαρακτήρα. Προσβάλλει τους ονται στον ορό IgM και IgG ανοσοσφαιρίνες (αντι-HAV
εξωκρινείς αδένες. IgM και αντι- HAV IgG). Στην οξεία ηπατίτιδα Β ανιχνεύο-
Χαρακτηριστικά της ινοκυστικής νόσου είναι: Συχνές νται στον ορό τα αντιγόνα HbsAg και HbeAgjo αντίσωμα
λοιμώξεις αναπνευστικού, στεατόρροια, διαταραχές θρέ- αντι-Hbc IgM, και το DNA του ιού (HBVDNA). Η οξεία
ψεως, περιεκτικότητα του ιδρώτα σε NaCl πολύ υψηλή. ηπατίτιδα από τον ιό D προϋποθέτει προηγούμενη ή
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ταυτόχρονη μόλυνση από τον ιό Β. Ανιχνεύονται δείκτες
- Βλεννώδεις όγκοι. ηπατίτιδας Β καθώς και αντι-HDV αντισώματα. Ο ιός της
Πρόγνωση μέτρια. Θεραπεία: Ενίοτε χειρουργική ηπατίτιδας C σπάνια προκαλεί οξεία κλινική ηπατίτιδα.
............................................................................... (βλ. κεφ. 15) Ανιχνεύονται αντι-HCV αντισώματα τον ορό και το RNA
- Ινοκυστική νόσος. του ιού (HCVRNA). Σε περιπτώσεις οξείας ηπατίτιδας Ε
Πρόγνωση κακή ............................................... Π.Α. ≥80% ανιχνεύονται στον ορό αντι-HEV IgM αντισώματα.
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70693

Η βιοψία ήπατος δεν είναι απαραίτητη για τη διάγνω- Παρακλινικά ευρήματα


ση της οξείας ηπατίτιδας. Εφόσον διενεργηθεί δείχνει Αύξηση τρανσαμινασών, θετικό HbsAg, παρουσία
διάχυτη ή εστιακή νέκρωση των ηπατικών κυττάρων. αντι-HDV αντισωμάτων. To HDVRNA του ιού μπορεί να
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ανιχνευθεί στον ορό, αλλά η μέθοδος δεν είναι ευρέως
Η ανάπαυση θεωρείται αναγκαία για την ανάρρωση. διαθέσιμη.
Συνήθως κλινική ανάρρωση σε 3-12 εβδομάδες, ενώ η Η βιοψία ήπατος αναδεικνύει νεκροφλεγμονώδη δρα-
βιοχημική ομαλοποίηση μπορεί να καθυστερήσει. στηριότητα με ή χωρίς ίνωση.
Οι ηπατίτιδες Α και Ε, σε αντίθεση με τις Β και C, δεν Θεραπεία
μεταπίπτουν σε χρόνια ενεργό ηπατίτιδα. Συντηρητική. Χορηγείται ιντερφερόνη για ένα έτος
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ......................80% για 6 μήνες τουλάχιστον, με μέτρια αποτελεσματικότητα.
[μέχρι την υποχώρηση των κλινικών συμπτωμάτων] ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
2. Χρόνια ηπατίτιδα B18.1, B18.2 Η πρόγνωση είναι καλή εφόσον υπάρξει ανταπόκριση
α) Χρόνιος ανενεργός φορέας ηπατίτιδας Β στη θεραπευτική αγωγή. Ανάγκη μακρόχρονης παρακο-
Κλινικά ευρήματα: Συνήθως ασυμπτωματικός. λούθησης λόγω του κινδύνου ενεργοποίησης του ιού.
Παρακλινικά ευρήματα ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Επίμονα φυσιολογικές τρανσαμινάσες, θετικό HbsAg, Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ιντερφερόνη30%
αρνητικό HbeAg και συνήθως θετικό αντι-Hbe και χαμη- Επί ανταποκρίσεως στη θεραπεία ............................0%
λά επίπεδα HBVDNA ορού (<2000-20000 IU/ml). Απου- Επί μη ανταποκρίσεως στη θεραπεία ......10% - 20%
σία σημείων και εργαστηριακών ευρημάτων συμβατών δ) Χρόνια ενεργός ηπατίτιδα C
με χρόνια ηπατική νόσο (π.χ. σπληνομεγαλία, ηπατικές Κλινικά ευρήματα
παλάμες, αγγειωματώδεις σπίλοι, θρομβοπενία, υπερ- Συνήθως ασυμπτωματική. Ενίοτε αναφέρονται ήπια,
γαμμασφαιριναιμία). άτυπα ενοχλήματα. Παρακλινικά ευρήματα
Η βιοψία ήπατος δεν είναι απαραίτητη και δεν απαι- Αύξηση τρανσαμινασών, θετικά αντι-HCV αντισώματα.
τείται θεραπεία. To HCVRNA του ιού ανιχνεύεται στον ορό.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Η βιοψία ήπατος αναδεικνύει νεκροφλεγμονώδη δρα-
Η πρόγνωση είναι καλή και σπανίως μεταπίπτει σε στηριότητα με ή χωρίς ίνωση.
χρόνια ενεργό ηπατίτιδα. Θεραπεία
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................................0% Συντηρητική. Ο στόχος είναι η εκρίζωση του ιού.
β) Χρόνια ενεργός ηπατίτιδα Β Χορηγείται συνδυασμός πεγκυλιωμένης ιντερφερόνης
Κλινικά ευρήματα και ριμπαβιρίνης για 6 (γονότυπος 2 και 3) ή 12 μήνες
Ασυμπτωματική ή εμφανίζει ήπια συμπτώματα (π.χ. (γονότυπος 1 και 4).
βάρος δεξιού υποχονδρίου, εύκολη κόπωση). Χαρακτη- ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
ρίζεται από περιόδους επιδείνωσης με επιβάρυνση της Η πρόγνωση είναι εξαιρετική εφόσον επιτευχθεί εκρί-
ηπατικής λειτουργίας και ίκτερο. ζωση του ιού. Επί μη ανταποκρίσεως, παρακολούθηση
Παρακλινικά ευρήματα λόγω του κινδύνου εξέλιξης σε κίρρωση.
Αύξηση τρανσαμινασών, υψηλά επίπεδα HBVDNA ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
(>2000 IU/ml) στον ορό, θετικό HbsAg. Το αντιγόνο Η Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ιντερφερόνη –
be μπορεί να είναι θετικό (HbeAg θετική χρόνια ηπατί- ριμπαβιρίνη ....................................................................... 30%
τιδα Β) ή αρνητικό (HbeAg αρνητική χρόνια ηπατίτιδα Επί ανταποκρίσεως στη θεραπεία ............................0%
Β) με παρουσία αντισωμάτων αντι-Hbe. Η βιοψία ήπα- Επί μη ανταποκρίσεως στη θεραπεία .................. 10%
τος αναδεικνύει νεκροφλεγμονώδη δραστηριότητα με ε) Χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα
ή χωρίς ίνωση. Κλινικά ευρήματα
Θεραπεία Εκδηλώνεται με έντονη καταβολή, αδυναμία, πυρετική
Συντηρητική. Ο στόχος είναι η μετάπτωση του ασθε- κίνηση, ίκτερο, άλγος δεξιού υποχονδρίου.
νούς σε κατάσταση χρόνιου ανενεργού φορέα. Χορη- Παρακλινικά ευρήματα
γείται ιντερφερόνη για ένα έτος ή αντι-ιικά φάρμακα Σημαντική αύξηση τρανσαμινασών, αύξηση
συνεχώς. γ-σφαιρινών (IgG), αύξηση χολερυθρίνης, υπολευκωμα-
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ τιναιμία. Παρουσία αυτο-αντισωμάτων στον ορό (ΑΝΑ,
Η πρόγνωση είναι καλή, επί ανταποκρίσεως στη θερα- SMA, LKM1).
πευτική αγωγή. Αν η νόσος παραμείνει χωρίς θεραπεία Η βιοψία ήπατος αναδεικνύει ισχυρά συνηγορητικά
μπορεί να εξελιχθεί σε κίρρωση. αλλά όχι παθογνωμονικά ευρήματα.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ Θεραπεία
Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ιντερφερόνη Συντηρητική. Μακρόχρονη αγωγή με κορτιζόνη - αζα-
................................................................................................. 30% θειοπρίνη για την επίτευξη ύφεσης.
Επί ανταποκρίσεως στη θεραπεία ...........................0%. Ενίοτε θεραπεία δια βίου.
γ) Χρόνια ενεργός ηπατίτιδα D ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Κλινικά ευρήματα Η πρόγνωση είναι μέτρια. Εφόσον υπάρξει πλήρης
Συνυπάρχει με ηπατίτιδα Β. Συνήθως είναι ασυμπτω- ανταπόκριση στη θεραπευτική αγωγή η πρόγνωση εί-
ματική. ναι καλή. Ανάγκη μακρόχρονης παρακολούθησης λόγω
70694 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

του υψηλού κινδύνου υποτροπής. Επί μη ανταποκρίσε- Παρακλινικά ευρήματα


ως, στενή παρακολούθηση λόγω του κινδύνου ταχείας - Αναιμία - θρομβοπενία - λευκοπενία - γ-σφαιρίνες
εξέλιξης σε κίρρωση. αυξημένες.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................................. 20% - Η ενδοσκόπηση μπορεί να αναδείξει κιρσούς οισο-
επί ανταποκρίσεως στη θεραπεία ......................... 10% φάγου και/ή πυλαία γαστροπάθεια.
7.20. Ηπατικό απόστημα (πυογόνο - αμοιβαδικό)K75.0 - Η βιοψία θέτει τη διάγνωση.
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Πυογόνο ηπατικό απόστημα Το 50% των ασθενών θα μεταπέσει σε μη αντιρροπού-
Η εγκατάσταση στο ήπαρ πυογόνων μικροοργανισμών μενη κίρρωση εντός 10ετίας. Η δεκαετής επιβίωση των
και η ανάπτυξη μονήρους ή πολλαπλών αποστημάτων ασθενών με καλώς αντιρροπούμενη κίρρωση είναι 90%
δύναται να γίνει: ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................10% - 20%
α) Δια της πυλαίας φλεβός (σκωληκοειδίτιδα) 2ο Επίπεδο
β) Δια των χολαγγείων (χολαγγειίτιδα) Μη αντιρροπούμενη (ασκιτική φάση)
γ) Δια της ηπατικής αρτηρίας (σηψαιμία) Κλινικά ευρήματα
δ) Κατόπιν τραυματισμού - Καταβολή, απώλεια βάρους, διαταραχές ύπνου, μεί-
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ ωση libido
1ο Επίπεδο - Ίκτερος
Κλινικά ευρήματα - Αιμορραγικές εκδηλώσεις
Α. Συμπτώματα της πρωτογενούς νόσου (χολαγγει- - Επίφλεβο κοιλίας
ίτιδα) - Ασκίτης, πλευριτική συλλογή, περιφερικό οίδημα
Β. Σηπτικός πυρετός - Νευρολογικές εκδηλώσεις (ηπατική εγκεφαλοπάθεια)
Γ. Τοπικά συμπτώματα (άλγος) Παρακλινικά ευρήματα
Δ. Συμπτώματα από το αναπνευστικό σε ποσοστό 20% Αύξηση χολερυθρίνης, υπολευκωματιναιμία, παράτα-
Ε. Ίκτερος σε ποσοστό 20% ση του χρόνου προθρομβίνης, υπονατριαιμία.
Παρακλινικά ευρήματα Επιπλοκές
Το απόστημα θα διαγνωσθεί με υπερηχογράφημα, 1. Κιρσορραγία
2. Ανθεκτικός ασκίτης
αξονική ή μαγνητική τομογραφία και διαδερμική ή χει-
3. Αυτόματη βακτηριδιακή περιτονίτιδα
ρουργική παρακέντηση της αποστηματικής κοιλότητας.
4. Ηπατονεφρικό σύνδρομο
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
5. Ηπατοπνευμονικό σύνδρομο, πυλαιο-πνευμονική
Πρόγνωση μέτρια, υψηλή θνητότητα, παρά τη θερα-
υπέρταση
πεία.
6. Κιρρωτική μυοκαρδιοπάθεια
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
7. Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα
- Συντηρητική (6 βδομάδες) ......60% - 80% (6μήνες)
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
- Χειρουργική . .................................................. βλ. κεφ. 15
Η πρόγνωση είναι κακή και το προσδόκιμο επιβίωσης
Αμοιβαδικό ηπατικό απόστημα βραχύ. Υπάρχει δυνητικά ένδειξη μεταμόσχευσης ήπα-
Προϋπάρχει έστω και ασυμπτωματική εντερική αμοι- τος ............. ................................................................ Π.Α. ≥67%
βάδωση. Έχει τα ίδια κλινικά και εργαστηριακά ευρήματα Η κρίση θα είναι επ’ αόριστον εφ’ όσον ο ασθενής πλη-
με το πυογόνο. ροί και τις 3 παρακάτω προϋποθέσεις:
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ 1. Ασκίτης,ιστορικό κιρσορραγίας, ιστορικό ηπατικής
Πρόγνωση καλή. Θεραπεία συντηρητική εγκεφαλοπάθειας ή ίκτερος από ηπατοκυτταρική ανε-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..............60% - 80% (6 μήνες) πάρκεια (τεκμηριωμένα κλινικά, απεικονιστικά και/ή
7.21. Κίρρωση του ήπατος K74, K70.3 ενδοσκοπικά).
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ 2. Να είναι σταδίου Β ή C κατά Child-Pough (όπως
Χρόνια ηπατοκυτταρική βλάβη χαρακτηριζόμενη από καθορίζεται από την σοβαρότητα των παραμέτρων:
ίνωση και σχηματισμό αναγεννητικών όζων. Μπορεί να ασκίτης,ηπατική εγκεφαλοπάθεια, λευκωματίνη, χολε-
οφείλεται σε: λοιμώδη ηπατίτιδα, αλκοολισμό (αλκοολι- ρυθρίνη, χρόνος προθρομβίνης).
κή ηπατίτιδα), παρατεταμένη χολόσταση, φλεβική στάση 3. Να έχει παραμείνει σε στάδιο Β ή C κατά Child-Pough
(απόφραξη ηπατικών φλεβών, καρδιακή ανεπάρκεια), μετά από τουλάχιστον 12 μήνες ειδικής θεραπευτικής
μεταβολικά νοσήματα (γαλακτοζαιμία, νόσος του Wilson, αγωγής, εφ’όσον υπάρχει: αντιικά φάρμακα στις ηπατί-
κ.λπ.), τοξικές ουσίες, κ.α. τιδες B ή C, ανοσοκατασταλτικά στην αυτοάνοση ηπα-
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ τίτιδα, διακοπή αλκοόλ στις αλκοολικές ηπατοπάθειες,
1ο Επίπεδο ειδικές θεραπείες για νόσο Wilson ή αιμοχρωμάτωση,
Καλώς αντιρροπούμενη μορφή διακοπή φαρμάκου σε φαρμακευτικές ηπατοτοξικότη-
Κλινικά ευρήματα τες, κ.λπ.
Συνήθως ασυμπτωματική, δυνατόν να αποκαλυφθεί 7.22. Εχινόκοκκος ήπατος B67
μετά από τυχαίο βιοχημικό ή απεικονιστικό έλεγχο. ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Μπορεί να υπάρχει ηπατομεγαλία, σπληνομεγαλία ή Παρασιτική νόσος οφειλόμενη στην ταινία του εχινό-
δερματικές εκδηλώσεις (ηπατικές παλάμες, σπίλοι, κ.λπ.). κοκκου. Ο άνθρωπος μολύνεται είτε, από επαφή με τους
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70695

κύριους ξενιστές (κύων - γαλή), είτε με βρώση λαχανικών 1. Αύξηση α1-εμβρυϊκής σφαιρίνης (σε ηπάτωμα)
ή πόση ύδατος μολυσμένων από περιττώματα των κυ- 2. Παθολογική ηπατική βιολογία (τρανσαμινάσες, yGT,
ρίως ξενιστών. Τα εισελθόντα στον πεπτικό σωλήνα του χολερυθρίνη, αλκαλική φωσφατάση)
ανθρώπου ωά, με το λεμφικό σύστημα εγκαθίστανται 3. Υπερηχοτομογραφία
σε διάφορα όργανα (κυρίως το ήπαρ) όπου λαμβάνουν 4. Αξονική τομογραφία με ί.ν. σκιαγραφικό
τη μορφή κύστεως. 5. Μαγνητική τομογραφία, μαγνητική χολαγγειο-πα-
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ γκρεατογραφία
1ο Επίπεδο 6. Βιοψία
Ο άνευ επιπλοκών εχινόκοκκος ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Κλινικά ευρήματα Κακή πρόγνωση. Χειρουργική αντιμετώπιση - Μεταμό-
- Συνήθως άνευ συμπτωμάτων σχευση ήπατος - Χημειοεμβολισμός - Χημειοθεραπεία.
- Ενίοτε αίσθημα τάσεως στο δεξιό υποχόνδριο ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ...................... .................... >80%
Παρακλινικά ευρήματα 7.24. Μεταμόσχευση ήπατος Z94.4
Πληροφορίες στη διάγνωση θα παράσχουν: Αποσκοπεί στην αποκατάσταση της ηπατικής λειτουρ-
1. Ο αυξημένος τίτλος αντιεχινοκοκκικών αντισωμά- γίας σε ασθενείς με μη αντιρροπούμενη κίρρωση ή σε
των ασθενείς με ηπάτωμα (μικρότερο από 5 εκ.). Απόρριψη
2. Η ακτινογραφία ήπατος (σε αποτιτανωμένες μορ- του μοσχεύματος δυνατόν να επισυμβεί οξέως ή μετά
φές) πάροδο εβδομάδων ή ετών, μέσω ανοσολογικού μηχα-
3. Το υπερηχογράφημα άνω κοιλίας νισμού. Επί απορρίψεως παρατηρείται αιφνίδια επιδεί-
4. Η αξονική ή μαγνητική τομογραφία άνω κοιλίας νωση της ηπατικής λειτουργίας. Οι ασθενείς πρέπει να
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ λαμβάνουν συνεχώς θεραπεία ανοσοκαταστολής για την
Καλή πρόγνωση πρόληψη απόρριψης του μοσχεύματος.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................................0% Πιθανές επιπλοκές της μεταμόσχευσης ήπατος και
Επί χειρουργικής αντιμετωπίσεως βλ. κεφ 15 τις ανοσοκαταστολής: λοιμώξεις, νεφρική ανεπάρκεια,
2ο Επίπεδο σακχαρώδης διαβήτης, υπερλιπιδαιμία, καρδιαγγειακά
Ο μετά επιπλοκών εχινόκοκκος νοσήματα, αρτηριακή υπέρταση, ανάπτυξη κακοηθειών
Κλινικά ευρήματα (καρκίνος δέρματος, σάρκωμα Kaposi, αιματολογικές
Δυνατόν ο ασυμπτωματικός επί χρόνια εχινόκοκκος: κακοήθειες, κ.α.).
1) να ραγεί προς το περιτόναιο, χοληφόρα, πνεύμονες, ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
έντερο, 2) να επιμολυνθεί με πυογόνους κόκκους και - Επί επιτυχούς μεταμόσχευσης ........... .................. 80%
3) να εμφανίσει αλλεργικές εκδηλώσεις με την είσοδο - Επί υποτροπής ηπατίτιδας Β, C ή D στο μόσχευμα....
υγρού της κύστεως στην κυκλοφορία. ότι ισχύει για τη χρόνια ηπατίτιδα Β, C και D αντίστοιχα
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ (βλέπε παρ. 7.19.2)
Πρόγνωση: Μέτρια ως βαριά. Και οι τρεις επιπλοκές - Επί απορρίψεως του μοσχεύματος .................. ≥80%
αποτελούν βαριά κατάσταση με αυξημένο κίνδυνο θνη- - Επί σοβαρών επιπλοκών ............. ........................ ≥80%
τότητας. 8. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΓΕΝΝΗΤΙΚΩΝ ΟΡΓΑΝΩΝ ΤΟΥ ΘΗΛΕΩΣ
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ με χειρουργική αποκατάσταση ΚΑΙ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΟΥ ΦΥΛΟΥ
....................................................................... 60% (για 3 μήνες) 8.1. Μηνορραγία, μητρορραγία, υπερμηνόρροια
7.23. Καρκίνος ήπατος C22, C22.2 ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ Είναι διαταραχές που μπορεί να οφείλονται σε καλο-
Ο πρωτοπαθής καρκίνος του ήπατος προέρχεται είτε ήθεις όγκους (ινομυώματα ή πολύποδες) ή λειτουργικές
από τα παρεγχυματικά ηπατικά κύτταρα (ηπάτωμα), είτε αιμορραγίες της μήτρας, παθήσεις οι οποίες αποκαθί-
από τα κύτταρα των μικρών χοληφόρων πόρων (χολαγ- στανται μετά από χειρουργική αντιμετώπιση ή φαρμα-
γειο-καρκίνωμα). Το ηπάτωμα συνήθως συνοδεύει κίρ- κευτική θεραπεία.
ρωση ήπατος. Η επίπτωση καρκίνου του ήπατος είναι ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ . ...............................................0%
αυξημένη σε ασθενείς με χρόνια ηπατίτιδα Β (με ή χωρίς 8.2. Γνήσιος ερμαφροδιτισμός - Ψευδής ερμαφροδιτι-
κίρρωση), σε ασθενείς με κίρρωση από τον ιό της ηπα- σμός - Σύνδρομο Turner (τυπική και άτυπη μορφή)Q56
τίτιδας C και σε ασθενείς με γενετική αιμοχρωμάτωση. ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Αναφέρεται επίσης συσχέτιση του ηπατώματος με διά- Οι ανωτέρω συγγενείς ανωμαλίες παρουσιάζουν
φορες τοξικές ουσίες (νιτροζαμίνες, αφλατοξίνες). προβλήματα και ο καθορισμός της βαρύτητας και του
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ ποσοστού αναπηρίας μετά τη γυναικολογική διάγνωση
1ο Επίπεδο απαιτεί ψυχιατρική ή καρδιολογική εκτίμηση.
Κλινικά ευρήματα 8.3. Παθήσεις κόλπου
1. Αιφνίδια επιδείνωση συμπτωμάτων κιρρώσεως υπο- 1. Αγενεσία κόλπου Q52
δηλώνει ενδεχόμενη ανάπτυξη καρκινώματος. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........................0% - 5%
2. Καχεξία - ανορεξία - απώλεια βάρους 2. Καρκίνος κόλπου C52
3. Άλγος ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
4. Ίκτερος - ασκίτης 1ο Επίπεδο
Παρακλινικά ευρήματα Στάδιο 0 (Ca in situ, D07.0): .................Π.Α. 0%
70696 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

2ο Επίπεδο ............... ........................................................Π.Α. 50% για ένα


Στάδιο Ι: (1) έτος
(α) Με επικουρική θεραπεία: ..............Π.Α. 50% για τα Μετά την παρέλευση 5ετίας ... ............Π.Α. 35% για τρία
πρώτα δύο (2) έτη (3) έτη
.......................................................................Π.Α. 30% για τα Στάδιο IV: ........... ........................................Π.Α. 80% για τα
επόμενα τρία (3) έτη πρώτα τρία (3) έτη
Μετά την παρέλευση 5ετίας ...............Π.Α. 20% για .............. .........................................................Π.Α. 67% για τα
τρία(3) έτη επόμενα δύο (2) έτη
(β) Χωρίς επικουρική θεραπεία ..........Π.Α. 40% για τα Μετά την παρέλευση 5ετίας. ...............Π.Α. 50% για τρία
πρώτα δύο (2) έτη
(3) έτη
.......................................................................Π.Α. 20% για τα
επόμενα τρία (3) έτη 6. Καρκίνος του σώματος της μήτρας C54
Μετά την παρέλευση 5ετίας............ ....Π.Α. 20% για τρία α) με επικουρική θεραπεία (ΧΜΘ,ΑΚΘ): . Π.Α. 80% για
(3) έτη δύο (2) έτη
3ο Επίπεδο .......................................................................Π.Α. 67% για τα
Στάδιο ΙΙ: ....................................................Π.Α. 67% για τα επόμενα δύο (2) έτη
πρώτα δύο (2) έτη .......................................................................Π.Α. 50% για ένα
.......................................................................Π.Α. 50% για τα (1) έτος
επόμενα τρία (3) έτη Μετά την παρέλευση 5ετίας ..... ..........Π.Α. 30% για τρία
Μετά την παρέλευση 5ετίας............ ....Π.Α. 10% για τρία (3) έτη
(3) έτη β) χωρίς επικουρική θεραπεία: ..... .....Π.Α. 67% για δύο
4ο Επίπεδο (2) έτη
Στάδιο ΙΙΙ (επέκταση μέχρι τοιχώματος πυέλου) .......................................................................Π.Α. 50% για τα
Στάδιο IV (επέκταση στην κύστη ή έντερο ή εξωπυε- επόμενα δύο (2) έτη
λικές μεταστάσεις)
.......................................................................Π.Α. 40% για ένα
.......................................................................Π.Α. 80% για τα
πρώτα δύο (2) έτη (1) έτος
.......................................................................Π.Α. 67% για τα Μετά την παρέλευση 5ετίας ................Π.Α. 20% για τρία
επόμενα δύο (2) έτη (3) έτη
.......................................................................Π.Α. 50% για ένα 7. Καρκίνος σάλπιγγος C57
(1) έτος ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
Μετά την παρέλευση 5ετίας ...............Π.Α. 20% για τρία 1ο Επίπεδο
(3) έτη Στάδιο I και II: ...........................................Π.Α. 50% για δύο
3. Ενδομητρίωση N80 (2) έτη
Σε όλα τα στάδια (I έως V) είναι δυνατόν να υφίσταται .......................................................................Π.Α. 20% για τρία
δυσμηνόρροια και έντονο πυελικό άλγος (3) έτη
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........................0% - 5% Μετά την παρέλευση 5ετίας ...............Π.Α. 0%
4. Ινομυώματα D26, D27, D28 2ο Επίπεδο
Σε όλα τα επίπεδα η αντιμετώπιση είναι χειρουργική Στάδια III και IV: .......................................Π.Α. 80% για δύο
εξαίρεση του ινομυώματος ή ολική υστερεκτομή άνευ
(2) έτη
των εξαρτημάτων.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ . ...............................................0% .......................................................................Π.Α. 67% για δύο
5. Καρκίνος τραχήλου μήτρας C53 (2) έτη
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ . ......................................................................Π.Α. 50% για ένα
Στάδιο Ια: ...................................................Π.Α. 20% για τα (1) έτος
επόμενα τέσσερα (4) έτη Μετά την παρέλευση 5ετίας ...............Π.Α. 30% για τρία
Μετά την παρέλευση 5ετίας ................Π.Α. 0% (3) έτη
Με διηθημένους λεμφαδένες: ............Π.Α. 67% για τα 8. Σύνδρομο Stein-Leventhal
πρώτα δύο (2) έτη ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ . .......................0%
.......................................................................Π.Α. 50% για τα 9. Ωοθηκική ανεπάρκεια E28
επόμενα τρία (3) έτη 1ο Επίπεδο:
Μετά την παρέλευση 5ετίας. ...............Π.Α. 30% για τρία Γυναίκες μεγαλύτερες των 40 ετών: ...... Π.Α. 0%
(3) έτη 10. Όγκοι ωοθηκών
Στάδιο Ιβ, ΙΙα, ΙΙβ: .....................................Π.Α. 67% για τα ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
πρώτα δύο (2) έτη
Στάδια I και II: . ..........................................Π.Α. 67% για τρία
.......................................................................Π.Α. 50% για τα
επόμενα τρία (3) έτη (3) έτη
Μετά την παρέλευση 5ετίας ...............Π.Α. 20% για τρία .......................................................................Π.Α. 50% για δύο
(3) έτη (2) έτη
Στάδιο ΙΙΙ: ...................................................Π.Α. 80% για τα Μετά την παρέλευση 5ετίας ...............Π.Α. 30% για τρία
πρώτα δύο (2) έτη (3) έτη
.......................................................................Π.Α. 67% για τα Στάδιο III: . ..................................................Π.Α. 80% για δύο
επόμενα δύο (2) έτη (2) έτη
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70697

.......................................................................Π.Α. 67% για δύο κευτική αγωγή. Συνήθως απαιτείται χειρουργική αντι-
(2) έτη μετώπιση
.......................................................................Π.Α. 50% για ένα ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
(1) έτος α. με κλινική συμπτωματολογία υποαερισμού των
Μετά την παρέλευση 5ετίας ...............Π.Α. 35% για τρία πνευμόνων (άπνοια κατά τον ύπνο, υπερκαπνία, υπνη-
(3) έτη λία την ημέρα): Όπως στην περίπτωση Α (20%) του 3ου
Στάδιο IV: ...................................................Π.Α. 80% για δύο επιπέδου, στο οποίο προστίθεται το Π.Α. του απνοϊκού
(2) έτη συνδρόμου
.......................................................................Π.Α. 67% για δύο β. σε περιορισμό κινητικότητας (ορθοστάτηση, βάδι-
(2) έτη ση): ........ .......................................................................Π.Α. 40%
.......................................................................Π.Α. 50% για ένα γ. εάν υπάρχει αιτιολογημένη αντένδειξη για χειρουρ-
(1) έτος γική αντιμετώπιση: .................................................Π.Α. 50%
Μετά την παρέλευση 5ετίας . ..............Π.Α. 35% για τρία 9.2. Σακχαρώδης διαβήτης (ΣΔ)
(3) έτη Α. Σακχαρώδης Διαβήτης Τύπου 1 (ινσουλινοεξαρτώ-
Σε περίπτωση υποτροπής της νόσου σε όλους τους μενος) E10
γυναικολογικούς καρκίνους Π.Α. 80% για δύο (2) έτη και Εάν η πρώτη διάγνωση γίνει σε παιδιά (πριν την εφη-
επανεκτίμηση, σύμφωνα με τα αντίστοιχα κεφάλαια. βεία) τεκμηριώνεται με την έκθεση νοσηλείας. Η διά-
9. ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ γνωση θα πρέπει να συνεκτιμά την ηλικία, το ιστορικό,
9.1. Παχυσαρκία E65-E68 τα κλινικά συμπτώματα, τον εργαστηριακό έλεγχο, την
ΟΡΙΣΜΟΣ εμφάνιση κετοξέωσης και το φαινότυπο (φυσιολογικό
Η παχυσαρκία ορίζεται με βάση τον υπολογισμό του ή χαμηλό σωματικό βάρος, απουσία ευρημάτων συμ-
Δείκτη Μάζας Σώματος (ΔΜΣ), που είναι ο λόγος του βατών με αντίσταση στην ινσουλίνη (π.χ. υπέρταση,
σωματικού βάρους (σε κιλά) προς το τετραγώνου του δυσλιπιδιαμία, μελανίζουσα ακάνθωση) τα οποία πα-
ύψους (σε μέτρα). Ως φυσιολογικό όριο ΔΜΣ θεωρείται ραπέμπουν σε ΣΔ τύπου 2). Η παρουσία θετικών αυ-
το 18,5-24,9 kg/m2, υπέρβαρος είναι ο ασθενής με 25- τό-αντισωμάτων (αντι-GAD, αντι-ΙΑ-2) επιβεβαιώνει τη
29,9 kg/m2 και παχύσαρκος με >30 kg/m2 (ειδικότερα, διάγνωση του ΣΔ τύπου 1.
30-34,9 kg/m2 1ου βαθμού παχυσαρκία, 35-39,9 kg/m2
Εάν η πρώτη διάγνωση γίνει σε εφήβους και νεαρούς
2ου βαθμού και >40 kg/m2 3ου βαθμού ή νοσογόνος
ενήλικες, εκτός από το ιστορικό και την πιστοποιημένη
παχυσαρκία).
θεραπευτική αγωγή με σχήμα εντατικοποιημένης ιν-
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
σουλινοθεραπείας, η διάγνωση μπορεί να τεκμηριωθεί
1o Επίπεδο ΔΜΣ 30-34,9 kg/m2
με τη μέτρηση C-πεπτιδίου νηστείας (τιμές ενδεικτικές
Καλή πρόγνωση μετά από δίαιτα και άσκηση
ένδειας ινσουλίνης: <0,08nmol/L, <80nmol/L ή <0.24ng/
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: ............. Δεν δικαιολογείται Π.Α.
ml). Οι τιμές των αντισωμάτων αντισωμάτων (αντι-GAD
2o Επίπεδο ΔΜΣ 35-39,9 kg/m2
και/ή αντι-ΙΑ-2) αξιολογούνται μόνο σε ΣΔ πρόσφατης
Σχετικά καλή πρόγνωση μετά από δίαιτα, άσκηση και
φαρμακευτική αγωγή έναρξης. Επί αμφιβολίας ο ασθενής θα πρέπει να πα-
ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ραπέμπεται σε πιστοποιημένα Διαβητολογικά Κέντρα
- Χωρίς επιπλοκές: ................ ..Δεν δικαιολογείται Π.Α. για περαιτέρω έλεγχο και αξιολόγηση (συνεκτίμηση
- Εάν υπάρχουν επιπλοκές κινητικότητας: ......Π.Α. 10% φαινοτύπου, κλινικών συμπτωμάτων, εργαστηριακού
- Εάν συνυπάρχει Σακχαρώδης διαβήτης, λαμβάνεται ελέγχου, εμφάνισης κετοξέωσης). Επί αμφιβολίας μπορεί
υπόψη μόνο το Π.Α. που αντιστοιχεί στον Σ.Δ. να διενεργηθεί δοκιμασία C-πεπτιδίου μετά από χορή-
3ο Επίπεδο γηση γλυκαγόνης.
Α) ΔΜΣ 40-50 kg/m2 Με τη βεβαίωση της πάθησης: ................... ...Π.Α. 50%
Μέτρια πρόγνωση μετά από δίαιτα, άσκηση και φαρ- ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ
μακευτική αγωγή. 1. Οφθαλμολογικές:
Ενίοτε απαιτείται χειρουργική αντιμετώπιση. α) παραγωγική αμφιβληστροειδοπάθεια
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ β) οπτική οξύτητα <5/10
Χωρίς κλινικά συμπτώματα και χωρίς περιορισμό της γ) ωχροπάθεια
κινητικότητας: Π.Α. 20% με επανεκτίμηση ανά έτος Συνολικό ...................................................................Π.Α.≥67%
Β) ΔΜΣ 40-50 kg/m2 Σε περίπτωση οπτικής οξύτητας κάτω από 1/20 βλέπε
ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ οφθαλμικές παθήσεις
α. με κλινική συμπτωματολογία υποαερισμού των 2. Διαβητική νεφρική νόσος (GFR<40): συνολικό
πνευμόνων (άπνοια κατά τον ύπνο, υπερκαπνία, υπνη- ..................................................................................... Π.Α. ≥67%
λία την ημέρα): Όπως στην περίπτωση Α (20%) του 3ου 3. Διαβητικό πόδι: Ενεργό έλκος, παραμόρφω-
επιπέδου, στο οποίο προστίθεται το Π.Α. του απνοϊκού ση (π.χ.Charcot) και διαταραχές λειτουργικότητας
συνδρόμου ................................................................Π.Α. ≥67% (για 2 έτη)
β. σε περιορισμό κινητικότητας (ορθοστάτηση, βάδι- 4. Στεφανιαία νόσος, περιφερική αγγειακή νόσος, νευ-
ση): ......... ..................................................................... Π.Α. 40% ροπάθεια:
4ο Επίπεδο ΔΜΣ >50 kg/m2 Προστίθεται το ποσοστό βάσει των αντιστοίχων κε-
Κακή πρόγνωση μετά από δίαιτα, άσκηση και φαρμα- φαλαίων.
70698 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

Απαραίτητη προϋπόθεση για την ανάδειξη των επι- τεστημένη αθηρωματική νόσο ή αορτική βαλβιδοπάθεια
πλοκών η πλήρης συμπλήρωση της εισηγητικής έκθε- (βλάβη της αορτικής βαλβίδας ή του υπερβαλβιδικού
σης για τον ΣΔ και των εργαστηριακών εξετάσεων που χώρου) ή ανάγκη για LDL αφαίρεση ή LDL χοληστερόλη
απαιτούνται. >160 mg/dL παρά τη χορήγηση μέγιστης υπολιπιδαι-
Β. Σακχαρώδης Διαβήτης Τύπου 2 E11, E14 μικής αγωγής (υψηλή δόση στατίνης και εζετιμίμπη ή
1. Υπό οποιαδήποτε φαρμακευτική αγωγή πλην της κολεσεβελάμη και λομιταπίδη ή αναστολέας της PCSK9)
ινσουλίνης: ... .............................................................Π.Α. 10% ................................................................................................ 80%
2. Προσθήκη βασικής ινσουλίνης: .................Π.Α. 20% 2. Για τις υπόλοιπες περιπτώσεις με διαγνωσμένη ομό-
3. Εντατικοποίηση ινσουλινοθεραπείας: ....Π.Α. 30% ζυγη οικογενή υπεχοληστερολαιμία ........................ 67%
ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ 9.4. Νόσος GAUCHER E75.2
1. Διαβητικό πόδι: ενεργό έλκος, παραμόρφωση ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
(π.χ.Charcot) και διαταραχές λειτουργικότητας ......... Π.Α. Η νόσος Gaucher προκαλείται από κληρονομική έλλει-
20% - 35% για δύο έτη
ψη της β-γλυκοσεβροσιδόσης, ενός ενζύμου απαραίτη-
2. Οφθαλμολογικές: α) παραγωγική αμφιβληστροει-
του για τον μεταβολισμό των λιπιδίων, με αποτέλεσμα τη
δοπάθεια
β) οπτική οξύτητα <5/10 συσσώρευση της γλυκοσεβροσίδης στα λυσσώματα των
γ) ωχροπάθεια μακροφάγων στους διάφορους ιστούς (ήπαρ, σπλήνα,
Π.Α. βάσει των αντιστοίχων κεφαλαίων. μυελός των οστών).
3. Διαβητική νεφρική νόσος, στεφανιαία νόσος, περι- ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
φερική αγγειακή νόσος, νευροπάθεια. ΤΥΠΟΣ Ι ή τύπος ενηλίκων χωρίς νευρολογικές εκ-
Προστίθεται το ποσοστό αναπηρίας βάσει των αντι- δηλώσεις
στοίχων κεφαλαίων. ΤΥΠΟΣ ΙΙ ή νεογνικός τύπος με οξείες νευρολογικές
Απαραίτητη προϋπόθεση για την ανάδειξη των επι- διαταραχές εκδηλώσεις και θάνατος στα δύο πρώτα έτη
πλοκών η πλήρης συμπλήρωση της εισηγητικής έκθε- της ζωής.
σης για τον ΣΔ και των εργαστηριακών εξετάσεων που ΤΥΠΟΣ ΙΙΙ ή νεανικός τύπος υποξεία μορφή της νόσου
απαιτούνται. με χρόνιες νευρολογικές εκδηλώσεις, δεν επιδέχεται βελ-
Γ. Σακχαρώδης Διαβήτης Τύπου LADA τίωση ............................................................................ Π.Α.80%
Οι ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη τύπου LADA: Ο Τύπος Ι εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία αλλά
α) με ανάλογο φαινότυπο, θετικά αντισώματα, τιμές συμπτωματικοί ασθενείς εμφανίζονται συνήθως στην
C-πεπτιδίου νηστείας που είναι ενδεικτικές ινσουλινοπε- παιδική ηλικία και στην εφηβεία.
νίας και χρειάζονται σχήμα εντατικοποιημένης θεραπεί- ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΤΥΠΟΥ Ι
ας με ινσουλίνη (basal-bolus, πλήρως ινσουλινοεξαρτώ- • Καχεξία
μενοι) κρίνονται ως οι ασθενείς με Σακχαρώδη Διαβήτη • Χρόνια κόπωση
Τύπου 1, β) με ανάλογο φαινότυπο, θετικά αντισώματα • Ηπατομεγαλία
αλλά φυσιολογικές τιμές C-πεπτιδίου νηστείας και οι • Σπληνομεγαλία οδηγούσα συχνά σε σπληνεκτομή
οποίοι χρειάζονται μόνο βασική ινσουλίνη (με ή χωρίς • Οστικά άλγη (κατακρίσεις)
αντιδιαβητικά δισκία) κρίνονται ως οι ασθενείς με Σακ- • Παθολογικά κατάγματα
χαρώδη Διαβήτη Τύπου 2 που λαμβάνουν θεραπεία με • Ενίοτε αιμορραγικές εκδηλώσεις
ινσουλίνη. Σε περίπτωση που οι ασθενείς μεταπίπτουν ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΤΥΠΟΥ ΙΙ
σε πλήρες σχήμα ινσουλινοθεραπείας (basal-bolus) επα- Όλα τα παραπάνω και επιπλέον:
νακρίνονται. Νευρολογικές εκδηλώσεις σταδιακά επιδεινούμενες
Δ. Άλλοι τύποι σακχαρώδους διαβήτη (π.χ. μονογο-
• Επιληψία
νιδιακός διαβήτης-MODY, παγκρεατογενής διαβήτης)
• Διανοητική καθυστέρηση
Οι ασθενείς κρίνονται ως αυτοί με Σακχαρώδη Διαβήτη
• Μυοκλονίες, κ.λπ.
Τύπου 2. Όταν ο παγκρεατογενής ΣΔ γίνει αμιγώς ινσου-
λινοθεραπευόμενος οι ασθενείς κρίνονται όπως ο ινσου- ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
λινοθεραπευόμενοι με Σακχαρώδη Διαβήτη Τύπου 2. • Αναιμία
9.3. Ομόζυγη οικογενής υπερχοληστερολαιμία E78 • Λευκοπενία
ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΔΙΑΓΝΩΣΗΣ • Θρομβοπενία
•Γενετικά επιβεβαιωμένες δύο μεταλλάξεις στα γονίδια • Οστεοπόρωση, οστεολύσεις
LDLR, APOB, PCSK9 ή LDLRAP1 ή • Διαταραχή ηπατικής λειτουργίας
• Αρχικά επίπεδα LDL χοληστερόλης χωρίς θεραπεία ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
>500 mg/dL ή επίπεδα LDL χοληστερόλης υπό θεραπεία Νόσος εξαιρετικά σπάνια, χρόνια, κληρονομική και
> ή =300 mg/dL, μαζί με ένα από τα ακόλουθα: ανίατος
-Δερματικά ή τενόντια ξανθώματα πριν την ηλικία των ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
10 ετών ή Περιπτώσεις με ηπατοσπληνική διόγκωση και σοβαρές
- Και οι δύο γονείς να έχουν επίπεδα LDL χοληστερόλης αιματολογικές διαταραχές (αναιμία – λευκοπενία – θρομ-
χωρίς θεραπεία συμβατά με τη διάγνωση της ετερόζυγης βοπενία) ..................................................................... Π.Α. 50%
οικογενούς υπερχοληστερολαιμίας. Περιπτώσεις με επιπλέον οστικές αλλοιώσεις και επα-
ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ πειλούμενα κατάγματα .......................................... Π.Α.67%
1. Για ασθενή με διαγνωσμένη ομόζυγη οικογενή Περιπτώσεις με επιπλέον παθολογικά κατάγματα
υπερχοληστερολαιμία και ένα από τα ακόλουθα: εγκα- .......................................................................................Π.Α. 80%
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70699

10. ΔΕΡΜΑΤΟΛΟΓΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ • Ιστιοκυτταρώσεις


Ορισμένα χρόνια νοσήματα του δέρματος μπορούν να • Επιδερμιδικοί κακοήθεις όγκοι (ακανθο- και βασικο-
προκαλέσουν σοβαρά συμπτώματα και να επηρεάσουν κυτταρικό Ca)
την ικανότητα ενός ατόμου να εκτελέσει τη εργασία του. 10.1. Φλεγμονώδη νοσήματα του δέρματος
Η επίδραση αυτή εξαρτάται από την έκταση του δερ- 1. Ψωρίαση L40
ματικού εξανθήματος, την προσβολή ή όχι λειτουργικά ή ΟΡΙΣΜΟΣ - ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
αισθητικά σημαντικών περιοχών (π.χ. παλάμες, πέλματα, Νόσος άγνωστης αιτιολογίας συνδεόμενη με το μετα-
πρόσωπο), τη συχνότητα των εξάρσεων και υποτροπών, βολικό σύνδρομο, με χαρακτηριστική κλινική και ιστο-
το βαθμό σοβαρότητας των συνοδών συμπτωμάτων, την λογική εικόνα και εντόπιση στο τριχωτό της κεφαλής,
ανάγκη επανειλημμένης νοσοκομειακής περίθαλψης και τον κορμό, τα άνω και κάτω άκρα, τη γεννητική περιοχή
τον τύπο της ενδεικνυόμενης θεραπευτικής αγωγής. Οι και τους όνυχες.
δερματολογικές νόσοι σε παιδιά μπορεί να έχουν σοβα- Εμφανίζεται σε νεαρή ηλικία (2η - 3η δεκαετία της
ρότερες επιπτώσεις σε σχέση με τους ενήλικες. ζωής) και στα δύο φύλα και έχει χρόνια πορεία με υφέ-
Λόγω της πολυμορφίας και του ευρύτατου κλινικού σεις και εξάρσεις. Η ψυχική επιβάρυνση φαίνεται να
φάσματος των δερματολογικών νοσημάτων, η διάγνωσή παίζει ρόλο στην ένταση και τις υποτροπές της νόσου.
τους θα πρέπει υποχρεωτικά να τίθεται ή να τεκμηριώ- Αν και δεν υπάρχει ριζική θεραπεία, η νόσος αντα-
νεται από δερματολόγο-αφροδισιολόγο, σύμφωνα με ποκρίνεται σε ένα ευρύ φάσμα από θεραπευτικά μέσα
τα υπάρχοντα διαγνωστικά κριτήρια για κάθε νόσημα. (τοπική θεραπεία, φωτοθεραπεία, κυτταροστατικά, ανο-
Επίσης, τα άτομα που αιτούνται αναπηρικής κάλυψης, σοτροποποιητικές θεραπείες).
θα πρέπει να βρίσκονται υπό τη συνεχή φροντίδα και Η νόσος προσβάλλει κυρίως το δέρμα, αν και μπορεί
παρακολούθηση δερματολόγου, ο οποίος θα μπορεί να να προσβάλλει και τις αρθρώσεις (ψωριασική αρθρίτιδα
πιστοποιεί την πορεία και εξέλιξη της νόσου. ή αρθροπαθητική ψωρίαση).
Τα νοσήματα που δικαιολογούν αναπηρική κάλυψη Αναλόγως της κλινικής εικόνας, η ψωρίαση κατατάσ-
είναι: σεται σε διάφορους τύπους και μορφές.
Φλεγμονώδη νοσήματα Την ασφαλιστική αναπηρία ενδιαφέρει κυρίως η φλυ-
• Ψωρίαση κταινώδης ή υπερκερατωσική ψωρίαση παλαμών και
• Ερυθρά ιόνθιος πιτυρίαση πελμάτων, η μέτρια προς σοβαρή ψωρίαση κατά πλάκας
• Δερματίτιδα/Έκζεμα (ατοπική δερματίτιδα, αλλεργι- (σημαντικής εκτάσεως με έντονη συμπτωματολογία και
κή δερματίτιδα εξ επαφής – ερεθιστική, χρόνιο έκζεμα κλινικά σημεία δερματικής δυσκαμψίας και δυσχρησίας),
άκρων χειρών). η γενικευμένη φλυκταινώδης ή ερυθροδερμική μορφή,
Βακτηριακές νόσοι δέρματος λόγω των συνοδών λειτουργικών και αγγειοκινητικών
• Λέπρα διαταραχών του δέρματος (εκκριτικότητας, άδηλου δι-
• Φυματίωση δέρματος απνοής, θερμορυθμίσεως) και η ψωριασική αρθρίτιδα.
Αυτοάνοσα νοσήματα δέρματος ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
• Διάσπαρτος ερυθηματώδης Λύκος Οι ήπιες και εντοπισμένες περιπτώσεις ψωρίασης
• Εντοπισμένη σκληροδερμία αντιμετωπίζονται με τοπικά θεραπευτικά σκευάσματα
• Δερματομυοσίτιδα και, παρά την επίμονη πορεία, δεν δικαιολογούν ασφα-
• Αυτοάνοσα πομφολυγώδη νοσήματα (πέμφυγα, πομ- λιστική αναπηρία.
φολυγώδες πεμφιγοειδές, ερπητοειδής δερματίτιδα). Στις εντοπισμένες μορφές ψωρίασης με λειτουργικές
Μεταβολικά νοσήματα δέρματος διαταραχές (ψωρίαση παλαμών πελμάτων), που δεν
• Πορφυρίες ανταποκρίνονται σε 3μηνη θεραπεία, δικαιολογείται
Γενοδερματοπάθειες ποσοστό αναπηρίας 20% που μπορεί να φτάσει το 50%
• Ιχθυάσεις (κοινή, φυλοσύνδετη, φυλλώδης, συγγενής για χειρωνακτικά επαγγέλματα (προσωρινή μερική ανα-
ιχθυασιοειδής ερυθροδερμία). πηρία, επί των εξάρσεων).
• Μελαγχρωματική ξηροδερμία Στις γενικευμένες μορφές ψωρίασης (κατά πλάκες με
• Νευροϊνωμάτωση τύπου 1 PASI score άνω του 10, γενικευμένη ερυθροδερμική ή
• Οζώδης σκλήρυνση φλυκταινώδης), που δεν ανταποκρίνονται σε εξάμηνη
• Συγγενείς πομφολυγώδεις επιδερμολύσεις συστηματική θεραπεία ή που χρήζουν νοσηλείας σε νο-
• Συγγενείς κερατοδερμίες παλαμών – πελμάτων σοκομείο ή συγκρίσιμης αναγκαιότητας αντιμετώπιση
• Ελαστικό ψευδοξάνθωμα σε τακτικό ιατρείο πολλές φορές το έτος,
• Νόσος Darier / Hailey-Hailey το Π.Α. κυμαίνεται από ................50% - 80% [12-24 μήνες
• Σύνδρομο Βασικοκυτταρικού σπίλου (σ. Gorlin) και επανεκτίμηση].
Κακοήθη νοσήματα δέρματος Για την αναπηρική κάλυψη στη ψωριασική αρθρίτιδα,
• Δερματικό Τ-Λέμφωμα βλέπε αντίστοιχο κεφάλαιο στα ρευματολογικά νοσή-
• Δερματικό Β-Λέμφωμα ματα.
• Λευχαιμία δέρματος 2. Ατοπική δερματίτιδα L20
• Σάρκωμα Kaposi ΟΡΙΣΜΟΣ - ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
• Μελάνωμα Υποτροπιάζουσα δερματοπάθεια, συνήθως εμφανιζό-
• Συστηματική μαστοκυττάρωση μενη στην παιδική ηλικία, με έντονο κνησμό. Ποικίλει σε
70700 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

έκταση και διακρίνεται σε 3 στάδια τα οποία εξαρτώνται Χαρακτηρίζεται από δερματικό εξάνθημα με βλατίδες,
από το βαθμό φλεγμονής του δέρματος (οξύ, υποξύ και ερύθημα, απολέπιση, και έντονο κνησμό, κατά κανόνα
χρόνιο έκζεμα): στα σημεία επαφής με την εκλυτική ουσία.
- Στην οξεία φάση παρατηρούνται ερυθηματώδεις Τα πιο κοινά αλλεργιογόνα εντοπίζονται σε χρώματα,
βλατίδες ή βλατιδοφυσσαλίδες που συνοδεύονται από φυτά, ελαστικά, μέταλλα, χρωστικές, καλλυντικά, φάρ-
ξηρό, κνησμώδες δέρμα και εντοπίζονται στο πρόσωπο, μακα και βερνίκια νυχιών.
τον κορμό και τα άκρα. ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
- Στη χρόνια φάση, οι βλάβες εμφανίζονται λειχηνοποι- Σε περιπτώσεις αλλεργικής δερματίτιδας γίνονται ειδι-
ημένες και εκδοροποιημένες λόγω του εντόνου κνησμού κές επιδερμιδικές δοκιμασίες για την εξακρίβωση του αι-
ενώ συχνά παρατηρούνται επιμολύνσεις από σταφυλό- τίου, θεραπευτικώς συστήνεται αποφυγή της υπεύθυνης
κοκκο οι οποίες χρήζουν συστηματικής αντιβίωσης. Η
ουσίας. Τοπική ενυδάτωση και τοπική θεραπεία συνήθως
ατοπική δερματίτιδα εμφανίζεται συχνά σε συνδυασμό
αρκούν για την αντιμετώπιση της εντοπισμένης νόσου.
με άλλα ατοπικά νοσήματα, όπως αλλεργική ρινίτιδα,
άσθμα και κνίδωση. Σε ορισμένες περιπτώσεις η νόσος είναι αρκετά εκτε-
- Πρόκειται για διαταραχές του δερματικού φραγμού, ταμένη, με συχνές υποτροπές και σοβαρές επιδράσεις
της έμφυτης και της επίκτητης ανοσίας. Η πορεία της στη δυνατότητα εργασίας και ποιότητα ζωής του ατόμου.
νόσου είναι χρονία με υφέσεις και εξάρσεις. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
- Τις τελευταίες δεκαετίες παρατηρείται ιδιαίτερη αύ- Σε περιπτώσεις επίμονης, υποτροπιάζουσας δερματί-
ξηση της ατοπικής δερματίτιδας στους ενήλικες. Η θε- τιδας εξ’ επαφής (>2-3 εξάρσεις/ έτος), με διαπιστωμέ-
ραπευτική αντιμετώπιση συνίσταται σε τοπική θεραπεία νη συσχέτιση με αλλεργιογόνο, που εμφανίζει έντονο
(κορτικοστεροειδή, αναστολείς καλσινευρίνης, ενυδά- κνησμό και εξάνθημα που είτε εκδηλώνεται σε μεγάλη
τωση) και συστηματική θεραπεία (κορτικοστεροειδή, έκταση δέρματος ή σε ανατομικές περιοχές που σχετί-
αντιβιοτικά, αντιισταμινικά). ζονται με επαγγελματική ενασχόληση (πρόσωπο, χέρια)
- Ορισμένες παραλλαγές της ατοπικής δερματίτιδας και δεν ανταποκρίνεται σε τοπική ή συστηματική αγωγή
(χρόνιο ρωγμώδες έκζεμα, δισυδρωτικό έκζεμα) μπο- επί 3μηνο, δικαιολογείται αναπηρική κάλυψη από 10% -
ρούν να προκαλέσουν ιδιαίτερες δυσκολίες στην λει- 40% έως 3 έτη και επανεκτίμηση.
τουργικότητα των άκρων. Διαρκεί για όλη τη ζωή και δεν εφαρμόζεται επιτυχώς
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ απευαισθητοποίηση.
Οι εκτεταμένες ή γενικευμένες μορφές που δεν αντα- 4. Ομαλός λειχήνας L43
ποκρίνονται στην συνήθη αγωγή μπορεί να δυσχερά-
ΟΡΙΣΜΟΣ- ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
νουν την ποιότητα ζωής λόγω του έντονου κνησμού και
Ομάδα φλεγμονωδών δερματοπαθειών με πολλές πα-
να απαιτούν τη χρήση συστηματικής ανοσοκατασταλ-
τικής αγωγής με κορτικοστεροειδή ή κυκλοσπορίνη. Η ραλλαγές και τύπους και χαρακτηριστική κλινική εικόνα.
ατοπική δερματίτιδα μπορεί να επιπλακεί με επιμολύν- Κνησμώδες εξάνθημα που εντοπίζεται κυρίως στα άνω
σεις από Gram (+) βακτήρια. Δεν προσβάλλονται άλλα και κάτω άκρα και ενίοτε στον κορμό αποτελούμενο από
όργανα. συρρέουσες ερυθροιώδεις βλατίδες και πλάκες στα άνω
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ και κάτω άκρα, κορμό, τριχωτό της κεφαλής και στομα-
Εντοπισμένες μορφές εκζέματος σε άκρες χείρες και τικό βλενογόννο.
πόδια (ρωγμώδες υπερκερατωσικό ή δισυδρωτικό Χαρακτηριστική ιστολογική εικόνα επιβεβαιώνει τη
έκζεμα) που δεν απαντούν σε τοπική ή συστηματική διάγνωση.
θεραπεία επί 3-6 μήνες και συνοδεύονται από έντονο ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
κνησμό, ή εμφανίζουν συχνές υποτροπές, δικαιολογείται Επίμονη πορεία με συχνές υποτροπές αλλά, εν γένει,
ποσοστό αναπηρίας 20% που μπορεί να φτάσει και 50% καλή ανταπόκριση σε αντιφλεγμονώδη αγωγή (συνήθως
σε περιπτώσεις χειρωνακτικής εργασίας (για 1- 2 έτη και τοπικά ή συστηματικά κορτικοστεροειδή).
επανεκτίμηση). Δεν συνοδεύεται ή προκαλεί οργανικές διαταραχές.
Σε περιπτώσεις γενικευμένης ατοπικής δερματίτιδας ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
με έντονο κνησμό, που δεν ανταποκρίνεται σε συστημα- Δεν τίθεται θέμα ποσοστού αναπηρίας κατά την ασφα-
τική αγωγή επί 3μηνο ή εμφανίζει συχνές υποτροπές ή λιστική έννοια, εκτός σπανίων περιπτώσεων ιδιαίτερα
χρήζει νοσηλείας σε νοσοκομείο ή συγκρίσιμης αναγκαι-
εκτεταμένων μορφών, με βασανιστικό κνησμό, που δεν
ότητας αντιμετώπιση σε τακτικό ιατρείο πολλές φορές
ανταποκρίνονται στη συνήθη συστηματική θεραπεία
το έτος, δικαιολογείται αναπηρική κάλυψη 50% - 67%
[6-12 μήνες και επανεκτίμηση]. επί 3-6 μήνες.
Οι παραπάνω γενικές αρχές ισχύουν και για παραλλα- Οι περιπτώσεις αυτές μπορούν να λάβουν προσωρινά
γές της ατοπικής δερματίτιδας όπως σμηγματορροική (1-2 έτη) ποσοστό αναπηρίας 20% - 30% μέχρι ικανοποι-
δερματίτιδα και νομισματοειδές έκζεμα. ητικής βελτιώσεως της καταστάσεως με τις συνιστώμε-
3. Δερματίτιδα εξ’ επαφής (αλλεργική [L23] και ερε- νες θεραπείες.
θιστική [L24]) 5. Διαπυητική ιδρωταδενίτιδα L73.2
ΟΡΙΣΜΟΣ - ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ ΟΡΙΣΜΟΣ- ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Φλεγμονώδης αντίδραση σε ουσίες οι οποίες έρχονται Χρόνια νόσος που οφείλεται σε διαπυημένη φλεγμο-
σε επαφή με το δέρμα. Διακρίνεται σε ερεθιστική και νή των εξαρτημάτων του δέρματος (αποκρινείς αδένες,
αλλεργική δερματίτιδα εξ επαφής. τριχοσμηγματογόνοι θύλακες).
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70701

Προσβάλλονται κυρίως οι μασχαλιαίες και περιγεννη- 10.3. Αυτοάνοσα νοσήματα δέρματος


τικές περιοχές. Κλινικώς, εμφανίζονται πολλαπλά κυστικά 1. Πομφολυγώδη νοσήματα L10-14
και φλεγμονώδη οζίδια τα οποία αργότερα διαπυώνται 2. Ερπητοειδής δερματίτιδα [νόσος του DUHRING]
και σχηματίζουν αποστημάτια και αλληλοεπικοινωνού- L13.0
ντα συρίγγια. Η τελική κατάληξη είναι αντιαισθητικές ΟΡΙΣΜΟΣ- ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
ουλές. Η διάγνωση τίθεται κλινικά, ενώ ο έλεγχος για επι- Δερματοπάθεια άγνωστης αιτιολογίας, κλινικώς απο-
μολύνσεις γίνεται με καλλιέργεια υλικού από τις βλάβες. τελούμενη από φυσαλλιδώδες εξάνθημα στα άνω και
Θεραπευτικά χορηγούνται συστηματικά αντιβιοτικά, κάτω άκρα, ενίοτε γενικευμένο, με χαρακτηριστικά έντο-
ρετινοειδή και πιο πρόσφατα, βιολογική θεραπεία με νο κνησμό.
αντι-TNF παράγοντες, ενώ σε ορισμένες περιπτώσεις γί- Η διάγνωση τίθεται με ιστολογική εξέταση δέρματος
νονται παροχετεύσεις των αποστηματίων ή χειρουργικές και άμεσο ανοσοφθορισμό.
αφαιρέσεις των φλεγμονωδών ιστών. Συνυπάρχει συχνά με κοιλιοκάκη και, ως εκ τούτου, η
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ διάγνωση ερπητοειδούς δερματίτιδας συνοδεύεται από
Η νόσος είναι χρόνια, υποτροπιάζουσα με σημαντική ανάλογη γαστρεντερολογική διερεύνηση για αποκλει-
επιβάρυνση στη σωματική και ψυχική υγεία του ασθε- σμό υπερευαισθησίας εκ γλουτένης.
νούς, ιδιαίτερα σε εκτεταμένες μορφές της νόσου. ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Οι βλάβες είναι ιδιαίτερα επώδυνες και συνοδεύονται Η νόσος διαδράμει χρόνια και επίμονη πορεία. Παρα-
από κακοσμία, επιμολύνσεις και πυο-ορρούσες εκκρί- τεταμένες υφέσεις της νόσου με χορήγηση σουλφονών
σεις. και αυστηρό διατροφικό έλεγχο (σε συνύπαρξη κοιλι-
Χρήζουν αντιβιοτικής θεραπείας που συχνά χορηγού- οκάκης). Απαιτούνται συχνός νοσοκομειακός έλεγχος
νται για παρατεταμένη περίοδο καθώς και χειρουργικών και παρατεταμένες θεραπείες για τον αποτελεσματικό
επεμβάσεων. έλεγχο της νόσου.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Σε περιπτώσεις εκτεταμένης και επίμονης νόσου, δι- Σε περιπτώσεις εκτεταμένης νόσου και έντονου κνη-
εγνωσμένης σύμφωνα με τα διαγνωστικά κριτήρια της σμού, με μικρή ανταπόκριση σε συστηματική θεραπεία
νόσου, δικαιολογείται με δαψόνη μετά από 6 μήνες και διατροφικό έλεγχο, συ-
...........Π.Α. 20% - 30% (με επανεκτίμηση σε 2-3 έτη). νιστάται ποσοστό αναπηρίας ............. 20% - 30% (1-2 έτη
Σε περιπτώσεις προσβολής ομάδων >2-3 πτυχών και επανεκτίμηση).
συμμετρικά ή πολλαπλών χειρουργικών επεμβάσεων 3. Πέμφιγα (κοινή, φυλλώδης, ερυθηματώδης) L10
με επιπλοκές: .......................................... Π.Α.50% για 2 έτη ΟΡΙΣΜΟΣ-ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
10.2. Βακτηριακές νόσοι δέρματος Πομφολυγώδης, αυτοάνοση νόσος του δέρματος και
1. Λέπρα (Νόσος Hansen) A30 των βλεννογόνων, χαρακτηριζόμενη από την εμφάνιση
Χρόνια κοκκιωματώδης πάθηση, προκαλούμενη από διάσπαρτων και εκτεταμένων φυσαλλίδων και πομφό-
το Mycobacterium Leprae. λυγων στο δέρμα και τους βλεννογόνους.
Δέρμα: χαρακτηριστικές δερματικές βλάβες με ελατ- Η νόσος διαδράμει χρονίως και εμφανίζει συχνές εξάρ-
τωμένη ή απώλεια αισθητικότητας, βλεννογόνοι του σεις και υφέσεις.
ανώτερου αναπνευστικού και περιφερικά νεύρα είναι Εκτός από τη κοινή πέμφιγα, που είναι η συχνότερη
οι κύριες θέσεις προσβολής σε όλες τις μορφές. μορφή, υπάρχουν και ορισμένες παραλλαγές της νόσου
Κλινικές μορφές: Φυματιοειδής (ΤΤ), Λεπρωματώδης (φυλλώδης πέμφιγα, ερυθηματώδης πέμφιγα) με ιδιαί-
(LL), Οριακή, Δίμορφη (BT,BL). τερα κλινικά και διαγνωστικά ευρήματα.
Θεραπεία: δαψόνη και ριφαμπικίνη (από 6 μήνες για Η νόσος έχει χαρακτηριστική ιστολογική εικόνα και η
φυματιώδη έως το λιγότερο 2 έτη για λεπρωματώδη) διάγνωση επιβεβαιώνεται με ειδικές εξετάσεις άμεσου
μέχρι να αρνητικοποιηθούν τα δερματικά επιχρίσματα και έμμεσου ανοσοφθορισμού.
και ο βακτηριακός δείκτης. Κλοφαζιμίνη και θαλιδομίδη Η πέμφιγα χρήζει παρατεταμένης αγωγής με ισχυρά
στις λεπρικές αντιδράσεις. ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.
Πρόγνωση: η παρακολούθηση μετά το τέλος της θε- ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
ραπείας γίνεται για τουλάχιστον 5 έτη με κλινική και βα- Η πρόγνωση εξατομικεύεται ανάλογα με τα όργανα/
κτηριολογική εξέταση ανά 12 μήνες. συστήματα που προσβάλλονται, την έκταση και βαρύ-
Ποσοστό αναπηρίας: 67%, όταν πρωτοδιαγνωστεί η τητα της δερματικής και βλεννογονικής προσβολής
πάθηση για 1-3 έτη και μέχρι αρνητικοποίησης βακτη- και κυρίως την ανταπόκριση του ασθενούς σε ανοσο-
ριακού δείκτη. κατασταλτικές θεραπείες (ιδιαίτερα στα συστηματικά
Θεραπευμένες περιπτώσεις: το ποσοστό εξαρτάται κορτικοστεροειδή που αποτελούν την πρώτη γραμμή
ανάλογα με τις επιπλοκές που προκύπτουν δευτεροπα- θεραπείας).
θώς από νευρολογικά ελλείμματα (π.χ. συσπάσεις και Οι θεραπείες είναι συνήθως μακροχρόνιες και συχνά
ατροφικές αλλοιώσεις σε χέρια και πόδια, πρόσωπο). επιπλέκονται από την εμφάνιση ανεπιθύμητων ενεργει-
Λιγότερο συχνά μπορεί να επιπλέξει την χρόνια λεπρω- ών, υποτροπών της νόσου και δυσχερειών στον έλεγχο
ματώδη μορφή (δευτεροπαθής αμυλοείδωση με νεφρι- της νόσου. Απαιτείται συνεχής νοσοκομειακή παρακο-
κή ανεπάρκεια). λούθηση και ενίοτε μεγάλης διάρκειας νοσηλείες.
70702 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ακές και σκληρυντικές αλλοιώσεις του δέρματος, χω-


Κατά τη διάρκεια των εξάρσεων και τη χορήγηση συ- ρίς προσβολή εσωτερικών οργάνων. Παρουσιάζονται
στηματικής ανοσοκατασταλτικής θεραπείας, δικαιολο- ιώδεις πλάκες, οι οποίες μπορεί να είναι ολιγάριθμές,
γείται ποσοστό αναπηρίας 20% - 50%. ταινιοειδείς, γραμμοειδείς, γενικευμένες ενώ συχνά συ-
Σε περιπτώσεις ανθεκτικές στη συνήθη θεραπευτική νοδεύονται από ατροφία των υποκείμενων δομών του
αγωγή, συνιστάται ποσοστό αναπηρίας >67% (για 1-2 δέρματος.
έτη και επανεκτίμηση). ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
4. Πομφοαυγώδες πεμφιγοειδές L12.0 - Ουλωτικό πεμ- Μπορεί να υπάρχει δερματική δυσκαμψία δακτύλων
φιγοειδές βλεννογόνων L12.1 λόγω σκλήρυνσης του δέρματος. Τα δάκτυλα των χεριών
ΟΡΙΣΜΟΣ - ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ μπορεί είναι οιδηματώδη με ερύθημα και αγγειοσύσπα-
Ομάδα πομφολυγωδών δερματοπαθειών με χρόνια δι- ση (φαινόμενο Raynaud), ιδίως σε έκθεση στο κρύο.
αδρομή και αυτοάνοση αιτιολογία. Χαρακτηρίζεται από Προσβολή γύρω από τις αρθρώσεις μπορεί να οδηγή-
πομφόλυγες δέρματος ή/ και των βλεννογόνων, συχνά σει σε μόνιμες καμπτικές συσπάσεις, ιδίως των άκρων
με έντονο κνησμό και γενικευμένη εντόπιση. χειρών και ποδών. Συμμετοχή των εν τω βάθει ιστών
Εκδηλώνεται συνήθως σε άτομα άνω των 60-70 ετών συνοδεύεται από ατροφία και ίνωση των μυών. Εκτετα-
και η φυσική τους πορεία χαρακτηρίζεται από εξάρσεις μένη προσβολή παρεμποδίζει έμμεσα την αναπνοή. Σε
και υφέσεις. ταινιοειδή μορφέα της κεφαλής, μπορεί να συνυπάρχει
Η διάγνωση τίθεται με βάση τα κλινικά και ιστολογικά ατροφία των οφθαλμικών δομών ή ατροφία οστών.
ευρήματα, καθώς και τα ευρήματα του ανοσοφθορισμού. Η πανσκληρυντική αναπηρική εντοπισμένη σκληρο-
Η νόσος αναποκρίνεται σε θεραπεία με υψηλές δό- δερμία αρχίζει συνήθως στην παιδική ηλικία, με σκλη-
σεις συστηματικών κορτικοστεροειδών ενώ συχνά συν- ρυντικές πλάκες που αφορούν το δέρμα, περιτονία και
χορηγείται συστηματική ανοσοκατασταλτική θεραπεία οστά, δημιουργώντας σοβαρές διαταραχές στη κινητι-
(αζαθειοπρίνη, κυκλοσπορίνη, μυκοφαινολάτη) για τον κότητα των άκρων.
ταχύτερο έλεγχο της νόσου και τη μείωση των ανεπιθύ- Σε αποκλειστική δερματική εντόπιση, υπάρχει τάση
μητων ενεργειών από την παρατεταμένη χορήγηση των για βελτίωση των σκληρυντικών πλακών, αν και ορισμέ-
κορτικοστεροειδών. νες περιπτώσεις μπορούν να μεταπέσουν σε συστημα-
Για την αντιμετώπιση των εξάρσεων απαιτείται συ- τική σκληροδερμία.
νήθως νοσηλεία και στενή παρακολούθηση κατά την ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
διάρκεια της θεραπευτικής αγωγής. Προσβολή γύρω από τις αρθρώσεις μπορεί να οδηγή-
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ σει σε μόνιμες καμπτικές συσπάσεις, ιδίως των άκρων
Η πρόγνωση είναι γενικώς καλή, αν και η πορεία της (ποσοστό αναπηρίας από .................. 20% - 40% ανάλογα
νόσου μπορεί να επιπλακεί από σοβαρές ανεπιθύμητες με αριθμό αρθρώσεων και βαθμό προσβολής).
ενέργειες λόγω της χορηγούμενης αγωγής, της ηλικί- Σε ταινιοειδή μορφέα της κεφαλής, μπορεί να συ-
ας των πασχόντων και τη συνύπαρξη άλλων ιατρικών νυπάρχει ατροφία των οφθαλμικών δομών ή ατροφία
προβλημάτων. οστών (βλ. αντίστοιχα κεφάλαια).
Γενικώς υπάρχει καλή ανταπόκριση στη συνήθη αγωγή Σε πανσκληρυντική γενικευμένη σκληροδερμία με
με κορτικοστεροειδή και οι ασθενείς μεταπίπτουν σε περιορισμό της κινητικότητας των αρθρώσεων, δικαι-
παρατεταμένη ύφεση χωρίς να χρειάζονται θεραπεία ολογείται αναπηρία .................................................... > 67%
συντήρησης. (για 3 έτη και επανεκτίμηση).
Το ουλωτικό πεμφιγοειδές των βλεννογόνων μπορεί 10.4. Μεταβολικά νοσήματα του δέρματος
να προσβάλλει τον βλεννογόνο του στόματος, του οισο- Σκληροίδημα του BUSCHKE Μ34.8
φάγου, των οφθαλμών, με επιπλοκές από τα αντίστοιχα ΟΡΙΣΜΟΣ -ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
όργανα, όπως κερατοειδοοπάθεια, τύφλωση (βλ. αντί- Ομοιόμορφη σκλήρυνση του δέρματος και του υπο-
στοιχα κεφάλαια). δέρματος αρχόμενη συνήθως από τον τράχηλο και κα-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ταλαμβάνουσα βαθμιαία τον κορμό και τα άνω άκρα.
Κατά τη διάρκεια μείζονος ανοσοκατασταλτικής θε- Είναι αγνώστου αιτιολογίας αλλά αποδίδεται σε αυ-
ραπείας και όσο διαρκεί αυτή ....................... 25% - 50%, ξημένη εναπόθεση βλεννοπολυσακχαριτών στο χόριο
ανάλογα με την έκταση του νοσήματος και την ανταπό- λόγω σακχαρώδους διαβήτου.
κριση στη θεραπεία. Εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα με ελλιπή ρύθμιση
Σε περιπτώσεις πτωχής ανταπόκρισης μετά από του σακχαρώδους διαβήτου. Δεν υπάρχει ειδική θερα-
6-μηνη θεραπεία, ή μετά από πολλαπλές υποτροπές, πεία.
δικαιολογείται ποσοστό αναπηρίας .................. ... >67% ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
(για 1 -2 έτη και επανεκτίμηση). Η ασφαλιστική κρίση και το ποσοστό αναπηρίας καθο-
Κολλαγονώσεις με προεξάρχουσα δερματική προ- ρίζεται ανάλογα με την έκταση και το βαθμό προσβολής
σβολή του δέρματος και των υποκειμένων μορίων, της δυσκαμ-
Μορφέα (εντοπισμένη σκληροδερμία) L94.0 ψίας και του περιορισμού της κινητικότητας που προ-
ΟΡΙΣΜΟΣ ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ καλεί και της επίδρασης στις αναπνευστικές κινήσεις.
Η μορφέα είναι μια μορφή εντοπισμένης σκληρο- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
δερμίας που χαρακτηρίζεται από φλεγμονώδεις, αγγει- Κυμαίνεται από 25% έως 50% για 1 έτος - 3 έτη
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70703

10.5. Γενοδερματοπάθειες Η νόσος οφείλεται στην ελλιπή επιδιόρθωση των


Γενετικά καθορισμένα νοσήματα, σπάνια, που οδη- βλαβών του DNA στα επιδερμιδικά κύτταρα μετά από
γούν τους πάσχοντες σε κοινωνικό αποκλεισμό, αναπη- έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία.
ρία και μειωμένο προσδόκιμο επιβίωσης. Υπάρχουν τουλάχιστον 5 κλινικοί τύποι με βάση το
Είναι περισσότερες από 300 νοσολογικές οντότητες. είδος του επιδιορθωτικού ενζύμου του DNA που λείπει.
1. Συγγενής ιχθύαση Q80 Η διάγνωση τίθεται με βάση την κλινική εικόνα και
ΟΡΙΣΜΟΣ- ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ ειδικές εργαστηριακές εξετάσεις.
Ομάδα κληρονομικών νοσημάτων που εκδηλώνονται Η θεραπεία περιορίζεται στην έγκαιρη διάγνωση και
από τη βρεφική ηλικία (συνεπώς προϋπάρχοντα με την αντιμετώπιση των καρκινωμάτων του δέρματος, την
ασφαλιστική έννοια). προληπτική χορήγηση ρετινοειδών και την αυστηρή
Περιλαμβάνει την κοινή ιχθύαση, την φυλοσύνδετη αποφυγή της έκθεσης στον ήλιο.
ιχθύαση, τη φυλλώδη ιχθύαση, την επιδερμολυτική ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
υπερκεράτωση και ορισμένα πιο σπάνια ιχθυασιοειδή Η πρόγνωση είναι δυσχερής λόγω της πρώιμης εμ-
σύνδρομα (σύνδρομο Netherton, σύνδρομο KID). φάνισης πολλαπλών καρκίνων του δέρματος και του
Η διάγνωση συνήθως βασίζεται στα κλινικά ευρήματα αυξημένου κινδύνου μεταστατικής διασποράς.
που χαρακτηρίζονται από ένα λεπιδώδες μη- φλεγμο- Αν και υπάρχει γενικώς σημαντική κλινική ποικιλο-
νώδες εξάνθημα. μορφία, οι περισσότεροι ασθενείς έχουν περιορισμένη
Ορισμένες μορφές της νόσου ανταποκρίνονται σε ενυ- επιβίωση.
δάτωση και τοπική θεραπεία (κερατολυτικά) ενώ για τις Προληπτικές παρεμβάσεις (αυστηρή εφαρμογή αντι-
σοβαρότερες μορφές μπορεί να χορηγηθεί συστηματική ηλιακής προστασίας) και στενή παρακολούθηση των
θεραπεία με ρετινοειδή. ασθενών, στους οποίους γίνονται πολλαπλές επεμβά-
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ σεις αφαίρεσης καρκινωμάτων του δέρματος αποτελούν
Η κοινή και φυλοσύνδετη ιχθύαση σχετίζονται με την τους συνήθεις τρόπους προσέγγισης.
εμφάνιση λεπιδώδους εξανθήματος (εντοπισμένο ή γε- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
νικευμένο). Επί διεγνωσμένης νόσου ....................................... >67%
Η φυλλώδης ιχθύαση προσβάλλει ολόκληρο το σώμα 3. Συγγενής πομφολυγώδης επιδερμόλυση Q81
και συνοδεύεται από ουλωτική αλωπεκία, εκτρόπιο, δυ- ΟΡΙΣΜΟΣ-ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
στροφία ονύχων, διαταραχές εφίδρωσης, ενώ μπορεί Ομάδα σπάνιων γενετικών νοσημάτων που έχουν ως
να εκδηλωθεί ερυθροδερμία ή δευτερογενείς τοπικές ή κοινό χαρακτηριστικό την εμφάνιση διάσπαρτων πομ-
συστηματικές λοιμώξεις. φολύγων μετά από ελάχιστο τραυματισμό.
Η επιδερμολυτική υπερκεράτωση χαρακτηρίζεται από Οι πομφόλυγες, εμφανείς κατά τη γέννηση, καταλεί-
υπερκεράτωση και πομφόλυγες, διαβρώσεις, δευτερο- πουν μεγάλες επιφάνειες διαβρωτικού δέρματος που
παθείς λοιμώξεις και κίνδυνο σηψαιμίας. είναι επιρρεπές σε επιμολύνσεις και επουλώνει αργά με
Η μορφή και η βαρύτητα της νόσου παρατηρούνται το σχηματισμό ουλών και κεγχρίων.
από την αρχική εμφάνιση και γι’ αυτό η ιατρική και Προσβολή των βλεννογόνων και εσωτερικών οργάνων
ασφαλιστική κρίση και το ανάλογο ποσοστό αναπηρί- είναι επίσης συχνή.
ας αναφέρονται στην προϋπάρχουσα κατάσταση χωρίς Υπάρχουν 3 μορφές συγγενούς επιδερμόλυσης (απλή,
επιδείνωση. συνδεσμική και δυστροφική). Αν και η επιβίωση είναι δυ-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ σχερής, ειδικά στα πρώτα χρόνια της ζωής, οι πομφόλυ-
Για την γενικευμένη κοινή και φυλοσύνδετη ιχθύαση, γες σταδιακά επουλώνονται, αφήνοντας σημαντικές ου-
που δεν βελτιώνονται κατά τη διάρκεια της θεραπείας, λοποιήσεις και ονυχοδυστροφίες κατά την ενήλικο ζωή.
προβλέπεται .................................................. Π.Α. 5% - 20%. Η θεραπευτική αντιμετώπιση περιλαμβάνει την εφαρ-
Για την φυλλώδη ιχθύαση προβλέπεται ....Π.Α. 67%, μογή επουλωτικών σκευασμάτων ή επιθεμάτων, τον
για την επιδερμολυτική υπερκεράτωση .... Π.Α.67%, έλεγχο των λοιμώξεων και τη χρήση δερματικών μο-
ενώ σε περίπτωση φυλλώδους ιχθύασης ή επιδερ- σχευμάτων ή καλλιεργειών κερατινοκυττάρων για την
μολυτικής υπερκεράτωσης μη-ανταποκρινομένης στη επούλωση των ανοιχτών επιφανειών του δέρματος.
συστηματική θεραπεία επί 3-6 μήνες, ........ Π.Α. >67% ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
(επανεκτίμηση σε 2-4 έτη ανάλογα με τη πορεία της νό- Η πρόγνωση είναι δυσχερής κατά την πρώτη φάση της
σου και την ανταπόκριση στη χορηγούμενη αγωγή). ζωής με περιορισμένη επιβίωση.
Το ίδιο ποσοστό δικαιολογείται και για τις περιπτώσεις Στην ενήλικο ζωή, οι ασθενείς εμφανίζουν λιγότερες
ιχθυασιοειδούς Ερυθροδερμίας (πομφολυγώδους ή όχι). διαβρώσεις και πομφόλυγες αλλά εκτεταμένες ουλές που
2. Μελαγχρωματική ξηροδερμία Q82.1 περιορίζουν σημαντικά την κινητικότητα των άκρων. Στη
ΟΡΙΣΜΟΣ-ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ δυστροφική μορφή, υπάρχει αυξημένος κίνδυνος εμφά-
Κληρονομική σπάνια νόσος, με κύριο κλινικό σύμπτω- νισης ακανθοκυτταρικού καρκινώματος πάνω στις ουλές
μα την έντονη φωτοευαισθησία (αρχικά), την πρόωρη (> 50% των ασθενών μέχρι την ηλικία των 35 ετών).
γήρανση του δέρματος και το σχηματισμό ακτινικών ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
βλαβών (ηλιακές φακές, ακτινικές υπερκερατώσεις) και Στην απλή πομφολυγώδη επιδερμόλυση που δεν βελ-
κακοηθειών του δέρματος (ακανθοκυτταρικά καρκινώ- τιώνεται με τη θεραπεία,
ματα, βασικοκυτταρικά καρκινώματα, μελανώματα). ...................................................................................... 5% - 20%.
70704 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

Σε όλες τις περιπτώσεις ΠΕ που παραμένουν με εκτε- Η διάγνωση τίθεται με βάση την κλινική εικόνα και
ταμένες βλάβες στην ενήλικη ζωή, ...............50% - 67% την μέτρηση πορφυρινών σε αίμα, ούρα και κόπρανα.
Στις εκτεταμένες συνδεσμικές ή δυστροφικές μορφές Οι τύποι πορφυρίας είναι οι εξής:
ΠΕ με συνοδούς διαταραχές στην κίνηση και βάδιση 1) όψιμη δερματική πορφυρία: χρόνια δερματικά συ-
............................................................................................. >67% μπτώματα με πομφόλυγες, διαβρώσεις, ιδίως στη ραχιαία
4. Νευροϊνωμάτωση ή νόσος του von RECKLINGHAUSEN επιφάνεια άκρων χειρών [η όψιμη δερματική πορφυρία
Q85.0 υπάρχει και ως επίκτητη (μη-κληρονομούμενη) μορφή],
ΟΡΙΣΜΟΣ - ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ 2) συγγενής ερυθροποιητική πορφυρία: φωτοευαισθη-
Νόσος οικογενής και συχνά κληρονομική, οφειλόμενη σία από τη νηπιακή ηλικία, και συστηματική συμμετοχή,
σε γονιδιακή μετάλλαξη. με αιμολυτική αναιμία, σπληνομεγαλία, οστικές διαταρα-
Εκδηλώνεται αμέσως μετά τη γέννηση ή κατά την χές (κατάγματα, απώλεια τελικών φαλλαγγών).
παιδική ηλικία, σπανιότερα στην εφηβική ή σπανιότα- Μπορεί να χρειαστεί σπληνεκτομή, μεταγγίσεις αίμα-
τα στην ενήλικο ζωή (προϋπάρχουσα κατάσταση με την τος, ή μεταμόσχευση μυελού. Απαιτείται συνεχής φωτο-
ασφαλιστική έννοια). προστασία εφ’ όρου ζωής,
Κλινικώς χαρακτηρίζεται από πολυάριθμα διάσπαρτα
3) ερυθροποιητική πρωτοπορφυρία: οξεία φωτοευ-
οζίδια και μαλθακά ογκίδια χροιάς δέρματος (νευρινώ-
αισθησία (τύπου εγκαύματος), οξείες και χρόνιες δερ-
ματα και πλεγματοειδή νευροϊνώματα) εξαπλούμενα σε
ματικές βλάβες (κνίδωση, πορφύρα, ουλές), ηπατικές
όλη τη δερματική επιφάνεια, καθώς και καφε-γαλακτό-
χροες κηλίδες. Επίσης, μπορεί να συνυπάρχουν ευρήμα- αλλοιώσεις (χολολιθίαση, κίρρωση ήπατος, οξεία ηπα-
τα από τους οφθαλμούς, το μυοσκελετικό και το νευρικό τική ανεπάρκεια).
σύστημα. Ο ασθενής αδυνατεί να βγει στο φως του ήλιου,
Η διάγνωση τίθεται εφόσον πληρούνται συγκεκριμένα 4) κληρονομική κοπροπορφυρία: φωτοευαισθησία,
κλινικά κριτήρια. δερματολογικά συμπτώματα, νευρολογικά συμπτώματα,
Δεν υπάρχει θεραπεία της νόσου, αλλά ανάλογες αγω- 5) επαλλάσουσα πορφυρία: πομφόλυγες, φυσαλίδες,
γές στις πιθανές επιπλοκές από τα υπόλοιπα εκτός δέρ- στη ραχιαία επιφάνεια άκρων χειρών και δακτύλων,
ματος συστήματα ή όργανα. οξείες κρίσεις κοιλιακού άλγους, νευροψυχιατρικές εκ-
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ δηλώσεις.
Η νόσος διαδράμει χρονίως. Οι συνήθως πολυάριθμες Οι πορφυρίες επιμένουν διά βίου. Δεν υπάρχει αιτιολο-
δερματικές βλάβες μπορούν να προκαλούν πόνο και γική θεραπεία. Η θεραπευτική αντιμετώπιση συνίσταται
ενόχληση, ειδικά όταν εντοπίζονται σε ευαίσθητες περι- σε αφαιμάξεις και χορήγηση ανθελονοσιακών.
οχές. Οι ασθενείς ελέγχονται για την έγκαιρη διάγνωση ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
νευροϊνοσαρκωμάτων επί του εδάφους πλεγματοειδών Οι περισσότερες πορφυρίες και ιδιαίτερα η όψιμη
νευρινωμάτων. δερματική πορφυρία (συχνότερη μορφή) προκαλούν
Οι λοιπές συστηματικές εκδηλώσεις αντιμετωπίζονται έντονη φωτοευαισθησία. Οι ασθενείς χρήζουν αυστηρής
από τις ανάλογες ειδικότητες. αποφυγής του ήλιου.
Η νόσος συνδέεται με εμφάνιση κακοήθων όγκων ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
όπως το σβάνωμα, ινοσάρκωμα, νευροβλάστωμα, λευ- - Στις συγγενείς μορφές της νόσου, δικαιολογείται
χαιμία, που μειώνουν το προσδόκιμο επιβίωσης. ...................................................................Π.Α. ≥50% ανάλογα
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ με την έκταση της νόσου.
α) Για εκτεταμένα νευρϊνώματα και πλεγματοει- - Στην όψιμη Δερματική Πορφυρία, δικαιολογείται ......
δή νευροϊνώματα που προκαλούν συμπτώματα: Π.Α. 20%
.....................................................................................20% - 30% Κληρονομικές υπερκερατώσεις παλαμών και πελμά-
β) Επί ορθοπαιδικών και/ή νευρολογικών βλαβών, των Q82.8
προστίθενται τα Π.Α. που αντιστοιχούν στις βλάβες των
ΟΡΙΣΜΟΣ-ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
αντίστοιχων οργάνων ή συστημάτων.
Κληρονομική νόσος που εκδηλώνεται από τη βρεφική
10.6. Πορφυρίες
ηλικία και χαρακτηρίζεται από συμμετρικές αμφοτερό-
Κληρονομική ερυθροποιητική πορφυρία (Συγγενής
ερυθροποιητική πορφυρία, ερυθροποιητική πρωτοπορ- πλευρες υπερκερατωσικές πλάκες συνήθως μεγάλου
φυρία) Ε80.0 πάχους και τραχιάς επιφάνειας, υποκίτρινης χροιάς, η
Όψιμη δερματική πορφυρία Ε80.1 οποία καταλαμβάνει ολόκληρη την επιφάνεια των πα-
Άλλες πορφυρίες (Κληρονομική κοπροπορφυρία, λαμών και των πελμάτων, με προσβολή συνήθως και
οξεία διαλείπουσα πορφυρία) Ε80.2 των ονύχων και διαταραχές εφίδρωσης και αφής των
ΟΡΙΣΜΟΣ-ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ περιοχών αυτών.
Ομάδα κληρονομούμενων νοσημάτων (προϋπάρχου- Η κλινική εικόνα και ο βαθμός σοβαρότητας της πα-
σα κατάσταση με την ασφαλιστική έννοια). Η ηλικία εμ- θήσεως έχει ήδη εκδηλωθεί από την πρώτη παιδική ηλι-
φάνισης ποικίλει ανάλογα με την μορφή, από την παιδική κία (προϋπάρχουσα κατάσταση κατά την ασφαλιστική
ως την μέση ηλικία. έννοια).
Οφείλονται στην συσσώρευση ή αυξημένη αποδόμη- Το νόσημα αυτό ενδημεί σε ορισμένες περιοχές της Ελ-
ση διάφορων μεταβολιτών της βιοσυνθετικής οδού της λάδας και ανήκει σε μία ομάδα σπανίων κληρονομικών
αίμης και των πορφυρινών. κερατοδερμιών, τα οποία θα πρέπει, εφ’όσον τεκμηριώ-
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70705

νεται η διάγνωσή τους, να αντιμετωπίζονται υπό το ίδιο αποτελέσματα προσωρινού ελέγχου της νόσου, παρά
πρίσμα, όπως και η νόσος της Meleda. τις αναμενόμενες υποτροπές της και παρατείνουν για
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ πολλά έτη την σχετικώς καλή κατάσταση του ασθενούς
Λόγω της σκληρίας και του πάχους των περιοχών επιβραδύνοντας την εξέλιξη της νόσου.
προσβολής, η νόσος προκαλεί μέτριου ως σημαντι- ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
κού βαθμού δερματική δυσκαμψία και δυσχρησία των 1ο Επίπεδο
άκρων χειρών και ανάλογη δυσχέρεια στην υπόδηση ή Εντοπισμένο ή διάσπαρτο εξάνθημα αποτελούμενο
τη βάδιση. από κηλίδες και λεπτές πλάκες. Χωρίς κλινικά ή εργα-
Τοπικές θεραπείες έχουν περιορισμένη αποτελεσματι- στηριακά ευρήματα συστηματικής προσβολής.
κότητα ενώ η συστηματική θεραπεία με ρετινοειδή έχει ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
μέτρια αποτελέσματα για όσο καιρό διαρκεί η θεραπεία. Σχετικά καλή, λόγω της βραδείας εξέλιξης της νόσου.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ Το στάδιο αυτό απαντά καλά στις ειδικές θεραπείες. Υπο-
Επί διεγνωσμένης νόσου που δεν ανταποκρίνεται στην τροπές αναμένονται.
θεραπεία ................................................................20% - 50%. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... 10% -
Νόσος της MELEDA 20% (επί εξάρσεων και όσο διαρκεί η θεραπεία)
Πρόκειται για κληρονομικά νοσήματα που παρου- 2ο Επίπεδο
σιάζουν έντονη υπερκεράτωση στις παλάμες και στα Στάδιο της νόσου με διάσπαρτες περιγεγραμμένες
πέλματα. και διηθημένες πλάκες σε σημαντική έκταση με συχνές
Εμφανίζεται στην παιδική ηλικία και ορισμένα εξ’ αυ- υποτροπές. Διόγκωση λεμφαδένων.
τών συνοδεύονται και από άλλα συμπτώματα π.χ. κώ- Πιθανά αιματολογικά ευρήματα λευχαιμικού τύπου και
φωση. ενίοτε σπλαγχνικές διαταραχές. Συνήθως συνυπάρχουν
Το Π.Α. κρίνεται βάσει λειτουργικότητας, επαγγέλ- συμπτώματα καταβολής, πυρετικής κινήσεως, σπλαγχνι-
ματος, ανταπόκρισης στη θεραπεία και κυμαίνεται κών ενοχλήσεων.
....................................................................................20% - 30%. ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
10.7. κακοήθη νοσήματα δέρματος Δυσχερής. Εντονότερες και μακρότερες οι απαιτού-
Δερματικό Τ λέμφωμα C84 μενες θεραπείες.
Σπογγοειδής μυκητίαση C84.0 Συχνές υποτροπές. Απαιτείται τακτικός νοσοκομειακός
ΟΡΙΣΜΟΣ - ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
έλεγχος.
Πρόκειται για τύπο λεμφώματος που εξορμάται από
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..............30% - 50% (2 - 3 έτη)
τα Τ λεμφοκύταρα του δέρματος.
3ο Επίπεδο
Η νόσος διαδράμει χρονίως με προοδευτική εξάπλω-
Γενικευμένη εικόνα με πολλαπλές και διάσπαρτες βλά-
ση των βλαβών και εξέλιξή τους από λεπτές πλάκες σε
βες, αποτελούμενες από οζίδια και εξωφυτικές μάζες και
διηθημένες βλάβες και οζίδια. Συστηματική προσβολή
κλινικά και εργαστηριακά ευρήματα από τον οργανισμό,
μπορεί να συμβεί στα όψιμα στάδια της νόσου.
σπλαγχνικές διαταραχές, καταβολή, καχεξία.
Η διάγνωση τίθεται από τα κλινικά, τα ιστολογικά και
Σύνδρομο Sezary. Κατάσταση βαρέως πάσχοντος.
τα ανοσοϊστοχημικά ευρήματα. Η νόσος έχει χαρακτηρι-
στική κλινική και ιστολογική εικόνα. Γενικά συμπτώματα, ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
όπως κακουχία, καταβολή δυνάμεων, πυρετική κίνηση, Κακή έως χείριστη. Απαιτούνται συχνές νοσηλείες και
απώλεια βάρους, σπλαγχνικές διαταραχές παρατηρού- συστηματικώς χορηγούμενα χημειοθεραπευτικά σχήμα-
νται στα προχωρημένα στάδια. τα-θεραπείες με μέτρια αποτελέσματα και προσωρινά.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Κατάσταση μη αναστρέψιμη.
Η πρόγνωση και η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥80%
από το στάδιο Νόσος του KAPOSI (μεσογειακό ή κλασικό) C46
(στάδιο Ια: κηλίδες και πλάκες < 10% σώματος, στά- ΟΡΙΣΜΟΣ- ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
διο Ιβ: κηλίδες και πλάκες >10% σώματος, στάδια ΙΙα: Πολυσυστηματική, αγγειακής προέλευσης νεοπλασία
δερματοπαθητική λεμφαδενοπάθεια, στάδιο ΙΙβ: στάδιο που χαρακτηρίζεται από ιώδεις βλάβες του δέρματος
όγκων, στάδιο III: ερυθροδερμική μορφή, στάδιο IVa: και των βλεννογόνων, διάσπαρτα συνήθως στα κάτω
λεμφαδενική διήθηση, στάδιο IV: σπαγχνική διήθηση). και ενίοτε και στα άνω άκρα.
Σύνδρομο SEZARY C84.1 Εμφανίζεται σε άτομα όψιμης ηλικίας (>60 έτη). Είναι
ΟΡΙΣΜΟΣ - ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ βραδείας εξελίξεως αλλά δυνητικά δυσμενούς προγνώ-
Λευχαιμική μορφή δερματικού Τ-λεμφώματος με δυ- σεως, με πιθανότητα σπλαχνικής προσβολής κυρίως των
σμενή πρόγνωση. Απαιτεί επιθετική ανοσοκατασταλτική πνευμόνων και του πεπτικού συστήματος στα όψιμα
και χημειοθεραπευτική αγωγή. Οι ασθενείς καταλήγουν στάδια.
συχνά λόγω ευκαιριακών λοιμώξεων. Από την πρώτη εμφάνιση της νόσου στα άκρα συ-
Σε όλα τα στάδια απαιτείται τακτική νοσοκομειακή νοδεύεται από άλγη αυτών, κυκλοφορικές διαταραχές,
παρακολούθηση του ασθενούς κι αναλόγως του σταδίου συνοδό λεμφοίδημα και ανάλογη δυσχέρεια βαδίσεως.
παρατεταμένες ή επαναληπτικές θεραπείες (φωτοθερα- Ενίοτε συνυπάρχουν ευθύς εξαρχής και γενικά συμπτώ-
πείες, ρετινοειδή, ανοσοβιολογικές θεραπείες, χημειοθε- ματα, όπως καταβολή, καχεξία, διόγκωση λεμφαδένων,
ραπείες). Οι θεραπείες αυτές προσφέρουν σχετικά καλά πυρετική κίνηση.
70706 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

Η θεραπεία εξατομικεύεται ανάλογα με την έκταση Σε μελανώματα πρώιμου σταδίου, η χειρουργική αφαί-
της δερματικής προσβολής. Στα αρχικά στάδια χρησι- ρεση συνοδεύεται από καλή πρόγνωση με ποσοστά
μοποιείται κρυοθεραπεία, ακτινοθεραπεία και τοπικές 5ετούς επιβίωσης >80%.
χειρουργικές επεμβάσεις αφαίρεσης των βλαβών ενώ Σε περιπτώσεις λεμφαδενικής προσβολής, γίνεται λεμ-
σε εκτεταμένη νόσο χορηγείται ιντερφερόνη ή χημειο- φαδενικός καθαρισμός της προσβληθείσας περιοχής
θεραπευτικά σχήματα (δοξορουβικίνη). και χορήγηση ανοσοθεραπείας με ιντερφερόνη (5ετής
Απαιτείται από της εμφανίσεως τακτικός ή συνεχής επιβίωση κυμαίνεται από 30%-70%).
ειδικός νοσοκομειακός έλεγχος. Στα όψιμα στάδια (μεταστατική νόσος), η πρόγνωση
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ είναι δυσχερής με μέση επιβίωση που δεν υπερβαίνει
Οι εντοπισμένες μορφές της νόσου αντιμετωπίζονται συνήθως τα 2 έτη.
ικανοποιητικά με τις υπάρχουσες θεραπείες. ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Ασθενείς με πολλαπλές ή εξωφυτικές βλάβες στα άκρα Η αντιμετώπιση της νόσου στα πρώιμα στάδια της νό-
(που συχνά αιμορραγούν), συνοδό λεμφοίδημα ή λεμ- σου συνίσταται στην χειρουργική αφαίρεση της βλάβης
φαδενοπάθεια έχουν δυσκολίες στη κινητικότητα των και τη στενή παρακολούθηση του ασθενούς.
άκρων και επιβαρυμένη βάδιση. Άτομα με λεμφαδενική προσβολή συνήθως χρήζουν
Τα προχωρημένα στάδια της νόσου (σπλαχνικές εντο- ανοσοθεραπείας από 1-12 μήνες και στενή παρακολού-
πίσεις) αντιμετωπίζονται ως συστηματική νεοπλασματι- θηση με κλινικό και απεικονιστικό έλεγχο.
κή νόσος με χημειοθεραπευτικά σχήματα. Η μεταστατική νόσος αντιμετωπίζεται με χημειοθερα-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ πευτικά σχήματα ή νεώτερες βιολογικές θεραπείες και
Σε δερματικές εκδηλώσεις στα άκρα, με εργαστηρι- κατά περίπτωση, ανάλογα με τις επιπλοκές της νόσου.
ακή επιβεβαίωση, χωρίς επέκταση σε άλλα σημεία του ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
σώματος, με μέτριου έως σημαντικού βαθμού ενοχλή- Στα πρώιμα στάδια της νόσου, και εφ’ όσον ο ασθενής
ματα και δυσχρησία άκρων ........... 25% - 50% (1-2 έτη έχει υποβληθεί σε χειρουργική αφαίρεση του όγκου και
και επανεκτίμηση). δεν υφίστανται δυσμενείς προγνωστικοί παράγοντες,
Σε σημαντική επέκταση του εξανθήματος (άνω και δεν δικαιολογείται ποσοστό αναπηρίας.
Επί μονήρους λεμφαδενικής προσβολής 50% (για 1-2
κάτω άκρα), ύπαρξη γενικών συμπτωμάτων και ευρη-
έτη και επανεκτίμηση).
μάτων και επέκταση σε εσωτερικά όργανα ή με αιματο-
Επί μεταστατικής νόσου ....................................... ≥67%
λογικές διαταραχές, δικαιολογείται αναπηρική κάλυψη
Επιδερμιδικοί κακοήθεις όγκοι (βασικοκυτταρικό και
............................................................................................. >80%
ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα δέρματος) C44
Δερματικό μελάνωμα C43
ΟΡΙΣΜΟΣ-ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Μελάνωμα του δέρματος των γεννητικών οργάνων
Οι κακοήθεις επιθηλιακοί όγκοι του δέρματος (βασικο-
C51-52, C60, C63
κυτταρικό και ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα του δέρμα-
ΟΡΙΣΜΟΣ-ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
τος) σχετίζονται με την έκθεση σε υπεριώδη ακτινοβολία
Το μελάνωμα είναι ένας κακοήθης όγκος του δέρματος και εμφανίζονται πιο συχνά σε άτομα που απασχολού-
που προέρχεται από τα μελανοκύτταρα. Σε αντίθεση με νται στην ύπαιθρο.
τα επιθηλιακά καρκινώματα του δέρματος που έχουν Εκδηλώνονται ως οζίδια ή πλάκες με υπερκεράτωση
βραδεία τάση ανάπτυξης και καλή πρόγνωση, το μελά- ή εξέλκωση, συχνότερα σε φωτοεκτεθειμένες περιοχές
νωμα έχει επιθετική βιολογική συμπεριφορά με δυνατό- του δέρματος.
τητα μεταστατικής διασποράς και θανάτου. Το βασικοκυτταρικό καρκίνωμα επεκτείνεται βραδέως
Η νόσος προσβάλλει ένα ευρύ ηλιακό φάσμα αλλά τοπικά και μεθίσταται σπάνια, ενώ το ακανθοκυτταρικό
συνήθως εμφανίζεται σε άτομα από 30-60 ετών. καρκίνωμα έχει πιθανότητα μετάστασης 5% - 10% εκτός
Κλινικά εκδηλώνεται με τη μορφή ενός νέου ανώμα- αν συντρέχουν ειδικοί λόγοι (ανοσοκατασταλτική θερα-
λου σπίλου με ταχεία ανάπτυξη ή ενός προϋπάρχοντος πεία, καρκινώματα που εδράζονται σε βλεννογόνους).
σπίλου που εμφανίζει μεταβολές στο χρώμα, το σχήμα ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
ή το μέγεθος σε διάστημα από λίγες εβδομάδες ως με- Η χειρουργική αφαίρεση αποτελεί τον συχνότερο
ρικούς μήνες. τρόπο θεραπευτικής προσέγγισης των επιδερμιδικών
Η διάγνωση τίθεται με τη χειρουργική αφαίρεση της καρκίνων με ποσοστά ιάσεως που υπερβαίνουν το 90%.
πρωτοπαθούς εστίας και ιστολογική εξέταση του όγκου. Ορισμένες άλλες επεμβατικές (κρυοθεραπεία, ακτι-
Η πρόγνωση εξαρτάται από το ιστολογικό βάθος του νοθεραπεία) ή φαρμακολογικές μέθοδοι (ιμικουιμόδη,
όγκου, τη βιοψία του λεμφαδένα φρουρού (σε μελανώ- φωτοδυναμική θεραπεία) μπορούν να εφαρμοστούν σε
ματος πάχους >1 mm) και την παρουσία εξέλκωσης. επιλεγμένες περιπτώσεις (σε άτομα με πολλαπλά καρκι-
Η σταδιοποίηση του μελανώματος προκύπτει από νώματα, νόσο του Bowen ή in situ καρκινώματα).
τη συνεκτίμηση του βάθους κατά Breslow, την πα- Σε ένα ποσοστό ασθενών (10%-20%) όγκοι μπορούν
ρουσία λεμφαδενικών μικρο- ή μακρο-μεταστάσεων να υποτροπιάσουν, να απειλήσουν ευαίσθητες ανατομι-
και την ύπαρξη μεταστατικών εστιών σε εν τω βάθει κές περιοχές του προσώπου, να διηθήσουν τοπικά υπο-
όργανα (στάδιο I και II= εντοπισμένη νόσος, στάδιο κείμενα μόρια ή να δώσουν (σε σπάνιες περιπτώσεις)
III=λεμφαδενική προσβολή, στάδιο ΙV= μεταστατική μεταστάσεις σε επιχώριους λεμφαδένες ή εσωτερικά
νόσος στο δέρμα ή εν τω βάθει όργανα). όργανα. Οι περιπτώσεις αυτές χρήζουν πολυσυλλεκτικής
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70707

και πολυεπίπεδης αντιμετώπισης από διάφορες ειδικότη- cog) και λοιπό εργαστηριακό έλεγχο, ιδίως σε αρχόμενες
τες (χειρουργούς, ακτινοθεραπευτές, ιστοπαθολόγους, ή μέτριες περιπτώσεις].
ογκολόγους, δερματολόγους). *Ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης εμφανίζεται
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ συνήθως με τη χαρακτηριστική κλινική τριάδα: διαταρα-
Στα πρώιμα στάδια της νόσου και εφ’ όσον ο ασθενής χές μνήμης, βάδισης, ούρησης. Συνεκτιμάται η διενέρ-
έχει υποβληθεί σε χειρουργική αφαίρεση του όγκου και γεια χειρουργικής επέμβασης–τοποθέτησης βαλβίδος
δεν υφίστανται δυσμενείς προγνωστικοί παράγοντες, υδροκεφάλου και το υπολειμματικό κλινικό σύνδρομο.
δεν δικαιολογείται ποσοστό αναπηρίας. 11.2. Ψυχικές διαταραχές σε χρήση ψυχοδραστικών
Σε περιπτώσεις τοπικά προχωρημένης νόσου ή προ- ουσιών F10-F19
σβολής των επιχώριων λεμφαδένων,................... 20% - 50% Η συνοδός ψυχοπαθολογία των χρηστών ψυχοδρα-
(για 1-2 έτη και επανεκτίμηση) λόγω νοσηρότητας από στικών ουσιών εκτιμάται όπως σε όλους τους άλλους
χειρουργικές επεμβάσεις και συμπληρωματικές ακτινο- εξεταζόμενους
θεραπείες. Εκτίμηση κατ’ έτος.
Επί μεταστατικής νόσου,....................................... ≥80%. 11.3. Σχιζοφρένεια και άλλες παραληρητικές διατα-
Ως γενική αρχή, τα ίδια ισχύουν σε περιπτώσεις σπανί- ραχές
ων όγκων του δέρματος όπως άτυπο ινοξάνθωμα, επηρ- I. Σχιζοφρένεια F20: ..............................Π.Α. 67% – 80%
μένο δερματοϊνοσάρκωμα, καρκίνωμα των κυττάρων με επανεξέταση κάθε δύο ή τρία έτη.
του Merkel. Σε ακραίες, βαριές υπολειμματικές μορφές με παλιν-
11. ΨΥΧΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ δρόμηση ................................................................. Π.Α. >80%
11.1. Οργανικές και δευτερογενείς ψυχικές διαταραχές II. Σχιζότυπη διαταραχή F21: ..............Π.Α. 35% - 50%
F00-F09 για δύο ή τρία έτη
Αυτή η ομάδα διαταραχών μπορεί να εκτιμηθεί είτε III. Παραληρητική διαταραχή, παραφρένεια, υποστρο-
από ψυχιάτρους είτε από νευρολόγους. φική παρανοειδής F22: .............................Π.Α. 50% - 67%
Η άνοια αποτελεί σύνδρομο που το κύριο χαρακτηρι- για δύο ή τρία έτη.
στικό είναι η επίκτητη προοδευτική έκπτωση των ανώτε- IV. Σχιζοσυναισθηματική διαταραχή F25: ........... Π.Α.
ρων νοητικών και φλοιωδών λειτουργιών με επακόλου- 50% - 67% για δύο ή τρία έτη
θη έκπτωση της λειτουργικότητας σε επαγγελματικό και V. Άλλες «μη οργανικές» ψυχωτικές διαταραχές, ψυχω-
κοινωνικό επίπεδο. σιόμορφη διαταραχή μη πληρούσα τα κριτήρια της σχι-
Διακρίνονται από θεραπευτικής άποψης σε δύο κα- ζοφρένειας F28, F29: ..Π.Α. 35% - 50% για δύο ή τρία έτη
τηγορίες, τις δυνητικά αναστρέψιμες και τις μη ανα- 11.4. Συναισθηματικές διαταραχές
στρέψιμες διαταραχές και από αιτιολογικής άποψης, τις I. Διπολική συναισθηματική διαταραχή F31: ...... Π.Α.
νευροεκφυλιστικής ή μη αρχής. 50% - 67% για δύο ή τρία έτη
ΑΝΟΙΕΣ ΝΕΥΡΟΕΚΦΥΛΙΣΤΙΚΗΣ ΑΡΧΗΣ (συνεκτιμώνται αριθμός επεισοδίων, διάρκεια αυτών,
1. Νόσος ALZHEIMER ύπαρξη συμπτωμάτων στα μεσοδιαστήματα, αριθμός
2. Άνοια με σωμάτια LEWY ημερών ελεύθερων συμπτωμάτων, παρουσία ψυχωτι-
3. Άνοια στη νόσο PARKINSON και στα άτυπα παρκιν- κών συμπτωμάτων, κ.λπ.)
σονικά σύνδρομα. II. Υποτροπιάζουσα καταθλιπτική διαταραχή F33:
4. ΜΕΤΩΠΟΚΡΟΤΑΦΙΚΕΣ ΕΚΦΥΛΙΣΕΙΣ [Μετωποκρο- .......................................Π.Α. 35% - 50% για δύο ή τρία έτη
ταφική Άνοια συμπεριφερικού τύπου, Σημασιολογική III. Επίμονες διαταραχές της διάθεσης (δυσθυ-
Άνοια, Προϊούσα μη ρέουσα αφασία] μία, κυκλοθυμία, «νευρωσική» κατάθλιψη) F34, F38:
5. άνοια στη νόσο HUNTINGTON .......................................Π.Α. 15% - 30% για δύο ή τρία έτη
ΑΝΟΙΕΣ ΜΗ ΝΕΥΡΟΕΚΦΥΛΙΣΤΙΚΗΣ ΑΡΧΗΣ IV. Συναισθηματική διαταραχή με ψυχωσιόμορφα
1. Αγγειακή Άνοια στοιχεία F33.3, F39: .................Π.Α. 35% - 50% για δύο ή
2. Υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης * τρία έτη
3. Νόσοι PRION 11.5. Νευρωσικές, συνδεόμενες με το στρες και σωμα-
ΣΥΝΗΘΗ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ των ανοιών: τόμορφες διαταραχές
Έκπτωση της βιωματικής μνήμης, του αποθέματος Ι. Διαταραχές φοβικού άγχους (αγοραφοβία, κοινωνική
γνώσεων, της μνήμης εργασίας, του λόγου με παραφα- φοβία, ειδικές φοβίες) F40: ....Π.Α. 5% - 20% για δύο ή
σίες και λογοπενία. Οπτικοχωρικά ελλείμματα και ήπιες τρία έτη
επιτελικές-εκτελεστικές δυσλειτουργίες (δυσεκτελεστικό ΙΙ. Φοβίες με διαταραχή πανικού F41.0: Π.Α. 10% - 30%
σύνδρομο), διαταραχές συμπεριφοράς, εξωπυραμιδική για δύο ή τρία έτη
σημειολογία. ΙΙΙ. Αγχώδης διαταραχή F41.1, F41.3, F41.8, F41.9:
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ΑΝΑΛΟΓΩΣ ΤΟΥ ΣΤΑΔΙΟΥ: ......................................... Π.Α. 5% - 20% για δύο ή τρία έτη
Γνωστική Δυσλειτουργία – ήπια νοητική έκπτωση ΙV. Μεικτή διαταραχή άγχους και κατάθλιψης F41.2:
.....................................................................................10% - 50% ......................................... Π.Α. 5% - 30% για δύο ή τρία έτη
Αρχόμενη ήπια άνοια ......................................67% -80% V. Ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή F42: ..............Π . Α .
Μέσου και προχωρημένου σταδίου άνοια ...... ≥80% 35% - 50% για δύο ή τρία έτη
[σύσταση για απεικονιστικό έλεγχο, εκτίμηση των ανω- Και σε παρουσία ψυχωτικών συμπτωμάτων.... Π.Α.
τέρων νοητικών λειτουργιών (π.χ. MMSE, ACE-R, ADAS- ≤67% για δύο ή τρία έτη
70708 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

VI. Διαταραχή μετατραυματικού στρες F43.1: Για τον ακριβέστερο προσδιορισμό του Π.Α λαμβάνε-
.......................................Π.Α. 25% - 50% για δύο ή τρία έτη ται υπόψη η προσαρμοστική λειτουργικότητα.
(μετά 10 έτη μεταπίπτει σε «επιμένουσα μεταβολή της Ενδεικτικοί παράγοντες για τον προσδιορισμό της
προσωπικότητας μετά από καταστροφική εμπειρία», βλ. προσαρμοστικής λειτουργικότητας:
11.7) o Ανάπτυξη λόγου και ομιλίας
VII. Διαταραχή προσαρμογής F43.2: ..................... Π.Α. o Δεξιοτήτες γραφής και ανάγνωσης
5% - 30% για δύο ή τρία έτη o Κατάκτηση αριθμητικών δεξιοτήτων
VIII. Ψυχοαποσυνδετικές διαταραχές F44: ......... . Π.Α. o Γνώση και διάκριση χρονικών μεγεθών
5% - 30% για δύο ή τρία έτη o Δεξιότητες φροντίδας εαυτού
ΙX. Σωματόμορφες διαταραχές F45: ................. .... Π.Α. o Δεξιότητες αυτόνομης διαβίωσης
5% - 30% για δύο ή τρία έτη o Αυτο- ή ετεροεπιθετικές συμπεριφορές
11.6. Σύνδρομα εκδηλούμενα στη συμπεριφορά και o Κοινωνικά οχλούσες συμπεριφορές
συνδεόμενα με διαταραχές των φυσιολογικών λειτουρ- o Υπερκινητικότητα ή στερεοτυπίες
γιών και σωματικούς παράγοντες o Ανάγκη αυξημένης ή συνεχούς επίβλεψης
I. Διαταραχές πρόσληψης τροφής (ψυχογενής ανορε- o Συννοσηρότητα με άλλες σωματικές ή ψυχιατρικές
ξία, ψυχογενής βουλιμία) F50: ...............Π.Α. 50% - 67% διαταραχές (εφ όσον δεν αξιολογούνται σε άλλη κατη-
για δύο ή τρία έτη γορία του Ε.Π.Π.Π.Α)
II. Ψυχικές διαταραχές και διαταραχές της συμπεριφο- Απαραίτητη για τον προσδιορισμό του δείκτη νοη-
ράς συνδεόμενες με τη λοχεία, με διαταραχές ή νόσους, μοσύνης είναι η εκτίμηση από ψυχολόγο με χορήγηση
οι οποίες δεν ταξινομούνται αλλού F53: νοομετρικής δοκιμασίας.
Στον προσδιορισμό του ποσοστού αναπηρίας δεν Σε περίπτωση αδυναμίας ολοκλήρωσης του test,
ενδιαφέρει η αιτιολογία, αλλά η κλινική βαρύτητα και η είναι δυνατός ο αδρός προσδιορισμός της νοημοσύνης
εκτίμηση της περαιτέρω πορείας της ασθενούς. Οι επιμέ- από τον ψυχολόγο.
ρους κλινικές εκδηλώσεις της διαταραχής εμπεριέχονται Σε παιδιά ηλικίας μικρότερης των 6 ετών είναι δυνα-
στις παραγράφους 11.3, 11.4 και 11.5. τόν ο προσδιορισμός της νοημοσύνης να γίνεται με τη
11.7. Διαταραχές προσωπικότητας και της συμπεριφο-
χρήση έγκυρων δοκιμασιών (π.χ. Griffiths Developmental
ράς του ενηλίκου F60, F61, F62
Scales, Bayley Developmental Scales), από ειδικό παιδία-
Ειδικές διαταραχές της προσωπικότητας:
τρο (αναπτυξιολόγο, παιδονευρολόγο) ή παιδοψυχίατρο
• Παρανοειδής .........................................Π.Α. 35% - 50%
ή ψυχολόγο, εφόσον έχουν πιστοποιημένη εκπαίδευση
για δύο ή τρία έτη
στη χορήγησή τους.
• Σχιζοειδής ...............................................Π.Α. 35% - 50%
Σε παιδιά ηλικίας μικρότερης των 6 ετών είναι δυνα-
για δύο ή τρία έτη
τός ο αδρός (χωρίς τη χορήγηση δοκιμασίας) προσδιορι-
• Δυσκοινωνική (αντικοινωνική) ................ Π.Α. 35% -
σμός της νοημοσύνης από ψυχολόγο ή παιδοψυχίατρο
50% για δύο ή τρία έτη
• Συναισθηματική αστάθεια (παρορμητικού ή μεθο- ή ειδικό παιδίατρο (αναπτυξιολόγο, παιδονευρολόγο).
ριακού) τύπου ...............................................Π.Α. 35% - 50% Για τον προσδιορισμό του Π.Α. λαμβάνεται υπόψη
για δύο ή τρία έτη και η αξιολόγηση των ΚΕΔΔΥ (για άτομα σχολικής ηλι-
• Οιστριονική . ...........................................Π.Α. 15% - 35% κίας).
για δύο ή τρία έτη Επανεκτίμηση (ενδεικτικά) στις ηλικίες 7 και 17 ετών.
• Καταναγκαστική .. .................................Π.Α. 15% - 35% Μετά την ηλικία των 17 ετών και τουλάχιστον δύο
για δύο ή τρία έτη κρίσεις, η κρίση είναι ισόβια.
• Αγχώδης (αποφευκτική) ....................Π.Α. 15% - 35% Σε περίπτωση αδρού προσδιορισμού της νοημοσύ-
για δύο ή τρία έτη νης λόγω αδυναμίας ολοκλήρωσης κάποιας δοκιμασίας,
• Εξαρτητική .............................................Π.Α. 15% - 35% είναι δυνατός ο επανέλεγχος του ατόμου, κατά την κρίση
για δύο ή τρία έτη της επιτροπής.
• Επιμένουσα μεταβολή της προσωπικότητας μετά Να προσκομίζεται αντίγραφο των φύλλων συμπλή-
από καταστροφική εμπειρία ...................Π.Α. 25% -50% ρωσης της δοκιμασίας.
για δύο ή τρία έτη 11.9. Διαταραχές αυτιστικού φάσματος F84, (F.84.0,
• Μεικτή .................................................... ..Π.Α. 25% - 40% F.84.1, F.84.2, F.84.3, F.84.4, F.84.5, F.84.8, F.84.9)
για δύο ή τρία έτη Για τον προσδιορισμό Π.Α. στον Ε.Π.Π.Π.Α. λαμβάνο-
ΠΑΙΔΟΨΥΧΙΑΤΡΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ νται, πέραν της διάγνωσης, υπόψη και:
11.8. Νοητική υστέρηση F70-F79 1. Η νοημοσύνη
• Ελαφρά νοητική υστέρηση (ΔΝ 50-69): .....Π.Α. 20% - Για τον προσδιορισμό της νοημοσύνης ισχύει ό,τι ανα-
66% φέρεται στο κεφάλαιο που αφορά στη νοητική υστέρηση
• Μέτρια νοητική υστέρηση (ΔΝ 35-49): .....Π.Α. 67% - 2. Προσδιοριστές λειτουργικότητας στους τομείς:
79% o κοινωνική επικοινωνία
• Σοβαρή νοητική υστέρηση (ΔΝ 20-34):.....Π.Α. 80% - o επαναλαμβανόμενες στερεοτυπικές συμπεριφορές
84% o περιορισμένα ενδιαφέροντα
• Βαρειά νοητική υστέρηση (ΔΝ <20):. .........Π.Α. ≥85% o προσαρμοστική λειτουργικότητα
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70709

3. Προσδιοριστές βαρύτητας
Για τον προσδιορισμό της βαρύτητας αξιολογούνται:
Η σοβαρότητα της διαταραχής όπως παρουσιάζεται στον παρακάτω πίνακα:
Περιορισμένα ενδιαφέροντα και επαναλη-
Βαθμός Σοβαρότητας Κοινωνική Επικοινωνία
πτικές συμπεριφορές

Επίπεδο 3 Σοβαρές δυσκολίες στη λεκτική και μη Εμμονές, εδραιωμένες ρουτίνες και επα-
λεκτική επικοινωνία, οι οποίες επιφέρουν ναληπτικές συμπεριφορές, που παρεμβαί-
Απαιτείται πολύ ουσιαστική δυσκολίες στη λειτουργικότητα νουν σημαντικά σε όλες τις περιοχές τις
υποστήριξη λειτουργικότητας.
Πολύ περιορισμένη πρόθεση για κοινωνι-
κή αλληλεπίδραση και ελάχιστη απαντητι- Σημαντικό άγχος όταν οι ρουτίνες διακό-
κότητα στις κοινωνικές προσεγγίσεις των πτονται
άλλων Σημαντική δυσκολία στην κατεύθυνση
του ενδιαφέροντος σε κάποιο άλλο ενδι-
αφέρον
Σημαντικές δυσκολίες στη λεκτική και μη Εμμονές, εδραιωμένες ρουτίνες και επανα-
Επίπεδο 2 λεκτική επικοινωνία ληπτικές συμπεριφορές που εμφανίζονται
αρκετά συχνά, ώστε να γίνονται εμφανείς
Απαιτείται ουσιαστική υπο- Εμφανείς κοινωνικές δυσκολίες ακόμη και στο μέσο παρατηρητή και επηρεάζουν τη
στήριξη αν του παρέχεται υποστήριξη λειτουργικότητα σε διαφορετικά πλαίσια

Περιορισμένη πρόθεση για έναρξη κοινω- Άγχος ή δυσφορία όταν οι ρουτίνες δια-
νικής αλληλεπίδραση και μειωμένη ή ακα- κόπτονται
τάλληλη απαντητικότητα στις κοινωνικές
προσεγγίσεις των άλλων Σημαντική δυσκολία στην κατεύθυνση
του ενδιαφέροντος σε κάποιο άλλο
ενδιαφέρον
Χωρίς υποστήριξη, τα ελλείμματα στην Ρουτίνες και επαναληπτικές συμπεριφο-
Επίπεδο 1 κοινωνική επικοινωνία προκαλούν εμφα- ρές προκαλούν σημαντικές δυσκολίες
νή βλάβη στην λειτουργικότητα σε ένα ή περισσό-
Απαιτείται υποστήριξη τερα πλαίσια
Έχει δυσκολία στην έναρξη κοινωνικής
αλληλεπίδρασης Αντίσταση στις προσπάθειες των άλλων
να διακόψουν τις συμπεριφορές
Παρουσιάζει εμφανή παραδείγματα ατυ-
πιών ή ανεπιτυχών απαντήσεων στις κοι-
νωνικές προσεγγίσεις των άλλων

Μπορεί να υπάρχει μειωμένο ενδιαφέρον


για κοινωνική αλληλεπίδραση
Λοιποί παράγοντες προσαρμοστικής λειτουργικότητας όπως αναφέρθηκαν στην παράγραφο 11.8 (Νοητική
Υστέρηση).
Με βάση τα παραπάνω προτείνεται το μοντέλο προσδιορισμού:
70710 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

ΚΥΡΙΑ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΟΗΜΟΣΥΝΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΟΤΗΤΑ Π.Α.


Υψηλότερη 50%-67%
Εντός των
Μέση 67%
φυσιολογικών ορίων
Χαμηλότερη 67%-80%
Διαταραχή αυτιστικού
φάσματος ή
Υψηλότερη 67%-80%
Διάχυτη Αναπτυξιακή Ελαφρά Νοητική Υστέρηση Μέση 67%-80%
Διαταραχή ή Χαμηλότερη > 80%

Υψηλότερη > 80%


Μέτρια Νοητική Υστέρηση Μέση > 80%
Αυτισμός ή Χαμηλότερη > 80%
σύνδρομο Asperger
Υψηλότερη > 80%
Σοβαρή και Βαριά Νοητική
Μέση > 80%
Υστέρηση
Χαμηλότερη > 80%

Στον εισηγητικό φάκελο θα πρέπει να περιέχεται: Ηλικία > 6 ετών, με την προϋπόθεση προηγηθείσας
Ακριβής διάγνωση θεραπευτικής παρέμβασης διάρκειας τουλάχιστον ενός
Νοομετρική αξιολόγηση (όπως περιγράφεται στην έτους
παράγραφο της νοητικής υστέρησης) • Τικ: ........................... ..................................Π.Α. 10% - 20%
Καθορισμός του επιπέδου σοβαρότητας και προ- Ηλικία > 6 ετών, με την προϋπόθεση προηγηθείσας
σαρμοστικής λειτουργικότητας θεραπευτικής παρέμβασης διάρκειας τουλάχιστον ενός
Τα ποσοστά των συχνά απαντόμενων συννοσηρών έτους
καταστάσεων π.χ. επιληψία θα προστίθενται στο προσ- • Σύνδρομο Gilles de la Tourette:..............Π.Α. 20% - 40%
διορισθέν ποσοστό αναπηρίας λόγω Διάχυτης Αναπτυ- Ηλικία > 6 ετών, με την προϋπόθεση προηγηθείσας
ξιακής Διαταραχής. θεραπευτικής παρέμβασης διάρκειας τουλάχιστον ενός
Το ποσοστό αναπηρίας να επανεκτιμάται: έτους
Στην ηλικία των 7 ετών, οπότε στις πλείστες των πε- • Τραυλισμός / Βατταρισμός: .................Π.Α. 10% - 30%
ριπτώσεων έχει καταστεί σαφές το αναμενόμενο επίπεδο Ηλικία > 6 ετών, με την προϋπόθεση προηγηθείσας
προσαρμοστικής λειτουργικότητας. θεραπευτικής παρέμβασης διάρκειας τουλάχιστον ενός
Στην ηλικία των 17 ετών οπότε και το ποσοστό ανα- έτους
11.12. Γενετικά σύνδρομα του χρωμοσώματος
πηρίας θα προσδιορίζεται ισοβίως, εκτός από τις περι-
Τα γενετικά σύνδρομα είναι ένα σύνολο κλινικών συ-
πτώσεις, στις οποίες υπάρχει διαθέσιμος μόνο αδρός
μπτωμάτων σε διάφορα όργανα και συστήματα του
προσδιορισμός της νοημοσύνης. Σε αυτές τις περιπτώ-
οργανισμού που προέρχονται από χρωμοσωμικές ανω-
σεις δύναται να περιοριστεί η διάρκεια παροχής.
μαλίες, σύμφωνα με τις οποίες έχουμε μεταλλαγές στον
11.10. Λοιπές διαταραχές της ψυχολογικής ανάπτυξης
αριθμό και στη δομή των χρωμοσωμάτων ή απόκλιση
F80, F81
ενός ή περισσότερων γονιδίων.
• Ειδικές αναπτυξιακές διαταραχές ομιλίας και γλώσ- Αρκετά εξ αυτών επιδρούν στη νοημοσύνη, δημιουρ-
σας: γώντας μέσου ή μεγάλου βαθμού νοητική υστέρηση,
Ελάχιστη ηλικία τα 5 έτη. παράλληλα με άλλες λειτουργικές ή ανατομικές διατα-
Διαταραχές άρθρωσης:................. ............ Π.Α. 0%-10% ραχές άλλων οργάνων ή συστημάτων του ανθρώπινου
Διαταραχές έκφρασης και πρόσληψης του λόγου: οργανισμού. Ακόμα και στις περιπτώσεις με ηπιότερη
..............................................................................Π.Α. 10%-30% νοητική απόκλιση, υπάρχει συνήθως σοβαρή υπολειμα-
11.11. Διαταραχές της συμπεριφοράς και του συναι- τικότητα στη λειτουργικότητα του ασθενούς.
σθήματος με έναρξη συνήθως κατά την παιδική ή εφη- Τα συνηθέστερα απαντόμενα γενετικά σύνδρομα που
βική ηλικία F90, F91, F92, F95, F98.5 σχετίζονται με σοβαρές εξελικτικές βλάβες  (νοητική
• Διαταραχές υπερκινητικού τύπου: ..... Π.Α. 0%-20% υστέρηση και μαθησιακές δυσκολίες, διαταραχές Λό-
Ηλικία >6 ετών, με την προϋπόθεση προηγηθείσας θε- γου και Ομιλίας, προβλήματα επικοινωνίας και προσαρ-
ραπευτικής παρέμβασης διάρκειας τουλάχιστον ενός μογής, κ.λπ.) περιλαμβάνονται στον παρακάτω πίνακα,
έτους στον οποίο αποτυπώνεται και το Ποσοστό Αναπηρίας,
• Διαταραχές υπερκινητικού τύπου και διαγωγής: ανάλογα με τον βαθμό της συνυπάρχουσας Νοητικής
............................................................................... Π.Α. 0%-35% Υστέρησης.
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70711

ΓΕΝΕΤΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΝΟΗΜΟΣΥΝΗ Π.Α αποτυπώνεται διεξοδικά σε κεφάλαια όπως αυτό των
Τρισωμία 21 (Down), Φυσιολογική ή «Ειδικών Νευρολογικών Συνδρόμων».
Prader-Willi, Williams- Ελαφρά ή Μέση 67%-79% 12.1. Λοιμώξεις του κεντρικού νευρικού συστήματος
Beuren, Sotos, Νοητική Υστέρηση G00, G01, G02, G03, G04, G05, G06
Apert, Cornelia de Παθήσεις του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος (ΚΝΣ)
Lange, Cri-du-Chat, που προκαλούνται από ιούς, βακτήρια, μύκητες, παρά-
Angelman, Noona, σιτα, κ.λ.π.
Rubinstein, Taybi, Σοβαρή ή Βαριά Στις Υγειονομικές Επιτροπές, μετά από την ανάλογη
Lesch-Nyhan, Smith, Νοητική Υστέρηση ≥80% θεραπευτική προσπάθεια για τις εν λόγω παθήσεις,
Magenis, Deletions προσέρχονται άτομα με υπολειμματικές νευρολογικές
22q11, Turner, Kline- εκδηλώσεις.
felter ΣΥΝΗΘΗ ΥΠΟΛΕΙΜΜΑΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ
Επιληψία, υδροκέφαλος, ημι-παρα- τετρα-πάρεση-
Αναγκαία είναι η προσκόμιση:
πληγία, παρέσεις εγκεφαλικών συζυγιών, απώλεια ακοής,
1. Χρωμοσωμικού ελέγχου που να πιστοποιεί την
ζάλη, κεφαλαλγία.
ύπαρξη του γενετικού συνδρόμου
Ανάλογα με το είδος του λοιμογόνου παράγοντα, τη
2. Νοομετρικού προσδιορισμού, σύμφωνα με τα ισχύ- θέση (δομές προσβολής) και τον παθογενετικό μηχανι-
οντα για την νοητική υστέρηση. σμό διακρίνονται σε:
Δεδομένου ότι ο κατάλογος των αναφερομένων συν- ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑ:
δρόμων δεν είναι πλήρης και τινά εξ’ αυτών συμπεριλαμ- Οξεία βακτηριακή, οξεία ιογενής, άσηπτη, χρόνια
βάνονται και στο κεφάλαιο των Σπανίων Νοσημάτων, ο {Βρουκέλλωση-Σύφιλη- νόσος Lyme} και ενδονοσοκο-
κατάλογος αυτών δύναται να τροποποιείται με απόφαση μειακή μηνιγγίτιδα.
της Ειδικής Επιστημονικής Επιτροπής. ΕΓΚΕΦΑΛΙΤΙΔΑ-ΕΓΚΕΦΑΛΟΜΥΕΛΙΤΙΔΑ:
12. ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΤΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ Οξεία επιδημική ιογενής εγκεφαλίτιδα, ερπητική εγκε-
ΟΔΗΓΙΕΣ: φαλίτιδα, εγκεφαλίτιδα/ εγκεφαλοπάθεια γρίππης, προο-
Ο Ε.Π.Π.Π.Α. αποτελεί συμβουλευτικό εργαλείο αξιο- δευτική πολυεστιακή εγκεφαλοπάθεια {ιός papova JCV},
λόγησης που διευκολύνει την εκτίμηση του ποσοστού υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα {V.BOGGART},
αναπηρίας. Τα προτεινόμενα ποσοστά αναπηρίας δεν ληθαργική εγκεφαλίτιδα, τροπική σπαστική τετραπά-
είναι δεσμευτικά. ρεση.
Τα ποσοστά αναπηρίας προσδιορίζονται αναλόγως ΜΗΝΙΓΓΟΕΓΚΕΦΑΛΙΤΙΔΑ
του υπολειμματικού κλινικού συνδρόμου και για όσο ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΟ ΑΠΟΣΤΗΜΑ
διάστημα διαμορφώνεται η κλινική εικόνα από την επί- ΑΛΛΕΣ ΣΠΑΝΙΕΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ
δραση του βλαπτικού παράγοντα. - Tο σύνδρομο της επίκτητης ανοσολογικής αναπάρ-
Σε μη αναστρέψιμη βλάβη το εκτιμώμενο ποσοστό κειας HIV-1 {Κλινικά σύνδρομα: άσηπτη μηνιγγίτιδα,
αναπηρίας προσδίδεται εφ’ όρου ζωής. νοητική διαταραχή, μυελοπάθεια και προσβολή του
Οι νευρολογικές παθήσεις έχουν ευρύτατο κλινικό περιφερικού Ν.Σ., τοξοπλάσμωση, PML, Non Hodgkin
και νοσολογικό φάσμα, κυρίως χρόνιου και εξελικτικού Λέμφωμα, μυοπάθεια, Α.Ε.Ε., επιληψία}.
χαρακτήρα, καθώς και μεγάλη ποικιλομορφία κλινικής - Nόσοι που οφείλονται σε PRIONS
έκφρασης. {κύριος εκπρόσωπος η νόσος Creutzfeldt-Jakob με πυ-
Ακριβώς για αυτό, τα προτεινόμενα ποσοστά αναπη- ραμιδικές εκδηλώσεις, παρεγκεφαλιδική αταξία, φλοιϊκή
ρίας σε πολλές περιπτώσεις κυμαίνονται σε ένα ευρύ τύφλωση και η νέα μορφή αυτής, νCJ με ψυχικές διατα-
ραχές, παρεγκεφαλιδική αταξία και επώδυνη αισθητική
φάσμα, π.χ. από 35% έως άνω του 80%. Οτιδήποτε δια-
νευροπάθεια}
φορετικό, μια «τεχνητή» δηλαδή σύμπτυξη των ποσο-
Μεταλοιμώδεις και αυτοάνοσες εγκεφαλίτιδες (A DEM,
στών για πρακτικούς λόγους, θα ήταν εκτός κλινικής
anti-NMDAr κ.ά)
πραγματικότητας και θα αδικούσε την φασματική ευ-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
ρύτητα της κλινικής έκφρασης των νευρολογικών νοση- Εξαρτάται από τη βαρύτητα του υπολειμματικού νευ-
μάτων, καθώς μια «Προκρούστεια» λογική θα αλλοίωνε ρολογικού συνδρόμου ανά εξεταζόμενη περίπτωση
την αποτύπωση των δυσλειτουργιών των πασχόντων .............................................................................................. ≥10%
και θα ερχόταν σε πλήρη σύγκρουση με την σύγχρονη 12.2. Κληρονομικο-εκφυλιστικά νοσήματα του νευρι-
αντίληψη περί αναπηρίας («αναπηρία είναι η παρεμπό- κού συστήματος
διση της συμμετοχής»). 1. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στον περιφε-
Επομένως, για λόγους αμιγώς επιστημονικής τεκμη- ρικό κινητικό νευρώνα G12
ρίωσης του ποσοστού αναπηρίας σε νοσήματα με ευρύ > Προϊούσα νωτιαία μυϊκή ατροφία
φάσμα προτεινόμενων ποσοστών, αυτό προσδιορίζεται > Προϊούσα προμηκική παράλυση
ανάλογα «με το υπολειμματικό νευρολογικό σύνδρομο» > Προμηκο-νωτιαία μυϊκή ατροφία (νόσος των
(ή αλλιώς «με την νευρολογική σημειολογία» ή την «κλι- Kennedy-Atte Atter-Sung)
νική εικόνα»). Αναφορικά δε με το ποσοστό αναπηρίας > Προσωπο-ωμο-βραχιόνος μυϊκή ατροφία
που αναλογεί σε κάθε νευρολογικό σύνδρομο, αυτό > Ωμοπερονιαία μυϊκή ατροφία
70712 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

Συνήθη Κλινικά Χαρακτηριστικά σή της είναι συνήθως πολύ σοβαρή και κατά την πορεία
Χαλαρές παρέσεις με μυατροφίες, απουσία αισθητικών της η νόσος προσβάλλει τους αναπνευστικούς μύες. Η
διαταραχών, φυσιολογική νοητική εξέλιξη. αναπνευστική ανεπάρκεια και οι αναπνευστικές λοιμώ-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ξεις είναι η συχνότερη αιτία θανάτου.
Αναλόγως της βαρύτητας του κλινικού νευρολογικού Μορφές
συνδρόμου ..................................................................... ≥35% Α. Κλασσική: Αρχίζει από τα άνω άκρα {μυατροφία},
2. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στον περιφε- επεκτείνεται στα κάτω άκρα, εμφανίζει προμηκικά συ-
ρικό αισθητικό νευρώνα G60, G90.1 μπτώματα και στο 5%-10% των περιπτώσεων διαταρα-
> Κληρονομική αισθητική νευροπάθεια (νόσος των χές γνωστικών λειτουργιών.
Denny-Brown). Β. Προοδευτική προμηκική παράλυση: Αρχiζει με προ-
> Οικογενής δυσαυτονομία. μηκικά συμπτώματα {ατροφία–δυσκινησία γλώσσας, δυ-
Συνήθη Κλινικά Χαρακτηριστικά σαρθρία, δυσφωνία, δυσκαταποσία).
Καυσαλγία, ανώδυνα έλκη, διαταραχές αυτόνομου, Γ. Προοδευτική μυϊκή ατροφία: Στη μορφή αυτή η μυ-
ανιδρωσία και αισθητική νευρογενής παραμορφωτική ϊκή αδυναμία και ατροφία δεν συνοδεύονται από προ-
αρθροπάθεια. σβολή της πυραμιδικής οδού.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥35% Δ. Πρωτοπαθής πλαγία σκλήρυνση: Στα αρχικά στάδια
3. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στον περιφε- τουλάχιστον παρατηρείται μειωμένη βλάβη του ανώτε-
ρικό κινητικό και αισθητικό νευρώνα G60.0 ρου κινητικού νευρώνα.
Κληρονομική κινητική και αισθητική πολυνευροπά- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ . ......................................... ≥67%
θεια (ή περονιαία μυϊκή ατροφία ή νόσος των Charcot- 7. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στην παρε-
Marie-Tooth) γκεφαλίδα και στα νωτιαίο-παρεγκεφαλιδικά δεμάτια
Τύποι αυτής: CMT-I, CMT-II, CMT-III ή νόσος Dejerine- G11.0, 1, 2, 3, 4
Sottas, CMT –X. Νωτιαιο-παρεγκεφαλιδικές αταξίες πρώιμης έναρξης:
Συνήθη Κλινικά Χαρακτηριστικά Νωτιαία κληρονομική αταξία (νόσος του Friedreich)
Περιφερικής κατανομής μυϊκή αδυναμία και ατρο- Έλλειψη βιταμίνης Ε
φία κυρίως των κάτω άκρων με χαρακτηριστική εικόνα Νωτιαιο-παρεγκεφαλιδικές αταξίες όψιμης έναρξης
«ποδιών πελαργών» (ή «δίκην ανεστραμμένης φιάλης (μετά την ενηλικίωση):
σαμπάνιας»), πτώση άκρου ποδός άμφω. Νωτιαιο-παρεγκεφαλιδικές αταξίες (SCA)
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ` ......................................... ≥35% Ατροφία του οδοντωτού και ερυθρού πυρήνα
4. Άλλες κληρονομικές νευροπάθειες G60 Ατροφία του οδοντωτού και ερυθρού πυρήνα της
> Λευκοδυστροφίες {νόσος Κrabbe} ωχράς σφαίρας και του σώματος του Lυys (DRPLA)
> Συσσώρευση φυτανικού οξέος, νόσος Refsum Η νωτιαία κληρονομική αταξία ή νόσος του Friedreich
> Ανεπάρκεια άλφα-γαλακτοσιδάσης, νόσος Fabry είναι η πιο συχνή κληρονομική αταξία {50% του συνό-
> α-βήτα-λιποπρωτεϊναιμία λου}.
> Ανεπάρκεια άλφα-λιποπρωτεΐνης, νόσος Tangier Χαρακτηριστικά κλινικά ευρήματα:
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥35% Kαταργημένα τενόντια αντανακλαστικά και διατήρηση
5. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στον κεντρικό των κοιλιακών, σοβαρή διαταραχή της εν τω βάθει αι-
κινητικό νευρώνα G11.4 σθητικότητας, δυσαρθρία, μυοκαρδιοπάθεια, σκολίωση,
>Οικογενής σπαστική παραπληγία (νόσος των βαρηκοΐα, κοιλοποδία άμφω, πελματιαίο αντανακλαστι-
Strumρell-Lorrain). κό σε έκταση (σπανίως).
Δύο μορφές: η αμιγής και η επιπλεγμένη. Νόσος προ- Πρέπει να σημειωθεί ότι η νόσος μπορεί να εμφανισθεί
οδευτικά επιδεινούμενη. με άτυπες κλινικές εικόνες.
Συνήθη Κλινικά Χαρακτηριστικά ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥50%
Πυραμιδικού τύπου σημειολογία και για την επιπλεγ- 8. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στα βασικά
μένη επιπλέον αταξία, εξωπυραμιδική σημειολογία, νο- γάγγλια.
ητική υστέρηση ή έκπτωση, οπτική ατροφία. ΑΚΙΝΗΤΙΚΑ ΔΥΣΚΑΜΠΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ G20
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥35% Η νόσος ΠΑΡΚΙΝΣΟΝ είναι νευροεκφυλιστικό νόσημα
6. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στον περιφε- που χαρακτηρίζεται από εκφύλιση των νευρώνων της
ρικό και στον κεντρικό κινητικό νευρώνα G12.2 μελαινοραβδωτής οδού. Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει
Πλαγία μυατροφική σκλήρυνση ή νόσος του κινητικού τρόμο ηρεμίας, βραδυκινησία, δυσκαμψία, διαταραχή
νευρώνα (νόσος του Charcot). αντανακλαστικών στάσης αλλά και μη κινητικές εκδη-
Νευροεκφυλιστικό νόσημα, άγνωστης ακόμα αιτιο- λώσεις όπως διαταραχές από το αυτόνομο, υποκειμενι-
παθογένειας {εκφύλιση παρόμοια με tau-πάθειες, φλεγ- κές αισθητικές διαταραχές, από την ψυχική και νοητική
μονή, βλάβη μιτοχονδρίων} που χαρακτηρίζεται από σφαίρα και τον ύπνο.
προϊούσα εκφύλιση του κεντρικού και του περιφερικού ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ αναλόγως της εντάσεως των
κινητικού νευρώνα φλοιού, στελέχους και νωτιαίου μυ- συμπτωμάτων:
ελού. -αρχόμενο στάδιο ........................................................ 50%
Το 90%-95% των περιπτώσεων αφορούν την σποραδι- -μέσο στάδιο .................................................................. 67%
κή μορφή και το υπόλοιπο την κληρονομική. Η πρόγνω- -προχωρημένο στάδιο............................................. ≥80%
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70713

ΑΤΥΠΑ (Επαυξημένα, parkinson plus) παρκινσονικά Γενικευμένη Ιδιοπαθής Δυστονία (ή πιο γνωστή ως
σύνδρομα G23 DYT1)
1. Προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση (νόσος ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥50%
Steele-Richardson-Olsewski) Εστιακή Δυστονία
2. Ατροφία πολλαπλών συστημάτων α. Σπαστικό ραιβόκρανο: ............................ Π.Α. ≥35 %
3. Φλοιοβασική εκφύλιση β. Σπασμός των γραφέων και δυστονίες λειτουργίας:
4. Νόσος διάχυτων σωματίων Lewy ..................................................................................... Π.Α. ≥10%
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........................................... ≥50% αναλόγως της προκαλούμενης δυσχέρειας-δυσλει-
Δευτεροπαθή παρκινσονικά {μη εκφυλιστικο-κληρο- τουργίας
νομικά} σύνδρομα G21 γ. Βλεφαρόσπασμος - Ημίσπασμος προσώπου:
Φαρμακευτικός, τοξικός, αγγειακός παρκινσονισμός. .................................................................................... Π.Α. ≥10%
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................. . ομοίως, όπως στη αναλόγως της προκαλούμενης δυσχέρειας-δυσλει-
νόσο του Parkinson τουργίας
ΥΠΕΡΚΙΝΗΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΗΠΑΤΟΦΑΚΟΕΙΔΙΚΗ ΕΚΦΥΛΙΣΗ (νόσος WILSON) E83.0
Ιδιοπαθής-Οικογενής Τρόμος και παραλλαγή αυτού ο Συνήθη συμπτώματα: Ηπατική διαταραχή, τρόμος
Ορθοστατικός Τρόμος G25.0 (εναντιωματικός), δυσαρθρία, δυστονία.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................10% - 50% ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: ....................................... ≥35 %,
Αναλόγως της προκαλούμενης δυσχέρειας στην στάση αναλόγως της βαρύτητας του κλινικού νευρολογικού
και στην εκτέλεση λεπτών κινήσεων ακριβούς διαδρο- συνδρόμου
μής. ΤΙΚ ΚΑΙ ΣΥΝΔΡΟΜΟ TOURETTE G25.5
ΧΟΡΕΙΑ G10 Συνήθη συμπτώματα:
- Ρευματική χορεία (χορεία Sydenham), Μείζων χορεία Τικς φωνητικά και σωματικά, ψυχαναγκαστική-κατα-
(χορεία Ηuntington), Καλοήθης κληρονομική χορεία, ναγκαστική διαταραχή, παρορμητικότητα, παραπτωμα-
Νευροακανθοκύττωση. τικότητα, ανεξέλεγκτα επεισόδια ύβρεων κ.λπ.
- Χορεία του Huntington: ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: ...............≥10% (απαραίτητη
Γενετικά καθορισμένη νευροεκφυλιστική διαταραχή και η συνεκτίμηση για ψυχιατρικό ποσοστό αναπηρίας)
με κακή πρόγνωση. ΔΥΣΚΙΝΗΣΙΕΣ G21
Κληρονομείται με τον αυτοσωματικό επικρατητικό Συνήθως ανεπιθύμητη ενέργεια φαρμάκων. Η όψιμη
τύπο και οφείλεται στην παθολογική επανάληψη της δυσκινησία κρίνεται με την κύρια ψυχική νόσο.
αλληλουχίας CAG στο γονίδιο HD ή IT15 (εργαστηριακή ΜΥΟΚΛΟΝΟΣ G25.3
γενετική επιβεβαίωση της νόσου). Ιδιοπαθής, δευτεροπαθής (μεταβολικές και λοιμώδεις
Εγκαθίσταται σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συνήθως εγκεφαλοπάθειες, νευροεκφυλιστική άνοια, νωτιαίος μυ-
μεταξύ 40 και 50 ετών και χαρακτηρίζεται από προο- όκλονος)
δευτικά επιδεινούμενη χορειακή συνδρομή, νοητική ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: ......................................... ≥10%
έκπτωση και ψυχιατρική συμπτωματολογία. 9. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στον εγκεφα-
Σε ένα μικρό ποσοστό των πασχόντων, συναντάται λικό φλοιό - υποφλοιό (Άνοιες) F00, F01, F02, F03
σε μικρή ηλικία (συνήθως εγκατάσταση πριν από την Αυτή η ομάδα διαταραχών μπορεί να εκτιμηθεί είτε
ηλικία των 21 ετών) η ακινητικοδυσκαμπτική παραλλαγή από ψυχιάτρους είτε από νευρολόγους
Westphal. Η άνοια αποτελεί σύνδρομο που το κύριο χαρακτηρι-
Απαραίτητη η γενετική συμβουλή στους πάσχοντες στικό είναι η επίκτητη προοδευτική έκπτωση των ανώτε-
και στους συγγενείς α΄ βαθμού όπως και η προγεννητική ρων νοητικών και φλοιωδών λειτουργιών με επακόλου-
διάγνωση. θη έκπτωση της λειτουργικότητας σε επαγγελματικό και
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥50% κοινωνικό επίπεδο.
- Ρευματική χορεία του Sydenham: Αποτελεί πρωτεύ- Διακρίνονται από θεραπευτικής άποψης σε δύο κα-
ον σύμπτωμα του ρευματικού πυρετού και εμφανίζεται τηγορίες, τις δυνητικά αναστρέψιμες και τις μη ανα-
σε παιδιά ηλικίας 5-15 ετών αρκετούς μήνες μετά την στρέψιμες διαταραχές και από αιτιολογικής άποψης, τις
στρεπτοκοκκική λοίμωξη. Καλή πρόγνωση. νευροεκφυλιστικής ή μη αρχής.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........10% - 35% για ένα έτος ΑΝΟΙΕΣ ΝΕΥΡΟΕΚΦΥΛΙΣΤΙΚΗΣ ΑΡΧΗΣ
Όταν παραμένουν νευρολογικές επιπτώσεις 1. Νόσος ALZHEIMER
ΒΑΛΛΙΣΜΟΣ G25 2. Άνοια με σωμάτια LEWY
Οφείλεται σε βλάβη του υποθαλάμιου σώματος του 3. Άνοια στη νόσο PARKINSON και στα άτυπα παρκιν-
Luys. Τα συνήθη αίτια είναι αγγειακή βλάβη και σπανιό- σονικά σύνδρομα.
τερα χωροεξεργασία. Συνήθως είναι μονόπλευρα. 4. ΜΕΤΩΠΟΚΡΟΤΑΦΙΚΕΣ ΕΚΦΥΛΙΣΕΙΣ [Μετωποκρο-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥35% ταφική Άνοια συμπεριφερικού τύπου, Σημασιολογική
ΑΘΕΤΩΣΗ G25 Άνοια, Προϊούσα μη ρέουσα αφασία]
Συνήθως την συναντάμε στην εγκεφαλική παράλυση 5. Άνοια στη νόσο HUNTINGTON
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........................................... ≥35% ΑΝΟΙΕΣ ΜΗ ΝΕΥΡΟΕΚΦΥΛΙΣΤΙΚΗΣ ΑΡΧΗΣ
ΔΥΣΤΟΝΙΑ G24 1. Αγγειακή Άνοια
Ανάλογα με την εντόπισή της στο σώμα ταξινομείται 2. Υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης *
σε γενικευμένη και εστιακή 3. Νόσοι PRION
70714 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

ΣΥΝΗΘΗ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ των ανοιών: τα προσώπου, επιληπτικές κρίσεις, νοητική υστέρηση,


Έκπτωση της βιωματικής μνήμης, του αποθέματος γλαύκωμα.
γνώσεων, της μνήμης εργασίας, του λόγου με παραφα- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥35%
σίες και λογοπενία. Οπτικοχωρικά ελλείμματα και ήπιες ΠΑΡΕΓΚΕΦΑΛΙΔΟ-ΑΜΦΙΒΛΗΣΤΡΟΕΙΔΙΚΗ ΑΙΜΑΓΓΕΙΟ-
επιτελικές-εκτελεστικές δυσλειτουργίες (δυσεκτελεστικό ΒΛΑΣΤΩΜΑΤΩΣΗ [σύνδρομο von HIPPEL-LINDAU] Q85.9
σύνδρομο), διαταραχές συμπεριφοράς, εξωπυραμιδική Κληρονομικό σύνδρομο που προδιαθέτει σε ανάπτυξη
σημειολογία. όγκων σε ποικίλα όργανα. Νεφρικός καρκίνος, Φαιοχρω-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ΑΝΑΛΟΓΩΣ ΤΟΥ ΣΤΑΔΙΟΥ: μοκύττωμα, παγκρεατικός και ενδοφθάλμιος όγκος. Στο
Γνωστική Δυσλειτουργία – ήπια νοητική έκπτωση ΚΝΣ αναπτύσσονται συνήθως αιμαγγειοβλαστώματα
.....................................................................................10% - 50% παρεγκεφαλίδος, στελέχους και νωτιαίου μυελού.
Αρχόμενη ήπια άνοια .....................................67% - 80% ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ......................................... ≥35%
Μέσου και προχωρημένου σταδίου άνοια ...... >80% ΑΤΑΞΙΑ-ΤΗΛΑΓΓΕΙΕΚΤΑΣΙΑ [σύνδρομο Louis-Bar]
[σύσταση για απεικονιστικό έλεγχο, εκτίμηση των ανω- G11.3
τέρων νοητικών λειτουργιών (π.χ. MMSE, ACE-R, ADAS- Κληρονομικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από πα-
cog) και λοιπό εργαστηριακό έλεγχο, ιδίως σε αρχόμενες ρεγκεφαλιδική αταξία με πρώιμη εγκατάσταση, οφθαλ-
ή μέτριες περιπτώσεις] μικές και δερματικές τηλαγγειεκτασίες, συχνές λοιμώξεις,
* Ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης εμφανίζεται αυξημένη επίπτωση λεμφώματος και λευχαιμίας.
συνήθως με τη χαρακτηριστική κλινική τριάδα: διατα- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ:
ραχές μνήμης, βάδισης, ούρησης.Συνεκτιμάται η διενέρ- Ανάλογα με την βαρύτητα του νευρολογικού συνδρό-
γεια χειρουργικής επέμβασης–τοποθέτησης βαλβίδος μου ..................................................................................... ≥35%
υδροκεφάλου και το υπολειμματικό κλινικό σύνδρομο. ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΗ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΚΗ ΤΗΛΑΓΓΕΙΕΚΤΑΣΙΑ
12.3. Συγγενή νευροδερματικά σύνδρομα [φακωμα- [σύνδρομο OSLER-WEBER-RENDU] I78.0
τώσεις] Κληρονομική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από
Νευροδερματικά σύνδρομα κληρονομικής μεταβίβα- βλεννογονοδερματικές τηλαγγειεκτασίες, αρτηριο-
σης με εκδηλώσεις από το δέρμα, τους οφθαλμούς και φλεβώδεις δυσπλασίες πνευμόνων και εγκεφάλου, πα-
το νευρικό σύστημα. ράδοξα εμβολικά επεισόδια του ΚΝΣ και αιμορραγικά
Τα συχνότερα είναι: επεισόδια εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού.
1. Νευροϊνωμάτωση τύπου I και II (νόσος Von ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ:
Recklinghausen) Ανάλογα με τη βαρύτητα του νευρολογικού συνδρό-
2. Οζώδης Σκλήρυνση (νόσος Bourneville) μου ..................................................................................... ≥35%
3. Μηνιγγοπροσωπική αγγειωμάτωση (σύνδρομο ΥΠΟΜΕΛΑΝΩΣΗ ΤΟΥ ITO E50.1
Sturge-Weber-Krabbe) Ετερογενής γενετικά νευροδερματική διαταραχή που
4. Παρεγκεφαλιδοαμφιβληστροειδική αιμαγγειοβλα- χαρακτηρίζεται από υποχρωμία στον λαιμό και γραμ-
στωμάτωση ( σύνδρομο Von Hippel-Lindau ) μοειδείς υποχρωματικές ραβδώσεις στα άκρα, νοητική
5. Αταξία-τηλαγγειεκτασία (σύνδρομο Louis-Bar) υστέρηση, νευρολογική κινητική σημειολογία, επιληψία,
6. Κληρονομική αιμορραγική τηλαγγειεκτασία (Osler- αυτισμό, κ.λπ.
Rendu –Weber) ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ:
7. Υπομελάνωση του ΙΤΟ Ανάλογα με τη βαρύτητα του νευρολογικού συνδρό-
ΝΕΥΡΟΙΝΩΜΑΤΩΣΗ (ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ VON μου ..................................................................................... ≥35%
RECKLINGHAUSEΝ) Q85.0 12.4. Αναπτυξιακές διαταραχές Q93, Q05, Q07, Q76.1
Γενετικά ετερογενής ομάδα με δερματικές καφεγαλα- Πολλαπλοί γενετικοί ή εξωγενείς παράγοντες, είναι δυ-
κτόχρωμες κηλίδες, νευρινώματα-σβαννώματα ακουστι- νατόν να παρεμβληθούν στην αναπτυξιακή διαδικασία
κών, οπτικών και περιφερικών νεύρων, νοητική υστέρη- και να επιδράσουν βλαπτικά στην εμβρυική διαμόρφω-
ση ή έκπτωση, σκολίωση και ενίοτε χαμηλής κακοήθειας ση του ΚΝΣ.
όγκους. Οι συγγενείς ανωμαλίες- διαταραχές διακρίνονται σε:
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ Ανατομικές:
Αναλόγως της κλινικής βαρύτητας ..................... ≥25% 1. Δυσπλασίες οστών κρανίου και σπονδυλικής στήλης
ΟΖΩΔΗΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗ (νόσος Bourneville) G85.1 2. Δυσπλασίες εγκεφάλου
Πολυσυστηματικό γενετικό νόσημα με αυτοσωματική 3. Δυσπλασίες κοιλιακού συστήματος και
κληρονομικότητα. Λειτουργικές:
ΣΥΝΗΘΗ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ: 1. Νοητική υστέρηση (αναπτυξιακή νοητική διαταρα-
Επιληπτικές κρίσεις, νοητική υστέρηση (40% των χή)
ασθενών, συνήθως μέτρια και σοβαρή), αυτισμός, αγ- 2. Αυτισμός (διάχυτη αναπτυξιακή διαταραχή)
γειοϊνώματα, υποεπενδυματικά αμαρτώματα. 3. Ειδικές μαθησιακές διαταραχές (Οι «λειτουργικές»
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........................................... ≥35% αναπτύσσονται στα ψυχιατρικά νοσήματα)
ΜΗΝΙΓΓΟΠΡΟΣΩΠΙΚΗ ΑΓΓΕΙΩΜΑΤΩΣΗ [σύνδρομο Δυσπλασίες οστών κρανίου και σπονδυλικής στήλης
STURGE-WEBER-KRABBE] Q85.8 Q05, Q76.1
Χαρακτηριστικά της νόσου είναι η λεπτομηνιγγική αγ- α. Εγκεφαλοκήλη
γειωμάτωση του ινιακού-βρεγματικού λοβού, αγγειώμα- β. Δισχιδής ράχη και μηνιγγοκήλη
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70715

γ. Διαστηματομυελία 4. Πρωτοπαθής προϊούσα μορφή


δ. Σύνδρομο Klippel-Feil 5. Προοδευτική-υποτροπιάζουσα μορφή
ε. Σύνδρομο Arnold -Chiari Η νόσος εισβάλλει στην πλειονότητα των περιπτώσε-
Δυσπλασίες εγκεφάλου G93 ων μεταξύ 20-50 ετών, υπάρχουν όμως και περιπτώσεις
α. Ανεγκεφαλία-υδροανεγκεφαλία-ολοπροσεγκεφαλία με εισβολή μεταξύ των 50-60 ετών ή και στην παιδική
β. Αγενεσία μεσολοβίου ηλικία.
γ. Λειεγκεφαλία Κύρια και συνήθη ευρήματα:
δ. Μικρο-μακροκεφαλία Πυραμιδικές-παρεγκεφαλιδικές εκδηλώσεις, ορθοκυ-
ε. Σχιζεγκεφαλία στικές διαταραχές, διαταραχές της όρασης και οφθαλ-
ζ. Κολποκεφαλία (σύνδρομο Dandy-walker) μοκινητικότητας, διαταραχές της αισθητικότητας, παρο-
Δυσπλασίες του κοιλιακού συστήματος G91, G95.0 ξυσμικά φαινόμενα και γνωστικές /ψυχικές διαταραχές.
α. Υδροκέφαλος (επίκτητος και συγγενής) ΠΡΟΓΝΩΣΗ:
β. Πορεγκεφαλία Ποικίλη, που έχει σαφώς τροποποιηθεί από τις εφαρ-
γ. Συριγγομυελία-συριγγοπρομηκία μοζόμενες ανοσορρυθμιστικές-νοσοτροποποιητικές
θεραπείες.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ για όλα τα ανωτέρω, αναλόγως Άλλα απομυελινωτικά νοσήματα:
του νευρολογικού συνδρόμου ................................ ≥10% 1. Οξεία διάσπαρτη εγκεφαλομυελίτιδα (ADEM)
ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗ ΠΑΡΑΛΥΣΗ - ΣΤΑΤΙΚΗ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑ 2. Οπτική νευρομυελίτιδα (NMO)
G80 3. Νόσος MARBUG
Σύνδρομο οφειλόμενο σε μη εξελισσόμενη βλάβη του 4. Νόσος BALO
Κ.Ν.Σ. κατά την περιγεννητική περίοδο ή τη βρεφική, 5. Νόσος SCHILDER και
νηπιακή, παιδική ηλικία (κάτω των 5 ετών), με βασικές 6. Κληρονομικές παθήσεις του μεταβολισμού της μυ-
εκδηλώσεις τις έντονες κινητικές διαταραχές σπαστικού ελίνης (λευκο-δυστροφίες).
(συνήθως) τύπου, μετά ή άνευ υπερκινησιών και άλλοτε Στην κλινική εικόνα της NMO προέχουν οι μυελικές
άλλου βαθμού νοητική υστέρηση. βλάβες και οι αμφοτερόπλευρες οπτικές νευρίτιδες με
Παλαιότερη ταξινόμηση:
προοδευτική μείωση της όρασης.
1. Σπαστική διπληγία
Η ανεύρεση αντισωμάτων NMO-IgG έναντι της ακου-
2. Σπαστική τετραπληγία
οπορίνης-4 (AQP- 4) επιβεβαιώνει την διάγνωση.
3. Σπαστική ημιπληγία
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥35%
4. Χορειοαθετωσική μορφή
Αναλόγως της βαρύτητας του υπολειμματικού νευρο-
5. Αταξική μορφή
λογικού συνδρόμου, της τυχούσας συνύπαρξης -επιβε-
Νεότερη ταξινόμηση:
βαιωμένων εργαστηριακώς- ορθοκυστικών διαταραχών,
1. Σπαστική στατική εγκεφαλοπάθεια
της πιθανής γνωστικής έκπτωσης (και συνοδών ψυχι-
2. Δυσκινητική-δυστονική στατική εγκεφαλοπάθεια
3. Αταξική κών διαταραχών «οργανικής» αιτιολογίας), της ατροφί-
4. Μικτή ας εγκεφάλου–νωτιαίου μυελού και του αριθμού των
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥50% υποτροπών στον χρόνο (συνεκτίμηση «ενεργότητας»
12.5. Απομυελινωτικές παθήσεις του κεντρικού νευρι- νόσου, «φορτίου» T2 εστιών στην MRI, κλίμακας EDSS).
κού συστήματος G35, G36, G37 12.6. Παροξυσμικές διαταραχές
Σκλήρυνση κατά πλάκας (πολλαπλή σκλήρυνση, απο- Α. Επιληψία G40.0, 1, 2, 3, 3, 5, 6, 7, 9
μυελινωτική νόσος): ΟΡΙΣΜΟΙ
Χρόνια φλεγμονώδης, αυτοάνοση νόσος του Κ.Ν.Σ. Επιληπτική κρίση
με άγνωστη ακόμα αιτιοπαθογένεια. Η επικρατούσα Η επιληπτική κρίση είναι το αποτέλεσμα μιας παρο-
αντίληψη είναι ότι πρόκειται για ένα πολυπαραγοντικό δικής δυσλειτουργίας του εγκεφάλου που προκαλείται
αυτοάνοσο νόσημα, το οποίο εμφανίζεται σε γενετικά από μια αυτοπεριοριζόμενη, παθολογική, υπερσυγχρο-
προδιατεθειμένα άτομα. νισμένη ηλεκτρική διέγερση νευρώνων του εγκεφαλικού
Νόσος με μεγάλη ετερογένεια και ποικιλομορφία κλι- φλοιού.
νικής έκφρασης, προσβάλλει την λευκή ουσία του Κ.Ν.Σ. Υπάρχουν πολλά διαφορετικά είδη κρίσεων το καθένα
(έλυτρα μυελίνης των νευρικών ινών), αλλά όπως έχει με διαφορετικά κλινικά συμπτώματα και ηλεκτροφυσι-
αποδειχθεί τα τελευταία έτη προσβάλλει και φαιούς σχη- ολογικές διαταραχές που συνήθως καταγράφονται στο
ματισμούς με αποτέλεσμα να προκαλείται εγκεφαλική ΗΕΓ.
ατροφία, φλοιώδη και υποφλοιώδη συμπτώματα από την Η Επιληψία είναι μια χρόνια διαταραχή ή μια ομάδα
κινητικότητα, την αισθητικότητα, την παρεγκεφαλιδική χρόνιων διαταραχών που χαρακτηρίζεται από την επα-
λειτουργία, τις συζυγίες και τις γνωστικές λειτουργίες. ναλαμβανόμενη εμφάνιση κρίσεων που είναι τυπικά
Υπάρχουν οι εξής μορφές: «απρόκλητες» και συνήθως απρόβλεπτες.
1. Υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα (και η ογκόμορφη) ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ –ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ:
μορφή Στις περιπτώσεις που ως αίτιο ενοχοποιείται κάποια
2. Κλινικά μεμονωμένο σύνδρομο ταυτοποιήσιμη βλάβη τότε η επιληψία χαρακτηρίζεται
3. Δευτεροπαθής προϊούσα μορφή ως συμπτωματική.
70716 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

Σε μεγάλο αριθμό των περιπτώσεων όπου δεν υπάρχει Στις επιληπτικές εγκεφαλοπάθειες της βρεφικής και
ταυτοποιήσιμη βλάβη η αιτιολογία της επιληψίας θεω- παιδικής ηλικίας * (π.χ. σύνδρομο Ohtahara, βρεφικοί
ρείται ότι σχετίζεται με εγγενή (συνήθως πολυγονιδιακής σπασμοί -σύνδρομο West/υψαρρυθμία, σύνδρομο
αιτιολογίας) ευαισθησία νευρωνικών κυκλωμάτων για Lennox-Gastaut, σύνδρομο Dravet κ.λπ.):
επιληπτική δραστηριότητα και η νόσος χαρακτηρίζεται ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ......................................... ≥ 80%
ως ιδιοπαθής. * Οι καταστάσεις αυτές χαρακτηρίζονται από ειδικά
Σε μικρό ποσοστό των ασθενών η αιτιολογία είναι ασα- ΗΕΓ-ικά ευρήματα (π.χ. υψαρρυθμία), πολύμορφους
φής και η νόσος χαρακτηρίζεται κρυπτογενής. σπασμούς που δεν ανταποκρίνονται ικανοποιητικά στην
ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΕΠΙΛΗΠΤΙΚΩΝ ΚΡΙΣΕΩΝ ΚΑΤΑ ILAE αντιεπιληπτική αγωγή και συνοδές αναπτυξιακές νοητι-
I. Εστιακές (μερικές, εντοπισμένες) κρίσεις κές και νευρολογικές διαταραχές.
Α) Απλές εστιακές κρίσεις (χωρίς διαταραχή της συ- Στις καταστάσεις συμπτωματικής επιληψίας (αλκοόλη,
νείδησης) φάρμακα, δυσμεταβολικές διαταραχές) το Ποσοστό Ανα-
1. Με κινητικά συμπτώματα πηρίας δεν είναι μόνιμο ή καθοριστικό και κατοπτρίζει
2. Με σωματοαισθητικά ή ειδικά αισθητικά συμπτώ-
το Ποσοστό Αναπηρίας της πρωτοπαθούς διαταραχής.
ματα
Ο κλινικός νευρολόγος (αλλά και ο αξιολογητής ανα-
3. Με συμπτώματα από το αυτόνομο νευρικό σύστημα
πηρίας) έχει να απαντήσει σε τέσσερα ερωτήματα όταν
4. Με συμπτώματα από την ψυχική σφαίρα
Β) Σύνθετες εστιακές κρίσεις (με διαταραχή της συ- έρχεται «αντιμέτωπος» με ένα παροξυσμικό φαινόμενο
νείδησης) που θα μπορούσε να είναι επιληπτική κρίση:
1. Με έναρξη ως απλή εστιακή και εμφάνιση διαταρα- 1) ήταν η κρίση επιληπτική ή όχι; (π.χ. συγκοπτική κρί-
χής της συνείδησης στην εξέλιξη της κρίσης ση, μετατρεπτική κρίση, κ.λπ.)
2. Χωρίς άλλα χαρακτηριστικά 2) αν ναι, τι τύπος κρίσης είναι; (π.χ. σύνθετη εστιακή,
3. Με συμπτώματα όπως των απλών εστιακών κρίσεων γενικευμένη, δευτεροπαθώς γενικευόμενη, κ.λπ.)
4. Με αυτοματισμούς 3) με ποιο επιληπτικό σύνδρομο έχουμε να κάνουμε;
Γ) Με διαταραχή της συνείδησης από την έναρξη (π.χ. καλοήθης παιδική επιληψία με κεντροκροταφικές
1. Χωρίς άλλα συμπτώματα αιχμές, αφαιρετική επιληψία της παιδικής ηλικίας, καλο-
2. Με συμπτώματα όπως αυτά των απλών εστιακών ήθης νεανική μυοκλονική επιληψία, σύνδρομο επιληπτι-
κρίσεων κής εγκεφαλοπάθειας, κ.λπ.)
3. Με αυτοματισμούς 4) ποια είναι η υποκείμενη αιτιολογία του επιληπτικού
Δ) Εστιακές κρίσεις δευτεροπαθώς γενικευόμενες συνδρόμου; (π.χ. ιδιοπαθής-γενετική, όγκος, Α.Ε.Ε., ιππο-
1. Απλές εστιακές κρίσεις δευτεροπαθώς γενικευόμε- κάμπεια σκλήρυνση, κ.λπ.)
νες ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........................................... ≥35%
2. Σύνθετες εστιακές κρίσεις δευτεροπαθώς γενικευ- Εξαρτάται από τους παρακάτω παράγοντες:
όμενες α) συχνότητα των κρίσεων
3. Απλές εστιακές κρίσεις εξελισσόμενες σε σύνθετες β) τύπος των κρίσεων
και τελικά σε γενικευμένες γ) ποσότητα των φαρμάκων, η μακροχρόνια χρήση
ΙΙ. Γενικευμένες κρίσεις (με σπασμούς ή χωρίς σπα- τους και η ανταπόκριση σε αυτά
σμούς ) δ) ύπαρξη ΗΕΓ/φικών διαταραχών (η παρουσία τους
Α) Αφαιρέσεις (Petit Mal) δεν είναι υποχρεωτικά παθογνωμονική, όμως η απουσία
1. Τυπικές αφαιρέσεις τους δεν αποκλείει πάντα την επιληψία), πάντα σε συν-
2. Άτυπες αφαιρέσεις δυασμό με την κλινική εικόνα
Β) Μυοκλονικές κρίσεις ε) ύπαρξη νοητικών ή/και ψυχικών διαταραχών, όπως
Γ) Κλονικές κρίσεις ψυχώσεων ή διαταραχής της προσωπικότητας ή, τέλος,
Δ) Τονικές κρίσεις
η ύπαρξη κλινικών σημείων αποδιοργάνωσης.
Ε) Τονικοκλονικές κρίσεις (Grand Mal)
Β. Κεφαλαλγία - διαταραχές ύπνου G44.0, 1, 2, 3, 4,
Ζ) Ατονικές - αστατικές κρίσεις
G47.0, 1, 2, 3, 4
ΙΙΙ. Αταξινόμητες κρίσεις
Περιλαμβάνονται όλες οι κρίσεις που δεν είναι δυνατό Η κεφαλαλγία είναι το συχνότερο σύνδρομο πόνου
να ταξινομηθούν λόγω ελλιπών στοιχείων ή ασαφούς που επηρεάζει την ποιότητα ζωής των ασθενών και μπο-
συμπτωματολογίας. ρεί σε ακραίες περιπτώσεις να οδηγήσει σε ανικανότητα
Στην κατηγορία αυτή μπορούν να ενταχθούν κάποιες για εργασία.
κρίσεις της νεογνικής ηλικίας, όπως κρίσεις με ρυθμικές Ο ετήσιος επιπολασμός της κεφαλαλγίας κυμαίνεται
κινήσεις των ματιών, μασητικές ή κινήσεις κολύμβησης. από 30% μέχρι 70% με συχνότερη την κεφαλαλγία τά-
Οι επιληπτικές δραστηριότητες των μικρών ηλικιών σεως και στη συνέχεια την ημικρανία.
και των συναφών μορφών επιληψίας έχουν διαφορετική Η κεφαλαλγία τύπου τάσεως είναι η συχνότερη κε-
ασφαλιστική σημασία (μικρότερη μεν, προγνωστική της φαλαλγία με ίση περίπου κατανομή μεταξύ γυναικών
απώτερης λειτουργικότητας δε). και ανδρών.
Άλλες βαριές κατά τεκμήριο καταστάσεις (Petit mal Τα χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας είναι: Συσφι-
variant ή τύπου Unνericht -Lundaborg), αποτελούν ένα γκτικός πόνος, αμφοτερόπλευρη εντόπιση, έλλειψη πρό-
ποσοστό μόλις ανιχνεύσιμο στατιστικά. δρομων συμπτωμάτων, απουσία συνοδών φαινομένων
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ......................................... > 80% και διάρκεια από 30 λεπτά μέχρι ημέρες.
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70717

Η ημικρανία είναι η δεύτερη συχνότερη κεφαλαλγία, IX. Γλωσσοφαρυγγικό νεύρο, Πάρεση-Παράλυση ......
με ποσοστό 12%-15% του πληθυσμού να πάσχει από Π.Α. 5% - 10%
κάποια μορφή ημικρανίας. X. Πνευμονογαστρικό νεύρο, Παράλυση ανάλογα με
Χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενα επεισόδια τις λειτουργικές διαταραχές ...................Π.Α. 10% - 20%
κεφαλαλγίας που ποικίλουν σε ένταση, συχνότητα και XI. Παραπληρωματικό νεύρο, Πάρεση-Παράλυση
διάρκεια. Τα επεισόδια έχουν ετερόπλευρη εντόπιση και ...........................................................................Π.Α. 10% - 15%
υπάρχουν συνοδά συμπτώματα όπως ναυτία, εμετός, XII. Υπογλώσσιο, Πάρεση-Παράλυση. Π.Α. 5% - 10%
φωτοφοβία, ηχοφοβία ή και άλλες νευρολογικές και συ- Παράλυση και των δύο ....................................Π.Α. 50%
ναισθηματικές διαταραχές. 2. Κληρονομικές περιφερικές νευροπάθειες G60:
Υπάρχουν διάφορες μορφές ημικρανιών που έχουν Αναφέρονται στην παράγραφο 12.2.II.
και την ανάλογη θεραπεία (ημικρανία με αύρα, κοινή 3. Φλεγμονώδεις νευροπάθειες G61
ημικρανία -χωρίς αύρα-, ημικρανία με στελεχιαία αύρα, Επίκτητες ανοσολογικές νευροπάθειες που χαρακτη-
ημιπληγική ημικρανία, χρόνια ημικρανία). ρίζονται από φλεγμονώδη αντίδραση των περιφερικών
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........................................... ≥10% νεύρων και ριζών. Οι συχνότερες από αυτές είναι η οξεία
Αναλόγως της βαρύτητας και της θεραπευτικής αντα- και η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυρριζο-
πόκρισης νευροπάθεια.
Ο ύπνος είναι μια επαναλαμβανόμενη και εύκολα 4. Οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπά-
αναστρέψιμη κατάσταση του εγκεφάλου που χαρα- θεια (σύνδρομο Guillain-Barre) (GBS) G61.0
κτηρίζεται από υψηλό ουδό αντίδρασης στα εξωτερικά Η συχνότερη αιτία οξείας νευρομυϊκής παράλυσης.
ερεθίσματα. Χαρακτηρίζεται από διάχυτη πολυεστιακή τμηματική
Ένα απλό σχήμα ταξινόμησης των διαταραχών του απομυελίνωση του περιφερικού νευρικού συστήματος
ύπνου είναι: με δευτεροπαθή αξονική εκφύλιση στα βαρύτερα προ-
1. Δυσυπνίες (πρωτοπαθείς διαταραχές του ύπνου που σβεβλημένα νεύρα.
χαρακτηρίζονται από αϋπνία κατά την νύκτα ή υπέρμε-
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ:
τρη υπνηλία κατά την ημέρα)
Ανιούσα συμμετρική προοδευτική μυϊκή αδυναμία
2. Παραϋπνίες (ανεπιθύμητα ψυχικά ή σωματικά συμ-
βάματα κατά τον ύπνο) από τα κάτω άκρα μέχρι και τα κρανιακά νεύρα με δυ-
3. Διαταραχές του ύπνου που συνδέονται με ψυχια- σαρθρία, ανάρροια, διπλωπία, καταργημένα τενόντια
τρικές, νευρολογικές ή άλλες παθολογικές καταστάσεις. αντανακλαστικά και αισθητικές διαταραχές.
Οι σημαντικότερες δυσυπνικές διαταραχές είναι: Το 80% των ασθενών θα αναρρώσει πλήρως σε μερι-
Η πρωτοπαθής και η δευτεροπαθής αϋπνία, η ναρκο- κούς μήνες μέχρι και δύο έτη, ενώ το 20% θα παρουσιά-
ληψία-καταπληξία, η υπνική άπνοια, το σύνδρομο ανή- ζει μόνιμα νευρολογικά ελλείμματα ποικίλης βαρύτητας.
συχων άκρων και η διαταραχή του κιρκαδιανού ρυθμού. Κλινικές παραλλαγές του GBS είναι το σύνδρομο Miller-
Οι σημαντικότερες παραϋπνίες είναι: Fisher και ο αξονικός τύπος του συνδρόμου GBS με πα-
Η υπνοβασία, νυχτερινοί τρόμοι - εφιάλτες και η δια- ρόμοια χαρακτηριστικά αλλά με βαρύτερη πρόγνωση.
ταραχή συμπεριφοράς κατά τον ύπνο REM. 5. Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυρριζο-
Από τα ανωτέρω: νευροπάθεια (CIDP) G61.8
Α) ναρκοληψία-καταπληξία (ναρκοληψία, καταπλη- Συμμετρική αισθητικοκινητική πολυνευροπάθεια που
ξία, περιυπνική παράλυση και υπναγωγικές ψευδαισθή- έχει πολλές ομοιότητες με το σύνδρομο GB, αλλά διαφέ-
σεις): ......................................................................... Π.Α. ≥35% ρει κυρίως στην πορεία, την πρόγνωση και την θεραπεία.
Β) υπνική άπνοια: ...........Το Π.Α. αναφέρεται σε άλλο Εξελίσσεται προοδευτικά επιδεινούμενη ή κατά ώσεις
κεφάλαιο. επί μήνες ή και έτη. Υπάρχει και η υποτροπιάζουσα μορ-
12.7. Διαταραχές του περιφερικού νευρικού συστή- φή με μερική ή και πλήρη ανάρρωση.
ματος Η πρόγνωση είναι βαρύτερη από το σύνδρομο G.B.
1. Διαταραχές κρανιακών νεύρων G50, G51, G52, G53 6. Πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια (MMN) G61.8
I. Οσφρητικό νεύρο ...........................................Π.Α. 10% Αυτοάνοσης αιτιολογίας προϊούσα, ασύμμετρη, πε-
II. Οπτικό, ανάλογα με το βαθμό μειώσεως της οπτικής ριφερική μυϊκή αδυναμία των άκρων χωρίς αισθητικές
οξύτητας
διαταραχές.
III. Κοινό κινητικό, Πάρεση- παράλυση Π.Α. 5% - 30%
Αυξημένος τίτλος IgM anti-GM1 αντισωμάτων στον
IV. Τροχιλιακό νεύρο, Πάρεση-Παράλυση ........... Π.Α.
5% - 15% ορό.
V. Τρίδυμο νεύρο: 7. Πολυνευροπάθειες συνδεόμενες με παραπρωτεϊ-
Προσβολή αισθητικής μοiρας .......................Π.Α. 15% ναιμίες G63
Πάρεση παράλυση κινητικής μοiρας Π.Α. 5% - 25% 1. Νευροπάθεια πολλαπλού μυελώματος,
Νευραλγία τριδύμου ανάλογα με τη συχνότητα και την 2. Νευροπάθεια οστεοσκληρωτικού μυελώματος ή
ένταση των προσβολών ................................... Π.Α. ≥15% σύνδρομο POEMS,
VI. Απαγωγό νεύρο, Πάρεση-Παράλυση ....Π.Α. 20% 3. Νευροπάθεια μακροσφαιριναιμίας του Waldenstrom,
VII. Προσωπικό νεύρο, Πάρεση-Παράλυση ........... Π.Α. 4. Νευροπάθεια της πρωτοπαθούς συστηματικής αμυ-
5% - 25% λοείδωσης.
VIII. Ακουστικό νεύρο: .....Π.Α. ανάλογα με το βαθμό 8. Νευροπάθειες από αγγειίτιδα G63
εκπτώσεως της ακουστικής οξύτητας. Συστηματική και μη αγγειίτιδα
70718 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

9. Λοιμώδεις νευροπάθειες G63 κοινωνικό και οικονομικό κόστος (νοσηρότητα, αναπη-


1. Λοίμωξη από τον Ιό της Ανθρώπινης ανοσοανεπάρ- ρία, θνητότητα). Ταξινομούνται σε ελαφρές, μέτριες και
κειας (HIV), βαριές.
2. Νόσος Lyme, ΚΛΙΝΙΚΑ ΕΙΔΗ:
3. Λοίμωξη από έρπητα ζωστήρα, 1. εγκεφαλική διάσειση
4. Νευροπάθεια της λέπρας. 2. εγκεφαλική θλάση-υπαραχνοειδής αιμορραγία-εν-
10. Μεταβολικές νευροπάθειες G63 δοπαρεγχυματικό αιμάτωμα
1. Διαβητική νευροπάθεια (αυτόνομη, μονονευροπά- 3. διάχυτη αξονότμηση
θειες, κορμική ή οσφυοϊερά ριζοπλεγματοπάθεια και 4. κατάγματα κρανίου
αισθητική αξονική πολυνευροπάθεια), 5. επισκληρίδιο αιμάτωμα
2. Ουραιμική νευροπάθεια. 6. υποσκληρίδιο αιμάτωμα
11. Πολυνευροπάθεια της ΜΕΘ G64 7. εγκεφαλικό οίδημα, μετατραυματικός υδροκέφαλος
Συχνά συνυπάρχει με μυοπάθεια (νευρομυοπάθεια της ΣΥΝΗΘΗ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ:
κρισίμου νόσου). Συμμετρική αξονική αισθητικοκινητική Ελαφρά ΚΕΚ: χρόνια συμπτώματα όπως κεφαλαλγία,
νευροπάθεια. Βαρύτατη πρόγνωση. ζάλη, ίλιγγος, αδυναμία συγκέντρωσης, εύκολη κόπωση
12. Φαρμακευτικές και τοξικές πολυνευροπάθειες και διαταραχή του θυμικού (μεταδιασεισικό σύνδρομο).
G62.0 Μέτρια ή και βαριά ΚΕΚ: συμπτώματα του μεταδια-
Κυρίως αξονικές αισθητικές πολυνευροπάθειες που σεισικού συνδρόμου, επιληπτικές κρίσεις, γνωστική
οφείλονται συνήθως σε φάρμακα, βαρέα μέταλλα και έκπτωση, διαταραχές λόγου, όρασης, σφιγκτήρων, πα-
βιομηχανικές τοξίνες. ρέσεις-πληγίες καθώς και πλήρη έλλειψη επικοινωνίας
13. Αλκοολική νευροπάθεια G62.1 και κινητικότητας (άγρυπνο κώμα -φυτική κατάσταση).
Αξονική αισθητικοκινητική νευροπάθεια με προσβολή ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥10%
και των λεπτών ινών. Ανάλογα με τη βαρύτητα του υπολειμματικού νευρο-
Η δεύτερη σε συχνότητα μετά την διαβητική νευρο- λογικού-νευροψυχιατρικού συνδρόμου.
πάθεια. Οι κακώσεις του νωτιαίου μυελού και της σπονδυλικής
Το ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ για τις ανωτέρω παθήσεις στήλης:
Αντίστοιχα με το ύψος της βλάβης προκύπτει και το
του περιφερικού νευρικού συστήματος είναι ανάλογο
ανάλογο νευρολογικό κλινικό σύνδρομο.
με τις υπολειμματικές βλάβες οι οποίες επηρεάζουν την
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥10%
κινητικότητα και αισθητικότητα και το νευροπαθητικό
Εξαρτάται από τη βαρύτητα του υπολειμματικού νευ-
άλγος που προκαλούν . .............................................. ≥ 20%
ρολογικού συνδρόμου
12.20. Όγκοι και κακώσεις του κεντρικού νευρικού συ-
12.9. Αγγειακές παθήσεις του κεντρικού νευρικού συ-
στήματος D43.0, 1, 2, 3, 3, 7, 9, D33.0, 1, 2, 3, 4, S00-S09
στήματος G45, G46, I60-I67, G08
Οι χωροκατακτητικές εξεργασίες του ΚΝΣ μπορεί να
Εκδηλώνονται ως αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια
είναι καλοήθεις (μηνιγγιώματα -πιο συχνά- κυστικές, (ΑΕΕ) που, ανάλογα με την εντόπιση της βλάβης, χαρα-
φλεγμονώδους αιτιολογίας) και κακοήθεις νεοπλασίες. κτηρίζονται από οξεία εγκατάσταση εστιακής ή γενικευ-
Οι κακοήθεις προσβάλλουν πρωτοπαθώς (80%) ή μένης δυσλειτουργίας η οποία αποδίδεται αποκλειστικά
μέσω μεταστατικής διασποράς νεοπλασιών άλλων ορ- και μόνο σε διαταραχές της αιμάτωσης του εγκεφάλου
γάνων (20%). (τα αντίστοιχα ισχύουν και για τα αγγειακά επεισόδια του
Τα γλοιώματα είναι ο πιο συχνός ιστολογικός τύπος νωτιαίου μυελού και τις διαταραχές της – κατασκευαστι-
(70%) [αστροκυττώματα, πολύμορφα γλοιοβλαστώματα, κά πτωχής - αιμάτωσής του).
ολιγοδενδρογλοιώματα, επενδυμώματα]. Μπορεί να συνοδεύονται από κεφαλαλγία (υπαρα-
Οι όγκοι που δεν προέρχονται από την νευρογλοία εί- χνοειδής αιμορραγία, διαχωρισμός), επιληπτικές κρίσεις
ναι τα μηνιγγιώματα (10%), τα αδενώματα της υπόφυσης (θρόμβωση φλεβωδών κόλπων, αρτηριο- φλεβώδεις δυ-
(10%), τα ακουστικά νευρινώματα (5%), αγγειοβλαστώ- σπλασίες), παρέσεις κρανιακών νεύρων (διαχωρισμός)
ματα-μυελοβλαστώματα κ.α. (5%). και διαταραχές επιπέδου συνείδησης (στελεχιαία έμφρα-
Στο Νωτιαίο Μυελό οι πιο συχνοί όγκοι είναι τα νευ- κτα, ενδοκρανιακή και υπαραχνοειδής αιμορραγία).
ρινώματα και ακολουθούν τα μηνιγγιώματα και τα γλοι- Στην χώρα μας ο αριθμός των πρωτοεμφανιζόμενων
ώματα. ΑΕΕ κυμαίνεται μεταξύ 25.000 με 30.000 και οι υποτρο-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ πές 7.500 με 10.000 ετησίως.
Εξαρτάται από την εντόπιση του όγκου, την κακοήθεια Αποτελούν το σημαντικότερο αίτιο μόνιμης αναπηρί-
του όγκου, από το αν αναμένεται υποτροπή και από τη ας, επιληψίας στους ενήλικες και το δεύτερο πιο συχνό
βαρύτητα του νευρολογικού συνδρόμου (πιθανή εμφά- αίτιο άνοιας.
νιση παρανεοπλασματικού συνδρόμου, παρέσεις-πλη- Προδιαθεσικοί παράγοντες είναι η ηλικία, το φύλο,
γίες, διαταραχές όρασης και σφιγκτήρων, επιληπτικές το ιστορικό παροδικού ΑΕΕ και εμφράγματος του μυ-
κρίσεις, αφασία, διαταραχές των νοητικών λειτουργιών οκαρδίου, η αρτηριακή υπέρταση, το κάπνισμα, ο σακ-
και παρεγκεφαλίδας, εξωπυραμιδικές συνδρομές, υδρο- χαρώδης διαβήτης, η κολπική μαρμαρυγή, η στένωση
κέφαλος, μείωση ακοής, κ.λπ.) ................................. ≥10% των τραχηλικών αρτηριών, η κατάχρηση αλκοόλης, η
Οι κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις (ΚΕΚ) αποτελούν ση- παχυσαρκία, η υπερλιπιδαιμία και το σύνδρομο της απο-
μαντικότατο πρόβλημα της δημόσιας υγείας με υψηλό φρακτικής άπνοιας.
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70719

Το 80%-85% των ΑΕΕ είναι ισχαιμικού τύπου, το 15% μικό υπόβαθρο τα μικροανευρυσμάτια των Charcot-
είναι αιμορραγικού τύπου και πολύ μικρό ποσοστό οι Bouchard στους χρόνιους υπερτασικούς και την ρήξη
περιπτώσεις θρόμβωσης φλεβωδών κόλπων ή φλεβών αυτών) και την εγκεφαλική αμυλοειδική αγγειοπάθεια
του εγκεφάλου. και
Τα ισχαιμικά ΑΕΕ κατατάσσονται σε 5 κατηγορίες βάσει 2. δευτεροπαθής (20%) που είναι απότοκη άλλης πα-
του αιτίου τους: θολογίας (αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία, νεοπλάσματα,
• Νόσος των μεγάλων αγγείων θρόμβωση φλεβωδών κόλπων εγκεφάλου, λήψη αντι-
Η αθηρωματική πλάκα, το θρομβωτικό υλικό που επι- πηκτικών κ.λπ.).
κάθεται σ’ αυτήν και η αρτηριο-αρτηριακή εμβολή σε Συνήθης εντόπιση είναι τα βασικά γάγγλια, ο θάλα-
χαρακτηριστικές εντοπίσεις κατά μήκος του αρτηρια- μος, οι λοβοί των ημισφαιρίων, η παρεγκεφαλίδα και το
κού δένδρου είναι το παθολογοανατομικό υπόβαθρο στέλεχος, κατά σειρά συχνότητας. Ανάλογα είναι και τα
της νόσου. Η ηλικία, η υπερλιπιδαιμία, το κάπνισμα, κλινικά σύνδρομα με συνοδό κεφαλαλγία.
το υπερβολικό σωματικό βάρος, η έλλειψη σωματικής Επιβαρυντικοί προγνωστικοί παράγοντες είναι η υπο-
άσκησης αποτελούν τους κυριότερους προδιαθεσικούς σκηνιδιακή εντόπιση, η διαταραχή του επιπέδου συνεί-
παράγοντες. δησης, η μεγάλη ηλικία και η παρουσία αίματος στις
• Νόσος μικρών αγγείων κοιλίες του εγκεφάλου.
Η λιποϋαλίνωση που οδηγεί σε πάχυνση του τοιχώμα- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........................................... ≥10%
τος των τελικών μικρών αρτηριών και τα κενοτοπιώδη Αναλόγως του υπολειμματικού νευρολογικού συν-
έμφρακτα στα βασικά γάγγλια και το στέλεχος εκδηλώ- δρόμου
νουν πανομοιότυπα μικροαγγειακά σύνδρομα ( Lacunar Για τις αιμορραγίες του νωτιαίου μυελού:
syndromes). Η αρρύθμιστη αρτηριακή υπέρταση και λι- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........................................... ≥10%
γότερο ο Σακχαρώδης Διαβήτης αποτελούν τα συνήθη Αναλόγως του υπολειμματικού νευρολογικού συνδρό-
αίτια. μου και του ύψους της βλάβης.
Στην πορεία του χρόνου οδηγούν στην εμφάνιση της 3. Υπαραχνοειδής αιμορραγία I60
πολυεμφρακτικής εγκεφαλοπάθειας Binswanger με Χαρακτηρίζεται από εξαγγείωση αίματος στον υπα-
απραξία στη βάδιση, αγγειακή άνοια και διαταραχή της ραχνοειδή χώρο και διακρίνεται σε αυτόματη και τραυ-
κυστικής λειτουργίας.
ματική.
• Καρδιογενής εμβολή
Η αυτόματη οφείλεται κυρίως σε ρήξη ανευρύσματος
Η κολπική μαρμαρυγή είναι το σημαντικότερο αίτιο
(85% των περιπτώσεων υπαραχνοειδούς), με συχνότητα
καρδιοεμβολικών ΑΕΕ. Συχνά παρουσιάζουν αιμορρα-
του ανευρύσματος στο γενικό πληθυσμό 2%-5%.
γική μετατροπή.
Τα χαρακτηριστικότερα συμπτώματα είναι η αιφνιδίας
• Άλλα καθορισμένα αίτια
έναρξης κεφαλαλγία, διαταραχή του επιπέδου συνείδη-
Οι μη αρτηριοσκληρυντικές αγγειοπάθειες είναι οι συ-
σης, υπνηλία και κώμα.
νηθισμένες παθήσεις που προκαλούν ΑΕΕ (αρτηριακός
διαχωρισμός, αμυλοειδική αγγειοπάθεια, CADACIL, ινο- Συνήθεις επιπλοκές είναι: υποτροπή της αιμορραγίας,
μυϊκή δυσπλασία, η νόσος moya-moya, η νόσος Fabry, υδροκέφαλος, αγγειόσπασμος και δευτερογενής ισχαι-
ερυθηματώδης λύκος και διάφορα αιματολογικά νοσή- μία, επιληπτικές κρίσεις και υπονατριαιμία.
ματα και διαταραχές της πήξης). 4. Αγγειακές δυσπλασίες I67.0, I67.1
• Ασαφή αίτια -κρυπτογενή ΑΕΕ 1. Σηραγγώδη αγγειώματα: είναι δομικές αγγειακές
Από τον ενδελεχή παρακλινικό έλεγχο δεν ανευρίσκε- βλάβες χαμηλών πιέσεων του εγκεφάλου και του νωτι-
ται κάποιος προφανής μηχανισμός πρόκλησης εγκεφα- αίου μυελού.
λικής ισχαιμίας. 2. Αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες: είναι συγγενείς
Η 24ωρη διάρκεια των συμπτωμάτων και η πλήρης αγγειακές ανωμαλίες με ετήσιο κίνδυνο αιμορραγίας
αναστροφή αυτών εντός αυτής χαρακτηρίζει το παρο- 1%-5%.
δικό ισχαιμικό ΑΕΕ (ΠΙΕ). 3. Μη ραγέντα ενδοκρανιακά ανευρύσματα: είναι πα-
Το 10% των ασθενών με ΠΙΕ εγκαθιστούν ισχαιμικό θολογικές, περιγεγραμμένες διατάσεις των ενδοκρανια-
ΑΕΕ εντός τριμήνου κών αρτηριών με συχνότητα ρήξης σε 11/100.000 ετησί-
1. Ποικίλα κλινικά νευρολογικά σύνδρομα ανάλογα με ως. Όσοι έχουν ήδη υποστεί ρήξη ή έχουν πολυκυστική
την εντόπιση I60-I67 νόσο των νεφρών ή οικογενειακό ιστορικό ανευρυσμά-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ των έχουν αυξημένη πιθανότητα να έχουν ανευρύσματα.
Αναλόγως με το υπολειμματικό νευρολογικό σύνδρο- Η MRA εγκεφάλου μπορεί αξιόπιστα να απεικονίσει
μο και τους προδιαθεσικούς παράγοντες ........... ≥10% ανευρύσματα μεγαλύτερα από 3mm.
Για τα ισχαιμικά επεισόδια του νωτιαίου μυελού: Παράγοντες που αυξάνουν, όχι όμως απόλυτα, τον
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ κίνδυνο ρήξης είναι:
Αναλόγως με το υπολειμματικό νευρολογικό σύνδρο- Μέγεθος>των 10mm, εντόπιση στην οπίσθια κυκλο-
μο και το ύψος της βλάβης ....................................... ≥10% φορία, ηλικία, υπέρταση, κάπνισμα και η προηγηθείσα
2. Ενδοεγκεφαλική αιμορραγία I61 ρήξη ανευρύσματος.
Χαρακτηρίζεται ως: ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
1. πρωτοπαθής (80%-85%) με κυριότερο αίτιο την Αναλόγως με το εάν υπάρχει ρήξη ή μη, το κλινικό
αρτηριακή υπέρταση (50%, με κύριο παθολογοανατο- σύνδρομο, τον πλήρη ή μερικό εμβολισμό και το χρο-
70720 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

νικό διάστημα που έχει παρέλθει από τη ρήξη και τον ΣΤΑΔΙΟ III
εμβολισμό, τον εργώδη και χειρωνακτικό χαρακτήρα Σοβαρή μυϊκή αδυναμία που αφορά άλλους μύες
της εργασίας .................................... ≥50% για δύο (2) έτη, πλην των οφθαλμικών, με τα οφθαλμικά συμπτώματα,
εν συνεχεία ................................................................. ≥10% οιασδήποτε βαρύτητας, ενδεχόμενα να συνυπάρχουν
5. Θρόμβωση φλεβικού συστήματος του εγκεφάλου .............................................................................................. ≥80%
G08 Η ανωτέρω ποσοτικοποιημένη σταδιοποίηση με βάση
Η θρόμβωση των φλεβωδών κόλπων του εγκεφάλου την κατανομή και τη βαρύτητα της μυασθενικής αδυνα-
είναι σπάνια νόσος και αφορά < του1% των ΑΕΕ. μίας ακουλουθείται στο σύστημα σταδιοποίησης MGFA
Εκδηλώνεται συχνότερα σε ηλικίες 30-40 ετών και σε (Myasthenia Gravis Foundation America).
γυναίκες. Σημαντική εξέταση για την εκτίμηση του σταδίου είναι
Συνήθης κλινική εικόνα: κεφαλαλγία, επιληπτικές κρί- η βίαιη εκπνευστική ζωτική χωρητικότητα (FVC) ή και
σεις, ημιπάρεση, αφασία, αύξηση ενδοκρανίου πίεσης, έλεγχος αναπνευστικών μυών (Pimax).
διαταραχές όρασης και επιπέδου συνείδησης. Η πορεία και η πρόγνωση της νόσου έχει τροποποιηθεί
12.10. Διαταραχές μυϊκού συστήματος προς το καλύτερο με τις υπάρχουσες θεραπείες (ανα-
1. Διαταραχές νευρομυϊκής σύναψης G70 στολείς χολινεστεράσης, ανοσοκατασταλτικά, κορτικο-
ΜΥΑΣΘΕΝΕΙΑ GRAVIS (ΒΑΡΙΑ ΜΥΑΣΘΕΝΕΙΑ) G 70.0 στεροειδή, αζαθειοπρίνη, μικοφαινολική μοφετίλη, κυ-
Πρόκειται για χρόνια αυτοάνοση πάθηση, συνδεδεμέ- κλοσπορίνη, tacrolimus, ριτουξιμάμπη, πλασμαφαίρεση,
νη συνήθως με την ανάπτυξη αντισωμάτων εναντίον των θυμεκτομή).
υποδοχέων της ακετυλοχολίνης των γραμμωτών μυϊκών Πρέπει να σημειωθεί ότι η Musk μυασθένεια έχει βα-
ινών, με αποτέλεσμα να τους καταστρέφουν, λειτουργικά ρύτερη πρόγνωση.
να τους αποκλείουν, να αυξάνουν το συναπτικό χάσμα ΑΛΛΑ ΜΥΑΣΘΕΝΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ G73-G73.3
και έτσι να παρεμποδίζεται η ομαλή σύσπασή τους. 1. Σύνδρομο LAMBERT-EATON (90% ανιχνεύονται
Τα κύρια χαρακτηριστικά της νόσου είναι η κυμαινό- αντισώματα έναντι των διαύλων ασβεστίου VGCC των
μενη και ευμετάβλητη αδυναμία μυών (ή ομάδων μυών) προσυναπτικών νευραξονικών απολήξεων)
η οποία επιτείνεται κατά την προσπάθεια (αποκάμνωση) 2. Αλλαντίαση
και βελτιώνεται με την ανάπαυση και τη λήψη αντιχολι- 3. Δηλητηρίαση από φυτοφάρμακα
4. Μυασθενική δράση φαρμάκων
νεστερασικών.
5. Συγγενή μυασθενικά σύνδρομα και
Η κλινική εικόνα ποικίλλει, ανάλογα με τους μύες που
6. Δευτεροπαθής μυασθένεια (ρευματοειδής αρθρί-
κύρια εκδηλώνεται η νόσος. Εκλεκτικά προσβάλλονται
τιδα, Wilson κ.λπ.).
οφθαλμικοί μυς και σφιγκτήρες βλεφάρων, εκτείνοντες
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .....σύμφωνα με τα ανωτέρω
κεφαλής, εκτείνοντες τον πήχυ, καμπτήρες του καρπού-
στάδια για την μυασθένεια.
δακτύλων, κεντρομελικοί μυς άκρων, αναπνευστικοί μυς.
2. Παθήσεις των σκελετικών μυών (μυοπάθειες) G71,
Διαγνωστικά συμβάλλουν τα ειδικά tests (προστιγμί-
G72, G73.4-G73.7
νης κ.α.), η ηλεκτρομυογραφική δοκιμασία Desmedt, η
Οι αυτόχθονες παθήσεις των μυών, γενετικά καθορι-
ειδική δοκιμασία μονήρους μυϊκής ίνας (S-F-EMG) και σμένες ή επίκτητες, που είναι αποτέλεσμα διαταραχής
η ανίχνευση αντισωμάτων στο αίμα εναντίον των υπο- της ίδιας της μυϊκής ίνας καλούνται μυοπάθειες.
δοχέων της ακετυλοχολίνης (AChR-Abs), αντισωμάτων ΣΥΝΗΘΗ ΣΥΜΠΩΜΑΤΑ:
μετασυναπτικών πρωτεϊνών (MuSK-Abs, LRP4 Abs) κ.λπ. 1. Μυϊκή αδυναμία
[10% των μυασθενών είναι οροαρνητικοί]. 2. Ατροφία μυών
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ 3. Ψευδοατροφία μυών
ΣΤΑΔΙΟ Ι 4. Μυαλγία
Αραιά επεισόδια μυϊκής αδυναμίας και συμπτωματο- 5. Επώδυνες μυικές συσπάσεις
λογία μόνο από τους οφθαλμοκινητικούς μύες και τους 6. Μυοτονικό φαινόμενο
σφιγκτήρες των βλεφάρων με μονή ή διπλή (συνδυα- ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ που συμβάλλει στη διά-
σμένη) θεραπεία ..................................................35% - 50% γνωση:
ΣΤΑΔΙΟ ΙΙ Κρεατινική φωσφοκινάση (CPK) ορού, αλδολάση-
Μετρίας βαρύτητας μυϊκή αδυναμία που αφορά άλ- SGOT-LDH ορού, γαλακτικό οξύ, μυοπαθητικές κινητικές
λους μύες, πλην των οφθαλμικών μυών, με τα οφθαλμικά μονάδες και διαγράμματα μεγίστης εκουσίας σύσπασης
συμπτώματα, οποιασδήποτε βαρύτητας, ενδεχόμενα να στη νευροφυσιολογική μελέτη, βιοψία μυός και μορια-
συνυπάρχουν. κός γενετικός έλεγχος.
- IIα: Προσβολή κυρίως των μυών του κορμού και των ΜΥΪΚΕΣ ΔΥΣΤΡΟΦΙΕΣ G71.0
άκρων. Μπορεί να συνυπάρχει ηπιότερη προσβολή των Γενετικά καθορισμένες εκφυλιστικές παθήσεις των
φαρυγγικών και αναπνευστικών μυών ........50% - 67% σκελετικών μυών με προοδευτικό χαρακτήρα.
- IIβ: Προσβολή κυρίως των φαρυγγικών και αναπνευ- Ονομάζονται και δυστροφινοπάθειες, μετά την ανακά-
στικών μυών. Ενδεχόμενη συνύπαρξη αδυναμίας των λυψη του γονιδίου της δυστροφίνης, που οι μεταλλάξεις
μυών του κορμού και των άκρων μικρότερης ή τουλά- του σχετίζονται με την παθογένεια των φυλοσύνδετων
χιστον ανάλογης βαρύτητας ....................................... 67% μυϊκών δυστροφιών Duchenne και Becker.
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70721

I. Μυϊκή δυστροφία Becker Προσβάλλει και άλλα συστήματα με εμφάνιση μετω-


Καλοηθέστερη από την Duchenne, φυλοσύνδετη πιαίας φαλάκρας, καταρράκτη, καρδιολογικές – ενδο-
κληρονομική δυστροφία με ανάλογη κλινική συμπτω- κρινικές διαταραχές και νοητική έκπτωση ή υστέρηση.
ματολογία. Υπεύθυνο γονίδιο είναι στο χρωμόσωμα 19q13.3 που
ΙΙ. Μυϊκή δυστροφία Emery-Dreifuss κωδικοποιεί τη μυοτονίνη.
Φυλοσύνδετη κληρονομική δυστροφία με μυϊκή αδυ- Συγγενής μυοτονική δυστροφία τύπου 1, που χαρα-
ναμία και ατροφίες ωμοβραχιόνιων -περονιαίων μυών, κτηρίζεται από υποτονία και μυική αδυναμία από τη
μυοκαρδιοπάθεια. γέννηση. Κάποια παιδιά επιβιώνουν και μπορεί να έχουν
III. Ζωνιαίες μυϊκές δυστροφίες προβλήματα στη μετέπειτα ζωή.
Αυτοσωματική, υποχωρητική κληρονομικότητα. Μυοτονική δυστροφία τύπου 2 (PROMM)
Χαρακτηρίζεται από προσβολή των μυών της πυελικής Πολυσυστηματική νόσος με επικρατητική κληρονο-
ζώνης ή και των μυών της ωμικής ζώνης, ενώ οι μύες του μικότητα.
προσώπου διασώζονται. Εμφανίζεται στην ενήλικη ζωή με κετρομελική μυϊκή
IV. Προσωπο-ωμο- βραχιόνιος μυϊκή δυστροφία αδυναμία και εκδηλώσεις από τα άλλα συστήματα, ηπι-
Επικρατητικά (και αυτοσωματικά) μεταβιβαζόμενη και ότερες από την νόσο Steinert.
τρίτη κατά σειρά συχνότητας μυϊκή δυστροφία. Συγγενής μυοτονία
Αρχίζει από τέλος της 1ης ή της 2ης δεκαετίας, με ταυ- 1. Συγγενής μυοτονία με επικρατητική κληρονομικό-
τόχρονη ασύμμετρη προσβολή των μυών του προσώπου τητα (νόσος Thomsen).
και της ωμικής ζώνης. 2. Συγγενής μυοτονία με υποχωρητική κληρονομικό-
Παράδοξα, διατηρείται ακέραιος ο δελτοειδής. τητα (νόσος Becker).
V. Οφθαλμοφαρυγγική μυϊκή δυστροφία Και οι δυο μορφές είναι μη δυστροφικές, χωρίς προ-
Επικρατητική αυτοσωματική κληρονομικότητα με χα- οδευτικό χαρακτήρα και είναι αποτέλεσμα μετάλλαξης
ρακτηριστικά προοδευτικής όψιμης πτώσης άνω βλεφά- του γονιδίου 7q35 που κωδικοποιεί τους διαύλους χλω-
ρων και δυσφαγία. ρίου της μεμβράνης των μυϊκών ινών.
VI. Περιφερικές μυοπάθειες Χαρακτηρίζονται από γενικευμένη μυοτονία και με-
Κληρονομικές ή σποραδικές μυϊκές παθήσεις με αδυ- γάλη υπερτροφία των μυών.
ναμία και ατροφία των περιφερικών τμημάτων των άνω ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........................................... ≥35%
και κάτω άκρων. Ανάλογα με την έκπτωση της κινητικής ικανότητας και
VII. Συγγενείς μυϊκές δυστροφίες της παθολογίας από τα άλλα συστήματα.
Ομάδα μυϊκών δυστροφιών με υποτονία από την ημέ- 3. Περιοδικές παραλύσεις G72.3
ρα γέννησης. Συνήθως αυτοσωματική-υποχωρητική Οι περιοδικές παραλύσεις χαρακτηρίζονται από επει-
κληρονομικότητα. σόδια μυϊκής αδυναμίας ποικίλης βαρύτητας, διάρκειας
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥35% και συχνότητας, τα οποία συνοδεύονται από διαταραχή
Ανάλογα με την έκπτωση της κινητικής ικανότητας και των επιπέδων του καλίου στον ορό του αίματος με τις
της παθολογίας από τα άλλα συστήματα. υπέρ, υπο-και νορμοκαλιαιμικές μορφές.
Μυϊκή δυστροφία Duchenne Μεταβιβάζονται κληρονομικά με τον αυτοσωματικό
Εκδηλώνεται κλινικά μεταξύ 2ου και 5ου έτους της ηλι- επικρατητικό τύπο.
κίας σε αγόρια και έχει κακή πρόγνωση. Οι ασθενείς πα- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥35%
ρουσιάζουν μυϊκή αδυναμία και μυϊκές ατροφίες με μυο- 4. Μεταβολικές μυοπάθειες G72.8
παθητική ανέγερση (Gowers’ sign) και νήσσειο βάδισμα, Οι κύριες πηγές ενέργειας για τη μυϊκή σύσπαση είναι
ψευδοϋπερτροφία μυών (γαστροκνημιών, γλουτιαίων ή το γλυκογόνο, η γλυκόζη και τα λιπαρά οξέα.
και δελτοειδών) λόρδωση - κυφοσκολίωση. Συνυπάρχει Οι διαταραχές στη χρησιμοποίηση των πηγών ενέρ-
καρδιοπάθεια (συχνά) και νοητική υστέρηση (ενίοτε). γειας μπορεί να εκδηλωθούν κλινικά:
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥50% 1) ως αναστρέψιμη μυϊκή δυσλειτουργία, ραβδομυό-
ΜΥΪΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΜΕ ΜΥΟΤΟΝΙΑ G71.1 λυση και μυοσφαιρινουρία
Ομάδα μυοπαθειών με κοινό χαρακτηριστικό το μυ- 2) ως μόνιμη, προοδευτική μυϊκή αδυναμία.
οτονικό φαινόμενο που συνίσταται στην παράταση της Οι κυριότερες διαταραχές του μεταβολισμού του γλυ-
αποσύσπασης του μυός. Τα μυοτονικά νοσήματα είναι κογόνου είναι:
αποτέλεσμα μεταλλάξεων γονιδίων που κωδικοποιούν 1. Η ανεπάρκεια της όξινης μαλτάσης (νόσος Pompe )
διαύλους χλωρίου ή νατρίου του σκελετικού μυός ή μια 2. Η ανεπάρκεια μυοφωσφορυλάσης (νόσος McArdle)
πρωτεΐνης (κινάσης). 3. Η ανεπάρκεια φωσφοφρουκτοκινάσης (νόσος Taruil)
Μυοτονική δυστροφία τύπου 1 (νόσος Steinert) Οι κυριότερες διαταραχές του μεταβολισμού των λι-
Πολυσυστηματική νόσος με επικρατητική κληρονο- παρών οξέων είναι:
μικότητα. 1. Η ανεπάρκεια καρνιτίνης
Εκδηλώνεται μεταξύ 2ης και 4ης δεκαετίας της ζωής. 2. Η ανεπάρκεια καρνιτίνης-παλμιτικής τρανσφεράσης.
Χαρακτηρίζεται από το μυοτονικό φαινόμενο και την ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ......................................... ≥ 10%
προοδευτική μυϊκή αδυναμία και ατροφία των μαση- 5. Ενδοκρινικές μυοπάθειες G73.5
τήρων, των κροταφιτών, των βλεφάρων, χειλέων, του Διαταραχές των μυών έχουν αναφερθεί σε όλους
φάρυγγα, της γλώσσας, των στερνοκλειδομαστοειδών, σχεδόν τους τύπους δυσλειτουργίας του ενδοκρινικού
των προσθίων κνημιαίων και των μυών του αντιβραχίου. συστήματος.
70722 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

Αυτές είναι αναστρέψιμες με την αποκατάσταση της Μυοκλονίες, γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις, αταξία
υποκείμενης ενδοκρινικής διαταραχής: και ερυθρο-ρακώδεις μυϊκές ίνες στη βιοψία μυός. Συνυ-
1. Υπέρ-υποθυρεοειδισμός πάρχουν εκδηλώσεις και από άλλα συστήματα.
2. Πρωτοπαθής και δευτεροπαθής υπερπαραθυρεο- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥35%
ειδισμός 8. Φλεγμονώδεις μυοπάθειες G72.4
3. Οστεομαλακία Ανάλογα με την αιτιολογία τους διακρίνονται στις
4. Υπό και ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός φλεγμονώδεις μυοπάθειες, που οφείλονται σε γνωστούς
5. Σύνδρομο Cushing. λοιμώδεις παράγοντες και στις ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥10% μυοπάθειες, που η αιτιολογία τους παραμένει άγνωστη.
6. Συγγενείς μυοπάθειες G71.2 Οι φλεγμονώδεις μυοπάθειες, γενικευμένες ή εντοπι-
Κληρονομικές μυοπάθειες που είναι έκδηλες από την σμένες, προκαλούνται από γνωστούς παράγοντες όπως
νεογνική ηλικία, με χαρακτηριστική μυϊκή αδυναμία, ιούς, μικρόβια, παράσιτα, μύκητες, φυματίωση, σύφιλη,
υποτονία, μειωμένη μυϊκή μάζα και σκελετικές διατα- λέπρα.
ραχές. Οι ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις μυοπάθειες είναι ανοσο-
Η πορεία τους είναι βραδέως προοδευτική και ορι- λογικής αρχής, αγνώστου ακόμη αιτιολογίας.
σμένες μορφές εμφανίζουν βαριά κλινική εικόνα και Οι κύριες νοσολογικές οντότητες είναι:
θανατηφόρα εξέλιξη. 1) Η δερματομυοσίτιδα – πολυομυοσίτιδα (για συνεκτί-
Κατατάσσονται ανάλογα με τις αλλοιώσεις στη βιοψία μηση και επιμερισμό κλινικής βαρύτητας και προσδιορι-
μυός: σμό ποσοστού αναπηρίας βλέπε κεφ. «Ρευματολογικές
1) Μυοπάθεια με κεντρικό μόρφωμα. παθήσεις»)
2) Μυοπάθεια με ραβδία νημαλίνης. 2) Η μυοσίτιδα με έγκλειστα και
3) Κεντροπυρηνική μυοπάθεια. 3) Η αυτοάνοση νεκρωτική μυοπάθεια.
4) Μυοπάθεια με πολλαπλά μικρά μορφώματα. 1) Η πολυμυοσίτιδα και η δερματομυοσίτιδα χαρακτη-
5) Συγγενής μυοπάθεια με δυσαναλογία των ινών των ρίζονται από κεντρομελική μυϊκή αδυναμία, μυαλγίες,
δύο ιστολογικών τύπων. αρθραλγίες, φαινόμενο Raynaud, αδυναμία τραχηλικών
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥10% μυών, δυσφαγία και σπανιότερα συμμετοχή των ανα-
7. Μιτοχονδριακές μυοπάθειες G71.3 πνευστικών μυών. Διαταραχές από την καρδιά είναι συ-
Ετερογενής ομάδα νοσημάτων με κλινικές εκδηλώ- χνές. Η τροφικότητα των μυών παραμένει δυσανάλογα
σεις που οφείλονται σε διαταραχή της λειτουργίας των καλή σε σχέση με την έντονη μυϊκή αδυναμία.
μιτοχονδρίων. Οι δερματικές αλλοιώσεις (δερματομυοσίτιδα) εμφα-
Η παρουσία αθροίσεων παθολογικών μιτοχονδρίων νίζονται κυρίως στα παιδιά.
εντός των μυϊκών ινών (ερυθρο-ρακώδεις μυϊκές ίνες) θε- Η νόσος μπορεί να διατρέχει οξέως ή χρονίως και η
ωρείται διαγνωστική των μιτοχονδριακών διαταραχών. πρόγνωση αυτής είναι βαρύτερη στις περιπτώσεις με
Άλλες διαγνωστικές τεχνικές είναι η βιοχημική μελέτη πρώιμη έναρξη.
του μυός και ο μοριακός έλεγχος του μιτοχονδριακού Συνήθη εργαστηριακά ευρήματα είναι η αύξηση της
DNA(mtDNA) που παρέχεται αποκλειστικά από το ωάριο. CPK, των τρανσαμινασών, της αλδολάσης και της γαλα-
Πολυσυστηματικές εκδηλώσεις από τους μύες, την κτικής δεϋδρογονάσης στον ορό του αίματος. Μυοπα-
καρδιά, τον αμφιβληστροειδή, το κεντρικό και περι- θητικές κινητικές μονάδες και διαγράμματα μεγίστης
φερικό νευρικό σύστημα, ενίοτε από το ήπαρ και τους σύσπασης, αυτόματη δραστηριότητα, υψηλής συχνό-
νεφρούς. τητας επαναληπτικές εκφορτίσεις στο ΗΜΝ Γράφημα.
Επειδή κυριαρχούν οι εκδηλώσεις από τους μυς και Χαρακτηριστική περιδεσμική ατροφία στη βιοψία μυός.
το ΚΝΣ έχει καθιερωθεί ο όρος μιτοχονδριακές εγκεφα- 2) Η μυοσίτιδα με έγκλειστα είναι η συνηθέστερη φλεγ-
λομυοπάθειες. μονώδης μυοπάθεια της μεγάλης ηλικίας (μετά τα 50).
Οι κυριότερες: Η νόσος χαρακτηρίζεται από ασύμμετρη προσβολή
• Προϊούσα εξωτερική οφθαλμοπληγία: των τετρακεφάλων, των καμπτήρων του καρπού και των
Εξωτερική οφθαλμοπληγία, κεντρομελική αδυναμία, δακτύλων, δυσφαγία και αδυναμία της ραχιαίας κάμψης
αμφιβληστροειδοπάθεια του άκρου ποδός.
• Σύνδρομο Kearns-Sayre: Παράδοξο αποτελεί η φυσιολογική συνήθως CPK και
Εξωτερική οφθαλμοπληγία, αμφιβληστροειδοπάθεια, το ΗΝΜΓράφημα. Χαρακτηριστική είναι στη βιοψία η μυ-
παρεγκεφαλιδική συνδρομή, βραχυσωμία, νευροαισθη- ϊκή ίνα με τα ηωσινόφιλα κυτταροπλασματικά έγκλειστα.
τήρια βαρηκοΐα, νοητική ανεπάρκεια και διαταραχές 3) Η αυτοάνοση νεκρωτική μυοπάθεια είναι αγνώστου
αγωγιμότητας. αιτιολογίας, που σε ορισμένες περιπτώσεις σχετίζεται
• Μιτοχονδριακή εγκεφαλοπάθεια με γαλακτική οξέ- με ειδικά αυτοαντισώματα ή και με υπολιπιδαιμικούς
ωση και εγκεφαλικά επεισόδια (MELAS). παράγοντες (στατίνες).
Επεισόδια άτυπων αγγειακών εγκεφαλικών επεισοδί- Χαρακτηριστικά της νόσου είναι η οξεία ή υποξεία -
ων, αυξημένο γαλακτικό οξύ, κεντρομελική μυοπάθεια, υποκλινική («ύπουλη») κεντρομελική αδυναμία, η αύξη-
νοητική έκπτωση, επιληπτικές κρίσεις. ση της CPK, τo μυοπαθητικό ΗΜΓράφημα και η νέκρωση
• Μυοκλονική επιληψία με ερυθρο-ρακώδεις μυϊκές μυϊκών ινών χωρίς συνυπάρχουσα φλεγμονή.
ίνες (MERRF). ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........................................... >35%
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70723

12.11. Ειδικά νευρολογικά σύνδρομα Χαρακτηρίζεται από παράλυση ή πάρεση μόνο για
Σύμφωνα με τα ιατρικά δεδομένα: την εκούσια κινητικότητα και επικρατεί στα άνω άκρα
Παραπληγία είναι η πλήρης ή σχεδόν πλήρης κατάργη- στους εκτείνοντες και στα κάτω άκρα στους καμπτήρες,
ση της κινητικής λειτουργίας των κάτω άκρων (ή αλλιώς αύξηση των τενοντίων αντανακλάσεων, κατηργημένα
πλήρης ή σχεδόν πλήρης έκπτωση της μυϊκής ισχύος των δερματικά αντανακλαστικά, ανάδυση παθολογικών
κάτω άκρων), η οποία οφείλεται σε βλάβη του ανώτερου αντανακλαστικών (Babinski, Hoffmann), υπερτονία,
ή και του κατώτερου κινητικού νευρώνα (απώλεια της κλόνο και φυσιολογική τροφικότητα μυών.
εκούσιας κινητικότητας λόγω διακοπής μιας από τις κι- Τα αίτια ποικίλουν, συνηθέστερα δε είναι τα αγγεια-
νητικές οδούς σε οποιοδήποτε σημείο από τον εγκέφαλο κά εγκεφαλικά επεισόδια (ΑΕΕ), οι κρανιοεγκεφαλικές
ως τη μυϊκή ίνα). κακώσεις, οι όγκοι, απομυελινωτικές παθήσεις, νόσος
Παραπάρεση είναι η μερική κατάργηση της κινητικής κινητικού νευρώνα κ.ά.
λειτουργίας των κάτω άκρων (ή αλλιώς μερική έκπτωση ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
της μυϊκής ισχύος των κάτω άκρων), η οποία οφείλεται Για τον καθορισμό των ποσοστών λαμβάνονται υπό-
σε βλάβη του ανώτερου ή και του κατώτερου κινητικού
ψη: (α) η βαρύτητα της πυραμιδικής συνδρομής, (β) η
νευρώνα.
πλευρά που έχει πιάσει, αριστερά ή δεξιά ανάλογα με το
Παράλυση ανώτερου κινητικού νευρώνα (υπερπυρη-
επικρατούν ημισφαίριο, (γ) η συνύπαρξη ή όχι ορθoκυ-
νική παράλυση)
στικών διαταραχών (ΟΚΔ) και αφασικών εκδηλώσεων
Οι μύες προσβάλλονται καθ’ ομάδες. Η ατροφία είναι
ήπια. (ΑΦΕ).
Σπαστικότητα με υπερδραστηριότητα των τενοντίων ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ (ανάλογα με το επικρατούν
αντανακλαστικών και πελματιαίο αντανακλαστικό σε ημισφαίριο)
έκταση (σημείο Babinski). Απουσιάζουν οι δεσμιδώσεις. Ελαφρά πυραμιδική συνδρομή, υπολειμματική ή μη
Φυσιολογικές μελέτες αγωγιμότητας νεύρων. Απουσία (χωρίς πάρεση και υπερτονία) ........................10% - 20%
δυναμικών απονεύρωσης στο ΗΜΓ. Μέτρια πυραμιδική συνδρομή, υπολειμματική ή μη
Παράλυση κατώτερου κινητικού νευρώνα ( πυρηνική (με πάρεση και υπερτονία) ...............................20% - 50%
παράλυση) Μέσης βαρύτητας πυραμιδική συνδρομή, υπολειμμα-
Μπορεί να προσβληθούν και μεμονωμένοι μύες. Εκ- τική ή μη (μέσης βαρύτητας ημιπληγία και υπερτονία)
σεσημασμένη ατροφία. .....................................................................................50% - 67%
Χαλαρότητα και υποτονία των προσβεβλημένων μυών, Βαριά πυραμιδική συνδρομή (βαριά ημιπληγία και
με απώλεια των τενοντίων αντανακλαστικών. Το πελμα- υπερτονία) ....................................................................... ≥80%
τιαίο αν είναι παρόν, είναι καμπτικό. - Επί συνυπάρξεως ορθοκυστικών διαταραχών (ΟΚΔ)
Μπορεί να υπάρχουν δεσμιδώσεις. Παθολογικά ευ- στα ανωτέρω ποσοστά προστίθεται ....................... 20%.
ρήματα στη μελέτη αγωγιμότητας των νεύρων. Το ΗΜΓ - Επί συνυπάρξεως αφασικών διαταραχών (ΑΦΕ) στα
αναδεικνύει δυναμικά απονεύρωσης (ινιδικά, δεσμιδικά). ανωτέρω ποσοστά προστίθεται .......................20% - 30%
Εκτίμηση μυϊκής ισχύος άκρου κατά MRC - Επί συμμετοχής των εγκεφαλικών συζυγιών στα ανω-
0= Δεν ανιχνεύεται μυϊκή σύσπαση τέρω ποσοστά προστίθεται και το ανάλογο ποσοστό που
1= Ίχνη μυϊκής σύσπασης αντιστοιχεί σε κάθε προσβεβλημένη συζυγία.
2= Αντιβαρική κίνηση περιορισμένη β. Χαλαρά ημιπληγία – ημιπάρεση G81.0
3= Αντιβαρική κίνηση πλήρης. Ενάντια στην αντίσταση Αποτέλεσμα βλάβης συνήθως των περιφερικών κινη-
του εξεταστή, απούσα. τικών νευρώνων άνω και κάτω άκρων συστοίχως.
4= Αντιβαρική κίνηση πλήρης. Ενάντια στην αντίσταση Η παράλυση-πάρεση (όχι εκλεκτική, αφορά δηλαδή
του εξεταστή, περιορισμένη. εκτείνοντες και καμπτήρες) συνοδεύεται από υποτονία,
5= Φυσιολογική μυϊκή ισχύς.
κατάργηση των αντανακλάσεων και μυϊκές ατροφίες.
Σύμφωνα με τον ανωτέρω πίνακα, το 67% στην παρα-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: ....Αναλόγως με της σπαστικής
τετραπάρεση αντιστοιχεί στο νούμερο 3 και κάτω και το
ημιπληγίας-ημιπάρεσης.
80% στην παρα-τετραπληγία στο νούμερο 2 και κάτω.
2. Τετραπληγία – Τετραπάρεση G82.3, G82.4
1. Ημιπληγία – Ημιπάρεση G81
Η παράλυση ή η πάρεση, αντίστοιχα, που αφορά το Η παράλυση - πάρεση αφορά όλα τα άκρα, σπαστική
ένα ήμισυ του σώματος, δηλαδή άνω και κάτω άκρο, ή χαλαρή και οφείλεται σε βλάβη του κεντρικού ή και
με ή χωρίς τη συμμετοχή του ημιπροσώπου, που είναι του περιφερικού κινητικού νευρώνα άμφω. Συνήθη αίτια
αποτέλεσμα βλάβης του κεντρικού (σπαστική) ή του είναι: ΑΕΕ, όγκος και στα δυο ημισφαίρια, βλάβες Ν.Μ.,
περιφερικού κινητικού νευρώνα (χαλαρή). νόσος κινητικού νευρώνα, απομυελινωτικές παθήσεις,
α. Σπαστική ημιπληγία – ημιπάρεση G81.1 πολυρριζονευροπάθειες, εγκεφαλική παράλυση, κ.ά.
Αποτέλεσμα βλάβης της πυραμιδικής οδού. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Η κλινική εικόνα που προκύπτει από διακοπή της φλοι- Τετραπληγία .............................................................. ≥ 80%
ονωτιαίας οδού σε κάποιο σημείο της μακράς πορείας Τετραπάρεση ........................................................... ≥ 35%.
της και λέγεται «πυραμιδική συνδρομή». 3. Παραπληγία – Παραπάρεση G82.0
Εάν η βλάβη εντοπίζεται πάνω από το χιασμό των πυ- Η παράλυση – πάρεση των κάτω άκρων, σπαστική ή
ραμίδων η σημειολογία εμφανίζεται στην αντίθετη πλευ- χαλαρή, που μπορεί να συνοδεύεται από ορθοκυστικές
ρά του σώματος, ενώ κάτω από τον χιασμό ομόπλευρα. διαταραχές (ΟΚΔ).
70724 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ της συμμετρίας της) του βρέφους, σε θέσεις και στάσεις
Παραπάρεση: που έχει αυτό, στην αναζήτηση της παρουσίας ή της εξα-
- ελαφρά .............................................................20% - 35% φάνισης των νεογνικών αντανακλαστικών (ανάλογα με
- μέτρια ................................................................35% - 50% την ηλικία του), στην αξιολόγηση των προστατευτικών
- βαριά ............................................................................. 67% αντανακλαστικών για έμμεση εκτίμηση της μυϊκής ισχύ-
Παραπληγία: ος / συμμετρίας (π.χ. σημείο parachuting από την ηλικία
- μέτρια ................................................................67% - 80% των 9 μηνών και μετά), στην διαπίστωση της εκπλήρω-
- βαριά ......................................................................... ≥ 80% σης ή μη των ψυχοκινητικών, αναπτυξιακών ορόσημων
Επί συνυπάρξεως ορθοκυστικών διαταραχών στα ανω- σε κάθε χρονικό στάδιο της ανάπτυξης, κ.ο.κ.
τέρω ποσοστά προστίθεται ........................................ 20%. Συμπερασματικά, η ολοκληρωμένη νευρολογική εκτί-
4. Διπληγία άνω άκρων G83.0 μηση ενός παιδιού με νευρολογικό νόσημα για την πι-
Σπανιότατη κατάσταση. στοποίηση και αξιολόγηση της αναπηρίας του, απαιτεί
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥67% περισσότερο χρόνο και ιδιαίτερη ευαισθησία.
5. Μονοπληγίες (βλ. Ορθοπαιδικές παθήσεις) G83 13. ΟΡΘΟΠΑΙΔΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ
6. Σύνδρομο μέσων σχηματισμών της παρεγκεφαλίδος 13.1. Παθήσεις της σπονδυλικής στήλης*
ή σύνδρομο σκώληκος Οι παθήσεις της σπονδυλικής στήλης μπορεί να είναι
Προσβάλλονται κυρίως οι λειτουργίες της αιθουσαιο- συγγενείς (π.χ. σ. Klippel- Feil, δισχιδής ράχη, κ.ά.) ή επί-
και της νωτιαιοπαρεγκεφαλίδας, με χαρακτηριστικά την κτητες (σπονδυλολίσθηση, κύφωση, ΚΜΔ κ.ά.), τραυ-
κορμική αταξία, την ευρεία βάση βάδισης, δυσαρθρία ματικής (κατάγματα, εξαρθρήματα, κ.ά.), εκφυλιστικής
και νυσταγμό παραγκεφαλιδικού τύπου. (σπονδυλαρθρίτιδα, κ.ά.) ή άλλης αιτιολογίας (μικροβι-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥25% ακές σπονδυλίτιδες, αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, κ.ά.).
7. Σύνδρομο ημισφαιρίων της παρεγκεφαλίδας Ανεξάρτητα από την αιτία και τα προηγηθέντα μέσα
Προσβάλλονται τα ημισφαίρια της παρεγκεφαλίδος, αποκατάστασης –χειρουργικές επεμβάσεις με ή χωρίς
με χαρακτηριστική διαταραχή της μυϊκής συνέργειας σε υλικά οστεοσύνθεσης-, το ποσοστό αναπηρίας υπολο-
χώρο και χώρο που θα εμφανισθεί με ασυνέργεια, δυ- γίζεται με βάση τη λειτουργικότητα που απομένει.
σμετρία, δυσδιαχοκινησία, τρόμο στις εκούσιες κινήσεις Η λειτουργικότητα της σπονδυλικής στήλης εξαρτάται
και δυσαρθρία. από την κινητικότητά της, την αρχιτεκτονική της και τη
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥25% σταθερότητα των δομών της. Επομένως για να εκτιμηθεί
12.12. Παιδονευρολογικά θέματα η αναπηρία θα πρέπει να εξετασθούν τυχόν παραμορ-
Τα νοσήματα του νευρικού συστήματος σε νεογνά, φώσεις (βαθμός και έκταση αυτών) η κινητικότητα των
βρέφη, νήπια και παιδιά δεν θα αναπτυχθούν περαιτέρω, διαφόρων τμημάτων της ΣΣ καθώς και τυχούσα αστά-
γιατί αφενός έχουν αναφερθεί και περιγραφεί, λίγο ή θεια.
πολύ, στα προηγηθέντα κεφάλαια και αφετέρου, η ανα- Ακτινολογικά ευρήματα εκφυλιστικών αλλοιώσεων
λυτικότερη περιγραφή τους ξεφεύγει από τους στόχους συμβατών με την ηλικία ή τυχαία ευρήματα που δεν
του παρόντος πονήματος, στόχους που άπτονται της συμβαδίζουν με τα αναφερόμενα ενοχλήματα, προη-
«ασφαλιστικής» νευρολογίας, δηλαδή της νευρολογίας γηθείσες χειρουργικές επεμβάσεις ή η ύπαρξη υλικών
πιστοποίησης και αξιολόγησης της αναπηρίας που επι- οστεοσύνθεσης από μόνα τους δε δικαιολογούν ποσο-
φέρουν τα νοσήματα του νευρικού συστήματος. στό αναπηρίας.
Παρ’ όλα αυτά κρίνεται χρήσιμο να αναφερθούν κά- 1. Χωρίς περιορισμό της κινητικότητας και χωρίς ση-
ποια στοιχεία για την παιδονευρολογία και την αξιολό- μεία αστάθειας.
γηση αναπηρίας στα ΚΕ.Π.Α.: Π.χ ασυμπτωματικές προβολές ή κήλες μεσοσπον-
1) Η νευρολογική σημειολογία των νοσημάτων του δυλίων δίσκων, ασυμπτωματική σκολίωση, κύφωση
νευρικού (και μυϊκού) συστήματος χαρακτηρίζεται από ......................................................................................... Π.Α. 0%
διαφορετικότητα και άτυπες εικόνες στις διάφορες ηλι- 2. Με ελαφρού βαθμού λειτουργικές επιπτώσεις (πα-
κιακές ομάδες (νεογνά, βρέφη, νήπια και μικρά παιδιά). ραμόρφωση, δυσκαμψία ή αστάθεια).
Για παράδειγμα μπορεί, σε κάποιες περιπτώσεις, ένα Π.χ σπονδυλολίσθηση, σπονδυλοδεσία δύο σπονδύ-
βρέφος ή νήπιο να παρουσιάζει πυραμιδική συνδρομή λων, δισκεκτομή, πεταλεκτομή χωρίς επιπλοκές, κάταγ-
και να μην εμφανίζει την αναμενόμενη υπερτονία, ή κά- μα σπονδύλου, σκολίωση < 40 με ενοχλήματα μυϊκού ή
ποιο σοβαρό γενετικά καθορισμένο νόσημα του Κ.Ν.Σ. αρθριτικού τύπου, σπονδυλαρθρίτιδα, όλα χωρίς νευ-
που προσβάλλει τις πυραμιδικές οδούς να εκδηλώνεται ρολογική σημειολογία.
στην βρεφική και νηπιακή ηλικία κυρίως με υποτονία, ...................................................................................Π.Α. 10%
κ.ο.κ. 3. Με μετρίου βαθμού λειτουργικές επιπτώσεις σε ένα
2) Αντίστοιχα με τη νευρολογική σημειολογία και η τμήμα της ΣΣ (σοβαρότερες παραμορφώσεις μετρίου
αντικειμενική νευρολογική εξέταση σε κάθε ηλικιακή βαθμού επηρεασμός της κινητικότητας ή της σταθερό-
ομάδα παιδιών (ιδιαίτερα σε νεογνά, βρέφη, νήπια και τητας της ΣΣ)....................
παιδιά έως 5 ετών) παρουσιάζει διαφοροποιήσεις ανά- Π.χ. σπονδυλοδεσία τριών σπονδύλων, συμπτωματική
λογα με την ηλικία. κύφωση 60-80 μοίρες ή σκολίωση 40-60 μοίρες δύσκα-
Για παράδειγμα, στην βρεφική ηλικία, βασίζεται κυρίως μπτες ή άκαμπτες, σπονδυλαρθρίτιδα εκτεταμένη με
στην παρατήρηση της αυθόρμητης κινητικότητας (και οστικές γέφυρες μεταξύ των σπονδύλων, ΚΜΔ με έντονα
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70725

και συχνά επεισόδια τοπικών συμπτωμάτων, τεκμηριω- 9. Ακρωτηριασμός ενός άλλου δακτύλου της άκρας
μένη με απεικονιστικό έλεγχο .. .........................Π.Α. 20% χειρός (πλην του αντίχειρα) και του σύστοιχου μετακαρ-
4. Με σοβαρές λειτουργικές επιπτώσεις σε ένα τμή- πίου ..............................................................................Π.Α. 10%
μα της ΣΣ (σοβαρές παραμορφώσεις, μεγάλου βαθμού 10. Ακρωτηριασμός του αντίχειρα και ενός άλλου δα-
δυσκαμψία ή αστάθεια) Π.χ. σπονδυλοδεσία ολοκλήρου κτύλου (στο ίδιο χέρι) . ......................................... Π.Α. 30%
τμήματος της Θ ή ΟΜΣΣ, σκολίωση>60, κύφωση >80 11. Κάθε άλλος συνδυασμός ακρωτηριασμού δύο δα-
μοίρες χωρίς επιπλοκές .................... ....................Π.Α. 30% κτύλων ........................................................................Π.Α. 25%
5. Με μόνιμες παραμορφώσεις ολόκληρης της ΣΣ και 12. Ακρωτηριασμός τριών δακτύλων συμπεριλαμβα-
κατάργηση της κινητικότητας αυτής Π.χ. εκτεταμένη νομένου του αντίχειρα ..........................................Π.Α. 40%
σπονδυλοδεσία δυο ή περισσοτέρων τμημάτων της ΣΣ, 13. Ακρωτηριασμός τριών δακτύλων με διατήρηση
DISH ή άλλη σπονδυλαρθροπάθεια με ακινητοποίηση του αντίχειρα. ..........................................................Π.Α. 30%
ΘΟΜΣΣ .......................................................................Π.Α. 50% 14. Ακρωτηριασμός τεσσάρων δακτύλων συμπεριλαμ-
Όταν συνυπάρχει πίεση νευρικών στοιχείων ή άλλων βανομένου του αντίχειρα ....................................Π.Α. 50%
οργάνων με αποτέλεσμα αισθητικές, κινητικές ή άλλες 15. Άλλοι συνδυασμοί ......................................Π.Α. 40%.
διαταραχές στο ποσοστό θα πρέπει να προστίθεται και 16. Ακρωτηριασμός όλων των δακτύλων του ενός χε-
η επιπρόσθετη βλάβη. ριού .............................................................................Π.Α. 50%
Η νευρογενής διαλείπουσα χωλότητα λόγω σπονδυ- 17. Ακρωτηριασμός όλων των δακτύλων και των δυο
λικής στένωσης κεντρικής ή πλάγιας, τεκμηριωμένης χεριών . ........................................................................Π.Α. 80%
με απεικονιστικό έλεγχο, αποδίδει επιπλέον ποσοστό Τα ποσοστά αυτά αφορούν στην απώλεια ολοκλήρου
αναπηρίας. του δακτύλου.
13.2. Παθήσεις του πυελικού δακτυλίου* Στις περιπτώσεις που υπάρχουν κολοβώματα φαλάγ-
1. - Κακώσεις χωρίς λειτουργική επιβάρυνση γων δακτύλων το ποσοστό υπολογίζεται στο 1/3 για
- Κακώσεις ή παθήσεις με ελαφρού βαθμού ενοχλή- κάθε φάλαγγα, αναλόγως και τη λειτουργικότητα του
ματα (σταθερός πυελικός δακτύλιος π.χ κατάγματα εναπομείναντος τμήματος.
ηβοισχιακών κλάδων, υπεξάρθρημα ηβικής σύμφυσης) Με τον ίδιο τρόπο υπολογίζονται και οι φωκομέλειες.
.......................................................................................... Π.Α. 0% 1.2 Κατάγματα - Ψευδαρθρώσεις
Τα κατάγματα - χειρουργηθέντα ή μη- εφόσον έχουν
2. Με μετρίου βαθμού λειτουργική επιβάρυνση (π.χ.
πωρωθεί σε λειτουργική θέση δεν δίνουν ποσοστό ανα-
αστάθεια πυελικού δακτυλίου με δευτεροπαθείς εκφυ-
πηρίας.
λιστικές αλλοιώσεις, π.χ. παλαιά κάκωση τύπου ανοικτού
Ο όρος «λειτουργική θέση», δεν είναι απαραίτητα συ-
βιβλίου με μετατραυματική ιερολαγονίτιδα)......Π.Α.20%
νώνυμος με τον όρο «ανατομική θέση».
3. Με σοβαρού βαθμού λειτουργική επιβάρυνση και
Ποσοστό αναπηρίας αποδίδεται στις επιπλοκές των
παραμόρφωση
καταγμάτων (ψευδάρθρωση, βλάβη νεύρου ή αγγείου,
(π.χ. εξάρθρημα ηβικής σύμφυσης με συνοδό κάταγμα
μετατραυματική αρθρίτιδα, κ.λπ.) όταν ο χρόνος απο-
ιερού οστού, ανισοσκελία, στροφική και κάθετη αστά- κατάστασης υπερβαίνει τους έξι μήνες ή όταν η βλάβη
θεια) .............................................................................Π.Α. 30% θεωρείται μη αναστρέψιμη. Κατά τη φάση αποκατάστα-
Τυχόν συνοδά νευρολογικά, ουρολογικά ή γυναικολο- σης των διαφόρων κακώσεων συνιστάται αν υπάρχει
γικά προβλήματα θα πρέπει να συνεκτιμηθούν. προσωρινό ποσοστό αναπηρίας αυτό να δίδεται για το
13.3. Παθήσεις και βλάβες των άκρων* μικρότερο δυνατό διάστημα (ένα έτος).
1 Παθήσεις και βλάβες του άνω άκρου Ανικανότητα για διάστημα μικρότερο των έξι μηνών
1.1 Ακρωτηριασμοί δεν θεωρείται αναπηρία και δεν προσδίδει ποσοστό.
Οι περιπτώσεις ακρωτηριασμών αφορούν μόνιμες και Στον ακόλουθο πίνακα αναφέρονται τα ποσοστά για
μη αναστρέψιμες βλάβες, κατά συνέπεια τα ποσοστά τις ψευδαρθρώσεις και την πώρωση σε πλημμελή θέση.
αναπηρίας χορηγούνται δια βίου. Οι λοιπές επιπλοκές θα πρέπει να αναζητηθούν στις αντί-
1. Ακρωτηριασμός και των δυο άνω άκρων, άνωθεν στοιχες παραγράφους σχετικά με τις βλάβες αγγείων και
του αγκώνος ............................................................. Π.Α. 95% νεύρων ή τις αρθρίτιδες.
2. Ακρωτηριασμός ενός άνω και ενός κάτω άκρου, 1. Ψευδάρθρωση της κλείδας χωρίς περιορισμό της
άνωθεν του αγκώνος και άνωθεν του γόνατος αντιστοί- λειτουργικότητας του άνω άκρου ...................... Π.Α. 0%
χως . ..............................................................................Π.Α. 95% 2. Ψευδάρθρωση της κλείδας με λειτουργική επιβά-
3. Ακρωτηριασμός ενός άνω άκρου από την άρθρωση ρυνση του άνω άκρου Π.Α. 10%
του ώμου (απεξάρθρωση) ..................................Π.Α. 80% 3. Ψευδάρθρωση βραχιονίου ........................Π.Α. 25%
4. Ακρωτηριασμός ενός άνω άκρου στο βραχιόνιο ή 4. Πώρωση κατάγματος βραχιονίου σε πλημμελή θέση
την άρθρωση του αγκώνα ή κεντρικότερα της κατάφυ- (στροφή>20 ή γωνίωση>20) ..............................Π.Α. 15%
σης του δικεφάλου . ...............................................Π.Α. 67% 5. Ψευδάρθρωση αντιβραχίου .......................Π.Α. 20%
5. Ακρωτηριασμός ενός άνω άκρου στο αντιβράχιο ή 6. Ψευδάρθρωση κερκίδας με λειτουργικές επιπτώ-
την πηχεο-καρπική . ...............................................Π.Α. 50% σεις ...............................................................................Π.Α. 15%
6. Ακρωτηριασμός ενός αντίχειρα ................Π.Α. 25% 7. Ψευδάρθρωση ωλένης με λειτουργικές επιπτώσεις
7. Ακρωτηριασμός και των δυο αντίχειρων .Π.Α. 40% ........................................................................................Π.Α. 10%
8. Ακρωτηριασμός ενός αντίχειρα με το σύστοιχο με- 8. Πώρωση κατάγματος αντιβραχίου σε πλημμελή
τακάρπιο ....................................................................Π.Α. 30% θέση (γωνίωση >15 ). Π.Α. 10%
70726 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

9. Οστεΐτιδα – οστεομυελίτιδα 18. Αγκύλωση ή αρθρόδεση ενός δακτύλου σε λει-


(α) 1-5 έτη από την τελευταία υποτροπή, ελαφρές οστι- τουργική θέση ........................................................... Π.Α. 5%
κές αλλοιώσεις............................................................ Π.Α. 0% 19. Αγκύλωση ή αρθρόδεση ενός δακτύλου σε πλή-
(β) με μέτριες οστικές αλλοιώσεις και μονήρες συρίγγιο ρη έκταση ή τέλεια κάμψη, ισοδυναμούσα με αχρησία
ανενεργό...................................................................... Π.Α.10% αυτού υπολογίζεται ως απώλεια αυτού του δακτύλου.
(γ) με μόνιμο ενεργό συρίγγιο, σοβαρές οστικές βλά- 20. Δυσκαμψία των δακτύλων, αρθρίτιδα: ......... Π.Α.
βες, μυατροφίες κ.λπ. .............................................. Π.Α.25% 0% - 35%
1.3 Παθήσεις των αρθρώσεων του άνω άκρου Λαμβάνεται υπ’ όψη (αθροιστικά):
Το ποσοστό υπολογίζεται με βάση τη σταθερότητα α) η συλληπτική ικανότητα αδρών αντικειμένων (15%)
και το εύρος κίνησης της άρθρωσης ανεξάρτητα από β) η συλληπτική ικανότητα λεπτών αντικειμένων (10%)
το αίτιο που προκαλεί τη βλάβη. γ) ο σχηματισμός και η δύναμη της πυγμής (10%).
1. Αρθρόδεση ή αγκύλωση του ώμου σε λειτουργι- 1.4 Βλάβες νεύρων του άνω άκρου
κή θέση .... (κάμψη 30, απαγωγή 45, έξω στροφή 20) 1. Παράλυση ή διατομή βραχιονίου πλέγματος (περι-
........................................................................................Π.Α. 30% γεννητική βλάβη βραχιονίου πλέγματος, εξελκυσμός,
2. Αγκύλωση ή αρθρόδεση του ώμου σε μη λειτουρ- κ.λπ.) ................ ............................................................Π.Α. 67%
γική θέση χωρίς ενεργητικές κινήσεις της ωμοπλάτης 2. Παράλυση ή διατομή ανωτέρου τύπου (Duchenne-
........................................................................................Π.Α. 40% Erb) ...... ........................................................................Π.Α. 50%
3. Δυσκαμψία του ώμου- αρθρίτιδα, εκφυλιστική ή 3. Παράλυση ή διατομή κατωτέρου τύπου
μετατραυματική, νέκρωση/ παραμόρφωση βραχιονίου (Klumpke)....... ............................................................Π.Α. 50%
κεφαλής: 4. Παράλυση ή διατομή μασχαλιαίου νεύρου..........Π.Α.
(α) κάμψη και απαγωγή >90 προσαγωγή >20 Π.Α.10% 20%
(β) κάμψη και απαγωγή <90, προσαγωγή<20 Π.Α.20% 5. Παράλυση ή διατομή υποπλατίου νεύρου...........Π.Α.
4. Αστάθεια του ώμου .......................................Π.Α. 10% 10%
5. Ολική αρθροπλαστική ώμου καλώς λειτουργούσα: 6. Παράλυση ή διατομή μυοδερματικού νεύ-
Ετερόπλευρα ........................................................Π.Α. 20% ρου........... .....................................................................Π.Α. 15%
Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 40% 7. Παράλυση ή διατομή κερκιδικού νεύρου:
6. Αρθρόδεση ή αγκύλωση του αγκώνα σε λειτουργική (α) κεντρική .......................... ................................Π.Α. 30%
θέση (80-100 κάμψη, με την πηχεοκαρπική σε ουδέτερη (β) περιφερική (διατήρηση νεύρωσης τρικεφάλου)
θέση υπτιασμού – πρηνισμού) .... ......................Π.Α. 25% ........................................................................................Π.Α. 20%
7. Αρθρόδεση ή αγκύλωση του αγκώνα σε μη λειτουρ- 8. Παράλυση ή διατομή ωλενίου νεύρου ..Π.Α. 25%
γική θέση ...................................................................Π.Α. 40% 9. Παράλυση ή διατομή μέσου νεύρου
8. Δυσκαμψία αγκώνα – αρθρίτιδα: Κεντρική (από το βραχίονα ή το αντιβράχιο) Π.Α. 35%
(α) έλλειμμα έκτασης <60, κάμψη έως 120 Π.Α. 10% Περιφερική (από τον καρπό)...........................Π.Α. 15%
(β) έλλειμμα έκτασης >60, περιορισμός της κάμψης 10. Συνδυασμένη παράλυση ή διατομή κερκιδικού και
έως 90 [ανάλογα με τον περιορισμό του υπτιασμού- πρη- μασχαλιαίου. .............................................................Π.Α. 40%
νισμού του Αντιβραχίου] ...............................Π.Α. 20-25% 11. Συνδυασμένη παράλυση ή διατομή κερκιδικού και
9. Καθήλωση του αντιβραχίου σε υπτιασμό ωλενίου ......................................................................Π.Α. 50%
........................................................................................Π.Α. 30% 12. Συνδυασμένη παράλυση ή διατομή κερκιδικού και
10. Καθήλωση του αντιβραχίου σε πρηνισμό μέσου ..........................................................................Π.Α. 50%
........................................................................................Π.Α. 20% 13. Συνδυασμένη παράλυση ή διατομή μέσου και ωλε-
11. Καθήλωση του αντιβραχίου σε λειτουργική θέση νίου ..............................................................................Π.Α. 50%
........................................................................................Π.Α. 10% Σε μερική διατομή ή πάρεση η εκτίμηση γίνεται ανά-
12. Ολική αρθροπλαστική αγκώνα καλώς λειτουργού- λογα με την υπολειπόμενη λειτουργικότητα των νευ-
σα: ρούμενων μυών.
Ετερόπλευρα ........................................................Π.Α. 15% Όταν συνυπάρχουν τροφικές αλλοιώσεις (άτονα έλκη)
Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 30% προστίθεται .............................................................. Π.Α.10%.
Σε διαφορετική περίπτωση όπως στη δυσκαμψία του 1.5. Ρήξεις μυών και τενόντων του άνω άκρου
αγκώνα Οι ρήξεις μυών και τενόντων, είτε έχουν αντιμετωπι-
13. Αγκύλωση ή αρθρόδεση πηχεοκαρπικής σε λει- στεί χειρουργικά είτε όχι, φέρουν ποσοστό αναπηρίας
τουργική θέση (έως 30 έκταση) .............. Π.Α. 0% - 10% ανάλογο με την υπολειπόμενη λειτουργικότητα της
14. Αγκύλωση ή αρθρόδεση πηχεοκαρπικής σε μη εμπλεκόμενης άρθρωσης. Π.χ. ρήξη μακράς κεφαλής
λειτουργική θέση ....................................................Π.Α. 20% δικεφάλου βραχιονίου:
15. Δυσκαμψία πηχεοκαρπικής – αρθρίτιδα, εκφυλι- το ποσοστό αναπηρίας υπολογίζεται με βάση την επί-
στική ή μετατραυματική, με ή χωρίς παραμόρφωση, δρασή της στη λειτουργικότητα του αγκώνα και τη μυική
με ή χωρίς διαταραχή της αρχιτεκτονικής του καρπού ισχύ κατά την κάμψη του αντιβραχίου (μπορεί δηλαδή
αναλόγως τη λειτουργικότητα ...............Π.Α. 10% - 20% να είναι και μηδενικό).
16. Δυσκαμψία του αντίχειρα ........................... Π.Α. 0% 1.6. Άλλες παθήσεις
17. Αγκύλωση ή αρθρόδεση του αντίχειρα σε λειτουρ- Παθήσεις που αποκαθίστανται εύκολα με απλές χει-
γική θέση . ..................................................................Π.Α. 10% ρουργικές επεμβάσεις όπως το σύνδρομο καρπιαίου
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70727

σωλήνος, οι στενωτικές τενοντοελυτρίτιδες, γάγγλια Άλλες επιπλοκές θα πρέπει να αναζητηθούν στις αντί-
κ.λπ., δεν περιγράφονται, διότι δεν προκαλούν καμία στοιχες παραγράφους σχετικά με τις βλάβες αγγείων και
αναπηρία. νεύρων ή τις αρθρίτιδες.
Το ποσοστό αναπηρίας που οφείλεται σε άλλες παθή- 2.3. Παθήσεις των αρθρώσεων των κάτω άκρων
σεις ή βλάβες του άνω άκρου που δεν αναφέρονται ξε- 1. Αγκύλωση ή αρθρόδεση ενός ισχίου σε λειτουρ-
χωριστά και έχουν προκαλέσει μη αναστρέψιμες βλάβες γική θέση (κάμψη 15, απαγωγή 0-10 και στροφή 0)
υπολογίζεται με βάση τη δυσκαμψία, την παράλυση ή .......................................................................................Π.Α. 35%
την έκπτωση της λειτουργικότητας που αυτές προκα- 2. Αγκύλωση ή αρθρόδεση ενός ισχίου σε μη λειτουρ-
λούν με αναγωγή στις αντίστοιχες αναπηρίες που ανα- γική θέση ...................................................................Π.Α. 50%
φέρονται στους πίνακες.
3. Αγκύλωση ή αρθρόδεση και των δύο ισχίων
2. Παθήσεις και βλάβες του κάτω άκρου
........................................................................................Π.Α. 80%
2.1. Ακρωτηριασμοί
1. Μηριαίος ακρωτηριασμός και των δυο κάτω 4. Δυσκαμψία του ισχίου -αρθρίτιδα εκφυλιστική ή
άκρων .........................................................................Π.Α. 95% μετατραυματική, παραμορφώσεις μηριαίας κεφαλής,
2. Ακρωτηριασμός ενός σκέλους από την άρθρωση επιφυσιολισθήσεις και συναφείς παθήσεις
του ισχίου (απεξάρθρωση του ισχίου) ............Π.Α. 80% (α) μικρού βαθμού: κάμψη> 90 περιορισμός της στρο-
3. Μηριαίος ακρωτηριασμός ενός σκέλους Π.Α. 67% φής και της απαγωγής-προσαγωγής στο μισό των φυσι-
4. Ακρωτηριασμός στο ύψος του γόνατος .Π.Α. 67% ολογικών:
5. Κνημιαίος ακρωτηριασμός: Ετερόπλευρα ........................................................Π.Α. 10%
Ετερόπλευρος ......................................................Π.Α. 50% Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 20%
Αμφοτερόπλευρος .............................................Π.Α. 80% (β) μετρίου βαθμού: κάμψη 50-90, κατάργηση στρο-
6. Ακρωτηριασμός κατά Chopart (δια του ταρσού) ή φικών, μεγάλος περιορισμός απαγωγής- προσαγωγής:
κατά Lisfranc (ταρσομετατάρσιος): Ετερόπλευρα ........................................................Π.Α. 30%
Ετερόπλευρα ........................................................Π.Α. 30% Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 50%
Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 50% (γ) σοβαρού βαθμού: κάμψη < 50
7. Ακρωτηριασμός του μεγάλου δακτύλου Π.Α. 10% Ετερόπλευρα ........................................................Π.Α. 40%
8. Ακρωτηριασμός του μεγάλου δακτύλου και του σύ- Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 67%
στοιχου μεταταρσίου .............................................. Π.Α.15% 5. Εκτομή μηριαίας κεφαλής (π.χ.τύπου Girdlestone)
9. Ακρωτηριασμός δυο ή τριών δακτύλων πλην του ........................................................................................Π.Α. 50%
πρώτου και του πέμπτου ....................................... Π.Α. 5%
6. Ολική αρθροπλαστική ισχίου καλώς λειτουργούσα:
10. Ακρωτηριασμός δυο ή τριών δακτύλων συμπερι-
Ετερόπλευρη ........................................................Π.Α. 20%
λαμβανομένου του πρώτου ή του πέμπτου ή και των δύο
........................................................................................Π.Α. 10% Αμφοτερόπλευρη ...............................................Π.Α. 40%
11. Ακρωτηριασμός τεσσάρων δακτύλων Π.Α. 15% Σε περίπτωση επιπλοκών συνυπολογίζεται το ποσοστό
12. Ακρωτηριασμός όλων των δακτύλων: των επιπλοκών (δυσκαμψία, χρόνια φλεγμονή, βράχυν-
Ετερόπλευρα ........................................................Π.Α. 20% ση σκέλους, κ.λπ.).
Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 30% 7. Αστάθεια ισχίου -αναπτυξιακή δυσπλασία ισχίου -
2.2. Κατάγματα- ψευδαρθρώσεις- οστεομυελίτιδα- συγγενές εξάρθρημα ισχίου- αβαθής κοτύλη και προσο-
οστεΐτιδα μοιάζουσες καταστάσεις:
Τα κατάγματα -χειρουργηθέντα ή μη- εφόσον έχουν Ετερόπλευρα ........................................................Π.Α. 10%
πωρωθεί σε λειτουργική θέση δε δίνουν ποσοστό ανα- Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 15%
πηρίας. 8. Υψηλό συγγενές εξάρθρημα ισχίου χωρίς ανάπτυξη
Ποσοστό αναπηρίας αποδίδεται στις επιπλοκές των ψευδοκοτύλης
καταγμάτων (ψευδάρθρωση, βλάβη νεύρου ή αγγείου, Ετερόπλευρα ........................................................Π.Α. 20%
μετατραυματική αρθρίτιδα, κ.λπ.), όταν ο χρόνος απο- Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 40%
κατάστασης υπερβαίνει τους έξι μήνες ή όταν η βλάβη Εφόσον αναπτυχθεί αρθρίτιδα προστίθεται το ανάλο-
θεωρείται μη αναστρέψιμη. γο ποσοστό της δυσκαμψίας του ισχίου.
1. Ψευδάρθρωση μηριαίου................... ...........Π.Α. 50% 9. Αγκύλωση ή αρθρόδεση γόνατος σε λειτουργική
2. Ψευδάρθρωση κνήμης................... ..............Π.Α. 30%
θέση (κάμψη 10-15)
3. Ανισοσκελία έως 2 εκ .................... ................. Π.Α. 0%
Ετερόπλευρα ........................................................Π.Α. 30%
2,1-4 εκ .............................Π.Α. 10%
4,1-6 εκ .............................Π.Α. 15% Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 67%
>6,1 εκ ................... + 3% για κάθε εκ. Σε μη λειτουργική θέση
4. Οστεΐτιδα – οστεομυελίτιδα: Ετερόπλευρα ........................................................Π.Α. 40%
(α) 1-5 έτη από την τελευταία υποτροπή, ελαφρές οστι- Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 80%
κές αλλοιώσεις ........................................................... Π.Α. 0% 10. Δυσκαμψία γόνατος – αρθρίτιδα
(β) με μέτριες οστικές αλλοιώσεις και μονήρες συρίγγιο (α) ηπίου βαθμού: εύρος κίνησης 0-120 , στένωση με-
ανενεργό ....................................................................Π.Α. 15% σαρθρίου,
(γ) με μόνιμο ενεργό συρίγγιο, σοβαρές οστικές βλά- Ετερόπλευρα .......................................................... Π.Α. 5%
βες, μυατροφίες, κ.λπ. ...........................................Π.Α. 25% Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 10%
70728 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

β) μετρίου βαθμού: εύρος κίνησης 10-90, βλαισογονία, 4. Παράλυση ή διατομή μηριαίου νεύρου Π.Α. 35%
ραιβογονία, οστεόφυτα 5. Παράλυση ή διατομή ισχιακού νεύρου (κεντρικά)
Ετερόπλευρα ........................................................Π.Α. 15% .......................................................................................Π.Α. 50%
Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 30% 6. Παράλυση ή διατομή κοινού περονιαίου νεύρου
(γ) σοβαρού βαθμού: εύρος κίνησης 30-90, μεγάλη .......................................................................................Π.Α. 30%
στένωση μεσαρθρίου, εκτεταμένη οστεοφύτωση 7. Παράλυση ή διατομή επιπολής περονιαίου νεύ-
Ετερόπλευρα ........................................................Π.Α. 25% ρου ...................................................................Π.Α. 10% - 15%
Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 40% 8. Παράλυση ή διατομή κνημιαίου νεύρου Π.Α. 30%
11. Ολική αρθροπλαστική γόνατος καλώς λειτουρ- Τροφικές αλλοιώσεις (άτονα έλκη) θα πρέπει να λαμ-
γούσα βάνονται επίσης υπόψη και αξιολογούνται όπως οι αγ-
Ετερόπλευρα ........................................................Π.Α. 20% γειακές διαταραχές (βλ. χειρουργικές παθήσεις).
Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 40% Μερικές διατομές και παρέσεις των νεύρων αυτών θα
Επί υπάρξεως επιπλοκών προστίθεται το ποσοστό των αξιολογούνται με μικρότερα ποσοστά αναλόγως του
επιπλοκών (δυσκαμψία, χρόνια φλεγμονή, βράχυνση βαθμού υπολειπόμενης λειτουργικότητας.
σκέλους κ.λπ.) 2.5. Ρήξεις μυών και τενόντων του κάτω άκρου
12. Αστάθεια γόνατος Οι ρήξεις μυών και τενόντων, είτε έχουν αντιμετωπι-
Μυικά αντιρροπούμενη (ελεγχόμενη) ........... Π.Α. 0% στεί χειρουργικά είτε όχι, φέρουν ποσοστό αναπηρίας
Ανεπαρκώς ελεγχόμενη με απότοκο αστάθεια βάδι- ανάλογο με την υπολειπόμενη λειτουργικότητα της
σης ...............................................................................Π.Α. 10% εμπλεκόμενης άρθρωσης, π.χ. ρήξη τένοντα του τετρα-
13. Ανεπάρκεια εκτατικού μηχανισμού ......Π.Α. 10% κεφάλου: θα εκτιμηθεί η υπολειπόμενη μυική ισχύς, η
14. Αρθρίτιδα επιγονατιδομηριαίας άρθρωσης επαρκής στήριξη στο σκέλος και η ανεπάρκεια του εκτα-
........................................................................................Π.Α. 10% τικού μηχανισμού.
15. Αστάθεια επιγονατίδας (καθ’ έξιν εξαρθρήματα) 2.6. Άλλες παθήσεις
ανάλογα τη συχνότητα ................................. Π.Α. 0%-10% Το ποσοστό αναπηρίας που οφείλεται σε παθήσεις ή
16. Αγκύλωση ή αρθρόδεση ποδοκνημικής σε λειτουρ- βλάβες του κάτω άκρου που δεν αναφέρονται ξεχωριστά
γική θέση ...................................................................Π.Α. 15% και έχουν προκαλέσει μη αναστρέψιμες βλάβες, υπο-
17. Τριπλή αρθρόδεση του ταρσού (υπαστραγαλική-
λογίζεται με βάση τη δυσκαμψία, την παράλυση ή την
πτερνοκυβοειδής, αστραγαλοσκαφοειδής) ..Π.Α. 10%
έκπτωση της λειτουργικότητας που αυτές προκαλούν με
18. Τετραπλή αρθρόδεση ποδοκνημικής και ταρσού
αναγωγή στις αντίστοιχες αναπηρίες που αναφέρονται
........................................................................................Π.Α. 15%
στους πίνακες.
19. Αγκύλωση της ποδοκνημικής και του ταρσού σε
13.4. Νεοπλάσματα των οστών
μη ευνοϊκή θέση, ανάλογα με τη δυνατότητα στήριξης
Η εκτίμηση της λειτουργικής ανικανότητας εξαρτάται
(περιλαμβάνονται παραμορφώσεις άκρου ποδός όπως
από το βαθμό κακοήθειας του όγκου (καλοήθης- κα-
ραιβοποδία, βλαισοποδία, ιπποποδία)
Ετερόπλευρα ............................................Π.Α. 20% - 35% κοήθης), τη θέση του (εγχειρήσιμος- μη εγχειρήσιμος)
Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 40% και των υπολειμματικών διαταραχών μετά τυχούσα θε-
20. Δυσκαμψία της ποδοκνημικής ή του ταρσού – αρ- ραπεία.
θρίτιδα ............................................................... Π.Α.5% - 10% 1. Καλοήθεις όγκοι μυοσκελετικού χωρίς ενοχλήματα
21. Άλλες παραμορφώσεις του άκρου ποδός χωρίς D16 ................................................................................ Π.Α. 0%
λειτουργική σημασία (κοιλοποδία, πλατυποδία κ.λπ.) 2. Κακοήθεις όγκοι μυοσκελετικού χωρίς μεταστάσεις
............................................................................................Π.Α.0% και χωρίς σημεία υποτροπής C40, C41
22. Αγκύλωση ή αρθρόδεση όλων των δακτύλων του Για τα δύο (2) πρώτα έτη ..................................Π.Α. 80%
ενός ποδιού Από το 3ο έως το 4ο έτος ................................Π.Α. 67%
σε λειτουργική θέση ............................................ Π.Α. 5% Από το 5ο έως το 6ο έτος ................................Π.Α. 50%
σε μη λειτουργική θέση ...................................Π.Α. 15% Από το 7ο έως το 8ο έτος ................................Π.Α. 35%
23.Αγκύλωση ή αρθρόδεση του μεγάλου δακτύλου Από το 9ο έως το10ο έτος Π.Α. 20% και επανεκτίμηση
σε λειτουργική θέση ............................................ Π.Α. 0% (για κάθε υποτροπή η χρονική διάρκεια υπολογίζεται
σε μη λειτουργική θέση ...................................Π.Α. 10% από την αρχή: 80% για δυο έτη κ.λπ.)
24.Αγκύλωση των δακτύλων των ποδιών, εκτός του 3. Κακοήθεις όγκοι με μεταστάσεις (ενεργές)
μεγάλου δακτύλου ................................................... Π.Α. 0% ........................................................................................Π.Α. 80%
25. Ουλές, ρικνώσεις, έλλειμμα μαλακών μορίων πέλ- Στα παραπάνω ποσοστά θα πρέπει να προστίθεται
ματος αναλόγως τη δυνατότητα στήριξης και βάδισης το ποσοστό τυχόντος ακρωτηριασμού, επανορθωτικών
...........................................................................Π.Α. 10% - 15% επεμβάσεων ή δυσχρησίας του μέλους.
2.4. Βλάβες των νεύρων των κάτω άκρων 13.5. Συγγενείς αναπτυξιακές ανωμαλίες, παρόμοιες
1. Παράλυση ή διατομή του οσφυοϊερού πλέγματος καταστάσεις και άλλες παθήσεις
........................................................................................Π.Α. 80% Συγγενείς αναπτυξιακές ανωμαλίες και παρόμοιες κα-
2. Παράλυση ή διατομή άνω γλουτιαίου νεύρου ταστάσεις
........................................................................................Π.Α. 15% Στην κατηγορία αυτή υπάγονται παθήσεις που επηρε-
3. Παράλυση ή διατομή κάτω γλουτιαίου νεύρου άζουν τη συνολική ανάπτυξη του σκελετού ή/και άλλων
........................................................................................Π.Α. 15% οργάνων όπως αχονδροπλασία, ατελής οστεογένεση ή
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70729

τη συνολική λειτουργικότητα του μυοσκελετικού συ- Αχονδροπλασία Q77.4


στήματος όπως η αρθρογρύπωση. Πολλές από αυτές τις Συνεκτιμάται η βραχυσωμία (σωματικό ύψος < 140
σπάνιες και συγγενείς παθήσεις εμφανίζονται με άλλοτε εκ. ............ Π.Α. 30%) και οι τυχόν συνοδές βλάβες, π.χ.
άλλο βαθμό βαρύτητας και γι αυτό θα πρέπει να αξιολο- σπονδυλική στένωση, υδροκέφαλος, βαρυκοΐα, κ.λπ.
γείται κάθε περίπτωση εξατομικευμένα. Nόσος πολλαπλών εξοστώσεων Q78.6
Σε όλες τις περιπτώσεις όπου το σωματικό ύψος μετά (και συναφείς παθήσεις που ενδέχεται να προκαλούν
την ολοκλήρωση της ανάπτυξης είναι <140 εκ. προστί- παραμορφώσεις χωρίς ουσιώδη λειτουργικά ελλείμμα-
θεται ............................................................................Π.Α. 30% τα) ................................................................................... Π.Α. 0%
Αναφέρονται ενδεικτικά οι πιο συχνές κατηγορίες πα- Σκελετική φθορίωση M85.1
θήσεων. Φυσιολογικό οστό: συγκέντρωση φθορίου 500-1000
Ατελής οστεογένεση Q78.0 mg/kg
(και άλλα σύνδρομα που επηρεάζουν, την ανάπτυξη ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
των δομών του μυοσκελετικού κατά την παιδική ηλικία 1ο επίπεδο
και τη μηχανική αντοχή των οστών κατά την ενήλικο Συγκέντρωση φθορίου 3500-5500 mg/kg (προκλινικό
ζωή) στάδιο -ασυμπτωματικό)
Τύπου ΙΙ ή ΙΙΙ (κατάγματα ακόμη και πριν τη γέννηση, Μόλις υποσημαινόμενα ακτινολογικά ευρήματα
διαταραχές ή αδυναμία βάδισης, αναπνευστικά προβλή- .......................................................................................... Π.Α. 0%
ματα, απώλεια ακοής κ.ά .....................................Π.Α. 80% 2ο επίπεδο
Όλοι οι άλλοι τύποι και ενδιάμεσες καταστάσεις: Συγκέντρωση φθορίου 6000-7000 mg/kg (δυσκαμψία
- έως τη σκελετική ωρίμανση όταν υπάρχουν πλείονα αρθρώσεων, αρθραλγίες)
των 2 καταγμάτων ανά έτος ...................... Π.Α. 67% έως Ακτινολογικά σκλήρυνση οστών της πυέλου και της
και δύο έτη από το τελευταίο κάταγμα Σ.Σ. ....................................................................Π.Α. 10% - 30%
- μετά τη σκελετική ωρίμανση αναλόγως το βαθμό 3ο επίπεδο
και την έκταση των παραμορφώσεων του μυοσκελετι- Συγκέντρωση φθορίου 7500-9000 mg/kg (επασβέ-
κού συστήματος, τη λειτουργικότητα της σπονδυλικής στωση συνδέσμων Σ.Σ., παραμορφώσεις Σ.Σ. και με-
στήλης και των αρθρώσεων των άκρων, την ατροφία ή γάλων αρθρώσεων, χρόνιος αρθριτικός πόνος, μυική
απλασία δομών, καθώς και τον επηρεασμό των εσωτερι- αδυναμία, πιθανή πίεση νευρικών στοιχείων στη Σ.Σ.).
κών οργάνων (αναπνευστικό, κυκλοφορικό κ.λπ.) Αξιολογείται όπως η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα.
Υποφωσφατασία E83.3 Οστεομαλακία από κάδμιο T56.3
Είναι σπάνιο αυτοσωμικό υπολειπόμενο νόσημα χα- Η τοξικολογία του καδμίου είναι πολύπλοκη επειδή
ρακτηριζόμενο ακτινολογικά από ευρήματα ραχίτιδας προσβάλλει πολλά συστήματα.
και βιοχημικά από ελάττωση της δραστηριότητας της Η συμπτωματολογία από το μυοσκελετικό οφείλεται
αλκαλικής φωσφατάσης. στην οστεομαλακία που προκαλεί πιθανώς λόγω ανα-
Η κλινική εικόνα της υποφωσφατασίας έχει μεγάλη στολής της υδροξυλίωσης της βιταμίνης D.
ποικιλομορφία, κυμαινόμενη από ενδομήτριο θάνατο, Η οστεομαλακία χαρακτηρίζεται από οστικά άλγη και
έως παθολογικά κατάγματα παρουσιαζόμενα μόνο στην αυτόματα κατάγματα και θα αξιολογηθεί αναλόγως της
ενήλικη ζωή. προσβολής και του τελικού λειτουργικού αποτελέσμα-
Διακρίνονται τουλάχιστον 6 τύποι υποφωσφατασίας, τος.
ανάλογα με την ηλικία που ανακαλύπτονται οι σκελετικές Νόσος των δυτών T70.3
αλλοιώσεις: Ανάλογα την έκταση και το σημείο προσβολής μπορεί
1. Περινεογνικός (συγγενής θανατηφόρα υποφωσφα- να προκαλέσει από απλό μυϊκό πόνο λόγω σχηματισμού
τασία) ..........................................................................Π.Α. 80% φυσαλίδων (και ισχαιμία) στους τένοντες και τους συν-
2. Βρεφικός ...............................................Π.Α. 67% - 80% δέσμους έως ημιπάρεση- ημιπληγία- τετραπληγία, κ.λπ.
3. Παιδικός ................................................Π.Α. 50% - 67% Η αξιολόγηση θα γίνει ανάλογα του τελικού λειτουρ-
4. Ενηλίκων ................................................. Π.Α. 0% - 35% γικού αποτελέσματος.
5. Οδοντοϋποφωσφατασία, στην οποία απουσιάζουν 14. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΩΤΩΝ - ΡΙΝΟΣ - ΛΑΡΥΓΓΑ
ανωμαλίες των μακρών οστών, αλλά υπάρχουν βιοχημι- 14.1. Συγγενείς ανωμαλίες Q14.4, Q17.8, Q17.9
κές και οδοντικές ανωμαλίες ................................ Π.Α. 0% Οι συγγενείς ανωμαλίες του πτερυγίου του ωτός εκτός
6. Ψευδοϋποφωσφατασία. Ο τύπος αυτός δεν μπορεί από την εμφανή και χαρακτηριστική δυσμορφία λόγω
να διακριθεί κλινικά από τον βρεφικό, δεδομένου ότι η της ατρησίας του ακουστικού πόρου είτε λόγω ανωμα-
δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης του ορού λιών και απλασιών του κοίλου του τυμπάνου και του
είναι φυσιολογική. λαβυρίνθου. Η θεραπεία είναι χειρουργική και με πολύ
Αρθρογρύπωση Q 74.3 (και άλλα σύνδρομα που επη- καλά αποτελέσματα στην περίπτωση ακέραιου μέσου
ρεάζουν κυρίως την κινητικότητα των αρθρώσεων) και έσω ωτός.
Αναλόγως τον αριθμό και το βαθμό των εμπλεκόμενων ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
αρθρώσεων Απουσία πτερυγίου .................................................... 15%
Π.χ. αγκύλωση των αρθρώσεων των ισχίων αμφοτε- Δυσμορφία πτερυγίου (μικροωτία, μακροωτία)
ρόπλευρα ..................................................................Π.Α. 80% Q17.2 ........................................................................10% - 15%
70730 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

Στένωση ή ατρησία πόρου με ακέραιο το έσω ους α) Ενδοκροταφικές:


Q16.1 ........................................................................20% - 40% 1) μαστοειδίτιδα H70,
Απλασία ή υποπλασία του κοίλου του τυμπάνου, οστέ- 2) λιθοειδίτιδα H70.2,
ινης μοίρας κοχλία, μαστοειδούς Q16.4 ................... 60% 3) παράλυση προσωπικού,
14.2. Κακώσεις - τραυματισμοί 4) λαβυρινθίτιδα H70.2.
1. Απώλεια του πτερυγίου S09 ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................40% - 50%
Η απώλεια του πτερυγίου έχει καθαρά αισθητικό απο- Σε όλες τις περιπτώσεις η θεραπεία είναι χειρουργική
τέλεσμα το οποίο σε ορισμένα επαγγέλματα είναι σημα- με καλά αποτελέσματα και σημαντική αποκατάσταση
ντικό και καθοριστικό. της ακοής.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ Χρόνια συμφυτική ωτίτιδα (ξηρά)
Μερικός ή ολικός ακρωτηριασμός, μετατραυματικός Μετά από συχνές προσβολές ωτίτιδας και επιτυχή
ή μετεγχειρητικός .................................................. 5% - 20% φαρμακευτική αντιμετώπιση επέρχεται επούλωση με
2. Ρήξη τυμπάνου S09.2 εγκατάσταση ανωμαλιών όπου συνήθως αναπτύσσονται
Η ρήξη του τυμπάνου έχει επιπτώσεις επί της ακοής πολλαπλές συμφύσεις, επιθηλιοποίηση του ρήγματος
μικρού βαθμού, αλλά αποτελεί κίνδυνο εγκατάστασης του τυμπάνου και εισολκή μέχρι προσκολλήσεως στο
χρονίας μέσης ωτίτιδας. Ο τραυματισμός και οι εξαρ- έσω τοίχωμα. Συνοδεύεται από βαρηκοΐα αγωγιμότητας.
θρώσεις των οσταρίων επιφέρουν σημαντική βαρηκοΐα ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..........................αναλόγως της
αγωγής. προκληθείσας βαρηκοΐας
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ . .................................. 5% - 10% (βλέπε κεφάλαιο 14.6 «Ακοή-Διαταραχές Ακοής»)
14.3. Κατάγματα κροταφικού S09.2, S09.8, S09.9 Χρόνιος τυμπανοσαλπιγγικός κατάρρους H66.1
Διακρίνονται σε επιμήκη και εγκάρσια. Συγγενής ή επίκτητες ανωμαλίες της ευσταχιανής
Τα κατάγματα του λιθοειδούς μπορούν να επιφέρουν σάλπιγγας, παρουσία εμποδίων στο στόμιο, χρονία κα-
σοβαρές διαταραχές του αιθουσαίου, του κοχλιακού κα- ταρροϊκή κατάσταση ρινός και παραρρινίων, δημιουρ-
θώς και παράλυση του προσωπικού νεύρου. γούν προβλήματα στην επικοινωνία του μέσου ωτός.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................................... 50% Σημαντική για ορισμένα επαγγέλματα (ιπτάμενοι, δύτες).
Εξαρθρώσεις οσταρίων - Βαρύ τραύμα μέσου - έσω ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................... 5% - 10%
ωτός - Περιλαμφικό συρίγγιο Τυμπανοσκλήρυνση H74.0
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................20% - 30% Η τυμπανοσκλήρυνση ενίοτε συνοδεύεται από βαρη-
(ανάλογα των επιπλοκών και το βαθμό αποκατάστασης κοΐα αγωγιμότητας.
της λειτουργικότητας). ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................... ανάλογα με
14.4. Όγκοι ωτός το βαθμό βαρηκοΐας, (βλέπε κεφάλαιο 14.6 Ακοή-Δια-
1. Ακουστικό νευρίνωμα H93.3 ταραχές Ακοής)
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ β) Ενδοκρανιακές:
- Όγκος ο οποίος δεν έχει χειρουργηθεί και είναι υπό 1) εξωμηνιγγικό απόστημα G06.0,
παρακολούθηση, αναλόγως τη συμπτωματολογία (βα- 2) υποσκληρίδιο απόστημα G06.0,
ρηκοΐα, ίλιγγος, πάρεση προσωπικού νεύρου, εμβοές) 3) εγκεφαλικό απόστημα G06.0,
..................................................... Π.Α. 35% και προστίθενται 4) θρομβοφλεβίτιδες φλεβών κόλπων G08,
τα ποσοστά ανάλογα τη βαρύτητα της συμπτωματολο- 5) ωτικός υδροκέφαλος G91.8, G91.9,
γίας. 6) μηνιγγίτιδα A39.8, A39.9.
- Σε χειρουργική αποκατάσταση του όγκου Χρόνια μέση πυώδης ωτίτιδα (μετά ή άνευ χολοστεα-
....... Π.Α. 67% για τρία έτη και από το 4ο έτος και μετά τώματος) H71, H66.2
.................................Π.Α. ανάλογα την συμπτωματολογία. Δυναμική εξέλιξη της μέσης πυώδους ωτίτιδας εκ
- Σε περίπτωση μη επιτυχούς αποκατάστασης του πολλαπλών ενδογενών και εξωγενών αιτιών είναι η
όγκου μετά από χειρουργική επέμβαση ........Π.Α. 80% χρόνια μέση πυώδης ωτίτιδα που αφορά είτε το κοίλο
για τρία έτη και επανεξέταση κάθε επόμενη τριετία, με του τυμπάνου είτε και τη μαστοειδή. Χαρακτηρίζεται
την προσκόμιση υποχρεωτικά πρόσφατης μαγνητικής από διάτρηση του τυμπάνου, πυόρροια και βαρηκοΐα
τομογραφίας λιθοειδών – εσωακουστικών πόρων. αγωγιμότητας. Δυσμενής περίπτωση η ανάπτυξη χολο-
2. Όγκοι πτερυγίου D21.0 στεατώματος και η καταστροφή της οστικής αλύσου.
Πρόκειται κατά κανόνα για καλοήθεις όγκους με επι- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................20% - 30%
κρατέστερα τα επιθηλώματα Χρόνια μαστοειδίτιδα - Υποτροπή από ανεπιτυχή
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................ 20% - 30% επέμβαση H70
3. Όγκοι έξω ακουστικού πόρου – μέσου ωτός D22.2, Η φυσική εξέλιξη χρόνιας μέσης πυώδους ωτίτιδας
D22.3, D16.4, E74.4 χαρακτηρίζεται από έλλειψη πνευματώσεως μαστοει-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ....... 60% – 70% για δύο έτη. δούς. Δυσμενής επιπλοκή. Λίαν δυσμενής σε περίπτωση
Από το 3ο έτος και μετά αναλόγως την εξέλιξη της υποτροπής από ατελή εκσκαφή.
νόσου ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ . ................................20% - 30%
14.5. Φλεγμονώδεις και άλλες παθήσεις ωτός 14.6. Ακοή – διαταραχές ακοής H90, H91*
Η επιμονή της φλεγμονής πέραν του κοίλου του τυ- Η βαρηκοΐα δημιουργεί σοβαρά προβλήματα επι-
μπάνου προκαλεί πολλές και σοβαρές επιπλοκές: κοινωνίας, τα οποία χρειάζονται αντιμετώπιση επειδή
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70731

εκτός από την πρόκληση ανικανότητας προς εργασία Ιδιαίτερη μνεία χρειάζεται η νόσος του Meniere. Χα-
εγκυμονούν κινδύνους για τη ζωή. Το αισθητήριο της ρακτηριστική νευροαισθητήριος βαρηκοΐα με ύδρωπα
ακοής δια των συστημάτων αγωγής του ήχου (πτερύγιο - του λαβυρίνθου (παθήσεις του αιθουσαίου).
ακουστικός πόρος- τύμπανο, άλυσος οσταρίων, ωοει- • ΜΙΚΤΟΥ ΤΥΠΟΥ H90.6 Σε αυτή συνυπάρχουν και τα
δής θυρίδα) μεταφέρει τα ηχητικά κύματα στον κοχλία δύο προηγούμενα.
(έσω ους), όπου μετατρέπονται σε ηλεκτρικά δυναμικά • ΨΥΧΟΓΕΝΗΣ F44.6 (υστερική, μη οργανική, προσποί-
ενέργειας, τα οποία με το ακουστικό νεύρο μεταφέρο- ηση). Διακρίνεται σε μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη.
νται στο κεντρικό νευρικό σύστημα, δια του κοχλιακού Εμφανίζεται ως μεγάλη νευροαισθητήριος βαρηκοΐα
νεύρου που εισδύει στο εγκεφαλικό στέλεχος και οι ίνες ή ως πλήρης κώφωση. Αίτια ψυχογενή ή προσποίηση.
του καταλήγουν στο ραχιαίο κοχλιακό πυρήνα. Οι πλη- Η διάγνωση είναι δυσχερής και απαιτεί πολλές φορές
ροφορίες φέρονται στον κοχλιακό πυρήνα και φθάνουν επανειλημμένες δοκιμασίες και μεγάλη πείρα.
στον άνθρωπο εντοπίζεται στην άνω κροταφική έλικα. Τα αίτια που προκαλούν βαρηκοΐα αγωγιμότητας
Είναι αυτονόητο ότι στη μακρά διαδρομή του ερεθί- αντιμετωπίζονται χειρουργικώς συνήθως. Οι βαρηκο-
σματος από τον έξω ακουστικό πόρο (ηχητικά κύματα
ΐες αγωγής αποκαθίστανται σχεδόν πλήρως (ανάλογα
και ηλεκτρικά δυναμικά) μέχρι του φλοιού, πολλοί πα-
με τα στάδια) δια διορθωτικών επεμβάσεων, εκτός από
ράγοντες, εξωγενείς και ενδογενείς μπορούν να προκα-
ωτοσκληρύνσεις (κοχλική).
λέσουν βλάβη και εξ αυτής βαρηκοΐα.
Η εξέλιξη της ακοής δεν είναι χρονικά σταθερή. Αρχί- Η νευροαισθητήρια βαρηκοΐα συνήθως δεν μπορεί να
ζει από τις αυτόματες αντανακλαστικές αντιδράσεις του αντιμετωπιστεί. Η χρήση συσκευών υποβοήθησης της
βρέφους σε κάθε δυνατό ήχο. Στη συνέχεια γίνεται διά- ακοής (που ξεκινούν από τα ακουστικά βαρηκοΐας και
κριση ασθενών από ισχυρούς και σε αυτούς που έχουν φτάνουν έως τα κοχλιακά εμφυτεύματα) είναι ιδιαιτέρως
ή δεν έχουν κάποια σημασία. Από ενός έτους προσέχει υποβοηθητικά.
τους ήχους που έχουν ενδιαφέρον και καταλαβαίνει την Για απόδοση ανικανότητας προσδιορίζεται ο βαθμός
ομιλία. Από 3 ετών συνεργάζεται για ακουολογική εξέτα- βαρηκοΐας με βάση την τονική ακουομετρία.
ση και από 5 ετών εκτελούνται οι συνήθεις για τους ενή- Η κατάταξη αυτή δεν είναι δίκαιη επειδή στην πράξη
λικους εξετάσεις. Κληρονομικά αίτια, λήψη φαρμάκων η επικοινωνία και η κατανόηση της ομιλίας δεν είναι η
από εγκύους, μη φυσιολογικός τοκετός, ίκτερος είναι ίδια μεταξύ μιας νευροαισθητηρίου βαρηκοΐας και μιας
κύρια αίτια συγγενούς ανωμαλίας, από ελαττωματική βαρηκοΐας αγωγής του ιδίου βαθμού.
βαρηκοΐα που προκαλεί ανωμαλίες στην ανάπτυξη της Μεγάλη σημασία, ιδιαίτερα για την κατανόηση της
ομιλίας μέχρι πλήρη αδυναμία αναπτύξεως. ομιλίας, έχει το ποσοστό διάκρισης του πάσχοντος
Βαρηκοΐα επακολουθεί όπου το ηχητικό ερέθισμα δεν (discrimination score).
φθάνει στο αισθητήριο όργανο ή όταν αυτό δεν είναι Ο βαθμός βαρηκοΐας με βάση την απώλεια ακοής σε
ικανό να τη δεχθεί. dB διακρίνεται σε ελαφρά, μέτρια, μεγάλη, υπολειμμα-
Έτσι οι βαρηκοΐες διακρίνονται ως ακολούθως: τική, κώφωση.
• ΒΑΡΗΚΟΪΑ ΑΓΩΓΙΜΟΤΗΤΑΣ H90.0 Εμπόδιο στη με- Για λεπτομερέστερη επιμέτρηση μπορούμε να διακρί-
τάδοση του ηχητικού ερεθίσματος. Εμφανίζεται σε χρό- νουμε ενδιάμεσες καταστάσεις, όπως μέτρια προς μεγά-
νια εκκριτική ωτίτιδα μέση πυώδη ωτίτιδα, ανωμαλία λη, κ.λπ. Υπολειμματική θεωρούμε την περίπτωση που
ακουστικού πόρου ή κοίλοι του τυμπάνου, ανωμαλία ή διακρίνουμε στοιχεία ακοής σε περιορισμένο εύρος συ-
τραυματισμό οστικής αλύσου - ωτοσκλήρυνση. χνότητας. Πολλές φορές όταν υπάρχουν στοιχεία ακοής
Η τελευταία αποτελεί ιδιαίτερη νοσολογική οντότητα στα όρια, η αντίδραση είναι ανύπαρκτη οπότε πρακτικώς
είναι πρωτοπαθής κληρονομική νόσος. Εκδηλώνεται μιλούμε περί κωφώσεως. Ακραία περίπτωση είναι η αλ-
συχνότερα σε γυναίκες ηλικίας 20-30 ετών, εξελίσσε- λαλία εκ κωφώσεως που έχει πλέον αντικαταστήσει τον
ται βραδέως και επιβαρύνεται από την εγκυμοσύνη, τα
παλαιό και αποτυχημένο όρο της «κωφαλαλίας»(πλήρης
αντισυλληπτικά, ορμονοθεραπείες ή τοπικές φλεγμονές.
κώφωση χωρίς ανάπτυξη ομιλίας).
Πρέπει να σημειωθεί ότι σε προχωρημένα στάδια εξε-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
λίσσεται σε μικτή λόγω επεκτάσεως προς τον κοχλία.
• ΒΑΡΗΚΟΪΑ ΝΕΥΡΟΑΙΣΘΗΤΗΡΙΟΣ H90.3 (αντιλήψεως - • Με βάση την ηχητική ακουομετρία, επί μονοπλεύρου
έσω ωτός). Το ηχητικό ερέθισμα φθάνει έως τον κοχλία βαρηκοϊας:
αλλά δεν μεταφέρεται ηχητικό δυναμικό στην περιοχή Ελαφρά ..........................Π.Α. 0% (απώλεια ακοής 26 – 40
του φλοιού, από κάποια βλάβη από τον κοχλία έως και db)
την άνω κροταφική έλικα. Μέτρια ...........................Π.Α. 5% - 10% (απώλεια ακοής
Συχνότερα αίτια: ωτοτοξικά φάρμακα και έκθεση 41 – 55 db)
στους θορύβους (επαγγελματικά). Μεγάλη .........................Π.Α. 10% - 15% (απώλεια ακοής
Άλλα αίτια: συγγενής (οικογενειακή), αγγειακά (αιφ- 56 – 70 db)
νίδια βαρηκοΐα), φλεγμονώδεις παθήσεις (λαβυρινθίτι- Υπολειμματική ακοή Π.Α. 15% - 20% (απώλεια ακοής
δα), συφιλιδικές, γενικά νοσήματα (υποθυρεοειδισμός, 71 – 90 db)
σακχαρώδης διαβήτης, νεφρική ανεπάρκεια), διάσειση Κώφωση ........................Π.Α. 20% - 25% (απώλεια ακοής
λαβυρίνθου, νόσος των δυτών, τραύματα, όγκοι. Συνή- άνω του 90 db).
θης η πρεσβυακουσία. Υποχρεωτικά για μεγάλες ηλικίες. • Επί ετεροπλεύρου βαρηκοΐας ως ακολούθως:
70732 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

ΑΡΙΣΤΕΡΟ
I II ΙΙΙ IV V VI
ΔΕΞΙΟ
I. Φυσιολογική ακοή 0% 0% 5% 10% 20% 25%

II. Ελαφρά βαρηκοΐα 0% 10% 15% 20% 25% 30%

III. Μέτρια βαρηκοΐα 5% 15% 20% 25% 30% 35%

IV. Μεγάλη βαρηκοΐα 10% 20% 25% 30% 40% 45%

V. Υπολειμματική ακοή 20% 25% 30% 40% 50% 60%-70%

VI. Κώφωση 25% 30% 35% 45% 60%-70% 70%-80%

- Σε αμφοτερόπλευρη κώφωση ............ Π.Α. 80%, ανε- μού, οι αιθουσαίες δοκιμασίες, η ηλεκτρονυσταμογραφία
ξαρτήτως από την ανάπτυξη ομιλίας ή όχι (ΗΝΓ), οι ακουολογικές δοκιμασίες και η μαγνητική τομο-
- Η τοποθέτηση κοχλιακού εμφυτεύματος δεν αλλάζει γραφία (MRI) λιθοειδών οστών-βάσεως κρανίου. Η χρήση
το ποσοστό αναπηρίας. της MRI σε συνδυασμό με τη σύγχρονη καταγραφή των
Στις περιπτώσεις μεγάλης βαρηκοΐας, υπολειμματικής λειτουργικών δοκιμασιών του αιθουσαίου (κυριότερες
ακοής και κώφωσης [στοιχεία Πίνακα IV, V, VI] υποβάλλε- οι θερμικές και οι «διαταλαντευόμενου εδράνου» με την
ται υποχρεωτικά εξέταση «ακουστικών προκλητών δυνα- ακρίβεια που τις διακρίνει, δίνει πολλές λύσεις και βοηθά
μικών» με προσδιορισμό οδού ακοής από 100 – 110 db. στο διαχωρισμό περιφερικού και κεντρικού ιλίγγου.
Όταν η ακουστική μελέτη συμπεριλαμβάνει και το Στη λήψη αποφάσεως πρέπει να απαιτηθεί όσο το δυ-
ποσοστό διακριτικότητας, προστίθεται στο ποσοστό νατόν πληρέστερος έλεγχος με όσο το δυνατόν περισσό-
βαρηκοΐας επιπλέον ποσοστό κατά τον ακόλουθο τρόπο: τερες κλινικές και εργαστηριακές εξετάσεις.
Για διακριτικότητα <40% .................................Π.Α. +8% Σε περίπτωση ελλείψεως γνωματεύσεως των ειδικών
Για διακριτικότητα 40%-60% ..........................Π.Α. +5% ιατρών και των απαραίτητων εξετάσεων διερευνάται: 1)
Για διακριτικότητα >60% .................................Π.Α. +3% η διάκριση αν πρόκειται για ίλιγγο, ζάλη, αστάθεια, 2) αν
Συχνότερες παθήσεις που συνοδεύουν τη βαρηκοΐα υπάρχουν συμπτώματα από την ακοή που συνοδεύουν
και που πρέπει να εκτιμηθούν στην απόδοση ανικανό- την κρίση, 3) ο χρόνος από την έναρξη των συμπτωμά-
τητας είναι: των, 4) οι συνθήκες κάτω από τις οποίες εμφανίζεται η
Με συμμετοχή οργανικών βλαβών ..............Π.Α. +5% κρίση ή άρχισε ο ίλιγγος, 5) η εξέλιξη με την πάροδο του
Συμφυτική ωτίτιδα .............................................Π.Α. +3% χρόνου, 6) η διάρκεια της κρίσης, 7) η συχνότητα εμφα-
Χρόνια μέση πυώδης ωτίτιδα (ξηρά – πυορροούσα) νίσεως αυτής, 8) η σχέση με τη θέση της κεφαλής, του
............................................................................. Π.Α. +5%-10% σώματος και των κινήσεων, 9) τα πρώιμα συμπτώματα,
Συγγενείς ανωμαλίες ............................Π.Α. +15%-60% 10) αν συνοδεύεται με απώλεια συνειδήσεως, 11) η εμ-
Λαβυρινθίτιδα ................................................. Π.Α. + 30% φάνιση κεφαλαλγιών προ ή κατά την κρίση, 12) παθήσεις
Χρόνια εκκριτική ωτίτιδα ................................Π.Α. +5% των ωτών, 13) παρουσία άλλων γενικών συμπτωμάτων
Κακώσεις λιθοειδούς ..................................... Π.Α. + 20% (διπλωπία, αιμωδία προσώπου, δυσφαγία, βράχος),
Βαρότραυμα – περιλεμφικό συρίγγιο (συνήθως επί 14) άλλες παθήσεις, ιδιαίτερα του κυκλοφορικού.
καταδύσεων) ........................................................ Π.Α. + 40% 1. Νόσος του Meniere H81.0 (λαβυρινθικός ύδρωπας)
14.7. Παθήσεις αιθουσαίου συστήματος H81, H82 Από τις πιο συχνές παθήσεις του λαβύρινθου, αγνώ-
Σε περίπτωση βλάβης του αιθουσαίου συστήματος στου αιτιολογίας, παρουσιάζει νευροαισθητήρια βαρη-
κύριο σύμπτωμα είναι ο ίλιγγος. Ο ίλιγγος, ιδιαίτερα ενο- κοΐα, κρίσεις ιλίγγου και εμβοές, συνήθως η νόσος έχει
χλητικό σύμπτωμα, εκτός από την αστάθεια που μπορεί μονόπλευρη εντόπιση.
να προκαλέσει πτώση, συνδυάζεται συχνά με ναυτία, Διακρίνονται 3 φάσεις που μπορούν να θεωρηθούν
εμετούς, ωχρότητα, εφιδρώσεις. Η θορυβώδης και επα- ως στάδια βαρύτητας:
ναλαμβανόμενη εικόνα προκαλεί έντονη ανησυχία και Αρχική φάση: Επεισόδια με εμβοές, σπάνια ίλιγγος,
οδηγεί σε ανικανότητα, πολλές φορές για κάθε εργασία διπλακουσία.
όχι μόνο κατά τη διάρκεια της κρίσης αλλά και κατά την Δεύτερο στάδιο: Έντονοι ίλιγγοι, επιδείνωση βαρηκο-
περίοδο ηρεμίας, εκ του φόβου πάντοτε επικείμενου ΐας, επίταση εμβοών. Στα μεσοδιαστήματα της κρίσης οι
παροξυσμού. πάσχοντες μπορούν να αισθάνονται καλά.
Στις περιφερειακές αιτιολογίας παθήσεις η πρόγνωση Προχωρημένο στάδιο: Επιδείνωση της βαρηκοΐας μέ-
είναι καλή. Στις κεντρικές ή διάμεσες, που η συμπτωματο- χρι πρακτικής κωφώσεως, κρίσεις απότομης πτώσης.
λογία δεν είναι έντονη, η πρόγνωση είναι πολλές φορές Σε όλες τις φάσεις της νόσου υπάρχει ο κίνδυνος πτώ-
σοβαρή, όταν έχει σχέση με ενδοκρανικές παθήσεις. σης και η ανικανότητα προς εργασία είναι έκδηλος. Στη
Για την αξιολόγηση της παθήσεως έχει σημασία το ιστο- φάση της νόσου που οι κρίσεις πληθαίνουν αλλά είναι
ρικό, η παρουσία και η μορφή του αυτόματου νυσταγ- μειωμένες σε ένταση παρατηρείται συχνά το ενοχλητι-
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70733

κό φαινόμενο της απότομης πτώσης και η αίσθηση της μένες κινήσεις/θέσεις της κεφαλής, κατά τη διάρκεια
συνεχούς ταλάντωσης. περιόδων που διαρκούν συνήθως από εβδομάδα μέχρι
Η πρόγνωση ποικίλει και συνήθως δεν είναι δυνατή. μερικούς μήνες. Μπορεί όμως να ποικίλλει από μία ημέ-
Υπάρχουν ίσες πιθανότητες καλής και κακής εξέλιξης της ρα μέχρι δύο έτη.
νόσου (σημαντική απώλεια της ακοής, συχνά και βαριά Όταν είναι μικρής διάρκειας δεν απασχολεί για την
επεισόδια ιλίγγου που περιορίζουν την καθημερινή δρα- εκτίμηση μακράς ανικανότητας. Στις περιπτώσεις συ-
στηριότητα) ως και αυτής που κατά την περίοδο πολλών χνών και επαναλαμβανομένων προσβολών του αιθου-
ετών (4-5) η νόσος σταδιακά εξασθενεί. σαίου, χρήζει ιδιαίτερης προσοχής και απαιτείται ειδική
Ιδιαίτερη μνεία πρέπει να γίνει για την αμφοτερόπλευ- αντιμετώπιση.
ρη μορφή της νόσου, όπου εκτός των επεισοδίων ιλίγγου ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................................ 20%
το πρόβλημα της καταλειπόμενης αμφοτερόπλευρης Επίμονος ίλιγγος θέσεως. Όταν είναι πρωτοπαθής δεν
βαρηκοΐας γίνεται ακόμα πιο σοβαρό. παρουσιάζονται συμπτώματα εκ της ακοής. Όταν εμφα-
Η θεραπεία είναι συντηρητική και όταν τα συμπτώ- νίζεται δευτερογενώς (ωτοσκλήρυνση, τραυματισμός,
ματα δεν τίθενται υπό έλεγχο χειρουργική. Απόλυτος κ.λπ.) τα ακουολογικά ευρήματα είναι ανάλογα της πα-
θεραπεία της νόσου δεν υπάρχει. Δύναται όμως να τεθεί θήσεως. Η πρόγνωση εξαρτάται από την αιτιολογία. Ο
υπό έλεγχο με συνεχή παρακολούθηση και θεραπεία. μετατραυματικός ή μετεγχειρητικός υποχωρεί σε λίγες
Σε μεγάλο ποσοστό παρατηρείται μετά από πολλά έτη εβδομάδες ή μήνα. Στις χρόνιες φλεγμονές, σε αγγεια-
μείωση των κρίσεων ιλίγγου σε συχνότητα και ένταση. κές βλάβες και εκφυλιστικές αλλοιώσεις διαρκεί μεγάλο
Για να τεκμηριωθεί υποβάλλονται πιστοποιητικά επα- διάστημα, από 6 μήνες έως 2 έτη.
νειλημμένων νοσηλειών, ακουογράμματα που να δια- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................ 20% - 30%
πιστώνουν την προοδευτική βαρύτητα της νόσου, MRI 5. Περιλεμφικό συρίγγιο H83.1
λιθοειδών σε φάση της κρίσης αν είναι δυνατόν, έλεγχος Συμπτώματα όμοια με εκείνα της νόσου Meniere ή
οπισθίου λαβυρίνθου (ΗΝΓ-ηλεκτρονυσταγογράφημα), τους καλοήθους ιλίγγους θέσεως. Συχνότερα παρατη-
με διάγνωση και υπογραφή του εκτελέσαντα ιατρού. ρείται σε δύτες ή μετά τραυματισμό της κεφαλής ή με-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................ 60% - 70% τεγχειρητικώς.
2. Ακουστικό νευρίνωμα H93.3 ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................35% - 40%
Ιδιαίτερη αναφορά γίνεται στο ακουστικό νευρίνωμα 6. Λαβυρινθίτιδα H83.0
όπου απαιτείται διαφορική διάγνωση από τη νόσο του • Φλεγμονώδης
Meniere, αναλόγως των κλινικών εκδηλώσεων: Η προσβολή κατά κανόνα γίνεται εκ του μέσου ωτός
Πρώτο στάδιο: Νευροαισθητήριος βαρηκοΐα αιθου- ως επιπλοκή της μέσης ωτίτιδας. Σπάνια είναι αιματο-
σαία, συμπτώματα ήπιας μορφής. γενής. Παρατηρείται ίλιγγος και αυτόματος νυσταγμός.
Δεύτερο στάδιο: Προσβολή τριδύμου και φαινόμενα Διακρίνονται δύο στάδια, ορώδες και πυώδες.
πιέσεως εγκεφαλικού στελέχους και παρεγκεφαλίδας. • Φαρμακευτική
Τελικό στάδιο με συμπτώματα αυξημένης ενδοκρα- 1) Από παρενέργεια φαρμάκων (ωτοτοξικών- στρε-
νιακής πιέσεως. πτομυκίνη και άλλες αμινογλυκοσίδες, κ.λπ,
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ 2) Από υπερδοσολογία φαρμάκων και
- Σε χειρουργική αποκατάσταση του όγκου ..... 70% 3) Από αλληλεπίδραση φαρμάκων.
για τρία έτη και από το 4ο έτος και μετά ανάλογα την ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................30% - 40%
συμπτωματολογία ΕΚΤΙΜΗΣΗ- ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ
- Σε περίπτωση μη επιτυχούς αποκατάστασης του Ο ίλιγγος προβάλλεται συνηθέστατα σαν συνοδό σύ-
όγκου μετά από χειρουργική επέμβαση ................ 70% μπτωμα πολλών παθήσεων και πρέπει να διαφοροδι-
για τρία έτη και επανεξέταση κάθε επόμενη τριετία με αγιγνώσκεται από άλλες διαταραχές ισορροπίας. Στις
την προσκόμιση πρόσφατης μαγνητικής τομογραφίας περιπτώσεις αληθούς ιλίγγου πρέπει να δικαιολογηθεί
λιθοειδών – εσωακουστικών πόρων. κατ’ αρχάς η παρουσία του και εν συνέχεια να συνεκτι-
3. Αιθουσαία νευρωνίτιδα H83.8 μηθεί λόγω της ιδιαιτερότητας του συμπτώματος αυτού
Οπισθολαβυρινθική πάθηση με πιθανή εντόπιση στο (καθιστά το άτομο ανίκανο προς εργασία). Επί διαγνω-
γάγγλιο του Scarpa σμένων παθήσεων του αιθουσαίου συστήματος, η πα-
Απότομος έντονος ίλιγγος διάρκειας ημερών χωρίς ρουσία ιλίγγου είναι αυταπόδεικτος.
ακουολογικά ευρήματα αλλά με θετικές θερμικές δο- Στις άλλες περιπτώσεις κρίσεων ιλίγγου η εκτίμηση
κιμασίες. είναι δύσκολη.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ- ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Αναζητείται η παρουσία αιθουσαίων αντανακλαστικών
Η περίοδος ανάρρωσης ποικίλει ανάλογα με την ηλι- και η λειτουργική αντίδραση του συστήματος. Η πλέον
κία. Απαιτείται ανάρρωση 1-2 μηνών. Θεραπεία φαρμα- συνήθης και αξιόλογη εξέταση για τον προσδιορισμό
κευτική ολίγων ημερών. της λειτουργικής κατάστασης των λαβυρίνθων είναι η
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................30% - 40% ηλεκτρονυσταγμογραφική καταγραφή των αντιδράσεων
4. Καλοήθης ίλιγγος θέσεως H81, H82 των λαβυρίνθων και η μεταξύ τους σχέση.
Είναι η πιο συχνή παθολογική εκδήλωση του περιφε- Συγκρίνεται η διάρκεια της ταχείας φάσεως του νυ-
ρικού αιθουσαίου συστήματος. Η νόσος εμφανίζεται ως σταγμού, θερμού και ψυχρού του δεξιού με το αριστερό.
σύντομα επεισόδια ιλίγγου που εκλύονται με συγκεκρι- π.χ.
70734 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

Δεξιά Αριστερά 5. Ανοσμία R43.0


Θερμό α β Μόνιμος ανοσμία.
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Ψυχρό γ δ
Ιδιοπαθής - εκ πιέσεως όγκου μετωπιαίου λοβού -
Η διαφορά (α+γ) και (β+δ) όταν είναι κάτω του 20% κατάγματος βάσης κρανίου - μηνιγγίτιδος - ατροφικής
θεωρείται φυσιολογική. Η διαφορά της νυσταγμικής κα- ρινίτιδος
τευθύνσεως εκτιμάται υπέρ της κεντρικής εντόπισης της ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ συνεκτιμάται με το αίτιο
βλάβης όταν είναι >20%. ................................................................................................. 10%
Η ανεύρεση μεγάλης υπαισθησίας ακόμα και η μονό- 6. Ρινική ατροφία (όζαινα) J31.0
πλευρη πάρεση του λαβυρίνθου δεν αποτελεί απαραί- ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
τητο στοιχείο (βασικό) αναπηρίας. Πολλές είναι τυχαίο Πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής (λύκος, φυματίωση,
εύρημα παλαιάς βλάβης που λειτουργικά έχει αντιρρο- σύφιλη, ενδορρινικές επεμβάσεις).
πισθεί. Εκτιμάται μόνον όταν υπάρχουν συμπτώματα και ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
αυτόματος αιθουσιαίος νυσταγμός και υπεροχή νυσταγ- Συντηρητική και χειρουργική θεραπεία συχνά μη ικα-
μικής κατευθύνσεως προς μία πλευρά. Στις παθήσεις του νοποιητική ................................................................. Π.Α.30%
αιθουσαίου διαταράσσεται το σύστημα της ισορροπίας 7. Χρόνια ρινική αλλεργία με σημαντική δυσλειτουργία
(στατικό) και υπάρχει πάντα ο κίνδυνος πτώσης και απώ- J30
λειας του ελέγχου χειρισμού μηχανημάτων ιδιαίτερα. ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Για το λόγο αυτό λαμβάνεται υπόψη το επάγγελμα του Χρόνια πάθηση του βλεννογόνου της ρινός και πα-
πάσχοντος, η ηλικία, ο χώρος δράσεως, κ.λ.π. ραρρινίων κόλπων.
14.8. Παθήσεις ρηνός - παραρρινiων ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Η λειτουργία της ρινός και των παραρρίνιων κόλπων Συντηρητική ή χειρουργική θεραπεία ........Π.Α. 10%
είναι σύνθετος: 8. Πολυποειδής εκφύλιση
α) αναπνευστική, β) οσφρητική, γ) φωνητική (διαμόρ- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................................. 10%
φωση έναρθρου λόγου), δ) προασπιστική της αναπνοής. 9. Ειδικές φλεγμονές J34.8
1. Συγγενής ατρησία χοάνης Q30.0 Φυματίωση, σύφιλη, λέπρα, κοκκιωμάτωση του
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ Wegener με σοβαρές βλάβες στο βλεννογόνο και το
Συγγενής πάθηση, ετεροπλεύρως ή αμφοτεροπλεύ- σκελετό της ρινός, αναφέρονται στο οικείο κεφάλαιο.
ρως 10. Πολύποδες ρινός και παραρρινίων κόλπων J33.0,
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ J33
Χειρουργική αντιμετώπιση. ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................................. 10% Οιδηματώδεις προεκβολές του βλεννογόνου ρινικού
2. Ουλές με παραμορφωτική δυσλειτουργία J34 και κολπικού
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ Κλινικά ευρήματα
Ρινοσκόπηση - ενδοσκόπηση
Μετατραυματικά ή μετεγχειρητικά αίτια.
Παρακλινικά ευρήματα
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
CT σπλαχνικού κρανίου
Ανάλογα με το μέγεθος και το βάθος των απωλειών
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
και αν συνυπάρχουν συμφύσεις ή στενώσεις, ιδιαίτερα
Χειρουργική αντιμετώπιση.
όταν είναι αμφοτερόπλευρες.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..................................10% - 15%
Χειρουργική αντιμετώπιση.
Η βαρύτητα εκτιμάται εκ της εντοπίσεως (μονοπλεύ-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ρως ή ετεροπλεύρως, αριθμού και θέσεις κόλπων).
Μικροκολόβωμα χωρίς στένωση . .....Π.Α.10% - 15% 11. Χρόνιες ρινοκολπίτιδες J32
Μεγάλη απώλεια χωρίς ή με στένωση .Π.Α. 20% - 30% ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Μετατραυματική παραμόρφωση .................Π.Α. 10% Χειρουργική αντιμετώπιση.
Ετερόπλευρη στένωση (λειτουργική διαταραχή) ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
........................................................................................Π.Α. 30% Χρόνια ιγμορίτιδα (με ή χωρίς ηθμοειδίτιδα).............
Αμφοτερόπλευρη στένωση (λειτουργική διαταραχή) Π.Α. 10% - 15%
........................................................................................Π.Α. 40% Παγκολπίτιδα προσωρινή ανικανότητα .....Π.Α. 30%
3. Σκολίωση ρινικού διαφράγματος με σημαντική ρι- 12. Στοματοκολπικό συρίγγιο J34
νική δυσλειτουργία J34.2 ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ Επιπλοκή εξαγωγής οδόντων
Συγγενής ή επίκτητη δυσμορφία του ρινικού διαφράγ- ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
ματος. Χειρουργική αντιμετώπιση.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .............................................. 10%
Χειρουργική αντιμετώπιση ............................... Π.Α. 0% 13. Επιστάξεις επίμονες R06, R04.0
4. Διάτρηση ρινικού διαφράγματος με επιστάξεις J34.8 ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Αίτια - τοπικά: 30% (φλεγμονές, τραύματα, νεοπλα-
Χειρουργική αντιμετώπιση ............................... Π.Α. 0% σίες).
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70735

Συστηματικές νόσοι (απλαστική αναιμία, λευχαι- 2. Τραύματα – Εγκαύματα – Μετεγχειρητικές / Μετα-


μία, θρομβοκυτοπενία παθήσεις πηκτικότητας, νόσος τραυματικές καταστάσεις
Rendu - Osier - Weber). • Εγκαύματα και μετατραυματικές παραμορφώσεις
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ T20.0
Καλή ή κακή ανάλογα με το αίτιο. Ποικίλης εκτάσεως ρικνωτικές ουλές από απλές πα-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................10% - 40% ραμορφώσεις μέχρι ορίου (σταδίου) που δεν επιδέχεται
14. Νεοπλάσματα ρινός επανορθωτική θεραπεία. Περιορισμός ανοίγματος στό-
• Καλοήθη ματος. Δυσκολία – αδυναμία μάσησης. Δυσχέρεια στο
1. θήλωμα του βλεννογόνου λόγο (προφορά). Προβλήματα εκ των οδόντων.
2. αδένωμα ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................ 30% - 40%
3. ίνωμα • Κατάγματα προσώπου άνω γνάθου που απολείπουν
4. οστέωμα S02
5. γιγαντοκυτταρικός όγκος Παραμόρφωση προσώπου – Νευραλγίες περιοχής –
6. αιμαγγειώματα Ρινόρροια εγκεφαλονωτιαίου υγρού - Δυσλειτουργίες
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ρινός – Ανοσμία – Δακρύρροια – Διπλωπία – Περιορισμό
Χειρουργική αντιμετώπιση. κινήσεων γνάθων.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................10% - 30% ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................ 20% - 35%
Το Π.Α. εξαρτάται από εντόπιση, έκταση, επιπλοκές. • Δυσκολία κινήσεων γνάθου K07
• Κακοήθη C30.0 ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
1. καρκίνωμα εκ πολλαπλών πλακωδών επιθηλίων - Εξάρθρημα κροταφογναθικής άρθρωσης που υπο-
2. αναπλαστικό και αδενοκυστικό καρκίνωμα τροπιάζει ............................................................................. 15%
3. κυλίνδρωμα - Εξάρθρημα κροταφογναθικής άρθρωσης μη ανατασ-
4. σάρκωμα σόμενο (ανάλογα με το βαθμό δυσχέρειας στη μάσηση)
5. λέμφωμα .....................................................................................30% - 40%
6. μελάνωμα - Αγκύλωση κροταφογναθικής άρθρωσης (ανάλογα
7. αισθησιονευροβλάστομα με το βαθμό ανοίγματος του στόματος και δυσχέρειας
8. μονήρες πλασμοκύττωμα στη μάσηση) ..........................................................40% - 50%
Ευρήματα • Ψευδάρθρωση κάτω γνάθου που δημιουργούν τα
Ενδοσκόπηση - C.T. - Βιοψία κατάγματα με κακή πρόγνωση
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Ο βαθμός βαρύτητας εξαρτάται από την ικανότητα
Χειρουργική αντιμετώπιση, συντηρητική θεραπεία μάσησης. Στάδια:
(κακοήθη λεμφώματα και ανεγχείρητα Χημείο - ακτινο- α) ελαφρά δυσχέρεια μάσησης,
θεραπεία). β) ουσιώδης δυσχέρεια μάσησης,
Εκτιμάται ο βαθμός κακοήθειας, η έκταση, η ύπαρξη γ) αδυναμία μάσησης
μεταστάσεων και η γενική κατάσταση. Η πρόγνωση των ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................ 30% - 40%
όγκων, ιδιαίτερα της οπίσθιας γραμμής, είναι δυσμενής • Κάταγμα κάτω γνάθου που πωρώθηκε σε πλημμελή
λόγω ταχείας μεταστάσεως στον εγκέφαλο. θέση S02.6
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ . ................................70% - 80% ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Μέσο 5/ετές προσδόκιμο επιβίωσης 30% για 1,4,5,6 Εάν επιτρέπει μερική προσαρμογή με τους οδόντες
τύπο. της άνω γνάθου................................................................. 20%
14.9. Πρόσωπο – σπλαγχνικό κρανίο Εάν δεν επιτρέπει την προσαρμογή με τις οδόντες της
1. Συγγενείς ανωμαλίες Q18 άνω γνάθου ....................................................................... 40%
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ • Γλωσσεκτομή (κακοήθης Ca γλώσσας C01, C02)
Χειρουργική αντιμετώπιση. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ Ακρωτηριασμός γλώσσας περισσότερο ή λιγότερο
- Υποπλασία προσώπου Q87.0 ............................... 50% εκτεταμένος ή εκτεταμένες συμφυτικές ουλές, που δυ-
- Συγγενής σχισμή ............................................... 5%-10% σχεραίνουν το λόγο και την κατάποση.
- Λαγώχειλος Q35 ................................................ 5%-10% Ανάλογα με το βαθμό της δυσχέρειας .....20% - 30%
- Λαγώχειλος με λυκόστομα Ολική ή σχεδόν ολική απώλεια γλώσσας ........... 67%
α) Απώλεια οστέινης και μαλακής υπερώας Q75 .... 40% • Δυσκινησία γλώσσας (από βλάβη υπογλωσσίου νεύ-
β) Απώλεια υπερώας και ζυγωματικού οστού που συ- ρου) G52.3, K13.2
νεπάγεται ευρεία επικοινωνία με τη ρινική κοιλότητα και ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
το ιγμόρειο άντρο (γναθιαίο κόλπο) Q35 ............... 60% Αναλόγως της δυσκολίας στη ομιλία και την κατάπο-
- Διαμαρτία διάπλασης γλώσσας (μεγαλογλωσσία, μι- ση ..............................................................................15% - 20%
κρογλωσσία) ..................................................................... 20% Παράλυση των δύο υπογλωσσίων νεύρων ........ 50%
- Στένωση ρινοφαρυγγικού ισθμού . ..................... 20% • Παράλυση υπερώας (από βλάβη γλωσσοφαρυγγικού
- Βραγχιακά συρίγγια (ατελή- τέλεια) – Κύστες, συ- νεύρου) και τραυματικές βλάβες G52.1
ρίγγια θυρεογλωσσικού πόρου Q87.0, Q18.8, Q89.2 Παράλυση γλωσσοφαρυγγικού νεύρου (ετερόπλευ-
......................................................................................... 5%-10% ρη – αμφοτερόπλευρη).
70736 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

Δυσκολία στην ομιλία και κατάποση. Βαρύτερη κα- - Καρκίνωμα ρινοφάρυγγα C11, C12
τάσταση όταν υπάρχει ανάρροια. Μετατραυματική ή ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........80% για τα πρώτα 3 έτη
μετεγχειρητική παράλυση γλωσσικού νεύρου. άνευ υποτροπής .....................67% από το 4ο έως το 5ο
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................20% - 30% έτος
3. Παθήσεις σιελογόνων αδένων K11 .......................................................50% από το 6ο έως το 7ο
• Λιθίαση σιελογόνων αδένων K11.5 έτος
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ .......................................................35% από το 8ο έτος και
Χειρουργική αντιμετώπιση μετά
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ. ........................................... 10% - Καρκίνος υποφάρυγγα C13
• Φλεγμονές K11.2 ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........80% για τα πρώτα 3 έτη
Χρόνια σιαλαδενίτιδα άνευ υποτροπής . ....................67% από το 4ο έως το 5ο
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ έτος
Χειρουργική αντιμετώπιση .......................................................50% από το 6ο έως το 7ο
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................15% - 20% έτος
• Νεοπλάσματα σιελογόνων αδένων (κακοήθη C08, .......................................................35% από το 8ο έτος και
καλοήθη D11) μετά
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ΣΗΜ: Σε περίπτωση υποτροπής των ανωτέρω παθή-
Χειρουργική αντιμετώπιση – χημειο-ακτινοθεραπεία σεων τα ποσοστά αναπηρίας αποδίδονται εκ νέου με
Η πρόγνωση εξαρτάται από τον ιστολογικό τύπο, την αυτή σειρά
στάδιο νόσου (Νσταδιοποίηση). Η ακτινοθεραπεία συ- 5. Απώλεια οδόντων K08.0, K08.1, K08.9
νιστάται μετεγχειρητικά για 1, 2, 3 κακοήθη μικτό όγκο, Απώλεια οδόντων με βλάβη των φατνίων τραυματικής
4 αδενοκυστικό και 5 μαλπιγιακό καρκίνωμα. Επίσης σε ή μετακτινικής αιτιολογίας
όλους τους όγκους που έχουν παράλυση προσωπικού α. Απώλεια 5 οδόντων
νεύρου. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................................. 10%
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ....80% για τα δύο πρώτα έτη β. Απώλεια όλων ή σχεδόν όλων των οδόντων άνω
.................................................... 67% για το 3ο και 4ο έτος και κάτω γνάθου με δυνατότητα εφαρμογής πρόσθεσης
................................................................. 50% για το 5ο έτος ................................................................................................. 15%
........ 35% από το 6ο έτος και μετά άνευ υποτροπής. γ. Απώλεια όλων ή σχεδόν όλων των οδόντων άνω
4. Νεοπλάσματα στοματοφάρυγγος - ρινοφάρυγγος και κάτω γνάθου με βλάβη των φατνίων που καθιστούν
• Καλοήθεις όγκοι D10.4, D10.5, D10.6 αδύνατη την εφαρμογή πρόθεσης ........................... 45%
1. θήλωμα 14.10. Παθήσεις του λάρυγγος
2. ίνωμα 1. Στενώσεις λάρυγγος J38.6, Q31, Q31.8, J95
3. αδένωμα (συγγενείς, μετατραυματικές, μετά από εγκαύματα και
4. αιμαγγείωμα από νεοπλασίες)
5. καλοήθεις οστικοί όγκοι Η στένωση του αυλού της γλωττίδας συνοδεύεται από
6. λεμφαγγείωμα ελαφρά μέχρι μεγάλου βαθμού δύσπνοια (ανάλογα με
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ το βαθμό στένωσης) και βράγχος φωνής.
Καλή χειρουργική αντιμετώπιση ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
7. Ρινοΐνωμα (νεανικό αγγειοΐνωμα): Είναι ανάλογη με το βαθμό στένωσης- και αν επιδέχε-
Αγγειοβριθής όγκος που αιμορραγεί εύκολα και υπο- ται χειρουργική αντιμετώπιση.
τροπιάζει συχνά ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Μικρή στένωση του λάρυγγος με δυσφωνία ..... Π.Α.
Xειρουργική αντιμετώπιση – ακτινοθεραπεία – οιστρο- 10% - 15%
γονοθεραπεία Στένωση με αφωνία χωρίς δύσπνοια ..........Π.Α.10%-15%
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .... 67% μέχρι να χειρουργηθεί Στένωση με δύσπνοια μετά κόπωση ...........Π.Α.20%-30%
................................................... 40% μετά από χειρουργείο, Στένωση με δύσπνοια έντονη επιβάλλουσα την απαγό-
χωρίς υποτροπή ρευση πάσης κοπώσεως ........................................Π.Α. 60% - 70%
................................................... Σε περίπτωση υποτροπής Στένωση με αφωνία και έντονη δύσπνοια Π.Α.50%-60%
επανεξέταση Τραχειοστομία με διατήρηση της φωνής .Π.Α. 30%
• Κακοήθεις όγκοι C10 Τραχειοστομία με αδυναμία ομιλίας . ..........Π.Α. 40%
- 1. μαλπηγγιακό καρκίνωμα, 2. σάρκωμα, 3. Non 2. Μόνιμη τραχειοτομία Z39.0
Hodgkin λέμφωμα G52.0, C14 ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ Προκαλεί διαταραχή μέχρι απώλεια της ομιλίας
. ......................................................80% για τα πρώτα 3 έτη ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................. .......................... 70%
άνευ υποτροπής .....................67% από το 4ο έως το 5ο 3. Χρόνια λαρυγγίτιδα – παχυλαρυγγίτιδα J37.0, Q31.3,
έτος J95.5
.......................................................50% από το 6ο έως το 7ο ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
έτος Χρόνια λαρυγγίτιδα με υπερπλασία του επιθηλίου των
.......................................................35% από το 8ο έτος και γνήσιων φωνητικών χορδών ή και του υπολοίπου λαρυγ-
μετά γικού βλεννογόνου.
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70737

ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ • Εντόπιση: ..................................... 30% υπεργλωττιδικά


Συντηρητική ή χειρουργική θεραπεία, δεκτική βελ- 70% διαγλωττιδικά
τιώσεων. Υπογλωττιδικά σπάνια
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ • Κλινικά ευρήματα: Βράγχος φωνής
Μικρή διαταραχή της αναπνοής.................20% - 30% • Παρακλινικά ευρήματα: Λαρυγγοσκόπηση έμμεση &
Μεγάλη διαταραχή της αναπνοής και της φωνής άμεση, ενδοσκόπηση, μικρολαρυγγοσκόπηση με βιοψία,
.....................................................................................40% - 50% C.T., M.R.I τραχήλου.
4. Περιχονδρίτιδα J38.7 ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ:
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ 1ο Επίπεδο
Είναι η φλεγμονή των χόνδρων και του περιχονδρίου. (ΤΙ, Νο, Μο) όγκος περιορισμένος σε μία ανατομική
ΠΡΟΓΝΩΣΗ- ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ περιοχή. Βράγχος φωνής.
Οι επιπλοκές είναι σοβαρού βαθμού ..........Π.Α. 20% ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
5. Πολύποδη εκφύλιση λάρυγγος - οίδημα REINKE Καλή. Επιδέχεται χειρουργική θεραπεία (χορδεκτομή
με laser) ή ακτινοβολία. Ηλικία και επάγγελμα παίζουν
J38.4
ρόλο.
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
2ο Επίπεδο
Οίδημα φωνητικών χορδών ή εκφύλιση φωνητικών
(Τ2,Ν1, Μο) όγκος εκτεταμένος αλλά περιορισμένος
χορδών.
σε μία ανατομική περιοχή. Βράγχος φωνής, δύσπνοια,
ΠΡΟΓΝΩΣΗ- ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ δυσκινησία, βήχας.
Χειρουργική αντιμετώπιση ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................... 0% - 10% Καλή. Χειρουργική αφαίρεση (ημιλαρυγγεκτομή) με
6. Πολύποδας λάρυγγος J38.1 ή χωρίς ακτινοβολία.
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ 3ο Επίπεδο
Είναι καλοήθης όγκος του βλεννογόνου του λάρυγγος. (Τ3,Ν2.Μο) όγκος επεκτεινόμενος και σε άλλες ανατο-
ΠΡΟΓΝΩΣΗ- ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ μικές περιοχές, περιορισμένος όμως εντός του λάρυγγος,
Χειρουργική αντιμετώπιση με ψηλαφητά λεμφογάγγλια αμφοτεροπλεύρως, μεγα-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................... 0% - 10% λυτέρων των 3 εκ. Βράγχος φωνής, δύσπνοια, βήχας,
7. Θήλωμα λάρυγγος J38.1 δυσκαταποσία.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ- ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Έχει σημασία σε περίπτωση υποτροπής οπότε το Π.Α. Χειρουργική αφαίρεση (ολική λαρυγγεκτομή). Ακτινο-
εξαρτάται από στενώσεις και τη δύσπνοια που προκα- βολία χημειοθεραπεία. Παίζει ρόλο το επάγγελμα και η
λεί ..............................................................................10% - 20% ηλικία (μετεγχειρητικό).
8. Χόνδρωμα λάρυγγος D14.1 Συμπτώματα: 1) δύσπνοια, 2) βράγχος φωνής, 3) εισ-
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ ρόφηση.
Προσβάλει τον κρικοειδή χόνδρο του λάρυγγος. 4ο Επίπεδο
ΠΡΟΓΝΩΣΗ- ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ (Τ4,Ν3,Μ1) όγκος επεκτεινόμενος εκτός των ορίων του
Το ποσοστό εξαρτάται από την έκταση που καταλαμ- λάρυγγος. Ανευρίσκονται καθηλωμένα λεμφαγάγγλια.
βάνει ..........................................................................10% - 20% Ανευρίσκονται όργανα. Βράγχος φωνής, δύσπνοια,
9. Αμυλοείδωση λάρυγγος F85.4 δυσκαταποσία, συμπτώματα από άλλα όργανα.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................10% - 15% ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
10. Άλλες παθήσεις A51.4, M32.1 Κακή. Δεν αποδίδει η χειρουργική επέμβαση. Χημειο-
(φυματίωση, σύφιλη, συστηματικός ερυθηματώδης θεραπεία. Ακτινοβολία.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
λύκος, κ.α.)
Η πρόγνωση εξαρτάται από τον βαθμό έκτασης του
Ο βαθμός της ανικανότητας σε όλες τις περιπτώσεις
όγκου Τ και της προσβολής των τραχηλικών λεμφαδένων
είναι ανάλογος της εκτάσεως των βλαβών, του επηρε-
Ν. Εξαιτίας της κακής πρόγνωσης το ποσοστό αναπηρί-
ασμού της αναπνευστικής λειτουργίας και της ομιλίας.
ας είναι το maximum για 1 έως 2 έτη. Μετά εκτιμάται η
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ κατάσταση του ασθενούς (στένωση λάρυγγος, απώλεια
1. Επί μικρού βαθμού διαταραχής της ομιλίας και της λάρυγγος, μόνιμη τραχειοστομία, απώλεια ή διατήρηση
αναπνευστικής λειτουργίας ......................................... 10% φωνής, δυσκαταποσία) και ύπαρξη μεταστάσεων Μ ή
2. Επί μετρίου βαθμού διαταραχής της ομιλίας και της υποτροπής της νόσου.
αναπνευστικής λειτουργίας ......................................... 20% ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
3. Επί μεγάλου βαθμού διαταραχής της ομιλίας και της Τα 2 πρώτα έτη ............................................................. 80%
αναπνευστικής λειτουργίας .............................35% - 45% Μετά απ’ το 3ο έτος, με τραχειοστομία και άνευ υπο-
11. Καρκίνος του λάρυγγος C32, C32.1 τροπής ................................................................................. 70%
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ Άνευ τραχειοστομίας, άνευ υποτροπής και άνευ λει-
Εξωγενείς παράγοντες (π.χ. κάπνισμα, βλαπτικές ουσί- τουργικών εκδηλώσεων:
ες, αμίαντος, χρωστικές, χημικές) που προκαλούν διατα- απ’ το 3ο έως το 4ο έτος............................................ 67%
ραχές του επιθηλίου του λάρυγγα με κακοήθη μετάλλαξη το 5ο έτος ...................................................................... 50%
αυτού. από το 6ο έτος και μετά ........................................... 35%
70738 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

12. Μετεγχειρητικές καταστάσεις του λάρυγγος • Δυσλαλία (τραυλισμός)


ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
-Χορδεκτομή λόγω καρκίνου λάρυγγος: αξιολογείται Διαταραχή άρθρωσης. Δηλ. κανονικής χρήση φθόγ-
με βάση τα εδάφια του «καρκίνου του λάρυγγος» γων ή συνδέσμων. Δεν οφείλεται σε οργανική βλάβη.
-Χορδεκτομή ................................................................. 35% ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
-Καθήλωση φωνητικών χορδών άμφω λόγω είτε θυ- Ανάλογα με το αίτιο και αν μπορεί να αντιμετωπισθεί
ρεοειδεκτομής, είτε άλλης καλοήθους νόσου ...... 50% ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..................................10% - 30%
-Υπεργλωττιδική λαρυγγεκτομή, άνευ υποτροπής • Δυσαρθρία
................................................................................................ 67% ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
-Ολική λαρυγγεκτομή – μόνιμη τραχειοστομία, άνευ Διαταραχή φώνησης και ομιλίας, διαταραχή άρθρω-
υποτροπής ......................................................................... 70% σης των λέξεων.
13. Παράλυση λάρυγγος J38.0 Δύο τύποι: Βλάβες κεντρικές, περιφερικές.
• Μονόπλευρη παράλυση λάρυγγος - φωνητικής χορ- ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
δής
Καλή. Ανάλογα με το αίτιο και αν μπορεί να αντιμετω-
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
πισθεί, την ηλικία και τον βαθμό βαρύτητας.
1) μετά από θυρεοειδεκτομή, 2) όγκοι μεσοθωρακίου,
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ. .................................10% - 30%
3) ιδιοπαθής παράλυση.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ • Bατταρισμός ή λογόρροια
Χειρουργική αντιμετώπιση ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .............................................. 20% Υπερταχεία ομιλία με απώλεια συλλαβών και λέξεων
• Αμφοτερόπλευρη παράλυση λάρυγγος - φωνητικών όπου ακρωτηριάζονται και παραμορφώνονται οι λέξεις.
χορδών Υπερκινητικά ή καταθλιπτικά άτομα.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Χειρουργική αντιμετώπιση Καλή
Συνήθως είναι ιατρογενείς μετά από θυρεοειδεκτομή. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..................................10% - 30%
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..................................20% - 30% • Ψελλισμός ή δυσφημία
14.11. Παθήσεις φωνής F80.0 ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Οι διαταραχές του λόγου και οι παθήσεις της φωνής Διαταραχή της αναπνοής και άρα της έντασης της
συνεκτιμώνται με τον αιτιολογικό παράγοντα. φώνησης που οδηγεί σε προσωρινή παύση του λόγου.
• Επιβράδυνση ανάπτυξης ομιλίας και λόγου Κυρίως άγνωστης αιτιολογίας, ψυχικές παθήσεις (διατα-
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ ραχές συμπεριφοράς) και νοητικές παθήσεις (υστέρηση
Η απουσία λόγου μετά 2o έτος έχει αίτια: 1. υπολειπό- νοημοσύνης).
μενη ακοή, 2. απουσία παρακίνησης λόγου, 3. οργανικές ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
εγκεφαλικές βλάβες, 4.δυσπλασίες χειλεο-γναθο-υπε- Λογοθεραπευτική - ψυχιατρική αγωγή
ρωιο-σχιστία. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..................................10% - 30%
Παρακλινικά ευρήματα: ΩΑΕ ( ωτακουστικές εκπο- 15. ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ
μπές) BERA (Ακουστικά προκλητά δυναμικά εγκεφαλι- 15.1. Μετεγχειρητικές καταστάσεις*
κού στελέχους), εξέταση αυτόματου λόγου, C.T. , M.R.I. 1. Μετεγχειρητικές καταστάσεις θυρεοειδούς ή πα-
εγκεφάλου- σπλαχνικού κρανίου - λιθοειδών. ραθυρεοειδών
Παρακλινικά ευρήματα: Λαρυγγοσκόπηση έμμεση και ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
άμεση, ενδοσκόπηση, μικρολαρυγγοσκόπηση με βιοψία, A. Κατόπιν επεμβάσεων για καλοήθεις παθήσεις,
C.T., Μ.R.I. τραχήλου. π.χ. για απλή βρογχοκήλη, θυρεοειδίτιδα, αδενώματα,
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
κύστεις θυρεοειδούς ή για υπερθυρεοειδισμό. Επίσης
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
κατόπιν επεμβάσεων στους παραθυρεοειδείς, λόγω
Ανάλογα με το αίτιο και αν μπορεί να αντιμετωπισθεί
αδενώματος αυτών ή λόγω συνδρόμου πολλαπλής εν-
• Αφασία
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ δοκρινικής αδενωματώσεως (Wermer τύπος 1, Sipple
Μερική ή πλήρης ανικανότητα του λόγου λόγω οργα- τύπος II) ως και δευτεροπαθούς ή και τριτοπαθούς υπερ-
νικών βλαβών στο επικρατούν εγκεφαλικό ημισφαίριο παραθυρεοειδισμού.
από ΚΕΚ, όγκους, φλεγμονές, εγκεφαλικές διαταραχές Β. Κατόπιν επεμβάσεων για κακοήθεις παθήσεις, π.χ.
αιμάτωσης. Βλάβη κινητικού κέντρου (BROCA) και δε- καρκίνωμα παραθυρεοειδών, καρκίνωμα θυρεοειδούς
κτικού κέντρου σχηματισμού φθόγγων ( WERNICKE) η (υφίστανται πολλοί βαθμοί διαφοροποίησης έως αδια-
αφασία αφορά προφορική, γραπτή γλώσσα και δυνα- φοροποίητο καρκίνωμα) και τέλος, μυελοειδές καρκί-
τότητα υπολογισμών. νωμα θυρεοειδούς με ή χωρίς συνύπαρξη συνδρόμου
Παρακλινικά ευρήματα: Ακοόγραμμα, τυμπανόγραμ- πολλαπλής ενδοκρινικής αδενωματώσεως τύπου 1 ή 2.
μα, ΩΑΕ, BERA, C.T., M.R.I. εγκεφάλου - λιθοειδών. Γ. Τα επίπεδα βαρύτητας καθορίζονται από τις ενδεί-
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ξεις για θυρεοειδεκτομή, τη μετεγχειρητική κατάσταση
Ανάλογα με το αίτιο και αν μπορεί να αντιμετωπισθεί του ασθενούς και την πιθανή ύπαρξη επιπλοκών, από-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................20% - 30% τοκων της θυρεοειδεκτομής. Πέραν των συμπτωμάτων
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70739

των ασθενών και των αντικειμενικών ευρημάτων, μια ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ


σειρά εργαστηριακών δοκιμασιών μπορεί να καταστούν 1ο Επίπεδο
απαραίτητες για την τελική απόφαση. Κατόπιν επιτυχών εγχειρήσεων για καλοήθεις παθή-
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ σεις, χωρίς προΰπαρξη ή συνύπαρξη νευρομυϊκών δι-
1ο Επίπεδο αταραχών οισοφάγου, π.χ. αχαλασία, παραοισοφαγικά
Θυρεοειδεκτομή ή παραθυρεοειδεκτομή για καλο- εκκολπώματα, εγχειρητικώς αντιμετωπισθείσες ρήξεις
ήθεις παθήσεις, με απουσία συνυπάρξεως πολλαπλής οισοφάγου χωρίς επιπλοκές.
ενδοκρινωματώσεως. ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Καλή έως άριστη.
Συνήθως καλή έως άριστη εφόσον η αρχική νόσος ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................................0%
δεν είχε ήδη προκαλέσει βλάβη σε άλλα όργανα, π.χ. 2ο Επίπεδο
οφθαλμούς, καρδιά, οστά. Επί μερικής επιτυχίας εγχειρητικής (π.χ. ασθενής που
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ. ................................................0% υποβάλλεται σε χειρουργική ή ενδοσκοπική διόρθωση
2ο Επίπεδο γαστροοισοφαγικής παλλινδρόμισης και μετεγχειρητικά
Κατόπιν επεμβάσεων για νόσους καλοήθεις, πλην
έχει μερική ανακούφιση).
όμως με συνύπαρξη επιπλοκών π.χ. από τους οφθαλ-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................... 0% - 10%
μούς ή τους νεφρούς ή την καρδιά ή τα οστά ανάλογα
3ο Επίπεδο
με τη βαρύτητα αυτών θα κριθούν από τις επιμέρους
Κατόπιν επεμβάσεων για κακοήθεις παθήσεις.
ειδικότητες.
Το ποσοστό αναπηρίας θα καθοριστεί από τις αντί- Επί εκτεταμένων γαστροοισοφαγεκτομών, μετά ή άνευ
στοιχες ειδικότητες. μεταθέσεως τμημάτων του γαστρεντερικού σωλήνα για
3ο Επίπεδο αποκατάσταση της συνέχειας αυτού.
Κατόπιν θυρεοειδεκτομής για κακοήθεις όγκους θυ- ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΙΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
ρεοειδούς ή παραθυρεοειδών. Βαρύτατη για τα καρκινώματα.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Εφόσον η επέμβαση έγινε για θηλώδες, θυλακιώδες ή • Όταν δεν ακολουθεί επικουρική θεραπεία (χημει-
σποραδικό μυελοειδές καρκίνωμα θυρεοειδούς χωρίς οθεραπεία ή/και ακτινοθεραπεία, ανοσοθεραπεία)
απομακρυσμένες μεταστάσεις, η πορεία του ασθενούς ..................................................................................... 67% για δύο
μπορεί να είναι ικανοποιητική εφόσον έχει εκτελεστεί (2) έτη
θυρεοειδεκτομή με ή χωρίς τον απαραίτητο λεμφαδε- • Στη συνέχεια ....................................................50% για τα
νικό καθαρισμό τραχήλου, εφόσον αυτός ενδείκνυται. επόμενα τρία (3) έτη
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................................0% • Μετά την παρέλευση της πενταετίας ......35% στην
Εάν στον τακτικό επανέλεγχο ανευρεθεί υποτροπή ή ολική οισοφαγεκτομή
μετάσταση, το ποσοστό αναπηρίας επαναπροσδιορίζε- • Και ........................................................................ 20% στη με-
ται καταλλήλως, ως κατωτέρω. ρική οισοφαγεκτομή,
Επί παρουσίας απομακρυσμένων μεταστάσεων ή υπο- • Όταν ακολουθεί επικουρική θεραπεία (χημειοθερα-
τροπής της νόσου ή σε περίπτωση αναπλαστικού καρκι- πεία ή/και ακτινοθεραπεία, ανοσοθεραπεία) ..............80%
νώματος θυρεοειδούς ή καρκινώματος παραθυρεοειδών για ένα (1) έτος
αδένων, τα οποία έχουν βαρειά πρόγνωση: • Στη συνέχεια .................................................... 67% για δύο
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............ βλ. ενδοκρινολογικές (2) έτη
παθήσεις • Και ........................................................................50% για τα
Εάν κατά την επέμβαση υπέστησαν βαριά βλάβη οι επόμενα δύο (2) έτη
παραθυρεοειδείς ή τα παλίνδρομα λαρυγγικά νεύρα, τα
• Μετά την παρέλευση της πενταετίας ......35% στην
ποσοστά αναπηρίας θα καθοριστούν από την αντίστοιχη
ολική οισοφαγεκτομή
ειδικότητα (ενδοκρινολόγο ή ΩΡΛ, αντίστοιχα).
• ................................................................................20% στην
2. Μετεγχειρητικές καταστάσεις οισοφάγου
μερική οισοφαγεκτομή,
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Α. Κατόπιν επεμβάσεων για καλοήθεις παθήσεις αυτού, • Επί ανεγχείρητου ca ......................................80% για πέ-
π.χ. κρικοφαρυγγική δυσλειτουργία - εκκόλπωμα Zenker, ντε (5) έτη και επανεκτίμηση
αχαλασία, γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, άλλα εκ- • Επί δευτεροπαθών εντοπίσεων ................80% για πέ-
κολπώματα οισοφάγου (παραοισοφαγικά ή επιφρενικά), ντε (5) έτη και επανεκτίμηση (Βλέπε ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΗ στο
διατρίσεις, διαβρωτικές οισοφαγίτιδες, κήλες οισοφα- τέλος της παραγράφου 3 του παρόντος Κεφαλαίου)
γείου τμήματος και όγκους ως και οισοφάγο Barrett και ΑΤΡΗΣΙΑ ΟΙΣΟΦΑΓΟΥ
λοιπές ανωμαλίες διαπλάσεως τούτου. Ασύμβατη με τη ζωή.
Β. Κατόπιν επεμβάσεων για κακοήθεις παθήσεις αυτού, ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................. 67% για δύο
π.χ. καρκίνωμα (σάρκωμα ή καρκινοσάρκωμα είναι σπα- (2) έτη και επανεκτίμηση κάθε δύο (2) έτη μέχρι την πλή-
νιότερες μορφές κακοήθειας). ρη χειρουργική αποκατάσταση.
Απαραιτήτως να επιβεβαιώνεται η διάγνωση με έκθε- Στη συνέχεια ....................................................... 20% για δύο
ση ιστολογικής εξετάσεως. (2) έτη.
70740 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

3. Μετεγχειρητικές καταστάσεις στομάχου ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ......................... 30% σε αμιγείς


ΓΙΑ ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ: χειρουργικές παθήσεις μέχρι την αποκατάσταση
α) Γαστρεκτομή ευρεία ζ) Αναιμίες μετά από γαστρεκτομή
Εκτομή πυλωρού - άντρου τμήματος του σώματος, Αναλόγως της ευρύτητας της γαστρεκτομής: 1.υπό-
καλώς λειτουργούσα. χρωμη σιδηροπενική, 2. από διαταραχή θρέψεως, 3.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................................0% μεγαλοβλαστική ή μεγαλοκυτταρική.
β)_Γαστρεκτομή υφολική ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................................0%
Εκτομή πυλωρού - άντρου και μεγάλου μέρους του Εφόσον συνυπάρχουν και νευρολογικά συμπτώματα,
σώματος του στομάχου. το ποσοστό αναπηρίας διαμορφώνεται και συνεκτιμάται
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................................0% αναλόγως, από την αντίστοιχη ιατρική ειδικότητα.
γ) Γαστρεκτομή ολική η) Σύνδρομο Dumping (μηχανικό ή χημικό σύνδρομο)
(για αντιμετώπιση παχυσαρκίας, τραυματικής αιτιο- Μετεγχειρητική επιπλοκή επί ασθενών υποβληθέντων
λογίας ρήξη, κ.λπ.) κυρίως σε ολική γαστρεκτομή, αλλά και σπανιότερα σε
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................................0 % άλλους τύπους γαστρεκτομής και ΓΕΑ.
για ένα (1) έτος ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......έως 20% ανάλογα με το
και στη συνέχεια .............................................................0% επίπεδο βαρύτητας
δ) Γαστρεκτομή για κακοήθεια στομάχου θ) Σύνδρομο αδυναμίας και απώλειας βάρους
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Εκδηλώνεται μετά από λανθάνουσα περίοδο 8-12 μη-
Επιφυλακτική. νών και χαρακτηρίζεται από συνεχή και επίμονη απώλεια
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ βάρους, μέχρι και πέραν του 20% του ολικού βάρους.
• Γαστρικός καρκίνος χωρίς απομακρυσμένες μετα- Το ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ καθορίζεται από την υπο-
στάσεις κείμενη νόσο.
- όταν δεν ακολουθεί επικουρική θεραπεία (χημειοθε- ΑΤΡΗΣΙΑ ΣΤΟΜΑΧΟΥ
ραπεία ή/και ακτινοθεραπεία, ανοσοθεραπεία): ....... ..... ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................67% για δύο (2)
....................................................................... 67% για δύο (2) έτη έτη και επανεκτίμηση κάθε δύο (2) έτη μέχρι την πλήρη
Και .................. ........................................................50% για τα
χειρουργική αποκατάσταση
επόμενα τρία (3) έτη
Στη συνέχεια ................................... 20% για δύο (2) έτη.
όταν ακολουθεί επικουρική θεραπεία (χημειοθεραπεία
4. Μετεγχειρητικές καταστάσεις λεπτού εντέρου
ή/και ακτινοθεραπεία, ανοσοθεραπεία): ............ 80% για
ΓΙΑ ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ:
ένα (1) έτος,
Εντερεκτομή
Στη συνέχεια ....................................................... 67% για δύο
Εκτελείται όταν το λεπτό έντερο υποστεί μετατραυ-
(2) έτη
ματική κάκωση με το αντίστοιχο τμήμα του μεσεντερί-
Και ................. .........................................................50% για τα
ου, για μεσεντερική ισχαιμία τοπική ειλεΐτιδα, συρίγγια,
επόμενα δύο (2) έτη
Μετά την παρέλευση της 5ετίας .................35% στην στενώσεις συγγενείς ή επίκτητες, γάγγραινα, εκκολπω-
ολική γαστρεκτομή, ματίτιδα, Μεκέλειο απόφυση, νόσο του Hirschsprung.
................... .............................................................. 20% στη με- Η εντερεκτομή μπορεί να είναι υψηλή-νήστιδας, χα-
ρική γαστρεκτομή, μηλή-ειλεού και εκτεταμένη.
Επί ανεγχείρητου ca .........................................80% για πέ- Τα επίπεδα βαρύτητας καθορίζονται από την έκταση
ντε (5) έτη και επανεκτίμηση της εντερεκτομής.
- Επί δευτεροπαθών εντοπίσεων .................80% για πέ- • Εκτομή λεπτού εντέρου 3 μέτρων ή παραπάνω, με
ντε (5) έτη και επανεκτίμηση επακόλουθο βαριά καχεξία λόγω πλημμελούς απορρο-
(Βλέπε ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΗ στο τέλος της παραγράφου 3 του φήσεως πρωτεϊνών, λιπών και διαταραχών των ηλεκτρο-
παρόντος Κεφαλαίου) λυτών.
• Γαστρικός καρκίνος με μεταστάσεις ....... 80% για τρία ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..........35% για τρία (3) έτη κι
(3) έτη και επανεκτίμηση επανεκτίμηση
(Βλέπε ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΗ στο τέλος της παραγράφου 3 του • Μεγαδωδεκαδακτύλου. Ασυνήθης μεγέθυνση και
παρόντος Κεφαλαίου) διάταση του δωδεκαδακτύλου με συμπτωματολογία
ε) Μετεγχειρητικά γαστρικά, γαστρονηστιδοκολικά συ- εκείνης του γαστροδωδεκαδακτύλου έλκους.
ρίγγια, ως επιπλοκή γαστροεντεροαναστομώσεως (ΓΕΑ). ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............0% μετά από επιτυχή
Αποτελούν βαριά επιπλοκή διατρήσεως πεπτικού εγχείρηση
έλκους μετά τη χειρουργική αποκατάσταση, για μικρό • Εκκολπώματα 12/δακτύλου. Μόνο εφόσον εμφανί-
χρονικό διάστημα και αναθεώρηση. σουν επιπλοκές-εξέλκωση-αιμορραγία και φλεγμονώδη
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ . ......30% για ένα (1) έτος και διήθηση και υπόκεινται σε ανάλογη χειρουργική θερα-
επανεκτίμηση πεία:
στ) Μόνιμη γαστροστομία ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................................0%
Το ποσοστό αναπηρίας καθορίζεται από την υποκεί- • Στενώσεις 12/δακτύλου. Συγγενείς ή επίκτητοι, δυ-
μενη νόσο που αποτέλεσε την ένδειξη για τη δημιουργία σκινησία ή ατονία του 12/δακτύλου μετά από εγχείρηση
της γαστροστομίας. χωρίς επιπλοκές από τα χοληφόρα.
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70741

Μετά από επιτυχή διόρθωση με επεμβατικά μέσα: Μετά την παρέλευση πενταετίας .............. 20% και επα-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................................0% νεκτίμηση μετά την παρέλευση ακόμη πέντε (5) ετών
Στις παραπάνω ή ανάλογες καλοήθεις καταστάσεις - Επί ανεγχείρητου ca .................................... 80% για πέντε
μετά από επεμβατική (χειρουργική ή ενδοσκοπική) προ- (5) έτη κι επανεκτίμηση
σπάθεια διόρθωσης, αποτυχία ή υποτροπή μη υποκεί- - Επί δευτεροπαθών εντοπίσεων ............... 80% για πέντε
μενη ή δύσκολα διορθούμενη: (5) έτη κι επανεκτίμηση (Βλέπε ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΗ στο τέλος
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........20% για ένα (1) έτος και της παραγράφου 3 του παρόντος Κεφαλαίου)
επανεκτίμηση. Στρωματικοί όγκοι και νευροενδοκρινείς όγκοι
• Γαστροδωδεκαδακτυλικό συρίγγιο: Σπάνια, αλλά Το Π.Α. καθορίζεται ανάλογα με την έκτασή τους, την
βαριά επιπλοκή της γαστρεκτομής Billroth II - Ρήξη κο- αναγκαιότητα της χειρουργικής εκτομής ή όχι, την έκτα-
λοβώματος. ση της εκτομής και αν χρήζει επικουρικής θεραπείας,
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........40% για ένα (1) έτος και όπως στην παραπάνω παράγραφο.
επανεκτίμηση κάθε έτος μέχρι οριστικής χειρουργικής ΑΤΡΗΣΙΑ ΛΕΠΤΟΥ ΕΝΤΕΡΟΥ
αποκαταστάσεως. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ . .....................................67% για
Μετά την αποκατάσταση .............................................0% δύο (2) έτη κι επανεκτίμηση κάθε δύο (2) έτη μέχρι την
• Μόνιμη νηστιδοστομία: Όταν δεν υπάρχει πιθανότη- πλήρη χειρουργική αποκατάσταση
τα μελλοντικής αποκαταστάσεως του πεπτικού σωλήνα Στη συνέχεια .................................... 20% για δύο (2) έτη
με γενική επίδραση στον οργανισμό. 5. Μετεγχειρητικές καταστάσεις παχέος εντέρου
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................20% - 30% Α. Κατόπιν επεμβάσεων για καλοήθεις παθήσεις (ελ-
• Μόνιμος ειλεοστομία: Όταν δεν είναι εφικτή η απο- κώδης κολίτιδα, νόσος του Crohn, εκκολπωματική νόσος
κατάσταση της συνέχειας του πεπτικού σωλήνα, καλώς και εκκολπωματίτιδα του παχέος εντέρου, σύνδρομο
λειτουργούσα χωρίς επιπλοκές: Gardner και σύνδρομο Peutz-Jeghers). Καλοήθη νεο-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..................................20% - 30% πλάσματα (λιπώματα, αιμαγγειώματα, αδενωματώδεις
Σε περιπτώσεις που χρήζουν προφυλακτικής ειλε- πολύποδες).
οστομίας (π.χ. χαμηλή προσθιαία εκτομή, δημιουργία Β. Επεμβάσεις για κακοήθεις παθήσεις (καρκίνος πα-
νεολικίθου, κ.λπ.) το Π.Α. καλύπτεται από το ποσοστό χέος εντέρου, σάρκωμα, λειομυοσάρκωμα).
αναπηρίας της βασικής νόσου. Γ. Επίπεδα βαρύτητας βάσει κλινικής εικόνας - παρα-
ΓΙΑ ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ: κλινικών και εργαστηριακών εξετάσεων.
α) Τμηματική εντερεκτομή <3 μέτρα ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ 1ο Επίπεδο
- όταν δεν απαιτείται επικουρική θεραπεία .....67% Εκτομή τμήματος του παχέος εντέρου για καλοήθεις
για ένα (1) έτoς παθήσεις.
Στη συνέχεια ..................................................... 50% για τρία ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ: Καλή
(3) έτη ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................ 0%
Μετά την παρέλευση πενταετίας δεν δικαιολογείται 2ο Επίπεδο
ποσοστό αναπηρίας Υφολική εκτομή (>50%) και δημιουργία ειλεο-ορθικής
- όταν απαιτείται επικουρική θεραπεία ... 80% για ένα αναστόμωσης ή ολική ορθοκολεκτομή (100%) λόγω κα-
(1) έτος λοήθων παθήσεων (πολλαπλή πολυποδίαση, ελκώδης
Στη συνέχεια ..................................................... 67% για δύο κολίτιδα, κ.λπ.) και εφόσον υφίστανται λειτουργικές δι-
(2) έτη αταραχές του τύπου των πολλαπλών διαρροϊκών κενώ-
Και ........................................................................ 50% για τα σεων και της ακράτειας:
επόμενα δύο (2) έτη ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................ 10% - 30%
Μετά την παρέλευση πενταετίας δεν δικαιολογείται Σε ολική κολεκτομή ....................................... 50% για ένα
ποσοστό αναπηρίας. (1) έτος και επανεξέταση
β) Υφολική εντερεκτομή >3 μέτρα (συμπεριλαμβάνο- 3ο Επίπεδο
νται και οι λειτουργικές διαταραχές της εντερεκτομής) Μόνιμη κολοστομία μετά την αντιμετώπιση καλοήθων
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ παθήσεων
- όταν δεν απαιτείται επικουρική θεραπεία....... 67% ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................ 30%
για δύο (2) έτη 4ο Επίπεδο
Στη συνέχεια ..................................................... 50% για τρία Επεμβάσεις για κακοήθεις όγκους
(3) έτη ΠΡΟΓΝΩΣΗ-ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ: Επιφυλακτική.
Μετά την παρέλευση πενταετίας .............. 10% - 20% και • Ορθοκολικός καρκίνος χωρίς απομακρυσμένες με-
επανεκτίμηση μετά από πέντε (5) έτη ταστάσεις:
- όταν απαιτείται επικουρική θεραπεία .. 80% για ένα ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
(1) έτος - όταν δεν απαιτείται επικουρική θεραπεία (χημειοθε-
Στη συνέχεια ..................................................... 67% για δύο ραπεία ή ακτινοθεραπεία) ............................... 67% για δύο
(2) έτη (2) έτη
Και ........................................................................ 50% για τα Στη συνέχεια ..................................................... 50% για τρία
επόμενα δύο (2) έτη (3) έτη
70742 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

Μετά την παρέλευση πενταετίας δεν δικαιολογείται ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................ ................0%
Π.Α. (όταν δεν υπάρχει μόνιμη κολοστομία). • Κυστικοί όγκοι του παγκρέατος
- όταν απαιτείται επικουρική θεραπεία . . 80% για ένα α) Αληθείς κύστες με βραδεία εξέλιξη χωρίς επιπλοκές.
(1) έτος ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................ ....................0%
Στη συνέχεια ..................................................... 67% για δύο β) Ψευδοκύστεις: Μετατραυματικές ή μετανεκρωτικές
(2) έτη και χαρακτηριζόμενες από την έλλειψη ιδίου τοιχώματος και
............................................................................... 50% για τα εφόσον δεν εμφανίζουν -υποβαλλόμενες σε εγχειρητική
επόμενα δύο (2) έτη θεραπεία- παγκρεατικό συρίγγιο.
Μετά την παρέλευση πενταετίας............... 20% για πέ- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........20% για ένα (1) έτος και
ντε (5) έτη (όταν δεν υπάρχει μόνιμη κολοστομία) επανεκτίμηση
Μετά την παρέλευση ακόμη μιας πενταετίας, επανε- • Παγκρεατικό συρίγγιο
κτίμηση. ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
Το Π.Α είναι ανεξάρτητο αν ακολουθεί αγωγή συντή- 1ο Επίπεδο
ρησης ή όχι, έως και πέντε έτη. Εκροή παγκρεατικών υγρών μικράς σχετικώς ποσότη-
Μετά την πενταετία, αν ακολουθεί αγωγή συντήρη- τας (100-300 κ.εκ./ 24ωρο) (χαμηλής παροχής). Γίνεται
σης ........................................................................... 20% για όσο σχετικώς εύκολα ανεκτό.
διαρκεί ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......... 10% για ένα (1) έτος κι
Μετά την πενταετία σε περίπτωση μόνιμης τελικής επανεκτίμηση κάθε έτος.
κολοστομίας ......................................................... 30% και προ- 2ο Επίπεδο
στίθεται το Π.Α. του καρκίνου Έκκριση πέραν των 300 κ.εκ.. Επηρεασμός της γενικής
• Ορθοκολικός καρκίνος με μεταστάσεις ή με υποτρο- καταστάσεως. Αυτά έχουν αιτιολογία τη 12/δακτυλο-
πή μετά από χειρουργική θεραπεία: παγκρεατεκτομή. Κλινικός και εργαστηριακός έλεγχος
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................ 80% για δύο (μεγάλης παροχής).
(2) έτη και επανεκτίμηση ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..........................20% - 40% για
Στη συνέχεια ..................................................... 67% για τα ένα (1) έτος κι επανεκτίμηση κάθε έτος
επόμενα τρία (3) έτη • Παγκρεατεκτομή για καλοήθεις παθήσεις
• Επί ανεγχείρητου ca ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................. 80% για πέντε - Μερική παγκρεατεκτομή: (συνυπολογίζοντας τις λει-
(5) έτη κι επανεκτίμηση τουργικές επιπλοκές) ......................20% για ένα (1) έτος
(Βλέπε ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΗ στο τέλος της παραγράφου 3 του - Ολική παγκρεατεκτομή: (συνυπολογίζοντας τις λει-
παρόντος Κεφαλαίου) τουργικές επιπλοκές) ......................30% για ένα (1) έτος
ΑΤΡΗΣΙΑ ΟΡΘΟΥ • Παγκρεατεκτομή για κακοήθεις παθήσεις
• Χαμηλή Ατρησία ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................ 67% για δύο Μερική παγκρεατεκτομή: .......... 67% για τρία (3) έτη
(2) έτη κι επανεκτίμηση κάθε δύο (2) έτη μέχρι την πλήρη Στη συνέχεια .................................... 50% για δύο (2) έτη
χειρουργική αποκατάσταση Μετά την παρέλευση πενταετίας..20% για άλλα τρία (3)
Στη συνέχεια, όταν ο σφιγκτηριακός μηχανισμός είναι έτη
φυσιολογικός ....................................................... 20% για δύο Ολική παγκρεατεκτομή: .............. 80% για δύο (2) έτη
(2) έτη. Στη συνέχεια ................................... 67% για τρία (3) έτη
Σε περιπτώσεις δυσλειτουργίας του σφιγκτηριακού μη- Μετά την παρέλευση πενταετίας ........ 30% για άλλα
χανισμού, σύμφωνα με μανομετρικό έλεγχο ....... 30% - 35% τρία (3) έτη
για τρία (3) έτη και επανεκτίμηση Σε περίπτωση υποτροπής ή μεταστάσεων ..80% για
• Υψηλή Ατρησία πέντε (5) έτη κι επανεκτίμηση (Βλέπε ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΗ στο
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................ 67% για δύο τέλος της παραγράφου 3 του παρόντος Κεφαλαίου)
(2) και επανεκτίμηση κάθε δύο (2) έτη μέχρι την πλήρη Στα ανωτέρω προστίθεται το ποσοστό αναπηρίας του
χειρουργική αποκατάσταση σακχαρώδους διαβήτη.
Στη συνέχεια ..................................................... 30% για τρία Σε ανεγχείρητο ca .............. >80% για πέντε (5) έτη κι
(3) έτη, ακόμη και σε περιπτώσεις με καλό σφιγκτηριακό επανεκτίμηση.
μηχανισμό. 7. Μετεγχειρητικές καταστάσεις σπληνός
Σε περιπτώσεις δημιουργίας νεοληκύθου και εφόσον Οι παθήσεις του σπληνός που χρήζουν χειρουργικής
υπάρχουν επεισόδια πολλαπλών φλεγμονών της νεολη- επεμβάσεως (σπληνεκτομή) συνήθως είναι οι ακόλουθες:
κύθου, τεκμηριωμένα ενδοσκοπικά, 30% - 35%. 1) Μορφές υπερσπληνισμού
6. Μετεγχειρητικές καταστάσεις παγκρέατος 2) Κακώσεις σπληνός
• Συγγενείς ανωμαλίες του παγκρέατος 3) Ανευρύσματα σπληνικής αρτηρίας
α) Ανωμαλίες παγκρεατικού πόρου 4) Νεοπλασματικές και κυστικές νόσοι και αποστή-
β) Διπλούν πάγκρεας ματα.
γ) Έκτοπο πάγκρεας σε στόμαχο, 12/δάκτυλο,νήστιδα ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
δ) Δακτυλιoειδές πάγκρεας εφόσον δεν έχει δημιουρ- Η βαρύτητα της νόσου εξαρτάται από την αιτία που
γήσει σημεία χρόνιας αποφράξεως και ίκτερου. οδήγησε στην επέμβαση της σπληνεκτομής.
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70743

- Σπληνεκτομή λόγω ανευρυσμάτων της σπληνικής ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ


αρτηρίας 1ο Επίπεδο
- Σπληνεκτομή λόγω όγκων ή λόγω θρομβώσεως της Επιτυχής επέμβαση άνευ υποτροπών
σπληνικής φλέβας ή τραυματικής αιτιολογίας. ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
ΠΡΟΓΝΩΣΗ-ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Άριστη.
Συνήθως καλή έως αρίστη. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................................0%
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................................... 0% Κιρσοκήλη ή υδροκήλη, με ή χωρίς χειρουργική δι-
Νόσοι σπληνός που έχουν σχέση με την ειδικότητα όρθωση:
της Αιματολογίας θα αναζητηθούν στο κατάλληλο προς ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................................0%
αυτό κεφάλαιο. 2ο Επίπεδο
8. Μετεγχειρητικές καταστάσεις ήπατος χοληφόρων Η μη ανατάξιμη κήλη, το επώδυνο αυτής, η παρουσία
Α. Καλοήθεις παθήσεις π.χ. τραυματισμοί, κύστες, αδε- εκ του υπερκειμένου δέρματος στοιχείων φλεγμονής ή
λεπτύνσεως αυτού είναι ενδείξεις χειρουργικής επέμ-
νώματα, αποστήματα, αιμαγγειώματα ήπατος.
βασης και δεν συνιστούν παράγοντες καθορισμού πο-
Από τα χοληφόρα, λιθίαση χοληδόχου κύστεως ή χολη-
σοστού αναπηρίας.
φόρων οδών, χρόνια ή οξεία χολοκυστίτιδα, χολαγγειίτι-
Επίσης, η επί σειρά ετών άρνηση του ασφαλισμένου
δα, στένωση χοληφόρων, νόσος του Caroli, σκληρυντική
να προβεί σε διορθωτική επέμβαση της υποτροπής δεν
χολαγγειίτιδα και καλοήθεις όγκοι χοληφόρων. είναι παράγοντας του καθορισμού ποσοστού αναπηρίας.
Επίσης κίρρωση ήπατος και πυλαία υπέρταση. Ωστόσο, η παρουσία υψηλού χειρουργικού κινδύνου,
Β. Κακοήθεις παθήσεις π.χ. καρκίνωμα χοληδόχου κύ- όπως αυτός ορίζεται μετά από καρδιολογική ή παθο-
στεως ή χοληφόρων οδών, μεταστατικά καρκινώματα λογική εκτίμηση ή παρουσία πολλαπλών (τουλάχιστον
ήπατος ή και πρωτογενές καρκίνωμα αυτού. 3) υποτροπών μετά από αποτυχημένες προσπάθειες
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ χειρουργικής διόρθωσης (και εφόσον ο ασθενής δεν
1ο Επίπεδο επιθυμεί χειρουργική επέμβαση) ορίζουν το ποσοστό
Καλοήθεις παθήσεις όπου η εγχείρηση κατά τεκμήριο αναπηρίας ως ακολούθως:
αποτελεί και ίαση της νόσου π.χ. λιθίαση χοληδόχου κύ- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..........20% για τρία (3) έτη κι
στεως, τραυματισμοί. επανεκτίμηση
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Σε περιπτώσεις βαρέων επαγγελμάτων συνολικό Π.Α.
Άριστη υπό προϋπόθεση ότι δεν υφίστανται μετεγχει- 20% - 30% για τρία (3) έτη κι επανεκτίμηση
ρητικές επιπλοκές. Κοιλιοκήλη: υποτροπή μετεγχειρητικής κοιλιοκήλης
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................................... 0% ευμεγέθους, χειρουργηθείσα πολλές φορές με περιεχό-
2ο Επίπεδο μενο σπλάχνο και μετά ανεπιτυχή τοποθέτηση πλέγμα-
Καλοήθεις παθήσεις με παρουσία επιπλοκών (κακώ- τος και σε συνδυασμό με το επάγγελμα.
σεις χοληδόχου πόρου, συρίγγια) ή με εμμονή συμπτω- Βασική προϋπόθεση η προσκόμιση πρακτικών χει-
μάτων ή παθολογικών ευρημάτων παρά τη χειρουργική ρουργείων.
θεραπεία. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ... 30% - 40% για τρία (3) έτη
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ κι επανεκτίμηση
Επιφυλακτική 10. Διάφορες επιπλοκές από το γαστρεντερικό
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..........................10% - 20% για Μετακτινική εντεροπάθεια (άνευ συνυπάρξεως καρ-
ένα (1) έτος και επανεκτίμηση κίνου), ανάλογα με τη βαρύτητα των ενδοσκοπικών ευ-
3ο Επίπεδο ρημάτων.
Απαραίτητη προϋπόθεση η ενδοσκοπική επιβεβαίωση
Κίρρωση, σκληρυντική χολαγγειίτιδα και άλλες παθή-
και της κλινικής συμπτωματολογίας.
σεις στις οποίες η χειρουργική θεραπεία έχει περιορι-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: Κρίνεται για δύο (2) έτη και
σμένο ρόλο θα αναζητηθούν στο κεφάλαιο: «Παθήσεις
επανεκτίμηση
Πεπτικού Συστήματος».
α) Απλή εντερίτις – μειωμένη απορρόφηση ...... 10%
4ο Επίπεδο β) Μειωμένη απορρόφηση και στενώσεις με επεισόδια
Κακοήθεις παθήσεις ήπατος-Χοληφόρων. Επίσης, οι ειλεού που χρήζουν νοσηλείας ......................20% - 30%
καλοήθεις εκείνες παθήσεις όπου η προκεχωρημένη γ) Όλα τα παραπάνω και αιμορραγική εντερίτιδα........
βλάβη του ήπατος (ή/και της πυλαίας κυκλοφορίας) τις ....................................................................................... 30% - 40%
κατατάσσει στο επίπεδο αυτό, π.χ. κίρρωση ήπατος με 15.2. Χειρουργικές παθήσεις αγγείων*
πυλαία υπέρταση, με ή χωρίς κιρσορραγίες από τον οι- 1. Εμβολές - θρομβώσεις
σοφάγο, ίκτερο, ασκίτη, κ.λπ. Αφορούν τις αιμοδυναμικές μεταβολές λόγω αρτηρι-
Το Π.Α. καθορίζεται στις παθήσεις πεπτικού συστή- ακής στένωσης ή απόφραξης (οξεία ή χρόνια), οι οποίες
ματος επειδή η χειρουργική θεραπεία έχει πτωχά απο- προκαλούν πληθώρα συμπτωμάτων και κλινικών σημεί-
τελέσματα. ων, εξαρτώμενα από το εξαρτημένο ή τροφοδοτούμενο
9. Βουβωνοκήλη - ομφαλοκήλη - μηροκήλη - κήλες όργανο (μέλη του σώματος-σπλάχνα-καρδιά-εγκέφαλος,
κοιλιακού τοιχώματος - μετεγχειρητική κήλη κ.λπ.).
70744 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ 3ο Επίπεδο(5)


1ο Επίπεδο Άτονο φλεβικό έλκος που με συντηρητική αγωγή
ΟΞΕΙΑ ΙΣΧΑΙΜΙΑ επουλούται
Οξέα περιστατικά, επιτυχώς χειρουργηθέντα, χωρίς ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .............................................. 20%
επιπλοκή ή υποτροπή εντός 30 ημερών. (6)
ΠΡΟΓΝΩΣΗ-ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Υποτροπιάζον φλεβικό έλκος. Η συμπτωματολογία
Άριστη. Αφορά κυρίως οξέα περιστατικά σε άτομα εξαρτάται από το ύψος της θρόμβωσης (λαγόνια, μηρι-
καθ’όλα τα άλλα υγιή. αία, κνημιαία). Όσο πιο ψηλά τόσο βαρύτερη η εικόνα.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................................... 0% Επίσης η συνεχής λήψη αντιπηκτικών φαρμάκων κα-
2ο Επίπεδο θιστά δυσχερή και επικίνδυνη την εξάσκηση κάποιου
ΧΡΟΝΙΑ ΙΣΧΑΙΜΙΑ επαγγέλματος.
Περιστατικά όπου υφίστατο ήδη εξαρχής ο παράγων ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..................................20% - 40%
της καθυστερήσεως όσον αφορά την εγχείρηση, όπου 3. Φαινόμενο Raynaud
έχει ήδη εγκατασταθεί ισχαιμία ή όπου η φύση του αγ- Το φαινόμενο Raynaud (Raynaud’s phenomenon) χα-
γείου (π.χ. φλέβες) καθιστά δυσχερή την πλήρη και ικα- ρακτηρίζεται από απότομη αλλαγή του χρώματος των
νοποιητική επαναφορά της κυκλοφορίας στα προ του δακτύλων των άκρων (κυρίως των χεριών και σπανιώτε-
θρομβωτικού επεισοδίου επίπεδα. ρα των ποδιών), που εγκαθίσταται αυτόματα ή ως απά-
ΠΡΟΓΝΩΣΗ-ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ντηση στο κρύο και στο συναισθηματικό στρες.
Επιφυλακτική, ιδιαίτερα σε επαγγέλματα βαρέα ή σε Στην κλασική μορφή του περιλαμβάνει τρεις φάσεις,
ηλικιωμένα άτομα απαιτείται χρονικό διάστημα 1-2 ετών ωχρότητα αρχικά, κυάνωση στη συνέχεια και τέλος ερυ-
ώστε τυχόν απώτερες επιπλοκές θα έχουν αναδειχθεί. θρότητα των δακτύλων. Οι κρίσεις συνήθως υποχωρούν
Το αυτό ισχύει για θρομβοεμβολικά επεισόδια εκ των αυτόματα ή με την επάνοδο σε θερμό χώρο ή την εμβά-
φλεβών (σοβαρά λαμβάνει κανείς υπόψη τη χορήγηση πτιση του άκρου σε θερμό νερό. Μεταξύ των κρίσεων
αντιπηκτικών). δεν υπάρχουν παθολογικά ευρήματα. Στο δευτεροπαθές
Τα συμπτώματα είναι της χρόνιας ισχαιμίας και το Πο- φαινόμενο Raynaud (όταν υπάρχει υποκείμενο νόσημα)
σοστό Αναπηρίας διαμορφώνεται ανάλογα με το στάδιο. γαγγραινώδη έλκη μπορεί να εμφανιστούν κοντά στην
3ο Επίπεδο
άκρη των δακτύλων και ειδικότερα σε ασθενείς με Συ-
Βαριές επιπλοκές, π.χ. γάγγραινα ενός των μελών του
στηματικό Σκληρόδερμα στα πλαίσια χρόνιας ισχαιμίας
σώματος που οδήγησε σε ακρωτηριασμό (βλ. πίνακα
να ακολουθήσει απορρόφηση των τελικών φαλάγγων.
ορθοπαιδικών παθήσεων).
Ο επιπολασμός του φαινομένου Raynaud κυμαίνεται
Επίσης εκτεταμένη εντερεκτομή λόγω αποφράξεως
από 1,8% έως 21,1% στις γυναίκες και 0,5% έως 16%
μεσεντερίου αγγείου, με σύνδρομο δυσαπορροφήσεως
στους άνδρες με αυξημένη συχνότητα στις περιοχές με
και διαταραχές της θρέψεως ή των ηλεκτρολυτών.
ιδιαίτερα ψυχρές κλιματικές συνθήκες.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ-ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Κατά το πλείστον βαριά. Ενίοτε βελτίωση εντυπωσιακή Το φαινόμενο Raynaud διακρίνεται σε:
σε περιστατικά κυρίως εντερεκτομών, μετά πάροδο 1-2 1. Πρωτοπαθές ή ιδιοπαθή νόσο Raynaud, στο οποίο
ετών. δεν υπάρχει σαφής αιτία των αγγειακών αυτών επεισο-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ....40% - 67% για δύο (2) έτη δίων και
Περαιτέρω ανά διετία πλήρης έλεγχος για να προσαρ- 2. Δευτεροπαθές ή σύνδρομο Raynaud, (συχνότερο
μόζεται εκάστοτε το Π.Α. προς τα κάτω στην απουσία από το πρωτοπαθές) που εμφανίζεται στα πλαίσια άλ-
σοβαρών προβλημάτων. λου νοσήματος όπως η σκληροδερμία ή ο συστηματικός
Επί βελτιώσεως: ............................................................ 30% ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ).
2. Χειρουργικές παθήσεις φλεβών Στο πρωτοπαθές φαινόμενο Raynaud, παρά τις ήπιες
Δυνάμεθα να διακρίνουμε αυτές σε δύο κατηγορίες: βλάβες που δυνατόν να υπάρχουν στα αγγεία, η βασική
1) Παθήσεις που δεν προκαλούν απόφραξη του αυ- διαταραχή είναι λειτουργική, πιθανόν λόγω υπερβολικής
λού (κιρσοί των κάτω άκρων), φλεβική ανεπάρκεια λόγω αγγειοσυσπαστικής αντίδρασης, σε έδαφος διέγερσης
πλημμελούς κατασκευής βαλβίδων φλεβών. των α2 αδρενεργικών υποδοχέων των αρτηριών και των
2) Παθήσεις που προκαλούν απόφραξη του αυλού δερματικών αρτηριολίων των δακτύλων, κατά την έκ-
(φλεβική θρόμβωση- φλεβοθρόμβωση- θρομβοφλε- θεση στο κρύο ή στο συναισθηματικό στρες. Η νόσος
βίτιδα). πρωτοεκδηλώνεται μεταξύ των ηλικιών 15 και 45, σχεδόν
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ πάντοτε σε γυναίκες.
Κατατάσσονται σε επτά επίπεδα κατά CEAP: Η Τριχοειδοσκόπηση του παρωνυχίου των άκρων χει-
1ο Επίπεδο (0,1) ρών (μία απλή μέθοδος που διενεργείται με τη βοήθεια
Ευρυαγγείες, διατεταμένες φλέβες. μικροσκοπίου και επιτρέπει τη μελέτη του τριχοειδικού
Συνιστούν κοσμητικές διαταραχές: ................ Π.Α. 0% δικτύου των δακτύλων), όπως και ο προσδιορισμός των
2ο Επίπεδο (2,3,4) αντιπυρηνικών αντισωμάτων είναι έλεγχος που πρέπει
Φλεβική ανεπάρκεια του α) επιπολής δικτύου, β) του εν να γίνεται απαραίτητα στα πλαίσια του ελέγχου για ύπαρ-
τω βάθει, γ) μεταθρομβωτικό σύνδρομο (δευτεροπαθείς ξη υποκείμενου Νοσήματος του Συνδετικού Ιστού. Για
κιρσοί, υπέρχρωση δέρματος, λιποδερματοσκλήρυνση). να χαρακτηριστεί ένα Φαινόμενο Raynaud, ως πρωτο-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..................................10% - 20% παθές (PRP), απαραίτητο κριτήριο είναι τα φυσιολογικά
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70745

ευρήματα από την τριχοειδοσκόπηση. Αντίθετα, ασθε- Β. Με τον όρο χρόνια απόφραξη εννοούμε τη σταδι-
νής με Φαινόμενο Raynaud (RP) στα πλαίσια Νοσήματος ακή και μακροχρόνια απόφραξη των αρτηριών λόγω
του Συνδετικού ιστού, χαρακτηρίζεται από παθολογικά αρτηριοσκληρύνσεως – αρτηριίτιδας.
(σκληροδερματικού τύπου) ευρήματα, ούτως ώστε η Στάδια αποφρακτικής αρτηριοπάθειας:
μέθοδος να χρησιμεύει στην πρώιμη εντόπιση Συστη- Ι. Ασυμπτωματικό: ...................... .......................... Π.Α. 0%
ματικού Σκληροδέρματος σε ασθενείς με μοναδικό σύ- ΙΙ. Διαλείπουσα χωλότης
μπτωμα το φαινόμενο Raynaud πριν την επίσημη κλινική ΙΙα>250μ χωρίς άλγος. Βελτιώνεται με συντηρητική
έναρξη της νόσου. αγωγή: . ............................................................. Π.Α. 0% - 10%
Αίτια δευτεροπαθούς φαινομένου Raynaud ΙΙβ<250μ εμφάνιση άλγους. Βελτιώνεται με τη συντη-
Ρευματικά νοσήματα: σκληρόδερμα, συστηματικός ρητική αγωγή και με κριτήριο το επάγγελμα γίνεται χει-
ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, δερ- ρουργική παρέμβαση: .... ..........................Π.Α. 10% - 20%
ματομυοσίτιδα, πολυμυοσίτιδα ΙΙΙ. Άλγος κατακλίσεως με/χωρίς διαλείπουσα χωλότη-
Αρτηριακή αποφρακτική νόσος: αθηροσκλήρωση των τα, διαταραχή χροιάς δέρματος. Απαιτείται χειρουργική
άκρων, αποφρακτική θρομβαγγειίτιδα, οξεία αρτηρια- παρέμβαση: ...............................Π.Α. 50%, έως την ημέρα
κή απόφραξη, σύνδρομο θωρακικής εξόδου της χειρουργικής αντιμετώπισης και επανεκτίμηση.
Πνευμονική υπέρταση IV. Στάδιο γαγγραίνης. Αρχόμενη γάγγραινα ή εγκα-
τεστημένη, συνεχές άλγος αναπαύσεως, απώλεια ιστού,
Νευρολογικές διαταραχές:  νόσος μεσοσπονδύλιου
δίσκου, συριγγομυελία, όγκοι του νωτιαίου μυελού, ισχαιμικό έλκος, κ.λπ. Απαιτείται χειρουργική παρέμβα-
εγκεφαλικά επεισόδια, πολιομυελίτιδα, σύνδρομο ση: ....................................................................Π.Α. 67% - 80%
καρπιαίου σωλήνα ανάλογα με την έκταση της ισχαιμίας για ένα (1) έτος
και επανεκτίμηση.
Αιμοπάθειες: ψυχροσυγκολλητίνες, κρυοσφαιριναιμία,
Για όλα τα ανωτέρω απαιτείται τεκμηρίωση με υπερη-
μυελοϋπερπλαστικές διαταραχές, μακροσφαιριναιμία
Waldenström χογραφικό έλεγχο και αγγειογραφία.
Για τα στάδια ΙΙΙ και IV η αποκατάσταση λαμβάνει επεί-
Τραύματα: από δόνηση, από χρήση σφυριού, ηλεκτρο-
γοντα χαρακτήρα. Επανεκτίμηση των αποτελεσμάτων
πληξία, συνεχή δακτυλογραφήση και χρήση πιάνου
και ανάλογα με το τελικό στάδιο προσαρμόζεται το Πο-
Φάρμακα: παράγωγα ερυσιβώδους όλυρας, μεθυσερ- σοστό Αναπηρίας (όπως π.χ. αναστροφή σταδίου μετά
γίδη, β-αποκλειστές, βλεομυκίνη, βινβλαστίνη, σισπλα- τη χειρουργική παρέμβαση).
τίνη
5. Χειρουργικές παθήσεις λεμφαγγείων
Θεραπευτικά σε βαριές περιπτώσεις με συχνά επει- Συγγενείς: Λεμφαγγειώματα, λεμφοιδήματα.
σόδια κρίσεων και κυρίως σε δευτεροπαθές φαινόμενο, Επίκτητες: Δευτεροπαθές λεμφοίδημα, μη φλεγμονώ-
χορηγούνται αγγειοδιασταλτικά φάρμακα (νιφεδιπίνη, δες λεμφοίδημα, φλεγμονώδες λεμφοίδημα, φλεγμονώ-
αναστολείς PGE2 βοζεντάνη, Iλοπροστ, κλπ). δης λεμφαγγειίτιδα (οξεία και χρόνια).
ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: Κακοήθεις: Λεμφώματα, λεμφαγγειοσαρκώματα.
Για το ιδιοπαθές φαινόμενο Raynaud ......5% - 20% ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
ανάλογα με την συχνότητα των κρίσεων και το επάγγελ-
1ο Επίπεδο
μα (έκθεση σε ιδιαίτερες συνθήκες ψύχους και υγρασίας
Στάδιο Ι (αναστρέψιμο οίδημα)
όπως εργασία κοντά σε ψυγεία, κ.λπ.)
Μικρού βαθμού λεμφοίδημα χωρίς να δημιουργεί δυ-
Για το δευτεροπαθές φαινόμενο Raynaud που υπάρχει
σχέρεια στο άκρο.
αποδεδειγμένη συσχέτιση με χρήση κρουστικών μηχα-
Δεν προσδίδει Ποσοστό Αναπηρίας
νημάτων ............................................ 5% - 35% ανάλογα τη
βαρύτητα του συνδρόμου (συχνότητα κρίσεων, ισχαιμι- 2ο Επίπεδο
κές τροφικές αλλοιώσεις). Στάδιο ΙΙ – ΙΙΙ (ΙΙΙ μη αναστρέψιμο οίδημα)
Σε μόνιμες ισχαιμικές μη αναστρέψιμες βλάβες Χρόνιο οίδημα άκρου: . .........................Π.Α. 30% - 40%
(γάγγραινα δακτύλων) από το φαινόμενο ή τη νόσο 3ο Επίπεδο
Raynaud .................................... βλ. αντίστοιχο κεφάλαιο. Στάδιο ΙΙΙ - ΙV (μη αναστρέψιμο οίδημα)
Αποκλειστικά για το δευτεροπαθές φαινόμενο Επί οιδήματος των κάτω άκρων, αναλόγως της δυ-
Raynaud που εμφανίζεται στα πλαίσια νοσήματος του σχρηστίας:
Συνδετικού Ιστού, καθώς αποτελεί εκδήλωση της υποκεί- Ετεροπλεύρως: . ...................................................Π.Α. 40%
μενης νόσου το ποσοστό αναπηρίας συμπεριλαμβάνεται Αμφοτεροπλεύρως: ...........................................Π.Α. 67%
στη συνολική αξιολόγηση της βαρύτητας του νοσήμα- 4ο Επίπεδο
τος ..............................................(βλ. αντίστοιχα κεφάλαια). Στάδιο IV (λεμφοστατική ελεφαντίαση)
4. Χειρουργικές παθήσεις αρτηριών κάτω άκρων Μεγάλου βαθμού οίδημα με διαταραχές -άλγος, εκ-
Οι παθήσεις των αρτηριών των κάτω άκρων διακρίνο- δηλώσεις- ή επί χρονίου ελεφαντιασικού, αναλόγως του
νται σε οξείες και χρόνιες αποφράξεις. βαθμού χρήσεως των άκρων:... Π.Α. 67% - 80%
Α. Με τον όρο οξεία αρτηριακή απόφραξη εννοούμε Επί χρονίας λεμφαγγειίτιδας, αναλόγως των συμπτω-
την αιφνίδια διακοπή της ροής του αίματος μιας μεγάλου μάτων: .............................................................Π.Α. 35% - 50%
μεγέθους αρτηρίας (αρτηριακή εμβολή - οξεία θρόμ- Επί οξείας λεμφαγγειίτιδας συνήθως δεν αποδίδεται
βωση). Ποσοστό Αναπηρίας.
70746 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

6. Μετεγχειρητικές καταστάσεις αρτηριών - φλεβών Σε βαρέα επαγγέλματα ή σε ηλικιωμένα άτομα θα


1] Καταστάσεις κατόπιν τραυματισμού των αρτηριών προσαρμόζεται το Ποσοστό Αναπηρίας επί τα άνω του
(ατύχημα ή ιατρογενή αίτια), κατόπιν απευθείας επεμβά- μέσου όρου.
σεων επί του αγγείου ή μακράν αυτού (π.χ. συμπαθεκτο- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
μή οσφυϊκή), καταστάσεις κατόπιν εγχειρήσεων αλλαχού Αναλόγως της βαρύτητας των βλαβών στα προσβε-
με επηρεασμό παραγόντων πήξεως (π.χ. θρόμβωση εν βλημένα όργανα.
τω βάθει φλεβών κάτω άκρου μετά από επεμβάσεις επί 3ο Επίπεδο
του ισχίου), ανευρύσματα, αρτηριοφλεβικές επικοινω- Επί βαριών καταστάσεων κατόπιν επεμβάσεων σε αρ-
νίες, κ.λπ. τηρίες ή φλέβες, με επιπλοκές σημαντικού βαθμού από
2] Απαραίτητος τυγχάνει ο συγκερασμός κλινικής εξέ- πολλαπλά όργανα.
τασης (ερυθρότητα μελών, κυάνωση, ψυχρότητα αυτών, ΠΡΟΓΝΩΣΗ-ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
φυσήματα στην ακρόαση αρτηριών, νευρολογική εξέτα- Σπανίως η κατάσταση στάσιμη. Συνήθως εξελικτική επί
ση, κ.λπ.) και ο πλήρης παρακλινικός έλεγχος. τα χείρω, ενίοτε όμως θεαματική βελτίωση. Για το λόγο
Από τον εργαστηριακό έλεγχο πρωταρχικό ρόλο πά- αυτό απαραίτητος ο ανά έτος έλεγχος.
ντοτε είχαν και εξακολουθούν ακόμη να έχουν οι αρτη- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..................................67% - 80%
ριογραφικές ή φλεβογραφικές μελέτες. Ανά έτος επαναπροσδιορισμός, αναλόγως της βαρύ-
Υποκατάστατα υφίστανται (π.χ. Doppler, έγχρωμο υπε- τητας.
ρηχογράφημα Triplex), πλην όμως επί αμφιλεγόμενων Σε περίπτωση βελτιώσεως ....................................... 67%
περιστατικών θα απαιτηθεί αρτηριο-ή φλεβογραφικός Στη συνέχεια επανάκριση και βαθμιαία πτώση επί
έλεγχος. βελτιώσεως.
Άλλες εξετάσεις, π.χ. αξονική τομογραφία εγκεφάλου ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΚΑΡΩΤΙΔΩΝ
για διερεύνηση αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου, Η στένωση καρωτίδων ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευ-
έλεγχος νεφρικής λειτουργίας επί στενώσεως νεφρικών ρη έως 65%: . ............................................................... Π.Α. 0%
αρτηριών, θα απαιτηθούν για τα πλέον εξειδικευμένα Συνήθως η θεραπεία είναι συντηρητική, εκτός αν
περιστατικά. υπάρχει επικίνδυνη πλάκα >60% όπου η θεραπεία είναι
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
χειρουργική και το Ποσοστό Αναπηρίας αυξάνεται έως
1ο Επίπεδο
το χειρουργείο και διαμορφώνεται όπως παρακάτω:
Κατόπιν αμέσου αποκαταστάσεως μιας τραυματικής
Ετερόπλευρη στένωση >70% έως 100%: ..Π.Α. 50%
βλάβης κάποιου αγγείου, όταν δεν αναμένονται ούτε
μέχρι την αποκατάσταση της στένωσης, συνεκτιμώ-
υφίστανται επιπλοκές από τα εξαρτημένα ή τροφοδο-
ντας το επάγγελμα [π.χ. εναερίτης, πιλότος].
τούμενα όργανα. Επί επιτυχούς αντιμετωπίσεως ανευρυ-
Μετά επιτυχή αγγειοπλαστική: .....................Π.Α. 30%,
σμάτων, αρτηριοφλεβικών επικοινωνιών, αθηρωματω-
συνεκτιμώντας το επάγγελμα για ένα (1) έτος και επα-
δών αλλοιώσεων ή περιφερικών εμβολικών επεισοδίων
νεκτίμηση κατόπιν αγγειογραφικού ελέγχου και μικρότε-
(π.χ. επείγουσα εμβολεκτομή με πλήρη αποκατάσταση
της κυκλοφορίας). Επίσης επί παροδικών ισχαιμικών ρο Ποσοστό Αναπηρίας σε αρνητικά ευρήματα.
επεισοδίων (amaurosis fugax), λόγω μικροεμβολών στα ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΘΩΡΑΚΙΚΗΣ ΚΑΙ ΚΟΙΛΙΑΚΗΣ ΑΟΡΤΗΣ
εγκεφαλικά αγγεία προερχόμενα από τις καρωτίδες. α) Διάμετρος 4 - 4,4 cm .......................... Π.Α. 0% - 10%
ΠΡΟΓΝΩΣΗ-ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ β) Διάμετρος 4,5 - 4,9 cm. .....................Π.Α. 20% - 40%
Καλή έως άριστη, εφόσον δεν υφίσταται βλάβη που γ) Διάμετρος 5,0 - 5,5 cm .....................Π.Α. 50% - 67%
να έχει ήδη προκληθεί πριν από την εγχείρηση ή κατά δ) Διάμετρος > 5,5 cm ..........................Π.Α. 67% - 80%
την εγχείρηση ή κατά την εγχείρηση στα εξαρτημένα ή Το πρώτο έτος μετά την επέμβαση ..............Π.Α. 67%
τροφοδοτούμενα όργανα. Μετά, ποσοστό αναπηρίας .............................Π.Α. 20%
Σοβαρά θα λαμβάνεται υπόψη αντιπηκτική αγωγή Αν αντικατασταθεί ταυτόχρονα και η αορτική βαλβί-
χορηγούμενη. δα .................................................................................Π.Α. 35%
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ. ................................... 0% - 10% Σε περίπτωση συνδρόμου Marfan
2ο Επίπεδο (β) ............................................................................Π.Α. 67%,
Μετεγχειρητικές καταστάσεις επί παθήσεων ή συμ- (γ) ............................................................................Π.Α. 80%,
βάντων ως ανωτέρω, όπου όμως η αποκατάσταση δεν (δ) .............................................................................Π.Α. 80%
ήταν άμεση ή δεν υπήρξε επιθυμητό αποτέλεσμα ή είχαν Μετά από ενδοαυλική αντιμετώπιση παρακολούθηση
ήδη δημιουργηθεί βλάβες από τα τροφοδοτούμενα ή με CT για δύο (2) έτη και για πέντε (5) έτη το ανεύρυσμα
εξαρτημένα όργανα. που αντιμετωπίσθηκε ανοιχτά.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ-ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Στις ανωτέρω διαμέτρους θα πρέπει να λαμβάνεται
Επιφυλακτική. Μεγάλη σημασία έχει η αρχική πάθηση υπόψη η εντόπιση του ανευρύσματος (ανιούσα ή κα-
για την οποία και έγινε η επέμβαση, καθώς και ο βαθμός τιούσα) και ο σωματότυπος (δείκτης μάζας σώματος)
επιτυχίας της επέμβασης. του ασθενούς.
Επίσης, επί παθήσεων όπως η εν τω βάθει φλεβοθρόμ- ΣΤΕΝΩΣΗ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΑΡΤΗΡΙΑΣ
βωση κάτω άκρου, μετά ή άνευ πνευμονικής εμβολής, Το Ποσοστό Αναπηρίας εξαρτάται από το μέγεθος της
η πρόγνωση πάντα θα τίθεται εν αμφιβόλω, λόγω της στένωσης και την βαρύτητα των συμπτωμάτων εκ των
αυξημένης συχνότητας υποτροπών. νεφρών.
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70747

ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΥΠΟΚΛΕΙΔΙΟΥ ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ...............30% για ένα (1) έτος


Το σύνδρομο υποκλοπής λόγω της δυνατότητας της Στη συνέχεια ................................... 10% για τα επόμενα
πλήρους αποκατάστασης μετά από παρέμβαση: τέσσερα (4) έτη
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............. ...................................0% Μετά την παρέλευση της πενταετίας ..... ................ 0%
ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΑΝΩ ΚΟΙΛΗΣ - ριζική ή τροποποιημένη μαστεκτομή με αρνητική
Σύνδρομο άνω κοίλης ιστολογική λεμφαδένων
Όταν προκαλείται από όγκο, γίνεται τοποθέτηση stent ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............... 50% για δύο (2) έτη
και το Ποσοστό Αναπηρίας προσδιορίζεται από την αιτία Στη συνέχεια ................................... 20% για τρία (3) έτη
που δημιούργησε την απόφραξη. Μετά την παρέλευση της πενταετίας...10% για πέντε
Η απόφραξη μιας ανωνύμου δεν προκαλεί συμπτώ-
(5) έτη
ματα.
β) εφόσον απαιτείται επικουρική θεραπεία (χημειοθε-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................... .......................... 10%
Απόφραξη δυο σφαγίτιδων είναι συνήθως ασύμβατη ραπεία ή ακτινοθεραπεία)
με τη ζωή - επί απλής ογκεκτομής και βιοψίας λεμφαδένα φρου-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................... ...................... ≥80% ρού (θετική ή αρνητική)
ΚΑΤΩ ΚΟΙΛΗ ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............... 67% για δύο (2) έτη
Τοποθέτηση φίλτρου όταν υπάρχει αντένδειξη αντι- Στη συνέχεια ................................... 50% για τρία (3) έτη
πηκτικής αγωγής ή υποτροπή πνευμονικής εμβολής υπό Μετά την παρέλευση της πενταετίας.....10% για τρία
αντιπηκτική αγωγή. (3) έτη
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................. ........... 25% Μετά την τριετία .............................................................0%
15.3. Χειρουργικές παθήσεις μαστού* - επί απλής ογκεκτομής με σύστοιχο μασχαλιαίο λεμ-
Οι παθήσεις του μαστού δύνανται να διακριθούν σε φαδενικό καθαρισμό
καλοήθεις και κακοήθεις. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............... 67% για δύο (2) έτη
Α. Καλοήθεις παθήσεις: Στη συνέχεια ................................... 50% για τρία (3) έτη
Φλεγμονές - κύστες - καλοήθεις όγκοι, όπως ιναδέ- Μετά την παρέλευση της πενταετίας .............20% για
νωμα, θήλωμα του εκφορητικού πόρου, φυλλοειδές τρία (3) έτη
κυστεοσάρκωμα. Μετά την παρέλευση της τριετίας ............................0%
Β. Κακοήθεις παθήσεις: - ριζική ή τροποποιημένη μαστεκτομή (με μασχαλιαίο
Καρκίνος μαστού, σπανίως κακοήθης εκτροπή φυλλο-
λεμφαδενικό καθαρισμό)
ειδούς κυστεοσαρκώματος.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ . .............. 80% για δύο (2) έτη
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
Στη συνέχεια .................................... 67% για δύο (2) έτη
1ο Επίπεδο
Καλοήθεις παθήσεις του μαστού (φλεγμονές, δυσπλα- Και . .....................................................50% για ένα (1) έτος
σίες, κύστεις, προληπτική μαστεκτομή) Μετά την παρέλευση της πενταετίας...20% για τρία (3)
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ: Καλή. έτη
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ Μετά την παρέλευση της τριετίας ............................0%
Δεν δίνει ποσοστό αναπηρίας. Σε περίπτωση πολ- γ) Αμφοτερόπλευρη μαστεκτομή για σύγχρονο ca, ή
λαπλών υποτροπών φυλλοειδούς κυστεοσαρκώματος μαστεκτομή και ετερόπλευρη ογκεκτομή για σύγχρονο
υποβληθείσες σε χειρουργικές επεμβάσεις...10% - 20% ca
για ένα (1) έτος ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......... ..... 80% για δύο (2) έτη
2ο Επίπεδο Στη συνέχεια .................................... 67% για δύο (2) έτη
Παθήσεις καλοήθεις που χρήζουν χειρουργικής επεμ- Και ................... ........................50% για άλλο ένα (1) έτος
βάσεως (ινοκυστική νόσος - ιναδένωμα- θήλωμα) ανα- Μετά την παρέλευση της πενταετίας.....30% για τρία
λόγως της επεμβάσεως. (3) έτη
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ: Καλή. Μετά την παρέλευση της τριετίας ............................0%
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ . ...............................................0% Για όλα τα ανωτέρω μετά την παρέλευση ακόμη μιας
3ο Επίπεδο πενταετίας, επανεκτίμηση και μείωση του ποσοστού
Κακοήθεις παθήσεις (καρκίνος). Αναλόγως της επεμβά- αναπηρίας, όταν δεν υπάρχουν στοιχεία υποτροπής.
σεως (ριζική ή τροποποιημένη μαστεκτομή ή αφαίρεση
Σε όλα τα παραπάνω συνυπολογίζεται η αγωγή με
τμήματος), αναλόγως αν παρουσιάζει οίδημα ή όχι στο
ορμονοθεραπεία.
σύστοιχο άνω άκρο, ως επίσης της κινητικής του συστοί-
χου ώμου, ως επίσης αν υπάρχουν ή όχι μεταστάσεις. δ) Με μεταστάσεις ή με υποτροπή μετά από προηγού-
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ: Επιφυλακτι- μενη χειρουργική θεραπεία:
κή. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ......................... 67% - 80% για
Χωρίς απομακρυσμένες μεταστάσεις τρία (3) έτη και επανεκτίμηση
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ Στη συνέχεια .................................................. 50% για δύο
α) εφόσον δεν απαιτείται επικουρική θεραπεία (χημει- (2) έτη
οθεραπεία ή ακτινοθεραπεία) Μετά την παρέλευση της πενταετίας. ............30% για
- επί απλής ογκεκτομής και αρνητικής βιοψίας λεμφα- άλλα τρία (3) έτη κι επανεκτίμηση (Βλέπε ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΗ
δένα φρουρού στο τέλος της παραγράφου 3 του παρόντος Κεφαλαίου)
70748 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

ΛΕΜΦΟΙΔΗΜΑ ΑΝΩ ΑΚΡΟΥ Ριζική νεφρεκτομή λόγω κακοήθους νεοπλασίας, με ή


α) ήπιου βαθμού χωρίς δυσχρησία του άκρου ...Π.Α.0% χωρίς συμπληρωματική θεραπεία C64
β) μέτριου βαθμού με ήπιου έως μετρίου βαθμού επη- Α. Χωρίς την παρουσία μεταστάσεων για το
ρεασμό της λειτουργικότητας του άνω άκρου ...Π.Α.10% 1ο έτος ........................................................................Π.Α. 67%
για ένα (1) έτος κι επανεκτίμηση. Β. Μετά το 1ο έτος και εφόσον ο κλινικοεργαστηριακός
γ) μεγάλου βαθμού με πολλά επεισόδια λεμφαγγειίτι- έλεγχος δεν αναδεικνύει ενδείξεις υποτροπής της νόσου
δος και σοβαρού βαθμού επηρεασμό απαγωγής, προ- ........................................................................................Π.Α. 25%
σαγωγής και κάμψης του άκρου ...........Π.Α. 30% - 40% Επανεκτίμηση του Π.Α. κρίνεται χρήσιμη επί υποτρο-
για ένα (1) έτος κι επανεκτίμηση πής τοπικής ή απομακρυσμένης
ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΗ: Σε όλες τις κακοήθειες όταν οι δευτερο- Γ. Με παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων
παθείς εντοπίσεις, είτε σε πλησιέστερα, είτε σε απομα- .................................................................................... Π.Α. ≥67%
κρυσμένα όργανα είναι στάσιμες και δεν επηρεάζεται η Δ. Σε περίπτωση ΧΝΑ κρίνεται με βάση και την παρά-
λειτουργικότητα προσδίδουν Π.Α. 67% μετά το 3ο έτος, γραφο για τη νεφρική ανεπάρκεια.
για δύο (2) έτη και επανεκτίμηση. Ε. Στην περίπτωση παρουσίας απομακρυσμένων με-
Μετά την παρέλευση της πενταετίας, επί απεικονιστι- ταστάσεων και κακής λειτουργικής κατάστασης μπορεί
κών ευρημάτων σταθερών και μη εξελίξιμων δεν προσ- να κριθεί και η βοήθεια ετέρου προσώπου για βραχύ
δίδεται ποσοστό αναπηρίας. χρονικό διάστημα που δεν μπορεί να υπερβαίνει τους
Σε περίπτωση επηρεασμού της λειτουργικότητας, έξι μήνες.
προστίθεται και συνυπολογίζεται ποσοστό αναπηρίας Μερική νεφρεκτομή ή ελάχιστα επεμβατική αντιμετώ-
ανάλογα με την εκάστοτε βλάβη ή δυσλειτουργία του πιση (RF-κρυοθεραπεία) λόγω κακοήθους νεοπλασίας με
συστήματος ή του οργάνου. φυσιολογική λειτουργική ικανότητα του άλλου νεφρού
Η παραπάνω παρατήρηση ισχύει όπου δεν υπάρχει ή επί μονήρους νεφρού C64
άλλη διευκρίνηση. Α. 1ο έτος ...............................................................Π.Α. 67%
15.4. Θερμικό έγκαυμα T20-T32 Β. Μετά το 1ο έτος και εφόσον ο κλινικοεργαστηρια-
Όσον αφορά το έγκαυμα: κός έλεγχος δεν αναδεικνύει ενδείξεις υποτροπής της
νόσου ..........................................................................Π.Α. 25%
• Στο έγκαυμα 1ου - 2ου βαθμού: ................... Π.Α. 0%
Επανεκτίμηση του Π.Α. κρίνεται χρήσιμη επί υποτρο-
• Σε έγκαυμα 2ου βαθμού βαθύ: ..................... Π.Α. 0%
πής τοπικής ή απομακρυσμένης
• Σε έγκαυμα 3ου βαθμού Π.Α. αντίστοιχο της εγκαυ-
Γ. Με παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων
ματικής επιφάνειας ΕΕΣ ........................................Π.Α. 50%
.................................................................................... Π.Α. ≥67%
για ένα (1) έτος και επανεξέταση
Δ. Σε περίπτωση ΧΝΑ κρίνεται με βάση και την παρά-
• Η εγκαυματική επιφάνεια στην άκρα χείρα και στο
γραφο για τη νεφρική ανεπάρκεια.
πρόσωπο υπολογίζεται χ2.
Ε. Στην περίπτωση παρουσίας απομακρυσμένων μετα-
• Επί ρικνωτικών χορδών σε αρθρώσεις, αναλόγως
στάσεων και κακής λειτουργικής κατάστασης του ασθε-
ηλικίας και επαγγέλματος και εφόσον δεν μπορούν να νούς μπορεί να κριθεί και η βοήθεια ετέρου προσώπου.
διορθωθούν χειρουργικά επιτυχώς: ΝΕΦΡΟΟΥΡΗΤΗΡΕΚΤΟΜΗ ΓΙΑ ΚΑΡΚΙΝΟ ΕΚ ΜΕΤΑΒΑΤΙ-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ . ...............10% ανά άρθρωση ΚΟΥ ΕΠΙΘΗΛΙΟΥ ΤΟΥ ΑΝΩΤΕΡΟΥ ΟΥΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ C65
με έλλειμμα κίνησης >20% και επανεξέταση Σχετικά σπάνιος καρκίνος του ουροποιογεννητικού.
Μετά το πρώτο (1) έτος, το επουλωθέν έγκαυμα 3ου Λόγω της συχνής υποτροπής των όγκων αυτών σε όλο
βαθμού δεν παίρνει ποσοστό. το μήκος του σύστοιχου αποχετευτικού συστήματος η
• Αισθητική δυσμορφία - ουλοποίηση σε πρόσωπο και προτεινόμενη αντιμετώπιση αυτού είναι η νεφροουρη-
γυναικείο μαστό: τηρεκτομή. Στην περίπτωση που ο όγκος είναι μονήρης,
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................................ 20% μικρός σε μέγεθος και χαμηλής κακοηθείας και στις περι-
για δύο (2) έτη, εφόσον έχουν εξαντληθεί οι δυνατότητες πτώσεις όπου ο ασθενής έχει ήδη ή κινδυνεύει μετά την
αποκατάστασης. νεφροουρητηρεκτομή να έχει νεφρική ανεπάρκεια, απο-
Μετά τη διετία ....................Π.Α.10% για πέντε (5) έτη. τελεί εναλλακτική η συντηρητική αντιμετώπιση τέτοιων
16. ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΟΥΡΟΠΟΙΟΓΕΝΝΗΤΙΚΟΥ όγκων με ενδοσκοπικές τεχνικές. Σε αυτές τις περιπτώ-
ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ σεις απαιτείται στενή παρακολούθηση του ασθενούς.
16.1. Παθήσεις νεφρού Νεφροουρητηρεκτομή λόγω όγκου εκ μεταβατικού
Επίκτητος μονήρης νεφρός επιθηλίου του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος
ΝΕΦΡΕΚΤΟΜΗ ΓΙΑ ΚΑΡΚΙΝΟ ΝΕΦΡΟΥ C64 με ή χωρίς συμπληρωματική θεραπεία
Μικροί σε μέγεθος όγκοι είναι συνήθως ασυμπτωμα- Α. 1ο έτος ...............................................................Π.Α. 67%
τικοί και έχουν συνήθως καλή πρόγνωση εάν αφαιρε- Β. Μετά το 1ο έτος και εφόσον ο κλινικοεργαστηρια-
θούν-νεκρωθούν (νεφρεκτομή - μερική νεφρεκτομή - κός έλεγχος δεν αναδεικνύει ενδείξεις υποτροπής της
ελάχιστα επεμβατικές μέθοδοι). Το 1/3 των ασθενών νόσου ..........................................................................Π.Α. 25%
με καρκίνο του νεφρού παρουσιάζουν ήδη κατά την Επανεκτίμηση του Π.Α. κρίνεται χρήσιμη επί υποτρο-
διάγνωσή τους μεταστατική νόσο. Η πρόγνωση με τα πής τοπικής ή απομακρυσμένης. Η εμφάνιση όγκου
καινούργια ογκολογικά φάρμακα έχει βελτιωθεί αλλά εκ μεταβατικού επιθηλίου στην ουροδόχο κύστη δεν
παραμένει δυσμενής. θεωρείται υποτροπή με την στενή έννοια του όρου και
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70749

αντιμετωπίζεται ξεχωριστά ως όγκος της ουροδόχου τήρας ή ουρητηροκήλη) αυτών. Συνήθως οι περισσότε-
κύστεως (βλέπε αντίστοιχη παράγραφο) ρες από αυτού του είδους τις ανωμαλίες δεν έχουν καμιά
Γ. Με παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων επίπτωση και είναι ασυμπτωματικές. Επί λειτουργικών
..................................................................................... Π.Α. ≥67% διαταραχών (π.χ. απόφραξη, ουρολοιμώξεις) κρίνεται
Δ. Σε περίπτωση ΧΝΑ κρίνεται με βάση και την παρά- σκόπιμη η διόρθωσή τους. Το Π.Α. κρίνεται ανάλογα με
γραφο για τη νεφρική ανεπάρκεια την παραμένουσα έκπτωση της νεφρικής λειτουργίας
Ε. Στην περίπτωση παρουσίας απομακρυσμένων μετα- αφού διορθωθούν οι υφιστάμενες διαταραχές.
στάσεων και κακής λειτουργικής κατάστασης του ασθε- Συγγενείς ή επίκτητες ανωμαλίες και των δύο νεφρών
νούς μπορεί να κριθεί και η βοήθεια ετέρου προσώπου. ή ουρητήρων ως προς τη μορφή, το μέγεθος, τον αριθμό
ΝΕΦΡΕΚΤΟΜΗ ΕΠΙ ΜΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΟΥ ΝΕΦΡΟΥ ΣΥΝΕ- και τη θέση τους, όταν προκαλούν επίσημες λειτουργι-
ΠΕΙΑ ΚΑΛΟΗΘΟΥΣ ΝΟΣΟΥ Ή ΣΥΝΕΠΕΙΑ ΤΡΑΥΜΑΤΙΚΗΣ κές διαταραχές και αφού γίνει προσπάθεια διόρθωσής
ΚΑΚΩΣΕΩΣ τους κρίνονται με βάση την παράγραφο περί νεφρικής
Η χειρουργική αφαίρεση του νεφρού (νεφρεκτομή) ανεπάρκειας.
εκτελείται και όταν ο νεφρός έχει καταστραφεί από Επανεκτίμηση Π.Α. γίνεται επί αλλαγής της νεφρικής
οποιαδήποτε αιτία (πυόνεφρος – ρικνός νεφρός - υδρο- λειτουργίας.
νεφρωτικός μη λειτουργικός νεφρός) ή πρέπει να αφαι- - ΟΠΙΣΘΟΠΕΡΙΤΟΝΑΪΚΗ ΙΝΩΣΗ ή ΝΟΣΟΣ του Οrmond
ρεθεί συνεπεία τραυματικής κακώσεως που θέτει σε N29
κίνδυνο την ζωή του ασθενούς. Συνήθως είναι άγνωστης αιτιολογίας φλεγμονώδης
Οι περισότερες νεφρικές κακώσεις αντιμετωπίζονται διεργασία στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο που οδηγεί
συντηριτικά με διατήρηση του οργάνου. Είναι ομως δυ- σε στραγγαλισμό και απόφραξη του ενός ή και των δύο
νατόν να υπάρξουν στο μέλλον όψιμες βλάβες, όπως ουρητήρων, που μπορεί να οδηγήσει ακόμα και σε οξεία
υδρονέφρωση, νεφρογενή υπέρταση και ουρολοιμώξεις νεφρική ανεπάρκεια (Ιδιοπαθής ΟΠΙ). Πιο σπάνια η οπι-
οπότε κρίνονται ανάλογα. σθοπεριτοναϊκή ίνωση μπορεί να οφείλεται και σε άλλες
Νεφρεκτομή για οποιοδήποτε άλλο λόγο πλην της αιτίες εκ των οποίων σοβαρότερη είναι η κακοήθης νό-
κακοήθειας σος του οπίσθιου περιτοναίου (π.χ. λέμφωμα, σάρκωμα
Α. Πρώτο έτος ......................................................Π.Α. 50% κοκ) και πρέπει να αντιμετωπίζεται διαφορετικά ως προς
Β. Μετά τη συμπλήρωση του πρώτου έτους ..Π.Α. 10% το Π.Α.
Γ. Σε περίπτωση ΧΝΑ κρίνεται με βάση και την παρά- Α. Μη κακοήθους αιτιολογίας οπισθοπεριτοναϊκή ίνω-
γραφο για τη νεφρική ανεπάρκεια. ση μετά την κατάλληλη αντιμετώπιση (φαρμακευτική ή
16.2. Συγγενείς ή επίκτητες παθήσεις των νεφρών- χειρουργική) χωρίς μόνιμη έκπτωση της νεφρικής λει-
ουρητήρων με αποφρακτική διαταραχή του ανώτερου τουργίας .................................................................... Π.Α. 15%
ουροποιητικού που μπορεί να οδηγήσουν σε επιπλοκές Β. Μη κακοήθους αιτιολογίας οπισθοπεριτοναϊκή ίνω-
(υποτροπιάζουσες ουρολοιμώξεις-νεφρική ανεπάρκεια) ση εάν μετά την κατάλληλη αντιμετώπιση (φαρμακευτι-
- ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗ N13 κή ή χειρουργική) συνοδεύεται από μόνιμη έκπτωση της
Υδρονέφρωση αποκαλείται η διάταση του ουρη- νεφρικής λειτουργίας κρίνεται με βάση την παράγραφο
τηροπυελοκαλυκικού συστήματος. Συνήθως υπάρχει περί νεφρικής ανεπάρκειας.
απόφραξη σε κάποιο σημείο της αποχετευτικής οδού Γ. Οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση κακοήθους αιτιολογίας
(συγγενούς ή επίκτητης αιτιολογίας). Η εκτίμηση της ριζικά αντιμετωπιζόμενη χωρίς υπολειμματική νόσο.
υπολειπόμενης βλάβης ελέγχεται μετά την άρση του Το πρώτο έτος .....................................................Π.Α. 67%
κωλύματος. Είναι δυνατόν σε περιπτώσεις χρόνιας Εάν ο κλινικοεργαστηριακός έλεγχος είναι χωρίς εν-
απόφραξης να παραμένει διάταση του αποχετευτικού δείξεις υποτροπής, το δεύτερο έτος.................Π.Α. 50%
(απεικονιστικά) χωρίς λειτουργική απόφραξη. Το Π.Α. και από το τρίτο έτος και μετά ......................Π.Α. 25%.
κρίνεται βάση της υφιστάμενης λειτουργικής έκπτωσης. Επανέλεγχος του Π.Α. επί υποτροπής.
Α. Συγγενής ή επίκτητη ετερόπλευρη ή αμφοτερό- Δ. Οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση κακοήθους αιτιο-
πλευρη υδρονέφρωση αφού έχει λυθεί η απόφραξη λογίας με υπολειμματική ή απομακρυσμένη νόσο
χωρίς νεφρική ανεπάρκεια ................................... Π.Α. 0% ..................................................................................... Π.Α. ≥67%
Β. Συγγενής ή επίκτητη ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευ- - ΣΤΕΝΩΜΑΤΑ ΤΟΥ ΟΥΡΗΤΗΡΑ N29
ρη υδρονέφρωση αφού έχει λυθεί η απόφραξη συνοδευ- Στενώματα του ουρητήρα είναι συνήθως τραυματικής
όμενη από έκπτωση της νεφρικής λειτουργίας κρίνεται αιτιολογίας.
με βάση την παράγραφο περί νεφρικής ανεπάρκειας. Ανάλογα με την σοβαρότητα της στένωσης και το ετε-
Επανεκτίμηση του Π.Α. επί αλλαγής της νεφρικής λει- ρόπλευρο ή αμφοτερόπλευρο αυτής μπορεί να οδηγήσει
τουργίας μέχρι σε υδρονέφρωση και λειτουργική έκπτωση του
- ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΑΡΙΘΜΟΥ / ΘΕΣΗΣ / ΜΟΡ- σύστοιχου νεφρού - νεφρική ανεπάρκεια.
ΦΗΣ N28 Στενώματα ουρητήρα οποιασδήποτε αιτιολογίας αφού
Κατά την εμβρυογέννεση ο νεφρός και το αποχετευ- γίνει προσπάθεια διόρθωσής τους κρίνονται ανάλογα με
τικό σύστημα μπορεί να παρουσιάσουν ανωμαλίες που την επίδραση στη νεφρική λειτουργία βάση της παρα-
αφορούν τον αριθμό (π.χ. συγγενώς μονήρης νεφρός), τη γράφου περί νεφρικής ανεπάρκειας.
θέση (π.χ. έκτοπος πυελικός νεφρός) και τη μορφή (π.χ. Επανεξέταση του Π.Α. επί αλλαγής της νεφρικής λει-
πεταλοειδής νεφρός ή δισχιδής ουρητήρας ή μεγαουρη- τουργίας.
70750 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

- ΛΙΘΙΑΣΗ ΤΟΥ ΟΥΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ N20 γειών μπορούν να έχουν και ψυχολογικές συνέπειες που
Μεταβολικά και περιβαλλοντικά αίτια συνυπάρχουν άπτονται κρίσης από τις αντίστοιχες ειδικότητες. Πάντως
και είναι υπεύθυνα για την ανάπτυξη λίθων στο μεγαλύ- και οι δύο επιπλοκές είναι χειρουργικά αντιμετωπίσιμες.
τερο μέρος των ασθενών. Χρόνια απόφραξη κατά μήκος Α. Καρκίνος προστάτου που τίθεται σε προσεκτική
της αποχετευτικής οδού είναι δυνατόν να συνεισφέρει παρακολούθηση .....................................................Π.Α. 25%
στη λιθογένεση. Όταν ομιλούμε για νεφρολιθίαση, εννο- Β. Καρκίνος προστάτου ριζικά αντιμετωπισθείς (ριζική
ούμε τη δημιουργία λίθου μέσα στον κάλυκα και την πύ- προστατεκτομή, ακτινοθεραπεία, βραχυθεραπεία) χωρίς
ελο και όχι τη δημιουργία λίθου εντός του παρεγχύματος βιοχημική υποτροπή, το πρώτο έτος ...............Π.Α. 67%
που παραμένει εκτός του αποχετευτικού συστήματος, Χωρίς υποτροπή από το δεύτερο έτος και μετά
χωρίς κλινικά ενοχλήματα. Οι λίθοι αντιμετωπίζονται χει- ........................................................................................Π.Α. 25%
ρουργικά εκτός αν είναι πολύ μικροί σε μέγεθος οπότε Γ. Καρκίνος προστάτου με βιοχημική υποτροπή μετά
υπάρχει η πιθανότητα αυτόματης αποβολής χωρίς ια- την αρχική θεραπεία και για ένα έτος ..Π.Α. 50% - 67%
τρική παρέμβαση. Εάν μετά από PSA ομαλοποιηθεί ..................Π.Α. 25%
Α. Απλή λιθίαση των νεφρών που, μετά την αυτόματη Δ. Καρκίνος προστάτου με κλινική τοπική υποτροπή
αποβολή ή χειρουργική αφαίρεση αυτών, δεν συνο- μετά την αρχική θεραπεία ....................................Π.Α. 67%
δεύεται από διαταραχές της νεφρικής λειτουργίας και Ε. Μεταστατική νόσος του προστάτου .... Π.Α. ≥67%
δεν υπάρχουν σημεία υπολειμματικής αποφράξεως ΣΤ. Ορμονοάντοχος καρκίνος προστάτου Π.Α. ≥80%
.......................................................................................... Π.Α. 0% Σε νόσο τελικού σταδίου με κακή λειτουργικότητα
Β. Λιθίαση των νεφρών που, μετά την χειρουργική μπορεί να κριθεί και η βοήθεια ετέρου προσώπου για
αφαίρεση αυτών συνοδεύεται από διαταραχές της νεφρι- βραχύ χρονικό διάστημα που δεν μπορεί να υπερβαίνει
κής λειτουργίας συνεπεία επιπλοκών, κρίνεται με βάση τους έξι μήνες.
την παράγραφο περί νεφρικής ανεπάρκειας. Επανεκτίμηση του Π.Α. ανάλογα με την πορεία εξέλι-
- ΝΕΦΡΟΣΤΟΜΙΑ N28 ξης της νόσου.
Μονήρης ................................................................Π.Α. 40% ΠΡΟΣΤΑΤΙΤΙΔΑ N41
Αμφοτερόπλευρη ...............................................Π.Α. 50% Η προστατίτιδα χωρίζεται σε οξεία και χρονία. Η οξεία
1. Παθήσεις του προστάτου είναι μικροβιακής αιτιολογίας που συνήθως θεραπεύε-
ΚΑΛΟΗΘΗΣ ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑ ΤΟΥ ΠΡΟΣΤΑΤΟΥ N40 ται και δεν έχει συνέπειες. Η χρονία προστατίτιδα έχει 3
Συχνότατη νόσος με πληθώρα θεραπευτικών επιλο- μορφές: την χρονία μικροβιακή, την φλεγμονώδη και
γών. Έγκαιρη αντιμετώπιση οδηγεί σε υποστροφή των την μη μικροβιακή μη φλεγμονώδη μορφή.
συμπτωμάτων. Παραμελημένες περιπτώσεις με χρόνια Και οι τρείς μορφές, ειδικά οι δυο τελευταίες, παρου-
απόφραξη μπορεί να οδηγήσουν σε επιπλοκές όπως σιάζουν δυσκολίες στην θεραπευτική τους προσέγγιση
χρόνια νεφρική ανεπάρκεια και άτονη κύστη. Σπάνια και παρουσιάζουν συχνές υποτροπές.
επιπλοκή της χειρουργικής αντιμετώπισης είναι η μόνιμη Η συμπτωματολογία της χρόνιας προστατίτιδας ποι-
ακράτεια των ούρων η οποία όμως μπορεί να διορθωθεί κίλλει σε βαρύτητα και σε επίμονες περιπτώσεις μπορεί
χειρουργικά. να επιφέρει σημαντικές επιπτώσεις στην καθημερινό-
Α. Καλοήθης υπερπλασία προστάτου αντιμετωπισθεί- τητα του ασθενούς κυρίως από ψυχολογικής απόψεως.
σα φαρμακευτικώς ή χειρουργικώς χωρίς επιπλοκές Χρόνια προστατίτιδα με συχνές υποτροπές και σημα-
......................................................................................... Π.Α. 0% ντική ψυχοσωματική επιβάρυνση. Χρήζει εκτιμήσεως
Β. Καλοήθης υπερπλασία προστάτου με νεφρική ανε- από ψυχίατρο.
πάρκεια που παραμένει μετά την χειρουργική αντιμε- 2. Παθήσεις ουροδόχου κύστεως
τώπιση κρίνεται βάση των Π.Α. της παραγράφου της ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΟΥΡΟΔΟΧΟΥ ΚΥΣΤΕΩΣ C67
νεφρικής ανεπάρκειας. Ο καρκίνος της ουροδόχου κύστεως χωρίζεται σε μη
Γ. Καλοήθης υπερπλασία προστάτου που λόγω ια- διηθητικό και διηθητικό καρκίνο κύστεως ανάλογα με
τρικών συννοσηροτήτων δεν μπορεί να αντιμετωπι- το αν διηθεί ο όγκος την μυϊκή στιβάδα της ουροδόχου
σθεί χειρουργικώς και υποχρεώνει τον ασθενή σε μό- κύστεως ή όχι. Ο μη διηθητικός (επιφανειακός) καρκίνος
νιμο καθετήρα ή διαλείποντες αυτοκαθετηριασμούς κύστεως χωρίζεται σε ομάδες χαμηλού, μετρίου και υψη-
........................................................................................Π.Α. 50% λού κινδύνου για υποτροπή και μετάπτωση σε διηθητικό
ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΠΡΟΣΤΑΤΟΥ C61 καρκίνο.
Ο συχνότερος καρκίνος στον άνδρα. Η πρώιμη διάγνω- Συνήθως μετά την διουρηθρική εκτομή του όγκου
ση με την βοήθεια του PSA επιτρέπει την θεραπεία σε της ουροδόχου κύστεως (που είναι και η αρχική θερα-
αρχικά στάδια με εξαιρετικά αποτελέσματα. Απαιτείται πεία – βιοψία σε όλους τους όγκους της κύστεως) και
όμως μακροχρόνια παρακολούθηση καθώς υποτροπή ανάλογα με τον κίνδυνο χορηγούνται ενδοκυστικές
μπορεί να παρουσιασθεί ακόμα και μετά 15 έτη. Νόσος εγχύσεις επικουρικά. Οι ασθενείς αυτοί χρήζουν τακτι-
τοπικά προχωρημένη ή μεταστατική έχει κακή πρόγνω- κό κυστεοσκοπικό έλεγχο. Ενίοτε ασθενείς με υψηλό
ση παρότι η εξέλιξή της στην πλειονότητα των ασθενών κίνδυνο για διήθηση υποβάλλονται πρώιμα σε ριζική
είναι αργή σε σχέση με άλλες μεταστατικές κακοήθειες. κυστεκτομή. Η ριζική κυστεκτομή αποτελεί επίσης και
Συχνές επιπλοκές της θεραπευτικής αντιμετώπισης του αντιμετώπιση εκλογής σε ασθενείς με διηθητικό καρκίνο
καρκίνου του είναι η ακράτεια των ούρων και η στυτική κύστεως. Μόνο σε περίπτωση αυξημένου εγχειρητικού
δυσλειτουργία. Οι επιπτώσεις των δυο αυτών παρενερ- κινδύνου επιλέγεται εναλλακτικά η ακτινοθεραπεία. Η
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70751

χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται νεοεπικουρικά προ (επιτακτική ή από υπερπλήρωση) και στην αδυναμία
της κυστεκτομής ή επικουρικά σε προχωρημένη νόσο. ουρήσεως (λόγω ατονίας της κύστεως ή αποφράξεως).
Μεταστάσεις είναι συχνές και έχουν κακή πρόγνωση. Συνεπεία αυτών οι συχνές ουρολοιμώξεις και η επιδεί-
Α. Μη διηθητικός καρκίνος κύστεως χαμηλού και με- νωση της νεφρικής λειτουργίας. Η διάγνωση βασίζεται
τρίου κινδύνου για υποτροπή και διήθηση. Για το πρώτο πέραν των άλλων κυρίως στην ουροδυναμική εξέταση.
έτος ..................................................................Π.Α. 30% - 40% Σε μερικές διαταραχές υπάρχει χειρουργική αντιμετώ-
Από το δεύτερο έτος και μετά ...........Π.Α. 15% - 25% πιση ενώ σε άλλες όχι.
Β. Μη διηθητικός καρκίνος κύστεως υψηλού κινδύνου ΑΔΥΝΑΜΙΑ ΚΕΝΩΣΕΩΣ ΤΗΣ ΟΥΡΟΔΟΧΟΥ ΚΥΣΤΕΩΣ
για υποτροπή και διήθηση • ΕΠΙ ΑΠΟΦΡΑΞΕΩΣ N32
Για το πρώτο έτος ...............................................Π.Α. 50% Γίνεται επανεκτίμηση της τελικής βλάβης μετά την
Από το δεύτερο έτος και μετά ...........Π.Α. 25% - 35% άρση της αποφράξεως. Ανάλογα δίδεται και Π.Α.
Επανεκτίμηση του Π.Α. επί μεταπτώσεως σε διηθητικό • ΕΠΙ ΑΤΟΝΗΣ ΚΥΣΤΗΣ (ιδιοπαθής) N31.2
ή επί προγραμματισμένης κυστεκτομής Α. Με αξιόλογη κατακράτηση ούρων και ουροδυναμι-
Μετά τη συμπλήρωση της πενταετίας και μετά από κά ευρήματα που συνηγορούν υπέρ άτονης κύστης που
πλήρη κλινικοεργαστηριακό έλεγχο ο οποίος δεν ανα- χρήζει διαλειπόντων καθετηριασμών .............Π.Α. 50%
δεικνύει ενδείξεις υποτροπής της νόσου Π.Α. μειωμένο Β. Με αξιόλογη κατακράτηση ούρων, ουροδυναμικά
κατά 10% επί των ανωτέρω ποσοστών. ευρήματα που συνηγορούν υπέρ άτονης κύστης που
Γ. Διηθητικός καρκίνος της ουροδόχου κύστεως που χρήζει διαλειπόντων καθετηριασμών και ΧΝΑ κρίνεται
υποβάλλεται σε ριζική κυστεκτομή με εκτροπή των με βάση την παράγραφο 1.
ούρων (ορθότοπη ή ετερότοπη νεοκύστη ή ουρητηρο- ΑΔΥΝΑΜΙΑ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗΣ ΠΛΗΡΩΣΕΩΣ ΤΗΣ
στομίες) ανεξαρτήτως νεοεπικουρικής ή επικουρικής ΚΥΣΤΕΩΣ
χημειοθεραπείας .........................................Π.Α.67% - 80% • ΕΠΙ ΜΙΚΡΗΣ ΧΩΡΗΤΙΚΟΤΗΤΑΣ ΤΗΣ ΚΥΣΤΕΩΣ N32.8
Μετά τη συμπλήρωση της πενταετίας και μετά από
Ρικνή ουροδόχος κύστη ανεξαρτήτου αιτιολογίας με
πλήρη κλινικοεργαστηριακό έλεγχο ο οποίος δεν ανα-
επιπλοκές από το ανώτερο ουροποιητικό και χρόνια νε-
δεικνύει ενδείξεις υποτροπής της νόσου, ............... Π.Α.
φρική ανεπάρκεια όπως καθορίζεται στην αντίστοιχη
μειωμένο κατά 10% επί των ανωτέρω ποσοστών.
παράγραφο.
Δ. Διηθητικός καρκίνος της ουροδόχου κύστεως με
• ΕΠΙ ΥΠΕΡΔΡΑΣΤΗΡΙΑΣ ΚΥΣΤΕΩΣ N31.1
παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων ή εμφάνιση
Υπερδραστήρια κύστη με ακράτεια ούρων που δεν
αυτών μετά την αρχική θεραπεία .................. Π.Α. ≥80%
βελτιώνεται με φαρμακευτικό ή χειρουργικό χειρισμό
Ε. Διηθητικός καρκίνος της ουροδόχου κύστεως που
υποβάλλεται σε ακτινοβολία λόγω αδυναμίας εκτέλεσης που οδηγεί σε επιπλοκές από το ανώτερο ουροποιητικό
κυστεκτομής λόγω αυξημένου εγχειρητικού κινδύνου και χρόνια νεφρική ανεπάρκεια όπως καθορίζεται στην
.................................................................................... Π.Α. ≥67% αντίστοιχη παράγραφο
ΣΤ. Σε περίπτωση συνυπάρχουσας νεφρικής ανεπάρ- ΑΚΡΑΤΕΙΑ ΟΥΡΩΝ N32.8:
κειας κρίνεται με βάση την αντίστοιχη παράγραφο. Συνεχής ακράτεια ούρων μετά από αποτυχία χειρουρ-
Στην αρχική μετεγχειρητική περίοδο μετά την κυστε- γικής θεραπείας ............................. .............Π.Α. 30% - 50%
κτομή και στην περίπτωση παρουσίας απομεμακρυσμέ- 3. Παθήσεις όρχεως
νων μεταστάσεων μπορεί να κριθεί και η βοήθεια ετέρου ΕΠΙΚΤΗΤΟΣ ΜΟΝΗΡΗΣ ΟΡΧΙΣ
προσώπου για βραχύ χρονικό διάστημα που δεν μπορεί ΟΡΧΕΚΤΟΜΗ ΓΙΑ ΚΑΡΚΙΝΟ ΟΡΧΕΩΣ C62
να υπερβαίνει τους έξι μήνες. Είναι καρκίνος που αφορά σχεδόν κατά αποκλειστι-
ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΤΗΣ ΟΥΡΟΔΟΧΟΥ ΚΥΣΤΕΩΣ κότητα την ηλικιακή ομάδα κάτω των 40. Συνήθως δίνει
N33 μεταστάσεις στους παρααορτικούς και παρά την κάτω
Ευτυχώς είναι πολύ σπάνιες. κοίλη λεμφαδένες. Μπορεί επίσης να δώσει μεταστάσεις
Εκστροφή της ουροδόχου κύστεως ή άλλες ανωμαλίες κυρίως στους πνεύμονες και το ήπαρ. Ανάλογα με τον
στη διάπλαση της ουροδόχου κύστεως όταν προκαλούν ιστολογικό τύπο και το στάδιο πέραν της ορχεκτομής
μόνιμες λειτουργικές διαταραχές, που απαιτούν διαλεί- περιλαμβάνονται στην θεραπευτική αντιμετώπιση η
ποντες καθετηριασμούς, τεχνητό νεφρό λόγω μόνιμων χημειοθεραπεία, η ακτινοβολία και ο οπισθοπεριτονα-
βλαβών που έχουν προκαλέσει στη νεφρική λειτουργία ϊκός λεμφαδενικός καθαρισμός, με γενικώς εξαιρετικά
ή ακράτεια κρίνονται με βάση τις αντίστοιχες παραγρά- αποτελέσματα. Η παρακολούθηση αυτών των ασθενών
φους, όπως αυτές προαναφέρθηκαν. είναι εντατική κυρίως τα 2 πρώτα έτη. Η απώλεια ενός εκ
ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΗΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑΣ ΤΟΥ ΚΑΤΩΤΕΡΟΥ ΟΥ- των όρχεων ειδικά σε νεαρούς άνδρες είναι δυνατόν να
ΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ (νευρογενούς ή άλλης αιτιολογίας) επιφέρει ψυχολογική επιβάρυνση που πρέπει να κριθεί
Υπάρχουν πολλών ειδών ταξινομήσεις για την νευρο- ανάλογα, αν και η τοποθέτηση ορχικής πρόθεσης λύνει
γενή δυσλειτουργία του κατώτερου ουροποιητικού. Η το θέμα τουλάχιστον σε κοσμιτικό επίπεδο.
ταξινόμηση της International Continence Society (ICS) Α. Ορχεκτομή επί μη μεταστατικού καρκίνου όρχεως
χωρίζει τις διαταραχές αυτές ανάλογα με το αν συμβαί- με ή χωρίς προφυλακτική συμπληρωματική θεραπεία
νουν κατά την φάση πλήρωσης ή κένωσης της ουροδό- και/ή οπισθοπεριτοναϊκό λεμφαδενικό καθαρισμό για
χου κύστεως. Τα αίτια ποικίλλουν. Κλινικά τα συμπτώ- το πρώτο έτος ..........................................................Π.Α. 67%
ματα συνοψίζονται κυρίως στην ακράτεια των ούρων Επί μη υποτροπής, για το δεύτερο έτος .....Π.Α. 50%
70752 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

Β. Επανεκτίμηση του Π.Α. μετά τη διετία. 5. Παθήσεις ουρήθρας


Επί μη υποτροπής ..............................................Π.Α. 25% ΣΤΕΝΩΜΑΤΑ ΟΥΡΗΘΡΑΣ N35
Γ. Ορχεκτομή επί μεταστατικού καρκίνου όρχεως με Είναι συνήθως τραυματικής αιτιολογίας. Αυτοκινητι-
συμπληρωματική θεραπεία και/ή οπισθοπεριτοναϊκό στικά ατυχήματα με κατάγματα της πυέλου και ιατρογε-
λεμφαδενικό καθαρισμό .................................. Π.Α. ≥67% νείς κακώσεις είναι από τα συχνότερα αίτια. Σεξουαλικώς
Δ. Επανεκτίμηση του Π.Α. μετά τη διετία. μεταδιδόμενες λοιμώξεις έχουν επίσης ενοχοποιηθεί.
Επί μη υποτροπής ..................................Π.Α. 50% - 67% Διαστολές της ουρήθρας με κηρία, διουρηθρική διάνοι-
ΟΡΧΕΚΤΟΜΗ ΓΙΑ ΜΗ ΚΑΚΟΗΘΗ ΑΙΤΙΑ N44 ξη (οπτική ουρηθροτομή) και ανοιχτή ουρηθροπλαστική
Συνηθέστερες αιτίες είναι η συστροφή και η κάκωση αποτελούν τις θεραπευτικές εναλλακτικές και επιλέγο-
του όρχεως. νται ανάλογα με την έκταση και την βαρύτητα του στε-
Ετερόπλευρη ορχεκτομή .................................Π.Α. 10% νώματος. Τα στενώματα υποτροπιάζουν συχνά.
ΕΠΙΚΤΗΤΗ ΑΝΟΡΧΙΑ Στενώματα ουρήθρας οποιασδήποτε αιτιολογίας
ΑΜΦΟΤΕΡΟΠΛΕΥΡΗ ΟΡΧΕΚΤΟΜΗ N50
Α. Περιορισμένης έκτασης, που δεν συνεπάγονται κατα-
Α. Σε περίπτωση αμφοτερόπλευρης ορχεκτομής σε
κράτηση ούρων και δεν απαιτούν διαστολές .... Π.Α. 0%
άνδρες κάτω των 50 ετών ...................................Π.Α. 50%
Β. Περιορισμένης έκτασης που δεν συνεπάγονται κα-
Β. Σε περίπτωση αμφοτερόπλευρης ορχεκτομής σε
άνδρες άνω των 50 ετών ......................................Π.Α. 40% τακράτηση ούρων αλλά απαιτούν διαστολές (ανά μήνα
4. Παθήσεις πέους ή και περισσότερο) ................................................Π.Α. 15%
ΠΕΕΚΤΟΜΗ ΓΙΑ ΝΕΟΠΛΑΣΙΑ ΤΟΥ ΠΕΟΥΣ C60 Γ. Εκτεταμένα στενώματα ουρήθρας που απαιτούν
Είναι σπάνια νεοπλασία με κακή πρόγνωση εάν δεν γί- χειρουργική αποκατάσταση με οπτική ουρηθροτομή
νει έγκαιρη διάγνωση. Δίνει συνήθως μεταστάσεις στους και υποτροπιάζουν ....................................Π.Α. 25% - 35%
βουβωνικούς λεμφαδένες. Δ. Εκτεταμένα στενώματα ουρήθρας που απαιτούν
Α. Μερική πεεκτομή για καρκίνο του πέους χωρίς με- χειρουργική αποκατάσταση με ουρηθροπλαστική και
ταστάσεις, για το πρώτο έτος .............................Π.Α. 67% μέχρι την χειρουργική αποκατάσταση Π.Α. 35% - 50%
Από το δεύτερο έτος και μετά .......................Π.Α. 40% 6. Ουροχόα συρίγγια N32.1
Β. Ριζική πεεκτομή με περινεϊκή ουρηθροστομία για Είναι η ανώμαλη επικοινωνία μεταξύ του ουροποιητι-
καρκίνο του πέους χωρίς μεταστάσεις ...........Π.Α. 80% κού και άλλων συστημάτων. Συνήθη συρίγγια αφορούν
Γ. Ριζική ή μερική πεεκτομή και λεμφαδενεκτομή για την ουροδόχο κύστη και είναι το κυστεομητρικό, το κυ-
μεταστατικό καρκίνο του πέους .................... Π.Α. ≥80% στεοκολπικό, το κυστεοδερματικό και το κυστεοεντε-
Δ. Μεταστατική νόσος ................................... Π.Α. ≥80% ρικό. Άλλα συνήθη συρίγγια είναι το ουρητροκολπικό,
Ε. Μετά τη συμπλήρωση της πενταετίας και μετά από το ουρηθροδερματικό και το νεφροδερματικό. Αίτια
πλήρη κλινικοεργαστηριακό έλεγχο ο οποίος δεν αναδει- δημιουργίας συριγγίων είναι η φλεγμονή, το τραύμα, ο
κνύει ενδείξεις υποτροπής της νόσου .....Π.Α. 40% καρκίνος, το ξένο σώμα και η ισχαιμία. Η θεραπεία των
Στην περίπτωση παρουσίας απομεμακρυσμένων συριγγίων είναι χειρουργική. Τα μη νεοπλασματικής αι-
μεταστάσεων μπορεί να κριθεί και η βοήθεια ετέρου τιολογίας συρίγγια συνήθως διορθώνονται επιτυχώς και
προσώπου. έχουν καλή πρόγνωση.
ΠΕΕΚΤΟΜΗ ΤΡΑΥΜΑΤΙΚΗΣ ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑΣ N48 Τα συρίγγια εκτιμώνται ανάλογα με τις τελικές βλάβες
Οι τραυματισμοί του πέους είναι δυνατόν να οδηγή- που θα μείνουν μετά την χειρουργική διόρθωση αυτών.
σουν σε βλάβη της ουρήθρας και εν συνεχεία αυτής της Επί εμμονής αυτών μετά από αποτυχημένες χειρουρ-
βλάβης σε διαταραχή της ουρήσεως. Η ολική απώλεια
γικές επεμβάσεις ή επί μη διόρθωσης αυτών λόγω προ-
του πέους μπορεί να οδηγήσει σε ποικίλες ψυχικές δι-
χωρημένης κακοήθους νόσου ή πολλαπλών συννοσηρο-
αταραχές, π.χ. κατάθλιψη και χρήζουν κατάλληλης εκτι-
τήτων .................................................................Π.Α. 40% - 80%.
μήσεως από την ανάλογη ειδικότητα.
Μερική ή ριζική πεεκτομή 17. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΟΦΘΑΛΜΩΝ*
Σε άνδρες <60 .....................................................Π.Α. 40% Βασικό κριτήριο για την εκτίμηση του ποσοστού ανα-
Σε άνδρες >60 .....................................................Π.Α. 30% πηρίας ενός ασθενούς από οφθαλμολογική άποψη πρέ-
Σε περίπτωση ανάγκης για περινεϊκή ουρηθροστομία πει να αποτελεί η λειτουργική κατάσταση των οφθαλμών
προστίθεται ..............................................................Π.Α. 40% του, η οποία εκτιμάται από την «οπτική οξύτητα» και τα
ΝΟΣΟΣ Peyronie N50 «οπτικά πεδία» κάθε οφθαλμού ξεχωριστά.
Νόσος Peyronie σε έκταση μεγαλύτερη του 1/3 του Η «οπτική οξύτητα» εννοείται ότι εξετάζεται με την κα-
πέους που προκαλεί διαταραχή της στύσης και αδυναμία λύτερη δυνατή διόρθωση με κλασσικά γυαλιά ή φακούς
διείσδυσης ................................................................Π.Α. 10% επαφής, η οποία θα πρέπει και να αναγράφεται. Το ποσο-
Οι ψυχολογικές επιπτώσεις κρίνονται αναλόγως από στό αναπηρίας που προκύπτει ανάλογα με την ελάττωσή
την αντίστοιχη ειδικότητα και προστίθεται το αντίστοιχο της στον έναν ή και στους δύο οφθαλμούς υπολογίζεται
Π.Α. με βάση τα δεδομένα του ακόλουθου Πίνακα:
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70753

>5/10 4/10 3/10 2/10 1-2 1/10 1/20 <1/20 αμαύρωση


>5/10 0 5 10 10 15 20 25 25 25
4/10 5 10 15 15 20 20 30 30 35
3/10 10 15 20 30 35 35 40 45 45
2/10 10 15 30 30 35 40 45 50 55
1-2/10 15 20 35 35 45 50 55 60 60
1/10 20 20 35 40 50 60 70 70 70
1/20 25 30 40 45 55 70 85 90 95
<1/20 25 30 45 50 60 70 90 95 100
αμαύρωση 25 35 45 55 60 70 95 100 100
Το ποσοστό αναπηρίας που προκύπτει από διαταραχές του «οπτικού πεδίου» του ενός ή και των δύο οφθαλμών
υπολογίζεται με βάση τα δεδομένα των ακόλουθων Πινάκων:

Διαταραχή Οπτικού Πεδίου Ποσοστό αναπηρίας (%)

Ετερόπλευρη Αμφοτερόπλευρη
Έως 30 μοίρες 5 20
Έως 10 μοίρες 10 60
Έως 5 μοίρες 20 70
< 5 μοιρών 25 80
οριζόντια ανώτερα σκοτώματα 5 10
οριζόντια κατώτερα σκοτώματα 10 30
Ομώνυμη ημιανοψία 25
Ρινική ημιανοψία 10
Κροταφική ημιαναοψία 30
Άνω τεταρτοκυκλική 5 ανά τεταρτημόριο
ημιανοψία*
Κάτω τεταρτοκυκλική 15 ανά τεταρτημόριο
ημιανοψία*
* όταν έχουν προσβληθεί 3 τεταρτοκύκλια, στο ποσοστό της οριζόντιας ή κάθετης ημιανοψίας που αντιστοιχεί
στα 2 προστίθεται και 5% που προκύπτει από το τρίτο

Ημιανοψία σε μονόφθαλμους Ποσοστό αναπηρίας


Ρινική 30
Κροταφική 50
Οριζόντια ανώτερη 15
Οριζόντια κατώτερη 50

Σε οποιαδήποτε διαταραχή των οπτικών πεδίων συ- πηρίας να αναφέρει την αιτία (πάθηση) που προκάλεσε
νυπάρχει προσβολή και της κεντρικής περιοχής με απο- τη μείωση της οπτικής οξύτητας ή των διαταραχών των
τέλεσμα τη μείωση της κεντρικής όρασης, ο υπολογι- οπτικών πεδίων, καθώς και το αν η πάθηση αυτή επιδέ-
σμός του ποσοστού αναπηρίας προσδιορίζεται από το χεται θεραπευτική αντιμετώπιση ή είναι μη ιατή. Επίσης,
άθροισμα του ποσοστού που αναλογεί στη μείωση της θα πρέπει να καταχωρεί εκτός από την οπτική οξύτητα
οπτικής οξύτητας και του ποσοστού που αναλογεί στη και τη βλάβη στο οπτικό πεδίο, εφόσον αυτή είναι απα-
διαταραχή του οπτικού πεδίου. ραίτητο να συνεκτιμηθεί.
ΣΗΜΕΙΩΣΗ: Το ποσοστό της οπτικής αναπηρίας – αναπηρία όρα-
Εφόσον το ποσοστό αναπηρίας έχει υπολογιστεί με σης θα πρέπει να προσδιορίζεται με βάση την Οπτική
βάση τη μείωση της οπτικής οξύτητας, οι παθήσεις των Οξύτητα και την έκταση των Οπτικών Πεδίων και ενδέ-
οφθαλμών που έχουν προκαλέσει τη μειωμένη οξύτητα χεται να είναι διαφορετικό από το ποσοστό αναπηρίας
δεν προσδίδουν επιπλέον ποσοστό αναπηρίας. Το ίδιο που προσδίδουν στον εξεταζόμενο οι παθήσεις των
ισχύει και για τις περιπτώσεις που ο υπολογισμός έχει οφθαλμών.
γίνει με βάση τις διαταραχές των οπτικών πεδίων. Σύμφωνα με ομάδα μελέτης της Π.Ο.Υ. για την πρό-
Σε κάθε περίπτωση ο θεράπων ιατρός οφείλει κατά τη ληψη της τύφλωσης, οι ασθενείς με ελαττωμένη όραση
συμπλήρωση του Εισηγητικού Φακέλου Παροχών Ανα- κατηγοριοποιούνται με βάση τον παρακάτω Πίνακα:
70754 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

ΚΑΤΗΓΟΡΙΑ ΕΛΑΤΤΩΜΕΝΗΣ
Οπτική Οξύτητα με την καλύτερη δυνατή διόρθωση
ΟΡΑΣΗΣ
1 <3/10 1/10
2 <1/10 1/20
3 <1/20 1/60 (ΜΔ στο 1μ)
4 <1/60 ΑΦ
5 Μη αντίληψη φωτός
9 Απροσδιόριστη - αδιευκρίνιστη

Ο όρος ελαττωμένη όραση περιλαμβάνει τις κατηγο- • Αχρωματοψία


ρίες 1 και 2 και ο όρος «τύφλωση» τις κατηγορίες 3-4-5. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................................. 50%
Οι ασθενείς με πεδίο μεταξύ 5-10 μοίρες από το κεντρι- • Δυσχρωματοψία
κό σημείο προσήλωσης θα πρέπει να περιληφθούν στην ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................................5%
κατηγορία 3 και οι ασθενείς με πεδίο όχι μεγαλύτερο των • Διπλωπία
5 μοιρών γύρω από το κεντρικό σημείο προσήλωσης θα - Στην πρωτεύουσα θέση
πρέπει να περιληφθούν στην κατηγορία 4, ακόμη και αν ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................... 50% για ένα έτος
η κεντρική Οπτική Οξύτητα δεν είναι ελαττωμένη. - Στην πρωτεύουσα και κάτω βλεμματική θέση
Ωστόσο υπάρχουν παθήσεις των οφθαλμών που προ- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................... 67% για ένα έτος
καλούν μικρότερη ή μεγαλύτερη αναπηρία, χωρίς να Μετά το έτος ..................... 50% για ένα επιπλέον έτος
επηρεάζουν την οπτική οξύτητα του προσβεβλημένου - Σε πλάγιες βλεμματικές θέσεις
οφθαλμού. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................... 15% για ένα έτος
Οι παθήσεις αυτές και τα ποσοστά αναπηρίας που τους Μετά τη λήξη του χρονικού διαστήματος αναπηρίας
αναλογούν αναφέρονται κατωτέρω: για κάθε πάθηση, τα ποσοστά αναπηρίας, εφόσον το
• Επιφορά (μη θεραπεύσιμη) επιθυμεί ο ασφαλισμένος, επανακρίνονται με βάση την
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ οπτική οξύτητα και τη λειτουργική κατάσταση του προ-
Ετερόπλευρη ................................................................. 10% βλήματος του ασθενούς.
Αμφοτερόπλευρη ........................................................ 15% 18. ΡΕΥΜΑΤΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ
• Υποέκκριση δακρύων (οποιασδήποτε αιτιολογίας, Λόγω της πολυμορφίας και του ευρύτατου κλινικού φά-
η οποία απαιτεί μόνιμη υποκατάσταση των δακρύων) σματος, στα παρακάτω νοσήματα η διάγνωση, σύμφωνα
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ με τα υπάρχοντα διεθνή διαγνωστικά κριτήρια για κάθε
Ετερόπλευρη ... 5% [shimmer test <2mm: Π.Α. 10%]
νόσημα, πρέπει υποχρεωτικά να τίθεται ή να επικυρώ-
Αμφοτερόπλευρη 10% [shimmer test <2mm: Π.Α. 20%]
νεται από Ιατρό ειδικότητας Ρευματολόγου.
• Κακοήθεις όγκοι οφθαλμών
18.1. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος M32
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..................... 80% για δύο έτη
ΟΡΙΣΜΟΣ-ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Μετά τη διετία ...50% για ένα έτος και επανεξέταση
Νόσος χρόνια και εξελικτική, φλεγμονώδης, συστη-
Επί μεταστάσεων (εκτός οφθαλμών)..............80% για
ματική, αυτοάνοσης αιτιολογίας, με αγνώστους παθο-
δύο έτη και επανεξέταση
• Επέμβαση καταρράκτη - ψευδοφακία γενετικούς μηχανισμούς που δυνατόν να προσβάλλει
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ κάθε σύστημα.
Ετερόπλευρη ....................................................................5% ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
Αμφοτερόπλευρη ........................................................ 10% Η νόσος μπορεί για μακρύ χρονικό διάστημα να είναι
• Επέμβαση καταρράκτη - αφακία ασυμπτωματική ή να υπάρχουν περιοδικές εξάρσεις με
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ πυρετό, καταβολή, αρθραλγίες/αρθρίτιδα, φαινόμενο
Ετερόπλευρη ................................................................. 20% Raynaud και δερματικές βλάβες. Οι εξάρσεις είναι άλλοτε
Αμφοτερόπλευρη ........................................................ 30% άλλης διάρκειας.
• Μεταμόσχευση κερατοειδούς Η διάγνωση είναι κατ’ αρχήν κλινική και τίθεται από
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ειδικό ρευματολόγο, ωστόσο η παρουσία αντιπυρηνικών
Ετερόπλευρη ........................................ 67% για ένα έτος αντισωμάτων (ΑΝΑ) είναι σχεδόν καθολικό εργαστηρι-
Αμφοτερόπλευρη ............................... 80% για ένα έτος ακό εύρημα. Παρουσία άλλων αυτοαντισωμάτων και
• Επέμβαση αποκόλλησης αμφιβληστροειδούς υποσυμπληρωματιναιμία είναι συχνά ευρήματα.
- Με εξωτερικό μόσχευμα Χρήζει χρόνιας, περιοδικής παρακολούθησης, ακόμη
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ και σε ασυμπτωματικούς ασθενείς.
Ετερόπλευρη ........................................ 30% για ένα έτος ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Αμφοτερόπλευρη ............................... 50% για ένα έτος Σε περίπτωση προσβολής δέρματος και αρθρώσεων
- Με υαλοειδεκτομή συνήθως υπάρχει καλή ανταπόκριση στη συντηρητική
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ αγωγή.
Ετερόπλευρη ........................................ 35% για ένα έτος Λόγω φωτοευαισθησίας, συστήνεται φωτοπροστασία
Αμφοτερόπλευρη ............................... 70% για ένα έτος στα εξωτερικά επαγγέλματα.
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70755

ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ 18.2. Σκληροδερμίες


1ο Επίπεδο 1. Συστηματικό Σκληρόδερμα M34.0, M34.1
(Δερματική αποκλειστικά προσβολή L93.0): Σε μορ- ΟΡΙΣΜΟΣ-ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
φές του Δερματικού Λύκου με περιορισμένες σε έκταση Νόσος χρονία και εξελικτική, αυτοάνοσης αιτιολογίας,
δερματικές βλάβες χωρίς εκδηλώσεις από άλλα συστή- με αδιευκρίνιστους παθογενετικούς μηχανισμούς και
ματα .................................................................Π.Α. 10% - 20% πολύ σημαντική νοσηρότητα και θνητότητα. Η πρώτη
Σε μορφές του Δερματικού Λύκου με διάχυτη δερ- εκδήλωση σχεδόν πάντα είναι το φαινόμενο Raynaud.
ματική προσβολή και σοβαρή φωτοευαισθησία (π.χ. Ανάλογα με την έκταση της δερματικής προσβολής (πά-
γενικευμένη μορφή, βαρύς υποξύς δερματικός λύκος, χυνση του δέρματος) χωρίζεται σε συστηματική σκληρο-
κ.λπ.) ................................................................Π.Α. 50% - 80% δερμία περιορισμένου τύπου (παλαιότερα αναφέρεται
ανάλογα με την βαρύτητα, την έκταση των δερματικών ως σύνδρομο CREST) και διαχύτου τύπου. Προσβάλλει
βλαβών και την σοβαρότητα της φωτοευαισθησίας το μυοσκελετικό σύστημα, το ανώτερο και κατώτερο
2ο Επίπεδο M32 πεπτικό σύστημα, τους πνεύμονες (πνευμονική ίνωση,
πνευμονική υπέρταση), την καρδιά και τους νεφρούς,
Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος σύμφωνα με τα
ενώ είναι συχνά ισχαιμικά έλκη και φαινόμενα που μπο-
διεθνή διαγνωστικά κριτήρια, χωρίς εκδηλώσεις από μεί-
ρεί να καταλήξουν σε γάγγραινα.
ζονα όργανα με καλή ανταπόκριση στην ανοσοτροπο-
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
ποιητική θεραπεία (κορτικοειδή > 0,3/Kg, μεθοτρεξάτη, Η συντηρητική αγωγή έχει στόχο την επιβράδυνση της
αζαθειοπρίνη, μουκοφαινολικό οξύ, μπελιμουμάμπη) νόσου και βελτίωση των κλινικών φαινομένων. Ωστό-
........................................................................... Π.Α. 25% - 35% σο, η εξέλιξη της νόσου εξατομικεύεται και μπορεί να
Σε περίπτωση νόσου με αποδεδειγμένη δραστηριό- είναι ταχύτατη, ενώ οριστική θεραπεία δεν υπάρχει. Η
τητα παρά την αγωγή και αναλόγως του επαγγέλματος νοσηρότητα και η θνητότητα εξαρτώνται από το χρονικό
................................. Π.Α. 50% - 67 % για ένα έως δύο έτη στάδιο της νόσου και την έκταση της προσβολής του
3ο Επίπεδο M32.1 δέρματος και των εσωτερικών οργάνων.
Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος σύμφωνα με τα ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
διεθνή διαγνωστικά κριτήρια, με προσβολή μείζονος ορ- Στα αρχικά στάδια .................................Π.Α. 25% – 50%
γάνου ρυθμιζόμενη με ανοσοτροποποιητική θεραπεία Το επάγγελμα παίζει καθοριστικό ρόλο στον υπολο-
(κορτικοειδή >0,3/Kg, μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη, μου- γισμό του Π.Α. (π.χ. στα επαγγέλματα που απαιτούν χει-
κοφαινολικό οξύ, κυκλοφωσφαμίδη, μπελιμουμάμπη) ρωνακτική εργασία σε ψυχρό περιβάλλον).
............................................................................Π.Α. 50% - 67% Όταν η κατάσταση είναι μη βελτιούμενη και υπάρ-
Τυχόν ποσοστά από συννοσηρότητα και τυχόν παρε- χει μη αναστρέψιμη προσβολή εσωτερικών οργάνων
νέργειες της ανοσοτροποιητικής αγωγής συνυπολογί- ................................................................................... Π.Α. ≥ 67%
ζονται για την διαμόρφωση του συνολικού ποσοστού. [το ποσοστό αναπηρίας καθορίζεται κατά περίπτωση
4ο Επίπεδο M32.1 (βλέπε αντίστοιχα κεφάλαια)].
Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος σύμφωνα με τα 2. Προσομοιάζοντα με συστηματικό σκληρόδερμα
διεθνή διαγνωστικά κριτήρια και με ενεργό προσβολή σύνδρομα (Scleroderma like Syndromes) M34.8
μείζονος οργάνου παρά την αγωγή και ή με μη αναστρέ- Πρόκειται για καταστάσεις με ποικίλη αιτιολογία, συχνά
ψιμες βλάβες π.χ. προσβολή νεφρών (σπειραματονεφρί- αδιευκρίνιστη, που μπορεί να προκαλέσουν σκλήρυνση
τιδα, νεφρωσικό σύνδρομο, νεφρική ανεπάρκεια), ΚΝΣ δέρματος και ίνωση με αποτέλεσμα να συγχέονται με το
(οργανικό ψυχοσύνδρομο, επιληψία, αγγειακό επεισό- Συστηματικό Σκληρόδερμα. Στις καταστάσεις αυτές συ-
διο, εγκάρσια μυελίτιδα), πνευμόνων (πνευμονική υπέρ- μπεριλαμβάνονται η νεφρογενής συστηματική ίνωση, η
ταση, πνευμονική ίνωση), καρδίας και αγγείων. ηωσινοφιλική μυική περιτονίτιδα, το σκληρομυξοίδημα,
το σκληροίδημα και τοξικά σύνδρομα από επαγγελματι-
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
κή έκθεση, χρήση ουσιών, νοθευμένα έλαια, φάρμακα,
Η πρόγνωση εξατομικεύεται ανάλογα με τη βαρύτη-
ακόμα και σπάνια γενετικά σύνδρομα (προγεροντικά
τα και το είδος της συστηματικής προσβολής, αλλά και
σύνδρομα, σύνδρομο σκληρού δέρματος [progeroid
της ανταποκρίσεως στην ανοσοτροποιητική θεραπεία. disorders, stiff skin syndrome]). Σε ασθενείς με προσο-
Σε ορισμένους ασθενείς χωρίς ικανοποιητικά αποτελέ- μοιάζοντα με Συστηματικό Σκληρόδερμα σύνδρομα
σματα από τη θεραπεία η προσβολή των εσωτερικών (scleroderma like syndromes) από έκθεση σε ουσίες, έχει
οργάνων είναι μη αναστρέψιμη. αναφερθεί συσχέτιση με πλαστικό (χλωριούχο πολυβινύ-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ λιο, εποξειδικές ρητίνες), διαλύτες (χλωριωμένοι, αρω-
Κατά τη διάρκεια των εξάρσεων για διάστημα ενός έως ματικοί και αλειφατικοί υδρογονανθράκες), φάρμακα
δύο έτη .................................................................. Π.Α. ≥ 67% (μπλεομυκίνη, πενταζοκίνη), κατάχρηση κοκαίνης και
Σε περίπτωση μη αναστρέψιμων οργανικών βλαβών κραμβέλαιο (toxic oil syndrome στην Ισπανία το 1981 με
(π.χ. χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, πνευμονική υπέρταση, 600 νεκρούς από νοθευμένο ελαιόλαδο με κραμβέλαιο).
αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια, κ.λπ.) ή σε περίπτωση Η παραφίνη και η σιλικόνη μετά από χρόνια έκθεση,
νευροψυχιατρικών εκδηλώσεων (οργανικό ψυχοσύν- έχουν επίσης ενοχοποιηθεί σαν εκλυτικοί παράγοντες
δρομο, επιληψία), το Π.Α. καθορίζεται ανάλογα (βλ. αντί- για την εκδήλωση Συστηματικού Σκληροδέρματος. Στις
στοιχα οικεία κεφάλαια). περισσότερες από αυτές τις περιπτώσεις ακόμα και αν
70756 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

η αιτιολογία είναι γνωστή ή ύποπτη, ο ακριβής παθογε- ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ


νετικός μηχανισμός είναι αδιευκρίνιστος. Η διαφορική Η συντηρητική θεραπευτική αγωγή, που περιλαμβάνει
διάγνωση των συνδρόμων αυτών από το Συστηματικό σήμερα και τους βιολογικούς παράγοντες, φαίνεται ότι
σκληρόδερμα βασίζεται στην όλη κλινική εικόνα και τα είναι σε θέση να επιβραδύνει πολύ σημαντικά την εξέ-
εργαστηριακά ευρήματα συμπεριλαμβανομένων των λιξη των νοσημάτων αυτών στα 2/3 των ασθενών και να
ιστολογικών αλλοιώσεων από την βιοψία δέρματος. οδηγήσει σε κλινική ύφεση, άλλοτε άλλης διάρκειας σε
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ σημαντικό ποσοστό αυτών.
Αναλόγως με τη βαρύτητα της προσβολής δέρματος Αντίθετα, στους ασθενείς με πτωχή ανταπόκριση στη
ή εσωτερικών οργάνων............................................... ≥25% θεραπεία είναι δυνατόν να υπάρχει σημαντική και μόνιμη
3. Εντοπισμένο σκληρόδερμα L94.0 ενεργότητα του νοσήματος που, εκτός των ανώτερων
(βλ. δερματικές παθήσεις) αρθρικών καταστροφών, είναι δυνατόν να προκαλεί
18.3. Δερματομυοσίτιδα - πολυμυοσίτιδα* συνεχή λειτουργική αναπηρία.
ΟΡΙΣΜΟΣ-ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Νόσος χρόνια, αυτοάνοσης αιτιολογίας, με σημαντική Το επάγγελμα του ασθενούς παίζει καθοριστικό ρόλο
νοσηρότητα. Σε μεγαλύτερες ηλικίες συχνά εμφανίζεται στον υπολογισμό του ποσοστού αναπηρίας.
ως παρανεοπλασματική εκδήλωση. Προσβάλλει κυρίως • Σε διαγνωσμένη χρόνια φλεγμονώδη αρθρίτιδα που
τους μύες των άκρων, με βαθμιδωτή φλεγμονή, εκφύλιση δεν υφίεται με την θεραπεία και για όσο χρόνο διαρκεί
και ατροφία τους, ενίοτε και το δέρμα και τις αρθρώσεις, η ενεργότητα της νόσου ......................... Π.Α. 50% - 67%
καθώς και το ανώτερο πεπτικό σύστημα, τους πνεύμο- • Σε παραμορφώσεις περιφερικών αρθρώσεων και
νες (πνευμονική ίνωση, πνευμονική υπέρταση) και την απώλεια λειτουργικότητας ....................... βλ. αντίστοιχα
καρδιά. Εάν ανταποκριθεί αρχικά σε ανοσοτροποιητική κεφάλαια περί κινητικότητας
θεραπεία είναι δυνατόν να τεθεί σε μακρόχρονη ύφεση. • Σε αρθροπλαστικές ισχίου ή/και γόνατος ..............βλ.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ αντίστοιχα κεφάλαια.
Η πρόγνωση είναι μη προβλέψιμη λόγω της πορείας • Σε παρουσία νευρολογικών διαταραχών συνεπεία
της νόσου και εξατομικεύεται ανάλογα με την ανταπό- υπεξαρθρημάτων αυχενικών σπονδύλων ................ βλ.
κριση του ασθενούς στη ανοσοτροποιητική θεραπεία. αντίστοιχα κεφάλαια.
Η συντηρητική αγωγή έχει στόχο την ύφεση της νό- • Σε περιπτώσεις καταργήσεως όλων των κινήσεων
σου και επί ανταποκρίσεως η μακροχρόνια λειτουργική της σπονδυλικής στήλης με παραμονή μικρής μόνον
στροφικής κινήσεως της κεφαλής με βαριές κυφοσκο-
έκπτωση μπορεί να είναι μικρή.
λιωτικές παραμορφώσεις ή και επίσημο περιοριστικό
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
αναπνευστικό σύνδρομο ................................. Π.Α. ≥ 67%
Επί ενεργότητας της νόσου και όσο διαρκεί αυτή
• Σε παρουσία πνευμονικής ίνωσης ή καρδιαγγειακών
................................................................................... Π.Α. ≥ 67%
επιπλοκών ................................. βλ. αντίστοιχα κεφάλαια.
Σε ύφεση χωρίς υπολειμματική βλάβη ... Π.Α. 20% - 35 %
18.5. ............Πρωτοπαθείς συστηματικές αγγειίτιδες*
Σε ύφεση με υπολειμματική βλάβη από το μυϊκό σύ-
[Γιγαντοκυτταρική-κροταφική αρτηρίτιδα, αρτηρίτι-
στημα και ανάλογα με την βαρύτητα αυτής Π.Α. >35%
δα Takayasu, οζώδης πολυαρτηρίτιδα, Νόσος Kawasaki,
Όταν η κατάσταση είναι μη βελτιούμενη (ανθεκτική μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα, Κοκκιωμάτωση με πολυ-
στη θεραπευτική αγωγή) ή υπάρχει μη αναστρέψιμη αγγειίτιδα (Wegener), Ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με
προσβολή μείζονος οργάνου ........................ Π.Α. ≥ 67% πολυαγγειίτιδα (Churg-Strauss), IgA αγγειίτιδα (Πορφύρα
Η νόσος γενικά δεν επιτρέπει μεγάλη μυϊκή κόπωση Henoch-Schönlein), Νόσος Αδαμαντιάδη Behcet’s, σύν-
και γι’ αυτό το επάγγελμα παίζει καθοριστικό ρόλο στον δρομο Cogan]
υπολογισμό του ποσοστού αναπηρίας. ΟΡΙΣΜΟΣ-ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
18.4. Χρόνιες φλεγμονώδεις αρθρίτιδες* Νοσήματα χρόνια, φλεγμονώδη, αυτοάνοσης αιτιολο-
Ρευματοειδής αρθρίτιδα, Ψωριασική Αρθρίτιδα, Αγκυ- γίας, με αδιευκρίνιστους παθογενετικούς μηχανισμούς
λοποιητική Σπονδυλοαρθρίτιδα και λοιπές οροαρνητι- που χαρακτηρίζονται από φλεγμονώδεις διηθήσεις των
κές σπονδυλοαρθρίτιδες (Εντεροπαθητική Αρθρίτιδα, μεγάλου, μέσου και μικρού μεγέθους αρτηριών (η νό-
Σύνδρομο Reiter, μη Ακτινολογική Αξονική Σπονδυλο- σος Αδαματιάδη-Behcet’s προσβάλλει και φλέβες) και
αρθρίτιδα) δυνατόν να προσβάλλουν το δέρμα, τις αρθρώσεις και
ΟΡΙΣΜΟΣ-ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ οποιοδήποτε εσωτερικό όργανο.
Η χρόνια φλεγμονή των περιφερικών αρθρώσεων Η βιοψία των προσβεβλημένων οργάνων ή ιστών επι-
που χαρακτηρίζει τις ανωτέρω παθήσεις θεωρείται αυ- βεβαιώνει τη διάγνωση.
τοανόσου αρχής. Αν και στην πορεία των νοσημάτων Σε ορισμένους τύπους συστηματικής αγγειίτιδας η
αυτών είναι δυνατόν να υπάρχουν εξάρσεις και υφέ- θνησιμότητα παραμένει υψηλή.
σεις, πρόκειται για εξελικτικά νοσήματα που δυνατόν ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
να οδηγήσουν σε πλήρη καταστροφή και αγκύλωση των Η πρόγνωση εξατομικεύεται ανάλογα με τα όργανα-
αρθρικών δομών. συστήματα που προσβάλλονται, την έκταση και βαρύτη-
Αντίθετα, η μακροχρόνια λειτουργική έκπτωση μπορεί τα της οργανικής προσβολής, αλλά κυρίως ανάλογα με
να είναι ελάχιστη ή μικρή στους ασθενείς με καλή αντα- την ανταπόκριση του ασθενούς στην ανοσοτροποιητική
πόκριση στην θεραπευτική αγωγή. θεραπεία που δυνατόν να οδηγήσει και σε πλήρη ύφεση.
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70757

Σε ορισμένους ασθενείς ενδέχεται να υπάρξουν μη 18.9. Ουρική αρθρίτιδα M10 και άλλες κρυσταλλογε-
αναστρέψιμες συνέπειες, όπως π.χ. τύφλωση επί κροτα- νείς αρθρίτιδες M11
φικής αρτηρίτιδος ή νόσου Αδαμαντιάδη-Behcet’s, χρό- Η χρόνια εναπόθεση κρυστάλλων ουρικού μονονα-
νια νεφρική ή αναπνευστική ανεπάρκεια επί αγγειίτιδων τρίου και άλλων (π.χ. πυροφωσφορικού ασβεστίου) σε
μικρού και μέσου μεγέθους αγγείων, προσβολή ΚΝΣ. άτομα με υπερουριχαιμία, οδηγεί, με ποικίλη συχνότητα
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ σε οξείες κρίσεις αρθρίτιδας. Λόγω βραχυχρόνιας δι-
Κατά τη διάρκεια ανοσοτροποποιητικής θεραπείας και αρκείας των κρίσεων δεν επέρχεται μόνιμη αλλά μόνο
για όσο διαρκεί η ενεργότητα της νόσου ....... Π.Α. ≥ 67% πρόσκαιρη αναπηρία.
Όταν υπάρχουν μη αναστρέψιμες οργανικές βλάβες Σε ορισμένους ασθενείς στους οποίους ενδέχεται να
(π.χ. τύφλωση, αναπνευστική ανεπάρκεια, χρόνια νεφρι- συμβαίνουν αλλεπάλληλες κρίσεις μακράς διαρκείας
κή ανεπάρκεια, κ.λπ.) τα ποσοστά αναπηρίας καθορίζο- που προκαλούν δυσκινησία ή καταστροφή και αγκύ-
νται κατά περίπτωση ................................................ βλ. στα λωση συγκεκριμένων αρθρώσεων και μυϊκή ατροφία, ο
αντίστοιχα οικεία κεφάλαια βαθμός της ανικανότητας καθορίζεται όπως στα κεφά-
18.6. Σύνδρομο Sjogren M35.0 λαια περί δυσκινησίας ή αγκύλωσης άνω ή κάτω άκρων
Tο σύνδρομο Sjogren είναι ένα χρόνιο αυτοάνοσο νό- αντίστοιχα ................................ βλ. την παράγραφο 18.4.
σημα του συνδετικού ιστού, που προσβάλει κατεξοχήν Σε περίπτωση χρόνιας πολυαρθρικής μορφής .. βλ.
τους εξωκρινείς αδένες. την παράγραφο 18.4.
Η διάγνωση της νόσου γίνεται σύμφωνα με τα διεθνή 18.10. Οστεοπόρωση και άλλα μεταβολικά νοσήματα
διαγνωστικά κριτήρια, η κύρια κλινική έκφραση του συν- των οστών
δρόμου είναι η ξηροστομία και η ξηροφθαλμία. (οστεομαλακία, ραχίτιδα, οστική νόσος από παθήσεις
Σε απουσία άλλων εκδηλώσεων .......Π.Α. 10% - 20% των παραθυρεοειδών αδένων, νεφρική οστεο- δυστρο-
Όταν υπάρχει βαριά ξηροφθαλμία με εγκατεστημένη φία, ατελής οστεογένεση, ινώδης δυσπλασία, υποφω-
οφθαλμική βλάβη .................. βλ. αντίστοιχα κεφάλαια. σφατασία και άλλες σπάνιες οστικές παθήσεις)*
Σε ασθενείς με φλεγμονώδη αρθρίτιδα .........βλ. την Η οστεοπόρωση είναι μια οστική νόσος στην οποία
παράγραφο 18.4 ελαττώνεται η πυκνότητα και διαταράσσεται η αρχιτε-
κτονική του οστού με αποτέλεσμα την μείωση της αντο-
Σε ασθενείς με συστηματικές εκδηλώσεις (αγγειίτιδα,
χής και τα κατάγματα ευθραυστότητας. Στα υπόλοιπα
προσβολή αιμοποιητικού, ήπατος, πνεύμονα, κεντρικό
μεταβολικά νοσήματα των οστών είτε λόγω διαταραχών
και περιφερικό νευρικό σύστημα, νεφρίτιδα) υπό ανο-
επιμετάλλωσης ή από άλλες μεταβολικές διαταραχές το
σοτροποποιητική αγωγή και ενεργότητα νόσου αλλά και
αποτέλεσμα είναι επίσης μείωση της οστικής αντοχής
σε μη αναστρέψιμες οργανικές βλάβες .... Π.Α. ≥ 67%
και οστικές παραμορφώσεις. Η οστεοπόρωση δεν προ-
18.7. Υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα, αντιφωσφο-
καλεί μόνιμη κινητική αναπηρία εκτός: α) εάν επιπλακεί
λιπιδικό σύνδρομο, σαρκοείδωση, παθήσεις εναποθή-
με παθολογικά κατάγματα σπονδυλικών σωμάτων που
κευσης και εναπόθεσης, αμυλοείδωση, νεοπλάσματα
προκαλούν πόνο και νευρολογικές διαταραχές (βλ. αντί-
αρθρώσεων, νόσος Paget* στοιχο κεφάλαιο) και β) με παθολογικά κατάγματα του
Σε ασθενείς με φλεγμονώδη αρθρίτιδα ........ βλ. την αυχένα του μηριαίου οστού και ο ασθενής δεν δύναται
παράγραφο 18.4. να υποστεί χειρουργική επέμβαση, με αποτέλεσμα μό-
Δεδομένου ότι τα διάφορα αυτά νοσήματα δυνα- νιμη απώλεια κινητικότητος (βλ. αντίστοιχο κεφάλαιο).
τόν να παρουσιάζουν ποικίλες εκδηλώσεις με σοβα- Στα υπόλοιπα μεταβολικά νοσήματα των οστών το Π.Α.
ρή νοσηρότητα από άλλα όργανα ή/και συστήματα, διαμορφώνεται ανάλογα με τις οστικές παραμορφώσεις
(αναπνευστική ή καρδιακή ανεπάρκεια ή νευρολογική και τα κατάγματα όπως περιγράφονται στα αντίστοιχα
προσβολή στα πλαίσια σαρκοειδώσεως, ηπατική ανε- κεφάλαια.
πάρκεια στα πλαίσια παθήσεων εναποθήκευσης και 18.11. Οικογενής μεσογειακός πυρετός E85.0
εναπόθεσης, κώφωση στα πλαίσια νόσου Paget, κ.λπ.) ΟΡΙΣΜΟΣ-ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
το ποσοστό αναπηρίας καθορίζεται κατά περίπτωση βλ. Είναι το συχνότερο κληρονομούμενο αυτοφλεγμο-
αντίστοιχα κεφάλαια. νώδες νόσημα.
18.8 Οστεοαρθρίτιδα M15-M19 Η έναρξη νόσου είναι ως τα 10 έτη στο 60% των ασθε-
Η οστεοαρθρίτιδα είναι η πιο κοινή μορφή αρθρίτιδος. νών και ως τα 20 έτη στο 90% των ασθενών.
Τυπικά προσβάλλει τις αρθρώσεις των γονάτων, ισχίων Στην τυπική του εικόνα, χαρακτηρίζεται από υποτρο-
της σπονδυλικής στήλης, την πρώτη καρπομετακάρπια, πιάζοντα αυτοπεριοριζόμενα επεισόδια πυρετού, ορο-
καθώς και τις εγγύς και άπω μεσοφαλλαγικές αρθρώσεις γονίτιδας και /ή υμενίτιδας.
των χειρών. Στη διάρκεια των κρίσεων (1-3 ημέρες) δυνατόν να εμ-
Δεν πρόκειται για νόσο που προκαλεί μόνιμη κινητική φανίζεται αρθρίτιδα, κυρίως μονοαρθρίτιδα κάτω άκρων
αναπηρία, εκτός μεμονωμένων περιπτώσεων που δεν σε ποσοστό περίπου 75% των ασθενών, ενώ παρατεινό-
δύνανται να υποστούν αρθροπλαστική επέμβαση. μενη αρθρίτιδα ή οροαρνητική Σπονδυλοαρθρίτιδα έχει
Επί σοβαρών δυσλειτουργιών ............ βλ. αντίστοιχα αναφερθεί στο 5% των περιπτώσεων.
κεφάλαια περί κινητικότητας. Η διάγνωση είναι κλινική, στηρίζεται στα κριτήρια Tel
Επί αρθροπλαστικών επεμβάσεων ισχίου ή/και γόνα- Hashomer (1967) και στις άτυπες περιπτώσεις υποστη-
τος ................................................ βλ. αντίστοιχα κεφάλαια. ρίζεται από τη γενετική αναζήτηση των καθιερωμένων
70758 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

μεταλλάξεων στο γονίδιο MEFV, αλλά δεν αποκλείεται • Περιορισμένη κινητικότητα


αν δεν ανευρεθούν μεταλλάξεις. • Αλλοιωμένη σωματική εμφάνιση (δυσμορφία αρθρώ-
Η θεραπεία εκλογής είναι η δια βίου από του στόματος σεων, παθολογική ανάπτυξη π.χ. κοντό ανάστημα), εάν
λήψη κολχικίνης, με την οποία αποτρέπεται ο κίνδυνος δεν επέλθει πρώιμη ολιστική αντιμετώπιση.
ανάπτυξης αμυλοείδωσης. Με την προϋπόθεση καλής Τα προβλήματα αυτά έχουν επίπτωση στις καθημερι-
συμμόρφωσης με την αγωγή, ο ασθενής διάγει μια φυσι- νές δραστηριότητες και πιθανόν και στην ακαδημαϊκή
ολογική ζωή. Στους ενήλικες, η ελάχιστη ημερήσια δόση επίδοση του ασθενή, αλλά και στην οικογενειακή ζωή
κολχικίνης για αποτροπή της αμυλοείδωσης είναι 1mg του (αυξάνεται ο χρόνος εκτέλεσής τους και πιθανώς το
και η μέγιστη, εάν δεν υπάρχουν συννοσηρότητες, 3mg. αποτέλεσμα της εκτέλεσης να μην είναι το επιθυμητό).
Στους προεφηβικούς ασθενείς, η μέγιστη δόση είναι τα Σε προσβολή της ΑΜΣΣ και των καρπών/άκρων χειρών,
2mg. δυσχεραίνεται η διενέργεια των γραπτών καθηκόντων
Με την καθιερωμένη δόση η αποτελεσματικότητα της του. Απουσίες από το σχολείο λόγω επανελέγχων, υπο-
κολχικίνης φθάνει στο 90%-95% των περιπτώσεων και τροπών, νοσηλειών με ενδεχόμενη επίπτωση στις επι-
μόνο 5%-10% παραμένουν ανθεκτικοί. δόσεις του.
Ειδικότερα, πλήρης ύφεση και εξαφάνιση των συμπτω- Επίσης λόγω της αναγκαιότητας των επανελέγχων και
μάτων επιτυγχάνεται στο 60% -70% των περιπτώσεων καθημερινών ασκήσεων για την αποκατάσταση και δι-
και μερική ύφεση στο 20% - 25%. Ωστόσο, και σ’ αυτούς ατήρηση του εύρους των κινήσεων των προσβεβλημέ-
που έχουν μερική ανταπόκριση στην κολχικίνη, συστή- νων αρθρώσεων (στο φυσικοθεραπευτήριο ή στο σπίτι),
νεται η λήψη της για την αποφυγή της αμυλοείδωσης. είναι μικρότερος ο ελεύθερος χρόνος για παιχνίδια και
Αναπροσαρμογή της δόσης της κολχικίνης συστή- χαλάρωση. Σε σωματική δυσλειτουργία, δυσκολία ως
νεται εάν οι κρίσεις είναι συχνότερες από 3μηνο ή εάν αδυναμία για σωματική άσκηση και δραστηριότητες με
παραμένουν οι ενδείξεις υποκλινικής φλεγμονής, δηλα- την παρέα του. Άγχος, νευρικότητα και διαταραχές του
δή επίμονα αυξημένοι οι δείκτες φλεγμονής (ΤΚΕ, ESR, θυμικού, στις φάσεις υποτροπών ή αλλαγής θεραπειών
Serum Amyloid A), ανεξάρτητα από τη συχνότητα των ή προγραμματισμένων νοσηλειών.
συμπτωμάτων. ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
Στις περιπτώσεις ανθεκτικότητας στην κολχικίνη (υπό Η ΝIA όταν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα και σύμφωνα
πλήρη συμμόρφωση) και συγκεκριμένα >6 τυπικές κρί- με τα σύγχρονα πρωτόκολλα, υπάρχει το ενδεχόμενο να
σεις/12μηνο, ή >3 κρίσεις σε διάστημα 3-4μηνών, καθώς εγκατασταθούν σημαντικά υπολείμματα, που επηρεά-
και στις περιπτώσεις παραμένουσας υποκλινικής φλεγ- ζουν αρνητικά την ποιότητα ζωής και την τελική έκβαση
μονής στα μεσοδιαστήματα των κρίσεων, έχει ένδειξη η της νόσου.
συγχορήγηση ανταγωνιστών της IL-1 για τον έλεγχο των Η ονομασία της νόσου ΔΕΝ αλλάζει, ούτε μετονομάζε-
κρίσεων και την αποτροπή της αμυλοείδωσης. ται σε Ρευματοειδή Αρθρίτιδα με την ενηλικίωση.
1. Σε πλήρη ύφεση υπό αγωγή ...........Π.Α. 10% - 20% 1ο Επίπεδο
2. Σε μερική ύφεση υπό αγωγή ..........Π.Α. 20% - 40% Απουσία εγκατεστημένου περιορισμού της κινητικό-
3. Σε περιπτώσεις ανθεκτικότητας ή δυσανοχής στην τητας ή παραμορφώσεων στις αρθρώσεις, αλλά μέγι-
κολχικίνη (συχνές διάρροιες αποδιδόμενες στην κολχι- στη διάρκεια κλινικής ύφεσης υπό θεραπεία 51%-60%
κίνη) ................................................................ Π.Α. 50% - 67% ............................................................................Π.Α. 20% - 40%
και επανεκτίμηση μετά τη χορήγηση νέας θεραπείας. Σε περίπτωση ιστορικού ραγοειδίτιδας, με μόνιμη μεί-
18.12. Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα (NIA) M08.2 ωση της όρασης ή προηγηθείσα χειρουργική αντιμετώ-
ΟΡΙΣΜΟΣ-ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ πιση (π.χ. καταρράκτης) ........ βλ. αντίστοιχα κεφάλαια.
Χρόνιο νόσημα, με κλινική ετερογένεια, στις 6 από τις 2ο Επίπεδο
7 μορφές του αυτοάνοσο και στη συστηματική μορφή Νόσος με εγκατεστημένο περιορισμό της κινητικότη-
του αυτοφλεγμονώδες. τας των αρθρώσεων, που επιτρέπει όμως τη μερική εκτέ-
Διακρίνονται 7 μορφές με άλλοτε άλλη πορεία και λεση σχολικών ή εργασιακών καθηκόντων και μέγιστη
έκβαση. διάρκεια κλινικής ύφεσης υπό θεραπεία 50% ως προς το
Στις 6 από τις 7 μορφές συμπεριφέρεται ως αυτοάνο- συνολικό διάστημα πορείας της νόσου ........ Π.Α. 50%
σο και σε ένα υποσύνολο της συστηματικής μορφής ως 3ο Επίπεδο
αυτοφλεγμονώδες. Νόσος με εγκατεστημένες παραμορφώσεις περιφερι-
Πέραν του μυοσκελετικού μπορεί να εμπλακούν και κών αρθρώσεων και δυσλειτουργίες.
άλλα όργανα, συχνότερα ο οφθαλμός, ενώ στη συστη- Νόσος με μέγιστη διάρκεια κλινικής ύφεσης υπό θερα-
ματική μορφή συνυπάρχουν, τουλάχιστον στην έναρξη, πεία 30%, αναφορικά με το συνολικό διάστημα πορείας
συστηματικές εκδηλώσεις και συμμετοχή του ΔΕΣ (ηπα- της νόσου.
τοσπληνικό, λεμφαδένες) ή/και ορογόνων. Νόσος με σοβαρή ή μη αναστρέψιμη εξωαρθρική
ΚΟΙΝΩΝΙΚΑ ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ προσβολή (π.χ. τύφλωση).
Τα προβλήματα που βιώνει ο ασθενής με NIA είναι: Στις ανωτέρω περιπτώσεις ........................ Π.Α. ≥ 67%
• Δυσκαμψία αρθρώσεων (κυρίως πρωινή και μετά από Για τα λοιπά ρευματικά νοσήματα της παιδικής ηλικίας
παρατεταμένο κάθισμα) τα ποσοστά αναπηρίας διαμορφώνονται σύμφωνα με τα
• Πόνος ισχύοντα για τους ενήλικες.
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70759

19. ΝΕΦΡΟΛΟΓΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ 2ος τρόπος: εφαρμόζοντας την εξίσωση MDRD Study
19.1. Χρόνια πυελονεφρίτιδα N11.0, N11.1 equation
Πρόκειται για χρόνια λοίμωξη ουροποιητικού που eGFR= 186 x (κρεατινίνη ορού σε mg/dl) – 1,154 x (ηλι-
προσβάλλει το νεφρό. κία) – 0,203 x (0.742 αν η ασθενής είναι γυναίκα).
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Η MDRD είναι ακριβέστερη, αλλά στην κλινική πρά-
Η νόσος διατρέχει χρονίως. Τελικώς καταλήγει σε χρό- ξη εφαρμόζεται συνήθως η Crockroft and Gault, με την
νια νεφρική νόσο. οποία άλλωστε έχει γίνει η σταδιοποίηση της νόσου.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: ...... Ό,τι ισχύει για τη «χρόνια Το ποσοστό αναπηρίας καθορίζεται από το στάδιο της
νεφρική νόσο» (παρ. 19.6). χρόνιας νεφρικής νόσου.
19.2. Πολυκυστική νόσος νεφρών Q61 ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ ΤΗΣ ΧΡΟΝΙΑΣ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ ΚΑΙ
Ανήκει στις κληρονομικές και συγγενείς νόσους των ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
νεφρών. Το υπερηχογράφημα και η αξονική τομογραφία Στάδια 1 και 2 (Κάθαρση κρεατινίνης ≥90ml/min και
των νεφρών αποκαλύπτουν τις κύστεις. 60-89ml/min αντίστοιχα)
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: ....................Ό,τι ισχύει για τη
Κλινικά ευρήματα
«χρόνια νεφρική νόσο» (παρ. 19.6).
Ο ασθενής είναι ασυμπτωματικός
19.3. Υδρονέφρωση N13.0, Q62.0
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................................0%
Οποιοδήποτε εμπόδιο στην ελεύθερη ροή των ούρων
Στάδιο 3 (Κάθαρση κρεατινίνης 30-59ml/min)
(όγκος, στένωση, λίθος ή υπερτροφία του προστάτη) έχει
ως αποτέλεσμα υδρονέφρωση. Κλινικά ευρήματα
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Αρτηριακή υπέρταση και ενίοτε και δευτεροπαθής
Πρόκειται συνήθως για οξεία αναστρέψιμη νόσο. υπερπαραθυρεοειδισμός
Μπορεί όμως σε ορισμένες περιπτώσεις να προκαλέσει ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................10% - 20%
χρόνια νεφρική νόσο. Στάδιο 4 (Κάθαρση κρεατινίνης 15-30ml/min)
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: ....................Ό,τι ισχύει για τη Κλινικά ευρήματα
«χρόνια νεφρική νόσο» (παρ. 19.6). Ο ασθενής μπορεί να εμφανίζει αναιμία, αδυναμία,
19.4. Νεφρωσικό σύνδρομο N04 καταβολή, περιφερικά οιδήματα, δύσπνοια.
Το νεφρωσικό σύνδρομο οφείλεται σε πρωτοπαθείς Το ποσοστό αναπηρίας καθορίζεται με βάση την πα-
σπειραματοθεραπείες ή σε δευτεροπαθείς σπειραμα- ρουσία και την βαρύτητα των προαναφερόμενων συ-
τονεφρίτιδες στο πλαίσιο συστηματικών νοσημάτων. μπτωμάτων.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................35% - 67%
Η πρόγνωση εξαρτάται από τη φύση της υποκείμενης Στάδιο 5 (Κάθαρση κρεατινίνης <15ml/min)
νόσου και την ανταπόκριση της σπειραματικής προσβο- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................................. 80%
λής στην θεραπεία. 19.7. Μεταμόσχευση νεφρού Z94.0
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: Επί απορρίψεως του μοσχεύματος: αιφνίδια επιδεί-
Εξαρτάται από τις επιπλοκές (θρομβώσεις, συνυπάρ- νωση νεφρικής λειτουργίας, εμφάνιση πρωτεϊνουρίας,
χων ασκίτης ή/και πλευριτική συλλογή, έκπτωση νεφρι- αρτηριακής υπέρτασης. Ενίοτε παρατηρείται υποτροπή
κής λειτουργίας) της πρωτοπαθούς σπειραματικής νόσου στο μόσχευμα.
Άνευ επιπλοκών ..................................................Π.Α. 20% ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Επί επιπλοκών.............................................. Π.Α. ανάλογα Όταν βρίσκεται υπό χρόνια αιμοκάθαρση.......... 80%
με τη βαρύτητά τους. Όταν βρίσκεται υπό χρόνια περιτοναϊκή κάθαρση
19.5. Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια τελικού σταδίου ................................................................................................. 80%
(ΧΝΑΤΣ) υπό εξωνεφρική κάθαρση Y84.1 Κατά και μετά τη μεταμόσχευση ............................ 80%
ΧΝΑΤΣ υπό εξωνεφρική κάθαρση (Κάθαρση κρεατινί-
Επί απορρίψεως του μοσχεύματος ή σοβαρών επιπλο-
νης <15ml/min) .......................................................Π.Α. 80%
κών ........................................................................................ 80%
19.6. Χρόνια νεφρική νόσος N18
20. ΣΠΑΝΙΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ
ΟΡΙΣΜΟΣ:
Ως σπάνιο νόσημα/πάθηση ορίζεται από την Ε.Ε. κάθε
Νεφρική βλάβη διάρκειας μεγαλύτερης των 3 μη-
νών, που καθορίζεται από δομικές ή/και λειτουργικές νόσημα που προσβάλλει λιγότερα από 5/10000 άτομα
ανωμαλίες του νεφρού και εκδηλώνεται με παθολογικά και περιλαμβάνεται στον κατάλογο της Orphanet. Ο κα-
ευρήματα από τη γενική ούρων (ερυθροκυτταρικοί κύ- τάλογος αναγνωρίζεται από το Ελληνικό Κράτος με το
λινδροι, πρωτεϊνουρία (>300mg το 24ωρο) ή/και παθο- ΦΕΚ 261/2-12-2013 άρθρο 14.
λογική απεικόνιση των νεφρών (ουλές) ή/και GFR<60mL/ Υπάρχουν 6000-8000 σπάνιες παθήσεις, εκ των οποίων
min/1.73 m2 για περισσότερο από 3 μήνες. άνω του 80% έχουν καθορισμένα γενετικά αίτια. Οι άλ-
Η εκτίμηση του βαθμού της νεφρικής λειτουργίας λες προκαλούνται από λοιμώξεις (βακτηριακές,ιογενείς
(e-GFR) γίνεται με δύο τρόπους: κλπ),αλλεργίες, περιβαλλοντικούς παράγοντες, εκφυλι-
1ος τρόπος: εφαρμόζοντας την εξίσωση Cockcroft στικά αίτια, σπάνιες μορφές κακοήθειας. Είναι συνήθως
and Gault πολυσυστηματικά νοσήματα με ποικιλία εκδηλώσεων
eGFR={(140-ηλικία) x σωματικό βάρος σε κιλά)/(72 x αλλά κοινή (για το καθένα εξ’ αυτών) παθογένεια και συ-
κρεατινίνη ορού σε mg/dl)} x 0.85 αν η ασθενής είναι νεπώς, δεν θα πρέπει να αντιμετωπίζονται ως τυχαίες
γυναίκα. συνυπάρξεις συμπτωμάτων.
70760 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

Σε κάποια σπάνια νοσήματα η νόσος εκδηλώνεται στα- - Η ποιότητα ζωής και ο βαθμός ανεξαρτησίας στην
διακά και η εξελικτική/εκφυλιστική πορεία είναι χρονικά καθημερινότητα.
προβλέψιμη (π.χ. μυϊκή δυστροφία Duchenne), αλλά σε Ι. ΕΝΔΟΓΕΝΗ ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΜΕ ΟΞΕΑ ΦΑΙ-
άλλες περιπτώσεις τα συμπτώματα, η σοβαρότητα των ΝΟΜΕΝΑ
συμπτωμάτων και η ηλικία εκδήλωσης των επιμέρους 1. Διαταραχές του κύκλου ουρίας
εκδηλώσεων της νόσου μπορεί να ποικίλλουν μεταξύ Όπως:
ασθενών που έχουν την ίδια πάθηση (π.χ. νευροϊνωμά- • Ανεπάρκεια ορνιθινοτρανσκαρβαμυλάσης ORPHA
τωση) λόγω του φαινομένου της γενετικής ετερογένειας 664 ICD10 Ε72.4
(φαινοτυπική και αλληλίων). • Κιτρουλλιναιμία:
Μερικά από τα σπάνια νοσήματα περιλαμβάνονται - Α. Κιτρουλλιναιμία τύπου 1 ή κλασσική κιτρουλλιναι-
στον Ε.Π.Π.Π.Α. και έχουν καθορισμένο εύρος προτεινό- μία-ανεπάρκεια αργινινοσουξινικής συνθετάσης ORPHA
μενου Π.Α. Για τα υπόλοιπα χρειάζεται χρόνος, ώστε να 187 ICD10 E72.2.
ταξινομηθούν και να προταθεί, για τα συνηθέστερα εξ’ - Β. Κιτρουλλιναιμία τύπου 2 ORPHA 247582 ICD10
αυτών, συγκεκριμένο Ποσοστό Αναπηρίας. Έως τότε, για E72.2, (συνώνυμα αποτελούν η ανεπάρκεια του φορέα
την αξιολόγηση της αναπηρίας θα πρέπει να πληρούνται ασπαρτικού γλουταμικού οξέος και η ανεπάρκεια κιτρί-
οι παρακάτω προϋποθέσεις: νης)
Α. Ο εισηγητικός φάκελος να έχει κωδικό Orphanet ο • Αργινινοσουξινική οξυουρία ORPHA 23 ICD10 E72.4
οποίος να φαίνεται και στην απόφαση των επιτροπών. 2. Λυσινουρική δυσανεξία στην πρωτεΐνη ORPHA 470
Β. Πρέπει να έχει συμπληρωθεί από Κέντρο ή ειδικό ICD10 E72.4
ιατρό γνώστη του νοσήματος και να περιέχει τα στοιχεία 3. Οργανικές οξυουρίες/αιμίες
που τεκμηριώνουν τη διάγνωση βάσει των δεδομένων Όπως:
της βιβλιογραφίας και της Orphanet, με αναλυτική πα- • Γλουταρική οξυουρία τύπου 1 (GA 1) ORPHA 25,
ράθεση εργαστηριακών ευρημάτων, κλινική περιγραφή, ICD10 E 72.3
εξέλιξη της νόσου και θεραπευτική αγωγή. • Προπιονική οξυουρία ORPHA 35 ICD10 E 71.1
Γ. Ο προσδιορισμός του Π.Α. να εξαρτάται από το επί- • Μεθυλμαλονική οξυουρία ORPHA 29355 ICD10 E71.1
πεδο βαρύτητας, που οι βλάβες και οι επιπλοκές της • Iσοβαλερική οξυουρία ORPHA 33 ICD10 E 71.1
4. Νόσος οσμής ούρων σαν σιρόπι σφενδάμου (MSUD)
νόσου έχουν επιφέρει στα επιμέρους συστήματα του
ORPHA 511 ICD10 E71.0 0
οργανισμού, λαμβάνοντας υπόψη τα χαρακτηριστικά
5. Μιτοχονδριακές διαταραχές β-οξείδωσης των λιπα-
των σπανίων (στην πλειονότητά τους γενετικώς καθο-
ρών οξέων και διαταραχές καρνιτίνης ORPHA 309115
ρισμένων και εξελισσομένων) νοσημάτων.
5.1. Διαταραχές β-οξείδωσης των λιπαρών οξέων
20.1. ΕΝΔΟΓΕΝΗ ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ
Όπως:
Εισαγωγή: Τα κληρονομικά μεταβολικά νοσήματα
• Ανεπάρκεια της ακύλ-συνένζυμο Α δεϋδρογενάσης
(ΚΜΝ) είναι σπάνια, εφ’ όρου ζωής χρόνια νοσήματα που
λιπαρών οξέων μεσαίων-αλυσίδων (ανεπάρκεια MCAD)
συνήθως οφείλονται σε κάποια ενζυμική ανεπάρκεια με ORPHA 42 ICD10 E71.3
αποτέλεσμα τη συσσώρευση τοξικών μεταβολιτών και • Ανεπάρκεια της ακυλ-συνένζυμο Α δεϋδρογενάσης
πρόκληση βλαβών σε οποιοδήποτε οργανικό σύστημα, πολύ μακρών αλυσίδων λιπαρών οξέων (ανεπάρκεια
ανάλογα με τη διαταραχή. Ως εκ τούτου άπτονται πολ- VLCAD) ORPHA 26793 ICD10 E71.3
λών ειδικοτήτων. Τα περισσότερα ΚΜΝ κληρονομούνται • Πολλαπλή ανεπάρκεια των άκυλ-συνένζυμο Α δεϋ-
με το υπολειπόμενο αυτοσωματικό χαρακτήρα και μπο- δρογενασών (ανεπάρκεια MADD) ORPHA 26791 ICD10
ρεί να εκδηλωθούν σε οποιαδήποτε ηλικία. Ε71.3
Στην αξιολόγηση της βαρύτητας και της πρόγνωσης • Μεμονωμένη ανεπάρκεια 3-υδροξυ-ακυλ-συνένζυμο
θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη: Α δεϋδρογενάσης μακρών αλυσίδων λιπαρών οξέων
- Το προσδόκιμο ζωής για την συγκεκριμένη πάθηση. (ανεπάρκεια LCHAD) ORPHA 5 ICD10 E71.3
- Η σταθερότητα των συμπτωμάτων, δηλ. αν υπάρχει 5.2. Διαταραχές καρνιτίνης
συνεχής επιδείνωση της κλινικής κατάστασης (καθώς και • Πρωτοπαθής ανεπάρκεια καρνιτίνης – διαταρα-
η ταχύτητα της επιδείνωσης) ή αν η εξέλιξη είναι βραδεία χή πρόσληψης της καρνιτίνης (carnitine transporter
και ελεγχόμενη. deficiency ORPHA 158 E71.3).
- Οι δυνατότητες για θεραπεία και η αποτελεσματι- Πρόγνωση καλή εφ’όσον τηρηθεί η απαραίτητη από
κότητα της αντιμετώπισης. Στις παθήσεις που χαρακτη- του στόματος χορήγηση της καρνιτίνης εφ’ όρου ζωής
ρίζονται από επεισόδια μεταβολικής απορρύθμισης ..................................................................................... Π.Α.>10%
λαμβάνονται υπόψη ο αριθμός και η βαρύτητα των επει- • Ανεπάρκεια παλμιτουλτρανσφεράσης Ι της καρνιτί-
σοδίων και οι δυσκολίες της επείγουσας αντιμετώπισης νης (CPT I deficiency) ORPHA 156 ICD10 71.3
των επεισοδίων. • Ανεπάρκεια παλμιτουλτρανσφεράσης ΙΙ της καρνιτί-
- Οι δυνητικές επιπλοκές στα διάφορα όργανα ανάλογα νης (CPT II deficiency) ORPHA 157 ICD10 71.3. Υπάρχουν
με το νόσημα, π.χ. ψυχοκινητική καθυστέρηση, νεφρική 3 μορφές:
ανεπάρκεια, ηπατική ανεπάρκεια, μυοκαρδιοπάθεια, τύ- α) θανατηφόρα νεογνική μορφή ORPHA 228308
φλωση, καρκίνος κ.α. και τα σχετιζόμενα θέματα υγείας. β) βαριά βρεφική μορφή (ηπατοκαρδιομυϊκή) ORPHA
- Οι αντικειμενικές δυσκολίες στην παρακολούθηση 228305
(συχνότητα και είδος των εξετάσεων). γ) μυοπαθητική μορφή ORPHA 221302
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70761

• Ανεπάρκεια τρανσλοκάσης της καρνιτίνης ORPHA νης cblC) είναι βαρύτατη διαταραχή της κοβαλαμίνης
212138 ICD10 E71.3 που χαρακτηρίζεται από συμπτωματολογία από όλα
6. Γλυκογονιάσεις (Glycogen Storage Diseases-GSD) τα οργανικά συστήματα, κυρίως το κεντρικό νευρικό
ORPHA 7921 σύστημα (λήθαργο, σπασμούς, άνοια, παραισθησίες),
• Τύποι γλυκογονιάσεων που χαρακτηρίζονται από το πεπτικό (έμετοι, διάρροια), το αιμοποιητικό (αναιμία,
μεταβολικά επεισόδια (π.χ. κετωτική υπογλυκαιμία, γα- λευκοπενία), τους οφθαλμούς (μελαχρωστική αμφιβλη-
λακτική οξέωση, ραβδομυόλυση, κ.λπ.) είναι: στροειδοπάθεια) και τους νεφρούς (αιμολυτικό ουραι-
- τύπος 0 (ανεπάρκεια συνθάσης του γλυκογόνου) μικό σύνδρομο με 5% θνησιμότητα και 10% νεφρική
ORPHA 2089 E74.0 ανεπάρκεια τελικού σταδίου).
- τύπος I νόσος von Gierke (Τύπος 1a ORPHA 79258 Η συμπτωματολογία του νοσήματος προκαλείται από
και τύπος 1b 79259 ICD10 Ε74.0) τη συσσώρευση στον οργανισμό βλαβερών μεταβολι-
- τύπος III (Νόσος Cori Forbes) ORPHA 366 ICD10 Ε74.0 τών κυρίως ομοκυστεΐνη που λόγω της συγκεκριμένης
- τύπος IV (νόσος Andersen) ORPHA ICD10 Ε74.0 μεταβολικής διαταραχής δεν μπορεί να μεταβολιστεί.
- τύπος VI (νόσος Hers) ORPHA 359 ICD10 Ε74.0 Η θεραπευτική αγωγή θα πρέπει να γίνεται εφ’όρου
- τύπος IX ORPHA 79240 E74.0 ζωής με ενδομυϊκή χορήγηση βιταμίνης Β12 (υδροξυ-
- τύπος ΧΙ (σ.Fanconi-Bickel) ORPHA 2088 ICD10 E74.0 κοβαλαμίνη1.5 mg/Η), φυλλικό οξύ (5mg/H) και βεταΐνη
• Τύποι Γλυκογονιάσεων με εκδηλώσεις από τους μύες 10g/H peros.
(μειωμένη αντοχή στην άσκηση με μυϊκές κράμπες, ρα- Ο εργαστηριακός έλεγχος παρακολούθησης βασίζε-
βδομυόλυση, αυξημένο CK, μυοσφαιρινουρία) είναι: ται στην μέτρηση της ολικής ομοκυστεΐνης στο πλάσμα
- Γλυκογονίαση τύπου V ORPHA 368 ICD10 74.0 (ανε- και στην ποσοτική μέτρηση μεθυλμαλονικού οξέος στα
πάρκεια φωσφωρυλάσης μυών νόσος Mc Ardle) ούρα (δεν γίνεται στην Ελλάδα).
- Γλυκογονίαση VII (ν. Tuari) ORPHA 371 ICD10 74.0 ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
(ανεπάρκεια φωσφωφρουκτοκινάσης μυών). στη νεογνική και βρεφική μορφή ..................... ≥67%,
Για τις συμπτωματικές μορφές των ενδογενών με- στην όψιμη μορφή ...............................................50% και
ταβολικών νοσημάτων με οξέα φαινόμενα (1-6): προστίθεται το ποσοστό των επιπλοκών.
............................................................................Π.Α. 50% - 67%
11. Κλασσική ομοκυστινουρία (από ανεπάρκεια
και προστίθεται το Π.Α. ανάλογα με τη βαρύτητα και
β-συνθετάσης της κυσταθειονίνης CBS) ΟRPHA 394
οποιαδήποτε επιπλοκή του νοσήματος.
Η κλασσική ομοκυστινουρία από ανεπάρκεια CBS είναι
7. Γενικευμένη Γλυκογονίαση - Νόσος Pompe
η συχνότερη διαταραχή των θειούχων αμινοξέων. Είναι
• H Γλυκογονίαση τύπου ΙΙ (ανεπάρκεια α 1,4,-όξινης
δυνητικά θανατηφόρο πολυσυστηματικό νόσημα με εκ-
γλυκοσιδάσης, νόσος Pompe) ORPHA 365 ICD10 74.0,
δηλώσεις από τους οφθαλμούς (εξάρθρημα φακών), το
είναι η μόνη γλυκογονίαση που οφείλεται σε ανεπάρκεια
λυσοσωμικού ενζύμου. σκελετό (σωματότυπου σ. Μarfan), το κεντρικό νευρικό
• Η γενικευμένη βρεφική μορφή (ORPHA 308552) εκ- σύστημα και το αγγειακό σύστημα (θρομβοεμβολικά
δηλώνεται με μεγάλη υποτονία και καρδιο-αναπνευστι- επεισόδια που είναι το συχνότερο αίτιο θανάτου). Λόγω
κή ανεπάρκεια και είναι συχνά θανατηφόρα, ενώ η όψιμη των δυνητικά θανατηφόρων αγγειακών επιπλοκών η
μορφή (ORPHA 420429) που είναι και η συχνότερη, έχει πρόγνωση της Ομοκυστινουρίας θα εξαρτηθεί από την
σαν κύριο εύρημα την μυοπάθεια. Δεν υπάρχει οριστική έγκαιρη διάγνωση και ανταπόκριση στη θεραπεία με
θεραπεία αλλά η ενζυμική υποκατάσταση βελτιώνει τη βιταμίνη Β6 (πυριδοξίνη).
μυϊκή λειτουργία και την ποιότητα ζωής των ασθενών. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ για τους ασθενείς που ανταποκρίνονται στη βιταμίνη
για τη βρεφική μορφή ........................................... ≥80 % Β6 ......................................................................................... 50%,
και για την όψιμη συμπτωματική ...................... ≥67%. για τους μη ανταποκρινόμενους .........................67% -
8. Μιτοχονδροπάθειες αναπνευστικής αλύσου ORPHA 80%, και προστίθεται το Π.Α. ανάλογα με τη βαρύτητα
68380 (παραπομπή στο κεφ. Νευρολογικών παθήσεων) και οποιαδήποτε επιπλοκή του νοσήματος.
9. Διαταραχές μεταβολισμού πυρουβικού οξέος ΙΙ. ΕΝΔΟΓΕΝΗ ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΜΕ ΧΡΟΝΙΑ
ORPHA:254746 ICD 74.4 ΕΞΕΛΙΣΣΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ORPHA 68366
Είναι νευρολογικές παθήσεις με βαριά πρόγνωση. Τα λυσοσωμικά νοσήματα (αποθηκευτικά νοσήματα
Χαρακτηριστικές εκδηλώσεις είναι η βαριά γαλακτική ή θησαυρισμώσεις) είναι σπάνια ετερογενή, προοδευτι-
οξέωση με νευρολογικές εκδηλώσεις (εγκεφαλοπάθεια κά εξελισσόμενα, πολυσυστηματικά νοσήματα με κοινό
τύπου Leigh, διαλείπουσα αταξία και δυστονία, εγκεφα- χαρακτηριστικό την παθολογική συσσώρευση φυσιολο-
λική παράλυση, κ.α.) και νευροαπεικονιστικά ευρήματα γικών μορίων στα λυσοσώματα.
(π.χ. αγενεσία του μεσολοβίου, βλάβες στα βασικά γάγ- Χρήσιμο είναι να διαχωριστούν οι λυσοσωμικές δια-
γλια και μέσου εγκεφάλου, κ.α.) ταραχές σε:
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ . ............................................ 80% 1) διαταραχές με δυσμορφίες π.χ. αδρά χαρακτηριστι-
10. Ανεπάρκεια Κοβαλαμίνης C ORPHA 79282 ICD10 κά (βλεννοπολυ-σακχαριδώσεις, ολιγοσακχαριδώσεις,
E72.8 βλεννολιπιδώσεις) και
H ανεπάρκεια κοβαλαμίνης C (μεθυλμαλονική οξυου- 2) διαταραχές που συνήθως δεν παρουσιάζουν δυ-
ρία με ομοκυστινουρία από συνδυασμένη διαταραχή σμορφίες (π.χ. σφιγγολιπιδώσεις) που είναι και οι συχνό-
σύνθεσης αδενοσυλκοβαλαμίνης και μεθυλκο-βαλαμί- τερες λυσοσωμικές διαταραχές (π.χ. ν. Gaucher, ν. Fabry).
70762 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

Παρόλο που στις περισσότερες περιπτώσεις τα κλινικά Η θεραπεία είναι υποστηρικτική αλλά δοκιμάζονται
ευρήματα είναι εμφανή από την παιδική ηλικία πρόβλη- διάφορα φάρμακα ενίοτε με ελπιδοφόρα αποτελέσματα
μα παραμένει η υποδιάγνωση με σημαντική επιδείνωση (π.χ. miglustat, κυκλοδεξτρίνες).
της υγείας του ασθενή. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................................. 80%
1. Βλεννοπολυσακχαριδώσεις (ΒΠΣ) MucoPolySaccha- 4. Κυστίνωση ORPHA 213 ICD10 72.0
ridoses (MPS) ORPHA 7923 ICD10 76.0 Η Κυστίνωση αποτελεί το συχνότερο κληρονομικό
Αποτελούν το 35% των λυσοσωμικών νοσημάτων με αίτιο του νεφρογενούς σ .Fanconi. Είναι υπολειπόμενο
συνολική συχνότητα 1:22.000. αυτοσωματικό λυσοσωμικό νόσημα που προκαλείται
Υπάρχουν 7 τύποι. Στην Ευρώπη είναι συχνότερη η από μεταλλάξεις στο γονίδιο CTNS που κωδικοποιεί την
ΒΠΣ τύπου ΙΙΙ (σ. San Filippo MPS type III). πρωτεΐνη μεταφοράς της κυστίνης (cystinosin) έξω από
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: .............. ............................67% - το λυσόσωμα.
80% και προστίθεται το Π.Α. ανάλογα με τη βαρύτητα H διαταραχή μεταφοράς της κυστίνης από τα λυσο-
και οποιαδήποτε επιπλοκή του νοσήματος. σώματα έχει σαν αποτέλεσμα την ενδολυσοσωμική
2. Ολιγοσακχαριδώσεις (Γλυκοπρωτεϊνώσεις) συσσώρευση κυστίνης σε όλα τα κύτταρα και όργανα,
Oligosaccharidoses (glycoproteinoses) ICD10 E77.0 ιδιαίτερα στους νεφρούς και στους οφθαλμούς (κρύ-
Όπως: σταλλοι κυστίνης στον κερατοειδή χιτώνα).
• Aspartylglucosaminuria ORPHA 93 ICD10 E77.1, Η νεφροπαθητική κυστίνωση ORPHA 411629 είναι η
• Fucosidosis ORPHA349 ICD10 E77.1, συχνότερη αλλά και βαρύτερη μορφή με προσβολή των
• Alpha-D–mannosidosis ORPHA 61 ICD10 E77.1, νεφρών στη βρεφική ηλικία (βλάβες στα εγγύς εσπειρα-
• Beta-D–mannosidosis ORPHA 118 ICD10 E77.1, μένα σωληνάρια) και εφόσον δεν γίνει έγκαιρη διάγνωση
• Schindler disease ORPHA 3137 ICD10 E77.1, και ειδική θεραπεία, πρώιμη κατάληξη την νεφρική ανε-
• SialidosisORPHA 309294 ICD10 E77.1 πάρκεια τελικού σταδίου στην παιδική ηλικία.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................. ..........................67% - ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................67% - 80%
80% και προστίθεται το Π.Α. ανάλογα με τη βαρύτητα και προστίθεται το Π.Α. ανάλογα με τη βαρύτητα και
και οποιαδήποτε επιπλοκή του νοσήματος. οποιαδήποτε επιπλοκή του νοσήματος.
3. Σφιγγολιπιδώσεις Sphingolipidoses ORPHA 79255 5. Φαινυλκετονουρία ανεπάρκεια υδροξυλάσης της
ICD10 E75 φαινυλαλανίνης ORPHA 716 ICD10 Ε70.1
Οι Σφιγγολιπιδώσεις αποτελούν ετερογενή ομάδα νο- Η Φαινυλκετονουρία είναι η συχνότερη κληρονομική
σημάτων που χαρακτηρίζονται από την συσσώρευση διαταραχή των αμινοξέων με συχνότητα στην Ελλάδα
σφιγγολιπιδιών στα λυσοσώματα. Περισσότερο γνωστά 1:11.000 ζωντανές γεννήσεις.
νοσήματα της ομάδας είναι: Τα επίπεδα φαινυλαλανίνης αίματος > 6 mg/dl
- Η ν. Gaucher ORPHA 355 ICD10 E75.2, (120μmοl/L) κάτω από την ηλικία των 12 ετών έχουν
- Η ν. Fabry ORPHA 3241 ICD10 E 75.2, επίπτωση στο νοητικό πηλίκο και στις εκτελεστικές λει-
- Η ν. Niemann–Pick A 77292 ORPHA ICD10 E75.2, τουργίες των PKU ασθενών.
- Η ν. Niemann–Pick B ORPHA 77293 ICD10 E75.2, Κάθε ασθενής >12 ετών θα πρέπει να ρυθμίζεται σε
- Η ν. Krabbe ORPHA487 ICD10 E75.2 και επίπεδα φαινυλαλανίνης αίματος 2-10 mg/dl (ΗΠΑ: <6
- η μεταχρωματική λευκοδυστροφία ORPHA 512 ICD10 mg/dl σε όλες τις ηλικίες).
E75.2. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ......................................50% και
Είναι υπολειπόμενα αυτοσωματικά νοσήματα εκτός προστίθεται το Π.Α. ανάλογα με τη βαρύτητα και οποια-
από τη ν. Fabry που είναι φυλοσύνδετο. δήποτε επιπλοκή του νοσήματος.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................67% - 80% 6. Τυροσιναιμία τύπου 1 (Hπατονεφρική) ORPHA 382
και προστίθεται το Π.Α. ανάλογα με τη βαρύτητα και ICD10 E70
οποιαδήποτε επιπλοκή του νοσήματος. Η Τυροσιναιμία Ι είναι ένα σπάνιο και βαρύτατο κληρο-
Νόσος Niemann-Pick τύπος C [Niemann-Pick disease νομικά μεταβολικό νόσημα με κύρια όργανα προσβολής
type C (NP- C)] ORPHA 648 ICD10 E75.2 το ήπαρ, τους νεφρούς και τα περιφερικά νεύρα.
H νόσος Niemann-Pick τύπος C είναι υπολειπόμενο Η νόσος χαρακτηρίζεται από εξελισσόμενη ηπατική
αυτοσωματικό λυσοσωμικό νόσημα με αποθήκευση βλάβη με κίρρωση, ηπατική ανεπάρκεια, ηπατοκυτ-
λιπιδίων. Οι κλινικές εκδηλώσεις εξαρτώνται από την ταρικό καρκίνο ήπατος, νεφρική σωληναριοπάθεια (σ.
ηλικία, π.χ. ανεξήγητη παράταση νεογνικού ικτέρου ή Fanconi) και σύνδρομο τύπου πορφυρίας (προσβολή
χολόσταση, ανεξήγητη σπληνομεγαλία με ή χωρίς ηπα- περιφερικών νεύρων) και μαθησιακές δυσκολίες.
τομεγαλία και εξελισσόμενες συχνά βαριές νευρολογικές ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ......................................67% και
εκδηλώσεις, όπως πτώση νοημοσύνης, παρεγκεφαλιδι- προστίθεται το Π.Α. ανάλογα με τη βαρύτητα (απεικο-
κή αταξία, κάθετη υπερπυρηνική οφθαλμική παράλυση νιστικά ηπατικά ευρήματα, μαθησιακές δυσκολίες, δια-
(VSPG), δυσαρθρία, δυσφαγία, δυστονία, σπασμοί, γελα- ταραχές συμπεριφοράς, αποτελέσματα εργαστηριακών
στική καταπληξία και ψυχιατρικές διαταραχές. εξετάσεων) και οποιαδήποτε επιπλοκή του νοσήματος.
Εργαστηριακές εξετάσεις τεκμηρίωσης: Δοκιμασία 7. Aλκαπτονουρία ORPHA 56 (ή νόσος των μαύρων
φιλιπίνης σε καλλιέργεια ινοβλαστών και ταυτοποίηση ούρων ή οστών)
των παθολογικών μεταλλάξεων των δύο γονιδίων C1 Οφείλεται σε κληρονομική διαταραχή στο μεταβολι-
(95% των περιπτώσεων) και C2. κό μονοπάτι της τυροσίνης. H κλινική συμπτωματολο-
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70763

γία εμφανίζεται συνήθως μετά το τριακοστό έτος της 10. Κληρονομικές διαταραχές πουρινών και πυριμιδι-
ηλικίας με συμπτωματολογία αρθρίτιδας των μεγάλων νών ORPHA 79224
αρθρώσεων (ωχρονοτική αρθροπάθεια) με προοδευτι- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ......................................67% και
κή επιδείνωση και ανάγκη χειρουργικής παρέμβασης. προστίθεται το Π.Α. ανάλογα με τη βαρύτητα και οποια-
Άλλα ευρήματα είναι οι χρωματισμένοι σκληροί και έλι- δήποτε επιπλοκή του νοσήματος.
κες αυτιών (ωχρονοσία) και αυξημένη προδιάθεση για H συχνότερη διαταραχή των πουρινών είναι η ανε-
καρδιολογικά προβλήματα. πάρκεια υποξανθίνης-γουανίνης φωσφοριβοσυλτραν-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..........................50% - 67% και σφεράσης -HPRT deficiency ORPHA 510
προστίθεται το Π.Α. ανάλογα με τη βαρύτητα και οποια- - Πλήρης ανεπάρκεια HPRT ( σ. Lesch-Nyhan)
δήποτε επιπλοκή του νοσήματος ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............ ≥80% ανάλογα με τη
8. Γαλακτοζαιμία ORPHA 79239 ICD10 E74.2 βαρύτητα και οποιαδήποτε επιπλοκή.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..... 30% και προστίθεται το Π.Α. - Οι διαταραχές πουρινών με μόνη εκδήλωση την
ανάλογα με τη βαρύτητα και οποιαδήποτε επιπλοκή του νεφρολιθίαση (μερική ανεπάρκεια HPRT, σ. Kelley
νοσήματος. Seegmiller), ανεπάρκεια της φωσφωριβοσυλτρανσφε-
9. Κληρονομική δυσανεξία στη φρουκτόζη ORPHA 469 ράσης της 2,8 διυδροξυαδενίνης (2,8 διυδροξυαδενι-
ICD10 74.1 νουρία) ORPHA 976 ICD10 Ε79.8, ανεπάρκεια οξειδάσης
Οξείες δυνητικά θανατηφόρες εκδηλώσεις σε αδιά- της ξανθίνης (κληρονομική ξανθινουρία) ORPHA 3467
γνωστους ασθενείς και σε ασθενείς που έρχονται σε επα- ICD10 E79.8
φή με τη φρουκτόζη ή παράγωγα της φρουκτόζης (π.χ. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............ ≥30% ανάλογα με τη
σορβιτόλη) και που δεν συμμορφώνονται στη δίαιτα. βαρύτητα και οποιαδήποτε επιπλοκή.
Συμπτώματα υπογλυκαιμίας μετά από λήψη τροφής που 11. Σύνδρομο ανεπάρκειας του μεταφορέα 1 της γλυ-
περιέχει φρουκτόζη (φρούτα, σουκρόζη, σορβιτόλη). κόζης (GLUT 1 deficiency) ORPHA 71277 ICDG93.4
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .............30% και προστίθεται ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ......................................67% και
το Π.Α. ανάλογα με τη βαρύτητα και οποιαδήποτε επι- προστίθεται το Π.Α. ανάλογα με τη βαρύτητα και οποια-
πλοκή του νοσήματος. δήποτε επιπλοκή του νοσήματος.
70764 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

21. ΠΑΡΑΡΤΗΜΑ Α
Εισηγητικοί φάκελοι

21.1. ΕΙΣΗΓΗΤΙΚΟΣ ΦΑΚΕΛΟΣ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ΡΕΥΜΑΤΟΛΟΓΙΚΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ


ΟΔΗΓΙΕΣ ΣΥΜΠΛΗΡΩΣΗΣ

• O φάκελος αυτός συμπληρώνεται υποχρεωτικά μαζί με τον τυποποιημένο εισηγητικό φάκελο των ΚΕΠΑ, και
αποσκοπεί στην διευκόλυνση του έργου των Επιτροπών Πιστοποίησης Αναπηρίας και την δικαιότερη κρίση των
ασθενών.
• Ο παραπέμπων Ιατρός συμπληρώνει από τις επόμενες σελίδες, την σελίδα με τα στοιχεία ασθενούς-ιατρού, τη
σελίδα που αντιστοιχεί στη διάγνωση παραπομπής.
• Σκοπός του παρόντος πρότυπου εισηγητικού φακέλου είναι να δοθούν λεπτομερέστερα στοιχεία σχετικά με
τη διάγνωση, την παρούσα κλινική κατάσταση, τις τυχόν μόνιμες βλάβες, τη θεραπευτική αγωγή (τρέχουσα και
προηγούμενες) και την ικανότητα του/της ασθενούς προς εργασία.
• Αν υπάρχουν επιπλέον στοιχεία που δεν περιλαμβάνονται στο φάκελο, παρακαλείται ο παραπέμπων για τη
συμπλήρωσή τους.
• Να ζητείται από τον ασθενή να προσκομίζει στην Επιτροπή εργαστηριακές/ απεικονιστικές εξετάσεις ή άλλα
στοιχεία (π.χ. βιοψίες) που αναφέρονται στον εισηγητικό φάκελο.
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70765

ΕΙΣΗΓΗΤΙΚΟΣ ΦΑΚΕΛΟΣ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ


ΡΕΥΜΑΤΟΛΟΓΙΚΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Ονοματεπώνυμο ασθενούς
…………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
……………………………….
Όνομα Πατρός……………………………….……………………………….
ΑΜΚΑ………………………………
Φορέας Κοινωνικής Ασφάλισης /Δημόσιο/Πρόνοια/Ανασφάλιστος
…………………………………………………………….…
ΑΜ…………………………………………………………………
Δ/νση κατοικίας: οδός……………………………….. αριθ. ………..………….
Τ.Κ…………………….
Οδός ………………………………….…………… αριθ………….
ΤΚ……………………………………………..
Πόλη………………………………… τηλ. επικοινωνίας………………………
Επάγγελμα……………………………………………………………………………………
………………………

Παραπέμπων Ιατρός Ρευματολόγος


………………………………………………………………………………............................
................
Α.Μ. ΤΣΑΥ ………………………… ΑΜΚΑ ………………………………………….
Διεύθυνση …………………………………………….….. Πόλη……………………….
Τηλέφωνο………………………………………….
Θεράπων: Ναι……………… Όχι…….…………

Φορέας εργασίας: Πανεπιστημιακή Κλινική ΕΣΥ ΕΟΠΥΥ

Ιδιωτικό Ιατρείο Άλλο

Ημερομηνία…………………………….

Υπογραφή – σφραγίδα Θεώρηση


70766 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΑΡΑΠΟΜΠΗΣ: ΡΕΥΜΑΤΟΕΙΔΗΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ

Ημερομηνία (έτος) αρχικής διάγνωσης ………………………………………………….


Κλινική κατάσταση (περιγράψτε επώδυνες και/ή διογκωμένες αρθρώσεις,
συγκάμψεις, μόνιμες παραμορφώσεις, εξωαρθρικές εκδηλώσεις, ορθοπαιδικές
επεμβάσεις)……………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………….………………………………………
………………………………………………………………………………………….………
…………………………………………………………………………………………………
……………………….…………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
DAS-28……………….……(Προαιρετικά: SDAI………..………ΗΑQ……..………)
Εργαστηριακά: ΤΚΕ………….CRP………..RF (+/-)………..anti-CCP (+/-)
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
Άλλα παθολογικά εργαστηριακά ευρήματα (π.χ. στη γενική αίματος-ούρων, βιοχημικό,
ανοσολογικό έλεγχο κλπ)…………………………………………………………………….
…………………………………………………………………………………………………
……………………………….…………………………………………………………………
……………………………………………………………….…………………………………
……………………………………………………………………………………………….…
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………..
Απλή ακτινογραφία Διαβρώσεις: ΝΑΙ…… (Χέρια…….Πόδια……) ΟΧΙ………
Τρέχουσα θεραπευτική αγωγή:
…………………………………………………………………………………………………
…………………………….……………………………………………………………………
…………………………………………………………….……………………………………
…………………………………………………………………………………………….……
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………..
Προηγούμενες θεραπείες (αναφέρατε τυχόν ανεπιθύμητες ενέργειες ή διακοπή
λόγω αναποτελεσματικότητας)
……………………………………………...............................………………………………
………………………………………………………………………………………………….
…………………………………………………………………………………………………
……………………………….…………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
Συνυπάρχουσες παθήσεις
…………………………………………………………………………………………………
……………………………….…………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………….…
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………..

Σωματικό βάρος…………..BMI……………..Κάπνισμα (ναι/όχι/πρώην)………………


Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70767

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΑΡΑΠΟΜΠΗΣ: ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΣ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΗΣ ΛΥΚΟΣ

Ημερομηνία (έτος) αρχικής διάγνωσης


………………………………………………………………..

Κλινική κατάσταση
Αρθρίτιδα (περιγράψτε)
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
Εξάνθημα (περιγράψτε)
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
Άφθες……………….Τριχόπτωση……………………Φωτοευαισθησία…………………
Raynaud…………..……Περικαρδίτιδα……………..Πλευρίτιδα…………………………
Αυτόματες αποβολές ……………
Θρομβώσεις……………………………………………………..
Νευρολογική/ΨΧ προσβολή (περιγράψτε)
………………………………….……………………………………………………………..
Αιματολογικές εκδηλώσεις (αιμολυτική αναιμία, λευκο/λεμφοπενία, θρομβοπενία)
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………….
Νεφρική προσβολή: Πρωτεϊνουρία >0.5g………Αιματουρία….…..Κύλινδροι…..…...
Βιοψία νεφρού: Ημερομηνία…………Τύπος ΣΝ ……………………………………….

Ανοσολογικός έλεγχος:
ΑΝΑ (τίτλος/τύπος)…………………………………..anti-ds-DNA
……………………………………….
Χαμηλό συμπλήρωμα (C3/C4/CH50)
…………………………………………………………………..
Anti-Sm……………..Ro (SS-A)…………….La (SS-B)
…………………………………………………….
aPL…………………..
Τρέχουσα θεραπευτική αγωγή:
…………………………………………………………………………………………………
……………………………….…………………………………………………………………
……………………………………………………………….…………………………………
……………………………………………………………………………………………….…
………………………………………………………………………………………………….
Προηγούμενες θεραπείες (αναφέρατε τυχόν ανεπιθύμητες ενέργειες ή διακοπή
λόγω αναποτελεσματικότητας)
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………….………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………….
Συνυπάρχουσες παθήσεις
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………….………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
Σωματικό βάρος…………..BMI……………..Κάπνισμα (ναι/όχι/πρώην)………..
70768 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΑΡΑΠΟΜΠΗΣ: ΨΩΡΙΑΣΙΚΗ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ

Ημερομηνία (έτος) αρχικής διάγνωσης


…………………………………………………………………

Κλινική κατάσταση (περιγράψτε μορφή και έκταση ψωριασικού εξανθήματος,


επώδυνες και/ή διογκωμένες αρθρώσεις, συγκάμψεις, μόνιμες παραμορφώσεις,
ονυχία, εξωαρθρικές εκδηλώσεις, ορθοπαιδικές επεμβάσεις)
…………………………………………………………………………………………………
………………………………..…………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………….…
…………………………………………………………………………………………………
…………………………….……………………………………………………………………
…………………………………………………………….……………………………………
…………………………………………………………………………………………….
Εργαστηριακά: (περιγράψτε τυχόν παθολογικά εργαστηριακά ευρήματα)
…………………………………………………………………………………………………
……………………………….…………………………………………………………………
……………………………………………………………….…………………………………
……………………………………………………………………………………………….…
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………….
Απλή ακτινογραφία Διαβρώσεις: ΝΑΙ…….…………... ΟΧΙ…………………………
Τρέχουσα θεραπευτική αγωγή:
…………………………………………………………………………………………………
……………………………….…………………………………………………………………
……………………………………………………………….…………………………………
…………………………………………………………………………………………….……
…………………………………………………………………………………………………
………………………….……………………………………………………………………..
Προηγούμενες θεραπείες (αναφέρατε τυχόν ανεπιθύμητες ενέργειες ή διακοπή
λόγω αναποτελεσματικότητας)
……………………………………………………………………………….…………………
…………………………………………………………………………………………………
……………..……………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
Συνυπάρχουσες παθήσεις
…………………………………………………………………………………………………
……………………………….…………………………………………………………………
……………………………………………………………….…………………………………
……………………………………………………………………………………………….…
…………………………………………………………………………………………………
………………………….………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
Σωματικό βάρος…………..BMI……………..Κάπνισμα (ναι/όχι/πρώην)………..
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70769

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΑΡΑΠΟΜΠΗΣ: ΣΥΝΔΡΟΜΟ SJOGREN

Ημερομηνία (έτος) αρχικής διάγνωσης


……………………………………………………………….

Κλινική κατάσταση
Ξηροστομία…………… Ξηροφθαλμία………………. Διόγκωση παρωτίδων ………….
Αρθρίτιδα……………… Νευρολογική προσβολή ……………………
Άλλες εκδηλώσεις
………………………………………………………………………………………………….
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………
Ανοσολογικός έλεγχος:
ΑΝΑ (τίτλος/τύπος) ……………….. RF…………………Ro (SS-A)
………………………………………………………………………………………………..
La (SS-B)
……………………….…………………………………………………………………………
……………..……………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………….
Βιοψία σιελογόνου αδένα:
…………………………………………………………………………………………………
……………………………….…………………………………………………………………
………………………………………………………………..……………………………….
Τρέχουσα θεραπευτική αγωγή:
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………..
Προηγούμενες θεραπείες (αναφέρατε τυχόν ανεπιθύμητες ενέργειες ή διακοπή
λόγω αναποτελεσματικότητας)
………………………………………………...................................................................…
…………………………………………………………………………………………………
…………………………….……………………………………………………………………
…………………………………………………………….……………………………………
…………………………………………………………………………………………………
Συνυπάρχουσες παθήσεις
…………………………………………………………………………………………………
……………………………….…………………………………………………………………
……….…………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………….…
……………………………………………………………………….…………………………
…………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………….
Σωματικό βάρος…………..BMI………….Κάπνισμα (ναι/όχι/πρώην) ………………..
70770 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΑΡΑΠΟΜΠΗΣ:
ΟΡΟΑΡΝΗΤΙΚΗ ΣΠΟΝΔΥΛΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΑ
(Αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, ψωριασική σπονδυλίτιδα, εντεροπαθητική
αρθρίτιδα, σ.Reiter κλπ)
Νόσος……………………………………………………………………………………………
…………………………..
Ημερομηνία (έτος) αρχικής διάγνωσης …………………………………………………….

Κλινική κατάσταση
Φλεγμονώδης οσφυαλγία…………………οσφ. Shober (cm)..…………………………..
Διάρκεια πρωινής δυσκαμψίας…….………………………HLA
B27…………………………………….
Περιφερική αρθρίτιδα
……………………………………………………………………………….…………………
Ενθεσοπάθεια…………………………………………………………………………………
Οφθαλμική προσβολή ……………………………………………………………………….
Άλλες εκδηλώσεις (έντερο, δέρμα, ουρογεννητικό κλπ)
…………………………………………………………………………………………………..
Απλή ακτινογραφία: Ιερολαγονίτιδα (grade)…………..bamboo spine…………………
ΜRI (περιγράψτε ευρήματα) Ιερολαγονίων ………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………….............................................................................................
ΟΜΣΣ……………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………….

Τρέχουσα θεραπευτική αγωγή: (είδος-διάρκεια)


…………………………………………..………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
Προηγούμενες θεραπείες (αναφέρατε τυχόν ανεπιθύμητες ενέργειες ή διακοπή
λόγω αναποτελεσματικότητας)
………………………………………………..........……………………………………………
…………………………………………………………………………………….……………
…………………………………………………………………………………………………
………………….………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
Συνυπάρχουσες παθήσεις
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………..

Σωματικό βάρος…………..BMI……………..Κάπνισμα (ναι/όχι/πρώην)………..


Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70771

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΑΡΑΠΟΜΠΗΣ: ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΙΑ

Έτος διάγνωσης:
…………………………………………………………………………………………………..

Μορφή: Διάχυτη………………………………… Περιορισμένη…………………………

Κλινικές εκδηλώσεις:
Σκληροδακτυλία………………… Γενικευμένη δερματική σκλήρυνση…………………….
Raynaud……………….Δακτυλικά έλκη …………........Αρθρίτιδα…………………………
Τηλαγγειεκτασίες……………………… Ασβεστώσεις……………….……………………
Πνευμονική ίνωση ………………… Πνευμονική Υπέρταση ……………………………
Προσβολή οισοφάγου ……………….Προσβολή εντέρου…………………………………
Νεφρική προσβολή ……………………………………………………………………………
Πρόσφατη σπιρομέτρηση-DLCO ……………………………………………………………
Πρόσφατη εκτίμηση/μέτρηση Πίεσης δεξιάς πνευμ. αρτηρίας…………………………..

Εργαστηριακά ευρήματα
ΑΝΑ (τίτλος-τύπος) ……………………Scl70………………ENA…………………………
Αντικεντρομεριδιακά αντισώματα……………………………………………………………
Άλλα παθολογικά ευρήματα (αιματολογικός-βιοχημικός έλεγχος-γεν. ούρων)
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
HRCT Θώρακα (ευρήματα)
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………..
Τρέχουσα θεραπευτική αγωγή
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………
Προηγούμενες θεραπείες
…………………………………………………………………………………………………
……………………………..……………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………..…………………………………
………………………………………………………………………………………………….
70772 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΑΡΑΠΟΜΠΗΣ: ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ

Νόσος…………………………………………………………………………………………
Έτος διάγνωσης …………………………………………………………………………….

Ιστορικό-κλινική κατάσταση (περιγράψτε περιληπτικά την έναρξη και πορεία της


νόσου και όργανα/συστήματα που έχουν προσβληθεί)
…………………………………………………………………………………………………
…………………………….……………………………………………………………………
…………………………………………………………….……………………………………
…………………………………………………………………………………………….……
…………………………………………………………………………………………………
…………………………….……………………………………………………………………
………………………………………………………….………………………………………
………………………………………………………………………………………….………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………….
Εργαστηριακά ευρήματα (αναφέρατε κατά την κρίση σας παθολογικά ευρήματα από
τον γενικό/ανοσολογικό/απεικονιστικό έλεγχο)
…………………………………………………………………………………………………
……………………………...……………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
Τρέχουσα θεραπευτική αγωγή (είδος-διάρκεια)
…………………………………………….……………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
Προηγούμενες θεραπείες (είδος-διάρκεια-λόγοι διακοπής)
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………..
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70773

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΑΡΑΠΟΜΠΗΣ: ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑ -ΠΟΛΥΜΥΟΣΙΤΙΔΑ

Νόσος…………………………………………………………………………………….
Έτος διάγνωσης …………………………………………………………………………

Ιστορικό-κλινική κατάσταση (περιγράψτε περιληπτικά την έναρξη και πορεία της


νόσου και όργανα/συστήματα που έχουν προσβληθεί)
…………………………………………………………………………………………………
……………………………….…………………………………………………………………
……………………………………………………………….…………………………………
……………………………………………………………………………………………….…
…………………………………………………………………………………………………
…………………………….……………………………………………………………………
…………………………………………………………….……………………………………
…………………………………………………………………………………………….……
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………..
Εργαστηριακά ευρήματα (αναφέρατε κατά την κρίση σας παθολογικά ευρήματα από
τον γενικό/ανοσολογικό/απεικονιστικό έλεγχο)
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………
Βιοψία μυός:………………………………………………………………………………….
Τρέχουσα θεραπευτική αγωγή (είδος-διάρκεια)
……………………………………………….…………………………………………………
………………………………………………………………………………..…………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………….
Προηγούμενες θεραπείες (είδος-διάρκεια-λόγοι διακοπής)
…………………………….……………………………………………………………………
…………………………………………………………….……………………………………
…………………………………………………………………………………………….……
…………………………………………………………………………………………………
………………………….………………………………………………………………………
………………………………………………………….………………………………………
………………………………………………………………………………………….………
…………………………………………………………………………………………………
……………………….…………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………..
70774 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΑΡΑΠΟΜΠΗΣ: ΟΥΡΙΚΗ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ

Έτος διάγνωσης Υπερουριχαιμίας ………………………………………………………….


Έτος έναρξης κρίσεων ουρικής αρθρίτιδας…………………………………………..…….
Συχνότητα κρίσεων/έτος ……………………………………………………………………
Εντόπιση κρίσεων ……………………………………………………………………………
Παρουσία τόφων (περιγράψτε)
…………………………………………………………………………………………………..
Νεφρική νόσος (λιθίαση, ΧΝΑ κλπ)
…………………………………………………………………………………………………
Πρόσφατη τιμή ουρικού οξέος αίματος (τιμή-ημερομηνία)……………………………….
Αλκοόλ μονάδες/ημέρα): ……………………………………………………………………
Συν-νοσηρότητες: Σακχαρώδης διαβήτης…………………………………………………
Στεφανιαία νόσος …………………………. Υπέρταση ……………………………………
Μεταβολικό σύνδρομο ………………Σωματικό βάρος ……………BMI…………………
Κάπνισμα (ναι/όχι/πρώην)…………………………………………………………………….

Τρέχουσα θεραπευτική αγωγή: (είδος-διάρκεια)


…………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………..……………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………….………………………………………………
………………………………………………………………………………….………………
…………………………………………………………………………………………………
……………….…………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………….
Προηγούμενες θεραπείες: (είδος-διάρκεια-λόγοι διακοπής)
………………………………....………………………………………………………………
…………………………………………………………….……………………………………
…………………………………………………………………………………………….……
…………………………………………………………………………………………………
………………………….………………………………………………………………………
…………………………………………………………….……………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………..………………………………
……………………….………………………………………………………………………….
…………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………….…………
…………………………………………………………………………………………………
………………….………………………………………………………………………………
…………………………………………………….……………………………………………
………………………………………………………………………………….………………
…………………………………………………………………………………………………
……………….………………………………………………………………………………..
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70775

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΑΡΑΠΟΜΠΗΣ: ΟΣΤΕΟΑΡΘΡΙΤΙΔΑ

Έτος διάγνωσης: ……………………………………………………………………………


Πρωτοπαθής …………………..………… Δευτεροπαθής ………………………
(Υποκείμενη νόσος………………………………………………………………………)

Εντόπιση: Χέρια…………… Ισχία……………. Γόνατα………….. ΣΣ…………….


Άλλο…………
(περιγράψτε……………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………….………………………………………
………………………………………………………………………………………….………
…………………………………………………………………………………………………
……………………….………………………………………………………)
Ορθοπαιδικές επεμβάσεις (εντόπιση- είδος- έτος)…………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
……………………………….…………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
Λειτουργική έκπτωση (χρήση χεριών, βάδιση, σκάλα, χρήση βακτηρίας ή άλλων
βοηθημάτων κλπ)……………………………………………………………………………..
…………………………………………………………………………………………………
…………..........................................................................................................................
.........……………………………………………………………………………………………
…………………………………….……………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………….
Τρέχουσα θεραπευτική αγωγή (από του στόματος, ενέσιμη κλπ)……………………….
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………..
Προηγούμενες θεραπείες
…………………………………………………………………………………………………
……………………………….…………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………….……………………………………………………………………
…………………………………………………………….……………………………………
…………………………………………………………………………………………….

Σωματικό βάρος…………..BMI……………..Κάπνισμα (ναι/όχι/πρώην)…………………


70776 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΑΡΑΠΟΜΠΗΣ: ΟΣΤΕΟΠΟΡΩΣΗ

Έτος διάγνωσης …………………………………………………………………………

Πρόσφατη DXA: ΟΜΣΣ…………… Ισχίο…..……… Τ-score…………………………


Ημερομηνία…………………………………………………………………………………..

Ιστορικό κατάγματος:
ΣΣ………………….. Ισχίο………………. Άλλο……………………………………………
Οικογενειακό ιστορικό Κατάγματος
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………….
Κάπνισμα: ΝΑΙ…………….. ΟΧΙ………….. Πρώην………………………………………
Σωματικό βάρος………………….. ΒΜΙ………………………………………………………
Ιστορικό λήψης κορτιζόνης
………………………………………………………………………………………………….
Ιστορικό ΡΑ ή άλλου χρόνιου φλεγμονώδους νοσήματος
…………………………………..………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………..
Τρέχουσα θεραπευτική αγωγή (είδος-διάρκεια)
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………..……………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………..…………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………….
Προηγούμενες θεραπείες (είδος-διάρκεια-λόγοι διακοπής)
…………………………………………………………………………………………………
…………..........................................................................................................................
........……………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70777

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΑΡΑΠΟΜΠΗΣ: ΑΛΛΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ


(υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα, σαρκοείδωση, νόσοι εναπόθεσης,
αμυλοείδωση, ν. Paget, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο)

Νόσος………………………………………………………………………………………..
Έτος διάγνωσης
……………………………………………………………………………………………….

Ιστορικό-κλινική κατάσταση (περιγράψτε περιληπτικά την έναρξη και πορεία της


νόσου και όργανα/συστήματα που έχουν προσβληθεί)
…………………………………………………………………………………………………
………………………………..…………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………….…
…………………………………………………………………………………………………
…………………………….……………………………………………………………………
…………………………………………………………….……………………………………
…………………………………………………………………………………………….……
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
Εργαστηριακά ευρήματα (αναφέρατε κατά την κρίση σας παθολογικά ευρήματα από
τον γενικό/ανοσολογικό/απεικονιστικό έλεγχο)
…………………………………………………………………………………………………
……………………………….…………………………………………………………………
……………………………………………………………….…………………………………
……………………………………………………………………………………………….…
…………………………………………………………………………………………………
…………………………….……………………………………………………………………
…………………………………………………………….……………………………………
…………………………………………………………………………………………………
Τρέχουσα θεραπευτική αγωγή (είδος-διάρκεια)
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………..…………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………..
Προηγούμενες θεραπείες (είδος-διάρκεια-λόγοι διακοπής)
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………..…………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………….……………………………………………………………………
…………………………………………………………….……………………………………
…………………………………………………………………………………………….……
…………………………………………………………………………………………………
………………………….………………………………………………………………………
…………………………………………….……………………………………………………
…………………………………………………………………………….…………………..
70778 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΑΡΑΠΟΜΠΗΣ: ΝΕΑΝΙΚΗ ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ

Ημερομηνία (έτος) αρχικής διάγνωσης ……………………………………………………..

Μορφή ΝΙΑ (κυκλώστε):


1. Συστηματική
2. Ολιγοαρθρική (επίμονη, επεκταθείσα)
3. Πολυαρθρίτιδα (RF αρν)
4. Πολυαρθρίτιδα (RF θετ)
5. Ψωριασική
6. Αρθρίτιδα που σχετίζεται με ενθεσίτιδα
7. Αταξινόμητη (αδιαφοροποίητη) αρθρίτιδα

Κλινική κατάσταση (καταγράψτε: διάρκεια πρωινής δυσκαμψίας >15min, επώδυνες


και/ή διογκωμένες αρθρώσεις, συγκάμψεις, μόνιμες παραμορφώσεις, εξωαρθρικές
εκδηλώσεις, ορθοπαιδικές επεμβάσεις, συννοσηρρότητες)
…………………………………………………………………………………………………
……………………………….............................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
......................................................................................................................................
JADAS-27……………….…… (Προαιρετικά: DI από CΗΑQ γονέα-παιδιού)

Εργαστηριακά: ΤΚΕ………….CRP……….. ΑΝΑ (τίτλος), anti-CCP (+/-)………….

Ραγοειδίτιδα στην πορεία νόσου: Ναι- όχι , Νο επεισοδίων


Άλλα παθολογικά εργαστηριακά ευρήματα (π.χ. στη γενική αίματος-ούρων,
βιοχημικό, ανοσολογικό έλεγχο
κλπ)……………………………………………………………………..
…………………………………………………………………………………………………
………………………………..…………………………………………………………………
………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
……………………………….…………………………………………………………………
……………………………………………………………….

Aπεικονιστικά ευρήματα (καταγράψτε και σε ποιες αρθρώσεις):

Ακτινογραφίες Διαβρώσεις: ΝΑΙ…… (Χέρια……. Πόδια……) ΟΧΙ………

Υπερηχογράφημα:
MRI:
Τρέχουσα θεραπευτική αγωγή:
DMARDS συμβατικά
Βιολογικές θεραπείες
Άλλες……………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………..……………………………………
……………………………………………………………………………………………
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70779

Προηγούμενες θεραπείες (αναφέρατε τυχόν ανεπιθύμητες ενέργειες ή διακοπή


λόγω αναποτελεσματικότητας)
………………………………………………............................
…………………………………………………………………………………………………
……………………………….…………………………………………………………………
……………………………………………………………….…………………………………
……………………………………………………………………………………………….
…………………………………………………………………………………………………
……………………………….…………………………………………………………………
……………………………………………………………….…………………………………
……………………………………………………………………………………………….
Σωματική αναπηρία:
Score JADI-A (και αν >0, από ποιά πεδία)
Score JADI-Ε (και αν >0 από ποιά πεδία)

Συνυπάρχουσες παθήσεις
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
……………………………………………..……………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………..…………………………………………………………………………
……………………………………………………..……………………………………………
…………………………………………………………………..………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………….

Σωματικό βάρος…………… BMI……………..


Κάπνισμα (ναι/ όχι/ πρώην)…………………..
70780 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

21.2. ΕΙΣΗΓΗΤΙΚΗ ΕΚΘΕΣΗ ΓΙΑ ΑΤΟΜΑ ΜΕ ΣΑΚΧΑΡΩΔΗ ΔΙΑΒΗΤΗ


ΤΥΠΟΥ Ι

Ονοματεπώνυμο: …………………………………………………………………………..
………..………………………………………………………………………………………..
Α.Μ.Κ.Α. : ……………………………………….

Έναρξη νόσου : ………………………………………

Νοσηλείες : ………………………………………………………………………….
..………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………
Αντισώματα, C-πεπτιδιο (με test γλυκαγόνης): αφορά άτομα με ΣΔΤ1 με
διάγνωση μετά την ηλικία των 16 ετών.
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………….

Θεραπευτική αγωγή: ……………………………………………………………………..


.…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
Επιπλοκές:
1. Οφθαλμολογικές:
α) παραγωγική αμφ/πάθεια - Laser
β) οπτική οξύτητα<5/10
γ) ωχροπάθεια

2. Στεφανιαία νόσος:

3. Διαβητική νεφρική νόσος:

4. Περιφερική αγγειακή νόσος:

5. Νευροπάθεια (νευρολογική εκτίμηση):


Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70781

Εργαστηριακή τεκμηρίωση :

Βυθοσκόπηση, φλουοροαγγειογραφία, OCT κλπ:


HbA1c, βιοχημικός έλεγχος:
Στεφανιογραφία, εκθέσεις νοσηλείας, δοκιμασία κοπώσεως:
Triplex αγγείων, αρτηριογραφία:
ΗΜΓ:
GFR:
70782 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

21.3. ΕΙΣΗΓΗΤΙΚΗ ΕΚΘΕΣΗ ΓΙΑ ΑΤΟΜΑ ΜΕ ΣΑΚΧΑΡΩΔΗ ΔΙΑΒΗΤΗ


ΤΥΠΟΥ 2

Ονοματεπώνυμο:
Α.Μ.Κ.Α. :

Έναρξη νόσου :

Νοσηλείες οφειλόμενες στη νόσο ή σε επιπλοκές:

Αρχική και τρέχουσα θεραπεία:

Επιπλοκές:
1. Οφθαλμολογικές:
α) παραγωγική αμφ/πάθεια
β) οπτική οξύτητα<5/10
γ) ωχροπάθεια

2. Διαβητικό πόδι:

3. Διαβητική νεφρική νόσος:

4. Στεφανιαία νόσος:

5. Περιφερική αγγειακή νόσος:

6. Νευροπάθεια (νευρολογική εκτίμηση):

Εργαστηριακή τεκμηρίωση :

Βυθοσκόπηση, φλουοροαγγειογραφια ή OCT κ.λπ.:


HbA1c, βιοχημικός έλεγχος :
Στεφανιογραφία, εκθέσεις νοσηλείας, δοκιμασία κοπώσεως κ.λπ.:
Triplex αγγείων, αρτηριογραφία:
ΗΜΓ:
GFR:
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70783

21.4. ΕΙΣΗΓΗΤΙΚΗ ΕΚΘΕΣΗ ΓΙΑ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΑ

Ονοματεπώνυμο:

Α.Μ.Κ.Α. : …………………………………………………..

Τύπος Αιμοσφαιρινοπάθειας :

(Ηλεκτροφόρηση Hb, Γονότυπος κλπ)

ΣΥΝΤΟΜΟ ΙΣΤΟΡΙΚΟ: (ηλικία διάγνωσης, έναρξη μεταγγίσεων, συχνότητα και είδος


μεταγγίσεων, ανεπιθύμητες αντιδράσεις κλπ)

…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ – ΣΥΝΥΠΑΡΧΟΥΣΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ: (νοσηλείες, χειρουργικές


επεμβάσεις, διαταραχές επί μέρους συστημάτων κλπ)

…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………….

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ: (MRI, οστική πυκνότητα, αιματολογικός-βιοχημικός ,


Triplex καρδιάς κλπ)

…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………….....
70784 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

21.5. ΥΠΟΔΕΙΓΜΑ ΕΙΣΗΓΗΤΙΚΟΥ ΦΑΚΕΛΟΥ ΠΑΡΟΧΩΝ


ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΑΝΑΠΗΡΙΑ ΟΡΑΣΗΣ

Ονοματεπώνυμο αιτούντος: ………………………………………...................................

Α.Μ.Κ.Α. αιτούντος: .................................................................................

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΑΡΑΠΟΜΠΗΣ
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Ιστορικό ασθενούς:
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Παρούσα κατάσταση:
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Φαρμακευτική αγωγή:
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Θεραπείες – νοσηλείες:
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................

Ημερομηνία εκδήλωσης της νόσου: ………………………………………………….

Εργαστηριακός έλεγχος που τεκμηριώνει την πάθηση:

1. Για όλες τις οφθαλμικές παθήσεις


a. Οπτική οξύτητα (με την καλύτερη δυνατή διόρθωση που επιτυγχάνεται),
καθώς και ΡΗ

2. Παθήσεις οπτικού νεύρου


b. OCT οπτικού νεύρου
c. Οπτικά πεδία
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70785

3. Παθήσεις αμφιβληστροειδούς
d. OCT ωχράς
e. ΗΑΓ (κληρονομικές ωχροπάθειες)

Συνυπάρχουσες παθήσεις : .....................................................................................


......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
70786 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

21.6. ΕΙΣΗΓΗΤΙΚΟΣ ΦΑΚΕΛΟΣ ΠΑΡΟΧΩΝ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ


ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΟΡΘΟΠΑΙΔΙΚΗ ΠΑΘΗΣΗ

Ονοματεπώνυμο αιτούντος .........................................................................................


Α.Μ.Κ.Α. αιτούντος: ..........................................................................................

Ιστορικό ασθενούς: πάθηση συγγενής ή επίκτητη, βίαιο συμβάν [ατύχημα,


ημερομηνία ατυχήματος, τυχούσες επεμβάσεις (έτος)]
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………..………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………
Σημερινές πρωτεύουσες ενοχλήσεις. (Αιτιάσεις)
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
..................................................................................................................................
Κλινικά ευρήματα.
…………………………………………………………………………………………………
…….……………………………………………………………………………………………
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
....................................................................................................................................
Βάδιση.
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………….....................................
Σπονδυλική στήλη
……………………………………………………..…………………………………………
……………………………………………………………...................................................
......................................................................................................................................
....................................................................................................................................
Άνω άκρα
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………….........................................................................................................
...................................................................................................................................
Κάτω άκρα
…………………………………………………………………………………………………
…………………….........................................................................................................
......................................................................................................................................
....................................................................................................................................
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70787

Εργαστηριακός έλεγχος που τεκμηριώνει την πάθηση


ΠΑΘΗΣΗ ΕΞΕΤΑΣΗ ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΕΙΣ
Σπονδυλαρθρίτιδα,
Ακτινογραφία του αντίστοιχου
κατάγματα σπονδύλων χωρίς
τμήματος της ΣΣ f/pr
νευρολογική σημειολογία
Σπονδυλαρθρίτιδα ή Αξονική ή μαγνητική Όταν έχει προηγηθεί
κατάγματα σπονδύλων με τομογραφία χειρουργική επέμβαση η
νευρολογική σημειολογία Ηλεκτρομυογράφημα- εξέταση απαραιτήτως να
Κήλη μεσοσπονδυλίου ηλεκτρονευρογράφημα άνω είναι μεταγενέστερη της
δίσκου ή/και κάτω άκρων επέμβασης
Σπονδυλική στένωση
Μαγνητική τομογραφία Ως ανωτέρω
Μυελοπάθεια
Πρόσφατη (σε σχέση με την
αίτηση) αφού πρόκειται για
Ακτινογραφία f ή/ και pr του κατάσταση που εξελίσσεται
Κατάγματα, ψευδαρθρώσεις
οστού που αφορά και οπωσδήποτε
μεταγενέστερη
οποιασδήποτε επέμβασης.
Ακτινογραφία της
αντίστοιχης άρθρωσης
Αρθρίτιδα (μετατραυματική,
Π.χ. σε ολική αρθροπλαστική Πρόσφατη, τουλάχιστον
εκφυλιστική ή άλλη)
ισχίου α/α λεκάνης- ισχίων f εντός του έτους.
Ολική αρθροπλαστική
Σε αρθρίτιδα αγκώνα α/α
αγκώνα f/pr
Εάν πρόκειται για πρόσφατη
Βλάβες νεύρων: βλάβη, εξέταση κοντά στην
τραυματισμοί, παραλύσεις Ηλεκτρομυογράφημα, ημερομηνία αιτήσεως. Σε
και παρέσεις οποιασδήποτε ηλεκτρονευρογράφημα. παλιές εγκατεστημένες
αιτιολογίας βλάβες αρκούν και
παλαιότερες εξετάσεις.
Βλάβες συνδέσμων ή/και
μυών καθώς και άλλες
Μαγνητική τομογραφία
παθήσεις μαλακών μορίων
(π.χ. μηνίσκων)
Πιστοποίηση ημερομηνίας
Νεοπλάσματα πρωτοπαθή ή Ιστολογική εξέταση, διάγνωσης ή/και
μεταστατικά σπινθηρογράφημα οστών χειρουργικής επέμβασης/
ΧΜΘ/ ΑΚΘ
Τ. Κ. Ε., C.R.P. , καλλιέργεια
Οστεομυελίτιδα, συρίγγια,
αν υπάρχει, ακτινογραφία
σηπτικές καταστάσεις εν
όταν αφορά οστούν ή/και
γένει
σπινθηρογράφημα
Εφόσον πρόκειται για
Δυσπλασίες, απλασίες
μόνιμες καταστάσεις, ο
δομών του ερειστικού ακτινογραφία
έλεγχος ΔΕΝ χρειάζεται να
συστήματος
είναι πρόσφατος

Σημείωση: οι εξετάσεις να είναι σε συμβατική μορφή και όχι σε ηλεκτρονική


καθώς δεν υπάρχει δυνατότητα να δούμε CD κατά τη συνεδρίαση της
επιτροπής.
70788 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

21.7. E ΙΣΗΓΗΤΙΚΟΣ ΦΑΚΕΛΟΣ ΠΑΡΟΧΩΝ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ


ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Ονοματεπώνυμο αιτούντος:
......................................................................................................................................
Α.Μ.Κ.Α. αιτούντος: .....................................

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΑΡΑΠΟΜΠΗΣ:
………………………………………………………………………………………………..

Σύντομο ιστορικό ασθενούς:


…..................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................

Παρούσα κατάσταση / φαρμακευτική αγωγή:


......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
..............

Εργαστηριακός έλεγχος που τεκμηριώνει την πάθηση


ΗΚΓ, υπερηχογράφημα καρδιάς(triplex), διοισοφάγειο υπερηχογράφημα, δοκιμασία
κόπωσης, σπινθηρογράφημα καρδιάς, Holter ρυθμού, δυναμικό υπερηχογράφημα
καρδιάς, στεφανιογραφία, ηλεκροφυσιολογική μελέτη, αξονική τομογραφία θώρακα,
μαγνητική τομογραφία καρδιάς κλπ
1........................................................................................................…………..............
2….........................................................................................................…....................
3….........................................................................................................…....................
4….........................................................................................................…....................
5….........................................................................................................…....................

Εξιτήρια/νοσηλείες νοσοκομείου, πρακτικά χειρουργείου/επέμβασης για


πιστοποίηση αγγειοπλαστικής στεφανιαίων αγγείων (PCI), αορτοστεφανιαίας
παράκαμψης (by-pass), αντικατάστασης καρδιακής βαλβίδας, διόρθωση
ανευρυσμάτων και συγγενών καρδιοπαθειών, διακαθετήριας κατάλυσης κλπ.
1........................................................................................................…………..............
2….........................................................................................................…....................
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70789

3….........................................................................................................…....................
4….........................................................................................................…....................
5…........................................................................................................…....................

ΠΡΟΣΟΧΗ:

1. Κατά την εξέτασή του α σ θ ε ν ο ύ ς από την υγειονομική επιτροπή


οφείλει να προσκομίσει ΟΛΑ τα π ρ ω τ ό τ υ π α ή φ ω τ ο α ν τ ί γ ρ α φ α
ιατρικών στοιχείων που έχουν κατατεθεί στην αίτησή του και πιστοποιούν τις
παθήσεις, την τρέχουσα κλινική κατάσταση και κάθε μεταβολή αυτής.

2. Όλα τα πορίσματα διαγνωστικών εξετάσεων, όπως υπερηχογράφημα


καρδιάς/triplex, σπινθηρογράφημα, δοκιμασία κόπωσης κλπ, πρέπει να
συνοδεύονται από τις αντίστοιχες ΗΚΓ καταγραφές ή εικόνες (της υπερηχογραφικής
ή της σπινθηρογραφικής εξέτασης).

3. Πορίσματα εξετάσεων, σε ψηφιακό δίσκο (CD) χωρίς τις συνοδευτικές εικόνες


ή τις ΗΚΓ καταγραφές δεν θα γίνονται δεκτά. (εξαιρούνται CD κλασικής
στεφανιογραφίας)

4. Αν υπάρχουν επιπλέον στοιχεία που δεν περιλαμβάνονται στο φάκελο,


παρακαλείται ο παραπέμπων για τη συμπλήρωσή τους.
70790 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

21.8. ΕΙΣΗΓΗΤΙΚΟΣ ΦΑΚΕΛΟΣ ΠΑΡΟΧΩΝ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ΑΣΘΕΝΟΥΣ


ΜΕ ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΗ ΠΑΘΗΣΗ

Ονοματεπώνυμο αιτούντος: ...................................................................................


Α.Μ.Κ.Α. αιτούντος: ...................................................................................

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΑΡΑΠΟΜΠΗΣ
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Ιστορικό ασθενούς:
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
.....................................................................................................................................
Παρούσα κατάσταση
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
……………..................................................................................................................
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
Ημερομηνία εκδήλωσης νόσου
…………………………………………………………………………………………………
.....................................................................................................................................
ΑΝΤΙΚΕΙΜΕΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ
Γνωστικές λειτουργίες:
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………….………………………………………
…………………………………………………………………………………………............
...................................................................................................................................
Εγκεφαλικές συζυγίες:
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………..
Στάση - Βάδιση:
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………….……………………………………………………………………………
Αντανακλαστικά:
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70791

…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………
Μυική ισχύς-μυικός τόνος:
…………………………………………………………………………………………………
………………………..………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
Αισθητικότητα:
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………..
Παρεγκεφαλιδικές δοκιμασίες:
……………….…………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………..............................
Λειτουργία σφιγκτήρων:
……………………..…………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………............................................................................
...................................................................................................................................
Θεραπεία-φαρμακευτική αγωγή:
………….………………………………………………………………………………………
………………………………………………………….….…………………………………
………………………………………................................................................................
...................................................................................................................................
Διάγνωση:
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………..

ΝΟΣΗΛΕΙΕΣ ΚΑΙ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΠΟΥ ΤΕΚΜΗΡΙΩΝΕΙ ΤΗ


ΔΙΑΓΝΩΣΗ:
Βιοχημικές και παρακλινικές εξετάσεις (πρόσφατες και παλιές) που επιβεβαιώνουν
τη νόσο, όπως: CT, MRI, MRA εγκεφάλου, triplex καρωτίδων-σπονδυλικών
αρτηριών, ηλεκτροεγκεφαλο-γράφημα, επίπεδα αντιεπιληπτικών, ηλεκτρο-μυο-
νευρογράφημα, κρεατινική κινάση, αλδολάση, βιοψία μυός, γενετικός-μοριακός
έλεγχος, αντισώματα έναντι των υποδοχέων ακετυλοχολίνης, αντι-Musk,
ηλεκτρομυογράφημα μονήρους μυικής δεσμίδας, MRI νωτιαίου μυελού, ουροδυνα-
μική μελέτη, νευροψυχολογική εκτίμηση.
1..................................................................................................................................
2..................................................................................................................................
3 …………………………..............................................................................................
4...................................................................................................................................
5 .................................................................................................................................
6. .................................................................................................................................
70792 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

7. ……………………………………………………………………………………………..

ΠΡΟΣΘΕΤΑ ΣΧΟΛΙΑ ΘΕΡΑΠΟΝΤΟΣ ΙΑΤΡΟΥ


…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………..……………

Συνυπάρχουσες Παθήσεις
(όπως προκύπτουν από το ιστορικό του ασθενούς. Ο αιτών οφείλει να συμπεριλάβει
στον ιατρικό φάκελο που θα καταθέσει στο Κ.Ε.Π.Α. τυχόν γνωματεύσεις. ιατρικές
εξετάσεις και νοσηλείες που αφορούν αυτές). Οι συνυπάρχουσες παθήσεις θα
πρέπει να ενταχθούν σε μία από τις ειδικότητες υγειονομικών επιτροπών του
Πίνακα 1. (Ακολουθούν παραδείγματα στις οδηγίες συμπλήρωσης του εντύπου) .
1............................................................................................... κωδικος……………
2 .............................................................................................. κωδικος……………
3 ………………………………………………………………....... κωδικος……………
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70793

21.9. ΕΙΣΗΓΗΤΙΚΟΣ ΦΑΚΕΛΟΣ ΠΑΡΟΧΩΝ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ΑΣΘΕΝΟΥΣ


ΜΕ ΑΓΓΕΙΑΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ

Ονοματεπώνυμο αιτούντος:
………………...............................................................................................................
Α.Μ.Κ.Α. αιτούντος: ......................................................
Ηλικία αιτούντος : ………………………………………………….

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ

Αρτηριακή Νόσος Κάτω Άκρων

Κλινικό Στάδιο
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Δείκτης Πιέσεων
Ηρεμία
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Κόπωση
......................................................................................................................................
.....................................................................................................................................
Εργαστηριακές Εξετάσεις (Αγγειογραφία, TRIPLEX, Λοιπές)
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Επέμβαση

Ενδιαγγειακή.................................................................................................................
......................................................................................................................................
Ανοικτή..........................................................................................................................
......................................................................................................................................

Κλινικά Αποτελέσματα
Δείκτης Πιέσεων:
......................................................................................................................................
..........................................................................................................................
Ηρεμία...........................................................................................................................
.....................................................................................................................................
Κόπωση........................................................................................................................
......................................................................................................................................

Φαρμακευτική Αγωγή
70794 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................

Ανευρίσματα:

Τυχαίο Εύρημα ..........................................................................................................


......................................................................................................................................
Ρήξη .........................................................................................................................
......................................................................................................................................

Κλινικά Συμπτώματα
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................

Εργαστηριακές Εξετάσεις (U/S, CT, Λοιπές)


......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................

Επέμβαση
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................

Καρωτίδες:

Τυχαίο Εύρημα ............................................................................................................


......................................................................................................................................

Κλινικά Συμπτώματα
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................

Εργαστηριακές Εξετάσεις (TRIPLEX, Αγγειογραφία)


......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Επέμβαση
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70795

Άλλες Παθήσεις εκ των Αρτηριών:

Κλινικά Συμπτώματα
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Εργαστηριακές Εξετάσεις (TRIPLEX, Αγγειογραφία)
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Επέμβαση
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................

Φλεβική Νόσος:

Κλινικά Ευρήματα
(κιρσοί, άτονα έλκη επουλωθέντα ή ανοικτά, λιποδερματοσκλήρυνση κ.λπ.)
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................

Εργαστηριακές Εξετάσεις (TRIPLEX, Φλεβογραφία, Λοιπές)


......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
ΘΡΟΜΒΟΦΛΕΒΙΤΙΣ
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
ΘΡΟΜΒΩΣΕΙΣ
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Επεμβάσεις
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Συμπτώματα
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
70796 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

......................................................................................................................................
......................................................................................................................................

Νόσοι Λεμφαγγείων:

Κλινικά Ευρήματα
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................

Εργαστηριακές Εξετάσεις
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................

Συμπτώματα
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................

Συνυπάρχουσες Παθήσεις
(όπως προκύπτουν από το ιστορικό του ασθενούς. Ο αιτών οφείλει να συμπεριλάβει
στον ιατρικό φάκελο που θα καταθέσει στο Κ.Ε.Π.Α. τυχόν γνωματεύσεις. ιατρικές
εξετάσεις και νοσηλείες που αφορούν αυτές). Οι συνυπάρχουσες παθήσεις θα
πρέπει να ενταχθούν σε μία από τις ειδικότητες υγειονομικών επιτροπών του
Πίνακα 1. (Ακολουθούν παραδείγματα στις οδηγίες συμπλήρωσης του εντύπου)

1............................................................................................... κωδικος……………
2 .............................................................................................. κωδικος……………
3 ………………………………………………………………....... κωδικος……………
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70797

21.10. ΕΙΣΗΓΗΤΙΚΟΣ ΦΑΚΕΛΟΣ ΠΑΡΟΧΩΝ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ


ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΨΥΧΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ
Ονοματεπώνυμο αιτούντος: ...................................................................................
...................................................................................................................................
Α.Μ.Κ.Α. αιτούντος : ................................................

ΑΙΤΗΜΑ ΑΣΘΕΝΟΥΣ
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................

ΠΑΡΟΥΣΑ / ΚΥΡΙΑ ΨΥΧΙΚΗ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ:


(έναρξη, πορεία, παρούσα συμπτωματολογία, εναισθησία, συμμόρφωση, εκτίμηση
λειτουργικότητας, κατάσταση στις περιόδους ύφεσης)
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................

ΑΤΟΜΙΚΟ ΙΣΤΟΡΙΚΟ
(ψυχολογικό και αναπτυξιακό ιστορικό, εκπαίδευση, οικογενειακή κατάσταση,
επαγγελματική δραστηριότητα και αποτελεσματικότητα, πιθανή απαλλαγή
στράτευσης, έξεις και κατάχρήσεις, προσκόμιση στρατολογικής ενημερότητας, κ.ά.)
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
ΝΟΣΗΛΕΙΕΣ
(ακούσιες, εκούσιες, διάρκεια, αποτελεσματικότητα, βεβαιώσεις νοσηλειών σε
ψυχιατρικές κλινικές)
70798 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ Ή ΑΛΛΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΕΣ
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................

ΟΙΚΟΓΕΝΕΙΑΚΟ ΨΥΧΙΑΤΡΙΚΟ ΙΣΤΟΡΙΚΟ


......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΠΟΥ ΤΕΚΜΗΡΙΩΝΕΙ ΤΗΝ ΠΑΘΗΣΗ
(ιδίως σε άνοιες και λοιπές «οργανικές» διαταραχές, γενετικός και
εργαστηριακός έλεγχος, ψυχολογικές δοκιμασίες)
1. ..................................................................................................................................
2. ..................................................................................................................................
3. ..................................................................................................................................
4. ..................................................................................................................................
5. ..................................................................................................................................
6. ..................................................................................................................................

Συνυπάρχουσες Παθήσεις
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70799

(όπως προκύπτουν από το ιστορικό του ασθενούς. Ο αιτών οφείλει να


συμπεριλάβει στον ιατρικό φάκελο που θα καταθέσει στο ΚΕ.Π.Α. τυχόν
γνωματεύσεις, ιατρικές εξετάσεις και νοσηλείες που αφορούν σε αυτές.)
Οι συνυπάρχουσες παθήσεις θα πρέπει να ενταχθούν σε μία από τις ειδικότητες
υγειονομικών επιτροπών του Πίνακα 1. (Ακολουθούν παραδείγματα στις οδηγίες
συμπλήρωσης του εντύπου).

1............................................................................................... κωδικος……………
2 .............................................................................................. κωδικος……………
3 ………………………………………………………………....... κωδικος……………
70800 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

21.11. ΕΙΣΗΓΗΤΙΚΟΣ ΦΑΚΕΛΟΣ ΠΑΡΟΧΩΝ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ


ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΑΥΤΙΣΜΟ

Ονοματεπώνυμο αιτούντος:
Α.Μ.Κ.Α. αιτούντος:

Α. ΠΑΡΟΥΣΑ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗ
i. Ακριβής διάγνωση
Αυτισμός της παιδικής ηλικίας Άτυπος αυτισμός
F.84.0 F.84.1

Άλλη αποδιοργανωτική διαταραχή της


Σύνδρομο Rett F.84.2
παιδικής ηλικίας F.84.3

Διαταραχή υπερδραστηριότητας σχετιζόμενη με Σύνδρομο Asoerger


νοητικη καθυστέρηση και στερεότυπες κινήσεις F.84.5
F. 84.4

Άλλες διάχυτες αναπτυξιακές διαταραχές Διάχυτη αναπτυξιακή διαταραχή μη


F.84.8 καθοριζόμενη
F.84.9

ii. Συννοσηρότητα με Νοητική Υστέρηση


Σοβαρή ή Βαριά
Ελαφρά Νοητική Μέτρια Νοητική
Φυσιολογική Νοητική
Δείκτης Υστέρηση Υστέρηση
Υστέρηση
νοημοσύνης:

Με χρήση
Με αναπτυξιακό
Η νοημοσύνη κλίμακας Αδρά Με άλλο τρόπο
test
προσδιορίστηκ νοημοσύνης
ε: ..........................
.......

Η νοημοσύνη Ψυχολόγο Αναπτυξιολόγο Παιδοψυχίατρο Άλλο


προσδιορίστηκ
ε από :

iii. Συννοσηρότητα με άλλες σωματικές ή ψυχιατρικές διαταραχές


Άλλες Αναπτυξιακές Ψυχιατρικες
Επιληψία Άλλο
διαταραχές. διαταραχές

Περιγράψτε: ................................................................................................................
................................................................................................................
................................................................................................................
................................................................................................................
................................................................................................................
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70801

................................................................................................................
.............................................................................................

iv. Φαρμακευτική αγωγή κατά τον παρόντα χρόνο


ΧΡΟΝΙΚΟ ΔΙΑΣΤΗΜΑ
ΚΑΤΗΓΟΡΙΑ ΑΝΑΛΥΤΙΚΗ ΑΝΑΦΟΡΑ
ΧΟΡΗΓΗΣΗΣ
Αντιψυχωσικά

Αντικαταθλιπτικά
Αντιεπιληπτικά-
Σταθεροποιητές
συναισθήματος
Άλλο

Β. Προσδιοριστές βαρύτητας
3 2 1
Βαθμός
σοβαρότητας

Αιτιολογήστε: Κοινωνική επικοινωνία

Αιτιολογήστε: Περιορισμένα ενδιαφέροντα και επαναληπτικές συμπεριφορές

Γ. Λειτουργικότητα
i. Λόγος, ομιλία, ανάγνωση, γραφή, δεξιότητες αριθμητικής

ΒΑΘΜΟΣ 0: Καμία απόκλιση, 1: Μικρή απόκλιση, 2: Μέτρια


ΑΠΟΚΛΙΣΗΣ απόκλιση, 3: Μεγάλη απόκλιση

Λόγος, ομιλία: 0123 Περιγράψτε:


70802 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

Ανάγνωση,
0123 Περιγράψτε:
γραφή
Γνώση
αριθμητικών
μεγεθών, απλές 0123 Περιγράψτε:
αριθμητικές
πράξεις
ii. Δεξιότητες αυτοϋπηρέτησης (έλεγχος σφιγκτήρων, φροντίδα εαυτού κλπ)

Καμία απόκλιση Μικρή απόκλιση Μέτρια απόκλιση Μεγάλη απόκλιση

Περιγράψτε : ..................................................................................................................
..................................................................................................................
..................................................................................................................
iii. Δεξιότητες αυτονομίας (ανάλογα με ηλικία : φροντίδα εαυτού, αυτονομία στη
μετακίνηση, γνώση χρημάτων κλπ)
Καμία απόκλιση Μικρή απόκλιση Μέτρια απόκλιση Μεγάλη απόκλιση

Περιγράψτε : ..................................................................................................................
..................................................................................................................
..................................................................................................................
.................................................................................................................
iv. Αυτο- ή ετεροεπιθετικές συμπεριφορές

Πολύ συχνές Συχνές Μέτριας συχνότητας Σπάνια/ποτέ

Περιγράψτε : ..................................................................................................................
..................................................................................................................
..................................................................................................................
..................................................................................................................
..................................................................................................................
..................................................................................................................
v. Κοινωνικά οχλούσες συμπεριφορές (π.χ χαμηλή ανοχή στη ματαίωση, ακατάλληλες
σεξουαλικές συμπεριφορές, έντονες εμμονές, λεκτική επιθετικότητα,αγνοεί τους
κανόνες, φυγές, γδύνεται σε δημόσιο χώρο, καταστροφές κλπ)
Πολύ συχνές Συχνές Μέτριας συχνότητας Σπάνια- ποτέ

..................................................................................................................
Συνοπτική
..................................................................................................................
αναφορά κοινωνικά
..................................................................................................................
οχλουσών
..................................................................................................................
συμπεριφορών :
.................................................................................................................
vi. Ανάγκη αυξημένης ή συνεχούς επίβλεψης
Αντίστοιχη με
Πολύ αυξημένη
Συνεχής επίβλεψη Αυξημένη επίβλεψη βιολογικη ηλικία
επίβλεψη
ανάγκη επίβλεψης
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70803

Εργαστηριακός έλεγχος που τεκμηριώνει την πάθηση

1.
2.
3.
4.
5.
6.

Συνυπάρχουσες Παθήσεις
(όπως προκύπτουν από το ιστορικό του ασθενούς. Ο αιτών οφείλει να συμπεριλάβει
στον ιατρικό φάκελο που θα καταθέσει στο ΚΕ.Π.Α. τυχόν γνωματεύσεις, ιατρικές
εξετάσεις και νοσηλείες που αφορούν σε αυτές.)
Οι συνυπάρχουσες παθήσεις θα πρέπει να ενταχθούν σε μία από τις ειδικότητες
υγειονομικών
επιτροπών του Πίνακα 1. (Ακολουθούν παραδείγματα στις οδηγίες συμπλήρωσης του
εντύπου).

1 Κωδικός
2 Κωδικός
3 Κωδικός
70804 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

21.12. ΕΙΣΗΓΗΤΙΚΟΣ ΦΑΚΕΛΟΣ ΠΑΡΟΧΩΝ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ


ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΝΟΗΤΙΚΗ ΥΣΤΕΡΗΣΗ
Ονοματεπώνυμο αιτούντος:
Α.Μ.Κ.Α.αιτούντος:

Α. ΠΑΡΟΥΣΑ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗ

i. Ακριβής διάγνωση
Ελαφρά Νοητική Μέτρια Σοβαρή Βαριά
Υστέρηση Νοητική Νοητική Νοητική
Δείκτης νοημοσύνης:
Υστέρηση Υστέρηση Υστέρηση
F.70 F.71 F.72 F.73

Με
Με χρήση κλίμακας Με άλλο
Αδρά αναπτυξιακό
νοημοσύνης τρόπο
Η νοημοσύνη προσδιορίστηκε: test
.................
.................
Αναπτυξιο-
Ψυχολόγο Παιδοψυχίατρο Άλλο
λόγο
Η νοημοσύνη προσδιορίστηκε από :

ii. Συννοσηρότητα με άλλες σωματικές ή ψυχιατρικές διαταραχές


Αναπτυξιακές Ψυχιατρικες
Επιληψία Άλλο
διαταραχές. διαταραχές

...........................................................................................................
Περιγράψτε: ...........................................................................................................
..........................................................................................................
iii. Φαρμακευτική αγωγή κατά τον παρόντα χρόνο
ΧΡΟΝΙΚΟ ΔΙΑΣΤΗΜΑ
ΚΑΤΗΓΟΡΙΑ Αναλυτική αναφορά
ΧΟΡΗΓΗΣΗΣ
Αντιψυχωσικά

Αντικαταθλιπτικά
Αντιεπιληπτικά-Σταθεροποιητές
συναισθήματος
Άλλο
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70805

Β. Λειτουργικότητα

i. Λόγος, ομιλία, ανάγνωση, γραφή, δεξιότητες αριθμητικής


ΒΑΘΜΟΣ 0: Καμία απόκλιση, 1: Μικρή απόκλιση, 2: Μέτρια απόκλιση, 3:
ΑΠΟΚΛΙΣΗΣ Μεγάλη απόκλιση
Λόγος, ομιλία : 0123 Περιγράψτε :

Ανάγνωση , γραφή 0123 Περιγράψτε :


Γνώση αριθμητικών
μεγεθών , απλές 0123 Περιγράψτε :
αριθμητικές πράξεις
ii. Δεξιότητες αυτουπηρέτησης (έλεγχος σφιγκτήρων, φροντίδα εαυτού, κλπ)
Μεγάλη
Καμία απόκλιση Μικρή απόκλιση Μέτρια απόκλιση
απόκλιση

..............................................................................................................
..............................................................................................................
Περιγράψτε :
..............................................................................................................

iii.Δεξιότητες αυτονομίας (ανάλογα με ηλικία : φροντίδα εαυτού, αυτονομία στη


μετακίνηση, γνώση χρημάτων κλπ)
Μεγάλη
Καμία απόκλιση Μικρή απόκλιση Μέτρια απόκλιση
απόκλιση

........................................................................................................................
Περιγράψτε : ........................................................................................................................
........................................................................................................................
iv. Αυτο- ή ετεροεπιθετικές συμπεριφορές

Πολύ συχνές Συχνές Μέτριας συχνότητας Σπάνια/ποτέ

...............................................................................................................
...............................................................................................................
...............................................................................................................
...............................................................................................................
...............................................................................................................
Περιγράψτε : ...............................................................................................................
...............................................................................................................
...............................................................................................................
...............................................................................................................
...............................................................................................................
...............................................................................................................
v. Κοινωνικά οχλούσες συμπεριφορές (π.χ χαμηλή ανοχή στη ματαίωση, ακατάλληλες
σεξουαλικές συμπεριφορές, έντονες εμμονές, λεκτική επιθετικότητα, αγνοεί τους
κανόνες, φυγές, γδύνεται σε δημόσιο χώρο, καταστροφές, κλπ)
Πολύ συχνές Συχνές Μέτριας συχνότητας Σπάνια- ποτέ
70806 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

...............................................................................................................
Συνοπτική αναφορά κοινωνικά ...............................................................................................................
οχλουσών συμπεριφορών: ...............................................................................................................
..............................................................................................................

vi. Κοινωνική εμπλοκή


Υπερεμπλεκόμενος/
Ανενεργός/η Αποσυρμένος/ η Τυπική
η

vii. Ανάγκη αυξημένης ή συνεχούς επίβλεψης


Αντίστοιχη με
Πολύ αυξημένη βιολογικη
Συνεχής επίβλεψη Αυξημένη επίβλεψη
επίβλεψη ηλικία ανάγκη
επίβλεψης

Εργαστηριακός έλεγχος που τεκμηριώνει την πάθηση

1.
2.
3.
4.
5.
6.

Συνυπάρχουσες Παθήσεις
(όπως προκύπτουν από το ιστορικό του ασθενούς. Ο αιτών οφείλει να
συμπεριλάβει στον ιατρικό φάκελο που θα καταθέσει στο ΚΕ.Π.Α. τυχόν
γνωματεύσεις, ιατρικές εξετάσεις και νοσηλείεςπου αφορούν σε αυτές.)
Οι συνυπάρχουσες παθήσεις θα πρέπει να ενταχθούν σε μία από τις ειδικότητες
υγειονομικών επιτροπών του Πίνακα 1. (Ακολουθούν παραδείγματα στις οδηγίες
συμπλήρωσης του εντύπου).

1 Κωδικός
2 Κωδικός
3 Κωδικός
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70807

21.13. ΕΙΣΗΓΗΤΙΚΟΣ ΦΑΚΕΛΟΣ ΠΑΡΟΧΩΝ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ


ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΩΝ ΠΑΘΗΣΕΩΝ

Ονοματεπώνυμο αιτούντος: ....................................................................................


......................................................................................................................................

Α.Μ.Κ.Α. αιτούντος : ..................................................

Ιστορικό ασθενούς
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................

Παρούσα κατάσταση
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................

Φαρμακευτική αγωγή
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................

Ημερομηνία εκδήλωσης νόσου


........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
70808 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

Νοσηλείες
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................

Εργαστηριακός έλεγχος που τεκμηριώνει την πάθηση:


(Να επισυνάπτονται οι εξετάσεις ανάλογα με την υποκείμενη νόσο κατόπιν
υπόδειξης του θεράποντος ιατρού)

1. Σπιρομέτρηση και καμπύλη ροής όγκου προ και μετά βρογχοδιαστολής


(βρογχικό άσθμα, ΧΑΠ, κ.λ.π) (απαραίτητη η μετά βρογχοδιαστολής κυρίως στο
άσθμα) □
2. Διάχυση (κυρίως διάμεσα νοσήματα, κ.λ.π) □
3. Ακτινογραφία Θώρακος (απαραίτητη) □
4. Αέρια αίματος (απαραίτητα) □
5. Ιστολογική - Κυτταρολογική εξέταση (απαραίτητη κυρίως σε νεοπλάσματα) □
6. CT Θώρακος □
7. Μελέτη Ύπνου ολοκληρωμένη με δείκτη απνοιών/υποπνοιών ανά ώρα
ύπνου □
8. Γονιδιακός έλεγχος, test ιδρώτα, καλλιέργεια πτυέλων (απαραίτητα στην
κυστική ίνωση) □
9. triplex καρδίας με μέτρηση πίεσης στην πνευμονική αρτηρία (απαραίτητη σε
δευτεροπαθή πνευμονική υπέρταση)

Συνυπάρχουσες Παθήσεις:
(Όπως προκύπτουν από το ιστορικό του ασθενούς. Ο αιτών οφείλει να
συμπεριλάβει στο ιατρικό φάκελο που θα καταθέσει στο ΚΕΠΑ, τυχόν γνωματεύσεις,
ιατρικές εξετάσεις και νοσηλείες που αφορούν σε αυτές.) Οι συνυπάρχουσες
παθήσεις θα πρέπει να ενταχθούν σε μία από τις ειδικότητες υγειονομικών
επιτροπών του Πίνακα Ι. (Ακολουθούν παραδείγματα στις οδηγίες συμπλήρωσης
του εντύπου).

1..................................................................................................Κωδικός.....................
2..................................................................................................Κωδικός………..........
3..................................................................................................Κωδικός………….....
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70809

22. ΠΑΡΑΡΤΗΜΑ Β
Κωδικοποίηση νόσων σύμφωνα με τη δέκατη
αναθεώρηση της «Διεθνούς Στατιστικής Ταξινόμησης των
Νόσων και των Σχετικών Προβλημάτων» (ICD10)

ΠΑΡ/ΦΟΣ ΚΩΔΙΚΟΣ
ΝΟΣΟΣ
ΕΠΠΠΑ ICD10
1. ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ
1.1. Μεσογειακή αναιμία ή θαλασσαιμία D56, D56.9
1.2. Δρεπανοκυτταρική νόσος D57.0, D57.1
1. Ετερόζυγη μορφή D57.0
2. Ομόζυγη μορφή
3. Διπλή ετεροζυγωτία δρεπανοκυτταρικής νόσου και β-Μ.Α. D56.1
1.3. Λοιπές αιμοσφαιρινοπάθειες D58.2
1.4. Δυσερυθροποιητικές αναιμίες D64.4
1.5. Οικογενής σφαιροκυττάρωση D58.2
1.6. Νυκτερική παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία D59.5, D59.6
1.7. Υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο D72.1
1.8. Συστηματική μαστοκυττάρωση Q82.2, C94.3
1.9. Οξεία λευχαιμία C91.1, C92.0
ΟΛΛ C91.0
ΟΜΛ C92.0
ΟΜΜΛ C92.5
1.10. Χρόνια μυελογενής λευχαιμία (ΧΜΛ) C92.1
1.11. Ιδιοπαθής θρομβοκυττάρωση D47.3
1.12. Πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία D45
1.13. Μυελοσκλήρυνση D47.1
1.14. Ιδιοπαθής απλαστική αναιμία D61.0
1.15. Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία D59.1
1.16. Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα D46.1-9
Α. ΜΔΣ χαμηλου κινδύνου εξέλιξης προς οξεία μυελογενή
λευχαιμία
Β. ΜΔΣ υψηλού κινδύνου
1.17. Μυελοδυσπλαστικά / μυελοϋπερπλαστικά νεοπλάσματα C93, C93.1,
C93.9, D46.9
1. ΧΜΜΛ-1
2. ΧΜΜΛ-2
3. α-ΧΜΛ C93.9
4. Αταξινόμητο ΜΔΣ/ΜΥΝ C46.9
1.18. Μακροσφαιριναιμία WALDENSTROM C88
1.19. Πολλαπλούν μυέλωμα C90.0
1.20. Πρωτοπαθής αμυλοείδωση C85
1.21. Θρομβοφιλία D68.1, D68.2
1.22. Χρόνια λεμφογενής λευχαιμία C91.1
1.23. Λεμφώματα
1. Νόσος του Hodgkin C81
2. Μη Hodgkin’s λεμφώματα C85
1. Λεμφώματα χαμηλής κακοήθειας
2. Λεμφώματα υψηλής κακοήθειας
1.24. Διαταραχές πήξεως αίματος
1. Αιμορροφιλία Α και Β D66, D67
2. Νόσος VON WILLEBRAND D68
3. Σπάνιες ελλείψεις άλλων παραγόντων πήξης D68.2
70810 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

4. Λειτουργικές διαταραχές αιμοπεταλίων D69.1


5. Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα D69.3
6. Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα M31.1
7. Ειδική προστασία πασχόντων από έλλειψη παραγόντων
πήξεως & συγγενείς αιμορραγικές διαθέσεις που
επιμολύνθηκαν κατά τη διάρκεια θεραπείας τους από
ηπατίτιδες & λοιπά λοιμώδη νοσήματα
1.25. Μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων Z94.8, Z94.9,
T86.0
1. Αλλογενής Μεταμόσχευση Αιμοποιητικών Κυττάρων
(ανεξαρτήτως υποκείμενης νόσου)
2. Αυτόλογη Μεταμόσχευση Αιμοποιητικών Κυττάρων
(ανεξαρτήτως υποκείμενης νόσου)

2. ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΙΣ ΑΝΟΣΟΑΝΕΠΑΡΚΕΙΕΣ
2.1. Ομάδα Ι: Συνδυασμένες ( Μικτές)Τ και Β ανοσοανεπάρκειες D81
1. Ανεπάρκεια ADA (Τ-/Β-/ΝΚ- SCID) D81.3
2. Ανεπάρκεια γC (XL) JAK3 (AR) (Τ-/Β+/ΝΚ- SCID)
3. Ανεπάρκεια RAG 1 / 2, Lig4 και Artemis (Τ-/Β-/ΝΚ+ SCID) D81.1
4. Ανεπάρκεια IL-7Ra (AR) (Τ-/Β+/ΝΚ+ SCID) D81.2
5. Ανεπάρκεια PNP D81.5
6. Υπερ IgM σύνδρομα D80.5
2.2. Ομάδα ΙΙ: Άλλα καλά καθορισμένα σύνδρομα
ανοσοανεπάρκειας
1. Σύνδρομο DiGeorge ( DGS) D82.1
2. Wiskott-Aldrich (WAS) D82.0
3. Αταξία Τηλαγγειεκτασία G11.3
4. Σύνδρομο Nijmegen (Nibrin gene)
5. Σύνδρομο Υπερ IgE (Job’S) (HIES) D82.4
2.3. Ομάδα ΙΙI: Κύρια αντισωματικές ανοσοανεπάρκειε ς D80
1. Φυλοσύνδετη α-γ-σφαιριναιμία (XLA) D80.0
2. Αυτοσωματική υπολειπόμενη αγαμμασφαιριναιμία D80.0
3. Κοινή ποικίλη ανοσοανεπάρκεια (CVID) D83 (O,1,2,8,9)
4. Ανεπάρκεια IgA( IgAD) D80.2
5. Εκλεκτική Ανεπάρκεια των Υποτάξεων της IgG D80.3
ανοσοσφαιρίνης
6. Αντισωματική ανεπάρκεια με φυσιολογικές τιμές D80.6
ανοσοσφαιρινών
2.4. Ομάδα IV: Νοσήματα ανοσιακής δυσλειτουργίας
1. Σύνδρομο Chediak-Higashi E70.3
2. Αιμοφαγοκυτταρικό Σύνδρομο-HLH D76.1
3. Φυλοσύνδετο Λεμφοϋπερπλαστικό Σύνδρομο (XLF) D82.3
4. Αυτοάνοσο Λεμφοϋπερπλαστικό Σύνδρομο (ALPS) D47.9
5. Αυτοάνοση πολυενδοκρινοπάθεια με καντιτίαση και E31.0
εξωδερμική δυστροφία (APECED)
6. Φυλοσύνδετη ανοσιακή δυσλειτουργία, K63.9
πολυενδοκρινοπάθεια και εντεροπάθεια (IPEX)
2.5. Ομάδα V: Συγγενή ελλείμματα των φαγοκυττάρων (αριθμός,
λειτουργία)
1. Βαριά Συγγενής Ουδετεροπενία, Σύνδρομα Kostman D70
(SCN)
2. Χρόνια Κοκκιωματώδης Νόσος. ΧΚΝ (CGD) D71
3. Ανεπάρκεια Μορίων Προσκόλλησης των φαγοκυττάρων D84.8
4. Ελλείμματα στην οδό σηματοδότησης IL-12/IFN-γ D84.8
5. NEMO- NF –Kb essential modulator D84.8
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70811

2.6. Ομάδα VI: Ελλείμματα της μη ειδικής ανοσίας


Ελλείμματα των Toll-like Receptors (TLRs) D84.8
Ανεπάρκεια IRAK-4
2.7. Ομάδα VII: Αυτοφλεγμονώδεις Διαταραχές (Περιοδικά
Εμπύρετα)
1. TRAPS (TNF Receptor Associated Periodic Fever E85.0
Syndrome
2. Οικογενής Μεσογειακός Πυρετός (FMF) E85.0
3. Υπερ IgD σύνδρομο (HIDS) E85.0
L50.2, E85.0,
4. Σύνδρομα Σχετιζόμενα με την Κρυοπυρίνη (CAPS)
E85.0
2.8. Ομάδα VIII: Ελλείμματα των πρωτεϊνών του Συμπληρώματος D84.1
Κληρονομικό Αγγειοοίδημα- Ανεπάρκεια του αναστολέα του
C1 (C1inh)

3. ΛΟΙΜΩΔΗ ΝΟΣΗΜΑΤΑ
3.1. Σύνδρομο Επίκτητης Ανοσολογικής Ανεπάρκειας (HIV Z21, B20-24
λοίμωξη)
4. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΕΝΔΟΚΡΙΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ
4.1. Σύνδρομο Nelson Ε24.1
4.2. Νόσος του Cushing Ε24.0
4.3. Προλακτίνωμα Ε22.1, E22,
D35.2
4.4. Μεγαλακρία - Γιγαντισμός Ε22.0
4.5. Αδενοϋποφυσιακή ανεπάρκεια Ε23.0, Ε89.3
4.6. Άποιος Διαβήτης Ε23.2, N25.1
4.7. Θυρεοειδίτιδες Ε06
4.8. Υπερθυρεοειδισμός Ε05, E05.0,
E05.1, E05.2,
H06.2
4.9. Υποθυρεοειδισμός Ε03, E03.5
4.10. Συγγενής υποθυρεοειδισμός E03.0, E03.1
4.11. Όγκοι θυρεοειδούς C75, D34, E07.0
4.12. Υποπαραθυρεοειδισμός Ε20
4.13. Ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός E20.1
4.14. Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός Ε21.0,E21,
D35.1
4.15. Φαιοχρωμοκυτώματα (κακοήθες φαιό=074.1) D35.0, Ε27.5
4.16. Επινεφριδιογεννητικό σύνδρομο - Όγκοι επινεφριδίων E25, E25.0,
C74.0
4.17. Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός Ε26.0
4.18. Χρόνια φλοιοεπινεφριδική ανεπάρκεια (νόσος του Addison) Ε27.1, Ε27.2,
Ε27.3, Ε27.4,
E71.3,
A39.1+E35.1,
Α18.7
4.19. Σύνδρομο Cushing Ε24
4.20. Νευροενδοκρινικοί όγκοι του γαστρεντερικού συστήματος D13.7, D13,
D13.0, D13.1,
D13.2, D13.3,
D13.4, D13.5,
D13.9, C25.4,
C17
4.21. Σύνδρομα πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας (MEN: C75.8
Multiple Endocrine Neoplasia)
70812 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

4.22. Ωοθηκική Ανεπάρκεια E28.3, Q99.1,


Q96, Q96.0,
Q96.1, Q96.2,
Q96.3, Q96.4,
Q96.8, Q96.9
4.23. Ορχική Ανεπάρκεια E29.1
4.24. Σύνδρομο θηλεοποιητικών όρχεων E34.5

5. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ


5.1. Περιοριστικά σύνδρομα J84
5.2. Πνευμονική ίνωση J84
5.3. Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια J44
5.4. Σαρκοείδωση D86
5.5. Πνευμονική εμβολή – Πνευμονικό έμφρακτο I26
5.6. Πνευμονική υπέρταση – Πνευμονική καρδία I27
5.7. Αναπνευστική ανεπάρκεια J96
5.8. Φυματίωση A16
5.9. Βρογχικό άσθμα J45
5.10. Πνευμοθώρακας J93
5.11. Βρογχεκτασίες J47
5.12. Καρκίνος του πνεύμονος C33, C34
5.13. Καλοήθη νεοπλάσματα του πνεύμονος D14.3
5.14. Αποφρακτική άπνοια G47.3
5.15. Κεντρική άπνοια G47.3
5.16. Κυστική ίνωση ή ινοκυστική νόσος ή κυστική ινώδης νόσος E84
5.17. Πνευμονοκονιώσεις J60
5.18. Πυριτίαση J62
5.19. Πνευμονοκονίαση των εργατών άνθρακα (CWP) J60
5.20. Αμιάντωση J61
5.21. Βυσσίνωση J66.0

6. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ


6.1. Αρρυθμίες Ι49.9
1. Εκτακτοσυστολική αρρυθμία Ι49.4
Κολπική πρώιμη εκπόλωση (έκτακτες κοιλιακές συστολές,
ανάλογα με τη συχνότητα) I49.1
Κοιλιακή πρώιμη εκπόλωση (επί μυοκαρδιοπάθειας:
αξιολόγηση μυοκαρδιοπάθειας) I49.3
2. Εστιακή κολπική ταχυκαρδία I47.1
Υπερκοιλιακή ταχυκαρδία I47.9
Διάφορες περιπτώσεις παροξυσμικής ταχυκαρδίας
3. Πολυεστιακή κολπική ταχυκαρδία
Υπερκοιλιακή ταχυκαρδία I47.1
Διάφορες περιπτώσεις παροξυσμικής ταχυκαρδίας I47.9
4. Κολποκοιλιακή κομβική ταχυκαρδία επανεισόδου
Υπερκοιλιακή ταχυκαρδία (συμπεριλαμβανομένου AVNRT) I47.1
5. Ασυμπτωματικά δεμάτια I45.6
6. Κολποκοιλιακή ταχυκαρδία επανεισόδου (εμφανή) δεμάτια I45.6
7. Κολπικός πτερυγισμός- κολπική μαρμαρυγή I48
Paroxysmal atrial fibrillation I48.0
Chronic atrial fibrillation I48.2
8. Κοιλιακή ταχυκαρδία - κοιλιακή μαρμαρυγή
Ventricular tachycardia I47.2
Κοιλιακή μαρμαρυγή και πτερυγισμός I49.0
Ventricular fibrillation I49.01
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70813

Ventricular flutter I49.02


Παρουσία άλλων καρδιακών και αγγειακών εμφυτευμάτων και
μοσχευμάτων Z95.8
Presence of automatic (implantable) cardiac defibrillator Z95.810
9. Βραδυαρρυθμίες
Βραδυκαρδία μη καθορισμένη R00.1
Παρουσία καρδιακού βηματοδότη Z95.0
10. Κολποκοιλιακός αποκλεισμός
Κολποκοιλιακός αποκλεισμός πρώτου βαθμού I44.0
Κολποκοιλιακός αποκλεισμός δευτέρου βαθμού I44.1
Πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισμός I44.2
Άλλος μη άλλως καθοριζόμενος κολποκοιλιακός αποκλεισμός I44.3
Παρουσία καρδιακού βηματοδότη Z95.0
11. Συγγενής πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισμός Q24.6
12. Σύνδρομο νοσούντος φλεβοκόμβου I49.5
13. Σκελικοί αποκλεισμοί (δεξιού ή αριστερού σκέλους)
Δεξιός δεσμικός αποκλεισμός I45.0
Αποκλεισμός του αριστερού σκέλους, μη καθορισμένος I44.7
14. Μόνιμη τεχνητή βηματοδότηση της καρδιάς (παρουσία Z95.0
καρδιακού βηματοδότη)
15. Εμφυτεύσιμος απινιδιστής (ICD)
Παρουσία άλλων καρδιακών και αγγειακών εμφυτευμάτων και
μοσχευμάτων Z95.8
Presence of automatic (implantable) cardiac defibrillator Z95.810
16. Σύνδρομο BRUGADA
Άλλες συγκεκριμένες συγγενείς διαμαρτίες της καρδιάς Q24.8
Διάφορες συγγενείς διαμαρτίες της καρδιάς Q24.9
6.2. Στεφανιαία νόσος
1. Χρόνια στεφανιαία νόσος
Στηθάγχη I20
2. Ειδικές μορφές χρόνιας στεφανιαίας νόσου
Σιωπηρή ισχαιμία I25.6
3. Στηθάγχη PRINZMETAL I20.1
Σύνδρομο Χ I20.9
Οξέα ισχαιμικά σύνδρομα:
Πρόσθιο I21.0
Κατώτερο I21.1
NSTEMI I21.4
Μη σαφώς καθορισμένο I21.9
Έμφραγμα μυοκαρδίου
Πρόσθιο I21.0
Κατώτερο I21.1
Υπενδοκάρδιο I21.4
Μη σαφώς καθορισμένο I21.9
Ασταθής στηθάγχη I20.0
Παλαιό έμφραγμα μυοκαρδίου I25.2
Ισχαιμική καρδιομυοπάθεια I25.5
Σιωπηλή ισχαιμία I25.6
4. Επαναγγείωση στεφανιαίων αρτηριών
Διαδερμική στεφανιαία παρέμβαση Z95.5
Χειρουργική επαναγγείωση του μυοκαρδίου Z95.1
6.3. Βαλβιδοπάθειες
1. Ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας
Μη ρευματικής αιτιολογίας I34.0
Ρευματικής αιτιολογίας I05.1
Μετά από διόρθωση χειρουργική ή επεμβατική:
70814 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

Προσθετική βαλβίδα μεταλλική Z95.2


Βιοπροσθετική Z95.3
2. Στένωση μιτροειδούς βαλβίδας
Μη ρευματικής αιτιολογίας I34.2
Ρευματικής αιτιολογίας I05.0
Μικτή ρευματικής αιτιολογίας I05.2
Μετά από διόρθωση χειρουργική ή επεμβατική
(βαλβιδοπλαστική) Z95.2
Προσθετική βαλβίδα μεταλλική Z95.3
Βιοπροσθετική
3. Ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας
Μη ρευματικής αιτιολογίας I35.1
Ρευματικής αιτιολογίας I06.1
Μετά από διόρθωση χειρουργική ή επεμβατική
Προσθετική βαλβίδα μεταλλική Z95.2
Βιοπροσθετική Z95.3
4. Στένωση αορτής
Μη ρευματικής αιτιολογίας I35.0
Ρευματικής αιτιολογίας I06.0
Μετά από διόρθωση χειρουργική ή επεμβατική
Προσθετική βαλβίδα μεταλλική Z95.2
Βιοπροσθετική Z95.3
5. Ανεπάρκεια τριγλώχινας
Μη ρευματικής αιτιολογίας I36.1
Ρευματικής αιτιολογίας I07.1
Μετά από διόρθωση χειρουργική ή επεμβατική
Προσθετική βαλβίδα μεταλλική Z95.2
Βιοπροσθετική Z95.3
6. Στένωση τριγλώχινας
Μη ρευματικής αιτιολογίας I36.0
Ρευματικής αιτιολογίας I07.0
Μη ρευματική μικτή I36.2
7. Πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας
8. Παθήσεις πνευμονικής βαλβίδας
9. Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση I27.0
10. Δευτεροπαθής πνευμονική υπέρταση I27.2
11. Χρόνια πνευμονική καρδιά
12. Μυοκαρδίτιδα I40
6.4. Μυοκαρδιοπάθειες
1. Διατατική Μυοκαρδιοπάθεια I42.0
2. Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια
Ασυμπτωματική μη αποφρακτική υπερτροφική I42.2
μυοκαρδιοπάθεια
Υπερτροφική αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια ανάλογα με την
ενδοκοιλοτική κλίση πίεσης και την παρουσία σύμπλοκων I42.1
αρρυθμιών
3. Περιοριστική Μυοκαρδιοπάθεια I42.5
4. Αρρυθμιογόνος Μυοκαρδιοπάθεια / Δυσπλασία της δεξιάς
κοιλίας I42.8
5. Μυοκαρδιοπάθεια TAKOTSUBO I51.81
6. Άλλες (αταξινόμητες) Μυοκαρδιοπάθειες I42.9
6.5. Παθήσεις περικαρδίου
1. Οξεία Περικαρδίτιδα I30.0
2. Υποτροπιάζουσα Περικαρδίτιδα – Χρόνια περικαρδιακή I31.3
συλλογή
3. Συμπιεστική Περικαρδίτιδα I31.1
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70815

6.6. Ανεύρυσμα ανιούσης αορτής


1. Παθήσεις θωρακικής και κοιλιακής αορτής
2. Διαχωρισμός αορτής I71.0
6.7. Συγγενείς καρδιοπάθειες
Α. Μεσοκολπική επικοινωνία
Πρωτογενές έλλειμμα Q21.1
Κοινή κολποκοιλιακή επικοινωνία Q21.2
Β. Μεσοκοιλιακή επικοινωνία Q21.0
Γ. Ανώμαλη εκβολή των πνευμονικών φλεβών Q26
Δ. Ανοικτός αρτηριακός πόρος (βοτάλειος πόρος) Q25
Ε. Στένωση του ισθμού της αορτής Q25.1
ΣΤ. Υποαρτική Στένωση (ή χώρου εξόδου της αριστερής Q24.4
κοιλίας)
Ζ. Στένωση της πνευμονικής βαλβίδας (ή χώρου εξόδου της
δεξιάς κοιλίας) Q22.1
Ατρησία πνευμονικής βαλβίδας Q22.0
Η. Ανεπάρκεια πνευμονικής βαλβίδας Q22.2
Θ. Τετραλογία του FALLOT Q21.3
Ι. Μετάθεση των μεγάλων αγγείων Q25.8
Κ. Συγγενώς διορθωμένη μετάθεση των μεγάλων αγγείων Q25
Λ. Νόσος του EBSTEIN Q22.5
Μ. Κοινός αρτηριακός κορμός Q20.0
Ν. Συγγενείς ανωμαλίες στεφανιαίων αγγείων Q24.5
Λοιπές σπάνιες και σύμπλοκες συγγενείς καρδιοπάθειες
Σύνδρομο EISENMEMGER Q21, I27.83
Συγγενείς διαμαρτίες διάπλασης των κοιλοτήτων της καρδίας
και των μεταξύ τους συνδέσεων Q20
Δεξιά κοιλία με διπλό στόμιο εξόδου Q20.1
Αριστερή κοιλία με διπλό στόμιο εξόδου Q20.2
Ασυμπτωματική επικοινωνία των κοιλιών με αρτηρίες Q20.3
Κοιλία με διπλό στόμιο εισόδου Q20.4
Ασυμπτωματική κολποκοιλιακή επικοινωνία Q20.5
Ισομερισμός των κολπικών εξαρτημάτων (isomerism of atrial
appendases) Q20.6
Άλλες συγγενείς διαμαρτίες διάπλασης των καρδιακών
κοιλοτήτων και των μεταξύ τους συνδέσεων Q20.8
Διάφορες συγγενείς διαμαρτίες διάπλασης των καρδιακών
κοιλοτήτων και των μεταξύ τους συνδέσεων Q20.9
Συγγενείς διαμαρτίες διάπλασης του μεσοκοιλιακού
διαφράγματος Q21
Έλλειμμα του αορτοπνευμονικού διαφράγματος Q21.4
Άλλες συγγενείς διαμαρτίες διάπλασης των καρδιακών
διαφραγμάτων Q21.8
Διάφορες συγγενείς ανωμαλίες του καρδιακού διαφράγματος Q21.9
Συγγενείς διαμαρτίες διάπλασης της πνευμονικής και
τριγλώχινας βαλβίδας Q22
Ατρησία της πνευμονικής βαλβίδας Q22.0
Συγγενής στένωση της πνευμονικής βαλβίδας Q22.1
Συγγενής ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας Q22.2
Άλλες συγγενείς διαμαρτίες της πνευμονικής βαλβίδας Q22.3
Συγγενής στένωση της τριγλώχινας βαλβίδας Q22.4
Σύνδρομο υποπλασίας της δεξιάς καρδίας Q22.6
Άλλες συγγενείς διαμαρτίες της τριγλώχινας βαλβίδας Q22.8
Διάφορες συγγενείς διαμαρτίες της τριγλώχινας βαλβίδας Q22.9
Συγγενείς διαμαρτίες διάπλασης της αορτικής και μιτροειδούς
βαλβίδας Q23
70816 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

Συγγενής στένωση της αορτικής βαλβίδας Q23.0


Συγγενής ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας Q23.1
Συγγενής μιτροειδική στένωση Q23.2
Συγγενής ανεπάρκεια της μιτροειδούς (βαλβίδας) Q23.3
Σύνδρομο αριστερής υποπλαστικής καρδίας Q23.4
Άλλες συγγενείς διαμαρτίες της αορτικής και μιτροειδούς
βαλβίδας Q23.8
Διάφορες συγγενείς διαμαρτίες της αορτικής και μιτροειδούς
βαλβίδας Q23.9
Άλλες συγγενείς διαμαρτίες διάπλασης της καρδίας Q24
Δεξιοκαρδία Q24.0
Αριστεροκαρδία Q24.1
Καρδία με τρεις κόλπους Q24.2
Πνευμονική χοανοειδής στένωση Q24.3
Συγγενής υποαρτική στένωση Q24.4
Διαμαρτίες των στεφανιαίων αγγείων Q24.5
Συγγενής καρδιακής αποκλεισμό Q24.6
Άλλες συγκεκριμένες συγγενείς διαμαρτίες της καρδιάς Q24.8
Διάφορες συγγενείς διαμαρτίες της καρδιάς Q24.9
Συγγενείς διαμαρτίες διάπλασης των μεγάλων αρτηριών Q25
Ανοικτός αρτηριακός πόρος Q25.0
Στένωση της αορτής (λόγω δυσπλασίας αυτής) Q25.1
Ατρησία της αορτής Q25.2
Στένωση της αορτής Q25.3
Άλλες συγγενείς διαμαρτίες της διάπλασης της αορτής Q25.4
Ατρησία της πνευμονικής αρτηρίας Q25.5
Στένωση της πνευμονικής αρτηρίας Q25.6
Άλλες συγγενείς διαμαρτίες της διάπλασης της πνευμονικής
αρτηρίας Q25.7
Άλλες συγγενείς διαμαρτίεες της διάπλασης των μεγάλων
αρτηριών Q25.8
Διάφορες συγγενείς διαμαρτίες της διάπλασης των μεγάλων
αρτηριών Q25.9
Συγγενείς διαμαρτίες διάπλασης των μεγάλων φλεβών Q26
Συγγενής στένωση της κοίλης φλέβας Q26.0
Παραμονή αριστερής άνω κοίλης φλέβας Q26.1
Πλήρως ανώμαλη πνευμονική φλεβική επάνοδος Q26.2
Μερικώς ανώμαλη πνευμονική φλεβική επάνοδος Q26.3
Ανώμαλη πνευμονική φλεβική επάνοδος, διάφορες μορφές Q26.4
Ανώμαλη πυλαία φλεβική επάνοδος Q26.5
Συρίγιο μεταξύ της πυλαίας φλέβας και της ηπατικής
αρτηρίας Q26.6
Άλλες συγγενείς διαμαρτίες της διάπλασης των μεγάλων
φλεβών Q26.8
Συγγενείς διαμαρτίες της διάπλασης των μεγάλων φλεβών,
διάφορες περιπτώσεις Q26.9
Άλλες συγγενείς διαμαρτίες διάπλασης των περιφερικών
αγγείων Q27
Περιφερικές αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες Q27.3
Συγγενής φλεβεκτασία Q27.4
Άλλες συγκεκριμένες συγγενείς διαμαρτίες των περιφερικών
αγγείων Q27.8
Διάφορες περιπτώσεις συγγενών διαμαρτιών της διάπλασης
των περιφερικών αγγείων Q27.9
Άλλες συγγενείς διαμαρτίες διάπλασης του κυκλοφοριακού
συστήματος Q28
Αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία των προεγκεφαλικών αγγείων Q28.0
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70817

Άλλες διαμαρτίες της διάπλασης των προεγκεφαλικών


αγγείων Q28.1
Αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία των εγκεφαλικών αγγείων Q28.2
Άλλες διαμαρτίες της διάπλασης των εγκεφαλικών αγγείων Q28.3
Άλλες συγκεκριμ ένες συγγενείς διαμαρτίες της διάπλασης
του κυκλοφορικού συστήματος Q28.8
Διάφορες περιπτώσεις συγγενών διαμαρτιών της διάπλασης
του κυκλοφορικού συστήματος Q28.9
Ξ. Όγκοι της καρδιάς
Καλοήθεις όγκοι της καρδιάς
Μυξώματα καρδιακών κοιλοτήτων D15.1
Ο. Τραύματα της καρδιάς παθογένεια
Π. Καρδιακή ανεπάρκεια
Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια I50.0
Μετά καρδιοχειρουργική επέμβαση I97.1
Ρ. Μεταμόσχευση καρδιάς ή καρδιάς / πνευμόνων Z94.1

7. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΠΕΠΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ


7.1. Φαρυγγο-οισοφαγικό εκκόλπωμα Zenker K22.5
7.2. Αχαλασία οισοφάγου K22.0
7.3. Διαταραχές κινητικότητας του οισοφάγου που οφείλονται σε
συστηματικά νοσήματα (Σκληρόδερμα, κ.ά.) K22.4
7.4. Διαφραγματοκήλη K44
7.5. Οισοφαγίτιδα K21, K22.7
7.6. Στενώσεις οισοφάγου ή στομάχου από κατάποση καυστικών
ουσιών
1. Στενώσεις οισοφάγου K22.2
2. Στενώσεις στομάχου K31
7.7. Γαστρίτιδα, γαστροπάθεια K29
7.8. Πεπτική ελκωτική νόσος (Έλκος στομάχου ή K25, K26
δωδεκαδακτύλου)
7.9. Νεοπλάσματα στομάχου C16
7.10. Νοσήματα του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου K90.0
7.11. Νεοπλάσματα λεπτού εντέρου C17
7.12. Ελκώδης κολίτιδα K51
7.13. Νόσος του Crohn K50
7.14. Εκκολπωμάτωση – Εκκολπωματίτιδα K57
7.15. Νοσήματα χοληφόρων οδών K81
7.16. Παγκρεατίτιδα (οξεία, χρόνια) K85
7.17. Κύστεις παγκρέατος K86.2
7.18. Καρκίνος παγκρέατος C25
7.19. Ηπατίτιδα
1. Οξεία ιογενής ηπατίτιδα B17, B19
2. Χρόνια ηπατίτιδα B18.1, B18.2
7.20. Ηπατικό απόστημα (πυογόνο - αμοιβαδικό) K75.0
7.21. Κίρρωση του ήπατος K74, K70.3
7.22. Εχινόκοκκος ήπατος B67
7.23. Καρκίνος ήπατος C22, C22.2
7.24. Μεταμόσχευση ήπατος Z94.4

8. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΓΕΝΝΗΤΙΚΩΝ ΟΡΓΑΝΩΝ ΤΟΥ ΘΗΛΕΩΣ ΚΑΙ


ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΟΥ ΦΥΛΟΥ
8.1. Μηνορραγία, μητρορραγία, υπερμηνόρροια
8.2. Γνήσιος ερμαφροδιτισμός - Ψευδής ερμαφροδιτισμός Q56
Σύνδρομο Turner (τυπική και άτυπη μορφή) Q56
70818 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

8.3. Παθήσεις κόλπου


1. Αγενεσία κόλπου Q52
2. Καρκίνος κόλπου C52
In situ D07.0
3. Ενδομητρίωση N80
4. Ινομυώματα D26, D27, D28
5. Καρκίνος τραχήλου μήτρας C53
6. Καρκίνος του σώματος της μήτρας C54
7. Καρκίνος σάλπιγγος C57
Καρκίνος ωοθηκών C56
8. Σύνδρομο Stein-Leventhal
9. Ωοθηκική ανεπάρκεια E28
10. Όγκοι ωοθηκών

9. ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ
9.1. Παχυσαρκία E65-E68
9.2. Σακχαρώδης διαβήτης (ΣΔ)
Α. Σακχαρώδης Διαβήτης Τύπου 1 (ινσουλινοεξαρτώμενος) E10
Β. Σακχαρώδης Διαβήτης Τύπου 2 E11, E14
9.3. Ομόζυγη οικογενής υπερχοληστερολαιμία E78
9.4. Νόσος GAUCHER E75.2

10. ΔΕΡΜΑΤΟΛΟΓΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ


10.1. Φλεγμονώδη νοσήματα του δέρματος
1. ψωρίαση L40
2. ατοπική δερματίτιδα L20
3. Δερματίτιδα εξ’ επαφής
Αλλεργική L23
Ερεθιστική L24
4. ομαλός λειχήνας L43
5. διαπυητική ιδρωταδενίτιδα L73.2
10.2. Βακτηριακές νόσοι δέρματος
1. Λέπρα (Νόσος Hansen) A30
10.3. Αυτοάνοσα νοσήματα δέρματος
1. πομφολυγώδη νοσήματα L10-14
2. ερπητοειδής δερματίτιδα [νόσος του DUHRING] L13.0
3. πέμφιγα (κοινή, φυλλώδης, ερυθηματώδης) L10
4. Πομφοαυγώδες πεμφιγοειδές L12.0
Ουλωτικό πεμφιγοειδές βλενογγόνων L12.1
Κολλαγονώσεις με προεξάρχουσα δερματική προσβολή
Μορφέα (εντοπισμένη σκληροδερμία) L94.0
10.4. Μεταβολικά νοσήματα του δέρματος
Σκληροίδημα του BUSCHKE Μ34.8
10.5. Γενοδερματοπάθειες
1. συγγενής ιχθύαση Q80
2. μελαγχρωματική ξηροδερμία Q82.1
3. συγγενής πομφολυγώδης επιδερμόλυση Q81
4. Νευροϊνωμάτωση ή νόσος του von RECKLINGHAUSEN Q85.0
10.6. Πορφυρίες
Κληρονομική ερυθροποιητική πορφυρία (Συγγενής Ε80.0
ερυθροποιητική πορφυρία, ερυθροποιητική πρωτοπορφυρία)
Όψιμη δερματική πορφυρία Ε80.1
Άλλες πορφυρίες (Κληρονομική κοπροπορφυρία, οξεία
διαλείπουσα πορφυρία) Ε80.2
Κληρονομικές υπερκερατώσεις παλαμών και πελμάτων Q82.8
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70819

Νόσος της MELEDA


10.7. Kακοήθη νοσήματα δέρματος
Δερματικό Τα λέμφωμα C84
Σπογγοειδή μυκητίαση C84.0
Σύνδρομο SEZARY C84.1
Νόσος του KAPOSI (μεσογειακό ή κλασικό) C46
Δερματικό μελάνωμα C43
Μελάνωμα του δέρματος των γεννητικών οργάνων C51-52, C60,
C63
Επιδερμικοί κακοήθεις όγκοι (βασικοκυτταρικό και
ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα δέρματος) C44

11. ΨΥΧΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ


11.1. Οργανικές και δευτερογενείς ψυχικές διαταραχές F00 – F09
11.2. Ψυχικές διαταραχές σε χρήση ψυχοδραστικών ουσιών F10 – F19
11.3. Σχιζοφρένεια και άλλες παραληρητικές διαταραχές
I. Σχιζοφρένεια F20
II. Σχιζότυπη διαταραχή F21
III. Παραληρητική διαταραχή, παραφρένεια, υποστροφική
παρανοειδής F22
IV. Σχιζοσυναισθηματική διαταραχή F25
V. Άλλες «μη οργανικές» ψυχωτικές διαταραχές,
ψυχωσιόμορφη διαταραχή μη πληρούσα τα κριτήρια της F28, F29
σχιζοφρένειας
11.4. Συναισθηματικές διαταραχές
I. Διπολική συναισθηματική διαταραχή F31
II. Υποτροπιάζουσα καταθλιπτική διαταραχή F33
III. Επίμονες διαταραχές της διάθεσης (δυσθυμία,
κυκλοθυμία, «νευρωσική» κατάθλιψη F34, F38
IV. Συναισθηματική διαταραχή με ψυχωσιόμορφα F33.3, F39
στοιχεία
11.5. Νευρωσικές, συνδεόμενες με το στρες και σωματόμορφες
διαταραχές
I. Διαταραχές φοβικού άγχους F40
II. Φοβίες με διαταραχή πανικού F41.0
III. Αγχώδης διαταραχή F41.1, F41.3,
F41.8, F41.9
IV. Μεικτή διαταραχή άγχους και κατάθλιψης F41.2
V. Ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή F42
VI. Διαταραχή μετατραυματικού στρες F43.1
VII. Διαταραχή προσαρμογής F43.2
VIII. Ψυχοαποσυνδετικές διαταραχές F44
IX. Σωματόμορφες διαταραχές F45
11.6. Σύνδρομα εκδηλούμενα στη συμπεριφορά και συνδεόμενα με
διαταραχές των φυσιολογικών λειτουργιών και σωματικούς
παράγοντες
I. Διαταραχές πρόσληψης τροφής (ψυχογενής ανορεξία,
ψυχογενής βουλιμία) F50
II. Ψυχικές διαταραχές και διαταραχές της συμπεριφοράς
συνδεόμενες με τη λοχεία, με διαταραχές ή νόσους, οι οποίες
δεν ταξινομούνται αλλού F53
11.7. Διαταραχές προσωπικότητας και της συμπεριφοράς του F60, F61, F62
ενηλίκου
ΠΑΙΔΟΨΥΧΙΑΤΡΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ
11.8. Νοητική υστέρηση F70 – F79
70820 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

11.9. Διαταραχές αυτιστικού φάσματος F84


11.10. Λοιπές διαταραχές της ψυχολογικής ανάπτυξης F80, F81
11.11. Διαταραχές της συμπεριφοράς και του συναισθήματος με F90, F91, F92,
έναρξη συνήθως κατά την παιδική ή εφηβική ηλικία F95, F98.5
11.12. Γενετικά σύνδρομα του χρωμοσώματος

12. ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΤΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ


12.1. Λοιμώξεις του κεντρικού νευρικού συστήματος G00, G01, G02,
G03, G04, G05,
G06
12.2. Κληρονομικο-εκφυλιστικά νοσήματα του νευρικού
συστήματος
1. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στον περιφερικό
κινητικό νευρώνα G12
2. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στον περιφερικό
αισθητικό νευρώνα G60, G90.1
3. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στον περιφερικό
κινητικό και αισθητικό νευρώνα G60.0
4. Άλλες κληρονομικές νευροπάθειες G60
5. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στον κεντρικό
κινητικό νευρώνα G11.4
6. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στον περιφερικό και
στον κεντρικό κινητικό νευρώνα G12.2
7. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στην παρεγκεφαλίδα
και στα νωτιαίο-παρεγκεφαλιδικά δεμάτια G11.0, 1, 2, 3, 4
8. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στα βασικά γάγγλια
Ακινητικά δυσκαμπτικα συνδρομα G20
ΑΤΥΠΑ (Επαυξημένα, parkinson plus) παρκινσονικά G23
σύνδρομα
Δευτεροπαθή παρκινσονικά {μη εκφυλιστικο-κληρονομικά}
σύνδρομα G21
Υπερκινητικά σύνδρομα
Ιδιοπαθής – Οικογενής Τρόμος και παραλλαγή αυτού ο
Ορθοστατικός Τρόμος G25.0
Χορεία G10
Βαλλισμός G25
Αθέτωση G25
Δυστονία G24
Εστιακή Δυστονία
Ηπατοφακοειδική εκφυλιση (νόσος WILSON) E83.0
Τικ και συνδρομο tourette G25.5
Δυσκινησίες G21
Μυοκλόνος G25.3
9. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στον εγκεφαλικό F00, F01, F02,
φλοιό - υποφλοιό (Άνοιες) F03
12.3. Συγγενή νευροδερματικά σύνδρομα [φακωματώσεις]
Νευροδερματικά σύνδρομα κληρονομικής μεταβίβασης με
εκδηλώσεις από το δέρμα, τους οφθαλμούς και το νευρικό
σύστημα
Νευροϊνωμάτωση (νοσος του von Recklinghauseν) Q85.0
Οζώδης σκληρυνση(νόσος Bourneville) G85.1
Μηνιγγοπροσωπική αγγειωματωση (σύνδρομο Sturge- Q85.8
Weber-Krabbe)
Παρεγκεφαλικο- αμφιβληστροειδικη αιμαγγειοβλαστωματωση Q85.9
[σύνδρομο von HIPPEL-LINDAU]
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70821

Αταξία- τηλαγγειεκτασια [σύνδρομο Louis-Bar] G11.3


Κληρονομική αιμορραγικη τηλαγγειεκτασια (Osler-Rendu-
Weber) I78.0
Υπομελάνωση του ito E50.1
12.4. Αναπτυξιακές διαταραχές Q93, Q05, Q07,
Q76.1
Δυσπλασίες οστών κρανίου και σπονδυλικής στήλης Q05, Q05, Q76.1
Δυσπλασίες εγκεφάλου G93
Δυσπλασίες του κοιλιακού συστήματος G91, G95.0
Εγκεφαλική παράλυση – στατική εγκεφαλοπάθεια G80
12.5. Απομυελινωτικές παθήσεις του κεντρικού νευρικού G35, G36, G37
συστήματος
12.6. Παροξυσμικές διαταραχές
Α. Επιληψία G40.0,1,2,3,3,5,
6,7,9
Β. Κεφαλαλγία - διαταραχές ύπνου G44.0,1,2,3,4 –
G47.0,1,2,3,4
12.7. Διαταραχές του περιφερικού νευρικού συστήματος
1. Διαταραχές κρανιακών νεύρων G50, G51, G52,
G53
2. Κληρονομικές περιφερικές νευροπάθειες G60
3. Φλεγμονώδεις νευροπάθειες G61
4. Οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια
(σύνδρομο Guillain-Barre) (GBS) G61.0
5. Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική
πολυρριζονευροπάθεια (CIDP) G61.8
6. Πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια (MMN) G61.8
7. Πολυνευροπάθειες συνδεόμενες με παραπρωτεϊναιμίες G63
8. Νευροπάθειες από αγγειίτιδα G63
9. Λοιμώδεις νευροπάθειες G63
10. Μεταβολικές νευροπάθειες G63
11. Πολυνευροπάθεια της ΜΕΘ G64
12. Φαρμακευτικές και τοξικές πολυνευροπάθειες G62.0
13. Αλκοολική νευροπάθεια G62.1
12.8. Όγκοι και κακώσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος D43.0,1,2,3,3,7,
9–
D33.0,1,2,3,4 –
S00-S09
12.9. Αγγειακές παθήσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος G45, G46, I60-
I67, G08
1. Ποικίλα κλινικά νευρολογικά σύνδρομα ανάλογα με την I60-I67
εντόπιση
2. Ενδοεγκεφαλική αιμορραγία I61
3. Υπαραχνοειδής αιμορραγία I60
4. Αγγειακές δυσπλασίες I67.0, I67.1
5. Θρόμβωση φλεβικού συστήματος του εγκεφάλου G08
12.10. Διαταραχές μυϊκού συστήματος
1. Διαταραχές νευρομυϊκής σύναψης G70
Μυασθένεια gravis (βαρια μυασθενεια) G70.0
Άλλα μυασθενικά σύνδρομα G73-G73.3
2. Παθήσεις των σκελετικών μυών (μυοπάθειες) G71, G72,
G73.4-G73.7
Μυϊκές δυστροφίες G71.0
Μυϊκές παθήσεις με μυοτονία G71.1
3. Περιοδικές παραλύσεις G72.3
70822 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

4. Μεταβολικές μυοπάθειες G72.8


5. Ενδοκρινικές μυοπάθειες G73.5
6. Συγγενείς μυοπάθειες G71.2
7. Μιτοχονδριακές μυοπάθειες G71.3
8. Φλεγμονώδεις μυοπάθειες G72.4
12.11. Ειδικά νευρολογικά σύνδρομα
1. Ημιπληγία - Ημιπάρεση G81
α. Σπαστική ημιπληγία - ημιπάρεση G81.1
β. Χαλαρά ημιπληγία – ημιπάρεση G81.0
2. Τετραπληγία - Τετραπάρεση G82.3, G82.4
3. Παραπληγία - Παραπάρεση G82.0
4. Διπληγία άνω άκρων G83.0
5. Μονοπληγίες (βλ. Ορθοπαιδικές παθήσεις) G83
6. Σύνδρομο μέσων σχηματισμών της παρεγκεφαλίδος ή
σύνδρομο σκώληκος
7. Σύνδρομο ημισφαιρίων της παρεγκεφαλίδας
12.12. Παιδονευρολογικά θέματα

13. ΟΡΘΟΠΑΙΔΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ


13.1. Παθήσεις της σπονδυλικής στήλης
Παθήσεις μεσοσπονδυλίων δίσκων
ΑΜΣΣ M50
ΘΜΣΣ, ΟΜΣΣ M51
Σκολίωση M41
Κύφωση M40
Σπονδυλολίσθηση M43.1
Σπονδυλοδεσία Ζ98,1
Πεταλεκτομή M96.1
Κάταγμα σπονδύλου
ΑΜΣΣ S12
ΘΜΣΣ S22
ΟΜΣΣ S32
Σπονδυλαρθρίτιδα M47
DISH M48.1
Σπονδυλική στένωση M48
13.2. Παθήσεις του πυελικού δακτυλίου
Κακώσεις χωρίς λειτουργική επιβάρυνση S32
Κακώσεις με μετρίου βαθμού λειτουργική επιβάρυνση S32
Κακώσεις με σοβαρού βαθμού λειτουργική επιβάρυνση και
παραμόρφωση S32
13.3 Παθήσεις και βλάβες των άκρων
1. Παθήσεις και βλάβες του άνω άκρου
1.1 Ακρωτηριασμοί Z89
Ακρωτηριασμός και των δύο άκρων, άνωθεν του αγκώνος Z89.3
Ακρωτηριασμός ενός άνω και ενός κάτω άκρου, άνωθεν του
αγκώνος και άνωθεν του γόνατος αντιστοίχως Z89.2+ Z89.6
Ακρωτηριασμός ενός άνω άκρου από την άρθρωση του ώμου
(απεξάρθρωση) Z89.2
Ακρωτηριασμός ενός άνω άκρου στο βραχιόνιο ή την
άρθρωση του αγκώνα ή κεντρικότερα της κατάφυσης του
δικεφάλου Z89.2
Ακρωτηριασμός ενός άνω άκρου στο αντιβράχιο ή την πηχεο- Z89.2, Z89.1
καρπική
Ακρωτηριασμός όλων των δακτύλων του ενός χεριού Z89.0
Φωκομέλειες Q71
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70823

1.2 Κατάγματα
Ψευδαρθρώσεις M84.1
Καθυστερημένη πώρωση M84.2
Ψευδάρθρωση μετά από σπονδυλοδεσία ή αρθρόδεση M96.0
Οστεϊτιδα - οστεομυελίτιδα M86,
1.3 Παθήσεις των αρθρώσεων του άνω άκρου
Δυσκαμψία M25.6
Αγκύλωση M24.6
Αρθρόδεση Z98.1
Συνδεσμική αστάθεια M24.2
Αρθρίτιδα M19
Ολική αρθροπλαστική Z96.6
Επιπλοκές αρθροπλαστικών T84
Παθήσεις μαλακών μορίων ώμου M75
1.4 Βλάβες νεύρων του άνω άκρου (όταν οφείλονται σε
παθήσεις της σπονδυλικής στήλης χρησιμοποιείται ο
αντίστοιχος κωδικός M50, M57, S12, κλπ)
Παράλυση ή διατομή βραχιονίου πλέγματος G54.0, S14.3
Περιγεννητική βλάβη βραχιονίου πλέγματος P14.3
Παράλυση ή διατομή ανωτέρου τύπου P14.0, S14.3
Παράλυση ή διατομή κατωτέρου τύπου P14.1, S14.3
Παράλυση ή διατομή μασχαλιαίου νεύρου S44.3
Παράλυση ή διατομή μυοδερματικού νεύρου S44.4
Κεντρική παράλυση ή διατομή κερκιδικού νεύρου S44.2, S54.2,
G56
Περιφερική παράλυση ή διατομή κερκιδικού νεύρου G56,, S54.2,
S64.2
Παράλυση ή διατομή ωλενίου νεύρου G56.2, S44.0,
S54.0, S64.0
Κεντρική παράλυση ή διατομή μέσου νεύρου (από το G56.1, S44.1,
βραχίονα ή το αντιβράχιο) S54.1,
Περιφερική παράλυση ή διατομή μέσου νεύρου (από τον S64
καρπό)
Συνδυασμένη παράλυση ή διατομή κερκιδικού και S44.7, S54.7,
μασχαλιαίου, κερκιδικού και ωλενίου, κερκιδικού και μέσου, S64.7
μέσου και ωλενίου
Άλλες μονονευροπάθειες G56
1.5 Ρήξεις μυών και τενόντων του άνω άκρου
1.6 Άλλες παθήσεις
2. Παθήσεις και βλάβες του κάτω άκρου
2.1 Ακρωτηριασμοί Z89
Μηριαίος ακρωτηριασμός και των δυο κάτω άκρων Z89.7
Μηριαίος ακρωτηριασμός ενός σκέλους Z89.6
Ακρωτηριασμός στο ύψος του γόνατος Z89.5
Κνημιαίος ακρωτηριασμός Z89.5, Z89.4
Κνημιαίος ακρωτηριασμός αμφοτερόπλευρος Z89.7
Ακρωτηριασμός κατά Chopart (δια του ταρσού)ή κατά Lisfranc
(ταρσομετατάρσιος) Z89.4
Ακρωτηριασμός κατά Chopart (δια του ταρσού)ή κατά Lisfranc
(ταρσομετατάρσιος) αμφοτερόπλευρα Z89.7
2.2 Κατάγματα- ψευδαρθρώσεις- οστεομυελίτιδα- οστεΐτιδα
Κατάγματα-
Ψευδαρθρώσεις M84.1
Καθυστερημένη πώρωση M84.2
Ψευδάρθρωση μετά από σπονδυλοδεσία ή αρθρόδεση M96.0
70824 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

οστεομυελίτιδα - οστεΐτιδα M86


Επίκτητη ανισοσκελία M21.7
2.3 Παθήσεις των αρθρώσεων των κάτω άκρων
Δυσκαμψία M25.6
Αγκύλωση M24.6
Αρθρόδεση Z98.1
Συνδεσμική αστάθεια M24.2
Ολική αρθροπλαστική Z96.6
Επιπλοκές αρθροπλαστικών T84
Αρθρίτιδα εκφυλιστική ή μετατραυματική M16
Παραμορφώσεις μηριαίας κεφαλής (coxa plana), M91.2
επιφυσιολισθήσεις M93
Αστάθεια ισχίου Q65.6
Αναπτυξιακή δυσπλασία ισχίου-συγγενές εξάρθρημα ισχίου Q65
Υψηλό συγγενές εξάρθρημα ισχίου χωρίς ανάπτυξη
ψευδοκοτύλης (ετερόπλευρα) Q65.0
Υψηλό συγγενές εξάρθρημα ισχίου χωρίς ανάπτυξη Q65.1
ψευδοκοτύλης (αμφοτερόπλευρα)
Αρθρίτιδα γόνατος M17
Αστάθεια επεπιγονατίδας καθ’έξιν εξαρθρήματα M22
Αρθρίτιδα της ποδοκνημικής ή του ταρσού M19
2.4. Βλάβες των νεύρων των κάτω άκρων (όταν οφείλονται σε
παθήσεις της σπονδυλικής στήλης χρησιμοποιείται ο
αντίστοιχος κωδικός M51, M47, S32, κλπ)
Παράλυση ή διατομή του οσφυοϊερού πλέγματος G54.1, S34.4
Παράλυση ή διατομή άνω γλουτιαίου νεύρου S34.6
Παράλυση ή διατομή κάτω γλουτιαίου νεύρου S34.6
Παράλυση ή διατομή μηριαίου νεύρου G57.2, S74.1
Παράλυση ή διατομή ισχιακού νεύρου (κεντρικά) G57.0, S74.0
Παράλυση ή διατομή κοινού περονιαίου νεύρου G57.3, S84.1
Παράλυση ή διατομή κνημιαίου νεύρου S84
2.5 Ρήξεις μυών και τενόντων του κάτω άκρου
2.6 Άλλες παθήσεις
13.4. Νεοπλάσματα των οστών
Καλοήθεις όγκοι μυοσκελετικού χωρίς ενοχλήματα D16
Κακοήθεις όγκοι μυοσκελετικού C40, C41
13.5. Συγγενείς αναπτυξιακές ανωμαλίες, παρόμοιες καταστάσεις
και άλλες παθήσεις
Συγγενείς αναπτυξιακές ανωμαλίες και παρόμοιες
καταστάσεις
Ατελής οστεογένηση Q78.0
( και άλλα σύνδρομα που επηρεάζουν την ανάπτυξη των
δομών του μυοσκελετικού κατά την παιδική ηλικία και τη
μηχανική αντοχή των οστών κατά την ενήλικο ζωή)
Υποφωσφατασία E83.3
Αρθρογρύπωση Q74.3
Αχονδροπλασία Q77.4
Νόσος πολλαπλών εξοστώσεων Q78.6
Σκελετική φθορίωση M85.1
Οστεομαλακία από κάδμιο T56.3
Νόσος των δυτών T70.3
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70825

14. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΩΤΩΝ - ΡΙΝΟΣ - ΛΑΡΥΓΓΑ


14.1. Συγγενείς ανωμαλίες Q17.4, Q17.8,
Q17.9
Δυσμορφία πτερυγίου (μικροωτία, μακροωτία) Q17.2
Στένωση ή ατρησία πόρου με ακέραιο το έσω ους Q16.1
Απλασία ή υποπλασία του κοίλου του τυμπάνου, οστέινης
μοίρας κοχλία, μαστοειδούς. Q16.4
14.2. Κακώσεις - τραυματισμοί
Τραυματισμοί κεφαλής γενικά S09.8, S09.9
1. Απώλεια του πτερυγίου S09
2. Ρήξη τυμπάνου S09.2
14.3. Κατάγματα κροταφικού S02.1
S09.8, S09.9
14.4. Όγκοι ωτός
1. Ακουστικό νευρίνωμα H93.3
2. Όγκοι πτερυγίου D21.0
3. Όγκοι έξω ακουστικού πόρου – μέσω ωτός D22.2, D22.3,
D16.4, E74.4
14.5. Φλεγμονώδεις και άλλες παθήσεις ωτός
Ενδοκροταφικές
Μαστοειδίτιδα H70
Λιθοειδίτιδα H70.2
Λαβυρινθίτιδα. H70.2
Άλλες περιπτώσεις ωτίτιδας H66.3
Χρόνιος τυμπανοσαλπιγγικός κατάρρους H66.1
Τυμπανοσκλήρυνση H74.0
Ενδοκρανιακές
Εξωμηνιγγικό απόστημα G06.0
Υποσκληρίδιο απόστημα G06.0
Εγκεφαλικό απόστημα G06.0
Θρομβοφλεβίτιδες φλεβών κόλπων G08
Ωτικός υδροκέφαλος G91.8, G91.9
Μηνιγγίτιδα A39.8, A39.9
Χρόνια μέση πυώδης ωτίτιδα (μετά ή άνευ χολοστεατώματος) H71, H66.2
Χρόνια μαστοειδίτιδα - Υποτροπή από ανεπιτυχή επέμβαση H70
14.6. Ακοή – διαταραχές ακοής H90, H91
ΒΑΡΗΚΟΪΑ ΑΓΩΓΙΜΟΤΗΤΑΣ H90.0
ΒΑΡΗΚΟΪΑ ΝΕΥΡΟΑΙΣΘΗΤΗΡΙΟΣ H90.3
ΜΙΚΤΟΥ ΤΥΠΟΥ H90.6
ΨΥΧΟΓΕΝΗΣ F44.6
Κωφαλαλία H91.3, , H90.5,
Συγγενής κώφωση H83.3
Απώλεια ακοής από θόρυβο H91.0
Απώλεια ακοής από ωτοξικούς παράγοντες H91.2
Αιφνίδια (ιδιοπαθής) απώλεια ακοής H91.9
Διάφορες περιπτώσεις απώλειας ακοής
14.7. Παθήσεις αιθουσαίου συστήματος H81, H82
1. Νόσος του Meniere H81.0
2. Ακουστικό νευρίνωμα H93.3
3. Αιθουσαία νευρωνίτιδα H83.8
4. Καλοήθης ίλιγγος θέσεως (διαταραχές λειτουργίας H81, H82
λαβυρίνθου και ιλιγγοσύνδρομα)
5. Περιλεμφικό συρίγγιο H83.1
6. Λαβυρινθίτιδα H83.0
Παθήσεις μη καθορισμένες H83.9
70826 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

14.8. Παθήσεις ρηνός - παραρρινiων


1. Συγγενής ατρησία χοάνης Q30.0
Κατάγματα οστών ρινός S02.2
2. Ουλές με παραμορφωτική δυσλειτουργία J34
3. Σκολίωση ρινικού διαφράγματος με σημαντική ρινική
δυσλειτουργία J34.2
4. Διάτρηση ρινικού διαφράγματος με επιστάξεις J34.8
Ρινολιθίαση J34.8
5. Ανοσμία R43.0
6. Ρινική ατροφία (όζαινα) J31.0
7. Χρόνια ρινική αλλεργία με σημαντική δυσλειτουργία J30
8. Πολυποειδής εκφύλιση
9. Ειδικές φλεγμονές J34.8
10. Πολύποδες ρινός και παραρρινίων κόλπων J33.0, J33
11. Χρόνιες ρινοκολπίτιδες J32
12. Στοματοκολπικό συρίγγιο J34
13. Επιστάξεις επίμονες R06, R04.0
14. Νεοπλάσματα ρινός κακοήθη C30.0
14.9. Πρόσωπο – σπλαγχνικό κρανίο
1. Συγγενείς ανωμαλίες Q18
Υποπλασία προσώπου Q87.0
Λαγώχειλος Q35
Λαγώχειλος με λυκόστομα (Απώλεια οστέινης και μαλακής
υπερώας) Q75
Λαγώχειλος με λυκόστομα (Απώλεια υπερώας και
ζυγωματικού οστού που συνεπάγεται ευρεία επικοινωνία με
τη ρινική κοιλότητα και το ιγμόρειο άντρο (γναθιαίο κόλπο) Q35
Βραγχιακά συρίγγια (ατελή-τέλεια)- Κύστες, συρίγγια Q87.0, Q18.8,
θυρεογλωσσικού πόρου Q89.2
2. Τραύματα – Εγκαύματα – Μετεγχειρητικές /
Μετατραυματικές καταστάσεις
• Εγκαύματα και μετατραυματικές παραμορφώσεις T20.0
Κατάγματα προσώπου άνω γνάθου που απολείπουν S02
Δυσκολία κινήσεων γνάθου K07
Κάταγμα κάτω γνάθου που πωρώθηκε σε πλημμελή θέση S02.6
• Γλωσσεκτομή (Κακοήθης Ca γλώσσας) C01, C02
Δυσκινησία γλώσσας (από βλάβη υπογλωσσίου νεύρου) G52.3, K13.2,
Παράλυση υπερώας (από βλάβη γλωσσοφαρυγγικού νεύρου)
και τραυματικές βλάβες G52.1
3. Παθήσεις σιελογόνων αδένων K11
Λιθίαση σιελογόνων αδένων K11.5
Φλεγμονές K11.2
Νεοπλάσματα σιελογόνων αδένων κακοήθη C08
Νεοπλάσματα σιελογόνων αδένων καλοήθη D11
4. Νεοπλάσματα στοματοφάρυγγος - ρινοφάρυγγος
Καλοήθεις όγκοι D10. 4, D10.5,
D10.6
Κακοήθεις όγκοι C10
1. μαλπηγγιακό καρκίνωμα, 2. σάρκωμα, 3. Non Hodgkin
λέμφωμα G52.0, C14
Καρκίνωμα ρινοφάρυγγα C11, C12
Καρκίνος υποφάρυγγα C13
5. Απώλεια οδόντων K08.0, K08.1,
K08.9
14.10. Παθήσεις του λάρυγγος
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70827

1. Στενώσεις λάρυγγος J38.6, Q31,


Q31.8, J95
2. Μόνιμη τραχειοτομία Z39.0
3. Χρόνια λαρυγγίτιδα - παχυλαρυγγίτιδα J37.0, Q31.3,
J95.5
4. Περιχονδρίτιδα J38.7
5. Πολύποδη εκφύλιση λάρυγγος - οίδημα REINKE J38.4
6. Πολύποδας λάρυγγος J38.1
7. Θήλωμα λάρυγγος J38.1
8. Χόνδρωμα λάρυγγος D14.1
9. Αμυλοείδωση λάρυγγος F85.4
10. Άλλες παθήσεις A51.4, M32.1
11. Καρκίνος του λάρυγγος C32, C32.1
Υπεργλωπιδικά C32.2
Υπογλωπιδικά σπάνια C32.3
12. Μετεγχειρητικές καταστάσεις του λάρυγγος
13. Παράλυση λάρυγγος J38.0
14.11. Παθήσεις φωνής F80.0

15. ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ


15.1. Μετεγχειρητικές καταστάσεις
1. Μετεγχειρητικές καταστάσεις θυρεοειδούς
Καλοήθεις όγκοι D34
Κακοήθεις όγκοι C73
1. Μετεγχειρητικές καταστάσεις παραθυρεοειδών
Καλοήθεις όγκοι D35.1
Κακοήθεις όγκοι C75.0
2. Μετεγχειρητικές καταστάσεις οισοφάγου
Καλοήθεις D13.0
Κακοήθεις C15
Ατρησία Q39
3. Μετεγχειρητικές καταστάσεις στομάχου
Καλοήθης D13.1
Κακοήθης C16
Ατρησία Q40
ΜΤΧ Ατρησία K31.6
Γαστροστομία Z93.1
Σύνδρομα μετά γαστρεκτομή K91.1
Διαταραχές πεπτικού συστήματος μετά από ιατρικές πράξεις K91
4. Μετεγχειρητικές καταστάσεις λεπτού εντέρου
Καλοήθης D13.2, D13.3
Κακοήθης C17
Ατρησία Q41
Ειλεοστομία Z93.2
5. Μετεγχειρητικές καταστάσεις παχέος εντέρου
Καλοήθεις D12
Κακοήθεις (κόλον) C18
Κακοήθεις (ορθοσιγμοειδές) C19
Κακοήθεις (λήκυθος ορθού) C20
Κακοήθεις (πρωκτικής χώρας) C21
Ατρησία Q42
Κολοστομία Z93.3
6. Μετεγχειρητικές καταστάσεις παγκρέατος
Συγγενείς ανωμαλίες Q46
Κυστικοί όγκοι (13.6) K86.2, K86.3
Συρίγγια K86.9
70828 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

Κακοήθεις C25.0-C25.9
7. Μετεγχειρητικές καταστάσεις σπληνός
Καλοήθεις, τραύμα S36.0
Κακοήθεις C25.1
Ανευρύσματα σπληνικής αρτηρίας I72.8, I72.9
Εμβολή θρόμβωση σπληνικής φλέβας I82.8
Τραύμα σπληνικής S35.3
Νεοπλάσματα
Οισοφάγου C15.0-C15.9
Στομάχου C16.0-C16.9
Λεπτού εντέρου C17.0-C17.9
Παχέος εντέρου C18.0-C18.9
Ορθδιγμοειδικής συμβολής C19
Ορθού C20
Πρωκτού και πρωκτικού σωλήνα C21.0-C21.8
8. Μετεγχειρητικές καταστάσεις ήπατος χοληφόρων
Καλοήθης D13.4
Κακοήθεις C22
Καρκίνωμα ηπατικών κυττάρων C22.0
Καρκίνωμα του ενδοηματικού χοληφόρου πόρου C22.1
Ηπατοβλάστωμα C22.2
]αγγειοσάρκωμα του ήπατος C22.3
Άλλα σαρκώματα του ήπατος C22.4
Άλλα καθορισμένα καρκινώματα του ήπατος C22.7
Ήπατος, μη καθορισμένο C22.9
Χοληδόχος κύστη C23
Κακοήθες νεόπλασμα άλλων μη καθορισμένων τμημάτων της
χοληδόχου οδού C24
Εξωηπατικού χοληφόρου πόρου C24.0
Ληκύθου του Vater C24.1
Επικαλύπτουσα αλλοίωση της χοληφόρου οδού C24.8
Χοληφόρου οδού, μη καθορισμένο C24.9
9. Κήλες
Βουβωνοκήλη K40
Μηροκήλη K41
Ομφαλοκήλη K42
Κοιλιοκήλη K43
Διαφραγματοκήλη K44
Άλλες κοιλιοκήλες K45
10. Διάφορες επιπλοκές από το γαστρεντερικό
Ειλεός K56
Μη λοιμώδεις εντερίτιδες K52
ΜΤΧ Δυσαπορρόφηση K91.2

15.2. Χειρουργικές παθήσεις αγγείων


1. Εμβολές - θρομβώσεις
Αρτηριακή εμβολή και θρόμβωση (Περιλαμβάνονται Ι74
έμφρακτο - εμβολικό – θρομβωτικό, Απόφραξη, Εμβολική,
Θρομβωτική)
Εμβολή και θρόμβωση κοιλιακής αορτής (Σύνδρομο Ι74.0
διχασμού, Σύνδρομο Leriche)
Εμβολή και θρόμβωση άλλων και μη καθορισμένων I74.1
τμημάτων της αορτής
Εμβολή και θρόμβωση αρτηριών των άνω άκρων Ι74.2
Εμβολή και θρόμβωση αρτηριών των κάτω άκρων Ι74.3
Εμβολή και θρόμβωση μη καθορισμένων αρτηριών των Ι74.4
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70829

άκρων, μη καθορισμένη
Εμβολή και θρόμβωση λαγόνιας αρτηρίας Ι74.5
Εμβολή και θρόμβωση άλλων αρτηριών Ι74.8
Εμβολή και θρόμβωση μη καθορισμένης αρτηρίας Ι74.9
2. Χειρουργικές παθήσεις φλεβών
Φλεβίτις, θρομβοφλεβίτις I80
Θρόμβωση Πυλαίας I81
Άλλες μορφές φλεβικές θρόμβωσης και εμβολής I82
Παθήσεις που δεν προκαλούν απόφραξη το αυλού (κιρσοί – Ι83
φλεβική ανεπάρκεια )
Κιρσοί των κάτω άκρων με εξέλκωση Ι83.0
Κιρσοί των κάτω άκρων με εξέλκωση και φλεγμονή Ι83.1
Κιρσοί των κάτω άκρων χωρίς εξέλκωση και φλεγμονή Ι83.9
Οισοφαγικοί κιρσοί I85
Κιρσοί άλλων εντοπίσεων I86
Άλλες παθήσεις φλεβών I87
3. Φαινόμενο Raynaud Ι73.0
Αποφρακτική θρομβαγγειίτιδα (BUERGER) Ι73.1
4. Χειρουργικές παθήσεις αρτηριών κάτω άκρων
Άλλες περιφερικές αγγειοπάθειες Ι73
Άλλες καθορισμένες περιφερικές αγγειοπάθειες Ι73.8
Περιφερική αγγειοπάθεια , μη καθορισμένη ( Διαλείπουσα Ι73.9
χωλότητα, Σπασμός αρτηρίας)
5. Χειρουργικές παθήσεις λεμφαγγείων
Συγγενείς: λεμφαγγειώματα, λεμφοιδηματα Q82.0
Επίκτητες: Δευτεροπαθές λεμφοιδημα, μη φλεγμονώδες Ι89.1
λεμφοίδημα, φλεγμονώδες λεμφοίδημα, , φλεγμονώδης
λεμφαγγειίτιδα (οξεία –χρονία). 2ο επίπεδο: Στάδιο ΙΙ-ΙΙΙ
Επίκτητες: Δευτεροπαθές λεμφοιδημα, μη φλεγμονώδες Ι89.0
λεμφοίδημα, φλεγμονώδες λεμφοίδημα, , φλεγμονώδης
λεμφαγγειίτιδα (οξεία –χρονία). 3ο επίπεδο: Στάδιο ΙΙΙ-ΙV
6. Μετεγχειρητικές καταστάσεις αρτηριών - φλεβών
Παθήσεις καρωτίδων I65.2
Παθήσεις θωρακικής και κοιλιακής αορτής
Αορτικό ανεύρυσμα και διαχωρισμός αορτής Ι71
Θωρακικό αορτικό ανεύρυσμα με ρήξη. Ι71.1
Θωρακικό αορτικό ανεύρυσμα, χωρίς αναφορά για ρήξη. Ι71.2
Κοιλιακό αορτικό ανεύρυσμα με ρήξη. Ι71.3
Κοιλιακό αορτικό ανεύρυσμα, χωρίς αναφορά για ρήξη. Ι71.4
Θωρακοκοιλιακό ανεύρυσμα με ρήξη. Ι71.5
Θωρακοκοιλιακό ανεύρυσμα, χωρίς αναφορά για ρήξη. Ι71.6
Αορτικό ανεύρυσμα μη καθορισμένης εντόπισης με ρήξη Ι71.8
Αορτικό ανεύρυσμα μη καθορισμένης εντόπισης, χωρίς Ι71.9
αναφορά για ρήξη.
(Ανεύρυσμα- διάταση – υαλοειδής νέκρωση αορτής)
Στένωση νεφρικής αρτηρίας I77.1
Παθήσεις υποκλειδίου I79
Παθήσεις άνω κοίλης I82
Κάτω κοίλη I82
7. Παθήσεις και κακώσεις αγγείων
Μτχ συρίγγια στομάχου δωδεκαδάκτηλου K31
Συγγενείς ανωμαλίες Q45
Κακοηθές λεμφαγγειοσάρκωμα C81
70830 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

Τραυματισμός μηριαίας αρτηρίας S75.0


Τραυματισμός μηριαίας φλέβας στο επίπεδο του ισχίου και S751
του μηρού
Τραυματισμός της μείζονας σαφηνούς φλέβας στο επίπεδο S75.2
του ισχίου και του μηρού
Τραυματισμός πολλαπλών αιμοφόρων αγγείων στο επίπεδο S75.7
του ισχίου και του μηρού
Τραυματισμός άλλων αιμοφόρων αγγείων στο επίπεδο του S75.8
ισχίου και του μηρού
Τραυματισμός διαφόρων αιμοφόρων αγγείων στο επίπεδο S75.9
του ισχίου και του μηρού
Τραυματισμός ιγνυακής αρτηρίας S85.0
Τραυματισμός της (πρόσθιας/οπίσθιας) κνημιαίας αρτηρίας S85.1
Τραυματισμός περονιαίας αρτηρίας S85.2
Τραυματισμός της μείζονας σαφηνούς φλέβας στο επίπεδο S85.3
της κνήμης
Τραυματισμός της ελάσσονας σαφηνούς φλέβας στο επίπεδο S85.4
της κνήμης
Τραυματισμός της ιγνυακής φλέβας S85.5
Τραυματισμός πολλαπλών αιμοφόρων αγγείων στο επίπεδο S85.7
της κνήμης
Τραυματισμός άλλων αιμοφόρων αγγείων στο επίπεδο της S85.8
κνήμης
Τραυματισμός διαφόρων αιμοφόρων αγγείων στο επίπεδο S85.9
της κνήμης
Κοιλιακά αγγεία S35
Τραυματισμός πολλαπλών αιμοφόρων αγγείων στην κοιλία, S35.7
το κατώτερο τμήμα ράχης και της πυέλου
Τραυματισμός άλλων αιμοφόρων αγγείων στην κοιλιά, το S35.8
κατώτερο τμήμα ράχης και της πυέλου
Τραυματισμός διαφόρων αιμοφόρων αγγείων στην κοιλιά, το S35.9
κατώτερο τμήμα ράχης και της πυέλου
Τραυματισμός αγγείων άνω άκρων S45, 55 65
Τραυματισμός μασχαλιαίας αρτηρίας S45.0
Τραυματισμός της ωλένιας αρτηρίας στο επίπεδο του S55.0
αντιβραχίου
Τραυματισμός της κερκιδικής αρτηρίας στο επίπεδο του S55.1
αντιβραχίου
Τραυματισμός πολλαπλών αιμοφόρων αγγείων στο επίπεδο S55.7
του αντιβραχίου
Τραυματισμός άλλων αιμοφόρων αγγείων στο επίπεδο του S55.8
αντιβραχίου
Τραυματισμός διαφόρων αιμοφόρων αγγείων στο επίπεδο S55.9
του αντιβραχίου
Τραυματισμός της ωλένιας αρτηρίας στο επίπεδο του καρπού S65.0
και της άκρας χείρας
Τραυματισμός της κερκιδικής αρτηρίας στο επίπεδο του S65.1
καρπού και της άκρας χείρας
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70831

Τραυματισμός του επιπολής παλαμιαίου τόξου S65.2


Τραυματισμός του εν τω βάθη παλαμιαίου τόξου S65.3
Τραυματισμός των αιμοφόρων αγγείων του αντίχειρα S65.4
Τραυματισμός αιμοφόρων αγγείων και άλλων δακτύλων S65.5
Τραυματισμός πολλαπλών αιμοφόρων αγγείων στο επίπεδο S65.7
του καρπού και της άκρας χείρας
Τραυματισμός άλλων αιμοφόρων αγγείων στο επίπεδο του S65.8
καρπού και της άκρας χείρας
Τραυματισμός διαφόρων αιμοφόρων αγγείων στο επίπεδο S65.9
του καρπού και της άκρας χείρας
Λεμφοίδημα μετά από μασεκτομή I97.2
Εντερική παράκαμψη και αναστόμωση Z98.0
Άλλες μετεγχειρουργικές καταστάσεις Z98
Follow up για ca Z08
Ατομικό ιστορικό χημειοθεραπείας για νεοπλασματικό νόσημα Z92.6
Ατομικό ιστορικό ακτινοβόλισης Z92.3
Τραυματισμός αγγείων διαφόρων περιοχών του σώματος T14.5
Τραυματισμός ενδοκοιλιακών οργάνων S36.8
Τραυματισμός ενδοθωρακικών οργάνων S27.8
15.3. Χειρουργικές παθήσεις μαστού
Κακοήθειες C50
Ογκεκτομή C50.2
Λεμφοίδημα μετά μαστεκτομή I97.2
Λεμφοίδημα άνω άκρου
15.4. Θερμικό έγκαυμα T20-T32

16. ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΟΥΡΟΠΟΙΟΓΕΝΝΗΤΙΚΟΥ


ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ
16.1. Παθήσεις νεφρού
Επίκτητος μονήρης νεφρός
Νεφρεκτομή για καρκίνο νεφρού C64
Ριζική νεφρεκτομή λόγω κακοήθους νεοπλασίας, με ή χωρίς C64
συμπληρωματική θεραπεία
Μερική νεφρεκτομή ή ελάχιστα επεμβατική αντιμετώπιση (RF- C64
κρυοθεραπεία) λόγω κακοήθους νεοπλασίας με φυσιολογική
λειτουργική ικανότητα του άλλου νεφρού ή επί μονήρους
νεφρού
Νεφροουρητηρεκτομή για καρκινο εκ μεταβατικου επιθηλιου C65
του ανωτερου ουροποιητικου
Νεφρεκτομή επι μη λειτουργικου νεφρου συνεπεια καλοηθους
νοσου ή συνεπεια τραυματικης κακωσεως
Νεφρεκτομή για οποιοδήποτε άλλο λόγο πλην της κακοήθειας
16.2. Συγγενείς ή επίκτητες παθήσεις των νεφρών- ουρητήρων με
αποφρακτική διαταραχή του ανώτερου ουροποιητικού που
μπορεί να οδηγήσουν σε επιπλοκές (υποτροπιάζουσες
ουρολοιμώξεις-νεφρική ανεπάρκεια)
Υδρονέφρωση N13
Συγγενείς ανωμαλίες αριθμού / θέσης / μορφής N28
Οπισθοπεριτοναϊκη ινωση ή νόσος του Οrmond N29
70832 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

Στενώματα του ουρητήρα N29


Λιθίαση του ουροποιητικού N20
Νεφροστομία N28
1. Παθήσεις του προστάτου
Καλοήθης υπερπλασια του προστατου N40
Καρκίνος προστάτου C61
Προστατίτιδα N41
2. Παθήσεις ουροδόχου κύστεως
Καρκίνος ουροδοχου κυστεως C67
Συγγνείς ανωμαλιες της ουροδοχου κυστεως N33
Διαταραχές της λειτουργιας του κατωτερου ουροποιητικου
(νευρογενούς ή άλλης αιτιολογίας)
Αδυναμία κενωσεως της ουροδοχου κυστεως
Επί αποφράξεως N32
Επί άτομης κύστης (ιδιοπαθής) N31.2
Αδυναμία φυσιολογικης πληρωσεως της κυστεως
Επί μικρής χωρητικότητας της κύστεως N32.8
Επί υπερδραστήριας κύστεως N31.1
Ακράτεια ούρων N32.8
3. Παθήσεις όρχεως
Επίκτητος μονήρης όρχις
Ορχεκτομή για καρκίνο όρχεως C62
Ορσχεκτομή για μη κακοήθηκ αίτια N44
Επίκτητη ανορχία
Αμφοτερόπλευρη ορχεκτομή N50
4. Παθήσεις πέους
Πεεκτομή για νεοπλασία του πέους C60
Πεεκτομή τραυματικής αιτιολογίας N48
Νόσος peyronie N50
5. Παθήσεις ουρήθρας
Στενώματα ουρήθρας N35
6. Ουροχόα συρίγγια N32.1

17. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΟΦΘΑΛΜΩΝ


ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΩΝ ΒΛΕΦΑΡΩΝ, ΔΑΚΡΥΙΚΗΣ ΣΥΣΚΕΥΗΣ
ΚΑΙ ΟΦΘΑΛΜΙΚΟΥ ΚΟΓΧΟΥ
Εντρόπιο Η02.0
Εκτρόπιο Η02.1
Πτώση βλεφάρου Η02.4
Επιφορά Η04.2
Άλλες διαταραχες του δακρυικου αδένα Σύνδρομο ξηρού Η04.1
οφθαλμού
Στένωση και ανεπάρκεια δακρυικών οδών Η 04.5
Καταστάσεις εξόφθαλμου(αιμορραγία – οίδημα) Η05.2
Δυσμορφια οφθαλμικου κογχου (ατροφία- εξόστωση) Η05.3
Ενόφθαλμος Η05.4
Δυσθυρεοειδικός εξόφθαλμος Η06.2
ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΟΥ ΕΠΙΠΕΦΥΚΟΤΑ
Πτερύγιο Η11.0
Ουλές επιπεφυκότα (συμβλέφαρο) Η11.2
Οφθαλμικό πεμφυγοειδές Η11.3
ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΣΚΛΗΡΟΥ, ΚΕΡΑΤΟΕΙΔΟΥΣ, ΙΡΙΔΟΣ ΚΑΙ
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70833

ΑΚΤΙΝΩΤΟΥ ΣΩΜΑΤΟΣ
Κερατίτιδα Η16
Έλκος κερατοειδούς Η16.1
Νεοαγγείωση κερατοειδούς Η16.4
Ουλές και θόλωση κερατοειδούς Η17
Συμφυτικό λεύκωμα Η17.0
Κεντρική θόλωση κερατοειδούς Η17.1
Φυσαλλιδώδης κερατοπάθεια Η18.1
Κερατοπάθεια μετα εγχείρηση καταρράκτη Η 59
Άλλο οίδημα κερατοειδούς Η18.2
Εκφύλιση κερατοειδούς - Ζωνοειδής κερατοπάθεια Η 18.4
Κληρονομικές δυστροφίες κερατοειδούς Η18.5
Κερατοκώνος Η18.6
Άλλες δυσμορφίες κερατοειδούς (κερατεκτασία – σταφύλωμα) Η18.8
Άλλες αγγειακές διαταραχές της ίριδας (νεοαγγείωση, Η21.1
ερύθρωση)
Μεμβράνες της κόρης του οφθαλμού (απόφραξη κόρης, Η21.4
περικλείση της κόρης)
ΔΙΑΤΑΡΑΧEΣ ΤΟΥ ΦΑΚΟY
Γεροντικός καταρράκτης Η25
Τραυματικός καταρράκτης Η26.1
Επιπλεγμένος καταρράκτης Η26.2
Καταστάσεις μετά την εξαίρεση του φακού (δευτεροπαθής Η26.46
καταρράκτης)
Αφακία Η27.0
Μετατόπιση του φακού Η27.0
ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΟΥ ΧΟΡΙΟΕΙΔΟΥΣ ΚΑΙ ΤΟΥ
ΑΜΦΙΒΛΗΣΤΡΟΕΙΔΟΥΣ
Χοριοαμφιβληστροειδίτιδα Η 30
Χοριοαμφιβληστροειδικές ουλές (ουλές της ωχράς κηλίδας, Η 31.0
μεταφλεγμωνώδεις μετατραυματικές)
Εκφύλιση χοριοειδούς (ατροφία, σκλήρυνση ) Η31.1
Κληρονομική ευστροφία χοριοειδους Η31.2
Χοριοειδική αιμορραγία και ρήξη Η31.3
Αποκόλληση του χοριοειδούς Η31.4
Ρηγματογενής αποκόλληση αμφιβληστροειδούς Η33.0
Ρωγμές αμφιβληστροειδούς χωρίς αποκόληση Η33.3
Ελκτική αποκόλληση αμφιβληστροειδούς Η33.4
Παροδική αρτηριακή απόφραξη αμφιβληστροειδούς Η34.4
Απόφραξη κεντρικής αρτηρίας αμφιβληστροειδούς Η34.4
Απόφραξη αρτηρίας αμφιβληστροειδούς (κλάδου, μερική) Η34.2
Απόφραξη φλέβας αμφιβληστροειδούς (ολική, μερική, Η34.8
κλάδου)
Αγγειακή απόφραξη αμφιβληστροειδούς μη καθορισμένη Η34.9
Υποστρωματικού τύπου αμφιβληστροειδοπάθεια και Η35.0
μεταβολές των αγγείων του αμφιβληστροειδούς
- νεοαγγείωση αμφιβληστροειδούς
- αγγειίτιδα
- αμφιβληστροειδοπάθεια
(υπερτασική, εξιδρωματική, του Coats)
Αμφιβληστροειδοπάθεια της προωρότητας Η35.1
Εκφύλιση της ωχράς κηλίδας και του οπίσθιου πόλου Η35.3
-αγγειοειδείς ταινίες
-drusen
-οπή
70834 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

-γεροντική εκφύλιση ωχράς κηλίδας


-τοξική ωχροπάθεια
Κληρονομικές δυστροφίες αμφιβληστροειδούς Η 35.3
- μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια
- νόσος stargardt
- ταπητοαμφιβληστροειδοπάθεια
Αιμορραγία αμφιβληστροειδούς Η 35.6
Διαχωρισμός στιβάδων αμφιβληστροειδούς Η 35.7
- κεντρική ορώδης χοριοαμφιβληστροειδοπάθεια
- Αποκόλληση μελαγχρωστική επιθηλίου
Διαβητική αμφιβληστροειδοπάθεια Η 36.0
ΓΛΑΥΚΩΜΑ
Γλαύκωμα Η 40
Πρωτοπαθές γλαύκωμα ανοικτής γωνίας Η 40.1
Πρωτοπαθές γλαύκωμα κλειστής γωνίας Η 40.2
Γλαύκωμα δευτεροπαθές από τραυματισμό του οφθαλμού Η 40.3
Γλαύκωμα δευτεροπαθές από φλεγμονή του οφθαλμού Η 40.4
Γλαύκωμα δευτεροπαθές από φάρμακα Η 40.6
Γλαύκωμα μη καθορισμένο Η 40.9
ΔΙΑΤΑΡΑΧΈΣ ΤΟΥ ΥΑΛΟΕΙΔΟΥΣ ΣΏΜΑΤΟΣ ΚΑΙ ΤΟΥ
ΒΟΛΒΟΥ ΤΟΥ ΟΦΘΑΛΜΟΥ
Διαταραχές του υαλοειδούς Η 43
Αιμορραγία υαλοειδούς Η 43.1
Άλλες θολώσεις του υαλοειδούς (μεμβράνες )
Διαταραχές του βολβού του οφθαλμού Η 44
Πυώδης ενδοφθαλμιτιδα Η 44.0
Άλλες μορφές ενδοφθαλμίτιδας Η44.1
Εκφυλιστική μυωπία Η 44.2
Υποτονία του οφθαλμού Η 44.4
Νοσήματα εκφύλισης του βολβού του οφθαλμού Η 44.5
- Φθίση
- Απόλυτο γλαύκωμα
- Ατροφία βολβού
Παραμένον ενδοφθάλμιο ξένο σώμα μαγνητικό Η 44.6
Παραμένον ενδοφθάλμιο σώμα μη μαγνητικό Η 44.7
Αιμόφθαλμος Η 44.8
ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΟΥ ΟΠΤΙΚΟΥ ΝΕΥΡΟΥ ΚΑΙ ΤΗΣ ΟΠΤΙΚΗΣ
ΟΔΟΥ
Οπτική νευρίτιδα Η 46
- Οπτική εκτός ισχαιμικής
- οπισθοβολβική
Ισχαιμική οπτική νευροπάθεια Η 47.0
Συμπίεση οπτικού νεύρου
Οίδημα οπτικής θηλής μη καθορισμένο Η 47.1
Οπτική ατροφία Η 47.2
Ψευδοοίδημα οπτικής θηλής Η 47.3
Drusen οπτικής θηλής
Διαταραχές οπτικού χιάσματος Η 47.4
Διαταραχές των άλλων οπτικών οδών Η 47.5
Διαταραχές του οπτικού φλοιού Η 47.6
ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΩΝ ΟΦΘΑΛΜΙΚΩΝ ΜΥΏΝ, ΤΩΝ
ΟΦΘΑΛΜΙΚΩΝ ΚΙΝΗΣΕΩΝ ΤΗΣ ΠΡΟΣΑΡΜΟΓΗΣ ΚΑΙ ΤΗΣ
ΔΙΑΘΛΑΣΗΣ
Παραλυτικός στραβισμός Η 49
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70835

Παράλυση 3ης εγκεφαλικής συζυγίας Η49.0


Παράλυση 4ης εγκεφαλικής συζυγίας Η 49,1
Παράλυση 6ης εγκεφαλικής συζυγίας Η 49.2
Ολική οφθαλμοπληγία Η 49.3
Συγκλίνων συνεκτικός στραβισμός Η 50.0
Αποκλίνων συνεκτικός στραβισμός Η 50,1
Κάθετος στραβισμός Η 50.2
Διαλείπουσα ετεροτροπία Η 50.3
Ετεροφορία Η 50.5
Μηχανικός στραβισμός Η 50.6
Σύνδρομο Duane H 50.8
Συγγενής παράλυση βλέμματος Η 51.0
Ανεπάρκεια σύγκλισης Η 51.1
Ενδοπυρηνική οφθαλμοπληγία Η 51.2
ΟΠΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΚΑΙ ΤΥΦΛΩΣΗ
Αμβλυωπία Η 53.3
Διπλωπία Η 53.2
Ελλείμματα οπτικών πεδίων Η 53.4
Δυσχρωματοψία Η 53.5
Τύφλωση και των δύο οφθαλμών Η 54.0
Τύφλωση του ενός οφθαλμού και ελάττωση της όρασης του Η 54.1
άλλου
Τύφλωση του ενός οφθαλμού Η 54.4
ΑΛΛΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΟΥ ΟΦΘΑΛΜΟΥ ΚΑΙ ΤΩΝ
ΕΞΑΡΤΗΜΑΤΩΝ
Νυσταγμός Η 55
Τραυματισμός του οφθαλμού και του οφθαλμικού κόγχου S 05
Eρπητική οφθαλμοπάθεια B00.5
Οφθαλμοπάθεια του ζωστήρα B02.3
Συγγενείς ανωμαλίες του οφθαλμού
Συγγενείς ανωμαλίες του βλεφάρου, της δακρυϊκής συσκευής Q 10
και του οφθαλμικού κόγχου
Ανοφθαλμία, μικροφθαλμία και μακροφθαλμία Q 11
Συγγενείς ανωμαλίες του φακού Q 12
Συγγενείς ανωμαλίες του πρόσθιου τμήματος του οφθαλμού Q 13
ΚΑΚΟΗΘΗ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΤΟΥ ΟΦΘΑΛΜΟΥ
Κακόηθες νεόπλασμα του οφθαλμού και των εξαρτημάτων C69
του
Επιπεφυκότα C 69.0
Κερατοειδούς C69.1
Αμφιβληστροειδούς C 69.2
Χοριοειδούς C 69.3
Ακτινωτού σώματος Βολβού του οφθαλμού C 69.4
Οφθαλμικού κόγχου C 69.6
Κακόηθες μελάνωμα του βλεφάρου, συμπεριλαμβανομένου C 43.1
του κανθού
Κακόηθες νεόπλασμα του δέρματος του βλεφάρου, C44.1
συμπεριλαμβανομένου του κανθού

18. ΡΕΥΜΑΤΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ


18.1. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος M32
1ο επίπεδο: Δερματική αποκλειστικά προσβολή L93.0
2ο επίπεδο M32
3ο επίπεδο M32.1
70836 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

4ο επίπεδο M32.1
18.2. Σκληροδερμίες
1. Συστηματικό Σκληρόδερμα M34.0, M34.1
Σύνδρομο CREST M34.1
2. Προσομοιάζοντα με συστηματικό σκληρόδερμα σύνδρομα
(Scleroderma like Syndromes) M34.8
Συστηματικό σκληρόδερμα από φάρμακα και χημικές ουσίες M34.2
3. Εντοπισμένο σκληρόδερμα L94.0
18.3. Δερματομυοσίτιδα M33
Πολυομυοσίτιδα M33.2
Νεανική δερματομυοσίτιδα M33.0
18.4. Χρόνιες φλεγμονώδεις αρθρίτιδες
Ρευματοειδής αρθρίτιδα M05
Ψωριασική Αρθρίτιδα M07
Αγκυλοποιητική Σπονδυλοαρθρίτιδα M45
Εντεροπαθητική Αρθρίτιδα M07
Σύνδρομο Reiter M02.3
Μη Ακτινολογική Αξονική Σπονδυλοαρθρίτιδα M46
18.5. Πρωτοπαθείς συστηματικές αγγειίτιδες
Γιγαντοκυτταρική-κροταφική αρτηρίτιδα M31.5
Αρτηρίτιδα Takayasu M31.4
Οζώδης πολυαρτηρίτιδα M30.0
Νόσος Kawasaki M30.3
Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα, M31.7
Κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (Wegener) M31.3
Ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (Churg-
Strauss) M30.1
IgA αγγειίτιδα (Πορφύρα Henoch-Schönlein) M36.4
Νόσος Αδαμαντιάδη Behcet’s, M35.2
Σύνδρομο Cogan M30.8
18.6. Σύνδρομο Sjogren M35.0
18.7. Υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα M94.1
Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο D68.8
Σαρκοείδωση D86.8, M14.8
Παθήσεις εναποθήκευσης και εναπόθεσης G71.0, G72.8
Αμυλοείδωση E85
Νεοπλάσματα αρθρώσεων C80
Νόσος Paget M88
18.8. Οστεοαρθρίτιδα M15-M19
18.9. Ουρική αρθρίτιδα M10
Άλλες κρυσταλλογενείς αρθρίτιδες M11
18.10. Οστεοπόρωση και άλλα μεταβολικά νοσήματα των οστών M80
Οστεομαλακία M83
Ραχίτιδα E55.0
Υπερ-παραθυρεοειδισμός Ε21
Νεφρική οστεο-δυστροφία Ε20
Ατελής οστεογένεση N25.0
Ινώδης δυσπλασία M85
Υποφωσφατασία E83
18.11. Οικογενής μεσογειακός πυρετός E85.0
18.12. Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα (NIA) M08.2

19. ΝΕΦΡΟΛΟΓΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ


19.1. Χρόνια πυελονεφρίτιδα N11.0, N11.1
19.2. Πολυκυστική νόσος νεφρών Q61
19.3. Υδρονέφρωση N13.0, Q62.0
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70837

19.4. Νεφρωσικό σύνδρομο N04


19.5. Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια τελικού σταδίου (ΧΝΑΤΣ) υπό
εξωνεφρική κάθαρση Y84.1
19.6. Χρόνια νεφρική νόσος N18
19.7. Μεταμόσχευση νεφρού Z94.0
70838 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

Η ισχύς της παρούσας απόφασης αρχίζει ένα μήνα μετά τη δημοσίευσή της στην Εφημερίδα της Κυβερνήσεως.
Αιτήσεις πιστοποίησης αναπηρίας που υποβάλλονται ή εκκρεμούν για εξέταση από πρωτοβάθμια υγειονομική
επιτροπή των οποίων η έναρξη της υγειονομικής κρίσης αφορά χρονικό διάστημα μετά την έναρξη ισχύος της
παρούσας, θα κρίνονται σύμφωνα με τον Ε.Π.Π.Π.Α. της παρούσας απόφασης.
Κάθε άλλη περίπτωση εκκρεμούς αίτησης κατά την ημερομηνία έναρξης ισχύος της παρούσας απόφασης που
αφορά εξέταση είτε από πρωτοβάθμια είτε από δευτεροβάθμια υγειονομική επιτροπή (συμπεριλαμβανομένων
και των περιπτώσεων διευκρινιστικής ή συμπληρωματικής υγειονομικής κρίσης επί ήδη εκδοθείσας γνωμάτευσης
σε ισχύ) της οποίας η έναρξη υγειονομικής κρίσης ανάγεται σε προγενέστερο χρονικό διάστημα, από την έναρξη
ισχύος της παρούσας απόφασης, κρίνεται σύμφωνα με τον Ε.Π.Π.Π.Α. της κοινής υπουργικής απόφασης που ίσχυε
κατά το χρόνο έναρξης της υγειονομικής κρίσης.
Η απόφαση αυτή να δημοσιευθεί στην Εφημερίδα της Κυβερνήσεως.

Αθήνα, 10 Δεκεμβρίου 2018


Οι Υπουργοί

Υφυπουργός Εργασίας,
Κοινωνικής Ασφάλισης και Αναπληρωτής Υπουργός
Κοινωνικής Αλληλεγγύης Οικονομικών
ΑΝΑΣΤΑΣΙΟΣ ΠΕΤΡΟΠΟΥΛΟΣ ΓΕΩΡΓΙΟΣ ΧΟΥΛΙΑΡΑΚΗΣ
70840 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018

Το Εθνικό Τυπογραφείο αποτελεί δημόσια υπηρεσία υπαγόμενη στο Υπουργείο Διοικητι-


κής Ανασυγκρότησης και έχει την ευθύνη τόσο για τη σύνταξη, διαχείριση, εκτύπωση και
κυκλοφορία των Φύλλων της Εφημερίδας της Κυβερνήσεως (ΦΕΚ), όσο και για την κάλυψη
των εκτυπωτικών - εκδοτικών αναγκών του δημοσίου και του ευρύτερου δημόσιου τομέα
(ν. 3469/2006/Α΄ 131 και π.δ. 29/2018/Α΄58).
1. ΦΥΛΛΟ ΤΗΣ ΕΦΗΜΕΡΙΔΑΣ ΤΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ (ΦΕΚ)
r Τα ΦΕΚ σε ηλεκτρονική μορφή διατίθενται δωρεάν στο www.et.gr, την επίσημη ιστο-
σελίδα του Εθνικού Τυπογραφείου. Όσα ΦΕΚ δεν έχουν ψηφιοποιηθεί και καταχωριστεί στην
ανωτέρω ιστοσελίδα, ψηφιοποιούνται και αποστέλλονται επίσης δωρεάν με την υποβολή αί-
τησης, για την οποία αρκεί η συμπλήρωση των αναγκαίων στοιχείων σε ειδική φόρμα στον
ιστότοπο www.et.gr.
r Τα ΦΕΚ σε έντυπη μορφή διατίθενται σε μεμονωμένα φύλλα είτε απευθείας από το Τμή-
μα Πωλήσεων και Συνδρομητών, είτε ταχυδρομικά με την αποστολή αιτήματος παραγγελίας
μέσω των ΚΕΠ, είτε με ετήσια συνδρομή μέσω του Τμήματος Πωλήσεων και Συνδρομητών.
Tο κόστος ενός ασπρόμαυρου ΦΕΚ από 1 έως 16 σελίδες είναι 1,00 €, αλλά για κάθε επιπλέον
οκτασέλιδο (ή μέρος αυτού) προσαυξάνεται κατά 0,20 €. Το κόστος ενός έγχρωμου ΦΕΚ από
1 έως 16 σελίδες είναι 1,50 €, αλλά για κάθε επιπλέον οκτασέλιδο (ή μέρος αυτού) προσαυξά-
νεται κατά 0,30 €. To τεύχος Α.Σ.Ε.Π. διατίθεται δωρεάν.

r Τρόποι αποστολής κειμένων προς δημοσίευση:


Α. Τα κείμενα προς δημοσίευση στο ΦΕΚ, από τις υπηρεσίες και τους φορείς του
δημοσίου, αποστέλλονται ηλεκτρονικά στη διεύθυνση webmaster.et@et.gr με χρήση
προηγμένης ψηφιακής υπογραφής και χρονοσήμανσης.
Β. Κατ’ εξαίρεση, όσοι πολίτες δεν διαθέτουν προηγμένη ψηφιακή υπογραφή μπορούν
είτε να αποστέλλουν ταχυδρομικά, είτε να καταθέτουν με εκπρόσωπό τους κείμενα προς
δημοσίευση εκτυπωμένα σε χαρτί στο Τμήμα Παραλαβής και Καταχώρισης Δημοσιευμάτων.

r Πληροφορίες, σχετικά με την αποστολή/κατάθεση εγγράφων προς δημοσίευση, την ημε-


ρήσια κυκλοφορία των Φ.Ε.Κ., με την πώληση των τευχών και με τους ισχύοντες τιμοκαταλό-
γους για όλες τις υπηρεσίες μας, περιλαμβάνονται στoν ιστότοπο (www.et.gr). Επίσης μέσω
του ιστότοπου δίδονται πληροφορίες σχετικά με την πορεία δημοσίευσης των εγγράφων, με
βάση τον Κωδικό Αριθμό Δημοσιεύματος (ΚΑΔ). Πρόκειται για τον αριθμό που εκδίδει το Εθνι-
κό Τυπογραφείο για όλα τα κείμενα που πληρούν τις προϋποθέσεις δημοσίευσης.
2. ΕΚΤΥΠΩΤΙΚΕΣ - ΕΚΔΟΤΙΚΕΣ ΑΝΑΓΚΕΣ ΤΟΥ ΔΗΜΟΣΙΟΥ
Το Εθνικό Τυπογραφείο ανταποκρινόμενο σε αιτήματα υπηρεσιών και φορέων του δημοσίου
αναλαμβάνει να σχεδιάσει και να εκτυπώσει έντυπα, φυλλάδια, βιβλία, αφίσες, μπλοκ, μηχανο-
γραφικά έντυπα, φακέλους για κάθε χρήση, κ.ά.
Επίσης σχεδιάζει ψηφιακές εκδόσεις, λογότυπα και παράγει οπτικοακουστικό υλικό.

Ταχυδρομική Διεύθυνση: Καποδιστρίου 34, τ.κ. 10432, Αθήνα Ιστότοπος: www.et.gr


ΤΗΛΕΦΩΝΙΚΟ ΚΕΝΤΡΟ: 210 5279000 - fax: 210 5279054 Πληροφορίες σχετικά με την λειτουργία
του ιστότοπου: helpdesk.et@et.gr
ΕΞΥΠΗΡΕΤΗΣΗ ΚΟΙΝΟΥ Αποστολή ψηφιακά υπογεγραμμένων
Πωλήσεις - Συνδρομές: (Ισόγειο, τηλ. 210 5279178 - 180) εγγράφων προς δημοσίευση στο ΦΕΚ:
Πληροφορίες: (Ισόγειο, Γρ. 3 και τηλεφ. κέντρο 210 5279000) webmaster.et@et.gr
Παραλαβή Δημ. Ύλης: (Ισόγειο, τηλ. 210 5279167, 210 5279139)
Πληροφορίες για γενικό πρωτόκολλο
Ωράριο για το κοινό: Δευτέρα ως Παρασκευή: 8:00 - 13:30 και αλληλογραφία: grammateia@et.gr

Πείτε μας τη γνώμη σας,


για να βελτιώσουμε τις υπηρεσίες μας, συμπληρώνοντας την ειδική φόρμα στον ιστότοπό μας.

*02059873112180204*

You might also like