Professional Documents
Culture Documents
Eniaos Pinakas Anapirias 2019 PDF
Eniaos Pinakas Anapirias 2019 PDF
Signature Not
Verified
Digitally signed by
VARVARA ZACHARAKI
Date: 2019.01.14 09:50:09
EET
Reason: Signed PDF
(embedded)
70637
Location: Athens, Ethniko
Typografio
ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α
ΤΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ
ΤΗΣ ΕΛΛΗΝΙΚΗΣ ∆ΗΜΟΚΡΑΤΙΑΣ
31 Δεκεμβρίου 2018 ΤΕΥΧΟΣ ΔΕΥΤΕΡΟ Αρ. Φύλλου 5987
την αναθεώρηση/αντικατάσταση του Ενιαίου Πίνακα Προσδιορισμού Ποσοστού Αναπηρίας της αρ.
Φ.80000/45219/1864 (Φ.Ε.Κ. Β’4591/2017, ΑΔΑ: ΩΦΛ9465Θ1Ω-ΛΑΛ) κοινής υπουργικής απόφασης με τον επισυ-
ναπτόμενο Πίνακα, με τον οποίο καθορίζονται τα ποσοστά αναπηρίας που συνεπάγεται κάθε πάθηση ή βλάβη ή
σωματική ή ψυχική ή πνευματική εξασθένηση ή η συνδυασμένη εμφάνιση τέτοιων παθήσεων ή βλαβών ή εξασθε-
νήσεων, καθώς και οι υποτροπές αυτών.
ΕΝΙΑΙΟΣ ΠΙΝΑΚΑΣ ΠΡΟΣΔΙΟΡΙΣΜΟΥ ΠΟΣΟΣΤΟΥ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ1
ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ
1. ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ............................................................................................................................................
1.1. Μεσογειακή αναιμία ή θαλασσαιμία D56, D56.9 .....................................................................................................
1.2. Δρεπανοκυτταρική νόσος D57.0, D57.1 .....................................................................................................................
1. Ετερόζυγη μορφή D57.0 ..............................................................................................................................................
2. Ομόζυγη μορφή ..............................................................................................................................................................
3. Διπλή ετεροζυγωτία δρεπανοκυτταρικής νόσου και β-Μ.Α. D56.1 ..............................................................
1.3. Λοιπές αιμοσφαιρινοπάθειες D58.2..............................................................................................................................
1.4. Δυσερυθροποιητικές αναιμίες D64.4 ...........................................................................................................................
1.5. Οικογενής σφαιροκυττάρωση D58.2 ...........................................................................................................................
1.6. Νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία D59.5, D59.6 ...................................................................................
1.7. Υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο D72.1 ...........................................................................................................................
1.8. Συστηματική μαστοκυττάρωση Q82.2, C94.3...........................................................................................................
1.9. Οξεία λευχαιμία C91.1, C92.0(ΟΛΛ: C91.0, ΟΜΛ: C92.0, ΟΜΜΛ: C92.5) ..........................................................
1.10. Χρόνια μυελογενής λευχαιμία (ΧΜΛ)C92.1 ................................................................................................................
1.11. Ιδιοπαθής θρομβοκυττάρωση D47.3 ...........................................................................................................................
1.12. Πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία D45 ............................................................................................................................
1.13. Μυελοσκλήρυνση D47.1...................................................................................................................................................
1.14. Ιδιοπαθής απλαστική αναιμία D61.0 ............................................................................................................................
1.15. Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία D59.1.........................................................................................................................
1.16. Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα D46.1-9 .....................................................................................................................
Α. ΜΔΣ χαμηλού κινδύνου εξέλιξης προς οξεία μυελογενή λευχαιμία:...........................................................
Β. ΜΔΣ υψηλού κινδύνου .................................................................................................................................................
1.17. Μυελοδυσπλαστικά / μυελοϋπερπλαστικά νεοπλάσματα C93, C93.1, C93.9, D46.9 ..................................
1. ΧΜΜΛ-1..............................................................................................................................................................................
2. ΧΜΜΛ-2..............................................................................................................................................................................
3. α-ΧΜΛ .................................................................................................................................................................................
4. Αταξινόμητο ΜΔΣ/ΜΥΝ C46.9 ...................................................................................................................................
1.18. Μακροσφαιριναιμία WALDENSTROM C88 .................................................................................................................
1.19. Πολλαπλούν μυέλωμα C90.0 ...........................................................................................................................................
1.20. Πρωτοπαθής αμυλοείδωση C85 ....................................................................................................................................
1.21. Θρομβοφιλία D68.1, D68.2 ..............................................................................................................................................
1.22. Χρόνια λεμφογενής λευχαιμία C91.1............................................................................................................................
1.23. Λεμφώματα ...........................................................................................................................................................................
1. Νόσος του Hodgkin C81...............................................................................................................................................
2. Μη Hodgkin’s λεμφώματα C85 ..................................................................................................................................
1.24. Διαταραχές πήξεως αίματος ............................................................................................................................................
1. Αιμορροφιλία Α ΚΑΙ Β D66, D67 ................................................................................................................................
2. Νόσος VON WILLEBRAND D68 ...................................................................................................................................
3. Σπάνιες ελλείψεις άλλων παραγόντων πήξης D68.2 ..........................................................................................
4. Λειτουργικές διαταραχές αιμοπεταλίων D69.1 ....................................................................................................
5. Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα D69.3 ............................................................................................................
6. Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα M31.1 ......................................................................................................
7. Ειδική προστασία πασχόντων από έλλειψη παραγόντων πήξεως και συγγενείς αιμορραγικές διαθέσεις
που επιμολύνθηκαν κατά τη διάρκεια θεραπείας τους από ηπατίτιδες και λοιπά λοιμώδη
νοσήματα ...............................................................................................................................................................................
1.25. Μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων Z94.8, Z94.9, T86.0 ...........................................................................
1. Αλλογενής Μεταμόσχευση Αιμοποιητικών Κυττάρων (ανεξαρτήτως υποκείμενης νόσου)................
2. Αυτόλογη Μεταμόσχευση Αιμοποιητικών Κυττάρων (ανεξαρτήτως υποκείμενης νόσου) .................
1
Ο κωδικός που συνοδεύει κάθε νόσο είναι σύμφωνα με τη δέκατη αναθεώρηση της «Διεθνούς Στατιστικής Ταξινόμησης των Νόσων
και των Σχετικών Προβλημάτων» (ICD10)
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70639
1.2. Δρεπανοκυτταρική νόσος D57.0, D57.1 1.6. Νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία D59.5,
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ D59.6
Αναιμία κληρονομική, ομόζυγος ή ετερόζυγος, χαρα- Συστηματική νόσος οφειλόμενη σε επίκτητες μεταλ-
κτηριζόμενη από την παρουσία της παθολογικής αιμο- λάξεις του γονιδίου PIG-A.
σφαιρίνης S στο ερυθροκύτταρο. Τα πιο σημαντικά χαρακτηριστικά της είναι η αιμο-
Διακρίνονται οι παρακάτω υποκατηγορίες/υποομάδες: λυτική αναιμία ποικίλης βαρύτητας, θρομβοφιλία και
1. Ετερόζυγη μορφή D57.0 απλαστικές κρίσεις /απλαστική αναιμία.
Ασυμπτωματική νόσος. 1. Ποικίλου βαθμού αναιμία που δεν απαιτεί μεταγ-
Παρακλινικά ευρήματα: Σε ηλεκτροφορητικό διάγραμ- γίσεις, φυσιολογικός αριθμός λευκών, αιμοπεταλίων:
μα η ανεύρεση αιμοσφαιρίνης S. .............................................................................. Π.Α. 0% - 20%
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: ...............................................0% 2. Μεγάλες κρίσεις με ενδαγγειακή αιμόλυση και ανά-
2. Ομόζυγη μορφή γκη τακτικών μεταγγίσεων σε χρόνια βάση: .... Π.Α. 67%
Ανάλογα με την κλινική εικόνα: και προστίθεται το Π.Α που προκύπτει από οποιαδή-
α. Επί κρίσεων (ανεξάρτητα εάν είναι αγγειοαποφρα- ποτε επιπλοκή της νόσου.
3. Εξέλιξη σε απλαστική αναιμία ή μυελική λευχαι-
κτικές, απλαστικές ή αιμολυτικές): .................. Π.Α. 67%
μία: ....................................................................Π.Α. 60% - 80%
β. Σε περιπτώσεις που στα παραπάνω προστίθενται
1.7. Υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο D72.1
τακτικές (>6/έτος) μεταγγίσεις αίματος αφαιμαξομεταγ-
Η εμμένουσα υπερηωσινοφιλία προκαλεί καρδιακές
γίσεις ή αποσιδήρωση, το Π.Α. αυξάνεται ως ≥80. βλάβες, περικαρδίτιδα, δερματικές/νευρολογικές βλά-
3. Διπλή ετεροζυγωτία δρεπανοκυτταρικής νόσου και βες, πλευριτικές συλλογές, κ.λπ.
β-Μ.Α. D56.1 α. Επί υπερηωσινοφιλίας με ανταπόκριση στην θερα-
(Μικροδρεπανοκυτταρική Αναιμία) πεία χωρίς ύπαρξη οργανικών βλαβών: Π.Α. 0%-20%
Ποσοστά αναπηρίας όπως και στην ομόζυγη Δρεπα- β. Επί υπερηωσινοφιλίας ανθεκτικής στην αγωγή με
νοκυτταρική αναιμία. συνοδό βλάβη οργάνων: ............ Π.Α. 40%-80% (ανάλογα
Στα παραπάνω ποσοστά προστίθεται το αντίστοιχο με την αναπηρία που προκαλεί η εκάστοτε προσβολή-
ποσοστό τυχόν συνυπαρχουσών άλλων παθολογικών βλάβη οργάνου).
καταστάσεων/επιπλοκών (π.χ. πνευμονική εμβολή, ΑΕΕ, γ. Ασθενείς που υποβάλλονται σε αλλογενή μεταμό-
οξύ θωρακικό σύνδρομο, σοβαρές οστικές βλάβες, νε- σχευση αιμοποιητικών οργάνων (ΜΑΚ): ...... Π.Α. ως επί
φρική ανεπάρκεια, ενδοκρινολογικές ανεπάρκειες, πνευ- ΜΑΚ
μονική υπέρταση, κ.α.), οι οποίες θεωρούνται απότοκες 1.8. Συστηματική μαστοκυττάρωση Q82.2, C94.3
της νόσου, σύμφωνα με τα αναφερόμενα για αυτές τις Νόσος με ποικίλη ανταπόκριση στις θεραπευτικές
παθολογικές καταστάσεις, στα αντίστοιχα κεφάλαια του αγωγές, αναλόγως της μορφής.
Ε.Π.Π.Π.Α. ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
1.3. Λοιπές αιμοσφαιρινοπάθειες D58.2 α. Δερματική: ....................................................... 0% - 20%
(π.χ. C, E, O κα. ή συνδυασμοί αυτών) β. Βραδείας εξέλιξης χωρίς ευρήματα Β ή C: 0% - 30%
Ποσοστά αναπηρίας ανάλογα με τη βαρύτητα ή τις γ. Με ευρήματα Β χωρίς ευρήματα C / έρπουσα ΣΜ:
επιπλοκές, κατά αντιστοιχία με τη Θαλασσαιμία ή τη ....................................................................................20% - 35%
Δρεπανοκυτταρική αναιμία. δ. Ευρήματα C/επιθετική ΣΜ: ......................40% - 80%
1.4. Δυσερυθροποιητικές αναιμίες D64.4 ε. Ευρήματα C/ΣΜ σχετιζόμενη με αιματολογικό κλω-
α. Χωρίς μεταγγίσεις αίματος: Π.Α. έως 30%, ανά- νικό νόσημα:...........................................................50% - 80%
λογα με την κλινική βαρύτητα και αναλόγως του άλλου αιματολογικού νοσήματος
β. Με μεταγγίσεις αίματος:…. Π.Α. αντίστοιχα με στ. Μαστοκυτταρική Λευχαιμία: ............................. 80%
ζ. Ασθενείς που υποβάλλονται σε αλλογενή ΜΑΚ:
την Ενδιάμεση β-Μ.Α.
...........................................................................Π.Α.ως επί ΜΑΚ
1.5. Οικογενής σφαιροκυττάρωση D58.2
1.9. Οξεία λευχαιμία C91.1, C92.0(ΟΛΛ: C91.0, ΟΜΛ:
Οφείλεται σε διαταραχή της μεμβράνης των ερυθρών
C92.0, ΟΜΜΛ: C92.5)
με αποτέλεσμα αιμολυτική αναιμία, ίκτερο και σπληνο- (α) Κατά την αρχική διάγνωση της νόσου: .... Π.Α. 80%,
μεγαλία. για ένα έως τρία έτη αναλόγως της διάρκειας της θεραπείας
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ: (β) Ασθενείς σε πλήρη ύφεση της νόσου και χωρίς
1ο Επίπεδο υποτροπή: ......................................................Π.Α. 20% - 30%
Συνήθως ασυμπτωματική. (γ) Ασθενείς με υποτροπή: ......... Π.Α. 67% - 80%, για
Διαγιγνώσκεται τυχαία ή στα πλαίσια οικογενειακού 3 έτη και άνω αναλόγως θεραπείας και ανταπόκρισης
ελέγχου (δ) Ασθενείς που υποβάλλονται σε αλλογενή ΜΑΚ:
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ:…………................ 0% .......................Π.Α.ως επί ΜΑΚ
2ο Επίπεδο 1.10. Χρόνια μυελογενής λευχαιμία (ΧΜΛ)C92.1
Κλινικά Ευρήματα: Αναιμία, σπληνομεγαλία ή σπλη- Νεοπλασματική νόσος οφειλόμενη στο παθολογικό
νεκτομή. χρωμόσωμα Φιλαδέλφεια που δημιουργεί την υβριδική
Πρόγνωση καλή μετά από σπληνεκτομή. πρωτείνη bcr-abl.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ:
(α) Προ της σπληνεκτομής: ..............................Π.Α. 20% (α) Ασθενείς υπό αγωγή με αναστολείς της τυροσινικής
(β) Μετά τη σπληνεκτομή: ...............................Π.Α. 10% κινάσης με ανταπόκριση της νόσου, που είναι και παρα-
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70649
μένουν στην χρόνια φάση της ΧΜΛ, αναλόγως ύπαρξης 1) Οι ασθενείς από την διάγνωση, καθόλη την διάρκεια
παρενεργειών από την λήψη τη αγωγής:........Π.Α. 20% της θεραπείας και κατά το διάστημα της αποθεραπείας
(β) Ασθενείς σε επιταχυνόμενη φάση και βλαστική (δηλαδή μέχρι 18 μήνες περίπου από την έναρξη της
εκτροπή: ...................................................................Π.Α. όπως θεραπείας): .............................................................. Π.Α. 80%
στην οξεία λευχαιμία 2) Μετά την ολοκλήρωση του ανωτέρω χρονικού
(γ) Ασθενείς που υποβάλλονται σε αλλογενή ΜΑΚ: διαστήματος το ποσοστό ανικανότητας θα πρέπει να
...........................................................................Π.Α.ως επί ΜΑΚ καθορίζεται με βάση την αιματολογική ανταπόκριση.
1.11. Ιδιοπαθής θρομβοκυττάρωση D47.3 Πιο συγκεκριμένα:
Χαρακτηρίζεται από αύξηση αριθμού αιμοπεταλίων (α) Ασθενείς με πολύ καλή αιματολογική ανταπόκρι-
που μπορεί να προκαλέσει θρομβώσεις ή σπανιότερα ση στη θεραπεία ή πλήρη ύφεση. Είναι οι ασθενείς με
αιμορραγική διάθεση. αιμοσφαιρίνη ≥ 10 gr/dl, απόλυτο αριθμό ουδετερο-
ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: φίλων ≥1000/μl και αριθμό αιμοπεταλίων ≥100.000/
(α) Χωρίς ιστορικό θρομβώσεων/αιμορραγιών: μl. Αυτοί οι ασθενείς έχουν μικρή σχετικά πιθανότητα
.............................................................................. Π.Α. 0% - 20% όψιμων επιπλοκών, όπως εμφάνισης μυελοδυσπλαστι-
(β) Με επεισόδια θρομβώσεων/αιμορραγιών: κού συνδρόμου και το Π.Α. κυμαίνεται από 10% - 30%
.............................................................................Π.Α.35% - 80% (ανάλογα με τις αιματολογικές παραμέτρους).
1.12. Πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία D45 (β) Ασθενείς με μερική ύφεση. Δεν χρειάζονται μεταγ-
Χαρακτηρίζεται από αύξηση του αιματοκρίτη που γίσεις, αλλά παρουσιάζουν Hb<10 gr/dl ή/και απόλυτο
μπορεί να προκαλέσει θρομβώσεις, ισχαιμικές εκδηλώ- αριθμό ουδετεροφίλων <1000/μl ή/και αιμοπετάλια
σεις από ποικίλα όργανα λόγω υπεργλοιότητας. <100.000/μl. Έχουν μεγάλη σχετικά πιθανότητα όψιμων
ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: επιπλοκών αλλά και υποτροπής της νόσου: Π.Α. 40%-
(α) Επί απουσίας μονίμων παρενεργειών από όργανα: 80% (ανάλογα με τις αιματολογικές παραμέτρους).
............................................................................. Π.Α. 0% - 20% (γ) Ασθενείς ανθεκτικοί στην θεραπεία. Στην ομάδα
(β) Επί παρουσίας μονίμων βλαβών, .....................Π . Α . αυτή ανήκουν οι ασθενείς που είναι ακόμη εξαρτώμενοι
αναλόγως της βλάβης από μεταγγίσεις παραγώγων αίματος. Δεν μπορούν να
εργαστούν και το Π.Α. είναι 80%.
(γ) Επί εκτροπής σε μυελοσκλήρυνση, ή οξεία μυελο-
1.15. Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία D59.1
γενή λευχαιμία, ποσοστά αναπηρίας που αναφέρονται
Οι ασθενείς κατατάσσονται στις ακόλουθες κατηγο-
στα αντίστοιχα νοσήματα.
ρίες.
1.13. Μυελοσκλήρυνση D47.1
Α. Ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε θεραπεία (ανο-
Πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής μετά πολυκυτταραιμία
σοκαταστολή και/ή σπληνεκτομή) και έχουν παρουσι-
ή ιδιοπαθή θρομβοκυττάρωση. Η πάθηση αυτή χαρα-
άσει αιματολογική αποκατάσταση χωρίς να απαιτείται
κτηρίζεται από αντικατάσταση του μυελού των οστών
συνεχής χορήγηση οποιασδήποτε ανοσοκατασταλτικής
από ινώδη συνδετικό ιστό. Κύρια ευρήματα είναι η σπλη-
αγωγής: ......................................................................Π.Α. 10%
νομεγαλία, αναιμία, θρομβοπενία και γενικά συμπτώμα-
Β. Ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε θεραπεία (ανο-
τα (κακουχία, αδυναμία, κ.λπ.). σοκαταστολή και σπληνεκτομή), έχουν ικανοποιητική
Η πρόγνωση είναι κακή χωρίς πιθανότητα ίασης παρά αιματολογική αποκατάσταση ( Hb ≥ 10 gr/dl), αλλά για
μόνο με αλλογενή μεταμόσχευση, η οποία όμως είναι τη διατήρηση της ύφεσης απαιτείται συνεχής χορήγηση
δυνατή σε μικρό ποσοστό των ασθενών. κορτικοειδών. Το Π.Α. εξατομικεύεται βάσει της απαι-
ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: τούμενης δοσολογίας κορτικοειδών και ισχύει για όσο
(α) Επί νόσου χωρίς ανάγκες τακτικών μεταγγίσεων: διάστημα απαιτείται η χορήγηση της ανοσοκατασταλ-
...........................................................................Π.Α. 20% - 50% τικής αγωγής:
(β) Επί ανάγκης μεταγγίσεων ή/και θεραπείας: (α) Συνεχής χορήγηση πρεδνιζολόνης σε δοσολογία
............................................................................Π.Α. 67% - 80% ≤0.1 mg/kg (ή αντίστοιχη δοσολογία άλλου κορτικοστε-
(γ) Επί εκτροπής σε οξεία μυελογενή λευχαιμία Π.Α. ροειδούς): ..................................................................Π.Α. 30%
όπως στην αντίστοιχη νόσο. (β) Συνεχής χορήγηση πρεδνιζολόνης σε δοσολογία
(δ) Ασθενείς που υποβάλλονται σε αλλογενή ΜΑΚ: ≤0.1-0.2 mg/kg (ή αντίστοιχη δοσολογία άλλου κορτι-
..........................................................................Π.Α. ως επί ΜΑΚ κοστεροειδούς): .......................................................Π.Α. 40%
1.14. Ιδιοπαθής απλαστική αναιμία D61.0 (γ) Συνεχής χορήγηση πρεδνιζολόνης σε δοσολογία
Οι ασθενείς με απλαστική αναιμία κατατάσσονται στις >0.2 mg/kg (ή αντίστοιχη δοσολογία άλλου κορτικοστε-
ακόλουθες κατηγορίες: ροειδούς): .......................................................Π.Α. 50%- 80%
Α. Ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε αλλογενή μεταμό- (ανάλογα με την χορηγούμενη δοσολογία και την ανο-
σχευση μυελού των οστών. Για την ομάδα αυτή ισχύουν χή του ασθενούς)
όσα ισχύουν γενικά για τους ασθενείς μετά αλλογενή (δ) Αναγκαία χορήγηση και άλλης ανοσοκατασταλτι-
μεταμόσχευση μυελού και ανεξαρτήτως πάθησης. κής αγωγής, όπως κυκλοφωσφαμίδης, λόγω μη ανοχής
Β. Ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε θεραπεία με ανο- του ασθενούς στη χορήγηση κορτικοειδών. Ανάλογα
σοκατασταλτική αγωγή (αντιλεμφοκυτταρικός ορός και με την γενικότερη κατάσταση ικανότητας του ασθενή:
κυκλοσπορίνη). .............................................................................Π.Α. 50%- 80%
70650 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
1.16. Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα D46.1-9 3. Ασθενείς σε ύφεση μετά από θεραπεία και ανάλο-
Διακρίνονται σε: γα με τη βαρύτητα υπολλειματικής συμπτωματολογίας:
Α. ΜΔΣ χαμηλού κινδύνου εξέλιξης προς οξεία μυε- ............................................................................Π.Α. 30% - 50%
λογενή λευχαιμία: 1.19. Πολλαπλούν μυέλωμα C90.0
1. Ανθεκτική αναιμία Κακοήθης νεοπλασία χαρακτηρισμένη από αυξημένη
2. Ανθεκτικές κυτταροπενίες μονοκλωνική διήθηση από νεοπλασματικά πλασματο-
3. Ανθεκτική αναιμία με δακτυλιοειδείς ερυθροβλά- κύτταρα, τα οποία διηθούν τον μυελό των οστών και
στες παράγουν μονοκλωνική IgG, IgA, ή ελαφρές αλυσίδες
4. 5q σύνδρομο ανοσοσφαιρίνης. Η νόσος διαγιγνώσκεται βάσει συγκε-
5. Αταξινόμητο μυελοδυσπλαστικό κριμένων κριτηρίων.
(α) Επί ικανοποιητικής κλινικής ανταπόκρισης με φαρ- Εν γένει, το Πολλαπλούν Μυέλωμα θεωρείται ανίατη
μακευτική αγωγή και χωρίς ανάγκη μεταγγίσεων: ........... νόσος, υποτροπιάζει πολύ συχνά, παρουσιάζει δυσμενέ-
Π.Α. 20% - 40% στατη πρόγνωση (διάμεση επιβίωση περίπου 5 έτη), η
(β) Επί ανάγκης τακτικών μεταγγίσεων:Π.Α. 40% - 60% δε θεραπεία των ασθενών (αν και πολλάκις με πενιχρά
Β. ΜΔΣ υψηλού κινδύνου αποτελέσματα λόγω των πολλών υποτροπών) περιλαμ-
6. Ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών: βάνει συνδυασμό ιδιαίτερα τοξικών χημειοθεραπειών,
............................................................................Π.Α. 50% - 67% ακολουθούμενες από μεγαθεραπεία και αυτόλογη με-
Ασθενείς που υποβάλλονται σε αλλογενή ΜΑΚ: ταμόσχευση μυελού των οστών (λόγω ανθεκτικότητας
..........................................................................Π.Α. ως επί ΜΑΚ της νόσου). Στα κύρια συμπτώματα του Πολλαπλού Μυ-
1.17. Μυελοδυσπλαστικά / μυελοϋπερπλαστικά νεο- ελώματος συμπεριλαμβάνονται συχνά και οι μεγάλες και
πλάσματα C93, C93.1, C93.9, D46.9 εκτεταμένες οστεολύσεις με κυρίως κατάγματα πλευρών,
Διακρίνονται σε: μακρών οστών και σπονδύλων.
1. Χρόνια μυελομονοκυτταρική λευχαιμία (ΧΜΜΛ-1 Συνεπεία των επώδυνων συμπτωμάτων της νόσου
και ΧΜΜΛ-2). αλλά και των ισχυρών και ιδιαίτερα τοξικών θεραπευτι-
2. Άτυπη χρόνια μυελογενής λευχαιμία με χρωμόσημα κών προσεγγίσεων της, οι ασθενείς εμφανίζουν έντονη
Φιλαδέλφειας αρνητικό (α-ΧΜΛ) ανοσοκαταστολή, πολλάκις μεγάλο και διαρκή οστικό
3. Αταξινόμητο μυελοδυσπλαστικό/μυελοϋπερπλα- πόνο και εν γένει η σωματική και ψυχική υγεία τους είναι
στικό (ΜΔΣ/ΜΥΝ) ιδιαίτερα επιβαρυμένη.
1. ΧΜΜΛ-1 1. MGUS (monoclonal gammopathy of unknown
α) επί ικανοποιητικής φαρμακευτικής αντιμετώπισης significance): ............................................................ Π.Α. 10%
χωρίς ανάγκη μεταγγίσεων......................Π.Α. 20% - 40% 2. Ασυμπτωματικό μυέλωμα: ανάλογα με τη βαρύτητα
β) επί ανάγκης τακτικών μεταγγίσεων: Π.Α. 40% - 60% της αναιμίας (αιμοσφαιρίνη μέχρι 2gr/dl χαμηλότερη
2. ΧΜΜΛ-2: ................................................Π.Α. 40% - 67% από την κατώτερη φυσιολογική τιμή για το φύλο και την
3. α-ΧΜΛ C93.9: .......................................Π.Α. 40% - 67% ηλικία του ασθενούς) και ανάλογα με τη βαρύτητα της
4. Αταξινόμητο ΜΔΣ/ΜΥΝ C46.9 νεφρικής λειτουργίας:.............................. ..Π.Α. 20% - 30%
α) με ανάγκη μεταγγίσεων: ..................Π.Α. 40% - 67% 3. Συμπτωματικό Πολλαπλούν μυέλωμα: ανάλογα με
β) στην κατηγορία αυτή υπάγεται το σύνδρομο της τη βαρύτητα των συμπτωμάτων (πόνοι λόγω οστεολύ-
ανθεκτικής αναιμίας με δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες σεων ή παθολογικών καταγμάτων, νεφρική ανεπάρκεια,
με θρομβοκυττάρωση (RARS-T), το οποίο έχει καλύτερη βαριά αναιμία, υποτροπιάζουσες λοιμώξεις), τη θερα-
πρόγνωση: ....................................................Π.Α. 20% - 40% πευτική αγωγή (χειρουργικές επεμβάσεις στη σπονδυ-
Ασθενείς που υποβάλλονται σε αλλογενή ΜΑΚ: λική στήλη ή σε μακρά οστά, ακτινοθεραπεία, χορήγηση
.........................................................................Π.Α. ως επί ΜΑΚ χημειοθεραπείας, αυτόλογη ΜΑΚ) και τις υποτροπές ή
1.18. Μακροσφαιριναιμία WALDENSTROM C88 την ανθεκτικότητα της νόσου:…................Π.Α. 70% -90%
Οφείλεται σε μονοκλωνική πλασματοκυττάρωση, κατά 1.20. Πρωτοπαθής αμυλοείδωση C85
την οποία εκκρίνεται παραπρωτεΐνη IgM. Συνυπάρχουν Οφείλεται σε εναπόθεση ελαφρών μονοκλωνικών
συχνά σπληνομεγαλία, λεμφοδενοπάθεια, αναιμία και αλύσεων ανοσοσφαιρινών στους ιστούς κύρια νεφρούς,
συμπτώματα υπεργλοιότητας επί ύπαρξης παραπρωτεΐ- ήπαρ, καρδιά, νεύρα και ενδοκρινείς αδένες.
νης IgM σε μεγάλη ποσότητα (συνήθως >5 gr/dl). 1. Σε νόσο που απαιτεί θεραπεία και εμφανίζει βλάβη
Η νόσος μπορεί επί σειρά ετών να είναι ασυμπτωμα- οργάνων όπως νεφρά, ήπαρ, πεπτικός σωλήνας, νευρικό
τική και να έχει ανάγκη θεραπείας αρκετά έτη μετά την σύστημα: ............................................................... Π.Α. ≥67%
διάγνωση. ανάλογα με τη βαρύτητα των συμπτωμάτων και της
1. Ασυμπτωματική νόσος. Ανάλογα με τον βαθμό αναι- βλάβης του οργάνου
μίας του ασθενούς: ....................................Π.Α. 10% - 30% 2. Σε καρδιακή αμυλοείδωση σταδίου 1: .. Π.Α. 67%
2. Συμπτωματική νόσος που απαιτεί χημειοθεραπεία σταδίου 2 ή 3: …………........ ........................ Π.Α.≥80%
με ή χωρίς ανοσοθεραπεία και/ή τακτικές μεταγγίσεις. 3. Στις σπάνιες περιπτώσεις πλήρους ύφεσης της νό-
Ανάλογα με την βαρύτητα των συμπτωμάτων, την ανά- σου, χωρίς βλάβη οργάνου-στόχου:.... Π.Α. 30% - 40%
γκη μεταγγίσεων και τις επιπλοκές και για όσο χρονικό 1.21. Θρομβοφιλία D68.1, D68.2
διάστημα ο ασθενής λαμβάνει αγωγή ή είναι συμπτω- Η θρομβοφιλία αποτελεί κατάσταση κατά την οποία
ματικός: ..........................................................Π.Α. 60% - 80% υπάρχει αυξημένη τάση του αίματος για θρόμβωση, κυ-
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70651
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Ήπια αιμορροφιλία........................ 5%-40% (0,05 - 0,40 IU) ................................................ Π.Α. 20% και
παρουσία ανασταλτών ........................................................................................................................... Π.Α. 30%
Μέτριας βαρύτητας....................... 1%- 5% (0,01- 0,05 IU) .................................................. Π.Α. 50%-67%
Σοβαρή μορφή .............................. <1% (<0,01 IU) ................................................................ Π.Α. 67% και άνω
1. Σε περίπτωση προσβολής από HIV ή ηπατίτιδα (και επιπλοκές) προστίθεται το Π.Α. των αντίστοιχων νοσημάτων.
2. Επί ύπαρξης μονίμων βλαβών σε αρθρώσεις προστίθεται το Π.Α.
2.4. Ομάδα IV: Νοσήματα ανοσιακής δυσλειτουργίας Ασθενείς με φαγοκυτταρικά ελλείμματα, όσον αφο-
1. Σύνδρομο Chediak-Higashi E70.3 ρά τον αριθμό, την λειτουργία ή και τα δύο, παρουσιά-
Αυτοσωματική υπολειπόμενη νόσος. ζουν υποτροπιάζουσες σοβαρές λοιμώξεις από μύκητες
Οφείλεται σε μετάλλαξη του Lysosomal Trafficking (Candida και Aspergillus) ή βακτήρια.
regulator (LYST) γόνου. Εκτός από την διαταραγμένη Κυριαρχούν οι λοιμώξεις του αναπνευστικού και του
κυτταροτοξικότητα, ο φαινότυπος περιλαμβάνει γιγα- δέρματος, αλλά και τα εν τω βάθει αποστήματα είναι
ντιαία λυσοσώματα στα λεμφοκύτταρα, γκριζοασημί συχνά. Σε πολλές περιπτώσεις είναι συχνές οι υποτρο-
τρίχες και νευροπάθεια. πιάζουσες στοματίτιδες.
Π.A. ................................................................50% για 5 έτη. 1. Βαριά Συγγενής Ουδετεροπενία, Σύνδρομα Kostman
Σε περίπτωση Μ.Μ.Ο.: ........................Π.Α. ως επί ΜΑΚ (SCN) D70
2. Αιμοφαγοκυτταρικό Σύνδρομο-HLH D76.1 O αριθμός των ουδετεροφίλων επιμένει σταθερά κάτω
Τον αυτόσωμο υπολειπόμενο τύπο χαρακτηρίζουν από 0.5χ109 κυττ/l.
κυτταροτοξικά ελλείμματα. H κληρονομικότητα είναι αυτόσωμη ή κυρίαρχη και
Σε αυτές τις διαταραχές λόγω αδυναμίας να εκδηλω- σχετίζεται με αποκλεισμό από προ-μυελοκύτταρο σε
θούν φλεγμονώδεις αντιδράσεις παράγεται υπερβολική μυελοκύτταρο στον Μ.Ο.
ποσότητα κυτταροκινών TH1 και IFN-γ. Yπάρχει αυξημένος κίνδυνος μυελοδυσπλασίας και
Π.Α. ................................................................. 50% για 5 έτη οξείας μυελογενoύς λευχαιμίας.
Σε περίπτωση Μ.Μ.Ο.: ........................Π.Α. ως επί ΜΑΚ Π.A. ................................................................................... 50%
3. Φυλοσύνδετο Λεμφοϋπερπλαστικό Σύνδρομο (XLF) Σε περίπτωση Μ.Μ.Ο.: ........................Π.Α. ως επί ΜΑΚ
D82.3 2. Χρόνια Κοκκιωματώδης Νόσος. ΧΚΝ (CGD) D71
Κύρια παρουσιάζεται με λοίμωξη από EBV. Ομάδα διαταραχών, με 62% φυλοσύνδετη μεταβίβα-
Οφείλεται σε τρεις διαφορετικούς γόνους που επηρε- ση, που εντοπίζεται στη φάση της αναπνευστικής έκρη-
άζουν την ενδοκυττάρια σηματοδότηση των Τ και ΝΚ ξης της φαγοκυτταρικής λειτουργίας.
κυττάρων και τους αναστολείς της απόπτωσης. Αποτέλεσμα είναι η ανάπτυξη υποτροπιαζουσών βα-
Όλες οι περιπτώσεις του XLF παρουσιάζουν έλλειψη κτηριακών και μυκητιασικών λοιμώξεων (διαπύηση λεμ-
των ΝΚ και Τ κυττάρων με αποτέλεσμα την αδυναμία
φαδένων, σταφυλοκοκκική πνευμονία, οστεομυελίτιδα,
ελέγχου των EBV λοιμώξεων.
αποστήματα ήπατος κ.α.).
Π.Α. .................................................................50% για 5 έτη
Αυτές οι σοβαρές λοιμώξεις συνήθως εμφανίζονται
Σε περίπτωση Μ.Μ.Ο.: ........................Π.Α. ως επί ΜΑΚ
κατά το πρώτο έτος ζωής και οφείλονται κύρια σε
4. Αυτοάνοσο Λεμφοϋπερπλαστικό Σύνδρομο (ALPS)
Staphylococcus aureus, Aspergillus species, Gram(-)
D47.9
εντεροβακτήρια, Serratia marcescens, Burkholderia
Χαρακτηρίζεται από λεμφαδενοπάθεια, ηπατοσπλη-
cepacia.
νομεγαλία και αυτοάνοση κυτταροπενία. Κύρια αιτία
Η επιμένουσα φλεγμονώδης αντίδραση που παρατη-
αποτελεί η μετάλλαξη του μορίου Fas.
Υπάρχει αυξημένος κίνδυνος κακοηθειών (ειδικά Β– ρείται σε ασθενείς με ΧΚΝ είναι υπεύθυνη για τις κοκκι-
κυτταρικό λέμφωμα) και απαντάται στο 10% των ασθε- ωματώδεις εκδηλώσεις της νόσου που υποτροπιάζει,
νών με Fas μετάλλαξη. ειδικότερα στα κοίλα όργανα, ακόμα και απουσία λοι-
Π.A. .................................................................50% για 5 έτη μώξεων, προκαλώντας απόφραξη των εισόδων του γα-
Σε περίπτωση Μ.Μ.Ο.: ........................Π.Α. ως επί ΜΑΚ στρεντερικού, μη λοιμώδη κολίτιδα και υδρονέφρωση.
5. Αυτοάνοση πολυενδοκρινοπάθεια με καντιτίαση και Π.Α. ... ................................................................................ 50%
εξωδερμική δυστροφία (APECED) E31.0 Σε περίπτωση Μ.Μ.Ο.: ........................Π.Α. ως επί ΜΑΚ
Υποπαραθυρεοειδισμός και επινεφριδιακή ανεπάρ- 3. Ανεπάρκεια Μορίων Προσκόλλησης των φαγοκυτ-
κεια είναι προεξέχουσες αυτοάνοσες εκδηλώσεις αυτής τάρων D84.8
της αυτόσωμης υπολειπόμενης διαταραχής. (Leucocyte Adhesion Defect / LAD 1,2,3)
Π.Α. ................................................................ 50% για 5 έτη Σύνδρομα που χαρακτηρίζονται από διαταραχές στην
6. Φυλοσύνδετη ανοσιακή δυσλειτουργία, πολυενδο- κυκλοφορία των λευκοκυττάρων.
κρινοπάθεια και εντεροπάθεια (IPEX) K63.9 Και οι τρεις τύποι κληρονομούνται με τον αυτόσωμο
Σύνδρομο, με σοβαρή και πρώιμη έναρξη αυτοάνο- υπολειπόμενο τρόπο, παρουσιάζονται νωρίς στη ζωή με
σης εντεροπάθειας, ινσουλινοεξαρτώμενο διαβήτη και πολύ σοβαρές λοιμώξεις χωρίς σχηματισμό πύου. Διατα-
έκζεμα. ραχή στην επούλωση των πληγών (ακόμη και μετά από
Στις τυπικές περιπτώσεις η νόσος εξελίσσεται γρήγορα μικρό τραυματισμό) και βαριά περιοδοντίτιδα.
εκτός και αν θεραπευθεί με μεταμόσχευση αιμοποιητι- Οι ασθενείς με LAD 2 έχουν χαμηλό ανάστημα, δυ-
κών κυττάρων. σμορφίες και νοητική υστέρηση.
Π.Α. .................................................................50% για 5 έτη Οι ασθενείς με LAD 3 παρουσιάζουν και αυξημένη
Σε περίπτωση Μ.Μ.Ο.: ........................Π.Α. ως επί ΜΑΚ τάση αιμορραγιών λόγω λειτουργικών διαταραχών των
2.5. Ομάδα V: Συγγενή ελλείμματα των φαγοκυττάρων αιμοπεταλίων.
(αριθμός, λειτουργία) Π.Α. ................................................................................... 67%
Τα φαγοκύτταρα παίζουν σημαντικό ρόλο στην άμυνα Σε περίπτωση Μ.Μ.Ο. ή
του οργανισμού έναντι των βακτηριδίων και μυκήτων. γονιδιακής θεραπείας: ........................Π.Α. ως επί ΜΑΚ
70656 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
4. Ελλείμματα στην οδό σηματοδότησης IL-12/IFN-γ 3. Υπερ IgD σύνδρομο (HIDS) E85.0
D84.8 Η αιτία είναι άγνωστη και στο 80% των περιπτώσεων
Η ανοσιακή απάντηση έναντι των μυκοβακτηριδίων συνοδεύεται με αύξηση της IgA.
βασίζεται στην έκκριση της IL-12 από τα μακροφάγα. Υποτροπιάζοντα επεισόδια πυρετού που αρχίζουν
Ελλείμματα στον άξονα IL-12/IFN-γ προκαλούν ευαι- πριν το τέλος του πρώτου έτους χωρίς να εντοπίζεται
σθησία σε ενδοκυττάριους μικροοργανισμούς. συγκεκριμένος λοιμογόνος παράγοντας με περιοδικό-
Μεταλλάξεις στους γόνους της IFN1 (IFNGR1 και IF- τητα 4-5 μέρες, μία φορά τον μήνα.
NGR2) και STAT1 προκαλούν διαταραχές με ευαισθησία Διογκωμένοι τραχηλικοί λεμφαδένες, κοιλιακά άλγη,
στα μυκοβακτήρια. εξανθήματα στο δέρμα και τις αρθρώσεις. Επίπεδα της
Π.Α. ...........................50% έως 5 έτη και επανεκτίμηση IgD>100iu/ml σε δύο διαδοχικές μετρήσεις με διαφορά
5. NEMO- NF-κB essential modulator D84.8 ένα μήνα η μία από την άλλη.
Κληρονομείται ως φυλοσύνδετος γόνος. Μεταλλάξεις στο γόνο MVK (Mevalonate Kinase).
Μετάλλαξη στο γόνο IKBKG που κωδικοποιεί το μόριο Αύξηση του Μεβαλονικού οξέος στα ούρα κατά τη
IKK-γ, προκαλεί αυξημένη ευαισθησία στα μυκοβακτη- διάρκεια των εμπύρετων επεισοδίων.
ρίδια, σχετίζεται με μικτή ανοσοανεπάρκεια, διαταραχή Π.Α. ...........................40% έως 5 έτη και επανεκτίμηση
μεταστροφής τάξης και εξωδερμική δυστροφία. 4. Σύνδρομα Σχετιζόμενα με την Κρυοπυρίνη (CAPS)
Π.Α. ................................................................................... 50% L50.2, E85.0
2.6. Ομάδα VI: Ελλείμματα της μη ειδικής ανοσίας Η υπερβολική ποσότητα ιντερλευκίνης 1β οδηγεί σε
Ελλείμματα των Toll- like Receptors (TLRs) D84.8 εκτεταμένη φλεγμονή, πυρετό, δερματικά εξανθήματα,
Οι TLRs αποτελούν σειρά μορίων που εκφράζονται επιπεφυκίτιδα, έντονη σωματική κούραση, δυνατούς
στην επιφάνεια των κυττάρων και μεσολαβούν στην ανα- πονοκεφάλους και σοβαρές νεφρολογικές βλάβες.
γνώριση δομών πάνω στους μικροοργανισμούς PAMPs Στις δύο βαρύτερες μορφές του συνδρόμου CAPS οι
(pathogen-associated molecular patterns), όπως LPS, νεφρολογικές βλάβες είναι τόσο σοβαρές και εκτετα-
γλυκολιπίδια και διπλής ή μονής έλικας RNA. μένες που απειλείται άμεσα η ζωή του ασθενούς από
Η κλασσική οδός ενεργοποίησης των TLR εμπλέκει το
πρόωρο θάνατο.
μόριο MyD88 και τις ενδοκυττάριες κινάσες ( IL-1 recep-
Tρία σύνδρομα αυξανόμενης βαρύτητας:
tor associated kinase ) IRAK-4 και IRAK-1.
i. Oικογενές αυτοφλεγμονώδες σύνδρομο εκ ψύχους
Ανεπάρκεια IRAK-4
(FACS)
Χαρακτηρίζεται από σοβαρές πυογόνες λοιμώξεις στη
Π.Α. ................................................................................... 40%
μικρή ηλικία με ύφεση σε μεγαλύτερη.
ii. Σύνδρομο Muckle-Wells (MWS)
Κληρονομικότητα αυτόσωμη υπολειπόμενη.
Π.A. ................................................................................... 50%
Π.Α. ............................. 40% για 5 έτη και επανεκτίμηση
iii. Νεογνικής έναρξης πολυσυστηματική φλεγμονώδη
2.7. Ομάδα VII: Αυτοφλεγμονώδεις Διαταραχές (Περι-
οδικά Εμπύρετα) νόσος (NOMID)
1. TRAPS (TNF Receptor Associated Periodic Fever Π.A. ................................................................................... 67%
Syndrome) E85.0 2.8. Ομάδα VIII: Ελλείμματα των πρωτεϊνών του Συ-
O παράγοντας TNF προκαλεί παρατεινόμενη φλεγμο- μπληρώματος D84.1
νή γιατί ο υποδοχέας με τον οποίο συνδέεται και ανα- Γενετικές διαταραχές έχουν περιγραφεί για
στέλλει τη δράση του δεν λειτουργεί φυσιολογικά. όλα σχεδόν τα κλάσματα του συμπληρώματος.
Παρουσιάζεται στη δεύτερη παιδική ηλικία ή και αρ- Σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις η διαταραχή μεταβιβά-
γότερα με υποτροπιάζοντα εμπύρετα που διαρκούν 2-3 ζεται με τον αυτόσωμο υπολειπόμενο χαρακτήρα, εκτός
βδομάδες, ρίγος και μυϊκούς πόνους. από τη προπερδίνη που μεταβιβάζεται με το φυλοσύν-
Επί πλέον εμφανίζονται εξάνθημα, στομαχικό άλγος, δετο.
διάρροιες, ναυτία, περιοφθαλμικό οίδημα και εξέρυθροι Τα χαρακτηριστικά των λοιμώξεων που οφείλονται σε
βλεννογόνοι των οφθαλμών. ανεπάρκεια των διαφόρων παραγόντων του συμπληρώ-
Σε μικρό ποσοστό ασθενών παρουσιάζεται αμυλοεί- ματος αποτελούν συνδυασμό των χαρακτηριστικών των
δωση που μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική ανεπάρκεια. λοιμώξεων από ανεπάρκεια της χυμικής ανοσίας και των
Επίπεδα TNF<1ng/ml. Η κληρονομικότητα είναι κυρί- φαγοκυττάρων.
αρχη αυτόσωμη. Π.Α. ................................................................................... 40%
Π.Α. ................................................................................... 50% Κληρονομικό Αγγειοοίδημα - Ανε-
2. Οικογενής Μεσογειακός Πυρετός (FMF) E85.0 πάρκεια του αναστολέα του C1 (C1inh)
Είναι η πιο καλά μελετημένη διαταραχή περιοδικού H ανεπάρκεια του C1-inh ευθύνεται για το 10% του συ-
πυρετού και εμφανίζεται κατά την παιδική ηλικία. νόλου των αγγειοοιδημάτων και ως επί το πλείστον είναι
Παρουσιάζεται με υποτροπιάζοντα εμπύρετα 12-72 κληρονομική.
ωρών με κοιλιακό άλγος, φλεγμονή στους πνεύμονες Χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζοντα επεισόδια οι-
και στις αρθρώσεις. δήματος που μπορεί να εμπλέκουν λάρυγγα, έντερο,
Είναι αυτόσωμη υπολειπόμενη διαταραχή, συχνή στους πρόσωπο και άκρα.
λαούς της Ανατολικής Μεσογείου 100-500/100.000. Αυτές οι εκδηλώσεις αντανακλούν μια ανεξέλεγκτη
Π.Α. ................... ως κεφ. Ρευματολογικών παθήσεων απελευθέρωση βραδυκινίνης που προκαλείται από την
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70657
έλλειψη αναστολής από τον C1inh του συστήματος Καλ- ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
λικρείνης-κινίνης. Η πρόγνωση εξαρτάται από το βαθμό επέκτασης του
Π.Α. ................................................................................... 50% αδενώματος
3. ΛΟΙΜΩΔΗ ΝΟΣΗΜΑΤΑ - Αν παραμείνει χωρίς τάση επέκτασης, γίνεται εγχεί-
3.1. Σύνδρομο Επίκτητης Ανοσολογικής Ανεπάρκειας ρηση ........................ Π.Α. 30% (επανεκτίμηση ανά 2 έτη)
(HIV λοίμωξη)Z21, B20-24 - Αν η εργασία είναι βαριά σωματική ...........Π.Α. 50%
ΟΡΙΣΜΟΣ - ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ για 2 έτη και επανεκτίμηση
Λοίμωξη που προκαλείται από τον ανθρώπινο ρετροϊό - Αν είναι πολύ επεκτατικό γίνεται εγχείρηση, ακολου-
HIV. Στην κλινική πράξη χρησιμοποιούνται τα κριτήρια θεί ακτινοβολία και θεραπεία αποκατάστασης για τον
του CDC (1992) για το διαχωρισμό των ασθενών ανάλογα πανυποϋποφυσισμό
με την κλινική εικόνα σε στάδια A, B, C και ο αριθμός των - Αν προκληθούν επιπλοκές κατά την εγχείρηση ή την
CD4 για τη σταδιοποίηση της νόσου σε στάδια 1, 2, 3. ακτινοβολία και οι οφθαλμικές ή/και νευρολογικές δια-
Σημειώνεται ότι όταν λαμβάνονται υπόψη τα CD4 για τη ταραχές αποδειχθούν μη αναστρέψιμες κρίνονται βάσει
σταδιοποίηση της νόσου χρησιμοποιείται το κατώτερο των αντιστοίχων κεφαλαίων.
ποσοστό αυτών που έχει καταγραφεί στη διαδρομή της 4.2. Νόσος του Cushing Ε24.0
νόσου καθώς η HIV λοίμωξη είναι μία εξελισσόμενη νό- ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
σος και γι’ αυτό το λόγο ασθενείς που διαγιγνώσκονται Υπερέκκριση ACTH από αδένωμα της υπόφυσης συ-
στο 1ο επίπεδο μπορεί προοδευτικά να μεταπέσουν σε νήθως μεγέθους <10mm (μικροαδένωμα) και σπάνια
2ο ή 3ο επίπεδο, αλλά ποτέ δεν μπορεί να επισυμβεί το πάνω από 10 mm με συνοδό αμφοτερόπλευρη διάχυτη
αντίθετο ακόμη και αν τα CD4 βελτιωθούν με την αντι- υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων.
ρετροϊκή θεραπεία - φαινόμενο προσωρινό. ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ 1ο Επίπεδο
1ο Επίπεδο: Κλινικά ευρήματα
Πρωτολοίμωξη ή χρόνια λοίμωξη σε παρακολούθηση Πανσεληνοειδές προσωπείο, παχυσαρκία κορμού, κυ-
(χωρίς ανάγκη έναρξης αντιρετροϊκής αγωγής) ................ ανέρυθρες/ερυθροϊώδεις ραβδώσεις, δασυτριχισμός,
...............................................................................Π.Α.10%-40% μυϊκή αδυναμία των κεντρικών μυϊκών ομάδων.
Παρακλινικά ευρήματα
Ασυμπτωματικοί ασθενείς σε αντιρετροϊκή αγωγή
Υπερκορτιζολαιμία, αυξημένη ACTH (ή φυσιολογική),
........................................................................................Π.Α. 50%
αυξημένη κορτιζόλη ούρων 24ώρου, απώλεια του νυκτο-
2ο Επίπεδο:
ημερήσιου ρυθμού έκκρισης κορτιζόλης. Η μαγνητική
Συμπτωματικοί ασθενείς σε αντιρετροϊκή αγω-
τομογραφία δείχνει συνήθως το μικροαδένωμα.
γή............................................................................... Π.Α. ≥ 50%
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
(Αναλόγως της βαρύτητας των συμπτωμάτων)
Η πρόγνωση εξαρτάται από την έκβαση της εγχείρησης.
3ο Επίπεδο:
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Εμφανίζονται τα νοσήματα που καθορίζουν το AIDS: - Αν αφαιρεθεί το αδένωμα και δεν προκληθεί βλάβη
πνευμονία από P.jiroveci, τοξοπλάσμωση εγκεφάλου, μυ- της υπόφυσης ................................. Π.Α. 50% για ένα έτος
κητιασική οισοφαγίτιδα, κρυπτοσποριδίωση, μικροσπο- - Αν μετά την αφαίρεση του αδενώματος εγκα-
ριδίωση, φυματίωση, διηθητικό καρκίνου του τραχήλου τασταθεί δευτεροπαθής ανεπάρκεια των επι-
της μήτρας, σάρκωμα Kaposi, λεμφώματα, νευροπάθεια, νεφριδίων, (που διαρκεί συνήθως 6 -18 μή-
διάχυτη νόσος από κυτταρομεγαλοϊό, διηθητικές μυκητι- νες), χορηγείται κορτιζόλη γι’ αυτό το χρονικό
άσεις, διάχυτη νόσο από Mycobacterium avium complex, διάστημα .........Π.Α. 67% για ένα έτος και για όσο χρονι-
κρυπτοκοκκική μηνιγγίτιδα, προοδευτική πολυεστιακή κό διάστημα απαιτείται η θεραπεία υποκατάστασης με
λευκοεγκεφαλοπάθεια, σύνδρομο απίσχνασης, άνοια. .. υδροκορτιζόνη ........................................................Π.Α. 50%
.................................................................................... Π.Α. ≥ 80% - Αν το αδένωμα δεν ανευρεθεί μπορεί να γίνεται ολική
4. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΕΝΔΟΚΡΙΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ υποφυσεκτομή και θεραπεία υποκαταστάσεως με κορ-
4.1. Σύνδρομο Nelson Ε24.1 τιζόλη διά βίου (δες και ολική υποφυσιακή ανεπάρκεια)
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ ........................................................................................Π.Α. 30%
Ανάπτυξη μακροαδενώματος στην υπόφυση μετά από - Μερικές φορές εμμονή ή υποτροπή της νόσου με-
αμφοτερόπλευρη επινεφριδιεκτομή σε ασθενείς με νόσο τεγχειρητικά (μέχρις ιάσεως με άλλα μέσα (ακτινοβολία,
του Cushing. φαρμακευτική αγωγή)) ........................................Π.Α. 67%.
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ - Αν προκληθούν επιπλοκές κατά την εγχείρηση ή την
1ο Επίπεδο ακτινοβολία και οι οφθαλμικές ή/και νευρολογικές δια-
Κλινικά ευρήματα ταραχές αποδειχθούν μη αναστρέψιμες κρίνονται βάσει
Έντονη υπέρχρωση δέρματος, διαταραχές των οπτι- των αντίστοιχων κεφαλαίων.
κών πεδίων (πίεση του οπτικού χιάσματος), κεφαλαλγία. 4.3. Προλακτίνωμα Ε22.1, E22, D35.2
Μερικές φορές οξεία υποφυσιακή ανεπάρκεια. ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Παρακλινικά ευρήματα Όγκοι συνήθως <1 cm (μικροαδενώματα) και σπανίως
ACTH πλάσματος πολύ αυξημένη. Η MRI τομογραφία >1 cm (μακροαδενώματα) που εκκρίνουν προλακτίνη
της υπόφυσης δείχνει την επέκταση του αδενώματος. (PRL).
70658 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
- Με πιεστικά ενοχλήματα ........................................ 67% - Με οίδημα βλεφάρων, άλγος και φλεγμονώδη φαι-
και επανεκτίμηση ανά διετία. νόμενα (γίνονται θεραπευτικές προσπάθειες με κορτι-
- Με πιεστικά ενοχλήματα και παράλυση του παλίνδρο- ζόνη) ........................................................Π.Α. 50% για 1 έτος
μου λαρυγγικού νεύρου, θα κριθεί από την αντίστοιχη - Με πάρεση οφθαλμικών μυών (αρχικώς θεραπεία με
ειδικότητα. κορτιζόνη, ακτινοβολία), και, αν αποτύχουν, αργότερα
4.8. Υπερθυρεοειδισμός Ε05, E05.0, E05.1, E05.2, H06.2 μπορεί να γίνει διορθωτική επέμβαση, κυρίως αν υπάρχει
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ διπλωπία ...........................................................Π.Α. 67%-80%
Αυξημένη παροχή δραστικών θυρεοειδικών ορμονών - Με κερατίτιδα ή τύφλωση ..................... Π.Α. κρίνεται
στους περιφερικούς ιστούς: με βάση τα αντίστοιχα κεφάλαια (περί τυφλότητας, κ.λπ.)
1) Αυτοάνοση μορφή (νόσος των Graves - Basedow): 4.9. Υποθυρεοειδισμός Ε03, E03.5
Αυτοαντισώματα έναντι του υποδοχέα της TSH διεγεί- ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
ρουν το θυρεοειδή για παραγωγή θυρεοειδικών ορμο- Η ανεπάρκεια σε θυρεοειδικές ορμόνες άλλοτε άλλου
νών ή και τους οφθαλμικούς μύες για εξόφθαλμο. βαθμού.
2) Αυτόνομη βρογχοκήλη: ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
α) τοξική πολυοζώδης βρογχοκήλη. 1ο Επίπεδο
β) τοξικό αδένωμα (θερμός όζος) Κλινικά ευρήματα
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ (Υποκλινικός υποθυρεοειδισμός). Φαινομενικά υγιής
1ο Επίπεδο εμφάνιση, εύκολη αύξηση σωματικού βάρους.
Κλινικά ευρήματα Παρακλινικά ευρήματα
Ταχυπαλμία έως 100/min, δέρμα θερμό έφυγρο, απώ- Φυσιολογική Τ4. Μετρίως αυξημένη TSH (έως 14μIU/
λεια βάρους παρά την αυξημένη όρεξη, μυϊκή αδυναμία, ml). Μπορεί να υπάρχουν αυξημένα αντιθυρεοειδικά
νευρικότητα. Σε ηλικιωμένα άτομα, τα συμπτώματα μπο- αυτοαντισώματα.
ρεί να είναι από το ΚΝΣ: διέγερση, λήθαργος, συμπτώ- ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
ματα υποδυόμενα ψυχιατρική νόσο. Πρόγνωση άριστη.
Παρακλινικά ευρήματα Καλή ανταπόκριση στη θεραπεία ................... Π.Α. 0%
2ο Επίπεδο
Αυξημένη ολική και ελεύθερη Τ4 και Τ3 (σπάνια μόνο
(Σχετικά πρόσφατος υποθυρεοειδισμός με ελαφρά
Τ3). Μειωμένη TSH.
κλινικά και παρακλινικά ευρήματα).
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Ελαφρό αίσθημα καταβολής, ελαφρά ξηρότητα δέρ-
Πρόγνωση πολύ καλή.
ματος, αύξηση σωματικού βάρους, υπνηλία.
Με αντιθυρεοειδικά φάρμακα εντός 6 εβδομάδων συ-
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
νήθως υποχωρεί το σύνδρομο. Επανεξετάσεις ανά 3μηνο
Πρόγνωση άριστη.
για ρύθμιση δοσολογίας φαρμάκων .................. Π.Α. 0%
Με την άμεση θεραπεία με θυροξίνη και συνεχίζε-
2ο Επίπεδο
ται διά βίου, τα συμπτώματα υποχωρούν σε 2-3 μήνες
Κλινικά ευρήματα .......................................................................................... Π.Α. 0%
Ταχυπαλμία >100/min. Εφιδρώσεις έντονες. Σύσπαση 3ο Επίπεδο
άνω βλεφάρων. Έντονη μυϊκή αδυναμία. Λεπτός τρόμος Κλινικά ευρήματα
των άκρων. Συνήθως μακροχρόνιο ιστορικό υποθυρεοειδισμού:
Παρακλινικά ευρήματα Τα κλινικά ευρήματα του 2ου επιπέδου και γενικευμένο
Αυξημένη Τ4 και Τ3. Μειωμένη TSH. μυξοίδημα, διαταραχές μνήμης, βραδυψυχισμός, βράγ-
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ χος φωνής, βραδυσφυγμία, ψυχρό και ξηρό δέρμα, δυ-
Με αντιθυρεοειδικά φάρμακα εντός 2μήνου υποχω- σκοιλιότητα.
ρούν τα συμπτώματα. Πρόγνωση καλή, όταν δεν υπάρ- Παρακλινικά ευρήματα
χουν συμπτώματα ή σημεία εξόφθαλμου. Με αντιθυρε- Χαμηλή Τ4 και Τ3, αυξημένη TSH. Χαμηλά δυναμικά
οειδικά φάρμακα υποχωρεί το σύνδρομο σε 6-24 μήνες. στο ΗΚΓ, αναιμία νορμόχρωμη (σπανίως μεγαλοβλαστι-
Εάν παραταθεί χορηγείται ραδιενεργό ιώδιο (Ι131) ή γίνε- κή).
ται θυρεοειδεκτομή ανάλογα με την ηλικία και το είδος ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
της βρογχοκήλης ....................................................... Π.Α. 0% Πρόγνωση πολύ καλή, μετά από θεραπεία, ανεξάρτητα
3ο Επίπεδο από την αιτιολογία ......................................................Π.Α.0%
Κλινικά ευρήματα 4ο Επίπεδο Ε03.5
Τα ευρήματα του 2ου επιπέδου εντονότερα και σοβα- Κλινικά ευρήματα
ρή καρδιακή συμμετοχή ή θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια. Μυξοιδηματικό κώμα, ημικωματώδης ή κωματώδης
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ κατάσταση: Υποθερμία. Γενικευμένο μυξοίδημα.
- Πρόγνωση καλή, τα καρδιακά συμπτώματα συνήθως Παρακλινικά ευρήματα
υποχωρούν με την αγωγή εντός τριμήνου....... Π.Α. 0% Χαμηλή Τ4 και Τ3, αυξημένη TSH. Χαμηλά δυναμικά
- Όταν υπάρχει οφθαλμική συμμετοχή, εξαρτάται από στο ΗΚΓ.
την βαρύτητα της θυρεοειδικής οφθαλμοπάθειας. Με ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
σημεία αλλά όχι συμπτώματα εξόφθαλμου (Κλίμακα Πρόγνωση μέτρια – κακή .................... Π.Α. 67% μέχρι
NOSPECS 0-1) .......................................Π.Α. 20% για 1 έτος την επίτευξη κλινικού και εργαστηριακού ευθυρεοειδι-
70662 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
σμού (Συνήθως για 1 έτος και επανεκτίμηση, ιδιαίτερα Αν η νόσος παραμένει σταθερή ..Π.Α. 35% για 2 έτη
εάν συνυπάρχει στεφανιαία νόσος, λόγω του βραδέως και επανεκτίμηση.
ρυθμού ανάκαμψης στην κατάσταση του ευθυρεοειδι- - Με απομακρυσμένες μεταστάσεις .. Π.Α. 80% για 2
σμού). έτη.
4.10. Συγγενής υποθυρεοειδισμός E03.0, E03.1 Αν η νόσος παραμένει σταθερή . ..................Π.Α. 67%.
Εκδηλώνεται αμέσως μετά τη γέννηση. Εάν δεν ληφθεί Σε πρόοδο νόσου ή έναρξη θεραπείας με αναστολέα
θεραπεία υποκατάστασης άμεσα, τότε μπορεί να οδη- τυροσινικής κινάσης, βλέπε κατωτέρω.
γήσει σε κρετινισμό. Το Π.Α. κρίνεται με βάση τα όσα - Ασθενείς σε θεραπεία με αναστολείς τυροσινικής
έχουν αναφερθεί για τον υποθυρεοειδισμό. Σε περίπτω- κινάσης ................................. Π.Α. 80% για το πρώτο έτος.
ση έκπτωσης της νοητικής λειτουργίας, το επιπλέον Π.Α. - Αν η νόσος παραμένει σταθερή (με βάση τις τιμές
κρίνεται με βάση όσα ισχύουν για τη νοητική υστέρηση. θυρεοσφαιρίνης και CEA) ....................................Π.Α. 67%.
4.11. Όγκοι θυρεοειδούς C75, D34, E07.0 - Αν υπάρχει πρόοδος νόσου ...................... Π.Α. >80%
ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ 2. Θυλακιώδες αδενοκαρκίνωμα
α) Καλοήθεις. Θυλακιώδες αδένωμα. D34 Χειρότερη πρόγνωση από το θηλώδες. Μπορεί να συ-
β) Κακοήθεις. C73 νοδεύεται από αιματογενείς μεταστάσεις στους πνεύ-
1. Θηλώδεςαδενοκαρκίνωμα. μονες και τα οστά. Συχνά μακρά επιβίωση παρά την
2. Θυλακιώδεςαδενοκαρκίνωμα. παρουσία μεταστάσεων.
3. Hurthlecell καρκίνωμα (80% θυλακιώδες-20% θη- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
λώδες) - Χωρίς απομακρυσμένες μεταστάσεις ....... Π.Α. 0%
4. Μυελοειδές Μεταστατική νόσος (όπως τεκμηριώνεται με ολόσωμο
5. Αμετάπλαστο σπινθηρογράφημα, με αυξημένη βασική ή διεγερμένη
6. Λέμφωμα τιμή θυρεοσφαιρίνης, petscan)
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ - Με τραχηλικές μεταστάσεις .......Π.Α. 67% για 2 έτη
1ο Επίπεδο και επανεκτίμηση. Αν η νόσος παραμένει σταθερή Π.Α.
Κλινικά ευρήματα 50% για τα επόμενα 2 έτη και επανεκτίμηση. Αν η νόσος
Λανθάνον αδενοκαρκίνωμα: Μικρού μεγέθους <1 cm παραμένει σταθερή Π.Α. 35% για 2 έτη και επανεκτίμηση.
χωρίς ενδοθυρεοειδικές ή εξωθυρεοειδικές μεταστάσεις. - Με απομακρυσμένες μεταστάσεις ..Π.Α. 80% για 2
Παρακλινικά ευρήματα έτη. Αν η νόσος παραμένει σταθερή Π.Α. 67%. Σε πρόοδο
Υπερηχογράφημα: Συμπαγής όζος <1 cm. Παρακέντη- νόσου ή έναρξη θεραπείας με αναστολέα τυροσινικής
ση με λεπτή βελόνα: Δείχνει το καρκίνωμα. κινάσης, βλέπε κατωτέρω.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ - Ασθενείς σε θεραπεία με αναστολείς τυροσινικής
Πρόγνωση πολύ καλή μετά από θυρεοειδεκτομή και χο- κινάσης ................................. Π.Α. 80% για το πρώτο έτος.
ρήγηση θυροξίνης διά βίου παρακολούθηση ...... Π.Α. 0% - Αν η νόσος παραμένει σταθερή (με βάση τις τιμές
2o Επίπεδο θυρεοσφαιρίνης και CEA) ....................................Π.Α. 67%.
Κλινικά ευρήματα - Αν υπάρχει πρόοδος νόσου ....................... Π.Α. >80%
1. Θηλώδες αδενοκαρκίνωμα. 3. Hurthlecell καρκίνωμα
2. Θυλακιώδες αδενοκαρκίνωμα. Λίγο χειρότερη πρόγνωση από το θυλακιώδες.
3. Hurthlecell αδενοκαρκίνωμα. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
4. Μυελοειδές καρκίνωμα. - Χωρίς απομακρυσμένες μεταστάσεις ........ Π.Α. 0%
Σαφής συνήθως ψηλάφηση όζου στο θυρεοειδή και Μεταστατική νόσος (όπως τεκμηριώνεται με ολόσωμο
ενίοτε διογκωμένοι τραχηλικοί λεμφαδένες. σπινθηρογράφημα, με αυξημένη βασική ή διεγερμένη
Παρακλινικά ευρήματα τιμή θυρεοσφαιρίνης, petscan)
Όπως του 1ου επιπέδου βαρύτητας. - Με τραχηλικές μεταστάσεις .......Π.Α. 67% για 2 έτη
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ και επανεκτίμηση. Αν η νόσος παραμένει σταθερή Π.Α.
1. Θηλώδες αδενοκαρκίνωμα 50% για τα επόμενα 2 έτη και επανεκτίμηση. Αν η νόσος
Πολύ καλή πρόγνωση με 10ετή επιβίωση > 90%. παραμένει σταθερή Π.Α. 35% για 2 έτη και επανεκτίμηση.
Συνοδεύεται συχνά από μεταστάσεις στον τράχηλο, - Με απομακρυσμένες μεταστάσεις ..Π.Α. 80% για 2
αλλά εξακολουθεί να έχει άριστη πρόγνωση. Γίνεται ολι- έτη. Αν η νόσος παραμένει σταθερή Π.Α. 67%. Σε πρόοδο
κή θυρεοειδεκτομή, χορηγείται ιώδιο (Ι131) και διά βίου νόσου ή έναρξη θεραπείας με αναστολέα τυροσινικής
θυροξίνη. κινάσης, βλέπε παρακάτω.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: - Ασθενείς σε θεραπεία με αναστολείς τυροσινικής
- Χωρίς απομακρυσμένες μεταστάσεις ........ Π.Α. 0% κινάσης ................................. Π.Α. 80% για το πρώτο έτος.
Μεταστατική νόσος (όπως τεκμηριώνεται με ολόσωμο - Αν η νόσος παραμένει σταθερή (με βάση τις τιμές
σπινθηρογράφημα, με αυξημένη βασική ή διεγερμένη θυρεοσφαιρίνης και CEA) ....................................Π.Α. 67%
τιμή θυρεοσφαιρίνης, petscan) - Αν υπάρχει πρόοδος νόσου, ...................... Π.Α. >80%
- Με τραχηλικές μεταστάσεις ...... Π.Α. 67% για 2 έτη 4. Μυελοειδές καρκίνωμα
και επανεκτίμηση. Χειρότερη πρόγνωση από τα προηγούμενα καρκινώ-
Αν η νόσος παραμένει σταθερή ....... Π.Α. 50% για τα ματα. Πολλές φορές (25%) έχει οικογενή επίπτωση και
επόμενα 2 έτη και επανεκτίμηση. μπορεί να συνυπάρχει με φαιοχρωμοκύτωμα ή υπερ-
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70663
αίματος και υδροξυπρολίνης ούρων), ινώδης οστεΐτιδα και αίματος. Πολλές φορές η αξονική τομογραφία κοιλίας
νεφρολιθίαση. Το σπινθηρογράφημα με Sestamibi μπο- δείχνει τον/τους όγκους. To scanning με MIBG131 μπορεί
ρεί να δείχνει το αδένωμα. να δείξει έκτοπους όγκους.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
1. Πριν την εγχείρηση: 1. Αν ο όγκος αφαιρεθεί, η πίεση υποχωρήσει και ο
i) Επί βιοχημικού υπερπαραθυρεοειδισμού (ασβέστιο ασθενής είναι ασυμπτωματικός, η πρόγνωση είναι πολύ
αίματος 11-12,5 mg%) ασυμπτωματικός υπερπαραθυρε- καλή..............................................................Π.Α. 50% (1 έτος)
οειδισμός ....................................................................Π.Α. 20% 2. Αν ο όγκος αφαιρεθεί, η πίεση δεν υποχωρήσει και
ii) Αν ασβέστιο αίματος >12 και <14 mg%. Π.Α. 50% υπάρχουν συμπτώματα από το συμπαθητικό νευρικό
για 1 έτος. σύστημα, πιθανά υπολειπόμενη νόσος. Ελέγχεται εργα-
iii) Αν ασβέστιο αίματος >14 mg% Π.Α. 67% για 2 έτη στηριακά η υπερέκκριση κατεχολαμινών……………
2. Μετά την εγχείρηση Π.Α. >67% (1 έτος)
i) Αν πρόκειται για μονήρες αδένωμα που αφαιρέθηκε 3. Σε υποτροπή της νόσου: .............................Π.Α. 67%.
η πρόγνωση είναι πολύ καλή ................................ Π.Α. 0% 4. Σε κακόηθες φαιοχρωμοκύττωμα .....Π.Α. 80% για
ii) Επί πολλαπλών αδενωμάτων ή υπερπλασίας μετά 2 έτη και επανεκτίμηση.
την εγχείρηση οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται 5. Σε ύφεση .........................................Π.Α. 67% για 2 έτη.
για πιθανή υποτροπή ............................................... Π.Α. 0% 6. Σε ύπαρξη απομακρυσμένων μεταστάσεων ..........
Σε περίπτωση υποτροπής, το ποσοστό αναπηρίας κα- Π.Α. >80%
θορίζεται σύμφωνα με τη συγκέντρωση του ασβεστίου. 7. Σε πλαίσια συνδρόμου πολλαπλής ενδοκρινικής
α. Σε περίπτωση υποτροπής, αλλά ύφεσης της υπερα- νεοπλασίας, προστίθεται το Π.Α. που αντιστοιχεί στη
σβεστιαμίας μετά από θεραπεία με cinacalcet .... Π.Α. 0%. διαταραχή των ενδοκρινών αδένων που συμμετέχουν,
β. Σε μη ανταπόκριση στην από του στόματος θερα- βλέπε αντίστοιχο κεφάλαιο.
πεία με cinacalcet, Π.Α. ανάλογα με τα επίπεδα ασβεστί- 4.16. Επινεφριδιογεννητικό σύνδρομο - Όγκοι επινε-
ου (όπως αναφέρεται ανωτέρω). φριδίων E25, E25.0, C74.0
3. Επί καρκινώματος χωρίς μεταστάσεις. ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Το Π.Α. εξαρτάται τόσο από το μέγεθος της υπερα- Υπερέκκριση ανδρογόνων από υπερπλασία ή νεόπλα-
σβεστιαιμίας, όσο και από το αν υπάρχει ανταπόκριση
σμα των επινεφριδίων. Στη συγγενή υπερπλασία των
στη θεραπεία.
επινεφριδίων (ΣΥΕ) υπάρχει μερική ή ολική έλλειψη της
- Σε επιτυχή επέμβαση, νορμοασβεστιαιμία και
21-υδροξυλάσης ή 11 β-υδροξυλάσης.
• απουσία μεταστάσεων ...................................Π.Α. 50%
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
και επανεκτίμηση ανά 2 έτη.
1ο Επίπεδο
• εάν υπάρχει πλήρης ύφεση, τότε ...............Π.Α. 30%
Υπερπλασία των επινεφριδίων με μερική έλλειψη της
και ετήσια επανεκτίμηση
21-υδροζυλάσης Ε25.
- Αν μετεγχειρητικά ευρίσκεται σε θεραπεία λόγω υπε-
ρασβεστιαιμίας, (χορήγηση καλσιουρικού διουρητικού, Κλινικά ευρήματα:
cinacalcet, denosumab, ή διφωσφονικά, καλσιτονίνη) Δασυτριχισμός στα κορίτσια.
• για το 1ο έτος .....................................................Π.Α. 67% ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
• κατόπιν (εφόσον διατηρείται η ανταπόκριση) Η πρόγνωση είναι πολύ καλή. Θεραπευτική αγωγή διά
........................................................................................Π.Α. 50% βίου................................................................................. Π.Α. 0%
και επανεκτίμηση ανά διετία (διότι η πιθανότητα υπο- 2ο και 3ο Επίπεδο (με παρουσία υπέρτασης)
τροπής της νόσου είναι πολύ μεγάλη). ΣΥΕ με ολική έλλειψη της 21-υδροξυλάσης Ε25,
• Αν δεν υπάρχει ανταπόκριση στη φαρμακευτική θε- Κλινικά ευρήματα
ραπεία, οι ασθενείς καταλήγουν από την υπερασβεστι- Στα αγόρια: ............ . Πρόωρη ήβη, ατροφικοί όρχεις,
αιμία .............................................................................Π.Α. 80% χαμηλό ανάστημα.
4. Επί καρκινώματος με μεταστάσεις ........ Π.Α. ≥80% Στα κορίτσια: ......... . Θήλυς ψευδοερμαφροδιτισμός,
4.15. Φαιοχρωμοκυτώματα D35.0, Ε27.5 (κακοήθες διόγκωση κλειτορίδας, κλειστά χείλη αιδοίου.
φαιό=074.1) Παρακλινικά ευρήματα
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ Ελάττωση της κορτιζόλης στο αίμα, αύξηση της
Όγκοι που παράγουν κατεχολαμίνες και προκαλούν 17-υδροξυπρογεστερόνης, της ανδροστερόνης και
υπέρταση. Σπάνια παράγουν μόνο αδρεναλίνη και προ- ανδροστενενδιόνης στο πλάσμα, αύξηση της πρεγνα-
καλούν υπόταση. ντριόλης στα ούρα που μειώνεται με τη χορήγηση δε-
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ ξαμεθαζόνης.
1ο Επίπεδο ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Κλινικά ευρήματα Πρόγνωση καλή. Θεραπεία διά βίου .... Π.Α. 50%-67%
Μόνιμη ή κατά παροξυσμούς υπέρταση, κεφαλαλγία, με το υψηλότερο ποσοστό στο θήλυ ψευδοερμαφρο-
εφιδρώσεις, αίσθημα παλμών, ωχρότητα προσώπου, διτισμό. Στο ανωτέρω Π.Α. προστίθενται ποσοστά που
ναυτία, τρόμος. αφορούν τυχόν ψυχιατρική συμπτωματολογία (π.χ. δια-
Παρακλινικά ευρήματα ταραχή ταυτότητας φύλου, κατάθλιψη, κ.λπ.)
Αυξημένες μετανεφρίνες και VMA σε συλλογή ούρων 4ο Επίπεδο
24ώρου. Αυξημένη νορεπινεφρίνη και επινεφρίνη ούρων Καλοήθη αδενώματα που παράγουν ανδρογόνα D35.0
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70665
μονική εμβολή, όπου τις περισσότερες φορές καταλή- στένωση και διαστρέβλωση των αγγείων λόγω της συ-
γουν σε θάνατο ή αντιμετωπίζεται επιτυχώς σε μονάδες νυπάρχουσας αγγειίτιδας, διάμεσες πνευμονοπάθειες,
εντατικής θεραπείας εντός σχετικώς μικρού χρονικού μυοπάθειες, παθήσεις του θωρακικού τοιχώματος (κυ-
διαστήματος, ημερών έως ολίγων εβδομάδων. φοσκολιώσεις)
Από ασφαλιστικής πλευράς ενδιαφέρον έχουν τα επα- Παρακλινικά ευρήματα
ναλαμβανόμενα μικρά θρομβοεμβολικά επεισόδια τα Ακτινολογικά ευρήματα δεν υπάρχουν εκτός από αυτά
οποία δυνατόν να περάσουν απαρατήρητα έως ότου της πρωτοπαθούς νόσου.
προκαλέσουν εξάλειψη της πνευμονικής αγγειώσεως Η διάγνωση γίνεται με καθετηριασμό και μέτρηση της
κατά 50% και σταδιακή ανάπτυξη πνευμονικής υπερ- μέσης πνευμονικής πίεσης η οποία ανευρίσκεται αυξη-
τάσεως και τελική κατάληξη χρονία πνευμονική καρδία, μένη (>25mm Hg).
οπότε το ποσοστό αναπηρίας είναι όσο στο 2ο και 3ο ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
επίπεδο βαρύτητας της πνευμονικής υπερτάσεως. Σε Η κατάσταση των ασθενών είναι εξελισσόμενη.
περίπτωση τοποθετήσεως ομπρέλας (σκιαδίου) στην ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .....................έως 50% (1 έτος)
κάτω κοίλη φλέβα το ποσοστό αναπηρίας είναι 25%. Εξαρτώμενο από τα συνυπάρχοντα ευρήματα της σπι-
Το πνευμονικό έμφρακτο αποτελεί επιπλοκή της πνευ- ρομέτρησης και των αερίων αίματος.
μονικής εμβολής εμφανιζόμενο 1 ώρα έως 1 εβδομάδα 2ο επίπεδο
από το επεισόδιο και υποχωρεί στην καλύτερη περίπτω- - Αποφρακτικά και περιοριστικά σύνδρομα 2ου προς
ση σε 4-7 ημέρες ενώ στη χειρότερη όταν συνυπάρχει 3ου επιπέδου βαρύτητας
νέκρωση σε 20 ημέρες έως 5 εβδομάδες και έτσι δεν έχει - Επαναλαμβανόμενα μικρά θρομβοεμβολικά επει-
ενδιαφέρον από ασφαλιστικής πλευράς. σόδια
5.6. Πνευμονική υπέρταση – Πνευμονική καρδία I27 - Πνευμονοκονιάσεις
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ - Δρεπανοκυτταρική αναιμία. Με διάγνωση πνευμονι-
Δοθέντος ότι όλες οι παθήσεις που προκαλούν πνευ- κή υπέρταση και αρχομένη πνευμονική καρδία.
μονική υπέρταση καταλήγουν σε πνευμονική καρδία Παρακλινικά ευρήματα
οι δύο αυτές καταστάσεις θα περιγραφούν από κοινού. Α/α θώρακος: Οι πνευμονικές αρτηρίες (δεξιά και
Πνευμονική υπέρταση: Η μέση πίεση στην πνευμονική αριστερή) είναι διατεταμένες, διάμετρος > από 16 mm
αρτηρία είναι φυσιολογικά 15mm Hg, για ένα άτομο ευ- στους άνδρες και > από 15 mm στις γυναίκες μετρούμε-
ρισκόμενο στο επίπεδο της θαλάσσης. Πιέσεις >25 mm νη στο επίπεδο της TLC. Αρχόμενα κλινικά – ακτινολογι-
Hg χαρακτηρίζουν την πνευμονική υπέρταση σε ηρεμία κά – ΗΚΓκά και ECHO-γραφικά ευρήματα πνευμονικής
ενώ >30mm Hg σε άσκηση. καρδίας.
Πνευμονική καρδία: Ορίζεται η μεταβολή της δομής ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
(υπερτροφία) ή της λειτουργικότητας της δεξιάς κοιλίας Οι παθήσεις εξελίσσονται με το χρόνο σε πλήρως εγκα-
που προκαλούνται από πνευμονική υπέρταση συνεπεία τεστημένη (κλινικά – ακτινολογικά και ΗΚΓκά) πνευμο-
παθήσεων των πνευμόνων ή της πνευμονικής αγγειώσε- νική καρδία.
ως. Πρωτοπαθείς παθήσεις των αριστερών κοιλοτήτων ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .....................50%-67% (2 έτη)
της καρδίας καθώς και συγγενείς καρδιοπάθειες εξαι- Λαμβανομένων υπόψη της σπιρομέτρησης και των
ρούνται. αερίων αίματος.
Η πνευμονική υπέρταση όπως και η πνευμονική καρ- 3ο επίπεδο
δία είναι οξεία ή χρονία. Τα ίδια με τα του 2ου επιπέδου βαρύτητας αλλά με
Από συνταξιοδοτικής πλευράς αξία έχουν η ιδιοπαθής εγκατεστημένη επίσημα πνευμονική καρδία.
πνευμονική υπέρταση και οι παθήσεις του αναπνευστι- Παρακλινικά ευρήματα
κού που προκαλούν σταδιακή και χρόνια αύξηση της Α/α θώρακος: Μεγέθυνση πνευμονικών αρτηριών,
πιέσεως στην πνευμονική αρτηρία καταλήγουσες σε όπως και στο 2ο επίπεδο βαρύτητας, αύξηση του καρδι-
πνευμονική καρδία και όχι εκείνες που προκαλούν οξεία οθωρακικού δείκτη, διάταση της άνω κοίλης και αζύγου
ή παροδική αύξηση της πιέσεως, όπως π.χ. η πνευμονική φλέβας. Χαρακτηριστικό ΗΚΓ και υπερηχοκαρδιογρά-
εμβολή, ARDS, κ.λπ. φημα.
Η συνύπαρξη πνευμονικής υπερτάσεως ανεβάζει το ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
επίπεδο βαρύτητας της πνευμονικής νόσου και συμπε- Δυσμενής. Οι περισσότεροι των ασθενών καταλήγουν
ριλαμβάνεται στο ποσοστό αναπηρίας που προσδίδεται. εντός της πρώτης 5ετίας από της διαγνώσεως της πνευ-
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ μονικής καρδίας.
1ο επίπεδο ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Τα αποφρακτικά και περιοριστικά σύνδρομα με διε- Όλες οι παθήσεις του αναπνευστικού που συνοδεύο-
γνωσμένη πνευμονική υπέρταση άνευ της αναπτύξεως νται από πνευμονική καρδία δικαιούνται ......Π.Α. 80%
πνευμονικής καρδίας. (2 έτη και άνω).
- ΧΑΠ (χρόνια βρογχίτιδα, σπανιότερα πνευμονικό εμ- 5.7. Αναπνευστική ανεπάρκεια J96
φύσημα), 2ου προς 3ου επιπέδου βαρύτητας. ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
- Περιοριστικά σύνδρομα 1ου προς 2ου επιπέδου βα- Αναπνευστική ανεπάρκεια είναι η αδυναμία των
ρύτητας. πνευμόνων να διατηρήσουν επαρκή την οξυγόνωση
Νόσοι του συνδετικού ιστού (κολλαγονώσεις) με του αρτηριακού και/ή αδυναμία αποβολής της περίσ-
70672 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
σειας διοξειδίου του άνθρακα. Διακρίνεται στην ανα- της συμπεριφοράς, θόλωση της συνείδησης και κώμα.
πνευστική ανεπάρκεια τύπου Ι, όπου έχουμε υποξαι- Συνυπάρχει πνευμονική υπέρταση και τις περισσότερες
μία (PaO2<60mmHg) και νορμοκαπνία, στην τύπου φορές και πνευμονική καρδία.
ΙΙ, δηλ. υποξαιμία (PaO2<60mmHg) και υπερκαπνία ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
(PaCO2>45mmHg). Κακή λόγω της εγκαταστάσεως τις περισσότερες φο-
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ ρές χρόνιας πνευμονικής καρδίας.
1ο επίπεδο ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥80%
• Υποξαιμία με pO2 = 80-60 mmHg. 5.8. Φυματίωση A16
Απουσία κλινικών συμπτωμάτων ή ελαφρά μείωση της ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
διανοητικής ικανότητας και της οπτικής οξύτητας, ήπιος Η φυματίωση είναι μολυσματική νόσος που εξακολου-
υπεραερισμός. Δεν παρατηρείται κυάνωση. θεί να αποτελεί δυσεπίλυτο ιατροκοινωνικό πρόβλημα
• Aναπνευστική ανεπάρκεια τύπου ΙΙ με PaO2=80- σε πολλές χώρες.
60mmHg και PaCO2=45-50mmHg Παράγοντες που προδιαθέτουν στην ανάπτυξή της
Παρακλινικά ευρήματα είναι ο υποσιτισμός, ο στενός συγχρωτισμός, τα επαγγέλ-
Εκτός από τα κλινικά ευρήματα του τύπου Ι, παρατη- ματα υγείας, ο σακχαρώδης διαβήτης, η γαστρορραγία,
ρείται ελαφρά κεφαλαλγία λόγω διαστολής των αγγείων η πνευμονοκονίαση και η ανοσοκαταστολή και η μετα-
του εγκεφάλου από την αύξηση της pCO2. κίνηση πληθυσμών (μετανάστευση).
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Η κλινική εικόνα ποικίλλει και εκδηλώνεται με ήπια ή
Εξαρτάται από την αιτιοπαθογένεια. βαριά γενικά και λειτουργικά συμπτώματα. Συνήθως εμ-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................... έως 50% (1 έτος) φανίζεται με πυρετό, νυκτερινούς ιδρώτες, απόχρεμψη,
Μεγαλύτερη έμφαση δίνεται στην τύπου ΙΙ αναπνευ- βήχα και αιμόπτυση.
στική ανεπάρκεια. Η ταξινόμηση της φυματίωσης βασίζεται στη σχέση
2ο επίπεδο μεταξύ του μυκοβακτηριδίου και του ανθρώπου. Δια-
• Αναπνευστική ανεπάρκεια τύπου Ι με PaO2=60- κρίνονται οι εξής κατηγορίες φυματίωσης:
45mmHg. ΚΑΤΗΓΟΡΙΑ 0: Δεν υπάρχει έκθεση στο μυκοβακτη-
Πλέον έντονα τα συμπτώματα του 1ου επιπέδου βα- ρίδιο.
ρύτητας και επί πλέον κεφαλαλγία, υπνηλία, αρχόμενη Δερμοαντίδραση Mantoux αρνητική.
θόλωση της συνειδήσεως. Κυάνωση ορατή ορισμένες ΚΑΤΗΓΟΡΙΑ 1: Υπάρχει έκθεση στο μυκοβακτηρίδιο.
φορές. Mantoux αρνητική.
• Αναπνευστική ανεπάρκεια τύπου ΙΙ με PaO2=60- ΚΑΤΗΓΟΡΙΑ 2: Mantoux θετική, όχι όμως νόσος. Πρέπει
45mmHg με PaCO2=50-70mmHg. Πλέον έντονα τα συ- να αναφέρεται εάν το άτομο έλαβε ή όχι χημειοπροφύ-
μπτώματα του πρώτου επιπέδου βαρύτητας, επί πλέον λαξη, για πόσο χρόνο και εάν ήταν πλήρης ή ατελής.
δε αύξηση της πιέσεως του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και ΚΑΤΗΓΟΡΙΑ 3: Νόσηση από φυματίωση. Πρέπει να
ορισμένες φορές οίδημα της οπτικής θηλής. αναφέρεται η εντόπιση και η ανατομική έκταση της νό-
Οι ασθενείς αυτής της κατηγορίας χρειάζονται οξυγο- σου, η βακτηριολογική κατάσταση, η χημειοθεραπεία,
νοθεραπεία οίκοι. τα ακτινολογικά ευρήματα και η Mantoux.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ΚΑΤΗΓΟΡΙΑ 4: Ιστορικό φυματίωσης στο παρελθόν.
Έχουν αναπτύξει πνευμονική υπέρταση και ορισμένες Ακτινολογικά ευρήματα αμετάβλητα. Mantoux θετική.
φορές αρχόμενη πνευμονική καρδία. Χρειάζονται συχνή Βακτηριολογικός έλεγχος αρνητικός και χωρίς κλινική
ιατρική παρακολούθηση και οξυγονοθεραπεία οίκοι. ένδειξη νόσου. Σημειώνεται η κατάσταση από πλευράς
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................... 50%-80% (2 έτη) χημειοθεραπείας ή χημειοπροφύλαξης.
3ο επίπεδο ΚΑΤΗΓΟΡΙΑ 5: Πιθανή φυματίωση. Υπάρχει υπόνοια
• Αναπνευστική ανεπάρκεια τύπου Ι με pO2≤45 mmHg. νόσου και αναμένονται οι εξετάσεις προς επιβεβαίωση
Κλινικώς, όπως και στο 2ο επίπεδο βαρύτητας επίσης ή απόρριψη της νόσου. Η παραμονή στην κατηγορία
μπορεί να συνυπάρχουν σπασμοί, αιμορραγίες του αμφι- αυτή δεν επιτρέπεται για χρονικό διάστημα πάνω από
βληστροειδούς και μη αναστρέψιμη εγκεφαλική βλάβη τρεις μήνες.
καθώς και επιπλοκές από άλλα συστήματα όπως ταχυ- Για κλινικούς και ασφαλιστικούς λόγους προτιμάται η
καρδία, ελαφρά υπέρταση, αρρυθμίες (λόγω αύξησης κατάταξη της φυματίωσης ανάλογα με την έκταση των
έκκρισης κατεχολαιμινών), βραδυκαρδία ή υπόταση, ακτινολογικών αλλοιώσεων και τη βακτηριολογική κα-
στηθαγχική κρίση και σημεία καρδιακής κάμψεως επί τάσταση του ατόμου. Συνεπώς οι κατηγορίες που έχουν
συνυπάρχουσας στεφανιαίας νόσου. Μειωμένη νεφρι- ασφαλιστικό ενδιαφέρον αρχίζουν μετά την κατηγορία
κή λειτουργία, κατακράτηση νατρίου και πρωτεϊνουρία. 3, οπότε η πνευμονική φυματίωση διακρίνεται σε:
Πνευμονική υπέρταση (λόγω της κυψελιδικής υποξίας) 1. Περιορισμένη πνευμονική φυματίωση
και πολλές φορές πνευμονική καρδία. Υπάρχουν ελάχιστες αλλοιώσεις, χωρίς κοιλότητα.
• Αναπνευστική ανεπάρκεια τύπου ΙΙ με pO2<45 mmHg Δυνατόν να προσβάλλουν τον έναν ή και τους δύο
και pCO2>70 mmHg. πνεύμονες, αλλά η ολική τους έκταση δεν υπερβαίνει
Κλινικώς όπως και στο 2ο επίπεδο βαρύτητας αλλά την έκταση τμήματος πνεύμονα που αφορίζεται από τη
εντονότερα. Ο ασθενής παρουσιάζει επίσης έντονη ανη- 2η χονδροστερνική άρθρωση μέχρι το σώμα του 5ου
συχία, τρόμο, μπερδεύει την ομιλία του, διακυμάνσεις θωρακικού σπονδύλου.
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70673
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: Επί συνυπάρξεως ΣΑΥ και Χαρακτηριστικά συμπτώματα της ασθένειας είναι:
ΧΑΠ, συνυπολογίζεται το ποσοστό του ΣΑΥ με το πο- Ο επίμονος και αναιτιολόγητος βήχας
σοστό της ΧΑΠ, ανάλογα την βαρύτητά της (βλ. ΧΑΠ) Οι συχνές αναπνευστικές λοιμώξεις
3ο επίπεδο Η αδυναμία πρόσληψης βάρους
Κλινικά ευρήματα Οι επανειλημμένες διάρροιες
Βαρύ ΣΑΥ με συνύπαρξη ΧΑΠ 2ου, 3ου επιπέδου και Ο ιδιαίτερα αλμυρός ιδρώτας
μεγάλη παχυσαρκία (βάρος σώματος >100%, κυάνωση, ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
υπνηλία) 1ο επίπεδο
Σ’ αυτό το επίπεδο εντάσσεται και το σύνδρομο Ασθενείς με Κυστική Ίνωση, οι οποίοι παρουσιάζουν
Pickwick. συμπτώματα από το αναπνευστικό σύστημα με ευρήμα-
ΠΡΟΓΝΩΣΗ: Μέτρια έως βαρύτατη μετά από δίαιτα με τα είτε κλινικά, είτε εργαστηριακά, είτε απεικονιστικά και
στόχο το αρνητικό θερμιδικό ισοζύγιο αν είναι επιτυχές οι οποίοι λαμβάνουν θεραπευτική αγωγή για την αντι-
ή όχι. μετώπιση των συμπτωμάτων της νόσου.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ....................67% - 80% (2 έτη) ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
5.16. Κυστική ίνωση ή ινοκυστική νόσος ή κυστική Ο ασθενής βρίσκεται σε επίπεδο όπου η συμπτωμα-
ινώδης νόσος E84 τολογία του είναι αρκετά σοβαρή με τακτικές νοσηλείες
Η Κυστική ίνωση είναι η πιο συχνή κληρονομική πάθη- ή συνεχή φαρμακευτική αγωγή.
ση της λευκής φυλής που επιφέρει το θάνατο σε νεαρή ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........................... ≥67% (2 έτη)
ηλικία. Η Κυστική ίνωση δεν είναι μεταδοτική νόσος, 2ο επίπεδο
αλλά κληρονομική. Ασθενείς με Κυστική Ίνωση, των οποίων το βρογχικό
Κύριο χαρακτηριστικό της νόσου είναι η παραγωγή δέντρο έχει πλέον αποικιστεί μόνιμα από στελέχη μικρο-
ιδιαίτερα πυκνής βλέννας η οποία φράσσει τα διάφορα βίων, όπως η ψευδομονάδα, ο αιμμόφιλος ή ο σταφυλόκ-
όργανα και πόρους του σώματος, κυρίως τους πνεύμονες κοκος κ.α. Η πορεία της νόσου στους ασθενείς αυτούς
και το πάγκρεας, με αποτέλεσμα την βαριά παγκρεατική δεν πρόκειται εφεξής να παρουσιάσει βελτίωση λόγω
ανεπάρκεια από πολύ μικρή ηλικία και την εμφάνιση
παρουσίας βρογχοεκτασιών, καθιστώντας την πρόγνω-
σοβαρών χρόνιων αναπνευστικών λοιμώξεων που στα-
σή τους κακή παρά τη συνεχή θεραπευτική αγωγή που
διακά καταστρέφουν τους πνεύμονες και οδηγούν τον
λαμβάνουν η οποία είναι ιδιαίτερα επίπονη, χρονοβόρος
ασθενή σε αναπνευστική ανεπάρκεια και θάνατο.
και απαιτητική.
Η ασθένεια πλήττει πολλά άλλα όργανα του σώμα-
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
τος, όπως το ήπαρ με τη δημιουργία κίρρωσης, τους
Η πρόγνωση είναι κακή λόγω της προοδευτικής εγκα-
παραρρίνιους κόλπους με την εμφάνιση πολυπόδων
τάστασης αναπνευστικής ανεπάρκειας, η οποία απαι-
και παραρινοκολπίτιδας από πολύ μικρή ηλικία, τα οστά
τεί συχνές νοσηλείες. Στο τελικό της στάδιο, απαιτείται
και τις αρθρώσεις με την ανάπτυξη ρευματοειδούς αρ-
οξυγονοθεραπεία κατ’ οίκον, υποψηφιότητα για διπλή
θρίτιδας, οστεοπενίας και οστεοπόρωσης, το γεννητικό
σύστημα στους άνδρες οι οποίοι στην συντριπτική τους μεταμόσχευση πνευμόνων λόγω και της κακής, πλέον,
πλειοψηφία αντιμετωπίζουν προβλήματα γονιμότητας, ανταπόκρισης στην φαρμακευτική αγωγή.
λόγω αζωοσπερμίας, τα έντερα με τη δημιουργία ειλεού ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ......................................... ≥80%
και τους ιδρωτοποιούς αδένες. Λόγω της παγκρεατικής Ρητά εξαιρούνται από την ανωτέρω ενότητα οι λεγό-
ανεπάρκειας, οι ασθενείς, δύσκολα βάζουν βάρος, ενώ μενες άτυπες μορφές Κυστικής Ίνωσης που περιλαμβά-
συχνά εμφανίζουν και σακχαρώδη διαβήτη. Οι ασθενείς νουν τους ασθενείς των οποίων το μόνο σύμπτωμα που
είναι ιδιαίτερα επιρρεπείς σε αναπνευστικές λοιμώξεις παρουσιάζουν είναι η στειρότητα λόγω αζωοσπερμίας.
για τις οποίες υποβάλλονται καθημερινά σε φυσιοθερα- Η αντιμετώπιση των ατόμων αυτών, αναφορικά με το
πεία και σε διάφορες θεραπευτικές αγωγές, με σκοπό την ποσοστό αναπηρίας που παρουσιάζουν, είναι ανάλογη
αντιμετώπιση της χρόνιας λοίμωξης του αναπνευστικού με αυτήν που τυχαίνουν και τα άτομα που παρουσιάζουν
και την μείωση της καταστροφής των πνευμόνων η οποία στειρότητα.
οδηγεί και στον θάνατο των ασθενών. Υπάρχουν και οι 5.17. Πνευμονοκονιώσεις J60
άτυπες μορφές της κυστικής ίνωσης που παρουσιάζουν Με τον γενικό όρο «πνευμονοκονιώσεις» εννοούμε τα
αζωοσπερμία και στειρότητα χωρίς άλλη εκδήλωση της νοσήματα που οφείλονται στην εισπνοή σκόνης. Ορι-
νόσου και ως εκ τούτου ασφαλιστικά δεν προσδίδεται σμένες σκόνες προκαλούν ινωτική αντίδραση στους
ποσοστό αναπηρίας. πνεύμονες και συγκεκριμένες κλινικές οντότητες ενώ
Διάγνωση της Κυστικής Ινώσεως άλλες προκαλούν σκιάσεις στις ακτινογραφίες αλλά όχι
Συνήθως οι ασθενείς διαγιγνώσκονται από την βρε- συμπτώματα. Αυτές οι ουσιαστικά ακτινολογικές οντό-
φική κιόλας ηλικία, λόγω της παγκρεατικής ανεπάρκει- τητες αποκαλούνται καλοήθεις πνευμονοκονιώσεις και
ας που παρουσιάζουν. Τα τελευταία έτη, αυξάνονται οι είναι ευνόητο ότι εφόσον δεν προκαλούν συμπτώματα
διαγνώσεις σε ενήλικες πάσχοντες από Κυστική Ίνωση, δεν έχουν ενδιαφέρον από ασφαλιστικής πλευράς.
οι οποίοι ταλαιπωρούνταν από λοιμώξεις, δύσπνοια ή Αντίθετα, οι ινωτικές πνευμονοκονιώσεις είναι νοσή-
αναιτιολόγητο βήχα και δεν γνώριζαν που οφείλονταν ματα με βαριά πρόγνωση, μη αναστρέψιμα αλλά, αντί-
τα προβλήματα υγείας που παρουσίαζαν. θετα, εξελισσόμενα προς το χειρότερο.
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70677
Η ανάπτυξη της ανθρακώσεως εξαρτάται από την πυ- αντος-Αμιάντωση και δεν έχουν σχέση με τον ελληνικό
κνότητα της σκόνης και τη διάρκεια του χρόνου έκθεσης. όρο «άσβεστος» που είναι το υδροξείδιο του ασβεστίου.
Σε περίπτωση αμιγούς εκθέσεως η εξέλιξη του νοσήμα- 3ο Επίπεδο
τος σταματά ή επιβραδύνεται όταν διακοπεί η έκθεση. Προοδευτική μαζική ίνωση. Για να χαρακτηρισθεί μία
Στα πρώτα στάδια προκαλείται μικρού βαθμού ίνωση βλάβη ως προοδευτική μαζική ίνωση (PMF) πρέπει να
αλλά η σκόνη καταστρέφει τους λεπτούς αεραγωγούς έχει διάμετρο άνω των 30 χιλ. Δηλ. σκιάσεις κατά ILO A,B
προκαλώντας το σχηματισμό μαύρων ινωδών οζιδίων, και C (όχι όμως Α που είναι κάτω των 30 χιλ.).
τα οποία αυξάνονται σε μέγεθος και καταλήγουν στο Δύσπνοια στην κόπωση-βήχας, μελανοπτύσεις, συ-
σχηματισμό μεγάλων μαύρων ινωδών μαζών. χνές λοιμώξεις, εξέλιξη σε χρόνια πνευμονική καρδία,
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ αναπνευστική ανεπάρκεια.
1ο Επίπεδο Σπιρομέτρηση: Μετρίου-σημαντικού βαθμού διατα-
Αρχόμενη απλή πνευμονοκονίωση. Δύσπνοια ελα- ραχές των σπιρομετρικών τιμών. Αέρια αίματος: Υπο-
φρού βαθμού-βήχας. ξαιμία-υπερκαπνία.
Ακρόαση ΚΦ-ελάττωση του ΑΨ, πιθανότατα λόγω της ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
αναπτύξεως πνευμονικού εμφυσήματος. Η πρόγνωση είναι κακή. Η εξέλιξη σε χρόνια πνευμονι-
Σπιρομέτρηση: ΚΦ-ελαφρές διαταραχές. κή καρδία-αναπνευστική ανεπάρκεια είναι πολύ πιθανή.
Α/α θώρακος: Μικροοζώδης διάστιξη 1-3 χιλιοστά Θα πρέπει να θεωρείται ανίκανος για κάθε βιοποριστικό
(p,q,s,t) πυκνότητας 0-2. επάγγελμα. Ενδεχόμενη απόλυτη αναπηρία επί σοβαρών
Αέρια αίματος:ΚΦ επιπλοκών.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................80% (3 έτη)
Θεωρείται σκόπιμη η αλλαγή εργασίας. ΙΙ. Σύνδρομο Caplan
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ......................................έως 35% Το σύνδρομο Caplan είναι τροποποιημένη μορφή
2ο Επίπεδο πνευμονοκονιώσεως σε συνδυασμό με ρευματοειδή
Προχωρημένη απλή πνευμονοκονίωση. Δύσπνοια αρθρίτιδα.
στην κόπωση-βήχας. Συναντάται κυρίως σε ανθρακωρύχους αλλά γενικό-
«Μελανόπτυση» είναι το αποτέλεσμα ρήξεως ινωτικής τερα και σε άλλους εργαζόμενους σε κονιορτοβριθή
μάζας μέσα σε βρόγχο. επαγγέλματα.
Ακρόαση: Μείωση του Α.Ψ. Ξηρός ρόγχος. Η ακτινολογική εικόνα χαρακτηρίζεται από σκιάσεις
Σπιρομέτρηση: Μετρίου βαθμού μείωση των σπιρο- διαμέτρου περίπου 2 εκ. ακανόνιστα διατεταγμένες.
μετρικών τιμών. Μικροοζώδεις σκιάσεις δυνατόν να υπάρχουν ή να ελ-
Αέρια αίματος: ελαφρά υποξαιμία. λείπουν. Όσον αφορά την Ρ.Α. είναι συχνότητα οροαρ-
Α/α θώρακος: Σκιάσεις διαμέτρου 3-10 χιλ. (r,u) πυκνό- νητική.
τητας 1-3 ή μικρότερες (p,q,s,t) πυκνότητας 3. Η εκ του συνδρόμου Caplan ανικανότητα είναι το
Σε αυτό το επίπεδο κατατάσσονται και μεγαλύτερες άθροισμα της ανικανότητας εκ της πνευμονοκονιάσε-
σκιάσεις της κατηγορίας Α όχι όμως άνω των 30 χιλιο- ως και της ρευματοειδούς αρθρίτιδας και κυμαίνεται
στών. ανάλογα με τα κλινικά, εργαστηριακά και λειτουργικά
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ευρήματα από 50% - 80%.
Δεν αναμένεται σε καμία περίπτωση βελτίωση αλλά 5.20. Αμιάντωση J61
αντίθετα επιβάρυνση. Ο πάσχων είναι ικανός για ελα- Η αμιάντωση είναι μια διάχυτος, διάμεσος ίνωση και
φρές μόνο εργασίες, με πολύ περιορισμένο ωράριο και είναι ένα δοσο-εξαρτώμενο νόσημα. Ο σπλαχνικός
οπωσδήποτε καθαρό περιβάλλον. υπεζωκότας παχύνεται και δημιουργούνται συμφύσεις.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................50% (2 έτη) Συχνά βρίσκονται βρογχεκτασίες ενώ η ανάπτυξη εμφυ-
Με τον γενικό όρο «αμίαντος» εννοούμε ορισμένα ινώ- σήματος είναι ασυνήθης. Η τυπική παθολογοανατομική
δη πυριτιούχα ορυκτά που χωρίζονται σε δύο κύριες εικόνα είναι της ινωδοποιού κυψελιδίτιδας με προοδευ-
κατηγορίες: την ομάδα του σερπεντίνη και την ομάδα τική απόφραξη των αεραγωγών.
των αμφιβόλων. Ασβεστωσικά (αμιαντωσικά) σωμάτια ανευρίσκονται
Ο κύριος εκπρόσωπος της πρώτης ομάδας είναι ο στις περιοχές της ινώσεως και τα πτύελα. Θα πρέπει να
χρυσοκέραμος ή λευκός αμίαντος ενώ στην δεύτερη ξεκαθαριστεί ότι η ύπαρξη αμιαντωσικών σωματίων
ομάδα περιλαμβάνονται ο ακτινόλιθος, ο τρεμόλιθος, ο σημαίνει έκθεση σε αμίαντο αλλά όχι υποχρεωτικά αμι-
ανθοφυλλίτης, ο αμοσίτης (καφέ αμίαντος) και ο κροκι- άντωση.
δόλιθος (μπλε αμίαντος). Παχυπλευριτικές πλάκες – πάχυνση του υπεζωκότα
Η εισπνοή ινών αμιάντου προκαλεί τις παρακάτω ξε- ανευρίσκονται συχνά σε εκτεθειμένους σε αμίαντο αλλά
χωριστές κλινικές οντότητες: και άλλα ινώδη ορυκτά. Είναι υπερυψωμένες περιοχές
1. Αμιάντωση-ίνωση του υπεζωκότος. που περιέχουν κολλαγόνες ίνες και τείνουν να ασβεστο-
2. Καλοήθεις παχυπλευρικές πλάκες. ποιούνται. Βρίσκονται συνήθως στο τοιχωματικό πέταλο
3. Βρογχογενές καρκίνωμα. του υπεζωκότα. Η παρουσία τους σημαίνει έκθεση σε
4. Κακόηθες μεσοθηλίωμα αμίαντο ή άλλα ινώδη ορυκτά και συχνά συναντώνται
Θα πρέπει να τονιστεί ότι οι Αγγλοσαξωνικοί όροι ενδημικά σε ορισμένες περιοχές. Διάχυτη πάχυνση του
Asbestos-Asbestosis αντιστοιχούν προς τους όρους Αμί- υπεζωκότα δυνατόν να συμβεί. Και οι δύο καταστάσεις
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70679
δημιουργούν διαφοροδιαγνωστικά προβλήματα καθώς ίδιες ουσίες οφείλονται και ορισμένα οξέα σύνδρομα τα
οι ακτινολογικές εικόνες θυμίζουν πολύ φυματίωση ή οποία εμφανίζονται συνήθως στις πρώτες επαφές ενώ η
όγκο του υπεζωκότα. Κατά κανόνα πάντως είναι ασυ- βυσσίνωση εμφανίζεται μετά από μακρά έκθεση.
μπτωματικές. Ενδεχόμενος πόνος ή δύσπνοια μπορεί να Τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται εντονότερα
εμφανισθούν ενώ δεν είναι σπάνιες οι μικροαιμοπτύσεις. την πρώτη ημέρα της εβδομάδας εργασίας (Δευτέρα)
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ ενώ στη συνέχεια της εβδομάδας υποχωρούν ανάλογα
1ο Επίπεδο με τη βαρύτητα της καταστάσεως.
Αρχόμενη αμιάντωση. ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
Δύσπνοια προοδευτικά αυξανόμενη. Βήχας, δυσχέρεια 1ο Επίπεδο
του ασθενή να πάρει βαθειά αναπνοή. Βυσσίνωση σταδίων G1/2 και G1
Ακρόαση: Τρίζοντες στις βάσεις. G1/2: περιστασιακό αίσθημα συσφίγξεως στο θώρακα
Α/α θώρακος: Σε αντίθεση με την πυριτίαση, τα ακτι- κάποιες Δευτέρες
νολογικά ευρήματα είναι συνήθως λιγότερα από τα G1: Αίσθημα συσφίγξεως – δύσπνοια κάθε Δευτέρα.
συμπτώματα και τα κλινικά και λειτουργικά ευρήματα. Ακρόαση: Ακροαστικά ευρήματα βρογχικού άσθματος
Η εικόνα είναι της διαχύτου, διαμέσου ινώσεως κυρίως κάθε Δευτέρα τα οποία υποχωρούν τις υπόλοιπες ημέρες
στα κάτω πνευμονικά πεδία (s,t,u, πυκνότητας 1-2). Συ- της εβδομάδας.
χνά βρίσκονται παχυπλευτικές πλάκες σαν από παλιά Σπιρομέτρηση: Ελαφρού έως μέτριου βαθμού ελάτ-
φυματίωση. Σπιρομέτρηση: Μετρίου βαθμού μείωση τωση των σπιρομετρικών τιμών αποφρακτικού τύπου
των σπιρομετρικών τιμών μικτού τύπου. Ελάττωση της (μείωση του FEF 25-75 κ.λ.π.) μόνο τις Δευτέρες. Τις άλλες
διατασιμότητας. ημέρες Κ.Φ.
Αέρια αίματος: Υποξαιμία. Αέρια αίματος: Κ.Φ.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Α/α θώρακος: Χωρίς ιδιαίτερα ευρήματα.
Είναι η σοβαρότερη από τις πνευμονοκονιώσεις. Η ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Πρόκειται για ένα αρχόμενο επαγγελματικό άσθμα. Συ-
εξέλιξη συνεχίζεται και μετά τη διακοπή της εργασίας.
νιστάται η αλλαγή «θέσεως» εργασίας για να προληφθεί
Συνιστάται αλλαγή επαγγέλματος.
η εξέλιξη σε περαιτέρω βαρύτερα στάδια.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................................. 50%
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................10% - 20%
2ο Επίπεδο
2ο Επίπεδο
Αμιάντωση. Δύσπνοια στην κόπωση. Βήχας – θωρα-
Βυσσίνωση σταδίου G2.
κικός πόνος.
G2: Δύσπνοια – βήχας κάθε Δευτέρα (ή την πρώτη
Ακρόαση: Τρίζοντες στις βάσεις. Μείωση του Α.Ψ. Ξη- ημέρα της εβδομάδας εργασίας) που επεκτείνεται και
ρός διάσπαρτος ρόγχος. σε άλλες μέρες. Σάββατο-Κυριακή χωρίς συμπτώματα.
Α/α θώρακος: Οι σκιάσεις επεκτείνονται σε όλα τα Ακρόαση: Ακροαστικά ευρήματα βρογχικού άσθμα-
πνευμονικά πεδία και είναι πυκνότερες (s,t,u/3). Πιθανές τος κάθε Δευτέρα που διαρκούν ενδεχομένως ως την
παχυπλευριτικές αλλοιώσεις. Παρασκευή. Σάββατο και Κυριακή Κ.Φ.
Σπιρομέτρηση: Μετρίου προς σημαντικού βαθμού Σπιρομέτρηση: Μετρίου – σημαντικού βαθμού μείωση
ελάττωση των σπιρομετρικών τιμών. των σπιρομετρικών τιμών κάθε Δευτέρα που προοδευ-
Ελάττωση της διατασιμότητας. τικά βελτιώνεται τις υπόλοιπες ημέρες της εβδομάδας.
Αέρια αίματος: Υποξαιμία. Σάββατο-Κυριακή Κ.Φ.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Α/α θώρακος: Κ.Φ.
Επιβεβλημένη η αλλαγή επαγγέλματος. Αέρια αίματος: Κ.Φ.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ...............................67% (2 έτη) ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
3ο Επίπεδο Σκόπιμη και ίσως επιβεβλημένη η αλλαγή εργασίας.
Προχωρημένη αμιάντωση. Η καπνιστική συνήθεια θα πρέπει να διακοπεί οπωσδή-
Σοβαρή δύσπνοια στην κόπωση. Βήχας – θωρακικός ποτε, άλλως η εξέλιξη σε στάδιο G3 είναι αναπόφευκτη.
πόνος – πληκτροδακτυλία. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................30% - 40% (1 έτος)
Ακρόαση: Μείωση Α.Ψ. Ξηροί ρόγχοι άμφω. Τρίζοντες 3ο Επίπεδο
στις βάσεις. Βυσσίνωση σταδίου G3.
Α/α θώρακος: Πυκνές σκιάσεις (s,t,u/3). Κυστική δια- G3: Δύσπνοια – βήχας ή ενδεχομένως απόχρεμψη
μόρφωση (μελικηρήθρα) αλλά οι χώροι είναι μικροί (έως μόνιμα
5 mm). Πιθανές παχυπλευριτικές αλλοιώσεις. Ακρόαση: Ακροαστικά ευρήματα μόνιμης βρογχοστέ-
Σπιρομέτρηση: Σημαντικού βαθμού ελάττωση των νωσης (με εξάρσεις και υφέσεις).
σπιρομετρικών τιμών μικτού τύπου. Σοβαρή ελάττωση Σπιρομέτρηση: Μόνιμη μείωση των σπιρομετρικών
της διατασιμότητας. τιμών αποφρακτικού τύπου.
Αέρια αίματος: Υποξαιμία – υπερκαπνία. Αέρια αίματος: Υποξαιμία.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ...............................80% (3 έτη) Α/α θώρακος: Κ.Φ. επίταση της βρογχαγγειακής σκι-
5.21. Βυσσίνωση J66.0 αγραφήσεως.
Η βυσσίνωση (από το «βύσσος») είναι ένα νόσημα που ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
αφορά εργαζόμενους σε υφαντήρια και οφείλεται στην Η θετική ομοσχέτιση με το κάπνισμα είναι τέτοια που
εισπνοή σκόνης βαμβακιού, λιναριού και καναβιού. Στις δεν ξέρουμε αν πρόκειται για ιδιαίτερη οντότητα ή συν-
70680 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
ΚΛΑΣΜΑ ΕΞΩΘΗΣΗΣ
Color Doppler jet Vena contracta Δραστικό στόμιο της ανε- Color Doppler jet area
depth (cm) (mm) πάρκειας (cm2)
Μέτρια-
4 - 4,5 5,6 – 7 EROA 30-39 mm2 8 - 10
σοβαρή
Μετά από διόρθωση χειρουργική ή επεμβατική: ................................................. Π.Α. 67% για ένα έτος.
Εν συνεχεία:
- χωρίς επιπλοκές ....................................................................................................................................Π.Α. 20%
- με επιπλοκές από την προσθετική βαλβίδα με ήπια-μέτρια παραβαλβιδική διαφυγή Π.Α. 25% - 35%
- με σοβαρές επιπλοκές από την προσθετική βαλβίδα και ανάλογα με τη
λειτουργικότητα κοιλιών ......................................................................................................................Π.Α. 50% - 80%
2. Στένωση μιτροειδούς βαλβίδας
ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Μικρή ...........................................................................................................................................................10% - 20%
Μέτρια .........................................................................................................................................................25% - 50%
Σοβαρή .......................................................................................................................................................67% - 80%
Επιφάνεια στομίου
Χρόνος υποδιπλασιασμού (ms) Μέση κλίση πίεσης (mmHg)
(cm2)
Μικρή 1,6 - 2 71 - 139 <5
Μέτρια 1,0 - 1,5 140 - 219 5 - 10
Σοβαρή < 1,0 ≥220 >10
(συνεκτίμηση σε συνάρτηση με την επιφάνεια του σώματος)
Μετά από διόρθωση χειρουργική ή επεμβατική (βαλβιδοπλαστική): ....................................................Π.Α. 67% για 1 έτος.
Εν συνεχεία:
- χωρίς επιπλοκές .....................................................................................................................................................Π.Α. 20%
- με επιπλοκές από την προσθετική βαλβίδα με ήπια-μέτρια παραβαλβιδική διαφυγή ................ Π.Α. 25% - 35%
- με σοβαρές επιπλοκές από την προσθετική βαλβίδα και ανάλογα με τη λειτουργικότητα κοιλιών.... Π.Α. 50% - 80%
3. Ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Μικρή ...........................................................................................................................................................0% - 5%
Μέτρια .........................................................................................................................................................10% - 15%
Μέτρια- σοβαρή ......................................................................................................................................20% - 40%
Σοβαρή .......................................................................................................................................................50% - 67%
Χρόνος υποδιπλασιασμού Όγκος παλινδρόμησης Κλάσμα παλινδρόμησης
(ms) (ml/beat) (%)
Μικρή >500 <30 <30
Μέτρια 350 - 500 30 - 49 30 - 39
Μέτρια-Σοβαρή 200 - 350 50 - 60 40 - 50
Σοβαρή <200 >60 >50
Συνεκτιμάται και το δραστικό στόμιο της ανεπάρκειας:
Μικρή: EROA <10 mm2
Μικρή προς μέτρια: EROA 10-19 mm2
Μέτρια προς σοβαρή: EROA 20-29 mm2
Σοβαρή: EROA > or= 30 mm2
Μετά από διόρθωση χειρουργική ή επεμβατική .........................................................................Π.Α. 67% για 1 έτος.
Εν συνεχεία:
- χωρίς επιπλοκές ....................................................................................................................................Π.Α. 20%
- με επιπλοκές από την προσθετική βαλβίδα με ήπια-μέτρια παραβαλβιδική διαφυγή Π.Α. 25% - 35%
- με σοβαρές επιπλοκές από την προσθετική βαλβίδα και ανάλογα με τη
λειτουργικότητα κοιλιών ......................................................................................................................Π.Α. 50% - 80%
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70683
4. Στένωση αορτής
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Μικρή ...........................................................................................................................................................5% - 10%
Μέτρια .........................................................................................................................................................30% - 40%
Σοβαρή .......................................................................................................................................................50% - 67%
Επιφάνεια στομίου Μέγιστη ταχύτητα Μέση κλίση πίεσης Μέγιστη κλίση πίε-
(cm2) (m/sec) (mmHg) σης (mmHg)
Μικρή >1,5 - 2 1,7 – 2,9 <30 <35
Μέτρια 1,0 - 1,5 3–4 30 - 50 36 - 64
Σοβαρή < 1,0 >4 > 50 ≥ 65
Μετά από διόρθωση χειρουργική ή επεμβατική ……… .......................................................... Π.Α. 67% για 1 έτος.
Εν συνεχεία:
- χωρίς επιπλοκές ………………………………………………. ............................................Π.Α. 20%
- με επιπλοκές από την προσθετική βαλβίδα με ήπια-μέτρια παραβαλβιδική διαφυγή
.…………..……………………………………………… ...............................................................Π.Α. 25% - 35%
- με σοβαρές επιπλοκές από την προσθετική βαλβίδα και ανάλογα με τη λειτουργικότητα κοιλιών
………………………………………… ...............................................................................................Π.Α. 50% - 80%
5. Ανεπάρκεια τριγλώχινας
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Μικρή ...........................................................................................................................................................0%
Μέτρια .........................................................................................................................................................10% - 15%
Σοβαρή .......................................................................................................................................................35% - 67%
Color Doppler jet area Δεξιές καρδιακές κοιλό-
Ροή στις ηπατικές φλέβες
(cm2) τητες
Μικρή <5 Φυσιολογικές
Μέτρια 5 - 10
Σοβαρή >10 διατεταμένες αναστροφή
Ανάλογα με την λειτουργικότητα και τις διαστάσεις της Με ανεπάρκεια της βαλβίδας: (Βλέπε ανεπάρκεια μι-
δεξιάς κοιλίας, καθώς και την κλινική εικόνα του ασθενούς. τροειδούς βαλβίδας)
Μετά από διόρθωση χειρουργική ή επεμβατική ....Π.Α. 8. Παθήσεις πνευμονικής βαλβίδας
67% για 1 έτος. (Βλέπε συγγενείς καρδιοπάθειες)
Εν συνεχεία: 9. Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση
- χωρίς επιπλοκές ...............................................Π.Α. 20% Διαγνωσμένη με δεξιό καθετηριασμό και μετά από
- με επιπλοκές από την προσθετική βαλβίδα με ήπια- διερεύνηση για αποκλεισμό άλλων παθήσεων
μέτρια παραβαλβιδική διαφυγή ...........Π.Α. 25% - 35% ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
- με σοβαρές επιπλοκές από την προσθετική βαλβίδα και Συστολική Πίεση πνευμονικής αρτηρίας έως 50
ανάλογα με τη λειτουργικότητα κοιλιών Π.Α. 50% - 80% mmHg .............................................................Π.Α. 35% - 50%
6. Στένωση τριγλώχινας Συστολική Πίεση πνευμονικής αρτηρίας 50 - 70
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ mmHg .........................................................................Π.Α. 67%
α) Σε μέση κλίση πίεσης <5 mm Hg και επιφάνεια στο-
Συστολική Πίεση πνευμονικής αρτηρίας > 70 mmHg
μίου > 1,5 cm2: ...............................................Π.Α. 25% - 35%
.......................................................................................Π.Α. 80%
β) Σε μέση κλίση πίεσης ≥ 5 mm Hg και ανάλογα με το
Στην εκτίμηση της πίεσης πνευμονικής αρτηρίας πρέ-
βαθμό στενώσεως του στομίου (<1,0 cm2): ............ Π.Α.
πει να ληφθεί υπ’ όψιν και η λειτουργικότητα της δεξιάς
50% - 67%
Μετά από διόρθωση χειρουργική ή επεμβατική ..... Π.Α. κοιλίας.
67% για 1 έτος. 10. Δευτεροπαθής πνευμονική υπέρταση
Εν συνεχεία: ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ συνυπολογίζεται με την υποκεί-
- χωρίς επιπλοκές ................................................ Π.Α. 20% μενη νόσο και τη λειτουργική κατάσταση του ασθενούς
- με επιπλοκές από την προσθετική βαλβίδα με ήπια- Μέγιστη κλίση πίεσης - Συστολική Πίεση πνευμονικής
μέτρια παραβαλβιδική διαφυγή ............Π.Α. 25% - 35% αρτηρίας 35 - 50 mmHg: ......................................Π.Α. 10%
- με σοβαρές επιπλοκές από την προσθετική βαλβίδα Μέγιστη κλίση πίεσης - Συστολική Πίεση πνευμονικής
και ανάλογα με τη λειτουργικότητα κοιλιών .......... Π.Α. αρτηρίας 51 - 75 mmHg:...........................Π.Α. 15% - 40%
50% - 80% Μέγιστη κλίση πίεσης - Συστολική Πίεση πνευμονικής
7. Πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας αρτηρίας > 75 mmHg: ..............................Π.Α. 40% - 67%
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ 11. Χρόνια πνευμονική καρδιά
(χωρίς ανεπάρκεια της βαλβίδας) .................. Π.Α. 0% Βλέπε Πνευμονολογικές παθήσεις, κεφάλαιο 5.6
70684 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
Μετά από διόρθωση ...........................67% για 6 μήνες - Ανώμαλη έκφυση αριστερής ή δεξιάς στεφανιαίας
Εν συνεχεία: αρτηρίας από την πνευμονική αρτηρία (πριν την επέμ-
χωρίς επιπλοκές ........................................................... 20% βαση) ............. .............................................................Π.Α. 67%
με σοβαρές επιπλοκές από την προσθετική βαλβίδα - Λοιπές ανωμαλίες και ανάλογα με τον κίνδυνο ισχαι-
....................................................................................50% - 80% μίας ή αιφνίδιου καρδιακού θανάτου. .Π.Α. 35% - 67%
Θ. Τετραλογία του FALLOT Q21.3 ΛΟΙΠΕΣ ΣΠΑΝΙΕΣ ΚΑΙ ΣΥΜΠΛΟΚΕΣ ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΚΑΡ-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ*
Πριν από την εγχείρηση και ανάλογα με τη βαρύτητα (π.χ. τρίκολπη καρδιά, τούνελ επικοινωνίας αριστερής
της νόσου: κοιλίας με αορτή, δίχωρη δεξιά κοιλία, σύνδρομα ετερο-
μικρή ή μεγάλη στένωση της πνευμονικής, μικρή ή ταξίας, διπλοέξοδος δεξιά κοιλία, μιτροειδής βαλβίδα
μεγάλη μεσοκοιλιακή επικοινωνία .................67% - 80% δίκην αλεξαπτώτου, κ.λπ.)
Μετά την εγχείρηση - Ανάλογα με την ύπαρξη συμπτωμάτων και την πρό-
α] Με καλά έως εξαιρετικά αποτελέσματα .... 20% - 50% γνωση .............................................................Π.Α. 35% - 80%
β] Με μέτρια έως πενιχρά αποτελέσματα (καρδιακή - Σύνδρομο Eisenmenger .................................Π.Α. 80%
ανεπάρκεια, σημαντική υπολειπόμενη στένωση ή ανε- - Μονήρης κοιλία (ατρησία τριγλώχινας, άλλες σύμπλο-
πάρκεια πνευμονικής) .......................................67% - 80% κες παθήσεις όπως διπλοείσοδος αριστερή κοιλία, κ.λπ.)
Tετραλογία Fallot με ατρησία πνευμονικής και παρά- με ή χωρίς επέμβαση ... .............................Π.Α. 67% - 80%
πλευρα αγγεία από την αορτή στην πνευμονική: - Επέμβαση τύπου FONTAN ανάλογα με την κλινική
πριν την επέμβαση ..................................................... 80% κατάσταση ....................................................Π.Α. 67% - 80%
μετά την επέμβαση, ανάλογα με τα αποτελέσματα - Άλλες σύμπλοκες κυανωτικές καρδιοπάθειες χωρίς
.....................................................................................67% - 80% πνευμονική υπέρταση ........................... ...Π.Α. 67% - 80%
Ι. Μετάθεση των μεγάλων αγγείων Q25.8 Ξ. Όγκοι της καρδιάς
ΜΕΤΑ ΕΠΕΜΒΑΣΗ ΜΕ ΠΑΡΑΜΟΝΗ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗΣ ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ ΟΓΚΟΙ ΤΗΣ ΚΑΡΔΙΑΣ
ΔΕΞΙΑΣ ΚΟΙΛΙΑΣ Μυξώματα Καρδιακών Κοιλοτήτων D15.1
Ανάλογα με το αν υπάρχει ή όχι καρδιακή ανεπάρκεια ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
ή/και αρρυθμίες ή άλλες επιπλοκές .....Π.Α. 50% - 80% Ανάλογα με τη βαρύτητα της κλινικής εικόνας
ΜΕΤΑ ΕΠΕΜΒΑΣΗ ΤΥΠΟΥ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗΣ ΑΝΤΙΜΕΤΑΘΕ-
............................................................................Π.Α. 25% - 80%
ΣΗΣ (ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΑΡΙΣΤΕΡΗ ΚΟΙΛΙΑ)
Μετά από χειρουργική αποκατάσταση για ένα έτος
Ανάλογα με το κλάσμα εξώθησης της αριστερής
........................................................................................Π.Α. 67%
κοιλίας και τη διάταση/ανεπάρκεια της νεοαορτής
Κατόπιν η αφαίρεση του όγκου οδηγεί συνήθως σε
............................................................................Π.Α. 35% - 67%
ίαση ..... .......................................................................... Π.Α. 0%
Κ. Συγγενώς διορθωμένη μετάθεση των μεγάλων αγ-
Επί υποτροπών συνεκτιμάται η βαρύτητα και η κλινική
γείων Q25
εικόνα της αντίστοιχης επιβάρυνσης (λειτουργικότητα
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
κόλπων, κοιλιών και βαλβίδων, καθώς και ερεθισματα-
- Συστηματική δεξιά κοιλία ανάλογα με την ύπαρξη
συνυπαρχουσών βλαβών, καρδιακής ανεπάρκειας, αρ- γωγού συστήματος).
ρυθμιών ..................................................................50% - 80% Άλλοι Καλοήθεις Όγκοι της Καρδιάς
- Συστηματική αριστερή κοιλία μετά επέμβαση διπλής ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
αντιμετάθεσης ...................................................... 35% - 67% Τα ποσοστά αναπηρίας εξαρτώνται από τη βλάβη που
Λ. Νόσος του EBSTEIN Q22.5 προκαλούν και έχουν επομένως τα ποσοστά της βλάβης
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ αυτής (π.χ. βαλβιδοπάθειας, κολποκοιλιακούς αποκλει-
Πριν από την εγχείρηση (με μέτρια ανεπάρκεια τρι- σμούς, κ.λπ.).
γλώχινας) ............................................................................ 40% ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΟΓΚΟΙ ΤΗΣ ΚΑΡΔΙΑΣ ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Πριν από την εγχείρηση (με σοβαρή ανεπάρκεια τρι- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................................. 80%
γλώχινας) ................................................................67% - 80% Η καρδιά εκτός από τα πρωτοπαθή νεοπλάσματα είναι
Μετά την εγχείρηση και ανάλογα με τα αποτελέσματα δυνατό να προσβληθεί και από μεταστατικά νεοπλάσμα-
της εγχείρησης και την παρουσία καρδιακής ενεπάρκει- τα (π.χ. κακοήθες μελάνωμα, βρογχογενές καρκίνωμα,
ας ................................................................................50% - 80% καρκινοειδές)
Μ. Κοινός αρτηριακός κορμός Q20.0 ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................................. 80%
Υπάρχει ένα μόνο μεγάλο αγγείο, το αίμα που δέχεται Ο. Τραύματα της καρδιάς παθογένεια
αυτό το αγγείο είναι ανάμικτο, αρτηριακό και φλεβικό ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
(κυάνωση). Ανάλογα με τη βαρύτητα της κατάστασης που προ-
Συνυπάρχει πάντοτε μεσοκοιλιακή επικοινωνία. κάλεσε ο τραυματισμός της καρδιάς (βαλβιδοπάθεια,
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ περικαρδίτιδα, μετατραυματικό έμφραγμα, κ.λπ., βλ.
- Μετά τη χειρουργική επέμβαση και ανάλογα με την οικεία κεφάλαια).
επιτυχία των αποτελεσμάτων της εγχείρησης 50% - 80% Π. Καρδιακή ανεπάρκεια*
- Χωρίς επέμβαση και με σύνδρομο Eisenmenger Στο μεγαλύτερο ποσοστό των ασθενών η αιτιολογία εί-
.............................................................................................. >80% ναι η ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια και σε πολύ μικρότερο
Ν. Συγγενείς ανωμαλίες στεφανιαίων αγγείων Q24.5 ποσοστό άλλες μυοκαρδιοπάθειες, βαλβιδοπάθειες, κ.λπ.
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70687
της δράσης της γλουτένης των τροφών, με την απόσυρ- Χωρίς μεταστάσεις, μετά από χειρουργική αφαίρεση
ση της οποίας παρατηρείται βελτίωση των αλλοιώσεων. του όγκου ........................................................ Π.Α. 0% - 30%
Συνήθως εκδηλώνεται με διάρροιες, απώλεια βάρους, (για 5 έτη και επανεκτίμηση)
αναιμία, συμπτώματα δυσαπορρόφησης. Με μεταστάσεις....... (Παραπομπή στο κεφάλαιο 15)
Η διάγνωση τίθεται με τον προσδιορισμό στον ορό - Σύνδρομο Peutz-Jeghers: Πρόγνωση πολύ καλή
αντισωμάτων έναντι της ιστικής τρανσγλουταμινάσης μετά από ενδοσκοπική αφαίρεση των πολυπόδων
και του ενδομυσίου, καθώς και με ενδοσκόπηση και .......................................................................................... Π.Α. 0%
λήψη βιοψιών από τη 2η μοίρα του δωδεκαδακτύλου. 7.12. Ελκώδης κολίτιδα K51
ΠΡΟΓΝΩΣΗ-ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Συνήθως πολύ καλή, εφόσον ακολουθείται δίαιτα Χρόνια φλεγμονώδης νόσος του παχέος εντέρου,
ελεύθερη γλουτένης. άγνωστης αιτιοπαθογένειας, επεκτεινόμενη κατά συνέ-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................................0% χεια ιστού (βλεννογόνου). Χαρακτηρίζεται από περιό-
7.11. Νεοπλάσματα λεπτού εντέρου C17 δους εξάρσεων και υφέσεων. Για τη διάγνωση απαιτείται
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ αποκλεισμός λοιμώδους - παρασιτικής κολίτιδας και δι-
Πρόκειται για σπάνια νεοπλάσματα, η διάγνωσή τους αφορική διάγνωση από τη νόσο Crohn.
είναι δυσχερής και λόγω της μη ειδικής συμπτωματο- ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
λογίας, συνήθως γίνεται σε προχωρημένο στάδιο. Δι- 1ο Επίπεδο - Ήπια μορφή. Εντοπισμένη στο ορθό.
ακρίνονται σε καλοήθη (αδενώματα, λειομυώματα και Κλινικά ευρήματα
λιπώματα) και σε κακοήθη (αδενοκαρκίνωμα, λέμφω- Φυσιολογικές ή ημιδιαρροϊκές κενώσεις (1-3) (ενίοτε
μα, νευροενδοκρινείς όγκοι, μεσεγχυματογενείς όγκοι). δυσκοιλιότητα) με αίμα στα κόπρανα. Συχνά συνυπάρχει
Σε κληρονομούμενα σύνδρομα, όπως στην οικογενή τεινεσμός. Γενικός αιματολογικός και βιοχημικός έλεγχος
πολυποδίαση, στο σύνδρομο Lynch και στο σύνδρομο είναι φυσιολογικός. Η διάγνωση γίνεται με ορθοσκόπηση
Peutz-Jeghers υπάρχει γενετική προδιάθεση ανάπτυξης ή και κολονοσκόπηση και βιοψίες (ιστολογική εξέταση).
νεοπλασμάτων στο λεπτό έντερο. ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ Άριστη πρόγνωση. Ύφεση της νόσου σε 1-3 εβδομάδες
Α. Καλοήθη νεοπλάσματα: Συνήθως ασυμπτωματικά. με θεραπεία συντήρησης. Στη συνέχεια ο ασθενής είναι
Αναλόγως του μεγέθους, ο κωλικοειδής πόνος το συ- ασυμπτωματικός.
νηθέστερο σύμπτωμα, η αιμορραγία και η απόφραξη. 2ο Επίπεδο - Μέτρια μορφή
Β. Κακοήθη νεοπλάσματα: Στην πλειοψηφία τους εκδη- Κλινικά ευρήματα
λώνονται με συμπτώματα, όπως κοιλιακό άλγος, αιμορ- Εκδηλώνεται με 4 - 6 διαρροϊκές κενώσεις με αίμα και
ραγία, απώλεια βάρους. Στις περιπτώσεις των νευροεν- πύο.
δοκρινών όγκων με μεταστάσεις στο ήπαρ είναι δυνατόν Παρακλινικά ευρήματα
να εκδηλωθεί το καρκινοειδές σύνδρομο. Η διάγνωση γίνεται με κολονοσκόπηση και βιοψίες
Γ. Κληρονομούμενα σύνδρομα: Στην οικογενή πολυ- (ιστολογική εξέταση). Γενικός αιματολογικός και βιοχη-
ποδίαση και στο σύνδρομο Lynch αναπτύσσονται αδε- μικός έλεγχος συνήθως είναι φυσιολογικός.
νώματα στο λεπτό έντερο, στο σύνδρομο Peutz-Jeghers ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
πρόκειται για αμαρτωματώδεις πολύποδες. Στα οικογενή Θεραπεία συντηρητική.
σύνδρομα υπάρχει αυξημένος κίνδυνος ανάπτυξης αδε- 3ο Επίπεδο - Βαριά μορφή (προσβολή όλου του παχέος
νοκαρκινώματος στο λεπτό έντερο. εντέρου)
Η διάγνωση τίθεται με απεικονιστικό έλεγχο (αξονική ή Συμπτώματα - Κλινικά ευρήματα
μαγνητική τομογραφία και εντερογραφία), ενδοσκοπικό 8-15 αιμορραγικές διαρροϊκές κενώσεις, τεινεσμός,
έλεγχο, εντεροσκόπηση με ασύρματη κάψουλα. πυρετός, καταβολή, απίσχναση, κοιλιακά άλγη, ευαισθη-
ΠΡΟΓΝΩΣΗ-ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ σία στην ψηλάφηση.
Α. Καλοήθη: Πρόγνωση καλή, σε επιπλοκές (απόφρα- Παρακλινικά ευρήματα
ξη, αιμορραγία, εγκολεασμός) χειρουργική θεραπεία Αυξημένα λευκά, αναιμία, ηλεκτρολυτικές διαταραχές,
.......................................................................................... Π.Α. 0% αφυδάτωση, υποπρωτεϊναιμία. Χαρακτηριστικά ακτινο-
Β. Κακοήθη: λογικά (τοξικό μεγάκολο), κολονοσκοπικά και ιστολογικά
- Αδενοκαρκίνωμα: Πρόγνωση κακή, συνήθως λόγω ευρήματα.
της καθυστερημένης διάγνωσης και του προχωρημένου Επιπλοκές της νόσου
σταδίου. Θεραπεία χειρουργική ........(Παραπομπή στο Α. Εντερικές: φλεγμονώδεις πολύποδες, τοξικό μεγά-
κεφάλαιο 15) κολο, στενώσεις παχέος εντέρου, αυξημένος κίνδυνος
- Στρωματικοί όγκοι (GIST): Πρόγνωση αναλόγως του για καρκίνο παχέος εντέρου (στη 10-ετία).
μεγέθους και του αριθμού των μιτώσεων. Θεραπεία χει- Β. Εξωεντερικές:
ρουργική. Θεραπεία με Imatinib ως επικουρική ή συστη- Δέρμα: Οζώδες ερύθημα, πυόδερμα. Οφθαλμοί: Ιρι-
ματική επί μεταστάσεων. δοκυκλίτιδα.
Χωρίς μεταστάσεις, μετά από χειρουργική αφαίρεση Αρθρώσεις: Αρθρίτιδα περιφερικών αρθρώσεων,
του όγκου .................................................................... Π.Α. 0% αγκυλωτική σπονδυλαρθρίτιδα.
Με μεταστάσεις ...... (Παραπομπή στο κεφάλαιο 15) Ήπαρ: Αιπώδης διήθηση, σκληρυντική χολαγγειίτιδα,
- Νευροενδοκρινείς όγκοι: Θεραπεία χειρουργική. χρόνια ενεργός ηπατίτιδα.
70690 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
κύριους ξενιστές (κύων - γαλή), είτε με βρώση λαχανικών 1. Αύξηση α1-εμβρυϊκής σφαιρίνης (σε ηπάτωμα)
ή πόση ύδατος μολυσμένων από περιττώματα των κυ- 2. Παθολογική ηπατική βιολογία (τρανσαμινάσες, yGT,
ρίως ξενιστών. Τα εισελθόντα στον πεπτικό σωλήνα του χολερυθρίνη, αλκαλική φωσφατάση)
ανθρώπου ωά, με το λεμφικό σύστημα εγκαθίστανται 3. Υπερηχοτομογραφία
σε διάφορα όργανα (κυρίως το ήπαρ) όπου λαμβάνουν 4. Αξονική τομογραφία με ί.ν. σκιαγραφικό
τη μορφή κύστεως. 5. Μαγνητική τομογραφία, μαγνητική χολαγγειο-πα-
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ γκρεατογραφία
1ο Επίπεδο 6. Βιοψία
Ο άνευ επιπλοκών εχινόκοκκος ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Κλινικά ευρήματα Κακή πρόγνωση. Χειρουργική αντιμετώπιση - Μεταμό-
- Συνήθως άνευ συμπτωμάτων σχευση ήπατος - Χημειοεμβολισμός - Χημειοθεραπεία.
- Ενίοτε αίσθημα τάσεως στο δεξιό υποχόνδριο ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ...................... .................... >80%
Παρακλινικά ευρήματα 7.24. Μεταμόσχευση ήπατος Z94.4
Πληροφορίες στη διάγνωση θα παράσχουν: Αποσκοπεί στην αποκατάσταση της ηπατικής λειτουρ-
1. Ο αυξημένος τίτλος αντιεχινοκοκκικών αντισωμά- γίας σε ασθενείς με μη αντιρροπούμενη κίρρωση ή σε
των ασθενείς με ηπάτωμα (μικρότερο από 5 εκ.). Απόρριψη
2. Η ακτινογραφία ήπατος (σε αποτιτανωμένες μορ- του μοσχεύματος δυνατόν να επισυμβεί οξέως ή μετά
φές) πάροδο εβδομάδων ή ετών, μέσω ανοσολογικού μηχα-
3. Το υπερηχογράφημα άνω κοιλίας νισμού. Επί απορρίψεως παρατηρείται αιφνίδια επιδεί-
4. Η αξονική ή μαγνητική τομογραφία άνω κοιλίας νωση της ηπατικής λειτουργίας. Οι ασθενείς πρέπει να
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ λαμβάνουν συνεχώς θεραπεία ανοσοκαταστολής για την
Καλή πρόγνωση πρόληψη απόρριψης του μοσχεύματος.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................................0% Πιθανές επιπλοκές της μεταμόσχευσης ήπατος και
Επί χειρουργικής αντιμετωπίσεως βλ. κεφ 15 τις ανοσοκαταστολής: λοιμώξεις, νεφρική ανεπάρκεια,
2ο Επίπεδο σακχαρώδης διαβήτης, υπερλιπιδαιμία, καρδιαγγειακά
Ο μετά επιπλοκών εχινόκοκκος νοσήματα, αρτηριακή υπέρταση, ανάπτυξη κακοηθειών
Κλινικά ευρήματα (καρκίνος δέρματος, σάρκωμα Kaposi, αιματολογικές
Δυνατόν ο ασυμπτωματικός επί χρόνια εχινόκοκκος: κακοήθειες, κ.α.).
1) να ραγεί προς το περιτόναιο, χοληφόρα, πνεύμονες, ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
έντερο, 2) να επιμολυνθεί με πυογόνους κόκκους και - Επί επιτυχούς μεταμόσχευσης ........... .................. 80%
3) να εμφανίσει αλλεργικές εκδηλώσεις με την είσοδο - Επί υποτροπής ηπατίτιδας Β, C ή D στο μόσχευμα....
υγρού της κύστεως στην κυκλοφορία. ότι ισχύει για τη χρόνια ηπατίτιδα Β, C και D αντίστοιχα
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ (βλέπε παρ. 7.19.2)
Πρόγνωση: Μέτρια ως βαριά. Και οι τρεις επιπλοκές - Επί απορρίψεως του μοσχεύματος .................. ≥80%
αποτελούν βαριά κατάσταση με αυξημένο κίνδυνο θνη- - Επί σοβαρών επιπλοκών ............. ........................ ≥80%
τότητας. 8. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΓΕΝΝΗΤΙΚΩΝ ΟΡΓΑΝΩΝ ΤΟΥ ΘΗΛΕΩΣ
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ με χειρουργική αποκατάσταση ΚΑΙ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΟΥ ΦΥΛΟΥ
....................................................................... 60% (για 3 μήνες) 8.1. Μηνορραγία, μητρορραγία, υπερμηνόρροια
7.23. Καρκίνος ήπατος C22, C22.2 ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ Είναι διαταραχές που μπορεί να οφείλονται σε καλο-
Ο πρωτοπαθής καρκίνος του ήπατος προέρχεται είτε ήθεις όγκους (ινομυώματα ή πολύποδες) ή λειτουργικές
από τα παρεγχυματικά ηπατικά κύτταρα (ηπάτωμα), είτε αιμορραγίες της μήτρας, παθήσεις οι οποίες αποκαθί-
από τα κύτταρα των μικρών χοληφόρων πόρων (χολαγ- στανται μετά από χειρουργική αντιμετώπιση ή φαρμα-
γειο-καρκίνωμα). Το ηπάτωμα συνήθως συνοδεύει κίρ- κευτική θεραπεία.
ρωση ήπατος. Η επίπτωση καρκίνου του ήπατος είναι ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ . ...............................................0%
αυξημένη σε ασθενείς με χρόνια ηπατίτιδα Β (με ή χωρίς 8.2. Γνήσιος ερμαφροδιτισμός - Ψευδής ερμαφροδιτι-
κίρρωση), σε ασθενείς με κίρρωση από τον ιό της ηπα- σμός - Σύνδρομο Turner (τυπική και άτυπη μορφή)Q56
τίτιδας C και σε ασθενείς με γενετική αιμοχρωμάτωση. ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Αναφέρεται επίσης συσχέτιση του ηπατώματος με διά- Οι ανωτέρω συγγενείς ανωμαλίες παρουσιάζουν
φορες τοξικές ουσίες (νιτροζαμίνες, αφλατοξίνες). προβλήματα και ο καθορισμός της βαρύτητας και του
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ ποσοστού αναπηρίας μετά τη γυναικολογική διάγνωση
1ο Επίπεδο απαιτεί ψυχιατρική ή καρδιολογική εκτίμηση.
Κλινικά ευρήματα 8.3. Παθήσεις κόλπου
1. Αιφνίδια επιδείνωση συμπτωμάτων κιρρώσεως υπο- 1. Αγενεσία κόλπου Q52
δηλώνει ενδεχόμενη ανάπτυξη καρκινώματος. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........................0% - 5%
2. Καχεξία - ανορεξία - απώλεια βάρους 2. Καρκίνος κόλπου C52
3. Άλγος ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
4. Ίκτερος - ασκίτης 1ο Επίπεδο
Παρακλινικά ευρήματα Στάδιο 0 (Ca in situ, D07.0): .................Π.Α. 0%
70696 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
.......................................................................Π.Α. 67% για δύο κευτική αγωγή. Συνήθως απαιτείται χειρουργική αντι-
(2) έτη μετώπιση
.......................................................................Π.Α. 50% για ένα ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
(1) έτος α. με κλινική συμπτωματολογία υποαερισμού των
Μετά την παρέλευση 5ετίας ...............Π.Α. 35% για τρία πνευμόνων (άπνοια κατά τον ύπνο, υπερκαπνία, υπνη-
(3) έτη λία την ημέρα): Όπως στην περίπτωση Α (20%) του 3ου
Στάδιο IV: ...................................................Π.Α. 80% για δύο επιπέδου, στο οποίο προστίθεται το Π.Α. του απνοϊκού
(2) έτη συνδρόμου
.......................................................................Π.Α. 67% για δύο β. σε περιορισμό κινητικότητας (ορθοστάτηση, βάδι-
(2) έτη ση): ........ .......................................................................Π.Α. 40%
.......................................................................Π.Α. 50% για ένα γ. εάν υπάρχει αιτιολογημένη αντένδειξη για χειρουρ-
(1) έτος γική αντιμετώπιση: .................................................Π.Α. 50%
Μετά την παρέλευση 5ετίας . ..............Π.Α. 35% για τρία 9.2. Σακχαρώδης διαβήτης (ΣΔ)
(3) έτη Α. Σακχαρώδης Διαβήτης Τύπου 1 (ινσουλινοεξαρτώ-
Σε περίπτωση υποτροπής της νόσου σε όλους τους μενος) E10
γυναικολογικούς καρκίνους Π.Α. 80% για δύο (2) έτη και Εάν η πρώτη διάγνωση γίνει σε παιδιά (πριν την εφη-
επανεκτίμηση, σύμφωνα με τα αντίστοιχα κεφάλαια. βεία) τεκμηριώνεται με την έκθεση νοσηλείας. Η διά-
9. ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ γνωση θα πρέπει να συνεκτιμά την ηλικία, το ιστορικό,
9.1. Παχυσαρκία E65-E68 τα κλινικά συμπτώματα, τον εργαστηριακό έλεγχο, την
ΟΡΙΣΜΟΣ εμφάνιση κετοξέωσης και το φαινότυπο (φυσιολογικό
Η παχυσαρκία ορίζεται με βάση τον υπολογισμό του ή χαμηλό σωματικό βάρος, απουσία ευρημάτων συμ-
Δείκτη Μάζας Σώματος (ΔΜΣ), που είναι ο λόγος του βατών με αντίσταση στην ινσουλίνη (π.χ. υπέρταση,
σωματικού βάρους (σε κιλά) προς το τετραγώνου του δυσλιπιδιαμία, μελανίζουσα ακάνθωση) τα οποία πα-
ύψους (σε μέτρα). Ως φυσιολογικό όριο ΔΜΣ θεωρείται ραπέμπουν σε ΣΔ τύπου 2). Η παρουσία θετικών αυ-
το 18,5-24,9 kg/m2, υπέρβαρος είναι ο ασθενής με 25- τό-αντισωμάτων (αντι-GAD, αντι-ΙΑ-2) επιβεβαιώνει τη
29,9 kg/m2 και παχύσαρκος με >30 kg/m2 (ειδικότερα, διάγνωση του ΣΔ τύπου 1.
30-34,9 kg/m2 1ου βαθμού παχυσαρκία, 35-39,9 kg/m2
Εάν η πρώτη διάγνωση γίνει σε εφήβους και νεαρούς
2ου βαθμού και >40 kg/m2 3ου βαθμού ή νοσογόνος
ενήλικες, εκτός από το ιστορικό και την πιστοποιημένη
παχυσαρκία).
θεραπευτική αγωγή με σχήμα εντατικοποιημένης ιν-
ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
σουλινοθεραπείας, η διάγνωση μπορεί να τεκμηριωθεί
1o Επίπεδο ΔΜΣ 30-34,9 kg/m2
με τη μέτρηση C-πεπτιδίου νηστείας (τιμές ενδεικτικές
Καλή πρόγνωση μετά από δίαιτα και άσκηση
ένδειας ινσουλίνης: <0,08nmol/L, <80nmol/L ή <0.24ng/
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: ............. Δεν δικαιολογείται Π.Α.
ml). Οι τιμές των αντισωμάτων αντισωμάτων (αντι-GAD
2o Επίπεδο ΔΜΣ 35-39,9 kg/m2
και/ή αντι-ΙΑ-2) αξιολογούνται μόνο σε ΣΔ πρόσφατης
Σχετικά καλή πρόγνωση μετά από δίαιτα, άσκηση και
φαρμακευτική αγωγή έναρξης. Επί αμφιβολίας ο ασθενής θα πρέπει να πα-
ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ραπέμπεται σε πιστοποιημένα Διαβητολογικά Κέντρα
- Χωρίς επιπλοκές: ................ ..Δεν δικαιολογείται Π.Α. για περαιτέρω έλεγχο και αξιολόγηση (συνεκτίμηση
- Εάν υπάρχουν επιπλοκές κινητικότητας: ......Π.Α. 10% φαινοτύπου, κλινικών συμπτωμάτων, εργαστηριακού
- Εάν συνυπάρχει Σακχαρώδης διαβήτης, λαμβάνεται ελέγχου, εμφάνισης κετοξέωσης). Επί αμφιβολίας μπορεί
υπόψη μόνο το Π.Α. που αντιστοιχεί στον Σ.Δ. να διενεργηθεί δοκιμασία C-πεπτιδίου μετά από χορή-
3ο Επίπεδο γηση γλυκαγόνης.
Α) ΔΜΣ 40-50 kg/m2 Με τη βεβαίωση της πάθησης: ................... ...Π.Α. 50%
Μέτρια πρόγνωση μετά από δίαιτα, άσκηση και φαρ- ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ
μακευτική αγωγή. 1. Οφθαλμολογικές:
Ενίοτε απαιτείται χειρουργική αντιμετώπιση. α) παραγωγική αμφιβληστροειδοπάθεια
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ β) οπτική οξύτητα <5/10
Χωρίς κλινικά συμπτώματα και χωρίς περιορισμό της γ) ωχροπάθεια
κινητικότητας: Π.Α. 20% με επανεκτίμηση ανά έτος Συνολικό ...................................................................Π.Α.≥67%
Β) ΔΜΣ 40-50 kg/m2 Σε περίπτωση οπτικής οξύτητας κάτω από 1/20 βλέπε
ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ οφθαλμικές παθήσεις
α. με κλινική συμπτωματολογία υποαερισμού των 2. Διαβητική νεφρική νόσος (GFR<40): συνολικό
πνευμόνων (άπνοια κατά τον ύπνο, υπερκαπνία, υπνη- ..................................................................................... Π.Α. ≥67%
λία την ημέρα): Όπως στην περίπτωση Α (20%) του 3ου 3. Διαβητικό πόδι: Ενεργό έλκος, παραμόρφω-
επιπέδου, στο οποίο προστίθεται το Π.Α. του απνοϊκού ση (π.χ.Charcot) και διαταραχές λειτουργικότητας
συνδρόμου ................................................................Π.Α. ≥67% (για 2 έτη)
β. σε περιορισμό κινητικότητας (ορθοστάτηση, βάδι- 4. Στεφανιαία νόσος, περιφερική αγγειακή νόσος, νευ-
ση): ......... ..................................................................... Π.Α. 40% ροπάθεια:
4ο Επίπεδο ΔΜΣ >50 kg/m2 Προστίθεται το ποσοστό βάσει των αντιστοίχων κε-
Κακή πρόγνωση μετά από δίαιτα, άσκηση και φαρμα- φαλαίων.
70698 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
Απαραίτητη προϋπόθεση για την ανάδειξη των επι- τεστημένη αθηρωματική νόσο ή αορτική βαλβιδοπάθεια
πλοκών η πλήρης συμπλήρωση της εισηγητικής έκθε- (βλάβη της αορτικής βαλβίδας ή του υπερβαλβιδικού
σης για τον ΣΔ και των εργαστηριακών εξετάσεων που χώρου) ή ανάγκη για LDL αφαίρεση ή LDL χοληστερόλη
απαιτούνται. >160 mg/dL παρά τη χορήγηση μέγιστης υπολιπιδαι-
Β. Σακχαρώδης Διαβήτης Τύπου 2 E11, E14 μικής αγωγής (υψηλή δόση στατίνης και εζετιμίμπη ή
1. Υπό οποιαδήποτε φαρμακευτική αγωγή πλην της κολεσεβελάμη και λομιταπίδη ή αναστολέας της PCSK9)
ινσουλίνης: ... .............................................................Π.Α. 10% ................................................................................................ 80%
2. Προσθήκη βασικής ινσουλίνης: .................Π.Α. 20% 2. Για τις υπόλοιπες περιπτώσεις με διαγνωσμένη ομό-
3. Εντατικοποίηση ινσουλινοθεραπείας: ....Π.Α. 30% ζυγη οικογενή υπεχοληστερολαιμία ........................ 67%
ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ 9.4. Νόσος GAUCHER E75.2
1. Διαβητικό πόδι: ενεργό έλκος, παραμόρφωση ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
(π.χ.Charcot) και διαταραχές λειτουργικότητας ......... Π.Α. Η νόσος Gaucher προκαλείται από κληρονομική έλλει-
20% - 35% για δύο έτη
ψη της β-γλυκοσεβροσιδόσης, ενός ενζύμου απαραίτη-
2. Οφθαλμολογικές: α) παραγωγική αμφιβληστροει-
του για τον μεταβολισμό των λιπιδίων, με αποτέλεσμα τη
δοπάθεια
β) οπτική οξύτητα <5/10 συσσώρευση της γλυκοσεβροσίδης στα λυσσώματα των
γ) ωχροπάθεια μακροφάγων στους διάφορους ιστούς (ήπαρ, σπλήνα,
Π.Α. βάσει των αντιστοίχων κεφαλαίων. μυελός των οστών).
3. Διαβητική νεφρική νόσος, στεφανιαία νόσος, περι- ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
φερική αγγειακή νόσος, νευροπάθεια. ΤΥΠΟΣ Ι ή τύπος ενηλίκων χωρίς νευρολογικές εκ-
Προστίθεται το ποσοστό αναπηρίας βάσει των αντι- δηλώσεις
στοίχων κεφαλαίων. ΤΥΠΟΣ ΙΙ ή νεογνικός τύπος με οξείες νευρολογικές
Απαραίτητη προϋπόθεση για την ανάδειξη των επι- διαταραχές εκδηλώσεις και θάνατος στα δύο πρώτα έτη
πλοκών η πλήρης συμπλήρωση της εισηγητικής έκθε- της ζωής.
σης για τον ΣΔ και των εργαστηριακών εξετάσεων που ΤΥΠΟΣ ΙΙΙ ή νεανικός τύπος υποξεία μορφή της νόσου
απαιτούνται. με χρόνιες νευρολογικές εκδηλώσεις, δεν επιδέχεται βελ-
Γ. Σακχαρώδης Διαβήτης Τύπου LADA τίωση ............................................................................ Π.Α.80%
Οι ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη τύπου LADA: Ο Τύπος Ι εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία αλλά
α) με ανάλογο φαινότυπο, θετικά αντισώματα, τιμές συμπτωματικοί ασθενείς εμφανίζονται συνήθως στην
C-πεπτιδίου νηστείας που είναι ενδεικτικές ινσουλινοπε- παιδική ηλικία και στην εφηβεία.
νίας και χρειάζονται σχήμα εντατικοποιημένης θεραπεί- ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΤΥΠΟΥ Ι
ας με ινσουλίνη (basal-bolus, πλήρως ινσουλινοεξαρτώ- • Καχεξία
μενοι) κρίνονται ως οι ασθενείς με Σακχαρώδη Διαβήτη • Χρόνια κόπωση
Τύπου 1, β) με ανάλογο φαινότυπο, θετικά αντισώματα • Ηπατομεγαλία
αλλά φυσιολογικές τιμές C-πεπτιδίου νηστείας και οι • Σπληνομεγαλία οδηγούσα συχνά σε σπληνεκτομή
οποίοι χρειάζονται μόνο βασική ινσουλίνη (με ή χωρίς • Οστικά άλγη (κατακρίσεις)
αντιδιαβητικά δισκία) κρίνονται ως οι ασθενείς με Σακ- • Παθολογικά κατάγματα
χαρώδη Διαβήτη Τύπου 2 που λαμβάνουν θεραπεία με • Ενίοτε αιμορραγικές εκδηλώσεις
ινσουλίνη. Σε περίπτωση που οι ασθενείς μεταπίπτουν ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΤΥΠΟΥ ΙΙ
σε πλήρες σχήμα ινσουλινοθεραπείας (basal-bolus) επα- Όλα τα παραπάνω και επιπλέον:
νακρίνονται. Νευρολογικές εκδηλώσεις σταδιακά επιδεινούμενες
Δ. Άλλοι τύποι σακχαρώδους διαβήτη (π.χ. μονογο-
• Επιληψία
νιδιακός διαβήτης-MODY, παγκρεατογενής διαβήτης)
• Διανοητική καθυστέρηση
Οι ασθενείς κρίνονται ως αυτοί με Σακχαρώδη Διαβήτη
• Μυοκλονίες, κ.λπ.
Τύπου 2. Όταν ο παγκρεατογενής ΣΔ γίνει αμιγώς ινσου-
λινοθεραπευόμενος οι ασθενείς κρίνονται όπως ο ινσου- ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
λινοθεραπευόμενοι με Σακχαρώδη Διαβήτη Τύπου 2. • Αναιμία
9.3. Ομόζυγη οικογενής υπερχοληστερολαιμία E78 • Λευκοπενία
ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΔΙΑΓΝΩΣΗΣ • Θρομβοπενία
•Γενετικά επιβεβαιωμένες δύο μεταλλάξεις στα γονίδια • Οστεοπόρωση, οστεολύσεις
LDLR, APOB, PCSK9 ή LDLRAP1 ή • Διαταραχή ηπατικής λειτουργίας
• Αρχικά επίπεδα LDL χοληστερόλης χωρίς θεραπεία ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
>500 mg/dL ή επίπεδα LDL χοληστερόλης υπό θεραπεία Νόσος εξαιρετικά σπάνια, χρόνια, κληρονομική και
> ή =300 mg/dL, μαζί με ένα από τα ακόλουθα: ανίατος
-Δερματικά ή τενόντια ξανθώματα πριν την ηλικία των ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
10 ετών ή Περιπτώσεις με ηπατοσπληνική διόγκωση και σοβαρές
- Και οι δύο γονείς να έχουν επίπεδα LDL χοληστερόλης αιματολογικές διαταραχές (αναιμία – λευκοπενία – θρομ-
χωρίς θεραπεία συμβατά με τη διάγνωση της ετερόζυγης βοπενία) ..................................................................... Π.Α. 50%
οικογενούς υπερχοληστερολαιμίας. Περιπτώσεις με επιπλέον οστικές αλλοιώσεις και επα-
ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ πειλούμενα κατάγματα .......................................... Π.Α.67%
1. Για ασθενή με διαγνωσμένη ομόζυγη οικογενή Περιπτώσεις με επιπλέον παθολογικά κατάγματα
υπερχοληστερολαιμία και ένα από τα ακόλουθα: εγκα- .......................................................................................Π.Α. 80%
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70699
έκταση και διακρίνεται σε 3 στάδια τα οποία εξαρτώνται Χαρακτηρίζεται από δερματικό εξάνθημα με βλατίδες,
από το βαθμό φλεγμονής του δέρματος (οξύ, υποξύ και ερύθημα, απολέπιση, και έντονο κνησμό, κατά κανόνα
χρόνιο έκζεμα): στα σημεία επαφής με την εκλυτική ουσία.
- Στην οξεία φάση παρατηρούνται ερυθηματώδεις Τα πιο κοινά αλλεργιογόνα εντοπίζονται σε χρώματα,
βλατίδες ή βλατιδοφυσσαλίδες που συνοδεύονται από φυτά, ελαστικά, μέταλλα, χρωστικές, καλλυντικά, φάρ-
ξηρό, κνησμώδες δέρμα και εντοπίζονται στο πρόσωπο, μακα και βερνίκια νυχιών.
τον κορμό και τα άκρα. ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
- Στη χρόνια φάση, οι βλάβες εμφανίζονται λειχηνοποι- Σε περιπτώσεις αλλεργικής δερματίτιδας γίνονται ειδι-
ημένες και εκδοροποιημένες λόγω του εντόνου κνησμού κές επιδερμιδικές δοκιμασίες για την εξακρίβωση του αι-
ενώ συχνά παρατηρούνται επιμολύνσεις από σταφυλό- τίου, θεραπευτικώς συστήνεται αποφυγή της υπεύθυνης
κοκκο οι οποίες χρήζουν συστηματικής αντιβίωσης. Η
ουσίας. Τοπική ενυδάτωση και τοπική θεραπεία συνήθως
ατοπική δερματίτιδα εμφανίζεται συχνά σε συνδυασμό
αρκούν για την αντιμετώπιση της εντοπισμένης νόσου.
με άλλα ατοπικά νοσήματα, όπως αλλεργική ρινίτιδα,
άσθμα και κνίδωση. Σε ορισμένες περιπτώσεις η νόσος είναι αρκετά εκτε-
- Πρόκειται για διαταραχές του δερματικού φραγμού, ταμένη, με συχνές υποτροπές και σοβαρές επιδράσεις
της έμφυτης και της επίκτητης ανοσίας. Η πορεία της στη δυνατότητα εργασίας και ποιότητα ζωής του ατόμου.
νόσου είναι χρονία με υφέσεις και εξάρσεις. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
- Τις τελευταίες δεκαετίες παρατηρείται ιδιαίτερη αύ- Σε περιπτώσεις επίμονης, υποτροπιάζουσας δερματί-
ξηση της ατοπικής δερματίτιδας στους ενήλικες. Η θε- τιδας εξ’ επαφής (>2-3 εξάρσεις/ έτος), με διαπιστωμέ-
ραπευτική αντιμετώπιση συνίσταται σε τοπική θεραπεία νη συσχέτιση με αλλεργιογόνο, που εμφανίζει έντονο
(κορτικοστεροειδή, αναστολείς καλσινευρίνης, ενυδά- κνησμό και εξάνθημα που είτε εκδηλώνεται σε μεγάλη
τωση) και συστηματική θεραπεία (κορτικοστεροειδή, έκταση δέρματος ή σε ανατομικές περιοχές που σχετί-
αντιβιοτικά, αντιισταμινικά). ζονται με επαγγελματική ενασχόληση (πρόσωπο, χέρια)
- Ορισμένες παραλλαγές της ατοπικής δερματίτιδας και δεν ανταποκρίνεται σε τοπική ή συστηματική αγωγή
(χρόνιο ρωγμώδες έκζεμα, δισυδρωτικό έκζεμα) μπο- επί 3μηνο, δικαιολογείται αναπηρική κάλυψη από 10% -
ρούν να προκαλέσουν ιδιαίτερες δυσκολίες στην λει- 40% έως 3 έτη και επανεκτίμηση.
τουργικότητα των άκρων. Διαρκεί για όλη τη ζωή και δεν εφαρμόζεται επιτυχώς
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ απευαισθητοποίηση.
Οι εκτεταμένες ή γενικευμένες μορφές που δεν αντα- 4. Ομαλός λειχήνας L43
ποκρίνονται στην συνήθη αγωγή μπορεί να δυσχερά-
ΟΡΙΣΜΟΣ- ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
νουν την ποιότητα ζωής λόγω του έντονου κνησμού και
Ομάδα φλεγμονωδών δερματοπαθειών με πολλές πα-
να απαιτούν τη χρήση συστηματικής ανοσοκατασταλ-
τικής αγωγής με κορτικοστεροειδή ή κυκλοσπορίνη. Η ραλλαγές και τύπους και χαρακτηριστική κλινική εικόνα.
ατοπική δερματίτιδα μπορεί να επιπλακεί με επιμολύν- Κνησμώδες εξάνθημα που εντοπίζεται κυρίως στα άνω
σεις από Gram (+) βακτήρια. Δεν προσβάλλονται άλλα και κάτω άκρα και ενίοτε στον κορμό αποτελούμενο από
όργανα. συρρέουσες ερυθροιώδεις βλατίδες και πλάκες στα άνω
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ και κάτω άκρα, κορμό, τριχωτό της κεφαλής και στομα-
Εντοπισμένες μορφές εκζέματος σε άκρες χείρες και τικό βλενογόννο.
πόδια (ρωγμώδες υπερκερατωσικό ή δισυδρωτικό Χαρακτηριστική ιστολογική εικόνα επιβεβαιώνει τη
έκζεμα) που δεν απαντούν σε τοπική ή συστηματική διάγνωση.
θεραπεία επί 3-6 μήνες και συνοδεύονται από έντονο ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
κνησμό, ή εμφανίζουν συχνές υποτροπές, δικαιολογείται Επίμονη πορεία με συχνές υποτροπές αλλά, εν γένει,
ποσοστό αναπηρίας 20% που μπορεί να φτάσει και 50% καλή ανταπόκριση σε αντιφλεγμονώδη αγωγή (συνήθως
σε περιπτώσεις χειρωνακτικής εργασίας (για 1- 2 έτη και τοπικά ή συστηματικά κορτικοστεροειδή).
επανεκτίμηση). Δεν συνοδεύεται ή προκαλεί οργανικές διαταραχές.
Σε περιπτώσεις γενικευμένης ατοπικής δερματίτιδας ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
με έντονο κνησμό, που δεν ανταποκρίνεται σε συστημα- Δεν τίθεται θέμα ποσοστού αναπηρίας κατά την ασφα-
τική αγωγή επί 3μηνο ή εμφανίζει συχνές υποτροπές ή λιστική έννοια, εκτός σπανίων περιπτώσεων ιδιαίτερα
χρήζει νοσηλείας σε νοσοκομείο ή συγκρίσιμης αναγκαι-
εκτεταμένων μορφών, με βασανιστικό κνησμό, που δεν
ότητας αντιμετώπιση σε τακτικό ιατρείο πολλές φορές
ανταποκρίνονται στη συνήθη συστηματική θεραπεία
το έτος, δικαιολογείται αναπηρική κάλυψη 50% - 67%
[6-12 μήνες και επανεκτίμηση]. επί 3-6 μήνες.
Οι παραπάνω γενικές αρχές ισχύουν και για παραλλα- Οι περιπτώσεις αυτές μπορούν να λάβουν προσωρινά
γές της ατοπικής δερματίτιδας όπως σμηγματορροική (1-2 έτη) ποσοστό αναπηρίας 20% - 30% μέχρι ικανοποι-
δερματίτιδα και νομισματοειδές έκζεμα. ητικής βελτιώσεως της καταστάσεως με τις συνιστώμε-
3. Δερματίτιδα εξ’ επαφής (αλλεργική [L23] και ερε- νες θεραπείες.
θιστική [L24]) 5. Διαπυητική ιδρωταδενίτιδα L73.2
ΟΡΙΣΜΟΣ - ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ ΟΡΙΣΜΟΣ- ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Φλεγμονώδης αντίδραση σε ουσίες οι οποίες έρχονται Χρόνια νόσος που οφείλεται σε διαπυημένη φλεγμο-
σε επαφή με το δέρμα. Διακρίνεται σε ερεθιστική και νή των εξαρτημάτων του δέρματος (αποκρινείς αδένες,
αλλεργική δερματίτιδα εξ επαφής. τριχοσμηγματογόνοι θύλακες).
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70701
Σε όλες τις περιπτώσεις ΠΕ που παραμένουν με εκτε- Η διάγνωση τίθεται με βάση την κλινική εικόνα και
ταμένες βλάβες στην ενήλικη ζωή, ...............50% - 67% την μέτρηση πορφυρινών σε αίμα, ούρα και κόπρανα.
Στις εκτεταμένες συνδεσμικές ή δυστροφικές μορφές Οι τύποι πορφυρίας είναι οι εξής:
ΠΕ με συνοδούς διαταραχές στην κίνηση και βάδιση 1) όψιμη δερματική πορφυρία: χρόνια δερματικά συ-
............................................................................................. >67% μπτώματα με πομφόλυγες, διαβρώσεις, ιδίως στη ραχιαία
4. Νευροϊνωμάτωση ή νόσος του von RECKLINGHAUSEN επιφάνεια άκρων χειρών [η όψιμη δερματική πορφυρία
Q85.0 υπάρχει και ως επίκτητη (μη-κληρονομούμενη) μορφή],
ΟΡΙΣΜΟΣ - ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ 2) συγγενής ερυθροποιητική πορφυρία: φωτοευαισθη-
Νόσος οικογενής και συχνά κληρονομική, οφειλόμενη σία από τη νηπιακή ηλικία, και συστηματική συμμετοχή,
σε γονιδιακή μετάλλαξη. με αιμολυτική αναιμία, σπληνομεγαλία, οστικές διαταρα-
Εκδηλώνεται αμέσως μετά τη γέννηση ή κατά την χές (κατάγματα, απώλεια τελικών φαλλαγγών).
παιδική ηλικία, σπανιότερα στην εφηβική ή σπανιότα- Μπορεί να χρειαστεί σπληνεκτομή, μεταγγίσεις αίμα-
τα στην ενήλικο ζωή (προϋπάρχουσα κατάσταση με την τος, ή μεταμόσχευση μυελού. Απαιτείται συνεχής φωτο-
ασφαλιστική έννοια). προστασία εφ’ όρου ζωής,
Κλινικώς χαρακτηρίζεται από πολυάριθμα διάσπαρτα
3) ερυθροποιητική πρωτοπορφυρία: οξεία φωτοευ-
οζίδια και μαλθακά ογκίδια χροιάς δέρματος (νευρινώ-
αισθησία (τύπου εγκαύματος), οξείες και χρόνιες δερ-
ματα και πλεγματοειδή νευροϊνώματα) εξαπλούμενα σε
ματικές βλάβες (κνίδωση, πορφύρα, ουλές), ηπατικές
όλη τη δερματική επιφάνεια, καθώς και καφε-γαλακτό-
χροες κηλίδες. Επίσης, μπορεί να συνυπάρχουν ευρήμα- αλλοιώσεις (χολολιθίαση, κίρρωση ήπατος, οξεία ηπα-
τα από τους οφθαλμούς, το μυοσκελετικό και το νευρικό τική ανεπάρκεια).
σύστημα. Ο ασθενής αδυνατεί να βγει στο φως του ήλιου,
Η διάγνωση τίθεται εφόσον πληρούνται συγκεκριμένα 4) κληρονομική κοπροπορφυρία: φωτοευαισθησία,
κλινικά κριτήρια. δερματολογικά συμπτώματα, νευρολογικά συμπτώματα,
Δεν υπάρχει θεραπεία της νόσου, αλλά ανάλογες αγω- 5) επαλλάσουσα πορφυρία: πομφόλυγες, φυσαλίδες,
γές στις πιθανές επιπλοκές από τα υπόλοιπα εκτός δέρ- στη ραχιαία επιφάνεια άκρων χειρών και δακτύλων,
ματος συστήματα ή όργανα. οξείες κρίσεις κοιλιακού άλγους, νευροψυχιατρικές εκ-
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ δηλώσεις.
Η νόσος διαδράμει χρονίως. Οι συνήθως πολυάριθμες Οι πορφυρίες επιμένουν διά βίου. Δεν υπάρχει αιτιολο-
δερματικές βλάβες μπορούν να προκαλούν πόνο και γική θεραπεία. Η θεραπευτική αντιμετώπιση συνίσταται
ενόχληση, ειδικά όταν εντοπίζονται σε ευαίσθητες περι- σε αφαιμάξεις και χορήγηση ανθελονοσιακών.
οχές. Οι ασθενείς ελέγχονται για την έγκαιρη διάγνωση ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
νευροϊνοσαρκωμάτων επί του εδάφους πλεγματοειδών Οι περισσότερες πορφυρίες και ιδιαίτερα η όψιμη
νευρινωμάτων. δερματική πορφυρία (συχνότερη μορφή) προκαλούν
Οι λοιπές συστηματικές εκδηλώσεις αντιμετωπίζονται έντονη φωτοευαισθησία. Οι ασθενείς χρήζουν αυστηρής
από τις ανάλογες ειδικότητες. αποφυγής του ήλιου.
Η νόσος συνδέεται με εμφάνιση κακοήθων όγκων ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
όπως το σβάνωμα, ινοσάρκωμα, νευροβλάστωμα, λευ- - Στις συγγενείς μορφές της νόσου, δικαιολογείται
χαιμία, που μειώνουν το προσδόκιμο επιβίωσης. ...................................................................Π.Α. ≥50% ανάλογα
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ με την έκταση της νόσου.
α) Για εκτεταμένα νευρϊνώματα και πλεγματοει- - Στην όψιμη Δερματική Πορφυρία, δικαιολογείται ......
δή νευροϊνώματα που προκαλούν συμπτώματα: Π.Α. 20%
.....................................................................................20% - 30% Κληρονομικές υπερκερατώσεις παλαμών και πελμά-
β) Επί ορθοπαιδικών και/ή νευρολογικών βλαβών, των Q82.8
προστίθενται τα Π.Α. που αντιστοιχούν στις βλάβες των
ΟΡΙΣΜΟΣ-ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
αντίστοιχων οργάνων ή συστημάτων.
Κληρονομική νόσος που εκδηλώνεται από τη βρεφική
10.6. Πορφυρίες
ηλικία και χαρακτηρίζεται από συμμετρικές αμφοτερό-
Κληρονομική ερυθροποιητική πορφυρία (Συγγενής
ερυθροποιητική πορφυρία, ερυθροποιητική πρωτοπορ- πλευρες υπερκερατωσικές πλάκες συνήθως μεγάλου
φυρία) Ε80.0 πάχους και τραχιάς επιφάνειας, υποκίτρινης χροιάς, η
Όψιμη δερματική πορφυρία Ε80.1 οποία καταλαμβάνει ολόκληρη την επιφάνεια των πα-
Άλλες πορφυρίες (Κληρονομική κοπροπορφυρία, λαμών και των πελμάτων, με προσβολή συνήθως και
οξεία διαλείπουσα πορφυρία) Ε80.2 των ονύχων και διαταραχές εφίδρωσης και αφής των
ΟΡΙΣΜΟΣ-ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ περιοχών αυτών.
Ομάδα κληρονομούμενων νοσημάτων (προϋπάρχου- Η κλινική εικόνα και ο βαθμός σοβαρότητας της πα-
σα κατάσταση με την ασφαλιστική έννοια). Η ηλικία εμ- θήσεως έχει ήδη εκδηλωθεί από την πρώτη παιδική ηλι-
φάνισης ποικίλει ανάλογα με την μορφή, από την παιδική κία (προϋπάρχουσα κατάσταση κατά την ασφαλιστική
ως την μέση ηλικία. έννοια).
Οφείλονται στην συσσώρευση ή αυξημένη αποδόμη- Το νόσημα αυτό ενδημεί σε ορισμένες περιοχές της Ελ-
ση διάφορων μεταβολιτών της βιοσυνθετικής οδού της λάδας και ανήκει σε μία ομάδα σπανίων κληρονομικών
αίμης και των πορφυρινών. κερατοδερμιών, τα οποία θα πρέπει, εφ’όσον τεκμηριώ-
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70705
νεται η διάγνωσή τους, να αντιμετωπίζονται υπό το ίδιο αποτελέσματα προσωρινού ελέγχου της νόσου, παρά
πρίσμα, όπως και η νόσος της Meleda. τις αναμενόμενες υποτροπές της και παρατείνουν για
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ πολλά έτη την σχετικώς καλή κατάσταση του ασθενούς
Λόγω της σκληρίας και του πάχους των περιοχών επιβραδύνοντας την εξέλιξη της νόσου.
προσβολής, η νόσος προκαλεί μέτριου ως σημαντι- ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
κού βαθμού δερματική δυσκαμψία και δυσχρησία των 1ο Επίπεδο
άκρων χειρών και ανάλογη δυσχέρεια στην υπόδηση ή Εντοπισμένο ή διάσπαρτο εξάνθημα αποτελούμενο
τη βάδιση. από κηλίδες και λεπτές πλάκες. Χωρίς κλινικά ή εργα-
Τοπικές θεραπείες έχουν περιορισμένη αποτελεσματι- στηριακά ευρήματα συστηματικής προσβολής.
κότητα ενώ η συστηματική θεραπεία με ρετινοειδή έχει ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
μέτρια αποτελέσματα για όσο καιρό διαρκεί η θεραπεία. Σχετικά καλή, λόγω της βραδείας εξέλιξης της νόσου.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ Το στάδιο αυτό απαντά καλά στις ειδικές θεραπείες. Υπο-
Επί διεγνωσμένης νόσου που δεν ανταποκρίνεται στην τροπές αναμένονται.
θεραπεία ................................................................20% - 50%. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... 10% -
Νόσος της MELEDA 20% (επί εξάρσεων και όσο διαρκεί η θεραπεία)
Πρόκειται για κληρονομικά νοσήματα που παρου- 2ο Επίπεδο
σιάζουν έντονη υπερκεράτωση στις παλάμες και στα Στάδιο της νόσου με διάσπαρτες περιγεγραμμένες
πέλματα. και διηθημένες πλάκες σε σημαντική έκταση με συχνές
Εμφανίζεται στην παιδική ηλικία και ορισμένα εξ’ αυ- υποτροπές. Διόγκωση λεμφαδένων.
τών συνοδεύονται και από άλλα συμπτώματα π.χ. κώ- Πιθανά αιματολογικά ευρήματα λευχαιμικού τύπου και
φωση. ενίοτε σπλαγχνικές διαταραχές. Συνήθως συνυπάρχουν
Το Π.Α. κρίνεται βάσει λειτουργικότητας, επαγγέλ- συμπτώματα καταβολής, πυρετικής κινήσεως, σπλαγχνι-
ματος, ανταπόκρισης στη θεραπεία και κυμαίνεται κών ενοχλήσεων.
....................................................................................20% - 30%. ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
10.7. κακοήθη νοσήματα δέρματος Δυσχερής. Εντονότερες και μακρότερες οι απαιτού-
Δερματικό Τ λέμφωμα C84 μενες θεραπείες.
Σπογγοειδής μυκητίαση C84.0 Συχνές υποτροπές. Απαιτείται τακτικός νοσοκομειακός
ΟΡΙΣΜΟΣ - ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
έλεγχος.
Πρόκειται για τύπο λεμφώματος που εξορμάται από
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..............30% - 50% (2 - 3 έτη)
τα Τ λεμφοκύταρα του δέρματος.
3ο Επίπεδο
Η νόσος διαδράμει χρονίως με προοδευτική εξάπλω-
Γενικευμένη εικόνα με πολλαπλές και διάσπαρτες βλά-
ση των βλαβών και εξέλιξή τους από λεπτές πλάκες σε
βες, αποτελούμενες από οζίδια και εξωφυτικές μάζες και
διηθημένες βλάβες και οζίδια. Συστηματική προσβολή
κλινικά και εργαστηριακά ευρήματα από τον οργανισμό,
μπορεί να συμβεί στα όψιμα στάδια της νόσου.
σπλαγχνικές διαταραχές, καταβολή, καχεξία.
Η διάγνωση τίθεται από τα κλινικά, τα ιστολογικά και
Σύνδρομο Sezary. Κατάσταση βαρέως πάσχοντος.
τα ανοσοϊστοχημικά ευρήματα. Η νόσος έχει χαρακτηρι-
στική κλινική και ιστολογική εικόνα. Γενικά συμπτώματα, ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
όπως κακουχία, καταβολή δυνάμεων, πυρετική κίνηση, Κακή έως χείριστη. Απαιτούνται συχνές νοσηλείες και
απώλεια βάρους, σπλαγχνικές διαταραχές παρατηρού- συστηματικώς χορηγούμενα χημειοθεραπευτικά σχήμα-
νται στα προχωρημένα στάδια. τα-θεραπείες με μέτρια αποτελέσματα και προσωρινά.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Κατάσταση μη αναστρέψιμη.
Η πρόγνωση και η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥80%
από το στάδιο Νόσος του KAPOSI (μεσογειακό ή κλασικό) C46
(στάδιο Ια: κηλίδες και πλάκες < 10% σώματος, στά- ΟΡΙΣΜΟΣ- ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
διο Ιβ: κηλίδες και πλάκες >10% σώματος, στάδια ΙΙα: Πολυσυστηματική, αγγειακής προέλευσης νεοπλασία
δερματοπαθητική λεμφαδενοπάθεια, στάδιο ΙΙβ: στάδιο που χαρακτηρίζεται από ιώδεις βλάβες του δέρματος
όγκων, στάδιο III: ερυθροδερμική μορφή, στάδιο IVa: και των βλεννογόνων, διάσπαρτα συνήθως στα κάτω
λεμφαδενική διήθηση, στάδιο IV: σπαγχνική διήθηση). και ενίοτε και στα άνω άκρα.
Σύνδρομο SEZARY C84.1 Εμφανίζεται σε άτομα όψιμης ηλικίας (>60 έτη). Είναι
ΟΡΙΣΜΟΣ - ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ βραδείας εξελίξεως αλλά δυνητικά δυσμενούς προγνώ-
Λευχαιμική μορφή δερματικού Τ-λεμφώματος με δυ- σεως, με πιθανότητα σπλαχνικής προσβολής κυρίως των
σμενή πρόγνωση. Απαιτεί επιθετική ανοσοκατασταλτική πνευμόνων και του πεπτικού συστήματος στα όψιμα
και χημειοθεραπευτική αγωγή. Οι ασθενείς καταλήγουν στάδια.
συχνά λόγω ευκαιριακών λοιμώξεων. Από την πρώτη εμφάνιση της νόσου στα άκρα συ-
Σε όλα τα στάδια απαιτείται τακτική νοσοκομειακή νοδεύεται από άλγη αυτών, κυκλοφορικές διαταραχές,
παρακολούθηση του ασθενούς κι αναλόγως του σταδίου συνοδό λεμφοίδημα και ανάλογη δυσχέρεια βαδίσεως.
παρατεταμένες ή επαναληπτικές θεραπείες (φωτοθερα- Ενίοτε συνυπάρχουν ευθύς εξαρχής και γενικά συμπτώ-
πείες, ρετινοειδή, ανοσοβιολογικές θεραπείες, χημειοθε- ματα, όπως καταβολή, καχεξία, διόγκωση λεμφαδένων,
ραπείες). Οι θεραπείες αυτές προσφέρουν σχετικά καλά πυρετική κίνηση.
70706 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
Η θεραπεία εξατομικεύεται ανάλογα με την έκταση Σε μελανώματα πρώιμου σταδίου, η χειρουργική αφαί-
της δερματικής προσβολής. Στα αρχικά στάδια χρησι- ρεση συνοδεύεται από καλή πρόγνωση με ποσοστά
μοποιείται κρυοθεραπεία, ακτινοθεραπεία και τοπικές 5ετούς επιβίωσης >80%.
χειρουργικές επεμβάσεις αφαίρεσης των βλαβών ενώ Σε περιπτώσεις λεμφαδενικής προσβολής, γίνεται λεμ-
σε εκτεταμένη νόσο χορηγείται ιντερφερόνη ή χημειο- φαδενικός καθαρισμός της προσβληθείσας περιοχής
θεραπευτικά σχήματα (δοξορουβικίνη). και χορήγηση ανοσοθεραπείας με ιντερφερόνη (5ετής
Απαιτείται από της εμφανίσεως τακτικός ή συνεχής επιβίωση κυμαίνεται από 30%-70%).
ειδικός νοσοκομειακός έλεγχος. Στα όψιμα στάδια (μεταστατική νόσος), η πρόγνωση
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ είναι δυσχερής με μέση επιβίωση που δεν υπερβαίνει
Οι εντοπισμένες μορφές της νόσου αντιμετωπίζονται συνήθως τα 2 έτη.
ικανοποιητικά με τις υπάρχουσες θεραπείες. ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
Ασθενείς με πολλαπλές ή εξωφυτικές βλάβες στα άκρα Η αντιμετώπιση της νόσου στα πρώιμα στάδια της νό-
(που συχνά αιμορραγούν), συνοδό λεμφοίδημα ή λεμ- σου συνίσταται στην χειρουργική αφαίρεση της βλάβης
φαδενοπάθεια έχουν δυσκολίες στη κινητικότητα των και τη στενή παρακολούθηση του ασθενούς.
άκρων και επιβαρυμένη βάδιση. Άτομα με λεμφαδενική προσβολή συνήθως χρήζουν
Τα προχωρημένα στάδια της νόσου (σπλαχνικές εντο- ανοσοθεραπείας από 1-12 μήνες και στενή παρακολού-
πίσεις) αντιμετωπίζονται ως συστηματική νεοπλασματι- θηση με κλινικό και απεικονιστικό έλεγχο.
κή νόσος με χημειοθεραπευτικά σχήματα. Η μεταστατική νόσος αντιμετωπίζεται με χημειοθερα-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ πευτικά σχήματα ή νεώτερες βιολογικές θεραπείες και
Σε δερματικές εκδηλώσεις στα άκρα, με εργαστηρι- κατά περίπτωση, ανάλογα με τις επιπλοκές της νόσου.
ακή επιβεβαίωση, χωρίς επέκταση σε άλλα σημεία του ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
σώματος, με μέτριου έως σημαντικού βαθμού ενοχλή- Στα πρώιμα στάδια της νόσου, και εφ’ όσον ο ασθενής
ματα και δυσχρησία άκρων ........... 25% - 50% (1-2 έτη έχει υποβληθεί σε χειρουργική αφαίρεση του όγκου και
και επανεκτίμηση). δεν υφίστανται δυσμενείς προγνωστικοί παράγοντες,
Σε σημαντική επέκταση του εξανθήματος (άνω και δεν δικαιολογείται ποσοστό αναπηρίας.
Επί μονήρους λεμφαδενικής προσβολής 50% (για 1-2
κάτω άκρα), ύπαρξη γενικών συμπτωμάτων και ευρη-
έτη και επανεκτίμηση).
μάτων και επέκταση σε εσωτερικά όργανα ή με αιματο-
Επί μεταστατικής νόσου ....................................... ≥67%
λογικές διαταραχές, δικαιολογείται αναπηρική κάλυψη
Επιδερμιδικοί κακοήθεις όγκοι (βασικοκυτταρικό και
............................................................................................. >80%
ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα δέρματος) C44
Δερματικό μελάνωμα C43
ΟΡΙΣΜΟΣ-ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Μελάνωμα του δέρματος των γεννητικών οργάνων
Οι κακοήθεις επιθηλιακοί όγκοι του δέρματος (βασικο-
C51-52, C60, C63
κυτταρικό και ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα του δέρμα-
ΟΡΙΣΜΟΣ-ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
τος) σχετίζονται με την έκθεση σε υπεριώδη ακτινοβολία
Το μελάνωμα είναι ένας κακοήθης όγκος του δέρματος και εμφανίζονται πιο συχνά σε άτομα που απασχολού-
που προέρχεται από τα μελανοκύτταρα. Σε αντίθεση με νται στην ύπαιθρο.
τα επιθηλιακά καρκινώματα του δέρματος που έχουν Εκδηλώνονται ως οζίδια ή πλάκες με υπερκεράτωση
βραδεία τάση ανάπτυξης και καλή πρόγνωση, το μελά- ή εξέλκωση, συχνότερα σε φωτοεκτεθειμένες περιοχές
νωμα έχει επιθετική βιολογική συμπεριφορά με δυνατό- του δέρματος.
τητα μεταστατικής διασποράς και θανάτου. Το βασικοκυτταρικό καρκίνωμα επεκτείνεται βραδέως
Η νόσος προσβάλλει ένα ευρύ ηλιακό φάσμα αλλά τοπικά και μεθίσταται σπάνια, ενώ το ακανθοκυτταρικό
συνήθως εμφανίζεται σε άτομα από 30-60 ετών. καρκίνωμα έχει πιθανότητα μετάστασης 5% - 10% εκτός
Κλινικά εκδηλώνεται με τη μορφή ενός νέου ανώμα- αν συντρέχουν ειδικοί λόγοι (ανοσοκατασταλτική θερα-
λου σπίλου με ταχεία ανάπτυξη ή ενός προϋπάρχοντος πεία, καρκινώματα που εδράζονται σε βλεννογόνους).
σπίλου που εμφανίζει μεταβολές στο χρώμα, το σχήμα ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
ή το μέγεθος σε διάστημα από λίγες εβδομάδες ως με- Η χειρουργική αφαίρεση αποτελεί τον συχνότερο
ρικούς μήνες. τρόπο θεραπευτικής προσέγγισης των επιδερμιδικών
Η διάγνωση τίθεται με τη χειρουργική αφαίρεση της καρκίνων με ποσοστά ιάσεως που υπερβαίνουν το 90%.
πρωτοπαθούς εστίας και ιστολογική εξέταση του όγκου. Ορισμένες άλλες επεμβατικές (κρυοθεραπεία, ακτι-
Η πρόγνωση εξαρτάται από το ιστολογικό βάθος του νοθεραπεία) ή φαρμακολογικές μέθοδοι (ιμικουιμόδη,
όγκου, τη βιοψία του λεμφαδένα φρουρού (σε μελανώ- φωτοδυναμική θεραπεία) μπορούν να εφαρμοστούν σε
ματος πάχους >1 mm) και την παρουσία εξέλκωσης. επιλεγμένες περιπτώσεις (σε άτομα με πολλαπλά καρκι-
Η σταδιοποίηση του μελανώματος προκύπτει από νώματα, νόσο του Bowen ή in situ καρκινώματα).
τη συνεκτίμηση του βάθους κατά Breslow, την πα- Σε ένα ποσοστό ασθενών (10%-20%) όγκοι μπορούν
ρουσία λεμφαδενικών μικρο- ή μακρο-μεταστάσεων να υποτροπιάσουν, να απειλήσουν ευαίσθητες ανατομι-
και την ύπαρξη μεταστατικών εστιών σε εν τω βάθει κές περιοχές του προσώπου, να διηθήσουν τοπικά υπο-
όργανα (στάδιο I και II= εντοπισμένη νόσος, στάδιο κείμενα μόρια ή να δώσουν (σε σπάνιες περιπτώσεις)
III=λεμφαδενική προσβολή, στάδιο ΙV= μεταστατική μεταστάσεις σε επιχώριους λεμφαδένες ή εσωτερικά
νόσος στο δέρμα ή εν τω βάθει όργανα). όργανα. Οι περιπτώσεις αυτές χρήζουν πολυσυλλεκτικής
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70707
και πολυεπίπεδης αντιμετώπισης από διάφορες ειδικότη- cog) και λοιπό εργαστηριακό έλεγχο, ιδίως σε αρχόμενες
τες (χειρουργούς, ακτινοθεραπευτές, ιστοπαθολόγους, ή μέτριες περιπτώσεις].
ογκολόγους, δερματολόγους). *Ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης εμφανίζεται
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ συνήθως με τη χαρακτηριστική κλινική τριάδα: διαταρα-
Στα πρώιμα στάδια της νόσου και εφ’ όσον ο ασθενής χές μνήμης, βάδισης, ούρησης. Συνεκτιμάται η διενέρ-
έχει υποβληθεί σε χειρουργική αφαίρεση του όγκου και γεια χειρουργικής επέμβασης–τοποθέτησης βαλβίδος
δεν υφίστανται δυσμενείς προγνωστικοί παράγοντες, υδροκεφάλου και το υπολειμματικό κλινικό σύνδρομο.
δεν δικαιολογείται ποσοστό αναπηρίας. 11.2. Ψυχικές διαταραχές σε χρήση ψυχοδραστικών
Σε περιπτώσεις τοπικά προχωρημένης νόσου ή προ- ουσιών F10-F19
σβολής των επιχώριων λεμφαδένων,................... 20% - 50% Η συνοδός ψυχοπαθολογία των χρηστών ψυχοδρα-
(για 1-2 έτη και επανεκτίμηση) λόγω νοσηρότητας από στικών ουσιών εκτιμάται όπως σε όλους τους άλλους
χειρουργικές επεμβάσεις και συμπληρωματικές ακτινο- εξεταζόμενους
θεραπείες. Εκτίμηση κατ’ έτος.
Επί μεταστατικής νόσου,....................................... ≥80%. 11.3. Σχιζοφρένεια και άλλες παραληρητικές διατα-
Ως γενική αρχή, τα ίδια ισχύουν σε περιπτώσεις σπανί- ραχές
ων όγκων του δέρματος όπως άτυπο ινοξάνθωμα, επηρ- I. Σχιζοφρένεια F20: ..............................Π.Α. 67% – 80%
μένο δερματοϊνοσάρκωμα, καρκίνωμα των κυττάρων με επανεξέταση κάθε δύο ή τρία έτη.
του Merkel. Σε ακραίες, βαριές υπολειμματικές μορφές με παλιν-
11. ΨΥΧΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ δρόμηση ................................................................. Π.Α. >80%
11.1. Οργανικές και δευτερογενείς ψυχικές διαταραχές II. Σχιζότυπη διαταραχή F21: ..............Π.Α. 35% - 50%
F00-F09 για δύο ή τρία έτη
Αυτή η ομάδα διαταραχών μπορεί να εκτιμηθεί είτε III. Παραληρητική διαταραχή, παραφρένεια, υποστρο-
από ψυχιάτρους είτε από νευρολόγους. φική παρανοειδής F22: .............................Π.Α. 50% - 67%
Η άνοια αποτελεί σύνδρομο που το κύριο χαρακτηρι- για δύο ή τρία έτη.
στικό είναι η επίκτητη προοδευτική έκπτωση των ανώτε- IV. Σχιζοσυναισθηματική διαταραχή F25: ........... Π.Α.
ρων νοητικών και φλοιωδών λειτουργιών με επακόλου- 50% - 67% για δύο ή τρία έτη
θη έκπτωση της λειτουργικότητας σε επαγγελματικό και V. Άλλες «μη οργανικές» ψυχωτικές διαταραχές, ψυχω-
κοινωνικό επίπεδο. σιόμορφη διαταραχή μη πληρούσα τα κριτήρια της σχι-
Διακρίνονται από θεραπευτικής άποψης σε δύο κα- ζοφρένειας F28, F29: ..Π.Α. 35% - 50% για δύο ή τρία έτη
τηγορίες, τις δυνητικά αναστρέψιμες και τις μη ανα- 11.4. Συναισθηματικές διαταραχές
στρέψιμες διαταραχές και από αιτιολογικής άποψης, τις I. Διπολική συναισθηματική διαταραχή F31: ...... Π.Α.
νευροεκφυλιστικής ή μη αρχής. 50% - 67% για δύο ή τρία έτη
ΑΝΟΙΕΣ ΝΕΥΡΟΕΚΦΥΛΙΣΤΙΚΗΣ ΑΡΧΗΣ (συνεκτιμώνται αριθμός επεισοδίων, διάρκεια αυτών,
1. Νόσος ALZHEIMER ύπαρξη συμπτωμάτων στα μεσοδιαστήματα, αριθμός
2. Άνοια με σωμάτια LEWY ημερών ελεύθερων συμπτωμάτων, παρουσία ψυχωτι-
3. Άνοια στη νόσο PARKINSON και στα άτυπα παρκιν- κών συμπτωμάτων, κ.λπ.)
σονικά σύνδρομα. II. Υποτροπιάζουσα καταθλιπτική διαταραχή F33:
4. ΜΕΤΩΠΟΚΡΟΤΑΦΙΚΕΣ ΕΚΦΥΛΙΣΕΙΣ [Μετωποκρο- .......................................Π.Α. 35% - 50% για δύο ή τρία έτη
ταφική Άνοια συμπεριφερικού τύπου, Σημασιολογική III. Επίμονες διαταραχές της διάθεσης (δυσθυ-
Άνοια, Προϊούσα μη ρέουσα αφασία] μία, κυκλοθυμία, «νευρωσική» κατάθλιψη) F34, F38:
5. άνοια στη νόσο HUNTINGTON .......................................Π.Α. 15% - 30% για δύο ή τρία έτη
ΑΝΟΙΕΣ ΜΗ ΝΕΥΡΟΕΚΦΥΛΙΣΤΙΚΗΣ ΑΡΧΗΣ IV. Συναισθηματική διαταραχή με ψυχωσιόμορφα
1. Αγγειακή Άνοια στοιχεία F33.3, F39: .................Π.Α. 35% - 50% για δύο ή
2. Υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης * τρία έτη
3. Νόσοι PRION 11.5. Νευρωσικές, συνδεόμενες με το στρες και σωμα-
ΣΥΝΗΘΗ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ των ανοιών: τόμορφες διαταραχές
Έκπτωση της βιωματικής μνήμης, του αποθέματος Ι. Διαταραχές φοβικού άγχους (αγοραφοβία, κοινωνική
γνώσεων, της μνήμης εργασίας, του λόγου με παραφα- φοβία, ειδικές φοβίες) F40: ....Π.Α. 5% - 20% για δύο ή
σίες και λογοπενία. Οπτικοχωρικά ελλείμματα και ήπιες τρία έτη
επιτελικές-εκτελεστικές δυσλειτουργίες (δυσεκτελεστικό ΙΙ. Φοβίες με διαταραχή πανικού F41.0: Π.Α. 10% - 30%
σύνδρομο), διαταραχές συμπεριφοράς, εξωπυραμιδική για δύο ή τρία έτη
σημειολογία. ΙΙΙ. Αγχώδης διαταραχή F41.1, F41.3, F41.8, F41.9:
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ΑΝΑΛΟΓΩΣ ΤΟΥ ΣΤΑΔΙΟΥ: ......................................... Π.Α. 5% - 20% για δύο ή τρία έτη
Γνωστική Δυσλειτουργία – ήπια νοητική έκπτωση ΙV. Μεικτή διαταραχή άγχους και κατάθλιψης F41.2:
.....................................................................................10% - 50% ......................................... Π.Α. 5% - 30% για δύο ή τρία έτη
Αρχόμενη ήπια άνοια ......................................67% -80% V. Ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή F42: ..............Π . Α .
Μέσου και προχωρημένου σταδίου άνοια ...... ≥80% 35% - 50% για δύο ή τρία έτη
[σύσταση για απεικονιστικό έλεγχο, εκτίμηση των ανω- Και σε παρουσία ψυχωτικών συμπτωμάτων.... Π.Α.
τέρων νοητικών λειτουργιών (π.χ. MMSE, ACE-R, ADAS- ≤67% για δύο ή τρία έτη
70708 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
VI. Διαταραχή μετατραυματικού στρες F43.1: Για τον ακριβέστερο προσδιορισμό του Π.Α λαμβάνε-
.......................................Π.Α. 25% - 50% για δύο ή τρία έτη ται υπόψη η προσαρμοστική λειτουργικότητα.
(μετά 10 έτη μεταπίπτει σε «επιμένουσα μεταβολή της Ενδεικτικοί παράγοντες για τον προσδιορισμό της
προσωπικότητας μετά από καταστροφική εμπειρία», βλ. προσαρμοστικής λειτουργικότητας:
11.7) o Ανάπτυξη λόγου και ομιλίας
VII. Διαταραχή προσαρμογής F43.2: ..................... Π.Α. o Δεξιοτήτες γραφής και ανάγνωσης
5% - 30% για δύο ή τρία έτη o Κατάκτηση αριθμητικών δεξιοτήτων
VIII. Ψυχοαποσυνδετικές διαταραχές F44: ......... . Π.Α. o Γνώση και διάκριση χρονικών μεγεθών
5% - 30% για δύο ή τρία έτη o Δεξιότητες φροντίδας εαυτού
ΙX. Σωματόμορφες διαταραχές F45: ................. .... Π.Α. o Δεξιότητες αυτόνομης διαβίωσης
5% - 30% για δύο ή τρία έτη o Αυτο- ή ετεροεπιθετικές συμπεριφορές
11.6. Σύνδρομα εκδηλούμενα στη συμπεριφορά και o Κοινωνικά οχλούσες συμπεριφορές
συνδεόμενα με διαταραχές των φυσιολογικών λειτουρ- o Υπερκινητικότητα ή στερεοτυπίες
γιών και σωματικούς παράγοντες o Ανάγκη αυξημένης ή συνεχούς επίβλεψης
I. Διαταραχές πρόσληψης τροφής (ψυχογενής ανορε- o Συννοσηρότητα με άλλες σωματικές ή ψυχιατρικές
ξία, ψυχογενής βουλιμία) F50: ...............Π.Α. 50% - 67% διαταραχές (εφ όσον δεν αξιολογούνται σε άλλη κατη-
για δύο ή τρία έτη γορία του Ε.Π.Π.Π.Α)
II. Ψυχικές διαταραχές και διαταραχές της συμπεριφο- Απαραίτητη για τον προσδιορισμό του δείκτη νοη-
ράς συνδεόμενες με τη λοχεία, με διαταραχές ή νόσους, μοσύνης είναι η εκτίμηση από ψυχολόγο με χορήγηση
οι οποίες δεν ταξινομούνται αλλού F53: νοομετρικής δοκιμασίας.
Στον προσδιορισμό του ποσοστού αναπηρίας δεν Σε περίπτωση αδυναμίας ολοκλήρωσης του test,
ενδιαφέρει η αιτιολογία, αλλά η κλινική βαρύτητα και η είναι δυνατός ο αδρός προσδιορισμός της νοημοσύνης
εκτίμηση της περαιτέρω πορείας της ασθενούς. Οι επιμέ- από τον ψυχολόγο.
ρους κλινικές εκδηλώσεις της διαταραχής εμπεριέχονται Σε παιδιά ηλικίας μικρότερης των 6 ετών είναι δυνα-
στις παραγράφους 11.3, 11.4 και 11.5. τόν ο προσδιορισμός της νοημοσύνης να γίνεται με τη
11.7. Διαταραχές προσωπικότητας και της συμπεριφο-
χρήση έγκυρων δοκιμασιών (π.χ. Griffiths Developmental
ράς του ενηλίκου F60, F61, F62
Scales, Bayley Developmental Scales), από ειδικό παιδία-
Ειδικές διαταραχές της προσωπικότητας:
τρο (αναπτυξιολόγο, παιδονευρολόγο) ή παιδοψυχίατρο
• Παρανοειδής .........................................Π.Α. 35% - 50%
ή ψυχολόγο, εφόσον έχουν πιστοποιημένη εκπαίδευση
για δύο ή τρία έτη
στη χορήγησή τους.
• Σχιζοειδής ...............................................Π.Α. 35% - 50%
Σε παιδιά ηλικίας μικρότερης των 6 ετών είναι δυνα-
για δύο ή τρία έτη
τός ο αδρός (χωρίς τη χορήγηση δοκιμασίας) προσδιορι-
• Δυσκοινωνική (αντικοινωνική) ................ Π.Α. 35% -
σμός της νοημοσύνης από ψυχολόγο ή παιδοψυχίατρο
50% για δύο ή τρία έτη
• Συναισθηματική αστάθεια (παρορμητικού ή μεθο- ή ειδικό παιδίατρο (αναπτυξιολόγο, παιδονευρολόγο).
ριακού) τύπου ...............................................Π.Α. 35% - 50% Για τον προσδιορισμό του Π.Α. λαμβάνεται υπόψη
για δύο ή τρία έτη και η αξιολόγηση των ΚΕΔΔΥ (για άτομα σχολικής ηλι-
• Οιστριονική . ...........................................Π.Α. 15% - 35% κίας).
για δύο ή τρία έτη Επανεκτίμηση (ενδεικτικά) στις ηλικίες 7 και 17 ετών.
• Καταναγκαστική .. .................................Π.Α. 15% - 35% Μετά την ηλικία των 17 ετών και τουλάχιστον δύο
για δύο ή τρία έτη κρίσεις, η κρίση είναι ισόβια.
• Αγχώδης (αποφευκτική) ....................Π.Α. 15% - 35% Σε περίπτωση αδρού προσδιορισμού της νοημοσύ-
για δύο ή τρία έτη νης λόγω αδυναμίας ολοκλήρωσης κάποιας δοκιμασίας,
• Εξαρτητική .............................................Π.Α. 15% - 35% είναι δυνατός ο επανέλεγχος του ατόμου, κατά την κρίση
για δύο ή τρία έτη της επιτροπής.
• Επιμένουσα μεταβολή της προσωπικότητας μετά Να προσκομίζεται αντίγραφο των φύλλων συμπλή-
από καταστροφική εμπειρία ...................Π.Α. 25% -50% ρωσης της δοκιμασίας.
για δύο ή τρία έτη 11.9. Διαταραχές αυτιστικού φάσματος F84, (F.84.0,
• Μεικτή .................................................... ..Π.Α. 25% - 40% F.84.1, F.84.2, F.84.3, F.84.4, F.84.5, F.84.8, F.84.9)
για δύο ή τρία έτη Για τον προσδιορισμό Π.Α. στον Ε.Π.Π.Π.Α. λαμβάνο-
ΠΑΙΔΟΨΥΧΙΑΤΡΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ νται, πέραν της διάγνωσης, υπόψη και:
11.8. Νοητική υστέρηση F70-F79 1. Η νοημοσύνη
• Ελαφρά νοητική υστέρηση (ΔΝ 50-69): .....Π.Α. 20% - Για τον προσδιορισμό της νοημοσύνης ισχύει ό,τι ανα-
66% φέρεται στο κεφάλαιο που αφορά στη νοητική υστέρηση
• Μέτρια νοητική υστέρηση (ΔΝ 35-49): .....Π.Α. 67% - 2. Προσδιοριστές λειτουργικότητας στους τομείς:
79% o κοινωνική επικοινωνία
• Σοβαρή νοητική υστέρηση (ΔΝ 20-34):.....Π.Α. 80% - o επαναλαμβανόμενες στερεοτυπικές συμπεριφορές
84% o περιορισμένα ενδιαφέροντα
• Βαρειά νοητική υστέρηση (ΔΝ <20):. .........Π.Α. ≥85% o προσαρμοστική λειτουργικότητα
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70709
3. Προσδιοριστές βαρύτητας
Για τον προσδιορισμό της βαρύτητας αξιολογούνται:
Η σοβαρότητα της διαταραχής όπως παρουσιάζεται στον παρακάτω πίνακα:
Περιορισμένα ενδιαφέροντα και επαναλη-
Βαθμός Σοβαρότητας Κοινωνική Επικοινωνία
πτικές συμπεριφορές
Επίπεδο 3 Σοβαρές δυσκολίες στη λεκτική και μη Εμμονές, εδραιωμένες ρουτίνες και επα-
λεκτική επικοινωνία, οι οποίες επιφέρουν ναληπτικές συμπεριφορές, που παρεμβαί-
Απαιτείται πολύ ουσιαστική δυσκολίες στη λειτουργικότητα νουν σημαντικά σε όλες τις περιοχές τις
υποστήριξη λειτουργικότητας.
Πολύ περιορισμένη πρόθεση για κοινωνι-
κή αλληλεπίδραση και ελάχιστη απαντητι- Σημαντικό άγχος όταν οι ρουτίνες διακό-
κότητα στις κοινωνικές προσεγγίσεις των πτονται
άλλων Σημαντική δυσκολία στην κατεύθυνση
του ενδιαφέροντος σε κάποιο άλλο ενδι-
αφέρον
Σημαντικές δυσκολίες στη λεκτική και μη Εμμονές, εδραιωμένες ρουτίνες και επανα-
Επίπεδο 2 λεκτική επικοινωνία ληπτικές συμπεριφορές που εμφανίζονται
αρκετά συχνά, ώστε να γίνονται εμφανείς
Απαιτείται ουσιαστική υπο- Εμφανείς κοινωνικές δυσκολίες ακόμη και στο μέσο παρατηρητή και επηρεάζουν τη
στήριξη αν του παρέχεται υποστήριξη λειτουργικότητα σε διαφορετικά πλαίσια
Περιορισμένη πρόθεση για έναρξη κοινω- Άγχος ή δυσφορία όταν οι ρουτίνες δια-
νικής αλληλεπίδραση και μειωμένη ή ακα- κόπτονται
τάλληλη απαντητικότητα στις κοινωνικές
προσεγγίσεις των άλλων Σημαντική δυσκολία στην κατεύθυνση
του ενδιαφέροντος σε κάποιο άλλο
ενδιαφέρον
Χωρίς υποστήριξη, τα ελλείμματα στην Ρουτίνες και επαναληπτικές συμπεριφο-
Επίπεδο 1 κοινωνική επικοινωνία προκαλούν εμφα- ρές προκαλούν σημαντικές δυσκολίες
νή βλάβη στην λειτουργικότητα σε ένα ή περισσό-
Απαιτείται υποστήριξη τερα πλαίσια
Έχει δυσκολία στην έναρξη κοινωνικής
αλληλεπίδρασης Αντίσταση στις προσπάθειες των άλλων
να διακόψουν τις συμπεριφορές
Παρουσιάζει εμφανή παραδείγματα ατυ-
πιών ή ανεπιτυχών απαντήσεων στις κοι-
νωνικές προσεγγίσεις των άλλων
Στον εισηγητικό φάκελο θα πρέπει να περιέχεται: Ηλικία > 6 ετών, με την προϋπόθεση προηγηθείσας
Ακριβής διάγνωση θεραπευτικής παρέμβασης διάρκειας τουλάχιστον ενός
Νοομετρική αξιολόγηση (όπως περιγράφεται στην έτους
παράγραφο της νοητικής υστέρησης) • Τικ: ........................... ..................................Π.Α. 10% - 20%
Καθορισμός του επιπέδου σοβαρότητας και προ- Ηλικία > 6 ετών, με την προϋπόθεση προηγηθείσας
σαρμοστικής λειτουργικότητας θεραπευτικής παρέμβασης διάρκειας τουλάχιστον ενός
Τα ποσοστά των συχνά απαντόμενων συννοσηρών έτους
καταστάσεων π.χ. επιληψία θα προστίθενται στο προσ- • Σύνδρομο Gilles de la Tourette:..............Π.Α. 20% - 40%
διορισθέν ποσοστό αναπηρίας λόγω Διάχυτης Αναπτυ- Ηλικία > 6 ετών, με την προϋπόθεση προηγηθείσας
ξιακής Διαταραχής. θεραπευτικής παρέμβασης διάρκειας τουλάχιστον ενός
Το ποσοστό αναπηρίας να επανεκτιμάται: έτους
Στην ηλικία των 7 ετών, οπότε στις πλείστες των πε- • Τραυλισμός / Βατταρισμός: .................Π.Α. 10% - 30%
ριπτώσεων έχει καταστεί σαφές το αναμενόμενο επίπεδο Ηλικία > 6 ετών, με την προϋπόθεση προηγηθείσας
προσαρμοστικής λειτουργικότητας. θεραπευτικής παρέμβασης διάρκειας τουλάχιστον ενός
Στην ηλικία των 17 ετών οπότε και το ποσοστό ανα- έτους
11.12. Γενετικά σύνδρομα του χρωμοσώματος
πηρίας θα προσδιορίζεται ισοβίως, εκτός από τις περι-
Τα γενετικά σύνδρομα είναι ένα σύνολο κλινικών συ-
πτώσεις, στις οποίες υπάρχει διαθέσιμος μόνο αδρός
μπτωμάτων σε διάφορα όργανα και συστήματα του
προσδιορισμός της νοημοσύνης. Σε αυτές τις περιπτώ-
οργανισμού που προέρχονται από χρωμοσωμικές ανω-
σεις δύναται να περιοριστεί η διάρκεια παροχής.
μαλίες, σύμφωνα με τις οποίες έχουμε μεταλλαγές στον
11.10. Λοιπές διαταραχές της ψυχολογικής ανάπτυξης
αριθμό και στη δομή των χρωμοσωμάτων ή απόκλιση
F80, F81
ενός ή περισσότερων γονιδίων.
• Ειδικές αναπτυξιακές διαταραχές ομιλίας και γλώσ- Αρκετά εξ αυτών επιδρούν στη νοημοσύνη, δημιουρ-
σας: γώντας μέσου ή μεγάλου βαθμού νοητική υστέρηση,
Ελάχιστη ηλικία τα 5 έτη. παράλληλα με άλλες λειτουργικές ή ανατομικές διατα-
Διαταραχές άρθρωσης:................. ............ Π.Α. 0%-10% ραχές άλλων οργάνων ή συστημάτων του ανθρώπινου
Διαταραχές έκφρασης και πρόσληψης του λόγου: οργανισμού. Ακόμα και στις περιπτώσεις με ηπιότερη
..............................................................................Π.Α. 10%-30% νοητική απόκλιση, υπάρχει συνήθως σοβαρή υπολειμα-
11.11. Διαταραχές της συμπεριφοράς και του συναι- τικότητα στη λειτουργικότητα του ασθενούς.
σθήματος με έναρξη συνήθως κατά την παιδική ή εφη- Τα συνηθέστερα απαντόμενα γενετικά σύνδρομα που
βική ηλικία F90, F91, F92, F95, F98.5 σχετίζονται με σοβαρές εξελικτικές βλάβες (νοητική
• Διαταραχές υπερκινητικού τύπου: ..... Π.Α. 0%-20% υστέρηση και μαθησιακές δυσκολίες, διαταραχές Λό-
Ηλικία >6 ετών, με την προϋπόθεση προηγηθείσας θε- γου και Ομιλίας, προβλήματα επικοινωνίας και προσαρ-
ραπευτικής παρέμβασης διάρκειας τουλάχιστον ενός μογής, κ.λπ.) περιλαμβάνονται στον παρακάτω πίνακα,
έτους στον οποίο αποτυπώνεται και το Ποσοστό Αναπηρίας,
• Διαταραχές υπερκινητικού τύπου και διαγωγής: ανάλογα με τον βαθμό της συνυπάρχουσας Νοητικής
............................................................................... Π.Α. 0%-35% Υστέρησης.
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70711
ΓΕΝΕΤΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΝΟΗΜΟΣΥΝΗ Π.Α αποτυπώνεται διεξοδικά σε κεφάλαια όπως αυτό των
Τρισωμία 21 (Down), Φυσιολογική ή «Ειδικών Νευρολογικών Συνδρόμων».
Prader-Willi, Williams- Ελαφρά ή Μέση 67%-79% 12.1. Λοιμώξεις του κεντρικού νευρικού συστήματος
Beuren, Sotos, Νοητική Υστέρηση G00, G01, G02, G03, G04, G05, G06
Apert, Cornelia de Παθήσεις του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος (ΚΝΣ)
Lange, Cri-du-Chat, που προκαλούνται από ιούς, βακτήρια, μύκητες, παρά-
Angelman, Noona, σιτα, κ.λ.π.
Rubinstein, Taybi, Σοβαρή ή Βαριά Στις Υγειονομικές Επιτροπές, μετά από την ανάλογη
Lesch-Nyhan, Smith, Νοητική Υστέρηση ≥80% θεραπευτική προσπάθεια για τις εν λόγω παθήσεις,
Magenis, Deletions προσέρχονται άτομα με υπολειμματικές νευρολογικές
22q11, Turner, Kline- εκδηλώσεις.
felter ΣΥΝΗΘΗ ΥΠΟΛΕΙΜΜΑΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ
Επιληψία, υδροκέφαλος, ημι-παρα- τετρα-πάρεση-
Αναγκαία είναι η προσκόμιση:
πληγία, παρέσεις εγκεφαλικών συζυγιών, απώλεια ακοής,
1. Χρωμοσωμικού ελέγχου που να πιστοποιεί την
ζάλη, κεφαλαλγία.
ύπαρξη του γενετικού συνδρόμου
Ανάλογα με το είδος του λοιμογόνου παράγοντα, τη
2. Νοομετρικού προσδιορισμού, σύμφωνα με τα ισχύ- θέση (δομές προσβολής) και τον παθογενετικό μηχανι-
οντα για την νοητική υστέρηση. σμό διακρίνονται σε:
Δεδομένου ότι ο κατάλογος των αναφερομένων συν- ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑ:
δρόμων δεν είναι πλήρης και τινά εξ’ αυτών συμπεριλαμ- Οξεία βακτηριακή, οξεία ιογενής, άσηπτη, χρόνια
βάνονται και στο κεφάλαιο των Σπανίων Νοσημάτων, ο {Βρουκέλλωση-Σύφιλη- νόσος Lyme} και ενδονοσοκο-
κατάλογος αυτών δύναται να τροποποιείται με απόφαση μειακή μηνιγγίτιδα.
της Ειδικής Επιστημονικής Επιτροπής. ΕΓΚΕΦΑΛΙΤΙΔΑ-ΕΓΚΕΦΑΛΟΜΥΕΛΙΤΙΔΑ:
12. ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΤΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ Οξεία επιδημική ιογενής εγκεφαλίτιδα, ερπητική εγκε-
ΟΔΗΓΙΕΣ: φαλίτιδα, εγκεφαλίτιδα/ εγκεφαλοπάθεια γρίππης, προο-
Ο Ε.Π.Π.Π.Α. αποτελεί συμβουλευτικό εργαλείο αξιο- δευτική πολυεστιακή εγκεφαλοπάθεια {ιός papova JCV},
λόγησης που διευκολύνει την εκτίμηση του ποσοστού υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα {V.BOGGART},
αναπηρίας. Τα προτεινόμενα ποσοστά αναπηρίας δεν ληθαργική εγκεφαλίτιδα, τροπική σπαστική τετραπά-
είναι δεσμευτικά. ρεση.
Τα ποσοστά αναπηρίας προσδιορίζονται αναλόγως ΜΗΝΙΓΓΟΕΓΚΕΦΑΛΙΤΙΔΑ
του υπολειμματικού κλινικού συνδρόμου και για όσο ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΟ ΑΠΟΣΤΗΜΑ
διάστημα διαμορφώνεται η κλινική εικόνα από την επί- ΑΛΛΕΣ ΣΠΑΝΙΕΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ
δραση του βλαπτικού παράγοντα. - Tο σύνδρομο της επίκτητης ανοσολογικής αναπάρ-
Σε μη αναστρέψιμη βλάβη το εκτιμώμενο ποσοστό κειας HIV-1 {Κλινικά σύνδρομα: άσηπτη μηνιγγίτιδα,
αναπηρίας προσδίδεται εφ’ όρου ζωής. νοητική διαταραχή, μυελοπάθεια και προσβολή του
Οι νευρολογικές παθήσεις έχουν ευρύτατο κλινικό περιφερικού Ν.Σ., τοξοπλάσμωση, PML, Non Hodgkin
και νοσολογικό φάσμα, κυρίως χρόνιου και εξελικτικού Λέμφωμα, μυοπάθεια, Α.Ε.Ε., επιληψία}.
χαρακτήρα, καθώς και μεγάλη ποικιλομορφία κλινικής - Nόσοι που οφείλονται σε PRIONS
έκφρασης. {κύριος εκπρόσωπος η νόσος Creutzfeldt-Jakob με πυ-
Ακριβώς για αυτό, τα προτεινόμενα ποσοστά αναπη- ραμιδικές εκδηλώσεις, παρεγκεφαλιδική αταξία, φλοιϊκή
ρίας σε πολλές περιπτώσεις κυμαίνονται σε ένα ευρύ τύφλωση και η νέα μορφή αυτής, νCJ με ψυχικές διατα-
ραχές, παρεγκεφαλιδική αταξία και επώδυνη αισθητική
φάσμα, π.χ. από 35% έως άνω του 80%. Οτιδήποτε δια-
νευροπάθεια}
φορετικό, μια «τεχνητή» δηλαδή σύμπτυξη των ποσο-
Μεταλοιμώδεις και αυτοάνοσες εγκεφαλίτιδες (A DEM,
στών για πρακτικούς λόγους, θα ήταν εκτός κλινικής
anti-NMDAr κ.ά)
πραγματικότητας και θα αδικούσε την φασματική ευ-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
ρύτητα της κλινικής έκφρασης των νευρολογικών νοση- Εξαρτάται από τη βαρύτητα του υπολειμματικού νευ-
μάτων, καθώς μια «Προκρούστεια» λογική θα αλλοίωνε ρολογικού συνδρόμου ανά εξεταζόμενη περίπτωση
την αποτύπωση των δυσλειτουργιών των πασχόντων .............................................................................................. ≥10%
και θα ερχόταν σε πλήρη σύγκρουση με την σύγχρονη 12.2. Κληρονομικο-εκφυλιστικά νοσήματα του νευρι-
αντίληψη περί αναπηρίας («αναπηρία είναι η παρεμπό- κού συστήματος
διση της συμμετοχής»). 1. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στον περιφε-
Επομένως, για λόγους αμιγώς επιστημονικής τεκμη- ρικό κινητικό νευρώνα G12
ρίωσης του ποσοστού αναπηρίας σε νοσήματα με ευρύ > Προϊούσα νωτιαία μυϊκή ατροφία
φάσμα προτεινόμενων ποσοστών, αυτό προσδιορίζεται > Προϊούσα προμηκική παράλυση
ανάλογα «με το υπολειμματικό νευρολογικό σύνδρομο» > Προμηκο-νωτιαία μυϊκή ατροφία (νόσος των
(ή αλλιώς «με την νευρολογική σημειολογία» ή την «κλι- Kennedy-Atte Atter-Sung)
νική εικόνα»). Αναφορικά δε με το ποσοστό αναπηρίας > Προσωπο-ωμο-βραχιόνος μυϊκή ατροφία
που αναλογεί σε κάθε νευρολογικό σύνδρομο, αυτό > Ωμοπερονιαία μυϊκή ατροφία
70712 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
Συνήθη Κλινικά Χαρακτηριστικά σή της είναι συνήθως πολύ σοβαρή και κατά την πορεία
Χαλαρές παρέσεις με μυατροφίες, απουσία αισθητικών της η νόσος προσβάλλει τους αναπνευστικούς μύες. Η
διαταραχών, φυσιολογική νοητική εξέλιξη. αναπνευστική ανεπάρκεια και οι αναπνευστικές λοιμώ-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ξεις είναι η συχνότερη αιτία θανάτου.
Αναλόγως της βαρύτητας του κλινικού νευρολογικού Μορφές
συνδρόμου ..................................................................... ≥35% Α. Κλασσική: Αρχίζει από τα άνω άκρα {μυατροφία},
2. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στον περιφε- επεκτείνεται στα κάτω άκρα, εμφανίζει προμηκικά συ-
ρικό αισθητικό νευρώνα G60, G90.1 μπτώματα και στο 5%-10% των περιπτώσεων διαταρα-
> Κληρονομική αισθητική νευροπάθεια (νόσος των χές γνωστικών λειτουργιών.
Denny-Brown). Β. Προοδευτική προμηκική παράλυση: Αρχiζει με προ-
> Οικογενής δυσαυτονομία. μηκικά συμπτώματα {ατροφία–δυσκινησία γλώσσας, δυ-
Συνήθη Κλινικά Χαρακτηριστικά σαρθρία, δυσφωνία, δυσκαταποσία).
Καυσαλγία, ανώδυνα έλκη, διαταραχές αυτόνομου, Γ. Προοδευτική μυϊκή ατροφία: Στη μορφή αυτή η μυ-
ανιδρωσία και αισθητική νευρογενής παραμορφωτική ϊκή αδυναμία και ατροφία δεν συνοδεύονται από προ-
αρθροπάθεια. σβολή της πυραμιδικής οδού.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥35% Δ. Πρωτοπαθής πλαγία σκλήρυνση: Στα αρχικά στάδια
3. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στον περιφε- τουλάχιστον παρατηρείται μειωμένη βλάβη του ανώτε-
ρικό κινητικό και αισθητικό νευρώνα G60.0 ρου κινητικού νευρώνα.
Κληρονομική κινητική και αισθητική πολυνευροπά- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ . ......................................... ≥67%
θεια (ή περονιαία μυϊκή ατροφία ή νόσος των Charcot- 7. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στην παρε-
Marie-Tooth) γκεφαλίδα και στα νωτιαίο-παρεγκεφαλιδικά δεμάτια
Τύποι αυτής: CMT-I, CMT-II, CMT-III ή νόσος Dejerine- G11.0, 1, 2, 3, 4
Sottas, CMT –X. Νωτιαιο-παρεγκεφαλιδικές αταξίες πρώιμης έναρξης:
Συνήθη Κλινικά Χαρακτηριστικά Νωτιαία κληρονομική αταξία (νόσος του Friedreich)
Περιφερικής κατανομής μυϊκή αδυναμία και ατρο- Έλλειψη βιταμίνης Ε
φία κυρίως των κάτω άκρων με χαρακτηριστική εικόνα Νωτιαιο-παρεγκεφαλιδικές αταξίες όψιμης έναρξης
«ποδιών πελαργών» (ή «δίκην ανεστραμμένης φιάλης (μετά την ενηλικίωση):
σαμπάνιας»), πτώση άκρου ποδός άμφω. Νωτιαιο-παρεγκεφαλιδικές αταξίες (SCA)
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ` ......................................... ≥35% Ατροφία του οδοντωτού και ερυθρού πυρήνα
4. Άλλες κληρονομικές νευροπάθειες G60 Ατροφία του οδοντωτού και ερυθρού πυρήνα της
> Λευκοδυστροφίες {νόσος Κrabbe} ωχράς σφαίρας και του σώματος του Lυys (DRPLA)
> Συσσώρευση φυτανικού οξέος, νόσος Refsum Η νωτιαία κληρονομική αταξία ή νόσος του Friedreich
> Ανεπάρκεια άλφα-γαλακτοσιδάσης, νόσος Fabry είναι η πιο συχνή κληρονομική αταξία {50% του συνό-
> α-βήτα-λιποπρωτεϊναιμία λου}.
> Ανεπάρκεια άλφα-λιποπρωτεΐνης, νόσος Tangier Χαρακτηριστικά κλινικά ευρήματα:
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥35% Kαταργημένα τενόντια αντανακλαστικά και διατήρηση
5. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στον κεντρικό των κοιλιακών, σοβαρή διαταραχή της εν τω βάθει αι-
κινητικό νευρώνα G11.4 σθητικότητας, δυσαρθρία, μυοκαρδιοπάθεια, σκολίωση,
>Οικογενής σπαστική παραπληγία (νόσος των βαρηκοΐα, κοιλοποδία άμφω, πελματιαίο αντανακλαστι-
Strumρell-Lorrain). κό σε έκταση (σπανίως).
Δύο μορφές: η αμιγής και η επιπλεγμένη. Νόσος προ- Πρέπει να σημειωθεί ότι η νόσος μπορεί να εμφανισθεί
οδευτικά επιδεινούμενη. με άτυπες κλινικές εικόνες.
Συνήθη Κλινικά Χαρακτηριστικά ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥50%
Πυραμιδικού τύπου σημειολογία και για την επιπλεγ- 8. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στα βασικά
μένη επιπλέον αταξία, εξωπυραμιδική σημειολογία, νο- γάγγλια.
ητική υστέρηση ή έκπτωση, οπτική ατροφία. ΑΚΙΝΗΤΙΚΑ ΔΥΣΚΑΜΠΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ G20
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥35% Η νόσος ΠΑΡΚΙΝΣΟΝ είναι νευροεκφυλιστικό νόσημα
6. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στον περιφε- που χαρακτηρίζεται από εκφύλιση των νευρώνων της
ρικό και στον κεντρικό κινητικό νευρώνα G12.2 μελαινοραβδωτής οδού. Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει
Πλαγία μυατροφική σκλήρυνση ή νόσος του κινητικού τρόμο ηρεμίας, βραδυκινησία, δυσκαμψία, διαταραχή
νευρώνα (νόσος του Charcot). αντανακλαστικών στάσης αλλά και μη κινητικές εκδη-
Νευροεκφυλιστικό νόσημα, άγνωστης ακόμα αιτιο- λώσεις όπως διαταραχές από το αυτόνομο, υποκειμενι-
παθογένειας {εκφύλιση παρόμοια με tau-πάθειες, φλεγ- κές αισθητικές διαταραχές, από την ψυχική και νοητική
μονή, βλάβη μιτοχονδρίων} που χαρακτηρίζεται από σφαίρα και τον ύπνο.
προϊούσα εκφύλιση του κεντρικού και του περιφερικού ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ αναλόγως της εντάσεως των
κινητικού νευρώνα φλοιού, στελέχους και νωτιαίου μυ- συμπτωμάτων:
ελού. -αρχόμενο στάδιο ........................................................ 50%
Το 90%-95% των περιπτώσεων αφορούν την σποραδι- -μέσο στάδιο .................................................................. 67%
κή μορφή και το υπόλοιπο την κληρονομική. Η πρόγνω- -προχωρημένο στάδιο............................................. ≥80%
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70713
ΑΤΥΠΑ (Επαυξημένα, parkinson plus) παρκινσονικά Γενικευμένη Ιδιοπαθής Δυστονία (ή πιο γνωστή ως
σύνδρομα G23 DYT1)
1. Προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση (νόσος ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥50%
Steele-Richardson-Olsewski) Εστιακή Δυστονία
2. Ατροφία πολλαπλών συστημάτων α. Σπαστικό ραιβόκρανο: ............................ Π.Α. ≥35 %
3. Φλοιοβασική εκφύλιση β. Σπασμός των γραφέων και δυστονίες λειτουργίας:
4. Νόσος διάχυτων σωματίων Lewy ..................................................................................... Π.Α. ≥10%
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........................................... ≥50% αναλόγως της προκαλούμενης δυσχέρειας-δυσλει-
Δευτεροπαθή παρκινσονικά {μη εκφυλιστικο-κληρο- τουργίας
νομικά} σύνδρομα G21 γ. Βλεφαρόσπασμος - Ημίσπασμος προσώπου:
Φαρμακευτικός, τοξικός, αγγειακός παρκινσονισμός. .................................................................................... Π.Α. ≥10%
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................. . ομοίως, όπως στη αναλόγως της προκαλούμενης δυσχέρειας-δυσλει-
νόσο του Parkinson τουργίας
ΥΠΕΡΚΙΝΗΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΗΠΑΤΟΦΑΚΟΕΙΔΙΚΗ ΕΚΦΥΛΙΣΗ (νόσος WILSON) E83.0
Ιδιοπαθής-Οικογενής Τρόμος και παραλλαγή αυτού ο Συνήθη συμπτώματα: Ηπατική διαταραχή, τρόμος
Ορθοστατικός Τρόμος G25.0 (εναντιωματικός), δυσαρθρία, δυστονία.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................10% - 50% ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: ....................................... ≥35 %,
Αναλόγως της προκαλούμενης δυσχέρειας στην στάση αναλόγως της βαρύτητας του κλινικού νευρολογικού
και στην εκτέλεση λεπτών κινήσεων ακριβούς διαδρο- συνδρόμου
μής. ΤΙΚ ΚΑΙ ΣΥΝΔΡΟΜΟ TOURETTE G25.5
ΧΟΡΕΙΑ G10 Συνήθη συμπτώματα:
- Ρευματική χορεία (χορεία Sydenham), Μείζων χορεία Τικς φωνητικά και σωματικά, ψυχαναγκαστική-κατα-
(χορεία Ηuntington), Καλοήθης κληρονομική χορεία, ναγκαστική διαταραχή, παρορμητικότητα, παραπτωμα-
Νευροακανθοκύττωση. τικότητα, ανεξέλεγκτα επεισόδια ύβρεων κ.λπ.
- Χορεία του Huntington: ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: ...............≥10% (απαραίτητη
Γενετικά καθορισμένη νευροεκφυλιστική διαταραχή και η συνεκτίμηση για ψυχιατρικό ποσοστό αναπηρίας)
με κακή πρόγνωση. ΔΥΣΚΙΝΗΣΙΕΣ G21
Κληρονομείται με τον αυτοσωματικό επικρατητικό Συνήθως ανεπιθύμητη ενέργεια φαρμάκων. Η όψιμη
τύπο και οφείλεται στην παθολογική επανάληψη της δυσκινησία κρίνεται με την κύρια ψυχική νόσο.
αλληλουχίας CAG στο γονίδιο HD ή IT15 (εργαστηριακή ΜΥΟΚΛΟΝΟΣ G25.3
γενετική επιβεβαίωση της νόσου). Ιδιοπαθής, δευτεροπαθής (μεταβολικές και λοιμώδεις
Εγκαθίσταται σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συνήθως εγκεφαλοπάθειες, νευροεκφυλιστική άνοια, νωτιαίος μυ-
μεταξύ 40 και 50 ετών και χαρακτηρίζεται από προο- όκλονος)
δευτικά επιδεινούμενη χορειακή συνδρομή, νοητική ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: ......................................... ≥10%
έκπτωση και ψυχιατρική συμπτωματολογία. 9. Νοσήματα όπου η εκφύλιση επικρατεί στον εγκεφα-
Σε ένα μικρό ποσοστό των πασχόντων, συναντάται λικό φλοιό - υποφλοιό (Άνοιες) F00, F01, F02, F03
σε μικρή ηλικία (συνήθως εγκατάσταση πριν από την Αυτή η ομάδα διαταραχών μπορεί να εκτιμηθεί είτε
ηλικία των 21 ετών) η ακινητικοδυσκαμπτική παραλλαγή από ψυχιάτρους είτε από νευρολόγους
Westphal. Η άνοια αποτελεί σύνδρομο που το κύριο χαρακτηρι-
Απαραίτητη η γενετική συμβουλή στους πάσχοντες στικό είναι η επίκτητη προοδευτική έκπτωση των ανώτε-
και στους συγγενείς α΄ βαθμού όπως και η προγεννητική ρων νοητικών και φλοιωδών λειτουργιών με επακόλου-
διάγνωση. θη έκπτωση της λειτουργικότητας σε επαγγελματικό και
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥50% κοινωνικό επίπεδο.
- Ρευματική χορεία του Sydenham: Αποτελεί πρωτεύ- Διακρίνονται από θεραπευτικής άποψης σε δύο κα-
ον σύμπτωμα του ρευματικού πυρετού και εμφανίζεται τηγορίες, τις δυνητικά αναστρέψιμες και τις μη ανα-
σε παιδιά ηλικίας 5-15 ετών αρκετούς μήνες μετά την στρέψιμες διαταραχές και από αιτιολογικής άποψης, τις
στρεπτοκοκκική λοίμωξη. Καλή πρόγνωση. νευροεκφυλιστικής ή μη αρχής.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........10% - 35% για ένα έτος ΑΝΟΙΕΣ ΝΕΥΡΟΕΚΦΥΛΙΣΤΙΚΗΣ ΑΡΧΗΣ
Όταν παραμένουν νευρολογικές επιπτώσεις 1. Νόσος ALZHEIMER
ΒΑΛΛΙΣΜΟΣ G25 2. Άνοια με σωμάτια LEWY
Οφείλεται σε βλάβη του υποθαλάμιου σώματος του 3. Άνοια στη νόσο PARKINSON και στα άτυπα παρκιν-
Luys. Τα συνήθη αίτια είναι αγγειακή βλάβη και σπανιό- σονικά σύνδρομα.
τερα χωροεξεργασία. Συνήθως είναι μονόπλευρα. 4. ΜΕΤΩΠΟΚΡΟΤΑΦΙΚΕΣ ΕΚΦΥΛΙΣΕΙΣ [Μετωποκρο-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥35% ταφική Άνοια συμπεριφερικού τύπου, Σημασιολογική
ΑΘΕΤΩΣΗ G25 Άνοια, Προϊούσα μη ρέουσα αφασία]
Συνήθως την συναντάμε στην εγκεφαλική παράλυση 5. Άνοια στη νόσο HUNTINGTON
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........................................... ≥35% ΑΝΟΙΕΣ ΜΗ ΝΕΥΡΟΕΚΦΥΛΙΣΤΙΚΗΣ ΑΡΧΗΣ
ΔΥΣΤΟΝΙΑ G24 1. Αγγειακή Άνοια
Ανάλογα με την εντόπισή της στο σώμα ταξινομείται 2. Υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης *
σε γενικευμένη και εστιακή 3. Νόσοι PRION
70714 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
Σε μεγάλο αριθμό των περιπτώσεων όπου δεν υπάρχει Στις επιληπτικές εγκεφαλοπάθειες της βρεφικής και
ταυτοποιήσιμη βλάβη η αιτιολογία της επιληψίας θεω- παιδικής ηλικίας * (π.χ. σύνδρομο Ohtahara, βρεφικοί
ρείται ότι σχετίζεται με εγγενή (συνήθως πολυγονιδιακής σπασμοί -σύνδρομο West/υψαρρυθμία, σύνδρομο
αιτιολογίας) ευαισθησία νευρωνικών κυκλωμάτων για Lennox-Gastaut, σύνδρομο Dravet κ.λπ.):
επιληπτική δραστηριότητα και η νόσος χαρακτηρίζεται ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ......................................... ≥ 80%
ως ιδιοπαθής. * Οι καταστάσεις αυτές χαρακτηρίζονται από ειδικά
Σε μικρό ποσοστό των ασθενών η αιτιολογία είναι ασα- ΗΕΓ-ικά ευρήματα (π.χ. υψαρρυθμία), πολύμορφους
φής και η νόσος χαρακτηρίζεται κρυπτογενής. σπασμούς που δεν ανταποκρίνονται ικανοποιητικά στην
ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΕΠΙΛΗΠΤΙΚΩΝ ΚΡΙΣΕΩΝ ΚΑΤΑ ILAE αντιεπιληπτική αγωγή και συνοδές αναπτυξιακές νοητι-
I. Εστιακές (μερικές, εντοπισμένες) κρίσεις κές και νευρολογικές διαταραχές.
Α) Απλές εστιακές κρίσεις (χωρίς διαταραχή της συ- Στις καταστάσεις συμπτωματικής επιληψίας (αλκοόλη,
νείδησης) φάρμακα, δυσμεταβολικές διαταραχές) το Ποσοστό Ανα-
1. Με κινητικά συμπτώματα πηρίας δεν είναι μόνιμο ή καθοριστικό και κατοπτρίζει
2. Με σωματοαισθητικά ή ειδικά αισθητικά συμπτώ-
το Ποσοστό Αναπηρίας της πρωτοπαθούς διαταραχής.
ματα
Ο κλινικός νευρολόγος (αλλά και ο αξιολογητής ανα-
3. Με συμπτώματα από το αυτόνομο νευρικό σύστημα
πηρίας) έχει να απαντήσει σε τέσσερα ερωτήματα όταν
4. Με συμπτώματα από την ψυχική σφαίρα
Β) Σύνθετες εστιακές κρίσεις (με διαταραχή της συ- έρχεται «αντιμέτωπος» με ένα παροξυσμικό φαινόμενο
νείδησης) που θα μπορούσε να είναι επιληπτική κρίση:
1. Με έναρξη ως απλή εστιακή και εμφάνιση διαταρα- 1) ήταν η κρίση επιληπτική ή όχι; (π.χ. συγκοπτική κρί-
χής της συνείδησης στην εξέλιξη της κρίσης ση, μετατρεπτική κρίση, κ.λπ.)
2. Χωρίς άλλα χαρακτηριστικά 2) αν ναι, τι τύπος κρίσης είναι; (π.χ. σύνθετη εστιακή,
3. Με συμπτώματα όπως των απλών εστιακών κρίσεων γενικευμένη, δευτεροπαθώς γενικευόμενη, κ.λπ.)
4. Με αυτοματισμούς 3) με ποιο επιληπτικό σύνδρομο έχουμε να κάνουμε;
Γ) Με διαταραχή της συνείδησης από την έναρξη (π.χ. καλοήθης παιδική επιληψία με κεντροκροταφικές
1. Χωρίς άλλα συμπτώματα αιχμές, αφαιρετική επιληψία της παιδικής ηλικίας, καλο-
2. Με συμπτώματα όπως αυτά των απλών εστιακών ήθης νεανική μυοκλονική επιληψία, σύνδρομο επιληπτι-
κρίσεων κής εγκεφαλοπάθειας, κ.λπ.)
3. Με αυτοματισμούς 4) ποια είναι η υποκείμενη αιτιολογία του επιληπτικού
Δ) Εστιακές κρίσεις δευτεροπαθώς γενικευόμενες συνδρόμου; (π.χ. ιδιοπαθής-γενετική, όγκος, Α.Ε.Ε., ιππο-
1. Απλές εστιακές κρίσεις δευτεροπαθώς γενικευόμε- κάμπεια σκλήρυνση, κ.λπ.)
νες ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........................................... ≥35%
2. Σύνθετες εστιακές κρίσεις δευτεροπαθώς γενικευ- Εξαρτάται από τους παρακάτω παράγοντες:
όμενες α) συχνότητα των κρίσεων
3. Απλές εστιακές κρίσεις εξελισσόμενες σε σύνθετες β) τύπος των κρίσεων
και τελικά σε γενικευμένες γ) ποσότητα των φαρμάκων, η μακροχρόνια χρήση
ΙΙ. Γενικευμένες κρίσεις (με σπασμούς ή χωρίς σπα- τους και η ανταπόκριση σε αυτά
σμούς ) δ) ύπαρξη ΗΕΓ/φικών διαταραχών (η παρουσία τους
Α) Αφαιρέσεις (Petit Mal) δεν είναι υποχρεωτικά παθογνωμονική, όμως η απουσία
1. Τυπικές αφαιρέσεις τους δεν αποκλείει πάντα την επιληψία), πάντα σε συν-
2. Άτυπες αφαιρέσεις δυασμό με την κλινική εικόνα
Β) Μυοκλονικές κρίσεις ε) ύπαρξη νοητικών ή/και ψυχικών διαταραχών, όπως
Γ) Κλονικές κρίσεις ψυχώσεων ή διαταραχής της προσωπικότητας ή, τέλος,
Δ) Τονικές κρίσεις
η ύπαρξη κλινικών σημείων αποδιοργάνωσης.
Ε) Τονικοκλονικές κρίσεις (Grand Mal)
Β. Κεφαλαλγία - διαταραχές ύπνου G44.0, 1, 2, 3, 4,
Ζ) Ατονικές - αστατικές κρίσεις
G47.0, 1, 2, 3, 4
ΙΙΙ. Αταξινόμητες κρίσεις
Περιλαμβάνονται όλες οι κρίσεις που δεν είναι δυνατό Η κεφαλαλγία είναι το συχνότερο σύνδρομο πόνου
να ταξινομηθούν λόγω ελλιπών στοιχείων ή ασαφούς που επηρεάζει την ποιότητα ζωής των ασθενών και μπο-
συμπτωματολογίας. ρεί σε ακραίες περιπτώσεις να οδηγήσει σε ανικανότητα
Στην κατηγορία αυτή μπορούν να ενταχθούν κάποιες για εργασία.
κρίσεις της νεογνικής ηλικίας, όπως κρίσεις με ρυθμικές Ο ετήσιος επιπολασμός της κεφαλαλγίας κυμαίνεται
κινήσεις των ματιών, μασητικές ή κινήσεις κολύμβησης. από 30% μέχρι 70% με συχνότερη την κεφαλαλγία τά-
Οι επιληπτικές δραστηριότητες των μικρών ηλικιών σεως και στη συνέχεια την ημικρανία.
και των συναφών μορφών επιληψίας έχουν διαφορετική Η κεφαλαλγία τύπου τάσεως είναι η συχνότερη κε-
ασφαλιστική σημασία (μικρότερη μεν, προγνωστική της φαλαλγία με ίση περίπου κατανομή μεταξύ γυναικών
απώτερης λειτουργικότητας δε). και ανδρών.
Άλλες βαριές κατά τεκμήριο καταστάσεις (Petit mal Τα χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας είναι: Συσφι-
variant ή τύπου Unνericht -Lundaborg), αποτελούν ένα γκτικός πόνος, αμφοτερόπλευρη εντόπιση, έλλειψη πρό-
ποσοστό μόλις ανιχνεύσιμο στατιστικά. δρομων συμπτωμάτων, απουσία συνοδών φαινομένων
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ......................................... > 80% και διάρκεια από 30 λεπτά μέχρι ημέρες.
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70717
Η ημικρανία είναι η δεύτερη συχνότερη κεφαλαλγία, IX. Γλωσσοφαρυγγικό νεύρο, Πάρεση-Παράλυση ......
με ποσοστό 12%-15% του πληθυσμού να πάσχει από Π.Α. 5% - 10%
κάποια μορφή ημικρανίας. X. Πνευμονογαστρικό νεύρο, Παράλυση ανάλογα με
Χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενα επεισόδια τις λειτουργικές διαταραχές ...................Π.Α. 10% - 20%
κεφαλαλγίας που ποικίλουν σε ένταση, συχνότητα και XI. Παραπληρωματικό νεύρο, Πάρεση-Παράλυση
διάρκεια. Τα επεισόδια έχουν ετερόπλευρη εντόπιση και ...........................................................................Π.Α. 10% - 15%
υπάρχουν συνοδά συμπτώματα όπως ναυτία, εμετός, XII. Υπογλώσσιο, Πάρεση-Παράλυση. Π.Α. 5% - 10%
φωτοφοβία, ηχοφοβία ή και άλλες νευρολογικές και συ- Παράλυση και των δύο ....................................Π.Α. 50%
ναισθηματικές διαταραχές. 2. Κληρονομικές περιφερικές νευροπάθειες G60:
Υπάρχουν διάφορες μορφές ημικρανιών που έχουν Αναφέρονται στην παράγραφο 12.2.II.
και την ανάλογη θεραπεία (ημικρανία με αύρα, κοινή 3. Φλεγμονώδεις νευροπάθειες G61
ημικρανία -χωρίς αύρα-, ημικρανία με στελεχιαία αύρα, Επίκτητες ανοσολογικές νευροπάθειες που χαρακτη-
ημιπληγική ημικρανία, χρόνια ημικρανία). ρίζονται από φλεγμονώδη αντίδραση των περιφερικών
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........................................... ≥10% νεύρων και ριζών. Οι συχνότερες από αυτές είναι η οξεία
Αναλόγως της βαρύτητας και της θεραπευτικής αντα- και η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυρριζο-
πόκρισης νευροπάθεια.
Ο ύπνος είναι μια επαναλαμβανόμενη και εύκολα 4. Οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπά-
αναστρέψιμη κατάσταση του εγκεφάλου που χαρα- θεια (σύνδρομο Guillain-Barre) (GBS) G61.0
κτηρίζεται από υψηλό ουδό αντίδρασης στα εξωτερικά Η συχνότερη αιτία οξείας νευρομυϊκής παράλυσης.
ερεθίσματα. Χαρακτηρίζεται από διάχυτη πολυεστιακή τμηματική
Ένα απλό σχήμα ταξινόμησης των διαταραχών του απομυελίνωση του περιφερικού νευρικού συστήματος
ύπνου είναι: με δευτεροπαθή αξονική εκφύλιση στα βαρύτερα προ-
1. Δυσυπνίες (πρωτοπαθείς διαταραχές του ύπνου που σβεβλημένα νεύρα.
χαρακτηρίζονται από αϋπνία κατά την νύκτα ή υπέρμε-
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ:
τρη υπνηλία κατά την ημέρα)
Ανιούσα συμμετρική προοδευτική μυϊκή αδυναμία
2. Παραϋπνίες (ανεπιθύμητα ψυχικά ή σωματικά συμ-
βάματα κατά τον ύπνο) από τα κάτω άκρα μέχρι και τα κρανιακά νεύρα με δυ-
3. Διαταραχές του ύπνου που συνδέονται με ψυχια- σαρθρία, ανάρροια, διπλωπία, καταργημένα τενόντια
τρικές, νευρολογικές ή άλλες παθολογικές καταστάσεις. αντανακλαστικά και αισθητικές διαταραχές.
Οι σημαντικότερες δυσυπνικές διαταραχές είναι: Το 80% των ασθενών θα αναρρώσει πλήρως σε μερι-
Η πρωτοπαθής και η δευτεροπαθής αϋπνία, η ναρκο- κούς μήνες μέχρι και δύο έτη, ενώ το 20% θα παρουσιά-
ληψία-καταπληξία, η υπνική άπνοια, το σύνδρομο ανή- ζει μόνιμα νευρολογικά ελλείμματα ποικίλης βαρύτητας.
συχων άκρων και η διαταραχή του κιρκαδιανού ρυθμού. Κλινικές παραλλαγές του GBS είναι το σύνδρομο Miller-
Οι σημαντικότερες παραϋπνίες είναι: Fisher και ο αξονικός τύπος του συνδρόμου GBS με πα-
Η υπνοβασία, νυχτερινοί τρόμοι - εφιάλτες και η δια- ρόμοια χαρακτηριστικά αλλά με βαρύτερη πρόγνωση.
ταραχή συμπεριφοράς κατά τον ύπνο REM. 5. Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυρριζο-
Από τα ανωτέρω: νευροπάθεια (CIDP) G61.8
Α) ναρκοληψία-καταπληξία (ναρκοληψία, καταπλη- Συμμετρική αισθητικοκινητική πολυνευροπάθεια που
ξία, περιυπνική παράλυση και υπναγωγικές ψευδαισθή- έχει πολλές ομοιότητες με το σύνδρομο GB, αλλά διαφέ-
σεις): ......................................................................... Π.Α. ≥35% ρει κυρίως στην πορεία, την πρόγνωση και την θεραπεία.
Β) υπνική άπνοια: ...........Το Π.Α. αναφέρεται σε άλλο Εξελίσσεται προοδευτικά επιδεινούμενη ή κατά ώσεις
κεφάλαιο. επί μήνες ή και έτη. Υπάρχει και η υποτροπιάζουσα μορ-
12.7. Διαταραχές του περιφερικού νευρικού συστή- φή με μερική ή και πλήρη ανάρρωση.
ματος Η πρόγνωση είναι βαρύτερη από το σύνδρομο G.B.
1. Διαταραχές κρανιακών νεύρων G50, G51, G52, G53 6. Πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια (MMN) G61.8
I. Οσφρητικό νεύρο ...........................................Π.Α. 10% Αυτοάνοσης αιτιολογίας προϊούσα, ασύμμετρη, πε-
II. Οπτικό, ανάλογα με το βαθμό μειώσεως της οπτικής ριφερική μυϊκή αδυναμία των άκρων χωρίς αισθητικές
οξύτητας
διαταραχές.
III. Κοινό κινητικό, Πάρεση- παράλυση Π.Α. 5% - 30%
Αυξημένος τίτλος IgM anti-GM1 αντισωμάτων στον
IV. Τροχιλιακό νεύρο, Πάρεση-Παράλυση ........... Π.Α.
5% - 15% ορό.
V. Τρίδυμο νεύρο: 7. Πολυνευροπάθειες συνδεόμενες με παραπρωτεϊ-
Προσβολή αισθητικής μοiρας .......................Π.Α. 15% ναιμίες G63
Πάρεση παράλυση κινητικής μοiρας Π.Α. 5% - 25% 1. Νευροπάθεια πολλαπλού μυελώματος,
Νευραλγία τριδύμου ανάλογα με τη συχνότητα και την 2. Νευροπάθεια οστεοσκληρωτικού μυελώματος ή
ένταση των προσβολών ................................... Π.Α. ≥15% σύνδρομο POEMS,
VI. Απαγωγό νεύρο, Πάρεση-Παράλυση ....Π.Α. 20% 3. Νευροπάθεια μακροσφαιριναιμίας του Waldenstrom,
VII. Προσωπικό νεύρο, Πάρεση-Παράλυση ........... Π.Α. 4. Νευροπάθεια της πρωτοπαθούς συστηματικής αμυ-
5% - 25% λοείδωσης.
VIII. Ακουστικό νεύρο: .....Π.Α. ανάλογα με το βαθμό 8. Νευροπάθειες από αγγειίτιδα G63
εκπτώσεως της ακουστικής οξύτητας. Συστηματική και μη αγγειίτιδα
70718 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
Το 80%-85% των ΑΕΕ είναι ισχαιμικού τύπου, το 15% μικό υπόβαθρο τα μικροανευρυσμάτια των Charcot-
είναι αιμορραγικού τύπου και πολύ μικρό ποσοστό οι Bouchard στους χρόνιους υπερτασικούς και την ρήξη
περιπτώσεις θρόμβωσης φλεβωδών κόλπων ή φλεβών αυτών) και την εγκεφαλική αμυλοειδική αγγειοπάθεια
του εγκεφάλου. και
Τα ισχαιμικά ΑΕΕ κατατάσσονται σε 5 κατηγορίες βάσει 2. δευτεροπαθής (20%) που είναι απότοκη άλλης πα-
του αιτίου τους: θολογίας (αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία, νεοπλάσματα,
• Νόσος των μεγάλων αγγείων θρόμβωση φλεβωδών κόλπων εγκεφάλου, λήψη αντι-
Η αθηρωματική πλάκα, το θρομβωτικό υλικό που επι- πηκτικών κ.λπ.).
κάθεται σ’ αυτήν και η αρτηριο-αρτηριακή εμβολή σε Συνήθης εντόπιση είναι τα βασικά γάγγλια, ο θάλα-
χαρακτηριστικές εντοπίσεις κατά μήκος του αρτηρια- μος, οι λοβοί των ημισφαιρίων, η παρεγκεφαλίδα και το
κού δένδρου είναι το παθολογοανατομικό υπόβαθρο στέλεχος, κατά σειρά συχνότητας. Ανάλογα είναι και τα
της νόσου. Η ηλικία, η υπερλιπιδαιμία, το κάπνισμα, κλινικά σύνδρομα με συνοδό κεφαλαλγία.
το υπερβολικό σωματικό βάρος, η έλλειψη σωματικής Επιβαρυντικοί προγνωστικοί παράγοντες είναι η υπο-
άσκησης αποτελούν τους κυριότερους προδιαθεσικούς σκηνιδιακή εντόπιση, η διαταραχή του επιπέδου συνεί-
παράγοντες. δησης, η μεγάλη ηλικία και η παρουσία αίματος στις
• Νόσος μικρών αγγείων κοιλίες του εγκεφάλου.
Η λιποϋαλίνωση που οδηγεί σε πάχυνση του τοιχώμα- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........................................... ≥10%
τος των τελικών μικρών αρτηριών και τα κενοτοπιώδη Αναλόγως του υπολειμματικού νευρολογικού συν-
έμφρακτα στα βασικά γάγγλια και το στέλεχος εκδηλώ- δρόμου
νουν πανομοιότυπα μικροαγγειακά σύνδρομα ( Lacunar Για τις αιμορραγίες του νωτιαίου μυελού:
syndromes). Η αρρύθμιστη αρτηριακή υπέρταση και λι- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........................................... ≥10%
γότερο ο Σακχαρώδης Διαβήτης αποτελούν τα συνήθη Αναλόγως του υπολειμματικού νευρολογικού συνδρό-
αίτια. μου και του ύψους της βλάβης.
Στην πορεία του χρόνου οδηγούν στην εμφάνιση της 3. Υπαραχνοειδής αιμορραγία I60
πολυεμφρακτικής εγκεφαλοπάθειας Binswanger με Χαρακτηρίζεται από εξαγγείωση αίματος στον υπα-
απραξία στη βάδιση, αγγειακή άνοια και διαταραχή της ραχνοειδή χώρο και διακρίνεται σε αυτόματη και τραυ-
κυστικής λειτουργίας.
ματική.
• Καρδιογενής εμβολή
Η αυτόματη οφείλεται κυρίως σε ρήξη ανευρύσματος
Η κολπική μαρμαρυγή είναι το σημαντικότερο αίτιο
(85% των περιπτώσεων υπαραχνοειδούς), με συχνότητα
καρδιοεμβολικών ΑΕΕ. Συχνά παρουσιάζουν αιμορρα-
του ανευρύσματος στο γενικό πληθυσμό 2%-5%.
γική μετατροπή.
Τα χαρακτηριστικότερα συμπτώματα είναι η αιφνιδίας
• Άλλα καθορισμένα αίτια
έναρξης κεφαλαλγία, διαταραχή του επιπέδου συνείδη-
Οι μη αρτηριοσκληρυντικές αγγειοπάθειες είναι οι συ-
σης, υπνηλία και κώμα.
νηθισμένες παθήσεις που προκαλούν ΑΕΕ (αρτηριακός
διαχωρισμός, αμυλοειδική αγγειοπάθεια, CADACIL, ινο- Συνήθεις επιπλοκές είναι: υποτροπή της αιμορραγίας,
μυϊκή δυσπλασία, η νόσος moya-moya, η νόσος Fabry, υδροκέφαλος, αγγειόσπασμος και δευτερογενής ισχαι-
ερυθηματώδης λύκος και διάφορα αιματολογικά νοσή- μία, επιληπτικές κρίσεις και υπονατριαιμία.
ματα και διαταραχές της πήξης). 4. Αγγειακές δυσπλασίες I67.0, I67.1
• Ασαφή αίτια -κρυπτογενή ΑΕΕ 1. Σηραγγώδη αγγειώματα: είναι δομικές αγγειακές
Από τον ενδελεχή παρακλινικό έλεγχο δεν ανευρίσκε- βλάβες χαμηλών πιέσεων του εγκεφάλου και του νωτι-
ται κάποιος προφανής μηχανισμός πρόκλησης εγκεφα- αίου μυελού.
λικής ισχαιμίας. 2. Αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες: είναι συγγενείς
Η 24ωρη διάρκεια των συμπτωμάτων και η πλήρης αγγειακές ανωμαλίες με ετήσιο κίνδυνο αιμορραγίας
αναστροφή αυτών εντός αυτής χαρακτηρίζει το παρο- 1%-5%.
δικό ισχαιμικό ΑΕΕ (ΠΙΕ). 3. Μη ραγέντα ενδοκρανιακά ανευρύσματα: είναι πα-
Το 10% των ασθενών με ΠΙΕ εγκαθιστούν ισχαιμικό θολογικές, περιγεγραμμένες διατάσεις των ενδοκρανια-
ΑΕΕ εντός τριμήνου κών αρτηριών με συχνότητα ρήξης σε 11/100.000 ετησί-
1. Ποικίλα κλινικά νευρολογικά σύνδρομα ανάλογα με ως. Όσοι έχουν ήδη υποστεί ρήξη ή έχουν πολυκυστική
την εντόπιση I60-I67 νόσο των νεφρών ή οικογενειακό ιστορικό ανευρυσμά-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ των έχουν αυξημένη πιθανότητα να έχουν ανευρύσματα.
Αναλόγως με το υπολειμματικό νευρολογικό σύνδρο- Η MRA εγκεφάλου μπορεί αξιόπιστα να απεικονίσει
μο και τους προδιαθεσικούς παράγοντες ........... ≥10% ανευρύσματα μεγαλύτερα από 3mm.
Για τα ισχαιμικά επεισόδια του νωτιαίου μυελού: Παράγοντες που αυξάνουν, όχι όμως απόλυτα, τον
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ κίνδυνο ρήξης είναι:
Αναλόγως με το υπολειμματικό νευρολογικό σύνδρο- Μέγεθος>των 10mm, εντόπιση στην οπίσθια κυκλο-
μο και το ύψος της βλάβης ....................................... ≥10% φορία, ηλικία, υπέρταση, κάπνισμα και η προηγηθείσα
2. Ενδοεγκεφαλική αιμορραγία I61 ρήξη ανευρύσματος.
Χαρακτηρίζεται ως: ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
1. πρωτοπαθής (80%-85%) με κυριότερο αίτιο την Αναλόγως με το εάν υπάρχει ρήξη ή μη, το κλινικό
αρτηριακή υπέρταση (50%, με κύριο παθολογοανατο- σύνδρομο, τον πλήρη ή μερικό εμβολισμό και το χρο-
70720 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
νικό διάστημα που έχει παρέλθει από τη ρήξη και τον ΣΤΑΔΙΟ III
εμβολισμό, τον εργώδη και χειρωνακτικό χαρακτήρα Σοβαρή μυϊκή αδυναμία που αφορά άλλους μύες
της εργασίας .................................... ≥50% για δύο (2) έτη, πλην των οφθαλμικών, με τα οφθαλμικά συμπτώματα,
εν συνεχεία ................................................................. ≥10% οιασδήποτε βαρύτητας, ενδεχόμενα να συνυπάρχουν
5. Θρόμβωση φλεβικού συστήματος του εγκεφάλου .............................................................................................. ≥80%
G08 Η ανωτέρω ποσοτικοποιημένη σταδιοποίηση με βάση
Η θρόμβωση των φλεβωδών κόλπων του εγκεφάλου την κατανομή και τη βαρύτητα της μυασθενικής αδυνα-
είναι σπάνια νόσος και αφορά < του1% των ΑΕΕ. μίας ακουλουθείται στο σύστημα σταδιοποίησης MGFA
Εκδηλώνεται συχνότερα σε ηλικίες 30-40 ετών και σε (Myasthenia Gravis Foundation America).
γυναίκες. Σημαντική εξέταση για την εκτίμηση του σταδίου είναι
Συνήθης κλινική εικόνα: κεφαλαλγία, επιληπτικές κρί- η βίαιη εκπνευστική ζωτική χωρητικότητα (FVC) ή και
σεις, ημιπάρεση, αφασία, αύξηση ενδοκρανίου πίεσης, έλεγχος αναπνευστικών μυών (Pimax).
διαταραχές όρασης και επιπέδου συνείδησης. Η πορεία και η πρόγνωση της νόσου έχει τροποποιηθεί
12.10. Διαταραχές μυϊκού συστήματος προς το καλύτερο με τις υπάρχουσες θεραπείες (ανα-
1. Διαταραχές νευρομυϊκής σύναψης G70 στολείς χολινεστεράσης, ανοσοκατασταλτικά, κορτικο-
ΜΥΑΣΘΕΝΕΙΑ GRAVIS (ΒΑΡΙΑ ΜΥΑΣΘΕΝΕΙΑ) G 70.0 στεροειδή, αζαθειοπρίνη, μικοφαινολική μοφετίλη, κυ-
Πρόκειται για χρόνια αυτοάνοση πάθηση, συνδεδεμέ- κλοσπορίνη, tacrolimus, ριτουξιμάμπη, πλασμαφαίρεση,
νη συνήθως με την ανάπτυξη αντισωμάτων εναντίον των θυμεκτομή).
υποδοχέων της ακετυλοχολίνης των γραμμωτών μυϊκών Πρέπει να σημειωθεί ότι η Musk μυασθένεια έχει βα-
ινών, με αποτέλεσμα να τους καταστρέφουν, λειτουργικά ρύτερη πρόγνωση.
να τους αποκλείουν, να αυξάνουν το συναπτικό χάσμα ΑΛΛΑ ΜΥΑΣΘΕΝΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ G73-G73.3
και έτσι να παρεμποδίζεται η ομαλή σύσπασή τους. 1. Σύνδρομο LAMBERT-EATON (90% ανιχνεύονται
Τα κύρια χαρακτηριστικά της νόσου είναι η κυμαινό- αντισώματα έναντι των διαύλων ασβεστίου VGCC των
μενη και ευμετάβλητη αδυναμία μυών (ή ομάδων μυών) προσυναπτικών νευραξονικών απολήξεων)
η οποία επιτείνεται κατά την προσπάθεια (αποκάμνωση) 2. Αλλαντίαση
και βελτιώνεται με την ανάπαυση και τη λήψη αντιχολι- 3. Δηλητηρίαση από φυτοφάρμακα
4. Μυασθενική δράση φαρμάκων
νεστερασικών.
5. Συγγενή μυασθενικά σύνδρομα και
Η κλινική εικόνα ποικίλλει, ανάλογα με τους μύες που
6. Δευτεροπαθής μυασθένεια (ρευματοειδής αρθρί-
κύρια εκδηλώνεται η νόσος. Εκλεκτικά προσβάλλονται
τιδα, Wilson κ.λπ.).
οφθαλμικοί μυς και σφιγκτήρες βλεφάρων, εκτείνοντες
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .....σύμφωνα με τα ανωτέρω
κεφαλής, εκτείνοντες τον πήχυ, καμπτήρες του καρπού-
στάδια για την μυασθένεια.
δακτύλων, κεντρομελικοί μυς άκρων, αναπνευστικοί μυς.
2. Παθήσεις των σκελετικών μυών (μυοπάθειες) G71,
Διαγνωστικά συμβάλλουν τα ειδικά tests (προστιγμί-
G72, G73.4-G73.7
νης κ.α.), η ηλεκτρομυογραφική δοκιμασία Desmedt, η
Οι αυτόχθονες παθήσεις των μυών, γενετικά καθορι-
ειδική δοκιμασία μονήρους μυϊκής ίνας (S-F-EMG) και σμένες ή επίκτητες, που είναι αποτέλεσμα διαταραχής
η ανίχνευση αντισωμάτων στο αίμα εναντίον των υπο- της ίδιας της μυϊκής ίνας καλούνται μυοπάθειες.
δοχέων της ακετυλοχολίνης (AChR-Abs), αντισωμάτων ΣΥΝΗΘΗ ΣΥΜΠΩΜΑΤΑ:
μετασυναπτικών πρωτεϊνών (MuSK-Abs, LRP4 Abs) κ.λπ. 1. Μυϊκή αδυναμία
[10% των μυασθενών είναι οροαρνητικοί]. 2. Ατροφία μυών
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ 3. Ψευδοατροφία μυών
ΣΤΑΔΙΟ Ι 4. Μυαλγία
Αραιά επεισόδια μυϊκής αδυναμίας και συμπτωματο- 5. Επώδυνες μυικές συσπάσεις
λογία μόνο από τους οφθαλμοκινητικούς μύες και τους 6. Μυοτονικό φαινόμενο
σφιγκτήρες των βλεφάρων με μονή ή διπλή (συνδυα- ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ που συμβάλλει στη διά-
σμένη) θεραπεία ..................................................35% - 50% γνωση:
ΣΤΑΔΙΟ ΙΙ Κρεατινική φωσφοκινάση (CPK) ορού, αλδολάση-
Μετρίας βαρύτητας μυϊκή αδυναμία που αφορά άλ- SGOT-LDH ορού, γαλακτικό οξύ, μυοπαθητικές κινητικές
λους μύες, πλην των οφθαλμικών μυών, με τα οφθαλμικά μονάδες και διαγράμματα μεγίστης εκουσίας σύσπασης
συμπτώματα, οποιασδήποτε βαρύτητας, ενδεχόμενα να στη νευροφυσιολογική μελέτη, βιοψία μυός και μορια-
συνυπάρχουν. κός γενετικός έλεγχος.
- IIα: Προσβολή κυρίως των μυών του κορμού και των ΜΥΪΚΕΣ ΔΥΣΤΡΟΦΙΕΣ G71.0
άκρων. Μπορεί να συνυπάρχει ηπιότερη προσβολή των Γενετικά καθορισμένες εκφυλιστικές παθήσεις των
φαρυγγικών και αναπνευστικών μυών ........50% - 67% σκελετικών μυών με προοδευτικό χαρακτήρα.
- IIβ: Προσβολή κυρίως των φαρυγγικών και αναπνευ- Ονομάζονται και δυστροφινοπάθειες, μετά την ανακά-
στικών μυών. Ενδεχόμενη συνύπαρξη αδυναμίας των λυψη του γονιδίου της δυστροφίνης, που οι μεταλλάξεις
μυών του κορμού και των άκρων μικρότερης ή τουλά- του σχετίζονται με την παθογένεια των φυλοσύνδετων
χιστον ανάλογης βαρύτητας ....................................... 67% μυϊκών δυστροφιών Duchenne και Becker.
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70721
Αυτές είναι αναστρέψιμες με την αποκατάσταση της Μυοκλονίες, γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις, αταξία
υποκείμενης ενδοκρινικής διαταραχής: και ερυθρο-ρακώδεις μυϊκές ίνες στη βιοψία μυός. Συνυ-
1. Υπέρ-υποθυρεοειδισμός πάρχουν εκδηλώσεις και από άλλα συστήματα.
2. Πρωτοπαθής και δευτεροπαθής υπερπαραθυρεο- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥35%
ειδισμός 8. Φλεγμονώδεις μυοπάθειες G72.4
3. Οστεομαλακία Ανάλογα με την αιτιολογία τους διακρίνονται στις
4. Υπό και ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός φλεγμονώδεις μυοπάθειες, που οφείλονται σε γνωστούς
5. Σύνδρομο Cushing. λοιμώδεις παράγοντες και στις ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥10% μυοπάθειες, που η αιτιολογία τους παραμένει άγνωστη.
6. Συγγενείς μυοπάθειες G71.2 Οι φλεγμονώδεις μυοπάθειες, γενικευμένες ή εντοπι-
Κληρονομικές μυοπάθειες που είναι έκδηλες από την σμένες, προκαλούνται από γνωστούς παράγοντες όπως
νεογνική ηλικία, με χαρακτηριστική μυϊκή αδυναμία, ιούς, μικρόβια, παράσιτα, μύκητες, φυματίωση, σύφιλη,
υποτονία, μειωμένη μυϊκή μάζα και σκελετικές διατα- λέπρα.
ραχές. Οι ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις μυοπάθειες είναι ανοσο-
Η πορεία τους είναι βραδέως προοδευτική και ορι- λογικής αρχής, αγνώστου ακόμη αιτιολογίας.
σμένες μορφές εμφανίζουν βαριά κλινική εικόνα και Οι κύριες νοσολογικές οντότητες είναι:
θανατηφόρα εξέλιξη. 1) Η δερματομυοσίτιδα – πολυομυοσίτιδα (για συνεκτί-
Κατατάσσονται ανάλογα με τις αλλοιώσεις στη βιοψία μηση και επιμερισμό κλινικής βαρύτητας και προσδιορι-
μυός: σμό ποσοστού αναπηρίας βλέπε κεφ. «Ρευματολογικές
1) Μυοπάθεια με κεντρικό μόρφωμα. παθήσεις»)
2) Μυοπάθεια με ραβδία νημαλίνης. 2) Η μυοσίτιδα με έγκλειστα και
3) Κεντροπυρηνική μυοπάθεια. 3) Η αυτοάνοση νεκρωτική μυοπάθεια.
4) Μυοπάθεια με πολλαπλά μικρά μορφώματα. 1) Η πολυμυοσίτιδα και η δερματομυοσίτιδα χαρακτη-
5) Συγγενής μυοπάθεια με δυσαναλογία των ινών των ρίζονται από κεντρομελική μυϊκή αδυναμία, μυαλγίες,
δύο ιστολογικών τύπων. αρθραλγίες, φαινόμενο Raynaud, αδυναμία τραχηλικών
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥10% μυών, δυσφαγία και σπανιότερα συμμετοχή των ανα-
7. Μιτοχονδριακές μυοπάθειες G71.3 πνευστικών μυών. Διαταραχές από την καρδιά είναι συ-
Ετερογενής ομάδα νοσημάτων με κλινικές εκδηλώ- χνές. Η τροφικότητα των μυών παραμένει δυσανάλογα
σεις που οφείλονται σε διαταραχή της λειτουργίας των καλή σε σχέση με την έντονη μυϊκή αδυναμία.
μιτοχονδρίων. Οι δερματικές αλλοιώσεις (δερματομυοσίτιδα) εμφα-
Η παρουσία αθροίσεων παθολογικών μιτοχονδρίων νίζονται κυρίως στα παιδιά.
εντός των μυϊκών ινών (ερυθρο-ρακώδεις μυϊκές ίνες) θε- Η νόσος μπορεί να διατρέχει οξέως ή χρονίως και η
ωρείται διαγνωστική των μιτοχονδριακών διαταραχών. πρόγνωση αυτής είναι βαρύτερη στις περιπτώσεις με
Άλλες διαγνωστικές τεχνικές είναι η βιοχημική μελέτη πρώιμη έναρξη.
του μυός και ο μοριακός έλεγχος του μιτοχονδριακού Συνήθη εργαστηριακά ευρήματα είναι η αύξηση της
DNA(mtDNA) που παρέχεται αποκλειστικά από το ωάριο. CPK, των τρανσαμινασών, της αλδολάσης και της γαλα-
Πολυσυστηματικές εκδηλώσεις από τους μύες, την κτικής δεϋδρογονάσης στον ορό του αίματος. Μυοπα-
καρδιά, τον αμφιβληστροειδή, το κεντρικό και περι- θητικές κινητικές μονάδες και διαγράμματα μεγίστης
φερικό νευρικό σύστημα, ενίοτε από το ήπαρ και τους σύσπασης, αυτόματη δραστηριότητα, υψηλής συχνό-
νεφρούς. τητας επαναληπτικές εκφορτίσεις στο ΗΜΝ Γράφημα.
Επειδή κυριαρχούν οι εκδηλώσεις από τους μυς και Χαρακτηριστική περιδεσμική ατροφία στη βιοψία μυός.
το ΚΝΣ έχει καθιερωθεί ο όρος μιτοχονδριακές εγκεφα- 2) Η μυοσίτιδα με έγκλειστα είναι η συνηθέστερη φλεγ-
λομυοπάθειες. μονώδης μυοπάθεια της μεγάλης ηλικίας (μετά τα 50).
Οι κυριότερες: Η νόσος χαρακτηρίζεται από ασύμμετρη προσβολή
• Προϊούσα εξωτερική οφθαλμοπληγία: των τετρακεφάλων, των καμπτήρων του καρπού και των
Εξωτερική οφθαλμοπληγία, κεντρομελική αδυναμία, δακτύλων, δυσφαγία και αδυναμία της ραχιαίας κάμψης
αμφιβληστροειδοπάθεια του άκρου ποδός.
• Σύνδρομο Kearns-Sayre: Παράδοξο αποτελεί η φυσιολογική συνήθως CPK και
Εξωτερική οφθαλμοπληγία, αμφιβληστροειδοπάθεια, το ΗΝΜΓράφημα. Χαρακτηριστική είναι στη βιοψία η μυ-
παρεγκεφαλιδική συνδρομή, βραχυσωμία, νευροαισθη- ϊκή ίνα με τα ηωσινόφιλα κυτταροπλασματικά έγκλειστα.
τήρια βαρηκοΐα, νοητική ανεπάρκεια και διαταραχές 3) Η αυτοάνοση νεκρωτική μυοπάθεια είναι αγνώστου
αγωγιμότητας. αιτιολογίας, που σε ορισμένες περιπτώσεις σχετίζεται
• Μιτοχονδριακή εγκεφαλοπάθεια με γαλακτική οξέ- με ειδικά αυτοαντισώματα ή και με υπολιπιδαιμικούς
ωση και εγκεφαλικά επεισόδια (MELAS). παράγοντες (στατίνες).
Επεισόδια άτυπων αγγειακών εγκεφαλικών επεισοδί- Χαρακτηριστικά της νόσου είναι η οξεία ή υποξεία -
ων, αυξημένο γαλακτικό οξύ, κεντρομελική μυοπάθεια, υποκλινική («ύπουλη») κεντρομελική αδυναμία, η αύξη-
νοητική έκπτωση, επιληπτικές κρίσεις. ση της CPK, τo μυοπαθητικό ΗΜΓράφημα και η νέκρωση
• Μυοκλονική επιληψία με ερυθρο-ρακώδεις μυϊκές μυϊκών ινών χωρίς συνυπάρχουσα φλεγμονή.
ίνες (MERRF). ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........................................... >35%
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70723
12.11. Ειδικά νευρολογικά σύνδρομα Χαρακτηρίζεται από παράλυση ή πάρεση μόνο για
Σύμφωνα με τα ιατρικά δεδομένα: την εκούσια κινητικότητα και επικρατεί στα άνω άκρα
Παραπληγία είναι η πλήρης ή σχεδόν πλήρης κατάργη- στους εκτείνοντες και στα κάτω άκρα στους καμπτήρες,
ση της κινητικής λειτουργίας των κάτω άκρων (ή αλλιώς αύξηση των τενοντίων αντανακλάσεων, κατηργημένα
πλήρης ή σχεδόν πλήρης έκπτωση της μυϊκής ισχύος των δερματικά αντανακλαστικά, ανάδυση παθολογικών
κάτω άκρων), η οποία οφείλεται σε βλάβη του ανώτερου αντανακλαστικών (Babinski, Hoffmann), υπερτονία,
ή και του κατώτερου κινητικού νευρώνα (απώλεια της κλόνο και φυσιολογική τροφικότητα μυών.
εκούσιας κινητικότητας λόγω διακοπής μιας από τις κι- Τα αίτια ποικίλουν, συνηθέστερα δε είναι τα αγγεια-
νητικές οδούς σε οποιοδήποτε σημείο από τον εγκέφαλο κά εγκεφαλικά επεισόδια (ΑΕΕ), οι κρανιοεγκεφαλικές
ως τη μυϊκή ίνα). κακώσεις, οι όγκοι, απομυελινωτικές παθήσεις, νόσος
Παραπάρεση είναι η μερική κατάργηση της κινητικής κινητικού νευρώνα κ.ά.
λειτουργίας των κάτω άκρων (ή αλλιώς μερική έκπτωση ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
της μυϊκής ισχύος των κάτω άκρων), η οποία οφείλεται Για τον καθορισμό των ποσοστών λαμβάνονται υπό-
σε βλάβη του ανώτερου ή και του κατώτερου κινητικού
ψη: (α) η βαρύτητα της πυραμιδικής συνδρομής, (β) η
νευρώνα.
πλευρά που έχει πιάσει, αριστερά ή δεξιά ανάλογα με το
Παράλυση ανώτερου κινητικού νευρώνα (υπερπυρη-
επικρατούν ημισφαίριο, (γ) η συνύπαρξη ή όχι ορθoκυ-
νική παράλυση)
στικών διαταραχών (ΟΚΔ) και αφασικών εκδηλώσεων
Οι μύες προσβάλλονται καθ’ ομάδες. Η ατροφία είναι
ήπια. (ΑΦΕ).
Σπαστικότητα με υπερδραστηριότητα των τενοντίων ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ (ανάλογα με το επικρατούν
αντανακλαστικών και πελματιαίο αντανακλαστικό σε ημισφαίριο)
έκταση (σημείο Babinski). Απουσιάζουν οι δεσμιδώσεις. Ελαφρά πυραμιδική συνδρομή, υπολειμματική ή μη
Φυσιολογικές μελέτες αγωγιμότητας νεύρων. Απουσία (χωρίς πάρεση και υπερτονία) ........................10% - 20%
δυναμικών απονεύρωσης στο ΗΜΓ. Μέτρια πυραμιδική συνδρομή, υπολειμματική ή μη
Παράλυση κατώτερου κινητικού νευρώνα ( πυρηνική (με πάρεση και υπερτονία) ...............................20% - 50%
παράλυση) Μέσης βαρύτητας πυραμιδική συνδρομή, υπολειμμα-
Μπορεί να προσβληθούν και μεμονωμένοι μύες. Εκ- τική ή μη (μέσης βαρύτητας ημιπληγία και υπερτονία)
σεσημασμένη ατροφία. .....................................................................................50% - 67%
Χαλαρότητα και υποτονία των προσβεβλημένων μυών, Βαριά πυραμιδική συνδρομή (βαριά ημιπληγία και
με απώλεια των τενοντίων αντανακλαστικών. Το πελμα- υπερτονία) ....................................................................... ≥80%
τιαίο αν είναι παρόν, είναι καμπτικό. - Επί συνυπάρξεως ορθοκυστικών διαταραχών (ΟΚΔ)
Μπορεί να υπάρχουν δεσμιδώσεις. Παθολογικά ευ- στα ανωτέρω ποσοστά προστίθεται ....................... 20%.
ρήματα στη μελέτη αγωγιμότητας των νεύρων. Το ΗΜΓ - Επί συνυπάρξεως αφασικών διαταραχών (ΑΦΕ) στα
αναδεικνύει δυναμικά απονεύρωσης (ινιδικά, δεσμιδικά). ανωτέρω ποσοστά προστίθεται .......................20% - 30%
Εκτίμηση μυϊκής ισχύος άκρου κατά MRC - Επί συμμετοχής των εγκεφαλικών συζυγιών στα ανω-
0= Δεν ανιχνεύεται μυϊκή σύσπαση τέρω ποσοστά προστίθεται και το ανάλογο ποσοστό που
1= Ίχνη μυϊκής σύσπασης αντιστοιχεί σε κάθε προσβεβλημένη συζυγία.
2= Αντιβαρική κίνηση περιορισμένη β. Χαλαρά ημιπληγία – ημιπάρεση G81.0
3= Αντιβαρική κίνηση πλήρης. Ενάντια στην αντίσταση Αποτέλεσμα βλάβης συνήθως των περιφερικών κινη-
του εξεταστή, απούσα. τικών νευρώνων άνω και κάτω άκρων συστοίχως.
4= Αντιβαρική κίνηση πλήρης. Ενάντια στην αντίσταση Η παράλυση-πάρεση (όχι εκλεκτική, αφορά δηλαδή
του εξεταστή, περιορισμένη. εκτείνοντες και καμπτήρες) συνοδεύεται από υποτονία,
5= Φυσιολογική μυϊκή ισχύς.
κατάργηση των αντανακλάσεων και μυϊκές ατροφίες.
Σύμφωνα με τον ανωτέρω πίνακα, το 67% στην παρα-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: ....Αναλόγως με της σπαστικής
τετραπάρεση αντιστοιχεί στο νούμερο 3 και κάτω και το
ημιπληγίας-ημιπάρεσης.
80% στην παρα-τετραπληγία στο νούμερο 2 και κάτω.
2. Τετραπληγία – Τετραπάρεση G82.3, G82.4
1. Ημιπληγία – Ημιπάρεση G81
Η παράλυση ή η πάρεση, αντίστοιχα, που αφορά το Η παράλυση - πάρεση αφορά όλα τα άκρα, σπαστική
ένα ήμισυ του σώματος, δηλαδή άνω και κάτω άκρο, ή χαλαρή και οφείλεται σε βλάβη του κεντρικού ή και
με ή χωρίς τη συμμετοχή του ημιπροσώπου, που είναι του περιφερικού κινητικού νευρώνα άμφω. Συνήθη αίτια
αποτέλεσμα βλάβης του κεντρικού (σπαστική) ή του είναι: ΑΕΕ, όγκος και στα δυο ημισφαίρια, βλάβες Ν.Μ.,
περιφερικού κινητικού νευρώνα (χαλαρή). νόσος κινητικού νευρώνα, απομυελινωτικές παθήσεις,
α. Σπαστική ημιπληγία – ημιπάρεση G81.1 πολυρριζονευροπάθειες, εγκεφαλική παράλυση, κ.ά.
Αποτέλεσμα βλάβης της πυραμιδικής οδού. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Η κλινική εικόνα που προκύπτει από διακοπή της φλοι- Τετραπληγία .............................................................. ≥ 80%
ονωτιαίας οδού σε κάποιο σημείο της μακράς πορείας Τετραπάρεση ........................................................... ≥ 35%.
της και λέγεται «πυραμιδική συνδρομή». 3. Παραπληγία – Παραπάρεση G82.0
Εάν η βλάβη εντοπίζεται πάνω από το χιασμό των πυ- Η παράλυση – πάρεση των κάτω άκρων, σπαστική ή
ραμίδων η σημειολογία εμφανίζεται στην αντίθετη πλευ- χαλαρή, που μπορεί να συνοδεύεται από ορθοκυστικές
ρά του σώματος, ενώ κάτω από τον χιασμό ομόπλευρα. διαταραχές (ΟΚΔ).
70724 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ της συμμετρίας της) του βρέφους, σε θέσεις και στάσεις
Παραπάρεση: που έχει αυτό, στην αναζήτηση της παρουσίας ή της εξα-
- ελαφρά .............................................................20% - 35% φάνισης των νεογνικών αντανακλαστικών (ανάλογα με
- μέτρια ................................................................35% - 50% την ηλικία του), στην αξιολόγηση των προστατευτικών
- βαριά ............................................................................. 67% αντανακλαστικών για έμμεση εκτίμηση της μυϊκής ισχύ-
Παραπληγία: ος / συμμετρίας (π.χ. σημείο parachuting από την ηλικία
- μέτρια ................................................................67% - 80% των 9 μηνών και μετά), στην διαπίστωση της εκπλήρω-
- βαριά ......................................................................... ≥ 80% σης ή μη των ψυχοκινητικών, αναπτυξιακών ορόσημων
Επί συνυπάρξεως ορθοκυστικών διαταραχών στα ανω- σε κάθε χρονικό στάδιο της ανάπτυξης, κ.ο.κ.
τέρω ποσοστά προστίθεται ........................................ 20%. Συμπερασματικά, η ολοκληρωμένη νευρολογική εκτί-
4. Διπληγία άνω άκρων G83.0 μηση ενός παιδιού με νευρολογικό νόσημα για την πι-
Σπανιότατη κατάσταση. στοποίηση και αξιολόγηση της αναπηρίας του, απαιτεί
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥67% περισσότερο χρόνο και ιδιαίτερη ευαισθησία.
5. Μονοπληγίες (βλ. Ορθοπαιδικές παθήσεις) G83 13. ΟΡΘΟΠΑΙΔΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ
6. Σύνδρομο μέσων σχηματισμών της παρεγκεφαλίδος 13.1. Παθήσεις της σπονδυλικής στήλης*
ή σύνδρομο σκώληκος Οι παθήσεις της σπονδυλικής στήλης μπορεί να είναι
Προσβάλλονται κυρίως οι λειτουργίες της αιθουσαιο- συγγενείς (π.χ. σ. Klippel- Feil, δισχιδής ράχη, κ.ά.) ή επί-
και της νωτιαιοπαρεγκεφαλίδας, με χαρακτηριστικά την κτητες (σπονδυλολίσθηση, κύφωση, ΚΜΔ κ.ά.), τραυ-
κορμική αταξία, την ευρεία βάση βάδισης, δυσαρθρία ματικής (κατάγματα, εξαρθρήματα, κ.ά.), εκφυλιστικής
και νυσταγμό παραγκεφαλιδικού τύπου. (σπονδυλαρθρίτιδα, κ.ά.) ή άλλης αιτιολογίας (μικροβι-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥25% ακές σπονδυλίτιδες, αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, κ.ά.).
7. Σύνδρομο ημισφαιρίων της παρεγκεφαλίδας Ανεξάρτητα από την αιτία και τα προηγηθέντα μέσα
Προσβάλλονται τα ημισφαίρια της παρεγκεφαλίδος, αποκατάστασης –χειρουργικές επεμβάσεις με ή χωρίς
με χαρακτηριστική διαταραχή της μυϊκής συνέργειας σε υλικά οστεοσύνθεσης-, το ποσοστό αναπηρίας υπολο-
χώρο και χώρο που θα εμφανισθεί με ασυνέργεια, δυ- γίζεται με βάση τη λειτουργικότητα που απομένει.
σμετρία, δυσδιαχοκινησία, τρόμο στις εκούσιες κινήσεις Η λειτουργικότητα της σπονδυλικής στήλης εξαρτάται
και δυσαρθρία. από την κινητικότητά της, την αρχιτεκτονική της και τη
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......................................... ≥25% σταθερότητα των δομών της. Επομένως για να εκτιμηθεί
12.12. Παιδονευρολογικά θέματα η αναπηρία θα πρέπει να εξετασθούν τυχόν παραμορ-
Τα νοσήματα του νευρικού συστήματος σε νεογνά, φώσεις (βαθμός και έκταση αυτών) η κινητικότητα των
βρέφη, νήπια και παιδιά δεν θα αναπτυχθούν περαιτέρω, διαφόρων τμημάτων της ΣΣ καθώς και τυχούσα αστά-
γιατί αφενός έχουν αναφερθεί και περιγραφεί, λίγο ή θεια.
πολύ, στα προηγηθέντα κεφάλαια και αφετέρου, η ανα- Ακτινολογικά ευρήματα εκφυλιστικών αλλοιώσεων
λυτικότερη περιγραφή τους ξεφεύγει από τους στόχους συμβατών με την ηλικία ή τυχαία ευρήματα που δεν
του παρόντος πονήματος, στόχους που άπτονται της συμβαδίζουν με τα αναφερόμενα ενοχλήματα, προη-
«ασφαλιστικής» νευρολογίας, δηλαδή της νευρολογίας γηθείσες χειρουργικές επεμβάσεις ή η ύπαρξη υλικών
πιστοποίησης και αξιολόγησης της αναπηρίας που επι- οστεοσύνθεσης από μόνα τους δε δικαιολογούν ποσο-
φέρουν τα νοσήματα του νευρικού συστήματος. στό αναπηρίας.
Παρ’ όλα αυτά κρίνεται χρήσιμο να αναφερθούν κά- 1. Χωρίς περιορισμό της κινητικότητας και χωρίς ση-
ποια στοιχεία για την παιδονευρολογία και την αξιολό- μεία αστάθειας.
γηση αναπηρίας στα ΚΕ.Π.Α.: Π.χ ασυμπτωματικές προβολές ή κήλες μεσοσπον-
1) Η νευρολογική σημειολογία των νοσημάτων του δυλίων δίσκων, ασυμπτωματική σκολίωση, κύφωση
νευρικού (και μυϊκού) συστήματος χαρακτηρίζεται από ......................................................................................... Π.Α. 0%
διαφορετικότητα και άτυπες εικόνες στις διάφορες ηλι- 2. Με ελαφρού βαθμού λειτουργικές επιπτώσεις (πα-
κιακές ομάδες (νεογνά, βρέφη, νήπια και μικρά παιδιά). ραμόρφωση, δυσκαμψία ή αστάθεια).
Για παράδειγμα μπορεί, σε κάποιες περιπτώσεις, ένα Π.χ σπονδυλολίσθηση, σπονδυλοδεσία δύο σπονδύ-
βρέφος ή νήπιο να παρουσιάζει πυραμιδική συνδρομή λων, δισκεκτομή, πεταλεκτομή χωρίς επιπλοκές, κάταγ-
και να μην εμφανίζει την αναμενόμενη υπερτονία, ή κά- μα σπονδύλου, σκολίωση < 40 με ενοχλήματα μυϊκού ή
ποιο σοβαρό γενετικά καθορισμένο νόσημα του Κ.Ν.Σ. αρθριτικού τύπου, σπονδυλαρθρίτιδα, όλα χωρίς νευ-
που προσβάλλει τις πυραμιδικές οδούς να εκδηλώνεται ρολογική σημειολογία.
στην βρεφική και νηπιακή ηλικία κυρίως με υποτονία, ...................................................................................Π.Α. 10%
κ.ο.κ. 3. Με μετρίου βαθμού λειτουργικές επιπτώσεις σε ένα
2) Αντίστοιχα με τη νευρολογική σημειολογία και η τμήμα της ΣΣ (σοβαρότερες παραμορφώσεις μετρίου
αντικειμενική νευρολογική εξέταση σε κάθε ηλικιακή βαθμού επηρεασμός της κινητικότητας ή της σταθερό-
ομάδα παιδιών (ιδιαίτερα σε νεογνά, βρέφη, νήπια και τητας της ΣΣ)....................
παιδιά έως 5 ετών) παρουσιάζει διαφοροποιήσεις ανά- Π.χ. σπονδυλοδεσία τριών σπονδύλων, συμπτωματική
λογα με την ηλικία. κύφωση 60-80 μοίρες ή σκολίωση 40-60 μοίρες δύσκα-
Για παράδειγμα, στην βρεφική ηλικία, βασίζεται κυρίως μπτες ή άκαμπτες, σπονδυλαρθρίτιδα εκτεταμένη με
στην παρατήρηση της αυθόρμητης κινητικότητας (και οστικές γέφυρες μεταξύ των σπονδύλων, ΚΜΔ με έντονα
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70725
και συχνά επεισόδια τοπικών συμπτωμάτων, τεκμηριω- 9. Ακρωτηριασμός ενός άλλου δακτύλου της άκρας
μένη με απεικονιστικό έλεγχο .. .........................Π.Α. 20% χειρός (πλην του αντίχειρα) και του σύστοιχου μετακαρ-
4. Με σοβαρές λειτουργικές επιπτώσεις σε ένα τμή- πίου ..............................................................................Π.Α. 10%
μα της ΣΣ (σοβαρές παραμορφώσεις, μεγάλου βαθμού 10. Ακρωτηριασμός του αντίχειρα και ενός άλλου δα-
δυσκαμψία ή αστάθεια) Π.χ. σπονδυλοδεσία ολοκλήρου κτύλου (στο ίδιο χέρι) . ......................................... Π.Α. 30%
τμήματος της Θ ή ΟΜΣΣ, σκολίωση>60, κύφωση >80 11. Κάθε άλλος συνδυασμός ακρωτηριασμού δύο δα-
μοίρες χωρίς επιπλοκές .................... ....................Π.Α. 30% κτύλων ........................................................................Π.Α. 25%
5. Με μόνιμες παραμορφώσεις ολόκληρης της ΣΣ και 12. Ακρωτηριασμός τριών δακτύλων συμπεριλαμβα-
κατάργηση της κινητικότητας αυτής Π.χ. εκτεταμένη νομένου του αντίχειρα ..........................................Π.Α. 40%
σπονδυλοδεσία δυο ή περισσοτέρων τμημάτων της ΣΣ, 13. Ακρωτηριασμός τριών δακτύλων με διατήρηση
DISH ή άλλη σπονδυλαρθροπάθεια με ακινητοποίηση του αντίχειρα. ..........................................................Π.Α. 30%
ΘΟΜΣΣ .......................................................................Π.Α. 50% 14. Ακρωτηριασμός τεσσάρων δακτύλων συμπεριλαμ-
Όταν συνυπάρχει πίεση νευρικών στοιχείων ή άλλων βανομένου του αντίχειρα ....................................Π.Α. 50%
οργάνων με αποτέλεσμα αισθητικές, κινητικές ή άλλες 15. Άλλοι συνδυασμοί ......................................Π.Α. 40%.
διαταραχές στο ποσοστό θα πρέπει να προστίθεται και 16. Ακρωτηριασμός όλων των δακτύλων του ενός χε-
η επιπρόσθετη βλάβη. ριού .............................................................................Π.Α. 50%
Η νευρογενής διαλείπουσα χωλότητα λόγω σπονδυ- 17. Ακρωτηριασμός όλων των δακτύλων και των δυο
λικής στένωσης κεντρικής ή πλάγιας, τεκμηριωμένης χεριών . ........................................................................Π.Α. 80%
με απεικονιστικό έλεγχο, αποδίδει επιπλέον ποσοστό Τα ποσοστά αυτά αφορούν στην απώλεια ολοκλήρου
αναπηρίας. του δακτύλου.
13.2. Παθήσεις του πυελικού δακτυλίου* Στις περιπτώσεις που υπάρχουν κολοβώματα φαλάγ-
1. - Κακώσεις χωρίς λειτουργική επιβάρυνση γων δακτύλων το ποσοστό υπολογίζεται στο 1/3 για
- Κακώσεις ή παθήσεις με ελαφρού βαθμού ενοχλή- κάθε φάλαγγα, αναλόγως και τη λειτουργικότητα του
ματα (σταθερός πυελικός δακτύλιος π.χ κατάγματα εναπομείναντος τμήματος.
ηβοισχιακών κλάδων, υπεξάρθρημα ηβικής σύμφυσης) Με τον ίδιο τρόπο υπολογίζονται και οι φωκομέλειες.
.......................................................................................... Π.Α. 0% 1.2 Κατάγματα - Ψευδαρθρώσεις
Τα κατάγματα - χειρουργηθέντα ή μη- εφόσον έχουν
2. Με μετρίου βαθμού λειτουργική επιβάρυνση (π.χ.
πωρωθεί σε λειτουργική θέση δεν δίνουν ποσοστό ανα-
αστάθεια πυελικού δακτυλίου με δευτεροπαθείς εκφυ-
πηρίας.
λιστικές αλλοιώσεις, π.χ. παλαιά κάκωση τύπου ανοικτού
Ο όρος «λειτουργική θέση», δεν είναι απαραίτητα συ-
βιβλίου με μετατραυματική ιερολαγονίτιδα)......Π.Α.20%
νώνυμος με τον όρο «ανατομική θέση».
3. Με σοβαρού βαθμού λειτουργική επιβάρυνση και
Ποσοστό αναπηρίας αποδίδεται στις επιπλοκές των
παραμόρφωση
καταγμάτων (ψευδάρθρωση, βλάβη νεύρου ή αγγείου,
(π.χ. εξάρθρημα ηβικής σύμφυσης με συνοδό κάταγμα
μετατραυματική αρθρίτιδα, κ.λπ.) όταν ο χρόνος απο-
ιερού οστού, ανισοσκελία, στροφική και κάθετη αστά- κατάστασης υπερβαίνει τους έξι μήνες ή όταν η βλάβη
θεια) .............................................................................Π.Α. 30% θεωρείται μη αναστρέψιμη. Κατά τη φάση αποκατάστα-
Τυχόν συνοδά νευρολογικά, ουρολογικά ή γυναικολο- σης των διαφόρων κακώσεων συνιστάται αν υπάρχει
γικά προβλήματα θα πρέπει να συνεκτιμηθούν. προσωρινό ποσοστό αναπηρίας αυτό να δίδεται για το
13.3. Παθήσεις και βλάβες των άκρων* μικρότερο δυνατό διάστημα (ένα έτος).
1 Παθήσεις και βλάβες του άνω άκρου Ανικανότητα για διάστημα μικρότερο των έξι μηνών
1.1 Ακρωτηριασμοί δεν θεωρείται αναπηρία και δεν προσδίδει ποσοστό.
Οι περιπτώσεις ακρωτηριασμών αφορούν μόνιμες και Στον ακόλουθο πίνακα αναφέρονται τα ποσοστά για
μη αναστρέψιμες βλάβες, κατά συνέπεια τα ποσοστά τις ψευδαρθρώσεις και την πώρωση σε πλημμελή θέση.
αναπηρίας χορηγούνται δια βίου. Οι λοιπές επιπλοκές θα πρέπει να αναζητηθούν στις αντί-
1. Ακρωτηριασμός και των δυο άνω άκρων, άνωθεν στοιχες παραγράφους σχετικά με τις βλάβες αγγείων και
του αγκώνος ............................................................. Π.Α. 95% νεύρων ή τις αρθρίτιδες.
2. Ακρωτηριασμός ενός άνω και ενός κάτω άκρου, 1. Ψευδάρθρωση της κλείδας χωρίς περιορισμό της
άνωθεν του αγκώνος και άνωθεν του γόνατος αντιστοί- λειτουργικότητας του άνω άκρου ...................... Π.Α. 0%
χως . ..............................................................................Π.Α. 95% 2. Ψευδάρθρωση της κλείδας με λειτουργική επιβά-
3. Ακρωτηριασμός ενός άνω άκρου από την άρθρωση ρυνση του άνω άκρου Π.Α. 10%
του ώμου (απεξάρθρωση) ..................................Π.Α. 80% 3. Ψευδάρθρωση βραχιονίου ........................Π.Α. 25%
4. Ακρωτηριασμός ενός άνω άκρου στο βραχιόνιο ή 4. Πώρωση κατάγματος βραχιονίου σε πλημμελή θέση
την άρθρωση του αγκώνα ή κεντρικότερα της κατάφυ- (στροφή>20 ή γωνίωση>20) ..............................Π.Α. 15%
σης του δικεφάλου . ...............................................Π.Α. 67% 5. Ψευδάρθρωση αντιβραχίου .......................Π.Α. 20%
5. Ακρωτηριασμός ενός άνω άκρου στο αντιβράχιο ή 6. Ψευδάρθρωση κερκίδας με λειτουργικές επιπτώ-
την πηχεο-καρπική . ...............................................Π.Α. 50% σεις ...............................................................................Π.Α. 15%
6. Ακρωτηριασμός ενός αντίχειρα ................Π.Α. 25% 7. Ψευδάρθρωση ωλένης με λειτουργικές επιπτώσεις
7. Ακρωτηριασμός και των δυο αντίχειρων .Π.Α. 40% ........................................................................................Π.Α. 10%
8. Ακρωτηριασμός ενός αντίχειρα με το σύστοιχο με- 8. Πώρωση κατάγματος αντιβραχίου σε πλημμελή
τακάρπιο ....................................................................Π.Α. 30% θέση (γωνίωση >15 ). Π.Α. 10%
70726 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
σωλήνος, οι στενωτικές τενοντοελυτρίτιδες, γάγγλια Άλλες επιπλοκές θα πρέπει να αναζητηθούν στις αντί-
κ.λπ., δεν περιγράφονται, διότι δεν προκαλούν καμία στοιχες παραγράφους σχετικά με τις βλάβες αγγείων και
αναπηρία. νεύρων ή τις αρθρίτιδες.
Το ποσοστό αναπηρίας που οφείλεται σε άλλες παθή- 2.3. Παθήσεις των αρθρώσεων των κάτω άκρων
σεις ή βλάβες του άνω άκρου που δεν αναφέρονται ξε- 1. Αγκύλωση ή αρθρόδεση ενός ισχίου σε λειτουρ-
χωριστά και έχουν προκαλέσει μη αναστρέψιμες βλάβες γική θέση (κάμψη 15, απαγωγή 0-10 και στροφή 0)
υπολογίζεται με βάση τη δυσκαμψία, την παράλυση ή .......................................................................................Π.Α. 35%
την έκπτωση της λειτουργικότητας που αυτές προκα- 2. Αγκύλωση ή αρθρόδεση ενός ισχίου σε μη λειτουρ-
λούν με αναγωγή στις αντίστοιχες αναπηρίες που ανα- γική θέση ...................................................................Π.Α. 50%
φέρονται στους πίνακες.
3. Αγκύλωση ή αρθρόδεση και των δύο ισχίων
2. Παθήσεις και βλάβες του κάτω άκρου
........................................................................................Π.Α. 80%
2.1. Ακρωτηριασμοί
1. Μηριαίος ακρωτηριασμός και των δυο κάτω 4. Δυσκαμψία του ισχίου -αρθρίτιδα εκφυλιστική ή
άκρων .........................................................................Π.Α. 95% μετατραυματική, παραμορφώσεις μηριαίας κεφαλής,
2. Ακρωτηριασμός ενός σκέλους από την άρθρωση επιφυσιολισθήσεις και συναφείς παθήσεις
του ισχίου (απεξάρθρωση του ισχίου) ............Π.Α. 80% (α) μικρού βαθμού: κάμψη> 90 περιορισμός της στρο-
3. Μηριαίος ακρωτηριασμός ενός σκέλους Π.Α. 67% φής και της απαγωγής-προσαγωγής στο μισό των φυσι-
4. Ακρωτηριασμός στο ύψος του γόνατος .Π.Α. 67% ολογικών:
5. Κνημιαίος ακρωτηριασμός: Ετερόπλευρα ........................................................Π.Α. 10%
Ετερόπλευρος ......................................................Π.Α. 50% Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 20%
Αμφοτερόπλευρος .............................................Π.Α. 80% (β) μετρίου βαθμού: κάμψη 50-90, κατάργηση στρο-
6. Ακρωτηριασμός κατά Chopart (δια του ταρσού) ή φικών, μεγάλος περιορισμός απαγωγής- προσαγωγής:
κατά Lisfranc (ταρσομετατάρσιος): Ετερόπλευρα ........................................................Π.Α. 30%
Ετερόπλευρα ........................................................Π.Α. 30% Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 50%
Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 50% (γ) σοβαρού βαθμού: κάμψη < 50
7. Ακρωτηριασμός του μεγάλου δακτύλου Π.Α. 10% Ετερόπλευρα ........................................................Π.Α. 40%
8. Ακρωτηριασμός του μεγάλου δακτύλου και του σύ- Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 67%
στοιχου μεταταρσίου .............................................. Π.Α.15% 5. Εκτομή μηριαίας κεφαλής (π.χ.τύπου Girdlestone)
9. Ακρωτηριασμός δυο ή τριών δακτύλων πλην του ........................................................................................Π.Α. 50%
πρώτου και του πέμπτου ....................................... Π.Α. 5%
6. Ολική αρθροπλαστική ισχίου καλώς λειτουργούσα:
10. Ακρωτηριασμός δυο ή τριών δακτύλων συμπερι-
Ετερόπλευρη ........................................................Π.Α. 20%
λαμβανομένου του πρώτου ή του πέμπτου ή και των δύο
........................................................................................Π.Α. 10% Αμφοτερόπλευρη ...............................................Π.Α. 40%
11. Ακρωτηριασμός τεσσάρων δακτύλων Π.Α. 15% Σε περίπτωση επιπλοκών συνυπολογίζεται το ποσοστό
12. Ακρωτηριασμός όλων των δακτύλων: των επιπλοκών (δυσκαμψία, χρόνια φλεγμονή, βράχυν-
Ετερόπλευρα ........................................................Π.Α. 20% ση σκέλους, κ.λπ.).
Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 30% 7. Αστάθεια ισχίου -αναπτυξιακή δυσπλασία ισχίου -
2.2. Κατάγματα- ψευδαρθρώσεις- οστεομυελίτιδα- συγγενές εξάρθρημα ισχίου- αβαθής κοτύλη και προσο-
οστεΐτιδα μοιάζουσες καταστάσεις:
Τα κατάγματα -χειρουργηθέντα ή μη- εφόσον έχουν Ετερόπλευρα ........................................................Π.Α. 10%
πωρωθεί σε λειτουργική θέση δε δίνουν ποσοστό ανα- Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 15%
πηρίας. 8. Υψηλό συγγενές εξάρθρημα ισχίου χωρίς ανάπτυξη
Ποσοστό αναπηρίας αποδίδεται στις επιπλοκές των ψευδοκοτύλης
καταγμάτων (ψευδάρθρωση, βλάβη νεύρου ή αγγείου, Ετερόπλευρα ........................................................Π.Α. 20%
μετατραυματική αρθρίτιδα, κ.λπ.), όταν ο χρόνος απο- Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 40%
κατάστασης υπερβαίνει τους έξι μήνες ή όταν η βλάβη Εφόσον αναπτυχθεί αρθρίτιδα προστίθεται το ανάλο-
θεωρείται μη αναστρέψιμη. γο ποσοστό της δυσκαμψίας του ισχίου.
1. Ψευδάρθρωση μηριαίου................... ...........Π.Α. 50% 9. Αγκύλωση ή αρθρόδεση γόνατος σε λειτουργική
2. Ψευδάρθρωση κνήμης................... ..............Π.Α. 30%
θέση (κάμψη 10-15)
3. Ανισοσκελία έως 2 εκ .................... ................. Π.Α. 0%
Ετερόπλευρα ........................................................Π.Α. 30%
2,1-4 εκ .............................Π.Α. 10%
4,1-6 εκ .............................Π.Α. 15% Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 67%
>6,1 εκ ................... + 3% για κάθε εκ. Σε μη λειτουργική θέση
4. Οστεΐτιδα – οστεομυελίτιδα: Ετερόπλευρα ........................................................Π.Α. 40%
(α) 1-5 έτη από την τελευταία υποτροπή, ελαφρές οστι- Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 80%
κές αλλοιώσεις ........................................................... Π.Α. 0% 10. Δυσκαμψία γόνατος – αρθρίτιδα
(β) με μέτριες οστικές αλλοιώσεις και μονήρες συρίγγιο (α) ηπίου βαθμού: εύρος κίνησης 0-120 , στένωση με-
ανενεργό ....................................................................Π.Α. 15% σαρθρίου,
(γ) με μόνιμο ενεργό συρίγγιο, σοβαρές οστικές βλά- Ετερόπλευρα .......................................................... Π.Α. 5%
βες, μυατροφίες, κ.λπ. ...........................................Π.Α. 25% Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 10%
70728 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
β) μετρίου βαθμού: εύρος κίνησης 10-90, βλαισογονία, 4. Παράλυση ή διατομή μηριαίου νεύρου Π.Α. 35%
ραιβογονία, οστεόφυτα 5. Παράλυση ή διατομή ισχιακού νεύρου (κεντρικά)
Ετερόπλευρα ........................................................Π.Α. 15% .......................................................................................Π.Α. 50%
Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 30% 6. Παράλυση ή διατομή κοινού περονιαίου νεύρου
(γ) σοβαρού βαθμού: εύρος κίνησης 30-90, μεγάλη .......................................................................................Π.Α. 30%
στένωση μεσαρθρίου, εκτεταμένη οστεοφύτωση 7. Παράλυση ή διατομή επιπολής περονιαίου νεύ-
Ετερόπλευρα ........................................................Π.Α. 25% ρου ...................................................................Π.Α. 10% - 15%
Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 40% 8. Παράλυση ή διατομή κνημιαίου νεύρου Π.Α. 30%
11. Ολική αρθροπλαστική γόνατος καλώς λειτουρ- Τροφικές αλλοιώσεις (άτονα έλκη) θα πρέπει να λαμ-
γούσα βάνονται επίσης υπόψη και αξιολογούνται όπως οι αγ-
Ετερόπλευρα ........................................................Π.Α. 20% γειακές διαταραχές (βλ. χειρουργικές παθήσεις).
Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 40% Μερικές διατομές και παρέσεις των νεύρων αυτών θα
Επί υπάρξεως επιπλοκών προστίθεται το ποσοστό των αξιολογούνται με μικρότερα ποσοστά αναλόγως του
επιπλοκών (δυσκαμψία, χρόνια φλεγμονή, βράχυνση βαθμού υπολειπόμενης λειτουργικότητας.
σκέλους κ.λπ.) 2.5. Ρήξεις μυών και τενόντων του κάτω άκρου
12. Αστάθεια γόνατος Οι ρήξεις μυών και τενόντων, είτε έχουν αντιμετωπι-
Μυικά αντιρροπούμενη (ελεγχόμενη) ........... Π.Α. 0% στεί χειρουργικά είτε όχι, φέρουν ποσοστό αναπηρίας
Ανεπαρκώς ελεγχόμενη με απότοκο αστάθεια βάδι- ανάλογο με την υπολειπόμενη λειτουργικότητα της
σης ...............................................................................Π.Α. 10% εμπλεκόμενης άρθρωσης, π.χ. ρήξη τένοντα του τετρα-
13. Ανεπάρκεια εκτατικού μηχανισμού ......Π.Α. 10% κεφάλου: θα εκτιμηθεί η υπολειπόμενη μυική ισχύς, η
14. Αρθρίτιδα επιγονατιδομηριαίας άρθρωσης επαρκής στήριξη στο σκέλος και η ανεπάρκεια του εκτα-
........................................................................................Π.Α. 10% τικού μηχανισμού.
15. Αστάθεια επιγονατίδας (καθ’ έξιν εξαρθρήματα) 2.6. Άλλες παθήσεις
ανάλογα τη συχνότητα ................................. Π.Α. 0%-10% Το ποσοστό αναπηρίας που οφείλεται σε παθήσεις ή
16. Αγκύλωση ή αρθρόδεση ποδοκνημικής σε λειτουρ- βλάβες του κάτω άκρου που δεν αναφέρονται ξεχωριστά
γική θέση ...................................................................Π.Α. 15% και έχουν προκαλέσει μη αναστρέψιμες βλάβες, υπο-
17. Τριπλή αρθρόδεση του ταρσού (υπαστραγαλική-
λογίζεται με βάση τη δυσκαμψία, την παράλυση ή την
πτερνοκυβοειδής, αστραγαλοσκαφοειδής) ..Π.Α. 10%
έκπτωση της λειτουργικότητας που αυτές προκαλούν με
18. Τετραπλή αρθρόδεση ποδοκνημικής και ταρσού
αναγωγή στις αντίστοιχες αναπηρίες που αναφέρονται
........................................................................................Π.Α. 15%
στους πίνακες.
19. Αγκύλωση της ποδοκνημικής και του ταρσού σε
13.4. Νεοπλάσματα των οστών
μη ευνοϊκή θέση, ανάλογα με τη δυνατότητα στήριξης
Η εκτίμηση της λειτουργικής ανικανότητας εξαρτάται
(περιλαμβάνονται παραμορφώσεις άκρου ποδός όπως
από το βαθμό κακοήθειας του όγκου (καλοήθης- κα-
ραιβοποδία, βλαισοποδία, ιπποποδία)
Ετερόπλευρα ............................................Π.Α. 20% - 35% κοήθης), τη θέση του (εγχειρήσιμος- μη εγχειρήσιμος)
Αμφοτερόπλευρα ...............................................Π.Α. 40% και των υπολειμματικών διαταραχών μετά τυχούσα θε-
20. Δυσκαμψία της ποδοκνημικής ή του ταρσού – αρ- ραπεία.
θρίτιδα ............................................................... Π.Α.5% - 10% 1. Καλοήθεις όγκοι μυοσκελετικού χωρίς ενοχλήματα
21. Άλλες παραμορφώσεις του άκρου ποδός χωρίς D16 ................................................................................ Π.Α. 0%
λειτουργική σημασία (κοιλοποδία, πλατυποδία κ.λπ.) 2. Κακοήθεις όγκοι μυοσκελετικού χωρίς μεταστάσεις
............................................................................................Π.Α.0% και χωρίς σημεία υποτροπής C40, C41
22. Αγκύλωση ή αρθρόδεση όλων των δακτύλων του Για τα δύο (2) πρώτα έτη ..................................Π.Α. 80%
ενός ποδιού Από το 3ο έως το 4ο έτος ................................Π.Α. 67%
σε λειτουργική θέση ............................................ Π.Α. 5% Από το 5ο έως το 6ο έτος ................................Π.Α. 50%
σε μη λειτουργική θέση ...................................Π.Α. 15% Από το 7ο έως το 8ο έτος ................................Π.Α. 35%
23.Αγκύλωση ή αρθρόδεση του μεγάλου δακτύλου Από το 9ο έως το10ο έτος Π.Α. 20% και επανεκτίμηση
σε λειτουργική θέση ............................................ Π.Α. 0% (για κάθε υποτροπή η χρονική διάρκεια υπολογίζεται
σε μη λειτουργική θέση ...................................Π.Α. 10% από την αρχή: 80% για δυο έτη κ.λπ.)
24.Αγκύλωση των δακτύλων των ποδιών, εκτός του 3. Κακοήθεις όγκοι με μεταστάσεις (ενεργές)
μεγάλου δακτύλου ................................................... Π.Α. 0% ........................................................................................Π.Α. 80%
25. Ουλές, ρικνώσεις, έλλειμμα μαλακών μορίων πέλ- Στα παραπάνω ποσοστά θα πρέπει να προστίθεται
ματος αναλόγως τη δυνατότητα στήριξης και βάδισης το ποσοστό τυχόντος ακρωτηριασμού, επανορθωτικών
...........................................................................Π.Α. 10% - 15% επεμβάσεων ή δυσχρησίας του μέλους.
2.4. Βλάβες των νεύρων των κάτω άκρων 13.5. Συγγενείς αναπτυξιακές ανωμαλίες, παρόμοιες
1. Παράλυση ή διατομή του οσφυοϊερού πλέγματος καταστάσεις και άλλες παθήσεις
........................................................................................Π.Α. 80% Συγγενείς αναπτυξιακές ανωμαλίες και παρόμοιες κα-
2. Παράλυση ή διατομή άνω γλουτιαίου νεύρου ταστάσεις
........................................................................................Π.Α. 15% Στην κατηγορία αυτή υπάγονται παθήσεις που επηρε-
3. Παράλυση ή διατομή κάτω γλουτιαίου νεύρου άζουν τη συνολική ανάπτυξη του σκελετού ή/και άλλων
........................................................................................Π.Α. 15% οργάνων όπως αχονδροπλασία, ατελής οστεογένεση ή
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70729
εκτός από την πρόκληση ανικανότητας προς εργασία Ιδιαίτερη μνεία χρειάζεται η νόσος του Meniere. Χα-
εγκυμονούν κινδύνους για τη ζωή. Το αισθητήριο της ρακτηριστική νευροαισθητήριος βαρηκοΐα με ύδρωπα
ακοής δια των συστημάτων αγωγής του ήχου (πτερύγιο - του λαβυρίνθου (παθήσεις του αιθουσαίου).
ακουστικός πόρος- τύμπανο, άλυσος οσταρίων, ωοει- • ΜΙΚΤΟΥ ΤΥΠΟΥ H90.6 Σε αυτή συνυπάρχουν και τα
δής θυρίδα) μεταφέρει τα ηχητικά κύματα στον κοχλία δύο προηγούμενα.
(έσω ους), όπου μετατρέπονται σε ηλεκτρικά δυναμικά • ΨΥΧΟΓΕΝΗΣ F44.6 (υστερική, μη οργανική, προσποί-
ενέργειας, τα οποία με το ακουστικό νεύρο μεταφέρο- ηση). Διακρίνεται σε μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη.
νται στο κεντρικό νευρικό σύστημα, δια του κοχλιακού Εμφανίζεται ως μεγάλη νευροαισθητήριος βαρηκοΐα
νεύρου που εισδύει στο εγκεφαλικό στέλεχος και οι ίνες ή ως πλήρης κώφωση. Αίτια ψυχογενή ή προσποίηση.
του καταλήγουν στο ραχιαίο κοχλιακό πυρήνα. Οι πλη- Η διάγνωση είναι δυσχερής και απαιτεί πολλές φορές
ροφορίες φέρονται στον κοχλιακό πυρήνα και φθάνουν επανειλημμένες δοκιμασίες και μεγάλη πείρα.
στον άνθρωπο εντοπίζεται στην άνω κροταφική έλικα. Τα αίτια που προκαλούν βαρηκοΐα αγωγιμότητας
Είναι αυτονόητο ότι στη μακρά διαδρομή του ερεθί- αντιμετωπίζονται χειρουργικώς συνήθως. Οι βαρηκο-
σματος από τον έξω ακουστικό πόρο (ηχητικά κύματα
ΐες αγωγής αποκαθίστανται σχεδόν πλήρως (ανάλογα
και ηλεκτρικά δυναμικά) μέχρι του φλοιού, πολλοί πα-
με τα στάδια) δια διορθωτικών επεμβάσεων, εκτός από
ράγοντες, εξωγενείς και ενδογενείς μπορούν να προκα-
ωτοσκληρύνσεις (κοχλική).
λέσουν βλάβη και εξ αυτής βαρηκοΐα.
Η εξέλιξη της ακοής δεν είναι χρονικά σταθερή. Αρχί- Η νευροαισθητήρια βαρηκοΐα συνήθως δεν μπορεί να
ζει από τις αυτόματες αντανακλαστικές αντιδράσεις του αντιμετωπιστεί. Η χρήση συσκευών υποβοήθησης της
βρέφους σε κάθε δυνατό ήχο. Στη συνέχεια γίνεται διά- ακοής (που ξεκινούν από τα ακουστικά βαρηκοΐας και
κριση ασθενών από ισχυρούς και σε αυτούς που έχουν φτάνουν έως τα κοχλιακά εμφυτεύματα) είναι ιδιαιτέρως
ή δεν έχουν κάποια σημασία. Από ενός έτους προσέχει υποβοηθητικά.
τους ήχους που έχουν ενδιαφέρον και καταλαβαίνει την Για απόδοση ανικανότητας προσδιορίζεται ο βαθμός
ομιλία. Από 3 ετών συνεργάζεται για ακουολογική εξέτα- βαρηκοΐας με βάση την τονική ακουομετρία.
ση και από 5 ετών εκτελούνται οι συνήθεις για τους ενή- Η κατάταξη αυτή δεν είναι δίκαιη επειδή στην πράξη
λικους εξετάσεις. Κληρονομικά αίτια, λήψη φαρμάκων η επικοινωνία και η κατανόηση της ομιλίας δεν είναι η
από εγκύους, μη φυσιολογικός τοκετός, ίκτερος είναι ίδια μεταξύ μιας νευροαισθητηρίου βαρηκοΐας και μιας
κύρια αίτια συγγενούς ανωμαλίας, από ελαττωματική βαρηκοΐας αγωγής του ιδίου βαθμού.
βαρηκοΐα που προκαλεί ανωμαλίες στην ανάπτυξη της Μεγάλη σημασία, ιδιαίτερα για την κατανόηση της
ομιλίας μέχρι πλήρη αδυναμία αναπτύξεως. ομιλίας, έχει το ποσοστό διάκρισης του πάσχοντος
Βαρηκοΐα επακολουθεί όπου το ηχητικό ερέθισμα δεν (discrimination score).
φθάνει στο αισθητήριο όργανο ή όταν αυτό δεν είναι Ο βαθμός βαρηκοΐας με βάση την απώλεια ακοής σε
ικανό να τη δεχθεί. dB διακρίνεται σε ελαφρά, μέτρια, μεγάλη, υπολειμμα-
Έτσι οι βαρηκοΐες διακρίνονται ως ακολούθως: τική, κώφωση.
• ΒΑΡΗΚΟΪΑ ΑΓΩΓΙΜΟΤΗΤΑΣ H90.0 Εμπόδιο στη με- Για λεπτομερέστερη επιμέτρηση μπορούμε να διακρί-
τάδοση του ηχητικού ερεθίσματος. Εμφανίζεται σε χρό- νουμε ενδιάμεσες καταστάσεις, όπως μέτρια προς μεγά-
νια εκκριτική ωτίτιδα μέση πυώδη ωτίτιδα, ανωμαλία λη, κ.λπ. Υπολειμματική θεωρούμε την περίπτωση που
ακουστικού πόρου ή κοίλοι του τυμπάνου, ανωμαλία ή διακρίνουμε στοιχεία ακοής σε περιορισμένο εύρος συ-
τραυματισμό οστικής αλύσου - ωτοσκλήρυνση. χνότητας. Πολλές φορές όταν υπάρχουν στοιχεία ακοής
Η τελευταία αποτελεί ιδιαίτερη νοσολογική οντότητα στα όρια, η αντίδραση είναι ανύπαρκτη οπότε πρακτικώς
είναι πρωτοπαθής κληρονομική νόσος. Εκδηλώνεται μιλούμε περί κωφώσεως. Ακραία περίπτωση είναι η αλ-
συχνότερα σε γυναίκες ηλικίας 20-30 ετών, εξελίσσε- λαλία εκ κωφώσεως που έχει πλέον αντικαταστήσει τον
ται βραδέως και επιβαρύνεται από την εγκυμοσύνη, τα
παλαιό και αποτυχημένο όρο της «κωφαλαλίας»(πλήρης
αντισυλληπτικά, ορμονοθεραπείες ή τοπικές φλεγμονές.
κώφωση χωρίς ανάπτυξη ομιλίας).
Πρέπει να σημειωθεί ότι σε προχωρημένα στάδια εξε-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
λίσσεται σε μικτή λόγω επεκτάσεως προς τον κοχλία.
• ΒΑΡΗΚΟΪΑ ΝΕΥΡΟΑΙΣΘΗΤΗΡΙΟΣ H90.3 (αντιλήψεως - • Με βάση την ηχητική ακουομετρία, επί μονοπλεύρου
έσω ωτός). Το ηχητικό ερέθισμα φθάνει έως τον κοχλία βαρηκοϊας:
αλλά δεν μεταφέρεται ηχητικό δυναμικό στην περιοχή Ελαφρά ..........................Π.Α. 0% (απώλεια ακοής 26 – 40
του φλοιού, από κάποια βλάβη από τον κοχλία έως και db)
την άνω κροταφική έλικα. Μέτρια ...........................Π.Α. 5% - 10% (απώλεια ακοής
Συχνότερα αίτια: ωτοτοξικά φάρμακα και έκθεση 41 – 55 db)
στους θορύβους (επαγγελματικά). Μεγάλη .........................Π.Α. 10% - 15% (απώλεια ακοής
Άλλα αίτια: συγγενής (οικογενειακή), αγγειακά (αιφ- 56 – 70 db)
νίδια βαρηκοΐα), φλεγμονώδεις παθήσεις (λαβυρινθίτι- Υπολειμματική ακοή Π.Α. 15% - 20% (απώλεια ακοής
δα), συφιλιδικές, γενικά νοσήματα (υποθυρεοειδισμός, 71 – 90 db)
σακχαρώδης διαβήτης, νεφρική ανεπάρκεια), διάσειση Κώφωση ........................Π.Α. 20% - 25% (απώλεια ακοής
λαβυρίνθου, νόσος των δυτών, τραύματα, όγκοι. Συνή- άνω του 90 db).
θης η πρεσβυακουσία. Υποχρεωτικά για μεγάλες ηλικίες. • Επί ετεροπλεύρου βαρηκοΐας ως ακολούθως:
70732 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
ΑΡΙΣΤΕΡΟ
I II ΙΙΙ IV V VI
ΔΕΞΙΟ
I. Φυσιολογική ακοή 0% 0% 5% 10% 20% 25%
- Σε αμφοτερόπλευρη κώφωση ............ Π.Α. 80%, ανε- μού, οι αιθουσαίες δοκιμασίες, η ηλεκτρονυσταμογραφία
ξαρτήτως από την ανάπτυξη ομιλίας ή όχι (ΗΝΓ), οι ακουολογικές δοκιμασίες και η μαγνητική τομο-
- Η τοποθέτηση κοχλιακού εμφυτεύματος δεν αλλάζει γραφία (MRI) λιθοειδών οστών-βάσεως κρανίου. Η χρήση
το ποσοστό αναπηρίας. της MRI σε συνδυασμό με τη σύγχρονη καταγραφή των
Στις περιπτώσεις μεγάλης βαρηκοΐας, υπολειμματικής λειτουργικών δοκιμασιών του αιθουσαίου (κυριότερες
ακοής και κώφωσης [στοιχεία Πίνακα IV, V, VI] υποβάλλε- οι θερμικές και οι «διαταλαντευόμενου εδράνου» με την
ται υποχρεωτικά εξέταση «ακουστικών προκλητών δυνα- ακρίβεια που τις διακρίνει, δίνει πολλές λύσεις και βοηθά
μικών» με προσδιορισμό οδού ακοής από 100 – 110 db. στο διαχωρισμό περιφερικού και κεντρικού ιλίγγου.
Όταν η ακουστική μελέτη συμπεριλαμβάνει και το Στη λήψη αποφάσεως πρέπει να απαιτηθεί όσο το δυ-
ποσοστό διακριτικότητας, προστίθεται στο ποσοστό νατόν πληρέστερος έλεγχος με όσο το δυνατόν περισσό-
βαρηκοΐας επιπλέον ποσοστό κατά τον ακόλουθο τρόπο: τερες κλινικές και εργαστηριακές εξετάσεις.
Για διακριτικότητα <40% .................................Π.Α. +8% Σε περίπτωση ελλείψεως γνωματεύσεως των ειδικών
Για διακριτικότητα 40%-60% ..........................Π.Α. +5% ιατρών και των απαραίτητων εξετάσεων διερευνάται: 1)
Για διακριτικότητα >60% .................................Π.Α. +3% η διάκριση αν πρόκειται για ίλιγγο, ζάλη, αστάθεια, 2) αν
Συχνότερες παθήσεις που συνοδεύουν τη βαρηκοΐα υπάρχουν συμπτώματα από την ακοή που συνοδεύουν
και που πρέπει να εκτιμηθούν στην απόδοση ανικανό- την κρίση, 3) ο χρόνος από την έναρξη των συμπτωμά-
τητας είναι: των, 4) οι συνθήκες κάτω από τις οποίες εμφανίζεται η
Με συμμετοχή οργανικών βλαβών ..............Π.Α. +5% κρίση ή άρχισε ο ίλιγγος, 5) η εξέλιξη με την πάροδο του
Συμφυτική ωτίτιδα .............................................Π.Α. +3% χρόνου, 6) η διάρκεια της κρίσης, 7) η συχνότητα εμφα-
Χρόνια μέση πυώδης ωτίτιδα (ξηρά – πυορροούσα) νίσεως αυτής, 8) η σχέση με τη θέση της κεφαλής, του
............................................................................. Π.Α. +5%-10% σώματος και των κινήσεων, 9) τα πρώιμα συμπτώματα,
Συγγενείς ανωμαλίες ............................Π.Α. +15%-60% 10) αν συνοδεύεται με απώλεια συνειδήσεως, 11) η εμ-
Λαβυρινθίτιδα ................................................. Π.Α. + 30% φάνιση κεφαλαλγιών προ ή κατά την κρίση, 12) παθήσεις
Χρόνια εκκριτική ωτίτιδα ................................Π.Α. +5% των ωτών, 13) παρουσία άλλων γενικών συμπτωμάτων
Κακώσεις λιθοειδούς ..................................... Π.Α. + 20% (διπλωπία, αιμωδία προσώπου, δυσφαγία, βράχος),
Βαρότραυμα – περιλεμφικό συρίγγιο (συνήθως επί 14) άλλες παθήσεις, ιδιαίτερα του κυκλοφορικού.
καταδύσεων) ........................................................ Π.Α. + 40% 1. Νόσος του Meniere H81.0 (λαβυρινθικός ύδρωπας)
14.7. Παθήσεις αιθουσαίου συστήματος H81, H82 Από τις πιο συχνές παθήσεις του λαβύρινθου, αγνώ-
Σε περίπτωση βλάβης του αιθουσαίου συστήματος στου αιτιολογίας, παρουσιάζει νευροαισθητήρια βαρη-
κύριο σύμπτωμα είναι ο ίλιγγος. Ο ίλιγγος, ιδιαίτερα ενο- κοΐα, κρίσεις ιλίγγου και εμβοές, συνήθως η νόσος έχει
χλητικό σύμπτωμα, εκτός από την αστάθεια που μπορεί μονόπλευρη εντόπιση.
να προκαλέσει πτώση, συνδυάζεται συχνά με ναυτία, Διακρίνονται 3 φάσεις που μπορούν να θεωρηθούν
εμετούς, ωχρότητα, εφιδρώσεις. Η θορυβώδης και επα- ως στάδια βαρύτητας:
ναλαμβανόμενη εικόνα προκαλεί έντονη ανησυχία και Αρχική φάση: Επεισόδια με εμβοές, σπάνια ίλιγγος,
οδηγεί σε ανικανότητα, πολλές φορές για κάθε εργασία διπλακουσία.
όχι μόνο κατά τη διάρκεια της κρίσης αλλά και κατά την Δεύτερο στάδιο: Έντονοι ίλιγγοι, επιδείνωση βαρηκο-
περίοδο ηρεμίας, εκ του φόβου πάντοτε επικείμενου ΐας, επίταση εμβοών. Στα μεσοδιαστήματα της κρίσης οι
παροξυσμού. πάσχοντες μπορούν να αισθάνονται καλά.
Στις περιφερειακές αιτιολογίας παθήσεις η πρόγνωση Προχωρημένο στάδιο: Επιδείνωση της βαρηκοΐας μέ-
είναι καλή. Στις κεντρικές ή διάμεσες, που η συμπτωματο- χρι πρακτικής κωφώσεως, κρίσεις απότομης πτώσης.
λογία δεν είναι έντονη, η πρόγνωση είναι πολλές φορές Σε όλες τις φάσεις της νόσου υπάρχει ο κίνδυνος πτώ-
σοβαρή, όταν έχει σχέση με ενδοκρανικές παθήσεις. σης και η ανικανότητα προς εργασία είναι έκδηλος. Στη
Για την αξιολόγηση της παθήσεως έχει σημασία το ιστο- φάση της νόσου που οι κρίσεις πληθαίνουν αλλά είναι
ρικό, η παρουσία και η μορφή του αυτόματου νυσταγ- μειωμένες σε ένταση παρατηρείται συχνά το ενοχλητι-
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70733
κό φαινόμενο της απότομης πτώσης και η αίσθηση της μένες κινήσεις/θέσεις της κεφαλής, κατά τη διάρκεια
συνεχούς ταλάντωσης. περιόδων που διαρκούν συνήθως από εβδομάδα μέχρι
Η πρόγνωση ποικίλει και συνήθως δεν είναι δυνατή. μερικούς μήνες. Μπορεί όμως να ποικίλλει από μία ημέ-
Υπάρχουν ίσες πιθανότητες καλής και κακής εξέλιξης της ρα μέχρι δύο έτη.
νόσου (σημαντική απώλεια της ακοής, συχνά και βαριά Όταν είναι μικρής διάρκειας δεν απασχολεί για την
επεισόδια ιλίγγου που περιορίζουν την καθημερινή δρα- εκτίμηση μακράς ανικανότητας. Στις περιπτώσεις συ-
στηριότητα) ως και αυτής που κατά την περίοδο πολλών χνών και επαναλαμβανομένων προσβολών του αιθου-
ετών (4-5) η νόσος σταδιακά εξασθενεί. σαίου, χρήζει ιδιαίτερης προσοχής και απαιτείται ειδική
Ιδιαίτερη μνεία πρέπει να γίνει για την αμφοτερόπλευ- αντιμετώπιση.
ρη μορφή της νόσου, όπου εκτός των επεισοδίων ιλίγγου ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................................ 20%
το πρόβλημα της καταλειπόμενης αμφοτερόπλευρης Επίμονος ίλιγγος θέσεως. Όταν είναι πρωτοπαθής δεν
βαρηκοΐας γίνεται ακόμα πιο σοβαρό. παρουσιάζονται συμπτώματα εκ της ακοής. Όταν εμφα-
Η θεραπεία είναι συντηρητική και όταν τα συμπτώ- νίζεται δευτερογενώς (ωτοσκλήρυνση, τραυματισμός,
ματα δεν τίθενται υπό έλεγχο χειρουργική. Απόλυτος κ.λπ.) τα ακουολογικά ευρήματα είναι ανάλογα της πα-
θεραπεία της νόσου δεν υπάρχει. Δύναται όμως να τεθεί θήσεως. Η πρόγνωση εξαρτάται από την αιτιολογία. Ο
υπό έλεγχο με συνεχή παρακολούθηση και θεραπεία. μετατραυματικός ή μετεγχειρητικός υποχωρεί σε λίγες
Σε μεγάλο ποσοστό παρατηρείται μετά από πολλά έτη εβδομάδες ή μήνα. Στις χρόνιες φλεγμονές, σε αγγεια-
μείωση των κρίσεων ιλίγγου σε συχνότητα και ένταση. κές βλάβες και εκφυλιστικές αλλοιώσεις διαρκεί μεγάλο
Για να τεκμηριωθεί υποβάλλονται πιστοποιητικά επα- διάστημα, από 6 μήνες έως 2 έτη.
νειλημμένων νοσηλειών, ακουογράμματα που να δια- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................ 20% - 30%
πιστώνουν την προοδευτική βαρύτητα της νόσου, MRI 5. Περιλεμφικό συρίγγιο H83.1
λιθοειδών σε φάση της κρίσης αν είναι δυνατόν, έλεγχος Συμπτώματα όμοια με εκείνα της νόσου Meniere ή
οπισθίου λαβυρίνθου (ΗΝΓ-ηλεκτρονυσταγογράφημα), τους καλοήθους ιλίγγους θέσεως. Συχνότερα παρατη-
με διάγνωση και υπογραφή του εκτελέσαντα ιατρού. ρείται σε δύτες ή μετά τραυματισμό της κεφαλής ή με-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................ 60% - 70% τεγχειρητικώς.
2. Ακουστικό νευρίνωμα H93.3 ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................35% - 40%
Ιδιαίτερη αναφορά γίνεται στο ακουστικό νευρίνωμα 6. Λαβυρινθίτιδα H83.0
όπου απαιτείται διαφορική διάγνωση από τη νόσο του • Φλεγμονώδης
Meniere, αναλόγως των κλινικών εκδηλώσεων: Η προσβολή κατά κανόνα γίνεται εκ του μέσου ωτός
Πρώτο στάδιο: Νευροαισθητήριος βαρηκοΐα αιθου- ως επιπλοκή της μέσης ωτίτιδας. Σπάνια είναι αιματο-
σαία, συμπτώματα ήπιας μορφής. γενής. Παρατηρείται ίλιγγος και αυτόματος νυσταγμός.
Δεύτερο στάδιο: Προσβολή τριδύμου και φαινόμενα Διακρίνονται δύο στάδια, ορώδες και πυώδες.
πιέσεως εγκεφαλικού στελέχους και παρεγκεφαλίδας. • Φαρμακευτική
Τελικό στάδιο με συμπτώματα αυξημένης ενδοκρα- 1) Από παρενέργεια φαρμάκων (ωτοτοξικών- στρε-
νιακής πιέσεως. πτομυκίνη και άλλες αμινογλυκοσίδες, κ.λπ,
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ 2) Από υπερδοσολογία φαρμάκων και
- Σε χειρουργική αποκατάσταση του όγκου ..... 70% 3) Από αλληλεπίδραση φαρμάκων.
για τρία έτη και από το 4ο έτος και μετά ανάλογα την ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................30% - 40%
συμπτωματολογία ΕΚΤΙΜΗΣΗ- ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ
- Σε περίπτωση μη επιτυχούς αποκατάστασης του Ο ίλιγγος προβάλλεται συνηθέστατα σαν συνοδό σύ-
όγκου μετά από χειρουργική επέμβαση ................ 70% μπτωμα πολλών παθήσεων και πρέπει να διαφοροδι-
για τρία έτη και επανεξέταση κάθε επόμενη τριετία με αγιγνώσκεται από άλλες διαταραχές ισορροπίας. Στις
την προσκόμιση πρόσφατης μαγνητικής τομογραφίας περιπτώσεις αληθούς ιλίγγου πρέπει να δικαιολογηθεί
λιθοειδών – εσωακουστικών πόρων. κατ’ αρχάς η παρουσία του και εν συνέχεια να συνεκτι-
3. Αιθουσαία νευρωνίτιδα H83.8 μηθεί λόγω της ιδιαιτερότητας του συμπτώματος αυτού
Οπισθολαβυρινθική πάθηση με πιθανή εντόπιση στο (καθιστά το άτομο ανίκανο προς εργασία). Επί διαγνω-
γάγγλιο του Scarpa σμένων παθήσεων του αιθουσαίου συστήματος, η πα-
Απότομος έντονος ίλιγγος διάρκειας ημερών χωρίς ρουσία ιλίγγου είναι αυταπόδεικτος.
ακουολογικά ευρήματα αλλά με θετικές θερμικές δο- Στις άλλες περιπτώσεις κρίσεων ιλίγγου η εκτίμηση
κιμασίες. είναι δύσκολη.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ- ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Αναζητείται η παρουσία αιθουσαίων αντανακλαστικών
Η περίοδος ανάρρωσης ποικίλει ανάλογα με την ηλι- και η λειτουργική αντίδραση του συστήματος. Η πλέον
κία. Απαιτείται ανάρρωση 1-2 μηνών. Θεραπεία φαρμα- συνήθης και αξιόλογη εξέταση για τον προσδιορισμό
κευτική ολίγων ημερών. της λειτουργικής κατάστασης των λαβυρίνθων είναι η
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................30% - 40% ηλεκτρονυσταγμογραφική καταγραφή των αντιδράσεων
4. Καλοήθης ίλιγγος θέσεως H81, H82 των λαβυρίνθων και η μεταξύ τους σχέση.
Είναι η πιο συχνή παθολογική εκδήλωση του περιφε- Συγκρίνεται η διάρκεια της ταχείας φάσεως του νυ-
ρικού αιθουσαίου συστήματος. Η νόσος εμφανίζεται ως σταγμού, θερμού και ψυχρού του δεξιού με το αριστερό.
σύντομα επεισόδια ιλίγγου που εκλύονται με συγκεκρι- π.χ.
70734 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
Δυσκολία στην ομιλία και κατάποση. Βαρύτερη κα- - Καρκίνωμα ρινοφάρυγγα C11, C12
τάσταση όταν υπάρχει ανάρροια. Μετατραυματική ή ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........80% για τα πρώτα 3 έτη
μετεγχειρητική παράλυση γλωσσικού νεύρου. άνευ υποτροπής .....................67% από το 4ο έως το 5ο
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................20% - 30% έτος
3. Παθήσεις σιελογόνων αδένων K11 .......................................................50% από το 6ο έως το 7ο
• Λιθίαση σιελογόνων αδένων K11.5 έτος
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ .......................................................35% από το 8ο έτος και
Χειρουργική αντιμετώπιση μετά
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ. ........................................... 10% - Καρκίνος υποφάρυγγα C13
• Φλεγμονές K11.2 ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........80% για τα πρώτα 3 έτη
Χρόνια σιαλαδενίτιδα άνευ υποτροπής . ....................67% από το 4ο έως το 5ο
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ έτος
Χειρουργική αντιμετώπιση .......................................................50% από το 6ο έως το 7ο
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................15% - 20% έτος
• Νεοπλάσματα σιελογόνων αδένων (κακοήθη C08, .......................................................35% από το 8ο έτος και
καλοήθη D11) μετά
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ΣΗΜ: Σε περίπτωση υποτροπής των ανωτέρω παθή-
Χειρουργική αντιμετώπιση – χημειο-ακτινοθεραπεία σεων τα ποσοστά αναπηρίας αποδίδονται εκ νέου με
Η πρόγνωση εξαρτάται από τον ιστολογικό τύπο, την αυτή σειρά
στάδιο νόσου (Νσταδιοποίηση). Η ακτινοθεραπεία συ- 5. Απώλεια οδόντων K08.0, K08.1, K08.9
νιστάται μετεγχειρητικά για 1, 2, 3 κακοήθη μικτό όγκο, Απώλεια οδόντων με βλάβη των φατνίων τραυματικής
4 αδενοκυστικό και 5 μαλπιγιακό καρκίνωμα. Επίσης σε ή μετακτινικής αιτιολογίας
όλους τους όγκους που έχουν παράλυση προσωπικού α. Απώλεια 5 οδόντων
νεύρου. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................................. 10%
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ....80% για τα δύο πρώτα έτη β. Απώλεια όλων ή σχεδόν όλων των οδόντων άνω
.................................................... 67% για το 3ο και 4ο έτος και κάτω γνάθου με δυνατότητα εφαρμογής πρόσθεσης
................................................................. 50% για το 5ο έτος ................................................................................................. 15%
........ 35% από το 6ο έτος και μετά άνευ υποτροπής. γ. Απώλεια όλων ή σχεδόν όλων των οδόντων άνω
4. Νεοπλάσματα στοματοφάρυγγος - ρινοφάρυγγος και κάτω γνάθου με βλάβη των φατνίων που καθιστούν
• Καλοήθεις όγκοι D10.4, D10.5, D10.6 αδύνατη την εφαρμογή πρόθεσης ........................... 45%
1. θήλωμα 14.10. Παθήσεις του λάρυγγος
2. ίνωμα 1. Στενώσεις λάρυγγος J38.6, Q31, Q31.8, J95
3. αδένωμα (συγγενείς, μετατραυματικές, μετά από εγκαύματα και
4. αιμαγγείωμα από νεοπλασίες)
5. καλοήθεις οστικοί όγκοι Η στένωση του αυλού της γλωττίδας συνοδεύεται από
6. λεμφαγγείωμα ελαφρά μέχρι μεγάλου βαθμού δύσπνοια (ανάλογα με
ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ το βαθμό στένωσης) και βράγχος φωνής.
Καλή χειρουργική αντιμετώπιση ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
7. Ρινοΐνωμα (νεανικό αγγειοΐνωμα): Είναι ανάλογη με το βαθμό στένωσης- και αν επιδέχε-
Αγγειοβριθής όγκος που αιμορραγεί εύκολα και υπο- ται χειρουργική αντιμετώπιση.
τροπιάζει συχνά ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Μικρή στένωση του λάρυγγος με δυσφωνία ..... Π.Α.
Xειρουργική αντιμετώπιση – ακτινοθεραπεία – οιστρο- 10% - 15%
γονοθεραπεία Στένωση με αφωνία χωρίς δύσπνοια ..........Π.Α.10%-15%
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .... 67% μέχρι να χειρουργηθεί Στένωση με δύσπνοια μετά κόπωση ...........Π.Α.20%-30%
................................................... 40% μετά από χειρουργείο, Στένωση με δύσπνοια έντονη επιβάλλουσα την απαγό-
χωρίς υποτροπή ρευση πάσης κοπώσεως ........................................Π.Α. 60% - 70%
................................................... Σε περίπτωση υποτροπής Στένωση με αφωνία και έντονη δύσπνοια Π.Α.50%-60%
επανεξέταση Τραχειοστομία με διατήρηση της φωνής .Π.Α. 30%
• Κακοήθεις όγκοι C10 Τραχειοστομία με αδυναμία ομιλίας . ..........Π.Α. 40%
- 1. μαλπηγγιακό καρκίνωμα, 2. σάρκωμα, 3. Non 2. Μόνιμη τραχειοτομία Z39.0
Hodgkin λέμφωμα G52.0, C14 ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ Προκαλεί διαταραχή μέχρι απώλεια της ομιλίας
. ......................................................80% για τα πρώτα 3 έτη ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................. .......................... 70%
άνευ υποτροπής .....................67% από το 4ο έως το 5ο 3. Χρόνια λαρυγγίτιδα – παχυλαρυγγίτιδα J37.0, Q31.3,
έτος J95.5
.......................................................50% από το 6ο έως το 7ο ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
έτος Χρόνια λαρυγγίτιδα με υπερπλασία του επιθηλίου των
.......................................................35% από το 8ο έτος και γνήσιων φωνητικών χορδών ή και του υπολοίπου λαρυγ-
μετά γικού βλεννογόνου.
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70737
Μετά από επιτυχή διόρθωση με επεμβατικά μέσα: Μετά την παρέλευση πενταετίας .............. 20% και επα-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................................0% νεκτίμηση μετά την παρέλευση ακόμη πέντε (5) ετών
Στις παραπάνω ή ανάλογες καλοήθεις καταστάσεις - Επί ανεγχείρητου ca .................................... 80% για πέντε
μετά από επεμβατική (χειρουργική ή ενδοσκοπική) προ- (5) έτη κι επανεκτίμηση
σπάθεια διόρθωσης, αποτυχία ή υποτροπή μη υποκεί- - Επί δευτεροπαθών εντοπίσεων ............... 80% για πέντε
μενη ή δύσκολα διορθούμενη: (5) έτη κι επανεκτίμηση (Βλέπε ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΗ στο τέλος
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........20% για ένα (1) έτος και της παραγράφου 3 του παρόντος Κεφαλαίου)
επανεκτίμηση. Στρωματικοί όγκοι και νευροενδοκρινείς όγκοι
• Γαστροδωδεκαδακτυλικό συρίγγιο: Σπάνια, αλλά Το Π.Α. καθορίζεται ανάλογα με την έκτασή τους, την
βαριά επιπλοκή της γαστρεκτομής Billroth II - Ρήξη κο- αναγκαιότητα της χειρουργικής εκτομής ή όχι, την έκτα-
λοβώματος. ση της εκτομής και αν χρήζει επικουρικής θεραπείας,
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........40% για ένα (1) έτος και όπως στην παραπάνω παράγραφο.
επανεκτίμηση κάθε έτος μέχρι οριστικής χειρουργικής ΑΤΡΗΣΙΑ ΛΕΠΤΟΥ ΕΝΤΕΡΟΥ
αποκαταστάσεως. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ . .....................................67% για
Μετά την αποκατάσταση .............................................0% δύο (2) έτη κι επανεκτίμηση κάθε δύο (2) έτη μέχρι την
• Μόνιμη νηστιδοστομία: Όταν δεν υπάρχει πιθανότη- πλήρη χειρουργική αποκατάσταση
τα μελλοντικής αποκαταστάσεως του πεπτικού σωλήνα Στη συνέχεια .................................... 20% για δύο (2) έτη
με γενική επίδραση στον οργανισμό. 5. Μετεγχειρητικές καταστάσεις παχέος εντέρου
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................20% - 30% Α. Κατόπιν επεμβάσεων για καλοήθεις παθήσεις (ελ-
• Μόνιμος ειλεοστομία: Όταν δεν είναι εφικτή η απο- κώδης κολίτιδα, νόσος του Crohn, εκκολπωματική νόσος
κατάσταση της συνέχειας του πεπτικού σωλήνα, καλώς και εκκολπωματίτιδα του παχέος εντέρου, σύνδρομο
λειτουργούσα χωρίς επιπλοκές: Gardner και σύνδρομο Peutz-Jeghers). Καλοήθη νεο-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..................................20% - 30% πλάσματα (λιπώματα, αιμαγγειώματα, αδενωματώδεις
Σε περιπτώσεις που χρήζουν προφυλακτικής ειλε- πολύποδες).
οστομίας (π.χ. χαμηλή προσθιαία εκτομή, δημιουργία Β. Επεμβάσεις για κακοήθεις παθήσεις (καρκίνος πα-
νεολικίθου, κ.λπ.) το Π.Α. καλύπτεται από το ποσοστό χέος εντέρου, σάρκωμα, λειομυοσάρκωμα).
αναπηρίας της βασικής νόσου. Γ. Επίπεδα βαρύτητας βάσει κλινικής εικόνας - παρα-
ΓΙΑ ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ: κλινικών και εργαστηριακών εξετάσεων.
α) Τμηματική εντερεκτομή <3 μέτρα ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ 1ο Επίπεδο
- όταν δεν απαιτείται επικουρική θεραπεία .....67% Εκτομή τμήματος του παχέος εντέρου για καλοήθεις
για ένα (1) έτoς παθήσεις.
Στη συνέχεια ..................................................... 50% για τρία ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ: Καλή
(3) έτη ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................ 0%
Μετά την παρέλευση πενταετίας δεν δικαιολογείται 2ο Επίπεδο
ποσοστό αναπηρίας Υφολική εκτομή (>50%) και δημιουργία ειλεο-ορθικής
- όταν απαιτείται επικουρική θεραπεία ... 80% για ένα αναστόμωσης ή ολική ορθοκολεκτομή (100%) λόγω κα-
(1) έτος λοήθων παθήσεων (πολλαπλή πολυποδίαση, ελκώδης
Στη συνέχεια ..................................................... 67% για δύο κολίτιδα, κ.λπ.) και εφόσον υφίστανται λειτουργικές δι-
(2) έτη αταραχές του τύπου των πολλαπλών διαρροϊκών κενώ-
Και ........................................................................ 50% για τα σεων και της ακράτειας:
επόμενα δύο (2) έτη ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................ 10% - 30%
Μετά την παρέλευση πενταετίας δεν δικαιολογείται Σε ολική κολεκτομή ....................................... 50% για ένα
ποσοστό αναπηρίας. (1) έτος και επανεξέταση
β) Υφολική εντερεκτομή >3 μέτρα (συμπεριλαμβάνο- 3ο Επίπεδο
νται και οι λειτουργικές διαταραχές της εντερεκτομής) Μόνιμη κολοστομία μετά την αντιμετώπιση καλοήθων
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ παθήσεων
- όταν δεν απαιτείται επικουρική θεραπεία....... 67% ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................ 30%
για δύο (2) έτη 4ο Επίπεδο
Στη συνέχεια ..................................................... 50% για τρία Επεμβάσεις για κακοήθεις όγκους
(3) έτη ΠΡΟΓΝΩΣΗ-ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ: Επιφυλακτική.
Μετά την παρέλευση πενταετίας .............. 10% - 20% και • Ορθοκολικός καρκίνος χωρίς απομακρυσμένες με-
επανεκτίμηση μετά από πέντε (5) έτη ταστάσεις:
- όταν απαιτείται επικουρική θεραπεία .. 80% για ένα ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
(1) έτος - όταν δεν απαιτείται επικουρική θεραπεία (χημειοθε-
Στη συνέχεια ..................................................... 67% για δύο ραπεία ή ακτινοθεραπεία) ............................... 67% για δύο
(2) έτη (2) έτη
Και ........................................................................ 50% για τα Στη συνέχεια ..................................................... 50% για τρία
επόμενα δύο (2) έτη (3) έτη
70742 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
Μετά την παρέλευση πενταετίας δεν δικαιολογείται ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................ ................0%
Π.Α. (όταν δεν υπάρχει μόνιμη κολοστομία). • Κυστικοί όγκοι του παγκρέατος
- όταν απαιτείται επικουρική θεραπεία . . 80% για ένα α) Αληθείς κύστες με βραδεία εξέλιξη χωρίς επιπλοκές.
(1) έτος ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................ ....................0%
Στη συνέχεια ..................................................... 67% για δύο β) Ψευδοκύστεις: Μετατραυματικές ή μετανεκρωτικές
(2) έτη και χαρακτηριζόμενες από την έλλειψη ιδίου τοιχώματος και
............................................................................... 50% για τα εφόσον δεν εμφανίζουν -υποβαλλόμενες σε εγχειρητική
επόμενα δύο (2) έτη θεραπεία- παγκρεατικό συρίγγιο.
Μετά την παρέλευση πενταετίας............... 20% για πέ- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ........20% για ένα (1) έτος και
ντε (5) έτη (όταν δεν υπάρχει μόνιμη κολοστομία) επανεκτίμηση
Μετά την παρέλευση ακόμη μιας πενταετίας, επανε- • Παγκρεατικό συρίγγιο
κτίμηση. ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
Το Π.Α είναι ανεξάρτητο αν ακολουθεί αγωγή συντή- 1ο Επίπεδο
ρησης ή όχι, έως και πέντε έτη. Εκροή παγκρεατικών υγρών μικράς σχετικώς ποσότη-
Μετά την πενταετία, αν ακολουθεί αγωγή συντήρη- τας (100-300 κ.εκ./ 24ωρο) (χαμηλής παροχής). Γίνεται
σης ........................................................................... 20% για όσο σχετικώς εύκολα ανεκτό.
διαρκεί ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .......... 10% για ένα (1) έτος κι
Μετά την πενταετία σε περίπτωση μόνιμης τελικής επανεκτίμηση κάθε έτος.
κολοστομίας ......................................................... 30% και προ- 2ο Επίπεδο
στίθεται το Π.Α. του καρκίνου Έκκριση πέραν των 300 κ.εκ.. Επηρεασμός της γενικής
• Ορθοκολικός καρκίνος με μεταστάσεις ή με υποτρο- καταστάσεως. Αυτά έχουν αιτιολογία τη 12/δακτυλο-
πή μετά από χειρουργική θεραπεία: παγκρεατεκτομή. Κλινικός και εργαστηριακός έλεγχος
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................ 80% για δύο (μεγάλης παροχής).
(2) έτη και επανεκτίμηση ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..........................20% - 40% για
Στη συνέχεια ..................................................... 67% για τα ένα (1) έτος κι επανεκτίμηση κάθε έτος
επόμενα τρία (3) έτη • Παγκρεατεκτομή για καλοήθεις παθήσεις
• Επί ανεγχείρητου ca ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................. 80% για πέντε - Μερική παγκρεατεκτομή: (συνυπολογίζοντας τις λει-
(5) έτη κι επανεκτίμηση τουργικές επιπλοκές) ......................20% για ένα (1) έτος
(Βλέπε ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΗ στο τέλος της παραγράφου 3 του - Ολική παγκρεατεκτομή: (συνυπολογίζοντας τις λει-
παρόντος Κεφαλαίου) τουργικές επιπλοκές) ......................30% για ένα (1) έτος
ΑΤΡΗΣΙΑ ΟΡΘΟΥ • Παγκρεατεκτομή για κακοήθεις παθήσεις
• Χαμηλή Ατρησία ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................ 67% για δύο Μερική παγκρεατεκτομή: .......... 67% για τρία (3) έτη
(2) έτη κι επανεκτίμηση κάθε δύο (2) έτη μέχρι την πλήρη Στη συνέχεια .................................... 50% για δύο (2) έτη
χειρουργική αποκατάσταση Μετά την παρέλευση πενταετίας..20% για άλλα τρία (3)
Στη συνέχεια, όταν ο σφιγκτηριακός μηχανισμός είναι έτη
φυσιολογικός ....................................................... 20% για δύο Ολική παγκρεατεκτομή: .............. 80% για δύο (2) έτη
(2) έτη. Στη συνέχεια ................................... 67% για τρία (3) έτη
Σε περιπτώσεις δυσλειτουργίας του σφιγκτηριακού μη- Μετά την παρέλευση πενταετίας ........ 30% για άλλα
χανισμού, σύμφωνα με μανομετρικό έλεγχο ....... 30% - 35% τρία (3) έτη
για τρία (3) έτη και επανεκτίμηση Σε περίπτωση υποτροπής ή μεταστάσεων ..80% για
• Υψηλή Ατρησία πέντε (5) έτη κι επανεκτίμηση (Βλέπε ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΗ στο
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................ 67% για δύο τέλος της παραγράφου 3 του παρόντος Κεφαλαίου)
(2) και επανεκτίμηση κάθε δύο (2) έτη μέχρι την πλήρη Στα ανωτέρω προστίθεται το ποσοστό αναπηρίας του
χειρουργική αποκατάσταση σακχαρώδους διαβήτη.
Στη συνέχεια ..................................................... 30% για τρία Σε ανεγχείρητο ca .............. >80% για πέντε (5) έτη κι
(3) έτη, ακόμη και σε περιπτώσεις με καλό σφιγκτηριακό επανεκτίμηση.
μηχανισμό. 7. Μετεγχειρητικές καταστάσεις σπληνός
Σε περιπτώσεις δημιουργίας νεοληκύθου και εφόσον Οι παθήσεις του σπληνός που χρήζουν χειρουργικής
υπάρχουν επεισόδια πολλαπλών φλεγμονών της νεολη- επεμβάσεως (σπληνεκτομή) συνήθως είναι οι ακόλουθες:
κύθου, τεκμηριωμένα ενδοσκοπικά, 30% - 35%. 1) Μορφές υπερσπληνισμού
6. Μετεγχειρητικές καταστάσεις παγκρέατος 2) Κακώσεις σπληνός
• Συγγενείς ανωμαλίες του παγκρέατος 3) Ανευρύσματα σπληνικής αρτηρίας
α) Ανωμαλίες παγκρεατικού πόρου 4) Νεοπλασματικές και κυστικές νόσοι και αποστή-
β) Διπλούν πάγκρεας ματα.
γ) Έκτοπο πάγκρεας σε στόμαχο, 12/δάκτυλο,νήστιδα ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
δ) Δακτυλιoειδές πάγκρεας εφόσον δεν έχει δημιουρ- Η βαρύτητα της νόσου εξαρτάται από την αιτία που
γήσει σημεία χρόνιας αποφράξεως και ίκτερου. οδήγησε στην επέμβαση της σπληνεκτομής.
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70743
ευρήματα από την τριχοειδοσκόπηση. Αντίθετα, ασθε- Β. Με τον όρο χρόνια απόφραξη εννοούμε τη σταδι-
νής με Φαινόμενο Raynaud (RP) στα πλαίσια Νοσήματος ακή και μακροχρόνια απόφραξη των αρτηριών λόγω
του Συνδετικού ιστού, χαρακτηρίζεται από παθολογικά αρτηριοσκληρύνσεως – αρτηριίτιδας.
(σκληροδερματικού τύπου) ευρήματα, ούτως ώστε η Στάδια αποφρακτικής αρτηριοπάθειας:
μέθοδος να χρησιμεύει στην πρώιμη εντόπιση Συστη- Ι. Ασυμπτωματικό: ...................... .......................... Π.Α. 0%
ματικού Σκληροδέρματος σε ασθενείς με μοναδικό σύ- ΙΙ. Διαλείπουσα χωλότης
μπτωμα το φαινόμενο Raynaud πριν την επίσημη κλινική ΙΙα>250μ χωρίς άλγος. Βελτιώνεται με συντηρητική
έναρξη της νόσου. αγωγή: . ............................................................. Π.Α. 0% - 10%
Αίτια δευτεροπαθούς φαινομένου Raynaud ΙΙβ<250μ εμφάνιση άλγους. Βελτιώνεται με τη συντη-
Ρευματικά νοσήματα: σκληρόδερμα, συστηματικός ρητική αγωγή και με κριτήριο το επάγγελμα γίνεται χει-
ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, δερ- ρουργική παρέμβαση: .... ..........................Π.Α. 10% - 20%
ματομυοσίτιδα, πολυμυοσίτιδα ΙΙΙ. Άλγος κατακλίσεως με/χωρίς διαλείπουσα χωλότη-
Αρτηριακή αποφρακτική νόσος: αθηροσκλήρωση των τα, διαταραχή χροιάς δέρματος. Απαιτείται χειρουργική
άκρων, αποφρακτική θρομβαγγειίτιδα, οξεία αρτηρια- παρέμβαση: ...............................Π.Α. 50%, έως την ημέρα
κή απόφραξη, σύνδρομο θωρακικής εξόδου της χειρουργικής αντιμετώπισης και επανεκτίμηση.
Πνευμονική υπέρταση IV. Στάδιο γαγγραίνης. Αρχόμενη γάγγραινα ή εγκα-
τεστημένη, συνεχές άλγος αναπαύσεως, απώλεια ιστού,
Νευρολογικές διαταραχές: νόσος μεσοσπονδύλιου
δίσκου, συριγγομυελία, όγκοι του νωτιαίου μυελού, ισχαιμικό έλκος, κ.λπ. Απαιτείται χειρουργική παρέμβα-
εγκεφαλικά επεισόδια, πολιομυελίτιδα, σύνδρομο ση: ....................................................................Π.Α. 67% - 80%
καρπιαίου σωλήνα ανάλογα με την έκταση της ισχαιμίας για ένα (1) έτος
και επανεκτίμηση.
Αιμοπάθειες: ψυχροσυγκολλητίνες, κρυοσφαιριναιμία,
Για όλα τα ανωτέρω απαιτείται τεκμηρίωση με υπερη-
μυελοϋπερπλαστικές διαταραχές, μακροσφαιριναιμία
Waldenström χογραφικό έλεγχο και αγγειογραφία.
Για τα στάδια ΙΙΙ και IV η αποκατάσταση λαμβάνει επεί-
Τραύματα: από δόνηση, από χρήση σφυριού, ηλεκτρο-
γοντα χαρακτήρα. Επανεκτίμηση των αποτελεσμάτων
πληξία, συνεχή δακτυλογραφήση και χρήση πιάνου
και ανάλογα με το τελικό στάδιο προσαρμόζεται το Πο-
Φάρμακα: παράγωγα ερυσιβώδους όλυρας, μεθυσερ- σοστό Αναπηρίας (όπως π.χ. αναστροφή σταδίου μετά
γίδη, β-αποκλειστές, βλεομυκίνη, βινβλαστίνη, σισπλα- τη χειρουργική παρέμβαση).
τίνη
5. Χειρουργικές παθήσεις λεμφαγγείων
Θεραπευτικά σε βαριές περιπτώσεις με συχνά επει- Συγγενείς: Λεμφαγγειώματα, λεμφοιδήματα.
σόδια κρίσεων και κυρίως σε δευτεροπαθές φαινόμενο, Επίκτητες: Δευτεροπαθές λεμφοίδημα, μη φλεγμονώ-
χορηγούνται αγγειοδιασταλτικά φάρμακα (νιφεδιπίνη, δες λεμφοίδημα, φλεγμονώδες λεμφοίδημα, φλεγμονώ-
αναστολείς PGE2 βοζεντάνη, Iλοπροστ, κλπ). δης λεμφαγγειίτιδα (οξεία και χρόνια).
ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: Κακοήθεις: Λεμφώματα, λεμφαγγειοσαρκώματα.
Για το ιδιοπαθές φαινόμενο Raynaud ......5% - 20% ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
ανάλογα με την συχνότητα των κρίσεων και το επάγγελ-
1ο Επίπεδο
μα (έκθεση σε ιδιαίτερες συνθήκες ψύχους και υγρασίας
Στάδιο Ι (αναστρέψιμο οίδημα)
όπως εργασία κοντά σε ψυγεία, κ.λπ.)
Μικρού βαθμού λεμφοίδημα χωρίς να δημιουργεί δυ-
Για το δευτεροπαθές φαινόμενο Raynaud που υπάρχει
σχέρεια στο άκρο.
αποδεδειγμένη συσχέτιση με χρήση κρουστικών μηχα-
Δεν προσδίδει Ποσοστό Αναπηρίας
νημάτων ............................................ 5% - 35% ανάλογα τη
βαρύτητα του συνδρόμου (συχνότητα κρίσεων, ισχαιμι- 2ο Επίπεδο
κές τροφικές αλλοιώσεις). Στάδιο ΙΙ – ΙΙΙ (ΙΙΙ μη αναστρέψιμο οίδημα)
Σε μόνιμες ισχαιμικές μη αναστρέψιμες βλάβες Χρόνιο οίδημα άκρου: . .........................Π.Α. 30% - 40%
(γάγγραινα δακτύλων) από το φαινόμενο ή τη νόσο 3ο Επίπεδο
Raynaud .................................... βλ. αντίστοιχο κεφάλαιο. Στάδιο ΙΙΙ - ΙV (μη αναστρέψιμο οίδημα)
Αποκλειστικά για το δευτεροπαθές φαινόμενο Επί οιδήματος των κάτω άκρων, αναλόγως της δυ-
Raynaud που εμφανίζεται στα πλαίσια νοσήματος του σχρηστίας:
Συνδετικού Ιστού, καθώς αποτελεί εκδήλωση της υποκεί- Ετεροπλεύρως: . ...................................................Π.Α. 40%
μενης νόσου το ποσοστό αναπηρίας συμπεριλαμβάνεται Αμφοτεροπλεύρως: ...........................................Π.Α. 67%
στη συνολική αξιολόγηση της βαρύτητας του νοσήμα- 4ο Επίπεδο
τος ..............................................(βλ. αντίστοιχα κεφάλαια). Στάδιο IV (λεμφοστατική ελεφαντίαση)
4. Χειρουργικές παθήσεις αρτηριών κάτω άκρων Μεγάλου βαθμού οίδημα με διαταραχές -άλγος, εκ-
Οι παθήσεις των αρτηριών των κάτω άκρων διακρίνο- δηλώσεις- ή επί χρονίου ελεφαντιασικού, αναλόγως του
νται σε οξείες και χρόνιες αποφράξεις. βαθμού χρήσεως των άκρων:... Π.Α. 67% - 80%
Α. Με τον όρο οξεία αρτηριακή απόφραξη εννοούμε Επί χρονίας λεμφαγγειίτιδας, αναλόγως των συμπτω-
την αιφνίδια διακοπή της ροής του αίματος μιας μεγάλου μάτων: .............................................................Π.Α. 35% - 50%
μεγέθους αρτηρίας (αρτηριακή εμβολή - οξεία θρόμ- Επί οξείας λεμφαγγειίτιδας συνήθως δεν αποδίδεται
βωση). Ποσοστό Αναπηρίας.
70746 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
αντιμετωπίζεται ξεχωριστά ως όγκος της ουροδόχου τήρας ή ουρητηροκήλη) αυτών. Συνήθως οι περισσότε-
κύστεως (βλέπε αντίστοιχη παράγραφο) ρες από αυτού του είδους τις ανωμαλίες δεν έχουν καμιά
Γ. Με παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων επίπτωση και είναι ασυμπτωματικές. Επί λειτουργικών
..................................................................................... Π.Α. ≥67% διαταραχών (π.χ. απόφραξη, ουρολοιμώξεις) κρίνεται
Δ. Σε περίπτωση ΧΝΑ κρίνεται με βάση και την παρά- σκόπιμη η διόρθωσή τους. Το Π.Α. κρίνεται ανάλογα με
γραφο για τη νεφρική ανεπάρκεια την παραμένουσα έκπτωση της νεφρικής λειτουργίας
Ε. Στην περίπτωση παρουσίας απομακρυσμένων μετα- αφού διορθωθούν οι υφιστάμενες διαταραχές.
στάσεων και κακής λειτουργικής κατάστασης του ασθε- Συγγενείς ή επίκτητες ανωμαλίες και των δύο νεφρών
νούς μπορεί να κριθεί και η βοήθεια ετέρου προσώπου. ή ουρητήρων ως προς τη μορφή, το μέγεθος, τον αριθμό
ΝΕΦΡΕΚΤΟΜΗ ΕΠΙ ΜΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΟΥ ΝΕΦΡΟΥ ΣΥΝΕ- και τη θέση τους, όταν προκαλούν επίσημες λειτουργι-
ΠΕΙΑ ΚΑΛΟΗΘΟΥΣ ΝΟΣΟΥ Ή ΣΥΝΕΠΕΙΑ ΤΡΑΥΜΑΤΙΚΗΣ κές διαταραχές και αφού γίνει προσπάθεια διόρθωσής
ΚΑΚΩΣΕΩΣ τους κρίνονται με βάση την παράγραφο περί νεφρικής
Η χειρουργική αφαίρεση του νεφρού (νεφρεκτομή) ανεπάρκειας.
εκτελείται και όταν ο νεφρός έχει καταστραφεί από Επανεκτίμηση Π.Α. γίνεται επί αλλαγής της νεφρικής
οποιαδήποτε αιτία (πυόνεφρος – ρικνός νεφρός - υδρο- λειτουργίας.
νεφρωτικός μη λειτουργικός νεφρός) ή πρέπει να αφαι- - ΟΠΙΣΘΟΠΕΡΙΤΟΝΑΪΚΗ ΙΝΩΣΗ ή ΝΟΣΟΣ του Οrmond
ρεθεί συνεπεία τραυματικής κακώσεως που θέτει σε N29
κίνδυνο την ζωή του ασθενούς. Συνήθως είναι άγνωστης αιτιολογίας φλεγμονώδης
Οι περισότερες νεφρικές κακώσεις αντιμετωπίζονται διεργασία στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο που οδηγεί
συντηριτικά με διατήρηση του οργάνου. Είναι ομως δυ- σε στραγγαλισμό και απόφραξη του ενός ή και των δύο
νατόν να υπάρξουν στο μέλλον όψιμες βλάβες, όπως ουρητήρων, που μπορεί να οδηγήσει ακόμα και σε οξεία
υδρονέφρωση, νεφρογενή υπέρταση και ουρολοιμώξεις νεφρική ανεπάρκεια (Ιδιοπαθής ΟΠΙ). Πιο σπάνια η οπι-
οπότε κρίνονται ανάλογα. σθοπεριτοναϊκή ίνωση μπορεί να οφείλεται και σε άλλες
Νεφρεκτομή για οποιοδήποτε άλλο λόγο πλην της αιτίες εκ των οποίων σοβαρότερη είναι η κακοήθης νό-
κακοήθειας σος του οπίσθιου περιτοναίου (π.χ. λέμφωμα, σάρκωμα
Α. Πρώτο έτος ......................................................Π.Α. 50% κοκ) και πρέπει να αντιμετωπίζεται διαφορετικά ως προς
Β. Μετά τη συμπλήρωση του πρώτου έτους ..Π.Α. 10% το Π.Α.
Γ. Σε περίπτωση ΧΝΑ κρίνεται με βάση και την παρά- Α. Μη κακοήθους αιτιολογίας οπισθοπεριτοναϊκή ίνω-
γραφο για τη νεφρική ανεπάρκεια. ση μετά την κατάλληλη αντιμετώπιση (φαρμακευτική ή
16.2. Συγγενείς ή επίκτητες παθήσεις των νεφρών- χειρουργική) χωρίς μόνιμη έκπτωση της νεφρικής λει-
ουρητήρων με αποφρακτική διαταραχή του ανώτερου τουργίας .................................................................... Π.Α. 15%
ουροποιητικού που μπορεί να οδηγήσουν σε επιπλοκές Β. Μη κακοήθους αιτιολογίας οπισθοπεριτοναϊκή ίνω-
(υποτροπιάζουσες ουρολοιμώξεις-νεφρική ανεπάρκεια) ση εάν μετά την κατάλληλη αντιμετώπιση (φαρμακευτι-
- ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗ N13 κή ή χειρουργική) συνοδεύεται από μόνιμη έκπτωση της
Υδρονέφρωση αποκαλείται η διάταση του ουρη- νεφρικής λειτουργίας κρίνεται με βάση την παράγραφο
τηροπυελοκαλυκικού συστήματος. Συνήθως υπάρχει περί νεφρικής ανεπάρκειας.
απόφραξη σε κάποιο σημείο της αποχετευτικής οδού Γ. Οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση κακοήθους αιτιολογίας
(συγγενούς ή επίκτητης αιτιολογίας). Η εκτίμηση της ριζικά αντιμετωπιζόμενη χωρίς υπολειμματική νόσο.
υπολειπόμενης βλάβης ελέγχεται μετά την άρση του Το πρώτο έτος .....................................................Π.Α. 67%
κωλύματος. Είναι δυνατόν σε περιπτώσεις χρόνιας Εάν ο κλινικοεργαστηριακός έλεγχος είναι χωρίς εν-
απόφραξης να παραμένει διάταση του αποχετευτικού δείξεις υποτροπής, το δεύτερο έτος.................Π.Α. 50%
(απεικονιστικά) χωρίς λειτουργική απόφραξη. Το Π.Α. και από το τρίτο έτος και μετά ......................Π.Α. 25%.
κρίνεται βάση της υφιστάμενης λειτουργικής έκπτωσης. Επανέλεγχος του Π.Α. επί υποτροπής.
Α. Συγγενής ή επίκτητη ετερόπλευρη ή αμφοτερό- Δ. Οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση κακοήθους αιτιο-
πλευρη υδρονέφρωση αφού έχει λυθεί η απόφραξη λογίας με υπολειμματική ή απομακρυσμένη νόσο
χωρίς νεφρική ανεπάρκεια ................................... Π.Α. 0% ..................................................................................... Π.Α. ≥67%
Β. Συγγενής ή επίκτητη ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευ- - ΣΤΕΝΩΜΑΤΑ ΤΟΥ ΟΥΡΗΤΗΡΑ N29
ρη υδρονέφρωση αφού έχει λυθεί η απόφραξη συνοδευ- Στενώματα του ουρητήρα είναι συνήθως τραυματικής
όμενη από έκπτωση της νεφρικής λειτουργίας κρίνεται αιτιολογίας.
με βάση την παράγραφο περί νεφρικής ανεπάρκειας. Ανάλογα με την σοβαρότητα της στένωσης και το ετε-
Επανεκτίμηση του Π.Α. επί αλλαγής της νεφρικής λει- ρόπλευρο ή αμφοτερόπλευρο αυτής μπορεί να οδηγήσει
τουργίας μέχρι σε υδρονέφρωση και λειτουργική έκπτωση του
- ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΑΡΙΘΜΟΥ / ΘΕΣΗΣ / ΜΟΡ- σύστοιχου νεφρού - νεφρική ανεπάρκεια.
ΦΗΣ N28 Στενώματα ουρητήρα οποιασδήποτε αιτιολογίας αφού
Κατά την εμβρυογέννεση ο νεφρός και το αποχετευ- γίνει προσπάθεια διόρθωσής τους κρίνονται ανάλογα με
τικό σύστημα μπορεί να παρουσιάσουν ανωμαλίες που την επίδραση στη νεφρική λειτουργία βάση της παρα-
αφορούν τον αριθμό (π.χ. συγγενώς μονήρης νεφρός), τη γράφου περί νεφρικής ανεπάρκειας.
θέση (π.χ. έκτοπος πυελικός νεφρός) και τη μορφή (π.χ. Επανεξέταση του Π.Α. επί αλλαγής της νεφρικής λει-
πεταλοειδής νεφρός ή δισχιδής ουρητήρας ή μεγαουρη- τουργίας.
70750 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
- ΛΙΘΙΑΣΗ ΤΟΥ ΟΥΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ N20 γειών μπορούν να έχουν και ψυχολογικές συνέπειες που
Μεταβολικά και περιβαλλοντικά αίτια συνυπάρχουν άπτονται κρίσης από τις αντίστοιχες ειδικότητες. Πάντως
και είναι υπεύθυνα για την ανάπτυξη λίθων στο μεγαλύ- και οι δύο επιπλοκές είναι χειρουργικά αντιμετωπίσιμες.
τερο μέρος των ασθενών. Χρόνια απόφραξη κατά μήκος Α. Καρκίνος προστάτου που τίθεται σε προσεκτική
της αποχετευτικής οδού είναι δυνατόν να συνεισφέρει παρακολούθηση .....................................................Π.Α. 25%
στη λιθογένεση. Όταν ομιλούμε για νεφρολιθίαση, εννο- Β. Καρκίνος προστάτου ριζικά αντιμετωπισθείς (ριζική
ούμε τη δημιουργία λίθου μέσα στον κάλυκα και την πύ- προστατεκτομή, ακτινοθεραπεία, βραχυθεραπεία) χωρίς
ελο και όχι τη δημιουργία λίθου εντός του παρεγχύματος βιοχημική υποτροπή, το πρώτο έτος ...............Π.Α. 67%
που παραμένει εκτός του αποχετευτικού συστήματος, Χωρίς υποτροπή από το δεύτερο έτος και μετά
χωρίς κλινικά ενοχλήματα. Οι λίθοι αντιμετωπίζονται χει- ........................................................................................Π.Α. 25%
ρουργικά εκτός αν είναι πολύ μικροί σε μέγεθος οπότε Γ. Καρκίνος προστάτου με βιοχημική υποτροπή μετά
υπάρχει η πιθανότητα αυτόματης αποβολής χωρίς ια- την αρχική θεραπεία και για ένα έτος ..Π.Α. 50% - 67%
τρική παρέμβαση. Εάν μετά από PSA ομαλοποιηθεί ..................Π.Α. 25%
Α. Απλή λιθίαση των νεφρών που, μετά την αυτόματη Δ. Καρκίνος προστάτου με κλινική τοπική υποτροπή
αποβολή ή χειρουργική αφαίρεση αυτών, δεν συνο- μετά την αρχική θεραπεία ....................................Π.Α. 67%
δεύεται από διαταραχές της νεφρικής λειτουργίας και Ε. Μεταστατική νόσος του προστάτου .... Π.Α. ≥67%
δεν υπάρχουν σημεία υπολειμματικής αποφράξεως ΣΤ. Ορμονοάντοχος καρκίνος προστάτου Π.Α. ≥80%
.......................................................................................... Π.Α. 0% Σε νόσο τελικού σταδίου με κακή λειτουργικότητα
Β. Λιθίαση των νεφρών που, μετά την χειρουργική μπορεί να κριθεί και η βοήθεια ετέρου προσώπου για
αφαίρεση αυτών συνοδεύεται από διαταραχές της νεφρι- βραχύ χρονικό διάστημα που δεν μπορεί να υπερβαίνει
κής λειτουργίας συνεπεία επιπλοκών, κρίνεται με βάση τους έξι μήνες.
την παράγραφο περί νεφρικής ανεπάρκειας. Επανεκτίμηση του Π.Α. ανάλογα με την πορεία εξέλι-
- ΝΕΦΡΟΣΤΟΜΙΑ N28 ξης της νόσου.
Μονήρης ................................................................Π.Α. 40% ΠΡΟΣΤΑΤΙΤΙΔΑ N41
Αμφοτερόπλευρη ...............................................Π.Α. 50% Η προστατίτιδα χωρίζεται σε οξεία και χρονία. Η οξεία
1. Παθήσεις του προστάτου είναι μικροβιακής αιτιολογίας που συνήθως θεραπεύε-
ΚΑΛΟΗΘΗΣ ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑ ΤΟΥ ΠΡΟΣΤΑΤΟΥ N40 ται και δεν έχει συνέπειες. Η χρονία προστατίτιδα έχει 3
Συχνότατη νόσος με πληθώρα θεραπευτικών επιλο- μορφές: την χρονία μικροβιακή, την φλεγμονώδη και
γών. Έγκαιρη αντιμετώπιση οδηγεί σε υποστροφή των την μη μικροβιακή μη φλεγμονώδη μορφή.
συμπτωμάτων. Παραμελημένες περιπτώσεις με χρόνια Και οι τρείς μορφές, ειδικά οι δυο τελευταίες, παρου-
απόφραξη μπορεί να οδηγήσουν σε επιπλοκές όπως σιάζουν δυσκολίες στην θεραπευτική τους προσέγγιση
χρόνια νεφρική ανεπάρκεια και άτονη κύστη. Σπάνια και παρουσιάζουν συχνές υποτροπές.
επιπλοκή της χειρουργικής αντιμετώπισης είναι η μόνιμη Η συμπτωματολογία της χρόνιας προστατίτιδας ποι-
ακράτεια των ούρων η οποία όμως μπορεί να διορθωθεί κίλλει σε βαρύτητα και σε επίμονες περιπτώσεις μπορεί
χειρουργικά. να επιφέρει σημαντικές επιπτώσεις στην καθημερινό-
Α. Καλοήθης υπερπλασία προστάτου αντιμετωπισθεί- τητα του ασθενούς κυρίως από ψυχολογικής απόψεως.
σα φαρμακευτικώς ή χειρουργικώς χωρίς επιπλοκές Χρόνια προστατίτιδα με συχνές υποτροπές και σημα-
......................................................................................... Π.Α. 0% ντική ψυχοσωματική επιβάρυνση. Χρήζει εκτιμήσεως
Β. Καλοήθης υπερπλασία προστάτου με νεφρική ανε- από ψυχίατρο.
πάρκεια που παραμένει μετά την χειρουργική αντιμε- 2. Παθήσεις ουροδόχου κύστεως
τώπιση κρίνεται βάση των Π.Α. της παραγράφου της ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΟΥΡΟΔΟΧΟΥ ΚΥΣΤΕΩΣ C67
νεφρικής ανεπάρκειας. Ο καρκίνος της ουροδόχου κύστεως χωρίζεται σε μη
Γ. Καλοήθης υπερπλασία προστάτου που λόγω ια- διηθητικό και διηθητικό καρκίνο κύστεως ανάλογα με
τρικών συννοσηροτήτων δεν μπορεί να αντιμετωπι- το αν διηθεί ο όγκος την μυϊκή στιβάδα της ουροδόχου
σθεί χειρουργικώς και υποχρεώνει τον ασθενή σε μό- κύστεως ή όχι. Ο μη διηθητικός (επιφανειακός) καρκίνος
νιμο καθετήρα ή διαλείποντες αυτοκαθετηριασμούς κύστεως χωρίζεται σε ομάδες χαμηλού, μετρίου και υψη-
........................................................................................Π.Α. 50% λού κινδύνου για υποτροπή και μετάπτωση σε διηθητικό
ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΠΡΟΣΤΑΤΟΥ C61 καρκίνο.
Ο συχνότερος καρκίνος στον άνδρα. Η πρώιμη διάγνω- Συνήθως μετά την διουρηθρική εκτομή του όγκου
ση με την βοήθεια του PSA επιτρέπει την θεραπεία σε της ουροδόχου κύστεως (που είναι και η αρχική θερα-
αρχικά στάδια με εξαιρετικά αποτελέσματα. Απαιτείται πεία – βιοψία σε όλους τους όγκους της κύστεως) και
όμως μακροχρόνια παρακολούθηση καθώς υποτροπή ανάλογα με τον κίνδυνο χορηγούνται ενδοκυστικές
μπορεί να παρουσιασθεί ακόμα και μετά 15 έτη. Νόσος εγχύσεις επικουρικά. Οι ασθενείς αυτοί χρήζουν τακτι-
τοπικά προχωρημένη ή μεταστατική έχει κακή πρόγνω- κό κυστεοσκοπικό έλεγχο. Ενίοτε ασθενείς με υψηλό
ση παρότι η εξέλιξή της στην πλειονότητα των ασθενών κίνδυνο για διήθηση υποβάλλονται πρώιμα σε ριζική
είναι αργή σε σχέση με άλλες μεταστατικές κακοήθειες. κυστεκτομή. Η ριζική κυστεκτομή αποτελεί επίσης και
Συχνές επιπλοκές της θεραπευτικής αντιμετώπισης του αντιμετώπιση εκλογής σε ασθενείς με διηθητικό καρκίνο
καρκίνου του είναι η ακράτεια των ούρων και η στυτική κύστεως. Μόνο σε περίπτωση αυξημένου εγχειρητικού
δυσλειτουργία. Οι επιπτώσεις των δυο αυτών παρενερ- κινδύνου επιλέγεται εναλλακτικά η ακτινοθεραπεία. Η
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70751
χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται νεοεπικουρικά προ (επιτακτική ή από υπερπλήρωση) και στην αδυναμία
της κυστεκτομής ή επικουρικά σε προχωρημένη νόσο. ουρήσεως (λόγω ατονίας της κύστεως ή αποφράξεως).
Μεταστάσεις είναι συχνές και έχουν κακή πρόγνωση. Συνεπεία αυτών οι συχνές ουρολοιμώξεις και η επιδεί-
Α. Μη διηθητικός καρκίνος κύστεως χαμηλού και με- νωση της νεφρικής λειτουργίας. Η διάγνωση βασίζεται
τρίου κινδύνου για υποτροπή και διήθηση. Για το πρώτο πέραν των άλλων κυρίως στην ουροδυναμική εξέταση.
έτος ..................................................................Π.Α. 30% - 40% Σε μερικές διαταραχές υπάρχει χειρουργική αντιμετώ-
Από το δεύτερο έτος και μετά ...........Π.Α. 15% - 25% πιση ενώ σε άλλες όχι.
Β. Μη διηθητικός καρκίνος κύστεως υψηλού κινδύνου ΑΔΥΝΑΜΙΑ ΚΕΝΩΣΕΩΣ ΤΗΣ ΟΥΡΟΔΟΧΟΥ ΚΥΣΤΕΩΣ
για υποτροπή και διήθηση • ΕΠΙ ΑΠΟΦΡΑΞΕΩΣ N32
Για το πρώτο έτος ...............................................Π.Α. 50% Γίνεται επανεκτίμηση της τελικής βλάβης μετά την
Από το δεύτερο έτος και μετά ...........Π.Α. 25% - 35% άρση της αποφράξεως. Ανάλογα δίδεται και Π.Α.
Επανεκτίμηση του Π.Α. επί μεταπτώσεως σε διηθητικό • ΕΠΙ ΑΤΟΝΗΣ ΚΥΣΤΗΣ (ιδιοπαθής) N31.2
ή επί προγραμματισμένης κυστεκτομής Α. Με αξιόλογη κατακράτηση ούρων και ουροδυναμι-
Μετά τη συμπλήρωση της πενταετίας και μετά από κά ευρήματα που συνηγορούν υπέρ άτονης κύστης που
πλήρη κλινικοεργαστηριακό έλεγχο ο οποίος δεν ανα- χρήζει διαλειπόντων καθετηριασμών .............Π.Α. 50%
δεικνύει ενδείξεις υποτροπής της νόσου Π.Α. μειωμένο Β. Με αξιόλογη κατακράτηση ούρων, ουροδυναμικά
κατά 10% επί των ανωτέρω ποσοστών. ευρήματα που συνηγορούν υπέρ άτονης κύστης που
Γ. Διηθητικός καρκίνος της ουροδόχου κύστεως που χρήζει διαλειπόντων καθετηριασμών και ΧΝΑ κρίνεται
υποβάλλεται σε ριζική κυστεκτομή με εκτροπή των με βάση την παράγραφο 1.
ούρων (ορθότοπη ή ετερότοπη νεοκύστη ή ουρητηρο- ΑΔΥΝΑΜΙΑ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗΣ ΠΛΗΡΩΣΕΩΣ ΤΗΣ
στομίες) ανεξαρτήτως νεοεπικουρικής ή επικουρικής ΚΥΣΤΕΩΣ
χημειοθεραπείας .........................................Π.Α.67% - 80% • ΕΠΙ ΜΙΚΡΗΣ ΧΩΡΗΤΙΚΟΤΗΤΑΣ ΤΗΣ ΚΥΣΤΕΩΣ N32.8
Μετά τη συμπλήρωση της πενταετίας και μετά από
Ρικνή ουροδόχος κύστη ανεξαρτήτου αιτιολογίας με
πλήρη κλινικοεργαστηριακό έλεγχο ο οποίος δεν ανα-
επιπλοκές από το ανώτερο ουροποιητικό και χρόνια νε-
δεικνύει ενδείξεις υποτροπής της νόσου, ............... Π.Α.
φρική ανεπάρκεια όπως καθορίζεται στην αντίστοιχη
μειωμένο κατά 10% επί των ανωτέρω ποσοστών.
παράγραφο.
Δ. Διηθητικός καρκίνος της ουροδόχου κύστεως με
• ΕΠΙ ΥΠΕΡΔΡΑΣΤΗΡΙΑΣ ΚΥΣΤΕΩΣ N31.1
παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων ή εμφάνιση
Υπερδραστήρια κύστη με ακράτεια ούρων που δεν
αυτών μετά την αρχική θεραπεία .................. Π.Α. ≥80%
βελτιώνεται με φαρμακευτικό ή χειρουργικό χειρισμό
Ε. Διηθητικός καρκίνος της ουροδόχου κύστεως που
υποβάλλεται σε ακτινοβολία λόγω αδυναμίας εκτέλεσης που οδηγεί σε επιπλοκές από το ανώτερο ουροποιητικό
κυστεκτομής λόγω αυξημένου εγχειρητικού κινδύνου και χρόνια νεφρική ανεπάρκεια όπως καθορίζεται στην
.................................................................................... Π.Α. ≥67% αντίστοιχη παράγραφο
ΣΤ. Σε περίπτωση συνυπάρχουσας νεφρικής ανεπάρ- ΑΚΡΑΤΕΙΑ ΟΥΡΩΝ N32.8:
κειας κρίνεται με βάση την αντίστοιχη παράγραφο. Συνεχής ακράτεια ούρων μετά από αποτυχία χειρουρ-
Στην αρχική μετεγχειρητική περίοδο μετά την κυστε- γικής θεραπείας ............................. .............Π.Α. 30% - 50%
κτομή και στην περίπτωση παρουσίας απομεμακρυσμέ- 3. Παθήσεις όρχεως
νων μεταστάσεων μπορεί να κριθεί και η βοήθεια ετέρου ΕΠΙΚΤΗΤΟΣ ΜΟΝΗΡΗΣ ΟΡΧΙΣ
προσώπου για βραχύ χρονικό διάστημα που δεν μπορεί ΟΡΧΕΚΤΟΜΗ ΓΙΑ ΚΑΡΚΙΝΟ ΟΡΧΕΩΣ C62
να υπερβαίνει τους έξι μήνες. Είναι καρκίνος που αφορά σχεδόν κατά αποκλειστι-
ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΤΗΣ ΟΥΡΟΔΟΧΟΥ ΚΥΣΤΕΩΣ κότητα την ηλικιακή ομάδα κάτω των 40. Συνήθως δίνει
N33 μεταστάσεις στους παρααορτικούς και παρά την κάτω
Ευτυχώς είναι πολύ σπάνιες. κοίλη λεμφαδένες. Μπορεί επίσης να δώσει μεταστάσεις
Εκστροφή της ουροδόχου κύστεως ή άλλες ανωμαλίες κυρίως στους πνεύμονες και το ήπαρ. Ανάλογα με τον
στη διάπλαση της ουροδόχου κύστεως όταν προκαλούν ιστολογικό τύπο και το στάδιο πέραν της ορχεκτομής
μόνιμες λειτουργικές διαταραχές, που απαιτούν διαλεί- περιλαμβάνονται στην θεραπευτική αντιμετώπιση η
ποντες καθετηριασμούς, τεχνητό νεφρό λόγω μόνιμων χημειοθεραπεία, η ακτινοβολία και ο οπισθοπεριτονα-
βλαβών που έχουν προκαλέσει στη νεφρική λειτουργία ϊκός λεμφαδενικός καθαρισμός, με γενικώς εξαιρετικά
ή ακράτεια κρίνονται με βάση τις αντίστοιχες παραγρά- αποτελέσματα. Η παρακολούθηση αυτών των ασθενών
φους, όπως αυτές προαναφέρθηκαν. είναι εντατική κυρίως τα 2 πρώτα έτη. Η απώλεια ενός εκ
ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΗΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑΣ ΤΟΥ ΚΑΤΩΤΕΡΟΥ ΟΥ- των όρχεων ειδικά σε νεαρούς άνδρες είναι δυνατόν να
ΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ (νευρογενούς ή άλλης αιτιολογίας) επιφέρει ψυχολογική επιβάρυνση που πρέπει να κριθεί
Υπάρχουν πολλών ειδών ταξινομήσεις για την νευρο- ανάλογα, αν και η τοποθέτηση ορχικής πρόθεσης λύνει
γενή δυσλειτουργία του κατώτερου ουροποιητικού. Η το θέμα τουλάχιστον σε κοσμιτικό επίπεδο.
ταξινόμηση της International Continence Society (ICS) Α. Ορχεκτομή επί μη μεταστατικού καρκίνου όρχεως
χωρίζει τις διαταραχές αυτές ανάλογα με το αν συμβαί- με ή χωρίς προφυλακτική συμπληρωματική θεραπεία
νουν κατά την φάση πλήρωσης ή κένωσης της ουροδό- και/ή οπισθοπεριτοναϊκό λεμφαδενικό καθαρισμό για
χου κύστεως. Τα αίτια ποικίλλουν. Κλινικά τα συμπτώ- το πρώτο έτος ..........................................................Π.Α. 67%
ματα συνοψίζονται κυρίως στην ακράτεια των ούρων Επί μη υποτροπής, για το δεύτερο έτος .....Π.Α. 50%
70752 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
Ετερόπλευρη Αμφοτερόπλευρη
Έως 30 μοίρες 5 20
Έως 10 μοίρες 10 60
Έως 5 μοίρες 20 70
< 5 μοιρών 25 80
οριζόντια ανώτερα σκοτώματα 5 10
οριζόντια κατώτερα σκοτώματα 10 30
Ομώνυμη ημιανοψία 25
Ρινική ημιανοψία 10
Κροταφική ημιαναοψία 30
Άνω τεταρτοκυκλική 5 ανά τεταρτημόριο
ημιανοψία*
Κάτω τεταρτοκυκλική 15 ανά τεταρτημόριο
ημιανοψία*
* όταν έχουν προσβληθεί 3 τεταρτοκύκλια, στο ποσοστό της οριζόντιας ή κάθετης ημιανοψίας που αντιστοιχεί
στα 2 προστίθεται και 5% που προκύπτει από το τρίτο
Σε οποιαδήποτε διαταραχή των οπτικών πεδίων συ- πηρίας να αναφέρει την αιτία (πάθηση) που προκάλεσε
νυπάρχει προσβολή και της κεντρικής περιοχής με απο- τη μείωση της οπτικής οξύτητας ή των διαταραχών των
τέλεσμα τη μείωση της κεντρικής όρασης, ο υπολογι- οπτικών πεδίων, καθώς και το αν η πάθηση αυτή επιδέ-
σμός του ποσοστού αναπηρίας προσδιορίζεται από το χεται θεραπευτική αντιμετώπιση ή είναι μη ιατή. Επίσης,
άθροισμα του ποσοστού που αναλογεί στη μείωση της θα πρέπει να καταχωρεί εκτός από την οπτική οξύτητα
οπτικής οξύτητας και του ποσοστού που αναλογεί στη και τη βλάβη στο οπτικό πεδίο, εφόσον αυτή είναι απα-
διαταραχή του οπτικού πεδίου. ραίτητο να συνεκτιμηθεί.
ΣΗΜΕΙΩΣΗ: Το ποσοστό της οπτικής αναπηρίας – αναπηρία όρα-
Εφόσον το ποσοστό αναπηρίας έχει υπολογιστεί με σης θα πρέπει να προσδιορίζεται με βάση την Οπτική
βάση τη μείωση της οπτικής οξύτητας, οι παθήσεις των Οξύτητα και την έκταση των Οπτικών Πεδίων και ενδέ-
οφθαλμών που έχουν προκαλέσει τη μειωμένη οξύτητα χεται να είναι διαφορετικό από το ποσοστό αναπηρίας
δεν προσδίδουν επιπλέον ποσοστό αναπηρίας. Το ίδιο που προσδίδουν στον εξεταζόμενο οι παθήσεις των
ισχύει και για τις περιπτώσεις που ο υπολογισμός έχει οφθαλμών.
γίνει με βάση τις διαταραχές των οπτικών πεδίων. Σύμφωνα με ομάδα μελέτης της Π.Ο.Υ. για την πρό-
Σε κάθε περίπτωση ο θεράπων ιατρός οφείλει κατά τη ληψη της τύφλωσης, οι ασθενείς με ελαττωμένη όραση
συμπλήρωση του Εισηγητικού Φακέλου Παροχών Ανα- κατηγοριοποιούνται με βάση τον παρακάτω Πίνακα:
70754 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
ΚΑΤΗΓΟΡΙΑ ΕΛΑΤΤΩΜΕΝΗΣ
Οπτική Οξύτητα με την καλύτερη δυνατή διόρθωση
ΟΡΑΣΗΣ
1 <3/10 1/10
2 <1/10 1/20
3 <1/20 1/60 (ΜΔ στο 1μ)
4 <1/60 ΑΦ
5 Μη αντίληψη φωτός
9 Απροσδιόριστη - αδιευκρίνιστη
Σε ορισμένους ασθενείς ενδέχεται να υπάρξουν μη 18.9. Ουρική αρθρίτιδα M10 και άλλες κρυσταλλογε-
αναστρέψιμες συνέπειες, όπως π.χ. τύφλωση επί κροτα- νείς αρθρίτιδες M11
φικής αρτηρίτιδος ή νόσου Αδαμαντιάδη-Behcet’s, χρό- Η χρόνια εναπόθεση κρυστάλλων ουρικού μονονα-
νια νεφρική ή αναπνευστική ανεπάρκεια επί αγγειίτιδων τρίου και άλλων (π.χ. πυροφωσφορικού ασβεστίου) σε
μικρού και μέσου μεγέθους αγγείων, προσβολή ΚΝΣ. άτομα με υπερουριχαιμία, οδηγεί, με ποικίλη συχνότητα
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ σε οξείες κρίσεις αρθρίτιδας. Λόγω βραχυχρόνιας δι-
Κατά τη διάρκεια ανοσοτροποποιητικής θεραπείας και αρκείας των κρίσεων δεν επέρχεται μόνιμη αλλά μόνο
για όσο διαρκεί η ενεργότητα της νόσου ....... Π.Α. ≥ 67% πρόσκαιρη αναπηρία.
Όταν υπάρχουν μη αναστρέψιμες οργανικές βλάβες Σε ορισμένους ασθενείς στους οποίους ενδέχεται να
(π.χ. τύφλωση, αναπνευστική ανεπάρκεια, χρόνια νεφρι- συμβαίνουν αλλεπάλληλες κρίσεις μακράς διαρκείας
κή ανεπάρκεια, κ.λπ.) τα ποσοστά αναπηρίας καθορίζο- που προκαλούν δυσκινησία ή καταστροφή και αγκύ-
νται κατά περίπτωση ................................................ βλ. στα λωση συγκεκριμένων αρθρώσεων και μυϊκή ατροφία, ο
αντίστοιχα οικεία κεφάλαια βαθμός της ανικανότητας καθορίζεται όπως στα κεφά-
18.6. Σύνδρομο Sjogren M35.0 λαια περί δυσκινησίας ή αγκύλωσης άνω ή κάτω άκρων
Tο σύνδρομο Sjogren είναι ένα χρόνιο αυτοάνοσο νό- αντίστοιχα ................................ βλ. την παράγραφο 18.4.
σημα του συνδετικού ιστού, που προσβάλει κατεξοχήν Σε περίπτωση χρόνιας πολυαρθρικής μορφής .. βλ.
τους εξωκρινείς αδένες. την παράγραφο 18.4.
Η διάγνωση της νόσου γίνεται σύμφωνα με τα διεθνή 18.10. Οστεοπόρωση και άλλα μεταβολικά νοσήματα
διαγνωστικά κριτήρια, η κύρια κλινική έκφραση του συν- των οστών
δρόμου είναι η ξηροστομία και η ξηροφθαλμία. (οστεομαλακία, ραχίτιδα, οστική νόσος από παθήσεις
Σε απουσία άλλων εκδηλώσεων .......Π.Α. 10% - 20% των παραθυρεοειδών αδένων, νεφρική οστεο- δυστρο-
Όταν υπάρχει βαριά ξηροφθαλμία με εγκατεστημένη φία, ατελής οστεογένεση, ινώδης δυσπλασία, υποφω-
οφθαλμική βλάβη .................. βλ. αντίστοιχα κεφάλαια. σφατασία και άλλες σπάνιες οστικές παθήσεις)*
Σε ασθενείς με φλεγμονώδη αρθρίτιδα .........βλ. την Η οστεοπόρωση είναι μια οστική νόσος στην οποία
παράγραφο 18.4 ελαττώνεται η πυκνότητα και διαταράσσεται η αρχιτε-
κτονική του οστού με αποτέλεσμα την μείωση της αντο-
Σε ασθενείς με συστηματικές εκδηλώσεις (αγγειίτιδα,
χής και τα κατάγματα ευθραυστότητας. Στα υπόλοιπα
προσβολή αιμοποιητικού, ήπατος, πνεύμονα, κεντρικό
μεταβολικά νοσήματα των οστών είτε λόγω διαταραχών
και περιφερικό νευρικό σύστημα, νεφρίτιδα) υπό ανο-
επιμετάλλωσης ή από άλλες μεταβολικές διαταραχές το
σοτροποποιητική αγωγή και ενεργότητα νόσου αλλά και
αποτέλεσμα είναι επίσης μείωση της οστικής αντοχής
σε μη αναστρέψιμες οργανικές βλάβες .... Π.Α. ≥ 67%
και οστικές παραμορφώσεις. Η οστεοπόρωση δεν προ-
18.7. Υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα, αντιφωσφο-
καλεί μόνιμη κινητική αναπηρία εκτός: α) εάν επιπλακεί
λιπιδικό σύνδρομο, σαρκοείδωση, παθήσεις εναποθή-
με παθολογικά κατάγματα σπονδυλικών σωμάτων που
κευσης και εναπόθεσης, αμυλοείδωση, νεοπλάσματα
προκαλούν πόνο και νευρολογικές διαταραχές (βλ. αντί-
αρθρώσεων, νόσος Paget* στοιχο κεφάλαιο) και β) με παθολογικά κατάγματα του
Σε ασθενείς με φλεγμονώδη αρθρίτιδα ........ βλ. την αυχένα του μηριαίου οστού και ο ασθενής δεν δύναται
παράγραφο 18.4. να υποστεί χειρουργική επέμβαση, με αποτέλεσμα μό-
Δεδομένου ότι τα διάφορα αυτά νοσήματα δυνα- νιμη απώλεια κινητικότητος (βλ. αντίστοιχο κεφάλαιο).
τόν να παρουσιάζουν ποικίλες εκδηλώσεις με σοβα- Στα υπόλοιπα μεταβολικά νοσήματα των οστών το Π.Α.
ρή νοσηρότητα από άλλα όργανα ή/και συστήματα, διαμορφώνεται ανάλογα με τις οστικές παραμορφώσεις
(αναπνευστική ή καρδιακή ανεπάρκεια ή νευρολογική και τα κατάγματα όπως περιγράφονται στα αντίστοιχα
προσβολή στα πλαίσια σαρκοειδώσεως, ηπατική ανε- κεφάλαια.
πάρκεια στα πλαίσια παθήσεων εναποθήκευσης και 18.11. Οικογενής μεσογειακός πυρετός E85.0
εναπόθεσης, κώφωση στα πλαίσια νόσου Paget, κ.λπ.) ΟΡΙΣΜΟΣ-ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
το ποσοστό αναπηρίας καθορίζεται κατά περίπτωση βλ. Είναι το συχνότερο κληρονομούμενο αυτοφλεγμο-
αντίστοιχα κεφάλαια. νώδες νόσημα.
18.8 Οστεοαρθρίτιδα M15-M19 Η έναρξη νόσου είναι ως τα 10 έτη στο 60% των ασθε-
Η οστεοαρθρίτιδα είναι η πιο κοινή μορφή αρθρίτιδος. νών και ως τα 20 έτη στο 90% των ασθενών.
Τυπικά προσβάλλει τις αρθρώσεις των γονάτων, ισχίων Στην τυπική του εικόνα, χαρακτηρίζεται από υποτρο-
της σπονδυλικής στήλης, την πρώτη καρπομετακάρπια, πιάζοντα αυτοπεριοριζόμενα επεισόδια πυρετού, ορο-
καθώς και τις εγγύς και άπω μεσοφαλλαγικές αρθρώσεις γονίτιδας και /ή υμενίτιδας.
των χειρών. Στη διάρκεια των κρίσεων (1-3 ημέρες) δυνατόν να εμ-
Δεν πρόκειται για νόσο που προκαλεί μόνιμη κινητική φανίζεται αρθρίτιδα, κυρίως μονοαρθρίτιδα κάτω άκρων
αναπηρία, εκτός μεμονωμένων περιπτώσεων που δεν σε ποσοστό περίπου 75% των ασθενών, ενώ παρατεινό-
δύνανται να υποστούν αρθροπλαστική επέμβαση. μενη αρθρίτιδα ή οροαρνητική Σπονδυλοαρθρίτιδα έχει
Επί σοβαρών δυσλειτουργιών ............ βλ. αντίστοιχα αναφερθεί στο 5% των περιπτώσεων.
κεφάλαια περί κινητικότητας. Η διάγνωση είναι κλινική, στηρίζεται στα κριτήρια Tel
Επί αρθροπλαστικών επεμβάσεων ισχίου ή/και γόνα- Hashomer (1967) και στις άτυπες περιπτώσεις υποστη-
τος ................................................ βλ. αντίστοιχα κεφάλαια. ρίζεται από τη γενετική αναζήτηση των καθιερωμένων
70758 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
19. ΝΕΦΡΟΛΟΓΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ 2ος τρόπος: εφαρμόζοντας την εξίσωση MDRD Study
19.1. Χρόνια πυελονεφρίτιδα N11.0, N11.1 equation
Πρόκειται για χρόνια λοίμωξη ουροποιητικού που eGFR= 186 x (κρεατινίνη ορού σε mg/dl) – 1,154 x (ηλι-
προσβάλλει το νεφρό. κία) – 0,203 x (0.742 αν η ασθενής είναι γυναίκα).
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Η MDRD είναι ακριβέστερη, αλλά στην κλινική πρά-
Η νόσος διατρέχει χρονίως. Τελικώς καταλήγει σε χρό- ξη εφαρμόζεται συνήθως η Crockroft and Gault, με την
νια νεφρική νόσο. οποία άλλωστε έχει γίνει η σταδιοποίηση της νόσου.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: ...... Ό,τι ισχύει για τη «χρόνια Το ποσοστό αναπηρίας καθορίζεται από το στάδιο της
νεφρική νόσο» (παρ. 19.6). χρόνιας νεφρικής νόσου.
19.2. Πολυκυστική νόσος νεφρών Q61 ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ ΤΗΣ ΧΡΟΝΙΑΣ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ ΚΑΙ
Ανήκει στις κληρονομικές και συγγενείς νόσους των ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
νεφρών. Το υπερηχογράφημα και η αξονική τομογραφία Στάδια 1 και 2 (Κάθαρση κρεατινίνης ≥90ml/min και
των νεφρών αποκαλύπτουν τις κύστεις. 60-89ml/min αντίστοιχα)
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: ....................Ό,τι ισχύει για τη
Κλινικά ευρήματα
«χρόνια νεφρική νόσο» (παρ. 19.6).
Ο ασθενής είναι ασυμπτωματικός
19.3. Υδρονέφρωση N13.0, Q62.0
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................................................0%
Οποιοδήποτε εμπόδιο στην ελεύθερη ροή των ούρων
Στάδιο 3 (Κάθαρση κρεατινίνης 30-59ml/min)
(όγκος, στένωση, λίθος ή υπερτροφία του προστάτη) έχει
ως αποτέλεσμα υδρονέφρωση. Κλινικά ευρήματα
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ Αρτηριακή υπέρταση και ενίοτε και δευτεροπαθής
Πρόκειται συνήθως για οξεία αναστρέψιμη νόσο. υπερπαραθυρεοειδισμός
Μπορεί όμως σε ορισμένες περιπτώσεις να προκαλέσει ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................10% - 20%
χρόνια νεφρική νόσο. Στάδιο 4 (Κάθαρση κρεατινίνης 15-30ml/min)
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: ....................Ό,τι ισχύει για τη Κλινικά ευρήματα
«χρόνια νεφρική νόσο» (παρ. 19.6). Ο ασθενής μπορεί να εμφανίζει αναιμία, αδυναμία,
19.4. Νεφρωσικό σύνδρομο N04 καταβολή, περιφερικά οιδήματα, δύσπνοια.
Το νεφρωσικό σύνδρομο οφείλεται σε πρωτοπαθείς Το ποσοστό αναπηρίας καθορίζεται με βάση την πα-
σπειραματοθεραπείες ή σε δευτεροπαθείς σπειραμα- ρουσία και την βαρύτητα των προαναφερόμενων συ-
τονεφρίτιδες στο πλαίσιο συστηματικών νοσημάτων. μπτωμάτων.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΙΑΤΡΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΑΠΟΨΗ ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................35% - 67%
Η πρόγνωση εξαρτάται από τη φύση της υποκείμενης Στάδιο 5 (Κάθαρση κρεατινίνης <15ml/min)
νόσου και την ανταπόκριση της σπειραματικής προσβο- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................................. 80%
λής στην θεραπεία. 19.7. Μεταμόσχευση νεφρού Z94.0
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: Επί απορρίψεως του μοσχεύματος: αιφνίδια επιδεί-
Εξαρτάται από τις επιπλοκές (θρομβώσεις, συνυπάρ- νωση νεφρικής λειτουργίας, εμφάνιση πρωτεϊνουρίας,
χων ασκίτης ή/και πλευριτική συλλογή, έκπτωση νεφρι- αρτηριακής υπέρτασης. Ενίοτε παρατηρείται υποτροπή
κής λειτουργίας) της πρωτοπαθούς σπειραματικής νόσου στο μόσχευμα.
Άνευ επιπλοκών ..................................................Π.Α. 20% ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
Επί επιπλοκών.............................................. Π.Α. ανάλογα Όταν βρίσκεται υπό χρόνια αιμοκάθαρση.......... 80%
με τη βαρύτητά τους. Όταν βρίσκεται υπό χρόνια περιτοναϊκή κάθαρση
19.5. Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια τελικού σταδίου ................................................................................................. 80%
(ΧΝΑΤΣ) υπό εξωνεφρική κάθαρση Y84.1 Κατά και μετά τη μεταμόσχευση ............................ 80%
ΧΝΑΤΣ υπό εξωνεφρική κάθαρση (Κάθαρση κρεατινί-
Επί απορρίψεως του μοσχεύματος ή σοβαρών επιπλο-
νης <15ml/min) .......................................................Π.Α. 80%
κών ........................................................................................ 80%
19.6. Χρόνια νεφρική νόσος N18
20. ΣΠΑΝΙΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ
ΟΡΙΣΜΟΣ:
Ως σπάνιο νόσημα/πάθηση ορίζεται από την Ε.Ε. κάθε
Νεφρική βλάβη διάρκειας μεγαλύτερης των 3 μη-
νών, που καθορίζεται από δομικές ή/και λειτουργικές νόσημα που προσβάλλει λιγότερα από 5/10000 άτομα
ανωμαλίες του νεφρού και εκδηλώνεται με παθολογικά και περιλαμβάνεται στον κατάλογο της Orphanet. Ο κα-
ευρήματα από τη γενική ούρων (ερυθροκυτταρικοί κύ- τάλογος αναγνωρίζεται από το Ελληνικό Κράτος με το
λινδροι, πρωτεϊνουρία (>300mg το 24ωρο) ή/και παθο- ΦΕΚ 261/2-12-2013 άρθρο 14.
λογική απεικόνιση των νεφρών (ουλές) ή/και GFR<60mL/ Υπάρχουν 6000-8000 σπάνιες παθήσεις, εκ των οποίων
min/1.73 m2 για περισσότερο από 3 μήνες. άνω του 80% έχουν καθορισμένα γενετικά αίτια. Οι άλ-
Η εκτίμηση του βαθμού της νεφρικής λειτουργίας λες προκαλούνται από λοιμώξεις (βακτηριακές,ιογενείς
(e-GFR) γίνεται με δύο τρόπους: κλπ),αλλεργίες, περιβαλλοντικούς παράγοντες, εκφυλι-
1ος τρόπος: εφαρμόζοντας την εξίσωση Cockcroft στικά αίτια, σπάνιες μορφές κακοήθειας. Είναι συνήθως
and Gault πολυσυστηματικά νοσήματα με ποικιλία εκδηλώσεων
eGFR={(140-ηλικία) x σωματικό βάρος σε κιλά)/(72 x αλλά κοινή (για το καθένα εξ’ αυτών) παθογένεια και συ-
κρεατινίνη ορού σε mg/dl)} x 0.85 αν η ασθενής είναι νεπώς, δεν θα πρέπει να αντιμετωπίζονται ως τυχαίες
γυναίκα. συνυπάρξεις συμπτωμάτων.
70760 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
Σε κάποια σπάνια νοσήματα η νόσος εκδηλώνεται στα- - Η ποιότητα ζωής και ο βαθμός ανεξαρτησίας στην
διακά και η εξελικτική/εκφυλιστική πορεία είναι χρονικά καθημερινότητα.
προβλέψιμη (π.χ. μυϊκή δυστροφία Duchenne), αλλά σε Ι. ΕΝΔΟΓΕΝΗ ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΜΕ ΟΞΕΑ ΦΑΙ-
άλλες περιπτώσεις τα συμπτώματα, η σοβαρότητα των ΝΟΜΕΝΑ
συμπτωμάτων και η ηλικία εκδήλωσης των επιμέρους 1. Διαταραχές του κύκλου ουρίας
εκδηλώσεων της νόσου μπορεί να ποικίλλουν μεταξύ Όπως:
ασθενών που έχουν την ίδια πάθηση (π.χ. νευροϊνωμά- • Ανεπάρκεια ορνιθινοτρανσκαρβαμυλάσης ORPHA
τωση) λόγω του φαινομένου της γενετικής ετερογένειας 664 ICD10 Ε72.4
(φαινοτυπική και αλληλίων). • Κιτρουλλιναιμία:
Μερικά από τα σπάνια νοσήματα περιλαμβάνονται - Α. Κιτρουλλιναιμία τύπου 1 ή κλασσική κιτρουλλιναι-
στον Ε.Π.Π.Π.Α. και έχουν καθορισμένο εύρος προτεινό- μία-ανεπάρκεια αργινινοσουξινικής συνθετάσης ORPHA
μενου Π.Α. Για τα υπόλοιπα χρειάζεται χρόνος, ώστε να 187 ICD10 E72.2.
ταξινομηθούν και να προταθεί, για τα συνηθέστερα εξ’ - Β. Κιτρουλλιναιμία τύπου 2 ORPHA 247582 ICD10
αυτών, συγκεκριμένο Ποσοστό Αναπηρίας. Έως τότε, για E72.2, (συνώνυμα αποτελούν η ανεπάρκεια του φορέα
την αξιολόγηση της αναπηρίας θα πρέπει να πληρούνται ασπαρτικού γλουταμικού οξέος και η ανεπάρκεια κιτρί-
οι παρακάτω προϋποθέσεις: νης)
Α. Ο εισηγητικός φάκελος να έχει κωδικό Orphanet ο • Αργινινοσουξινική οξυουρία ORPHA 23 ICD10 E72.4
οποίος να φαίνεται και στην απόφαση των επιτροπών. 2. Λυσινουρική δυσανεξία στην πρωτεΐνη ORPHA 470
Β. Πρέπει να έχει συμπληρωθεί από Κέντρο ή ειδικό ICD10 E72.4
ιατρό γνώστη του νοσήματος και να περιέχει τα στοιχεία 3. Οργανικές οξυουρίες/αιμίες
που τεκμηριώνουν τη διάγνωση βάσει των δεδομένων Όπως:
της βιβλιογραφίας και της Orphanet, με αναλυτική πα- • Γλουταρική οξυουρία τύπου 1 (GA 1) ORPHA 25,
ράθεση εργαστηριακών ευρημάτων, κλινική περιγραφή, ICD10 E 72.3
εξέλιξη της νόσου και θεραπευτική αγωγή. • Προπιονική οξυουρία ORPHA 35 ICD10 E 71.1
Γ. Ο προσδιορισμός του Π.Α. να εξαρτάται από το επί- • Μεθυλμαλονική οξυουρία ORPHA 29355 ICD10 E71.1
πεδο βαρύτητας, που οι βλάβες και οι επιπλοκές της • Iσοβαλερική οξυουρία ORPHA 33 ICD10 E 71.1
4. Νόσος οσμής ούρων σαν σιρόπι σφενδάμου (MSUD)
νόσου έχουν επιφέρει στα επιμέρους συστήματα του
ORPHA 511 ICD10 E71.0 0
οργανισμού, λαμβάνοντας υπόψη τα χαρακτηριστικά
5. Μιτοχονδριακές διαταραχές β-οξείδωσης των λιπα-
των σπανίων (στην πλειονότητά τους γενετικώς καθο-
ρών οξέων και διαταραχές καρνιτίνης ORPHA 309115
ρισμένων και εξελισσομένων) νοσημάτων.
5.1. Διαταραχές β-οξείδωσης των λιπαρών οξέων
20.1. ΕΝΔΟΓΕΝΗ ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ
Όπως:
Εισαγωγή: Τα κληρονομικά μεταβολικά νοσήματα
• Ανεπάρκεια της ακύλ-συνένζυμο Α δεϋδρογενάσης
(ΚΜΝ) είναι σπάνια, εφ’ όρου ζωής χρόνια νοσήματα που
λιπαρών οξέων μεσαίων-αλυσίδων (ανεπάρκεια MCAD)
συνήθως οφείλονται σε κάποια ενζυμική ανεπάρκεια με ORPHA 42 ICD10 E71.3
αποτέλεσμα τη συσσώρευση τοξικών μεταβολιτών και • Ανεπάρκεια της ακυλ-συνένζυμο Α δεϋδρογενάσης
πρόκληση βλαβών σε οποιοδήποτε οργανικό σύστημα, πολύ μακρών αλυσίδων λιπαρών οξέων (ανεπάρκεια
ανάλογα με τη διαταραχή. Ως εκ τούτου άπτονται πολ- VLCAD) ORPHA 26793 ICD10 E71.3
λών ειδικοτήτων. Τα περισσότερα ΚΜΝ κληρονομούνται • Πολλαπλή ανεπάρκεια των άκυλ-συνένζυμο Α δεϋ-
με το υπολειπόμενο αυτοσωματικό χαρακτήρα και μπο- δρογενασών (ανεπάρκεια MADD) ORPHA 26791 ICD10
ρεί να εκδηλωθούν σε οποιαδήποτε ηλικία. Ε71.3
Στην αξιολόγηση της βαρύτητας και της πρόγνωσης • Μεμονωμένη ανεπάρκεια 3-υδροξυ-ακυλ-συνένζυμο
θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη: Α δεϋδρογενάσης μακρών αλυσίδων λιπαρών οξέων
- Το προσδόκιμο ζωής για την συγκεκριμένη πάθηση. (ανεπάρκεια LCHAD) ORPHA 5 ICD10 E71.3
- Η σταθερότητα των συμπτωμάτων, δηλ. αν υπάρχει 5.2. Διαταραχές καρνιτίνης
συνεχής επιδείνωση της κλινικής κατάστασης (καθώς και • Πρωτοπαθής ανεπάρκεια καρνιτίνης – διαταρα-
η ταχύτητα της επιδείνωσης) ή αν η εξέλιξη είναι βραδεία χή πρόσληψης της καρνιτίνης (carnitine transporter
και ελεγχόμενη. deficiency ORPHA 158 E71.3).
- Οι δυνατότητες για θεραπεία και η αποτελεσματι- Πρόγνωση καλή εφ’όσον τηρηθεί η απαραίτητη από
κότητα της αντιμετώπισης. Στις παθήσεις που χαρακτη- του στόματος χορήγηση της καρνιτίνης εφ’ όρου ζωής
ρίζονται από επεισόδια μεταβολικής απορρύθμισης ..................................................................................... Π.Α.>10%
λαμβάνονται υπόψη ο αριθμός και η βαρύτητα των επει- • Ανεπάρκεια παλμιτουλτρανσφεράσης Ι της καρνιτί-
σοδίων και οι δυσκολίες της επείγουσας αντιμετώπισης νης (CPT I deficiency) ORPHA 156 ICD10 71.3
των επεισοδίων. • Ανεπάρκεια παλμιτουλτρανσφεράσης ΙΙ της καρνιτί-
- Οι δυνητικές επιπλοκές στα διάφορα όργανα ανάλογα νης (CPT II deficiency) ORPHA 157 ICD10 71.3. Υπάρχουν
με το νόσημα, π.χ. ψυχοκινητική καθυστέρηση, νεφρική 3 μορφές:
ανεπάρκεια, ηπατική ανεπάρκεια, μυοκαρδιοπάθεια, τύ- α) θανατηφόρα νεογνική μορφή ORPHA 228308
φλωση, καρκίνος κ.α. και τα σχετιζόμενα θέματα υγείας. β) βαριά βρεφική μορφή (ηπατοκαρδιομυϊκή) ORPHA
- Οι αντικειμενικές δυσκολίες στην παρακολούθηση 228305
(συχνότητα και είδος των εξετάσεων). γ) μυοπαθητική μορφή ORPHA 221302
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70761
• Ανεπάρκεια τρανσλοκάσης της καρνιτίνης ORPHA νης cblC) είναι βαρύτατη διαταραχή της κοβαλαμίνης
212138 ICD10 E71.3 που χαρακτηρίζεται από συμπτωματολογία από όλα
6. Γλυκογονιάσεις (Glycogen Storage Diseases-GSD) τα οργανικά συστήματα, κυρίως το κεντρικό νευρικό
ORPHA 7921 σύστημα (λήθαργο, σπασμούς, άνοια, παραισθησίες),
• Τύποι γλυκογονιάσεων που χαρακτηρίζονται από το πεπτικό (έμετοι, διάρροια), το αιμοποιητικό (αναιμία,
μεταβολικά επεισόδια (π.χ. κετωτική υπογλυκαιμία, γα- λευκοπενία), τους οφθαλμούς (μελαχρωστική αμφιβλη-
λακτική οξέωση, ραβδομυόλυση, κ.λπ.) είναι: στροειδοπάθεια) και τους νεφρούς (αιμολυτικό ουραι-
- τύπος 0 (ανεπάρκεια συνθάσης του γλυκογόνου) μικό σύνδρομο με 5% θνησιμότητα και 10% νεφρική
ORPHA 2089 E74.0 ανεπάρκεια τελικού σταδίου).
- τύπος I νόσος von Gierke (Τύπος 1a ORPHA 79258 Η συμπτωματολογία του νοσήματος προκαλείται από
και τύπος 1b 79259 ICD10 Ε74.0) τη συσσώρευση στον οργανισμό βλαβερών μεταβολι-
- τύπος III (Νόσος Cori Forbes) ORPHA 366 ICD10 Ε74.0 τών κυρίως ομοκυστεΐνη που λόγω της συγκεκριμένης
- τύπος IV (νόσος Andersen) ORPHA ICD10 Ε74.0 μεταβολικής διαταραχής δεν μπορεί να μεταβολιστεί.
- τύπος VI (νόσος Hers) ORPHA 359 ICD10 Ε74.0 Η θεραπευτική αγωγή θα πρέπει να γίνεται εφ’όρου
- τύπος IX ORPHA 79240 E74.0 ζωής με ενδομυϊκή χορήγηση βιταμίνης Β12 (υδροξυ-
- τύπος ΧΙ (σ.Fanconi-Bickel) ORPHA 2088 ICD10 E74.0 κοβαλαμίνη1.5 mg/Η), φυλλικό οξύ (5mg/H) και βεταΐνη
• Τύποι Γλυκογονιάσεων με εκδηλώσεις από τους μύες 10g/H peros.
(μειωμένη αντοχή στην άσκηση με μυϊκές κράμπες, ρα- Ο εργαστηριακός έλεγχος παρακολούθησης βασίζε-
βδομυόλυση, αυξημένο CK, μυοσφαιρινουρία) είναι: ται στην μέτρηση της ολικής ομοκυστεΐνης στο πλάσμα
- Γλυκογονίαση τύπου V ORPHA 368 ICD10 74.0 (ανε- και στην ποσοτική μέτρηση μεθυλμαλονικού οξέος στα
πάρκεια φωσφωρυλάσης μυών νόσος Mc Ardle) ούρα (δεν γίνεται στην Ελλάδα).
- Γλυκογονίαση VII (ν. Tuari) ORPHA 371 ICD10 74.0 ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
(ανεπάρκεια φωσφωφρουκτοκινάσης μυών). στη νεογνική και βρεφική μορφή ..................... ≥67%,
Για τις συμπτωματικές μορφές των ενδογενών με- στην όψιμη μορφή ...............................................50% και
ταβολικών νοσημάτων με οξέα φαινόμενα (1-6): προστίθεται το ποσοστό των επιπλοκών.
............................................................................Π.Α. 50% - 67%
11. Κλασσική ομοκυστινουρία (από ανεπάρκεια
και προστίθεται το Π.Α. ανάλογα με τη βαρύτητα και
β-συνθετάσης της κυσταθειονίνης CBS) ΟRPHA 394
οποιαδήποτε επιπλοκή του νοσήματος.
Η κλασσική ομοκυστινουρία από ανεπάρκεια CBS είναι
7. Γενικευμένη Γλυκογονίαση - Νόσος Pompe
η συχνότερη διαταραχή των θειούχων αμινοξέων. Είναι
• H Γλυκογονίαση τύπου ΙΙ (ανεπάρκεια α 1,4,-όξινης
δυνητικά θανατηφόρο πολυσυστηματικό νόσημα με εκ-
γλυκοσιδάσης, νόσος Pompe) ORPHA 365 ICD10 74.0,
δηλώσεις από τους οφθαλμούς (εξάρθρημα φακών), το
είναι η μόνη γλυκογονίαση που οφείλεται σε ανεπάρκεια
λυσοσωμικού ενζύμου. σκελετό (σωματότυπου σ. Μarfan), το κεντρικό νευρικό
• Η γενικευμένη βρεφική μορφή (ORPHA 308552) εκ- σύστημα και το αγγειακό σύστημα (θρομβοεμβολικά
δηλώνεται με μεγάλη υποτονία και καρδιο-αναπνευστι- επεισόδια που είναι το συχνότερο αίτιο θανάτου). Λόγω
κή ανεπάρκεια και είναι συχνά θανατηφόρα, ενώ η όψιμη των δυνητικά θανατηφόρων αγγειακών επιπλοκών η
μορφή (ORPHA 420429) που είναι και η συχνότερη, έχει πρόγνωση της Ομοκυστινουρίας θα εξαρτηθεί από την
σαν κύριο εύρημα την μυοπάθεια. Δεν υπάρχει οριστική έγκαιρη διάγνωση και ανταπόκριση στη θεραπεία με
θεραπεία αλλά η ενζυμική υποκατάσταση βελτιώνει τη βιταμίνη Β6 (πυριδοξίνη).
μυϊκή λειτουργία και την ποιότητα ζωής των ασθενών. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ για τους ασθενείς που ανταποκρίνονται στη βιταμίνη
για τη βρεφική μορφή ........................................... ≥80 % Β6 ......................................................................................... 50%,
και για την όψιμη συμπτωματική ...................... ≥67%. για τους μη ανταποκρινόμενους .........................67% -
8. Μιτοχονδροπάθειες αναπνευστικής αλύσου ORPHA 80%, και προστίθεται το Π.Α. ανάλογα με τη βαρύτητα
68380 (παραπομπή στο κεφ. Νευρολογικών παθήσεων) και οποιαδήποτε επιπλοκή του νοσήματος.
9. Διαταραχές μεταβολισμού πυρουβικού οξέος ΙΙ. ΕΝΔΟΓΕΝΗ ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΜΕ ΧΡΟΝΙΑ
ORPHA:254746 ICD 74.4 ΕΞΕΛΙΣΣΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ORPHA 68366
Είναι νευρολογικές παθήσεις με βαριά πρόγνωση. Τα λυσοσωμικά νοσήματα (αποθηκευτικά νοσήματα
Χαρακτηριστικές εκδηλώσεις είναι η βαριά γαλακτική ή θησαυρισμώσεις) είναι σπάνια ετερογενή, προοδευτι-
οξέωση με νευρολογικές εκδηλώσεις (εγκεφαλοπάθεια κά εξελισσόμενα, πολυσυστηματικά νοσήματα με κοινό
τύπου Leigh, διαλείπουσα αταξία και δυστονία, εγκεφα- χαρακτηριστικό την παθολογική συσσώρευση φυσιολο-
λική παράλυση, κ.α.) και νευροαπεικονιστικά ευρήματα γικών μορίων στα λυσοσώματα.
(π.χ. αγενεσία του μεσολοβίου, βλάβες στα βασικά γάγ- Χρήσιμο είναι να διαχωριστούν οι λυσοσωμικές δια-
γλια και μέσου εγκεφάλου, κ.α.) ταραχές σε:
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ . ............................................ 80% 1) διαταραχές με δυσμορφίες π.χ. αδρά χαρακτηριστι-
10. Ανεπάρκεια Κοβαλαμίνης C ORPHA 79282 ICD10 κά (βλεννοπολυ-σακχαριδώσεις, ολιγοσακχαριδώσεις,
E72.8 βλεννολιπιδώσεις) και
H ανεπάρκεια κοβαλαμίνης C (μεθυλμαλονική οξυου- 2) διαταραχές που συνήθως δεν παρουσιάζουν δυ-
ρία με ομοκυστινουρία από συνδυασμένη διαταραχή σμορφίες (π.χ. σφιγγολιπιδώσεις) που είναι και οι συχνό-
σύνθεσης αδενοσυλκοβαλαμίνης και μεθυλκο-βαλαμί- τερες λυσοσωμικές διαταραχές (π.χ. ν. Gaucher, ν. Fabry).
70762 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
Παρόλο που στις περισσότερες περιπτώσεις τα κλινικά Η θεραπεία είναι υποστηρικτική αλλά δοκιμάζονται
ευρήματα είναι εμφανή από την παιδική ηλικία πρόβλη- διάφορα φάρμακα ενίοτε με ελπιδοφόρα αποτελέσματα
μα παραμένει η υποδιάγνωση με σημαντική επιδείνωση (π.χ. miglustat, κυκλοδεξτρίνες).
της υγείας του ασθενή. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............................................. 80%
1. Βλεννοπολυσακχαριδώσεις (ΒΠΣ) MucoPolySaccha- 4. Κυστίνωση ORPHA 213 ICD10 72.0
ridoses (MPS) ORPHA 7923 ICD10 76.0 Η Κυστίνωση αποτελεί το συχνότερο κληρονομικό
Αποτελούν το 35% των λυσοσωμικών νοσημάτων με αίτιο του νεφρογενούς σ .Fanconi. Είναι υπολειπόμενο
συνολική συχνότητα 1:22.000. αυτοσωματικό λυσοσωμικό νόσημα που προκαλείται
Υπάρχουν 7 τύποι. Στην Ευρώπη είναι συχνότερη η από μεταλλάξεις στο γονίδιο CTNS που κωδικοποιεί την
ΒΠΣ τύπου ΙΙΙ (σ. San Filippo MPS type III). πρωτεΐνη μεταφοράς της κυστίνης (cystinosin) έξω από
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ: .............. ............................67% - το λυσόσωμα.
80% και προστίθεται το Π.Α. ανάλογα με τη βαρύτητα H διαταραχή μεταφοράς της κυστίνης από τα λυσο-
και οποιαδήποτε επιπλοκή του νοσήματος. σώματα έχει σαν αποτέλεσμα την ενδολυσοσωμική
2. Ολιγοσακχαριδώσεις (Γλυκοπρωτεϊνώσεις) συσσώρευση κυστίνης σε όλα τα κύτταρα και όργανα,
Oligosaccharidoses (glycoproteinoses) ICD10 E77.0 ιδιαίτερα στους νεφρούς και στους οφθαλμούς (κρύ-
Όπως: σταλλοι κυστίνης στον κερατοειδή χιτώνα).
• Aspartylglucosaminuria ORPHA 93 ICD10 E77.1, Η νεφροπαθητική κυστίνωση ORPHA 411629 είναι η
• Fucosidosis ORPHA349 ICD10 E77.1, συχνότερη αλλά και βαρύτερη μορφή με προσβολή των
• Alpha-D–mannosidosis ORPHA 61 ICD10 E77.1, νεφρών στη βρεφική ηλικία (βλάβες στα εγγύς εσπειρα-
• Beta-D–mannosidosis ORPHA 118 ICD10 E77.1, μένα σωληνάρια) και εφόσον δεν γίνει έγκαιρη διάγνωση
• Schindler disease ORPHA 3137 ICD10 E77.1, και ειδική θεραπεία, πρώιμη κατάληξη την νεφρική ανε-
• SialidosisORPHA 309294 ICD10 E77.1 πάρκεια τελικού σταδίου στην παιδική ηλικία.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ................. ..........................67% - ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................67% - 80%
80% και προστίθεται το Π.Α. ανάλογα με τη βαρύτητα και προστίθεται το Π.Α. ανάλογα με τη βαρύτητα και
και οποιαδήποτε επιπλοκή του νοσήματος. οποιαδήποτε επιπλοκή του νοσήματος.
3. Σφιγγολιπιδώσεις Sphingolipidoses ORPHA 79255 5. Φαινυλκετονουρία ανεπάρκεια υδροξυλάσης της
ICD10 E75 φαινυλαλανίνης ORPHA 716 ICD10 Ε70.1
Οι Σφιγγολιπιδώσεις αποτελούν ετερογενή ομάδα νο- Η Φαινυλκετονουρία είναι η συχνότερη κληρονομική
σημάτων που χαρακτηρίζονται από την συσσώρευση διαταραχή των αμινοξέων με συχνότητα στην Ελλάδα
σφιγγολιπιδιών στα λυσοσώματα. Περισσότερο γνωστά 1:11.000 ζωντανές γεννήσεις.
νοσήματα της ομάδας είναι: Τα επίπεδα φαινυλαλανίνης αίματος > 6 mg/dl
- Η ν. Gaucher ORPHA 355 ICD10 E75.2, (120μmοl/L) κάτω από την ηλικία των 12 ετών έχουν
- Η ν. Fabry ORPHA 3241 ICD10 E 75.2, επίπτωση στο νοητικό πηλίκο και στις εκτελεστικές λει-
- Η ν. Niemann–Pick A 77292 ORPHA ICD10 E75.2, τουργίες των PKU ασθενών.
- Η ν. Niemann–Pick B ORPHA 77293 ICD10 E75.2, Κάθε ασθενής >12 ετών θα πρέπει να ρυθμίζεται σε
- Η ν. Krabbe ORPHA487 ICD10 E75.2 και επίπεδα φαινυλαλανίνης αίματος 2-10 mg/dl (ΗΠΑ: <6
- η μεταχρωματική λευκοδυστροφία ORPHA 512 ICD10 mg/dl σε όλες τις ηλικίες).
E75.2. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ......................................50% και
Είναι υπολειπόμενα αυτοσωματικά νοσήματα εκτός προστίθεται το Π.Α. ανάλογα με τη βαρύτητα και οποια-
από τη ν. Fabry που είναι φυλοσύνδετο. δήποτε επιπλοκή του νοσήματος.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .................................67% - 80% 6. Τυροσιναιμία τύπου 1 (Hπατονεφρική) ORPHA 382
και προστίθεται το Π.Α. ανάλογα με τη βαρύτητα και ICD10 E70
οποιαδήποτε επιπλοκή του νοσήματος. Η Τυροσιναιμία Ι είναι ένα σπάνιο και βαρύτατο κληρο-
Νόσος Niemann-Pick τύπος C [Niemann-Pick disease νομικά μεταβολικό νόσημα με κύρια όργανα προσβολής
type C (NP- C)] ORPHA 648 ICD10 E75.2 το ήπαρ, τους νεφρούς και τα περιφερικά νεύρα.
H νόσος Niemann-Pick τύπος C είναι υπολειπόμενο Η νόσος χαρακτηρίζεται από εξελισσόμενη ηπατική
αυτοσωματικό λυσοσωμικό νόσημα με αποθήκευση βλάβη με κίρρωση, ηπατική ανεπάρκεια, ηπατοκυτ-
λιπιδίων. Οι κλινικές εκδηλώσεις εξαρτώνται από την ταρικό καρκίνο ήπατος, νεφρική σωληναριοπάθεια (σ.
ηλικία, π.χ. ανεξήγητη παράταση νεογνικού ικτέρου ή Fanconi) και σύνδρομο τύπου πορφυρίας (προσβολή
χολόσταση, ανεξήγητη σπληνομεγαλία με ή χωρίς ηπα- περιφερικών νεύρων) και μαθησιακές δυσκολίες.
τομεγαλία και εξελισσόμενες συχνά βαριές νευρολογικές ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ......................................67% και
εκδηλώσεις, όπως πτώση νοημοσύνης, παρεγκεφαλιδι- προστίθεται το Π.Α. ανάλογα με τη βαρύτητα (απεικο-
κή αταξία, κάθετη υπερπυρηνική οφθαλμική παράλυση νιστικά ηπατικά ευρήματα, μαθησιακές δυσκολίες, δια-
(VSPG), δυσαρθρία, δυσφαγία, δυστονία, σπασμοί, γελα- ταραχές συμπεριφοράς, αποτελέσματα εργαστηριακών
στική καταπληξία και ψυχιατρικές διαταραχές. εξετάσεων) και οποιαδήποτε επιπλοκή του νοσήματος.
Εργαστηριακές εξετάσεις τεκμηρίωσης: Δοκιμασία 7. Aλκαπτονουρία ORPHA 56 (ή νόσος των μαύρων
φιλιπίνης σε καλλιέργεια ινοβλαστών και ταυτοποίηση ούρων ή οστών)
των παθολογικών μεταλλάξεων των δύο γονιδίων C1 Οφείλεται σε κληρονομική διαταραχή στο μεταβολι-
(95% των περιπτώσεων) και C2. κό μονοπάτι της τυροσίνης. H κλινική συμπτωματολο-
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70763
γία εμφανίζεται συνήθως μετά το τριακοστό έτος της 10. Κληρονομικές διαταραχές πουρινών και πυριμιδι-
ηλικίας με συμπτωματολογία αρθρίτιδας των μεγάλων νών ORPHA 79224
αρθρώσεων (ωχρονοτική αρθροπάθεια) με προοδευτι- ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ......................................67% και
κή επιδείνωση και ανάγκη χειρουργικής παρέμβασης. προστίθεται το Π.Α. ανάλογα με τη βαρύτητα και οποια-
Άλλα ευρήματα είναι οι χρωματισμένοι σκληροί και έλι- δήποτε επιπλοκή του νοσήματος.
κες αυτιών (ωχρονοσία) και αυξημένη προδιάθεση για H συχνότερη διαταραχή των πουρινών είναι η ανε-
καρδιολογικά προβλήματα. πάρκεια υποξανθίνης-γουανίνης φωσφοριβοσυλτραν-
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..........................50% - 67% και σφεράσης -HPRT deficiency ORPHA 510
προστίθεται το Π.Α. ανάλογα με τη βαρύτητα και οποια- - Πλήρης ανεπάρκεια HPRT ( σ. Lesch-Nyhan)
δήποτε επιπλοκή του νοσήματος ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............ ≥80% ανάλογα με τη
8. Γαλακτοζαιμία ORPHA 79239 ICD10 E74.2 βαρύτητα και οποιαδήποτε επιπλοκή.
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ..... 30% και προστίθεται το Π.Α. - Οι διαταραχές πουρινών με μόνη εκδήλωση την
ανάλογα με τη βαρύτητα και οποιαδήποτε επιπλοκή του νεφρολιθίαση (μερική ανεπάρκεια HPRT, σ. Kelley
νοσήματος. Seegmiller), ανεπάρκεια της φωσφωριβοσυλτρανσφε-
9. Κληρονομική δυσανεξία στη φρουκτόζη ORPHA 469 ράσης της 2,8 διυδροξυαδενίνης (2,8 διυδροξυαδενι-
ICD10 74.1 νουρία) ORPHA 976 ICD10 Ε79.8, ανεπάρκεια οξειδάσης
Οξείες δυνητικά θανατηφόρες εκδηλώσεις σε αδιά- της ξανθίνης (κληρονομική ξανθινουρία) ORPHA 3467
γνωστους ασθενείς και σε ασθενείς που έρχονται σε επα- ICD10 E79.8
φή με τη φρουκτόζη ή παράγωγα της φρουκτόζης (π.χ. ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ............ ≥30% ανάλογα με τη
σορβιτόλη) και που δεν συμμορφώνονται στη δίαιτα. βαρύτητα και οποιαδήποτε επιπλοκή.
Συμπτώματα υπογλυκαιμίας μετά από λήψη τροφής που 11. Σύνδρομο ανεπάρκειας του μεταφορέα 1 της γλυ-
περιέχει φρουκτόζη (φρούτα, σουκρόζη, σορβιτόλη). κόζης (GLUT 1 deficiency) ORPHA 71277 ICDG93.4
ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ .............30% και προστίθεται ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΝΑΠΗΡΙΑΣ ......................................67% και
το Π.Α. ανάλογα με τη βαρύτητα και οποιαδήποτε επι- προστίθεται το Π.Α. ανάλογα με τη βαρύτητα και οποια-
πλοκή του νοσήματος. δήποτε επιπλοκή του νοσήματος.
70764 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
21. ΠΑΡΑΡΤΗΜΑ Α
Εισηγητικοί φάκελοι
• O φάκελος αυτός συμπληρώνεται υποχρεωτικά μαζί με τον τυποποιημένο εισηγητικό φάκελο των ΚΕΠΑ, και
αποσκοπεί στην διευκόλυνση του έργου των Επιτροπών Πιστοποίησης Αναπηρίας και την δικαιότερη κρίση των
ασθενών.
• Ο παραπέμπων Ιατρός συμπληρώνει από τις επόμενες σελίδες, την σελίδα με τα στοιχεία ασθενούς-ιατρού, τη
σελίδα που αντιστοιχεί στη διάγνωση παραπομπής.
• Σκοπός του παρόντος πρότυπου εισηγητικού φακέλου είναι να δοθούν λεπτομερέστερα στοιχεία σχετικά με
τη διάγνωση, την παρούσα κλινική κατάσταση, τις τυχόν μόνιμες βλάβες, τη θεραπευτική αγωγή (τρέχουσα και
προηγούμενες) και την ικανότητα του/της ασθενούς προς εργασία.
• Αν υπάρχουν επιπλέον στοιχεία που δεν περιλαμβάνονται στο φάκελο, παρακαλείται ο παραπέμπων για τη
συμπλήρωσή τους.
• Να ζητείται από τον ασθενή να προσκομίζει στην Επιτροπή εργαστηριακές/ απεικονιστικές εξετάσεις ή άλλα
στοιχεία (π.χ. βιοψίες) που αναφέρονται στον εισηγητικό φάκελο.
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70765
Ονοματεπώνυμο ασθενούς
…………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
……………………………….
Όνομα Πατρός……………………………….……………………………….
ΑΜΚΑ………………………………
Φορέας Κοινωνικής Ασφάλισης /Δημόσιο/Πρόνοια/Ανασφάλιστος
…………………………………………………………….…
ΑΜ…………………………………………………………………
Δ/νση κατοικίας: οδός……………………………….. αριθ. ………..………….
Τ.Κ…………………….
Οδός ………………………………….…………… αριθ………….
ΤΚ……………………………………………..
Πόλη………………………………… τηλ. επικοινωνίας………………………
Επάγγελμα……………………………………………………………………………………
………………………
Ημερομηνία…………………………….
Κλινική κατάσταση
Αρθρίτιδα (περιγράψτε)
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
Εξάνθημα (περιγράψτε)
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
Άφθες……………….Τριχόπτωση……………………Φωτοευαισθησία…………………
Raynaud…………..……Περικαρδίτιδα……………..Πλευρίτιδα…………………………
Αυτόματες αποβολές ……………
Θρομβώσεις……………………………………………………..
Νευρολογική/ΨΧ προσβολή (περιγράψτε)
………………………………….……………………………………………………………..
Αιματολογικές εκδηλώσεις (αιμολυτική αναιμία, λευκο/λεμφοπενία, θρομβοπενία)
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………….
Νεφρική προσβολή: Πρωτεϊνουρία >0.5g………Αιματουρία….…..Κύλινδροι…..…...
Βιοψία νεφρού: Ημερομηνία…………Τύπος ΣΝ ……………………………………….
Ανοσολογικός έλεγχος:
ΑΝΑ (τίτλος/τύπος)…………………………………..anti-ds-DNA
……………………………………….
Χαμηλό συμπλήρωμα (C3/C4/CH50)
…………………………………………………………………..
Anti-Sm……………..Ro (SS-A)…………….La (SS-B)
…………………………………………………….
aPL…………………..
Τρέχουσα θεραπευτική αγωγή:
…………………………………………………………………………………………………
……………………………….…………………………………………………………………
……………………………………………………………….…………………………………
……………………………………………………………………………………………….…
………………………………………………………………………………………………….
Προηγούμενες θεραπείες (αναφέρατε τυχόν ανεπιθύμητες ενέργειες ή διακοπή
λόγω αναποτελεσματικότητας)
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………….………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………….
Συνυπάρχουσες παθήσεις
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………….………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
Σωματικό βάρος…………..BMI……………..Κάπνισμα (ναι/όχι/πρώην)………..
70768 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
Κλινική κατάσταση
Ξηροστομία…………… Ξηροφθαλμία………………. Διόγκωση παρωτίδων ………….
Αρθρίτιδα……………… Νευρολογική προσβολή ……………………
Άλλες εκδηλώσεις
………………………………………………………………………………………………….
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………
Ανοσολογικός έλεγχος:
ΑΝΑ (τίτλος/τύπος) ……………….. RF…………………Ro (SS-A)
………………………………………………………………………………………………..
La (SS-B)
……………………….…………………………………………………………………………
……………..……………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………….
Βιοψία σιελογόνου αδένα:
…………………………………………………………………………………………………
……………………………….…………………………………………………………………
………………………………………………………………..……………………………….
Τρέχουσα θεραπευτική αγωγή:
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………..
Προηγούμενες θεραπείες (αναφέρατε τυχόν ανεπιθύμητες ενέργειες ή διακοπή
λόγω αναποτελεσματικότητας)
………………………………………………...................................................................…
…………………………………………………………………………………………………
…………………………….……………………………………………………………………
…………………………………………………………….……………………………………
…………………………………………………………………………………………………
Συνυπάρχουσες παθήσεις
…………………………………………………………………………………………………
……………………………….…………………………………………………………………
……….…………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………….…
……………………………………………………………………….…………………………
…………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………….
Σωματικό βάρος…………..BMI………….Κάπνισμα (ναι/όχι/πρώην) ………………..
70770 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΑΡΑΠΟΜΠΗΣ:
ΟΡΟΑΡΝΗΤΙΚΗ ΣΠΟΝΔΥΛΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΑ
(Αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, ψωριασική σπονδυλίτιδα, εντεροπαθητική
αρθρίτιδα, σ.Reiter κλπ)
Νόσος……………………………………………………………………………………………
…………………………..
Ημερομηνία (έτος) αρχικής διάγνωσης …………………………………………………….
Κλινική κατάσταση
Φλεγμονώδης οσφυαλγία…………………οσφ. Shober (cm)..…………………………..
Διάρκεια πρωινής δυσκαμψίας…….………………………HLA
B27…………………………………….
Περιφερική αρθρίτιδα
……………………………………………………………………………….…………………
Ενθεσοπάθεια…………………………………………………………………………………
Οφθαλμική προσβολή ……………………………………………………………………….
Άλλες εκδηλώσεις (έντερο, δέρμα, ουρογεννητικό κλπ)
…………………………………………………………………………………………………..
Απλή ακτινογραφία: Ιερολαγονίτιδα (grade)…………..bamboo spine…………………
ΜRI (περιγράψτε ευρήματα) Ιερολαγονίων ………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………….............................................................................................
ΟΜΣΣ……………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………….
Έτος διάγνωσης:
…………………………………………………………………………………………………..
Κλινικές εκδηλώσεις:
Σκληροδακτυλία………………… Γενικευμένη δερματική σκλήρυνση…………………….
Raynaud……………….Δακτυλικά έλκη …………........Αρθρίτιδα…………………………
Τηλαγγειεκτασίες……………………… Ασβεστώσεις……………….……………………
Πνευμονική ίνωση ………………… Πνευμονική Υπέρταση ……………………………
Προσβολή οισοφάγου ……………….Προσβολή εντέρου…………………………………
Νεφρική προσβολή ……………………………………………………………………………
Πρόσφατη σπιρομέτρηση-DLCO ……………………………………………………………
Πρόσφατη εκτίμηση/μέτρηση Πίεσης δεξιάς πνευμ. αρτηρίας…………………………..
Εργαστηριακά ευρήματα
ΑΝΑ (τίτλος-τύπος) ……………………Scl70………………ENA…………………………
Αντικεντρομεριδιακά αντισώματα……………………………………………………………
Άλλα παθολογικά ευρήματα (αιματολογικός-βιοχημικός έλεγχος-γεν. ούρων)
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
HRCT Θώρακα (ευρήματα)
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………..
Τρέχουσα θεραπευτική αγωγή
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………
Προηγούμενες θεραπείες
…………………………………………………………………………………………………
……………………………..……………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………..…………………………………
………………………………………………………………………………………………….
70772 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
Νόσος…………………………………………………………………………………………
Έτος διάγνωσης …………………………………………………………………………….
Νόσος…………………………………………………………………………………….
Έτος διάγνωσης …………………………………………………………………………
Ιστορικό κατάγματος:
ΣΣ………………….. Ισχίο………………. Άλλο……………………………………………
Οικογενειακό ιστορικό Κατάγματος
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………….
Κάπνισμα: ΝΑΙ…………….. ΟΧΙ………….. Πρώην………………………………………
Σωματικό βάρος………………….. ΒΜΙ………………………………………………………
Ιστορικό λήψης κορτιζόνης
………………………………………………………………………………………………….
Ιστορικό ΡΑ ή άλλου χρόνιου φλεγμονώδους νοσήματος
…………………………………..………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………..
Τρέχουσα θεραπευτική αγωγή (είδος-διάρκεια)
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………..……………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………..…………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………….
Προηγούμενες θεραπείες (είδος-διάρκεια-λόγοι διακοπής)
…………………………………………………………………………………………………
…………..........................................................................................................................
........……………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70777
Νόσος………………………………………………………………………………………..
Έτος διάγνωσης
……………………………………………………………………………………………….
Υπερηχογράφημα:
MRI:
Τρέχουσα θεραπευτική αγωγή:
DMARDS συμβατικά
Βιολογικές θεραπείες
Άλλες……………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………..……………………………………
……………………………………………………………………………………………
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70779
Συνυπάρχουσες παθήσεις
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
……………………………………………..……………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………..…………………………………………………………………………
……………………………………………………..……………………………………………
…………………………………………………………………..………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………….
Ονοματεπώνυμο: …………………………………………………………………………..
………..………………………………………………………………………………………..
Α.Μ.Κ.Α. : ……………………………………….
Νοσηλείες : ………………………………………………………………………….
..………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………
Αντισώματα, C-πεπτιδιο (με test γλυκαγόνης): αφορά άτομα με ΣΔΤ1 με
διάγνωση μετά την ηλικία των 16 ετών.
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………….
2. Στεφανιαία νόσος:
Εργαστηριακή τεκμηρίωση :
Ονοματεπώνυμο:
Α.Μ.Κ.Α. :
Έναρξη νόσου :
Επιπλοκές:
1. Οφθαλμολογικές:
α) παραγωγική αμφ/πάθεια
β) οπτική οξύτητα<5/10
γ) ωχροπάθεια
2. Διαβητικό πόδι:
4. Στεφανιαία νόσος:
Εργαστηριακή τεκμηρίωση :
Ονοματεπώνυμο:
Α.Μ.Κ.Α. : …………………………………………………..
Τύπος Αιμοσφαιρινοπάθειας :
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………….
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………….....
70784 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΑΡΑΠΟΜΠΗΣ
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Ιστορικό ασθενούς:
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Παρούσα κατάσταση:
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Φαρμακευτική αγωγή:
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Θεραπείες – νοσηλείες:
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
3. Παθήσεις αμφιβληστροειδούς
d. OCT ωχράς
e. ΗΑΓ (κληρονομικές ωχροπάθειες)
Ονοματεπώνυμο αιτούντος:
......................................................................................................................................
Α.Μ.Κ.Α. αιτούντος: .....................................
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΑΡΑΠΟΜΠΗΣ:
………………………………………………………………………………………………..
3….........................................................................................................…....................
4….........................................................................................................…....................
5…........................................................................................................…....................
ΠΡΟΣΟΧΗ:
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΑΡΑΠΟΜΠΗΣ
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Ιστορικό ασθενούς:
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
.....................................................................................................................................
Παρούσα κατάσταση
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
……………..................................................................................................................
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
Ημερομηνία εκδήλωσης νόσου
…………………………………………………………………………………………………
.....................................................................................................................................
ΑΝΤΙΚΕΙΜΕΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ
Γνωστικές λειτουργίες:
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………….………………………………………
…………………………………………………………………………………………............
...................................................................................................................................
Εγκεφαλικές συζυγίες:
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………..
Στάση - Βάδιση:
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………….……………………………………………………………………………
Αντανακλαστικά:
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70791
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………
Μυική ισχύς-μυικός τόνος:
…………………………………………………………………………………………………
………………………..………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
Αισθητικότητα:
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………..
Παρεγκεφαλιδικές δοκιμασίες:
……………….…………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………..............................
Λειτουργία σφιγκτήρων:
……………………..…………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………............................................................................
...................................................................................................................................
Θεραπεία-φαρμακευτική αγωγή:
………….………………………………………………………………………………………
………………………………………………………….….…………………………………
………………………………………................................................................................
...................................................................................................................................
Διάγνωση:
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………..
7. ……………………………………………………………………………………………..
Συνυπάρχουσες Παθήσεις
(όπως προκύπτουν από το ιστορικό του ασθενούς. Ο αιτών οφείλει να συμπεριλάβει
στον ιατρικό φάκελο που θα καταθέσει στο Κ.Ε.Π.Α. τυχόν γνωματεύσεις. ιατρικές
εξετάσεις και νοσηλείες που αφορούν αυτές). Οι συνυπάρχουσες παθήσεις θα
πρέπει να ενταχθούν σε μία από τις ειδικότητες υγειονομικών επιτροπών του
Πίνακα 1. (Ακολουθούν παραδείγματα στις οδηγίες συμπλήρωσης του εντύπου) .
1............................................................................................... κωδικος……………
2 .............................................................................................. κωδικος……………
3 ………………………………………………………………....... κωδικος……………
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70793
Ονοματεπώνυμο αιτούντος:
………………...............................................................................................................
Α.Μ.Κ.Α. αιτούντος: ......................................................
Ηλικία αιτούντος : ………………………………………………….
ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ
Κλινικό Στάδιο
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Δείκτης Πιέσεων
Ηρεμία
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Κόπωση
......................................................................................................................................
.....................................................................................................................................
Εργαστηριακές Εξετάσεις (Αγγειογραφία, TRIPLEX, Λοιπές)
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Επέμβαση
Ενδιαγγειακή.................................................................................................................
......................................................................................................................................
Ανοικτή..........................................................................................................................
......................................................................................................................................
Κλινικά Αποτελέσματα
Δείκτης Πιέσεων:
......................................................................................................................................
..........................................................................................................................
Ηρεμία...........................................................................................................................
.....................................................................................................................................
Κόπωση........................................................................................................................
......................................................................................................................................
Φαρμακευτική Αγωγή
70794 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Ανευρίσματα:
Κλινικά Συμπτώματα
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Επέμβαση
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Καρωτίδες:
Κλινικά Συμπτώματα
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Κλινικά Συμπτώματα
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Εργαστηριακές Εξετάσεις (TRIPLEX, Αγγειογραφία)
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Επέμβαση
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Φλεβική Νόσος:
Κλινικά Ευρήματα
(κιρσοί, άτονα έλκη επουλωθέντα ή ανοικτά, λιποδερματοσκλήρυνση κ.λπ.)
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Νόσοι Λεμφαγγείων:
Κλινικά Ευρήματα
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Εργαστηριακές Εξετάσεις
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Συμπτώματα
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Συνυπάρχουσες Παθήσεις
(όπως προκύπτουν από το ιστορικό του ασθενούς. Ο αιτών οφείλει να συμπεριλάβει
στον ιατρικό φάκελο που θα καταθέσει στο Κ.Ε.Π.Α. τυχόν γνωματεύσεις. ιατρικές
εξετάσεις και νοσηλείες που αφορούν αυτές). Οι συνυπάρχουσες παθήσεις θα
πρέπει να ενταχθούν σε μία από τις ειδικότητες υγειονομικών επιτροπών του
Πίνακα 1. (Ακολουθούν παραδείγματα στις οδηγίες συμπλήρωσης του εντύπου)
1............................................................................................... κωδικος……………
2 .............................................................................................. κωδικος……………
3 ………………………………………………………………....... κωδικος……………
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70797
ΑΙΤΗΜΑ ΑΣΘΕΝΟΥΣ
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
ΑΤΟΜΙΚΟ ΙΣΤΟΡΙΚΟ
(ψυχολογικό και αναπτυξιακό ιστορικό, εκπαίδευση, οικογενειακή κατάσταση,
επαγγελματική δραστηριότητα και αποτελεσματικότητα, πιθανή απαλλαγή
στράτευσης, έξεις και κατάχρήσεις, προσκόμιση στρατολογικής ενημερότητας, κ.ά.)
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
ΝΟΣΗΛΕΙΕΣ
(ακούσιες, εκούσιες, διάρκεια, αποτελεσματικότητα, βεβαιώσεις νοσηλειών σε
ψυχιατρικές κλινικές)
70798 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ Ή ΑΛΛΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΕΣ
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Συνυπάρχουσες Παθήσεις
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70799
1............................................................................................... κωδικος……………
2 .............................................................................................. κωδικος……………
3 ………………………………………………………………....... κωδικος……………
70800 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
Ονοματεπώνυμο αιτούντος:
Α.Μ.Κ.Α. αιτούντος:
Α. ΠΑΡΟΥΣΑ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗ
i. Ακριβής διάγνωση
Αυτισμός της παιδικής ηλικίας Άτυπος αυτισμός
F.84.0 F.84.1
Με χρήση
Με αναπτυξιακό
Η νοημοσύνη κλίμακας Αδρά Με άλλο τρόπο
test
προσδιορίστηκ νοημοσύνης
ε: ..........................
.......
Περιγράψτε: ................................................................................................................
................................................................................................................
................................................................................................................
................................................................................................................
................................................................................................................
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70801
................................................................................................................
.............................................................................................
Αντικαταθλιπτικά
Αντιεπιληπτικά-
Σταθεροποιητές
συναισθήματος
Άλλο
Β. Προσδιοριστές βαρύτητας
3 2 1
Βαθμός
σοβαρότητας
Γ. Λειτουργικότητα
i. Λόγος, ομιλία, ανάγνωση, γραφή, δεξιότητες αριθμητικής
Ανάγνωση,
0123 Περιγράψτε:
γραφή
Γνώση
αριθμητικών
μεγεθών, απλές 0123 Περιγράψτε:
αριθμητικές
πράξεις
ii. Δεξιότητες αυτοϋπηρέτησης (έλεγχος σφιγκτήρων, φροντίδα εαυτού κλπ)
Περιγράψτε : ..................................................................................................................
..................................................................................................................
..................................................................................................................
iii. Δεξιότητες αυτονομίας (ανάλογα με ηλικία : φροντίδα εαυτού, αυτονομία στη
μετακίνηση, γνώση χρημάτων κλπ)
Καμία απόκλιση Μικρή απόκλιση Μέτρια απόκλιση Μεγάλη απόκλιση
Περιγράψτε : ..................................................................................................................
..................................................................................................................
..................................................................................................................
.................................................................................................................
iv. Αυτο- ή ετεροεπιθετικές συμπεριφορές
Περιγράψτε : ..................................................................................................................
..................................................................................................................
..................................................................................................................
..................................................................................................................
..................................................................................................................
..................................................................................................................
v. Κοινωνικά οχλούσες συμπεριφορές (π.χ χαμηλή ανοχή στη ματαίωση, ακατάλληλες
σεξουαλικές συμπεριφορές, έντονες εμμονές, λεκτική επιθετικότητα,αγνοεί τους
κανόνες, φυγές, γδύνεται σε δημόσιο χώρο, καταστροφές κλπ)
Πολύ συχνές Συχνές Μέτριας συχνότητας Σπάνια- ποτέ
..................................................................................................................
Συνοπτική
..................................................................................................................
αναφορά κοινωνικά
..................................................................................................................
οχλουσών
..................................................................................................................
συμπεριφορών :
.................................................................................................................
vi. Ανάγκη αυξημένης ή συνεχούς επίβλεψης
Αντίστοιχη με
Πολύ αυξημένη
Συνεχής επίβλεψη Αυξημένη επίβλεψη βιολογικη ηλικία
επίβλεψη
ανάγκη επίβλεψης
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70803
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Συνυπάρχουσες Παθήσεις
(όπως προκύπτουν από το ιστορικό του ασθενούς. Ο αιτών οφείλει να συμπεριλάβει
στον ιατρικό φάκελο που θα καταθέσει στο ΚΕ.Π.Α. τυχόν γνωματεύσεις, ιατρικές
εξετάσεις και νοσηλείες που αφορούν σε αυτές.)
Οι συνυπάρχουσες παθήσεις θα πρέπει να ενταχθούν σε μία από τις ειδικότητες
υγειονομικών
επιτροπών του Πίνακα 1. (Ακολουθούν παραδείγματα στις οδηγίες συμπλήρωσης του
εντύπου).
1 Κωδικός
2 Κωδικός
3 Κωδικός
70804 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
Α. ΠΑΡΟΥΣΑ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗ
i. Ακριβής διάγνωση
Ελαφρά Νοητική Μέτρια Σοβαρή Βαριά
Υστέρηση Νοητική Νοητική Νοητική
Δείκτης νοημοσύνης:
Υστέρηση Υστέρηση Υστέρηση
F.70 F.71 F.72 F.73
Με
Με χρήση κλίμακας Με άλλο
Αδρά αναπτυξιακό
νοημοσύνης τρόπο
Η νοημοσύνη προσδιορίστηκε: test
.................
.................
Αναπτυξιο-
Ψυχολόγο Παιδοψυχίατρο Άλλο
λόγο
Η νοημοσύνη προσδιορίστηκε από :
...........................................................................................................
Περιγράψτε: ...........................................................................................................
..........................................................................................................
iii. Φαρμακευτική αγωγή κατά τον παρόντα χρόνο
ΧΡΟΝΙΚΟ ΔΙΑΣΤΗΜΑ
ΚΑΤΗΓΟΡΙΑ Αναλυτική αναφορά
ΧΟΡΗΓΗΣΗΣ
Αντιψυχωσικά
Αντικαταθλιπτικά
Αντιεπιληπτικά-Σταθεροποιητές
συναισθήματος
Άλλο
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70805
Β. Λειτουργικότητα
..............................................................................................................
..............................................................................................................
Περιγράψτε :
..............................................................................................................
........................................................................................................................
Περιγράψτε : ........................................................................................................................
........................................................................................................................
iv. Αυτο- ή ετεροεπιθετικές συμπεριφορές
...............................................................................................................
...............................................................................................................
...............................................................................................................
...............................................................................................................
...............................................................................................................
Περιγράψτε : ...............................................................................................................
...............................................................................................................
...............................................................................................................
...............................................................................................................
...............................................................................................................
...............................................................................................................
v. Κοινωνικά οχλούσες συμπεριφορές (π.χ χαμηλή ανοχή στη ματαίωση, ακατάλληλες
σεξουαλικές συμπεριφορές, έντονες εμμονές, λεκτική επιθετικότητα, αγνοεί τους
κανόνες, φυγές, γδύνεται σε δημόσιο χώρο, καταστροφές, κλπ)
Πολύ συχνές Συχνές Μέτριας συχνότητας Σπάνια- ποτέ
70806 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
...............................................................................................................
Συνοπτική αναφορά κοινωνικά ...............................................................................................................
οχλουσών συμπεριφορών: ...............................................................................................................
..............................................................................................................
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Συνυπάρχουσες Παθήσεις
(όπως προκύπτουν από το ιστορικό του ασθενούς. Ο αιτών οφείλει να
συμπεριλάβει στον ιατρικό φάκελο που θα καταθέσει στο ΚΕ.Π.Α. τυχόν
γνωματεύσεις, ιατρικές εξετάσεις και νοσηλείεςπου αφορούν σε αυτές.)
Οι συνυπάρχουσες παθήσεις θα πρέπει να ενταχθούν σε μία από τις ειδικότητες
υγειονομικών επιτροπών του Πίνακα 1. (Ακολουθούν παραδείγματα στις οδηγίες
συμπλήρωσης του εντύπου).
1 Κωδικός
2 Κωδικός
3 Κωδικός
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70807
Ιστορικό ασθενούς
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Παρούσα κατάσταση
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
Φαρμακευτική αγωγή
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
........................................................................................................................................
Νοσηλείες
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
......................................................................................................................................
Συνυπάρχουσες Παθήσεις:
(Όπως προκύπτουν από το ιστορικό του ασθενούς. Ο αιτών οφείλει να
συμπεριλάβει στο ιατρικό φάκελο που θα καταθέσει στο ΚΕΠΑ, τυχόν γνωματεύσεις,
ιατρικές εξετάσεις και νοσηλείες που αφορούν σε αυτές.) Οι συνυπάρχουσες
παθήσεις θα πρέπει να ενταχθούν σε μία από τις ειδικότητες υγειονομικών
επιτροπών του Πίνακα Ι. (Ακολουθούν παραδείγματα στις οδηγίες συμπλήρωσης
του εντύπου).
1..................................................................................................Κωδικός.....................
2..................................................................................................Κωδικός………..........
3..................................................................................................Κωδικός………….....
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70809
22. ΠΑΡΑΡΤΗΜΑ Β
Κωδικοποίηση νόσων σύμφωνα με τη δέκατη
αναθεώρηση της «Διεθνούς Στατιστικής Ταξινόμησης των
Νόσων και των Σχετικών Προβλημάτων» (ICD10)
ΠΑΡ/ΦΟΣ ΚΩΔΙΚΟΣ
ΝΟΣΟΣ
ΕΠΠΠΑ ICD10
1. ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ
1.1. Μεσογειακή αναιμία ή θαλασσαιμία D56, D56.9
1.2. Δρεπανοκυτταρική νόσος D57.0, D57.1
1. Ετερόζυγη μορφή D57.0
2. Ομόζυγη μορφή
3. Διπλή ετεροζυγωτία δρεπανοκυτταρικής νόσου και β-Μ.Α. D56.1
1.3. Λοιπές αιμοσφαιρινοπάθειες D58.2
1.4. Δυσερυθροποιητικές αναιμίες D64.4
1.5. Οικογενής σφαιροκυττάρωση D58.2
1.6. Νυκτερική παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία D59.5, D59.6
1.7. Υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο D72.1
1.8. Συστηματική μαστοκυττάρωση Q82.2, C94.3
1.9. Οξεία λευχαιμία C91.1, C92.0
ΟΛΛ C91.0
ΟΜΛ C92.0
ΟΜΜΛ C92.5
1.10. Χρόνια μυελογενής λευχαιμία (ΧΜΛ) C92.1
1.11. Ιδιοπαθής θρομβοκυττάρωση D47.3
1.12. Πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία D45
1.13. Μυελοσκλήρυνση D47.1
1.14. Ιδιοπαθής απλαστική αναιμία D61.0
1.15. Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία D59.1
1.16. Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα D46.1-9
Α. ΜΔΣ χαμηλου κινδύνου εξέλιξης προς οξεία μυελογενή
λευχαιμία
Β. ΜΔΣ υψηλού κινδύνου
1.17. Μυελοδυσπλαστικά / μυελοϋπερπλαστικά νεοπλάσματα C93, C93.1,
C93.9, D46.9
1. ΧΜΜΛ-1
2. ΧΜΜΛ-2
3. α-ΧΜΛ C93.9
4. Αταξινόμητο ΜΔΣ/ΜΥΝ C46.9
1.18. Μακροσφαιριναιμία WALDENSTROM C88
1.19. Πολλαπλούν μυέλωμα C90.0
1.20. Πρωτοπαθής αμυλοείδωση C85
1.21. Θρομβοφιλία D68.1, D68.2
1.22. Χρόνια λεμφογενής λευχαιμία C91.1
1.23. Λεμφώματα
1. Νόσος του Hodgkin C81
2. Μη Hodgkin’s λεμφώματα C85
1. Λεμφώματα χαμηλής κακοήθειας
2. Λεμφώματα υψηλής κακοήθειας
1.24. Διαταραχές πήξεως αίματος
1. Αιμορροφιλία Α και Β D66, D67
2. Νόσος VON WILLEBRAND D68
3. Σπάνιες ελλείψεις άλλων παραγόντων πήξης D68.2
70810 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
2. ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΙΣ ΑΝΟΣΟΑΝΕΠΑΡΚΕΙΕΣ
2.1. Ομάδα Ι: Συνδυασμένες ( Μικτές)Τ και Β ανοσοανεπάρκειες D81
1. Ανεπάρκεια ADA (Τ-/Β-/ΝΚ- SCID) D81.3
2. Ανεπάρκεια γC (XL) JAK3 (AR) (Τ-/Β+/ΝΚ- SCID)
3. Ανεπάρκεια RAG 1 / 2, Lig4 και Artemis (Τ-/Β-/ΝΚ+ SCID) D81.1
4. Ανεπάρκεια IL-7Ra (AR) (Τ-/Β+/ΝΚ+ SCID) D81.2
5. Ανεπάρκεια PNP D81.5
6. Υπερ IgM σύνδρομα D80.5
2.2. Ομάδα ΙΙ: Άλλα καλά καθορισμένα σύνδρομα
ανοσοανεπάρκειας
1. Σύνδρομο DiGeorge ( DGS) D82.1
2. Wiskott-Aldrich (WAS) D82.0
3. Αταξία Τηλαγγειεκτασία G11.3
4. Σύνδρομο Nijmegen (Nibrin gene)
5. Σύνδρομο Υπερ IgE (Job’S) (HIES) D82.4
2.3. Ομάδα ΙΙI: Κύρια αντισωματικές ανοσοανεπάρκειε ς D80
1. Φυλοσύνδετη α-γ-σφαιριναιμία (XLA) D80.0
2. Αυτοσωματική υπολειπόμενη αγαμμασφαιριναιμία D80.0
3. Κοινή ποικίλη ανοσοανεπάρκεια (CVID) D83 (O,1,2,8,9)
4. Ανεπάρκεια IgA( IgAD) D80.2
5. Εκλεκτική Ανεπάρκεια των Υποτάξεων της IgG D80.3
ανοσοσφαιρίνης
6. Αντισωματική ανεπάρκεια με φυσιολογικές τιμές D80.6
ανοσοσφαιρινών
2.4. Ομάδα IV: Νοσήματα ανοσιακής δυσλειτουργίας
1. Σύνδρομο Chediak-Higashi E70.3
2. Αιμοφαγοκυτταρικό Σύνδρομο-HLH D76.1
3. Φυλοσύνδετο Λεμφοϋπερπλαστικό Σύνδρομο (XLF) D82.3
4. Αυτοάνοσο Λεμφοϋπερπλαστικό Σύνδρομο (ALPS) D47.9
5. Αυτοάνοση πολυενδοκρινοπάθεια με καντιτίαση και E31.0
εξωδερμική δυστροφία (APECED)
6. Φυλοσύνδετη ανοσιακή δυσλειτουργία, K63.9
πολυενδοκρινοπάθεια και εντεροπάθεια (IPEX)
2.5. Ομάδα V: Συγγενή ελλείμματα των φαγοκυττάρων (αριθμός,
λειτουργία)
1. Βαριά Συγγενής Ουδετεροπενία, Σύνδρομα Kostman D70
(SCN)
2. Χρόνια Κοκκιωματώδης Νόσος. ΧΚΝ (CGD) D71
3. Ανεπάρκεια Μορίων Προσκόλλησης των φαγοκυττάρων D84.8
4. Ελλείμματα στην οδό σηματοδότησης IL-12/IFN-γ D84.8
5. NEMO- NF –Kb essential modulator D84.8
Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ 70811
3. ΛΟΙΜΩΔΗ ΝΟΣΗΜΑΤΑ
3.1. Σύνδρομο Επίκτητης Ανοσολογικής Ανεπάρκειας (HIV Z21, B20-24
λοίμωξη)
4. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΕΝΔΟΚΡΙΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ
4.1. Σύνδρομο Nelson Ε24.1
4.2. Νόσος του Cushing Ε24.0
4.3. Προλακτίνωμα Ε22.1, E22,
D35.2
4.4. Μεγαλακρία - Γιγαντισμός Ε22.0
4.5. Αδενοϋποφυσιακή ανεπάρκεια Ε23.0, Ε89.3
4.6. Άποιος Διαβήτης Ε23.2, N25.1
4.7. Θυρεοειδίτιδες Ε06
4.8. Υπερθυρεοειδισμός Ε05, E05.0,
E05.1, E05.2,
H06.2
4.9. Υποθυρεοειδισμός Ε03, E03.5
4.10. Συγγενής υποθυρεοειδισμός E03.0, E03.1
4.11. Όγκοι θυρεοειδούς C75, D34, E07.0
4.12. Υποπαραθυρεοειδισμός Ε20
4.13. Ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός E20.1
4.14. Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός Ε21.0,E21,
D35.1
4.15. Φαιοχρωμοκυτώματα (κακοήθες φαιό=074.1) D35.0, Ε27.5
4.16. Επινεφριδιογεννητικό σύνδρομο - Όγκοι επινεφριδίων E25, E25.0,
C74.0
4.17. Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός Ε26.0
4.18. Χρόνια φλοιοεπινεφριδική ανεπάρκεια (νόσος του Addison) Ε27.1, Ε27.2,
Ε27.3, Ε27.4,
E71.3,
A39.1+E35.1,
Α18.7
4.19. Σύνδρομο Cushing Ε24
4.20. Νευροενδοκρινικοί όγκοι του γαστρεντερικού συστήματος D13.7, D13,
D13.0, D13.1,
D13.2, D13.3,
D13.4, D13.5,
D13.9, C25.4,
C17
4.21. Σύνδρομα πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας (MEN: C75.8
Multiple Endocrine Neoplasia)
70812 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
9. ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ
9.1. Παχυσαρκία E65-E68
9.2. Σακχαρώδης διαβήτης (ΣΔ)
Α. Σακχαρώδης Διαβήτης Τύπου 1 (ινσουλινοεξαρτώμενος) E10
Β. Σακχαρώδης Διαβήτης Τύπου 2 E11, E14
9.3. Ομόζυγη οικογενής υπερχοληστερολαιμία E78
9.4. Νόσος GAUCHER E75.2
1.2 Κατάγματα
Ψευδαρθρώσεις M84.1
Καθυστερημένη πώρωση M84.2
Ψευδάρθρωση μετά από σπονδυλοδεσία ή αρθρόδεση M96.0
Οστεϊτιδα - οστεομυελίτιδα M86,
1.3 Παθήσεις των αρθρώσεων του άνω άκρου
Δυσκαμψία M25.6
Αγκύλωση M24.6
Αρθρόδεση Z98.1
Συνδεσμική αστάθεια M24.2
Αρθρίτιδα M19
Ολική αρθροπλαστική Z96.6
Επιπλοκές αρθροπλαστικών T84
Παθήσεις μαλακών μορίων ώμου M75
1.4 Βλάβες νεύρων του άνω άκρου (όταν οφείλονται σε
παθήσεις της σπονδυλικής στήλης χρησιμοποιείται ο
αντίστοιχος κωδικός M50, M57, S12, κλπ)
Παράλυση ή διατομή βραχιονίου πλέγματος G54.0, S14.3
Περιγεννητική βλάβη βραχιονίου πλέγματος P14.3
Παράλυση ή διατομή ανωτέρου τύπου P14.0, S14.3
Παράλυση ή διατομή κατωτέρου τύπου P14.1, S14.3
Παράλυση ή διατομή μασχαλιαίου νεύρου S44.3
Παράλυση ή διατομή μυοδερματικού νεύρου S44.4
Κεντρική παράλυση ή διατομή κερκιδικού νεύρου S44.2, S54.2,
G56
Περιφερική παράλυση ή διατομή κερκιδικού νεύρου G56,, S54.2,
S64.2
Παράλυση ή διατομή ωλενίου νεύρου G56.2, S44.0,
S54.0, S64.0
Κεντρική παράλυση ή διατομή μέσου νεύρου (από το G56.1, S44.1,
βραχίονα ή το αντιβράχιο) S54.1,
Περιφερική παράλυση ή διατομή μέσου νεύρου (από τον S64
καρπό)
Συνδυασμένη παράλυση ή διατομή κερκιδικού και S44.7, S54.7,
μασχαλιαίου, κερκιδικού και ωλενίου, κερκιδικού και μέσου, S64.7
μέσου και ωλενίου
Άλλες μονονευροπάθειες G56
1.5 Ρήξεις μυών και τενόντων του άνω άκρου
1.6 Άλλες παθήσεις
2. Παθήσεις και βλάβες του κάτω άκρου
2.1 Ακρωτηριασμοί Z89
Μηριαίος ακρωτηριασμός και των δυο κάτω άκρων Z89.7
Μηριαίος ακρωτηριασμός ενός σκέλους Z89.6
Ακρωτηριασμός στο ύψος του γόνατος Z89.5
Κνημιαίος ακρωτηριασμός Z89.5, Z89.4
Κνημιαίος ακρωτηριασμός αμφοτερόπλευρος Z89.7
Ακρωτηριασμός κατά Chopart (δια του ταρσού)ή κατά Lisfranc
(ταρσομετατάρσιος) Z89.4
Ακρωτηριασμός κατά Chopart (δια του ταρσού)ή κατά Lisfranc
(ταρσομετατάρσιος) αμφοτερόπλευρα Z89.7
2.2 Κατάγματα- ψευδαρθρώσεις- οστεομυελίτιδα- οστεΐτιδα
Κατάγματα-
Ψευδαρθρώσεις M84.1
Καθυστερημένη πώρωση M84.2
Ψευδάρθρωση μετά από σπονδυλοδεσία ή αρθρόδεση M96.0
70824 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
Κακοήθεις C25.0-C25.9
7. Μετεγχειρητικές καταστάσεις σπληνός
Καλοήθεις, τραύμα S36.0
Κακοήθεις C25.1
Ανευρύσματα σπληνικής αρτηρίας I72.8, I72.9
Εμβολή θρόμβωση σπληνικής φλέβας I82.8
Τραύμα σπληνικής S35.3
Νεοπλάσματα
Οισοφάγου C15.0-C15.9
Στομάχου C16.0-C16.9
Λεπτού εντέρου C17.0-C17.9
Παχέος εντέρου C18.0-C18.9
Ορθδιγμοειδικής συμβολής C19
Ορθού C20
Πρωκτού και πρωκτικού σωλήνα C21.0-C21.8
8. Μετεγχειρητικές καταστάσεις ήπατος χοληφόρων
Καλοήθης D13.4
Κακοήθεις C22
Καρκίνωμα ηπατικών κυττάρων C22.0
Καρκίνωμα του ενδοηματικού χοληφόρου πόρου C22.1
Ηπατοβλάστωμα C22.2
]αγγειοσάρκωμα του ήπατος C22.3
Άλλα σαρκώματα του ήπατος C22.4
Άλλα καθορισμένα καρκινώματα του ήπατος C22.7
Ήπατος, μη καθορισμένο C22.9
Χοληδόχος κύστη C23
Κακοήθες νεόπλασμα άλλων μη καθορισμένων τμημάτων της
χοληδόχου οδού C24
Εξωηπατικού χοληφόρου πόρου C24.0
Ληκύθου του Vater C24.1
Επικαλύπτουσα αλλοίωση της χοληφόρου οδού C24.8
Χοληφόρου οδού, μη καθορισμένο C24.9
9. Κήλες
Βουβωνοκήλη K40
Μηροκήλη K41
Ομφαλοκήλη K42
Κοιλιοκήλη K43
Διαφραγματοκήλη K44
Άλλες κοιλιοκήλες K45
10. Διάφορες επιπλοκές από το γαστρεντερικό
Ειλεός K56
Μη λοιμώδεις εντερίτιδες K52
ΜΤΧ Δυσαπορρόφηση K91.2
άκρων, μη καθορισμένη
Εμβολή και θρόμβωση λαγόνιας αρτηρίας Ι74.5
Εμβολή και θρόμβωση άλλων αρτηριών Ι74.8
Εμβολή και θρόμβωση μη καθορισμένης αρτηρίας Ι74.9
2. Χειρουργικές παθήσεις φλεβών
Φλεβίτις, θρομβοφλεβίτις I80
Θρόμβωση Πυλαίας I81
Άλλες μορφές φλεβικές θρόμβωσης και εμβολής I82
Παθήσεις που δεν προκαλούν απόφραξη το αυλού (κιρσοί – Ι83
φλεβική ανεπάρκεια )
Κιρσοί των κάτω άκρων με εξέλκωση Ι83.0
Κιρσοί των κάτω άκρων με εξέλκωση και φλεγμονή Ι83.1
Κιρσοί των κάτω άκρων χωρίς εξέλκωση και φλεγμονή Ι83.9
Οισοφαγικοί κιρσοί I85
Κιρσοί άλλων εντοπίσεων I86
Άλλες παθήσεις φλεβών I87
3. Φαινόμενο Raynaud Ι73.0
Αποφρακτική θρομβαγγειίτιδα (BUERGER) Ι73.1
4. Χειρουργικές παθήσεις αρτηριών κάτω άκρων
Άλλες περιφερικές αγγειοπάθειες Ι73
Άλλες καθορισμένες περιφερικές αγγειοπάθειες Ι73.8
Περιφερική αγγειοπάθεια , μη καθορισμένη ( Διαλείπουσα Ι73.9
χωλότητα, Σπασμός αρτηρίας)
5. Χειρουργικές παθήσεις λεμφαγγείων
Συγγενείς: λεμφαγγειώματα, λεμφοιδηματα Q82.0
Επίκτητες: Δευτεροπαθές λεμφοιδημα, μη φλεγμονώδες Ι89.1
λεμφοίδημα, φλεγμονώδες λεμφοίδημα, , φλεγμονώδης
λεμφαγγειίτιδα (οξεία –χρονία). 2ο επίπεδο: Στάδιο ΙΙ-ΙΙΙ
Επίκτητες: Δευτεροπαθές λεμφοιδημα, μη φλεγμονώδες Ι89.0
λεμφοίδημα, φλεγμονώδες λεμφοίδημα, , φλεγμονώδης
λεμφαγγειίτιδα (οξεία –χρονία). 3ο επίπεδο: Στάδιο ΙΙΙ-ΙV
6. Μετεγχειρητικές καταστάσεις αρτηριών - φλεβών
Παθήσεις καρωτίδων I65.2
Παθήσεις θωρακικής και κοιλιακής αορτής
Αορτικό ανεύρυσμα και διαχωρισμός αορτής Ι71
Θωρακικό αορτικό ανεύρυσμα με ρήξη. Ι71.1
Θωρακικό αορτικό ανεύρυσμα, χωρίς αναφορά για ρήξη. Ι71.2
Κοιλιακό αορτικό ανεύρυσμα με ρήξη. Ι71.3
Κοιλιακό αορτικό ανεύρυσμα, χωρίς αναφορά για ρήξη. Ι71.4
Θωρακοκοιλιακό ανεύρυσμα με ρήξη. Ι71.5
Θωρακοκοιλιακό ανεύρυσμα, χωρίς αναφορά για ρήξη. Ι71.6
Αορτικό ανεύρυσμα μη καθορισμένης εντόπισης με ρήξη Ι71.8
Αορτικό ανεύρυσμα μη καθορισμένης εντόπισης, χωρίς Ι71.9
αναφορά για ρήξη.
(Ανεύρυσμα- διάταση – υαλοειδής νέκρωση αορτής)
Στένωση νεφρικής αρτηρίας I77.1
Παθήσεις υποκλειδίου I79
Παθήσεις άνω κοίλης I82
Κάτω κοίλη I82
7. Παθήσεις και κακώσεις αγγείων
Μτχ συρίγγια στομάχου δωδεκαδάκτηλου K31
Συγγενείς ανωμαλίες Q45
Κακοηθές λεμφαγγειοσάρκωμα C81
70830 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
ΑΚΤΙΝΩΤΟΥ ΣΩΜΑΤΟΣ
Κερατίτιδα Η16
Έλκος κερατοειδούς Η16.1
Νεοαγγείωση κερατοειδούς Η16.4
Ουλές και θόλωση κερατοειδούς Η17
Συμφυτικό λεύκωμα Η17.0
Κεντρική θόλωση κερατοειδούς Η17.1
Φυσαλλιδώδης κερατοπάθεια Η18.1
Κερατοπάθεια μετα εγχείρηση καταρράκτη Η 59
Άλλο οίδημα κερατοειδούς Η18.2
Εκφύλιση κερατοειδούς - Ζωνοειδής κερατοπάθεια Η 18.4
Κληρονομικές δυστροφίες κερατοειδούς Η18.5
Κερατοκώνος Η18.6
Άλλες δυσμορφίες κερατοειδούς (κερατεκτασία – σταφύλωμα) Η18.8
Άλλες αγγειακές διαταραχές της ίριδας (νεοαγγείωση, Η21.1
ερύθρωση)
Μεμβράνες της κόρης του οφθαλμού (απόφραξη κόρης, Η21.4
περικλείση της κόρης)
ΔΙΑΤΑΡΑΧEΣ ΤΟΥ ΦΑΚΟY
Γεροντικός καταρράκτης Η25
Τραυματικός καταρράκτης Η26.1
Επιπλεγμένος καταρράκτης Η26.2
Καταστάσεις μετά την εξαίρεση του φακού (δευτεροπαθής Η26.46
καταρράκτης)
Αφακία Η27.0
Μετατόπιση του φακού Η27.0
ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΟΥ ΧΟΡΙΟΕΙΔΟΥΣ ΚΑΙ ΤΟΥ
ΑΜΦΙΒΛΗΣΤΡΟΕΙΔΟΥΣ
Χοριοαμφιβληστροειδίτιδα Η 30
Χοριοαμφιβληστροειδικές ουλές (ουλές της ωχράς κηλίδας, Η 31.0
μεταφλεγμωνώδεις μετατραυματικές)
Εκφύλιση χοριοειδούς (ατροφία, σκλήρυνση ) Η31.1
Κληρονομική ευστροφία χοριοειδους Η31.2
Χοριοειδική αιμορραγία και ρήξη Η31.3
Αποκόλληση του χοριοειδούς Η31.4
Ρηγματογενής αποκόλληση αμφιβληστροειδούς Η33.0
Ρωγμές αμφιβληστροειδούς χωρίς αποκόληση Η33.3
Ελκτική αποκόλληση αμφιβληστροειδούς Η33.4
Παροδική αρτηριακή απόφραξη αμφιβληστροειδούς Η34.4
Απόφραξη κεντρικής αρτηρίας αμφιβληστροειδούς Η34.4
Απόφραξη αρτηρίας αμφιβληστροειδούς (κλάδου, μερική) Η34.2
Απόφραξη φλέβας αμφιβληστροειδούς (ολική, μερική, Η34.8
κλάδου)
Αγγειακή απόφραξη αμφιβληστροειδούς μη καθορισμένη Η34.9
Υποστρωματικού τύπου αμφιβληστροειδοπάθεια και Η35.0
μεταβολές των αγγείων του αμφιβληστροειδούς
- νεοαγγείωση αμφιβληστροειδούς
- αγγειίτιδα
- αμφιβληστροειδοπάθεια
(υπερτασική, εξιδρωματική, του Coats)
Αμφιβληστροειδοπάθεια της προωρότητας Η35.1
Εκφύλιση της ωχράς κηλίδας και του οπίσθιου πόλου Η35.3
-αγγειοειδείς ταινίες
-drusen
-οπή
70834 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
4ο επίπεδο M32.1
18.2. Σκληροδερμίες
1. Συστηματικό Σκληρόδερμα M34.0, M34.1
Σύνδρομο CREST M34.1
2. Προσομοιάζοντα με συστηματικό σκληρόδερμα σύνδρομα
(Scleroderma like Syndromes) M34.8
Συστηματικό σκληρόδερμα από φάρμακα και χημικές ουσίες M34.2
3. Εντοπισμένο σκληρόδερμα L94.0
18.3. Δερματομυοσίτιδα M33
Πολυομυοσίτιδα M33.2
Νεανική δερματομυοσίτιδα M33.0
18.4. Χρόνιες φλεγμονώδεις αρθρίτιδες
Ρευματοειδής αρθρίτιδα M05
Ψωριασική Αρθρίτιδα M07
Αγκυλοποιητική Σπονδυλοαρθρίτιδα M45
Εντεροπαθητική Αρθρίτιδα M07
Σύνδρομο Reiter M02.3
Μη Ακτινολογική Αξονική Σπονδυλοαρθρίτιδα M46
18.5. Πρωτοπαθείς συστηματικές αγγειίτιδες
Γιγαντοκυτταρική-κροταφική αρτηρίτιδα M31.5
Αρτηρίτιδα Takayasu M31.4
Οζώδης πολυαρτηρίτιδα M30.0
Νόσος Kawasaki M30.3
Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα, M31.7
Κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (Wegener) M31.3
Ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (Churg-
Strauss) M30.1
IgA αγγειίτιδα (Πορφύρα Henoch-Schönlein) M36.4
Νόσος Αδαμαντιάδη Behcet’s, M35.2
Σύνδρομο Cogan M30.8
18.6. Σύνδρομο Sjogren M35.0
18.7. Υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα M94.1
Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο D68.8
Σαρκοείδωση D86.8, M14.8
Παθήσεις εναποθήκευσης και εναπόθεσης G71.0, G72.8
Αμυλοείδωση E85
Νεοπλάσματα αρθρώσεων C80
Νόσος Paget M88
18.8. Οστεοαρθρίτιδα M15-M19
18.9. Ουρική αρθρίτιδα M10
Άλλες κρυσταλλογενείς αρθρίτιδες M11
18.10. Οστεοπόρωση και άλλα μεταβολικά νοσήματα των οστών M80
Οστεομαλακία M83
Ραχίτιδα E55.0
Υπερ-παραθυρεοειδισμός Ε21
Νεφρική οστεο-δυστροφία Ε20
Ατελής οστεογένεση N25.0
Ινώδης δυσπλασία M85
Υποφωσφατασία E83
18.11. Οικογενής μεσογειακός πυρετός E85.0
18.12. Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα (NIA) M08.2
Η ισχύς της παρούσας απόφασης αρχίζει ένα μήνα μετά τη δημοσίευσή της στην Εφημερίδα της Κυβερνήσεως.
Αιτήσεις πιστοποίησης αναπηρίας που υποβάλλονται ή εκκρεμούν για εξέταση από πρωτοβάθμια υγειονομική
επιτροπή των οποίων η έναρξη της υγειονομικής κρίσης αφορά χρονικό διάστημα μετά την έναρξη ισχύος της
παρούσας, θα κρίνονται σύμφωνα με τον Ε.Π.Π.Π.Α. της παρούσας απόφασης.
Κάθε άλλη περίπτωση εκκρεμούς αίτησης κατά την ημερομηνία έναρξης ισχύος της παρούσας απόφασης που
αφορά εξέταση είτε από πρωτοβάθμια είτε από δευτεροβάθμια υγειονομική επιτροπή (συμπεριλαμβανομένων
και των περιπτώσεων διευκρινιστικής ή συμπληρωματικής υγειονομικής κρίσης επί ήδη εκδοθείσας γνωμάτευσης
σε ισχύ) της οποίας η έναρξη υγειονομικής κρίσης ανάγεται σε προγενέστερο χρονικό διάστημα, από την έναρξη
ισχύος της παρούσας απόφασης, κρίνεται σύμφωνα με τον Ε.Π.Π.Π.Α. της κοινής υπουργικής απόφασης που ίσχυε
κατά το χρόνο έναρξης της υγειονομικής κρίσης.
Η απόφαση αυτή να δημοσιευθεί στην Εφημερίδα της Κυβερνήσεως.
Υφυπουργός Εργασίας,
Κοινωνικής Ασφάλισης και Αναπληρωτής Υπουργός
Κοινωνικής Αλληλεγγύης Οικονομικών
ΑΝΑΣΤΑΣΙΟΣ ΠΕΤΡΟΠΟΥΛΟΣ ΓΕΩΡΓΙΟΣ ΧΟΥΛΙΑΡΑΚΗΣ
70840 ΕΦΗΜΕΡΙ∆Α TΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ Τεύχος Β’ 5987/31.12.2018
*02059873112180204*