‫تکمیلی خالصه طالیی گوارش‬

‫سیروز – نارسایی حاد کبدی‬

‫دکتر امید پیرحاجی‬

 ‫‪ -1‬شایع ترین علل سیروز در ‪:‬‬

‫‪ ‬کشورهای صنعتی ‪:‬‬

‫‪ ‬بیماری کبد چرب غیر الکلی‬
‫‪ ‬بیماری کبد الکلی‬
‫‪ ‬هپاتیت ‪C‬‬
‫‪ ‬آسیا و آفریقا »»» هپاتیت ‪B‬‬

‫‪ -2‬مهم ترین پاتولوژی در سیروز »»» فیبروز کبدی و ایجاد ندول کبدی‬

‫‪ -3‬سیروز ‪:‬‬

‫‪ ‬ماکروندوالر ‪:‬‬
‫‪ ‬ندول های بزرگتر از ‪ 3‬میلی متر‬
‫‪ ‬علت‪ :‬هپاتیت مزمن فعال‬
‫‪ ‬میکروندوالر ‪:‬‬
‫‪ ‬ندول های کوچکتر از ‪ 3‬میل متر‬
‫‪ ‬علت ‪ :‬سیروز الکلی – سیروز با منشا ‪Mixed‬‬

‫‪ -4‬اساس تشخیص سیروز »»» عالیم بالینی ‪ +‬یافته های آزمایشگاهی ‪ +‬یافته های تصویر برداری‬

‫‪ -5‬بیوپسی استاندارد طالیی تشخیصی است ولی امروز کمتر جهت تشخیص سیروز استفاده می شود ( بیشتر جهت تعیین‬
‫شدت و پیش آگهی استفاده می شود)‬

‫‪ -6‬یافته های آزمایشگاهی در سیروز‪:‬‬

‫‪ ‬کاهش ‪ BUN‬و افزایش آمونیاک‬

‫‪ ‬کاهش تولید آلبومین و سایر پروتئین ها‬
‫‪ ‬هیپر بیلی روبینمی‬
‫‪ ‬آنمی ‪ ،‬لوکوپنی و ترومبوسیتوپنی ( ثانویه به هیپراسپلینیسم ناشی از هابپرتانسیون پورت)‬
‫‪ ‬هیپوناترمی ( ثانویه به احتباس آب و نمک)‬
‫‪ ‬افزایش آنزیم های کبدی‬

‫‪ -7‬یافته های تصویربرداری در سیروز ‪:‬‬

‫آتروفی لوب راست کبد و هیپرتروفی لوب چپ و لوب کودیت‬

‫ندوالریته سطح کبد‬
‫واریس های داخل شکمی و اسپلنومگالی‬
 ‫‪ -8‬می توان با فیبرواسکن ( االستوگرافی) میزان فیبروز کبد در سیروز را مشخص کرد‬

‫‪ -9‬موارد زیر در سیروز ناشی از اختالل عملکرد هپاتوسیت ها می باشد‪:‬‬

‫‪ ‬هیپو آلبومینمی‬
‫‪ ‬کاهش فاکتور های انعقادی‬
‫‪ ‬کاهش کنژوگاسیون و ترشح بیلی روبین‬

‫‪ -11‬هایپرتانسیون پورت با گرادیان فشار وریدی بیش از ‪ 5‬میلی متر جیوه مشخص می شود و عوارض بالینی در مقادیر باالتر‬
‫از ‪ 11‬میلی متر جیوه بروز می کند‬

‫‪ -11‬بروز واریس مری و معده و ایجاد کاپوت مدوزا ناشی از هایپرتانسیون پورت است‬

‫‪ -12‬تالنژکتازی عنکبوتی ‪ ،‬اریتم کف دست ‪ ،‬ژنیکوماستی و آتروفی بیضه ها در مردان‪ ،‬کاهش میل جنسی و ویرلیزاسیون در‬
‫خانم ها در سیروز ناشی از تغییر در متابولیسم استروژن و آندروژن است‬

‫‪ -13‬واریس ها در گرادیان ورید پورت بیش از ‪ 11‬میلی متر جیوه ایجاد و در فشار بیشتر از ‪ 12‬میلی متر جیوه دچار‬
‫خونریزی می شوند‬

‫‪ -14‬خونریزی بیشتر ناشی از واریس های بزرگ مری است و در معده نیز واریس های فوندوس بیشترین خطر خونریزی را‬
‫دارند‬

‫‪ -15‬خونریزی ناشی از واریس مری معموال بدون درد است‬

‫‪ -16‬پیشگیری اولیه در واریس مری‪:‬‬

‫بتا بلوکر های غیر اختصاصی ( پروپرانولول ‪ ،‬نادولول ‪ ،‬کارودیلول)‬

‫در صورت ممنوعیت تجویز بتا بلوکر ها ( مثال در آسم »»» باند لیگاسیون اندیکاسیون دارد‬

‫‪ -17‬پیگیری بیماران مبتال به سیروز از نظر واریس مری با اندوسکوپی ‪:‬‬

‫‪ ‬سیروز جبران شده ‪ :‬هر ‪ 2‬تا ‪ 3‬سال‬

‫‪ ‬سیروز جبران نشده ‪ :‬هر ‪ 1‬تا ‪ 2‬سال‬

‫‪ -18‬درمان خونریزی ناشی از واریس مری‪:‬‬

‫‪ ‬پایدار کردن وضعیت همودینامیک با هموگلوبین هدف ‪ 7‬تا ‪8‬‬

‫‪ ‬درمان دارویی و اندوسکوپیک ( با هم) روش استاندارد درمان خونریزی ناشی از واریس مری است‬
‫‪ ‬درمان دارویی‪ :‬اکتروتاید ( آنالوگ سوماتواستاتین) به مدت ‪ 2‬تا ‪ 5‬روز‬
‫‪ ‬درمان اندوسکوپیک ‪ :‬باند لیگاسیون ( روش ارجح) ‪ ،‬اسکلروتراپی‬
‫‪ ‬آنتی بیوتیک وریدی تجویز شود ( ‪ 111‬درصد مهم)‬
 ‫‪ -19‬شانت پورتوسیستمیک داخل کبدی از راه ورید ژگوالر ( ‪:) TIPS‬‬

‫در خونریزی فعال واریس موجب بهبود پیش آگهی می شود‬

‫شایع ترین عارضه ‪ :‬انسفالوپاتی پس از عمل‬
‫پس از تعبیه ‪ TIPS‬سونوگرافی داپلر دوره ای اندیکاسیون دارد‬

‫‪ -21‬شایع ترین علت آسیت »»» سیروز‬

‫‪ -21‬روش غربالگری آسیت »»» سونوگرافی‬

‫‪ -22‬اولین قدم در برخورد با آسیت ‪ :‬پاراسنتز مایع آسیت و محاسبه گرادیان آلبومین مایع آسیت – سرم ( ‪)SAAG‬‬

‫‪SAAG = Serum Albumin - Ascites Albumin‬‬

‫‪ -24‬تشخیص افتراقی های ‪ SAAG‬بیشتر از ‪ 111 ( 1/1‬درصد امتحانی)‪:‬‬

‫‪ ‬سیروز‬
‫‪ ‬هپاتیت الکلی‬
‫‪ ‬احتقان مزمن کبدی‬
‫‪ ‬میگزدم‬
‫‪ ‬آسیت ‪Mixed‬‬
‫‪ ‬پریکاردیت فشارنده‬
‫‪ ‬نارسایی قلبی راست‬
‫‪ ‬سندرم بودکیاری‬
‫‪ ‬متاستاز های گسترده کبدی‬

‫‪ -25‬تشخیص افتراقی های ‪ SAAG‬کمتر از ‪ %111 ( 1/1‬امتحانی) ‪:‬‬

‫‪ ‬کارسینوماتوز صفاقی‬
‫‪ ‬سل پریتوئن‬
‫‪ ‬بیماری پانکراس و مجاری صفراوی‬
‫‪ ‬سندرم نفروتیک‬

‫‪ -26‬حساس ترین معاینه فیزیکی در تشخیص اسیت ‪ ( Shifting dullness :‬باید حداقل ‪ 511‬میلی متر آسیت داشته‬
‫باشد)‬

‫‪ -27‬درمان آسیت با ‪ SAAG‬بیشتر از ‪ 111 ( 1/1‬درصد امتحانی)‪:‬‬

‫‪ ‬محدودیت نمک ( کمتر از ‪ 2‬گرم در روز)‬

‫‪ ‬دیورتیک ( اسپرینوالکتون ( حداکثر دوز ‪ 411 :‬میلی گرم) ‪ +‬فروسماید ( حداکثر دوز ‪ 161 :‬میلی گرم)‬
 ‫‪ ‬محدودیت مصرف مایعات »»» در صورتی که سدیم سرم کمتر از ‪ 121‬تا ‪ 125‬باشد ( بسیار مهم)‬

‫‪ -28‬آسیت مقاوم به درمان‬

‫‪ ‬تعریف‪ :‬آسیتی که علی رغم حداکثر دوز درمانی با دیورتیک همچنانپ پایدار باشد یا با دوز کمتر دیورتیک بیمار‬
‫دچار اختالل الکترولیتی یا اورمی شود‬
‫‪ ‬درمان ‪:‬‬
‫‪ ‬پاراسنتز مکرر و افزایش حجم کلوئید ها با تجویز آلبومین ( ‪ 6‬تا ‪ 8‬گرم آلبومین به ازای هر لیتر مایع‬
‫پاراسنتز شده)‬
‫‪TIPS ‬‬
‫‪ ‬پیوند کبد‬

‫‪ -29‬پریتونیت باکتریال خود به خودی‪:‬‬

‫‪ ‬شایع ترین عامل ‪ EColi :‬و کلبسیال‬

‫‪ ‬معموال یک ارگانیسم از مایع آسیت جدا می شود‬
‫‪ ‬نشانه های بالینی ‪ :‬تب ‪ +‬درد شکم ‪ +‬تندرنس کم ‪ +‬کاهش سطح هوشیاری‬
‫‪ ‬تشخیص ‪ :‬پاراسنتز مایع آسیت »»» وجود بیش از ‪ PMN 251‬در مایع آسیت تشخیصی است‬
‫‪ ‬تا آماده شدن جواب کشت‪ ،‬شروع انتی بیوتیک وریدی اندیکاسیون دارد ( سفتریاکسیون یا سیپروفلوکساسین)‬
‫‪ ‬تجویز آلبومین پیش آگهی کوتاه مدت را بهبود می بخشد‬
‫‪ ‬پاسخ به درمان طی ‪ 72‬ساعت مشاهده می شود و در صورت عدم پاسخ به درمان پاراسنتز مجدد اندیکاسیون دارد‬
‫‪ ‬پروفیالکسی پس از بهبود‪:‬‬
‫‪ ‬سیپروفلوکساسین‬
‫‪ ‬کوتری موکسازول‬

‫‪ -31‬سندرم هپاتورنال ( ‪ 111‬درصد مهم ) ‪:‬‬

‫اختالل عملکرد کلیه ثانویه به اختالل عملکرد کبد »»» ازوتمی پره رنال می دهد‬
‫مکانیسم ‪ :‬اتساع شریان های احشایی ‪ ،‬انقباض عروق کلیوی ‪ ،‬اختالل عملکرد قلب‬
‫افزایش کراتینین و ‪ BUN‬در غیاب اختالل پارانشیمال کلیوی در بیمار سیروزی تشخیصی است‬
‫عوامل خطر ‪ :‬استفاده از دیورتیک ها ‪ ،‬الکتولوز ‪ ، NSAID ،‬مهار کننده ‪ACE‬‬
‫درمان ‪:‬‬
‫‪ ‬آلبومین‬
‫‪ ‬ترلی پرسین‬
‫‪ ‬میدودرین ( آلفا آگونیست)‬
‫‪TIPS ‬‬
‫‪ ‬درمان قطعی ‪ :‬پیوند کبد ( نه کلیه)‬
 ‫‪ -31‬انسفالوپاتی کبدی‪:‬‬

‫عالیم بالینی‪:‬‬
‫زود رس ترین عالمت ‪ :‬اختالل در سیکل خواب و بیداری‬ ‫‪‬‬
‫اختالل هوشیاری ‪ ،‬دمانس ‪ ،‬آپراکسی ‪ ،‬آستریکسی ‪ ،‬هیپر رفلکسی‬ ‫‪‬‬
‫افزایش امونیاک سرم نه حساس است و نه اختصاصی ( مهم)‬
‫بیمار باید از نظر سایر علل کاهش سطح هوشیاری مورد بررسی قرار بگیرد »»» هبپو گلیسیمی ‪ ،‬هماتوم ساب دورال‬
‫‪ ،‬مننژیت ‪Over dose ،‬‬
‫‪ 3‬نوع است‪:‬‬
‫‪ : A‬در نارسایی فولمینانت کبدی‬
‫‪ : B‬ثانویه به ‪TIPS‬‬
‫‪ : C‬ثانویه به سیروز‬
‫درمان‪:‬‬
‫‪ ‬اساس درمان ‪ :‬الکتولوز‬
‫‪ ‬آنتی بیوتیک ریفاکسمین ( در موارد عدم تحمل یا عدم پاسخ به الکتولوز)‬
‫‪ ‬محدودیت پروتئین اندیکاسیون ندارد‬
‫‪ ‬استفاده از رژیم های غنی از اسید امینه های شاخه دار مفید نیست‬

‫‪ -32‬سندرم هپاتو پولموناری‪:‬‬

‫‪ ‬هیپوکسمی به دنبال دیالتاسیون عروق ریوی »»» با تجویز اکسیژن بهبود می یابد‬
‫‪ ‬تنگی نفس با ایستادن بدتر ( ارتو داکسی) ‪.‬و با دراز کشیدن بهتر می شود ( پالتی پنه)‬
‫‪ ‬تشخیص شانت درون ریوی »»» اکوکاردیوگرافی با کنتراست سالین »»» مشاهده حباب های کوچک در حفرات‬
‫چپ قلب‬
‫‪ ‬غربالگری ‪ :‬پالس اکسی متری‬
‫‪ ‬درمان ‪ :‬پیوند کبد‬

‫‪ -33‬هایپرتانسیون ریوی ثانویه به پورتال هاپیرتانسیون‪:‬‬

‫‪ ‬تشخیص ‪ :‬بر اساس کاتتراسیون قلب راست‬

‫‪ ‬درمان‪ :‬اکسیژن ‪ +‬دیورتیک ‪ +‬وازودیالتور ( پروستاسیکلین ‪ ،‬آنتاگونیست اندوتلین ‪ ،‬مهار کننده فسفودی استراز)‬
‫‪ ‬درمان قطعی ‪ :‬پیوند کبد‬
‫‪ ‬در موارد شدید ( فشار شریان ریوی بیش از ‪ 51‬میلی متر جیوه) انجام هر گونه عملی از جمله پیوند کبد ممنوع‬
‫است‬

‫‪ -34‬هپاتوسلوالر کارسینوم‪:‬‬
 ‫‪ ‬واکسیناسیون برای هپاتیت ‪ B‬شیوع ‪ HCC‬را کاهش می دهد‬
‫‪ ‬تشخیص ‪ :‬یافته های تصویر برداری ( سونوگرافی) ‪ +‬افزایش آلفا فیتو پروتئین »»» در این شرایط نیاز به بیوپسی‬
‫نیست‬
‫‪ ‬درمان ‪ :‬رزکسیون جراحی یا پیوند کبد »» در صورت عدم امکان جراحی داروی ‪ Sorafenib‬مفید است‬
‫‪ ‬غربالگری با سونوگرافی در بیماران سیروتیک ‪ +‬جهت تشخیص زود رس ) توصیه می شود‬

‫‪ -35‬ترومبوز ورید پورت‪:‬‬

‫‪ ‬عوا مل خطر‪ :‬ترومای شکم ‪ ،‬امفالیت ‪ ،‬افزایش انعقاد پذیری ‪ ،‬بیماری های میلوپرولیفراتیو ( پلی سیتمی ورا ‪،‬‬
‫ترومبوسیتوز اسنشیال)‬
‫‪ ‬موتاسیون ‪ JAC 2‬مطرح کننده علل میلوپرولیفراتیو است‬
‫‪ ‬تشخیص قطعی » آنژیوگرافی‬
‫‪ ‬درمان » آنتی کواگوالن‬
‫‪ ‬اساس درمان خونریزی ناشی از واریس مری ثانویه به ترومبوز ورید پورت ‪ :‬درمان اندوسکوپی »»» پروفیالکسی با‬
‫بتابلوکر توصیه نمی شود ( بتا بلوکر موجب بدتر شدن ترومبوز می شود)‬
‫‪ ‬در صورت شکست درمان اندوسکوپیک »» ‪ TIPS‬اندیکاسیون دارد‬

‫‪ -36‬سندرم بودکیاری‪:‬‬

‫‪ ‬ترومبوز در ‪ IVC‬یا ورید هپاتیک‬

‫‪ ‬علل ‪ :‬بیماری های میلوپرولیفراتیو ( پلی سیتمی ورا ‪ ،‬ترومبوسیتوز اسنشیال) ‪ ،‬مصرف ‪ ، OCP‬بارداری ‪ ،‬تومور ها ‪،‬‬
‫‪ ، PNH‬افزایش انعقاد پذیری ( موتاسیون ‪ 5‬لیدن ‪ ،‬کاهش پروتئین های ‪ S‬و ‪ ، ) C‬ترومای شکم‬
‫‪ ‬عالیم ‪ :‬درد در ‪ ، RUQ‬هپاتومگالی ‪ ،‬آسیت ‪ ،‬زردی‬
‫‪ ‬افزایش خفیف در آنزیم های کبدی و کاهش شدید عملکرد کبد ( هیپوآلبومینمی شدید ‪ ،‬اختالل انعقادی)‬
‫‪ ‬تشخیص‪ :‬سونوگرافی داپلر ‪ ،‬سی تی با کنتراست ‪ ،‬آنژیوگرافی ‪ ،‬ونوگرافی ( نمای ‪) Spider web‬‬
‫‪ ‬درمان ‪ :‬دیورتیک و محدودیت سدیم ‪ +‬ضد انعقاد طوالنی مدت‬
‫‪ ‬درمان قطعی در سیروز ‪ :‬پیوند کبد و به دنبال آن درمان طوالنی مدت ضد انعقاد‬
 ‫‪ -1‬نارسایی حاد کبد ‪ :‬انسفالوپاتی کبدی طی ‪ 6‬ماه پس از آغاز زردی در بیمار مبتال به آسیب کبدی ( ‪ INR‬بیش از ‪1/5‬‬
‫برابر طبیعی ‪ ،‬افزایش ترانس آمیناز های کبدی ‪ ،‬افزایش بیلی روبین توتال)‬

‫‪ -2‬نارسایی کبد فوق حاد »»» بروز انسفالوپاتی کبدی کمتر از ‪ 7‬روز از شروع زردی‬

‫‪ -3‬شایع ترین علت نارسایی حاد کبدی »»» استامینوفن و علل دارویی‬

‫‪ -4‬بروز پورتال هایپرتانسیون در نارسایی حاد کبد کمتر از سیروز است‬

‫‪ -5‬نیمی از موارد نارسایی کبد ناشی از مسمومیت با استامینوفن است‪ ( .‬سطح سرمی منفی استامینوفن رد کننده مسمومیت‬
‫با استامینوفن نیست)‬

‫‪ -6‬درمان انسفالوپاتی کبدی‪:‬‬

‫‪ ‬الکتولوز ( خوراکی ‪ ،‬از طریق ‪ NG Tube‬و یا از راه رکتوم)‬

‫‪ ‬در موارد شدید و جهت پیشگیری از اسپیراسیون »»» انتوباسیون‬

‫‪ -7‬مهم ترین علت مرگ در نارسایی حاد کبد ‪ :‬ادم مغزی‬

‫‪ -8‬درمان ادم مغزی‪:‬‬

‫‪ ‬کنترل بی قراری بیمار‬

‫‪ ‬باال بردن سر بیمار در زاویه ‪ 21‬تا ‪ 31‬درجه‬
‫‪ ‬هیپرونتیالسیون‬
‫‪ ‬مصرف مانیتول‬
‫‪ ‬ایجاد کوما ناشی از باربیتورات‬
‫‪ ‬پیوند کبد‬

‫‪ -9‬در صورت بروز هیپوگلیسمی در نارسایی حاد کبدی »»» انفوزیون گلوکز ‪ %11‬وریدی‬

‫‪ -11‬اختالالت الکترولیتی در نارسایی حاد کبد‪:‬‬

‫‪ ‬آلکالوز تنفسی‬
‫‪ ‬اسیدوز متابولیک‬
‫‪ ‬هیپوناترمی‬
‫‪ ‬هیپوکالمی‬

‫‪ -11‬اندیکاسیون های پیوند کبد در نارسایی حاد کبدی‪:‬‬

‫‪ ‬اختالل انعقادی‬
‫‪ ‬انسفالوپاتی شدید‬
‫‪ -12‬پیش اگهی در نارسایی حاد کبدی در موارد زیر بهتر است‪:‬‬

‫‪ ‬هپاتیت ‪ A‬یا ‪B‬‬

‫‪ ‬مسمومیت با استامینوفن‬