Biología Celular

EQUIPO 7

Lic. Químico Farmacéutico Biólogo

PEROXISOMAS
INTEGRANTES:
Diana Lilián Sánchez Pineda

Ethan Kalef

Peroxisomas
Los peroxisomas fueron descritos por primera vez por un estudiante de doctorado
Sueco, J. Rhodin en 1954. Fueron identificados como orgánulos por el citólogo y
bioquímico belga Christian de Duve en 1967. De Duve y sus colegas investigaron
el contenido de peroxisomas, identificando dentro de ellos, varias oxidasas
involucradas en la producción de peróxido de hidrógeno (H 2 o 2) y catalasas
involucradas en la descomposición de H 2 o 2 en oxígeno y agua. Dado su papel
en el metabolismo de los peróxidos, De Duve los llamó "peroxisomas" ,
reemplazando el término morfológico "microcuerpos" utilizado anteriormente.
Posteriormente, la luciferasa de luciérnaga, sintetizada y almacenada en las
células del órgano linterna de luciérnaga, también fue identificada en los
peroxisomas. Esto permitió el descubrimiento de la señal import targeting en los
peroxisomas, que más tarde contribuyó a importantes avances en el campo de la
biogénesis del peroxisoma.

ORIGEN
Una hipótesis es que los peroxisomas son un vestigio de un orgánulo antiguo, que
en los antecesores primitivos de las células eucarióticas realizaba todo el
metabolismo del O2. Cuando el O2 producido por las bacterias fotosintéticas
empezó a acumularse en la atmósfera podría haber resultado altamente tóxico
para la mayoría de las células. Los peroxisomas pudieron haber contribuido a
disminuir la concentración de O2 en estas células, a la vez que permitían utilizar
su reactividad química para realizar reacciones oxidativas útiles. De acuerdo con
ésto el desarrollo posterior de las mitocondrias hizó que los peroxisomas se
volvieran altamente obsoletos; dado que muchas reacciones que ellos realizaban
sin producir energía fueron acopladas a la formación de ATP por medio de la
fosforilación oxidativa. Por tanto, las reacciones oxidativas que realizan los
peroxisomas actualmente podrían ser las que siguen siendo útiles a pesar de la
presencia de las mitocondrias.

CARACTERISTICAS
Los peroxisomas son pequeños (0,1-1 µm de diámetro) compartimentos
subcelulares (orgánulos) con una matriz granular fina, rodeados por una sola
biomembrana y presentes en el citoplasma celular. La compartimentación crea
un ambiente favorable para promover diversas reacciones metabólicas dentro de
los peroxisomas, que son necesarias para apoyar las funciones celulares y la
vitalidad del organismo. El número, tamaño y composición proteica de los
peroxisomas son variables y dependen del tipo de célula en la que están presentes
y de las condiciones ambientales relativas. Por ejemplo, en la levadura utilizada
para la levadura del pan (S. cerevisiae), se observó que, con un buen aporte de
glucosa, solo estaban presentes unos pocos peroxisomas de pequeño tamaño. En
contraste, cuando las levaduras fueron suministradas con ácidos grasos de
cadena larga como la única fuente de carbono, se podían formar hasta 20-25
peroxisomas grandes.
Una de las principales funciones del peroxisoma es la reducción de ácidos grasos
de cadena muy larga a través de la oxidación beta. En las células animales, los
ácidos grasos de cadena larga se convierten en ácidos grasos de cadena media,
que posteriormente se transfieren a las mitocondrias, donde finalmente se
descomponen en dióxido de carbono y agua. En levaduras y células vegetales,
este proceso ocurre exclusivamente en peroxisomas. Las primeras reacciones en
la formación de plasmalógeno en células animales también ocurren en los
peroxisomas. El plasmalógeno es el fosfolípido más abundante en la mielina. La
deficiencia de plasmalógenos causa anomalías graves en la mielinización de las
células nerviosas, por lo que muchos trastornos de los peroxisomas afectan al
sistema nervioso. Los peroxisomas también están involucrados en la producción
de ácidos biliares, importantes para la absorción de grasas y vitaminas
liposolubles, como las vitaminas A y K.
Las diferentes funciones de los peroxisomas requieren dinamismo y cooperación
con muchos orgánulos involucrados en el metabolismo lipídico celular, como el
retículo endoplásmico (ER), mitocondrias, adipocitos y lisosomas. Los
peroxisomas interactúan con las mitocondrias en varias vías metabólicas,
incluyendo la oxidación beta de los ácidos grasos y el metabolismo de las especies
reactivas de oxígeno. Ambos orgánulos están en estrecho contacto con el retículo
endoplásmico (RE) y comparten varias proteínas, incluyendo factores de fisión.
Los peroxisomas también interactúan con el retículo endoplasmático (RE) y
colaboran en la síntesis de heteros (plasmalógenos) que son importantes para las
células nerviosas (ver arriba). El contacto físico entre orgánulos a menudo está
mediado por sitios de contacto de la membrana donde las membranas de dos
orgánulos están unidas físicamente para permitir una transferencia rápida de
pequeñas moléculas, facilitar la comunicación entre orgánulos, y son cruciales
para la coordinación de las funciones celulares, y luego a las condiciones
fisiológicas que son esenciales para la salud en el ser humano. Se han observado
alteraciones de los sitios de contacto de la membrana en varias condiciones
patológicas.

¿CÓMO SE FORMAN?
Aunque los peroxisomas no contienen ADN (genoma propio) Estos pueden
dividirse por 2 mecanismos distintos, dicho proceso depende de la cantidad de
proteínas y materiales para construir nuevas membranas que tengan a su
disposición los cuales son importados desde el citosol.
Aunque los peroxisomas no contienen ADN (genoma propio) Estos pueden
dividirse por 2 mecanismos distintos, dicho proceso depende de la cantidad de
proteínas y materiales para construir nuevas membranas que tengan a su
disposición los cuales son importados desde el citosol.
Pueden formarse peroxisomas nuevos por la gemación de vesículas desde el
retículo endoplasmático, seguido por la importación de proteínas de matriz,
además los nuevos peroxisomas pueden formarse por el crecimiento y la división
de los antiguos (fusión), algo similar a la división de mitocondrias y cloroplastos.
Los nuevos peroxisomas son producidos más rápidamente por división de
peroxisomas existentes, pero la formación por gemación desde el retículo
endoplasmático produce peroxisomas con contenidos totalmente nuevos.

ESTRUCTURA
Morfológicamente son partículas esféricas, limitadas por membrana, de diámetro
variable 0,2-1,7 mm y con un contenido enzimático, rico en enzimas que
intervienen en el metabolismo del H2O2, colaborando con mitocondrias y
cloroplastos en algunas funciones. Se han observado en casi todos los tipos
celulares animales y en algunos tipos celulares vegetales de plantas superiores
que realizan la fotorrespiración y en el endosperma de semillas.

Son orgánulos membranosos, pero a diferencia de las membranas que se

observan en otras membranas (mitocondrias por ejemplos) estos tienen una
membrana sencilla y no un sistema de doble membrana. Contienen un núcleo
cristalino.

    Con microscopía electrónica presentan un contenido granular fino y pueden ser
identificados por técnicas citoquímicas específicas (Diaminobenzidina y H 2O2) que
reaccionan con la intervención de una de las enzimas del peroxisoma, la catalasa.

    En el interior de algunos peroxisomas pueden observarse estructuras cristalinas

que generalmente corresponden a la enzima urato oxidasa. La estructura de estos
nucleoides paracristalinos varía según el tipo celular; en general, los nucleoides
aparecen formados por estructuras en forma de túbulos, formando distintos tipos
de redes

FUNCIONES
Los peroxisomas cumplen con distintas funciones dentro de la célula, muchas de
ellas relacionadas con las enzimas que se encuentran en su interior.
Reacciones degradativas gracias a la acción de enzimas oxidasas que emplean
oxigeno molecular como aceptor de electrones. Dentro de los sustratos más
comunes que se degradan mediante estas reacciones oxidativas en los
peroxisomas encontramos los aminoácidos, los ácidos grasos, el ácido úrico, el
Acil Coa (acil coenzima a), las purinas, el ácido láctico, etc.
En estas reacciones el oxígeno se reduce (es decir que recibe electrones) y se
convierte en peróxido de hidrogeno, aquí se libera energía en forma de calor que
posteriormente será aprovechada por la célula.
En las células animales los ácidos grasos se oxidan o degradan tanto en las
mitocondrias como en los peroxisomas, pero los peroxisomas de los mamíferos
participan en la oxidación de los ácidos grasos que son ramificados y que tiene
cadenas muy largas de más de 22 carbonos, en estos el proceso oxidativo de los
ácidos grasos no va encaminado a producir energía en forma de ATP, debido a
que carecen de cadena de transporte electrónico. En estos peroxisomas la
molécula de ácido graso no se degrada completamente, por lo que una posible
función de este proceso puede ser el acortamiento del ácido graso de cadena
larga hasta un punto en que la mitocondria pueda completar su beta-oxidación.
Por otro en las levaduras y plantas, la oxidación de ácidos grasos si está
restringida a los peroxisomas.
Otra función importante de estos orgánulos es la descomposición del peróxido de
hidrogeno, el cual puede ser muy nocivo para la célula, sin embargo, en los
peroxisomas hay una encima llamada catalasa que se encarga de degradarlo.
Esta enzima puede degradarlo directamente convirtiéndolo en agua y oxígeno,
aunque también lo puede usar para degradar u oxidar otros compuestos más
pequeños como el metanol, formaldehído, etanol, ácido fórmico y fenoles. Esta
reacción es de alta importancia en las células del hígado y los riñones donde los
peroxisomas son los encargados de detoxificar las toxinas de la sangre, más o
menos el 25% del etanol que los humanos consumimos a través de bebidas
alcohólicas es oxidado acetaldehído en esta ruta.

Síntesis de lípidos.
En las células animales el colesterol y los isoprenoides se sintetizan en los
peroxisomas y en el RE.
En el hígado los peroxisomas también juegan un papel vital en la producción de
ácidos biliares que derivan del colesterol importantes para la absorción de grasas
y vitaminas solubles en grasa como la vitamina a y k.
En los peroxisomas existen enzimas necesarias para la formación de los
plasmalógenos componente sim portantes de la membrana de algunos tejidos,
particularmente en el corazón, los pulmones y el cerebro de los mamíferos.
En las plantas los peroxisomas desempeñan 2 funciones especialmente
importantes, en primer lugar los peroxisomas en las semillas son los responsables
de convertir los ácidos grasos en carbohidratos, aspecto que es muy importante
para proporcionar energía y materia prima para el desarrollo de la planta, esta
conversión de ácidos grasos a carbohidratos se da mediante una serie de
reacciones denominadas ciclo del glioxilato, que es una variante del ciclo del
ácido cítrico, los peroxisomas en los que se tiene lugar este ciclo algunas veces
son llamados glioxisomas, sin embargo, no son más que unos peroxisomas
especializados.
En segundo lugar, los peroxisomas de las hojas están implicados en la
fotorrespiración metabolizando un producto que se deriva de la fotosíntesis. En la
fotosíntesis el dióxido de carbono es convertido en carbohidratos a través de una
serie de reacciones denominada ciclo de Calvin, el primer paso es la adición del
dióxido de carbono, al azúcar de 5 carbonos Ribulosa-1,5 bifosfato que da lugar a
2 moléculas de 3-fosfoglicerato, una de ellas con 3 carbonos, sin embargo la
enzima responsable de esta reacción, que es la ribulosa bifosfato carboxilasa u
oxigenasa, también conocida como RUBISCO, algunas veces cataliza la adición de
oxígeno molecular en lugar de dióxido de carbono, produciendo una molécula de
3-fosfoglicerato y una molécula de 2 carbonos llamada fosfoglicerato, cuando
esto ocurre, el fosfoglicolato no es un metabolito útil, primero es convertido en
glicolato.
Después transferido a los peroxisomas donde se oxida y se convierte en glicina, la
glicina se transfiere a las mitocondrias donde 2 moléculas de glicina son
convertidas en una molécula de serina con la perdida de dióxido de carbono y
amoniaco, la serina es devuelta a los peroxisomas donde se convierte en
glicerato, finalmente el glicerato retorna a los cloroplastos donde se reintroduce
en el ciclo de Calvin. En este proceso los peroxisomas juegan un papel
fundamental al permitir que la mayor parte del carbono presente en el glicolato
sea recuperado y utilizado.
 ENFERMEDADES DE LOS PEROXISOMAS
Existen distintos tipos de desórdenes de los peroxisomas, generalmente tiene que
ver con mutaciones en los genes que están involucrados en la biogénesis de estos
orgánulos, o incluso en aquellos genes que codifican las enzimas o las proteínas
transportadoras, ya que tiene un componente genético, estos desordenes
usualmente son congénitos, son heredados de padres a hijos que pueden tener
consecuencias moderadas o severas, depende.
Síndrome de Zeellweger: El síndrome de Zellweger, también llamado síndrome
cerebro-hepato-renal, es un desorden congénito poco frecuente que se
caracteriza por la baja producción o ausencia de producción de peroxisomas,
especialmente en tejidos encargados de la depuración y desintoxicación del
cuerpo, tales como el hígado y los riñones. 
El síndrome se desarrolla cuando el individuo, por un descontrol genético es
incapaz de utilizar los ácidos grasos de cadenas largas. Dichos ácidos grasos son
fundamentales en las funciones de los peroxisomas. Debido a que los ácidos
grasos de cadenas largas se encuentran localizados por lo general en las células
del sistema nervioso central, este desorden afecta el desarrollo del cerebro y
provoca la destrucción de mielina en las vainas nerviosas del cerebro.
Los síntomas no siempre son tan obvios como para dirigir a un rápido diagnóstico
en el recién nacido. Los síntomas más comunes son aparentes en los rasgos
faciales de los recién nacidos, pareciéndose a la dismorfia craneofacial en el
síndrome de Down.

En las consecuencias se incluye hepatomegalia (inflamación del hígado), elevados

niveles sanguíneos de minerales como el hierro y el aluminio, polimicrogiria
(desorganización neuronal), retraso mental, pérdida auditiva, y defectos en la
retina con consecuente falla de la visión.

BIBLIOGRAFÍA
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