Professional Documents
Culture Documents
DUOC20 - NHÓM 11 - CUỐI KỲ
DUOC20 - NHÓM 11 - CUỐI KỲ
NHÓM:
CÂU 2:
- Xét nghiệm thăm dò ban đầu bệnh lý Hemophillia gồm: Thời gian máu chảy, máu đông bằng
phương pháp Duke, thời gian prothrombin PT: Thời gian máu chảy tiểu cầu, PT bình thường,
thời gian thromboplastin một phần hoạt hóa APTT, số lượng tiểu cầu, định lượng
Fibrinogen.
- Ở đây chúng ta chọn: Xét nghiệm APTT (thời gian thromboplastin hoạt hoá 1 phần) sẽ bị bất
thường ở bệnh nhân này, APTT kéo dài hơn bình thường (bình thường 27-32s), định lượng
yếu tố VII < 30% ở BN bị hemophilia A. Vì Hemophilia xảy ra có thể do di truyền hoặc đột
biết gen làm mất đi đoạn gen chứa thông tin tạo yếu tố VIII (nằm ở Xq2). Bình thuờng hoạt
tính yếu tố VIII > 50%, ở người bệnh hemophilia hoạt tính yếu tố VIII < 30%. Yếu tố VIII là
1 thành phần của con đường đông máu nội sinh, do vậy khi thiếu hụt yếu tố này, con đường
nội sinh sẽ kéo dài hơn, ứng với APTT kéo dài. Bên cạnh đó, Hemophilia ngăn chặn các
protein được gọi là fibrin tạo thành vảy trên một vết cắt hoặc tạo cục đông máu để ngăn ngừa
chảy máu trong. Ngay cả những thương nhẹ cũng có thể dẫn đến chảy máu kéo dài nhiều
ngày hoặc nhiều tuần rồi dẫn đến tử vong.
- Sau khi tiếp xúc nhiều lần với yếu tố VIII thay thế, khoảng 15 đến 35% bệnh nhân mắc bệnh
hemophilia A có đồng kháng thể kháng yếu tố VIII, do dó ức chế hoạt tính của bất kỳ yếu tố
VIII bổ sung nào. Xét nghiệm phát hiện có kháng VIII bằng cách trộn huyết tương của bệnh
nhân với huyết tương bình thường, ủ 1 giờ, sau đó đo PTT. Nếu PTT cải thiện so với trước
khi trộn nghĩa là không có kháng VIII và ngược lại. Nếu có tự kháng thể kháng VIII, có thể
hiệu giá kháng thể này bằng cách pha loãng huyết tương bệnh nhân ở các nồng độ khác nhau.
CÂU 3:
Các nhóm máu phù hợp để truyền cho bệnh nhân là:
- O, Rh+ và Rh-
- A, Rh+ và Rh-
- B, Rh+ và Rh-
- AB, Rh+ và Rh-
CÂU 1:
- Hemophilia A là một rối loạn di truyền do các đột biến đoạn, đảo đoạn, hay mất đoạn liên
quan đến gen lặn trên nhiễm sắc thể X – gen quy định yếu tố đông máu VIII. Nguyên nhân
bệnh do thiếu yếu tố VIII, chiếm gần 85% các trường hợp hemophilia (có tỷ lệ khoảng
1/5000 trẻ trai). Bệnh nhân Hemophilia thường bị chảy máu dưới da tự phát hoặc do chấn
thương, chảy máu ở miệng, môi, lưỡi và ở các khớp.
- Ca lâm sàng cho biết bệnh nhân A, nam, 8 tuổi, đến khám vì khối tụ máu ở gối bên trái sau
khi chơi đá banh => đây là triệu chứng của bệnh Hemophilia A.
- Vì thiếu yếu tố đông máu VIII do bệnh Hemophilia A trong trường hợp này nên quá trình
đông máu xảy ra là quá trình đông máu nội sinh.
- Sơ đồ đông máu nội sinh:
Đông máu nội sinh
XI XI hoạt hóa
Tiểu cầu hoạt
hóa Ca++
IX IX hoạt hóa
VIII
Ca++
Thrombin
X Xhh
Prothrombin Thrombin
Ca++
Ca++ XIII