Biocel Free-Tema-12

Tema-12.
pdf
Irineta10
Biología Celular
1º Grado en Bioquímica
Facultad de Biociencias
Universidad Autónoma de Barcelona
Reservados todos los derechos.

No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.
Tema 12. Mitocondris. Irina Rodríguez
MITOCONDRIS
1. ESTRUCTURA I COMPOSICIÓ DELS MITOCONDRIS
Els mitocondris són orgànuls especialitzats en la conversió d’energia i síntesi d’ATP. Són
orgànuls amb doble membrana i semiautònoms ja que tenen ADN propi i ribosomes,
poden sintetitzar-se algunes proteïnes pròpies.
El fet de tenir doble membrana i de ser semiautònoms té a veure amb l’origen
endosimbiont, organismes procariotes fagocitats per cèl·lules eucariotes primitives.

Trobem mitocondris en totes les cèl·lules eucariotes.
Són vitals per al funcionament de la cèl·lula i ocupen
fins un 25% del volum citoplasmàtic.
Com més activitat metabòlica té una cèl·lula, més
mitocondris té perquè necessita més energia.
Tenen una elevada plasticitat la qual cosa els permet

canviar molt de mida i forma. També tenen una
elevada mobilitat per la cèl·lula (s’uneixen a
proteïnes motores dels microtúbuls): excepcions,
cèl·lules on constantment es necessita E en una zona
determinada els mitocondris es troben en aquella
zona, per exemple en les cèl·lules del múscul
cardíac o en el flagel de l’espermatozoide.
Els mitocondris es poden fusionar i fisionar.

El fet de que tinguin dues membranes fa que poguéssim distingir entre 4 espais:
-membrana mitocondrial externa (MME)
-membrana mitocondrial interna (MMI)
-espai intermembranós
-matriu mitocondrial
Els diferents espais tenen composicions proteiques diferents.
a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-1947438
En alguns punts les membranes es poden trobar molt juntes i formen punts de contacte
a través dels quals es translocaran les proteïnes al mitocondri.
2. BIOGÈNESI DELS MITOCONDRIS

Els mitocondris creixen i es divideixen abans de la divisió cel·lular i quan la cèl·lula
necessita més mitocondris. Aquest procés pot tenir lloc al llarg de la interfase.
E1: creixement durant qualsevol moment de la interfase, replicació de l’ADN
mitocondrial, síntesi de proteïnes de la MMI, importació de proteïnes del citosol (el 95%
de proteïnes del mitocondri) i importació de lípids del REL (excepte cardiolipina).
E2: divisió per partició, DRP1 (proteïna relacionada amb la dinamina) és l’encarregada
d’estrangular el mitocondri. Té algun paper en el RE ja que interacciona amb el
mitocondri i participa en el procés de fissió.
En el procés de fusió participen molècules que interaccionen i provoquen la fusió de la

membrana externa de dos mitocondris. Les membranes internes es fusionen gràcies a
unes altres proteïnes (opa1) que interaccionen entre elles.
Llévate 1 año de WUOLAH PRO con BBVA. ¿Cómo? ¡+Info aquí!

2.1. GENOMA MITOCONDRIAL I SÍNTESI DE PROTEÏNES
ADN circular, vàries copies (5-10 còpies/mitocondri).
Representa entre un 1% (en mamífers) i un 99% (en oòcits de granota) de l’ADN
total de la cèl·lula.

L’ADN mitocondrial no es troba associat a histones i en mamífers no presenta
introns (només exons).
La mida de l’ADN pot variar. En els humans l’ADN mitocondrial té uns 16kB:
-13 gens per a proteïnes de la MMI, la majoria subunitats de complexes.
-22 gens ARNt.
-2 gens ARNr (16S i 12S + proteïnes del citosol, ribosomes mitocondri).
La replicació i transcripció de l’ADN mitocondrial té lloc a la matriu mitocondrial.

Participen enzims (ex: ADN polimerasa) sintetitzats al citosol perquè són codificats
per l’ADN nuclear i translocats al mitocondri.
En la traducció participen els ribosomes del mitocondri (diferents al del citosol). Si
les proteïnes no estan codificades pel genoma mitocondrial, es sintetitzen al citosol
i hauran de ser translocades.
L’ADN mitocondrial codifica proteïnes que s’incorporen a la membrana mitocondrial
interna i que formen part de complexos.
Algunes subunitats codificades pel genoma nuclear, importació.

Diferent codi genètic mitocondrial: no és el mateix que el codi genètic universal.

HERÈNCIA CITOPLASMÀTICA DE L’ADN MITOCONDRIAL
Els gens nuclears segueixen l’herència mendeliana. En canvi, els gens mitocondrials
tenen una herència citoplasmàtica, és a dir, materna, ja que quan es produeix la
fecundació de l’òvul, l’espermatozoide només aporta l’ADN (si aposta el citoplasma
amb els mitocondris aquests són destruïts per l’embrió per un procés d’autofàgia).
Per tant, només mitocondris de l’oòcit (mare).
Els gens mitocondrials poden tenir mutacions que poden causar malalties i
alteracions, les quals només seran heretades per part de mare.

2.2. IMPORTACIÓ DE PROTEÏNES DEL CITOSOL
El 5% de les proteïnes del mitocondri són
codificades pel genoma mitocondrial. L’altre
95% són codificades pel genoma nuclear i, per
tant, han de seguir un procés d’importació
postraduccional des del citosol. Per això, porten
una seqüència senyal a l’extrem N-terminal que
consta d’uns 20-80aa i és eliminada després de
la importació. Aquesta seqüència forma una
hèlix α amfipàtica quan es plega, és rica en Arg
i Lys (de càrrega +) i aquests aa de càrrega positiva s’orienten
al mateix costat de la hèlix, per això és amfipàtica.

Aquesta seqüència
la porten gairebé
totes les proteïnes que es sintetitzen al
citosol i han de ser importades al
mitocondri. És una seqüència senyal de
direccionalment al mitocondri i
s’importaran a la matriu mitocondrial.
Les proteïnes que no van a la matriu
tenen una segona seqüència.
Tenen una o més seqüències internes
que especifiquen el lloc on han de ser
enviades.
Algunes proteïnes no porten la senyal N-
terminal (excepcions) però si que tenen
senyal interna que les dirigeix al
mitocondri.
COMPLEXES DE TRANSLOCACIÓ DE PROTEÏNES

La translocació de proteïnes es produeix en els punts de contacte, llocs on les
membranes mitocondrials es troben molt juntes i on es troben la majoria de
complexes de translocació.
En la membrana externa:
·TOM COMPLEX (translocasa de
la membrana externa), totes les
proteïnes.
·SAM COMPLEX (sorting and
assembly machinery), només
algunes proteïnes.
En la membrana interna trobem:
·TIM22 (translocasa de la
membrana interna)
·TIM23, el més utilitzat
·OXA COMPLEX (cytochrome oxidase activity), translocació de proteïnes del citosol
i translocació de proteïnes sintetitzades a la matriu mitocondrial cap a la MMI.
2.2.1. PROTEÏNES DE LA MATRIU MITOCONDRIAL

Al citosol les proteïnes es troben associades a xaperones hsc70 que
impedeixen el plegament per tal que puguin ser translocades. Porten la
seqüència N-terminal, que és reconeguda per un receptor de la MME que
forma part del complex TOM, format per dues proteïnes (TOM20/TOM22).
La proteïna s’uneix i es transfereix al canal de translocació (proteïna
TOM40). Es produeix un pas passiu, no necessita energia, la proteïna entra
sola i les xaperones es van alliberant. La proteïna apareix a l’espai
intermembranós.
El canal de translocació de la MMI, el complex TIM23/27 (té proteïnes
TIM44), incorpora la proteïna però mitjançant un procés actiu, necessita E
que obté de:
-gradient de H+ que genera un potencial de membrana, la qual cosa permet
que la seqüència senyal que té càrregues positives sigui atreta per les
càrregues negatives que es troben a la matriu i permet l’entrada pel TIM23.
-ATP perquè la proteïna acabi d’entrar, les xaperones hsc70 de la matriu es
van unint (consumint ATP) i van estirant la proteïna cap a l’interior de la
matriu mitocondrial.

Quan la proteïna està dins, un enzim, concretament la proteasa de
processament de la matriu elimina la seqüència senyal N-terminal (mpp). La
proteïna es plega i s’allibera de les xaperones. Si és una proteïna complexa
pot necessitar ajuda de xaperones i xaperonines.

2.2.2. PROTEÏNES DE LA MEMBRANA MITOCONDRIAL INTERNA

Quan es destí final de la proteïna és la MIM, la proteïna pot seguir 3 vies
distintes d’importació: A (majoritària), B i C.
A
Les proteïnes porten una seqüència senyal N-terminal (hèlix α amfipàtica).
L’inici de translocació igual que abans. La proteïna també disposa d’una
segona seqüència d’aa que atura la translocació de la proteïna en el canal
TIM. La seqüència senyal s’elimina. La proteïna no pot ser translocada de
manera que s’obre el canal de forma lateral i la proteïna queda ancorada a
la MIM a través del domini transmembranal que té la STA.
B
La proteïna té una seqüència senyal N-terminal. El procés de translocació és
el mateix. La proteïna porta més d’una seqüència interna però no aturen la
translocació. La proteïna és totalment translocada a la matriu mitocondrial.
Allà es suprimeix la seqüència senyal N-ter (mpp), les seqüències senyals
internes són reconegudes per OXA, que inserirà la proteïna a la MMI i tindrà
dominis transmembranals en els que hi haurà les seqüències internes.
C
La proteïna és multipas. No té la seqüència senyal interna N-terminal (no
reconeguda per TOM22) que formaran dominis transmembranals. TOM70
reconeix seqüències internes, la proteïna s’incorporarà al canal de
translocació TOM40, serà translocada a l’espai intermembranós,
reconeguda per xaperones TIM9/10 que s’uneixen i acompanyen a la
proteïna al canal de translocació TIM22, directa inserció a la MMI.

2.2.3. PROTEÏNES DE L’ESPAI INTERMEMBRANÓS

Per incorporar proteïnes l’espai intermembranós hi ha dues vies: A
(majoritària) i B.
A
La proteïna porta una seqüència N-terminal que és reconeguda per
TOM20/22 i l’insereix a TOM40. Una vegada a l’espai intermembranós, és
reconeguda per TIM23 però la proteïna té una seqüència d’atur de la
translocació (STA), una part de la proteïna es translocada. La senyal és
tallada per mpp i el canal s’obre lateralment i s’incorpora la proteïna a la
MIM. La proteïna porta una seqüència que és reconeguda per una proteïna
que la talla: la proteïna s’allibera a l’espai intermembranós i el domini
transmembranal s’acaba degradant.
B
La proteïna no porta la seqüència N-terminal, només una seqüència interna
que és reconeguda per una proteïna i inserida a TOM40. La proteïna es
queda directament a l’espai intermembranós. Sembla que participa Mia40,
una proteïna de l’espai intermembranós que estableix ponts disulfur amb
Cys de les proteïnes i les va estirant. La proteïna entra i Mia es separa. La
proteïna és plega i forma els seus pont disulfur entre els seus aa.
2.2.4. PROTEÏNES DE LA MEMBRANA MITOCONDRIAL EXTERNA

Proteïnes amb dominis
transmembranals formats
per hèlix α
Seqüència senyal que ancora
la proteïna a la membrana:
STA a la MME.

Proteïnes amb dominis transmembranals formats per làmina β
Seqüència senyal que ancora la proteïna a la membrana: STA a la MME.
Seqüències senyals internes que no aturen la translocació, translocació
completa a l’espai intermembranós, TOM9/10, actua el complex SAM
(només aquí) que ajuda en la introducció de la proteïna a la MME i ajuda al
plegament.
Hi ha bastantes proteïnes d’aquests tipus a la MEM (porines) o barril β.
2.3. IMPORTACIÓ DE LÍPIDS DEL RETICLE ENDOPLASMÀTIC

S’incorporen lípids a la membrana per créixer.
El mitocondri no pot sintetitzar lípids, aquests venen
del REL. No hi ha comunicació per transport vesicular
entre el REL i el mitocondri, però hi ha dos sistemes de
transport de lípids al mitocondri:

·Proteïnes intercanviadores dels fosfolípids. Aquestes
proteïnes són solubles al citosol i van incorporant els
fosfolípids d’1 en 1.
·Contacte directe entre les membranes del REL i
mitocondri, permet el pas dels lípids.
Els lípids s’incorporen a la MME però hi ha un sistema

de flip-flop que permet passar lípids de la MME a la
MMI.
El mitocondri pot modificar alguns lípids.
Exemple: cardiolipina (MMI), un fosfolípid només present en el mitocondri i que té
4 cues. Aquest lípid és modificat pel mitocondri després de ser importat pel REL.
3. FUNCIONS DELS MITOCONDRIS: RESPIRACIÓ CEL·LULAR

La respiració cel·lular és un procés d’acoblament quimiosmòtic.
En el procés de respiració cel·lular consisteix en l’oxidació de molècules, alliberant (E
enllaços molècules) electrons d’alta energia que són captats per molècules com NADH
o FADH2. Aquestes molècules transporten els electrons fins la cadena transportadora
d’electrons (CTE) a la MMI. Els electrons que circulen aniran perdent energia que
s’utilitzarà per bombejar protons l’espai intermembranós. Els e- es combinaran amb O2
(acceptor final d’electrons) i amb protons H + per donar lloc a H2O.
El gradient de protons que es forma s’utilitzarà per sintetitzar ATP (ATPsintasa) a la MMI.
Totes aquestes reaccions estan dividides en 4 etapes:

1.Oxidació de molècules: piruvat, àcids grassos o aa fins acetil-CoA. Matriu mitocondrial
2.Oxidació i descarboxilació d’acetil-CoA fins CO2 (cicle de Krebs).
3.NADH i FADH2 incorporen electrons a la CTE. MMI, fosforilació
4.Síntesi ATP utilitzant el gradient electroquímic de protons (ATPsintasa). oxidativa
ATP
C6H12O6 + 6O2 6CO2 + 6H20
10

3.1. OXIDACIÓ DEL PIRUVAT, ÀCIDS GRASSOS I AMICOÀCIDS FINS ACETIL-COA

La cèl·lula pot oxidar el piruvat, els àcids grassos i aa per obtenir ATP.
OXIDACIÓ DEL PIRUVAT
El piruvat es genera al citosol a partir

de l’oxidació de glucosa (6C) en la
glucòlisi (glucosa + NAD+ + Pi + ADP 
2piruvat + 2NADH + 2ATP + 2H2O). ATP
obtingut a partir de fosforilació a nivell
de substrat.
Les cèl·lules animals emmagatzemen
la glucosa en forma de glicogen.
Les cèl·lules vegetals emmagatzemen
glucosa en forma de midó o sacarosa.
Quan la cèl·lula necessita E, hidrolitza
aquests polímers i oxida les glucoses
per obtenir ATP.
El piruvat (3C) entra al mitocondri

travessant la MME per les porines i la

MMI amb una permeasa. A la matriu
mitocondrial, el piruvat s’oxida i es
descarboxila gràcies a l’acció de
piruvat deshidrogenasa i dona lloc a
acetil-CoA (2C). En aquest procés
s’allibera 1 electró que s’uneix a NAD +
i dona lloc a NADH i també s’allibera
un carboni en forma de CO2 que surt
del mitocondri i de la cèl·lula per
difusió simple. (2piruvat + 2NAD+ + 2O2
 2acetil-CoA + 2NADH + 2CO2)
OXIDACÓ DELS ÀCIDS GRASSOS

En la cèl·lula vegetals els àcids grassos s’oxiden als peroxisomes. En les cèl·lules
animals, si tenen menys de 18C s’oxiden al mitocondris, sinó als peroxisomes.
Els àcids grassos s’acumulen en les cèl·lules del teixit adipós en forma de gotes
lipídiques, tres àcids grassos esterificats a una molècula de glicerol que formen
triglicèrids.
La hidròlisi de triglicèrids dona lloc a àcids grassos que s’alliberen a la sang i són
captats per cèl·lules que necessiten E. Abans d’entrar al mitocondri, s’afegeix un
CoA als àcids grassos consumint ATP, de manera que la permeasa de la MMI
reconeix aquest àcid gras amb CoA.
Dins a la matriu del mitocondri té lloc l’oxidació en un procés anomenat β-oxidació
dels àcids grassos. Cada volta, s’eliminen 2C donant lloc a acetil-CoA i es produeix
NADH i FADH2.
11

Tema 12. Mitocondris.

Irina Rodríguez
12
OXIDACIÓ DELS AMINOÀCIDS
Procés no poc habitual que la cèl·lula du a terme quan no té glucosa ni àcids grassos
per oxidar i obtenir E.
3.2. OXIDACIONS DEL CICLE DE KREBS

En el cicle de Krebs, cicle dels àcids tricarboxílics o cicle de l’àcid cítric (CAC), que té
lloc a la matriu mitocondrial, s’oxida i es descarboxila l’acetil-CoA.
Acetil-CoA s’uneix amb l’àcid oxalacetat (4C) i donen lloc a l’àcid cítric (6C). L’àcid
cítric s’oxida i es descarboxila al llarg de diferents reaccions donant lloc una altra
vegada a l’àcid oxalacetat i alliberant per NADH i FADH2.
Per cada volta es generen 2CO2, 3NADH, 1FADH2 i 1GTP (es convertirà en ATP).
Acetil-CoA + oxalacelat = FADH2 + 3NADH + H+ + GTP (ATP) + CO2 + HS-CoA
13
Tema 12. Mitocondris.

Irina Rodríguez
14
3.3. TRANSPORT D’ELECTRONS PER LA CADENA RESPIRATÒRIA

Tant FADH2 com NADH poden transportar 2e- (NADH té H format per 1p+ i 2e-).
Aquestes molècules cedeixen els e- a la CTE, un complex proteic que es troba a la
MMI. Es produeix la separació d’electrons i protons. Els e- viatgen per la CTE i van
perdent E que s’utilitza per bombejar protons a l’espai intermembranós i aquest
gradient de protons per sintetitzar ATP (ATPsintasa, els protons entren a favor de
gradient des de l’espai intermembranós a la matriu mitocondrial i l’E produïda
s’utilitza per sintetitzar ATP. Els electrons són captats per l’oxigen i donen lloc a
aigua.
La CTE de la MMI està format per diferents complexos proteics:
·NADH deshidrogenasa
·Succinat deshidrogenasa
·Complex citocrom b-c1
·Citocrom c oxidasa
Perquè els e- passin d’un complex al següent s’utilitzen molècules llançadores:

·ubiquinona: transporta e- del complex 1 o 2 cap al 3 (únic que no és una proteïna).
·citocrom c: transporta e- del complex 3 al 4 (citocrom c és una proteïna perifèrica,
la única perifèrica, a la monocapa de l’espai intermembranós).
15

Aquest pas d’electrons d’un complex a l’altre és possible gràcies a que els complexos
tenen una afinitat més gran als electrons que el complex anterior.
Els grups prostètics que tenen les proteïnes són els que permeten captar i cedir els
electrons.
CITOCROMS PROTEÏNES FERROSULFURADES

Són proteïnes. El grup prostètic que tenen és El grup prostètic té un centre ferrosulfurat. La
el grup hemo, que té un àtom de Fe, el qual cadena verda és la proteïna. Pot tenir 2Fe i 2S o
permet captar i cedir e-. 4Fe i 4S.
Transporta 1e-. Transporta e- d’1 en 1.
Es troba en la segona meitat de la CTE, en els Es troba en la primera meitat de la cadena
complexes III i IV i en la llançadora. respiratòria, en els complexes I i II.
UBIQUINONA ALTRES TRANSPORTADORS
Flavoproteïnes (FAD o FMN com a grup

prostètic). Formades per flavines, diferents tipus.
Es troben en els complexos I i II.
Proteïnes amb àtoms de coure. El coure és el

grup prostètic. Es troben al final de la CTE, coure
alta afinitat e-, complex 4.
Llançadora d’e- del complex I o II al III.

No és una proteïna.
Cua hidrocarbonada: inserció membrana però
por moure’s.
Tranporta 2e- + 2H+.
16

PROCÉS DEL TRANSPORT D’ELECTRONS
La molècula donadora d’electrons pot ser el NADH o el FADH2.
NADH
Cedeix 2e- al complex I d’un en un. Per cada 2e- es bombegen 4H+ des de la matriu
cap a l’espai intermembranós (EI).
Els e- són captats d’un en un per la ubiquinona (2e- i 2H+).
La ubiquinona es desplaça per difusió lateral i interacciona amb el complex III,
cedint-li els e- d’un en un. La ubiquinona allibera també H + a EI contribuint a la
formació del gradient de protons.
Circulació e- pel complex, per cada 2e- es bombegen 2H+ a EI.
Els e- són captats per citocrom c, permet captar e- d’un en un i els cedeix al complex
IV.
Els e- circulen per aquest, per cada 2e- es bombegen 2H+ a EI des de la matriu.

Els e- ja són de baixa energia, es combinen amb O2 i protons de la matriu per donar
lloc a aigua (H2O).
NADH donador e-:
10 protons (4 complex I, 2 ubiquinona, 2
complex III i 2 complex IV)
FADH2
Cedeix e- al complex II, els e- passen d’un en un.
La ubiquinona capta els e- i a partir d’aquí tot el procés
és el mateix.
Energèticament desfavorable (no participa complex II,
no bombeja protons).
FADH2 donador e-:
6 protons (2 ubiquinona, 2 complex III i 2
complex IV)
Potencial redox:
17
3.4. SÍNTESI D’ATP

El gradient de H+ és un gradient electroquímic. El component elèctric és el potencial
de membrana: la cara que mira a la matriu té un potencial negatiu i la cara de l’espai
intermembranós positiu. El component químic és la diferència de concentracions de
protons, que causa diferent pH (7 a EI i 8 a la matriu mitocondrial).
Aquest gradient s’utilitza per:
·Importar proteïnes solubles a l’interior del mitocondri.
·Transport actiu a través de la membrana del mitocondri.
·Generar calor (només en algunes cèl·lules, greix bru).
·Sintetitzar ATP.
SÍNTESI D’ATP
En la MMI es troba un complex proteic anomenat ATPsintasa. Aquest complex és
una bomba tipus F, introdueix protons a favor de gradient, i consta de dos dominis:

·transmembranal, format per subunitats anomenades a, b, c..., en conjunt
anomenades F0 i que formen el canal
·citosòlic, format per subunitats α, β, que formen F i tenen el lloc de síntesi de l’ATP.
Les ATP sintases es troben prop de la CTE i en les crestes mitocondrials (la CTE
també) ja que són regions més petites i per tant s’acumulen millor els H+ i la
diferència de concentracions és major.
H+ entren a favor de gradient des de EI fins a la matriu mitocondrial. L’energia del

gradient electroquímic de protons es converteix en energia mecànica, de manera
que el domini F0 gira. La rotació de F0 provoca un canvi de conformació en el domini
F i així aquest pot anar sintetitzant ATP. Per cada volta que fa F0 l’ATPsintasa genera
3ATP (400ATP/s).
18

Quan la concentració d’ATP és més alta en la matriu mitocondrial, la bomba de H +

funciona del revés: expulsa protons de la matriu cap a l’espai intermembranós i
hidrolitza ATP per transportar els protons en contra de gradient. (casi mai passa)
1 NADH ⇒ 2,5 ATP 1 glucosa (6 C) ⇒ 30-32 ATP

1 FADH2 ⇒ 1,5 ATP 1 Palmitat (16 C) ⇒ 110 ATP
(En realitat són 3H+ però per fabricar ATP és necessari ADP+Pi: el Pi s’ha d’importar
del citosol i per això cal un gradient de protons).
RENDIMENT TOTAL DE L’OXIDACIÓ DE LA GLUCOSA FINS CO2
Explicació de la
diferència de 2ATP
en el total:
NADH produït al
citosol en la
glucòlisi també
cedirà els e- a la
CTE. Depèn com
cedeixi els
electrons generarà

3ATP o 5ATP.
El NADH no pot travessar la MM. Per aquest motiu hi ha unes llançadores que
transporten els e- d’alta energia del NADH. Aquesta llançadora varia segons el tipus
de cèl·lula.
Llançadora aspartat-malat
(cèl·lules del fetge, ronyó o múscul cardíac)
NADH cedeix e- Introduït al
malat Dins al mitocondri
d’alta E a oxalacetat mitocondri gràcies a
allibera els 2e- d’alta E
una permeasa
Oxalacetat retorna a l’exterior Captats per NAD+,

NADH, cedirà 2e-
alta E a CTE
2,5ATP
Total: 5ATP
19

Llançadora glicerol-fosfat
(cèl·lules del múscul esquelètic, cervell i altres)
NADH cedeix e- d’alta Entra a la matriu mitjançant

allibera 2e- alta E
E a glicerol-fosfat una permeasa específica MMI
Captats per FAD+,

Glicerol-fosfat retorna a l’exterior FADH2, cedirà 2e-
alta E a CTE
1,5ATP
Total: 3ATP

3.5. TRANSPORT DE MOLÈCULES A TRAVÉS DE LA MEMBRANA MITOCONDRIAL
INTERNA
És un transport actiu en contra de gradient.
ADP i ATP tenen càrregues negatives. L’ADP ha d’entrar a la matriu per poder seguir
sintetitzant ATP i l’ATP sintetitzat ha de sortir del mitocondri. Per això, s’utilitza una
permeasa i tindrà lloc un transport actiu secundari, concretament un antiport ja que
l’ADP entrarà en contra de gradient (a la matriu hi ha càrregues -) però l’ATP sortirà
a favor de gradient.
Es produeix un transport actiu

secundari mitjançant una
permeasa per introduir a la
matriu mitocondrial piruvat i Pi.
Els protons entren a favor de
gradient i el piruvat/Pi en contra
de gradient, per tant, es
produeix un simport.
(Transport actiu secundari
perquè s’utilitza el gradient
electroquímic de protons).
20

A més, el Pi pot entrar mitjançant un altre
procés d’antiport. Pot entrar en contra de
gradient utilitzant l’E produïda per expulsar
OH- a favor de gradient, el qual en l’espai
intermembranós es combinarà amb H+ i
donarà lloc a aigua (per a això gastem un H+,
per tant, és un procés actiu secundari).

3.6. PRODUCCIÓ DE CALOR
Producció de calor en cèl·lules concretes.
Hi ha dos tipus de cèl·lules:
·Cèl·lules de greix blanc: tenen una gota lipídica molt gran i pocs mitocondris.
·Cèl·lules de greix bru: tenen poques gotes lipídiques i petites però molts
mitocondris. En la MMI d’aquestes trobem grans quantitats de la proteïna UCP1 o
termogenina. Aquesta desacobla el transport d’e- i H+ de la generació d’ATP, és a dir,
els H+ en comptes de passar tots per l’ATPsintasa també passaran per UCP1.
Aquests protons que passaran a través d’UCP1 no s’utilitzaran per fabricar ATP.
L’energia que s’obté d’aquest transport a favor de gradient s’allibera en forma de
calor.
21

Biocel Free-Tema-12

Uploaded by

Document Information

Original Title

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Biocel Free-Tema-12

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

Tema-12.

Reservados todos los derechos.

Reservados todos los derechos.

Tenen una elevada plasticitat la qual cosa els permet

Els mitocondris es poden fusionar i fisionar.

2. BIOGÈNESI DELS MITOCONDRIS

En el procés de fusió participen molècules que interaccionen i provoquen la fusió de la

Llévate 1 año de WUOLAH PRO con BBVA. ¿Cómo? ¡+Info aquí!

Reservados todos los derechos.

La replicació i transcripció de l’ADN mitocondrial té lloc a la matriu mitocondrial.

Llévate 1 año de WUOLAH PRO con BBVA. ¿Cómo? ¡+Info aquí!

Reservados todos los derechos.

Llévate 1 año de WUOLAH PRO con BBVA. ¿Cómo? ¡+Info aquí!

2.2. IMPORTACIÓ DE PROTEÏNES DEL CITOSOL

Reservados todos los derechos.

COMPLEXES DE TRANSLOCACIÓ DE PROTEÏNES

2.2.1. PROTEÏNES DE LA MATRIU MITOCONDRIAL

Reservados todos los derechos.

Llévate 1 año de WUOLAH PRO con BBVA. ¿Cómo? ¡+Info aquí!

2.2.2. PROTEÏNES DE LA MEMBRANA MITOCONDRIAL INTERNA

Llévate 1 año de WUOLAH PRO con BBVA. ¿Cómo? ¡+Info aquí!

2.2.3. PROTEÏNES DE L’ESPAI INTERMEMBRANÓS

2.2.4. PROTEÏNES DE LA MEMBRANA MITOCONDRIAL EXTERNA

Llévate 1 año de WUOLAH PRO con BBVA. ¿Cómo? ¡+Info aquí!

Proteïnes amb dominis transmembranals formats per làmina β

2.3. IMPORTACIÓ DE LÍPIDS DEL RETICLE ENDOPLASMÀTIC

Reservados todos los derechos.

Els lípids s’incorporen a la MME però hi ha un sistema

3. FUNCIONS DELS MITOCONDRIS: RESPIRACIÓ CEL·LULAR

Totes aquestes reaccions estan dividides en 4 etapes:

C6H12O6 + 6O2 6CO2 + 6H20

Reservados todos los derechos.

Llévate 1 año de WUOLAH PRO con BBVA. ¿Cómo? ¡+Info aquí!

3.1. OXIDACIÓ DEL PIRUVAT, ÀCIDS GRASSOS I AMICOÀCIDS FINS ACETIL-COA

El piruvat es genera al citosol a partir

El piruvat (3C) entra al mitocondri

Reservados todos los derechos.

OXIDACÓ DELS ÀCIDS GRASSOS

Llévate 1 año de WUOLAH PRO con BBVA. ¿Cómo? ¡+Info aquí!

Llévate 1 año de WUOLAH PRO con BBVA. ¿Cómo? ¡+Info aquí!

OXIDACIÓ DELS AMINOÀCIDS

3.2. OXIDACIONS DEL CICLE DE KREBS

Reservados todos los derechos.

Llévate 1 año de WUOLAH PRO con BBVA. ¿Cómo? ¡+Info aquí!

3.3. TRANSPORT D’ELECTRONS PER LA CADENA RESPIRATÒRIA

Perquè els e- passin d’un complex al següent s’utilitzen molècules llançadores:

Llévate 1 año de WUOLAH PRO con BBVA. ¿Cómo? ¡+Info aquí!

CITOCROMS PROTEÏNES FERROSULFURADES

Reservados todos los derechos.

UBIQUINONA ALTRES TRANSPORTADORS

Flavoproteïnes (FAD o FMN com a grup

Proteïnes amb àtoms de coure. El coure és el

Llançadora d’e- del complex I o II al III.

Llévate 1 año de WUOLAH PRO con BBVA. ¿Cómo? ¡+Info aquí!

PROCÉS DEL TRANSPORT D’ELECTRONS

Reservados todos los derechos.

3.4. SÍNTESI D’ATP

Reservados todos los derechos.

H+ entren a favor de gradient des de EI fins a la matriu mitocondrial. L’energia del

Llévate 1 año de WUOLAH PRO con BBVA. ¿Cómo? ¡+Info aquí!

Quan la concentració d’ATP és més alta en la matriu mitocondrial, la bomba de H +

1 NADH ⇒ 2,5 ATP 1 glucosa (6 C) ⇒ 30-32 ATP

Reservados todos los derechos.