BỆNH LÝ TUYẾN THƯỢNG

THẬN
SINH LÝ
2.1 Tác dụng
1. Chuyển hóa Glucid

2. Chuyển hóa Protid

3. Chuyển hóa Lipid

4. Chống Stress

5. Kháng viêm

6. Tác dụng khác

SINH LÝ
ALDOSTEROL
Điều hòa bài tiết Aldosteron

yếu tố tác động Ảnh hưởng

tăng hoạt động hệ tăng tiết Aldosteron
Renin-angiotensin
tăng kali máu tăng tiết Aldosteron

tăng ACTH máu tăng tiết Aldosteron

tăng ANP, tăng Natri Giảm tiết Aldosteron

máu
Rối loạn chức năng vỏ thượng thận
Dạng rối loạn Tên bệnh Triệu chứng

Nhược năng Bệnh Addison 4 triệu chứng chính: Da xạm

vỏ thượng đen, mệt nhọc, giảm huyết
thận áp, gầy sút.
Bệnh Cohn (Do Bị yếu cơ, kiềm chuyển hóa,
cường Aldosteron hạ kali huyết, cao huyết áp
tiên phát)
Hội chứng Cushing Mặt ửng đỏ tròn như mặt
Ưu năng vỏ (Do tăng trăng,yếu cơ,loãng
thượng thận glucocorticoid mãn xương,cao huyết áp…
tính)
Hội chứng sinh dục Ảnh hưởng nam tính trên
thượng thận (Do bài toàn cơ thể
tiết nhiều Androgen)
Hội chứng Cushing

• Tăng glucocorticoid mãn tính

• cushing nội sinh, cushing ngoại sinh
• Nguyên nhân:
ØHội chứng cushing không phụ thuộc
ACTH:u thượng thận
ØHội chứng cushing phụ thuộc ACTH:
- U tuyến yên, rối loạn chức năng vùng hạ
đồi, tuyến yên
Ø Hội chứng ACTH hoặc CRH ngoại sinh
do: k phổi, dạ dày
Phân loại corticoid
Loại Tên thuốc Mức độ Giữ Liều
kháng muối tương
viêm nước đương

Tác dụng Cortisol (hydrocortisol) 10 1 20mg

nhanh Cortisone 8 1 25mg
(T1/2:8-12h)
Tác dụng Prednisone 4 0,25 5mg
trung bình Prednisolone 4 0,25 5mg
(T1/2 12-36h) Methylprednisolone 5 <0,01 4mg
Triamcinolone 5 <0,01 4mg

Tác dụng dài Betamethasone 25 <0,01 0,6

(T1/2 36-54h) Dexamethasone 30-40 <0,01 0,5
 Hội chứng Cushing
• Béo trung tâm
• Mặt tròn
• Da mỏng, đỏ, dễ xuất huyết
dưới da
• Rạn da
• Teo cơ, yếu cơ
• Loãng xương
• Cao huyết áp
• Rối loạn tâm thần
• Dễ nhiễm trùng
• Rậm lông bất thường
• Rối loạn sinh dục
lâm sàng cushing
KHÁI NIỆM

• Suy thượng thận là tình trạng giảm sản

xuất glucocorticoid hay mineralocorticoid
hay cả hai
• Tỷ lệ nữ/nam: 2.6/1
• Tuổi thường gặp: 30 - 40
NGUYÊN NHÂN

• Tổn thương vỏ thượng thận → suy

thượng thận nguyên phát: Bệnh Addison
• Bất thường trực hạ đồi - tuyến yên →
giảm sản xuất ACTH → giảm sản xuất
cortisol tại tuyến thượng thận → suy
thượng thận thứ phát
 NGUYÊN NHÂN

Suy thượng thận nguyên phát Suy thượng thận thứ phát

1. Tự miễn (70-90%) 1. Sử dụng glucocorticoid ngoại sinh

2. Nhiễm khuẩn /thâm nhiễm: lao, HIV, kéo dài
nhiễm trùng cơ hội, giang mai, bệnh 2. Nhiễm khuẩn/thâm nhiễm: lao, ung
sarcoidosis… thư di căn, bệnh histoplasmosis,
3. Ung thư di căn: K phổi, vú, đại tràng, bệnh sarcoidosis thần kinh
u hắc tố 3. Nhồi máu/chảy máu/ngập máu tuyến
4. Thuốc: rifamycin, phenytoin, mitotan, yên: HC Sheehan
ketoconazol… 4. U tuyến yên và hạ đồi
5. Xuất huyết/nhồi máu tuyến thượng 5. Chấn thương sọ
thận 6. Viêm tuyến yên lympho bào
6. Rối loạn gen 7. Bất thường tuyến yên do đột biến
7. Phẫu thuật cắt tuyến thượng thận 2 gen
bên 8. Thiếu hụt ACTH đơn độc
8. Xạ trị 9. Thiếu hụt globulin gắn cortisol mang
tính chất gia đình
CƠ CHẾ BỆNH SINH

Thiếu
glucocorticoid

Suy
thượng
thận mạn

Thiếu Thiếu
mineralocorticoid
androgen
Thiếu glucocorticoid

Hạ đường • Giảm tân sinh đường

• Giảm huy động và sử dụng mỡ
huyết • Giảm dự trữ glycogen trong gan

Giảm sức • Giảm bạch cầu

đề kháng

• Giảm dự trữ glycogen trong cơ

Yếu cơ
Thiếu mineralocorticoid

Lượng Natri
Giảm khả Giảm dịch Giảm thể tích
thải > lượng
năng giữ Natri ngoại bào huyết tương
Natri nhập

Giảm cung Giảm Ngất ở tư

lượng tim huyết áp thế đứng

Giảm bài tiết kali

Thiếu androgen

• Giảm tiết hormon sinh dục

• Giảm libido
• Suy nhược toàn thân
• Ít biểu hiện triệu chứng lâm sàng rầm rộ
LÂM SÀNG

• Từ từ, trong thời gian dài

• Giai đoạn đầu triệu chứng mơ hồ
• Triệu chứng rõ ràng khi 90% vỏ thượng
thận bị phá huỷ
• Khi có yếu tố thuận lợi sẽ xuất hiện suy
thượng thận cấp: stress, nhiễm trùng,
phẫu thuật …
LÂM SÀNG

• Suy nhược cơ thể

• Sạm da niêm
• Gầy
• Rối loạn tiêu hoá
• Hạ huyết áp
• Khác: hạ đường huyết, chóng mặt, co
cứng cơ, vọp bẻ
1. SUY NHƯỢC CƠ THỂ

• Nguyên nhân chính khiến BN đi khám

bệnh
• Suy nhược toàn bộ:
• Thể chất
• Tâm thần
• Sinh dục
2. SẠM DA NIÊM

• Màu nâu đồng điển hình

• Vùng da hở tiếp xúc ánh sáng mặt trời,
vùng cọ sát, vùng sẹo mới
• Nếp gấp bàn tay, bàn chân, gối, ngón
chân, khớp khuỷu có màu nâu hoặc đen
• Đầu vú, bộ phận sinh dục thâm đen
2. SẠM DA NIÊM
• Hình ảnh bàn tay Addison:
• Mặt lòng: đường chỉ tay tăng
sậm có màu nâu
• Mặt lưng: tăng sắc tố nếp gấp
duỗi liên đốt, móng tay có sọc
dọc màu nâu và bị bao quanh
bởi một quầng nâu
• Tăng sắc tố niêm mạc: nướu
răng, mặt trong má, niêm
mạc miệng, vòm hầu có các
lốm đốm màu đá đen
• Chú ý: các vị trí tăng sắc tố
da không bao giờ bị ngứa
3. GẦY

• Thường gặp
• Xuất hiện từ từ
• Do mất nước, mất muối, kém ăn
4. RỐI LOẠN TIÊU HOÁ

• Chán ăn, táo bón

• Thèm muối, ăn từng nắm muối
• Xuất hiện buồn nôn, nôn, tiêu chảy, đau
bụng không khu trú → nghĩ tình trạng mất
bù cấp
5. HẠ HUYẾT ÁP

• Thường gặp, chiếm 90%

• Chú ý so sánh huyết áp trước đó của BN
• Hạ huyết áp phụ thuộc vào thời gian bệnh
và mức độ tổn thương tuyến thượng thận
• Huyết áp thấp, tụt huyết áp tư thế
• Mạch nhẹ
• Tim thường nhỏ hơn bình thường
6. TRIỆU CHỨNG KHÁC

• Hạ đường huyết
• Chóng mặt
• Co cứng cơ, dễ bị vọp bẻ
XÉT NGHIỆM THƯỜNG QUI

• CTM: thiếu máu giảm sắc, giảm bạch cầu

đa nhân trung tính, tăng bạch cầu ái toan
• Đường huyết đói thấp: 60-65 mg/dl
• Ion đồ máu: giảm Natri máu, tăng Kali
máu
• ECG: điện thế thấp
• X quang ngực: tim hình giọt nước
ĐỊNH LƯỢNG HORMON (tĩnh)

• Cortisol huyết tương (8 giờ sáng): bình

thường: 3 - 20 mcg/dl (80 - 540 nmol/l)
• Giảm < 3 mcg/dL: suy thượng thận
• 3 - 20 mcg/dl: nghi ngờ
• > 20 mcg/dl: loại trừ
• ACTH máu: (9 - 52 pg/ml), tiết ra nhiều
nhất lúc 8 giờ sáng
• > 250 pg/ml: suy thượng thận nguyên phát
• < 20 pg/ml: suy thượng thận thứ phát
CÁC NGHIỆM PHÁP ĐỘNG

• Thường dùng
– Nghiệm pháp kích thích bằng cosyntropin:
test synacthen
• Ít dùng
– Nghiệm pháp metyrapon qua đêm
– Nghiệm pháp gây hạ đường huyết bằng
insulin
TEST SYNACTHEN Ordinaire
(thường, nhanh)
• ACTH tổng hợp: B1-21 corticotropin,
tetracosactide
• Phương pháp chẩn đoán nhanh, ít nguy
hiểm
• Tiến hành:
– Định lượng cortisol máu lúc 8 giờ
– Tiêm bắp 1 ống synacthen ordinaire 0.25mg
– Định lượng cortisol máu sau 1 giờ tiêm
synacthen
TEST SYNACTHEN Ordinaire
(thường, nhanh)
• Kết quả:
– Bình thường cortisol máu > 20 mcg/dl, tăng ít
nhất 7 mcg/dl
– Suy thượng thận nguyên phát: không tăng
hoặc tăng ít
CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH

1. SUY THƯỢNG THẬN MẠN?

– Lâm sàng
– Cortisol máu, ACTH máu lúc 8 giờ
2. NGUYÊN PHÁT HAY THỨ PHÁT?
– Nghiệm pháp động
3. CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN?
ĐIỀU TRỊ

• Điều trị nguyên nhân

• Điều trị hormon thay thế

• Phòng ngừa cơn suy thượng thận cấp

PHÒNG NGỪA
CƠN SUY THƯỢNG THẬN CẤP
• Giáo dục bệnh nhận
– Triệu chứng cơn suy thượng thận cấp
– Tăng liều khi có stress
– Không tự ý ngưng thuốc