Y Học TP.

Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 Nghiên cứu Y học

HỘI CHỨNG PARRY‐ROMBERG: NHÂN 2 TRƯỜNG HỢP

Nguyễn Anh Tuấn*, Nguyễn Mạnh Đôn**, Nguyễn Văn Phùng***

TÓM TẮT
Mục tiêu: Tác giả trình bày 2 trường hợp Hội chứng Parry‐Romberg đến khám và điều trị tại Khoa Tạo
hình ‐ Thẩm mỹ bệnh viện Đại học Y Dược TP HCM.
Tư liệu và phương pháp: Trình bày hai ca lâm sàng BN nam 26 tuổi và BN nữ 21 tuổi đến từ hai địa
phương khác nhau, tiền căn khỏe mạnh, không bệnh lý bẩm sinh, không mắc các bệnh nhiễm khuẩn mạn tính,
không bị cắt bỏ u bướu hay chiếu tia xạ, tình cờ phát hiện bớt sắc tố một bên mặt ở độ tuổi thiếu niên, cùng với
teo dần mô da và dưới da. Tình trạng teo các mô dưới da diễn tiến ngày càng trầm trọng trong nhiều năm gây
biến dạng khuôn mặt. Chẩn đoán dựa vào đặc điểm lâm sàng, thời gian khởi phát và tiến triển, chẩn đoán loại trừ
các bệnh cảnh tương tự. Việc điều trị bao gồm bù đắp phần khuyết mất mô tùy theo mức độ teo mô, điều trị các
sang thương ngoài da và điều chỉnh các rối loạn cơ năng nếu có. Cần tư vấn kỹ cho bệnh nhân giúp họ có lại tự
tin trong cuộc sống.
Kết quả: BN nam teo lõm nửa mặt trầm trọng nhưng thân nhân và bệnh nhân không đồng ý can thiệp. BN
nữ đã được can thiệp bằng phương pháp cấy ghép mỡ đem lại kết quả khả quan, bệnh nhân hài lòng và cảm thấy
tự tin hơn, cần tiếp tục theo dõi diễn tiến và điều trị các sang thương ngoài da cho BN.
Kết luận: Hội chứng Parry‐Romberg là tình trạng teo nửa mặt bẩm sinh gây mất cân đối khuôn mặt làm
người bệnh mất tự tin. Điều trị khi bịnh ngưng tiến triển, bao gồm bù đắp phần thiếu hụt mô mềm bằng cách
chuyển vạt cơ hoặc cấy ghép mỡ tự thân.
Từ khóa: Hội chứng Parry‐Romberg, teo nửa mặt, cấy ghép mỡ tự thân
ABSTRACT
PARRY‐ROMBERG SYNDROM: 2 CASES REPORT
Nguyen Anh Tuan, Nguyen Manh Don, Nguyen Van Phung
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 1 ‐ 2014: 287 ‐ 291

Objectives: The authors presented two cases Parry‐Romberg syndrome was consulted and treated at the
University Medical Center of HoChiMinh city.
Material and methods: Two clinical cases: a male 26 yrs old and a female 21 yrs old came from different
province, health history normal, no congenital disease, not infectious diseases, without tumor excision or
radiation treatment. Discovered a side less pigment in their teens at random, then shrinks the skin and
subcutaneous tissue. Status of subcutaneous atrophy progressive worsening for years causing facial deformity.
Diagnosis is based on clinical characteristics, onset and progression, different diagnosis of similar illness. The
treatment consists of compensate the loss of tissue depending on the degree of tissue atrophy, treat skin lesions
and adjustment disorders function, if any. Consult carefully to patients to help them with self‐confidence in life.
Results: Our male patient with severe hemifacial concave atrophy but he and his relatives disagree
intervention. Our female patient who had been autogenous fat transplantation provides satisfactory results, she
pleased and feel more confident, we will continue to monitor the progress and treatment of skin lesions for her.

* Khoa – Bộ môn Tạo hình Thẩm mỹ, Đại học Y Dược TP HCM.
** Khoa Tạo hình Thẩm mỹ, BV ĐHYD TP HCM *** Bộ môn TH‐TM ĐHYD TP HCM
Tác giả liên lạc: ThS.BS. Nguyễn Mạnh Đôn ĐT: 0906630109 Email: manhdon@gmail.com

Tạo Hình Thẩm Mỹ 287

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014
Conclusions: Parry‐Romberg syndrome is a condition caused progressive hemifacial atrophy congenital. It
makes patients lose confidence. Treatment including compensate the soft tissue defect by muscle flap transfer or
autologous fat grafts.
Key words: Parry‐Romberg syndrom, hemifacial atrophy, cut of the en coup de sabre, autogenous fat grafts
ĐẶT VẤN ĐỀ
Hội chứng Parry‐Romberg là tình trạng teo
nửa mặt tiến triển ảnh hưởng đến da, mô mềm
dưới da, mô sụn và cấu trúc xương bên dưới;
bệnh tương đối hiếm gặp; được Caleb Parry mô
tả lần đầu tiên năm 1815, sau đó được các tác giả
khác mô tả kỹ hơn như Moritz Romberg năm
1846, Eulenberg năm 1871 (5,6,8). Bệnh thường xảy
ra ở nữ hơn là nam, hầu hết các trường hợp là
một bên mặt. Bệnh khởi đầu ở tuổi niên thiếu,
tiến triển liên tục trong khoảng 5 năm sau đó đột
nhiên dừng diễn tiến. Bệnh không gây tử vong
nhưng làm biến dạng khuôn mặt của người trẻ
nên ảnh hưởng sự tự tin, khả năng hòa nhập
cộng đồng của họ.
TỔNG QUAN TÀI LIỆU(1,2,1,3,1,8)
‐ Parry‐Romberg là một rối loạn mắc phải
chủ yếu gây tình trạng teo nửa mặt tiến triển,
làm biến chất mỡ, da, cơ và xương. Lưỡi và các
chi cũng có thể bị ảnh hưởng.
‐ Nó trùng lặp trên lâm sàng với tình trạng
xơ cứng bì “en coup de sabre” là một vệt xơ
cứng bì dọc hoặc chéo ở vùng trán.
‐ Các vấn đề thần kinh đi kèm bao gồm có
động kinh (đôi khi kèm bất thường não trên
MRI), co thắt nửa cơ nhai và nhức nửa đầu.
‐ Sinh lý bệnh học thì chưa chắc chắn
nhưng bịnh dường như có một cơ chế miễn
dịch mắc phải.
‐ Phẫu thuật tạo hình có thể hữu ích và trong
trường hợp nặng nên xét đến việc dùng ức chế
miễn dịch.
BỆNH ÁN 1
BN Nguyễn Đức C., nam, sinh năm 1987,
nhà ở thị trấn Ái Nghĩa, Đại Lộc, Quảng Nam;
vào viện ngày 01/03/2013.
Lúc 17 tuổi, bệnh nhân có bớt giảm sắc tố má
phải, đi khám nhiều nơi không rõ chẩn đoán,
288
được điều trị bằng thuốc thoa không rõ loại kể
cả thuốc nam, bớt sắc tố không giảm nhưng thấy
mô vùng má teo dần, đến năm 22 tuổi, vùng mặt
bên phải teo đét so với bên trái. Bệnh nhân đi
khám tại Bệnh viện đa khoa huyện và của tỉnh,
được điều trị bằng thuốc, châm cứu chạy điện …
nhưng không đem lại kết quả: bớt giảm sắc tố
lan rộng kèm với teo mô da và dưới da ngày
càng nặng.
Tháng 2/2013, bớt giảm sắc tố không thay
đổi, tình trạng teo vùng mặt không cải thiện,
nhãn cầu bên phải thụt vào rõ rệt so với bên trái;
bệnh nhân tiếp tục khám tại một bệnh viện tại
TP Hồ Chí Minh được chẩn đoán ”Teo nửa mặt
bẩm sinh”. Khi đến khoa Tạo hình Thẩm mỹ
Bệnh viện Đại học y Dược, bệnh nhân được xác
định Hội chứng teo nửa mặt tiến triển, khớp cắn
bình thường, mắt nhắm kín bình thường. Bệnh
nhân được gửi khám chuyên khoa mắt chẩn
đoán teo mô dưới da vùng hốc mắt, hội chẩn với
chuyên khoa nội thần kinh chẩn đoán bệnh lý
teo nửa mặt không rõ nguyên nhân.
Bệnh nhân được làm các xét nghiệm huyết
đồ, sinh hóa, đường máu, albumin máu, ion đồ,
ASLO, Rhumatoid Factor, VS, đông máu và tìm
tế bào SLE (Le‐cell), tổng phân tích nước tiểu
đều trong giới hạn bình thường. Xquang ngực
thẳng, ECG và siêu âm tim bình thường. Trên
phim MRI cho thấy hình ảnh teo nhóm cơ vận
nhãn, nhóm cơ nhai, tuyến mang tai, nửa lưỡi
bên phải. Dây thị phải bị lệch sang phải. Có bất
thường tín hiệu nửa phải xương hàm dưới,
không gây biến dạng xương, không bắt thuốc
sau tiêm.
Bệnh nhân được hội chẩn bệnh viện chẩn
đoán teo nửa mặt nặng do hội chứng Parry
Romberg, hướng xử trí chuyển vạt cơ vùng cạnh
vai có kết nối vi phẫu để bù đắp khuyết mô
vùng mặt. Nhưng sau khi giải thích và tư vấn
kỹ, thân nhân và bệnh nhân không đồng ý phẫu
Chuyên Đề Ngoại Khoa
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014
thuật do kết quả mang lại không đáp ứng được
mong mỏi của gia đình cũng như nhưng tai biến
rủi ro có thể xảy ra. Bệnh nhân được cho xuất
viện.
BỆNH ÁN 2
BN Nguyễn Thị T.T., nữ, sinh năm 1992, nhà
ở huyện Di linh, Lâm đồng; vào viện ngày
18/03/2013.
Lúc 11 tuổi, Bệnh nhân tình cờ phát hiện có
bớt sắc tố ở trán phải gần chân tóc, bớt lan
nhanh xuống góc trong đầu cung mày – góc mắt
phải, lan lên chân tóc gây rụng tóc. Bớt sắc tố lan
đến đâu kèm theo teo mô dưới da đến đó: đầu
tiên mô dưới da vùng bớt ở trán lõm xuống, khi
bớt lan lên chân tóc làm rụng tóc và teo mỏng da
đầu, lan qua góc mắt xuống má gây teo mô dưới
da vùng má và teo nhỏ vành tai trái. Sau khoảng
5 năm tiển triển liên tục, khuôn mặt bệnh nhân
biến dạng, giữa mặt có vết sẹo tựa một nhát dao.
Nửa mặt bên trái da và mô dưới da teo mỏng,
mắt trái vẫn nhìn rõ, khớp cắn bình thường.
Bệnh nhân được một đoàn Bác sĩ quốc tế đến
Bệnh viện Răng Hàm Mặt Trung ương Thành
phố Hồ Chí Minh khám và chẩn đoán Hội
chứng Parry Romberg. Bệnh nhân được các Bác
sĩ Việt nam phẫu thuật 2 lần: thu nhỏ bớt sắc tố
vùng trán và vùng mất tóc, bù đắp phần teo mô
dưới da vùng mặt bằng phương pháp cấy mỡ
nội bì tuy nhiên chỉ sau vài tháng phần mỡ cấy
xẹp dần và tan đi nhanh chóng, vết sẹo giữa mặt
vẫn còn rõ.
Tháng 3‐2013 bệnh nhân đến khoa Tạo hình
Thẩm mỹ Bệnh viện Đại học y Dược với lý do
teo nửa mặt. Khám thấy nửa mặt phải teo nhỏ rõ
rệt so với bên trái, trục mặt cong lồi về bên trái,
mất tóc phần đính phải, vết sẹo dọc giữa mặt đi
từ trán phải xuống đầu trong cung mày phải,
khóe mắt cạnh mũi phải, khóe miệng phải
xuống gần giữa cằm. Mô dưới da sụt lún, teo
mỏng toàn bộ nửa mặt phải đến trước tai, teo
mỏng một phần ba dưới tai phải, mỏng mô dưới
da vùng chũm và dừng lại ở chân tóc sau tai. Bớt
sắc tố hình vệt dài bên trên rãnh mũi má phải và
gần như toàn bộ da cổ bên phải. Trục ngang hai
Tạo Hình Thẩm Mỹ
Nghiên cứu Y học
mắt nghiêng về bên phải, mắt hai bên nhắm kín,
thị lực hai mắt bình thường. Cánh mũi phải teo
mỏng, thu hẹp bớt khẩu kính lỗ tiền đình mũi,
không bị khó thở. Môi trắng trên và dưới phải
teo mỏng, môi đỏ teo nhỏ còn khoảng 4/5 so với
bên trái, vùng cằm phải gần đường giữa mô
dưới da teo mỏng tạo thành vệt rõ xuống bên
dưới cằm. Khớp thái dương hàm hầu như
không bị ảnh hưởng, khớp cắn bình thường.
Tình trạng biến dạng khuôn mặt làm bệnh nhân
mặc cảm, thiếu tự tin. Bệnh nhân mong muốn
được phục hồi một phần sự cân đối của khuôn
mặt.
Bệnh nhân được làm các xét nghiệm huyết
học, sinh hóa máu, ion đồ đều trong giới hạn
bình thường, Xquang phổi, điện tâm đồ bình
thường. CT scan cho thấy có vẹo vách ngăn mũi,
xương hàm trên và dưới không cân xứng, nửa
bên phải lớn hơn nửa bên trái mức độ nhẹ, mô
mềm nửa phải vùng đầu và mặt mỏng hơn bên
trái đáng kể.
Bênh nhân được hội chẩn khoa và quyết
định cấy mỡ tự thân vùng mặt, lượng mỡ hút từ
vùng bụng quanh rốn sau khi ly tâm tách lắng
cấy vào các khuyết mô vùng mặt chủ yếu vùng
má, trán và đầu mày tổng cộng 22ml, sau bốn
tuần tiếp tục được cấy mỡ lần hai khoảng 20ml
vào các vùng gian mày, cằm, môi trên, cánh mũi.
Bệnh nhân được tiếp tục theo dõi thấy có hao
hụt dần lượng mỡ so với lúc cấy ghép, đến nay
sau 7 tháng phần mô được cấy ghép mỡ hầu
như đã ổn định, phần đầu mày và vùng cằm
chưa đạt được cao độ tương tự bên lành, bệnh
nhân hài lòng với kết quả này và sống tự tin
hơn.
BÀN LUẬN
Về nguyên nhân của hội chứng là chưa
rõ(1,6,1,3,1,6,8), người ta không tìm thấy bất cứ một
bằng chứng di truyền nào có liên quan, tỷ lệ
xuất hiện ở nữ là cao hơn trong hầu hết các lô
nghiên cứu. Bệnh nhân thường nhớ đến sự kiện
khỏi phát và thời điểm này thường liên quan
đến chấn thương hoặc nhiễm trùng dù chưa tìm
thấy bằng chứng liên quan đến bệnh sinh. Cả
289
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014
hai bệnh nhân trong báo cáo này đều có gia đình
khỏe mạnh, không ai mắc bệnh tương tự. Bệnh
nhân nam khởi đầu lưu ý về bớt giảm sắc tố
vùng má phải và tìm thuốc điều trị, sau đó thấy
tình trạng teo mô vùng mặt xuất hiện và nhiều
thầy thuốc cũng cho rằng một loại thuốc thoa
nào đó đã làm teo mô dưới da. Tuy nhiên khi đã
ngưng thuốc thoa, tình trạng teo mô vẫn diễn
tiến và kéo dài trong nhiều năm. Bệnh nhân nữ
thì lại thấy có một bớt giảm sắc tố kèm theo tình
trạng teo mô dưới da diễn tiến nhanh. Cả hai
trường hợp đều không có chấn thương hay
nhiễm trùng trước đó. Có ba giả thiết về nguyên
nhân của bệnh là nhiễm trùng, viêm dây thần
kinh sinh ba (V) ngoại biên và giả thiết giao cảm
nhưng chưa cho đề nay vẫn có một bằng chứng
xác thực nào được công nhận.
Tiêu chuẩn chẩn đoán cho đến nay là chưa
có, hội chứng được xác định dưa vào đặc điểm
lâm sàng, thời điểm khỏi phát, diễn tiến bệnh,
các triệu chứng liên quan. Cần chẩn đoán phân
biệt với các tình trạng hoặc bệnh lý gây teo mô
hoặc giảm sản như u bướu, chấn thương, giảm
tưới máu, sau chiếu xạ. Cả hai bệnh nhân của
chúng tôi có tiền căn, bệnh sử, đặc điểm khỏi
phát, diễn tiến lâm sàng phù hợp với hội chứng
Parry‐Romberg.
Về đánh giá mức độ nặng, Inigo và cộng
sự theo dõi 35 trường hợp đã đề ra ba mức độ
(6)
của hội chứng teo nửa mặt tiến triển dựa trên
tình trạng teo của da và mô dưới da cũng như
mức độ ảnh hưởng đến xương trong phạm vi
chi phối của dây thần kinh sinh ba (dây V):
Nhẹ: teo da và mô dưới da khu trú tại một
vùng do một nhánh dây V chi phối, không ảnh
hưởng đến xương.
Trung bình: teo da và mô dưới da khu trú tại
hai vùng do hai nhánh dây thần kinh V chi phối,
xương không bị ảnh hưởng.
Nặng: teo da và mô dưới da ở tất cả các
vùng do cả ba nhánh dây thần kinh chi phối
hoặc cấu trúc xương bị ảnh hưởng.
Theo cách phân loại này, cả hai trường hợp
của chúng tôi đều thuộc mức độ nặng dù không
290
bị ảnh hưởng đến xương.
Các phương pháp điều trị khác nhau tùy
theo mức độ ảnh hưởng. Robert J.H(1) đề xuất
chuyển vạt tự do ghép nối vi phẫu như là tiêu
chuẩn vàng trong tái cấu trúc ở bệnh nhân
Parry‐Romberg; các trường hợp teo nhẹ hoặc
mất cân đối nhẹ có thể dùng acid hyaluronic
hoặc collagen tiêm dưới da cho kết quả trong
ngắn hạn; đối với các vùng mất cân xứng nhỏ có
thể sử dụng ghép nội bì, ghép mỡ hoặc ghép
mảnh cân cơ nhưng cần lưu ý khả năng sống
của các chất liệu này và dự kiến phải chỉnh sửa
bù đắp sau một thời gian. Các tác giả Luca
Vaienti(7), Silva‐Pinheiro(4), Y.G. Illouz(3), dùng
phương pháp cấy mỡ dưới da cho kết quả khả
quan. Bệnh nhân nam của chúng tôi dự kiến sử
dụng vạt cạnh vai chuyển ghép vi phẫu để phục
hồi phần teo khuyết mô vùng mặt trầm trọng
nhưng chưa thực hiện được; bệnh nhân nữ đã
được cấy ghép mỡ theo phương pháp Coleman
cho kết quả khá sau 8 tháng theo dõi. Chúng tôi
cho rằng cấy ghép mỡ là một phương pháp
tương đối đơn giản, dễ thực hiện, có thể là biện
pháp chính trong phục hồi mất cân đối mặt hay
dùng để điều trị bổ sung hoặc lặp lại nhiều lần.
KẾT LUẬN
Hội chứng Parry‐Romberg là tình trạng teo
nửa mặt bẩm sinh gây mất cân đối khuôn mặt
làm người bệnh kém tự tin. Điều trị khi bịnh
ngưng tiến triển, bao gồm bù đắp phần thiếu
hụt mô mềm vùng mặt bằng cách chuyển vạt cơ
hoặc cấy ghép mỡ tự thân. Cần tiếp tục theo dõi
diễn tiến của bệnh và dự kiến cấy ghép mỡ bổ
sung khi phần mô bù đắp bị hao hụt. Điều trị
các sang thương ngoài da đi kèm giúp bệnh
nhân tự tin hơn.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Havlik RJ (2007). Miscellaneous craniofacial conditions:
Fibrous dysplasia, moebius syndrome, romberg’s syndrome,
treacher collins syndrome, dermoid cyst, neurofibromatosis,
In Charles H. Thorne Grabb and Smith’s Plastic Surg
2. Henta T, Itoh Y, Tajima S, Ishibashi A (1999). “Axonal
Degeneration of Peripheral Facial Nerve in a patient with
progressive hemifacial atrophy”, Plastic and Reconstructive
Surgery, May 1999, Vol. 103, No. 6, 1700 – 1702.ery, pp 281‐
296, Lippincott Williams & Wilkins, Sixth edition,
Chuyên Đề Ngoại Khoa
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 Nghiên cứu Y học

Philadenphia, PA 19106 USA. restoration of hemifacial progressive atrophy”, Plastic and

3. Illouz YG (1994). Lipoplastie et chirurgie de la silhouette, In Reconstructive Surgery.Vol. 116, No. 3, 699‐711.
Pierre Banzet et Jean‐marie Servant Chirurgie plastique 8. Zaparulla MY (1985). “Progressive hemifacial atrophy: a case
reconstructrice et esthetique, pp 805‐859, Flammarion Medecine‐ report”, Bristish Journal of Ophthamology, 1985, 69(7), 545‐
Sciences, Paris France. 547.
4. Pinheiro TP, Silva CC, Silveira CS, Botelho PC, Pinheiro MD,
Pinheiro Jde J (2006). “Progressive hemifacial atrophy ‐ case
report”, Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2006; 11(2): E112‐4. Ngày nhận bài báo: 14/11/2013
5. Stone J (2006). “Parry‐Romberg syndrome”, Practical Neurology
2006; 6, 185‐188. Ngày phản biện nhận xét bài báo: 22/11/2013
6. Terenzi V, et al (2005). “Parry‐Romberg syndrome: case report”,
Ngày bài báo được đăng: 05/01/2014
Plastic and Reconstructive Surgery, Oct 2005, Vol. 116, No. 5,
97‐102.
7. Vaienti L, Soresina M, Menozzi A (2005). “Parascapular free flap
and fat grafts: combined surgical methods in morphological

Tạo Hình Thẩm Mỹ 291