INTRODUCCIÓ

La fibrosi quística és una malaltia genètica produïda per una mutació en el gen que codifica la proteïna
RTFQ, una proteïna que actua com a canal de clorur, controlant el pas d'aquest ió a les cèl·lules. El
mal funcionament d'aquest canal provoca la greu simptomatologia d'aquesta malaltia: infeccions
cròniques del pulmó, problemes digestius, alt contingut de sal en la suor... Tot això per una proteïna
defectuosa?

Com són i què fan les proteïnes?

Representació esquemàtica de la estructura de la proteïna RTFQ.

http://prometheus.mse.uiuc.edu/glossary/cf/CFTRdiagramLarge.gif
 Aminoàcids
Els aminoàcids (aa) són les unitats estructurals bàsiques que constitueixen les proteïnes.

1. Ves a l’enllaç https://biotopics.co.uk/as/aa.html Passa el ratolí per sobre de la molècula

que observes a la pantalla. Copia en un paper la fórmula general d'un aa i indica en el teu
dibuix el nom i les característiques dels diferents grups funcionals (fes una foto al dibuix i
enganxa-la a la taula si fas les activitats a l’ordinador)

2. Què diferencia uns aminoàcids dels altres?

3. Ves a l’enllaç http://www.johnkyrk.com/aminoacid.esp.html

a. Quants aminoàcids diferents podem trobar en les proteïnes?
b. Quants i quins són els essencials?
c. Què vol dir aquest concepte?

4. Els aa es poden classificar segons les característiques dels seus radicals. Copia la
fórmula química dels següents aminoàcids en un paper i fes-ne una foto per enganxar a la
taula (tens una taula-xuleta amb tots els aa a sota). Observant els radicals se t’acut per què
es classifiquen així?

polars
no polars
neutre càrrega positiva càrrega negativa
(bàsics) (àcids)

leucina: serina: lisina: àcid aspàrtic:

Unint aminoàcids
Observeu les animacions que et mostren la unió de dos aminoàcids

https://biotopics.co.uk/as/aminocon.html

http://www.johnkyrk.com/aminoacid.esp.html

Escriviu a continuació aquesta reacció i la molècula resultant.

Responeu:

∙ Com s'anomena aquesta reacció? Quina molècula es desprèn?

∙ Assenyala sobre la reacció l'enllaç format. Quin nom rep? Quines característiques presenta?
 ∙ Com s'anomena la molècula obtinguda?

Trencament de l'enllaç peptídic

Seguiu l'animació que trobareu relacionada amb el trencament d'enllaços a:
https://biotopics.co.uk/as/dipeptidehydrolysis.html

Escriviu a continuació la reacció de trencament que té lloc.

Responeu:
∙ Quina molècula provoca el trencament de l'enllaç? Com es produeix la reacció?

∙ Com s'anomena aquesta reacció?

∙ Quina és la molècula inicial? Quines són les molècules finals?

Fabricant una proteïna

Les proteïnes són molècules molt complexes,que porten a terme importants funcions biològiques. Des
del punt de vista químic, són polímers formats per unitats anomenades aminoàcids.
Què és un polímer?

Una proteïna pot estar formada per centenars i fins i tot milers d'aminoàcids. Aquests s'estructuren
adoptant diferents configuracions a l'espai. Aquestes configuracions que adopten les proteïnes a
l'espai constitueixen els anomenats nivells estructurals o estructura de les proteïnes.

➢ Considereu tres aminoàcids diferents dels 20 que formen part de les proteïnes i comproveu
que amb ells és possible "construir" nou pèptids diferents (has de tenir en compte que es
poden repetir els aminoàcids).
 ➢ Calculeu quants pèptids diferents de quatre aminoàcids es poden formar amb els 20
aminoàcids que formen les proteïnes.

➢ Si se sap que la major part de les proteïnes tenen uns 100 aminoàcids o més, quin comentari
us suggereix els càlculs que heu fet en les dues preguntes anteriors?

ESTRUCTURA DE LES PROTEÏNES

Amb l'ajut dels esquemes següents, i de l’animació de l’enllaç
http://www3.uah.es/biomodel/biomodel-misc/anim/prot/estruc.html escriviu la descripció del que passa
a cada etapa.
 ➢ Expliqueu com la seqüència d'aminoàcids d'una cadena polipeptídica determina la forma
tridimensional d'una proteïna funcional.

➢ Expliqueu quina importància tenen en el plegament de les proteïnes els ponts d'hidrogen.

Plegament de proteïnes. Efecte hidròfob

L'animació us proporciona un exemple de la importància que tenen en el plegament de les proteïnes
els grups hidrofílics i hidrofòbics dels aminoàcids.

Plegamiento: efecto hidrófobo

A partir de l'anàlisi de l'animació, intenteu explicar els diferents processos que hi tenen lloc

PROPIETATS DELS AMINOÀCIDS I DE LES PROTEÏNES

PROPIETATS DELS AMINOÀCIDS
Són sòlids, cristalins, solubles en aigua i punt de fusió elevat

Físiques
A què és deguda l’activitat òptica dels aminoàcids?

Escriu la fórmula de l’únic aa que no té activitat òptica. Per què no en té?

Quina configuració (L o D) predomina en els aa que existeixen a la natura?

Químiques
Efecte amortidor o tampó

PROPIETATS DE LES PROTEÏNES

Solubilitat
De què depèn que una proteïna sigui soluble o no?
Desnaturalització de les proteïnes

A la següent adreça trobareu una entretinguda animació que il·lustra el procés de desnaturalització de
proteïnes. Cliqueu el 1er botó (step-through) o el 2on (narrated).

Observeu i analitzeu la informació que us proporciona l'animació, després, contesteu:

Heat Changes Protein Structure: Frying an Egg

∙ Descriviu com es troben inicialment les proteïnes del blanc de l'ou

∙ Com canvia la configuració d'aquestes proteïnes a mesura que avança el procés de cocció?
Quins canvis es produeixen?

∙ Quines en són les conseqüències? Com es troben les proteïnes en el blanc de l'ou fregit?

∙ Com s'anomena aquest procés? Es tracta d'un procés reversible o irreversible?

∙ Si aquest procés el pateix un enzim, com afectarà a la seva funcionalitat?

Aquí trobareu una altra excel·lent animació (també en anglès) que us servirà per consolidar els vostre
coneixements en relació al procés de configuració a l'espai de les proteïnes i el procés contrari de
desnaturalització. Un cop visualitzada, podeu contestar el test proposat.

Protein Denaturation
Protein Structure and Protein Denaturation HD Animation

∙ Un cop acabat, pots contestar les preguntes del text (quiz).

Especificitat
Al llarg de l’evolució, mutacions que no afecten en el plegament de les proteïnes han fet que entre
espècies hi hagi proteïnes homòlogues, és a dir que tenen la mateixa funció, però amb seqüències
diferents.
Fins i tot entre individus de la mateixa espècie hi ha variabilitat d’una mateixa proteïna i això pot
provocar problemes com el rebuig en el trasplantament d’òrgans
Com més allunyades estan dues espècies, més diferents són les seves proteïnes

Amortiguació
Les proteïnes es poden comportar com a àcids alliberant protons (H+) al medi o com a bases, captant
protons (H+)
Per això es diu que tenen capacitat amortidora (que poden neutralitzar les variacions de pH)
Comportament amfòter: poder actuar com a àcid o com a base
CLASSIFICACIÓ DE LES PROTEÏNES
A partir de la informació que hi ha als apunts (proteïnes, penjat al moodle) fes un mapa de conceptes a
l’ordinador que expliqui les funcions de les proteïnes

Quan tinguis el mapa fet, fes una captura de pantalla i enganxa la imatge aquí:

Quines funcions tenen les proteïnes?

En l'adreça que hi ha a continuació podeu trobar les funcions biològiques de les proteïnes. Feu un
esquema per resumir aquestes funcions

Proyecto Biosfera