CHUYÊN ĐỀ TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN

HỘI CHỨNG GUILLAIN BARRÉ

Nhóm 2.2 – Y6E

Huế, 02/2023
TỔNG QUAN CHUNG

Định nghĩa

Nguyên nhân

Cơ chế bệnh sinh

Các thể lâm sàng GBS

 Định nghĩa
Hội chứng
Guillain Barré là
bệnh lý đa rễ
thần kinh thoái
hoá myelin do
viêm cấp gây
rối loạn chủ yếu
vận động, gây
tổn thương ở
cả dây và rễ
thần kinh
 Nguyên nhân- dịch tễ học

 Khoảng 75% có nhiễm trùng nhẹ đường tiêu hóa hay hô hấp
đi trước trong 1-3 tuần
 Campylobacter jejuni là phổ biến nhất
 Ngoài ra còn có Virus gây ban da, Herpes, CMV, EBV, HIV,
Mycoplasma pneumoniae,…
 Sau tiêm chủng, phẫu thuật, chấn thương, ghép tủy, thuốc đối
vận TNF alpha
 Tỉ lệ mắc là 0,4-1,7/100.000
Cơ Chế Bệnh Sinh

Sự tương đồng về
cấu trúc giữa
ganglioside GM1
trong màng tế bào
thần kinh và lớp
lipopolysaccharide
của
Campylobacter
jejuni
Cơ Chế Bệnh Sinh
Cơ Chế Bệnh Sinh
Các thể lâm sàng của GBS
Thể
AIDP

Một số
Thể
thể
khác
AMAN
GBS

HC MILLER- Thể
FISHER AMSAN
 Các thể lâm sàng chính GBS
Thể AIDP Thể AMAN Thể AMSAN HC MILLER-FISHER

 Chủ yếu là hủy  Thường do C. jejuni  Tổn thương sợi  Cũng có chế hủy
bao myelin cấp  Tổn thương đơn trục nhiều -> nặng myelin giống
tính của đa dây thuần vận động hơn AMAN AIDP kèm tổn
thần kinh  Không rối loạn cảm  Tổn thương cả sợi thương bó gai
 Yếu cơ đối xứng giác trục vận động và tiểu não
 Giảm hoặc mất  Phản xạ gân xương cảm giác  Tam chứng: Mất
phản xạ gân có thể bình thường,  Phản xạ gân xương phản xạ kèm liệt
xương thậm chí tăng nhẹ có thể bình thường vận nhãn, thất
 Đa số là hồi phục  Có thể hồi phục tốt hoặc tặng nhẹ điều
hoàn toàn  Liên quan đến kháng  Thường phục hồi  Liên quan đến
thể kháng GM1, chậm và không kháng thể kháng
GD1a hoàn toàn GQ1b, GT1a (85-
 Liên quan đến 90%)
kháng thể kháng
GM1, GD1a
Các biến thể lâm sàng khác
 CÁC BƯỚC TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN & ĐIỀU TRỊ GBS

1 • Khi nào nghi ngờ GBS

2 • Cách chẩn đoán GBS
3 • Khi nào cần nhập ICU
4 • Điều trị cụ thể
5 • Theo dõi tiến triển bệnh
6 • Đánh giá đáp ứng điều trị
7 • Nhận biết các biến chứng
8 • Tiên lượng bệnh
9 • Lập kế hoạch PHCN
 BƯỚC 1: KHI NÀO NGHI NGỜ GBS

Đặc điểm lâm sàng điển hình

 Khởi phát đột ngột, cấp tính
 Dị cảm, tê ngọn chi, mất cảm giác sâu
 Yếu cơ tiến triển (thường đối xứng)
 Giảm hay mất phản xạ gân xương 
 Rối loạn thần kinh tự chủ 
 Thường diễn biến trong 2 tuần (tối đa
4 tuần)
 BƯỚC 2: CHẨN ĐOÁN GBS

Các cận lâm sàng hỗ trợ chẩn

04 đoán và loại trừ

Khai thác tiền sử về nhiễm

trùng trước đó
01 GBS 03
Diễn tiến của bệnh

Các triệu chứng lâm sàng 02

 Cận Lâm Sàng

Dịch não tủy

Protein của dịch não tủy tăng cao (46-300 mg/dL)
Số lượng tế bào <10 tế bào/mm3 với lympho chiếm ưu thế. Nếu số lượng tế bào tăng vừa phải
ở khoảng 50 tế bào/mm3 cần nghĩ đến do bệnh Lyme, HIV, Sarcoidosis

Điện cơ đồ
Kéo dài thời gian tiềm tàng sóng F, mất phản xạ H, block bán phần (do mất Myelin từng
đoạn), giảm tốc độ dẫn truyền
Góp phần phân biệt các thể lâm sàng: AIDP, AMAN, AMSAN

Cận lâm sàng khác

Các xét nghiệm thường quy (CTM, Glucose máu, điện giải, chức năng thận và men gan), miễn dịch
học, MRI
 Tiêu chuẩn bắt buộc
 Yếu hai bên tay và chân tiến triển (ban
đầu chỉ có thể bị ở chân)
TIÊU
CHUẨN   Đặc điểm hỗ trợ mạnh chẩn đoán
NINDS  Giai đoạn tiến triển kéo dài từ vài ngày đến 4 tuần
1990  Tính đối xứng tương đối của các triệu chứng và dấu hiệu.
 Các dấu hiệu triệu chứng cảm giác tương đối nhẹ (không
có ở biến thể vận động đơn thuần)
 Liên quan đến dây thần kinh sọ, đặc biệt là liệt mặt hai bên.
 Rối loạn hệ thần kinh thực vật.
Đặc điểm làm nghi ngờ chẩn đoán
 Tăng số lượng tế bào đa nhân trong CSF(>50x10^6/l)
 Yếu liệt bất đối xứng, kéo dài
 Rối loạn chức năng BQ hoặc ruột khi khởi phát hoặc kéo dài
 Rối loạn CNHH nặng kèm theo yếu liệt tứ chi lúc khởi phát
 Triệu chứng cảm giác kèm yếu chi nhẹ tại thời điểm khởi phát
 Sốt tại thời điểm khởi phát
 Đạt đỉnh trong< 24 giờ hoặc tiến triển >4 tuần
 Mất hoặc giảm phản xạ gân cơ ở các chi biểu
hiện (tại vài thời điểm trong diễn tiến bệnh)
 Đau chi hoặc đau cơ hoặc đau lưng lan kiểu rễ
 Tăng mức độ protein trong dịch não tủy (CSF);
mức protein bình thường cũng không loại trừ chẩn
đoán
 Các đặc điểm sinh lý thần kinh vận động hoặc vận
động cảm giác (điện sinh lý bình thường ở giai
đoạn đầu không loại trừ chẩn đoán)
 Khoanh cảm giác rõ gợi ý tổn thương tủy sống
 Tăng phản xạ hoặc rung giật
 Phản xạ da lòng bàn chân đáp ứng duỗi
 Đau bụng
 Tiến triển chậm với yếu cơ giới hạn không kèm theo
triệu chứng hô hấp
 Thay đổi ý thức (trừ trường hợp viêm não Bickerstaff)
 Tiêu Chuẩn Brighton (2011)

Mức độ chẩn đoán

Tiêu chuẩn chẩn đoán
1 2 3 4

Yếu (liệt mềm) các chi 2 bên đối xứng + + + +/-

Giảm hoặc mất phản xạ gân cơ chi liệt + + + +/-

Diễn tiến đơn pha và thời gian từ lúc khởi phát tới lúc
+ + + +/-
yếu là 12 giờ đến 28 ngày và sau đó là bình nguyên

Tế bào trong dịch não tủy <50 + +/- - +/-

Đạm tế bào trong dịch não tủy tăng + +/- - +/-

EMG có bằng chứng của một thể GBS + +/- - +/-

Không có căn nguyên khác gây yếu + + + +/-
 Tiêu chuẩn chẩn đoán Hội chứng Miller Fisher

Các đặc điểm cần thiết phải có để chẩn đoán

 Liệt vận nhãn hai bên  Mất hoặc giảm phản xạ gân xương
 Thất điều

Các đặc điểm hỗ trợ cho chẩn đoán

 Triệu chứng tiến triển dần trong vòng vài ngày đến dưới
4 tuần.
 Triệu chứng khá đối xứng.
 Yếu chỉ mức độ nhẹ (trong trường hợp yếu chỉ nổi trội,
xem xét đến hội chứng chồng lập GBS-MFS).
 Triệu chứng cảm giác thường nhẹ (trong trường hợp
triệu chứng cảm giác nổi trội, xem xét đến hội chứng
chồng lập (GBS-MFS).
 Liệt mặt và/hoặc liệt kiểu hành não.
 Hiện diện kháng thể IgG kháng ganglioside GQ1b (Anti-
GQ1b).
 Khảo sát dẫn truyền thần kinh: không ghi nhận bất
thường ở chi.

Các đặc điểm làm tăng sự nghi ngờ chẩn đoán

 Thay đổi tri giác.  Sốt lúc khởi phát.
 Dấu hiệu tháp.  Yếu cơ không đối xứng kéo dài
Chẩn đoán phân biệt
Bệnh đa dây thần kinh huỷ myelin do viêm mạn tính (CIDP)

Bệnh đa dây thần kinh do bạch hầu

Viêm sừng trước tuỷ cấp

Bệnh porphyrin cấp

Bệnh dây thần kinh do nhiễm độc

Viêm màng não rễ thần kinh do bệnh Lyme

Bệnh Botulism

Hysterie
 Chẩn đoán phân biệt GBS & CIDP
GBS CIDP

Có yếu tố nhiễm trùng trước khi khởi bệnh 70% 20-30%

Thời gian diễn tiến < 4 tuần 6 tháng - nhiều năm

Tái phát Ít gặp Hay gặp

Liệt vận nhãn 10-20% < 5%
Suy hô hấp cần can thiệp thông khí hỗ trợ 20-30% Hiếm
Rối loạn chức năng thực vật 50% hiếm
Protein DNT bình thường 10% 5%
HLA Không có A1, B8DRw3

Bất thường điện cơ Nghẽn dẫn truyền Chậm dẫn truyền

Ropper
TÓM TẮT CHẨN ĐOÁN
BƯỚC 3: KHI NÀO CẦN NHẬP ICU
Xử trí cấp cứu
BƯỚC 4: ĐIỀU TRỊ CỤ THỂ

● Không có điều trị đặc hiệu cho GBS

● Mục tiêu điều trị: rút ngắn giai đoạn viêm (thuốc
UCMD) để giảm tỷ lệ tử vong, cải thiện tiên lượng
Liệu pháp điều hòa miễn dịch

GBS

PLE
IVIG X
Lựa chọn điều trị
 Immunoglobulin tĩnh mạch (IVIG)

● Tiêm tĩnh mạch 400 mg/kg ngày trong 5 ngày, hiệu quả tương tự như lọc huyết
tương
➢ Tác dụng phụ bao gồm hạ huyết áp, buồn nôn, nhức đầu có hoặc không kèm
theo viêm màng não vô trùng, phát ban, suy thận cấp (hầu hết liên quan đến
các sản phẩm có chứa sucrose) và phản ứng truyền máu.
● Có thể phối hợp các thuốc UCMD khác như cyclo – azathioprin liều 2 – 3 mg/ngày.
● Corticoids không có hiệu quả trên bệnh nhân bị GBS, thậm chí còn gây ra tác
dụng phụ.
Lọc huyết tương (PLEX)

● Lọc 2 lần cho thể nhẹ. Thể nặng có thể tăng gấp đôi. Thời
gian lọc: 10 – 14 ngày. Thể tích lọc: 200 – 250 ml/kg
➢ Tác dụng phụ: hạ huyết áp, nhiễm trùng huyết, phản
ứng truyền máu và các vấn đề khi tiếp cận tĩnh mạch.
 BƯỚC 5: THEO DÕI TIẾN TRIỂN BỆNH

Cần đánh giá thường xuyên để theo dõi sự tiến triển của
bệnh và sự xuất hiện của các biến chứng. Theo dõi:

● Đo chức năng hô hấp định kỳ

● Sức mạnh cơ bắp ở cổ, cánh tay và chân
● Theo dõi tình trạng khó nuốt và ho.
● Rối loạn chức năng thần kinh tự động được đánh giá
thông qua điện tâm đồ và theo dõi nhịp tim, huyết áp,
chức năng ruột và bàng quang.
BƯỚC 6: ĐÁNH GIÁ ĐÁP ỨNG ĐIỀU TRỊ

Đáp ứng
không
đủ

Đáp ứng Đáp ứng Biến

đầy đủ điều trị động
điều trị

CIDP
 BƯỚC 6: ĐÁNH GIÁ ĐÁP ỨNG ĐIỀU TRỊ

Đáp ứng không đủ với điều trị

 BƯỚC 6: ĐÁNH GIÁ ĐÁP ỨNG ĐIỀU TRỊ

Biến động liên quan đến điều trị

CIDP
 BƯỚC 7: NHẬN BIẾT CÁC BIẾN CHỨNG

Biến chứng do nằm viện  Biến chứng của bệnh

• Suy hô hấp
• Loét do tỳ đè
• Rối loạn nhịp tim
• Nhiễm trùng bệnh viện (Viêm
• Rối loạn khả năng nuốt (ở BN liệt hành tuỷ)
phổi, NTĐT)
• Loét giác mạc (ở BN liệt mặt)
• Huyết khối tĩnh mạch sâu
• Co rút chi, cốt hoá (ở BN liệt tay chân)

Ngoài những biến chứng trên, cần lưu ý có các BC về tâm lý như: lo âu, trầm
cảm xảy ra ở cả BN lẫn người chăm sóc
 BƯỚC 8: TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƯỢNG

Tiến triển qua 3 giai đoạn:

Liệt nhanh trong vòng 1- Duy trì tình trạng toàn Phục hồi dần trong vòng vài
4 tuần phát khoảng 1-3 tuần tuần đến vài tháng

GBS hiếm khi tái phát

Tiên lượng
Các yếu tố tiên lượng nặng

Tuổi > 60

Liệt nặng

 
Cần hỗ trợ thở máy.

Suy nhược nhanh chóng (< 7 ngày từ khi khởi

phát triệu chứng đến khi nhập viện)

Biên độ điện thế hoạt động của cơ giảm 10-

20% so với bình thường
BƯỚC 9: PHỤC HỒI CHỨC NĂNG

Giai đoạn cấp

Giai đoạn duy trì

BƯỚC 9: PHỤC HỒI CHỨC NĂNG

Giai đoạn phục hồi

TÓM TẮT ĐIỀU TRỊ
TÓM TẮT ĐIỀU TRỊ