VAKA

SUNUMU
Dr. Ahmet Kayaaltı
SBU Hamidiye Etfal EAH
Dermatoloji Kliniği

31.10.2023
 ŞİKAYET
●13 Yaş
●Erkek
●3 Haftadır
●El ve ayaklarda
●Üzerinde su kabarcığı olan döküntü
 HİKAYE
● Eşlik eden karın ağrısı ve diyare
● Kısa bir süre önce diyetine gluten eklenmiş.
● Gastrointestinal semptomları zamanla azalsa da döküntü sırt ve
uyluğa doğru yayılmış.
• Bunun üzerine acil servise başvuran hastaya eritema multiforme
tanısı konmuş
• Hidrokortizon %1 krem ve setirizin 5 mg reçete edilerek
gönderilmiş.
• 10 gün sonra hasta döküntüsü daha da progrese olarak dermatoloji
polikliniğine başvurmuş.
 DERMATOLOJİK MUAYENE
• El ve ayaklarda gergin veziküller
• Gövde ve ekstremitelerde yaygın olarak dağılan yumuşak pembe pap
• Dudak köşesinde mukozaya doğru uzanan gergin veziküller.
• Her iki elde atipik targetoid kırmızı maküller
TANINIZ NEDİR ???
• Ön tanı olarak herpesin indüklediği
eritema multiforme düşünülüp
valasiklovir 1000 mg 2*1 5gün ve 14
gün prednizolon azaltılarak kesilen
rejimde ilk hafta 40 mg, 2.hafta 20 mg
şeklinde tedavi başlanmış.

• 2 hafta sonra hastada düzelme görülmüş

fakat el,ayak ve dudaktaki trav
bölgelerinde yeni veziküller oluşmaya
devam etmiş.

• Önceki veziküller atrofik skarla

iyileşmiş.
 LABORATUVAR

• Tam kan sayımı ve geniş metabolik panel

normal
• HSV antikorları negatif
• Anti igM Mycoplasma negatif, anti igG
Mycoplasma pozitif
• C3,C4,ANA,Anti-dsDNA,anti-SSA,anti-SSB
negatif
• TİT negatif
TANINIZ NEDİR ???
 HİSTOPATOLOJİ

● Alınan örneğin histopatolojik incelemesinde supepidermal ayrışma ve dermoepidermal

bileşkede nötrofilden yoğun infiltrat görülmüş.
● Yakındaki normal derideki DIF incelemesinde bazal membran boyunca C3 ve igG
birikimi görülmüş.
● Tuz ayrışma testinde de dermal kısımda antikor depolanması görülmüş.
● Kollajen VII için yapılan IIF negatif
TANINIZ NEDİR ???
Epidermolysis
Bullosa
Acquisita
EDİNSEL (AKİZ) EPİDERMOLİZİS
BÜLLOZA
• Lamina densanın alt kısmında yer alan çapa atan fibrillerdeki ana
bileşen olan tip 7 kollajenin NC1 bölgesine karşı gelişen
antikorların sorumlu olduğu, çok farklı klinik görünümlere yol
açabilen, kronik seyirli bir otoimmün büllöz dermatozdur.
• Bu hastalık grubunun en nadir görülenleri arasındadır.
• Ailesel özelliği bilinmeyen dermatoza çoğunlula erişkinlerde (ort.
40-50 yaş) rastlanır.
• Deri frajilitesi artmıştır.
• En sık tipi olan mekanobüllöz formda akral bölgeler ve
ekstansör yüzeyler daha sık tutulur.
• Diz, dirsek, ellerin dorsal yüzü, ayak ve topukta sıktır.
• Genellikle eritemsiz zeminde gelişen gergin büllerin
içeriği seröz veya hemorajik olabilir.
• Büllöz lezyonlar, hiperpigmentasyon, atrofik sikatris ve
milya oluşumu ile iyileşmeye eğilimlidir, ancak hi,çbir iz
kalmadan da kaybolabilirler.
• Ayırıcı tanıda çok benzediği büllöz pemfigoid dışında müköz membran
pemfigoidi, büllöz SLE, konjenital epidemolizis bülloza ve porfiria kutanea
tarda düşünülür.
• Histopatolojik incelemede subepidermal bül oluşumu ve dermiste nötrofilik
infiltrasyon görülür
• DIF incelemesinde bazal membran bölgesinde u şeklinde sivri testere desenli
lineer kalın igG bantı önemli özelliklerdir. Az da olsa C3,igA ve igM birikimi
de saptanabilir.
• Tuzla ayrışma indirekt immünfloresan testi uygulandığında immün madde
depolanması yarığın dermal tarafında olması, BP’den ayırımında
yardımcıdır.
• İmmünoelektron mikroskopi
• İmmünblot yöntemleri tip 7 kollejene karşı oluşan antikorlar kanda
saptanabilir.
• Oral mukozanın yanı sıra burun mukozası, larinks, özefagus,
vajina, anüs ve göz de tutulabilir.
• Tırnak çevresi lezyonları tırnak distrofisi, saçlı deri lezyonları
sikatrisyel alopesi ile sonlanabilir.
• Olabildiğince sert gıdalar yememeli ve fiziksel travmalardan
kaçınmalıdır.
• Tedavide öncelikle sistemik kortikosteroidler tek başına veya
kolşisin, dapson gibi ilaçlarla kombine edilerek kullanılabilir.
• Yanıt yoksa KS ile MMF ya da siklosporin kombinasyonu tercih
edilir.
• İmmünadsorpsiyon, ekstrakorporal fotoforez, rituksimab ve
IVOG son aşama seçeneklerdir.
• Ancak hastalık tedaviye oldukça dirençli olup tam remisyon
sağlanması güçtür.
 TEDAVİ
● Tanı konulmasının ardından günlük 100 mg
dapson başlanan hastada 8.ayda vezikül oluşumu
yoktur, deri frajilitesi devam etmektedir.
JAAD CASE REP. MAR,2021
TEŞEKKÜRLE
R