AZ EMÉSZTőRENDSZER PATOLÓGIÁJA

A nyelőcső patológiája
A gyomor patológiája
A vékony-és vastagbél patológiája
Az appendix patológiája
A peritoneum patológiája
A pankreász patológiája
A máj és epeutak patológiája
Fejlődési rendellenességek

Atresia, fistula

tejaspiráció: fulladásos halál,

aspirációs pneumonia
Keringési zavarok

Oesophagus varixok(vénák körülírt

tágulata): portális hypertonia
Varix ruptura: vérzés
Haemathemesis
melena
Nyelőcső vérzések: daganat, fekély,
súlyos gyulladás
Nyelőcső dilatáció, divertikulumok

Elsődleges és másodlagos
Achalasia: beidegzési zavar
Nyelőcső tágulat, gyulladás, leukoplakia, daganat
Divertikulumok
Pangás, fekélyesedés, perforáció
Korrozív nyelőcső-gyomor gyulladások
Heveny gyulladások, reflux
Agranulocytosis: heveny fekélyek (leukémia)
oesophagitis-, gastritis corrosiva
kiváltó okok:
savak, maró lúgok véletlen vagy szándékos lenyelése
következmények
szövetek kiterjedt elhalása
coagulatios necrosis
colliquatios necrosis
pörkösítő gyulladás
korai szövődmények
perforáció, acidózis, alkalózis
késői szövődmények
szűkületekkel járó hegesedések 5

stricturák, stenosisok
Oesophagitis mycotica: candida
Gyerekek, immundeprimáció
Oesophagitis chronica: alkohol,
vitaminhiány, vashiányos anaemia
Leukoplákia
Mallory-Weis syndróma: alkoholisták
A pepticus-Barret-féle fekély
Nyelőcső alsó harmadában
A laphámot hengerhám, gyomornyálkahártya
helyettesíti
Heges szűkület
A nyelőcső daganatai

Malignus : az emésztőrendszer dg-nak 6%-a,

rossz prognózis, főleg ♂
Etiológia: alkoholizmus, dohányzás,
táplálkozás, a szerv krónikus megbetegedései
Lokalizáció: a nyelőcső fiziológiás szűkületei
Morfológia: popyposus, kifekélyesedő,
diffusan infiltráló
Hámeredetű: laphámrák-dysplasia-90%,
adenocc 10%
Szövődmény: stenosis, vérzés, perforáció
Terjedés: direkt, lymphogén, hematogén
5 éves túlélés: 5-10 százalék
Sarcoama:ritkák
A gyomor patológiája
1. Stenosis pylori
pylorus izomrétegének
megvastagodása
olykor tapintható csomó
tünetek
2-3 heten belül jelentkeznek
sugárhányás szopást követően
fokozott étvágy
dehidratáció, hidroelektrolitikus
zavarok
súlygyarapodás elmaradása
általában műtéti beavatkozás
szükséges Fejlődési
rendellenességek
8
Stenosis pylori

9
Keringési zavarok, gyomor-
dilatáció
Aktív bővérűség: emésztés, gyulladás
Passzív bővérűség: általános, portális
pangás
Gyomorvérzés: occult, cc., fekély, erosio,
oesophagus-varix
Gyomor-dilatáció:
Heveny: hasi műtétek után (neurogén atónia)
Gyomortartalom stázisa, shock
Idült: stenosis
A gyomor gyulladásai: gastritisek
a gyulladás időtartama szerint
Akut: alkohol, gyógyszerek, fertőzések,
stressz, vegyi anyagok
Gastritis catarrhalis, erosiva
Fibrinosa: uraemia, fertőzések, nehézfémsók
Gastritis corrosiva: halál, linitis plastica
Gastritis mycotica:
Krónikus
kiváltó ok szerint
• Helicobacter pylori okozta
• autoimmun
• kémiai anyagok, alkohol, dohányzás, gyógyszerek
• egyéb
Szövettan

Gastritis superficialis: interfoveoláris

gyulladásos beszűrődés
Gastritis chronica atrophica: mirigyek
sorvadtak, a jellegzetes mirigyek
semleges mirigyekké alakulnak,
intestinális metaplázia, bélboholyszerű
képletek, precancerosus állapot
Krónikus gastritisek
Kóroktan: Helicobacter pylori,

Ny. h. atrophiája
Metaplasia
Dysplasia
Morfológia
Limfoid sejtek, agregátumok/folliculusok
Neutrofilek a mirigyek lumenében
Intestinalis metaplázia
Daganatmegelőző állapot

A gyomor gyulladásai
A HePy fertőzés patomechanizmusa

Élet a gyomorsavban
Urea hydrolysis

C=O(NH2)2 + H+ + 2H2O HCO3-+ 2NH4+

A gyomor gyulladásai
Helicobacter pylori

15
 A gyomor gyulladásai

Befúrja magát a nyákba, érintkezésbe lép az epithelialis

sejtekkel.
Közvetlenül károsítja az epithelt

Hatásai

Fokozza a sósav termelést: peptikus fekély

Perzisztáló chronicus gyulladás hatására atrófia

Csökkent savtermelés: gyomorcarcinoma

Lymphoid szövet kialakulása: MALT Lymphoma
A gyomor gyulladásai

A gyomorban eredetileg nincs szervezett lymphoid szövet.

Perzisztáló Helicobacter pylori fertőzés hatására alakul ki
Gyomorfekély- betegség

Peptikus fekélyek: körülirt szövethiány, amely a

submucosan túl a fal mélyebb rétegeit érinti
Lokalizáció: duodenum/ gyomor 4:1, kisgörbület, antrum-
corpus átmenet, mellső, hátsó gyomorfal
Nem: férfi/nő 3:1, 2:1
Etiológia és patogenézis: a védekező és kárositó hatások közti
egyensúly megbomlása
Károsító hatások
Fiziológiás kárositó faktorok: gyomorsav, emésztőenzimek
Patológiás kárositó faktorok: H. Pylori, NSAID, aspirin,
alkohol, dohányzás stb.

Védelmi faktorok: nyák-barrier, bikarbonát-ionok, PG,

hengerhámsejtek
Morfológia

Egyedülálló, többszörös
Jól körülhatárolt szövethiány
Éles, a felszínből nem kiemelkedő szélek
Alap: sima, véralvadák
Nyálkahártya redők konvergenciája a
lézió centruma felé
Szövettan: 3 kötelező
Exudatios réteg
Fibrinoid necrosis
Granulációs szövet
rétege
Fibrosis

Szövődmények:
Vérzés, anaemia
Perforatio
Penetratio
Hegesedés
Malignus
transformatio
A gyomor daganatai:
jóindulatú daganatok

Polypusok: kocsányos gyomornyálkahártya- képletek

(lehetnek daganatos és nem daganatos természetűek)
80% hyperplasias polypus
10% valódi: nyeles, sima felszinű/széles alapon ülő,
szemölcsös: polypus adenomatosus, villosus
formái:
soliter
multiplex (familiaris poliposis, Peutz-Jeghers szindróma,
Cronkheit-Canada)
2cm>atypia, carcinoma
PRECANCEROSUS ÁLLAPOT
24
Gyomor rosszindulatú daganatai

gyomorrák (90-95%)
egyéb: lymphomák
Gyomorrák
etiológia:
környezeti tényezők
táplálkozási szokások
genetikai faktorok (A vércsoport, feketék)
Helicobacter pylori (chronicus gastritis,
atrophiás gastritis)
25

polipusok, főleg familiaris (PJ syndr kivétel)

A gyomorrák epidemiológiája
 A gyomorrák

osztályozás:
elhelyezkedés szerint: kisgörbuleten a
leggyakoribb
előrehaladott állapot szerint: early cancer,
előrhaladott
makroszk. jell.sz.: exofitikus, kifekélyesedett,
diffúzan infiltráló
Férfiakban gyakoribb, 50 év fölött
2. hely
Szövettan:
Intestinalis típus: adenocarcinoma
Diffúz: pecsétgyűrűsejtes cc.
27
Pathogenesis

Oka ismeretlen
Precancerosus elváltozások
Chronicus atrophias gastritis intestinális
metaplaziával
Polipus villosum
Idült fekély
gyomorcsonk
Intestinalis típus: adenocc.(Jól, közepesen
vagy gyengén differenciált)
Terjedése

Direkt: cseplesz, vastagbél, hasnyálmirigy

Lymphogén: regionális ny. cs.
Haematogén: máj, tüdő
Carcinosis peritonei
Peritonitis carcinomatosa
Implantációs metasztázis: Krukenberg
tumor
Szövődmények/Prognózis

Vérzés
Pylorus stenosis
Perforació
Általános hatások: cachexia, anaemia
Prognosis: rossz, kivétel a korai
superficiális
Diffúz rosszabb mint az intestinális tipus
Egyéb rosszindulatú daganatok

5% NHL (NON HODGKIN LYMPHOMA)

MALT-Lymphoma
B sejtes: CD20 pozitiv
DLBCL
Carcinoid: chromogranin
GIST: CD117
MALT-lymphoma

Kevéssé ismert, a gyomor-

adenocarcinomájához hasonlóan a
gyomor-lymphomák is gyakran alakulnak
ki krónikus atrophiás gastritis és
intestinalis metaplasia környezetében.
A MALT-lymphomás betegek >90%-ában
sikerült kimutatni a H. pylorit, továbbá
indirekt bizonyítékként fogható fel, hogy a
tumor korai fázisában a baktérium
kiirtásával komplett remisszió érhetô el.
MALT
Carcinoid tumor
A karcinoid szindróma egy tünetegyüttes,
aminek a leggyakoribb elemei a
következők:
gyakran vízszerű hasmenés,
hasi fájdalom,
kipirulás az arcon és a törzsön.
A tünetek többnyire rohamokban, a
betegség hosszabb fennállása esetén
egyre gyakrabban és egymással csaknem
egybeérően jelentkeznek.
GIST
A gastrointestinalis stromalis tumorok az emésztőrendszer
leggyakoribb mesenchymalis daganatai.
Differenciációs potenciáljuk széles variációt mutat.
A gastrointestinalis stromalis tumorokat a c-kit gén (transzmembrán
tirozinkináz) mutációja jellemzi
A KIT-expresszió (CD117) immunhisztokémiai módszerekkel történő
kimutatásával lehetséges a gastrointestinalis stromalis tumorokat az
egyéb mesenchymalis daganatoktól elkülöníteni.
A patológiailag igazolt gastrointestinalis stromalis tumorok
alkalmasnak tekinthetők a molekuláris szinten ható KIT-inhibitor-
terápiára.
A leggyakrabban a gyomorból (40-70%), 20-30%-uk a vékonybélből,
5-15%-uk a colorectalis szakaszból, kevesebb mint 5%-uk a
nyelőcsőből fejlődik ki.
A legtöbb gastrointestinalis stromalis tumor a stratum proprium
muscularis mucosae-ból indul ki, leggyakrabban exophyticusan
növekednek, és jelentős extraluminális terimeként mutatkoznak.
GIST

CD34
Vékony- és vastagbél

43
Fejlődési rendellenességek
Intesztinális malrotáció: újszülöttben obstrukció
Volvulus, malabsorbció, intermittáló obstrukció
Stenosis és atrézia
Anus imperforatus, duodenum
Duplikáció, enterogén cysta
Ileoceakakalis billentyű szomszédságában
Vérzés, elzáródás, fisztula
Meckel diverticulum
Omphalokele: hasfal fejlődési zavara
Sérvtartalom: vékonybél
Meconiumileus
Perforáció, peritonitis
Megacolon congenitum
Meckel diverticulum
Etiológia: ductus
Morfológia
omphaloentericus
Lokalizáció
Tünettan:
appendicitis
Szövettan:
Falában pancreas szigetek,
gyomormirigyek is jelen
lehetnek
Szövődmény
Diverticulitis
perforáció
Megacolon
Megacolon: a vastagbél nagyfokú tágulata
Veleszületett/szerzett
Veleszületett (Hirschprung b.) :a vastagbélfal
paraszimpatikus ganglionjainak hiánya: 5000 újszülöttből 1
Sporadicus vagy családi
halmozódást mutat
– Rectum mindig érintett
– Long-segment vagy Short-segment

az érintett bélszakaszon nincs perisztaltika

az ettől proximálisan lévő szakasz kitágul
felszívódási zavarok
46
hidroelektrolitikus zavarok
Megacolon (Hirschprung b.)

Férfi/nő:9/1
Rectum-sigma határa
Tünetek: 1-3 éves korban

47
Megacolon (Hirschprung b.)

48
A colon régió „ speciális”
pathológiája
Diverticulumok/diverticulosis
30 év alatt gyakorlatilag nem, a betegek
fele ›60 éves
Ok: alacsony rosttartalmú étrend
Gyakran többszörös
A mucosa a bélfal felé türemkedik
• Elsősorban a colon sigmoideum érintett
• Szövődmények:
diverticulitis, fistula, perforatio, abscessus,
hemorrhagia
Divertikulumok

A bélfal körülirt kiboltosulása: 0,5-1 cm

Vastagbél-Grasser diverticulumok
Diverticulosis coli

Diverticulosis coli
Keringési zavarok: nodus
haemorrhoidalis
Plexus haemorrhoidalis superior és
inferior területén kialakuló
varicosus vénatágulatok
Hajlamosít: Ülő foglalkozás,
elhízás, székrekedés, terhesség,
szülés
Gyakori máj cirrhosisban
Lokalizáció: Ha a székletben vér van, colonoscopia
indokolt még akkor is, ha a betegnek
Belső
vérző aranyerei vannak
Külső
Szövődmény:
Vérzés, thrombosis, thrombophlebitis
Keringési zavarok:
iszkémiás bélbetegség és bélinfarktus

Ischaemia leggyakoribb okai

Vaszkuláris
stasis
Aterosclerosis-thrombosis
Vasculitis
Disszekáló AO aneurysma
Embolia, Trousseau-syndroma
Sepsis, tumor, véralvadási zavar
Érkompresszió, stranguláció, sérv

Nem érelzáródásra visszavezethető okok

Sokk
Cardiális dekompenzáció
Dehidratáció
Vazokonsztriktív gyógyszerek, oralis kontraceptivumok
Keringési zavarok:
iszkémiás bélbetegség és bélinfarktus

oka: a. mezenterica
aterosclerosisa,
trombembolia,
strangulációs ileus
Vörös infarktus
Sorsa:
Akut has
Bélperforáció/peritonitis
Magas halálozási arány

55
Malabszorpciós szindrómák

Tápanyag felszvódási zavar tápanyag

bevitel mellett: hiánytünetek, többszervi
érintettség
Okok
Coeliakia és trópusi sprue
Keringési elégtelenség: krónikus
szívelégtelenség
Krónikus gyulladások-felszívó felület
csökkenése
Iatrogen malabszorbció
Irritabilis bél szindróma

• Chronicus hasi fájdalom, puffadás,

széklet habitus változás
• MA és MI normális
• 20-40 éves nők
• Fibromyalgia vagy más krónikus
fájdalom, hátfájás, fejfájás, depresszió
stb. gyakran társul
 Gyulladásos
bélbetegségek
Fertőzéses enterocolitisek
Vírus, bacterium, parazita – ld.vékonybélnél
Nem fertőzéses enterocolitisek
Specifikus gyulladások
Apendix gyulladása
IBD
Colitis Ulcerosa
Crohn betegség
Enterocolitisek
A. Fertőzéses enterocolitis
Enterocolitis catarrhalis
(fertőzéses eredetű)
Enterocolitis fibrinosa (uremia,
dysenteria, typhus abdominalis,
shock, volvulus, sublimat)
Necrotizáló enterocolitis-
koraszülött
Pszeudomembranosus Clostridium difficile (kórházak!)
enterocoliti: AB, citosztatikum-
Clostridium, Coli AB kezelés- (főleg 3.
Irradiációs enterocolitis generációs cephalosporinok)
Gyógyszer okozta enterocolitis MA: Pseudomembrán a
AIDS-asszociált enterocolitis
belfelszínen
Heveny csecsemőkori dyspepsia
MI: Vulkánszerű exsudatum,
B. Krónikus enterocolitis elpusztult felszíni hám,
Colitis mucosa: nők, ödémás neutrophilek a lamina
ny. h, nyáktömeg propriában
– SY: láz, hasgörcsök, vizes
hasmenés, occult vér
Pseudomembranosus colitis
Specifikus gyulladások

Tuberculosis
Primer tbc: affectus primus
Postprimer tbc: ileo-coacalis, körkörös fekélyek
Szövődmény: bél-stenosis, gyulladásos
polypusok
Actinomycosis
Ileocoecalis tájék
Tumorszerű beszűrődés, tályog/sipolyképződés
Actinomycosis
Appendicytis

Appendicytis acuta: 80%-a 40 év előtt

Oka: bakteriális fertőzős, paraziták,
pangás, idegen test
Formái
Appendicytis superficialis
Apendicytis Enterobius Vermicularis
Appendicytis phlegmonosa
Appendicytis gangrenosa
Akut appendicitis
Mucokele
Sorsa

Periappendicytis, peritonitis
Perforatioűszabad hasüregbe
Fedett-periappendiculáris tályog
Mesenteriolitis, thrombophlebitis
Málytályog, paranephritis
Spontán gyógyulás-periappendiculáris
összenövések-appendicytis chronica
Gyulladásos bélbetegségek (IBD)

A Crohn-betegség és a colitis ulcerosa

Ismeretlen etiológia
Lokális immunreakció következménye
Ismeretlen fertőzés
Saját antigénnel szemben
Epidemiológia
Nők
Tinédzserek, 20-as évek eleje
Incidenciája növekedőben van
Hygienes hypothesis: pathogenek által kiváltott túlzott immunválasz
és chronicus betegség fogékony szervezetben
BDI-Pathogenesis

Idiopathias
• Nem autoimmun
• Tényezői:
Szervezet-mikróbák interakciója
Bélhám dysfunctio
Túlzott immunválasz
pathogenek által kiváltott túlzott
immunválasz és chronicus betegség
fogékony szervezetben
IBD- Genetika

Konkordancia monozygota ikrekben: CD - 50%,

UC-16%
• Eltérést mutató gén CD-ben: NOD2
(nucleotide oligomerization binding domain 2)
• NOD2 Polymorphismus 4X nagyobb rizikó
• Egyéb gének CD-ben: ATG16L1 (Autophagy
related 16-like) IRGM (Immunity related
GTPase M)
• Ezek a gének a kórokozók felismerésében
és az ellenük való védekezésben fontosak
IBD- Microbiota and Mucosal immune responses
Epithel dysfunctio

A NOD2 asszociált Crohn betegségben a

tight junction funkciója károsodik
UC- ECM(extracellular matrix 1)
polymorphismus
Aberráns felszíni nyák
A Paneth sejtekben aberráns granulumok
(defensinek) a ATG16L1 asszociált Crohn
betegségben
IBD - Epidemiologia

Crohn betegség Colitis ulcerosa

Fejlett országokban Fejlett országokban a
gyakoribb CD-nél gyakoribb
2-3. és 6-7. 20-25 éves korban
évtizedben, de kezdődik általában,
bármely életkorban de bármely
jelentkezhet életkorban
előfordulhat
A Crohn-betegség
A tápcsatorna bármely szakaszát érintheti
Leggyakoribb az ileum terminalis szakaszán
Tápcsatornán kívüli szövődmények
Uveitis
Sacroileitis stb.
Jellemzői
Élesen körülhatárolt transmurális gyulladás, fekélyképtődéssel
Utcakószerű rajzolat
El nem sajtosodó granulómák
Fisztulák
A bélfal megvastagodott, merev, szűkületek alakulnak ki
Szakaszos megjelenés
Klinikum: hasmenéses epizódok, láz, görcsök
Tünetmentes periódusok
Malabszorbció
Szövődmények:fisztulák, hasűri tályogok, béllumen szűkülete, maszív
vérzés, cc.
CD- Makroszkópia

Aphtosus fekélyek, amelyek szerpentin- szerű

fekélyekké olvadhatnak össze a bél
hossztengelye mentén
A mucosa macskakő-rajzolatot mutat
Fissurák, fistulák a bélkacsok között, a bőr , a
vagina, a húgyhólyag felé
A bélfal merev, vaskos a gyulladás, fibrosis
miatt
Strictura, stenosis, húr tünet
A mesenterium zsírszövete a bélfalat körülöleli
CD Szövettan

Transmuralis gyulladás
El nem sajtosodó granulomák: az esetek
35%-ában
Crypta abscessus
Mély (késszúrás-szerű) fekély-fissura
Paneth sejtes metaplasia a bal
colonfélben
Mucosa atrophia
 gyulladás

granulóma
Colitis ulcerosa
A vastagbél és végbél gyulladása
A bélfal felületes (mucosa, submucosa) rétegei érintettek
Szisztémás megbetegedés
Jellegzetességei
Granulomák hiánya, microabcessusok a
nyálkahártyában, cryptákban
Nem szakaszos, hanem folytonos
Fibrosis enyhe
A bélfal nem vastagszik meg, a serosa ép
A cc. kialakulása magasabb
Vérzés gyakrabban fordul elő
Colitis ulcerosa-Makroszkópia

Rectum és colon
Pancolitis- ha a teljes colon érintett
vékonybél általában nem érintett
Széles alapú fekélyek
Pseudopolypusok
Miután a gyulladás nem transmuralis, a bélfal
nem vaskos, nincsenek szűkületek, fistulák
Toxicus megacolon-perforatio
UC- Szövettan

Mucosa, submucosa gyulladása

Neutrophilek, crypta abscessus
Fekélyek
Mucosa atrophia idővel
Nincsenek granulomak
 Colitis ulcerosa
(pseudopolypusok)
Összehasonlítás
Szövettani különbségek
Colitishoz társuló neoplasia

Dyspalsia-neoplasia kockázat növekszik,

ha

A betegség legalább 8-10 éve fennáll

Pancolitisben
Minél gyakrabban jelentkezik aktív epizód
(kiújulás) és minél kifejezettebb

Surveillance program!!!
A vékony-és vastagbél primér tumora (nevezéktan):

Nem daganatos polypusok:nyh.kóros differenciációja,

szerkezeti változása, gyulladása
Hiperplasztikus
Inflammatorikus
Hamartomatosus-juvenilis polypus, P-J polypusok
Hám eredetű daganatok:
Benignus: hám proliferációja és dyspláziája
Polipus-Adenoma (tubuláris, villózus,
tubulovillózus)nyeles, szesszilis: precancerosus állapot
Malignus
Adenocarcinoma, anus laphámcarcinoma
Carcinoid tumor
Egyéb daganatok
Nem epithelialis tumorok
GIST,
Lymphoma
Polypusok és daganatok

Polypus
a bél lumenébe emelkedő terime
Gyakoriság az életkor előrehaladtával nő
MA: szesszilis vagy nyeles
Sporadikus, főleg a vastagbélben
Epithelialis polypus : nem neoplasticus
(85%), kisméretű, vagy neoplasticus
NEM NEOPLASTICUS POLYPUSOK
Hamartomatosus polypus:
Juvenilis polypus:
Gyerekekben ( de felnőttben is lehet)
Rectum
Juvenilis Polyposis Syndroma vagy sporadicus polypus
Cysticusan tágult mirigyek, gyulladás, felszíni erosio
Peutz-Jeghers polypus:
Vékonybél, gyomor, colon
Nagy méret
Megtartott epithel, faágszerűen elágazódó simaizom és
kötőszövetes stroma
Sporadicus vagy Peutz-Jeghers sy részjelensége
Juvenilis polypus
Peutz-Jeghers polypus
Hyperplasticus polypus

Bal colonfél
• Gyakran többszörös
• Fűrészfogazott
(serrated) morfológia
• Malignus potenciál?
• Elkülönítendő a Sessilis
serrated adenomától
Adenoma/polypus
Epithelium proliferációja és Precancerosus
dyspláziája
elváltozások
Lokalizáció
Adenoma nagysága
Rectum-sigma régió!!!
Szöveti szerkezet
Ritka a vékonybélben
Dysplasia: főleg a
Szoliter-többszörös
villosus ad.
mm-cm
Carcinoma:
Szövettan
Tubuláris: ép hámszerkezetre Ritka 1 cm alatt
emlékeztető mirigyek Gyakori 4 cm felett
Villosus: bélboholyra (40%)
emléketztető...: súlyos dysplázia
Tünetmentesek
Tubulovillosus: keverék
Sessilis fogazott (serrated)
Obstrukció, invagináció,
volvulus, vérzés
Adenoma tubulare
Jóindulatú hámdaganatok

polypus
POLYPOSIS SZINDRÓMÁK

Polyposis sy: a nyh. 500- 3000 adenomatosus

polypus, főleg tubuláris adnenoma
Dg. legalább 100 polypus egyidejű jelenléte
JUVENILIS POLYPOSIS SZINDRÓMA
AD
3-100 polypus
Vérzés
CRC rizikója emelkedett
PEUTZ-JEGHERS Szindróma
A bőr pigmentációja fokozott a száj körül, a
szájnyálkahártyán,az arcon, a genitáliákon, a tenyereken
GI hamartomatosus polypusok
CRC, pancreas, emlő, tüdő, petefészek és uterus cc rizikója
emelkedett
Peutz-Jeghers polyposis sy
FAMILIALIS ADENOMATOSUS
POLYPOSIS SZINDRÓMA (FAP)
AD
CRC rizikója emelkedett
Adenomatous Polyposis Coli (APC) gén (neg
regulator in the Wnt signaling pathway – β-catenin)
germline mutációja, inaktivációja
Dg criteriumok:
Legalább 100 polypus, APC mutáció, FAP a családban
Legalább 1 az alábbiak közül : epidermoid cysta, osteoma,
desmoid tu
Egyre több adenoma az élet előrehaladtával
GARDNER szindróma (FAP variáns):
FAP+ osteoma, epidermalis cysta, fibromatosis, számfeletti fogak
TURCOT szindróma (FAP variáns):
FAP + KIR tumorok (medulloblastoma, glioblastoma)
Familiáris polyposis
Vastag-és végbélrák
A GI tractus leggyakoribb malignus tumora
Daganatos halálozás 2. leggyakoribb oka
Sporadicus (nem familialis) CRC
25-55 / 100 000 - Europa
Férfiakban gyakoribb
Húsevés, dohányzás, alkohol
NSAIDs-védő hatás
Colitis ulcerosa
Irradiáció
Sigma-rectum- leggyakoribb
De novo
Adenoma talaján
COLORECTAL CARCINOMA
INCIDENCIA
Vastag-és végbélrák
Lokalizáció
De novo
Morfológia
Polypusok Exofitikus, polipoid
malignizációja Ulcerosus
Életkor: 6-8. évt. Anuláris
Kivétel a familiáris Szövettan
polyposis Adenocc.
Táplálkozási Nyáktermeléssel
szokások Nem nyéktermelő
Grade: I, II, III
CRC- Tünetek

Tünetmentes
Alsó tápcsatornai vérzés
Vashiányos anaemia
Bélhabitus megváltozása
Abdominalis discomfort
Tenesmus
Láz, fájdalom, fogyás
Ileus
Acut has –perforatio miatt
CRC- Makroszkópia

Exophyticus

Infiltrativ-ulcerativ
Histologiai szubtípusok

Adenocarcinoma
Mucinosus adenocarcinoma
Pecsétgyűrű-sejtes carcinoma
Adenosquamosus carcinoma
Laphámrák (anus)
Anaplasticus cc
Adenocc. G2
Pecsétgyűrűsejtes cc.
Vastagbélrák: a tumor kiterjedése
Stadium: összefügg a Szövődmények
prognózissal Béllumen
Dukes-féle stadializálás szűkülete/elzáródása-
ileus/subileus
A-stádium: csak a bélfalra
terjed Vérzés-perforáció
B-stádium: átlépi a Peritonitis stercoralis
bélfalat, de nincs
nyirokcsomó metasztázis
C-stádium: nyirokcsomó
metasztázis
D-stádiumszomszédos
szervekre tejed
Terjedés

Lymphaticus
– Regionalis
nyirokcsomók
• Direct infiltratio
• Vena portae
– máj
– Peritoneum, környező
szervek
• Vena cava inferior
(rectum alsó harmada)
– tüdő
 Carcinoma:
Adenoma mutációk
halmozódása
Colorectal cancer progression
in sporadic and high risk genetic syndromes
EGFR és RAS/RAF activáció CRC-ben

EGFR expressio kifejezett

A gén általában nem mutált, de a kópiaszám
emelkedett lehet. Anti-EGFR terápia (cetuximab)
alapja
Mutations (K-RAS) activating the RAS/RAF signaling
pathway
Predictiv és prognosztikus markerek CRC-ben-mert
aktiváló mutáció esetén a betegek nem reagálnak az
anti-EGFR kezelésre (Benvenuti et al.CancerRes
2007.)
Mutált RAS: mitotikus szignálokat közvetít és gátolja az
apoptozist
Azon betegek kiszűrése, akiknél az anti-EGFR kezelés
várhatóan eredményes lesz
Egyéb tumorok

NET/NEC (ld. vékonybél)

• Mesenchymalis tumorok
– GIST ( ld. vékonybél)
• Lymphomak
• Metastaticus tumorok
– Emlőrák, tüdőrák, melanoma malignum
A hasüreg és hashártya betegségei
Keringési zavarok
Ascites
Haemoperitoneum
Gyulladások
Peritonitis acuta/chronica, septicus, asepticus
Sérvek
Ileus
Daganatok: áttéti daganatok: carcinosis peritonei
Megrepedt petefészek tömlő: pseudomyxoma peritonei
Endometriosis peritonei
Peritoneum pathologiája
Ascites
Akut peritonitis
Haemoperitoneum
Acut peritonitis
Etiológia:
Gyomor, bél, epehólyag
perforáció
Bélinfarktus
Sérv incarcerációja
Sepsis
Peritonitis carcinomatosa
iatrogen
Morfológia
megvastagodott
fényvesztett és száraz
exudatummal borított
A HASHÁRTYA GYULLADÁSA: AKUT
PERITONITIS
Formái Sorsa
Kiterjedés szerint Halálos kimenetelű
Peritonitis diffusa (kezelés
Peritonitis hiányában)
circumscripta Gyógyulás:
Az izzadmány jellege hashártya lemezei
szerint: összetapadnak
serofibrinosa, Strangulációs ileus
purulenta,
Letokolódó
stercoralis,
izzadmány: tályog
biliaris
Sérvek (hernia)

Sérv: a hasüreg tartalmának

egy része hashártyával
borítva valamilyen
performált nyíláson át
kitüremkedik
Külső/belső
Alkotórészei
Sérvkapu
Sérvzsák
Sérvtartalom (bélkacs,
cseplesz)
Reponibilis
irreponibilis

120
Hernia ombilicalis
Lágyéksérv: scrotum, nagyajkak
Indirekt: fovea inguinalis lateralis
Direkt: fovea inguinalis medialis
Hernia femuralis: canalis femoralis
Hasfali sérv: műtéti hegek, hasfalgyengeség
Hernia obturatoria: canalis obturatorius
Hernia diaphragmatica
Szövődmények:
Incarceratio: strangulatios ileus, infarktus,
perforatio, peritonitis
Sérvek (hernia)

122
Belelzáródás (ileus)
a bélpassage részlegesen/teljesen gátolt
formái:
Mechanikus: mechanikai akadály
Obstrukciós: hegesedés, hasüri daganat, obturatio
• Mezenteriális erekben megtartott keringés
Strangulatios (sérvkizáródás, bélcsavarodás,
invagináció, inflexio): bélelhalás
Dinamikus: Paralitikus: beidegzési zavar,
Spastikus
tünetek:
hasi fájdalom
hányás
székrekedés 123

bélgázok hiánya
Belelzáródás (ileus) következményei

béltartalom felhalmozódása az
elzáródástól proximálisan
béltartalom pangása
bélperforáció
peritonitis
halál

124
Bélcsavarodás (volvulus)
bélkacsok megcsavarodása
következményei:
bélelzáródás
az érintett belek elhalása
peritonitis

125
Betüremkedés (invaginatio)

egy bélszakasz proximális része

betüremkedik a disztális szakaszba
Gyermekeknél, időseknél gyakori
okai:
fokozott bélmotilitás (hiperperisztaltika)
Összenövések
Nyeles polypusok

126
Betüremkedés (invaginatio, intussusceptio)

127
A pancreas patológiája

Akut pancreatitis
Okok:
Mechanikai okok: epekövek, trauma, iatrogén
kárososdás
Metabolikus okok: alkoholoizmus, hipercalcaemia,
gyógyszerek
Vaszkuláris tényezők: shock, atheromás embolia,
polyarteritis nodosa
Fertőzés:
Patogenézis: az enzimek intravitális mirigyen
belüli aktiválódása
Morfológia: steatonecrosis-széles spektrum
Szövődményei: akut has, shock, ARDS,
veseelégtelenség, pseudocysták
Szövettan

1. öedema: microvasculáris
folyadékkiáramlás következtében
2. zsírnecrosis: lipáz
3. Akut gyulladásos reakció
4. a pancreas állományának proteolitikus
destrukciója
5. érfalpusztulás-vérzés
Krónikus pancreatitisz

Irreverzibilis elváltozás
Krónikus gyulladás
Fibrosis
Acinus pusztulás, ductusok dilatációja,
pseudocysta-képződés
Endokrin pancreas csak előrehaladottabb
formában
Oka: ismétlődő heveny gyulladások,
alkoholizmus
Daganatok Malignus: ductalis cc.
Férfiak, idősebb kor
Benignus: 70% fej: icterus,
cystadenoma steatorrhoea,
Trousseau tünet
S4
A veleszületett megacolonra jellemző,
hogy:
a. a perisztaltika hiánya miatt az egész
vastagbélre kiterjedő szűkület
b. A vastagbél változó hosszúságú szakaszon
érintett a paraszimpatikus ganglionsejtek hiánya
miatt
c. A plexus mientericus hiánya a rectumot
megkíméli
d. Az érintett bélszakasz kitágul
e. Az érintett bélszakasztól proximálisan
elhelyezkedő bélszakasz tágul ki.
A nyelőcső rosszindulatú daganataira
jellemző, hogy:
a. Az emésztőrendszer daganatainak több mint
15%-át teszik ki
b. A daganatok 10 %-a laphámcarcinoma, a
többi adenocarcinoma
c. A nyelőcső fiziológiás szűkületeit megkíméli
d. Korrozív nyelőcső-gyulladások talaján
gyakoribb
e. A daganatok 10 %-a adenocarcinoma a többi
főként laphámcarcinoma, a nem epiteliális
daganatok ritkán fordulnak elő
A krónikus gyomorfekély morfológiai
jellemzői
a. Felhányt-szélű szövethiány
b. A fekély körüli nyálkahártyaredők
elmosódottak
c. Jól körülhatárolt szövethiány a felszínből ki
nem emelkedő szélekkel
d. A fekély nem haladja meg a submucosat
e. Egyedülálló szövethiány
A krónikus gastritis szövődményei:

a. Linitis plastica
b.Talaján a HePy könnyen megtelepszik
c.Hyperplasticus polypusok képződnek
d. Precancerosus állapot: talaján a
gyomorcarcinoma diffúz-típusú szövettani
formája fejlődhet ki
e. Passzív bővérűség kialakulása felszívódási
zavarokhoz vezet
A gyomorcarcinoma szövődményei:

a. Talaján idült fekély képződik

b. Vérzés
c. Heveny gyomor dilatáció
d. Carcinoid syndroma
e. Krónikus atrofiás gastritis intestinalis
metaplasiával
S5
A veleszületett megacolonra jellemző,
hogy:
a. a perisztaltika hiánya miatt az egész
vastagbélre kiterjedő szűkület
b. A vastagbél változó hosszúságú szakaszon
érintett a paraszimpatikus ganglionsejtek hiánya
miatt
c. A plexus mientericus hiánya a rectumot
mindég érinti
d. Gyakoribb a női nemben
e. Az érintett bélszakasztól disztálisan
elhelyezkedő bélszakasz tágul ki.
A nyelőcső rosszindulatú daganataira
jellemző, hogy:
a. Az emésztőrendszer daganatainak nem több
mint 1%-át teszik ki
b. A daganatok 10 %-a laphámcarcinoma, a
többi adenocarcinoma és sarcoma
c. Főleg a nyelőcső fiziológiás szűkületeire
lokalizálódnak
d. Az 5 éves túlélés 25% körüli
e. A daganatok 10 %-a adenocarcinoma a többi
főként laphámcarcinoma, a nem epiteliális
daganatok ritkán fordulnak elő
A krónikus gyomorfekély morfológiai
jellemzői
a. Felhányt-szélű szövethiány
b. A fekély körüli nyálkahártyaredők a lézió
centruma fele konvergálnak
c. Jól körülhatárolt szövethiány a felszínből
kiemelkedő szabálytalan szélekkel
d. A fekély a submucosan túl a fal mélyebb
rétegeibe terjed
e. Átmérője nem haladja meg az 1 cm-t.
A krónikus gastritis szövődményei:

a. Linitis plastica
b.Talaján a HePy könnyen megtelepszik
Precancerosus állapot: talaján a
gyomorcarcinoma diffúz-típusú szövettani
formája fejlődhet ki
d. Precancerosus állapot: talaján a
gyomorcarcinoma intestinalis-típusú szövettani
formája fejlődhet ki
e. Az organizált lymphoid szövet kedvez a de
novo diffúz nagy-B sejtes lymphoma
kialakulásának
A gyomorcarcinoma szövődményei:

a. Carcinosis peritonei
b. Pylorus stenosis
c. Heveny gyomor dilatáció
d. Idült fekély képződése
e. Perforatio