AZ UROGENITÁLIS

APARÁTUS FEJLŐDÉSI
RENDELLENESSÉGEI
UROLÓGIA ELŐADÁS
IV. ÉV ÁLT. ORVOSI KAR
Dr. Mártha Orsolya
- előfordulás 1-5%
- az össz. rendellenességek 4o%
- más fejlődési rendellenességgel (fr) való társulás : scoliozis,
kiphosis
KÓROKTAN:
1. környezeti hatások : gyógyszerek, kémiai anyagok
2. öröklődési t.: génmutáció, kromoszóma-anomália
3. terhesség alatti megbetegedések
TÜNETEK:
- vizelet fertőzés +/- láz
- hematuria
- fájdalom
- tapintható tu.
DIAGNÓZIS:
- Lokális lelet
- Uiv
- UH
- Endoszkópia +/- UPR
 VESE FEJLŐDÉSI
RENDELLENESSÉGEI
- nem járnak mindig pathológiás következményekkel
- hajlamositó tényezők
- felfedezése lehet véletlen
- korai felfedezés
TÜNETEK:
Jellegzetes t.:
- recidiváló vizelet-fertőzés
- oliguria vagy poliuria
- láz
- HTA
- alhasi, deréktáji fájdalom
- albuminuria, pollakisuria
- enurezis
Nem jellegzetes t.:
- gerinc feljődési rendell. (pl. Spina bifida)
- hasi rezisztencia tapintása
- dystrophiás csecsemő
- anémia
INTRAUTREIN DG. (hasi ultrahang)
FELOSZTÁS:
- számbeli r.
- formabeli
- nagyság
- helyzeti
- rotációs
- vérellátás
 AGENESIA RENIS
egy vagy kétoldali (arenia – életképtelenség)
1/5000 szülés
10% mellékvese is hiányzik

SZÁMFELETTI VESE
- normálisan elhelyezkedő vese alatt vagy
felett önálló szervként észlelehető
- saját tok, uréter, vérellátás
 HYPOPLASIA RENIS
Koraszülőtteknél gyakrabban
TÜNETEK:
csak szövődmények esetén (kr. PN, HTA)
pyuria
hematuria
fájdalom
magas vérnyomás
DIAGNÓZIS:
UH
UIV (csökevényes vese, uréter párhuzamos lefutás,
közel gerincoszlophoz)
KEZELÉS:
HTA +/- inf. akkor nefrectomia
Bal oldali hypopláziás vese
 HYPERPLASIA RENIS

• átmeneti derékfájdalom
• kompenzatorikus megnagyobbodás agenesia
ill. hypoplasia renis esetén
 CYSTA RENIS
Solitaer c.r. egyoldali
Parapyelikus cysta: vesehilus környékén
Vese felszinéből kiemelkedik, k.sz. fala van
Vesemüködést nem kárositja
Lehet – multiplex
- multilokuláris
TÜNETEK:
ált. tünetmentes
nagyobb c.r: - fájdalom
- hematuria
- gastrointestinális panaszok
- tapintható?
DG. DIFF: - vesedaganat
KEZELÉS: 3-5 cm
Nagyobb - punkció, szklerotizálás
- cystafal rezekció, fenesztráció
- laparotomia
 REN MULTICYSTICUS

ált. egyoldali
Öröklödő
Cysták között nincs összefüggés, alig van
ép veseállomány
 POLICISZTÁS VESE
95% kétoldali, öröklödő megbetegedés (lép máj pancr.c.)
tubulus rendszer és ureterbimbóból fejl. gyüjtőcsat. érintő fejl.
rendell. (elzáródó tubulusok retenciós cysták)
cysták növekedése: IR
TÜNETEK:
- kétoldali vesemegnagyobbodás (tapintás)
- fájdalom
- IR
- hematuria (lehet massziv)
DG.: - UH, UIV (megnagyobbodott vese, pokhálószerűen kihúzott
kehelyszárak)
KEZELÉS: - tüneti, profilaxis fontos
- sebészi ?
Policisztás vese:makro ill. Uiv felvételek
Policisztás vese
Policisztás vese II.
Formai rendellenességek
 SZIGMA VESE
2 vese összenövése, S alakban

Szigma vese Lepény vese

PATKÓ VESE (REN ARCUATUS
forgási, formai, vérell. rendell. (isthmus)
TÜNETEK: - csak szövődmények esetében
DG.: - UIV * birenális szög felfele nyitott
* vesék alsó pólusa mediális vonal fele közeledik
* kelyhek kül. irányba orientálódnak
* ureterek kezdeti szakasza meglovagolja uretert
KEZELÉS: - csak szöv. esetén – vesék szétválasztása, PNL,
rekonstrukció ill. heminefrectomia)
Patkó vese - urográfia
 DUPLA VESE

egyoldali
kétoldali
(1 hosszabb veseáll.)
teljes vagy nem teljes
( ureter fissus) Yo-Yo
reflux
Számbeli rendellenességek
 DYSTOPIA RENIS

felszállási + forgási zavar

lehet : lumbális, sacralis, thoracalis
lehet homolaterális, keresztezett (uréter megfelelő
oldali beszájadzása)
DG. DIFF. : - ptózis ( uréter hossza)
FORGÁSI RENDELL.
előre néző pyelon
(csökkent forgás)
hátra néző pyelon
(nagy mértékben)
külső p. (forditott ir.
forgás)
 VÉRELLÁTÁSI R.
- poláris erek
- intraarteriális fejl. rendell.
- arteriafal fejl. rendell.
- subcostalis v. renalis
 URETER FEJLŐDÉSI
RENDELLENESSÉGEI
Számbeli – ureter hiánya
- vakon végződő ureter
duplicitás -/+ vese
bifurkációs ureter
Helyzeti – retrocavalis ureter
Beszájadzási rendell.(hólyagba de rendell.
helyen, hólyagon kivül : uretra, hüvely =
inkontinencia) obstruktiv ill. elégtelenségi
tünetekkel (VUR) járhatnak.
Uréter fissus
 CONGENITÁLIS
HYDRONEPHROSIS
OKOK:
- funkcionális akadály (perisztaltika gyengeség)
- anatómiai (pielo-ureterális határ sztenózisa,
segmentáris atrézia
vaszkuláris akadály, kereszteződés)
-a tágulat mértéke az intralumináris p. függvénye
TÜNETEK:
- tünetmentes
- manifeszt (kólika, fertőzés)
DIAGNÓZIS:
- tapintható nagy vese
- UH, UIV, UPR
- lab. (urea, kreatinin, urokultura)
KEZELÉS: ell., sebészi : EPT, plasztika
 Veleszületett hidronefrózis

Stenoza joncţiunii
pielo ureterale (JPU)
 Anterográd pielográfia
uiv nem ad kellő információt és az UPR
nem végezhető el
Módszer: UH vezérléssel punkciós tű bevezetése
kehelytalpon keresztül a vese üregébe (baktérium
tenyészet)
kontrasztanyag befecskendezése
telődés képerősítős rtg.készülékkel való ell.
rtg. felvétel készítése
Műtéti beavatkozás előtt végezzük
Lokális vagy vezetéses érzéstelenítés
sterilitás
 URETEROKELE
Nőknél gyakrabban (2x), terminális sz. balonszerű előboltosulása,
pontszerű szűkült meátum
Sztázis, kő, fertőzés
DG.:
- UIV (kigyófej, zöld-hagyma szerű tágulat)
- cisztoszkópia
- UH
KEZELÉS:
- endoszkópos ciszta incizió, rezekció (reflux?)
- plasztika
MEGALOURETER
neuromuszkuláris szövet apláziája, tág, megtört uréter
KEZELÉS: - konzervativ ha vese nem érintett
- Sebészi : csikplasztika, neoimplantáció, nefrektómia
Uréter szűkület
Megalouréter
Ureterokéle
 Bal o. megaloureter
Bal o. ureterokele
Bal o. megaloureter
 VESICOURETERÁLIS REFLUX
Passziv (kis p.), aktiv (nagy p.)
Veleszületett, szerzett
Felosztás: - I. Vesicureterális reflux
II. Vesicorenális r. üregrendszeri tágulat nélkül
III. VRR. enyhe tágulattal
IV. VRR közepes tágulattal
V. VRR + hydroureter, hydronefrózis
DG:
- UH, UIV, mikciós
- Uretrocisztográfia
- Endoszkópia (eltérő trigonum alak, eltérő ureter szájadék:
stadion, nyereg, golflyuk)
KEZELÉS:
- I.-III. Konzervativ kezelés
- IV.-V. Kollagén implantáció, antireflux műtét, nefrektómia?
 HÓLYAG FEJLŐDÉSI RENDELL
EXTROPHIA VESICAE
urog. rendszer, medencescont, vázizomzat fejl. rendell.
3oooo szülés/1 eset, fiúknál 3x gyakoribb
TÜNETEK:
hólyag elülső fele hiányzik, hátsó fele látható
uréterek szabadon nyilnak, áll. vizeletcsepegés +
epispadiasis
KEZELÉS:
- rekonstrukció, vizeletdeviatio (ureterosigmoidostomia,
continens vizeletreservoir)
HÓLYAGDIVERTIKULUM
- nyh. meggyengült izomrostok közötti herniaszerű
kitüremkedése
 HÚGYCSŐ+ PENIS FEJLŐDÉSI
RENDELLENESSÉGEI
Obstruktiv:
Hátsó húgycső bill.
Húgycső szükület
Meatussztenózis
TÜNETEK:
Obstrukció + fertőzés
DG:
Vizeletáramlás vizsgálata
UIV, uretrocisztográfia
KEZELÉS:
akadály eltávolitása,
következmények gyógyitása
Nem Obstruktiv:
Hipospadiasis leggyakoribb, minden
3oo-6oo fiúnál
Epispadias (uretra dors. felszinén)
Húgycső fejl. rendell.
Fimózis, parafimózis
 HERÉK FEJLŐDÉSI
RENDELLENESSÉGEI
Anorchia
Monorchia
Cryptorchismus
(herék hasüregben)
Retentio testis
(inghinális csatorna)