“БІОХІМІЯ КРОВІ”

ЛЕКТОР: ЗАВІДУВАЧ КАФЕДРИ

БІОХІМІЇ
д.мед.н., професор
Наконечна Оксана
Анатоліївна
 План лекції.
1. Основні функції крові.
2. Фізико-хімічні властивості крові.
3. Основні компоненти плазми
крові людини.
4. Білкові фракції крові, їх біологічна роль.
5. Патологічні білки.
6. Ферменти плазми крові.
7. Небілкові нітрогенвмісні компоненти.

2
 Кров – рідка рухлива сполучна
тканина, що має походження з
мезенхіми, яка переміщується по
кровоносних судинах і здійснює
в організмі транспорт хімічних
речовин до органів і тканин,
інтеграцію метаболічних проце-
сів, що протікають в різних
3
клітинах.
Внутрішнє середовище організму
 Кров
 Лімфа
 Міжклітинний простір;
 КРОВ- “внутрішнє дзеркало
організму”;

4
 Основні функції крові
1. Дихальна - забезпечується гемоглобіном
еритроцитів, що переносить кисень від легенів до
тканин і СО2 від тканин до легенів, 1г Нb
приєднує 1, 34 мл кисню, 20 мл кисню в 100 мл.
2. Поживна – транспорт продуктів травлення
(амінокислот, моносахаридів, жирних кислот та
інших речовин) від кишечнику до різноманітних
органів і тканин.
3. Транспортна – транспорт різноманітних
метаболітів (інтеграція б/х процесів в
різноманітних тканинах і міжклітинних
просторах в єдину систему).
5
4. Екскреторна – виділення кінцевих продуктів
метаболізму.
5. Регуляторна – транспорт гормонів, медіаторів та
інших БАР до органів-мішеней.
6. Захисна – забезпечується антитілами, клітинами
крові (лейкоцитами), антитоксинами, лізинами;
згортальна та антизгортальна система крові,
дезінтоксикаційна функція.
7. Регуляція водно-сольового і кислотно-лужного
балансу.
8.Регуляція температури тіла шляхом теплообміну
між тканинами і рухливою кров'ю.
9. Забезпечення гомеостазу.
10. Підтримка осмотичного тиску.
6
Функції
крові

7
8
 Загальна кількість крові в організмі
дорослої людини - біля 5л (приблизно
7% маси тіла).

В середньому кількість крові у жінок

становить 3900 мл, а у чоловіків - 5200
мл.

9
 СКЛАД КРОВІ

Вода
90-91% 1% мін. солей

Плазма
55% 9-10%

Суха речовина
Кров

Клітини крові
2% небілкові
45% 7% білків органічні
речовини

Тромбоцити
180-320*109/л

Еритроцити Лейкоцити
4,0-5,0*1012 /л 5-7*109/л
44 %

1%
10
 БІОХІМІЯ КЛІТИН КРОВІ
 1. ЛЕЙКОЦИТИ: імунний статус організму;
 А)Гранулоцити: нейтрофіли, еозинофіли, базофіли;
 Б)Агранулоцити: моноцити, лімфоцити;
 Нейтрофіли: захист організму від бактерій та вірусів;
гранули мають пероксидази і гідролази, лужну
фосфатазу, лізоцим, лактоферин, катіонні білки;
 Джерело Е:гліколіз (90%), ПФШ; Фагоцитоз: гліколіз,
ПФШ, протеоліз (деградація білкових Аг),відновлення
фосфатидної кислоти;
 Кисень витрачається на утворення АФК:супероксидний
аніон, Н2О2, гіпохлорна кислота. АФК- бактерицидна
дія, руйнування НК, білки, ліпіди мікроорганізмів.
11
 Бактеріцидна дія АФК у нейтрофілах
 Висока концентрація Н+- з лактату,
зниження рН до 4-5, бактерицидна дія;
 Активація лізосомальних гідролаз;
 Лізоцим: розщеплює полісахариди
пептидгліканового шару клітинної
стінки;
 Фагоцитин (низьки значення рН);
 Лейкотрієни: стимуляція хемотаксису;

12
 БАЗОФІЛИ
 1-5% від лейкоцитів;
 Утворюються в кістковому мозку
(алергія);
 Роль: алергічні реакції, згортання
крові, внутрішньосудинний ліполіз;
 Синтезують гістамін та серотонін;
 гепарин – запобігання згортанню крові
та активація ліпопротеїнліпази –
розщеплення ТАГ;

13
 Біохімія еозинофілів
 3-6% всіх лейкоцитів;
 Мієлопероксидаза, лізосомальні
гідролази;
 Роль: участь в алергічних реакціях,
“розчиняють” тромби за участю
профібринолізину та брадикінін-кінази.
 Нагромаджують та розкладають
гістамін.

14
 МОНОЦИТИ
 Утворюються в кістковому мозку;
 4-8% від лейкоцитів;
 У крові перебувають 22 год., виходять у тканини;
 Роль: макрофаги; ендоцитоз і фагоцитоз
(мікроби, віруси, пил та інші агресивні
частинки);
 В печінці - ретикулоендотеліоцити; легені -
альвеолярні макрофаги; сполучна тканина -
гістіоцити;
 Енергія: переважає аеробний гліколіз;
 Лізосомальні ферменти;

15
 ЛІМФОЦИТИ
 Вміст - 20-25%, утворюються в лімфоїдній
тканині або тимусі;
 Роль: формування гуморального та клітинного
імунітету;
 Мають потужний апарат синтезу
імуноглобулінів;
 Енергія: гліколіз;
 В-лімфоцити – периферична лімфоїдна тканина.
 У тимусі перетворюються в Т-лімфоцити -
лімфоїдна тканина;

16
 ТРОМБОЦИТИ
 Менше 1%, не містять ядра, не синтезують ДНК;
 Роль: процес гемостазу;
 Тривалість життя:7-9 днів;
 Гранули: 1)щільні – АТФ, АДФ, катехоламіни,
серотонін;
 2)альфа-гранули;
 Синтез актину, міозину, тропоніну, тропоміозину;
 Утворюються ПРГ і тромбоксани;
 Реакції: адгезія, агрегація (індукція тромбіном,
колагеном, кальцієм) ;

17
18
 КРОК-1
 У дівчинки 15-ти років виявлено блідість шкірних
покривів, глосит, гінгівіт. У крові: еритроцити-3,3 ·1012 / л,
гемоглобін – 70 г/л, кольоровий показник – 0,5. У мазку
крові: гіпохромія, мікроцитоз, пойкілоцитоз. Яка анемія
спостерігається у хворої?
A. Таласемія
B. Гемолітична
C.B12 - фолієводефіцитна
D. Серпоподібноклітинна
E. Залізодефіцитна

19
20
 Основні константи крові.
Кількість крові 7 % mт
Вода 90-91 %
Щільність (питома вага) 1.050-1.064 г/см3 (цільна);
1,024-1,030 (плазма);
В'язкість (високий вміст білків, еритроцитів) -
4-5 ум.од. (по відношенню до води)
pH 7.35-7.45
Загальний білок 65-85 г/л
Катіони: Na+ -135-155 ммоль/л; К+ - 3.5-5.5ммоль/л;
Са2+ 2.25-2.75ммоль/л
Осмотичний тиск 7.6-8.1 атм (768.2-818.7 кПа)
визначається сумою всіх часток – молекул, іонів колоїдів, що
знаходяться в одиниці V (обумовлено NaCl)
Онкотичний тиск 25-30 мм. рт.ст. (3.3-3.99 кПа)

21
22
23
24
 РЕГУЛЯЦІЯ КОС
 1.БУФЕРНІ СИСТЕМИ КРОВІ:
 -ГЕМОГЛОБІНОВА (найсильніша, 75% від буферної
ємності);
 -ГІДРОКАРБОНАТНА;
 -ФОСФАТНА;
 -БІЛКОВА;
 Кожна система складається з 2 сполук: слабкої
кислоти, солі цієї кислоти та сильної основи;
 2.ЛЕГЕНІ (виділення карбону оксиду під час
дихання протидіє накопиченню в крові кислих
еквівалентів);
 3. НИРКИ (екскреція як кислих – фосфатів, так і
25
основних продуктів);
Буферні системи крові:
 Гідрокарбонатна буферна система
(рН7,4):потужна і мобільна;зв'язок
з диханням;

26
Лужний резерв крові – запас
гідрогенкарбонатів у крові,
протидіє зсувом рН крові у
кислий бік при накопиченні в
організмі кислих продуктів;

27
 Фосфатна буферна система (рН 6,1-
7,7): 5%буферної ємності крові,
незначне значення);

28
 Білкова буферна система- наявність
іоногенних залишків АМК;
 Гемоглобінова буферна систе-ма:
найпотужніша;

гемоглобін (сильна кислота) і дезоксигемоглобін

(слабка)

29
 Порушення КЛС
Ацидоз:порушення екскреції H+, збільшення продукування
або надходження H+, втрата HCO3;

1)Газовий (респираторний) – гіповентиляція легень (запа-

лення, набряк легень, БА) або вдихання повітря з підви-
щеною концентрацією CO2, гіперкапнія, зниження рН,
кисла сеча;

2)Негазовий ацидоз: метаболічний (накопичення кислих

продуктів в крові - кетонемія:ЦД, голодування, лактатемія ),
видільний (порушення виділення кислот нирками),
екзогенний (введення в організм кислот або речовин, що
призводять до утворення кислих продуктів), діарея,
захворювання нирок. У крові знижується НСО3- та Н2СО3,
виведення з сечею кислих продуктів та солей амонію.
30
 АЛКАЛОЗ
1.Метаболічний: велика втрата іонів
водню при блюванні чи підвищеній
затримці гідрокарбонатів (мінерало-
кортикоїди), введення лугів, дефіцит
калію;
2.Дихальний:гіпервентиляція легень,
зниження Н2СО3 (гіпокапнія),
підвищення рН крові. Лужна сеча;

31
32
33
  З 9 – 10 % сухого залишку плазми
крові на долю білків приходиться
приблизно 7 %.

 Синтез білків плазми крові

здійснюється переважно в клітинах
печінки (10 –16 г альбуміну на добу)
і клітинами РЕС-системи (ретику-
лоендотеліальної системи).

34
35
36
 Роль білків плазми крові.
1. Підтримка онкотичного тиску, зберігаючи ОЦК –
білки, що являються колоїдами, пов'язують воду та
затримують її у кровоносному руслі.

2. Беруть участь в згортанні крові (фактори

згортання білкової природи).

3. Підтримка постійного рН крові (білкова,

гемоглобінова буф. системи).

4. Транспортна (альбумін – транспорт жирних

кислот, лікарських засобів, вітамінів, гормонів;
трансферин – транспорт Fe; гемоглобін – О2).
37
 5.Захисна (імуноглобуліни, антитіла).
6.В’язкість крові (підтримка гемодинамічних
відносин).
7.Підтримка постійного рівня катіонів у крові
( катіони з білками утворюють недіалізо-
вані комплекси).
8.«Білковий» резерв організму утворюють
сироваткові білки.
9.Білки плазми крові є субстратом для
утворення кінінів.

38
 Характеристика альбумінів

 Mr. ≈ 70 тис. Да, швидко оновлюються –

період напіврозпаду - 7 днів;

 високо гідрофільні - містять багато дикар-

бонових кислот -q=18, завдяки цьому в
плазмі крові утримується багато +
заряджених іонів (Na+) і т.ч. утворюється
значна частина осмотичного тиску крові.

39
 Альбуміни – найбільш гомогенна фракція, на їх частку
припадає більша половина всіх білків.
Функції альбумінів:
1. Підтримка онкотичного тиску.
2. Транспортна (приєднують гідрофобні речовини – жирні
кислоти). Альбуміни зв'язують НЕЖК, транспортують їх в
жирове депо, зменшують [ЖК] у 10 тис. разів. Зниження [А]
сприяє накопиченню жирних кислот в печінці та її ожирінню.
Альбуміни транспортують іони магнію, кальцію, білірубін,
стероїдні гормони, лікарські препарати (антибіотики,
барбітурати, серцеві глікозиди).
3. Резервна.
4. Пластична.
5. Дезінтоксикаційна.
6. Зв‘язують Ca в сироватці крові.
Синтезуються в печінці.
40
 Характеристика глобулінів

Глобуліни - білки, які нерозчинні в воді, розчинні в

розчинах солей. Mr- 160-180 тис.Да Гетерогенна
складна суміш білкових молекул. При висолюванні
нейтральними солями визначаються еуглобуліни (γ)
и псевдоглобуліни (α,β,γ);
α і β – Глобуліни містять ліпопротеїни, глікопротеїни
та білки, зв‘язані з металами.
Серед α1 і α2- глобулінів представляє клінічний
інтерес група білків, наділених здатністю
пригнічувати протеолітичні ферменти.
41
42
43
 1-Глобуліни
1) 1 - антитрипсин – інгібітор ряду протеїназ
(трипсину, хімотрипсину, калікреїну,
плазміну). Складає біля 90%
антитрипсинової активності крові. В нормі
концентрація білку складає 2-2,5 г/ л.
 Підвищується при запальних процесах,
некрозах;
 Знижується при захворюваннях нирок з
нефротичним синдромом,
 Захворюваннях печінки (цироз, гепатит) -
порушується синтез білків.
44
 1-Глобуліни
 2)1-глікопротеїн ( до складу
входить біля 41% вуглеводів).
Бере участь в транспорті
прогестерону, тестостерону.
 Його рівень підвищується при
гострих та хронічних запальних
процесах.

45
 α2 – Глобуліни
 α2 –глобуліни →містять вуглеводи та складають 0.3-1.9
г /л .
 Гаптоглобін. Утворює стабільний комплекс з Hb, що
з‘являється в плазмі крові в результаті внутрішньо-
судинного гемолізу еритроцитів. Гаптоглобін –
гемоглобінові комплекси поглинаються клітинами РЕС,
де глобін і гем підвергаються розпаду, вивільняючи Fe,
який знов використовується для синтезу Hb. Внаслідок
високої Mr комплекси не можуть екскретуватися із
сечею, що попереджає виділення Hb нирками і захищає
нирки від ураження.

46
 α2 – Глобуліни
2) Макроглобуліни – цинковмісні глікопротеїни з
високою Mr.
 - група білків плазми, що мають схожу структуру і
об'єднані як універсальні регулятори імунної системи і
неспецифічні інгібітори протеїназ.
 α2-макроглобулін-~97% загальних макроглобулінів.
 [ чол ]- 1.5-3.5 г/л, жін- 1.75-4.2 г/л
 ↑ [α2-мг]- перші 3 місяці вагітності (в 2р);
 Знижується при захворюваннях печінки (гепатит,
цироз), захворюваннях нирок - нефрот. синдромі,
 прийомі естрогенів, пероральних контрацептивів.

47
 α2 – Глобуліни
 Церулоплазмін – до його складу входить 0.32 %
міді. В N – 1.7-2.9 мкмоль/л – володіє слабою
каталітичною активністю, окислює аскорбінову
кислоту, А, ДОФА.
 [↑] – у вагітних (в 3 рази), що пов'язано із
стимулюючою дією естрогенів на його синтез,
при інфаркті міокарду, г. і. хр. інфекціях, г.
лейкозі, лімфогранулематозі;
 [↓] при гепатоцеребральній дистрофії
(хвороба Коновалова - Вільсона)
 - мальабсорбції, дефіциті Сu2+,
 - у новонароджених (нижче ніж у матері в 10 –15
разів)
48
 β – глобуліни
 складається з різноманітних білків,
включають ліпопротеїни.
1) Трансферин чоловіки – 2.3 – 4 г/л,
жінки – 3-3.8 г/л
 Функції:
- зв'язування та транспорт трьохвален-
тного Fe в плазмі крові, попереджає
залишкове накопичення Fe3+ в
тканинах і втрату із сечею.

49
 β – Глобуліни
 Гемопексин – зв'язує гем і попереджає його
виведення нирками. Спорідненість
гемопексину до гему значно вище, ніж у
альбуміна. Комплекс гем – гемопексин
надходить в печінку, де Fe3+ використовується
для синтезу Нв. Переносить порфірин, зв'язує
гемінвмісні хромопротеїни.

50
 γ – глобуліни
 Антитіла, що синтезуються організмом на
введення чужорідних речовин (Аг). Молекули Ат
складаються з 2 попарно ідентичних ланцюгів “H”
(heavy) і “L” (light) c Mr=50 і 25кДа. Імуноглобуліни
синтезуються В-лімфоцитами та плазматичними
клітинами.
 5 класів Ig: Ig G, Ig A, Ig M – основні класи
Ig D, Ig Е – мінорні класи
 ↑[Ig A] – цироз печінки, захворювання кишечника,
дихальних шляхів.
 ↑[Ig M] – персистуючий гепатит, інфекційний
мононуклеоз, вроджений сифіліс, аутоімунні
захворювання;
 ↑[Ig E] – алергічні захворювання (БА, екзема,
51 полінози)
 Білки «гострої фази»
С-реактивний білок
α2-макроглобуліни
α1-Антитрипсін
Гаптоглобін
церулоплазмін

52
 КРОК-1
С - реактивний білок виявляють
в сироватці крові:
 А. Після фізичних навантажень;
 В. В період ремісії захворювань;
 С. При порушеннях ліпідного обміну;
 Д. В гострому періоді запальних
захворювань;
 Е. При цукровому діабеті
53
 КРОК-1
 При запальних процесах в організмі починається
синтез білків “гострої фази”. Які речовини є
стимуляторами їх синтезу?
 А. Біогенні аміни
 В. Інтерферони
 С.Імуноглобуліни
 Д.Інтерлейкін-1
 Е. Ангіотензин

54
 Порушення білкового складу
крові

Гіпопротеїнемія
Гіперпротеїнемія
Диспротеїнемія
Парапротеїнемія

55
 ГІПОПРОТЕЇНЕМІЯ
Може виникати внаслідок порушення синтез білку в тканинах
або обумовлена втратою білку організмом.
Спостерігається при : - недостатньому надходженні білків в
організм (при білковому голодуванні організму, обмеженні
прийому їжі, у психічно хворих, ВХ, стенозі, пухлинах
стравоходу;
- недостатнього травлення і всмоктування харчових білків
(захворювання ШКТ – гастроентерити, спру);
- порушенні синтезу білків в печінці (внаслідок дефіциту
ферментів синтезу білків – група спадкових гіпопротеїнемій);
- захворювання печінки (г. і хр, гепатит, токсичний гепатит,
жирова дистрофія печінки, цирози)
- захворювання нирок з нефротичним синдромом;
-кахексія;
56
 КРОК-1
У дівчинки 16-ти років, яка тривалий час
намагалась знизити масу свого тіла, виник
набряк. Яка головна причина цього явища?
А.Зменшення вироблення вазопресину в
гіпоталамусі;
В.Зменшення швидкості клубочкової фільтрації;ї
С.Гіпопротеїнемія, зумовлена порушенням синтезу
білків;
Д.Венозний застій і підвищення венозного тиску;
Е.Гіпоглікемія, зумовлена порушенням синтезу
глікогену

57
 ГІПЕРПРОТЕЇНЕМІЯ

– спостерігається при порушенні гемодинаміки и

згущенні крові, втрати рідини при дегідратаціях:
профузний пронос, блювота; нецукровий діабет,
холера, паразитарні захворювання (малярія),
кишкова непрохідність.
Найчастіше розвивається відносна, однак при ряді
випадків розвивається абсолютна гіперпро-
теїнемия, обумовлена ↑ рівня глобулінів крові
(інфекційне або токсичне роздратування системи
макрофагів). Гіперпротеїнемія пов'язана з
гіперглобулінемією.
58
 Парапротеїнемія
 поява в крові незвичайних білкових фракцій,
відсутніх в нормі;
 Відрізняються ф/х властивостями та
біоактивністю. Кожний з парапротеїнів є
двійником нормальних Ig. Частіш за все
зустрічаються парапротеїни класу IgG(70-
80%), рідше Ig А(13-18%).
 Парапротеїни є одним з основних критеріїв при
діагностиці мієломної хвороби. Іноді аномальні
білки плазми долають нирковий бар'єр і
з'являються в сечі (білки Бенс-Джонса).

59
 КРОК-1
 Жінка 62-х років скаржиться на часту біль в
загрудинній області та хребті, переломи ребер.
Лікар передбачає мієломну хворобу
(плазмоцитому). Який з перерахованих показників
має найбільш діагностичне значення?
 А. Гіперальбумінемія В. Гіпопротеїнемія
 С. Парапротеїнемія Д. Гіпоглобулінемія
 Е. Протеїнурія

60
 Небілкові азотисті компоненти крові.
 Кінцевий етап білкового обміну
призводить до утворення нітроген-
вмісних кінцевих метаболітів (амоніак,
сечова кислота, сечовина, креатинін,
індикан).
 Ці речовини в сукупності з амінокислота-
ми, нуклеотидами складають небілковий
(залишковий) азот крови – 14,28 – 25,0
ммоль/л.
61
 ЗАЛИШКОВИЙ АЗОТ КРОВІ
Сечовина 50% (3,33 – 8,32 ммоль/л)
 Амінокислоти 25%
 Ерготионеїн - 8% - входить до складу
еритроцитів;
 Сечова кислота - 4% (чол - 0,12-0,38 ммоль/л,
жінки - 0,12-0,46 ммоль/л).
 Креатин - 5% (чол 15,25-45,75 мкмоль/л, жінки-
45,75-76,25 мкмоль/л);
 Креатинін - 2,5% (53-106,1 мкмоль/л);
 амоніак , індикан, амонійні солі - 0,5 %
 Поліпептиди, нуклеотиди, глутатіон, білірубін,
холін, гістамін та ін.

62
 КРОК-1
В крові хворого вміст залишкового
азота склало 48 ммоль/л, сечовини -
15,3 ммоль/л. О захворюванні якого
органу свідчать ці результати?
А.Селезінки
В.Печінки
С. Шлунку
Д.Нирок
63Е. Підшлункової залози
 КРОК-1

Який вид азотемії розвивається при

дегідратації организму?

А. Абсолютна
В. Відносна
С. Ретенційна
Д. Позаниркова
Е. Продукційна
64
 Азотемія
– підвищення в крові рівня небілкових азотистих компонентів крові.
1. Ретенційна азотемія – недостатнє виділення з сечею азотовмісних
продуктів при нормальному їх надходженні в кров'яне русло.
 а) Ниркова – зниження видільної (екскреторної) функції нирок (за
рахунок сечовини). Гломерулонефрит, амілоїдоз нирок, пієлонефрит,
туберкульоз нирок.
 б) Позаниркова – перешкода відтоку сечі після її виділення з нирці
(здавлення сечовивідного каналу в результаті гіпертрофії простати);
 Спостерігається в результаті важкої недостатності кровообігу, при
профузних кровотечах, травматичному шоці, вроджених пороках
серця, пухлинах сечового міхура.
 2. Продукційна азотемія – спостерігається при надмірному
надходженні азотовмісних речовин в кров, як наслідок посиленого
розпаду тканинних білків. Функція нирок, як правило, не порушена:
 Спостерігається при: кахексії, о. и хр. інфекціях, тиреотоксикозі,
лікуванні глюкокортикоїдами, лейкозах, при променевій хворобі.

65
 Ферменти плазми крові:

 Секреторні;
 Індикаторні (клітинні);
 Екскреторні.

66
 Ферменти плазми крові:
 Секреторні - синтезуються в
печінці, виділяються в плазму
крові.
 Ферменти згортання крові і
сироваткова холінестераза.

67
 Індикаторні ферменти
 Інфаркт міокарда: ЛДГ1, ЛДГ2, КФК (МВ-
ізоформа), АсАТ;
 Гепатити, цироз печінки: ЛДГ4,5; АлАТ, ГлДГ;
сорбітолдегідрогеназа, ГГТП;
 Панкреатит: амілаза крові та сечі;
 Еритроцити, тромбоцити, ниркова тканина -
ЛДГ1,2;
 Легені-ЛДГ3;
 Кісткова тканина - лужна фосфатаза;

68
 Екскреторні ферменти
 Синтезуються в печінці (лейцин-
амінопептидаза, лужна
фосфатаза та ін.).
 Виділяються з жовчю;
 При патологічних процесах
підвищується їх активність в
крові.
69