1. Дайте характеристику основним функціям системи крові.

Основні функції крові:

• Дихальна функція полягає в переносі кисню від легень до тканин

організму та СО2 від клітин до легень. Ця функція забезпечує енергією організм.

• Поживна - кров розносить по тілу поживні речовини від кишечнику або

з місць їх накопичення (глюкозу з печінки). Завдяки цій функції кров
відносять до трофічних тканин.

• Видільна (екскреторна) функція полягає у видаленні з клітин та

тканин організму кінцевих продуктів обміну речовин.

• Теплорегуляційна, тобто збереження сталості температури тіла. Ця функція

здійснюється за рахунок фізичних властивостей води плазми крові. Кров
рівномірно розподіляючись в організмі створює умови або для
тепловіддачі (посилюючи рух крові в капілярах шкіри), або для
збереження тепла (розширюючи судини внутрішніх органів).

• Регуляторна - кров розносить по організмові фізіологічно активні речовини,

які регулюють та об'єднують діяльність різних органів та систем, тобто
здійснює гуморальну регуляцію функцій організму.

• Гомеостатична (підтримання динамічної сталості внутрішнього

середовища організму) досягається завдяки тому, що кров,
омиваючи усі органи і тканини, здатна нормалізувати склад
внутрішнього середовища під контролем нервової системи.

• Захисна (гуморальна) - лейкоцити крові забезпечують фагоцитоз,

а також виділення антитіл проти антигенів; здатність крові до зсідання,
внаслідок чого припиняється кровотеча (тромбоцит).
 2. Дайте характеристику основним періодам кровотворення.

Стадії ембріонального кровотв:

Ембріональне кровотворення послідовно проходить декілька стадій, кожна з якої
характеризується наявністю визначеного місця переважного кровотворення.

Виділяють 3 періоди ембріонального кровотворення:

- позаембріональний (внутрішньоутробний)

- печінковий

- кістково-мозковий.

Кровотворення в ембріоні людини починається в кінці другого - на початку третього

тижня розвитку.

В мезенхімі жовткового мішка на 4-му тижні гестації утворюються острівці Вольфа,

які містять первинні кровотворні клітини з базофільною цитоплазмою і великими
ядерцями в ядрі. Гемопоез представлений переважно елементами еритропоезу,
макрофагами, рівень гранулопоезу незначний.
 На 6-му тижні внутрішньоутробного розвитку первинні еритроцити виштовхують ядра
і перетворюються у мегалоцити. В останній час накопичилось багато експериментальних
даних, які підтверджують наявність у жовтковому мішку попередників усіх
гемопоетичних популяцій - як лімфоїдних, так і мієлоїдних.

На 4-5 тижні гестації позаембріоиальний гемопоез закінчується і починається

печінковий. В печінці утворюються клітини еритроцитарного, гранулоцитарного та
мегакаріоцитариого рядів. Найбільша гемопоетична активність печінки відмічається на
21-24 тижні, в цей час у ній спостерігаються зрілі елементи всіх ростків кровотворення, за
винятком Т-ряду. Далі гемопоез у печінці зменшується і припиняється до кінця
внутрішньоутробного періоду. Рудимент тимуса з’являється на 6 тижні
внутрішньоутробного розвитку, на 9-10 тижні в його стромі виявляються лімфоїдні
клітини-попередники.

Із 12 тижня у процесі ембріогенезу кровотворним органом стає селезінка, де

розвиваються всі ростки кровотворення (в ній відбувається еритропоез,
гранулоцитопоез, утворюються мегакаріоцити).

На 20 тижні ці процеси змінює лімфопоез. Вогнища кістково-мозкового

кровотворення у плода виявляються на 11-12 тижні внутрішньоутробного розвитку, а
починаючи з 20-го тижня гестації кістковий мозок стає єдиним кровотворним органом.
Доказом цього являється досвід пересадки кісткового мозку - введені внутрішньовенно
кровотворні клітини донора зосереджуються і дають клони клітин тільки у кістковому
мозку реципієнта, що забезпечується так званим стромальним мікрооточенням.

Перші лімфатичні вузли з’являються на 13-14 тижні розвитку ембріона.

На ранній стадії розвитку мієлопоез у лімфатичних вузлах швидко змінюється

лімфопоезом, шо свідчить про тісний зв’язок ростків в ембріогенезі. Остаточного
розвитку лімфатичні вузли досягають після народження людини з появою в них
виражених термінальних центрів. Малі лімфоцити в крові плоду людини з’являються на
4-му місяці, а моноцити виявляються на початку 2-го місяця внутрішньоутробного
періоду.

Знання етапів гемопоезу в періоді внутрішньоутробного розвитку і впливу

індуктивного мікрооточення необхідне для оцінки розвитку патологічних процесів у
кровотворній системі дітей. Кровотворна система функціонує за принципом фізіологічної
регенерації, тобто в ній постійно відбувається утворення нових клітин на заміну
загиблим, життєвий цикл яких суттєво коротший від життя усього багатоклітинного
організму. Розвиток гемопоетичної системи потребує взаємодії стромальиого,
васкулярного та гемопоетичного пулів клітин. Для кровотворної системи характерна
велика лабільність при збереженні постійності кількісного та якісного складу її окремих
ланок.
 3. Закономірності та динаміка змін еритроцитарного паростка
кровотворення після народження. Фізіологічні норми вмісту
еритроцитів та гемоглобіну, ШОЕ, осмотичної резистентності
еритроцитів та гемотокриту в різних вікових групах дітей.
Еритроцитарний паросток формує еритроцити – червоні клітини крові, що виконують
основну функцію транспорту кисню по органах та тканинах.

У новонародженої дитини кількість еритроцитів коливається в межах 5-7*10 І2/л,

гемоглобін 180-240 г/л, шо обумовлено компенсаторною реакцією на стан
внутрішньоутробної гіпоксії. Кольоровий показник вище 1,0. Особливістю крові
новонародженого с анізоцитоз, макроцитоз, еритронормобластоз, збільшення кількості
ретикулоцитів до 35 96*-50 %.

Загальний аналіз крові

Еритроцити і гемоглобін

Як видно, першим показником на бланку с кількість еритроцитів, Міжнародній

системі CI виражається в млн/мм3 = 10^12/л.

Наприклад: 3,8-10^12/л, 4,5-10^12/л. Останнім часом вводиться відповідна зазначеній

нова одиниця вимірювання — тера на літр, яка позначається Т/л.

Наприклад: 4-10^12/л = 4 Т/л. Нормальна кількість еритроцитів у дитини має вікові

відмінності; в середньому вона дорівнює:
 Таким чином, максимальна кількість еритроцитів (а також гемоглобіну і ретикулоцитів) є
відразу після народження дитини. Такий посилений еритропоез забезпечує недостатнє
надходження кисню в організм плода внутрішньсутробно і під час пологів. Характерними для
крові новонародженого є : пойкілоцитоз, анізоцитоз і анізохромія, а також еритроцити з
ядром — нормоцити і еритробласти. Після включення зовнішнього дихання (гіпоксія
замінюсться гіперокciєю) відбувасться уповільнення еритропоезу. I вже до кінця періоду
новонародженості кількість червоних формених елементів (а також гемоглобіну і
ретикулоцитів) зменшується. Невелике збільшення відбувається після грудного періоду, а потім
у шкільному віці. Причому у хлопчиків цифра дещо вища, ніж у дівчаток. Для кровотворної
системи дітей раннього віку характерна лабільність, тобто під впливом різних чинників може
вступити в дію смбріональний тип формені елементи будуть утворюватись в селезінці,
кровотворсншя печінці.

Критичним числом еритроцитів (тобто числом, небезпечним для життя дитини і

потребуючим невідкладної допомоги) є 1,0-10^12/л.

Кількість гемоглобіну (НЬ), який є другим показником на бланкові загального аналізу крові,
теж характеризусться віковими особливостями:
 Патологічні зміни

Найбільш частими відхиленнями є:

1) еритропенія (= еритроцитопенія) - зменшення к-сті еритроцитів у дітей старше 1 місяця

життя нижче 3,5-10^12/л.

2) зниження кількості гемоглобіну (нижче зазначеної межі).

Виникають такі порушення при:

-- анемії різного генезу;

--злоякісниє захворюваннях крові;
-- гіпергідратації, коли відзначається псевдоанемія .

Еритроцитоз (поліцитемія) (збільшення кількості еритроцитів) і підвищення кількості

гемоглобіну зустрічаються рідко. Звичайно носять симптоматичний характер при:

-- ексикозі (=зневодненні/ дегідратації).

-- синіх ВВC, легенево-серцевій недостатності (компесаторний еритропоез, порушення
гемодинаміки, набряки).

Осмотична резистентиість еритроцитів

Осмитична резистентність еритроцитів (ОРЕ) - це спосіб визначення стійкості еритроцитів до
гіпотонічного розчину хлориду натрію різної концентрації (ізотонічним для них є 0,85% розчин).

Коротко методика:

1) 25 пробірок по черзі заповнюсться розчином натрію хлориду концентрації, що зменшусться

— від 0,70% до 0,22%;
2) потім в кожну пробірку вводиться необхідного об'єму крапля крові.
3) візуалыно визначасться зміна кольору рідини, що наступає після цього, — від блідо-червоного
кольору в пробірках з більшою концептрацією натрію хлориду (початок гемолізу еритроцитів,
самих нестійких) до яскраво-червоного кольору в про- бірках з меншою концентраціею (відбувся
гемоліз всіх еритроцитів, у тому числі самих стійких).
4) у результаті записуються 2 цифри при якій почався гемоліз (мінімальна ОРЕ) і закінчився
(максимальна ОРЕ) гемоліз, нормативні показники яких такі:

Miн. ОРE — 0,48-0,44%,

Макс. ОРЕ — 0,36-0,28%.

Показники у новонародженого:

Мін. ОРЕ — 0,52-0,48%,

Макс. ОРЕ — 0,30-0,24%.

Патологічні зміни :
 Зниження ОРЕ вказує на погіршення стійкості еритроцитів. В такому випадку гемоліз
починається при більш високій, ніж в нормі, концентрації натрію хлориду (вона ближче до
ізотонічного розчину) і закінчуватись гемоліз може по-pізному в залежності від захворювання.

Зниження ОРЕ є ознакою гемолітичних анемій вродженого і набутого генезу.

ШОЕ
Швидкість осідання критроцитів (ШОЕ) в нормі дорівнює:

-- у новонародженого — 0- 2 мм/год;
-- в грудному віці - 24 мм/год;
-- надалі - 4-10 мм/год.

Патологічні зміни

Збільшення ШОЕ є ознакою багатьох патологічних станів:

1) запального процесу будь-якої системи- чим вище ШОЕ, тим більш гострий патологічний
стан;

2) інфекційного захворювання;

3) алергічної реакції;

4) злоякісної патології .

Зменшення ШОЕ відзначасться порівняно рідко:

1) ексикоз (зневоднення);

2) анафілактичний шок;

3) гіпотрофія, виснаження;

4) виразкова хвороба;

5) декомпенсовані серцеві порушення;

6) може бути при гострому вірусному гепатиті.

Гематокрит
-це показник який вказує яку частину об’єму крові займають форменні елементи.
Норма:
-- для новонародженого -- 40-60% ;
-- для дітей від 2х міс до 4 років --- 30-41% ,
-- з 4 років і старше --- 34-43%.
 4. Закономірності та динаміка змін кількості лейкоцитів та
лейкоцитарної формули з віком у дітей.
Лейкоцитарна формула (=лейкоцитограма)
В ранньому неонатальному періоді спостерігається найвищий показник кількості лейкоцитів -
-30-10х10^9/л - фізіологічний лейкоцитоз.

Але через декілька днів після народження відбувається значне зменшення кількості
лейкоцитів в крові. Не існує точної закономірності цього процесу. Частіше він закінчується до
кінця неонатального періоду, може затриматися до 2-3 місяців, проте завжди досягає наступних
нормативних цифр на все життя людини --- 6-8х10^9/л. Збільшення до 9х10^9/л і зменшення до
4х10^9/л вважаються допустими коливаннями норми.

Патологічні зміни

Лейкоцитоз
- - збільшення кількості лейкоцитів вище 10х10^9/ л! (вище 20х10^9/л називається
гіперлейкоцитоз). Однак, слід відмітити: якщо первинно у дитини показники лейкоцитів були на
низькому рівні (3-4х10^9/л), то при підвищенні даних до 8-9х10^9/л слід запідозрити розвиток
лейкоцитозу.

Обумовлений лейкоцитоз головним чином збільшенням кількості нейтрофілів, іноді інших

видів гранулоцитів і агранулоцитів.

Основні причини лейкоцитозу:

- бактеріальні захворювання (цей показник при посередньому збільшенні не повинен

викликати занепокоєння, так як він вказує на захисну реакцію організму на патологічний стан);

-вплив токсичних чинників екзо- і ендогенного походження;

-- лейкоз

--розпад тканин.

Лейкопенія
-- зменшення кількості лейкоцитів|нижче 4х10^9/л --- супроводжується найчастіше
зниженням кількості нейтрофілів, нечасто - - інших елементів лейкоцитарної формули.

Основні причини лейкопенії:

- -інфекційні вірусні захворювання, токсичні стани. Лейкопенія є проявом пригнічення, що

виникло, чинниками процесів дозрівання і виходу лейкоцитів з кровотворних органів;

-- зниження імунологічного статусу;

-- окремі форми лейкозу;

-- голодування (аліментарна лейкопенія);

 -- аплазія кісткового мозку.

Для отримання так званої лейкоцитарної формули загальна кількість лейкоцитів приймається
за 100%, і проводиться розрахунок відсоткового співвідношення різних форм лейкоцитів. В
аналізі лейкоцитарна формула заповнюється звичайно в такому порядку: спочатку гранулоцити -
- базофіли, еозинофіли, нейтрофіли, потім агранулоцити --лімфоцити, моноцити.

Базофільний лейкоцитоз –
Базофіли
підвищення утв. базофілів та їх вихід з
– в нормі 0-0,5 %
кісткового мозку в кров (рідко)

Еозинофілія – збільш. к-ті

еозинофілів вище 5%
Еозинофіли-1-4%
від загальної к-ті
лейкоцитів
Анеозинофілія – відсутність
еозинофілів

Моноцитоз- к-ть моноцитів

перевищує норму при багатьох
інфекційних захворюваннях.

Моноцити-в
Моноцитопенія – незначна к-ть
нормі 6-10%
моноцитів .

Мієлоцити
– в нормі немає
Нейтрофільоз – збільш. кількості
нейтрофілів.

Юні
– до 0,5 %
 Паличкоядерні
– 3-5 %

Сегментоядерні Лейкемічний провал-це порушення

– від загальної складу всіх нейтрофілів,при якому
кількості нейтрофілів відбувається підвищення к-ті незрілих
відняти к-ть форм,є значна к-ть зрілих відсутність
паличкоядерних перехідних

форм(юних,паличкоядерних)Є ознакою
гострогоь лейкозу

Зсув лейкоцитарної формули

вправо-це збільшення к-ті зрілих
нейтрофілів,тобтосегментоядерних і
практично нема незрілих
паличкоядернихнейтрофілів.

Нейтропенія –порушення к-ті

нейтрофілів в сторону зменшення
(коли їх кількість нижче 1/3 за вікову
норму)
 Лімфоцити їх рівень змінюється протягом життя у дітей до 5 років перевищує к-ть
нейтрофілів, а після 5 років навпаки. До 5 років нормою вважається 45-65% то до 7 років
30-55% а потім у 8 років і старше до 20-40%.

5. Кількісні та якісні зміни тромбоцитів в процесі росту

дітей. Вікові особливості гемостазу у дітей та підлітків
(згортання крові, тривалість кровотечі, ретракція кров'яного
згустку). Коагулограма.
Тромбоцити
Кількість тромбоцитів визначається в 10^9/л або в Г/л= «гіга на літр», що в 1000 разів менше
Т/л. Нормальна кількість тромбоцитів практично не залежить від віку і статі дитини і дорівнює в
середньому 150 - 300- 10^9/л(або 150 -- 300 Г/л).

Існує другий спосіб визначення - - кількість тромбоцитів на 1 000 еритроцитів. Нормативні

цифри - 60—100%). Методика перерахунку з % в Г/л наступна: цифра в % множиться на перші дві
цифри еритроцитів (з комою).

Наприклад: Тромбоцити – 80%, еритроцити -- 3,0 Т/л. Розрахунок кількості тромбоцитів в Г/л =
80 х 3,0 = 240 Г/л.

Критичне число -- 30 Г/л.

Патологічні зміни

Тромбоцитоз
- - збільшення кількості тромбоцитів.

Патогенез такої зміни - - підвищене утворення або уповільнений розпад тромбоцитів.

Спостерігається тромбоцитоз в післяопераційному періоді спленектомії, а також являється

несприятливою прогностичною ознакою при хронічному мієлолейкозі.

Тромбоцитопенія
- - зменшення кількості тромбоцитів нижче 100х10^9/л.

Патогенез такої зміни – знижене утворення або підвищений розпад тромбоцитів.

Тромбоцитопенія --- головний лабораторний показник хвороби Верльгофа.

Симптоматичні тромбоцитопенії спостерігаються при важкому запальному процесі (сепсисі),

лейкозі. Зменшення на короткий термін може бути при запальних процесах частіше вірусного
генезу.
 Тромбоцитопатія
-- нормальна кількість тромбоцитів з порушенням їхньої якісної повноцінності. Є ознакою
групи захворювань спадкового, вродженого і набутого (вторинного) генезу, які так і називаються-
-тромбоцитопатії.

Одним з прикладів вказаного порушення кількості і якісної повноцінності тромбоцитів є

захворювання з групи вродженої патології мегакаріоцитарно-тромбоцитарного апарату
одноразово з кістковими аномаліями - -так званий ТАР-синдром (скорочена назва
тромбоцитопатії і тромбоцитопенії з відсутністю променевої кістки;

ЗГОРТАННЯ КРОВІ
Методика часу згортання крові за Бюркером.
Крапля крові з кінчика пальця наноситься на годинникове скло (можна і на звичайну
тарілочку), потім через кожні 30 секунд в кров занурюється й обережно піднімається скляна
паличка. Як тільки за паличкою потягнулася кров'яна нитка -- згортання почалося. Методика
надалі продов- жується (теж через кожні 30 секунд). І коли потягнеться весь згусток крові --
згортання закінчилось.

В нормі час згортання крові за методом Бюркера дорівнює:

Початок --- 2,5 хв.|

Кінець -- 5 хв.

Тобто, в результаті буде 2 цифри. Однак, як видно по аналізу, цифри не є точними: початок
згортання повинен наступити не раніше 2,5 хвилин (але також нормативними будуть показники -
-3-3,5 хвилини), в кінець в нормі відбувається не пізніше 5 хвилин (4-4,5 хвилини - -теж
нормативні дані). При низькій температурі навколишнього середовища нормативний показник
може подовжитись на 30-60 сек.

Час згортання крові за Лі-Уайтом

Методика : В пробірку поміщається 2 мл венозної крові. Засікається час. Пробірка
закривається великим пальцем і затискується в долоні.

Мета цього - - кров повинна знаходитись при температурі 37 градусів С (можна опустити
пробірку в термостат із такою ж температурою). Кожнї 30 секунд кров в пробірці перекочується з
одного кінця в інший. Розкривши при цьому долоню, з'ясовується, чи не утворився один
загальний згусток крові. Якщо це відбулося - - кров згорнулася.

Тривалість всього процесу згортання від моменту взяття крові до утворення згустка ---
показник за Лі-Уайтом.

Нормативний показник --- 5-10 хв

При використанні силіконової пробірки - - 11-21 хв.

У відповіді буде одна цифра.

 Трактувашія аналізів (за Бюркером і Лі-Уайтом)

Зменшення (вкорочення) часу згортання крові (тобто цифри менше норми) вказує на
підвищення згортальної системи, і більш швидке згортання крові.

Підвищення (подовження) часу згортання крові (цифри вище норми) вказує на зниження
функції згортальної системи крові і утворення згустку через більш тривалий, в порівнянні з
нормою, час.

ТРИВАЛІСТЬ КАПІЛЯРНОЇ КРОВОТЕЧІ ТА РЕТРАКЦІЯ КРОВ’ЯНОГО

ЗГУСТКА
Тривалість капілярної кровотечі за Дюке

Методика.

Проколюється кінчик пальця (як для взяття звичайного загального аналізу крові), і засікається
час з початку кровотечі. Потім кінчик пальця без натискування направляється вниз, і через кожні
30 секунд фільтрувальний папір прикладається до краплі крові, яка з'являється на місці проколу
(до рани не доторкатися!). Щоразу на папері видно слід крові. Як тільки слід не залишився,
кровотеча зупинилася.

Тривалість виділення крові і є показником Дюке.

В нормі тривалість кровотечі за Дюке - - 2-4 хвилини; У відповіді буде одна цифра.

Трактування аналізу. Патологічним є подовження часу кровотечі за Дюке, що звичайно

виникає при зменшенні кількості тромбоцитів та тромбоцитопатії.

Ретракція кров'яного згустка

Ретракція -- це активне скорочення згустка крові або плазми, що супроводжується виділенням
сироватки.

Нормативний показник - - 20-24 години, тобто це час, протягом якого відбувається повне
скорочення кров'яного згустка, коли венозна кров у пробірці знаходиться в термостаті при
температурі 37"С.

Використовується також індекс ретракції кров'яного згустка, тобто співвідношення об'єму

сироватки (яка утворилась при аналогічному методові) і згустку. В нормі індекс -0,3-0,5.

Трактування аналізу. Тривалість утворення згустка збільшується або згусток взагалі не

утворюється, зменшення показника індексу -- це ознаки тромбоцитопенії і тромбоцитопатії.

Таким чином, всі вище вказані аналізи є показниками якості судинної стінки та тромбоцитів
у виконанні механізму первинного (мікроциркуляторного) гемостазу. Проявиться їх дія при
порушенні судин тільки мікроциркуляторного русла.

Результати аналізів будуть незадовільними при зниженні резистентності капілярної стінки,

тромбоцитопенії та тромбоцитопатії.
 Для зупинки кровотечі в крупних судинах первинного гемостазу недостатньо. При
підвищеному тискові в ураженій судині йде посилений рух крові, що змиває тромб, і кровотеча
продовжується. І тільки утворені нитки фібрину можуть втримати кров в крупних судинах, що і є
суттю вторинного (коагуляційного) гемостазу.

Згортання крові починається з дії двох, не зв'язаних між собою, механізмів -- зовнішнього і
внутрішнього.

Зовнішній механізм згортання крові

-- процес починається з надходження в плазму 3 фактора згортання крові (тканинного

тромбопластину), який діє на 7 фактор згортання крові.

Внутрішній механізм згортання крові.

Починається з активації 12 фактора згортання крові ( фактора Хагемана), який посилює дію 11
фактора. Останній фактор, активуючи, впливає на 8 і 9 фактори згортання крові.

Таким чином, зовнішній та внутрішній механізми спочатку «працюють» окремо. Надалі

обидва механізми згортання замикаються, і діють вони на протромбіназу (= Х фактор + 5 фактор
+ 4 фактор, тобто іони кальцію). Протромбіназа активує протромбін (-неактивний фактор 2 ),
який перетворюється в активний тромбін.

Дія тромбіну -- відщеплення від молекули фібриногену (-І фактору) 4-х пептидів, в результаті
чого утворюються мономери фібрину, які мають вільні зв'язки. З'єднуючись між собою цими
зв'язками, мономери формують волокна фібрину, які, перекривши місце кровотечі, завершують
процес коагуляційного гемостазу.

За сучасними даними, активний тромбін активує дію 13 фактора згортання крові, який
стабілізує волокна фібрину, чим забезпечується їх сукупність.

Лабораторні тести вторинного гемостазу.

Слід відзначити, що в основі всіх методів (крім кількості фібриногену) лежить час згортання
крові. До основних лабораторних тестів, що вказують на стан вторинного гемостазу, відносяться:

-- коагулограма, основними показниками якої є: тромбіновий час; протромбіновий індекс; час

рекальцифікації плазми;кількість фібриногену;

-- час згортання крові за Бюркером;

-- час згортання крові за Лі-Уайтом.

 ТРОМБІНОВИЙ ТА ПРОТРОМБІНОВИЙ ІНДЕКС ( КОАГУЛОГРАМА)
Тромбіновий час

Суть методу: встановлюється кінцевий етап процесу згортання по часу коагуляції цитратної
плазми хворого під впливом стандартної кількості тромбіну. Найчастіше використовується 15-
секундний тромбін -- в такому випадку згортання повинно відбутися не пізніше 15 секунд.

Дія активного тромбіну -- на фібриноген.

Для виконання аналізу взято стандартний тромбін. При нормальній кількості та функції
фібриногену згортання крові повинно відбутися своєчасно.І в цьому аналізі не будуть приймати
участь жоден з вище зазначених факторів згортання крові.

Таким чином, тромбіновий час є показником кількості і функції фібриногену обстежуваної

дитини.

Трактування аналізу. Якщо результат аналізу вище вказаної нормативної цифри, то йде мова
про дефіцит фібриногену або неповноцінність його функції.

Протромбіновий індекс ( протромбіновий час Квіке)

Суть методу. В плазму крові хворого вводиться оптимальна кількість стандартного
тромбопластину (із спеціального флакона, де вказується протромбіновий час здорової людини).
При цьому під впливом 7 фактора згортання хворої дитини відбувається активація
протромбінази (Х, 5, 4 фактори). А далі в процесі приймають участь 2 та І фактори, в результаті
чого відбувається згортання плазми.

Враховується час цього процесу в секундах - - в нормі 12-13 сек.

Звичайно показник протромбінового індексу розраховується по такій формулі:

Нормативний показник - - 80-100%, допустимі коливання 70- 110%.

Трактування аналізу. Порушення цього показника у вигляді подовження часу (або зменшення
індексу) реєструється при зменшенні або відсутності будь-якого зі згаданих вище факторів (від 7
фактора до кількості фібриногену).

ЧАС РЕКАЛЬЦИФІКАЦІЇ ТА К-ТЬ ФІБРИНОГЕНУ (КОАГУЛОГРАМА)

Час рекальцифікації плазми

У внутрішньому механізмі активації протромбінази приймають участь 12,11,9,8 фактори.

Для оцінки їх стану використовується метод виявлення часу рекальцифікації плазми, який в
нормі =60-120 секунд.
 Патологічним вважається подовження часу більше 150 сек. Порушення цього показника буде
водночас при зменшенні або відсутності нижче вказаних факторів, які теж приймають участь в
процесі внутрішнього гемостазу (Х, 5, 4, 2, І).

Висновок. Для встановлення, дефіцит якого фактора згортання крові лежить в основі
порушення вторинного гемостазу, необхідно призначити всі 3 аналізи коагулограми і порівняти
результати:

-- при дефіциті 7 фактора буде порушений протромбіновий індекс, а тромбіновий час і час
рекальцифікації плазми залишаться в межах норми;

-- при дефіциті 12,11,9,8 факторів буде подовжений час рекальцифікації плазми, а індекс Квіке
і тромбіновий час - - без порушень;

-- при дефіциті Х, 5,4,2 факторів згортання крові будуть подовжені індекс Квіке і час
рекальцифікації плазми, а тромбіновий час залишиться в межах норми;

-- при подовженні всіх 3-х аналізів в першу чергу виникає думка про дефіцит фібриногену

Кількість фібриногену.

Нормативні дані --(2-4 г/л.)

Зменшення кількості фібриногену призводить до порушення стану гемостазу. Цей показник є

важливим діагностичним критерієм одного з найбільш важких синдромів-ускладнень -- ДВЗ

6. Методи дослідження органів кровотворення у дітей та підлітків

(скарги, анамнез, загальний огляд, пальпація, перкусія, оцінка аналізу
периферичної крові, мієлограма, додаткові методи дослідження).
Збiр скарг
При захворюваннях системи кровотворення і крові обсяг скарг не дуже великий : багато з них
загального характеру , проте є і вагомі клiнiчнi ознаки .

До найбiльш характерних скарг вносяться :

• кровотеча ;

• крововиливи ;

• збільшення лімфатичних вузлів ;

 • блідість шкірних покривів і слизових оболонок ;

• осалгiя - біль в кістках .

Скарги загального характеру :

• гiпертермія ;

• головний біль ,

• запаморочення ;

• стомлюваність ,

• слабкiсть ;

• порушення пам'яті ;

• поганий апетит ;

• задишка при фізичному навантаженні .

Анамнез захворювання
Збираючи анамнез захворювання , необхідно :

- точно встановити перший день появи ознак , умови їх виникнення , особливо кровотеч і
крововиливів ( самовільно , під впливом значного або поверхневого ушкодження , удару ,
перегрівання , фізичного навантаження тощо ) ;

розпитати динаміку патологічних симптомів ( коли з'явилися свiжi елементи , одночасно або
по черзi);
 - з'ясувати проведену терапію , у тому числі дозу і тривалість прийому лікарських препаратів ,
їх ефективність ;

- ознайомитися з результатами можливого лабораторного та iнших методів обстеження .

Якщо захворювання виникло не вперше i є черговим загостренням , необхідно провести
аналогiчне опитування попередніх випадків з уточненням часу їх тривалостi , клiнiчних ознак ,
проведеного лікування і т.д.

Анамнез життя
Особливого значення набуває збір анамнезу життя у випадку захворювань , які передаються
спадково ( гемофілія ) , а також при можливій схильності до патології крові і кровотворної
системи.

У дітей грудного вiку докладно збираються акушерський анамнез . У кожному випадку

з'ясовуються питання догляду за дитиною , матеріально - побутових і сімейних умов , здоров'я
батьків , особливо матері , шкідливих звичок . Наприклад , така нерідка патологія дiтей першого
року життя як анемія часто є патологією вагітності і пологів ,незадовільних умов життя ,
нераціонального вигодовування , наявностi iнших захворювань ( дисбактеріозу , гіпотрофії та
рахіту ).

Зовнішній огляд
При зовнішньому оглядi дитини оцінюються наступні ознаки .

1. Положення хворого ( активне , пасивне , вимушене ) .

2. Кровотеча - локалізація , інтенсивність , тривалість .

3. Колір шкірних покривів :

• блідість - результат зменшення кількості еритроцитів і гемоглобіну ;

• швидке збліднення шкіри - прояв гострої кровотечі;

• iктеричнiсть - прояв патогенного походження , що виникає у випадку

гіпербілірубінемії . В першу чергу жовтіють так звані білірубінофільні
тканини - склери , слизова оболонка твердого піднебіння , шкiра долонь ,
підошов , між лопатками.;
 • ціаноз - при наявності його необхідно зазначити локалізацію ; на приклад , у
дітей з анемією часто буває перiорбітальний ціаноз ;

• альбiнiзм - знебарвлення волосся і райдужок - симптом одного з рідкісних

спадкових захворювань крові ;

• вишнево - червоний колір - ознака поліцитемії ;

• зеленуватий колір - зовнішня ознака лейкозу .

Висипка у вигляді плями - це змiна кольору шкіри з чіткими межами без порушення її рiвня і
щільності .

Плями для багатьох захворювань крові є частою характерною ознакою геморагічного

походження тобто причиною їх виникнення є крововиливи.

При наявності плям описуються такі їхні ознаки :

4. в залежності від розмірів плями називаються:

• петех - незначні , крапкові крововилини;

• пурпури- розміром 2-5 мм , звичайно скруглої форми ;

• екхімози - крововиливи розміром більше 5 мм , неправильноï форми ;

5. локалізація плям , в тому числі наявність або відсутність їхньої симетричності;

6. колiр крововиливів - свiжi мають червоний колір , потім вони стають синіми i
коричневими, через декілька днiв набувають салатового i жовтого кольору;

7. кiлькiсть плям - вказується точне число , якщо їх декілька ; або вказується , що

кiлькiсть висипки значна , якщо не підлягає пiдрахунку .

Плями можуть бути як результатом крововиливів, так і результатом інфекції. Зовнішньо

плями обох груп дуже схожі , але механізми їх утворення різноманітні .
 В основі інфекційних захворювань ( кiр , скарлатина та ін .) лежить запальний процес і на фоні
цього вiдбуваються розширення кровоносних судин шкіри , що візуально визначається
почервонінням шкіри у вигляді плями .

Провести інференцiйний діагноз цих 2 видiв плям легко : при на тискуваннi пальцем
інфекційні плями зникнуть

Може бути висника у вигляді:

• Папули - це дещо підняте над рівнем шкіри утворення з чіткими межами.

• Енантема - загальна назва висипок на слизових оболонках .

• Геморагії - це виділення крові з кровоносних судин , які виникають на будь

- якій поверхні шкіри і видимих слизових оболонках.

• Гематома - пухлиноподібне накопичення крові , яка вилилась в підшкірній

клітковині , м'язовій тканині , у заочеревинному просторі та інших
ділянках.

• Гемартрози - це крововиливи або гематома в суглобах .

При значному збільшеннi можна візуально виявити периферичні лімфатичні вузли ( ознака
лейкозу : лімфогранулематозу). Випинання живота може бути ознакою збільшення печінки і
селезінки .

Пальпація
При захворюваннях крові діагностичне значення має пальпацiя печінки , селезінки ,
лімфатичних вузлів ( периферичних , абдомінальних ) .

Методика пальпації :

1 ) Печінка

При пальпації нижнього краю печінки пальці правоï руки розташовуються на рівні правої
серединно - ключичноï лінії майже перпендикулярно йому на 3-5 см , іноді 7-8 см , нижче правоï
реберної дуги ( якщо обстеження проводиться вперше i лiкарю невідоме розташування краю
печінки ).
 Використовується бiмануальна пальпація . Права рука опускаються вглиб черевної порожнини
, і проводяться повторні рухи знизу вверху зсередини назовні , переміщуючи руку все ближче до
реберної дуги до відчуття краю печінки.

Пальпаторно для оцінки властивостей органа з'ясовуються наступні критepiї:

• мiсце розташування нижнього краю печінки - в нормі до 5-7 років на 0,5-3 см нижче
краю правоï реберної дуги , у старших - не виступас з-під реберної дуги . Якщо
нижче норми – то може бути гепатомегалія( гепатит, цироз, пухлина, жирова
дистрофія, абсцес печінки, лейкоз, важкi запальні процеси-сепсис, пневмонія;
порушення кровообігу серцевого генезу тощо), якщо зміщення здорої печінки
вних ( право-бічний пневмоторакс, гемоторакс, ексудативний плеврит );

• в нормі печінка безболісна ( бiль вказує на запальний процес ) ;

• край в нормі загострений ( при патології заокруглений ) ;

• печінка в нормі м'яка ( щільність - ознака патології , наприклад , цирозу ) ;

• стінка здорової печінки гладка (при пухлині горбиста).

Увага ! Якщо нижнiй край печінки не виступає з - під реберноï дуги , його можна
пропальпувати , попросивши дитину зробити глибокий вдих .

Оцінку стану жовчного міхура розпочинають з пальпації місця його проекції - точки Кера.
Визначити локалiзацiю т . Кера можна:

а ) мiсце перетину умовноï лiнiї , проведеноï по правому краю прямого м'яза живота , з
реберною дугою ( на 1 см нижче ) ;

6 ) мiсце перетину бісектриси правого верхнього квадранта з правою реберною дугою ( на 1

см нижче) ;

в ) місце перетину правоï серединно - ключичноï лiнiï з реберною дугою ( на 1 см нижче ) ;

г ) можна провести лiнiю вiд пупка до початку передньої аксилярної лінії ; її перетин з
реберною дугою ( на 1 см нижче ) .

В нормі натискування в т . Кера неболюче . При захворюваннях жовчно го міхура

пальпаторно визначаються бiль , який особливо виражений пiд час вдиху ( симптом Кера ) .

2 ) селезінка
 Хворий знаходиться в горизонтальному положеннi на спині . Праву руку він підкладає пiд
голову чи кладе поруч з тулубом , а зігнуту в ліктьовому суглобі ліву кладе попереду на грудну
клітку або теж закидає за голову . При цьому права нога повинна бути вільно випрямлена , а лiва
- зігнута в тазостегновому і колінному суглобах , що максимально розслабляє м'язи передньої
черевної стінки . Лiкар , будучи праворуч від дитини , ліву руку кладе на ділянці VII - X ребер по
лівих пахвових лініях . А розташованою на шкiрi живота правою рукою , направивши дещо зігнуті
пальці приблизно пiд прямим кутом до середини лівого підребер'я, проводить пальпацiю знизу (
починакочи приблизно на 3-4 см нижче лiвоï реберної дуги ) доверху, зсередини назовні в
пошуках нижнього полюса селезінки.

Якщо хворий під час пальпації зробить вдих - це дещо опустить селезiнку і дозволить більш
старанно оцінити пальпаторні дані .

При невдалiй пальпації селезінки в положенні хворого на спині , іноді цього можна досягти
, виконуючи таку ж методику , розташувавши дитину на правому боці ( орган дещо
пересунеться).

В нормi селезінка не пальпується , так як її край розмiщений на 3-4 см вище реберної дуги (
іноді можна пропальпувати у дітей - астеніків ). Якщо вона відчувається , то потрібно з'ясувати :

• на скільки сантиметрів нижче лівої реберной дуги знаходиться нижнiй край полюса : в нормі
не виступас ;

• форму полюса - в нормі закруглена , край пальпується нерівномірним , зубоподібним при

значному збільшеннi селезінки , що відповiдає її анатомічній структурі ;

• консистенція - в нормі м'яка ; селезiнка стає шiльною при портальному підвищенні тиску ,
захворюваннях крові ;

• стан поверхні - в нормі гладка , чого не бувае при крововиливах ;

• болючість - в нормі неболюча : болючiсть - теж прояв крововиливу;

• рухливiсть - в нормі нерухлива;

3) периферичні лімфатичні вузли

Пальпація периферичних лімфатичних вузлів: лікар розташовується стосовно хворого в

зручному положенні. Проводиться пальпація м’якими ковзними колоподібними рухами фаланг
2-3 пальців іноді одного пальця обох рук(якщо обстежуються симетрично розташовані вузли з
двох боків) або однієї руки(при пальпації підборідних лімфатичних вузлів ).

4 ) абдомінальнi лiмфатичні вузли - вони розташованi бiля пупка зліва направо від лівого
верхнього квадранта до правого нижнього , що відповiдає мiсцю прикріплення кореня брижі , де
і розташовані вузли . Збільшуються вузли тільки в умовах патології , коли пальпаторно ïх і можна
визначити .

Для мезаденіту ( запалення лімфатичних вузлів брижi кишечника : основна скарга -

переймоподiбнi або постійні болі , якi локалзуються в ділянці пупка , справа від нього )
характерним є симптом Клейна - переміщення болючоï точка справа наліво при повороті
хворого зі спини на лівий бік, що обгрунтовано змiщенням брижi кишечника).
 Симптом Клейна с вагомою ознакою диференційної діагностики мезаденiту та
апендициту(біль не переміщується)

5 ) . При деяких захворюваннях кровi пальпаторна визначаються візуально непомітні

набряки на нижніх кінцівках .

Перкусія
Для оцінки стану крові і кровотворної системи перкуторно визначаються наступні ознаки.

1. Розміри селезінки .

Правила методики :

• положення хворого вертикальне ;

• спочатку по лівій середній пахвовій лінії встановлюється поперечний розмiр

селезінки - по розташованому горизонтально пальцю - пассиметру проводиться
перкусія приблизно з V-VI ребра зверху донизу від ясного легеневого звука до
притуплення ( позначення ставиться над пальцем - плесиметром - в нормі
верхній край знаходиться на IX ребрi ) . Після цього перкутується знизу від
рівня талії та доверху вiд коробкового звуку до притуплення ( позначення
ставиться під пальцем - плесиметром - в нормі нижнiй край знаходиться
на XI ребрі ). Відстань між отриманими позначеннями - верхній і нижній краï
селезiнки - i є її поперечний розмір;

таким чином , в нормі верхній край селезінки по середнiй пахвовiй лiнії відповідає приблизно
нижньому краю лівої легені, нижній край селезінки не виступає з - під лівої реберної дуги

• пiсля цього , приблизно на рівні середньої лiнiї поперечника селезінки (

частіше по X ребру) визначається її довжина . Позаду палець - плесиметр ,
розташований перпендикулярно ребру , рухаються в латеральному напрямку (
починаючи з мiсця мiж задньою пахвовою лінією і лопатковою лінією ліворуч
) від ясного легеневого звуку до притуплення ( точка ставиться зі сторони ясного
легеневого звуку ) . Попереду , спочатку розташований біля краю реберноï
дуги паралельно лівому зовнішньому краю прямого м'яза живота , палець -
плесиметр рухаються в латеральному напрямку теж до притуплення(
позначення ставиться з внутрішньої сторони пальця - плесиметра ). Відстань між
отриманими точками і є розмiр довжини селезінки .

Середні розміри селезінки ( поперечник х довжину 3х4 см - 5х6 см) .

3. Виявлена болючість при безпосередній перкусії у вигляді постукування III фалангою пальця
по трубчастих кістках і груднині - ознака надмірного кровонаповнення кісткового мозку .
 4. При обстеженні лімфатичних вузлів грудної клітки визначаються наступні симптоми:

Симптом Коран виявляється перкусією по остистим відросткам з VII - VIII грудного хребця
знизу доверху.

При цьому : у здорової дитини раннього віку на рiвнi II грудного хребця з'являється
притупления перкуторного звуку ; у старшої дитини - на рівні IV грудного хребця . В такому
випадку симптом Коран’ї вважаються негативним .

Якщо притуплення виникає нижче зазначених хребців - симптом Коран'ї позитивний , що

вказує на ураження лімфатичних вузлів паратрахеальних і біфуркаційних .

Симптом Аркавіна .

Якщо при перкусії по переднiх пахвових лініях знизу доверху в напрямку до пахвових западин
не спостерiгається вкорочення - симптом негативний . Поява притупленого звуку - симптом
позитивний - ознака збільшення бронхопульмональних лімфатичних вузлів .

Симптом Маслова , позитивність якого теж вказує на збільшення бронхопульмональних

лімфатичних вузлів визначається паравертебральною перкусією на рівні III - IV грудних хребців .
Симптом позитивний , якщо з обох сторін встановлюється укорочений перкуторний звук .

Симптом чаші Філософова він виявляється гучною перкусією в I і II мiжреберних промiжках

по обидва боки ззовнi до середини в напрямку до груднини , розташувавши палець - плесиметр
паралельно ïй. В нормі притуплення відзначаються на груднинi - симптом негативний . Симптом
вважається позитивним ( є ураження лімфатичних вузлів переднього середостіння ) , якщо
притуплення виникає до досягнення краю груднини .

Увага ! Симптом Філосова може бути позитивним при тимомегалії .

Клінічний аналіз периферичної крові («загальний») включає вивчення кількісного і

якісного складу формених елементів крові. Під кількісним складом мають на увазі визначення
числа еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів, рівня гемоглобіну в одиниці об'єму крові і
визначення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ), під якісним – визначення лейкоцитарної
формули. У деяких хворих у залежності від характеру захворювання проводять додаткові
дослідження: підрахунок ретикулоцитів, формули тромбоцитів і ін.

МІЄЛОГРАМА — процентне співвідношення клітинних елементів у мазках, виготовлених із

пунктатів кісткового мозку. Кістковий мозок містить дві групи клітин: клітин ретикулярної строми
(фібробласти, остеобласти, жирові та ендотеліальні клітини), які складають абсолютну меншість
за чисельністю, і клітин кровотворної тканини (паренхіми) кісткового мозку з їх похідними
зрілими клітинами крові.

7. Методика дослідження периферичних та внутрішньо-грудних

лімфатичних вузлів. Синдром збільшення лімфатичних вузлів,
семіотика їх змін.
Пальпація периферичних лімфатичних вузлів: лікар розташовується стосовно хворого в
зручному положенні. Проводиться пальпація м’якими ковзними колоподібними рухами фаланг
2-3 пальців іноді одного пальця обох рук(якщо обстежуються симетрично розташовані вузли з
двох боків) або однієї руки(при пальпації підборідних лімфатичних вузлів ).

При пальпації лімфатичних вузлів відмічають, в яких групах спостерігається збільшення

лімфатичних вузлів, їх властивості - щільність, болючість, розмір, рухомість, спаяність між собою
і з оточуючими тканинами. В нормі у дітей пальпуються підщелепні, пахвові та пахвинні
лімфатичні вузли розміром до 0,3- 0,5 см в діаметрі. Збільшення лімфатичних вузлів може
спостерігатися при різних захворюваннях - вірусних, бактеріальних, протозойних інфекціях,
імунокомплексних захворюваннях (ревматоїдний артрит і т.д.) , злоякісних захворюваннях
(лімфоми, гострі та хронічні лейкози, метастази пухлин), хворобах накопичення (хвороби Гоша,
Німана - Піка) та ін.

Особливості :

- Пальпацію лімфовузлів проводять в такому порядку:

- шийні;
 - піднижньощелепні;

- надключичні і підключичні;

- пахвові

- ліктьові;

- пахвинні;

- підколінні.

-при занепокоєнні дитини раннього віку необхідно притримувати однією рукою відповідну
частину тулуба , а пальпацію проводити iншою рукою спочатку з одного боку , після чого ,
переставивши положення рук , провестн аналогічну процедуру з іншого боку;

- при послідовному обстеженні правих і лівих ліктьових лімфатичних вузлів необхідно

покласти верхню кiнцiвку дитини на руку лікаря , напівзігнувши її в ліктьовому суглобі , що
зменшить напругу м'язів і дозволить краще пропальпувати вузли в медiальнiй борозні. Можна ,
теж зігнувши кінцівку в ліктьовому суглобі , притримати й однiєю рукою за зап'ясток ,
пропальпувати ліктьові вузли - на правій руці хворого лівою рукою, на лівій руці хворого -
правою рукою ;

- при пальпації підколінних лімфатичних вузлів по тій же причинi для зменшення напруги
м'язів необхідно , щоб хворий зігнув нижню кінцівку , поставивши її на край стільця, або
проводити обстеження в сидячому положений дитини .

При різних захворюваннях ( лімфаденіт , лімфосаркома та ін . ) одержувані дані значно

відрізняються від перерахованих критерiïв : лімфатичні вузли можуть пальпуватися в
неназваних ділянках ( шийній , потиличній , ліктьовій та ін . ) , стати болючими , щiльними , ïх
кiлькiсть може бути збiльшена до 10-15 і більше , вузли можуть бути спаяними , вiзуально
може визначатися випинання шкіри і т.д.

4 ) абдомінальнi лiмфатичні вузли вони розташованi бiля пупка зліва направо від лівого
верхнього квадранта до правого нижнього , що вiдповiдає мiсцю прикріплення кореня брижі , де
i розташовані вузли . Збільшуються вузли тільки в умовах патології , коли пальпаторно ïх і можна
визначити .
 Для мезаденіту ( запалення лімфатичних вузлів брижi кишечника : основна скарга -
переймоподiбнi або постійні болі , якi локалзуються в ділянці пупка , справа від нього )
характерним є симптом Клейна - переміщення болючоï точка справа наліво при повороті
хворого зі спини на лівий бік, що обгрунтовано змiщенням брижi кишечника).

Симптом Клейна с вагомою ознакою диференційної діагностики мезаденiту та

апендициту(біль не переміщується)

Дані пальпації лімфатичних вузлів мають особливе порiвняльне значення при диференційній
діагностиці захворювань рiзної етіології.

4. При обстеженні лімфатичних вузлів грудної клітки визначаються наступні симптоми:

Симптом Коран виявляється перкусією по остистим відросткам з VII - VIII грудного хребця
знизу доверху.

При цьому : у здорової дитини раннього віку на рiвнi II грудного хребця з'являється
притупления перкуторного звуку ; у старшої дитини - на рівні IV грудного хребця . В такому
випадку симптом Коран’ї вважаються негативним .

Якщо притуплення виникає нижче зазначених хребців - симптом Коран'ї позитивний , що

вказує на ураження лімфатичних вузлів паратрахеальних і біфуркаційних .
 Симптом Аркавіна .

Якщо при перкусії по переднiх пахвових лініях знизу доверху в напрямку до пахвових западин
не спостерiгається вкорочення - симптом негативний . Поява притупленого звуку - симптом
позитивний - ознака збільшення бронхопульмональних лімфатичних вузлів .

Симптом Маслова , позитивність якого теж вказує на збільшення бронхопульмональних

лімфатичних вузлів визначається паравертебральною перкусією на рівні III - IV грудних хребців .
Симптом позитивний , якщо з обох сторін встановлюється укорочений перкуторний звук .

Симптом чаші Філософова він виявляється гучною перкусією в I і II мiжреберних промiжках

по обидва боки ззовнi до середини в напрямку до груднини , розташувавши палець - плесиметр
паралельно ïй. В нормі притуплення відзначаються на груднинi - симптом негативний . Симптом
вважається позитивним ( є ураження лімфатичних вузлів переднього середостіння ) , якщо
притуплення виникає до досягнення краю груднини .

Увага ! Симптом Філосова може бути позитивним при тимомегалії .

8. Методи дослідження та клініко-гематологічна характеристика

різних варіантів анемічного синдрому.
Анемія
Анемія -це стан, для якого характерне зменшення кількості еритроцитів і вмісту гемоглобіну
(окремо або разом обох ознак) в одиниці об'єму крові.

За етіологічним чинником розрізняють 3 основні групи анемій.

1. Анемії внаслідок крововтрат (постгеморагічні). В аналізі крові виявляється зменшення кількості
еритроцитів і гемоглобіну, нормо- хромія, ретикулоцитоз через деякий час.
2. Анемії внаслідок порушеного кровотворення:
-залізодефіцитні анемії (в самій назві визначена причина захворювання - це анемія, в генезі якої
лежить дефіцит заліза в організмі в зв'язку з порушенням його надходження, всмоктування або
підвищених втрат).
Причини: . екзогенна недостатність заліза, коли дитина не отримує необхідної кількості заліза з
їжею —нутрітивна (-аліментарна) анемія;
екзогенна недостатність заліза під час підвищеної потреби організму (при інфекційних
захворюваннях); .
ендогенна недостатність заліза через порушення його засвосн- ня (захворювання шлунково-
кишкового тракту).

Прийнято вказувати ступінь анемії в залежності від кількості гемоглобіну:

Основні скарги і клінічні ознаки ЗДА:

— слабкість, швидка стомлюваність або дратівливість;

- головний біль, запаморочення, шум у вухах — характерні для значноїі анемії;

— зниження гостроти зору і порушення у вигляді «мушок» перед очима;

— зниження апетиту аж до анорексії; спотворення смаку — дитина їсть крейду, пісок, глину,
землю;
 - задишкаі підвищення частоти серебиття при фізичному навантаженні;

— блідість, сухість шкіри і слизових оболонокB -ламкість волосся;

-нерідко: нетримання сечі при сміхові, чиханні; нічний енурез; диспепсія; затримка фізичного і
нервово-психічного розвитку (близько 40%);

- зниження АТ;

---систолічний шум, тахікардія, послаблення тонів серця- -при важких формах

гепатолієнальний синдром;

— може бути субфебрилітет;

-зниження імунітету-часті запальні процеси, тобто ЗДА с ознакою обтяженого преморбідного

фона.

Лабораторні дані
— зменшення кількості еритроцитів і вмісту гемоглобіну;
— пойкілоцитоз;
— анізоцитоз, мікроцитоз;
-можуть бути незpілі еритроцити (еритро-, нормо-, мегалобласти);
— через якийсь час ретикулоцитоз (!) — ознака позитивна, що вказує на задовільну
регенераторну спроможність кісткового мозку у відовідь на анемію

В12-фолієводефіцитна

-екзогенна недостатність віаміну В12/фолісвої кислоти; в педіатрії частою причиною буває

годування дитини козячим молоком, сухим молоком при штучному вигодовуванні - нутрітивна
(аліментарна) В12/фолієво дефіцитна анемія;
-нерідко виникає при тривалому прийомі фенобарбіталу, що призначається при судомному
синдромі-медикаментозна (фенобарбіталова) анемія
-ендогениа недостатність вітаміну В12/фолієвої кислоти в результаті порушення
перетравлювання і всмоктування вітаміну В12, шлунково-кишковому тракті (у недоношених
дітей, при целіакії, гель- мінтних інвазіях, гастриті) та ін.

3. Анемії внаслідок підвищеного кроворуйнувания (гемолітичні анемії)

У дітей перших років життя найчастіше зустрічається анемія залізодефіцитна. Висока частота
анемії в такому віці пояснюсться функціональ-ною лабільністю кровотворного апарату малюка.
Навіть рідкісне перебування на свіжому повітрі, незадовільні матеріально-побутові умови,
невелике порушення харчування, неважкі супутні захворювання інших органів призводять до
розвитку анемії.
 Проте після усунення причини швидко регенеруе функція кісткового мозку і нормалізуються
показники аналізу крові. У старших дітей найчастіше зустрічасться анемія постгеморагічна на
фоні шлунково-кишково, ниркової, маткової кровотечі.

Крім істинної анемі, як дійсного захворювання, може бути так звана гемодилюція — тобто
розрідження крові в зв'язку з надходженням у кровоносне русло значної кількості рідини. Це
буває при зменшенні набряків за рахунок переходу в кров тканинної рідини (кількість
еритроцитів на об'єм крові змен- шиться). Явище тимчасове, так як після виведення рідини з
організму кількість гемоглобіну знову стане нормальним.

Буває навпаки: анемія може «ховатися» згущенням крові. Якщо у дитини з анемією виникли
значні блювання або пронос, тоді втрата плазми крові дасть лабораторний результат з
нормальною або навіть підвищеною кількістю еритроцитів в одиниці об'єму крові. Після
надолуження загубле- ної рідини в наступному аналізі крові анемія «відкриється».

Гемолітичний синдром
Гемоліз = гематоліз = еритроцитоліз --- це руйнування еритроцитів, при якому гемоглобін
виходить з них у плазму.

Гемоліз еритроцитів відбувається в крові і в нормі. Він називається фізіологічний гемоліз, який
виникає при природному старінні еритроцитів.
Гемоліз патологічного генезу може виникнути шід впливом різних чинників.

Екзоеритроцитарні гемолітичні чинники:

-гемолітичні отрути і токсини:
-глисти;
-комахи — бджоли, скорпіон; .
-сполуки миш'яку, похідні бензолу; .
-спроможністю утворення гемотоксину володіють багато видів бактерій; .
-останнім часом встановлено, що на екологічно несприятливих територіях (з великою кількістю
транспорту) свинець викликає у дітей гемоліз еритроцитів і розвиток ЗДА.
-перелинанля груши-та резус-иесумісної краві;
-важкі інфекиійні захворювання (малярія, сепсис);
-значні опіки; наявність антитіл до еритроцитів;

Прикладом гемолізу є так звана гемолітична хвороба новонародженого, яка виникає з

моменту народження в перші години і дні життя дитини.

Розвивається хвороба в тому випадку, якщо у вагітної Rh- жінки чоловік Rh+, а еритроцити
плода містять Rh-фактор, успадкований від Rh+ батька. В крові матері Rh- фактора немає, тому
він стосовно організму матері є антигеном. Через плаценту резус-фактор потрапляє від плода в
кров матері і викликас в ній утворення анти-Rh-aглютинінів, які через плаценту переходять від
матері до плода і викликають у нього гемоліз еритроцитів. Це називається «резус-конфлікт» між
матір'ю і плодом. Під час пологів цілість плацентарного бар'єра порушується, що підвищує
надходження в кров дитини, яка народжується, анти-Rh-aглютинінів, а це ще більше посилює
гемоліз еритроцитів. Крім того, сприяють цьому анти-Rh-aглютиніни, які надходять з молоком
матері.

Ендоеритроцитарні гемолітичні чинники: вроджені захворювання наприклад, спадкова

гемолітична анемія Мінковського-Шоффара, набуті порушення.
 Гемолітичний синдром проявиться наступними основними ознаками:
1) клінічні: важкий загальний стан (висока температура, головний біль, біль у м'язах і суглобах,
порушення свідомості — блідість; — на фоні блідості іктеричність лимонного кольору; —
задишка (гіпоксія на фоні анемії); -збільшення печінки і селезінки;

2) зягальні лабораторні аналви крові: нормохромна анемія; -дегенеративні зміни

еритроцитів- пойкіло-, анізо-, шизоцитоз; — гіiпергемоглобінемія (підвищена кількість вільного
гемоглобіну); лейкоцитарна формула — нейтрофільний лейкоцитоз зі зсувом вліво (іноді до
промієлоцитіві міелобластів); riпербілірубінемія за рахунок непрямого білірубіну; - велика
кількість сироваткового заліза; надалі —ретикулоцитоз;

3) аналіз сечі: — гемоглобінурія (гемоглобін в сечі — саме він дае їй чорний колір); —
стеркобіліноген, уробіліноген;

4) аналіз калу-збільшення стеркобіліногену.

- колапс, коматозний стан);

9. Методи дослідження та клініко-гематологічні синдроми при різних

варіантах геморагічного діатезу у дітей. Семіотика геморагічного
синдрому, типи кровоточивості.
Геморагічні діатези
Геморагічний - клінічний прояв схильності організму до багаторазових кровотеч і
крововиливів як під впливом незначного трав- мування, так і самовільно (-спонтанно ворювань,
клінічною ознакою яких є геморагічний синдром, об'єднана під назвою геморагічиі діатези.

За класифікацією геморагічні діатези розділені на 3 основні групи.

— системи згортання крові;

— кількості і якості тромбоцитів;
--- судинної стінки (в нормі формені елементи через неї не проходять).

Класифікація геморагічних діатезів

1. Коагулопатії—в основі патогенезу лежить порушення системи згор- тання крові (гемофілія та
ін.).
2. Тромбоцитопariї -захворювання обумовлені порушенням утво- рення і складу тромбоцитів
(хвороба Верльгофа та ін.).
3. Вазопатії —в основі патології лежить ушкодження судинної стінки (хвороба Шенлейна-Геноха
та ін.).

Гемофілія
Гемофілія- один із видів коагулопатій, в основі тривалої (від декількох годин до декількох
днів) крово- течі якого лежить порушення системи згортання крові.
 Етioпатогенез. Захворювання передається спадково від діда через здорову матір дитини, яка є
кондуктором (-переносником) гемофілії. Хворіють тільки представники чоловічої статі. Проте
можливі деякі винятки: якщо мати є кондуктором гемофілії, а тато хворіє на це захворювання,
то їхня дочка теж може захворіти гемофілією.
Слід зазначити, що спадковість захворювання встановлена тільки в 1/2-3/4 частини випадків. —
це вроджене захворювання.

В патогенезі захворювання лежить порушения першої фази згортання крові: наявність у

хворого антигемофільних чинників в кількості меншій за норму порушує утворення плазмового
тромбопластину, що призводить до подовження (-уповільнення) часу згортання крові, в
результаті чого відбувається тривала кровотеча .

Виділяють 3 основиі форми гемофілії в залежності від переважаючої недостатності одного з

антигемофільних факторів:
-гемофілія А (- класична) -дефіцит VIII фактора (-антигемо- фільного глобуліну А)%;B найбільш
часта форма кількості хворих; - частота 80%
- гемофілія В - дефіцит IX фактора (-плазмового тромбопласти- нового компоненту-фактора
Крістмаса-ім'я хворого);B частота 10-15%;
-гемофілія с — зниження активності XI фактора (-плазмового попередника тромбопластину-
фактора Розенталя);B частота 3-5%.

Клінічні ознаки у більшості хворих з'являються в ранньому дитячому віці, дуже рідко у
дорослих осіб.

Скарги
, зовнішні ознаки і дані об'єктивного огляду при всіх видах гемофілії однакові:
— кровотечі із залишку пуповини у новонародженого;
---- кровотечі у дітей грудного віку при прорізуванні зубів, у старших— при видаленні зубів:
-----кровотечі при незначному травмуванні шкіри (стрижка , забій, подряпина- -кровотечі із
слизових оболонок носових ходів, ротової порожнини, шлунково-кишкового тракту,
сечовивідних шляхів, що може призвести до постгеморагічної анемії (зменшення показників
еритроцитіві гемоглобіну);
----гемартрози — для яких характерні збільшення об'єму і болючість суглобів , можуть
супроводжуватися гiпертерміею.

Багаторазові гемартрози, коли кров цілком не розсмоктусться, призводять до деформації

суплобів, розвитку контрактури (обмеження рухів у суглобі), анкілозу (повна не- рухомість у
суглобі) і інвалідності дітей;

Синці і гематоми- це результат крововиливів в шкіpі, підшкірній клітковині, м'язовій тканині, в

заочеревинному просторі.

Для перебігу гемофілії характерна періодичність- тобто періоди загострення (виникаютъ вони
цілком зненацька, можуть бути навіть на фоні терапевтичної профілактики захворювання)
замінюються різними по тривалості періодами ремісії (від декількох тижнів навіть до декількох
років).

Захворювання в дитячому віці часто набуває важкої форми з високою смертністю (до 75%).
Після 20 років відзначасться полегшення клінічних ознак і більш рідке виникнення загострень.
 Діагностичні показники лабараторного обстеження:
1) подовження часу згортання крові (за Лі-Уайтом-від декількох десятків хвилин до декількох
годин)
2) подовження часу рекальцифікації плазми;
3) зменшення в плазмі антигемофільних факторів.

Хвороба Верльгофа
(-iдіопатична тромбонитопенічна пурпура)
Моменти патологічного процесу захворювання: в патогенезі головним чинником є
тромбоцитопенія, а основною клінічною ознакою – пурпура. Тобто порушення однієі ланки
первинного гемостазу, а саме-тромбоцитів.

Етioпатогенез.

Причина хвороби Верльгофа в даний час залишається до кінця невідомою.

По етіологiї існус 2 форми захворювання:
1) спадкова (дуже рідкісна);
2) набута, яка у різних сучасних теоріях розділена ще на 2 форми:
— первинна (а теорій етіології знову декілька)
**порушення кісткового мозку у витляді уповільненого дозрівання мегакаріоцитів і
відшнурування тромбоцитів;
**затримка тромбоцитів і їх підвищений гемоліз в селезінці;
**iмунна теорія, відповідно до котрої антитромбоцитарні аутоанти- тіла як руйнують тромбоцити
в крові, так і патологічно впливають на процес відшнурування в кістковому мозку;
---- вторинна-виникненню тромбоцитопенії сприяють вірусні інфекції, інтоксикація різного
генезу, ендокринні і психологічні порушення, лікарські препарати (особливо щеплення), харчові
та інші чинники.

Проте, незалежно від етіології, головною зміною в складі крові при хворобі Верльгофа є
зменшення кількості промбоцитів
Як вказано вище, одночасно з цим відбувасться зниження функції тромбо- цитів щодо спітелію
судин. тромбоцитопенія.
Звідси виходять наступні клінічні ознаки патологічного процесу:
— виникаючі на будь-якій поверхні шкіри і видимих слизових оболонках геморагї (крововиливи)
мають такі характерні ознаки:
**асиметричні; поліморфні— різних розмірів (від петехій до екхімозів);
**поліхромні (не одного кольору) - так як геморагії виникають одна за іншою в різний час, то
одночасно іх колір в залежності від тривалості буває від червоно-бордового (свіжі) до синьо-
зеленого і жовтого (через декілька днів);
**шкіра набуває характерного вигляду- «шкіра леопарда»;
---- кровотечі:
**зі слизових оболонок носа, порожнини рота, сечового міхура, шлунково-кишкового тракту,
легень, нирок;
**у старших дівчаток значні маткові кровотечі;
**можуть бути крововиливи в головний мозок, плевру, сітківку очей.

Діагностичні показники лабораторного обстеження:

1) тромбоцитопенія (може бути до декількох одиниць);
2) подовження часу кровотечі за Дюке (10-20 хвилин і більше);
3) подовження або відсутність ретракцї кров'яного згустка;
4) порушення показників ААФТ;
5) позитивні проби на виявлення резистентності капілярної стінки;
6) при значній кровотечі розвивасться постгеморагічна анемія.

Хвороба Шенлейна-Геноха (-геморагічний васкуліт)

Хвороба Шенлейна-Геноха -одна з вазопатій. Основний механізм захворювання-запалення і
поразка стінок капілярів і дрібних судин у вигляді підвищеної проникності.

За сучасними даними в основі геморагічного васкуліту велике значення має порушення

тромбоцитарної і коагуляційної ланок системи згортання крові.
А проявляється захворювання норушениим ланки первинного гемостазу, а саме — cтінки
артеріoл, прекапілярів, капілярів і венул (панваскуліт).

Етioпатогенез дотепер залишасться до кінця не встановленим.

Передбачається, шо ушкодження судинної стінки відбувається під впливом інфекційних
процесів, так як хвороба Шенлейна-Геноха частіше розвивається через 2-4 тижні після ангіни,
ГРВІ, отиту або інших інфекційних захворювань. Рідше виявлясться захворювання на фоні
харчової і лікарської алергії. Таким чином, патогенез геморагічного васкуліту носить інфекцій- но-
або токсико-алергічний характер, коли на стінках судин осідають імунні комплекси і
пошкоджують їх. Через судини з виниклою при цьому підвищеною проникністю в навколишні
тканини проходять плазма і еритроцити.

Клінічні ознаки.
У дітей геморагічний васкуліт спостерігасться частіше, ніж у дорослих осіб. В залежності від
місця поразки виділено 4 основні синдроми захворювання:

1) шкірний синдром на шкірі, для яких характерні: — вид висипки-частіше петехії (може бути
плямисто-папульозна висипка; симетричність виникнення;
- місце виникнення —частіше навколо суглобів, особливо гомілково- стопних, на розгинальних
поверхнях кінцівок і сідницях;
одночасне виникнення усієї висипки і тому всі геморагї одного кольору (спочатку червоні, через
декілька днів переходять в жовтий коліp);
— часто для висипки характерний хвилеподібний перебіг-через де- кілька днів, може бути через
2 тижні, після першої висипки з'являються нові елементи свіжих геморагій;

2) суглобовий синдром нерідко виникає одночасно зі шкірним синдромом, тому називається

ще шкірно-суглобовим-звичайно уражаються гомілковостопні, колінні і променезап'ясткові
суглоби, у яких виникає біль, набряк, гіперемія шкіри; процес нетривалий- 2-3 доби;

3) абдомінальний синдром, в патогістології якого лежать крововиливи в стінку кишечника і

брижі, нагадує клініку «гострого живота»:
*нападосодібний біль в черевній порожнині – дитина неспокійна, кидається;
*для болю не характерна локалізація, а навпаки міграція (тобто змінюється місце її
розташування, як у виді скарги, так і при пальпаці);
*хворий приймає вимушене положення-притискає ноги до живота або знаходиться в колінно-
ліктьовому положенні;
*блювання, може бути з кров'ю;
*пронос, теж може бути з кров'ю;
*блідий, страждальницький вираз обличчя; сухий, обкладений білим нальстом язик
*тахікардія:

4) нирковий синдром, який виникає звичайно на 2-4 тижні патологічного процесу.

В аналізі сечі нирковий синдром проявиться:
— гематурією (еритроцити в сечі);
--- протеїнурією (білок в сечі).

Іноді крововиливи в головному мозку призводять до:

*судом;
*загального менінгеального синдрому.

Процес в цілому частіше має успішний результат

Патогномонічних лабораторних даних при хворобі Шенлейна- Геноха немає. Bсі показники, що
вказують на кількість і якісну повноцінність тромбоцитів, а також аналізи вторинного
гемостазу при хворобі Шенлейна-Геноха завжди знаходяться в межах норми. Це є
обов'язковою диференційно-діаг- ностичною ознакою і професійною допомогою лікарю при
такій формі геморагічних діатезів. А позитивними можуть бути лише проби на резистентність
капілярної стінки. В загальному аналізі крові бувають помірний лейкоцитоз з невеликим зсувом
вліво і підвищення ШОЕ.

10. Реактивні зміни лейкограми при різних патологічних станах.

Лейкоцитарна формула (лейкоцитограма)

В ранньому неонатальному періоді спостерігається найвищий показник - -30-10*10’9/л -

фізіологічний лейкоцитоз. Через декілька днів після народження відбувається значне зменшення
кількості лейкоцитів в крові.. Частіше процес закінчується до кінця неонатального періоду, може
затриматися до 2-3 місяців, проте завжди досягає наступних нормативних цифр на все життя
людини 6-8*10%/л. Збільшення до 9*10’9/л і зменшення до 4*10’9/ л вважаються допустимими
нормативними коливаннями.

Патологічні зміни

Лейкоцитоз
- збільшення кількості лейкоцитів вище 10*10’9/ л (вище 20*10’9/л називається
гіперлейкоцитоз). Однак, слід відмітити: якщо первинно у дитини показники лейкоцитів були на
низькому рівні (3-4*10’9/л), то при підвищенні даних до 8-9*10’9/л слід запідозрити розвиток
лейкоцитозу.

Обумовлений лейкоцитоз головним чином збільшенням кількості нейтрофілів, іноді інших

видів гранулоцитів і агранулоцитів.
 Основні причини лейкоцитозу:

- бактеріальні захворювання (цей показник при посередньому збільшенні не повинен

викликати занепокоєння, так як він вказує на захисну реакцію організму на патологічний стан);

-вплив токсичних чинників екзо- і ендогенного походження;

--лейкоз

- розпад тканин.

Лейкопенія
зменшення кількості лейкоцитів/нижче 4-10’9 л) супроводжується найчастіше зниженням
кількості нейтрофілів, нечасто інших елементів лейкоцитарної формули.

Основні причини лейкопенії:

- інфекційні вірусні захворювання, токсичні стани. Так, останні чинники вже зазначені як
причина лейкоцитозу, але лейкопенія є проявом пригнічення, що виникло, чинниками процесів
дозрівання і виходу лейкоцитів з кровотворних органів;

-- зниження імунологічного статусу;

-- окремі форми лейкозу;

- голодування (аліментарна лейкопенія);

- аплазія кісткового мозку.

Це можливо не потрібно
Для отримання так званої лейкоцитарної формули загальна кількість лейкоцитів приймається
за 100%, і проводиться розрахунок відсоткового співвідношення різних форм лейкоцитів. В
аналізі лейкоцитарна формула заповнюється звичайно в такому порядку: спочатку гранулоцити -
- базофіли, еозинофіли, нейтрофіли, потім агранулоцити -- лімфоцити, моноцити. Проте, для
більш легкого запам'ятовування особливостей різних форм лейкоцитів у дітей розглянемо їх з
деяким порушенням цього порядку.

Базофіли
нормальна кількість складає 0,5%.

Патологічні зміни

Базофільний лейкоцитоз - - підвищене утворення базофілів та їх вихідз кісткового мозку в

кров -- дуже рідка гематологічна ознака. Основні причини:

- мікседема;

-- неспецифічний виразковий коліт;

-- може бути при алергічних реакціях.

 При вказаних випадках кількість базофілів підвищується незначно. А так як їх кількість в
відсотковому відношенні мала, то такий базофільний лейкоцитоз не супроводжується великим
підвищенням кількості всіх лейкоцитів;

-- більш значне підвищення - - хронічний мієлолейкоз.

Еозинофіли
в нормі їх 1-4% від загальної кількості лейкоцитів.

Еозинофілія - - збільшення кількості еозинофілів вище 5%-- це підвищена продукція і вихід

еозинофілів в кровоносну систему. Еозинофілія є важливим діагностичним критерієм,
виникнення якого являє собою характерну ознаку таких захворювань:

-- алергічного характеру:

+астматичний бронхіт, бронхіальна астма;

+ ексудативно-катаральний діатез;

+шкірні алергічні захворювання;

+ алергічна реакція на медикаменти, вакцини;

-- гельмінті інвазії (аскаридоз, трихоцефальоз);

-- інвазії найпростіших (лямбліоз);

-- скарлатина;

- - Лімфогранулематоз;

-- мієдоїдний лейкоз (-мієлоз) - - базофільний та еозинофільний лейкоцитоз є прогностично

несприятливою ознакою, яка вказує на термінальну стадію захворювання.

В деяких випадках причину еозинофілії встановити не вдається, і це називається есенційний (-

ідіоцатичний) еозинофільний лейкоцитоз,

Анеозинофілія

- - відсутність цих формених елементів - - несприятлива ознака при таких захворюваннях:

-- черевний тиф;

--міліарний туберкульоз;

-- апластична анемія.

Моноцити
 в нормі їх 6 – 10%.

Моноцитоз-- коли кількість моноцитів перевищує норму (звичайно більше 12-15%),

відзначається при:

-- багатьох інфекційних захворюханнях (інфекційний мононуклеоз, малярія, дифтерія, паротит

тощо);

-- деякій патології бактеріальної природи (туберкульоз, сифіліс).

Моноцитопенія, коли кількість моноцитів незначна, ознака сепсису важкого перебігу.

Отже, кількість базофілів, еозинофілів і моноцитів разом складає приблизно 10%. Таким
чином, кількість нейтрофілів і лімфошитів, які залишилися, разом повинна бути приблизно 90%.
Так воно і є як у дітей, так і у дорослих. Проте співвідношення між ними є одним із головних
вікових особливостей дитячого аналізу крові.

Нейтрофіли
Кількість нейтрофілів і лімфоцитів в І-й день життя дитини така ж, як у дорослої людини - -
відповідно приблизно 65% і 25% (разом 90%). Відразу після народження відбувається швидке
зменшення нейтрофілів і збільшення лімфоцитів. На 5-й день (у недоношених - - на 3-й день)
їхня кількість досягає однакових цифр - - по 45% (разом 90%), що називається перше
фізіологічне перехрестя лейкоцитів. Процес такої зміни продовжується, і приблизно з 2 тижнів
до 2 років їх число протилежне числу першого дня життя - - нейтрофілів 25%-30%, лімфоцитів
65%-60% (разом 90%).

Потім починається зворотна зміна: кількість нейтрофілів поступово збільшується, а лімфоцитів

- - зменшується. І в 4-5 років відбувається друге фізіологічне перехрестя лейкоцитів --- їх знову
по 4590. Надалі процес триває приблизно до 12 -1 4 років кількість нейтрофілів досягає 65%,
лімфоцитів --- 25% (разом 90%), що відповідає цифрам дорослої людини.

Таким чином, в нормі у дитини протягом всього життя загальна цифра нейтрофілів і
лімфоцитів не змінюється.

-- мієлоцити --- в нормі їх немає;

-- юні - може бути до 0,5%;

-- паличкоядерні - - 3-5%;

-- сегментоядерні - - остання кількість

(тобто, від вікової кількості всіх нейтрофілів необхідно відняти кількість паличкоядерних).

Нейтрофільоз

(-нейтрофілія, нейтрофільний лейкоцитоз) - - збільшення кількості нейтрофілів - є ознакою

багатьох патологічних процесів. В основі патогенезу нейтрофільозу найчастіше лежить
підвищене утворення та вихід цих лейкоцитів з кісткового мозку. Рідко причиною його може
бути порушення виводу нейтрофілів з судинного русла (після спленектомії)

Причини нейтрофільозу наступні:

 --запальні захврювання бактеріальної і не бактеріальної етіології всіх систем. Чим більша
кількість нейтрофілів, тим важче патологічний процес, особливо гнійно-септичного характеру;

-- інтоксикація екзо- та ендогенного походження;

-- злоякісні захворювання;

- лейкоз (наприклад, хронічний мієлолейкоз);

- деякі інфекційні захворювання (дифтерія, скарлатина);

--- при значному кисневому голодуванні;

---після значної кровотечі;

-- гострий гемоліз.

Як вже вказано, нейтрофільоз найчастіше призводить до збільшення загальної кількості

лейкоцитів, тобто до розвитку лейкоцитозу.

Зсув вліво
- - це збільшення кількості юних, паличкоядерних нейтрофілів, поява мієлоцитів

Зсув вліво виникає при:

-- запальних захворюваннях різних систем, Ступінь зсуву вказує на активність патологічного

процесу -- чим більше зсув тим важче захворювання.

Таке порушення особливо характерне для патології гнійно-септичного характеру;

- інфекційних захворюваннях;

--гемолітичному процесі;

-- хронічному лейкозі (будьте уважні -- є всі перехідні форми нейтрофілів);

-- алергічних реакціях;

--втраті крові, коли збільшення кількості юних і паличкоядерних нейтрофілів є сприятливою

ознакою, що свідчить про посилене кровотворення.

Лейкемічний провал

- - це порушення складу всіх нейтрофілів, при якому відбувається підвищення кількості

незрілих форм

(мієлоцитів, юних), є незначна кількість зрілих (сегментсядерних нейтрофілів) і, що

обов'язково, відсутність перехідних форм (юних, паличкоядерних). Лейкемічний провал - -
діагностична ознака гострого лейкозу.

Зсув вправо
 - - це збільшення кількості зрілих нейтрофілів, тобто сегментоядерних, і практично відсутність
незрілих -- паличкоядерних нейтрофілів. Буває дуже рідко і є показником порушення мозкового
кровотворення.

Нейтропенія.

вказати на порушення кількості нейтрофілів в сторону зменшення, що називається

нейтропенією, ми можемо тоді, коли їхня кількість більш ніж на 1/3 нижче вікової норми.

Патогенез нейтропенії, на фоні якої може виникати лейкопенія, буває таким:

-- порушення кровотворної функції кісткового мозку та неповний викид зрілих нейтрофілів в

циркулююче русло (можливий тільки неповний викид);

-- прискорене руйнування формених елементів;

-- підвищене виведення нейтрофілів з кровоносної системи.

Нейтропенія виникає при:

- деяких інфекційних захворюваннях (малярія, кір, черевний тиф, важкого перебігу грип) та
важких формах бактеріальної етіології затяжного перебігу;

- туберкульозі;

-- тривалому прийомі ряду лікарських препаратів (цитостатики, сульфаніламіди, антибіотики);

-- деяких видах анемії - - В /фолієводефіцитній, гіпопластичній;

-- дії підвищеного радіаційного фону;

-- може бути органічного походження в результаті аплазії кісткового мозку і заміщення його
жировою тканиною.

Лімфоцитоз
- - це збільшення кількості лімфоцитів, яке при значній кількості призводить до
лімфоцитарного лейкоцитозу. В основі патогенезу лімфоцитозу лежить підвищене утворення і
надходження в циркулююче русло великої кількості лімфоцитів з органів лімфоцитопоезу.

Основні причини:

-- гострі інфекційні захворювання (коклюш, вірусний гепатит);

-- хронічні інфекційні захворювання (туберкульоз, сифіліс, бруцельоз);

-- хронічний лімфолейкоз.

Лімфопенія
 - - це зниження кількості лімфоцитів, що виникає при порушенні функції органів лімфопоезу.
Вона може призвести до зменшення загальної кількості лейкоцитів - - лейкопенії.

Лімфопенія розвивається при:

--вроджених імунодефіцитних захворюваннях

--синдром набутого імунодефіциту

- лімфогранулематоз (ранній, дуже важливий, вельми діагностичний прояв захворювання);

-- дії підвищеного радіаційного фону;

-- може бути при септичних станах важкого перебігу.

Таким чином, після розгляду особливостей лейкоцитарної формули повинно стати

зрозумілим, що при наявності лейкоцитозу або лейкопенії з діагностичною метою необхідно
обов'язково встановити, за рахунок яких формених елементів відбулися ці порушення - -
еозинофілів (буває нечасто), нейтрофілів (найчастіше), лімфоцитів (нерідко) чи моноцитів (рідко).
В таких випадках зміну лейкоцитозу можна назвати в залежності від форменого елемента, що її
викликав. Наприклад, нейтрофільний лейкоцитоз, лімфоцитарний лейкоцитоз тощо.

Зміни
Зміни в сторону збільшення чи зменшення видів елементів лейкоцитарної формули по
причині та патогенезу розділені на 2 типи: абсолютний і відносний. В першу чергу це
відноситься до нейтрофілів і лімфоцитів.

Абсолютні

називається таке порушення, коли патологічна кількість одного виду формених елементів
призводить до аналогічної зміни загальної кількості всіх лейкоцитів. Так, вище вказаний дуже
частий нейтрофільоз, що викликає лейкоцитоз - - це абсолютний нейтрофільоз. Якщо
нейтропенія при-зводить до вивикнення лейкопенії - - це абсолютна нейтропенія. Коли на фоні
значного лімфоцитозу в аналізі крові одноразово вказано лейкоцитоз - - це абсолютний
лімфоцитоз і т. д.

Дуже рідко може бути абсолютне порушення загальної кількості лейкоцитів, коли
відбуваються аналогічні зміни кожного виду формених елементів і при цьому зберігається їх
нормальне сціввідношення, Вказана абсолютна лейкопенія може бути при значно тривалому
голо-

дуванні.

Відносні

Зміни склад елементів лейкоцитарної формули називаються відносними за 2 причинами:

1) спочатку давайте згадаємо, що в судинах формені елементи по місцю їх розташування

розділені на циркулюючий пул і пристінковий (-маргінальний) пул (в останньому пулі розміщені
так звані депоновані лейкоцити, які займають крайове положення в судинному руслі). При
деяких станах нейтрофіли та лімфоцити можуть перерозподілитися і перейти в значній кількості з
маргінального пулу в циркулюючий пул. Так як кров при взятті її на аналіз виділяється з
циркулюючого пулу, то в результаті такого перерозподілу вихиленя кількість лейкоцитів буде
вище нормативних даних. В дійсності ж загальна кількість лейкоцитів в кровоносному руслі при
цьому залишається нормальною. Такий лейкоцитоз називається перерозподіленим і являється
відносним лейкоцитозом.

Причиною його можуть бути:

-- фізичне навантаження;

-- емоційне перенапруження;

-- при переході дитини з горизонтального положення в вертикальне - статичний лейкоцитоз.

Від диференціювати відносний лейкоцитоз від абсолютного можна за допомогою

наступних ознак:

-- короткочасність показників -- після зникнення етіологічного фактора відносний лейкоцитоз

зникає, і кількість лейкоцитів стає відповідати нормі;

-- нормальне співвідношення в лейкоцитарній формулі всіх елементів;

-- відсутність токсичної зернистості нейтрофілів.

Причини вказаного відносного лейкоцитозу не є патологічними. Однак слід відмітити, що

при тривалій і значній дії етіологічних чинників може виникнути значне утворення та виділення в
кровоносну систему в першу чергу нейтрофілів, і це вже стане проявом абсолютних
нейтрофільозу та лейкоцитозу.

В деяких випадках перерозподільна відносна лейкоцитопенія може бути патологічного

походження (хронічні запальні процеси шлунково-кишкового тракту, спленомегалія,
анафілактичний шок), коли збільшується кількість лейкоцитів в маргінальному пулі;

2) втих випадках, коли в аналізі крові є абсолютне порушення кількості одного елементу
лейкоцитарної формули і водночас таке ж порушення відсоткової його кількості, то відсоткова
зміна кількості іншого елементу стане протилежною. Однак справжня кількість останнього не
зміниться, і таке його порушення буде відносним. Так, при абсолютному нейтрофільозі
відбувається відносна лімфопенія, абсолютному лімфоцитозі - - відносна нейтропенія тощо.

11. Методи дослідження та клініко-гематологічні синдроми при

гострому лейкозі.
Лейкоз- це пухлина, що виникає зкровотворних клітин з обов'язковим ураженням кісткового
мозкуї витисненням нормальних ростків кровотворення

Точно етіологія лейкозу до сьогоднішнього дня не встановлена. Відомо, що захворювання

частіше виникає при:

--ренттенологічному опроміненні;
 --іонізуючому випромінюванні

-тривалому прийомі цитостатичних імунодепресантів;

-впливі радіоактивних і деяких хімічних речовин (бензол).

Дослідниками замічена спадкова схильність до захворювання.

Класифікація.
Всі лейкози діляться на 2 групи: гострі ї хронічні. Основою такого розподілу є не звичайне для
багатьох захворювань правило (тривалість хвороби), а порушення характеру кровотьорейня
іскслад клітин крові.

При гострому лейкозі відбувається патологічна проліферація і затримка розвитку

малодиференційованих, молодих, тобто бластних клітин, які й складають основну масу
пухлинних клітин. Конкретна назва гострого лейкозу походить від назв нормальних
попередників пухлинної клітини (лімфобласти, мієлобласти, мегакаріобласти та ін.) - -
лімфобластний лейкоз (найбільшчаста форма у дітей), мієлобластний лейкоз, мегакаріобластний
лейкоз і тд.

Форма лейкозу з морфологічно неідентифікованих бластних клітин називається

недиференційованою.

У дітей гострий лейкоз спостерігається частіше хронічного.

При хронічному лейкозі відбувається підвищена проліферація незрілих стадій і зберігання

їхнього диференціювання до зрілих клітинних елементів. Основну масу пухлинних клітин
складають морфологічно зрілі клітини (лімфоцити при лімфолейкозі, моноцити при
моноцитарному лейкозі, еритроцити при еритремії та тл.)

гострий лейкоз
Патогенез: системне пухлинне розростання походить з кровотворних клітин - -кісткового
мозку. Ці зміни супроводжуються геморагічним синдромом, некротично-виразковими і
дистрофічними процесами, інфекційними ускладненнями.

Клініка захворювання. Протягом гострих лейкозів виділяють:

-- перший гострий період;

- ремісію;

--рецидиви.

Симптоми носять загальний характер: слабкість, швидка стомлюваність, нездужання (англ.

іпдівровійогі), іноді задишка, тахікардія, запаморочення (у зв'язку з анемією), субфебрильна
температура. Може бути збільшення лімфатичних вузлів. Нерідко захворювання починається з
ангіни, патології верхніх дихальних шляхів, пневмонії.

Більш характерними є ознаки, які з'являються в гострій стадії:

 - біль у кістках (частіше уражаються трубчасті кістки, їх діафізи, особливо стегнова і
великогомілкова);

-- біль у суглобах (одночасно може бути припухлість тканин і по-червоніння шкіри в ділянці
суглобів);

- болісність кісток при постукуванні, що пов'язано з інфільтрацією тканин лейкозними

клітинами;

-- значне діагностичне значення має симптом стернальгії болісність при постукуванні

груднини.

А далі відбувається бурхливе розростання симптоматики лейкозу:

- висока лихоманка;

-- широка картина геморагічного синдрому --- крововиливи від петехій до великих розмірів --
у шкіру, підшкірну клітковину, у головний мозок, під кон'юнктиву очей; значні кровотечі зі
слизових оболонок. Ознакигеморагічного діатезу обумовлені порушенням всіх 3 чинників
гемостазу

- -тромбоцитопенією, поразкою судинної стінки (лейкемічна інфільтрація) і порушенням

системи згортання крові;

-- виразково-некротичний процес порожнини рота, зіва, кишечника (у зв'язку з лейкозною

інфільтрацією тканин і судин, наступним приєднанням інфекції і зниженням захисної функції
організму);

-- все більш виражена анемія (блідість шкіри і слизових оболонок).

Огляд

при повному об'єктивному огляді з'ясовуються такі ознаки і можлині ускладнення важкогиї
патологічного пропесу:

--збільшення лімфатичних вузлів, пальпаторно частіше безболісні, рідше болісні - - звичайно

шийні, підщелепні, пахвові, пахвинні; може бути так званий симптомокомплекс Мікуліча
лейкозна інфільтрація в тканині слинних і слізних залоз;

--ренттенологічно визначається збільшення лімфатичних залоз середостіння;

-- серце: може бути міокардіодістрофія на фоні анемії, а також лейкозна інфільтрація, некрози
і крововиливи в серцевому м'язі; при цьому перкуторно -- межі розширені, аускультативно - -
тони глухі, систолічний шум; може розвинутись перикардиту

-- пульс -- малий, тахікардія;

--АТ-- різко знижений;

- легені -- пневмонія з лейкозною інфільтрацією і осередками некрозу;

-- ексудативний плеврит;
 - -збільшення печінки, селезінки - - різного ступеня, частіше в більш пізній стадії
патологічного процесу; при пальпації щільні, безболісні;

- нервова система - - ознаки лейкозного менінгоенцефаліту.

Лабораторні дані

(підчас розпалу захворювання)

Кістково-мозковий пунктаті

Збільшення числа бластних клітин до 70-100% клітинних форм;

--зниження числа еритронормобластів, клітин гранулоцитарного ряду, мегакаріоцитів.

Загальний аналіз крові

- еритропенія (може бути до 1-1,5 Т/л);

- зниження гемоглобіну (навіть до 20-30 г/л)

- тромбоцитопенія (буває нижче критичного рівня);

---кількість лейкоцитів може бути різною - - від лейкопенії (на початку захворювання) до
значного гіперлейкоцитозу (навіть вище 100 Г/л);

-- основний склад лейкограми - - дейкозні бластиі клітини, число яких може досягати 10094;

-- лейкемічний провал - - патогномонічна ознака;

- підвищення ШОЕ.