MODULE: LÂM SÀNG NHI

KHOA HUYẾT HỌC

CONTENTS:

ĐẶC ĐIỂM HỆ HUYẾT HỌC TRẺ EM .................................................................................................................... 2

XÉT NGHIỆM HUYẾT HỌC ...................................................................................................................................... 4
CÔNG THỨC MÁU ...................................................................................................................................................................... 4
ĐỌC PMNB .................................................................................................................................................................................... 4
COOMBS TEST............................................................................................................................................................................. 6
HỒNG CẦU LƯỚI ........................................................................................................................................................................ 9
PT HỖN HỢP ............................................................................................................................................................................. 10
TIẾP CẬN HỘI CHỨNG THIẾU MÁU .................................................................................................................. 11
PHÂN ĐỘ THIẾU MÁU .......................................................................................................................................................... 11
NGUYÊN NHÂN ........................................................................................................................................................................ 11
TIẾP CẬN BAN ĐẦU ............................................................................................................................................................... 13
THALASSEMIA........................................................................................................................................................... 16
ĐỌC ĐIỆN DI ............................................................................................................................................................................. 22
THIẾU MÁU THIẾU SẮT ......................................................................................................................................... 28
SINH LÝ HẤP THU SẮT ......................................................................................................................................................... 32
TIẾP CẬN HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT ............................................................................................................... 37
SINH LÝ ĐÔNG CẦM MÁU ................................................................................................................................................... 37
PHÂN ĐỘ XUẤT HUYẾT ....................................................................................................................................................... 39
HEMOPHILIA ............................................................................................................................................................. 41
XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU ............................................................................................................................ 52
XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH .................................................................................................... 57

LÊ VĂN HẢI 1
Đặc điểm hệ huyết học trẻ em

ĐẶC ĐIỂM HỆ HUYẾT HỌC TRẺ EM

1. Sự tạo máu
 Trung bì phôi
 Gan: (sản xuất chủ yếu HC) W5 bắt đầu tháng 5: mạnh nhất giảm dần và ngưng hẳn 10d
sau sinh
 Lách: (sx chủ yếu lympho và 1 ít HC) ngưng hẳn 10d sau sinh như gan
 Hạch bạch huyết: sx lympho sau sinh
 Tủy xương: từ tháng thứ 3 của bào thai bắt đầu hoạt động mạnh sau tháng 5tiếp tục hoạt
động mạnh những năm đầu đời (tất cả các xương đều tham gia tạo máu) 4 tuổi: giới hạn ở
các đầu xương dài, xương dẹp, thân đốt sống (tủy đỏ)
2. Sự thay đổi dòng HC
 Số lượng HC, Hemoglobin
 Tiêu hủy ở lách và hệ liên võng
 Mới sanh: số lượng HC rất cao (~ 4-6x1012/l ở trẻ sanh đủ tháng), lượng Hb trung bình 17-19
g/dl
 Sau đó: số lượng HC giảm rất nhanh Ngày 2-3 sau sanh: vàng da sinh lý (do HC bị tán huyết)
 6-12 tháng: HC thấp nhất (do sự tạo máu chưa đáp ứng được nhu cầu, thiếu một số yếu tố tạo
máu) – thiếu máu sinh lý (Hb ~10-12)
 MCV: sơ sinh >100fL
Các chỉ số hồng cầu theo tuổi (Theo Dallman P.R, 1977)
Tuổi Hb HCT HC MCV MCH MCHC
TB -2SD TB -2SD TB -2SD TB-2SD TB -2SD TB -2SD
Mới sinh 16.5-13.5 51 42 4,7-3.9 108 98 34 31 33 30
1-3 ngày 18.5-14.5 56-45 5.3-4.0 108 95 34 31 33 29
1 tuần 17.5-13.5 54-42 5.1-3.9 107 88 34 28 33 28
2 tuần 16.5-12.5 51-39 4.9-3.6 105 86 34 28 33 28
1 tháng 14.0-10.0 43-31 4.2-3.0 104 85 34 28 33 29
2 tháng 11.5-9.0 35-28 3.8-2.7 96 77 30 26 33 29
3-6 tháng 11.5-9.5 35-29 3.8-3.1 91 74 30 25 33 30
6th-2 tuổi 12.0-10.5 36-33 4.5-3.7 78 70 27 23 33 30
2-6 tuổi 12.5-11.5 37-34 4.6-3.9 81 75 27 24 34 31
6-12 tuổi 13.5-11.5 40-35 4.6-4.0 86 77 29 25 34 31
12-18 tuổi
Nữ 14.0-12.0 41-36 4.6-4.1 90 78 30 25 34 31
nam 14.5-13.0 43-37 4.9-4.5 88 78 30 25 34 31
18-49 tuổi
Nữ 14.0-12.0 41-36 4.6-4.0 90 80 30 26 34 31
Nam 15.5-13.5 47-41 5.2-4.5 90 80 30 26 34 31

3. Sự thay đổi Hemoglobin

 Thai nhi: HbF (α2γ2)
 Người lớn: HbA (α2β2), HbA2 (α2σ2)
 Mới sanh: HbF cao sau đó giảm nhanh 1ys: HbF<2%
Lứa tuổi HbA1 (%) HbA1 (%) HbA1 (%)

Sơ sinh 20-40 0,03-0,6 60-80

2 tháng 40-70 0,9-1,6 30-60
4 tháng 80-90 1,8-2,9 10-20

LÊ VĂN HẢI 2
Đặc điểm hệ huyết học trẻ em
6 tháng 93-97 2,0-3,0 1,0-5,0
1 tuổi 97 2,0-3,0 0,4-2,0
> 5 tuổi 97 2,0-3,0 0,4-2,0

4. Thay đổi bạch cầu

 Sau sinh: sl BC rất cao (TB 18k)24h bắt đầu giảm dần còn 11k sau 2wk trên 1ys: ổn
định
 BCĐN: đời sống 14ds (trong đó 6-7 ngày sản sinh và biệt hóa, 7 ngày hoàn thiện trưởng thành,
ở máu 24h vào tổ chức tiêu hủy sau 24-48h)
 Mono, DTB, Lympho: trưởng thành 4-6ds ở tủy, ra máu tồn tại 8-72h tổ chức sống nhiều
tháng
 Tương quan Neutro và Lympho: Bạch cầu trung tính ở trẻ sơ sinh những giờ đầu sau sanh
giống như người lớn chiếm 60-65%, sau đó giảm dần vào ngày thứ 7 còn khoảng 45%, giảm
nhiều nhất vào lúc 9-10 tháng còn khoảng 30 % , sau đó tăng dần đến 14 tuổi, tỉ lệ bạch cầu
trung tính tương đương người lớn. Ngược lại bạch cầu lympho lúc mới sanh chiếm khoảng 20-
30%, cùng thời gian bạch cầu trung tính giảm dần, thị bạch cầu lympho tăng dần tỉ lệ , lúc 5-7
ngày, tỉ lệ bạch cầu lympho khoảng 45%, cao nhất lúc 9-10 tháng 60% sau đó giảm dần chiếm
45% lúc 5-7 tuổi và lúc 14 tuổi tỉ lệ ồn định tương tự người lớn 30%.
 Nói nhanh: 5 ngày – 5 tháng – 5 năm

LÊ VĂN HẢI 3
Xét nghiệm huyết học

XÉT NGHIỆM HUYẾT HỌC

CÔNG THỨC MÁU
Ý nghĩa
NEU
LYM
Lympho cao ngút ngàn, chiếm ưu thế, coi chừng bệnh ác tính
Tiền thân của ĐTB. Tăng trong viêm nhiễm kéo dài.
MONO Mono tăng cao trên 1000 kéo dài kèm theo giảm tiểu cầu: Coi
chừng nhiễm trùng bào thai (CMV, EBV,rubella…)
Eosinophil trên bệnh nhân giảm tiểu cầu, nhìn lại chàm da,
EOS
tiêu máu kéo dài  Wiskott - Aldrich
BAS
IG (Immature Granulocyte). IG=LUC=EOG (LUC: large
WBC unstained cell)
Tế bào to không điển hình. Nếu >4% Có 2 trường hợp cần lo
nghĩ đề nghị PMNB mới xác định được:

 LA (Atypical lymphocyte): những virus tác mạnh, kéo dài

LUC/IG (như SXH, nhiễm trùng bào thai….). Khi nhiễm virus cần
vai trò lympho không huy động từ tủy được, phải trẻ hóa
ngược lại thành prolymphocyte, để tăng sinh phân chia.
 CA (Atypical cellular) (tương ứng blast): cẩn thận tế bào ác
tính làm tủy đồ

Hb 4 – 6 – 8 – 10
Hct
MCV
MCH
Độ phân bố kích thước hồng cầu: bình thường 11-14%
 TMTS giai đoạn đầu: có 1 số quần thể HC nhỏ nhược
sắc (mới bị ảnh hưởng 1 phần), còn lại là các quần thể
RBC bình thường RDW tăng (RDW>20%).
 Đối với thalass, tủy tốt, tạo ra HC non (kích thước lớn)
RDW có 2 quần thể HC RDW tăng
Tán huyết tạo ra hồng cầu từ tủy, hc lưới to trộn với hc nhỏ
nhược sắc
 RDW không thay thế được cho HC lưới. RDW tăng chỉ nói
được trong đây có 2 quần thể HC.
Viêm nhiễm mạn tính
Số lượng Mảnh vỡ hồng cầu
PLT
(Thiều máu thiếu sắt thường kèm tăng tiểu cầu)
Kích thước 7-13
ĐỌC PMNB
PMNB coi được những thứ CTM không khảo sát được

Bạch Band PMNB mới coi được band ~ myelocyte (nhưng ngày nay ít làm trừ khoa
cầu neutrophil huyết học)
(immature

LÊ VĂN HẢI 4
Xét nghiệm huyết học
neutrophil Bản chất là neutrophil giai đoạn non, chưa tách múi, xuất hiện trong
) viêm nhiễm từ tủy mà tạo ra (tương tự hồng cầu lưới)
Có band: Nhiễm trùng trên sơ sinh, Sốt không rõ không biết nói, không
biểu hiện rõ rệt.
Ví dụ band 20%, điều trị kháng sinh hồi còn 5% là biết có đáp ứng
BC có hạt độc: nhiễm trùng nhiễm độc
Blast: ác tính: BC cấp dòng tủy myeloblast, dòng lympho lymphoblast
LA (ý nghĩa xem trên phần đọc CTM)
CA (ý nghĩa xem trên phần đọc CTM)
Khẳng định có quần thể HC nhỏ nhược sắc hay quần thể HC khác thường.
(Vì trong CTM là đếm trung bình. Nếu có 1 quần thể to +1 quần thể nhỏ
HC đẳng bào. Vậy là sai Chỉ PMNB mới khẳng định được. Thay đổi
(+++): kích thước trải dài từ nhỏ đến to, chứng tỏ tủy đáp ứng tốt
Thấy HC dị dạng (như trong thalassemia), mảnh vỡ HC, HC thể nhẫn (sốt
Hồng cầu rét),…
HC đa sắc (sắc này là chromosome: có lưới): HC trưởng thành bình thường
mất lưới. Còn đây HC có lưới HC non. HC đa sắc bình thường cũng có
(+), nhưng nếu (+++): chứng tỏ HC lưới ra ngoại biên nhiều, tủy còn tốt:
như trong thalassemia, tán huyết miễn dịch. Trong TMTS thì không có hiện
tượng này.
Nếu ngoại biên 190k mà huyết đồ 150k  kết tụm ở ngoài ngoại vi. Cũng
có thể do HC nhỏ nên máy đếm tự động đếm nhầm tiểu cầu
Tiểu cầu
Ngoài ra TC có kết cụm, 3-5 con, số lượng 200 còn nằm rời rạc  giảm
chất lượng tiểu cầu.

LÊ VĂN HẢI 5
Xét nghiệm huyết học

 PMNB khác gì CTM: coi được những thứ CTM không khảo sát được:
 Coi được CA hay LA. Nếu CA phải làm tủy, còn LA thì không cần.
 Band neutrophil (Neutro giai đoạn non, chưa tách múi): PMNB mới coi được band. Có
band: Nhiễm trùng trên sơ sinh, Sốt không rõ không biết nói, không biểu hiện rõ rệt. Ví dụ
band 20%, điều trị kháng sinh hồi còn 5% là biết có đáp ứng
 Khẳng định có quần thể HC nhỏ nhược sắc hay quần thể HC khác thường. (Vì trong CTM
là đếm trung bình. Nếu có 1 quần thể to +1 quần thể nhỏ HC đẳng bào. Vậy là sai Chỉ
PMNB mới khẳng định được.
 HC đa sắc (sắc này là chromosome: có lưới): HC trưởng thành bình thường mất lưới. Còn
đây HC có lưới HC non. HC đa sắc bình thường cũng có (+), nhưng nếu (+++): chứng tỏ
HC lưới ra ngoại biên nhiều, tủy còn tốt: trong thalassemia, tán huyết miễn dịch. Trong
TMTS thì không có hiện tượng này.
 Thấy HC dị dạng, mảnh vỡ HC, HC thể nhẫn (sốt rét),…
 Tiểu cầu đếm chính xác hơn (Trong CTM đếm dựa trên kích thước nên có thể nhầm lẫn)
COOMBS TEST
 Coombs trực tiếp (+) gây bệnh (có thể rất nặng)
 Coombs gián tiếp (+) không gây bệnh; chỉ lúc cần có chuyện về sau.
 Coombs test trực tiếp:
Tìm KT trên bề mặt HC của BN. Trong các bệnh lý tự cơ thể sinh ra KT gắn trên màng HC: bệnh lý tự
miễn (lupus, tán huyết tự miễn, nhiễm mycoplasma,….) hoặc bệnh lý ác tính lympho (CLL, Kahler,
lymphoma…)
Thực hiện:

LÊ VĂN HẢI 6
Xét nghiệm huyết học
 Cho máu đông lại Chiết ra riêng phần serum. Rửa khối HC và treo trong môi trường nước
muối đẳng trương.
 Đổ AHG (anti-human globulin) vào HC của BN. Thấy kết cục lại: dương tính.
Dương giả:
 Thuốc kháng sốt rét, Mycoplasma… bám trên màng HC AHG gắn
 MBV, thiếu acid folic làm hồng cầu có kích thước to bị mắc lại trên lưới lọc
Âm giả:
 BN thiếu máu nặng AHG không có hồng cầu để mà gắn.

 Coombs gián tiếp:

Tìm KT bất thường trong huyết tương BN.

Trên màng hồng cầu ngoài các kháng nguyên A, B thì còn có 256 type kháng nguyên khác.

Có 3 ống nghiệm O1, O2, O3 bao gồm các nhóm kháng nguyên trong 256 type đó

LÊ VĂN HẢI 7
Xét nghiệm huyết học
Vd ống O1 (-), ống O2 (+), O3 (-) thì sẽ thu gọn được số kháng nguyên mà cơ thể đang có kháng thể
chống lại

O1

O2

O3
Bệnh nhân bị sốt xuất huyết hoặc nhiễm virus nào đó có sinh kháng thể kháng bất kỳ kháng nguyên
nào trong 256 kháng nguyên  Có thể coomb trực tiếp (sinh kháng thể kháng nhóm máu của chính
BN) hoặc coomb gián tiếp (sinh kháng thể kháng kháng nguyên của nhóm máu khác)

LÊ VĂN HẢI 8
Xét nghiệm huyết học

HỒNG CẦU LƯỚI

Tăng hay giảm dựa vào HCL hiệu chỉnh:
 Theo chị Liên Anh:
%RI x Hb(bệnh nhân)
RIhiệu chỉnh =
Hb(theo tuổi)x k

Nếu HCT (bệnh nhân) <25: k=2.5

Nếu HCT (bệnh nhân) <30: k=2
Nếu HCT (bệnh nhân) <35: k=1.5
 RI >2: tủy đáp ứng
 Sách Nhi khoa YDS:

LÊ VĂN HẢI 9
Xét nghiệm huyết học

 Guideline huyết học Y4:

PT HỖN HỢP

LÊ VĂN HẢI 10
Tiếp cận hội chứng thiếu máu

TIẾP CẬN HỘI CHỨNG THIẾU MÁU

1. Có thiếu máu hay không?

 Dựa vào triệu chứng nào để nghĩ thiếu máu:
Da nhạt: Lòng bàn tay (quan trọng ở trẻ em, note: so với lòng bàn tay mẹ), móng tay
Niêm nhạt: Kết mạc mắt, niêm mạc lưỡi, miệng.
Táo bón, rối loạn tiêu hóa, đầy hơi, ăn không tiêu (do giảm tưới máu các cơ quan trong đó có
ruột, làm giảm nhu động ruột)
2. Cấp hay mạn?
Không có mốc thời gian như bên xuất huyết. Thường hỏi có lâu chưa? (?????)
Cấp:
Mạn:
3. Thiếu máu mức độ nào?
PHÂN ĐỘ THIẾU MÁU
Lý thuyết:

Mức độ Lâm sàng

Tim nhanh, khó thở, chóng mặt

Nặng
Da niêm nhợt nhạt
Trung bình Tim nhanh, da niêm nhợt

Nhẹ Tim bình thường, da niêm chưa thấy rõ

Thực tế lâm sàng (theo chị Liên Anh): quan sát lòng bàn tay so với mẹ và kết mạc mắt của bé:
 Nếu thấy trắng nhạt hết cả phải là nặng rồi
 Nếu còn thấy đỏ đỏ chút, vén kết mạc mắt xuống xem thấy nhạt nhưng còn viền đỏ trung
bình tới nặng
 Nếu chỉ nhạt nhạt, bàn tay còn đỏ nhiều nhẹ
4. Thiếu máu do nguyên nhân gì?
NGUYÊN NHÂN

(tham khảo thôi)

LÊ VĂN HẢI 11
Tiếp cận hội chứng thiếu máu
Tán huyết
(tăng phá hủy)
Tại hồng cầu:
Thalassmia
Bệnh hemoglobin
Thiếu men (G6PD;
pyruvate kinase)
Ngoài hồng cầu:
Bất đồng nhóm máu
Cường lách, xơ gan
Van tim nhân tạo
Thuốc
Độc chất
Nhiễm trùng
Giảm sản xuất
 Tủy
 Suy tủy, suy tủy dòng hồng
cầu: $Diamond-Blacfan…
 Bệnh lý ác tính
 Thuốc, ngộ độc.(hỏi)
 Thiếu nguyên liệu
 Thiếu sắt:
+ dinh dưỡng (uống sắt lúc
mang thai, bú sữa mẹ, lúc ăn
dặm)
+ mất máu
 Thiếu vitamin B12, B6, acid
folic (thường hiếm, trẻ mà
thiếu dd là đã uống thuốc bổ
rồi, trừ trường hợp hấp thu
quá kém- trẻ bại não)
 Giảm erythropoietin
+ suy thận
+ suy giáp, suy tuyến yên
+ viêm nhiễm mạn (NT bào
thai: Mono >1000, TC giảm)
LÊ VĂN HẢI
Mất máu Giảm sản xuất
Do suy tủy/ức chế tủy
Cấp Bẩm sinh
Chấn thương, phẫu thuật. Mắc phải:
Mạn Bệnh lý ác tính
Hô hấp: chảy máu cam, Suy tủy dòng hồng cầu: Hội
viêm nhiễm mạn tính chứng Diamond-Blacfan
Tiêu hóa: viêm loét mãn Ngộ độc chì
tính, polyp, túi thừa, nhiễm Dùng thuốc
KST Do thiếu nguyên liệu
Tiết niệu: tiểu máu, tiểu Hb Thiếu sắt
Sinh dục: rối loạn kinh Thiếu vitamin B12, B6
nguyệt Thiếu acid folic
Giảm sản xuất erythropoietin
Tăng phá hủy Mất máu
 Tại hồng cầu:
 Cấp
 Thalassmia
 Chấn thương, phẫu
 Bệnh hemoglobin
thuật.
 Thiếu men (G6PD;
 Mạn
pyruvate kinase) (thường
 Hô hấp: chảy máu
khi uống thuốc có tính
cam, viêm nhiễm
OXH mạnh gây vỡ màng
mạn tính
HC)
 Tiêu hóa: viêm loét
 Ngoài hồng cầu:
mãn tính, polyp, túi
 Thiếu máu tán huyết miễn
thừa, Giun móc (sổ
dịch (Coomb trực tiếp)
giun định kỳ, hay
 Hội chứng tán huyết urê
chơi bùn đất)
huyết cao (HUS)
 Tiết niệu: tiểu máu,
 DIC
tiểu Hb
 Cơ học: Van tim nhân tạo,
 Sinh dục: rối loạn
stent…
kinh nguyệt
 Tiểu huyết sắc tố kịch phát
về đêm
12
Tiếp cận hội chứng thiếu máu

 Thường tán huyết là thiếu máu đẳng sắc đẳng bào, trừ Thalassemia MCV, MCV↓ nhẹ (↓HbA).
 Tóm lại với 1 BN thiếu máu làm luôn bộ 3: CTM, PMNB, HCL
 Hồng cầu nhỏ nhược sắc:
 Thiếu máu thiếu sắt
 Thalassemia
 Ngộ độc chì, không có Transferrin bẩm sinh.

TIẾP CẬN BAN ĐẦU

 THIẾU MÁU: mức độ thiếu máu
Thiếu máu rất nặng (Hb <4g/dL) hoặc nặng (4-6g/dL) kèm triệu chứng mệt mỏi truyền máu
khẩn.
Bệnh nhân mới vào có dấu hiệu nặng quay Hct khẩn (quy tắc nhân 3 chỉ đúng trong đẳng sắc đẳng
bào, tuy nhiên trong trường hợp cấp cứu thì phải dựa vào để ước lượng Hb truyền máu)
 Bệnh sử:
+ Sinh hoạt bình thường.
+ Hoạt động gắng sức: chạy nhảy 30p, đi lên đi xuống cầu thang không mệt.
+ Tiểu: sáng giờ đi tiểu chưa? (6-8h không đi tiể ếu máu nặng).

LÊ VĂN HẢI 13
Tiếp cận hội chứng thiếu máu
+ Chán ăn, đầy hơi, táo bón.
 Khám:
+ Tiếp xúc tốt? hỏi tên - trả lời nhanh.
+ Khám da, niêm (bắp ngón cái, các đường chỉ tay mất hồng nặng).
+ Huyết áp, mạch, nhịp tim (âm thổi, gallop).

 XUẤT HUYẾT:
 Vị trí, liên quan trọng lực, kích thước, hướng lan.
 Thời gian: cấp, mạn.
 Tự nhiên hay chấn thương, chích thuốc, nhổ răng.
 Xuất huyết nặng: nôn, tiêu, tiểu ra máu, yếu liệt (XH não)

 TÁN HUYẾT:
 Củng mạc vàng/ánh vàng, thời gian (tán huyết cấp, mạn).
 Màu nước tiểu:
+ Trà đậm: tán huyết ngoại mạch. Tại sao ??????
+ Xá xị: tán huyết nội mạch. Tại sao?????
 Phân vàng sậm: urobilinogen.

 Ứ SẮT:
 Sạm da các vùng nếp gấp (khuỷu tay, đầu gối, các chỉ tay), nướu răng.
 Truyền máu nặng/Thiếu máu nặng Suy tim T
# truyền máu vô âm thổi biến mất.
 Lắng đọng sắt:
+ Suy tim toàn bộ
+ Tuyến nội tiết:
 Yên: chậm phát triển (chụp tuổi xương) (giới hạn tăng trưởng: cũng chỉ tim và
nội tiết)
 Giáp: chậm chạp lừ đừ (không nhất thiết mạch chậm do thiếu máu mạn mạch
bình thường)
 Tụy: đái tháo đường type 1 (ăn nhiều, uống nhiều, sụt cân)
 Thượng thận??
 Sinh dục: 14, 15t dậy thì?
TIỀN CĂN
 SẢN KHOA:
+ Para
+ Tiền căn thai dị tật, thai chết lưu (Hb Bart)
+ Mang thai:
 Mẹ có uống sắt đầy đủ? (trẻ 1-2 tháng đã thiếu sắt)
 Tư vấn tiền sản, xét nghiệm máu bố
 Có phát ban nóng sốt trong 3 tháng đầu (nhiễm trùng bào thai: trẻ Mono ↑,
Tiểu cầu ↓).
 Mẹ có truyền máu trong quá trình mang thai
 Băng huyết sau sanh, truyền máu, kinh nguyệt mẹ có dài? (Hemophilia)
+ Em bé: sanh non, hồi sức sơ sinh, vàng da…
 BỆNH LÝ:

LÊ VĂN HẢI 14
Tiếp cận hội chứng thiếu máu
+ Đã được chẩn đoán?
+ Đã điều trị? Biến chứng?
 DINH DƯỠNG:
+ Bú mẹ hoàn toàn? Thời gian bắt đầu cho ăn dặm?
+ Chán ăn, đầy bụng, táo bón
+ Trào ngược
 PHÁT TRIỂN TÂM VẬN: cân nặng, chiều cao, học lớp mấy (so với tuổi)?
 CHỦNG NGỪA:
+ Chích đầy đủ trong chương trình tiêm chủng quốc gia, có chích thêm dịch vụ?
+ Chích MMR là yếu tố thúc đẩy xuất huyết giảm tiểu cầu
 DÙNG THUỐC:
+ Ibuprofen (thuốc không phổ biến như paracetamol có ở mọi nhà, nhưng là NSAID rất
thường được bác sĩ chỉ định): gây xuất huyết da, xuất huyết tiêu hóa, tăng ure máu.
+ Thuốc điều trị động kinh Dépakine: ức chế tủy không cần làm tủy đồ
+ Lưu ý thuốc Đông y: các NSAID tự nhiên: tỏi đen, trà hoa cúc trắng…
 GIA ĐÌNH:
+ Ace trong nhà: mấy đứa trước có thiếu máu, xét nghiệm bao giờ chưa?
+ Dòng họ có ai từng truyền máu, từ chối hiến máu (theo nguyên tắc là xét nghiệm
trước khi lấy, HC nhỏ nhược sắc sẽ bị bỏ)

LÊ VĂN HẢI 15
Thalassemia

THALASSEMIA
 HbA (α2β2)
 HbA2 (α2δ2)
 HbF (α2γ2)
 HbS: α2β2 6 glu val
 HbC: α2β2 6 glu lys
 HbE: α2β2 20 glu val

 ĐN: là bệnh lý di truyền, đặc trưng bởi sự thiếu máu huyết tán nguyên nhân do sự biến đổi gen
tạo chuỗi globin từ đó làm giảm hay không sx số lượng chuỗi anpha hay chuỗi beta.
 Khác với bệnh hemoglobin: cũng là bệnh di truyền nhưng nguyên nhân là do thay đổi cấu trúc
của phân tử hemoglobin

 Bệnh của chuỗi alpha độc lập với chuỗi beta Có thể bị cùng lúc  và β-thalassemia
 Có thể kết hợp thalassemia với bệnh hemoglobin:
 β-thalassemia/HbE
 -thalassemia/HbCS (Constant Spring:  kéo dài thêm 31 amino acids. --/cs)

PHÂN LOẠI

-thalassemia: ↓tổng hợp chuỗi α chuỗi γ ở bào thai & β tự do ở các trẻ 6 tháng, và tiếp tục sau đó
Kết hợp 4γ và 4β  Hb Bart (4γ ) và Hb H (4β)

LÊ VĂN HẢI 16
Thalassemia

Người lành mang gen:

α-Thalasaemia trait

α thalassemia
α thalassemia thể H: HbH: 4beta

Phù nhau thai (α thalassemia thể nặng): Bart: 4gama

β thalassemia thể ẩn (thể nhẹ: minor):

↑HbA2
HbA bình thường
HbF bình thường

β thalassemia thể trung gian:

↑HbA2
β thalassemia ↑HbF
↓HbA

β thalassemia thể nặng:

↑HbA2
↑HbF
Không có HbA

 PHÂN LOẠI MỚI:

 Thalassemia phụ thuộc truyền máu: Cooley, HbE thể nặng, alpha Thal thể nặng:
+ Biến chứng liên quan truyền máu, chậm phát triển tâm vận, ứ sắt gây suy tim, tổn
thương gan, suy gan, rối loạn nội tiết.
 Thalassemia không phụ thuộc truyền máu: beta Thal thể trung bình, HbE, Alpha thal thể
trung bình:
+ Chỉ cần truyền máu trong một số giai đoạn nhất định như có thai, cho con bú, dậy thì,
phẫu thuật, nhiễm trùng nặng…
+ Biến chứng huyết khổi tắc mạch do tăng đông gây nhồi máu não, tăng áp phổi, nhồi
máu cơ tim, nhồi máu hệ tĩnh mạch cửa. Các biến chứng liên quan truyền máu, chậm
phát triển tâm vận, ứ sắt không nhiều bằng thể phụ thuộc truyền máu nhưng nếu theo
dõi không tốt thì cũng sẽ gây thiếu máu Tạo máu ngoài tủy, biến dạng xương, gan
lách to có thể trở thành phụ thuộc truyền máu
SINH LÝ BỆNH:

LÊ VĂN HẢI 17
Thalassemia

 Giảm hoặc không có tổng hợp HbA ↓MCHC & MCH nhược sắc và hồng cầu nhỏ
 Sản xuất không đủ + Sinh hồng cầu không hiệu quả + Tán huyếtThiếu máu
 ↑tán huyết↑ nhu cầu của chức năng thực bào tăng sinh các thực bào Gan lách to
 Bù trừ thiếu máu bằng cách tạo máu ngoài tủy ở gan, lách Gan lách to
 ↑Tổng hợp hồng cầutủy xương dãn rộng & vỏ xương sọ mỏngvẻ mặt Thalassaemia
 Đa hồng cầu: Tổng hồng cầu tăng. Do ra ngoại biên vỡ hết trơn, huy động tủy tạo ra HC mới
nhưng toàn HC bệnh lý, tuy nhiên số lượng thì nhiều.

β-thalassemia:

 Mức độ thiếu máu huyết tán, biến dạng xương, gan to (tạo máu ngoài tủy nhiều) thể nặng
hay thể trung gian
 Thalassemia thể nhẹ/thể ẩn: không có biểu hiện LS. Thể ẩn chỉ nghi ngờ khi có tiền sử gia đình,
hoặc xn thấy thiếu máu nhẹ hc nhỏ nhược sắc
 PMNB: hồng cầu bia. Những nguyên nhân hồng cầu nhỏ nhược sắc khác khó có hồng cầu bia.
 Làm điện di ra Không ra nữa Ferritin đương nhiên bình thường. Làm giải trình tự gen mới
thấy có đột biến trên gen Hb
 Cooley (β thể nặng – trung gian):
 Thiếu máu nặng: da xanh, niêm nhợt
 Huyết tán nặng:
+ Vàng da, vàng mắt
+ Tiểu đậm màu
+ Gan lách càng ngày càng to
+ Màu da sẽ bị xạm dần do ứ sắt
 Biến dạng xương:
+ Trán rộng, hàm trên hô, sống mũi tẹt, hộp sọ to bề ngang.
+ Tủy xương tăng sinh, vỏ xương mỏng
+ Dễ bị gãy xương và sâu răng
 Chậm phát triển về chiều cao và cân nặng

NẶNG (MAJOR) TRUNG GIAN

(INTERMEDIA)

Age ≤2ys >2ys

(là yếu tố quan trọng nhất ????? Thảo)

Hb ≤7 g/dl >7

LÊ VĂN HẢI 18
Thalassemia
HbF ≥50% 5 – 50%

Lách to ++++ ++

Biến dạng xương ++++ ++

Huyết khổi – tắc mạch ++ ++++

Tăng áp ĐMP ++ ++++

Loét chân ++ ++++

 Bình thường trên 1 kq điện di:

 HbA ≥96%
 HbA2: 0.5-3.5%
 HbF: 0.5-1%
 Khi có bất thường:
 A2 tăng nhẹ nhẹ: 3.5 -7% (A bình thường hoặc giảm nhẹ, F bình thường hoặc tăng) Đã là
beta thalassemia thể ẩn
 F tăng beta thalassemia đối chiếu LS và chỉ số đó xem thể nặng hay trung gian. Nếu có
thêm bất thường HbE chẩn đoán beta thalassemia HbE.
 A2 và F cùng tăng beta thalassemia
 Mức độ thiếu máu nặng hay nhẹ của beta thalas tùy thuộc mức độ thiếu chuỗi beta. Một BN vừa
anpha vừa beta thalaa nhẹ hơn beta đơn thuần (vì thiếu cả 2 thì sự kết hợp ra HbA lại cao LS
nhẹ hơn beta đơn thuần)
 Đọc điện di chú ý: HbA2 và HbF. HbF bình thường chưa chắc là không có thalasssemia

TT TÍN:
Thể ẩn: điều trị thử sắt vài tuần sau đó kiểm tra lại CTM, huyết đồ, ferritin, điện di lại, có thể làm giải
trình tự gen
Ứ sắt gây tổn thương chức năng gan: giảm tiểu cầu, PT, aPTT kéo dài, prothrombin giảm nhưng chỉ
ở phương diện xét nghiệm nhưng vẫn có nguy cơ tắc mạch do các yếu tố kháng đông cũng giảm.
Tiểu cầu giảm chỉ mang tính chất tương đối, sau khi cắt lách sẽ tăng lên lạ ài toán nan giải là
trước khi PT cắt lách có cần điều trị rối loạn đông máu do giảm tiểu cầu (chích Vitamin K, truyền
huyết tương, truyền tiểu cầu) do có nguy cơ gây tắc mạch hậu phẫu
TIỀN CĂN

 Nếu đã được chẩn đoán Thalassemia:

 Vấn đề chẩn đoán và điều trị:
 Chẩn đoán:
+ Bệnh: Tại sao phát hiện?
+ Mức độ: Điện di lúc đó? Thời gian phát hiện, lúc đó bao nhiêu tuổi? ( <2t trung bình -
nặng)
 Điều trị: Đang điều trị ở đâu? Lịch truyền máu? Bao nhiêu lâu truyền 1 lần? Có bị rút ngắn lại
không?
Ví dụ: Trước 2 tháng/1 lần, thời gian gần đây 1 tháng/1 lần Hiệu quả truyền máu giảm
Tìm nguyên nhân: Cường lách; có kháng thể kháng hồng cầu túi máu truyền; ứ sắt.
 Biến chứng: trong và sau quá trình truyền máu có vấn đề gì không?

LÊ VĂN HẢI 19
Thalassemia
Ví dụ:
+ Phải tiêm thuốc khi truyền (lợi tiểu, sợ biến chứng tim mạch/có bệnh lý tim mạch không?)
+ Phải uống thuốc viên mỗi ngày? (thuốc tăng hiệu quả truyền máu, thuốc uống lúc no, có
được chẩn đoán có chất ức chế, uống thuốc ƯCMD, chọn túi máu phù hợp)
 Tác dụng phụ sau khi truyền máu không
 Vấn đề thải sắt.
 Có ứ sắt không? Đã thử sắt chưa, có tiêu chuẩn thải sắt chưa?
 Nếu đang dùng thuốc thải sắt chú ý hỏi về tác dụng phụ của thuốc.
 Có lắng đọng sắt không?: Tác dụng phụ lên Hormon nội tiết (Tim: Suy tim. GH: chiều cao,
chậm phát triển. Tuyến giáp: TC suy giáp, chậm dậy thì. Kinh nguyệt???. Tuyến thượng thận,
tuyến tụy: ĐTĐ)
 Nếu chưa từng chẩn đoán Thalassemia:
 Bệnh lý: dễ gãy xương, sâu răng (răng dễ bị mòn cụt). Bệnh lý tắc mạch
 Sản khoa: mẹ khám thai có thiếu máu? Có phải truyền máu trong lúc mang thai không? (Nếu mẹ
mang gen thì mẹ HC nhỏ, nhược sắc, trong quá trình mang thai nhu cầu máu tăng, mẹ sẽ phải
truyền máu vì thiếu máu)
 Tiền căn dinh dưỡng:
 In: ăn uống còi cọc suy dinh dưỡng
 Out: Hội chứng kém hấp thu (khó hấp thu, đầy bụng, khó tiêu) vì thalassemia thiếu máu, làm
giảm tưới máu các cơ quan trong đó có cả hệ tiêu hóa.
 Tâm vận: chậm phát triển thể chất, vận động, tâm thần
 Gia đình:
+ Có ai bệnh lý máu, có ai truyền máu định kì, có ai bị từ chối hiến máu?
+ Bố mẹ có được làm xét nghiệm tầm soát Thalassemia.
 Chung:
 Tiêm chủng: vì sau này có thể cắt lách nên cần hỏi về các mũi tiêm chủng, đặc biệt các mũi: Phế
cầu, não mô cầu, Hib.

BỆNH SỬ

 Hỏi về triệu chứng thiếu máu (xem bài Tiếp cận thiếu máu)

KHÁM

 Dấu thiếu máu:

 Da niêm nhợt (xem lòng bàn tay, kết mạc mắt).
 Chậm phát triển: nhẹ cân, thấp bé, không thấy dấu hiệu dậy thì ở trẻ lớn
 Dấu tán huyết: vàng da, vàng mắt.
 Dấu ứ sắt: ở chân răng, xạm da, ứ ở đường chỉ tay + ứ ở các cơ quan khác:
 Hạ đồi, tuyến yên: xem sự phát triển thể chất của trẻ, GH
 Xem ở nướu răng, chỉ tay, da xạm,…
 Tuyến giáp, tuyến cận giáp: xem trẻ có da khô, các triệu chứng của suy giáp….
 Tim: suy tim, rối loạn nhịp tim.
 Gan: xơ gan.
 Tụy: đái tháo đường type 1.
 Cơ quan sinh dục: kém phát triển theo tuổi.
 Tăng tạo máu ngoài tủy: gan lách to và chắc, biến dạng xương (trán dô, mũi tẹt, u trán, u đỉnh)

Thầy Tuấn dạy biện luận Thalassemia

Tiếp cận thiếu máu. Không phải giảm sx. Không phải mất máu mà do huyết tán. Huyết tán mạn. Huyết
tán mạn này:

LÊ VĂN HẢI 20
Thalassemia
 Nguyên nhân tại HC:
+ Không phải do màng HC
+ Không phải do men
+ Bệnh lý hemoblogin (Thalass và bệnh hemo)
 Nguyên nhân ngoài HC: do nhiễm trùng, do kháng thể, do độc tố, do thuốc, do tán huyết cơ
học (như phẫu thuật tim, …), DIC, thiếu máu tán huyết ure huyết cao, ban xuất huyết giảm
tiểu cầu huyết khối (bệnh lý vi mạch: có những vi mạch tạo ra huyết tán)
 Thalass beta hay anpha. Beta thì thể trung bình hay nặng.

VD biện luận: BN nam, 3ys, thiếu máu nặng, vàng mắt, biến dạng xương, lách to độ 3, gan to độ 3cm
dưới bờ sườn (1 năm nay), không có tiền sử gia đình:

 Nghĩ nhiều do tán huyết mạn tính, nguyên nhân di truyền. Trong nhóm thalas hoặc hemo.
Nghĩ nhiều thalass vì tần suất mắc cao hơn nhóm bệnh hemo. Trong thalass nghĩ nhiều beta
vì bệnh cảnh của beta từ nhẹ nặng, còn anpha thường nhẹ nên bệnh cảnh vô viện như này
thường sẽ gặp beta (anpha phải đột biến 3 gen –anpha thalass thể H mới gây bệnh cảnh nặng.
Còn anpha thể ẩn hay ng lành mang gen thì vô số nhưng k biểu hiện) Đề nghị TPTTBM và
huyết đồ bổ sung để đánh giá hình dạng các tế bào máu và chỉ số hồng cầu, Hồng cầu lưới,
điện di huyết sắc tố.
 Không nghĩ thiếu máu do thiếu sắt nên k đề nghị….
 Không nghĩ do thiếu men G6PD hay sốt rét hay…..
 Tại sao thể nặng: Tại biểu hiện từ 2ys, điện di ra……, kết quả…..

TÓM TẮT BỆNH ÁN –ĐẶT VẤN ĐỀ

Những vấn đề cần quan tâm:

Hội chứng thiếu máu
Hội chứng tán huyết
Thalassemia loại, mức độ gì (nếu đã được truyền máu)
Hiệu quả truyền máu (nếu đã được truyền máu)
Suy dinh dưỡng
CHẨN ĐOÁN SƠ BỘ

Thiếu máu mạn mức độ…/b-thalassemia thể nặng – theo dõi giảm hiệu quả truyền máu do….(ứ sắt,
cường lách, kháng thể kháng HC túi máu truyền) – biến chứng suy tim/….
CẬN LÂM SÀNG

 Bộ thiếu máu: CTM, PMNB, RI,

 Bộ thiếu sắt (nếu chẩn đoán lần đầu: để chẩn đoán TMTS)
 Tán huyết:
+ Điện di hemoglobin (nếu lần đầu)
+ Bilirubin GT (tăng)
+ TPTNT (urobilinogen tăng: do tăng bilirubin cả TT, GT nhưng GT ưu thế tuy nhiên TT
vẫn tăng nên mới có uro)
+ Haptoglobulin máu giảm.
Haptoglobin: bình thường nó gắn hemoglobin trở tới tủy. Trong tán huyết: Hapto gắn
HGB trở tới tủy. Nhưng tán huyết nhiều: hapto không đủ hemo thải qua nước tiểu.
 Ứ sắt:

LÊ VĂN HẢI 21
Thalassemia
+ Ferritin
+ Siêu âm tim
+ MRI (T2)
ĐỌC ĐIỆN DI
Bình thường: HbA 97, HbA2 2%, HbF 1%
Anpha Beta Gama Denta Beta *
HbA: 97% a2b2 97 97
HbA2: 2% a2gama2 2 2
HbF: 1% a2denta2 1 1
HbE: 0% a2beta*2 0 0
100% 97%

VD 1 case điện di: HbA: 50%, HbA2: 30%, HbF: 10%, HbE: 10%
Anpha Beta Gama Denta Beta *
HbA a2b2 50 50
HbA2 a2gama2 30 30
HbF a2denta2 10 10
HbE a2beta*2 10 10
100% 50% 10%
KẾT LUẬN ĐIỆN DI: Beta thiếu beta thalassemia
Còn nếu anpha-thalassemia thì điện di cũng sẽ không ra thiếu anpha (do mặc định anpha sẽ luôn
100%), sẽ thấy beta cũng bình thường đâu chẩn đoán được. Để chẩn đoán anpha thalass thì
điện di ra HbH hoặc Bart. Nhưng nếu anpha thalass trait phải định lượng chuỗi anpha.

Sinh lý bệnh: Beta còn thiếu so với bình thường anpha dư ra ĐTB tới cắt các chuỗi
anpha dư ra đoạn nhỏ: là những thể vùi, bám lên bề mặt HC làm HC cứng, kém đàn hồi đi qua
lách,…dễ bị tán huyết (lý do vừa tán huyết ngoại mạch, vừa tán huyết nội mạch: nội mạch là bản
thân HC kém đàn hồi, dễ tán huyết. ngoại mạch là do cường lách tăng bắt giữ phá hủy)
Beta*: đột biến 1 vị trí aa: Bata beta*. Vị trí đó cũng là vị trí bám của KST sốt rét bị đột biến vị
trí đó nên KST SR không bám lên được Vì thế: những vùng dịch tễ SR, qua chọn lọc tự nhiên
quần thể người beta*sẽ nhiều: nhiều người HbE (người này có PMNB có KST SR nhưng chẳng sao,
vì nó không bám lên được HC)
Tuy nhiên những trường hợp có beta* cấu trúc tương tượng beta như case trên: thì tính tổng
beta là 60% khoảng anpha dư chỉ còn 40%: sẽ nhẹ hơn trường hợp không có beta*: khoảng
anpha dư 50%
NOTE: Với Thalassemia thì HbA2 phải tăng (>3.5%). Nếu không tăng:
 Tồn lưu HbF (mới 3 tháng đã đi điện di)
 Sống ở vùng cao
 Bệnh ác tính: ALL, GMLL (CML ở người lớn)
Vd: HbA2 2%, HbF 50%: ban đầu NĐ 1 chẩn đoán Thalassemia về tuyến tỉnh điều trị truyền máu, 2
năm sau quay lại NĐ 1 đã di căn não.
ĐIỀU TRỊ

 Điều trị truyền HCL

 Thải sắt

LÊ VĂN HẢI 22
Thalassemia
 Cắt lách
 Điều trị hỗ trợ
 Thay thế: thuốc kích thích tái lập sự tổng hợp HbF để vận chuyển oxy. Ghép tb gốc

Truyền hồng cầu lắng:

 Chỉ định truyền:

 Lần đầu vào từ từ truyền để giảm tỷ lệ lệ thuộc truyền máu và tăng kháng thể, lần sau
quay lại Hb <6 g/dl mới mới truyền.
 Khi bệnh nhân có Hgb 2 lần thử đều < 7g/dl (lần đầu tiên)
 hẹn tái khám sau 3-4w: 8-9 g/dL Truyền để giữ ở mức 9g/dL ít nguy cơ biến chứng
tạo máu ngoài tủy.
 Dấu hiệu tạo máu ngoài tủy: biến dạng xương, gan lách to.
 Thể tích truyền: 10-15ml/kg/1 lần, mỗi 3-4 tuần để giữ Hgb ở mức 10-10.5 g/dl, (T.Tuấn:
giữ ở mức 9g/dl là mức ít nguy cơ biến chứng tạo máu ngoài tủy) (theo chị Liên Anh: nguyên
tắc 2-3ml/kg/h trong max 4 giờ để tránh nhiễm trùng ngược dòng ?????) dao động dựa vào
điều kiện và hoàn cảnh của cơ sở y tế có thải sắt được tốt hay không, có đi lại tới lui được
không, và giai đoạn phát triển của em bé có cần Hgb để phát triển hay không: dậy thì, có
thai…có thể truyền tốc độ trung bình 2-4-5ml/kg/h (ít khi truyền nhanh hơn vì nguy cơ quá
tải tuần hoàn suy tim)
 Những bệnh nhân thalassemia vô Hb<5, HCT<15, có biến chứng trên tim, gan do ứ sắt, nhịp tim
nhanh, khó thở, phù, da sạm…lúc này truyền máu có nguy cơ tăng quá tải tuần hoàn, tăng huyết
áp, trụy tim cấp,… nên truyền với tốc độ chậm 1-2ml/kg/h, volume truyền <10ml/kg, trước
truyền cho lợi tiểu Furosemide tiêm TM ngay trước khi truyền 1mg/kg, trong quá trình truyền
có vấn đề thì lập lại lần sau
 Thường 1ml/kg HCLnâng HCT lên 1%. Vì vậy thử HCT sau truyền khoảng 30% (tương
đương Hb ~10g/dl) coi như có thể đủ, xong.
 Máu toàn phần 250ml HCL 125ml (phân nửa bịch máu tp)
 Bình thường tốc độ là số kg=số giọt (20 giọt=1ml, số giọt/phút *3= số ml/giờ, Ví dụ:truyền tốc
độ 20 giọt/phút 60ml/h). Hạn chế truyền máu >4 tiếng, vì bịch máu để lâu có nguy cơ hủy
bịch máu
 Ví dụ: đứa 20kg, HCT 12%. Lý tưởng truyền lên đc 30%. Tức cần tăng 18% truyền 18ml/kg
(vậy là nhiều so với quy định) Chấp nhận truyền 10-15ml/kg, thỏa tốc độ 2-3ml/kg/h rồi lần
sau vô truyền tiếp.
?????TT TÍN: So sánh phần trăm cẩn tăng vs 12 ml/kg/4h (max 3 ml/kg/h x 4h)
Bé này cần tăng 18% tức 18ml/kg/4h là quá quy định truyền 12ml/kg/4h tức 240 ml/kg/4h
dùng túi 175 ml
(Bệnh viện có 2 loại túi HCL 125ml và 175ml)
??????HẢI: đăng ký 2 túi HCL 100ml từ 200ml máu toàn phần Mong muốn HCT tăng lên được
10% là 22%. Ngày hôm sau kiểm tra nếu lên được 22% truyền thêm 1 túi cho lên được 30%.

Truyền HCL không hiệu quả:

1. Cường lách:
 Chẩn đoán cường lách:
 Lâm sàng:
+ lách to độ 2-3,
+ giảm ≥2 dòng tế bào máu ngoại biên,
+ thời gian cần truyền máu ngày càng ngắn lại, lượng máu cần truyền sau mỗi đợt
tăng dần,
+ thể tích HCL cần truyền ≥250ml/kg/1năm
 Cận lâm sàng: tủy đồ bình thường hoặc tăng sinh đồng vị phóng xạ hồng cầu bằng Chrome 51,
do đó chỉ số lách>gan, hồng cầu bị bắt giữ chủ yếu ở lách>gan.

LÊ VĂN HẢI 23
Thalassemia
NOTE: Chú ý hỏi tiền sử trẻ có dùng Deferipron, bao lâu rồi, dùng như thế nào do thuốc cũng
gây giảm BC, HC gây nhầm lẫn với cường lách.
 Chỉ định cắt lách. Cần điệu kiện đủ:
 >6 tuổi
 Chích ngừa đầy đủ: phế cầu, não mô cầu, Hemophilus influenza (trước đó min 2 tuần)
 Bệnh nhân không đang trong tình trạng suy tim nặng, rối loạn đông máu nặng, thiếu máu
nặng, tiểu cầu giảm nặng, suy gan nặng, nhiễm trùng nặngcần điều trị qua giai đoạn này
mới phẫu thuật được. Vì sau phẫu thuật: Tiểu cầu tăng cao Biến chứng huyết khối tăng
đông, biến chứng tắc mạch…
 BN cắt lách rồi mà sờ vẫn thấy 1 khối:
 Tăng sinh lách phụ (chỉ có ở trẻ em)
 Thùy trái của gan to
 Biến chứng liên quan cắt lách:
 Nhiễm trùng nặng, nhiễm trùng huyết, sốc nhiễm trùng, viêm màng não. Đặc biệt NT do não
mô cầu, phế cầu, Hemophilus influenza. Điều trị dự phòng sau phẫu thuật là Penicilin V uống
mỗi ngày trong vòng 5 năm, hoặc uống cho tới 15 tuổi
 Tăng nguy cơ tắc mạch, huyết khối. Điều trị dự phòng bằng aspirin liều thấp là 3-5mg/kg
hoặc là liều 81-100mg uống mỗi ngày.
2. Huyết tán do kháng thể chống HC của người cho
 Do BN được truyền máu nhiều lần
 HCT không tăng như tính toán hoặc tăng nhưng giảm nhanh sớm Làm comb test, hoặc sàng
lọc kháng thể trong máu người bệnh
 Xử trí: truyền HC phenotype (khó). Nếu không làm được thì dùng cách khác nhưng chưa có
chứng cớ rõ ràng. Ví dụ dùng steroid
3. Túi HC này hết hạn dùng

Thải sắt:

 Chỉ định thải sắt:

 Khi Ferritin > 1000 ng/ml (microg/l)
 Truyền máu >10-20 lần.
 Có bằng chứng ứ sắt tại các cơ quan: da, xương, tim, thận, gan, hạ đồi, tuyến nội tiết khác.
Đánh giá ứ sắt: Sinh thiết gan. MRI T2
Có 3 loại thuốc thải sắt chính:
 Kèm uống vitamin C để tăng tạo phức hợp của thuốc với Fe thải ra nước tiểu (Chứ bình thường BN
thalass không nên ăn chua (vitamin C) vì làm tăng hấp thu Fe, mà nên ăn gì chát chát đắng đắng để
ức chế hấp thu Fe đường tiêu hóa)
 Mới có nghiên cứu phối hợp dùng desferoxamin và deferipron. Còn deferoxiros thường xài riêng
lẻ.

LÊ VĂN HẢI 24
Thalassemia
Deferoxamine Deferipron Deferasirox
Tiêm truyền dưới da (ưu thế
Đường hơn vì độ bán hủy ngắn nên
Uống Uống
dùng phải truyền chậm từ từ)
Tiêm tĩnh mạch
25mg/kg/ngày
25 – 40 mg/kg/ngày x 5 ngày
Liều 3 lần/ngày 1 lần/ngày
(truyền mỗi đêm)
(3mg/kg x3 lần/ngày) ?????
>10 tuổi
Độ tuổi >3 tuổi (ở đây chấp nhận dùng >2 tuổi
>6ys)
 Đường uống
 Dung nạp tốt
 Rẻ  Không có các phản
ứng phụ như đau
Ưu  Đường uống (ngoại trú)
 Rẻ khớp, không giảm
điểm  Thải sắt ứ ở tim tốt hơn
WBC, PLT, không
so với các thuốc khác
triệu chứng đường
tiêu hóa, dung nạp tốt

 Chống chỉ định tương đối với

những người có tình trạng
nhiễm trùng nặng  Phải uống nhiều lần: vì tg
Nhược  Phải nhập viện để tiêm bán hủy ngắn, nên phải
 Đắt tiền
điểm truyền, phải nằm viện 3-5 uống nhiều lần dễ quên,
ngày/tháng để tiêm truyền dễ ngán
 Dùng lâu nhất trong các loại
thuốc thải sắt
 Phản ứng tại chỗ như dị
ứng, mẫn ngứa, sốc phản vệ
 Đau khớp cần giảm
(không đáng kể)
liều và dùng các loại giảm
 Loét da tại nơi tiêm dưới da
đau. Ngưng điều trị khi
Nên luồn kim sâu hơn
triệu chứng khớp vẫn tiến
 Sốt: cần ngừng thải sắt để
triển.
tìm nguyên nhân sốt ks
 Gây giảm bạch cầu hạt,
 Thải kèm Cu, Zn  ảnh
tiểu cầu phân biệt do
hưởng thính giác, thị giác
Tác cường lách (thì phải có
 khám trước khi dùng
dụng tiêu chuẩn cường lách)
thuốc này
phụ hay do thuốc Theo dõi
 Dùng dưới 3 tuổichậm huyết đồ mỗi tuần. Ngưng
phát triển, tổn thương khi Neutro<1.5k,
xương TC<100k
 Giữ chỉ số điều trị <0.025  Gây các phản ứng đường
(Liều trung bình mỗi ngày tiêu hóa: đau bụng, nôn
(mg/kg)/ferritin(μg/l). Liều ói.
trung bình mỗi ngày= liều
 Thay đổi men gan
thực tế truyền mỗi ngày x số
lần truyền trong tuần/7)

TT TÍN

LÊ VĂN HẢI 25
Thalassemia
 Thải sắt bằng desferrioxamin hay deferipron có chống chỉ định tương đối với nhiễm trùng
nặng Cân nhắc lợi ích tác hại hay dùng deferasirox
 Chú ý thải sắt là lấy sắt từ da và tạng ra máu Sau uống Fe trong máu tăng chứ không phải
là điều trị không hiệu quả.
 Chỉ định thải sắt phối hợp:
+ Ferritin huyết thanh >2500ng/ml và không đáp ứng với thuốc thải sắt đơn liều
+ Bệnh tim nặng: rối loạn nhịp tim nặng, bằng chứng suy chức năng thất trái

Chọn lựa 1: Desferrioxamin tăng thời gian truyền thuốc 24h/24h; tăng liều
desferrioxamin 50-60mg/kg/24h hoặc tăng số lần truyền

Chọn lựa 2: phối hợp Desferrioxamin và Deferipron (không có phối hợp thuốc
deferasirox):

- Desferrioxamin 30-40mg/kg truyền trong 2 đêm/tuần VÀ

- Deferipron 50-75mg/kg uống trong 5 ngày.

ĐIỀU TRỊ HỖ TRỢ

Acid folic: nguyên liệu tạo HC
Vitamin E: tăng độ bền màng HC
Canxi: chống loãng xương
Chăm sóc răng miệng

TƯ VẤN

 Đi học:
 Đi làm: hạn chế việc nặng nhọc….
 Lập gia đình
 Sanh con:
 Kiểm tra người chồng có mang gene
 15-16 tuần chọc ói
 Sinh thiết gai nhau
 Chọn lọc phôi

BIẾN CHỨNG THALASSEMIA

 Biến chứng bản thân bệnh gây ra do hậu quả thiếu máu và biến chứng của tán huyết kéo dài
gây ra tạo máu ngoài tủy:
 Thiếu máu:
+ Chậm phát triển thể chất –tâm thần. Ảnh hưởng học hành.
+ Biến dạng xương, đau nhức xương, gãy xương
 Ứ sắt:
+ Tuyến yên: Chậm phát triển thể chất, suy tuyến yên.
+ Tuyến giáp: Chậm phát triển tinh thần.
+ Tuyến cận giáp: Rối loạn vấn đề chuyển hóa canxi
+ Tuyến tụy: tiểu đường thứ phát, tiểu đường type 1 phụ thuộc insulin do tb beta
+ Tuyến sinh dục: Ảnh hưởng chức năng sinh sản
+ Tim: suy tim, loạn nhịp

LÊ VĂN HẢI 26
Thalassemia
+ Gan: suy chức năng gan, xơ gan
 Gan to, lách to dễ vỡ, chấn thương
 Biến chứng do tình trạng tăng đông mạn tính: tăng áp động mạch phổi, loét chân, huyết khối
tắc mạch (ở não, tim, tĩnh mạch cửa, tĩnh mạch mạc treo…)
 Biến chứng liên quan việc điều trị:
 Thải sắt: Biến chứng của thuốc thải sắt (phần thuốc thải sắt)
 Biến chứng truyền máu:
+ Lây lan mầm bệnh qua đường truyền máu
+ Quả tải tuần hoàn
+ Sốt lạnh run do truyền máu
+ Tán huyết cấp do truyền máu
+ Tán huyết do kháng thể chống HC cho ở BN được truyền máu nhiều lần
+ Ung thư phổi cấp do truyền máu
 Biến chứng liên quan cắt lách:
+ Nhiễm trùng nặng, nhiễm trùng huyết, sốc nhiễm trùng, viêm màng não. Đặc biệt NT do
não mô cầu, phế cầu, Hemophilus influenza. Điều trị dự phòng sau phẫu thuật là Penicilin
V uống mỗi ngày trong vòng 5 năm, hoặc uống cho tới 15 tuổi
+ Tăng nguy cơ tắc mạch, huyết khối. Điều trị dự phòng bằng aspirin liều thấp là 3-5mg/kg
hoặc là liều 81-100mg uống mỗi ngày.

LÊ VĂN HẢI 27
Thiếu máu thiếu sắt

THIẾU MÁU THIẾU SẮT

 Tuổi cho biết điều gì:
 Nếu tuổi bồng bế trên tay: đâu nghĩ là mất máu rỉ rả, trừ trường hợp Hemophilia là xuất huyết
tới lui
 Tuổi nhỏ nhỏ tập bò, tập đi: giun móc không
 Nếu 10-11-12ys: có viêm dạ dày tá tràng kéo dài gì không: cũng là nguyên nhân mất máu rỉ rả
 Nếu 13-14ys: mất máu qua đường kinh nguyệt không
CHUYỂN HÓA SẮT:
Bình thường, lượng Fe cả cơ thể khoảng 4,5g ở người lớn. Phân phối:
+ 2.5g trong huyết sắc tố (hemoglobin)
+ 1.5g dưới dạng dự trữ (ferritin)
+ 0.4g dưới dạng myoglobin ở cơ
+ 0.1g trong các men chuyển hóa: cytochrome,
catalase, peroxydase…

 Nguồn cung cấp Fe chính cho cơ thể là từ hồng cầu: mỗi ngày có khoảng 1% hemoglobin bị phá
hủy và giải phóng 25mg Fe. Số này được đưa vào dự trữ và đủ để tái tạo hồng cầu
 Ngoài ra sắt còn được cung cấp qua thức ăn: Sự hấp thu sắt qua niêm mạc tá tràng rất bị hạn
chế. Mỗi ngày, người bình thường chỉ hấp thu khoảng 1mg Fe, đủ để thải 0.4mg theo nước tiểu
và 0.6mg theo mật.
NGUYÊN NHÂN THIẾU SẮT
 Thiếu cung cấp: từ mẹ, từ giai đoạn sơ sinh, nhủ nhi, ăn dặm, suy dinh dưỡng.
 Fe không được hấp thu tự do qua niêm mạc ruột, bình thường chỉ khoảng 10% của Fe thức ăn,
vì vậy lượng Fe trong thức ăn phải từ 8-10 mg/ngày
 Thức ăn chủ yếu ở trẻ nhũ nhi là sữa, sữa rất ít Fe (0.4-1.5 mg/l sữa mẹ và 0.2-0.6 mg/l sữa bò).
Tỉ lệ hấp thu sắt của sữa mẹ tốt hơn sữa bò và rất thấp nếu sữa bò có pha đường. Tỉ lệ TMTS
tăng ở trẻ nuôi ăn nhân tạo (nhất là dùng sữa bò đặc có đường)
 Giảm hấp thu Fe: hội chứng kém hấp thu, viêm tụy mãn, hội chứng ruột ngắn, ăn uống các chất cản
trở hấp thu, cạnh tranh sắt (trà, đất cát),…
 Mất máu kéo dài: polyp tai mũi họng- tiêu hóa- sinh dục, viêm loét dạ dày tá tràng- đại tràng- trực
tràng, xuất huyết do các bệnh lý giảm tiểu cầu- tán huyết kéo dài, tái đi tái lại, giun móc…
 Mỗi 2ml máu mất 1mg Fe.
 Thiếu sắt do rối loạn chuyển hóa: không có transferrin bẩm sinh, ngộ độc chì, thiêu máu nguyên
bào sắt, rối loạn các dòng chuyển hóa sắt,…
 Fe không vào được tủy xương
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

LÝ DO NHẬP VIỆN: mệt

LÊ VĂN HẢI 28
Thiếu máu thiếu sắt
Với LDNV là mệt thì bệnh sử cần làm nổi bật các yếu tố:

 Sinh hoạt bình thường có mệt không? Gắng sức có mệt không?
 Hoa mắt chóng mặt, hồi hộp
 Nước tiểu
TIỀN CĂN:

 Tiền căn dinh dưỡng khai thác kĩ.

+ 6th-2t là giai đoạn chuyển sang ăn dặm, dinh dưỡng không phù hợp
 Dấu hiệu kém hấp thu: tiền căn đầy hơi, chướng bụng, ăn không tiêu.
 Các bệnh lý nguyên nhân:
+ Mất máu rỉ rả: viêm loét dạ dày tá tràng (đau bụng vùng thượng vị, tiêu phân đen), rong
kinh, rong huyết
+ Bệnh mắc phải/ di truyền: rối loạn đông cầm máu, hemophilia
+ Bệnh nền: động kinh, bại não, Down, hội chứng ruột ngắn
+ Nhiễm chì: gia đình sản xuất bình ắc quy, pin, sơn tường cũ
 Tiền căn quá trình mang thai: trong quá trình mang thai uống thuốc sắt đầy đủ không? Có được
chẩn đoán TMTS không? Sanh non, sanh nhẹ cân.
 Phát triển tâm vận: chậm phát triển vận động, kém chơi, hay mệt (do thiếu máu), mất tập trung,
trí nhớ kém (ảnh hưởng của thiếu máu não)
 Gia đình: 50% TMTS có đi kèm thalassemia trait: Hỏi tiền căn gia đình có bệnh lý thalass không,
có ai da xanh xanh phải đi truyền máu không, có ai bị từ chối hiến máu không.
KHÁM:
Nhấn mạnh vào các dấu hiệu để ra phân độ thiếu máu, dấu hiệu thiếu máu nặng, dấu hiệu thiếu sắt:

 Dấu hiệu thiếu máu: Da niêm nhợt (xem lòng bàn tay, kết mạc mắt)
 Dấu hiệu thiếu oxy não: Tri giác (lừ đừ, kém vận động, than mệt, quấy khóc, biếng ăn)
 Dấu hiệu thiếu dinh dưỡng: đứng cân/sụt cân, mất gai lưỡi, môi khô, móng biến dạng: dẹt lõm,
tóc khô cứng dễ rụng
 Dấu hiệu bệnh nền gây thiếu sắt: xem có đau thượng vị, quan sát phân.
 Nhịp tim (??????)
 Tĩnh mạch cổ (?????)
ĐẶT VẤN ĐỀ:
 Tuổi
 Hội chứng thiếu máu mạn mức độ nặng
 Thiếu máu thiếu sắt do dinh dưỡng kém
CASE Thoại trình: có Táo bón
 Táo bón có nằm trong bệnh cảnh TMTS không: Có. Vì sao? Vì thiếu máu, giảm tưới máu các cơ
quan trong đó có tiêu hóa, làm giảm nhu động ruột bón, cảm giác đầy bụng, khó tiêu, ăn không
ngon (không chỉ trong TMTS, mà trong các thiếu máu khác)
 Táo bón định nghĩa: 3ngày không đi tiêu hoặc đi tiêu phân dê (nhỏ, khô)
BIỆN LUẬN THIẾU MÁU THIẾU SẮT

Lâm sàng diễn tiến mạn tính, nguyên nhân có thể do giảm sản xuất, tăng phá hủy, mất máu

LÊ VĂN HẢI 29
Thiếu máu thiếu sắt
1. Giảm sản xuất.
 Trung ương: Suy tủy bẩm sinh/ mắc phải
Không có kiểu hình bệnh lí di truyền như Fanconi (phát triển thể chất, vận động chậm, đầu
nhỏ, khe mắt hẹp, dị dạng chi), Diamond Blackfan (lùn, sinh non, thiếu máu)…. Không sử
dụng thuốc lâu dài, không có các bệnh mãn tính, không tiếp xúc với chì…
 Ngoại vi:
Nghĩ nhiều nhất là thiếu sắt vì:
 Độ tuổi
 Chế độ ăn
 Triệu chứng lâm sàng:
 Triệu chứng thần kinh: quấy khóc, vật vã, chán ăn, ngủ ít, hoạt động chậm, kém minh mẫn,
dễ mệt, hay quên, chóng mặt, nhức đầu, ù tai.
 Triệu chứng vận động: giảm trương lực cơ, chậm phát triển vận động, tim nhanh, có tiếng
thổi tâm thu cơ năng.
 Triệu chứng thiếu máu: da niêm nhạt.
 Triệu chứng thiếu sắt: tóc khô, dễ rụng, bạc màu, móng tay, móng chân biến dạng, chân
móng bẹt hoặc lõm, mất bóng, miệng khô đỏ, lưỡi mất gai, có vết ấn răng, nứt khóe miệng.
 Hội chứng Kelly –Paterson (Plummer Vinson: PVS): nuốt khó, viêm lưỡi, loét miệng.
 Nguyên nhân thiếu sắt:
 Giảm cung cấp: Chế độ ăn: Có được bú sữa mẹ không? Ăn bột quá sớm? Ăn dặm hay uống
sữa quá lâu?
 Giảm hấp thu:
 Tăng nhu cầu: Đẻ non, nhẹ cân, tim bẩm sinh tím, đa hồng cầu.
 Mất máu mạn: Mất máu mạn tính qua đường tiêu hóa (viêm dạ dày tá tràng, giun móc…)
Tìm máu ẩn trong phân, hô hấp (các nguyên nhân gây chảy máu mũi, ho ra máu tái diễn),
tiết niệu – sinh dục (rong kinh tuổi dậy thì). Mất máu mạn do các bệnh lý đông cầm máu bị
xuất huyết tái diễn (hemophilia, xuất huyết giảm tiểu cầu…)  Tiền sử……ít nghĩ
 Sắt không vào được trong tủy xương: Các u ác tính, atransferrinemia, thiếu vitamin C,
hemosiderosis phổi, viêm nhiễm do vi trùng  ít nghĩ
2. Tăng phá hủy.
 Hội chứng tán huyết mãn: Vàng da, vàng niêm, tiểu sậm màu, phân vàng, gan lách to, xương
biến dạng, hay nhiễm trùng tái phát.
Lâm sàng không gợi ý  Loại trừ (Loại thalasemia, G6PD…
3. Mất máu rỉ rả.
Mất máu mạn tính qua đường tiêu hóa (viêm dạ dày tá tràng, giun móc…), hô hấp (các nguyên nhân
gây chảy máu mũi, ho ra máu tái diễn), tiết niệu – sinh dục (rong kinh tuổi dậy thì)
Chẩn đoán sơ bộ/phân biệt: Hội chứng thiếu máu mạn mức độ nặng/nhẹ/trung bình nghi do
thiếu máu thiếu sắt do chế độ ăn/mất máu qua đường tiêu hóa/giun móc…
CHẨN ĐOÁN SƠ BỘ: Hội chứng thiếu máu mạn mức độ nặng, nghi do TMTS do dinh dưỡng
 Câu chẩn đoán luôn luôn phải có nguyên nhân thiếu sắt
Phân biệt:
 Thalassemia trait (chưa loại trừ được)
Thalassemia Thiếu máu thiếu sắt

LÊ VĂN HẢI 30
Thiếu máu thiếu sắt
 Thiếu máu hồng cầu nhỏ vừa phải,
MCV không giảm nhiều, RDW tăng
+ MCV <55  nghĩ nhiều TMTS
+ Hồng cầu dị dạng
 Tiểu cầu có khuynh hướng bình
thường hoặc giảm (trừ khi cắt lách thì
tiểu cầu tăng cao)
 Định lượng ferritin bình thường
 Điện di
 MCV giảm nhiều (có thể giảm
xuống 20-25fl)
+ MCV <60: rất nhỏ
+ MCH <20: rất nhược sắt
RDW chỉ tăng trong giai đoạn đầu
 Tiểu cầu có khuynh hướng tăng
 Đa hồng cầu RBC↑ nhưng vẫn nhỏ

 Thiếu máu do viêm hay nhiễm trùng kéo dài: thiếu máu, sắt huyết thanh giảm nhưng Ferritin
cao
CẬN LÂM SÀNG: Đề nghị theo vấn đề
1. Thiếu máu mạn mức độ nặng: Đề nghị CTM (hoặc Hct khẩn), PMNB, Hồng cầu lưới (bộ 3 luôn đi
với nhau)
 Nếu không phải thiếu máu nặng: đề nghị CTM đầu tay
 Nếu thiếu máu nặng: cần biết có xử trí cấp cứu không. Xử trí cấp cứu (truyền máu khẩn bất chấp
nguyên nhân là gì) khi:
 Hb<4g/dl
 Hb: 4-6g/dl + biểu hiện LS
 Chờ CTM cũng phải 30p quay HCT khẩn (Quy tắc nhân 3: đúng trong trường hợp đẳng sắc đẳng
bào. Tuy nhiên trong cấp cứu thì phải dựa vào nó. Nếu ra hct khẩn 10% chắc chắn Hb<4 xử trí
cấp cứu)
ĐỌC CTM
 Dòng BC
 Dòng HC
 Thiếu máu mức độ: 4-6-8-10. Kiểu HC nhỏ nhược sắc.
 Trong TMTS: hồng cầu nhỏ nhược sắc nhưng là rất nhỏ, rất nhược sắc. Còn trong thalassemia
hiếm khi thấy MCV dưới 60fL, MCH nhỏ dưới 20
 RDW: độ phân bố kích thước hồng cầu. RDW tăng:
 Đối với thalass, tủy tốt, tạo ra HC non (kích thước lớn) có 2 quần thể HC RDW tăng
 TMTS giai đoạn đầu: có 1 số quần thể HC nhỏ nhược sắc, còn lại là các quần thể bình
thường RDW tăng
 Dòng TC
 TMTS là 1 trong những nguyên nhân gây tăng TC. Vì: TM ngoại biên, huy động tủy sản xuất
nhưng không có nguyên liệu. Cần dùng những chất trung gian kích thích: erythropoietin
(EPO), EPO tăng lên làm 1 chất họ hàng của nó là TPO (Thrombopoietin) tăng theo chất
này kích thích sinh TC (tăng tiểu cầu phải nằm trong 1 bệnh cảnh chung)
PMNB
HỒNG CẦU LƯỚI
Trong TMTS: mong muốn HCL hiệu chỉnh giảm hoặc bình thường. Nếu tăng thì không phải TMTS,
hoặc phải có kèm tán huyết, xuất huyết đâu đó.
2. TMTS và nguyên nhân:
 Đề nghị CTM, PMNB, RI.

LÊ VĂN HẢI 31
Thiếu máu thiếu sắt
 Đề nghị bộ 4 món: Fe huyết thanh, Ferritin, transferrin, TIBC (nhưng thực tế BVNĐ1 chỉ
làm được Ferritin)
 Điện di hemoglobin (50% TMTS có đi kèm thalassemia trait + không làm được
đủ 4 xn của Fe).
 Nếu là dinh dưỡng thì khai thác bệnh sử đủ rồi
 Nếu là mất máu rỉ rả: đề nghị tìm máu ẩn trong phân (test Meyer) (khác xét nghiệm soi
phân). Nếu dương tính: có thể có những trường hợp nào (gợi ý theo tuổi): giun móc,
viêm loét dạ dày tá tràng,…
 Thiếu máu đẳng sắc đẳng bào: bộ tự miễn.
Ferritin:

 <13 ng/ml: giảm (trong TMTS…)

 >250 ng/ml: tăng

 Nếu làm ra Ferritin 30 (trên 13): có kết luận không phải TMTS đúng hay sai: Sai. Vì:
 Trường hợp LS có dấu hiệu TMTS nhưng ferritin ra >13: vẫn chưa loại trừ, vì có thể
trong cơ thể có hiện tượng viêm nhiễm đâu đó (ferritin tăng).
Trong TH này  làm sắt huyết thanh. BVNĐ2 có (NĐ1 không có). 2 trường hợp khó:
TMTS kèm nhiễm trùng & TMTS kèm Thalassemia thể ẩn
+ Ferritin huyết thanh tăng, sắt huyết thanh giảm: TMTS kèm NT
+ Ferritin huyết thanh tăng, sắt huyết thanh bình thường: coi chừng  làm luôn
ferritin và điện di luôn một lần cho đỡ tốn công)
SINH LÝ HẤP THU SẮT
 Tá tràng là nơi hấp thu chủ yếu sắt trong thức ăn. Sắt trong thức ăn được hấp thu dưới dạng
Fe2+, Fe3+ hay heme.
 Trong dạ dày, pH acid sẽ khử Fe3+ thành Fe2+. Khi xuống ruột non, dịch tuỵ sẽ trung hòa dịch
dạ dày và làm Fe2+ chuyển thành Fe3+. Fe có 2 loại là Fe heme, và Fe non-heme. Trong động
vật 70% là Fe heme, 30% Fe non-heme. Còn trong thực vật thì ngược lại.

LÊ VĂN HẢI 32
Thiếu máu thiếu sắt
 Trong tá tràng:
 Fe heme không bị tác dụng của dịch
vị, được hấp thụ thẳng thẳng vào tế bào
niêm mạc ruột nhờ thụ thể trên bề mặt
tế bào.
 Fe3+ được vận chuyển vào trong niêm
mạc ruột nhờ integrin, sau đó sắt được
chuyển cho mobilferrin (bài cô Hà
module HHMD).
 Xuống đoạn dưới ruột non:
 Fe non-home được hấp vào niêm
mạc ruột nhờ DMT1 (divalent metal
transporter 1). Tuy nhiên để đi từ dạ
dày xuống đoạn dưới ruột non, giữ Fe2+
không bị oxy hóa thành Fe3+ người ta
uống Fe kèm vitamin C
 Sắt trong TB niêm mạc ruột sẽ
chuyển cho ferritin hay đến cực đối diện
của TB.

 Ferroportin-1 vận chuyển Fe2+ ra

khỏi TB niêm mạc.
 Ferroportin-1 liên kết với một
protein khác là hephaestin, chuyển Fe2+
thành Fe3+, sẵn sàng gắn vào transferrin.

LÊ VĂN HẢI 33
Thiếu máu thiếu sắt

 Trong cơ thể:
 Gan là nơi dự trữ Fe dưới dạng
Ferritin hoặc Fe tự do
 Ferritin là 1 protein (nhà dự trữ
Fe2+) đi ra và vô gan 1 cách chủ động tự
do
 Fe đi ra và vào gan phụ thuộc kênh
Ferroportin, kênh này bị ức chế bởi
Hepcidin (Cửa là Ferroportin, chìa khóa
là Hepcidin)
 Bình thường: Ferritin ra ngoài là kéo
mang theo Fe2+,
 Khi cơ thể viêm nhiễm: tất cả protein
được huy động tăng sinh, trong đó có
ferritin, hepcidin cũng tăng sinh khóa
cửa Ferroportin lại: không cho Fe tự do
đi ra. Còn Ferritin tăng lên, đi ra ngoài tự
do nhưng nó là ngôi nhà trống không có
gì hết, không có Fe. Vì vậy khi viêm
nhiễm: có hiện tượng ferritin tăng
nhưng không có nghĩa là dự trữ Fe tăng.
CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH
Thiếu máu mạn mức độ nặng, nghi do thiếu máu thiếu sắt do dinh dưỡng.
XỬ TRÍ
 Có truyền máu khẩn cấp không? Nếu có:
 Truyền máu: 2-3ml/kg/h trong tối đa 4 giờ. Đưa ra khỏi ngưỡng nguy hiểm của TMTS.
 Có đưa lên hct 30% liền không? (như trong thalassemia): KHÔNG. Vì sẽ vô OAB:
 Trong trường hợp truyền máu khẩn cấp (quá nặng): không nâng quá 10% trong 24h. Ví dụ từ
10% thì lên 20% thôi.
 NGUYÊN TẮC ĐIỀU TRỊ:
Sắt uống, chế độ ăn giàu sắt, vitamin C
Giảm thực phẩm làm cản trở sự hấp thu sắt: trà
Thời gian điều trị: 3 tháng hay 1 tháng sau khi ferritin về bình thường
NOTE: Khi sốt, lượng sắt trong cơ thể giảm, không truyền sắt vào lúc này vì sẽ làm bùng lên nhiễm
trùng
 Bổ sung Fe đường uống, kèm vitamin C
 Sắt uống: vô cơ (sắt sulfate), hữu cơ (sắt fructose, sắt gluconate)
 Uống thời điểm nào: giữa 2 bữa ăn. Sau ăn 1h

LÊ VĂN HẢI 34
Thiếu máu thiếu sắt
(Vì uống lúc đói: Fe chuyển hết thành Fe3+ mất. Lúc no: cạnh tranh thụ thể sẽ giảm hấp thu Fe.
Vì vậy cần uống sắt lúc không đói, không no: cách xa bữa ăn hay giữa 2 bữa ăn)
 Không uống cùng các kim loại đồng hóa trị (Ca, Zn…) cạnh tranh hấp thu.
Tránh các chất đắng như trà, cà phê.
 3-5mg Fe/kg/ngày sau 1 tuần tăng: 1g/dl hemoglobin. Uống 2-4 tháng
 Phác đồ ND1: 3mg sắt/kg/ngày đối với thiếu máu trung bình hoặc và nhẹ. Thiếu máu
nặng 4-6mg/kg/ngày chia 3 lần
 Thầy Tuấn: 4-6mg/kg x 2-3 lần/ngày uống xa bữa ăn.
 Thêm acid folic 1mg uống mỗi ngày (do tổng hợp Hb cũng cần acid folic nên cho thêm)
 Vitamin C: 50 - 100 mg/kg/ngày
Vitamin C và các loại thức ăn chứa vitamin C chống oxy hóa Fe2+ thành Fe3+, tuy nhiên chỉ có
tác dụng với sắt nonheme, do heme xuống dạ dày sẽ được hấp thu ngay bằng kênh riêng
ăn/uống chúng cùng các thức ăn chứa sắt nonheme.
 Thuốc sắt có tác dụng phụ là táo bón. (Đặc biệt bản thân mẹ bầu đã bón mà thuốc sắt vô còn bón
dữ nữa)
 Fe sunfate: chứa hàm lượng Fe cao nhất, nhưng bón nhiều nhất. Nên nếu thai phụ không uống
được thuốc Fe sunfat thì có thể tư vấn uống 2 loại còn lại: Fe fumarate, Fe nitrate (hàm lượng
Fe thấp hơn, nhưng ít phản ứng phụ hơn như bón,…)
 Fe oxlat gây ảnh hưởng chức năng thận nhưng rẻ.
 THEO DÕI: Cải thiện sớm nhất là dấu hiệu về thần kinh cơ (giảm quấy khóc, ngủ yên, tập trung,
học tốt), hồng cầu lưới tăng từ ngày thứ 3 trở đi, Hgb tăng từ ngày thứ 7 trở đi, tăng dần dần
(BVND1: HC thay đổi màu sau 3-10 ngày, HCL tăng sau 5-10 ngày)
 Theo chị Liên Anh: Hb tăng 1mg/dL/tuần, thời gian điều trị tối thiểu 4-6th hoặc 1th sau khi
Ferritin về bình thường.
Ngoại trú: tái khám sau 1 tuần Hb tăng <1g/L  test dung nạp sắt để đánh giá hấp thu (đo
??? trước và sau uống ↑<10%: kém hấp thu)
 Có những BN uống thuốc Fe nhưng 3-6 tháng mới cho BN tái khám xét nghiệm: SAI SÓT. Vì đâu
phải ai cũng hấp thu được Fe (cấu trúc lông mao, vấn đề bất thường khác…). Vì vậy phải kiểm
tra xem BN có hấp thu được Fe không: Sắt huyết thanh. Nếu không tăng làm gì: Fe tiêm truyền
nhưng tỉ lệ sốc phản vệ cao. Kiểm tra HCL, Hgb
 Sắt tiêm:
 Chỉ định: thiếu máu nặng, khó uống thuốc, nôn, không đáp ứng với sắt uống (vấn đề hấp thu)
Tổng liều cần tiêm (ml) = 0.476 x CN x (Hbcđ – HbBN) + 1ml/5kg
 Max mỗi ngày:
+ <5kg: 25mg,
+ 5-10kg: 50mg,
+ >10kg: 100mg
 Chế phẩm:
+ Imferon 50mg Fe/ml (lọ 10ml)
+ Dexferum (không có sẵn ở VN)
 Cách tiêm: TB ¼ trên ngoài đùi, tiêm sâu
Test 10mg TB trước liều đầu tiên, theo dõi 30p sau đó
Liều đầu 0.5ml/24h (trẻ lớn) hoặc 0.25ml (trẻ nhỏ) tăng dần đạt liều theo nhu cầu
 Chú ý:
+ Sốc phản vệ, tử vong, phản ứng muộn (đổ mồ hôi, mày đay, đau nhức cơ) sau 24-48h
+ Không dùng cho trẻ <4 tháng

LÊ VĂN HẢI 35
Thiếu máu thiếu sắt
+ Không bù sắt nếu BN đang nhiễm trùng hay suy dinh dưỡng nặng (không hấp thu
được do thiếu yếu tố vận chuyển gây ứ sắt ngộ độc TB)
 Bổ sung dinh dưỡng, những thức ăn giàu Fe
 Động vật: hải sản (đặc biệt là hàu), gan, lòng đỏ trứng (trong Nhi khoa YDS), thịt bò.
 Thực vật: rau xanh đậm, hạt ngũ cốc, các loại đậu, mác ca óc chó.
 Tránh các thức ăn làm giảm hấp thu sắt: sữa, ngũ cốc, trà, cà phê, trứng (theo ND1).
 Điều trị gốc gác thiếu Fe:
 Nếu do dinh dưỡng: Điều chỉnh dinh dưỡng
 Nếu VLDDTT: Nội soi, điều trị
 Nếu do giun: Giải quyết giun
 Nghĩ giun nếu:
 Tuổi:
 Chơi nền đất, đi chân không
 Ăn uống không vệ sinh. Bốc đồ ăn…Chế độ chăm sóc không tốt
 CTM thấy EOS tăng
…….
 Sổ giun: từ 12 đến 24 tháng - albendazole 200 mg hoặc mebendazole 500 mg liều
duy nhất, trên 24 tháng - albendazole 400 mg hoặc mebendazole 500 mg liều duy nhất.

LÊ VĂN HẢI 36
Tiếp cận hội chứng xuất huyết

TIẾP CẬN HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT

BỆNH CẢNH:
HỎI BỆNH SỬ CHÚ Ý:
KHÁM LÂM SÀNG CHÚ Ý:
SINH LÝ ĐÔNG CẦM MÁU
Đông cầm máu sơ khởi: 4 yếu tố: thành mạch, tiểu cầu, yếu tố VIII Von Willebrand (vWF),
Fibrinogen:
 Đầu tiên: Thành mạch: Ngay sau khi mạch bị tổn thương, mạch máu bị co lại do tính đàn hồi
của thành mạch. Co mạch còn được thực hiện nhờ cơ chế thần kinh và thần kinh-thể dịch.
Những kích thích gây đau từ nơi tổn thương, những chất trung gian hoá học được giải phóng
khi đau gây phản xạ co cơ trơn thành mạch. Đồng thời lúc này tại nơi tổn thương, tiểu cầu bị
vỡ ra, giải phóng serotonin gây co mạch tại chỗ.
 Rồi: TC tới. Khi thành mạch tổn thương thì lập tức tiểu cầu dính vào nơi tổn thương (vWF:
giúp tiểu cầu dính vào thành mạch qua GPIb) và được hoạt hoá. Khi bị hoạt hoá, tiểu cầu bị
biến dạng (phồng to, trải rộng, hình thành chân giả, co lại lộ ra chân IIb, IIIa) và giải phóng
ra các yếu tố hoạt hóa (thromboxan A2, ADP…) làm hoạt hoá các tiểu cầu bên cạnh. Chúng
dính vào nhau từng đám tạo nên nút tiểu cầu gây ngưng tập tiểu cầu nhờ fibrinogen (liên kết
với GPIIb/GPIIIa đã được hoạt hoá có mặt ở lớp ngoài bào tương)
Một số bệnh lý quá trình này:
 TC không liên kết được với thành mạch trong bệnh ……..
 Bệnh vWF: TC không dính được vào thành mạch qua GPIb
 Glanz mann: tiểu cầu không liên kết được với fibrinogen qua GPIIb/GPIIIa

Đông máu huyết tương:

 Con đường nội sinh tính bằng phút, được kích hoạt bằng các yếu tố đụng chạm (giải thích tại
sao bỏ máu vào ống nghiệm lại đông máu: kích hoạt con đường này).
 Con đường ngoại sinh được kích hoạt trước, tính bằng giây. Được kích hoạt từ tổn thương
mô hoặc stress (tissue factor)

LÊ VĂN HẢI 37
Tiếp cận hội chứng xuất huyết

 Những bệnh ảnh hưởng con đường chung: các yếu tố đông máu X, V, Canxi, phospholipid.
 V: suy gan, sinh non
 Phospholipid: antiphospholipid
 Prothrombin thrombin: cần Canxi (Lý do khi định lượng thrombin cần cho Canxi vô)
Con đường tiêu sợi huyết cũng diễn ra lúc đó: nhưng chậm và từ từ.
TIẾP CẬN HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT
BỨC TRANH TỔNG QUAN
 Tuổi:
 Sơ sinh: thiếu vitaminK, thiếu yếu tố 13
[Yếu tố 13: làm cho mảng fibrin bền vững hơn (liên kết dọc, ngang) bệnh thiếu yếu tố
13: làm cho cục fibrin không bền vững. Xét nghiệm thấy đông cầm máu bình thường,
nhưng chảy máu hoài.
Hỏi: có chảy máu không cầm không: đặc biệt lúc rụng rốn]
 Trẻ nhỏ (6-7t): tùy bệnh cảnh.
VD: bé trai 6t có echymosis, có nhân (cồi), nhà làm vườn trái cây cẩn thận kí sinh
trùng di chuyển. Khai thác xổ giun, thói quen ăn uống.
 Trẻ 12-13t: có sốt, đổ mồ hôi đêm, xuất huyết tam chứng chuyển hóa coi chừng
bệnh lý máu ác tính.
 Tiền sử gđ:
 Một bé trai có xuất huyết: hỏi cậu bên họ ngoại bị không (hemophilia)

LÊ VĂN HẢI 38
Tiếp cận hội chứng xuất huyết
 Ông nội có cháu sinh ra bị chàm sữa, tiêu phân máu, xuất huyết Wiskott Alodrich
(?????)
 Tiền căn xuất huyết:
 Trước giờ có phẫu thuật, nhổ răng có chảy máu không cầm không?
 Những thuốc gây xuất huyết: aspirin, ibuprofen, heparin; thảo dược: ăn nhiều tỏi,…
 Dạng xuất huyết:
Petechia (xuất huyết điểm) <2mm
Purpura (….) 2-10mm
Ecchymose (xuất huyết mảng) >1cm
Hematoma Xuất huyết sâu cơ
Hemathrosis Xuất huyết khớp

TIẾP CẬN
1. Xuất huyết cấp hay xuất huyết mạn: mốc 14 ngày
2. Đông cầm máu ban đầu hay đông máu huyết tương
RỐI LOẠN THÀNH MẠCH
ĐẶC ĐIỂM RỐI LOẠN ĐÔNG MÁU
VÀ TC
Thường gặp Hiếm
Xuất huyết điểm
(+++++) (+)
Xuất huyết mảng Phổ biến: Nhỏ, nhiều Phổ biến: Lớn, đơn độc
Hiếm Đặc điểm trội
Xuất huyết sâu cơ
(+) (+++++)
Hiếm Đặc điểm trội
Xuất huyết khớp
(+) (+++++)
Hiếm Phổ biến
Xuất huyết chậm
(+) (+++++)
Chảy máu từ vết cắt nông Kéo dài và nặng Ít
Giới Thường gặp nữ > 80% di truyền nam
Hiếm Phổ biến
Tiền sử gia đình
(+) (+++++)
3. Mức độ
PHÂN ĐỘ XUẤT HUYẾT
Mức độ Biểu hiện
Mức độ nhẹ Xuất huyết da
Mức độ trung bình Xuất huyết da toàn thân
Xuất huyết niêm
Mức độ nặng Xuất huyết niêm nhiều vị trí
Xuất huyết nội tạng
Mức độ nguy kịch Xuất huyết tạng ồ ạt
Xuất huyết não

4. Thành mạch hay tiểu cầu

Do thành mạch Do tiểu cầu
Theo trọng lực
Vị trí Vị trí nhiều nơi
(bé nằm thì sau lưng

LÊ VĂN HẢI 39
Tiếp cận hội chứng xuất huyết
mông, bé biết đi
thì ở phần xa chi dưới)
Đối xứng Có Không
Độ tuổi Cùng độ tuổi Nhiều độ tuổi
Tóm lại: Thành mạch: theo trọng lực, đối xứng, cùng độ tuổi (dựa vào màu sắc). Do tiểu
cầu ngược lại
5. YTTĐ:
XH này xảy ra sau chấn thương, sau phẫu thuật, hay xuất huyết tự nhiên
KHÁM CHÚ Ý:
Yếu tố nguy hiểm: tri giác (nhịp thở, thần kinh,….)
Khám tổng trạng: mô tả xuất huyết.

BỘ XN ĐÔNG MÁU
Đông cầm máu ban đầu:
 Công thức máu: đếm số lượng tiểu cầu.
 TS
 To dần  nhỏ lại dần
 Bình thường: 3 – 4 phút (3 – 6 phút).
 Nếu kéo dài (>6s):
 Thành mạch: viêm dị ứng, thiếu vitamin C,
 TC: giảm chất lượng, số lượng
 VWB: chất lượng, số lượng.
 Nghiệm pháp co cục máu:
 Đánh giá số lượng, chất lượng TC, và VWB.
Đông máu huyết tương:
 PT (TQ): bth 12s
 Bình thường: 12s
 Bất thường: >2s so với chứng
 Trả kết quả:
 Tỉ lệ prothrombin%: bình thường 70%
 INR (PT BN/PT chứng): <1,2 là bình thường. Nếu INR >1.2s coi bộ XN trước (có
nhiễu không), sau mới nghĩ tới của BN
 aPTT (TCK): bth: 30s
 >10s so với chứng kéo dài:
 Đông máu nội sinh hoặc con đường chung
 Kháng đông lưu hành
 Dùng thuốc
 Định lượng fibrinogen
 Bình thường: 2-4g/l
 Giảm khi <1.5g/l. Nguyên nhân:
 Dùng thuốc
 Bẩm sinh
 Tăng tiêu thụ: trong DIC
 Tăng khi >6g/l. Nguyên nhân: nhiễm trùng, viêm nhiễm, NMCT, phản ứng cấp tính.

LÊ VĂN HẢI 40
Hemophilia

HEMOPHILIA
KHAI THÁC BỆNH SỬ
 Bầm máu, xuất huyết:
+ Khai thác rõ XH ở đâu  làm rõ da hay niêm hay cơ khớp.
+ Lý do bầm: do chấn thương hay tự nhiên bầm  để làm rõ có xuất huyết tự nhiên hay
không?
Nếu chỉ có XH da niêm (chẳng bao giờ có XH cơ, khớp): cẩn thận có phải Von Willerbran không 
thử yếu tố VIII (không giảm).
 Thiếu máu cấp - ảnh hưởng huyết động học như thế nào. Khai thác:
+ Tri giác: nằm li bì, không chơi
+ Than mệt
+ Gắng sức kém (mấy ngày nay nó chơi chút xíu là mệt à….)
+ Nước tiểu (từ qua tới nay hoàn toàn k đi tiểu,…)

TIỀN CĂN BỆNH HEMOPHILIA

(auto TC bệnh lý, thuốc, tâm vận, dinh dưỡng, sản khoa, gia đình)
 Tiền căn bệnh lý: Nếu trẻ đã được chẩn đoán Hemo rồi Cần quan tâm:
 Thời điểm phát hiện
 Chẩn đoán đúng không?
 Phân độ bệnh đúng không?
Hỏi vị trí xuất huyết các lần trước, xem mức độ, chú ý xuất huyết ở một nơi lặp đi lặp lại.
Ví dụ:
 1 trẻ mà định lượng VIII ra 1%, mà bé đã vô XH não, XH tiêu hóa, toàn XH tự nhiên Coi
chừng phân độ nặng <1% rồi chứ không còn là độ trung bình ở 1% đâu.
 Hoặc định lượng ra 10% mà đã XH não, XH tiêu hóa Coi chừng sai vì XH não, XH tiêu hóa
là XH tự nhiên đa phần nằm ở thể nặng Coi chừng có cần định lượng lại không.
 Có bạn định lượng yếu tố VIII <1% nhưng chưa bao giờ XH tự nhiên coi chừng có đúng
không)
 Đáp ứng điều trị sao?
 Hỏi: Lần trước XH khớp gối phải nằm BV 1 tháng mới đi về bất thường, có thể không
đáp ứng điều trị hay sao mà nằm viện lâu. Hỏi sao nằm lâu nếu người nhà biết: có kháng
đông lưu hành hay gì…. Bình thường XH não thường điều trị 1 tuần, cơ khớp 5-7 ngày.
 Hỏi đáp ứng điều trị để tiên lượng cho lần điều trị này
 Nếu lần trước đã không đáp ứng điều trị Thay đổi thái độ điều trị tích cực hơn, không
thể chông chờ nằm viện 3-5 ngày mà về được.
 Có sốc phản vệ không?
 Di chứng gì chưa?
 XH 1 khớp gối tái đi tái lại: nguy cơ dày dính khớp gối. Đi lại không bình thường,
 XH não: có cần tập phục hồi những ảnh hưởng về vận động do di chứng não không.
 Tiền căn sử dụng thuốc:
Đặc biệt ibuprofen trong hạ sốt (NSAID): nguy cơ XH tự nhiên

LÊ VĂN HẢI 41
Hemophilia
(Lý giải: Con đường đông máu 2 đường: con đường đông máu huyết tương, và đông cầm máu ban
đầu. Con đường ĐM huyết tương đã bất thường. Còn mỗi đông cầm máu ban đầu. Mà xài NSAID vô
ức chế luôn chức năng bạch cầu Nguy cơ XH tự nhiên)
 Tiền căn tâm vận:
 Tiền căn dinh dưỡng: Thiếu máu thiếu sắt
XH 5-6 lần Chú ý có phải mất máu rỉ rả Nguy cơ có thêm tình trạng TMTS
 Tiền căn sản khoa: hỏi giống ITP.
 Tiền căn gia đình:
 Khai thác bên ngoại
 Anh trai có hemophilia
 Khai thác tiền căn mẹ (người đẻ ra đứa hemo nên mẹ chắc chắn phải mang gen): khai thác
kinh nguyệt, có XH trong thai kì….
KHÁM
 Nổi bật sinh hiệu (tình trạng huyết động).
Ví dụ: 1 đứa nhỏ mà mạch cứ 160-170 không phù hợp tuổi, da xanh xao mà không biết xanh
từ khi nào coi chừng đây không phải thiếu máu mạn mà là thiếu máu cấp, có XH ở đâu hay
không. Ở con nít mạch rất là nhạy phải note. Còn nếu thấy mạch phù hợp tuổi, khối máu tụ
giảm rồi có thể XH tương đối đã được giải quyết
 Khám thiếu máu:
 Niêm: kết mạc mắt
 Da: lòng bàn tay so với mẹ
 Móng: sọc, mất bóng.
 Tóc: khô rụng, dễ gãy.
 Lưỡi: mất gai, dấu ấn răng trên lưỡi.
 Thiếu máu trên BN hemo tiền căn đã XH nhiều lần: sợ mất máu do TMTS do chảy máu rỉ rả đi
tìm DẤU HIỆU TMTS:
 Móng nhạt, mất bóng
 Mất gai lưỡi. Dấu ấn răng. Nứt 2 khóe môi
 Tóc khô giòn, dễ gãy
 MÔ TẢ HEMOTOME
 Hematome, vị trí:
 kích thước 5x5,
 giới hạn rõ,
 màu sắc tím, trung tâm màu đỏ tươi vẫn đang xuất huyết
 mật độ
 đau (+)
 nóng: thường không nóng. Nếu nóng coi chừng có thể là viêm mô tế bào

 Các vị trí xuất huyết:

 Da: vết bầm, hematoma
 Niêm mạc: miệng, chảy máu răng
 XH khớp: thường biến dạng khớp
 Cơ soas: Nếu bên phải: đau hố chậu phải có thể nhầm với đau ruột thừa

LÊ VĂN HẢI 42
Hemophilia
Nếu Đau hố chậu P, sốt nhẹ, Neu tăng, CRP tăng mà quên làm chức năng đông máu, 6-12h
sau bắt đầu đau, siêu âm tụ máu sau phẫu thuật  nguy hiểm tính mạng (????? Tín)
 XHTH: ói máu, tiêu máu
 Thành ruột: gây lồng ruột
 Nếu hematome ở khớp gối: cẩn thận khám xem có chèn ép khoang không: đau, mạch chân
yếu, lạnh, giới hạn vận động
Mô tả triệu chứng hematome đó ảnh hưởng mạch máu, thần kinh, vận động.
ĐẶT VẤN ĐỀ (case trình)
1. Hội chứng xuất huyết cấp, mức độ trung bình, ngày 2
Sao gọi là cấp: <14 ngày gọi là cấp.
Sao gọi là trung bình: XH da và cơ
2. Tiền căn Hemophilia A mức độ trung bình, được chẩn đoán từ 4 tháng, XH tự nhiên, có
đáp ứng điều trị
Những lần trước XH khớp mà điều trị 3-5 ngày thôi là đáp ứng điều trị.
3. Anh trai Hemophilia A
Ông anh trai chẩn đoán nhưng không bao giờ vô XH hết + đứa này chỉ có XH da niêm thôi coi chừng
có phải Hemo không. Hay ông anh trai này có truyền máu thường xuyên: khả năng đúng là Hemo. Nói
chung để xem có đúng là hemophilia không
4. Hội chứng thiếu máu mạn, mức độ trung bình nghi do TMTS do chảy máu rỉ rả.
Sao là thiếu máu mạn: da niêm nhợt quan trọng là nhợt từ bao giờ. Chớ lần này XH khớp –cơ, chẳng
may là thiếu máu cấp thì sao. Vậy thiếu máu mạn do………………????
Sao gọi mức độ trung bình: vì?????)
TMTS vì khám thấy mất gai lưỡi,…tiền căn XH tới lui nên nghĩ chảy máu rỉ rả….
CHẨN ĐOÁN SƠ BỘ:
Xuất huyết cấp mức độ trung bình, ngày mấy/Hemophilia A mức độ trung bình – biến chứng thiếu
máu mạn HC nhỏ nhược sắc nghĩ là do TMTS, nghĩ do mất máu rỉ rả hay do dinh dưỡng…,
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT:
Nếu hematome không rõ: chẩn đoán pb: áp xe hay u cơ
BIỆN LUẬN
Tương tự ITP ra đông cầm máu huyết tương.
Trên 1 bé nam: Hemophilia A, Hemophilia B. Chưa loại trừ 2 nguyên nhân kia.
Trên 1 bé gái: Vonwillebrand (trên NST thường), Thiếu yếu tố 11 (giờ không còn gọi là Hemophilia
C nữa). Chưa loại trừ nguyên nhân kia.
NẾU ĐÃ CHẨN ĐOÁN RỒI: Biện luận xem chẩn đoán cũ đã đúng chưa:
ĐỀ NGHỊ CLS
 Hematome: có phải hay không đề nghị siêu âm nếu không chắc, phân biệt với cái khác

LÊ VĂN HẢI 43
Hemophilia
 XH cấp mức độ TB đề nghị CTM nếu BN đang không trong tình trạng cấp cứu (Còn nếu BN
đang mạch nhanh nhẹ khó bắt, vả mồ hôi, tim đập nhanh…. quay HCT khẩn liền. xem có phải
tình huống cấp cứu không)
 Hemophilia A mức độ trung bình: có cần định lượng lại không?
KHÔNG vì: Bệnh di truyền do gen sx yếu tố VIII không thể đợt này vô tôi sx nhiều, đợt sau
vô tôi sản xuất ít yếu tố VIII Chỉ cần định lượng lần đầu để chẩn đoán bệnh thể gì: nặng,
trung bình, nhẹ. Và chỉ định lượng trong một số trường hợp người ta muốn đánh giá đáp ứng
điều trị. Hoặc nghi ngờ về kết quả định lượng (không tương xứng bệnh cảnh như đã miêu tả
ở trên) thì có thể định lượng lại để phân độ cho đúng.
 TMTS: Đề nghị CTM, PMNB, RI. Đề nghị bộ 4 món: Fe huyết thanh, Ferritin, tranferin, TIBC
(nhưng thực tế BVNĐ1 chỉ làm được Ferritin)
 PMNB khác gì CTM: coi được những thứ CTM không khảo sát được (bài XN huyết học)
 Ferritin:
 <13 ng/ml: giảm (trong TMTS…)
 >250 ng/ml: tăng
BN VÔ LẦN ĐẦU:
Đông cầm máu: CTM, PMNB (xem tiểu cầu), RI (xem tủy đáp ứng khi XH không), TS, aPTT, PT,
fibrinogen. Nếu aPTT kéo dài thì theo thứ tự: định lượng 8 9 11. Định lượng VWB nếu nghi ngờ.
Bộ thiếu máu:
PHÂN ĐỘ NẶNG HEMOPHILIA
ĐIỀU TRỊ
TRUYỀN YẾU TỐ VIII
 1UI/kg yếu tố VIII tăng 2% (KTL, HTT, VIII đông khô)
 1UI/kg yếu tố IX tăng 1% (HTT, IX đông khô: hiếm)
 Tốc độ 2-3ml/kg/h.
 Túi máu không được để ở nhiệt độ ngoài trời >4h
Yếu tố VIII có ở đâu:
 Yếu tố VIII đông khô
 Cô đặc sản xuất từ:
+ Huyết tương tươi
+ Tái tổ hợp:
 tác dụng tự nhiên: VIII 12h, IX 24h
 tác dụng kéo dài: tăng 150%: VIII 18h, IX 36h
 lặp lại theo thời gian bán hủy
 Xuất huyết nặng đe dọa tính mạng: nâng 80-100% trong vòng 3 ngày sau đó giảm dần: nâng
50% trong 3-4 ngày, sau đó 20-30% tùy theo đáp ứng lâm sàng và nguồn lực.

 Hiệu quả cao

 Ít gây quá tải tuần hoàn
 Ít gây dị ứng, không truyền nhiễm các bệnh lý qua truyền máu
 Nhưng: mắc, không có sẵn

LÊ VĂN HẢI 44
Hemophilia
 Kết tủa lạnh
Chứa I, VIII, XIII, Von Willerbrand
Chữa hemophilia A, Von Willerbrand, nhiễm trùng huyết DIC, suy gan thiếu fibrinogen, rối loạn
chức năng phân tử fibrinogen.

 Nhược điểm: nồng độ yếu tố VIII thấp làm hiệu quả thấp, dễ phản ứng dị ứng, dễ lây các mầm
bệnh qua chế phẩm máu, gây quá tải tuần hoàn, cao HA…
 Ưu điểm: rẻ tiền
Tuy nhiên sau truyền mà vẫn còn sưng thì cứ truyền tiếp nhiều lần thì cộng lại chi phí có thể cao
hơn yếu tố đông khô.
1 túi KTL 50ml điều chế từ 1000ml máu toàn phần có 100UI yếu tố VIII

1% 5% 25% 50% 100% 150%

Nặng< ≤Trung ≤Nhẹ< (15%) ≤Người mang
bình< gen (tiềm ẩn)
Mục XH mức độ nhẹ: 25% XH cơ, khớp: 50% XH não: 80%
tiêu

 BN vô chỉ có chảy máu răng, chảy máu mũi (XH mức độ nhẹ) chỉ cần đưa về mức bình
thường: 25%
 BN xuất huyết cơ khớp: đưa về mức 50% (Thầy Tuấn: 20-40%)
 BN xuất huyết não: đưa về mức 80%
 Xuất huyết giữa trung bình với nặng: tiểu máu đại thể, XH tiêu hóa, XH cơ thắt lưng chậu, XH
khớp háng, vùng cột sống, XH răng miệng không băng ép, không cầm máu được 40-60%

Một ví dụ cách tính toán liều lượng và tốc độ truyền:

 Nữ 14kg, hemo A có VIII 2%, XH khớp.
 Xác định mục tiêu: truyền lên 50% còn 48% chia 2: 24UI/kg yếu tố VIII. Nhân 14kg: cần
336UI yếu tố VIII.
 Một túi KTL 50ml có 100UI VIII. Vì vậy đăng ký 4 túi: 200ml có 400UI VIII. Truyền trong max 4
tiếng nên 50ml/1h. 50 chia 14kg=3.57l=ml/kg/h Vượt quá tốc độ cho phép 2-3ml/kh/h
 Vì vậy: đăng ký 3 túi: 150ml có 300UI VIII. Truyền 150ml chia 4h, chia 14kg =2.67ml/kg/h
(thỏa).
 Vậy quyết định đăng ký 3 túi. 150ml chia 4h =37.5ml/h. Chia 3 =12.5 giọt/phút.
 Y lệnh: đăng ký 3 túi KTL 50ml điều chế từ 1000ml máu toàn phần.
Truyền XV giọt/phút
Lặp lại mỗi 12h hay không tùy XH nặng hay không, đến sớm hay đến trễ.
(khớp gói đến trong vòng 2-6h tiêm tĩnh mạch liền yếu tố cô đặc thì có thể 1 lần là đủ không cần lần
2 sau 12-24h)
TT TÍN: Xuất huyết khớp sau 7 ngày truyền vẫn không giảm (đau, sưng khớp):
+ Kháng thể kháng yếu tố:

LÊ VĂN HẢI 45
Hemophilia
hỏi BN mắc Hemophilia mức độ gì: Hemophilia A nặng có chất ức chế là 20-30%, Hemophilia B 5-
10%, còn mức độ trung bình ít khi được điều trị yếu tố đông máu nên ít khi có chất ức chế
tiền sử bệnh nhân mặc hemophilia có chất ức chế
gia đình bệnh nhân mắc hemophilia và có chất ức chế, có được xét nghiệm di truyền gen gây ra chất
ức chế
nằm trong dân tộc dễ xuất hiện chất ức chế khi mắc hemophilia
aPTT hỗn hợp
+ Liều điều trị chưa đủ  tăng liều
+ Không phải xuất huyết khớp (áp xe)  siêu âm
 aPTT hỗn hợp:
Huyết tương BN + Huyết tương chứng (người bình thường)
tỷ lệ 1 : 1
lượng VIII min 0% 50% : trung bình ra 25%: aPTT sau trộn bình thường
sau ủ 2h ở 37˚C: aPTT kéo dài: ức chế (phụ thuộc thời gian và nhiệt độ) một hoặc nhiều yếu tố
tham gia đường đông máu nội sinh.
+ aPTT bình thường: nguyên nhân khác (chưa đủ liều)
Lưu ý: ở bệnh tự miễn (lupus), có kháng thể nhưng tác động nhanh không cần yếu tố thời gian và
nhiệt độ.
 Phương pháp Bethesda: định lượng kháng thể
 Chất ức chế nồng độ thấp (<5 đơn vị Bethesda): pp dung nạp miễn dịch loại bỏ chất ức chế
bằng dùng yếu tố cô đặc liều cao tiêm cách ngày để ức chế lại việc BN đang sản xuất quá
nhiều chất ức chế: dùng VIII cô đặc 100IU/kg, duy trì lặp lại 20IU/kg cho đến khi cầm máu,
dùng liều này mà không cần tính phải nâng lên bao nhiêu nữa.
 Chất ức chế nồng độ cao (>5 đơn vị Bethesda): pp bắt cầu:
+ Truyền VIIa (VII hoạt hóa) tác động lên đường chung chuyển X thành Xa
+ Truyền phức hợp prothrombin hoạt hóa
Hoạt hóa prothrombin thành thrombin  fibrinogen thành fibrin và tạo cục máu
đông.
Theo dõi bằng lâm sàng (còn xuất huyết lặp đi lặp lại) và xét nghiệm aPTT hỗn hợp và
định lượn Bethesda nếu giảm còn <0.6 đơn vị thì thành công
 Nhược điểm: chi phí rất cao.
Chất ức chế yếu tố VIII, IX giống trong truyền máu nhiều lần của Thalassemia: không phải là KT tự
miễn mà là KT đồng loại chống lại yếu tố VIII, IX đồng loại  điều trị ức chế miễn dịch (steroid,
IVIG, cyclosporin…) sẽ không đạt hiệu quả cao. Tuy nhiên trong điều kiện không có đủ yếu tố cô đặc
thì có thể phối hợp hoặc thay huyết tương cho BN ngay lúc cầm máu.

 Huyết tương tươi

LÊ VĂN HẢI 46
Hemophilia
1 túi HTT có bao nhiêu yếu tố VIII: thay đổi vì tùy thuộc vào người hiến máu. Thường khoảng
70 -80 -120 đơn vị VIII/1 túi Vì không rõ bao nhiêu đv. Nên truyền HTT người ta tính trên
số ml rồi đánh giá đáp ứng điều trị
Liều truyền:
 XH nhẹ: 10-15 ml/kg HTT
 XH cơ khớp: 15-20 ml/kg HTT
 XH não: max 30 ml/kg trong 24h.
 Túi 150 ml, 175 ml.
 Hiệu quả sẽ không bằng KTL, vì truyền vô thể tích lớn mà chứa những yếu tố không cần thiết,
mà không rõ bao nhiêu đơn vị VIII. Phải đánh giá sau truyền.
 BN vô có TCK kéo dài nghi ngờ Hemophilia mà không biết Hemophilia A hay B truyền huyết
tương tươi (vì KTL không có yếu tố IX)
 Tuy nhiên HTT sẽ dễ quá tải tuần hoàn (OAB)
 TT TÍN: Hemo B vô XH nặng không có IX cô đặc phải dùng huyết tương điều trị  khó khăn:
100 IU/kg thì phải dùng 100ml/kg huyết tương mà truyền nhiều lắm bt chỉ 20ml/kg cân nặng
Thì bệnh cảnh này phải cần liều yếu tố 9 rất lớn mà huyết tương ko thôi thì cũng ko dám
truyền 60-70 ml/kg chứ đừng nói 100 thì chấp nhận 1 lần truyền 20ml, 24 hoặc 12h sau
truyền tiếp 20ml thì 1 ngày đạt được 40-50 ml/kg thì giữ 9 ở 20-40%  theo dõi quá tải tuần
hoàn, theo dõi sát dấu hiệu tim mạch hô hấp cho lợi tiểu.

 Truyền HTT bao lâu đánh giá lại:

Hemo A: 8-12h
Hemo B: 24h
Sau đó 3-5 ngày đánh giá lại.
 Truyền bình thường nếu XH cơ –khớp thì thường 5 ngày sau đáp ứng. Nếu 3-5 ngày, khối
hematome không giảm, không đáp ứng: 3 lý do
 Liều không đủ: tính lại liều:
 Cục hematome có phải hematome không, hematome xơ chai, fibrin hóa: ngoại khoa (laser)
 Túi máu hết date
 Kháng thể kháng yếu tố VIII lưu hành:
 Kháng thể kháng yếu tố VIII: KT lệ thuộc thời gian và nhiệt độ.
 Do truyền máu nhiều lần, có liên quan đến gia đình và chủng tộc.
 Thời gian tiếp xúc yếu tố đông máu càng lâu >> càng dễ xuất hiện chất ức chế (truyền máu
5 – 7 ngày)
 Thường xảy ra ở Homephilia thể nặng <1%. HA tỉ lệ xuất hiện chất ức chế 20 -30 %. HB
xuất hiện ở 10 – 15%
 Đề nghị làm aPTT hỗn hợp: Người ta lấy huyết tương BN + chứng tỉ lệ 1:1 Trộn lại đem
ủ ở 370C/1-2h Đo: aPTT
+ Nếu 1 người hemo không có KT kháng yếu tố VIII thì sau ủ aPTT sẽ về bình thường
+ Nếu có KT kháng VIII:
 Chưa ủ: aPTT kéo dài
 Vừa mới ủ: aPTT ngắn lại
 Sau ủ 1-2h: aPTT kéo dài hơn trở lại so với BNCó KT kháng yếu tố VIII
+ Nếu sau ủ 1-2h: aPTT rút ngắn về mức bình thường thiếu yếu tố VIII, không có kháng
thể kháng VIII

LÊ VĂN HẢI 47
Hemophilia
+ Nếu sau ủ 1-2h: aPTT có rút ngắn nhưng chưa về mức bình thường Truyền VIII không
đủ liều
+ Vừa trộn xong đã 54s, chưa cần ủ: KT gì mà chưa ủ đã hoạt động 2 tình huống: Một là
có kháng thể kháng yếu tố VIII thực sự nhưng KT này không phụ thuộc nhiệt độ (VD
bệnh lupus, bệnh tự miễn khác). Hai là có kháng thể kháng yếu tố VIII nhưng nồng độ
KT quá cao, k cần nhiệt độ ủ.
 Nếu xác định là có KT kháng yếu tố VIII lưu hành. Dựa theo phương pháp Bethesda. Xử
trí:
+ Nếu KT >5UI (BU): cao xài ức chế miễn dịch. Trong trường hợp không có ức chế miễn
dịch: điều trị bằng chất bắt cầu: yếu tố VIIa (con đường bắc từ nội sinh qua ngoại sinh)
hoặc phức hợp prothombin hoạt hóa (để đi thẳng vào con đường đông máu chung)
+ Nếu KT <5UI (BU): truyền yếu tố VIII nhiều hơn bình thường (sâu)

THUỐC CHỐNG TIÊU SỢI HUYẾT: acid tranexamic ức chế hoạt hóa plasminogen thành
plasmin
+ Chỉ dùng cho xuất huyết nhẹ (chảy máu mũi, miệng, răng…) không dùng ho xuất huyết
cơ khớp làm không hấp thu máu, ứ fibrin trong đó, từ đó gây biến dạng khớp…
Giảm đau: dùng paracetamol thông thường không ảnh hưởng đến đông máu, tiểu cầu
Bố sung canxi

BÙ SẮT (nếu TMTS):

 Fe, kèm vitamin C (xem bài thiếu máu thiếu sắt)
ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT TẠI NHÀ (RICE)

 Rest: Nghỉ nghơi

 Ice: Chườm đá
 Compession: Băng ép
 Elevation: Kê chân cao

PHÒNG NGỪA
 Tránh vận động mạnh
 Không ăn đồ cứng
 Vệ sinh răng miệng đầy đủ
 Báo cho bác sĩ chích ngừa: dùng kim siêu nhỏ (nhỏ hơn cả tiêm tiểu đường) tránh
hematome
 Tư vấn di truyền
KHI NÀO CẦN ĐIỀU TRỊ PHÒNG NGỪA TRONG HEMOPHILIA
 Thể nặng (<1%)
(Vì thể nặng không làm gì cũng có nguy cơ XH não, XH tiêu hóa tư vấn điều trị phòng ngừa,
mỗi tháng vô truyền để không XH tự nhiên)
 Thể trung bình (≥1%) nhưng đã có tiền căn XH não, XH tiêu hóa hoặc tiền căn XH khớp gối tới
lui cùng 1 khớp mà không đáp ứng điều trị

LÊ VĂN HẢI 48
Hemophilia
TT TÍN:

 Trẻ > 3 tuổi (hoặc 1 tuổi) xuất huyết khớp do Hemophilia:

 Thể nặng (<1%) (Vì thể nặng không làm gì cũng có nguy cơ XH não, XH tiêu hóa tư vấn
điều trị phòng ngừa, mỗi tháng vô truyền để không XH tự nhiên)
 Thể trung bình (≥1%) nhưng đã có tiền căn XH đe dọa tính mạng (XH não, XH tiêu hóa)
 Tiền căn XH 1 khớp tái đi tái lại trong vòng 3 tháng (nguy cơ viêm mạn tín, dày dính, xơ
hóa, hủy hoại sụn khớp, biến dạng khớp gây tàn phế)

ĐIỀU TRỊ DỰ PHÒNG THẦY TUẤN

 Trẻ > 1 tuổi xuất huyết khớp do Hemophilia:
 Hemo A dự phòng 10 – 20 IU/kg
+ Dự phòng yếu tố VIII tự nhiên 3 lần/tuần >> dự phòng suốt đời >> giảm xuống 3 lần/năm.
+ Dự phòng yếu tố VIII tái tổ hợp 2 lần/tuần
 Hemo B dự phòng 10 – 20 IU/kg
+ Dự phòng yếu tố IX tự nhiên 2 lần/tuần
+ Dự phòng yếu tố IX tái tổ hợp 1 lần/tuần
 Dự phòng trước phẫu thuật
 Nhổ răng: Hemo A dự phòng 30 IU/kg
 Phẫu thuật lớn: Hemo A dự phòng 80 – 100 IU/kg
 Dùng một số thuốc cầm máu
 Tùy theo thời gian bán hủy, dự phòng sau mổ 3 – 7 ngày
+ Giống tự nhiên: sau 12 tiếng
+ Giống tác dụng kéo dài
 Hemo A: sau 24 tiếng
 Hemo B: sau 48 tiếng

TT TÍN:
 Dự phòng khi xuất huyết mức độ nặng, yếu tố đông máu <1%: dự phòng suốt đời
 Có biến chứng Coblic, biến chứng xuất huyết nặng đã được cứu sống trước đây như Xh sọ, XH
võng mạc: dự phòng ngắn hạn 6-12 tuần
 Dự phòng ngắn một đợt từ 4-8 tuần
 Hemo A dự phòng 10 – 20 IU/kg
+ Dự phòng yếu tố VIII tự nhiên thì cách ngày (3 lần/tuần) >> dự phòng suốt đời >>
giảm xuống 3 lần/năm.
+ Dự phòng yếu tố VIII tái tổ hợp 2 lần/tuần
 Hemo B dự phòng 10 – 20 IU/kg
+ Dự phòng yếu tố IX tự nhiên cách 2 ngày (2 lần/tuần)
+ Dự phòng yếu tố IX tái tổ hợp 1 lần/tuần
 Dự phòng trước phẫu thuật
+ Nhổ răng: Hemo A dự phòng 30 IU/kg, truyền lăp đi lặp lại đến khi hết chảy máu
+ Phẫu thuật lớn: Hemo A dự phòng 80 – 100 IU/kg
 Dùng một số thuốc cầm máu
 Tùy theo thời gian bán hủy, dự phòng sau mổ 3 – 7 ngày
+ Giống tự nhiên: sau 12 tiếng

LÊ VĂN HẢI 49
Hemophilia
+ Giống tác dụng kéo dài
 Hemo A: sau 24 tiếng
 Hemo B: sau 48 tiếng

LÊ VĂN HẢI 50
Hemophilia

LÊ VĂN HẢI 51
Xuất huyết giảm tiểu cầu

XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU

PHÂN LOẠI:
 Cấp (mới chẩn đoán): <3 tháng
 Dai dẳng: 3 – 12 tháng
 Mạn tính: >12 tháng
ITP nguyên phát
Khởi phát trong vòng 6 tháng sau:
 Chích ngừa
 Nhiễm siêu vi
 Thuốc: kháng sinh (….), heparin.
DỊCH TỄ
 Thường gặp trẻ em 2-5ys
 Nhóm <1y: tiên lượng xấu hơn (Vì diện tích da lớn: XH dưới ra khả năng thiếu máu
cấp cao)
 Nhóm >10ys: cân nhắc đúng là ITP không, hay là bệnh tự miễn khác (lupus,…). Vì ITP là
chẩn đoán loại trừ
TIỀN CĂN:
 Tiền căn xuất huyết trước đây hay không?
 Gần đây có nhiễm siêu vi không?
 Tiền căn dùng thuốc gì gần đây không?
 Chích vaccine gì không? Đặc biệt vaccine MMR: YTTĐ gây giảm tiểu cầu miễn dịch.
 Tiền căn sản khoa:
 Trong lúc sinh, sau lúc sinh
 Bệnh lý nhiễm trùng lúc mang thai. nghi ngờ nhiễm trùng bào thai (bệnh lý
thứ phát gây giảm tiểu cầu: thường CMV, EBV, Rubella)
 Sau sinh có chảy máu cuống rốn Thiếu vitamin K, yếu tố 13.
 Sau sinh bé có phải nằm viện lâu do gan lách to nghĩ bệnh lý ác tính.
 Tiền căn chủng ngừa? Vaccine MMR: YTTĐ gây giảm tiểu cầu miễn dịch. Sau chích ngừa
có chảy máu khó cầm không Hemophilia
BỆNH SỬ:
 Cấp/mạn: Thời gian xuất huyết: bao lâu rồi? (vì cần ghi XH cấp/mãn, mức độ,…)
 Mô tả về triệu chứng. Vị trí đầu tiên, lan như thế nào? (nốt hay chấm ghi là nốt hay
chấm, trong BS không được ghi thuật ngữ chuyên ngành: petechia…)
 Triệu chứng nguy hiểm:
 Tiểu máu?
 Đi cầu máu không?
 Bỏ bú, đang chơi mà giảm hoạt động không? (XH não)
KHÁM:

 Sinh hiệu: mạch nhanh (rất nhạy), vã mồ hôi, tay chân lạnh, tái xem có cần truyền
máu khẩn.

LÊ VĂN HẢI 52
Xuất huyết giảm tiểu cầu
 Khám dấu XH: Mô tả
 Màu sắc, giới hạn…………………….(xem)
 Khám gan lách: to bệnh lý ác tính; nhiễm trùng bào thai.
PHÂN ĐỘ GAN TO Ở TRẺ EM:
 Gan nhẹ: <4cm
 Gan TB: 5-7cm
 Gan lớn: >7
PHÂN ĐỘ LÁCH TO Ở TRẺ EM
 Lách độ 1: mấp mé bờ sườn, 1-2cm
 Lách độ 2: nằm giữa bờ sườn và rốn
 Lách độ 3: ngang rốn
 Lách độ 4: dưới rốn
MỘT SỐ TẬT BẨM SINH:
 HỘI CHỨNG FANCONI: đầu nhỏ, tai đóng thấp, lông mày giao nhau.
 HC WISKOTT: chàm da, tiêu máu kéo dài.
 HC TAR: xuất huyết + mất xương quay.
 HC GLANZMANN: bệnh lý giảm chất lượn TC. Trên LS không có gì đặc biệt
 HC EVANZ: giảm 2 dòng tế bào máu, nhưng LS cũng k có gì đặc biệt
ĐẶT VẤN ĐỀ
Hội chứng xuất huyết cấp/mạn, mức độ, ngày mấy.
BIỆN LUẬN
1. Xuất huyết cấp vì:…
2. Mức độ nặng/trung bình vì:….
3. Nghĩ do nguyên nhân đông máu thành mạch - tiểu cầu vì:
Tính chất: xuất huyết da niêm, dạng chấm petechiae, khởi phát tự nhiên.
Trong nhóm này nghĩ do tiểu cầu: vì không phân bố theo trọng lực, không đối xứng,
chấm xuất huyết nhiều tuổi.
4. Nghĩ nguyên nhân giảm số lượng tiểu cầu vì:
Tần suất mắc bệnh giảm số lượng TC nhiều hơn tần suất mắc giảm chất lượng TC.
Tuy nhiên bệnh lý giảm chất lượng tiểu cầu chưa loại trừ mà để ở chẩn đoán phân biệt.
5. Các nguyên nhân gây giảm số lượng TC.
TRUNG ƯƠNG (tại tủy):
 Không ghi nhận use thuốc ức chế tủy: VD:…..
 Bệnh lý ác tính tại tủy: ít nghĩ nhưng k thể loại trừ, có thể đây là TH giảm 1 dòng
tế bào.
NGOẠI VI:
 Tăng bắt giữ:
 Cường lách: khám k lách to
 Bướu máu: khám không có nốt ruồi son
 Tăng phá hủy:
 Nhiễm trùng: đặc biệt nhiễm trùng bào thai không thể loại trừ.

LÊ VĂN HẢI 53
Xuất huyết giảm tiểu cầu
 Cơ học: van tim nhân tạo: không có
 Bệnh lý tự miễn: ITP không thể loại trừ.
 Tăng tiêu thụ: DIC

CHẨN ĐOÁN SƠ BỘ
Xuất huyết cấp/mạn, ngày, mức độ, nguyên nhân nghĩ do giảm tiểu cầu miễn dịch, chưa
biến chứng
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
Các nguyên nhân khác đều chưa loại được phải luôn nhớ cho vô phần chẩn đoán phân biệt
1. Xuất huyết cấp/mạn, ngày, mức độ, nguyên nhân nghĩ do giảm chất lượng TC,
chưa biến chứng.
2. Xuất huyết cấp/mạn, ngày, mức độ, nguyên nhân nghĩ do bệnh lý ác tính, chưa
biến chứng.
3. Xuất huyết cấp/mạn, ngày, mức độ, nguyên nhân nghĩ do suy tủy, chưa biến
chứng.
4. Xuất huyết cấp/mạn, ngày, mức độ, nguyên nhân nghĩ do bệnh lý di truyền, chưa
biến chứng.
5. Xuất huyết cấp/mạn, ngày, mức độ, nguyên nhân nghĩ do nhiễm trùng (nhiễm
trùng bào thai), chưa biến chứng.
CẬN LÂM SÀNG:
 CTM:
 Giảm TC chỉ loại được nguyên nhân chất lượng

LÊ VĂN HẢI 54
Xuất huyết giảm tiểu cầu
 MPV: ITP thì MPV thường sẽ tăng (>13). MPV <7 nghĩ tới các nguyên nhân
giảm TC bẩm sinh.
 PMNB:
 Tiểu cầu lưới:
 Tủy đồ:
Chỉ định tủy đồ:
 Bệnh ITP có TC giảm kéo dài >6 tháng
 Không đáp ứng điều trị
 Có các triệu chứng xâm lấn tủy: đau nhức xương, gan lách hạch to, bệnh hệ
thống.
 Trước khi cắt lách
 CLS đánh giá biến chứng:
 Soi đáy mắt
 TPTNT
 Siêu âm bụng
 Siêu âm xuyên thóp (<18 tháng)
CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH
Xuất huyết cấp, mức độ, ngày 2, do xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch, chưa biến chứng, biến
chứng thiếu máu cấp
Chưa loại trừ:…………………..
(các nguyên nhân ở trên, chỉ loại trừ nguyên nhân giảm chất lượng) [loại giảm chất lượng vì
họa vô đơn chí, phúc bất trùng lai]
ĐIỀU TRỊ
Dựa vào LS
 ITP nhẹ:
 Không làm gì hết
 Hạn chế vận động
 Không tiêm bắp
 Theo dõi: LS, Tiểu cầu (sau mỗi tuần trong vòng 4 tuần)
 ITP trung bình (XH da niêm, có cầm máu được)
 Prednisone 2mg/kg/ngày đường uống. Giảm liều dần
 ITP nặng (XH nội tạng: tiêu hóa, rong kinh, nhiều nơi, da niêm không cầm)
 IVIG: 1g/kg/ngày trong 1-2 ngày
 Metylprenisone liều cao: TMC 10-30mg/kg/ngày trong 3 ngày chuyển uống
 ITP rất nặng (nguy kịch) (XH não, XH nhiều nơi có ảnh hưởng tri giác)
 IVIG 1g/kg truyền tĩnh mạch
 Methylprednisolone 30mg/kg truyền tĩnh mạch
 Truyền tiểu cầu đậm đặc 1UI/5-7kg
 Theo dõi sát sinh hiệu, soi đáy mắt
BVND1: 1 TH xuất huyết giảm TC Điều trị thử trong 3w: nếu không đáp ứng mới tìm
nguyên nhân
CÂU HỎI

LÊ VĂN HẢI 55
Xuất huyết giảm tiểu cầu
1. Pednison đánh giá sau bao lâu
Sau 48-72h. Lâm sàng ổn, TC vẫn giảm Duy trì pednison thêm 7 ngày. Vì đỉnh của
pednison là ngày 14-21 ngày. Nếu LS ổn nhưng TC vẫn giảm: điều trị tiếp thêm 7
ngày. Vì ngày 21 là giới hạn cuối của đỉnh. Nếu TC vẫn giảm: xét nghiệm tìm nguyên
nhân: đề nghị các xn chưa xâm lấn trước như HIV, HCV, HBV, CMV, EBV, HP (nếu trẻ
lớn) không ra: làm tủy đồ.
Nếu đang xài pednison LS xấu hơn truyền IVIG luôn, nhưng IVIG đáp ứng sau 4h
nên phải chờ. Tuy nhiên trong quá trình chờ mà LS vẫn xấu đi thì truyền TC luôn:
1UI/5-7kg
2. Nếu vùng sâu, vùng xa không có IVIG: truyền Anti-D. Tác dụng: cạnh tranh thụ thể
với kháng thể kháng tiểu cầu.
3. Trường hợp nào nâng bậc điều trị:
Đánh giá bậc này nhưng điều trị phải bậc cao hơn:
Trẻ <1 tuổi
LS diễn tiến rất nhanh. Quay qua quay lại đã diễn tiến xấu
XH không cầm được. Chảy máu mũi bình thường là ở mức nặng nhưng k cầm, ồ ạt
nâng bậc
4. Yếu tố thúc đẩy ITP cấp mạn (>12 tháng):
 Trẻ lớn (ngoài độ tuổi từ 2 tháng – 10 tuổi).
 Giới nữ.
 Triệu chứng xuất hiện từ từ từ lúc chẩn đoán.
 Trên BN có nguyên nhân (ITP thứ phát), đi kèm các bệnh lý mạn tính khác.
 Xuất huyết giảm tiểu cầu dai dẳng từ 3 tuần – 12 tháng.
 XHGTC kém đáp ứng với điều trị.
 Điều trị giảm liều Lâm sàng xuất huyết trở lại, tiểu cầu giảm
5. Các biện pháp điều trị mạn
Rituximab: đánh vào lymphoB (thằng tạo kháng thể)
Cyclophosphomid
TPO: kích thích tạo mẫu tiểu cầu
6. BN ITP chích ngừa được không?
Chích được nhưng phải ngưng corticoid sau 2 tuần.
7. ITP có phải bệnh di truyền không?
Chưa xác định được
Khoảng 20% bệnh gia đình có di truyền
8. BN ITP đi học được không?
Được nhưng phải lưu ý hạn chế chạy nhảy va chạm, ăn đồ ăn mềm.

LÊ VĂN HẢI 56
Xuất huyết giảm tiểu cầu

XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH

(Immune Thrombocytopenic Purpura)
TTT

ĐỊNH NGHĨA:
Nguyên phát (80%) (Primary ITP)
Tự miễn dịch
Giảm TC đơn độc (<100.000/μL)
Không có nguyên nhân khác
Thứ phát (20%) (Secondary ITP)
Tất cả các dạng XHGTC qua trung
gian miễn dịch ngoại trừ XHGTC
nguyên phát.
ITP thứ phát (lupus), ITP thứ phát
(HIV)…

 Cấp (mới chẩn đoán): <3 tháng

 Dai dẳng: 3 – 12 tháng
( Bao gồm những trường hợp tự lui bệnh hay đáp ứng hoàn toàn sau chẩn đoán lần
đầu nhưng sau đó tái phát)
 Mạn tính: >12 tháng
ITP nguyên phát
Khởi phát trong vòng 6 tháng sau:
 Chích ngừa
 Nhiễm siêu vi
 Thuốc: kháng sinh (beta lactam, vancomycin), heparin, quinine, phenytoin, depakine.
CƠ CHẾ

A – B: Cấp: Lympho T kích hoạt

Lympho B sản xuất KT kháng TC, gắn
kết với thụ thể Fc và tiêu hủy bởi đại
thực bào tại lách và hệ võng nội mô.
 Tủy đồ bình thường
 Điều trị ức chế miễn dịch.
C: Mạn: sản xuất luôn kháng thể kháng
mẫu tiểu cầu.
 Ức chế miễn dịch &
kích thích tăng sinh mẫu TC

LÊ VĂN HẢI 57
Xuất huyết giảm tiểu cầu

Yếu tố gây hoạt hóa tự kháng thể:

 Sau nhiễm trùng: + trẻ nhỏ: HBV, HCV, HIV, EBV, CMV…
+ 5, 6 tuổi (tuổi đi chơi đi học): Helicobacter pylori
+ sau chủng ngừa vaccine sống.
 Sau dùng thuốc: + kháng sinh
+ thuốc sốt rét
+ kháng đông
+ chống động kinh (bé bại não).
 XHGTCMD mạn tính có cơ chế rối loạn điều hòa hoạt động lympho T và B: ĐTB trình
diện phức hợp kháng nguyên gp IIb/IIIa hay Ib/IX cho lympho Th  hoạt hóa sản xuất
IL6 và CD154, kích hoạt lympho B  Tạo kháng thể gắn lên kháng nguyên màng tiểu
cầu  bị ĐTB bắt giữ; kháng thể gắn vào mẫu tiểu cầu trong tủy xương  giảm sản
xuất tiểu cẩu.
Thêm: các bệnh chức năng tiểu cầu
Bệnh TC
trống rỗng
Liệt TC Glanzman

Bernard-Soulier Platelet type von

syndrome Willebrand disease

LÊ VĂN HẢI 58
Xuất huyết giảm tiểu cầu

Màng tiểu cầu có các glycoprotein (trong đó GPIb, IIb, IIIa đóng vai trò chính trong
hiện tượng kết dính) và các phospholipid.

Tế bào chất chứa 2 loại hạt:

 Các hạt đậm: chứa các chất kích hoạt tiểu cầu: ADP, ATP, Ca2+ và Serotonin.
 Các hạt alpha: fibrinogen, yếu tố V, yếu tố VIII…
Dị dạng tiểu cầu chảy máu Bernard Soulier (di truyền autosom lặn): thiếu
glycoprotein Ib trên màng  tiểu cầu không kết dính vào được nội mạch
Bệnh Von Willebrand (di truyền autosom trội): vWf đóng vai trò kết định với
glycoprotein Ib rồi kết dính vào thành mạch  vWf giảm hoặc có cấu tạo bất
thường, TC không dính vào thành mạch làm TS kéo dài.
Liệt tiểu cầu Glanzman (di truyền autosom lặn): giảm glycoprotein IIb và IIIa trên
màng làm các TC không kết dính được với nhau.
Bệnh tiểu cầu trống rỗng: tiểu cầu không có các hạt đậm làm giảm kết chụm với
nhau.
DỊCH TỄ
 Đỉnh cao 2-5 tuổi.
 Bé trai thường 3-12 tháng, bé gái tuổi dậy thì
 Nhóm <1y: tiên lượng xấu hơn (Vì diện tích da lớn: XH dưới da khả năng thiếu máu
cấp cao)  Nâng bậc điều trị
 Nhóm >10ys: cân nhắc đúng là ITP không, luôn phải tầm soát các bệnh tự miễn khác
(lupus,…). Vì ITP là chẩn đoán loại trừ
TIỀN CĂN: (bệnh lý, siêu vi, thuốc, chủng ngừa)
 Tiền căn xuất huyết trước đây hay không?
 Gần đây có nhiễm siêu vi không?
 Tiền căn dùng thuốc gì gần đây không?
 Đặt stent: sử dụng thuốc chống đông, làm hẹp lòng mạch  làm chậm tốc độ chảy TC
 kết cụm
 Chích vaccine gì không? Đặc biệt vaccine MMR: yếu tố thúc đẩy gây giảm tiểu cầu miễn
dịch (6 tháng, nhưng tốt nhất thì trong 6 tuần)
Chú ý hỏi sau chích ngừa có chảy máu khó cầm không Hemophilia
 Tiền căn sản khoa:
 Chẩn đoán thiếu máu trong lúc mang thai, truyền máu
 Chẩn đoán di truyền, tư vấn xét nghiệm cho bố

LÊ VĂN HẢI 59
Xuất huyết giảm tiểu cầu
 Bệnh lý nhiễm trùng lúc mang thai (sốt trong 3 tháng đầu). nghi ngờ nhiễm
trùng bào thai (bệnh lý thứ phát gây giảm tiểu cầu: thường CMV, EBV, Rubella)
 Băng huyết sau sanh
 Sau sinh có chảy máu cuống rốn Thiếu vitamin K, yếu tố 13.
 Sau sinh bé có phải nằm viện lâu do gan lách to nghĩ bệnh lý ác tính.
 Tiền căn gia đình:
 Có ai có triệu chứng tương tự.
 Truyền máu định kỳ, từ chối hiến máu
 Nhà có ai bị Hp.
BỆNH SỬ:
 Cấp/mạn: Thời gian xuất huyết: bao lâu rồi? (14 ngày)
 Mô tả về triệu chứng. Vị trí đầu tiên, lan như thế nào? (nốt hay chấm ghi là nốt hay
chấm, trong BS không được ghi thuật ngữ chuyên ngành: petechia…)
 Triệu chứng nguy hiểm:
 Tiểu máu?
 Đi cầu máu không? (XH nội tạng)
 Bỏ bú, đang chơi mà giảm hoạt động không? (XH não)
KHÁM:
 Sinh hiệu: mạch nhanh (rất nhạy), vã mồ hôi, tay chân lạnh, tái  xem có cần truyền
máu khẩn.
 Khám dấu XH: Mô tả vị trí, liến quan trọng lực, màu sắc, giới hạn, kích thước,
 Khám gan lách: to bệnh lý ác tính; nhiễm trùng bào thai???
PHÂN ĐỘ XUẤT HUYẾT
Mức độ xuất Nhẹ Trung bình Nặng Đe dọa tính
hyết mạng
Triệu chứng lâm Chấm, mảng XH niêm chưa XH niêm hoặc XH não, chảy
sàng xuất huyết cần can thiệp XH nội cần can máu gây nguy
cấp cứu (nướu, thiệp ngày (XH hiểm tính mạng.
vòm họng, chảy tiêu hóa, chảy (ảnh hưởng tri
máu cam…) mãu mũi nặng, giác, huyết động
XH phổi…) học, hô hấp)

PHÂN ĐỘ GAN TO Ở TRẺ EM:

 Gan nhẹ: <4 cm
 Gan TB: 5-7 cm
 Gan lớn: >7 cm
PHÂN ĐỘ LÁCH TO Ở TRẺ EM
 Lách độ 1: mấp mé bờ sườn, 1-2cm
 Lách độ 2: nằm giữa bờ sườn và rốn
 Lách độ 3: ngang rốn
 Lách độ 4: dưới rốn
MỘT SỐ TẬT BẨM SINH:
 HỘI CHỨNG FANCONI: đầu nhỏ, tai đóng thấp, lông mày giao nhau.
 HC WISKOTT: chàm da, tiêu máu kéo dài.
 HC TAR: xuất huyết + mất xương quay.
 HC GLANZMANN: bệnh lý giảm chất lượng TC. Trên LS không có gì đặc biệt

LÊ VĂN HẢI 60
Xuất huyết giảm tiểu cầu
 HC EVANZ: giảm 2 dòng tế bào máu, nhưng LS cũng k có gì đặc biệt
ĐẶT VẤN ĐỀ
Hội chứng xuất huyết cấp/mạn, mức độ, ngày mấy, nghĩ do
BIỆN LUẬN
6. Xuất huyết cấp vì:…
7. Mức độ nặng/trung bình vì:….
8. Nghĩ do nguyên nhân đông máu thành mạch - tiểu cầu vì:
Tính chất: xuất huyết da niêm, dạng chấm petechiae, khởi phát tự nhiên.
Trong nhóm này nghĩ do tiểu cầu: vì không phân bố theo trọng lực, không đối xứng,
chấm xuất huyết nhiều tuổi.
9. Nghĩ nguyên nhân giảm số lượng tiểu cầu vì:
Tần suất mắc bệnh giảm số lượng TC nhiều hơn tần suất mắc giảm chất lượng
TC. Tuy nhiên bệnh lý giảm chất lượng tiểu cầu chưa loại trừ mà để ở chẩn đoán
phân biệt.
10. Các nguyên nhân gây giảm số lượng TC.
TRUNG ƯƠNG (tại tủy):
 Không ghi nhận use thuốc ức chế tủy (depakine…)
 Bệnh lý ác tính tại tủy: tam chứng chuyển hóa, gan lách hạch to: ít nghĩ nhưng k
thể loại trừ, có thể đây là TH giảm 1 dòng tế bào.
NGOẠI VI:
 Tăng bắt giữ:
 Cường lách: khám lách không to
 Bướu máu: khám không có nốt ruồi son
 Tăng phá hủy:
 Nhiễm trùng: đặc biệt nhiễm trùng bào thai không thể loại trừ.
 Cơ học: van tim nhân tạo: không có
 Bệnh lý tự miễn: lupus: khám hồng ban, lóa mắt khi ra ánh sáng… ITP không thể
loại trừ.
 Tăng tiêu thụ: DIC

LÊ VĂN HẢI 61
Xuất huyết giảm tiểu cầu

CHẨN ĐOÁN SƠ BỘ
Xuất huyết cấp/mạn, ngày, mức độ, nguyên nhân nghĩ do giảm tiểu cầu miễn dịch,
chưa biến chứng
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
Các nguyên nhân khác đều chưa loại được phải luôn nhớ cho vô phần chẩn đoán
phân biệt
6. giảm chất lượng TC
7. nhiễm trùng (nhiễm trùng bào thai)
8. bệnh lý ác tính (xâm lấn tủy)
9. suy tủy giảm 1 dòng TC
10. do thuốc: heparin, depakin (thuốc chống động kinh ở trẻ bại não)…
11. tăng bắt giữ: + cường lách
+ bướu máu: chú ý đối với các bớt ở đường giữa
12. XHGTC bẩm sinh (bệnh lý di truyền: Wiskott Aldrich, Fanconi…)
13. Rối loạn tự miễn (hội chứng Evans, lupus…)
14. Do hình thành vi huyết khối (HUS, TTP: tăng độ quánh máu làm chậm dòng
chảy, DIC…)
CẬN LÂM SÀNG:
 CTM:
Lym Lưu ý tỷ lệ Neu, Lym theo tuổi
Lym cao nhiều, ưu thế  cảnh giác ác tính
Neu cao ở độ tuổi Lym ưu thế: chú ý có nhiễm trùng (viêm
xoang, viêm phổi)
Mono >1000 kèm giảm TC: cảnh giác nhiễm trùng bào thai (CMV,
EBV, Rubella…)
Eos Nhiễm KST

LÊ VĂN HẢI 62
Xuất huyết giảm tiểu cầu
Giun di chuyển dưới da gây tổn thương mô  ↓TC
Giảm tiểu cầu, chàm da, tiểu máu kéo dài  Wiskott
Aldrich
Luc TB to ko điển hình, >4%  phết máu ngoại biên:
+ LA: Lymphocytes atypiques: sốt xuất huyết, CMV, EBV
+ CA: Cellules atypiques: ~ blast: bệnh ác tính
Hồng Xem xét có thiếu máu kèm theo
cầu
PLT <20.000 là nặng. Tuy nhiên nếu trên lâm sàng chỉ mức độ
trung bình  lâm sàng sẽ quyết định điều trị nhưng phải
cảnh giác.
Chú ý những ổ xuất huyết không thấy: làm thường quy:
 Siêu âm não
 Siêu âm bụng
 Soi đáy mắt
 Tổng phân tích nước tiểu
 (soi phân tìm hồng cầu)
 Mức độ nặng
 Nâng bậc điều trị.
Nếu PLT bình thường  nghĩ đến giảm chất lượng tiểu cầu
 PMNB
MPV Nếu là ITP thì tủy sẽ tăng sản xuất TC  mẫu tiểu cầu ra
ngoài nhiều làm ITP tăng

 Giảm TC chỉ loại được nguyên nhân chất lượng

 MPV: ITP thì MPV thường sẽ tăng (>13). MPV <7 nghĩ tới các nguyên nhân
giảm TC bẩm sinh.
Phân độ là dựa trên LS chứ không phải CTM, tuy nhiên nếu TC < 20k  chú ý tìm
XH không thấy được.
 Đông máu toàn bộ: ở các tình trạng xuất huyết nặng
 Với PLT 45k có chắc do nguyên nhân TC
 DIC: giảm cả TC và yếu tố đông máu.
 PMNB:
 CTM tiểu cầu 190 mà PMNB 100: các mảnh hồng cầu vỡ bị đếm nhầm là tiểu
cầu.
 Tiểu cầu kết nhiều cụm 3-5 con: bình thường (tiểu cầu có tính chất kết dính)
Tiểu cầu rời rạc: Giảm chất lượng tiểu cầu
Tuy nhiên trong giảm số lượng tiểu cầu: quá ít TC để thấy được kết cụm
 Định lượng fibrinogen: 2-4 g/l
Giảm: <1.5g/l: + Không có fibrinogen bẩm sinh
+ Tăng sử dụng quá mức: DIC
+ Thuốc.
Tăng: >6 g/l: viêm nhiễm mạn tính kéo dài.
 Tiểu cầu lưới:
 Vấn đề ở tủy
 ITP mạn

LÊ VĂN HẢI 63
Xuất huyết giảm tiểu cầu
 Tủy đồ:
Ở Việt Nam có tần suất ITP cao + tủy đồ là một thủ thuật xâm lần  dựa vào kỹ
năng lâm sàng chẩn đoán bệnh chứ không dựa ngay vào tủy đồ.
Chỉ định tủy đồ:
 Bệnh ITP có TC giảm kéo dài >6 tháng
 Không đáp ứng điều trị
 Có các triệu chứng xâm lấn tủy: đau nhức xương, gan lách hạch to, bệnh hệ
thống.
 Trước khi cắt lách
 CLS đánh giá biến chứng:
 Soi đáy mắt
 TPTNT
 Siêu âm bụng
 Siêu âm xuyên thóp (<18 tháng)
CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH
Xuất huyết cấp, mức độ, ngày 2, do xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch, chưa biến
chứng, biến chứng thiếu máu cấp
(Thầy Tuấn: Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch tiên phát mức độ: mới chẩn đoán
lần đầu, không dùng từ cấp tính)
Chưa loại trừ:…………………..
(các nguyên nhân ở trên, chỉ loại trừ nguyên nhân giảm chất lượng) [loại giảm chất
lượng vì họa vô đơn chí, phúc bất trùng lai]
ĐIỀU TRỊ

 Ức chế lympho B sản xuất tự kháng thể: Rituximab: KT đơn clone antiCD20.
 Ức chế lympho T không cho lympho B thành plasma cell
 Phá hủy kháng thể:
+ Corticosteroide: giảm khả năng bắt giữ các tiểu cầu được bao phủ bởi kháng thể
của các đại thực bào mô, giảm sản xuất tự kháng thể và tăng sản xuất tiểu cầu
trong tủy xương.
Sau 48h mới có hiệu quả  trong tg này cần phải nằm cận cấp cứu
Đạt nồng độ đỉnh sau 7-14 ngày  chưa tới thời gian này mà TC tăng cao thì vẫn
không được giảm liều để tránh tái phát.

LÊ VĂN HẢI 64
Xuất huyết giảm tiểu cầu
+ Immunoglobulin: IVIG: khóa thụ thể Fc
Tác dụng nhanh sau 4-6h  dùng trong cấp.
+ AntiD: cạnh tranh thụ thể Fc: hiện tại không còn dùng nữa nhưng một số nơi
không có IVIG thì có thể dùng tạm.
 Truyền tiểu cầu trong xuất huyết đe dọa tính mạng (do IVIG sau 4h mới có hiệu quả):
chấp nhận kích thích tạo thêm kháng thể: đổ nhiều để một phần trung hòa kháng thể,
một phần dùng cho cầm máu: bình thường 1IU/5kg, ITP tăng 1IU hoặc hơn.
(máu vừa được hiến quay ly tâm: lớp dưới cùng là hồng cầu lắng, phần trên là huyết
tương tươi, lớp giữa là buffer chứa 1 ít tiểu cầu, trộn buffer của 6 người lại  TC
pool: chỉ dùng 1 lần # hiến TC chọn lọc: TC cup: đắt, mất thời gian:
truyền lâu dài, đặc biệt trẻ em có hệ miễn dịch chưa phát triển).
Chống tiêu sợi huyết chỉ dùng trong xuất huyết niêm
Nhéc mechè
Dựa vào LS:
 ITP nhẹ: KHÔNG
 Không làm gì hết
 Hạn chế vận động
 Không tiêm bắp
 Theo dõi: LS, Tiểu cầu (sau mỗi tuần trong vòng 4 tuần)
 ITP trung bình (XH da niêm, có cầm máu được) UỐNG
 Prednisone 2mg/kg/ngày đường uống.
Giảm liều dần: 1mg 7 ngày, 0.5mg 7 ngày, từ ngày 22 LS ổn đinh, TC>100k ngưng
thuốc
 Trong quá trình giảm liều TC không cải thiện hoặc giảm <20k nhưng LS không
có gì  vẫn tiếp tục giảm liều.
(Xuất huyết trở lại nhưng chỉ là xuất huyết niêm nhẹ rồi lại tự cầm, lúc khám đã
hết/ đang giảm liều, TC giảm còn 11k, xuất huyết niêm mà cũng giống như lúc TC
23k)
ITP chỉ 20% diễn tiến mạn tính sau 12 tháng, tỷ lệ tự khỏi tăng dần theo thời gian, điều
trị chỉ là rút ngắn thời gian có triệu chứng LS, tránh giảm TC <20k gây nguy hiểm
 ITP nặng (XH nội tạng: tiêu hóa, rong kinh, tiểu máu vi thể, da niêm không cầm) CHÍCH
2 cơ chế:
 IVIG: 1g/kg/ngày trong 1-2 ngày hoặc 0.4g/kg/ngày x 5 ngày (không nhất thiết
5 ngày nếu LS cải thiện, TC hồi phục)
 Metylprenisolone liều cao: TMC 10-30mg/kg/ngày trong 3 ngày chuyển uống
(Metylprenisolone không cần chuyển hóa qua gan # Prednisone)
BV BTH dùng liều 30, nhưng trẻ em tuyến thượng thận chưa phát triển tốt  liều
tiêm 10, uống 20.
Thầy Tuấn:
+ IVIG là thuốc hiệu quả nhất trong khôi phục số lượng TC
Không làm xáo trộn thay đổi tủy đồ khi nghi do nguyên nhân trung ương: suy
tủy, ác tính (vd XH ↓TC nặng gây thiếu máu đi kèm, ↓Neu không biết có phải do tủy,
bình Neu vẫn có thể giảm trong ITP)
 Steroid dùng trong trường hợp ↓TC không nghĩ do TW
Pha dextrose 5% TMC tráng THA
Sau 3-7 ngày, LS ổn định &/or TC cải thiện ≥20k  uống  xuống liều  ngưng.
 ITP rất nặng (nguy kịch) (XH não, XH nhiều nơi có ảnh hưởng tri giác)

LÊ VĂN HẢI 65
Xuất huyết giảm tiểu cầu
 IVIG 1g/kg truyền tĩnh mạch
 Methylprednisolone 30mg/kg truyền tĩnh mạch
 Truyền tiểu cầu đậm đặc 1UI/5-7kg
 Theo dõi sát sinh hiệu, soi đáy mắt
Lưu ý: steroid khóa kênh thoát mạch BC hạt  tăng Neu/ CTM (chứ không phải
Lym  coi chừng)
Canxi D
Sắt: uống xa Ca do đồng hóa trị cạnh tranh nhau.
BVND1: 1 TH xuất huyết giảm TC Điều trị thử trong 3w: nếu không đáp ứng
mới tìm nguyên nhân: ANA, ds DNA, C3, C4, Coomb test, HbsAg, anti HCV, anti
HIV, Hp (xét nghiệm máu tìm KT, tìm KN/phân, nội soi, cấy, CLO test, urea test), tủy
đồ, 8A5 profile (ANA 8 profile)
Điều trị ITP mạn: TC < 100k kéo dài 12 tháng
Điều trị dựa trên lâm sàng là quyết định (do thuốc giúp TC về ban đầu nhưng khi
ngưng thì TC lại giảm lại nhưng BN đã quen với lượng TC thấp đó)
 Cắt lách: chỉ hiệu quả 30-40% do hệ võng nội mô nơi khác vẫn có thể phát triển tiếp tục
bắt giữ TC thay cho lách, mà nguy cơ nhiễm trùng ở trẻ em lại rất cao.
Nhưng vẫn có ý nghĩa của nó:
 Giải quyết phụ thuộc steroid liều cao hoặc phối hợp các phương pháp khác mà
không khỏi.
 Giúp khỏi bệnh/ LS ổn định, ngưng thuốc nhưng TC không cao/ còn phụ thuộc
steroid liều thấp
 Kết quả thuận lợi 80%
 Rituximab: Là thuốc ưu tiên thứ hai cho ITP mạn ở người lớn và trẻ lớn không đáp ứng
với corticosteroides và không muốn cắt lách. Hiện nay, phối hợp Dexamethasone+
Rutiximab được xem có hiệu quả điều trị ITP mạn.
 Các thuốc khác: danazol, cyclosporine, cyclophosphamide, azathioprine,
thrombopoietin receptor agonists …
TIÊN LƯỢNG:
Trở thành mạn tính
Xuất huyết não: + thường trong gđ giảm liều/ mạn tính
+ những người có nguy cơ mạn tính
+ dị dạng mạch máu não
+ đang dùng thuốc chống đông, ức chế ngưng tập tiểu cầu cho bệnh khác
DẶN DÒ:
Tránh dùng các thuốc: Heparin, kháng vitamin K, kháng ngưng tập TC, NSAID như
aspirin, ibuprofen.
Không tiêm ngừa trong thời gian dùng corticoid (do không sinh được KT)  sau
ngưng 2 tuần (nếu cần thì trong thời gian giảm liều, chấp nhận hiệu quả chủng ngừa
không cao)
Không phải là bệnh di truyền vẫn tăng nguy cơ 3 lần
CÂU HỎI
9. Pednison đánh giá sau bao lâu
Sau 48-72h. Lâm sàng ổn, TC vẫn giảm  Duy trì pednison thêm 7 ngày. Vì đỉnh của
pednison là ngày 14-21 ngày. Nếu LS ổn nhưng TC vẫn giảm: điều trị tiếp thêm 7 ngày.
Vì ngày 21 là giới hạn cuối của đỉnh. Nếu TC vẫn giảm: xét nghiệm tìm nguyên nhân: đề

LÊ VĂN HẢI 66
Xuất huyết giảm tiểu cầu
nghị các xn chưa xâm lấn trước như HIV, HCV, HBV, CMV, EBV, HP (nếu trẻ lớn)
không ra: làm tủy đồ.
CTM TC chưa tăng, Hb↓  tìm xuất huyết nội  IVIG
Nếu đang xài pednison LS xấu hơn truyền IVIG luôn, nhưng IVIG đáp ứng sau 4h nên
phải chờ. Tuy nhiên trong quá trình chờ mà LS vẫn xấu đi thì truyền TC luôn: 1UI/5-
7kg
10. Nếu vùng sâu, vùng xa không có IVIG: truyền Anti-D. Tác dụng: cạnh tranh thụ thể
với kháng thể kháng tiểu cầu.
11. Trường hợp nào nâng bậc điều trị:
Đánh giá bậc này nhưng điều trị phải bậc cao hơn:
Trẻ <1 tuổi
LS diễn tiến rất nhanh. Quay qua quay lại đã diễn tiến xấu
XH không cầm được. Chảy máu mũi bình thường là ở mức nặng nhưng k cầm, ồ ạt
nâng bậc
12. Yếu tố thúc đẩy ITP cấp mạn (>12 tháng):
 Trẻ lớn (ngoài độ tuổi từ 2 tháng – 10 tuổi).
 Giới nữ.
 Triệu chứng xuất hiện từ từ từ lúc chẩn đoán.
 Trên BN có nguyên nhân (ITP thứ phát: lupus, Rubella), đi kèm các bệnh lý mạn tính
khác, Hp.
 Xuất huyết giảm tiểu cầu dai dẳng từ 3 tuần – 12 tháng.
 XHGTC kém đáp ứng với điều trị (đã điều trị 1-2 tuần mà TC vẫn ở mức 20-30k, giảm
liều thì TC giảm theo)
 Điều trị giảm liều Lâm sàng xuất huyết trở lại, tiểu cầu giảm
13. Các biện pháp điều trị mạn
Rituximab: đánh vào lymphoB (thằng tạo kháng thể)
Cyclophosphomid
TPO: kích thích tạo mẫu tiểu cầu
14. BN ITP chích ngừa được không?
Chích được nhưng phải ngưng corticoid sau 2 tuần.
15. ITP có phải bệnh di truyền không?
Chưa xác định được
Khoảng 20% bệnh gia đình có di truyền
16. BN ITP đi học được không?
Được nhưng phải lưu ý hạn chế chạy nhảy va chạm, ăn đồ ăn mềm.

LÊ VĂN HẢI 67