ИМУНОДЕФИЦИЕНЦИЈА

• Имуниот систем може да има еден или повеќе дефектни механзми кои се должат или на
генетски недостаток или стекната промена • Тој е сложен систем со многу компоненти и
недостатоците во секоја компонента поединечно или пак повеќето може да имаат опасни
последици. • Неможноста за заштити од агенсите кои предизвикуваат болест или од малигните
промени најчесто е резултат на имунодефициенција

Имунодефициенцијата може да е • Примарна • Секундарна ( стекната )

КЛАСИФИКАЦИЈА НА ИМУНОНЕДОСТАТОЦИ

ПРИМАРНА ИМУНОДЕФИЦИЕНЦИЈА

Вроден имун систем

• Неутрофилни недостатоци (Недостатоци во фагоцитите)

• Комплементни недостатоци (во протеинскиот состав)

Стекнат имун систем

Хуморален – • недостатоци во антителата • Селективни Иг недостатоци

Клеточен • Селективни недостатоци на клеточен имунитет - Б-Ли имунонедостатоци - Т-Ли

имунонедостатоци

СЕКУНДАРНА ИМУНОДЕФИЦИЕНЦИЈА

• Нарушена исхрана

• СИДА

ПРИМАРНА ИМУНОДЕФИЦИЕНЦИЈА

• Состојбата која произлегува од генетски или развоен дефект на имуниот систем е наречена
примарна имунодефициенција. • дефектот е присутен од раѓање, но може и да не се манифестира
до подоцнежните години во животот • Секундарна (стекната имунодефициенција) е губиток на
имунолошката активност како резултат од изложувањето на различни агенси. • Најдобро
проучена секундарна еимунодефициенција е синдромот на стекната имунодефициенција - СИДА
(AIDS -Acquired Immunodeficiency Syndrome), резултат на инфекција со хуманиот вирус на
имунодефициенција 1 (HIV-1, human immunodeficiency virus 1).

•симптомите зависат од бројот и видот на компонентите од имуниот систем кои се засегнати.

• недостаток на фактори во раниот развој на хематопоезата се одразуваат на целиот имун систем

и резултира со општо откажување на имунитетот и подложност на инфекции од голем број на
микроорганизми.

• поптребен е агресивен третман, и лицата обично умираат млади од тешка инфекција. •Дефекти
во функција на фагоцитите, водат кон бактериски инфекции.
• лице со селективен недостаток на IgA, може да има нормален животен век, со малку поголема
чувствителност кон инфекции на респираторниот и генито-уринарниот тракт.

ОБЈАСНЕТИ СЕ СО СЛИКИ ВО 11 ПРЕЗЕНАЦИЈА

ТИПОВИ ПРИМАРНА ИМУНОДЕФИЦИЕНЦИЈА

Дефектии во антителата

ГЛАВНИ ПРИЧИНИ ЗА ПРИМАРНИТЕ ИМУНОДЕФИЦИЕНЦИИ Показатели за примарна

имунодефициенција

Тестови за имунодефициенција

НЕДОСТАТОК НА КЛЕТОЧЕН ИМУНИТЕТ

ПАРАЛЕЛИ МЕЃУ СТЕКНАТИОТ И ВРОДЕНИОТ – ПРИМЕРИ НА ОТСУСТВО НА ИМУНОЛОШКИ

КОМПОНЕНТИВАЖНИ ЗА КЛЕТОЧНИОТ ИМУНИТЕТ

НЕДОСТАТОЦИ МИЕЛОИДНАТА ЛИНИЈА - НЕУТРОПЕНИИ

ПРИМАРЕНИ ДЕФЕКТИ

ИМУНОНДОСТАТОЦИ НА КОМПЛЕМЕНТОТ

БРОЈ НА ЛИМФОЦИТИ КАЈ ЛИЦА СО РАЗЛИЧЕН ВИД НА ЛИМФОЦИТЕ ИМУНОНЕДОСТАТОК

ПРИМАРНИ КОМБИНИРАНИ ИМУНОДЕФИЦИЕНЦИИ И ДРУГИ НЕИМУНОЛОШКИ КАРАКТЕРИСТИКИ

ПРИМАРНА ИМУНОДЕФИЦИЕНЦИЈА

• Примарната имунодефициенција го засега и стекнатиот (Т и В клетки) и вродениотимунитет

(фагоцити -главно макрофагите и комплементот) • се категоризира според видот или развојната
фаза на клетките кои се засегнати

• Повеќето дефекти кои водат до имунодефициенција влијаат на едната од клеточните линии:

(лимфоидна или миелоидна)

• Нарушувањата во лимфоидните клетки може да влијаат врз Т клетките, В клетките или при
комбинираната имунодефициенција, и на двата типа клетки.

• Нарушувањата на миелоидната клеточна линија влијаат врз фагоцитната функција.

• Повеќето од примарните имунодефициенции се наследни со познати и дефинирани генските

дефекти

• Постојат и имунонедостатоци кои произлегуваат од развојни дефекти кои ја нарушуваат

правилната функција на некој орган од имуниот систем.
ЛИМФОИДНИТЕ ИМУНОНЕДОСТАТОЦИ МОЖЕ ДА ВКЛУЧУВААТ В КЛЕТКИ, Т КЛЕТКИ ИЛИ И ДВЕТЕ

B-клеточната имунодефициенција предизвикува повторувачки бактериски инфекции.

T- клеточната имунодефициенција, може да ги засегне и хуморалниот и клеточниот имун одговор.

• Видови примарна имунодефициенција на лимфоидната лоза:

SCID (Severe Combined Immunodeficiency) или Тешка комбинирана имунодефициенција

ИМУНИ НАРУШУВАЊА НА В-КЛЕТКИ:

- Интерферон-гама рецепторен дефект

- Х-поврзана агамаглобулинемија

- Х-поврзан хипер-IgM синдром

ИМУНИ НАРУШУВАЊА КОИ ГО ВКЛУЧУВААТ ТИМУСОТ и т лимфоцитите:

- WAS: Wiskott - Aldrich синдром

- Атаксија телангиектазија

- Di-George синдром

ДЕФЕКТИ ВО СИГНАЛИЗАЦИЈАТА И КЛЕТОЧНА ИНТЕРАКЦИЈА

• Дефекти во клеточната интеракција и сигнализирањето може да водат до тешка

имунодефициенција. • Многу од примарните имунодефицити се должат на нарушувања на овие
интеракции. • Пример е SCID

23

ЛИМФОИДНИТЕ ИМУНОНЕДОСТАТОЦИ МОЖЕ ДА ВКЛУЧУВААТ В КЛЕТКИ, Т КЛЕТКИ ИЛИ И ДВЕТЕ

• Нарушувањата со В-клеточен имунонедостаток се одговорни за голем број болести. Пациентите

со овие нарушувања обично се подложни на повторувачки бактериски инфекции, но имаат
нормален имунитет против повеќето вирусни и габични инфекции (бидејќи Т-клеточната лоза од
имуниот систем, во најголем степен не е засегната). • Поради главната улога на Т клетките во
имуниот систем, недостатокот на Т клетки може да влијае и врз реакциите од хуморалниот и врз
оние од клеточниот имунитет. • Дефектите во клеточно-посредуваниот систем се поврзани со
зголемена чувствителност кон вирусни, протозоични и габични инфекции. • Инфекции со вируси
кои се ретко патогени за здравите лица (како што се цитомегаловирус или атенуирана вакцина
против сипаници) може да бидат опасни по живот за лица со ослабен клеточнопосредуван
имунитет. • Комбинираните форми на лимфоидни имунонедостатоци ги засегаат и двата вида
клетки и во основа се смртоносни во првите неколку години од животот; • Тие се поретки и
обично потешки од претходните
SCID - ТЕШКА КОМБИНИРАНА ИМУНОДЕФИЦИЕНЦИЈА

SCID нарушувањето произлегува од дефекти во лимфоидниот развој кои влијаат или само врз Т
клетките, или врз Т клетките во комбинација со В клетките и NK.

Зависност од генскиот проблем во основата на болеста, пациентот со SCID може да има еден од
неколкуте лимофидни клеточни фенотипови.

X врзана форма - ОТСУСТВО НА ГАМА ланецот НА РЕЦЕПТОРОТ ЗА ЦИТОКИНИ – е најчеста форма

• Сите форми се карактеризираат со дефектна функција на Т клетките.

• Не може да се поттикнат имуни реакции посредувани од Т клетките.

• Тимусот не се развива.

• Има забележливо ниско ниво на IgG, IgA и IgE

• Клинички, SCID се карактеризира со многу низок број на циркулирачки лимфоцити • SCID

доведува до тешки повторувачки инфекции и обично завршува фатално во првите годините од
животот. • Почетната манифестација на SCID кај бебињата скоро секогаш потекнува од инфекција
со агенси како што се габи или вируси со кои обично се справува Т клеточниот имунитет

• Дефектите во В-клеточната линија не се видливи во првите неколку месеци од животот на

болното бебе, бидејќи тоа пасивно добива антитела од транспланценталната циркулација и од
мајчиното млеко

Новороденчињата со SCID страдаат од:

- хронична дијареја,

- Пневмонија

- Кожни и инфекции на уста и грло,

- други опортунистички инфекции.

- Имуниот систем е толку загрозен што дури и вакцините со живи атенјуирани организми (како
што е вакцината Сабин (полио) може да предизвикаат инфекција и болест.

• Животниот век на пациент со SCID може да се продолжи со спречување контакт со сите

потенцијално опасни микроорганизми, на пример, со затворање во стерилна атмосфера
(спречување директен контакт со други луѓе и со нефилтриран воздух) - потребен е огромен
напор. • Секој предмет, вклучувајќи ја храната, што доаѓа во контакт со изолираниот пациент со
SCID мора прво да се стерилизира.

• Таквото изолирање е можно само како привремена мерка.

Третманот на болеста вклучува примена на:

• Имуноглобулини (инфузии)

• Трансплантација на коскена срцевина – успешно во 80%

• Генска терапија – успешно, но може да се развие леукемија

ВРОДЕНИ ИМУНОДЕФИЦИЦИЕНЦИИ ПОВРЗАНИ СО ДЕГФЕКТИ ВО АНТИТЕЛАТА И РЕЦЕПТОРИ

ИНТЕРФЕРОН-ГАМА РЕЦЕПТОРЕН ДЕФЕКТ

• спаѓа во категорија на комбинирана клеточна имунодефициенција. • Овој недостаток се

сретнува кај пациенти кои имаат инфекција со атипични микобактерии. Повеќето од луѓето кои ја
носат оваа автозомна рецесивна особина доаѓаат од фамилии со историја на роднинско
вкрстување (потомство од бракови во крвно сродство).

Х-ПОВРЗАНА АГАМАГЛОБУЛИНЕМИЈА (БОЛЕСТ НА BRUTON) - XLA Дефект на В клетките (< 1% В

клетки во периферната циркулација) • Се карактеризира со мошне ниско ниво на IgG и со отсуство
на други класи на имуноглобулини. • Лицата со XLA имаат повторувачки бактериски инфекции,
кои почнуваат на возраст од околу 9 месеци.

Селективни недостатоци на имуноглобулински класи (IgA) • Постојат податоци за фамилијарна

поврзаност. • голем дел од засеганатите лица се асимптоматични, додека други имаат голем број
на сериозни проблеми. Чести се повторувачки инфекции на респираторниот и генитоуринарниот
тракт (недостаток на IgA кој се лачи на мукозните површини), проблеми како што се
тенкоцревната малапсорпција (може да се јави алергија на храна), алергиски болести (астма) и
автоимуни нарушувања.

ИМУНОНЕДОСТАТОЦИ РЕЗУЛТАТ НА ДЕФЕКТИ НА ТИМУСНОТО ЗРЕЕЊЕ СИНДРОМ НА ДИ-ЏОРЏ

• вродена тимусна аплазија, или во неговата најтешка форма претставува целосно отсуство на
тимусот.

• генетска мутација – делеција на сегмент од хромозомот 22 се карактеризира со фацијални

абнормалности, хипопаратиродизам и вродена срцева аномалија.

• Имуниот дефект вклучува значително намалување на бројот на Т клетките и отуство на

Тклеточни реакции.

АТАКСИЈА ТЕЛАНГИЕКТАЗИЈА (AT)

Автозомно рецесивно прогресивно невродегенеративно заболување во детска возраст поврзано

со: Отсуство на координација (cerebella ataxia) и дилатација на лицевите крвни садови
(telangiectasis) (ги засега посебно очните мускули) и нејасен говор. • Мутации во мисмеч рипеаар
гени одговорни за неисправни механизми за репарација на ДНК и се предиспонирани за
леукемии и лимфоми. • Исклучително се чувствителни на зрачење и подложни на хронични
респираторни инфекциителеангиектазија (познат како синдром Луис-Бар, и предизвикува
сериозна инвалидност.

• Атаксија се однесува на лошата координација и телеангиектазијата на малите проширени крвни

садови, и двете се обележје на болеста. влијае на многу делови од телото: Оштетува одредени
области на мозокот вклучувајќи го и малиот мозок, предизвикувајќи потешкотии при движење и
координација. • Го ослабува имунолошкиот систем, предизвикувајќи предиспозиција за
инфекција. • Го спречува поправањето на скршената ДНК, зголемувајќи го ризикот од карцином. •
Симптомите најчесто се појавуваат во раното детство (фазата на дете) кога децата почнуваат да
седат или пешачат. • Иако обично започнуваат да шетаат во нормална возраст, тие мавтаат или се
нишаат кога одат, стојат мирно или седат. • Во доцната предучилишна и раната училишна возраст,
тие развиваат потешкотии да ги движат очите на природен начин од едно до друго место
(окуломоторна апраксија). • развиваат заситен или искривен говор и проблеми со голтање. Некои
од нив имаат зголемен број на инфекции на респираторниот тракт (инфекции на ушите, синузитис,
бронхитис и пневмонија). • Бидејќи не сите деца се развиваат на ист начин или со иста стапка,
може да поминат неколку години пред А-Т правилно да се дијагностицира. Повеќето деца со А-Т
имаат стабилни невролошки симптоми за првите 4-5 години од животот, но почнуваат да
покажуваат сè поголеми проблеми во раните училишни години. А – Т е предизвикана од дефект
на ATM генот вклучен во препознавање и поправка на оштетената ДНК. Преваленцијата на А-Т се
проценува дека е дури 1 на 40.000 до дури 1 од 300.000 луѓе.

WISKOTT-ALDRICH SYNDROME

•Синдромот Вискота - Олдрих (WAS) е ретка рецесивна болест поврзана со Х, која се

карактеризира со егзема, тромбоцитопенија (низок број на тромбоцити), имунолошки дефицит и
крвава дијареја (секундарна на тромбоцитопенија). • Понекогаш се нарекува и синдром на
егзема-тромбоцитопенијаимунодефициенција во согласност со оригиналниот опис на Олдрич во
1954 година. • Нарушувања поврзани со WAS на Х-поврзана тромбоцитопенија (XLT) и Хповрзана
вродена неутропенија (XLN) може да претставуваат слични, но помалку сериозни симптоми и се
предизвикани од мутации на истиот ген. Хповрзано рецесивно нарушување кое се карактеризира
со тромбоцитопенија и егземаa се карактеризира со Т клеточен дефект на ниво на имуни синапси

•Во Т-клетки, WASp е значаен затоа што е. познато дека се активира преку сигнални патеки на
рецептор Т-клетки за да се предизвикаат коортикални актинински реаранжирања на
цитоскелетонот кои се одговорни за формирање на имунолошкиот синапси • Покачени нивоа на
IgA и IgE– Ниско ниво на IgM • Променливата Т-клеточна дисфункција се манифестира со: Тешки
herpes virus и Pneumocystis carinii инфекции – Почести случаи на лимфоми и автоимуни
заболувања – Повторувачки инфекции со пиогени бактерии – Обично се засегнати ушите, синусите
и белите дробови

WISKOTT-ALDRICH SYNDROME

•WAS се јавува најчесто кај мажи заради Х-поврзаната рецесивна шема на наследување, која
влијае на 1 до 10 машки на милион. • Првите знаци се обично петехии и модринки,
тромбоцитопенија. Спонтаните крварења на носот и крвавата дијареја се исто така чести и егзема
обично се развива во текот на првиот месец од животот. •Рекурентни бактериски инфекции се
развиваат за три месеци. Повеќето деца со WAS развиваат барем едно автоимуно нарушување, а
карциномите (главно лимфом и леукемија) се развиваат кај третина од пациентите • Нивото на
имуноглобулин М (IgM) е намалено, IgA и IgE се покачени, а нивото на IgG може да биде
нормално, намалено или покачено. • Покрај тромбоцитопенија, пациентите со ВАС имаат
микротромбоцити ~ 30% исто така имаат еозинофилија
ПРИМАРНА ИМУНОДЕФИЦИЕНЦИЈА НА МИЕЛОИДНАТА ЛОЗА

Дефектите ги засегаат вродените имуни функции.

• Повеќето резултираат со оштетени фагоцитни процеси кои се манифестираат со повторливи

микробни инфекции со поголема или помала тежина.

Видови:

• Намалување на бројот на неутрофилните клетки

• Хронична грануломатозна болест

• Chediak-Higashi Синдром • Дефицит на леукоцитната адхезија (LAD, Leukocyte Adhesion

Deficiency)

НАМАЛУВАЊЕ НА БРОЈОТ НА НЕУТРОФИЛИТЕ

• Неутрофилите се циркулирачки гранулоцити со фагоцитна функција.

• Квантитативните недостатоци на гранулоцитите може да се движат од скоро целосно отсуство на

клетки, наречено агранулоцитоза, до намалување на бројот во периферната крв
(гранулоцитопенија или неутропенија).

• Овие недостатоци може да се јават како резултат од вродени дефекти или да бидат стекнати
заради надворешни фактори (Стекнатите неутропении се почести).

• Вродената неутропенија често се јавува поради генски дефект кој влијае врз миелоидните
прогениторски клетки;

• Неутрофилите имаат краток животен век, па нивните претходници мора брзо да се делат во
коскената срцевина за да одржат соодветни нивоа на овие клетки во циркулацијата.

• Поради оваа причина, агенсите како што се радијациско зрачење и одредени лекови (на пр.,
хемотерапевтски лекови), кои ги оштетуваат клетките кои брзо се делат, многу веројатно ќе
предизвикаат неутропенија.

ТЕШКА КОНГЕНИТАЛНА НЕУТРОПЕНИЈА

• попозната како синдром на Костман или болест, е група на ретки нарушувања кои влијаат на
миелопоезата, предизвикувајќи вродена форма на неутропенија, обично без други физички
малформации. • SCN се манифестира во детството со опасни по живот бактериски инфекции.
Повеќето случаи на SCN реагираат на третман со (GS-SCF)гранулоцитен колонијастимулирачки
фактор, што го зголемува броjот на неутрофилите и ја намалува сериозноста и зачестеноста на
инфекциите. • Иако овој третман значително го подобри преживувањето, луѓето со СЦН се
изложени на ризик од долгорочни компликации како што се хематопоетски клонални нарушувања
(миелодиспластичен синдром, акутна миелоидна леукемија) Болеста Костман (SCN3), почетниот
подтип признат, клинички беше опишан во 1956 година. Овој вид има автозомно рецесивно
наследство, додека најчестиот подтип, SCN1, покажува автозомно доминантно наследство.
•Мутации во генот CYBA, CYBB, NCF1, NCF2 или NCF4 може да предизвикаат хронично
грануломатозно заболување. •Постојат пет типа на оваа состојба кои се одликуваат со генот што е
вклучен. •Протеините произведени од погодените гени се делови (субјекти) на ензимски
комплекс наречен NADPH оксидаза, кој игра суштинска улога во имунолошкиот поточно кај
фагоцитите • Во рамките на фагоцитите, NADPH оксидаза е вклучена во производството на
токсичен молекул наречен супероксид. Супероксидот се користи за производство на други
токсични материи, кои играат улога во убиството на странските натрапници и спречување на
нивна репродукција во организмот и предизвикување на болести. NADPH оксидаза исто така се
смета дека ја регулира активноста на имуните клетки наречени неутрофили. Овие клетки играат
улога во прилагодувањето на воспалителниот одговор за да го оптимизираат заздравувањето и да
ја намалат повредата на организмот. • болест потекнува од дефект во оксидативната патека преку
која фагоцитите создаваат водороден пероксид и реактивни продукти, како што е хипохлорната
киселина, кои ги убиваат фагоцитираните бактерии.

• Пациентите со CGD претрпуваат прекумерни воспалителни реакции кои резултираат со

гингивитис, отечени лимфни јазли и немалигна грануломатоза (лимфни поткожни клеточни маси);
тие се исто така, чувствителни на бактериски и габични инфекции.

•IFN-гама ја подобрува функцијата на гранулоцитите и моноцитите кај болни со CGD.

CGD е болест-кандидат за генска терапија.

ХРОНИЧНА ГРАНУЛОМАТОЗНА БОЛЕСТА

ЧЕДИАК-ХИГАШИ БОЛЕСТ

•Синдром Чедиак-Хигаши -мутации во генот LYST ген кој дава упатства за правење протеин познат
како регулатор на лизозомска трансфер

• Протеинот игра улога во транспортот со материјали во структури наречени лизозоми и слични

структури на клетките. •Лизозомите делуваат како центри за рециклирање во клетките. Тие
користат дигестивни ензими за да разградат токсични материи, да варат бактерии што ја напаѓаат
клетката и да рециклираат истрошени компоненти на клетките.

•Мутациите во генот LYST ја нарушуваат нормалната функција на протеинот на регулаторот на

транспортот на лизозимски молекули, што ја нарушува големината, структурата и функцијата на
лизозомите и сродните структури во клетките низ целото тело.

СИНДРОМ ЧЕДИАК-ХИГАШИ

• Во многу клетки, лизозомите се ненормално големи и се мешаат во нормални функции на

клетките. На пример, зголемените лизозоми во одредени клетки на имунолошкиот систем ги
спречуваат овие клетки да реагираат соодветно на бактерии и други странски напаѓачи. Како
резултат на тоа, дефектниот имунолошки систем не може да го заштити организмот од инфекции.
Во пигментните клетки наречени меланоцити, клеточните структури наречени меланозоми (кои се
поврзани со лизозомите) се ненормално големи.

•Луѓето со синдром Чедиак-Хигаши имаат окулокутан албинизам затоа што меланинот е заробен
во гигантските меланозоми и не е во состојба да придонесе за кожа, коса и пигментација на очите.
Истражувачите веруваат дека абнормалните структури слични на лизозомите во крвните клетки,
наречени тромбоцити, се поткрепуваат на абнормалното модринки и крварење што се
забележува кај луѓе со синдром ЧедиакХигаши. Слично на тоа, абнормалните лизозоми во
нервните клетки веројатно предизвикуваат невролошки проблеми поврзани со оваа болест.

ТЕРАПИЈА НА ПРИМАРНАТА ИМУНОДЕФИЦИЕНЦИЈА

• Имунодефицитните нарушувања се лекуваат со замена на дефектниот елемент • не постои

излекување за овие болести, сепак има неколку можности за лекување. • Покрај драстичната
опција за целосно излолирање од изложување на кој било микроорганизам, опциите за третман
на имунонедостатоците вклучуваат: • Замена на протеинот кој недостасува • Замена на видот на
клетки или клеточна линија која недостасува (трансплантација на коскена срцевина) • генска
терапија • Кај нарушувањата кои го пореметуваат создавањето на антитела, класичното лекување
е внесување на имуноглобулини кои недостасуваат. • Човечки гамаглобулини дадени или
интравенозно или поткожно штитат од повторувачки инфекции кај многу типови на
имунодефициенција. • Одржувањето на високи нивоа на серумските имуноглобулини (5 mg/mL
серум) ќе ги спречи повеќето вообичаени инфекции кај агамаглобулинемичен пациент.

ТЕРАПИЈА НА ПРИМАРНАТА ИМУНОДЕФИЦИЕНЦИЈА

• Човечките моноклонални антитела и способноста за генско модифицирање и производство на

химерни антитела со V подрачја од глушец и човечки C подрачја, овозможува добивање на
антитела кои се специфични за значајни патогени.

• Клонирањето на гените кои кодираат други имунолошки важни протеини, како што се
цитокините, овозможува нови начини на терапија во која имунолошки значајните протеини може
да се заменат или пак нивните концентрации да се зголемат кај пациентот.

• рекомбинантниот IFN-гама се покажал како ефикасна терапија за пациенти со CGD,

рекомбинантниот IL-2 може да помогне за подобрување на имунолошката функција кај

пациентите со СИДА.

• Клеточната заменска терапија за имунодефициенциите е овозможена со пресадувањето на

коскената срцевина од имунокомпетентен дарител што овозможува развој на функционален имун
систем кај болниот.

СЕКУНДАРНА ИМУНОДЕФИЦИЕНЦИЈА

Губење на функцијата на имунолошкиот систем која резултира од изложеност на различни агенси

и може да биде:

• Стекната хипогамаглобулинемија

• Повторувачки инфекции која се манифестираат кај млади луѓе. Обично има многу ниско ниво на
вкупните имуноглобулини, иако бројот и функцијата на Тклетките може да биде нормален. Се
третира со гамаглобулинска терапија.

• Агенс-индуцирана имунодефициенција (од лекови)

• Резултат од изложеност на голем број на различни хемиски и биолошки агенси кои
предизвикуваат имунодефициенција.

• СИДА (AIDS, Acquired Immunodeficiency Syndrome)

АГЕНС-ИНДУЦИРАНА ИМУНОДЕФИЦИЕНЦИЈА ПРЕДИЗВИКАНА ОД ЛЕКОВИ

КОРТИКОСТЕРОИДИ • Предизвикуваат промени во циркулирачките леукоцити • Намалување

(осиромашување) на CD4 клетките • Панцитопенија • Намалување на циркулирачки еозинофили и
базофили • Инхибиција на активацијата на Т клетките и созревањето на В клетките • Инхибиција
на синтезата на цитокини

МЕТОТРЕКСАТ • Структурен аналог на фолна киселина(есенцијална за синтеза на ДНК) •

Продолжена употреба за третман ја намалува синтезата на имуноглобулини

ЦИКЛОСПОРИН • Има сериозни последици врз Т клеточната сигнализација и функции • Се врзува

со имунофилините (имаат критична улога во сигнална трансдукција)

ДРУГИ ПРИЧИНИ • Малнутриција; недостиг на минерали, витамини; обезност;

ОБЈАСНЕИ СО СЛИКИ

СТЕКНАТА ИМУНОДЕФИЦИЕНЦИЈА ХИВ ИНФЕКЦИЈА

ФУНКЦИИ НА КОДИРАНИТЕ ГЕНИ

ФАЗИ ВО РАЗВОЈ НА БОЛЕСТА

ТЕСТИРАЊЕ ЗА ХИВ

КЛИНИЧКА СЛИКА НА ИМУНОДЕФИЦИЕНЦИЈАТ

Клинички категории на болеста

МЕСТА ЗА ЦЕЛНА ТЕРАПИЈА КОН ХИВ

ОБИДИ ЗА ПРОИЗВОДСТВО НА ВАЦИН