Hội chứng QT dài (LQTS) là một rối loạn hệ thống dẫn truyền của tim.

 Rối loạn ảnh hưởng đến

một quá trình gọi là  tái cực , đó là quá trình nạp năng lượng cho tim sau mỗi nhịp tim. LQTS
bẩm sinh là một rối loạn hiếm gặp thường được di truyền (di truyền qua các thành viên trong
gia đình). Tỷ lệ mắc LQTS bẩm sinh được báo cáo là 1 trên 2000

Khi trái tim của bạn co bóp, nó sẽ phát ra một tín hiệu điện. Tín hiệu được tạo ra bởi dòng ion
(kali, natri và canxi) trong các tế bào của tim. Các ion chảy vào và ra khỏi các tế bào của tim
thông qua các kênh ion.

Các bác sĩ có thể ghi lại tín hiệu điện do các ion tạo ra trên máy điện tâm đồ ( ECG). Máy tạo
dấu vết của tín hiệu, được gọi là dạng sóng. Các phần khác nhau của dạng sóng được biểu thị
bằng các chữ cái P, Q, R, S và T.

Bằng cách nhìn vào dạng sóng, các bác sĩ có thể thấy thời gian cần thiết để tín hiệu điện kích
hoạt và vô hiệu hóa các ngăn dưới của tim (tâm thất). Đây được gọi là  khoảng QT . Một vấn
đề ở một trong các kênh ion có thể kéo dài khoảng QT. Khoảng QT kéo dài có thể làm tăng
nguy cơ mắc một loại rối loạn nhịp tim gọi là  xoắn đỉnh . Khi xoắn đỉnh xảy ra, tim của bạn
không thể bơm đủ máu giàu oxy đến các phần còn lại của cơ thể, đặc biệt là não. Xoắn đỉnh
cũng có thể dẫn đến rung tâm thất, một dạng rối loạn  nhịp tim nguy hiểm gây ra các cơn co
thắt nhanh, không phối hợp trong các sợi cơ của tâm thất. Khi bị rung tâm thất, tim không thể
bơm máu giàu oxy đến phần còn lại của cơ thể, điều này có thể dẫn đến tử vong.

Những người bị LQTS có thể không có bất kỳ dấu hiệu hoặc triệu chứng nào. Đối với những
người có triệu chứng, ngất xỉu và rối loạn nhịp tim là phổ biến nhất. Những người bị LQTS
thường có khoảng QT kéo dài trong khi tập thể dục, cảm xúc mãnh liệt (chẳng hạn như sợ hãi,
tức giận hoặc đau đớn) hoặc phản ứng với tiếng ồn lớn hoặc giật mình.

Các triệu chứng của hội chứng QT dài thường xuất hiện đầu tiên ở thời thơ ấu. Tuy nhiên,
những điều này có thể bắt đầu bất cứ lúc nào trong cuộc đời của một người từ khi sinh ra cho
đến tuổi già hoặc không bao giờ. Những triệu chứng này bao gồm:

 Ngất xỉu:  Điều này xảy ra khi nguồn cung cấp máu lên não bị hạn chế do tim đập tạm
thời thất thường.
 Động kinh: Khi tim tiếp tục đập thất thường trong một thời gian dài, não sẽ bị thiếu oxy
nhiều hơn, do đó dẫn đến co giật.
 Đột tử: Nếu tim không trở lại nhịp bình thường ngay sau cơn loạn nhịp tim, nó có thể
dẫn đến đột tử.
 Rối loạn nhịp tim khi ngủ: Những người mắc hội chứng QT dài loại 3 có thể bị nhịp tim
không đều trong khi ngủ.