Chapter 15. Deafness, Dizziness, and Disorders of Equilibrium

Butler
University
Access Provided by:
Adamsova i Victorova načela neurologije, 10e
Poglavlje 15. Gluhoća, vrtoglavica i poremećaji ravnoteže
Gluhoća, vrtoglavica i poremećaji ravnoteže: Uvod
Zvukovi nas upozoravaju na opasnost; izgovorene riječi su univerzalno sredstvo komunikacije; glazba je jedan od naših najuzvišenijih estetskih
užitaka. Gubitak sluha isključuje pojedinca iz većeg dijela onoga što se događa, a prilagodba ovoj oskudici nameće dubok izazov. Prevencija gluhoće je
cilj kojem medicina teži. Isto tako, vestibularna funkcija osigurava nečiju sposobnost stalnog stajanja, stabiliziranja položaja očiju tijekom kretanja
glave i gracioznog kretanja. Stoga je razumijevanje funkcija osmih kranijalnih živaca i njihovih poremećenosti bolešću jednako briga neurologa koliko i
otologa. Kao opće pravilo, povezanost vrtoglavice i gluhoće označava bolest krajnjih organa za slušnu i vestibularnu funkciju, ili osmog živca. Precizan
lokus bolesti određen je testovima labirintne i slušne funkcije, opisanim dalje, te nalazima o neurološkom pregledu i slikovnim studijama koje
uključuju primarne i sekundarne veze osmog kranijalnog živca.
Anatomska i fiziološka razmatranja
Vestibulocochlear, ili osmi, kranijalni živac ima dvije odvojene komponente: kohlearni živac, koji zadovoljava sluh, i vestibularni živac, koji se bavi
ravnotežom (ravnotežom) i orijentacijom tijela i očiju prema okolnom svijetu. Akustična podjela ima svoja stanična tijela u spiralnom ganglionu
pužnice. Ovaj ganglion sastoji se od bipolarnih stanica, čiji periferni procesi prenose slušne impulse iz specijaliziranog neuroepitelija unutarnjeg uha,
spiralnog organa Cortija. Ovo je krajnji organ sluha, pri čemu se zvuk pretvara u živčane impulse. Sastoji se od oko 15.000 neuroepitelnih (dlakavih)
stanica koje počivaju na bazilarnoj membrani, koja se proteže duž cijelih 2,5 zavoja pužnice. Projiciranje s unutarnje površine svake stanice kose nalazi
se oko 60 vrlo finih filamenata, ili stereocilija, koji su ugrađeni u tektoralnu membranu, želatinoznu strukturu koja nadilazi organ Cortija (sl. 151). Zvuk
uzrokuje vibriranje bazilarne membrane; uzlazni pomak bazilarne membrane savija relativno fiksirane stereocilije i pruža poticaj adekvatan za
aktiviranje stanica kose. Podražaj se zatim prenosi na osjetilna vlakna pužnog živca, koja završavaju sinaptično u podnožju svake stanice kose.
Slika 151.
Slušni i vestibularni sustavi. A. Desno uho, gledano s prednje strane, koje prikazuje vanjsko uho i slušni kanal, srednje uho i njegove kosture i
unutarnje uho. B. Glavni dijelovi desnog unutarnjeg uha, gledano s prednje strane. Perilimf se nalazi između zida koštanog labirinta i membranskog
labirinta. U pužnici, perimfatski prostor poprima oblik dvije namotane cijevi scala vestibuli i scala tympani. Endolimf se nalazi unutar membranskog
Downloaded 2023114 2:19 P Your IP is 159.242.234.53
labirinta, koji uključuje tri polukružna kanala, utrikulu i sakulu.
Chapter 15. Deafness, Dizziness, and Disorders of Equilibrium, C. Organ Cortija. Ovo je krajnji organ sluha; sastoji se od jednog reda unutarnjih stanica
Page 1 / 33
kose i tri reda vanjskih stanica kose. Stereocilije stanica kose ugrađene su u tekktorsku membranu. D. Dijagram crista ampule, specijaliziranog
©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility
osjetilnog epitela polukružnog kanala. Crista osjeća pomak endolimfe tijekom rotacije glave. Smjer rotacije glave označen je velikom strelicom, a
endolimfni protok malom strelicom. Makula je lokus osjetilnog epitela u utriklu i sakuli. Imajte na umu da su vrhovi stanica kose u kontaktu s otolitima
Butler University
Access Provided by:
Slušni i vestibularni sustavi. A. Desno uho, gledano s prednje strane, koje prikazuje vanjsko uho i slušni kanal, srednje uho i njegove kosture i
unutarnje uho. B. Glavni dijelovi desnog unutarnjeg uha, gledano s prednje strane. Perilimf se nalazi između zida koštanog labirinta i membranskog
labirinta. U pužnici, perimfatski prostor poprima oblik dvije namotane cijevi scala vestibuli i scala tympani. Endolimf se nalazi unutar membranskog
labirinta, koji uključuje tri polukružna kanala, utrikulu i sakulu. C. Organ Cortija. Ovo je krajnji organ sluha; sastoji se od jednog reda unutarnjih stanica
kose i tri reda vanjskih stanica kose. Stereocilije stanica kose ugrađene su u tekktorsku membranu. D. Dijagram crista ampule, specijaliziranog
osjetilnog epitela polukružnog kanala. Crista osjeća pomak endolimfe tijekom rotacije glave. Smjer rotacije glave označen je velikom strelicom, a
endolimfni protok malom strelicom. Makula je lokus osjetilnog epitela u utriklu i sakuli. Imajte na umu da su vrhovi stanica kose u kontaktu s otolitima
(vapnenačkim materijalom), koji su ugrađeni u želatinoznu masu koja se naziva cupula.
Svako aferentno slušno vlakno i stanica kose s kojom je povezana imaju minimalni prag na jednoj frekvenciji ("karakteristična" ili "najbolja"
frekvencija). Bazilarna membrana vibrira na različitim frekvencijama tijekom svoje duljine, prema učestalosti zvučnog podražaja. Na taj način vlakna
pužnog živca reagiraju na cijeli raspon zvučnog zvuka i mogu razlikovati i riješiti komplekse zvukova.
Unutarnje stanice kose, koje broje oko 3.500, od posebne su važnosti, jer sinapsiraju s približno 90 posto od 30.000 afernih pužnih neurona. Središnji
procesi primarnih slušnih neurona čine pužnicu osmog kranijalnog živca. Osim toga, živac sadrži oko 500 eferentnih vlakana, koja proizlaze iz
superiornih jezgri slinovnice (80 posto iz kontralateralne jezgre i 20 posto iz ipsilateralne) i sinapse s aferentnim neuronima iz stanica kose
(Rasmussen). Funkcija ovog šumećeg puta nije jasna. Smatra se da igra neku ulogu u slušnoj obradi generiranoj u samom uhu, vjerojatno kako bi se
povećala oštrina percepcije zvuka mehanizmom povratnih informacija. Osmi živac također sadrži adrenergička postganglionska vlakna koja su
izvedena iz cervikalnog autonomnog lanca i inerviraju pužnicu i labirint. Njihova funkcija je bila predmet istrage.
Polukružni kanali, utrikula i sakula, koji se zajedno sastoje od vestibularnog aparata, sadrže osjetilne organe za otkrivanje kutnog i linearnog ubrzanja.
Ispunjeni su unutarstaničnom tekućinom, endolimfom i okruženi su cerebrospinalnom tekućinom (perilimfom) unutar iskopanih prostora vremenske
kosti, polukružnih kanala. Potonji izraz, kanal, koristi se naizmjenično s odgovarajućim opisom, kanalima, za opisivanje vestibularnog aparata.
Vestibularna podjela osmog živca proizlazi iz stanica u vestibularnom ili Scarpa ganglionu, koji se nalazi u unutarnjem slušnom meatusu. Ovaj
ganglion se također sastoji od bipolarnih stanica, čiji periferni procesi završavaju u stanicama kose specijaliziranog osjetilnog epitela labirintinskog
aparata. Osjetilni epitel nalazi se na brežuljcima (cristae) u proširenim otvorima ili ampulama polukružnih kanala, gdje se nazivaju cristae ampullaris,
te u komori i saskuli, gdje se nazivaju makulae acusticae. Stanice kose makula prekrivene su otolitičkom membranom ili otolitom, koji se sastoji od
kristala kalcijevog karbonata ugrađenih u želatinoznu matricu. Osjetilne stanice cristae prekrivene su želatinoznom masom u obliku jedra koja se
naziva cupula (sl. 151). Labirint polukružni kanali transduciraju kutno ubrzanje glave, a otoliti prolaze linearno ubrzanje, uključujući učinke
gravitacije.
Središnja vlakna iz stanica spirale i vestibularnih ganglija putuju u zajedničkom deblu, osmom kranijalnom živcu, koji ulazi u kranijalnu šupljinu kroz
unutarnji slušni meatus (popraćen tretmanom lica i srednjim živcima). Oni prelaze kut cerebellopontina i ulaze u bočni moždani deblo na spoju pona i
medule. Ovdje se odvajaju umjetna i vestibularna vlakna. Pužnica vlakna bifurkiraju i završavaju gotovo odjednom u dorzalnim i trbušnim jezgrama
pužnice. Vlakna iz svake jezgre pužnice slijede odvojene križne i uzlazne putove; prelaze na oba inferiorna collicula (uglavnom na suprotnu stranu)
preko bočnog lemniscija. Sekundarna akustična vlakna projiciraju se trapezoidnim tijelom i bočnim lemniskusom do medijalnih genikulatnih tijela,
posebne komponente talamičkog senzornog sustava (Sl. 152). Neka vlakna završavaju u trapezoidnom tijelu i vrhunskom kompleksu olinovnica i
podslužuju takve refleksne funkcije kao što su slušna pažnja, lokalizacija zvuka, slušno zaprepaštenje i okuloposturalna orijentacija na zvuk.
Slika 152.
Chapter 15. Deafness, Dizziness, and Disorders of Equilibrium, Page 2 / 33
posebne komponente talamičkog senzornog sustava (Sl. 152). Neka vlakna završavaju u trapezoidnom tijelu i vrhunskom kompleksu olinovnica i
Butler University
podslužuju takve refleksne funkcije kao što su slušna pažnja, lokalizacija zvuka, slušno zaprepaštenje i okuloposturalna orijentacija na zvuk.
Access Provided by:
Slika 152.
Uzlazni slušni putevi. Donji dio dijagrama je vodoravni presjek kroz gornju medulu. (Reproducirano uz dopuštenje Noback CRa: Ljudski živčani sustav,
3. izdanje. New York, McGrawHill, 1981.)
I ekscitatorni i inhibitorni neuroni nalaze se na svim razinama ovih putova. Na svim razinama postoje snažne komesuralne veze putem kojih se slušni
signali bilateralno predstavljaju u mozgu. Od medijalnih genikuliranih tijela, vlakna projiciraju do korteksa putem slušnih zračenja relativno
kompaktnih snopova koji prolaze ventrolateralno kroz stražnje dijelove putamena prije nego što se rasprše i završe u poprečnom gyri Heschlu i
drugim slušnim kortikalnim područjima (Tanaka i sur.).
Slušno kortikalno polje sastoji se od vrhunskog temporalnog gyrusa i gornje obale silvijanske pukotine (Brodmannovo područje 41; vidi sl. 221) ili
primarnog slušnog korteksa, te okolnih sekundarnih i tercijarnih kortika u susjednom vremenskom režnju. Potonji su od posebne važnosti u
tumačenju zvuka (Celesia), uključujući govorni jezik. Bilateralne lezije temporalnog režnja koje uključuju genikulokortičke fascikule rezultiraju
kortikalnom gluhoćom, iako su takve lezije rijetke. Jednostrane kortikalne lezije ne utječu na sluh, ali nedostaci u funkciji kao što je dihotično slušanje
mogu se otkriti specijaliziranim testovima. Na nekoliko razina ovih uzlaznih optičkih sustava postoje povratne informacije o nižim strukturama.
Vestibularna vlakna osmog živca završavaju u četiri vestibularne jezgre: superiorna (Bechterew), bočna (Deiters), medijalna (trokutasta ili Schwalbe) i
inferiorna (kralježnica ili silazna). Osim toga, neka od vlakana iz polukružnih kanala projiciraju izravno u mali mozak putem juktarestiformnog tijela i
završavaju u flokulonodularnom režnju i susjednom vermijskom korteksu (posljedično, te se strukture nazivaju "vestibulocerebellum", kako je
Butler University
Slušno kortikalno polje sastoji se od vrhunskog temporalnog gyrusa i gornje obale silvijanske pukotine (Brodmannovo područje 41; vidi sl. 221) ili
primarnog slušnog korteksa, te okolnih sekundarnih i tercijarnih kortika u susjednom vremenskom režnju. Potonji su od posebne važnosti u Access Provided by:
tumačenju zvuka (Celesia), uključujući govorni jezik. Bilateralne lezije temporalnog režnja koje uključuju genikulokortičke fascikule rezultiraju
kortikalnom gluhoćom, iako su takve lezije rijetke. Jednostrane kortikalne lezije ne utječu na sluh, ali nedostaci u funkciji kao što je dihotično slušanje
mogu se otkriti specijaliziranim testovima. Na nekoliko razina ovih uzlaznih optičkih sustava postoje povratne informacije o nižim strukturama.
Vestibularna vlakna osmog živca završavaju u četiri vestibularne jezgre: superiorna (Bechterew), bočna (Deiters), medijalna (trokutasta ili Schwalbe) i
inferiorna (kralježnica ili silazna). Osim toga, neka od vlakana iz polukružnih kanala projiciraju izravno u mali mozak putem juktarestiformnog tijela i
završavaju u flokulonodularnom režnju i susjednom vermijskom korteksu (posljedično, te se strukture nazivaju "vestibulocerebellum", kako je
navedeno u Chapu. 5). Eferentna vlakna iz ovog dijela cerebelarnog korteksa, pak, projiciraju sepsilateralno na vestibularne jezgre i na fastigialnu
jezgru; vlakna iz fastigial jezgre projekt natrag u kontraalateralne vestibularne jezgre, opet putem juxtarestiform tijela. Tako svaka strana malog mozga
vrši utjecaj na vestibularne jezgre obiju strana (Sl. 153; vidi također Chap. 5).
Slika 153.
Pojednostavljeni dijagram vestibulocerebelarnih i vestibulospinalnih putova i veza između vestibularnih i očnih motornih jezgri. Medijalni uzdužni
fasciculi (plave linije) glavni su putovi za uzlazne vestibularne impulse. (Vidi tekst i sl. 141.)
Bočne i medijalne vestibularne jezgre također imaju važne veze s leđnom moždinom, uglavnom preko neprekinutog bočnog vestibulospinalnog trakta
i prekriženih i nepresićenih medijalnih vestibulospinalnih trakta (Slika 154). Vjerojatno su vestibularni učinci na držanje posredovani tim putevima
na aksijalne mišiće na koje uglavnom djeluju medijalni vestibulospinalni trakt i mišići udova, bočni trakt. Jezgre trećeg, četvrtog i šestog kranijalnog
živca dolaze pod utjecajem vestibularnih jezgri kroz projekcijske putove, uglavnom medijalnog uzdužnog fascikula opisanog u Chapu 14. Osim toga,
sve vestibularne jezgre imaju aferentne i eferentne veze s pontinskim retikularnim formiranjem (sl. 154). Potonje veze sadrže vestibulookularne i
vestibulospinalne reflekse koji su neophodni za jasan vid i stabilno držanje tijela.
Slika 154.
i prekriženih i nepresićenih medijalnih vestibulospinalnih trakta (Slika 154). Vjerojatno su vestibularni učinci na držanje posredovani tim putevima
na aksijalne mišiće na koje uglavnom djeluju medijalni vestibulospinalni trakt i mišići udova, bočni trakt. Jezgre trećeg, četvrtog i šestog kranijalnog
Butler University
živca dolaze pod utjecajem vestibularnih jezgri kroz projekcijske putove, uglavnom medijalnog uzdužnog fascikula opisanog u Chapu 14. Osim toga,
Access Provided by:
sve vestibularne jezgre imaju aferentne i eferentne veze s pontinskim retikularnim formiranjem (sl. 154). Potonje veze sadrže vestibulookularne i
vestibulospinalne reflekse koji su neophodni za jasan vid i stabilno držanje tijela.
Slika 154.
Vestibularni refleksni putevi. (Reproducira se uz dopuštenje Kuće EL: Sustavni pristup neuroznanosti. New York, McGrawHill, 1979.)
Konačno, postoje projekcije od vestibularnih jezgri do moždane kore, posebno do područja intraparietalnog sulkusa i vrhunskog sivijanskog gyrusa.
Kod majmuna su ove projekcije gotovo isključivo kontralateralne, završavajući u blizini "područja lica" prvog somatosenzornog korteksa (područje 2
Brodmanna). Lezije u stražnjoj insuli narušavaju osjećaj vertikalnosti, orijentacije tijela i pokreta. Nije li projekt vestibularnih jezgri talamusa kod ljudi
u potpunosti riješen; većina anatoma ukazuje na to da ne postoje takve izravne veze.
Ove kratke primjedbe prenose određenu predodžbu o složenosti anatomske i funkcionalne organizacije vestibularnog sustava (za potpunu raspravu
pogledajte monografije Brodala i Baloha i Honrubije). S obzirom na blizinu pužnica i vestibularnih elemenata, razumljivo je da su akustične i
vestibularne funkcije često zahvaćene zajedno tijekom bolesti, iako svaka može biti zahvaćena i zasebno.
Gluhoća, tinitus i drugi poremećaji slušne percepcije
Gluhoća
Podaci Nacionalnog zdravstvenog istraživanja (Nacionalni institut za gluhoću i druge komunikacijske poremećaje) pokazali su da je oko 28 milijuna
Amerikanaca svih dobnih skupina imalo značajan stupanj gluhoće i da je 2 milijuna bilo duboko gluho. Više od jedne trećine osoba starijih od 75
godina u određenoj je mjeri hendikepirano gubitkom sluha.
Gluhoća je tri opća tipa: (1) vodljiva gluhoća, uzrokovana defektom u mehanizmu kojim se zvuk transformira (pojačava) i provodi u pužnicu. To su
poremećaji vanjskog ili srednjeg uha opstrukcija vanjskog slušnog kanala atrezijom ili cerumenom, zadebljanje timpanske membrane od infekcije ili
traume, kronični otitis media, otoskleroza (glavni uzrok gluhoće u ranom odraslom životu) i opstrukcija eustahijske cijevi. (2) Senzorineuralna gluhoća
Gluhoća Butler University
Access Provided by:
Podaci Nacionalnog zdravstvenog istraživanja (Nacionalni institut za gluhoću i druge komunikacijske poremećaje) pokazali su da je oko 28 milijuna
Amerikanaca svih dobnih skupina imalo značajan stupanj gluhoće i da je 2 milijuna bilo duboko gluho. Više od jedne trećine osoba starijih od 75
godina u određenoj je mjeri hendikepirano gubitkom sluha.
Gluhoća je tri opća tipa: (1) vodljiva gluhoća, uzrokovana defektom u mehanizmu kojim se zvuk transformira (pojačava) i provodi u pužnicu. To su
poremećaji vanjskog ili srednjeg uha opstrukcija vanjskog slušnog kanala atrezijom ili cerumenom, zadebljanje timpanske membrane od infekcije ili
traume, kronični otitis media, otoskleroza (glavni uzrok gluhoće u ranom odraslom životu) i opstrukcija eustahijske cijevi. (2) Senzorineuralna gluhoća
(koja se naziva i, neprecizno, gluhoća živaca), koja je uzrokovana bolešću pužnice ili pužnice osmog kranijalnog živca. Iako su uzroci gluhoće pužnice i
osmog živca konvencionalno kombinirani u jednoj (senzorineuralnoj) kategoriji, neurolog prepoznaje da su simptomi i uzroci njih dvoje sasvim
različiti i da je praktičnije razmišljati o njima kao o pužnici (završnom organu) i retrokohlearnoj (živčanoj) gluhoći. (3) Središnja gluhoća uzrokovana
lezijama pužnica i njihovim vezama s primarnim slušnim prijemčivim područjima u vremenskim režnjevima. Na primjer, potpuna gluhoća tona, koja je
vjerojatno naslijeđena kao autosomna dominantna osobina, središnji je poremećaj.
Dva periferna oblika gluhoće – vodljiva i senzorineuralna gluhoća – moraju se razlikovati jedni od drugih, jer su dostupne važne korektivne mjere,
posebno za prvu. U njihovom razlikovanju, testovi ugađanja vilice često su vrijedni. Kada se vibrirajuća vilica, po mogućnosti frekvencije 512Hz, drži
oko 2,5 cm od uha (test za provodljivost zraka), zvučni valovi mogu se cijeniti samo ako se prenose kroz srednje uho; oni će se smanjiti s bolešću na
ovom mjestu. Kada se vibrirajuća vilica nanosi na lubanju (test na provodljivost kostiju), zvučni valovi prenose se izravno u pužnicu, bez intervencije
aparata za prijenos zvuka srednjeg uha, te se stoga neće smanjiti ili izgubiti u bolesti vanjskog ili srednjeg uha. Obično je provodljivost zraka bolja od
provodljivosti kostiju, a zvuk koji se prenosi iako se zrak cijeni otprilike dvostruko duže od onog koji prolazi kroz kost.
Ta načela čine osnovu za nekoliko jednostavnih testova slušne funkcije. U Weberovom testu vibrirajuća vilica nanosi se na čelo u srednjoj liniji (ili na
središnji sjekutić). Normalna osoba čuje zvuk koji se izvodi u kostima jednako u oba uha. Kod gluhoće živaca zvuk je lokaliziran na normalno uho iz
gore navedenih razloga; u vodljivoj gluhoći zvuk se percipira kao glasniji u zahvaćenom uhu jer su smetnje od ambijentalnih zvukova prigušene na
zahvaćenoj strani. U Rinneovom testu vilica se nanosi na mastoidni proces. U trenutku kada pacijent pokaže da zvuk prestaje, vilica se drži u slušnom
meatusu. Kod gluhoće srednjeg uha zvuk se ne može čuti provodljivošću zraka nakon prestanka provodljivosti kostiju (abnormalni Rinneov test). Kod
gluhoće živaca, obrnuto može biti istinito (normalan Rinneov test), ali što je značajnije, kvantitativno se smanjuju i provodljivost zraka i kostiju.
Schwabachov test sastoji se od usporedbe pacijentove provodljivosti kostiju s onom normalnog ispitivača.
Općenito, ranu senzorineuralnu gluhoću karakterizira djelomični gubitak percepcije visokih zvukova i vodljiva gluhoća djelomičnim gubitkom
niskotonskih zvukova. To se može utvrditi upotrebom vilica za podešavanje različitih frekvencija, ali najtočnije upotrebom audiometra i konstrukcijom
audiograma, koji na prvi pogled otkriva cijeli raspon sluha. Audiogram je jedan bitan test u procjeni gubitka sluha i polazna točka za naknadnu
dijagnostičku procjenu. Sat koji otkucava (rijetko se više nalazi na liječničkim zapešćima ili džepovima) ili trljanje pacijentove kose u blizini uha može
se koristiti kao zamjenski test grubog sluha za krevet, ali ti manevri emitiraju uglavnom visokofrekventnu buku i neće otkriti niskofrekventni vodljivi
gubitak.
Kohlearni tip gubitka sluha može se prepoznati po prisutnosti simptoma regrutiranja i diplakuze. Zapošljavanje se odnosi na pojačanu percepciju
glasnosti nakon što se prekorači prag sluha; tako pacijent uzvraća "Ne morate vikati" kada ispitivač podigne glas (vidi dolje). Diplacuza se odnosi na
nedostatak u frekvencijskoj diskriminaciji koji se očituje nedostatkom jasnoće izgovorenih slogova ili percepcijom da glazba nije u skladu i neugodna
(pacijenti ga opisuju kao "mushiness" zvukova).
Budući da je svaka jezgra pužnice povezana s korteksom oba temporalna režnja, na sluh ne utječu jednostrane cerebralne lezije kao što je već
spomenuto. Gluhoća uzrokovana lezijama moždanog debla opaža se samo rijetko, jer je potrebna masivna lezija kako bi se prekinule i prekrižene i
nepregledne projekcije iz jezgri pužnice toliko masivne, u pravilu, da druge neurološke abnormalnosti obično onemogućuju testiranje sluha.
Posebni audiološki postupci
Brojni posebni testovi pokazali su se korisnima u razlikovanju pužnice od retrokohlearnih (živčanih) lezija. Iako se apsolutna razlika ne može napraviti
na temelju bilo kojeg testa, rezultati uzeti zajedno (posebno regrutiranje glasnosti i propadanje tonusa praga) omogućuju predviđanje mjesta lezije sa
znatnom točnošću. Ovi testovi, koje obično provodi otolog ili audiolog, uključuju sljedeće:
1. Regrutiranje glasnosti. Smatra se da ovaj fenomen, gore spomenut, ovisi o selektivnom uništavanju elemenata niskog intenziteta koje opslužuju
vanjske stanice kose organa Cortija. Elementi visokog intenziteta su sačuvani, tako da se glasnost cijeni samo pri visokim intenzitetima. U testiranju
regrutiranja glasnosti procjenjuje se razlika u sluhu između dva uha, a glasnost čistog tonskog poticaja određene frekvencije koja se isporučuje na
svako uho tada se povećava redovitim koracima. Kod neobuzdane gluhoće (karakteristične za leziju živaca), izvorna razlika u sluhu i dalje postoji u
svim usporedbama glasnosti, jer su zahvaćena i vlakna visokog i niskog intenziteta. U regrutiranju gluhoće (koja se javlja s lezijom u organu Cortija
Chapter 15. Deafness, Dizziness, and Disorders of Equilibrium,
npr. Ménièreova bolest), zahvaćenije uho dobiva na glasnosti i konačno može biti jednako boljem. Kod bilateralne bolesti zapošljavanje se Page 6 / 33
procjenjuje intenzitetom poticaja koji uzrokuje nelagodu, oko 100 dB (decibela) kod normalnih osoba.
2. Govorna diskriminacija. To se sastoji od predstavljanja pacijenta s popisom od 50 fonetski uravnoteženih jednosložnih riječi (npr. Tankih, grijeha)
znatnom točnošću. Ovi testovi, koje obično provodi otolog ili audiolog, uključuju sljedeće:
Butler University
1. Regrutiranje glasnosti. Smatra se da ovaj fenomen, gore spomenut, ovisi o selektivnom uništavanju elemenata niskog intenziteta koje opslužuju
Access Provided by:
vanjske stanice kose organa Cortija. Elementi visokog intenziteta su sačuvani, tako da se glasnost cijeni samo pri visokim intenzitetima. U testiranju
regrutiranja glasnosti procjenjuje se razlika u sluhu između dva uha, a glasnost čistog tonskog poticaja određene frekvencije koja se isporučuje na
svako uho tada se povećava redovitim koracima. Kod neobuzdane gluhoće (karakteristične za leziju živaca), izvorna razlika u sluhu i dalje postoji u
svim usporedbama glasnosti, jer su zahvaćena i vlakna visokog i niskog intenziteta. U regrutiranju gluhoće (koja se javlja s lezijom u organu Cortija
npr. Ménièreova bolest), zahvaćenije uho dobiva na glasnosti i konačno može biti jednako boljem. Kod bilateralne bolesti zapošljavanje se
procjenjuje intenzitetom poticaja koji uzrokuje nelagodu, oko 100 dB (decibela) kod normalnih osoba.
2. Govorna diskriminacija. To se sastoji od predstavljanja pacijenta s popisom od 50 fonetski uravnoteženih jednosložnih riječi (npr. Tankih, grijeha)
na razini suprathresholda. Ocjena govorne diskriminacije je postotak od 50 riječi koje je pacijent ispravno ponovio. Značajno smanjenje (manje od
30 posto) u rezultatima govorne diskriminacije karakteristično je za osme živčane (retrokohlearne) lezije.
3. Audiometrija. Kontinuirani i prekinuti tonovi prikazani su na različitim frekvencijama. Provode se praćenje, mjereći prirast pomoću kojih pacijent
mora povećati volumen kako bi nastavio čuti kontinuirane i prekinute tonove odmah iznad praga. Klinički, analiza je pokazala da postoje četiri
osnovne konfiguracije, koje se nazivaju tipovima I do IV Békésy audiograma. Tip III ili IV obično ukazuju na prisutnost retrokohlearne lezije, odziv
tipa II ukazuje na leziju same pužnice, a tip I se smatra normalnim. Povezani testovi, kao što su propadanje tona praga i indeks osjetljivosti kratkog
prirasta, ranije su se upotrebljavali u većoj mjeri nego što su trenutno; stoga ih ovdje nismo opisali.
4. Brainstem slušni evocirani potencijali ili odgovor, Vidi Chap. 2 (BAEP ili BAER). Ova metoda pruža vrlo rafinirane informacije o cjelovitosti primarnih
i sekundarnih slušnih putova od pužnice do gornjeg collikula. Prednost mu je što je točan kod nekooperativnih, pa čak i komatoznih pacijenata,
kao i dojenčadi koja ne mogu surađivati s audiometrijom. Od neke je vrijednosti u otkrivanju malih akustičnih i vestibularnih schwannoma; u
lokalizaciji lezija moždanog debla poput onih uzrokovanih demijelinizacijom; u potkrepljivanju stanja moždane smrti, u kojem se ukidaju svi valovi,
osim povremeno osmog živca (valA I), odgovori; i u procjeni senzorineuralnih oštećenja kod novorođenčadi koji su imali meningitis ili su bili
izloženi otoksičnim lijekovima.
5. Akustičnostapedijalni refleks može se koristiti kao mjera provodljivosti u slušnom (i facijalnom) živcu. Ovaj refleks obično štiti pužnice od
pretjerano glasnog zvuka. Kada zvuk intenziteta većeg od 70 do 90 dB iznad praga sluha dosegne unutarnje uho, stapedius mišići s obje strane
refleksno se stežu, opuštajući timpanum i nudeći impedanciju daljnjem zvuku. Može se ispitati insusplacijom vanjskog slušnog kanala zrakom pod
tlakom i mjerenjem promjene tlaka koja slijedi odmah nakon glasnog zvuka. Odgovor je prigušen u bolesnika s vodljivim gubitkom sluha zbog
mehaničkog ograničenja osikularnog kretanja, ali inače je test osjetljiv na lezije pužnice i akustične živce.
Tinitus
To je druga velika manifestacija pužnice i slušne bolesti. Tinnitus aurium doslovno znači "zvonjenje ušiju" (latinski limar, "zvoniti ili jingle") i odnosi se
na zvukove koji potječu iz uha, iako ne moraju zvoniti u karakteru. Također se prijavljuju zujanje, pjevušenje, zviždanje, urlanje, siktanje, klikanje,
cvrkut ili zvukovi poput pulsa. Neki otolozi koriste izraz tinitus cerebri za razlikovanje drugih zvukova glave od onih koji nastaju u uhu, ali izraz tinitus
kada se koristi bez kvalifikacije odnosi se na tinitus aurium.
Tinitus je izuzetno čest simptom koji pogađa više od 37 milijuna Amerikanaca, prema Marion i Cevette. Može se definirati kao bilo koji osjećaj zvuka za
koji nema izvora izvan pojedinca. Prepoznate su dvije osnovne vrste, tonska i netonalna (nevibratorna i vibracijska, u terminologiji Fowlera). Tonski tip
je daleko češći i to je ono što se podrazumijeva kada se koristi nekvalificirani izraz tinitus. Također se naziva subjektivni tinitus, jer ga može čuti samo
pacijent. Netonalni oblik je ponekad objektivan, u smislu da pod određenim uvjetima zujanje u ušima može čuti ispitivač, kao i pacijent. U svakom
slučaju, bilo da se tinitus proizvodi u unutarnjem uhu ili u nekom drugom dijelu glave i vrata, moraju se stimulirati osjetilni slušni neuroni, jer samo
slušni neuronski putevi mogu prenijeti impuls koji će se percipirati kao zvuk.
Prema velikom istraživanju koje su proveli Stouffer i Tyler, oko trećine pacijenata navodi da je trajni tinitus jednostran; ostali ga doživljavaju
bilateralno ili s lateraliziranom prevlašću. Mnogo više pacijenata ima kratke epizode tinitusa i dovoljno su zabrinuti da skrenu pozornost liječnika na
simptom; neki se proizvode glasnim zvukovima ili gutanjem uobičajenih lijekova, poput aspirina, ali većina takvih slučajeva je prolazna i bezazlena.
Netonalni i pulsatilni tinitus
Ovi zvukovi glave mehaničkog su podrijetla i provode se do unutarnjeg uha kroz različite tvrde ili meke strukture ili tekući ili plinoviti medij tijela. Oni
nisu uzrokovani primarnom disfunkcijom slušnog neuronskog mehanizma, ali imaju svoje podrijetlo u kontrakciji mišića eustahijeve cijevi, srednjeg
uha (stapedius, tensor tympani), nepca (nepčani mioklon) ili ždrijela (mišići degluticije) ili u vaskularnim strukturama u blizini uha. Jedan od
uobičajenih oblika subjektivnog tinitusa je samočujni bruit, čiji je izvor turbulentni protok krvi u velikim žilama vrata ili u arteriovenskom malformaciji
ili glomus jugulare tumoru. Zvuk je pulsatilan i pacijent ga cijeni kao da potječe s jedne strane lubanje, ali ga ispitivač samo ponekad može otkriti.
Ostali značajni uzroci pulsatilnog tinitusa su pseudotumor cerebri ili povišeni intrakranijalni tlak bilo koje vrste, u kojem se buka pripisuje gradijentu
tlaka između kranijalnih i cervikalnih venskih struktura i rezultirajuće venske turbulencije; povećanje štitnjače s povećanim venskim protokom krvi.
Ostali uzroci uključuju intrakranijalnu aneurizmu; stenoza aorte; i vaskularni tumori lubanje, kao što je histiocitoza X. U slučaju vaskularnog tumora ili
Butler University
Ovi zvukovi glave mehaničkog su podrijetla i provode se do unutarnjeg uha kroz različite tvrde ili meke strukture ili tekući ili plinoviti medij tijela. Oni
Access Provided by:
nisu uzrokovani primarnom disfunkcijom slušnog neuronskog mehanizma, ali imaju svoje podrijetlo u kontrakciji mišića eustahijeve cijevi, srednjeg
uha (stapedius, tensor tympani), nepca (nepčani mioklon) ili ždrijela (mišići degluticije) ili u vaskularnim strukturama u blizini uha. Jedan od
uobičajenih oblika subjektivnog tinitusa je samočujni bruit, čiji je izvor turbulentni protok krvi u velikim žilama vrata ili u arteriovenskom malformaciji
ili glomus jugulare tumoru. Zvuk je pulsatilan i pacijent ga cijeni kao da potječe s jedne strane lubanje, ali ga ispitivač samo ponekad može otkriti.
Ostali značajni uzroci pulsatilnog tinitusa su pseudotumor cerebri ili povišeni intrakranijalni tlak bilo koje vrste, u kojem se buka pripisuje gradijentu
tlaka između kranijalnih i cervikalnih venskih struktura i rezultirajuće venske turbulencije; povećanje štitnjače s povećanim venskim protokom krvi.
Ostali uzroci uključuju intrakranijalnu aneurizmu; stenoza aorte; i vaskularni tumori lubanje, kao što je histiocitoza X. U slučaju vaskularnog tumora ili
velike arteriovenske malformacije, ispitivač može čuti bruit preko mastoidnog procesa. Uklanjanje zvuka nježnom kompresijom jugularne vene na
simptomatskoj strani koristan je pokazatelj venskog podrijetla. Predloženo je da bolesti koje značajno podižu srčani izlaz (kao što je teška anemija)
mogu uzrokovati pulsatilni tinitus. Karotidni bruit povezan s protokom koji potječe od fibromuskularne displazije, aterosklerotske stenoze,
karotidne disekcije i povećanog protoka krvi u kontraalaciji krvnih žila do karotidne okluzije također je inkriminiran. Međutim, stenoza karotidne
arterije rijetko uzrokuje samozvučni bruit. Isto vrijedi i za bolesti vertebralne arterije. U 100 uzastopnih slučajeva pulsatilnog tinitusa koje su prikupili
Sismanis i Pušač, najčešći uzroci bili su intrakranijalna hipertenzija, tumori glomusa i karotidna bolest. Čovjek mora biti oprezan u pretjeranom
tumačenju ovog simptoma, jer normalne osobe mogu čuti svoj puls kada leže s jednim uhom na jastuku, a introspektivni pojedinci mogu postati
pretjerano zabrinuti zbog toga. Sugerirali smo da normalne varijacije u veličini i položaju jugularne žarulje mogu objasniti neke benigne slučajeve
(Adler i Ropper).
Druga vrsta tinitusa je ritmičko klikanje nepčanog mioklona uzrokovano povremenom kontrakcijom tenzorskih timpani ili stapedius mišića, nazvanih
mioklonom srednjeg uha kako je objašnjeno u Chapu. 6 s drugim oblicima tremora. Ovaj proces je liječen raznim lijekovima, uključujući diazepam ili, u
iznimno dosadnim slučajevima, dijelom uvredljivih mišića (Badia i sur.). Klikanje zvukova uzrokovanih nepčanim mioklonusom također je uspješno
liječeno injekcijom botulinum toksina u meka nepčana tkiva (Jamieson i sur.).
Tonski tinitus
To je uobičajeni trajni oblik tinitusa koji nastaje u srednjem ili unutarnjem uhu i povezan je s udjelom pacijenata s oštećenjem pužnice. Iz tog razloga,
prvi korak u analizi nakon kliničkog pregleda je audiogram. U idealnim akustičnim okolnostima (u zvučno izoliranoj prostoriji s razinom buke okoline
od 18 dB ili manje), blagi tinitus prisutan je u 80 do 90 posto odraslih osoba ("fiziološki tinitus"). Razina buke okoline u uobičajenim životnim uvjetima
obično prelazi 35 dB i dovoljno je intenzivna za maskiranje fiziološkog tinitusa. Tinitus zbog bolesti srednjeg uha i slušnih neuronskih mehanizama
također može biti maskiran bukom iz okoliša i stoga postaje problematičan samo u mirnom okruženju noću, u zemlji itd.
Najčešće subjektivni tinitus označava poremećaj timpanske membrane, kostura srednjeg uha, unutarnjeg uha ili osmog živca. Kao što je već
napomenuto, većina pacijenata koji se žale na uporni tinitus također imaju određeni stupanj gluhoće. Tinitus koji je lokaliziran na jedno uho i opisan
je kao tonski karakter (poput zvonjave, zvonjave ili poput visokog i postojanog glazbenog tona) posebno će vjerojatno biti povezan s oštećenjem
kohlearne ili neuronske funkcije. Tinitus povezan sa senzorineurnim gubitkom sluha visoke frekvencije često se opisuje kao "cvrkut", a onaj niske
frekvencije kao "hroptanje" ili puhanje (Marion i Cevette). Tinitus kao posljedica bolesti srednjeg uha (npr. Otoskleroza) ima tendenciju da bude
konstantniji od tinitusa senzorineuralnih poremećaja; promjenjivog je intenziteta i donjeg tona, a karakteriziraju ga klikovi, popovi i zvukovi žurbe.
Kao što je gore navedeno, visina tinitusa povezana s vodljivim gubitkom sluha općenito je niske frekvencije (srednja frekvencija od 490 Hz, s dometom
od 90 do 1.450 Hz). Ono što prati senzorineuralni gubitak je veće (srednja frekvencija od 3.900 Hz, s dometom od 545 do 7.500 Hz). Ovo se pravilo ne
odnosi na Ménièreovu bolest, u kojoj se tinitus obično opisuje kao niskotonac, zujanje ili rika (srednja frekvencija od 320 Hz, s dometom od 90 do 900
Hz), nalik na tinitus koji prati vodljiv, a ne senzorineuralni gubitak sluha (Nodar i Graham). Tinitus Ménièreove bolesti često varira u intenzitetu, poput
gubitka sluha.
Mehanizam tonskog tinitusa nije uspostavljen iako su postavljene brojne teorije. Jedna pretpostavka pripisuje tinitus prekomjernoj aktivnosti ili
dezinhibiciji stanica kose uz dio pužnice koji je ozlijeđen. Drugi postulira odvajanje stanica kose iz tekktorske membrane. Ipak, treća teorija temelji se
na pronalaženju abnormalnog uzorka pražnjenja aferentnih neurona, koji se pripisuje efaptičkom prijenosu između živčanih vlakana koja su oštećena
vaskularnom kompresijom (Møller).
Liječenje
Olakšanje jednostranog tinitusa u određenim odabranim slučajevima navodno je postignuto vaskularnom dekompresijom osmog živca na način
usporediv s hemifacijalnim grčem, vrhunskom kosim miokimijom i nekim slučajevima trigeminalne neuralgije (Jannetta). Međutim, za većinu oblika
tinitusa postoji malo učinkovitog liječenja (vidi pregled Lockwooda i dr.). Mnogi se pacijenti pomire s njegovom prisutnošću nakon što im se objasni
benigna priroda poremećaja. Moguće je uklopiti neke pacijente s posebnim audiologijskim instrumentom, poput slušnog aparata, koji maskira tinitus
pružajući zvuk poput tona i intenziteta. Pacijenti koji će vjerojatno imati koristi mogu se identificirati tijekom audiograma napominjući poboljšanje
zujanja u ušima s primjenom postavljenih tonova. Također, slušni aparat koji poboljšava audiciju može potisnuti ili umanjiti tinitus. Antiepileptici i
tokainid hidroklorid predloženi su kao tretmani, ali nisu bili od pomoći u našem iskustvu. Određeni uspjeh u smanjenju simptoma postignut je malim
dozama amitriptilina noću. U ekstremnim okolnostima neke su skupine eksperimentirale s ugrađenim stimulatorima na vremenskom korteksu.
Butler University
Olakšanje jednostranog tinitusa u određenim odabranim slučajevima navodno je postignuto vaskularnom dekompresijom osmog živca na način
Access Provided by:
usporediv s hemifacijalnim grčem, vrhunskom kosim miokimijom i nekim slučajevima trigeminalne neuralgije (Jannetta). Međutim, za većinu oblika
tinitusa postoji malo učinkovitog liječenja (vidi pregled Lockwooda i dr.). Mnogi se pacijenti pomire s njegovom prisutnošću nakon što im se objasni
benigna priroda poremećaja. Moguće je uklopiti neke pacijente s posebnim audiologijskim instrumentom, poput slušnog aparata, koji maskira tinitus
pružajući zvuk poput tona i intenziteta. Pacijenti koji će vjerojatno imati koristi mogu se identificirati tijekom audiograma napominjući poboljšanje
zujanja u ušima s primjenom postavljenih tonova. Također, slušni aparat koji poboljšava audiciju može potisnuti ili umanjiti tinitus. Antiepileptici i
tokainid hidroklorid predloženi su kao tretmani, ali nisu bili od pomoći u našem iskustvu. Određeni uspjeh u smanjenju simptoma postignut je malim
dozama amitriptilina noću. U ekstremnim okolnostima neke su skupine eksperimentirale s ugrađenim stimulatorima na vremenskom korteksu.
Ako je bilateralni tinitus osnova upornih pritužbi, često se otkrije da je pacijent anksiozan ili depresivan, u kojem slučaju će pažljiva povijest otkriti
druge značajke tih poremećaja. Liječenje se zatim mora usmjeriti na psihijatrijske simptome. U svom pregledu, Lockwood i kolege predlažu da svi
pacijenti s nediferenciranim tinitusom budu zaštićeni od glasnih zvukova i otoksičnih lijekova (glavni su aminoglikozidni antibiotici, određeni diuretici
petlje, neurotoksične kemoterapije poput cisplatina i možda visoke doze aspirina). Web stranica Američkog udruženja za tinitus može biti korisna
nekim pacijentima kao izvor uvjeravanja (http://www.ata.org).
Tinitus koji je jednostran, pulsatilan ili fluktuirajući i povezan s vrtoglavicom treba istražiti odgovarajućim neurološkim i audiološkim studijama.
Ostali poremećaji slušne percepcije
Povremeno, pontinske lezije mogu biti popraćene složenim slušnim iluzijama, ponekad s osobinama pravih halucinacija (pontine slušna halucinoza)
kao kod pacijenata, od kojih je jedan bio naš, koje su opisali Cascino i Adams. Oni se sastoje od izmjeničnih glazbenih tonova, poput onih orgulja;
zbrka zvuka, poput simfonijskog orkestra koji se podešava; ili zvukovi poput sirene ili zujanja, poput roja pčela. Ovi poremećaji slušnog osjećaja
složeniji su od neurosenzornog tinitusa, ali manje formirani od halucinacija temporalnog režnja. Obično su povezani s oštećenjem sluha u jednom ili
oba uha i drugim neurološkim znakovima povezanim s pontinskom lezijom. Neugodan stupanj hiperakuze u kontralateralnom uhu također je
zabilježen s gornjim pontinskim tegmentalnim lezijama. BAEPovi otkrivaju netaknute kohlearne, slušne živce i kohlearne nuklearne odgovore. Kao i u
slučaju pedunkularne vizualne halucinoze, pacijenti shvaćaju da su zvukovi nestvarni, odnosno imaju uvid u njihovu iluzornu prirodu.
Još jedna dobro prepoznata, ali neobjašnjiva vrsta slušne halucinoze javlja se kod starijih pacijenata s dugogodišnjom neurosenzornom gluhoćom.
Cijeli dan, ili po nekoliko sati, čuju pjesme, simfonije, zborsku glazbu ili poznate ili nepoznate melodije prekinute samo drugom ambijentalnom
bukom, spavanjem ili razgovorima koji privlače njihovu pažnju. "Izbor" glazbe odnosio se, ne iznenađuje, na raniji život pojedinca. Naši pacijenti,
poput onih koje su prijavili Hammeke i kolege, nisu bili ni depresivni ni dementni, a antiepileptici i neuroleptici nisu imali učinka. Aktivaciju pravog
slušnog korteksa na jednofotonskoj emisijskoj tomografiji (SPECT) i magnetoencefalografiji u takvom su slučaju izvijestili Kasai i kolege. Problem
može biti analogan onom sindroma Charlesa Bonneta, u kojem starije osobe s neuspjelim vidom doživljavaju bogate vizualne halucinacije. Zagonetno
je da su pontinske lezije u nekim slučajevima uključene, kao što je već spomenuto.
Složene slušne halucinacije mogu se pojaviti kao dio napadaja temporalnog režnja koji proizlaze iz različitih lezija temporalnog režnja. Suprotno
tome, napadaji mogu biti izazvani glazbenim zvukovima, kao i drugim slušnim podražajima. O tim se temama raspravlja u 16. i 22. kolu. Parakuza,
stanje u kojem se zvuk, melodija ili glas ponavljaju nekoliko sekundi, također je cerebralna slušna pojava, u određenom smislu slična vizualnom
fenomenu palinopzije. Precizna anatomija nije poznata. Slušne halucinacije shizofrenije opsežno su proučavane u odnosu na aktivnost vremenskih
režnjeva, o čemu je objašnjeno u Chapu 53.
Gluhoća srednjeg uha
Česti uzroci su otoskleroza, otitis media i trauma. Od različitih vrsta progresivne vodljive gluhoće, otoskleroza je najčešća, što je uzrok otprilike
polovice slučajeva bilateralne (ali ne nužno simetrične) gluhoće koja je započela u ranom odraslom životu, obično u drugom ili trećem desetljeću.
Sklonost otosklerozi prenosi se kao autosomna dominantna osobina s promjenjivom prodornošću. Patološki ga karakterizira bujanje labirintne
kapsularne kosti oko ovalnog prozora, što dovodi do progresivne fiksacije stapesa. Izvanredan napredak u mikrootološkoj kirurgiji dizajniranoj za
mobilizaciju ili zamjenu stapesa i rekonstrukciju okosikularnog lanca uvelike je promijenio prognozu ove bolesti; značajno poboljšanje sluha sada se
može postići kod većine pacijenata.
Primjena antibiotskih lijekova značajno je smanjila učestalost gnojnih otitisnih medija, kako akutnih tako i kroničnih oblika, koji su u bivšim godinama
bili česti uzroci vodljivog gubitka sluha kod djece. Ponovljeni napadi seroznih otitis medija su, međutim, još uvijek važan uzrok ove vrste gluhoće.
Prijelomi vremenske kosti, osobito oni u dugoj osi piramide kućnih ljubimaca, mogu oštetiti strukture srednjeg uha; često dolazi i do krvarenja u
srednje uho i puknuća timpanske membrane. Poprečni prijelomi kroz petroznu piramidu vjerojatnije će oštetiti i kohlearnolabirintne strukture i
facijalni živac. Druge bolesti vremenske kosti kao što su Pagetova bolest, vlaknasta displazija i osteopetroza mogu narušiti sluh kompresijom
kohlearnog živca. Treba napomenuti da ruptura timpanske membrane, kao na primjer od ozljede od eksplozije, ne uzrokuje mnogo gubitka sluha; u
slučaju eksplozije, uzrok smanjenog sluha je oštećenje pužnice.
Senzorineuralna gluhoća
Primjena antibiotskih lijekova značajno je smanjila učestalost gnojnih otitisnih medija, kako akutnih tako i kroničnih oblika, koji su u bivšim godinama
Butler University
bili česti uzroci vodljivog gubitka sluha kod djece. Ponovljeni napadi seroznih otitis medija su, međutim, još uvijek važan uzrok ove vrste gluhoće.
Access Provided by:
Prijelomi vremenske kosti, osobito oni u dugoj osi piramide kućnih ljubimaca, mogu oštetiti strukture srednjeg uha; često dolazi i do krvarenja u
srednje uho i puknuća timpanske membrane. Poprečni prijelomi kroz petroznu piramidu vjerojatnije će oštetiti i kohlearnolabirintne strukture i
facijalni živac. Druge bolesti vremenske kosti kao što su Pagetova bolest, vlaknasta displazija i osteopetroza mogu narušiti sluh kompresijom
kohlearnog živca. Treba napomenuti da ruptura timpanske membrane, kao na primjer od ozljede od eksplozije, ne uzrokuje mnogo gubitka sluha; u
slučaju eksplozije, uzrok smanjenog sluha je oštećenje pužnice.
Senzorineuralna gluhoća
To ima mnogo uzroka. Uobičajeni visokofrekventni senzorineuralni tip gubitka sluha u dobi (prezbikuza) vjerojatno je rezultat degeneracije neurona,
odnosno progresivnog gubitka spiralnih ganglijskih neurona (Suga i Lindsay). Eksplozije ili intenzivna, kontinuirana buka u određenim industrijskim
okruženjima ili od eksplozija oružja ili čak rock glazbe mogu rezultirati visokotonskim senzorineuralnim gubitkom sluha od oštećenja pužnice.
Određeni antimikrobni lijekovi (naime, aminoglikozidna skupina i vankomicin) oštećuju kohlearne stanice kose i, nakon dugotrajne uporabe, mogu
rezultirati teškim gubitkom sluha. Ako su ti lijekovi korišteni za liječenje bakterijskog meningitisa, može biti teško utvrditi je li uzrok antibiotik ili
infekcija. Različiti drugi uobičajeni lijekovi su otoksični, uključujući određene neurotoksične kemoterapije raka, posebno platinaste lijekove, obično na
način ovisan o dozi (vidi Nadol). Kinin i acetilsalicilna kiselina mogu prolazno narušiti senzorineuralnu funkciju.
Pužnica novorođenčeta možda je oštećena u maternici rubeolom kod trudne majke. Zaušnjaci, akutni gnojni meningitis (osobito od Pneumococcusa i
Hemofila) ili kronična infekcija koja se širi od sredine do unutarnjeg uha mogu uzrokovati gluhoću živaca u djetinjstvu. Meningealna infekcija širi se
duž pužnice, strukture koja povezuje prostor cerebrospinalne tekućine (CSF) s perilimfom pužnice. Cijepljenje protiv ospica, infekcija mycoplasma
pneumoniae i grimizna groznica povezani su s akutnom gluhoćom, sa ili bez vestibularnih simptoma. Nije sigurno je li gluhoća u tim slučajevima
posljedica izravne infekcije pužnice ili predstavlja autoimunu reakciju usmjerenu na unutarnje uho. Također, unutarnje uho sadrži melanocite, a
njihovo sudjelovanje u VogtKoyanagiHarada bolesti dodaje diskakuzu, tinitus i senzorineurnu gluhoću uobičajenim manifestacijama vitiliga obrva,
polioze (depigmentirano čelo kose), iritisa, depigmentacije mrežnice i ponavljajuće meningitisa. Meningealna hemosideroza, rijedak proces koji
proizlazi iz ponovljenih napadaja subarahnoidnog krvarenja, također uzrokuje osmo oštećenje živaca i gluhoću, vjerojatno kao toksični učinak
taloženja željeza u meningama uz živac. Slučajevi akutnog senzorineuralnog gubitka sluha ili smanjene oštrine nastali su nakon drenaže LIKFa ili
lumbalne punkcije, vjerojatno ili posljedica vuče na kohlearnom živcu zbog gradijenta tlaka ili endolimfatnih hidropa (vidi dalje) putem patentnog
pužnice. Većina slučajeva je prolazna.
Epizodna gluhoća na jednom uhu, čak i bez vrtoglavice, u većini slučajeva dokazuje da je rezultat Ménièreove bolesti (vidi dalje).
Otolozi su opisali progresivni senzorineuralni tip gubitka sluha kao kasnu manifestaciju urođenog sifilisa, koja se ponekad javlja unatoč prethodnom
liječenju odgovarajućim dozama penicilina. Tvrdi se da dugotrajna primjena steroida može biti korisna u takvim slučajevima. Patološka osnova
gubitka sluha nije utvrđena, a uzročnoposljedična veza s urođenim sifilisom tek treba utvrditi.
Slušni živac može biti uključen tumorima cerebellopontinskog kuta ili mikotičnim, limfomatskim, karcinomskim, tuberkuloznim, listerijom,
melioidozom ili drugim vrstama kroničnog meningitisa i rijetko, u sarkoidozi. Limfomatni meningitis ima posebnu sklonost da uzrokuje jednostrani
gubitak sluha; vidjeli smo nekoliko takvih slučajeva u kojima nisu infiltrirani drugi kranijalni živci. Karcinomski meningitis može učiniti isto, ali gotovo
uvijek u kontekstu drugih paraliza lubanjskih i spinalnih živaca (vidi Chap. 31). Od čvrstih tumora, oni koji najčešće uključuju slušni živac su
schwannomi, neurofibromi, meningiomi, dermoidi i metastatski karcinomi. Kod neurofibromatoze tipa II, uključenost vestibularnih i akustičnih
schwannoma obično je bilateralna kao što je objašnjeno u Chapu 37. Jednostrana gluhoća također može biti posljedica demijelintativnih plakova,
infarkta ili tumora koji uključuje vlakna kohlearnog živca ili jezgre u moždanom deblu. Rijetko je gluhoća rezultat bilateralnih lezija sljepoočnih
režnjeva (Chap. 22). Stanje koje se naziva čista riječ gluhoća, vrsta afazije, također je uzrokovano bolešću lijevog temporalnog režnja; unatoč
normalnoj percepciji čistog tona i audiometriji i normalnim slušnim potencijalima moždanog debla te slušnim potencijalima, izgovorene riječi ne
mogu se razumjeti. O ovom stanju raspravlja se u Chapu 23.
Iznenadni idiopatski gubitak sluha
Neurolozima je jednako zabrinjavajući početak kod odrasle osobe iznenadnog i trajnog jednostranog gubitka sluha bez vrtoglavice i nedostatka svih
ostalih obilježja Ménièreove bolesti. Malo se zna o patogenezi ovog (idiopatskog) sindroma. Na nesigurnim osnovama postulirana je vaskularna
uzročnost (okluzija kohlearne arterije ili pretpostavljeni arterijski grč tijekom migrene). Ne znamo kako protumačiti nalaze DeFelice i kolega, kao i
drugih, koji izvještavaju da stražnje komunikacijske arterije nisu prisutne u nesrazmjernom broju pacijenata s naglim gubitkom sluha. Nekoliko
slučajeva posljedica je kompliciranog parotitisa herpes zostera i zaušnjaka, ali osim toga nema dokazane veze s uobičajenim virusnim respiratornim
infekcijama. Uzrok posredovan imunološkim sustavom također može biti operativan kod nekih pacijenata, hipoteza koja je navela neke neurologe i
otologe da liječe takve pacijente kratkim tijekom oralno primijenjenih kortikosteroida. U budućem izvješću o prirodnoj povijesti 88 slučajeva akutnog
senzorineuralnog gubitka sluha, dvije trećine je potpuno oporavilo sluh u roku od nekoliko dana ili tjedan ili dva (Mattox i Simmons). U preostalih
bolesnika oporavak je bio mnogo sporiji i često nepotpun; u ovoj potonjoj skupini gubitak sluha bio je pretežno za visoke tonove, au nekim
slučajevima bio je povezan s različitim stupnjevima vrtoglavice i hipoaktivnim kalorijskim odgovorima.
ostalih obilježja Ménièreove bolesti. Malo se zna o patogenezi ovog (idiopatskog) sindroma. Na nesigurnim osnovama postulirana je vaskularna
Butler University
uzročnost (okluzija kohlearne arterije ili pretpostavljeni arterijski grč tijekom migrene). Ne znamo kako protumačiti nalaze DeFelice i kolega, kao i
drugih, koji izvještavaju da stražnje komunikacijske arterije nisu prisutne u nesrazmjernom broju pacijenata s naglim gubitkom sluha. Nekoliko
Access Provided by:
slučajeva posljedica je kompliciranog parotitisa herpes zostera i zaušnjaka, ali osim toga nema dokazane veze s uobičajenim virusnim respiratornim
infekcijama. Uzrok posredovan imunološkim sustavom također može biti operativan kod nekih pacijenata, hipoteza koja je navela neke neurologe i
otologe da liječe takve pacijente kratkim tijekom oralno primijenjenih kortikosteroida. U budućem izvješću o prirodnoj povijesti 88 slučajeva akutnog
senzorineuralnog gubitka sluha, dvije trećine je potpuno oporavilo sluh u roku od nekoliko dana ili tjedan ili dva (Mattox i Simmons). U preostalih
bolesnika oporavak je bio mnogo sporiji i često nepotpun; u ovoj potonjoj skupini gubitak sluha bio je pretežno za visoke tonove, au nekim
slučajevima bio je povezan s različitim stupnjevima vrtoglavice i hipoaktivnim kalorijskim odgovorima.
Isti problem je prijavljen da je uslijedio nakon kardiopulmonalne operacije premosnice i pripisan je, bez potvrde, mikroemboli. Rjeđe takav događaj
slijedi opću anesteziju za nekootološku kirurgiju (Evan i dr.); patogeneza je nejasna. Čini se da nijedan od trenutno popularnih terapijskih sredstava
kao što su histamin, blokatori kalcijevih kanala, antikoagulansi, udisanje karbogena (30 posto ugljičnog dioksida) i kortikosteroidi ne utječe jasno na
ishod iznenadne jednostrane ili bilateralne gluhoće bez vrtoglavice. Ipak, kao što je spomenuto, često se propisuju kortikosteroidi, na temelju
neizvjesne teorije da je ova bolest analogna imunološkom obliku vestibularnog neuritisa.
Nasljedna gluhoća (tablica 151)
Table 151 Representative Genetic Forms of Hearing Loss
TYPE OF HEARING
DESIGNATION INHERITANCE GENE DEFECT ASSOCIATED DEFECTS FREQUENCY
LOSS
I. Nonsyndromic
DFN A AD GJB2 (connexin), MYO7, USH, Progressive Same loci as cause syndromic Accounts for half of

SLC26A4, and allelic variants sensorineural hearing loss such as Usher and nonsyndromic
of these genes; GJB2 Pendred syndromes, as noted recessive deafness
accounts for half of cases in below; 80% of hereditary (connexin)
most populations (AD) deafness from recessive gene
DFN B AR (most — — — —
common)
DFN X Xlinked — — — —
Familial AD with COLIA1 Conductive — —

otosclerosis reduced
penetrance
II. Syndromic
Waardenburg AD PAX3 and some due to SOX, Variable Dystopic canthi, heterochromia, Most common

WSIV (transcription factors) sensorineural iritis, poliosis dominant
syndromic hearing
loss; accounts for
3% of childhood
hearing loss
Type I — —
Type II — — — Same as type I but no dystopia —
Type III — — — Upper limb defects —
Type IV — EDN (receptors in endothelin — Pigmentary defects and —

pathways) Hirschsprung disease
Brachiootorenal AD EYA1 in half (transcription Conductive (75%), Second most common dominant 2%
syndrome factor involved in sensorineural and form of hearing loss. Brachial
development of inner ear mixed cleft cysts, cleft palate,
Type II — — — Same as type I but no dystopia —
Butler University
Access Provided by:
Type III — — — Upper limb defects —
Type IV — EDN (receptors in endothelin — Pigmentary defects and —

pathways) Hirschsprung disease
Brachiootorenal AD EYA1 in half (transcription Conductive (75%), Second most common dominant 2%

syndrome factor involved in sensorineural and form of hearing loss. Brachial
development of inner ear mixed cleft cysts, cleft palate,
and kidney) malformations of external ear
and of kidney
Stickler AD STL 1–3 Progressive Cleft palate, epiphyseal —

sensorineural dysplasia; severe myopia and
hearing loss retinal detachment in types 1
and 3
Neurofibromatosis AD NF 2 Acoustic neuromas Evident on MRI; proclivity to —

type 2 other tumors
Usher AR USH genes (unconventional Severe congenital Most common recessive types; 3–6%

myosin and adhesion sensorineural retinitis pigmentosa after first
molecules) hearing loss, decade; type 1 has abnormal
vestibular vestibular function
dysfunction;
retinitis pigmentosa
Type I
Type II — — Moderate to severe — —
hearing loss, late
retinitis
Type III — — Progressive hearing — —
loss and variable
retinitis
Pendred AR SLC13A4 in half (same Profound Euthyroid goiter 4%

mutation causes congenital
nonsyndromic hearing loss) sensorineural
hearing loss;
abnormal bony
labyrinth (Mondini
dysplasia)
Jervell and Lange AR KVQT, KCNE (delayed Congenital deafness Prolonged QT interval on ECG; <1%

Nielsen potassium rectifier inner ear) syncope, sudden death
Refsum AR — Progressive Retinitis pigmentosa, sensory —

sensorineural polyneuropathy; elevated
deafness phytanic acid
Alport Xlinked Xlinked in 85% but also Progressive Glomerulonephritis and renal 1%

autosomal dominant and sensorineural failure
recessive forms (basement hearing loss
membrane formation in
cochlea, eye, and kidney) Page 12 / 33
MohrTranebjerg Xlinked TIMMBA (a translocation Progressive Visual disability, dystonia, mild —
protein from cyutopsol to childhood deafness retardation
deafness phytanic acid
Butler University
Access Provided by:
Alport Xlinked Xlinked in 85% but also Progressive Glomerulonephritis and renal 1%
autosomal dominant and sensorineural failure
recessive forms (basement hearing loss
membrane formation in
cochlea, eye, and kidney)
MohrTranebjerg Xlinked TIMMBA (a translocation Progressive Visual disability, dystonia, mild —

protein from cyutopsol to childhood deafness retardation
mitochondria)
KearnsSayre Mitochondrial MTRNT 1at 3243 site and Lateonset Diabetes, other features typically —

MTTS 1 of mitochondrial progressive associated with mitochondrial
genome sensorineural mutations—see Chap. 37
hearing loss
Bartter IV — BSND; Cl channel Congenital, severe Salt wasting —
AD, autosomal dominant; AR, autosomal recessive.
Na vidjelo je izašao veliki broj genetski određenih sindroma koji imaju neuronski ili vodljivi tip gluhoće neki prirođeni, a drugi koji su se pojavili u
djetinjstvu ili ranom odraslom životu (vidi članke Tekina i dr. i Gorlina i dr.). Većina slučajeva kongenitalne gluhoće nasljeđuje se kao autosomna
recesivna osobina bez drugih sindromičkih značajki. U većini ostatka nasljedstvo je autosomno dominantno u tipu iu malom broju je povezano sa
spolom.
Jedinstveni genetski napredak u ovom području bio je identifikacija recesivne nesindromične gluhoće mutacije gena konneksina26 na kromosomu 13
(označeno kao GJB2). Ova mutacija nalazi se u polovici recesivnih obiteljskih slučajeva čiste gluhoće; ono što je upečatljivije je da se ista abnormalnost
gena javlja u 37 posto slučajeva sporadične urođene gluhoće, gotovo sigurno od spontane mutacije (Estivill et al i Morell et al). Konneksinski protein
sastavni je dio spojeva praznina, a mutacija je teoretizirana kako bi ometala recikliranje kalija iz stanica kohlearne kose do endolimfe. Kao rezultat
projekta ljudskog genoma, otkriveno je više od 20 drugih genskih lokusa koji mogu biti povezani s kongenitalnim sindromima gluhoće; njih su saželi
Tekin i kolege, ali nijedan, osim onog za konneksin, ne čini više od vrlo malog udjela slučajeva. Ti nevezani, nesindromični tipovi urođene gluhoće
denominirani su genima u obitelji zvanoj DFN (za DeaFNess); na primjer, mutacija konneksina je u DFNB1. Mutacije u ovom genu mogu biti recesivne,
dominantne ili Xpovezane. Genetske pogreške uključuju citoskeletne ili strukturne proteine organa Cortija ili aparata ionskog kanala.
Nevjerojatno je da je gluhoća sastavni dio preko 400 složenijih različitih genetskih sindroma (npr. Waardenburg, branchiootobubrežni, Stickler,
Pendred, Usher, Alport, Bartter, među mnogim drugima navedenim u tablici i onima koji su izostavljeni zbog svoje rijetkosti). Među njima, pronalazak
mutacije u genu nazvanom PAX3 u Waardenburgovom sindromu početkom 1990ih započeo je poplavu drugih defekata gena na kojima se temelje
mnogi poremećaji koji su opisani na kliničkim osnovama tijekom prethodnog stoljeća. Mutacije koje dovode do nekih od ovih bolesti, osobito
Usherovog sindroma, također mogu uzrokovati nesindromičnu kongenitalnu gluhoću. Sindromični oblici genetske gluhoće klasificirani su uglavnom
na temelju njihovih povezanih defekata: pigmentosa retinitisa, malformacija vanjskog uha; integumentarne abnormalnosti kao što su hiperkeratoza,
hiperplazija ili oskudnost obrva, albinizam, velika hiperpigmentna ili hipopigmentirana područja, očne abnormalnosti kao što su hipertelorizam, teška
kratkovidnost, optička atrofija te kongenitalna i maloljetnička katarakta, cerebelarna ataksija, mioklon i mentalni nedostatak; skeletne abnormalnosti;
i bubrežne, štitnjače ili srčane abnormalnosti. Gluhoća je također obilježje nekoliko mitohondrijskih poremećaja, posebno KearnsSayreovog
sindroma i povremeno MELAS (mitohondrijske miopatije, encefalopatija, mliječna acidoza i epizode slične moždanom udaru) sindroma. Wolframov
sindrom, čija je senzorineuralna gluhoća glavna značajka, može imati ili nuklearno ili mitohondrijsko genetsko podrijetlo. Tablica 151 sažima ovaj i
druge glavne nasljedne sindrome. Chinnery et al su saželi mitohondrijske uzroke gluhoće. Poglavlja 37 i 39 dalje raspravljaju o povezanosti
neurosenzorne gluhoće s degenerativnim i razvojnim neurološkim bolestima.
Od degeneracija se razlikuje skupina akustičnih aplazija. Opisane su četiri vrste unutarnje aplazije uha: (1) Michelov defekt, potpuna odsutnost otične
kapsule i osmi živac; (2) Mondinijev defekt, nepotpun razvoj koštanih i membranskih labirinta i spiralnog ganglija; (3) Scheibeov defekt, membranska
kohleosakkularna displazija s atrofijom vestibularnih i kohlearnih živaca; i (4) rijetke kromosomske aberacije (trisomije) koje karakterizira
abnormalnost krajnjeg organa i odsutnost spiralnog ganglija.
Histerična gluhoća
Histeričnu i glumljenu gluhoću od one uzrokovane strukturnom bolešću moguće je razlikovati na nekoliko načina. U slučaju bilateralne gluhoće,
razlika se može napraviti promatranjem treptaja (kohleoorbikularni refleks) ili promjene u znojenju kože (psihogalvanski refleks kože) kao odgovor
na glasan zvuk. Jednostrana histerična gluhoća može se otkriti audiometrom, s oba povezana uha, ili šaputanjem u zvono stetoskopa pričvršćenog na
Od degeneracija se razlikuje skupina akustičnih aplazija. Opisane su četiri vrste unutarnje aplazije uha: (1) Michelov defekt, potpuna odsutnost otične
Butler University
kapsule i osmi živac; (2) Mondinijev defekt, nepotpun razvoj koštanih i membranskih labirinta i spiralnog ganglija; (3) Scheibeov defekt, membranska
Access Provided by:
kohleosakkularna displazija s atrofijom vestibularnih i kohlearnih živaca; i (4) rijetke kromosomske aberacije (trisomije) koje karakterizira
abnormalnost krajnjeg organa i odsutnost spiralnog ganglija.
Histerična gluhoća
Histeričnu i glumljenu gluhoću od one uzrokovane strukturnom bolešću moguće je razlikovati na nekoliko načina. U slučaju bilateralne gluhoće,
razlika se može napraviti promatranjem treptaja (kohleoorbikularni refleks) ili promjene u znojenju kože (psihogalvanski refleks kože) kao odgovor
na glasan zvuk. Jednostrana histerična gluhoća može se otkriti audiometrom, s oba povezana uha, ili šaputanjem u zvono stetoskopa pričvršćenog na
pacijentove uši, zatvarajući prvo jednu, a zatim drugu cijev bez znanja pacijenta. Izmamivanje prva dva vala slušnih evociranih potencijala moždanog
debla pruža neosporne dokaze da zvukovi dosežu prijemčive slušne strukture i da bi pacijent trebao biti sposoban čuti zvukove. Kratka epizoda
gluhoće s potpuno očuvanom sviješću rijetko može biti uzrokovana reakcijom napadaja u jednom vremenskom režnju (epileptičko suzbijanje sluha).
Vrtoglavica i vrtoglavica
Vrtoglavica i drugi osjećaji neravnoteže su, uz glavobolju, bolove u leđima i umor, među najčešćim pritužbama u medicini (Kroenke i Mangelsdorff).
Značaj ovih pritužbi uvelike varira. Uglavnom su benigni, ali uvijek postoji mogućnost da signaliziraju važan neurološki poremećaj. Dijagnoza osnovne
bolesti zahtijeva da se pritužba na vrtoglavicu pravilno analizira prvo se određuje priroda poremećaja funkcije, a zatim njezina anatomska
lokalizacija. Ovaj pristup neurološkoj dijagnostici neprocjenjiv je kod pacijenta čija je glavna pritužba vrtoglavica.
Pojam vrtoglavica pacijent primjenjuje na niz različitih osjetilnih i psihičkih iskustava osjećaj rotacije ili vrtloženja, kao i nerotatorno ljuljanje, slabost,
nesvjestica, vrtoglavost ili nestabilnost. Zamagljivanje vida, osjećaj nestvarnosti, sinkope, pa čak i petit mal ili drugih fenomena napadaja može se
nazvati "vrtoglavica". Ta iskustva spadaju u četiri kategorije: (1) vrtoglavica, fizički osjećaj gibanja sebe ili okoline; (2) u blizini sinkope, osjećaj
nesvjestice; (3) neravnoteža, poremećaj neravnoteže položaja ili hoda; i (4) loše definirana vrtoglavica ili "vrtoglavica", simptom koji često prati
anksioznost. Stoga je pomno propitivanje pacijenta o tome kako koristi izraz vrtoglavica nužan prvi korak u kliničkom radu.
Fiziološka razmatranja
Nekoliko mehanizama odgovorno je za održavanje uravnoteženog držanja i za svijest o položaju tijela u odnosu na okolinu i gravitaciju. Kontinuirani
aferentni impulsi iz očiju, labirinta, mišića i zglobova informiraju nas o položaju različitih dijelova tijela. Kao odgovor na ove impulse provode se
adaptivni pokreti potrebni za održavanje ravnoteže. Obično nismo svjesni tih prilagodbi jer one uglavnom djeluju na refleksnoj razini. Najvažniji od
aferentnih impulsa su sljedeći.
1. Vizualne informacije iz mrežnice i eventualno proprioceptivni impulsi iz očnih mišića omogućuju nam da procijenimo udaljenost predmeta od
tijela. Te su informacije usklađene sa senzornim informacijama iz labirinta i vrata (vidi dolje) kako bi se stabilizirao pogled tijekom pokreta glave i
tijela.
2. Impulsi iz labirinta, koji funkcioniraju kao visoko specijalizirani prostorni proprioceptori i registriraju promjene u brzini kretanja (ubrzanje ili
usporavanje) i položaju tijela u odnosu na gravitacijsku vertikalu. Cristae tri polukružna kanala osjećaju kutno ubrzanje glave u tri ravnine valjaka,
nagiba i čeljusti, a makule sakule i utricle osjećaju linearno ubrzanje i gravitacijsko povlačenje. U svakoj od tih struktura pomicanje osjetilnih
stanica kose je učinkovit poticaj. U polukružnim kanalima to se postiže kretanjem endolimfatske tekućine, koja je, pak, izazvana rotacijom glave. U
utriklu i sakuli, dlačice se pomiču kretanjem otolita kao odgovor na gravitaciju, stvarajući tako silu koja istiskuje otolite. Ovaj završni organ je
pretvarač sile koji pretvara generiranu silu u neuronske impulse koji se provode niz vestibularni živac u vestibularne jezgre. U oba slučaja (kutno i
linearno ubrzanje), sila uzrokuje depolarizaciju živčanih terminala i inicijaciju impulsa u vestibularnom živcu, uz proizvodnju dva glavna refleksna
odgovora: vestibulookularnog, koji stabilizira oči, i vestibulospinalnog, koji stabilizira položaj glave i tijela.
3. Impulsi iz proprioceptora zglobova i mišića neophodni su za sve refleksne, posturalne i voljne pokrete. Oni iz vrata su od posebne važnosti u
povezivanju položaja glave s ostatkom tijela. Gore navedeni osjetilni organi povezani su s malim mozgom i putevima u moždanom deblu, osobito
vestibularnim jezgrama i, putem medijalnih uzdužnih fascikula, s očnim motoričkim jezgrama. Ove strukture cerebelarnog i moždanog debla važni
su koordinatori senzornih podataka i osiguravaju posturalne prilagodbe i održavanje ravnoteže. Oni su osnova mehanizama po kojima se
podudaraju percepcije sebe (shema tijela) i nečije okoline (shema okoliša). Prema tome, svaka bolest koja ometa ove neuronske mehanizme može
dovesti do vrtoglavice i ravnoteže. Međuovisnost dviju shema (sebe i okoline) pripisuje se činjenici da se različiti osjetilni organi mrežnica, labirint
i proprioceptivni obično aktiviraju istovremeno bilo kojim pokretom tijela.
Jedan element osjećaja stabilne ravnoteže proizlazi iz sposobnosti podudaranja vizualnih i pozicijskih informacija tijekom gibanja. Kroz refleksne
mehanizme dolazimo do toga da vidimo objekte kao stacionarne, dok se krećemo (uglavnom refleks očne fiksacije) i pomičemo objekte kao pokretne
kada se krećemo ili stacionarni (vestibulookularni refleks). Ponekad, pogotovo kada su naše vlastite osjetilne informacije nepotpune, mijenjamo
kretanje okoline za pokrete vlastitog tijela. Poznati primjer je osjećaj kretanja koji se doživljava u stacionarnom vlaku kada se kreće susjedni vlak.
Faktor koji utječe na ravnotežu je učinak starenja na sve aferentne strukture koje zadovoljavaju stabilnost. Starije osobe mogu izgubiti ravnotežu na
podudaraju percepcije sebe (shema tijela) i nečije okoline (shema okoliša). Prema tome, svaka bolest koja ometa ove neuronske mehanizme može
Butler University
dovesti do vrtoglavice i ravnoteže. Međuovisnost dviju shema (sebe i okoline) pripisuje se činjenici da se različiti osjetilni organi mrežnica, labirint
Access Provided by:
i proprioceptivni obično aktiviraju istovremeno bilo kojim pokretom tijela.
Jedan element osjećaja stabilne ravnoteže proizlazi iz sposobnosti podudaranja vizualnih i pozicijskih informacija tijekom gibanja. Kroz refleksne
mehanizme dolazimo do toga da vidimo objekte kao stacionarne, dok se krećemo (uglavnom refleks očne fiksacije) i pomičemo objekte kao pokretne
kada se krećemo ili stacionarni (vestibulookularni refleks). Ponekad, pogotovo kada su naše vlastite osjetilne informacije nepotpune, mijenjamo
kretanje okoline za pokrete vlastitog tijela. Poznati primjer je osjećaj kretanja koji se doživljava u stacionarnom vlaku kada se kreće susjedni vlak.
Faktor koji utječe na ravnotežu je učinak starenja na sve aferentne strukture koje zadovoljavaju stabilnost. Starije osobe mogu izgubiti ravnotežu na
produljenju vrata, a njihovi periferni osjetilni aferenti često su narušeni, kao i zaštitni posturalni mehanizmi, što padove čini češćima. Destruktivna
lezija jednog ili oba labirinta može ostaviti stariju osobu trajno neuravnoteženom, dok mlađa osoba u velikoj mjeri nadoknađuje gubitak.
Kliničke karakteristike vrtoglavice
Pažljiva povijest i fizički pregled obično pružaju osnovu za odvajanje prave vrtoglavice od vrtoglavice uzrokovane gotovo sinkopom, poremećajem
hoda i anksioznošću. Svaka iluzija ili halucinacija pokreta u bilo kojoj ravnini kvalificira se kao vrtoglavica. Prepoznavanje vrtoglavice obično nije teško
kada pacijent izjavi da su se objekti u okolišu vrtjeli ili ritmički kretali u jednom smjeru ili da je iskusan osjećaj vrtloženja glave i tijela. Ponekad se crta
razlika između subjektivne vrtoglavice, što znači osjećaj okretanja tijela, i objektivne vrtoglavice, iluzije kretanja okoliša, ali je njezin značaj ograničen.
Često, međutim, pacijent nije toliko eksplicitan i može se opisati niz povezanih iskustava. Osjećaj se može opisati kao kretanje tijela prema goreidolje
ili goredolje, obično glave, ili pacijent može usporediti osjećaj s onim koji daje nagib i kotrljanje broda. Ili se čini da se pod ili zidovi naginju ili tonu ili
uzdižu. U hodanju, pacijent se možda osjećao nesigurno i skrenuo na jednu stranu, ili je možda imao osjećaj naginjanja ili povlačenja na tlo ili na jednu
ili drugu stranu (pulsiranje ili statički nagib), kao da ga privlači jak magnet. Taj je osjećaj posebno karakterističan za vrtoglavicu. Oscillopsia, ritmičko,
trzajuće, iluzorno kretanje okoliša, još je jedan učinak vestibularnog poremećaja, osobito ako je izazvan kretanjem glave. Promatrani pacijenti zapravo
mogu primijetiti ovo ritmičko kretanje okoliša zbog nistagmusa.
Neki pacijenti mogu identificirati svoje simptome samo kada se od njih zatraži da ih usporede s osjećajem kretanja koji doživljavaju kada se zaustave
nakon brze rotacije. Ako je pacijent neprimjetan ili neprecizan u opisima, korisna taktika je izazvati brojne različite osjećaje brzom rotacijom ili
traženjem od pacijenta da se sagne na minutu i ispravi; nakon što je stajao opušten 3 minute i provjeravao krvni tlak na ortostatski učinak; i, osobito,
da ga hiperventilira 3 minute. Ako pacijent ne može razlikovati ovih nekoliko vrsta inducirane vrtoglavice ili utvrditi sličnost jednog od tipova s vlastitim
stanjem, povijest je vjerojatno previše netočna u svrhu dijagnoze.
Kada su pacijentovi simptomi blagi ili slabo opisani, male stavke povijesti želja da ostane mirna i nesklonost spuštanju ili hodanju tijekom napada,
sklonost nabrajanju na jednu stranu, pogoršanje simptoma okretanjem u krevetu ili zatvaranjem očiju, osjećaj neravnoteže pri brzom skretanju
pješice ili u automobilu, i sklonost jednom položaju tijela ili glave – pomozite im da ih identificirate kao vrtoglavicu. Na drugom kraju ljestvice nalaze se
napadi takve naglosti i ozbiljnosti da praktički bace pacijenta na tlo. Neovisno se javljaju vrtoglavi napadi uobičajene sorte označavaju ove padajuće
epizode kao dio Ménièreove bolesti (vidi dalje). S druge strane, osjećaj vrtoglavice koji se ne pogoršava značajno snažnim tresenjem glave vjerojatno
se neće odnositi na vrtoglavicu, osobito taj tip zbog periferne vestibularne bolesti.
Sve osim najblažih oblika vrtoglavice prati određeni stupanj mučnine, povraćanja, bljedila, znojenja i nekih poteškoća s hodanjem. Pacijent može
jednostavno biti nesklon hodanju ili može nestabilan hodati i skrenuti na jednu stranu, ili možda uopće neće moći hodati ako je vrtoglavica intenzivna.
Prisiljen leći, pacijent shvaća da jedan položaj, obično s jedne strane zatvorenih očiju, smanjuje vrtoglavicu i mučninu, te da ih i najmanji pokret glave
pogoršava. Jedan uobičajeni oblik vrtoglavice, benigna pozicijska vrtoglavica (vidi dalje), javlja se s repozicioniranjem koje prati ležanje, sjedenje,
okretanje ili gledanje prema gore. Izvor ataksije hoda povezanog s vrtoglavicom (vrtoglava ataksija) pacijent prepoznaje kao "u glavi", a ne u kontroli
nogu i trupa. Važno je napomenuti da koordinacija pojedinačnih pokreta udova nije narušena u tim okolnostima točka razlike u odnosu na većinu
slučajeva bolesti mozga. Gubitak svijesti kao dio vrtoglavog napada gotovo uvijek označava drugu vrstu poremećaja (napadaj ili nesvjestica).
Nepovratne vrste vrtoglavice
Važno je razlikovati vrtoglavicu od češćih pritužbi za koje pacijenti koriste izraz vrtoglavica. To uključuje osjećaj predstojeće nesvjestice (u blizini
sinkope), poremećaj hoda (neravnoteža) i loše definiran osjećaj vrtoglavice. Mnogi pacijenti u posljednjoj kategoriji koji se u početku žale na
vrtoglavicu, na bliže ispitivanje, opisat će njegove simptome kao "udaljeni osjećaj", "hodanje po zraku", "nemogućnost fokusiranja" ili neki drugi
neprirodni osjećaj u glavi. Ova osjetilna iskustva posebno su česta u stanjima karakteriziranim anksioznošću ili napadima panike često, ali ne uvijek, s
depresijom.
Ova konstelacija nepovratnih simptoma labavo se naziva "fobična", "funkcionalna" i "psihogena" vrtoglavica. Svaki kliničar susreće brojne takve
pacijente. U Brandtovom (1996.) bogatom iskustvu, fobična vrtoglavica (njegov mandat) bila je druga iza benigne pozicijske vrtoglavice (opisane u
nastavku) kao uzrok konzultacija u njegovoj klinici za vrtoglavicu. On povezuje poremećaj s anksioznošću i čarolijama panike, ali otkriva da postoji
češće kao neovisna cjelina koja je podložna poboljšanju nakon pažljivog objašnjenja i uvjeravanja. Slažemo se s Furmanom i Jacobsom da izraz
psihijatrijske vrtoglavice, ako se uopće koristi, treba ograničiti na vrtoglavicu koja se javlja kao dio priznatog psihijatrijskog sindroma, osobito
sinkope), poremećaj hoda (neravnoteža) i loše definiran osjećaj vrtoglavice. Mnogi pacijenti u posljednjoj kategoriji koji se u početku žale na
vrtoglavicu, na bliže ispitivanje, opisat će njegove simptome kao "udaljeni osjećaj", "hodanje po zraku", "nemogućnost fokusiranja" ili neki drugi
Butler University
neprirodni osjećaj u glavi. Ova osjetilna iskustva posebno su česta u stanjima karakteriziranim anksioznošću ili napadima panike često, ali ne uvijek, s
Access Provided by:
depresijom.
Ova konstelacija nepovratnih simptoma labavo se naziva "fobična", "funkcionalna" i "psihogena" vrtoglavica. Svaki kliničar susreće brojne takve
pacijente. U Brandtovom (1996.) bogatom iskustvu, fobična vrtoglavica (njegov mandat) bila je druga iza benigne pozicijske vrtoglavice (opisane u
nastavku) kao uzrok konzultacija u njegovoj klinici za vrtoglavicu. On povezuje poremećaj s anksioznošću i čarolijama panike, ali otkriva da postoji
češće kao neovisna cjelina koja je podložna poboljšanju nakon pažljivog objašnjenja i uvjeravanja. Slažemo se s Furmanom i Jacobsom da izraz
psihijatrijske vrtoglavice, ako se uopće koristi, treba ograničiti na vrtoglavicu koja se javlja kao dio priznatog psihijatrijskog sindroma, osobito
ekstremnog anksioznog poremećaja. Često postoji komponenta izbjegavanja gužvi, otvorenih prostora i uskih okolnosti. Čini se da nema smisla
označavati nepovratne simptome s odvojenim oznakama na temelju postavki u kojima se obično javljaju ("sindrom supermarketa", "sindrom
dezorijentacije motorista", "fobična posturalna vrtoglavica", "ulična neuroza"), ali naglašavaju psihogenu prirodu i mogu olakšati prepoznavanje
sindroma. Furman i Jacobs imaju povezanu vrtoglavicu tipa anksioznosti s manjim stupnjevima vestibularne disfunkcije, ali nismo otkrili da je moguće
utvrditi postoji li pravi labirintni poremećaj kod svih tih pacijenata.
Oculomotorni poremećaji, kao što je oftalmoplegija s diplopijom, mogu biti izvor prostorne dezorijentacije i kratkih osjećaja vrtoglavice, blage
mučnine i zapanjujuće. Ovi simptomi su maksimalni kada pacijent gleda u smjeru djelovanja paraliziranog mišića; može se pripisati primitku dvije
sukobljene vizualne slike. Neke normalne osobe mogu osjetiti takve simptome nakratko kada se prvo prilagode bifokalnim naočalama.
U osebujnom simptomu koji se naziva fenomen Tullio, glasan zvuk ili zijevanje proizvodi kratak osjećaj vrtoglavice ili naginjanja okoliša. Utvrđeno je da
neki pacijenti s ovim simptomom imaju odsutnost ili stanjivanje koštanog krova superiornog polukružnog kanala, koji se može otkriti tankom (1 mm)
kriškom CTa. Ovaj poremećaj, koji je oblik perilitimfatske fistule, uzrokovan je spontanom ili traumatskom dehiscencijom kosti gornjeg kanala.
Povremeno, pacijenti s Ménièreovom bolešću prijavljuju ovaj simptom.
Druge uzroke vrtoglavice liječniku i pacijentu je teže definirati. U teškim anemičnim stanjima, osobito pogubnoj anemiji, te u stenozi aorte, lakoj
debljini i slabosti može prisustvovati vrtoglavost, posebno povezana s posturalnom promjenom i naporom. Kod emfizemnog pacijenta fizički napor
može biti povezan sa slabošću i osebujnim cefalnim osjećajima, a nasilni paroksizmi kašlja mogu dovesti do vrtoglavice, pa čak i nesvjestice (tussivne
sinkope) zbog oslabljenog venskog povratka u srce. Vrtoglavicu koja često prati akutnu hipertenziju teško je procijeniti; ponekad je to izraz tjeskobe, ili
može biti rezultat nestabilne prilagodbe moždanog protoka krvi. Upitno je uzrokuje li kronična hipertenzija vrtoglavicu, iako mnogi lijekovi za njezino
liječenje sigurno mogu uzrokovati simptom.
Posturalna neprovjerena vrtoglavica još je jedno stanje u kojem neadekvatni vazomotorni refleksi sprječavaju stalnu cerebralnu cirkulaciju; osobito je
čest u osoba s ortostatskom hipotenzijom bilo kojeg uzroka, na primjer, kod onih koji uzimaju antihipertenzivne lijekove, kao i kod pacijenata s
polineuropatijom koja ima autonomnu komponentu. Takve osobe, pri naglom dizanju iz ležećeg ili sjedećeg položaja, doživljavaju ljuljajući tip
vrtoglavice, zatamnjenja vida i mrlja pred očima koje traju nekoliko sekundi. Pacijent je prisiljen stajati mirno i umiriti se držeći se za obližnji objekt.
Povremeno se u ovom trenutku može dogoditi sinkopalni napad (vidi Chap. 18). Hipoglikemija dovodi do još jednog oblika vrtoglavice, obilježenog
osjećajem gladi i kojem prisustvuju drhtanje, znojenje i drugi autonomni simptomi. Intoksikacija drogom posebno alkoholom, sedativima i
antiepileptičkim lijekovima može izazvati nespecifičnu vrtoglavicu i, u uznapredovalim fazama intoksikacije, pravu vrtoglavicu.
U praksi ipak može biti teško odvojiti ove vrste vrtoglavice od vrtoglavice, jer mogu, ali i ne moraju postojati, osjećaji rotacije, impulsije, kretanja gore
dolje, oscilopzije ili drugog poremećaja kretanja. Pomoćni simptomi prave vrtoglavice naime, mučnina, povraćanje, tinitus i gluhoća, zapanjujući i
olakšanje dobiveno sjedenjem ili mirnim laganjem također su odsutni. Nadalje, nije neuobičajena okolnost pronaći više od jedne vrste vrtoglavice
kod pojedinca koji je pažljivo testiran.
Neurološki i otološki uzroci vrtoglavice
Činjenica da vrtoglavica može predstavljati auru epileptičkog napadaja podupire stajalište da ovaj simptom može imati cerebrokortičko podrijetlo.
Doista, električna stimulacija moždane kore kod neanestetiziranog pacijenta, bilo od posterolateralnih aspekata temporalnog režnja ili inferiorne
parijetalne lobule uz sylvijsku pukotinu, može izazvati intenzivnu vrtoglavicu. Pojava vrtoglavice kao početnog simptoma napadaja je, međutim, rijetka.
U takvim slučajevima, osjećaj pokreta bilo tijela daleko od strane lezije ili okoline u suprotnom smjeru traje nekoliko sekundi prije nego što bude
potopljen u druge aktivnosti napadaja. Vrtoglavu epilepsiju ovog tipa treba razlikovati od vestibulogenih napadaja, u kojima prekomjerni vestibularni
iscjedak služi kao poticaj za napadaj. Potonji je rijedak oblik refleksne epilepsije, u kojem testovi koji izazivaju vrtoglavicu mogu izazvati napadaj (vidi
Chap. 16).
Pitanje migrene kao uzroka vrtoglavice izazvalo je mnogo rasprava. Nekoliko autoritativnih kliničara mnoge slučajeve inače neobjašnjive vrtoglavice i
vrtoglavice pripisuje migreni s aurom, ali nije posve jasno misle li na napad bazilarne migrene, obično kod djece (migrainska vrtoglavica), ili na epizode
nejasne neravnopravne ili vrtoglavice u različito vrijeme kod migrenera, što je bilo tipičnije u našem iskustvu. Istraživanje Koje su proveli Neuhauser i
kolege pokazalo je da je 7 do 9 posto pacijenata imalo konvencionalne migrozne simptome tijekom ili prije vrtoglavog napada, a kod polovice njih
vrtoglavica je redovito bila povezana s migrenom. Taj je broj zasigurno veći nego u većini praksi, ali podržava ideju da migrena može uzrokovati
vrtoglavicu o čemu se dalje raspravljalo.
iscjedak služi kao poticaj za napadaj. Potonji je rijedak oblik refleksne epilepsije, u kojem testovi koji izazivaju vrtoglavicu mogu izazvati napadaj (vidi
Butler University
Chap. 16).
Access Provided by:
Pitanje migrene kao uzroka vrtoglavice izazvalo je mnogo rasprava. Nekoliko autoritativnih kliničara mnoge slučajeve inače neobjašnjive vrtoglavice i
vrtoglavice pripisuje migreni s aurom, ali nije posve jasno misle li na napad bazilarne migrene, obično kod djece (migrainska vrtoglavica), ili na epizode
nejasne neravnopravne ili vrtoglavice u različito vrijeme kod migrenera, što je bilo tipičnije u našem iskustvu. Istraživanje Koje su proveli Neuhauser i
kolege pokazalo je da je 7 do 9 posto pacijenata imalo konvencionalne migrozne simptome tijekom ili prije vrtoglavog napada, a kod polovice njih
vrtoglavica je redovito bila povezana s migrenom. Taj je broj zasigurno veći nego u većini praksi, ali podržava ideju da migrena može uzrokovati
vrtoglavicu o čemu se dalje raspravljalo.
Lezije malog mozga proizvode vrtoglavicu ovisno o tome koji je dio ove strukture uključen. Veliki, destruktivni procesi na cerebelarnim hemisferama i
vermisima, kao što je cerebelarno krvarenje mogu, ili ponekad ne moraju, uzrokovati vrtoglavicu. Međutim, moždani udari na području medijalne
grane stražnje donje cerebelarne arterije (koja nastaje distalno za grane meduli, te stoga ne uključuje lateralnu medulu) uzrokuje intenzivnu
vrtoglavicu i povraćanje koje se ne razlikuje od one uzrokovane labirintnim poremećajem. U dva takva patološki proučena slučaja, velika zona infarkta
proširila se na srednju liniju i uključivala je flokulonodularni režanj (Duncan i sur.). Pad u tim slučajevima bio je prema strani lezije; nistagmus je bio
prisutan na svakoj strani, ali je bio istaknutiji na pogledu na stranu infarkta. Ti su nalazi potvrđeni CTom i MRIom (Amarenco i dr.). Rano tijekom
akutnog napada vrtoglavice, kada može biti teško procijeniti hod i kvalitetu nistagmusa, možda će biti potrebno isključiti cerebelarni infarkt ili
krvarenje korištenjem slikovnih postupaka.
Labirintska bolest, s druge strane, uzrokuje pretežno jednosmjerni nistagmus u stranu nasuprot oštećenom labirintu i ljulja se ili pada prema
uključenoj strani tj. smjer nistagmusa suprotan je smjeru padajućeg i prošlog pokazivanja (potonji se odnosi na prekoračenje mete prstom pacijenta
zatvorenih očiju, kako je izvorno opisao Bárány [1921.] ). Ataksija i disartrija su, naravno, tipične za mnoge oblike cerebelarne bolesti, ali mogu biti
minimalne ili odsutne u krvarenju cerebelara i nekim infarktima, kao i da im nedostaju svi oblici vestibularne bolesti.
Tema vrtoglavice s fluktuirajućom ishemijom na području bazilarnih i kralježnjaka (prolazni ishemijski napad [TIA]) i problem sindroma subklavijske
krađe dalje se raspravlja pod »Vrtoglavicom podrijetla mozga« i Chapom 34. Također je česta u praksi vrtoglavica uzrokovana demijelinizirajućim
lezijama multiple skleroze, kao što je navedeno u kasnijem dijelu.
Biemond i DeJong opisali su neku vrstu nistagmusa i vrtoglavice koja potječe iz gornjih cervikalnih korijena te mišića i ligamenata koje inerviraju (tzv.
Cervikalna vrtoglavica). Za grč vratnih mišića, traumu na vratu i iritaciju gornjih osjetilnih korijena vrata maternice rečeno je da proizvode asimetričnu
spinovestibularnu stimulaciju i tako izazivaju nistagmus, dugotrajnu vrtoglavicu i neravnotežu. Toole i Tucker pokazali su smanjeni protok kroz ove
posude (u leševima) kada je glava bila zakrenuta ili hipereksponirana. Prema našem mišljenju, postojanje "cervikalne vrtoglavice", ili barem ovih
njezinih tumačenja, otvoreno je za pitanje. Međutim, priznajemo da smo se susreli s pacijentima s cervikalnom distonijom koji opisuju nešto slično
vrtoglavici, a to može govoriti o odnosu između cervikalnih proprioceptora i vrtoglavice.
Dalje se raspravlja o uzrocima vrtoglavice osim Ménièreove bolesti koja potječe iz vestibularnog živca.
Ukratko, za sve praktične svrhe, vrtoglavica ukazuje na poremećaj vestibularnih krajnjih organa, vestibularnu podjelu osmog živca ili vestibularne
jezgre u moždanom deblu i njihove neposredne veze, uključujući donji mali mozak. Iako lezije moždane kore, očiju, a možda i vratnih mišića mogu
dovesti do vrtoglavice, one nisu uobičajeni izvori simptoma, a vrtoglavica je rijetko dominantna manifestacija bolesti u tim strukturama. Klinički
problem rješava se odlukom o kojem se dijelu labirintskovestibularnog aparata radi. Obično se ta odlučnost može izvršiti na temelju oblika vrtoglavog
napada, prirode pomoćnih simptoma i znakova te testova labirintne funkcije. Ovi testovi opisani su u nastavku, nakon čega slijedi opis uobičajenih
labirintskovestibularnih sindroma.
Ispitivanja funkcije labirinta
Najgrublji test funkcije labirinta je jednostavno da pacijent trese glavom s jedne strane na drugu u pokušaju izazivanja simptoma koji simuliraju
opisanu vrtoglavicu i promatranja stupnja posturalne nestabilnosti tijekom ovog manevra. Pad i izraženo intenziviranje vrtoglavice gotovo je uvijek
pokazatelj labirintne bolesti. Također, može se evocirati nistagmus, što ukazuje na vestibularnu nestabilnost. Informativniji u identificiranju oboljelog
labirinta je test "brzog impulsa glave", koji se provodi traženjem od pacijenta da se fiksira na metu, a zatim da ispitivač brzo rotira glavu pacijenta za 10
stupnjeva (mora se dati objašnjenje kako bi se pacijenta potaknulo da opusti mišiće vrata i ostane usredotočen na točku fiksacije). Oči se promatraju
za klizanje od mete; to je najočitije brzim sakadnim povratkom na točku fokusa. Očna nestabilnost se primjećuje kada pacijent okrene glavu prema
strani zahvaćenog labirinta. Halmagyi i Crener kažu da je ova upotreba vestibulookularnog refleksa među najpouzdanijim testovima labirintne funkcije
uz krevet.
Manevri dizajnirani da izazovu pozicijsku vrtoglavicu brzim mijenjanjem iz sjedećeg u ležeći položaj s glavom okrenutom na jednu stranu donose
vrtoglavicu u brojnim uvjetima, ali su posebno namijenjeni otkrivanju benigne pozicijske vrtoglavice i opisani su dalje.
Niz drugih zanimljivih, ali manje potvrđenih testova koji izvlače nestabilnosti u stanici i hodu mogu se koristiti za nadopunu konvencionalnih testova za
vestibularnu disfunkciju. Unterbergerov manevar zahtijeva od pacijenta da maršira na mjesto zatvorenih očiju i ispruženih ruku. Obično se prikazuje
manje od 15 stupnjeva rotacije; asimetrija labirintne funkcije očituje se kao prekomjerna rotacija dalje od oboljele strane. Povezani test uključuje da
pacijent hoda oko stolice zatvorenih očiju; sve veći ili sve manji radijus ukazuje na neravnotežu između dviju strana labirintnog aparata. Oba ova testa,
za klizanje od mete; to je najočitije brzim sakadnim povratkom na točku fokusa. Očna nestabilnost se primjećuje kada pacijent okrene glavu prema
Butler University
strani zahvaćenog labirinta. Halmagyi i Crener kažu da je ova upotreba vestibulookularnog refleksa među najpouzdanijim testovima labirintne funkcije
Access Provided by:
uz krevet.
Manevri dizajnirani da izazovu pozicijsku vrtoglavicu brzim mijenjanjem iz sjedećeg u ležeći položaj s glavom okrenutom na jednu stranu donose
vrtoglavicu u brojnim uvjetima, ali su posebno namijenjeni otkrivanju benigne pozicijske vrtoglavice i opisani su dalje.
Niz drugih zanimljivih, ali manje potvrđenih testova koji izvlače nestabilnosti u stanici i hodu mogu se koristiti za nadopunu konvencionalnih testova za
vestibularnu disfunkciju. Unterbergerov manevar zahtijeva od pacijenta da maršira na mjesto zatvorenih očiju i ispruženih ruku. Obično se prikazuje
manje od 15 stupnjeva rotacije; asimetrija labirintne funkcije očituje se kao prekomjerna rotacija dalje od oboljele strane. Povezani test uključuje da
pacijent hoda oko stolice zatvorenih očiju; sve veći ili sve manji radijus ukazuje na neravnotežu između dviju strana labirintnog aparata. Oba ova testa,
međutim, često pokazuju abnormalnosti i s cerebelarnom bolešću, u kojoj pacijent skreće na zahvaćenu stranu. Osjetljivost ovakvih manevara je
dovedena u pitanje. Možemo samo komentirati da se prema našem iskustvu čini da pokazuju vestibulocerebelarne lezije.
Stimulacija vestibularnog (labirinta) također se može proizvesti rotiranjem pacijenta u Bárány stolici ili bilo kojoj vrsti okretne stolice. Od pacijenta se
traži da se ne fiksira ili se tijekom rotacije defokesira Frenzelovim lećama kako bi se izbjegli učinci optokinetičkog nistagmusa. Normalan odziv je
nistagmus u smjeru suprotnom od rotacije. Nasuprot tome, ako se od pacijenta zatraži da se usredotoči na vlastiti palac u ispruženoj ruci, ne bi trebalo
biti nistagmusa ako je rotacijska brzina spora; sposobnost suzbijanja ovog vestibulookularnog odgovora odražava integritet vestibularnog organa i
živaca sa strane prema smjeru rotacije. Elektronistagmografija (ENG) pruža profinjeniju metodu otkrivanja neuređene funkcije labirinta jer omogućuje
točno bilježenje pokreta očiju bez vizualne fiksacije. ENG je obično povezan s kalorijskom stimulacijom ili s modernim uređajima za rotacijska
ispitivanja koji omogućuju preciznu kontrolu brzine, ubrzanja i opsega rotacije izvan onoga što se može učiniti tradicionalnom stolicom.
Navodnjavanje ušnog kanala naizmjence hladnom i toplom vodom (kalorijsko ispitivanje) može se koristiti za otkrivanje smanjenja funkcije labirinta u
obliku oštećenja ili gubitka termički induciranog nistagmusa na uključenoj strani. Kalorijsko testiranje postiže se tako što pacijent leži ležeći ležeći na
stolu za pregled s glavom nagnutom prema naprijed za 30 stupnjeva kako bi horizontalni polukružni kanal doveo u vertikalnu ravninu, položaj
maksimalne osjetljivosti ovog kanala na toplinske podražaje. Svaki vanjski slušni kanal navodnjava se 30 s, najprije vodom na 30 °C (86 °F), a zatim na
44 °C (111,2 °F), s pauzom od najmanje 5 minuta između svakog navodnjavanja. Kod normalnih osoba hladna voda izaziva lagano toničko odstupanje
očiju u stranu koje se navodnjava, nakon čega slijedi, nakon latentnog razdoblja od oko 20 s, nistagmusom na suprotnu stranu (smjer brze faze). Topla
voda izaziva nistagmus na navodnjavanu stranu. (Kao što je navedeno u Chapu. 14, ovo je osnova za mnemoničke KRAVE: hladne nasuprot, toplo isto,
misleći na smjer brze faze nistagmusa.) Kod normalnih ispitanika, nistagmus obično traje 90 do 120 s, iako je raspon znatno veći. Mučnina i simptomi
prekomjerne refleksne vagalne aktivnosti mogu se pojaviti kod osjetljivih pojedinaca.
Istodobno navodnjavanje oba kanala hladnom vodom uzrokuje tonik odstupanja očiju prema dolje s nistagmusom (brzom komponentom) prema
gore. Bilateralno navodnjavanje toplom vodom daje tonik prema gore i nistagmus u suprotnom smjeru ("hladno prema gore, toplo dolje, ponovno se
odnosi na brzu fazu nistagmusa; " CUWD"). Kalorijsko testiranje pouzdano će odgovoriti reagiraju li vestibularni krajnji organi, a usporedba odgovora
iz dva uha pokazat će koji je paretičan. Bilježenje pokreta očiju tijekom testa omogućuje kvantifikaciju tih odgovora. Galvanska stimulacija labirinta je
učinkovita, ali ne nudi posebnu prednost u odnosu na kalorijsku stimulaciju.
Ménièreova bolest i drugi oblici labirintne vrtoglavice
Labirintni poremećaji najčešći su uzroci prave vrtoglavice. Ménièreovu bolest karakteriziraju paroksizmalni napadi vrtoglavice povezani s
fluktuirajućim tinitusom i gluhoćom. Jedan ili drugi od posljednja dva simptoma mogu biti odsutni tijekom početnih napada vrtoglavice, ali uvijek se
nameću kako bolest napreduje i povećava ozbiljnost tijekom akutnih napada. Ménièreova bolest jednako pogađa spolove i najčešće se pojavljuje u
petom desetljeću života, iako može početi ranije ili kasnije. Slučajevi Ménièreove bolesti obično se javljaju kao sporadična osobina, ali opisani su
nasljedni oblici, i autosomno dominantni i recesivni (vidi recenzije Konigsmarka). Glavne patološke promjene sastoje se od povećanja volumena
endolimfa i distenzije endolimfatskog sustava (endolimfatski hidrops). Prije nekoliko desetljeća nagađalo se da su paroksizmalni napadi vrtoglavice
povezani s rupturama membranskog labirinta i oslobađanjem endolimfa koji sadrži kalij u perilimfu, promjenama koje imaju paralizirajući učinak na
vestibularna živčana vlakna i dovode do degeneracije osjetljivih kohlearnih stanica kose (Friedmann). Predložena je i imunološka patogeneza koja se
uvjetno temelji na prisutnosti cirkulirajućih antitijela usmjereno protiv proteina toplinskog šoka kod nekih pacijenata.
Kod tipične Ménièreove bolesti napadi vrtoglavice su nagli i traju nekoliko minuta do sat vremena ili duže. Vrtoglavica se nepogrešivo vrti ili rotacijska i
obično je toliko teška da pacijent ne može stajati ili hodati. Različiti stupnjevi mučnine i povraćanja, niskotonski tinitus, osjećaj sitosti u jednom uhu i
smanjenje sluha praktički su uvijek povezani. Nystagmus je prisutan tijekom akutnog napada; horizontalnog je tipa, obično s rotacijskom
komponentom i sporom fazom na stranu zahvaćenog uha. Pri pokušaju dodirivanja mete zatvorenih očiju dolazi do pokazivanja prošlosti, kao i
sklonost padu prema zahvaćenom uhu prilikom stajanja ili hodanja. Pacijent radije leži s neispravnim gornjim uhom i nesklon je gledanju prema
normalnoj strani, što preuveličava nistagmus i vrtoglavicu. Kako se napad smanjuje, sluh se poboljšava, kao i osjećaj punoće u uhu; s daljnjim
napadima, međutim, dolazi do progresivnog povećanja gluhoće.
Napadi se znatno razlikuju po učestalosti i ozbiljnosti. Mogu se ponavljati nekoliko puta tjedno tijekom više tjedana ili može doći do remisija u trajanju
od nekoliko godina. Često ponavljajući napadi mogu dovesti do blagog kroničnog stanja neravnoteže i nevoljkosti da se pomakne glava ili da se brzo
okrene. Kod blažih oblika bolesti, pacijent se može žaliti više na nelagodu u glavi i poteškoće u koncentraciji nego na vrtoglavicu, a zatim se može
obično je toliko teška da pacijent ne može stajati ili hodati. Različiti stupnjevi mučnine i povraćanja, niskotonski tinitus, osjećaj sitosti u jednom uhu i
smanjenje sluha praktički su uvijek povezani. Nystagmus je prisutan tijekom akutnog napada; horizontalnog je tipa, obično s rotacijskom Butler University
komponentom i sporom fazom na stranu zahvaćenog uha. Pri pokušaju dodirivanja mete zatvorenih očiju dolazi do pokazivanja prošlosti, kao i
Access Provided by:
sklonost padu prema zahvaćenom uhu prilikom stajanja ili hodanja. Pacijent radije leži s neispravnim gornjim uhom i nesklon je gledanju prema
normalnoj strani, što preuveličava nistagmus i vrtoglavicu. Kako se napad smanjuje, sluh se poboljšava, kao i osjećaj punoće u uhu; s daljnjim
napadima, međutim, dolazi do progresivnog povećanja gluhoće.
Napadi se znatno razlikuju po učestalosti i ozbiljnosti. Mogu se ponavljati nekoliko puta tjedno tijekom više tjedana ili može doći do remisija u trajanju
od nekoliko godina. Često ponavljajući napadi mogu dovesti do blagog kroničnog stanja neravnoteže i nevoljkosti da se pomakne glava ili da se brzo
okrene. Kod blažih oblika bolesti, pacijent se može žaliti više na nelagodu u glavi i poteškoće u koncentraciji nego na vrtoglavicu, a zatim se može
smatrati da označava anksioznost. Simptomi anksioznosti česti su u bolesnika s Ménièreovom bolešću, osobito u onih s čestim teškim napadima.
Mali dio pacijenata s Ménièreovom bolešću doživljava iznenadne, nasilne padove. Na te se epizode pozivalo čudno ime "otolitička katastrofa
Tumarkina" koji ih je pripisao deformaciji otolitičke membrane iznutrice i sakule. Pacijenti karakteristično opisuju osjećaj gurnutosti ili rušenja na tlo
bez upozorenja, ili može doći do naglog kretanja ili nagiba okoline neposredno prije pada. Svijest nije izgubljena, a vrtoglavica uobičajenog tipa i
njezina pratnja nisu dio padajućeg napada, iako neki pacijenti postaju svjesni tih simptoma nakon pada. Napadi se mogu pojaviti rano ili kasno tijekom
bolesti. Obično se nekoliko napada događa u razdoblju od godinu dana ili manje i spontano se doznačuje (Baloh i sur.). Početni napad mora se
razlikovati od drugih vrsta napadaja kapljica, ali pojava tipičnijih vrtoglavih napada Ménièreove bolesti, s gluhoćom i tinitusom, pojašnjava dijagnozu.
Gubitak sluha kod Ménièreove bolesti obično prethodi prvom napadu vrtoglavice, ali se može pojaviti kasnije. Epizodna gluhoća bez vrtoglavice naziva
se cochlear Ménière sindrom. Kao što je već spomenuto, s ponavljajućim napadima dolazi do slanog progresivnog jednostranog gubitka sluha (u većini
serija samo 10 posto slučajeva uključuje oba uha, ali Baloh stavlja brojku bliže 30 posto). Rano u bolesti gluhoća pogađa uglavnom niske tonove i varira
u težini; zapravo, tonovi ispod 500 Hz su rano pogođeni, a taj gubitak nije vidljiv pacijentu. Bez mjerljivih fluktuacija u audiometrijskim pragovima
čistog tona, dijagnoza ostaje neizvjesna. Kasnije fluktuacije prestaju i zahvaćeni su visoki tonovi. Govorna diskriminacija relativno je očuvana. Napadi
vrtoglavice obično prestaju kada je gubitak sluha završen, ali može postojati interval od nekoliko mjeseci ili duže prije nego što se to dogodi.
Audiometrija otkriva senzorineuralni tip gluhoće, s provodljivošću zraka i kostiju jednako depresivnom. Pod uvjetom da gluhoća nije potpuna,
regrutacija glasnosti može se pokazati u uključenom uhu (vidi ranije).
Liječenje
Tijekom akutnog napada Ménièreove bolesti, odmor u krevetu je učinkovito liječenje, jer pacijent obično može pronaći položaj u kojem je vrtoglavica
minimalna. Antihistaminička sredstva ciklizin, meklizin ili transdermalni skopolamin korisni su u dugotrajnijim slučajevima. Prometazin je
učinkovito vestibularno sredstvo za suzbijanje, kao i trimetobenzamid (dano u čepićima od 200 mg), koji također suzbija mučninu i povraćanje. Dugi
niz godina u liječenju Ménièreove bolesti koristi se dijeta s niskim udjelom soli u kombinaciji s amonijevim kloridom ili kalijem i diureticima, ali
vrijednost ovog režima nikada nije utvrđena. Isto vrijedi i za dehidrirajuća sredstva kao što su oralni glicerol i nedavno uvedeni blokatori kalcijevih
kanala. Blagi sedativni lijekovi mogu pomoći tjeskobnom pacijentu između napada. Primjena kortikosteroida u jednom je trenutku bila popularna, ali
nikada se nisu pokazala učinkovitima; transtimpansko navodnjavanje deksametazonom još uvijek prakticiraju neki otolozi, ali nijedan od ovih
pristupa trenutno nije popularan.
Ako su napadi vrlo česti i onesposobljavajući, trajno olakšanje može se dobiti kirurškim sredstvima. Uništavanje labirinta treba uzeti u obzir samo u
bolesnika sa strogo jednostranom bolešću i koji su došli do točke potpunog ili gotovo potpunog gubitka sluha. U bolesnika s bilateralnom bolešću ili
značajnim zadržavanjem sluha može se odvojiti vestibularni dio osmog živca. Trenutno je endolimfatičkosubarahnoidni šant operacija koju
favoriziraju neki kirurzi, a selektivno uništavanje predvorja kriogenom sondom ili transtimpanskom injekcijom gentamicina favoriziraju drugi.
Dekompresija osmog kranijalnog živca, odvajanjem od susjedne posude, kako sugerira Janetta, još uvijek je kontroverzna mjera i vjerojatno
prikladnija za liječenje trajne i onesposobljavajuće, ali neobjašnjive vrtoglavice, a ne liječenja Ménièreove bolesti. Odluka o poduzimanju bilo kojeg
kirurškog zahvata mora biti ublažena činjenicom da se većina pacijenata, koji su sredovječni, spontano stabilizira za nekoliko godina.
Benigna paroksizmalna pozicijska vrtoglavica (BPPV)
Ovaj poremećaj labirintne funkcije češći je od Ménièreove bolesti i iako dugoročno nema iste implikacije, akutni napad može biti prilično
onemogućavajući. Karakterizira ga paroksizmalna vrtoglavica i nistagmus koji se javljaju samo uz pretpostavku određenih položaja glave, osobito
ležanja ili prevrtanja u krevetu, savijanja i ispravljanja ili naginjanja glave unatrag. Uobičajeno je da pacijent prijavi da je paroksizam vrtoglavice počeo
usred noći ili rano ujutro, vjerojatno dok je mijenjao položaj tijekom spavanja i brzo činio jedno uho ovisnim, o prevrtanju kako bi ustao iz kreveta ili
isključivanju alarma. Brandt (1994) preferira opisnu pridjevsku pozicijsku vrtoglavicu u pozicijsku vrtoglavicu, u mjeri u kojoj simptomi nisu izazvani
određenim položajem glave, već samo brzim promjenama položaja glave. Ovaj poremećaj prvi je opisao Bárány (1921.), ali Dix i Hallpike naglasili su
njegovu benignu prirodu i bili su odgovorni za njegovu daljnju karakterizaciju, posebno diskretne pozicijske pokrete koji ga izazivaju. Pojedinačne
epizode traju manje od minute, ali one se mogu povremeno ponavljati nekoliko dana ili mnogo mjeseci rijetko godinama. Pregled u pravilu ne otkriva
abnormalnosti sluha ili drugih lezija koje se mogu identificirati u uhu ili drugdje. Detaljan sažetak stanja dali su Furman i Cass.
Dijagnoza ovog poremećaja rješava se uz krevet pomicanjem pacijenta iz sjedeće pozicije u recumbency, s glavom nagnutom 30 do 40 stupnjeva preko
kraja stola i 30 do 45 stupnjeva na jednu stranu, kako su izvorno opisali Dix i Hallpike (Slika 155). To se ne mora učiniti naglo, već bi se trebalo dogoditi
ležanja ili prevrtanja u krevetu, savijanja i ispravljanja ili naginjanja glave unatrag. Uobičajeno je da pacijent prijavi da je paroksizam vrtoglavice počeo
Butler University
usred noći ili rano ujutro, vjerojatno dok je mijenjao položaj tijekom spavanja i brzo činio jedno uho ovisnim, o prevrtanju kako bi ustao iz kreveta ili
isključivanju alarma. Brandt (1994) preferira opisnu pridjevsku pozicijsku vrtoglavicu u pozicijsku vrtoglavicu, u mjeri u kojoj simptomi nisu izazvani
Access Provided by:
određenim položajem glave, već samo brzim promjenama položaja glave. Ovaj poremećaj prvi je opisao Bárány (1921.), ali Dix i Hallpike naglasili su
njegovu benignu prirodu i bili su odgovorni za njegovu daljnju karakterizaciju, posebno diskretne pozicijske pokrete koji ga izazivaju. Pojedinačne
epizode traju manje od minute, ali one se mogu povremeno ponavljati nekoliko dana ili mnogo mjeseci rijetko godinama. Pregled u pravilu ne otkriva
abnormalnosti sluha ili drugih lezija koje se mogu identificirati u uhu ili drugdje. Detaljan sažetak stanja dali su Furman i Cass.
Dijagnoza ovog poremećaja rješava se uz krevet pomicanjem pacijenta iz sjedeće pozicije u recumbency, s glavom nagnutom 30 do 40 stupnjeva preko
kraja stola i 30 do 45 stupnjeva na jednu stranu, kako su izvorno opisali Dix i Hallpike (Slika 155). To se ne mora učiniti naglo, već bi se trebalo dogoditi
jednim glatkim pokretima tijekom nekoliko sekundi ili manje. Nakon latencije od nekoliko sekundi, ovaj manevar izaziva paroksizam vrtoglavice;
pacijent se može uplašiti i uhvatiti ispitivača ili stol ili se boriti da sjedne. Disfunkcionalno uho je ono koje je prema dolje kada se vrtoglavica izazove. Ne
možemo opovrgnuti tvrdnju von Breverna i kolega da je desni labirint češće odgovoran. Vrtoglavica je popraćena oscilopsijom i nistagmusom s brzim
komponentama daleko od zahvaćenog (ovisnog) uha. Nistagmus je pretežno torzijski s dodatnom vertikalnom komponentom u oku nasuprot
zahvaćenom uhu prema Balohu i kolegama. Inducirana vrtoglavica i nistagmus traju ne više od 30 do 40 s i obično manje od 15 s. Promjena iz ležećeg u
sjedeći položaj preokreće smjer vrtoglavice i nistagmusa (nistagmus koji mijenja položaj), a to je možda najizvjesniji znak da poremećaj potječe iz
labirinta. S ponavljanjem manevra, vrtoglavica i nistagmus postaju manje očiti, a nakon tri ili četiri ispitivanja više se ne mogu izazvati (naziva se
"umor"); mogu se reproducirati u svojoj izvornoj ozbiljnosti tek nakon dugotrajnog razdoblja odmora. Manevar vješanja glave ne izaziva uvijek
vrtoglavicu i nistagmus kod pacijenata čija je povijest inače u skladu s dijagnozom benigne paroksizmalne vrtoglavice; stoga Froehling i suradnici ne
inzistiraju na tome za dijagnozu ako je povijest kompatibilna, ali bez znaka, nismo sigurni kako potvrditi dijagnozu. Još uvijek može biti prikladno
propisati korektivne vježbe kao probne vježbe.
Slika 155.
inzistiraju na tome za dijagnozu ako je povijest kompatibilna, ali bez znaka, nismo sigurni kako potvrditi dijagnozu. Još uvijek može biti prikladno
Butler University
propisati korektivne vježbe kao probne vježbe.
Access Provided by:
Slika 155.
DixHallpike manevar za izazivanje benigne pozicijske vrtoglavice (podrijetlom iz desnog uha). A. Manevar počinje s pacijentom koji sjedi, a glava
okrenuta na jednu stranu na 45 stupnjeva, što poravnava desni stražnji polukružni kanal sa sagitalnom ravninom glave. B. Pacijentu se zatim pomaže
da se brzo nasloni tako da glava visi preko ruba stola, još uvijek okrenuta za 45 stupnjeva od srednje linije. U roku od nekoliko sekundi to izaziva
vrtoglavicu i nistagmus koji je pravo premlaćivanje s rotacijskom komponentom (u smjeru suprotnom od kazaljke na satu). Važna značajka ove vrste
"periferne" vrtoglavice je promjena smjera nistagmusa kada pacijent ponovno sjedne s glavom koja mu je još uvijek zakrenuta. Ako se ne izazove
nistagmus, manevar se ponavlja nakon stanke od 30 s, s glavom okrenutom ulijevo. Liječenje manevrom repozicioniranja kanalita prikazano je na sl.
Takvi napadi vrtoglavice mogu dolaziti i odlaziti godinama, osobito kod starijih osoba, i ne zahtijevaju liječenje. Na drugom kraju ljestvice je rijetki
pacijent s pozicijskom vrtoglavicom takve upornosti i težine da zahtijeva kiruršku intervenciju.
Baloh i kolege, u svojoj studiji na 240 slučajeva benigne pozicijske vrtoglavice, otkrili su da je 17 posto njih imalo svoj početak u roku od nekoliko dana
ili tjedana nakon cerebralne traume i 15 posto nakon pretpostavljenog virusnog neurolabirintitisa. Značaj ovih prethodnih događaja nije jasan, u mjeri
u kojoj se nije činilo da utječu na kliničke simptome ili tijek poremećaja. Provokativni prijedlog iznesen je na temelju malih epidemioloških studija
poput one Jeonga i kolega da je osteoporoza povezana s povećanom učestalošću poremećaja.
Nagle promjene položaja, osobito glave, mogu izazvati vrtoglavicu i nistagmus ili uzrokovati pogoršanje ovih simptoma u bolesnika sa svim vrstama
vestibularnolabirintne bolesti, uključujući Ménièreovu bolest i vrste povezane s vertebrobasilarnim moždanim udarom, traumom i tumorima stražnje
jame. Međutim, samo ako paroksizam ima gore navedene posebne karakteristike naime, izazivanje promjenom položaja glave, latencija početka,
Takvi napadi vrtoglavice mogu dolaziti i odlaziti godinama, osobito kod starijih osoba, i ne zahtijevaju liječenje. Na drugom kraju ljestvice je rijetki
pacijent s pozicijskom vrtoglavicom takve upornosti i težine da zahtijeva kiruršku intervenciju. Butler University
Access Provided by:
Baloh i kolege, u svojoj studiji na 240 slučajeva benigne pozicijske vrtoglavice, otkrili su da je 17 posto njih imalo svoj početak u roku od nekoliko dana
ili tjedana nakon cerebralne traume i 15 posto nakon pretpostavljenog virusnog neurolabirintitisa. Značaj ovih prethodnih događaja nije jasan, u mjeri
u kojoj se nije činilo da utječu na kliničke simptome ili tijek poremećaja. Provokativni prijedlog iznesen je na temelju malih epidemioloških studija
poput one Jeonga i kolega da je osteoporoza povezana s povećanom učestalošću poremećaja.
Nagle promjene položaja, osobito glave, mogu izazvati vrtoglavicu i nistagmus ili uzrokovati pogoršanje ovih simptoma u bolesnika sa svim vrstama
vestibularnolabirintne bolesti, uključujući Ménièreovu bolest i vrste povezane s vertebrobasilarnim moždanim udarom, traumom i tumorima stražnje
jame. Međutim, samo ako paroksizam ima gore navedene posebne karakteristike naime, izazivanje promjenom položaja glave, latencija početka,
kratkoća, preokret smjera nistagmusa pri sjedenju, debljina s ponavljanjem testa i prisutnost uznemirujućih subjektivnih simptoma vrtoglavice ili
njegovog ponavljanja mjesecima ili godinama bez drugih simptoma može se smatrati "benignim paroksizmalnim" u tipu.
Schuknecht je zaslužan za pokazivanje da je benigna pozicijska vrtoglavica uzrokovana cupulolitijazom, u kojoj se otolitički kristali odvajaju i
pričvršćuju na kupulu stražnjeg polukružnog kanala. Sada se općenito vjeruje da krhotine, vjerojatno odvojene od otolita, tvore slobodno plutajući
ugrušak u endolimfi kanala (kanalolitijaza) i gravitiraju najzavisnijem dijelu kanala tijekom promjena položaja glave (vidi Brandt i sur.).
U 90 posto slučajeva uključen je stražnji polukružni kanal; preostalih 10 posto uzrokovano je cupulolitijazom u bočnom kanalu. Kao što je spomenuto,
konvencionalni manevar za izazivanje BPPVa ne samo da ne može izazvati simptome u slučajevima kupulolitijaze bočnog kanala, već ga korektivni
manevar može čak i nehotice proizvesti. Poremećaj bočnog kanala lijepo sažimaju De la Meilleure i suradnici.
Liječenje
Smatra se da krhotine djeluju izazivanjem struja na kupuli i pokretanjem napada vrtoglavice. Na temelju tog pretpostavljenog mehanizma osmišljeno
je nekoliko manevara repozicioniranja kanalita (Semont i sur.; Epley), dopuštajući krhotinama da gravitiraju iz polukružnog kanala u predvorje, gdje
neće izazvati struju tijekom kutnog ubrzanja.
Prvi dio manevra repozicioniranja epley kanalita (sl. 156) sličan je dijagnostičkom manevru hallpikea, jedina razlika je u tome što je pacijent
pozicioniran bez ispuhivanja glave u viseći položaj dijagnostičkog manevra DixHallpike, prvo s jednim uhom prema dolje i okrenutom glavom, zatim
drugim uhom, kako bi se utvrdila strana odgovorna za simptome. Zatim, s pacijentom u položaju koji uzrokuje simptome, glava se okreće u nizu od tri
koraka, od kojih je svaki odvojen s oko 20 s: prvo se glava okreće za 45 do 60 stupnjeva prema suprotnom uhu; pacijent se zatim okreće na bok i glava
se okreće za dodatnih 45 stupnjeva, sve dok glava ne bude paralelna s tlom; tada se glava još jednom okreće dok se više ne okrene prema podu. Postali
smo svjesni da ovaj posljednji korak, koji je nužan dio manevra, ponekad izostavljaju neurolozi. Nakon otprilike 20 s, pacijent se vraća u uspravni
položaj. Ranije se smatralo da pacijenta treba uputiti da izbjegava položaj glave prema dolje 24 sata, ali nedavna istraživanja pokazala su da to
vjerojatno nije potrebno. Često je jedan slijed liječenja dovoljan za prekid razdoblja pozicijske vrtoglavice (otprilike 80 posto odgovora), ali drugi slijed
proveden odmah nakon prvog vjerojatno dobiva drugu malu skupinu koja ostvaruje korist. Kaže se da dodatni tretmani provedeni u istoj sesiji ne
donose daljnju korist. U neposlušnim slučajevima, naši kolege iz otorinolaringologije primijenili su veliki vibrator na vremensku kost dok se izvodio
Epleyev manevar, nakon čega su epizode prestale; vjerojatno to mobilizira kristale i pomaže u njihovom premještanju iz kanala. Nepotpuno proveden
Epleyev manevar riskira pretvaranje uobičajene stražnje polukružne kanalne cupulolitijaze u onu koja uključuje bočni kanal, što bi moglo biti teže
liječiti.
Slika 156.
Butler University
Access Provided by:
Manevar uz krevet za liječenje pacijenta s benignom paroksizmalnom pozicijskom vrtoglavicom koja pogađa desno uho. Pretpostavljeni položaj
krhotina unutar labirinta tijekom manevra prikazan je na svakoj ploči. Manevar je postupak u četiri koraka. Prvo se provodi DixHallpike test s
pacijentovom glavom zakrenutom za 45 stupnjeva prema (zahvaćenom) desnom uhu i vratom blago ispruženim s bradom usmjerenom malo prema
gore. A. Ovaj položaj rezultira time da pacijentova glava visi udesno. B. Nakon što vrtoglavica i nistagmus izazvani ovim manevrom prestanu, glava
pacijenta se rotira oko rostralnokaudalne osi tijela dok se lijevo uho ne spusti. C. Tada se glava i tijelo dalje okreću dok glava nije gotovo okrenuta
prema dolje. Vrh glave drži se nagnutim prema gore tijekom rotacije. Pacijenta treba držati u konačnom, položaju licem prema dolje oko 10 do 15 s.
Chapter 15. Deafness, Dizziness, and Disorders of Equilibrium, D.
Page 23 / 33
S glavom okrenutom prema lijevom ramenu, pacijent se dovodi u sjedeći položaj.
Pacijenti koji ne reagiraju na Epleyev manevar mogu reagirati na varijacije repozicioniranja kao što je Semontov manevar (pacijent počinje u sjedećem
Butler University
Manevar uz krevet za liječenje pacijenta s benignom paroksizmalnom pozicijskom vrtoglavicom koja pogađa desno uho. Pretpostavljeni položaj
krhotina unutar labirinta tijekom manevra prikazan je na svakoj ploči. Manevar je postupak u četiri koraka. Prvo se provodi DixHallpike test s
Access Provided by:
pacijentovom glavom zakrenutom za 45 stupnjeva prema (zahvaćenom) desnom uhu i vratom blago ispruženim s bradom usmjerenom malo prema
gore. A. Ovaj položaj rezultira time da pacijentova glava visi udesno. B. Nakon što vrtoglavica i nistagmus izazvani ovim manevrom prestanu, glava
pacijenta se rotira oko rostralnokaudalne osi tijela dok se lijevo uho ne spusti. C. Tada se glava i tijelo dalje okreću dok glava nije gotovo okrenuta
prema dolje. Vrh glave drži se nagnutim prema gore tijekom rotacije. Pacijenta treba držati u konačnom, položaju licem prema dolje oko 10 do 15 s. D.
S glavom okrenutom prema lijevom ramenu, pacijent se dovodi u sjedeći položaj.
Pacijenti koji ne reagiraju na Epleyev manevar mogu reagirati na varijacije repozicioniranja kao što je Semontov manevar (pacijent počinje u sjedećem
položaju s glavom okrenutom za 45 stupnjeva na jednu stranu, a zatim bočno pada na bočni ležeći položaj na suprotnom uhu, nakon čega slijedi
žustar zamah tijela kako bi ispustio suprotni bočni ležeći položaj) ili slične BrandtDaroff vježbe (sjedenje, bočno ležanje, sjedenje, izvedeno više puta).
Pozicijska vrtoglavica uzrokovana bočnom kanalolitijazom uzrokuje čisto horizontalni nistagmus, a ne gore opisani torzijski i vertikalni tip. U ovom
slučaju, drugi manevar repozicioniranja koji uključuje valjanje s jedne strane na drugu koristi se za oslobađanje i repozicioniranje otolitičkih ostataka.
Važno je ponoviti da kod nekih bolesnika s pozicijskom vrtoglavicom poremećaj nije ni benigni ni paroksizmalni. Jannetta i kolege opisali su skupinu
pacijenata kod kojih su simptomi vrtoglavice i neravnoteže bili gotovo konstantni (čak iu uspravnom položaju) te onesposobljavajući i ne reagirajući na
navikavanje i drugu medicinsku terapiju (onemogućavanje pozicijske vrtoglavice). Ovaj poremećaj pripisali su unakrsnoj kompresiji zone ulaska
korijena osmog kranijalnog živca susjednom krvnom žilom i izvijestili su da dekompresija živaca pruža trajno ublažavanje simptoma.
Toksična i idiopatska bilateralna vestibulopatija
Uobičajeni i ozbiljni ototoksični učinci aminoglikozidnih antibiotika već su spomenuti kako na stanicama kohlearne kose, s gubitkom sluha, tako i
samostalno, na vestibularnim labirintima. Dugotrajno izlaganje tim sredstvima proizvodi bilateralnu vestibulopatiju bez vrtoglavice. Umjesto toga,
postoji tendencija da postoji neravnoteža povezana s oscilopsijom. Simptomi su posebno problematični kada se pacijent kreće. Često se neravnoteža
ne otkriva sve dok pacijent vezan za krevet ne pokuša hodati.
Manje je cijenjena pojava polako progresivne vestibulopatije za koju se ne može razabrati uzrok. Poremećaj utječe i na muškarce i na žene, pri čemu je
početak srednjeg ili kasnog odraslog života, a glavne abnormalnosti su nestabilnost hoda, koji je lošiji u mraku ili sa zatvorenim očima, i oscilopsia,
koja se javlja pokretima glave i posebno je vidljiva pri hodanju. Vrtoglavica i gubitak sluha su odsutni, kao i druge neurološke abnormalnosti.
Bilateralni vestibularni gubitak može se dokumentirati kalorijskim i rotacijskim testiranjem. Baloh i kolege, u izvješću od 22 pacijenta s idiopatskom
vestibulopatijom ove vrste, otkrili su da je značajan udio (9 od 22 slučaja) imao prethodnu povijest produljenih epizoda vrtoglavice u skladu s
dijagnozom bilateralnog sekvencijalnog vestibularnog neuritisa (vidi dolje).
Vestibularni neuritis (neuronitis)
To je bio izraz koji su izvorno primijenili Dix i Hallpike na karakterističan poremećaj vestibularne funkcije, koji je klinički karakteriziran paroksizmalnim
i obično dugotrajnim pojedinačnim napadom vrtoglavice i upadljivim odsustvom tinitusa i gluhoće. Entitet je, međutim, nebulozniji nego što većina
rasprava pokazuje.
Ovaj se poremećaj javlja uglavnom kod mladih do sredovječnih odraslih osoba (djeca i starije osobe također mogu biti pogođeni), bez sklonosti bilo
kojem spolu. Pacijent često daje povijest antecedentne infekcije gornjeg dišnog sustava nespecifičnog tipa, ali nije jasno je li to potrebno za dijagnozu.
Obično je početak vrtoglavice prilično nagli, iako neki pacijenti opisuju prodromalno razdoblje od nekoliko sati ili dana u kojima su se osjećali
"vrhunsko" ili "izvan ravnoteže". Postojanost simptoma jedan dan ili više razlikuje proces od Ménièreove bolesti. Vrtoglavica je u pravilu teška i
povezana je s mučninom, povraćanjem i potrebom da ostane nepokretna.
Nistagmus (brza komponenta) i osjećaj gibanja tijela su na suprotnoj strani, dok su pad i pokazivanje prošlosti na stranu zahvaćenog labirinta. Kod
nekih pacijenata, kalorijski odgovori su abnormalni bilateralno, a kod nekih se vrtoglavica može ponoviti, utječući na isto ili drugo uho. Slušna funkcija
je normalna. Pregledom se otkriva vestibularna pareza s jedne strane, odnosno odsutan ili smanjen odgovor na kalorijsku stimulaciju horizontalnog
polukružnog kanala. Ako će pacijent tolerirati male pokrete glave, prethodno opisani brzoimpulsni test Halmagyija i Cremera jedan je od najboljih
načina pokazivanja odsutnosti funkcije jednog bočnog polukružnog kanala.
Iako simptomi mogu biti prilično onesposobljavajući u kratkom razdoblju, vestibularni neuritis je prividno benigni poremećaj. Teška vrtoglavica i
povezani simptomi povlače se za nekoliko dana, ali manji stupnjevi tih simptoma, pogoršani brzim pokretima glave, mogu trajati mjesecima. Kalorijski
odgovori postupno se vraćaju i u normalu. Kod nekih pacijenata došlo je do recidiva mjesecima ili godinama kasnije, kao što je već spomenuto.
Smatra se da je dio vestibularnog puta koji je prvenstveno pogođen ovom bolešću superiorni dio vestibularnog živčanog debla, za koji je primijećeno
da pokazuje degenerativne promjene Schuknechta i Kitamure. Ranije su Dix i Hallpike zaključili da se lezija nalazi središnje od labirinta, jer je sluh
pošteđen, a vestibularna funkcija se obično vraća u normalu. Koristili su izraz vestibularni neuritis zbog nesigurnosti preciznije lokalizacije unutar
perifernog vestibularnog puta. Uzrok vestibularnog neuritisa još uvijek je neizvjestan, ali mnoge su ga vlasti pripisale virusnoj infekciji vestibularnog
živca, analognoj Bellovoj paralizi, a s vremena na vrijeme vidi se poboljšanje osmog živca ili membranskog labirinta nakon primjene gadolinija na MRI
načina pokazivanja odsutnosti funkcije jednog bočnog polukružnog kanala.
Butler University
Iako simptomi mogu biti prilično onesposobljavajući u kratkom razdoblju, vestibularni neuritis je prividno benigni poremećaj. Teška vrtoglavica i
Access Provided by:
povezani simptomi povlače se za nekoliko dana, ali manji stupnjevi tih simptoma, pogoršani brzim pokretima glave, mogu trajati mjesecima. Kalorijski
odgovori postupno se vraćaju i u normalu. Kod nekih pacijenata došlo je do recidiva mjesecima ili godinama kasnije, kao što je već spomenuto.
Smatra se da je dio vestibularnog puta koji je prvenstveno pogođen ovom bolešću superiorni dio vestibularnog živčanog debla, za koji je primijećeno
da pokazuje degenerativne promjene Schuknechta i Kitamure. Ranije su Dix i Hallpike zaključili da se lezija nalazi središnje od labirinta, jer je sluh
pošteđen, a vestibularna funkcija se obično vraća u normalu. Koristili su izraz vestibularni neuritis zbog nesigurnosti preciznije lokalizacije unutar
perifernog vestibularnog puta. Uzrok vestibularnog neuritisa još uvijek je neizvjestan, ali mnoge su ga vlasti pripisale virusnoj infekciji vestibularnog
živca, analognoj Bellovoj paralizi, a s vremena na vrijeme vidi se poboljšanje osmog živca ili membranskog labirinta nakon primjene gadolinija na MRI
u. U želji za specifičnijim etiološkim ili patološkim podacima, mnogi neurolozi preferiraju pojam vestibularne neuropatije ili neuritisa ili akutne
jednostrane periferne vestibulopatije. Vjerojatno je da se stanja opisana pod pojmovima epidemijska vrtoglavica, epidemijski labirintitis i akutni
labirintitis ili neurolababirintitis odnose na isti proces. Svakako, herpes zoster oticus uzrokuje ovaj sindrom (kao i zahvaćanje sedmog živca); to
karakterizira sindrom Ramsay Hunt opisan u Chapsu 10 i 47.
Tijekom akutne faze, antihistaminski lijekovi, prometazin, klonazepam i skopolamin mogu biti korisni u smanjenju simptoma. Vestibularne vježbe
preporučuje Baloh (2003) u svom osvrtu na temu. Jedno kliničko ispitivanje pokazalo je brži oporavak uz uporabu metilprednizolona, 100 mg oralno,
suženog tijekom 3 tjedna; valaciklovir nije imao taj učinak (Strupp i sur.).
Ostali uzroci vrtoglavice porijekla vestibularnog živca
Vrtoglavica se može pojaviti s bolestima koje uključuju osmi živac u petroznoj kosti ili pod kutom cerebellopontina. Osim vestibularnog neuritisa,
opisanog gore, dva najčešća uzroka vrtoglavice osmog živčanog podrijetla vjerojatno su akustični ili vestibularni schwannom i vaskularna iritacija ili
kompresija malom granom bazilarne arterije. Učestalost sindroma vaskularne kompresije kao uzroka inače nediferencirane vrtoglavice nije poznata
(vidi ranije).
Što se tiče vestibularnog schwannoma, vrtoglavica je rijetko početni simptom; uobičajeni slijed je gluhoća koja u početku pogađa visokofrekventne
tonove, nakon čega nekoliko mjeseci ili godina kasnije slijedi blaga kronična neravnoteža, a ne vrtoglavica i oslabljeni kalorijski odgovori, a zatim, ako
se ne liječe, dodatne paralize kranijalnih živaca (sedmi, peti i deseti živci), ipsilateralna ataksija udova i glavobolja. Varijacije u slijedu razvoja simptoma
su česte, a vjerojatno su mnogi vestibularni schwannomi otkriveni u procesu procjene vrtoglavice slučajni; odnosno, gotovo 1 posto opće populacije
skriva male tumore. U dijagnostici vestibularnog i akustičnog schwannoma, MRI i BAEP najvažniji su pomoćni pregledi. Bilateralni
vestibularni/akustični schwannomi gotovo su uvijek manifestacija neurofibromatoze tipa 2.
Labirint infarkt može biti sastavni dio sindroma moždanog udara od okluzije prednje donje cerebelarne arterije (AICA). U potpunom sindromu dolazi
do gubitka sluha, cerebelarne ataksije, a ponekad i "vrištećeg tinitusa" ili manjeg stupnja tonskog tinitusa. Također je prijavljen klinički sindrom
nepoznate prirode koji se sastoji od jednog naglog napada teške vrtoglavice, mučnine i povraćanja bez tinitusa ili gubitka sluha, ali s trajnom ablacijom
labirintne funkcije na jednoj strani. Sugerira se da je ovaj sindrom rezultat okluzije labirintne podjele unutarnje slušne arterije, ali do sada nije
dobivena anatomska potvrda. Labirintsko krvarenje je dokazano MRIom kod nekih od tih pacijenata; drugi se, spekulativno, pripisuju virusnoj
infekciji.
Basser je opisao određeni oblik paroksizmalne vrtoglavice koji se javlja u djetinjstvu. Napadi se događaju u okruženju dobrog zdravlja i iznenadnog su
početka i kratkog trajanja. Bljedilo, znojenje i nepokretnost istaknute su manifestacije; povremeno se javljaju povraćanje i nistagmus. Nije uočena veza
s držanjem ili kretanjem. Napadi se ponavljaju, ali imaju tendenciju da spontano prestanu nakon razdoblja od nekoliko mjeseci ili godina. Izvanredna
abnormalnost dokazuje se kalorijskim testiranjem, koje pokazuje oštećenje ili gubitak vestibularne funkcije, bilateralno ili jednostrano, često ustrajući
nakon prestanka napada. Funkcija Pužnice nije prihvaćena. Patološka osnova ovog poremećaja nije utvrđena, a predložena veza s migrenom je slaba.
Poseban slučaj migrene bazilarne arterije opisan je u nastavku.
Cogan je opisao rijedak sindrom kod mladih odraslih osoba u kojem je nesifilni intersticijski keratitis povezan s vrtoglavicom, tinitusom, nistagmusom
i brzo progresivnom gluhoćom. Prognoza vida je dobra, ali gluhoća i gubitak vestibularne funkcije obično su trajni. Uzrok i patogeneza ovog sindroma
nisu poznati, iako otprilike polovica pacijenata kasnije razvije insuficijenciju aorte ili sistemski vaskulitis koji podsjeća na poliarteritis nodosa. Ove
vaskularne komplikacije pokazale su se smrtonosnima u 7 od 78 slučajeva koje su pregledali Vollertsen i kolege.
Postoje mnogi drugi uzroci zvučne vrtoglavice, kao što je gnojni labirintitis koji komplicira mastoiditis ili meningitis; serozni labirintitis uzrokovan
infekcijom srednjeg uha; "toksični labirintitis" uzrokovan intoksikacijom alkoholom, kininom ili salicilatima; Bolest; i krvarenje u unutarnje uho.
Bárány (1911.) prvi je skrenuo pozornost na nistagmus i pozicijsku vrtoglavicu, još gore na zatvaranje očiju koja se javlja na određenoj razini opijenosti
alkoholom i traje nekoliko sati. Takva epizoda vrtoglavice izazvane alkoholom obično traje dulje od vrtoglavog napada Ménièreove bolesti, ali u drugim
aspektima simptomi (osim tinitusa) su slični.
Vrtoglavica s različitim stupnjevima spontanog ili pozicijskog nistagmusa i smanjenim vestibularnim odgovorima česta je komplikacija kranijalne
traume. Vrtoglavica, često nerotatornog, toandfro tipa, može uslijediti nakon moždanog potresa mozga ili ozljede trzaja, u kojoj glava nije pogođena.
Brandt je ovaj sindrom pripisao popuštanju ili dislodgementu otokonija u otolitima. Vrtoglavica se u tim okolnostima obično poboljšava za nekoliko
Butler University
Postoje mnogi drugi uzroci zvučne vrtoglavice, kao što je gnojni labirintitis koji komplicira mastoiditis ili meningitis; serozni labirintitis uzrokovan
infekcijom srednjeg uha; "toksični labirintitis" uzrokovan intoksikacijom alkoholom, kininom ili salicilatima; Bolest; i krvarenje u unutarnje uho.
Access Provided by:
Bárány (1911.) prvi je skrenuo pozornost na nistagmus i pozicijsku vrtoglavicu, još gore na zatvaranje očiju koja se javlja na određenoj razini opijenosti
alkoholom i traje nekoliko sati. Takva epizoda vrtoglavice izazvane alkoholom obično traje dulje od vrtoglavog napada Ménièreove bolesti, ali u drugim
aspektima simptomi (osim tinitusa) su slični.
Vrtoglavica s različitim stupnjevima spontanog ili pozicijskog nistagmusa i smanjenim vestibularnim odgovorima česta je komplikacija kranijalne
traume. Vrtoglavica, često nerotatornog, toandfro tipa, može uslijediti nakon moždanog potresa mozga ili ozljede trzaja, u kojoj glava nije pogođena.
Brandt je ovaj sindrom pripisao popuštanju ili dislodgementu otokonija u otolitima. Vrtoglavica se u tim okolnostima obično poboljšava za nekoliko
dana ili tjedana i rijetko je popraćena oštećenjem sluha u razlikovanju od vrtoglavice koja slijedi nakon prijeloma vremenskih kostiju (kao što je ranije
opisano u ovom poglavlju u raspravi o gluhoći). Vrtoglavica je također istaknuta pritužba kao dio sindroma postkonkusijskog sindroma kako je
opisano u Chapu 35, ali obično se to pokazuje kao loše definirana vrtoglavica, a ne prava vrtoglavica.
Ipak, postoji vrsta vestibularnog potresa mozga koji prati traumu zatvorene glave koja može ostaviti pacijenta s neravnotežom ili pozicijskom
vrtoglavicom. Otorinolaringolozi su upoznati sa sindromom koji je posljedica fistule perifilmfa nakon traumatske ozljede. Trauma može biti manja, čak
i snažan kašalj, kihanje ili podizanje; neki slučajevi su posljedica kronične infekcije uha ili kolesteatoma. Poremećaj ovalnih ili okruglih prozora
uzrokuje curenje perilimfa u srednje uho. Vrtoglavica i nistagmus mogu se izazvati pritiskom u vanjskom ušnom kanalu (test fistule). Ako dovoljno
perilimfa migrira na srednje uho, može se otkriti i vodljiv gubitak sluha. Vrhunska dehiscencija kanala, u kojoj glasni zvukovi izazivaju kratku
vrtoglavicu i nistagmus (fenomen Tullio) još je jedan rezultat perifilne fistule, kao što je ranije objašnjeno. Fistula perilimfa može biti dovoljno izražena
da također uzrokuje nizak tlak spinalne tekućine s karakterističnim poboljšanjem dure na MRI.
Vrtoglavica brainstemskog podrijetla
Gore je spomenuta pojava vrtoglavice i nistagmusa s lezijama donjeg i gornjeg moždanog debla. U tim slučajevima uključene su vestibularne jezgre i
njihove veze. Slušna funkcija je gotovo uvijek pošteđena, jer se vestibularna i pužna vlakna razilaze pri ulasku u moždani deblo na spoju medule i
pona. Vrtoglavica podrijetla moždanog debla, kao i prateća mučnina, povraćanje, nistagmus i neravnoteža, općenito je dugotrajnija, ali manje teška
nego kod labirintnih lezija, ali može se sjetiti iznimaka od ove izjave. Ipak, kod lezija moždanog debla često se promatra označeni nistagmus bez i
najmanjeg stupnja vrtoglavice što se ne događa s labirintnom bolešću. Nistagmus podrijetla moždanog debla može biti jednosmjerni ili dvosmjerni,
čisto horizontalni, vertikalni ili rotacijski, a karakteristično se pogoršava pokušajem vizualne fiksacije. Nasuprot tome, nistagmus labirintnog podrijetla
je jednosmjerni, obično s rotacijskom komponentom, a prošlo pokazivanje i pad su u smjeru spore faze; čisto vertikalni nistagmus se ne pojavljuje, a
čisto horizontalni nistagmus bez rotacijske komponente je neobičan. Nadalje, labirintni nistagmus je inhibiran vizualnom fiksacijom i obrnuti smjer s
promjenama položaja glave; nistagmus porijekla moždanog debla općenito ne prikazuje nijednu od ovih značajki. Ili može imati pogoršanje izazvano
položajem ili kretanjem, ali ovaj je nalaz istaknutiji u labirintnoj bolesti. Tablica 152 sažima ove nalaze.
Table 152 Differentiation of Peripheral from Central Nystagmus (See Text)
PERIPHERAL CENTRAL
Vertigo and nausea Pronounced Mild
Direction of nystagmus • Mixed torsionalvertical • Pure horizontal
• Mixed torsional–horizontal • Pure vertical
• May be pure horizontal • Pure torsional
Influence of gaze Does not change direction with gaze Direction changes with gaze
Visual fixation Inhibits nystagmus Does not affect nystagmus
Latency following repositioning maneuver Up to 20 s Brief
Direction changing with reversal of head position Present and characteristic Absent
Hearing loss/tinnitus Variably present Absent
Signs of brainstem or cerebellar disease Absent Generally present
Središnja lokalizacija vrtoglavice potvrđuje se uglavnom pronalaženjem znakova uključenosti drugih struktura unutar moždanog debla (kranijalni
je jednosmjerni, obično s rotacijskom komponentom, a prošlo pokazivanje i pad su u smjeru spore faze; čisto vertikalni nistagmus se ne pojavljuje, a
Butler University
čisto horizontalni nistagmus bez rotacijske komponente je neobičan. Nadalje, labirintni nistagmus je inhibiran vizualnom fiksacijom i obrnuti smjer s
Access Provided by:
promjenama položaja glave; nistagmus porijekla moždanog debla općenito ne prikazuje nijednu od ovih značajki. Ili može imati pogoršanje izazvano
položajem ili kretanjem, ali ovaj je nalaz istaknutiji u labirintnoj bolesti. Tablica 152 sažima ove nalaze.
Table 152 Differentiation of Peripheral from Central Nystagmus (See Text)
PERIPHERAL CENTRAL
Vertigo and nausea Pronounced Mild
Direction of nystagmus • Mixed torsionalvertical • Pure horizontal
• Mixed torsional–horizontal • Pure vertical
• May be pure horizontal • Pure torsional
Influence of gaze Does not change direction with gaze Direction changes with gaze
Visual fixation Inhibits nystagmus Does not affect nystagmus
Latency following repositioning maneuver Up to 20 s Brief
Direction changing with reversal of head position Present and characteristic Absent
Hearing loss/tinnitus Variably present Absent
Signs of brainstem or cerebellar disease Absent Generally present
Središnja lokalizacija vrtoglavice potvrđuje se uglavnom pronalaženjem znakova uključenosti drugih struktura unutar moždanog debla (kranijalni
živci, osjetilni i motorički trakt itd.). Način nastanka, trajanje i druge značajke kliničke slike ovise o prirodi uzročne bolesti, koja može biti vaskularna,
demijelinitavna ili neoplastična.
Vrtoglavica je istaknuti simptom ishemijskih napada i infarkta moždanog debla koji se događa na području vertebrobasilarnih arterija, osobito
Wallenbergovog sindroma lateralnog medularnog infarkta.
S druge strane, naš kolega C.M. Fisher istaknuo je da je vrtoglavica kao jedina manifestacija ishemije moždanog debla od basilarne arterijske bolesti
rijetka. Osim ako se drugi simptomi i znakovi poremećaja moždanog debla ne pojave istodobno ili ubrzo nakon vrtoglavice, obično se može postulirati
zvučno podrijetlo i gotovo uvijek isključiti vaskularnu bolest moždanog debla. Međutim, susreli smo se s rijetkim pacijentima s opetovanim kratkim
napadima vrtoglavice koji su se kasnije pokazali uzrokovanima stenozom bazilarnih arterija, ali kod kojih je samo nekoliko epizoda bilo povezano sa
znakovima bolesti moždanog deblema kao što su disartrija, utrnulost lica ili diplopija. Drugim riječima, česte i iznenadne epizode vrtoglavice koje traju
minutu ili tako nešto mogu rijetko biti povezane s prolaznom ishemijom moždanog debla.
Vrtoglavica cerebelarnog podrijetla iznimna je u tom pogledu po tome što rijetko može biti jedina manifestacija infarkta ili krvarenja cerebelara, kao
što je ranije opisano u uvodnim dijelovima poglavlja i u Chap. 34. Iz toga slijedi da izolirana vrtoglavica može biti posljedica okluzije stražnje donje
cerebelarne arterije ili njezine matične vertebralne arterije iako najčešće postoje dodatne značajke povezane s oštećenjem bočne medule. U
slučajevima izolirane vrtoglavice, traži se potvrda da ne postoje značajke koje upućuju na središnje podrijetlo ili obrnuto, ako postoje znakovi poput
nistagmusa u više smjerova pogleda s jednim položajem glave ili vertikalnog nistagmusa, postoji zabrinutost za ishemiju moždanog debla. Nistagmus i
ataksija hoda (više pogonski, ili pulsirajući, na jednu stranu) koji prate akutne cerebelarne lezije su prema istoj strani (strana lezije), dok u akutnim
predvorjima nistagmus tuče sa strane lezije, a pulsiranje je još uvijek prema zahvaćenoj strani.
Multipla skleroza može biti objašnjenje trajne vrtoglavice kod adolescenta ili mlade odrasle osobe, ponekad s malo ili nimalo nistagmusa.
Odnos migrene prema vrtoglavici spomenut je ranije. To se odnosi na inače svakodnevnu migrenu u kojoj je vrtoglavica možda aura, ili na epizode
paroksizmalne vrtoglavice kod odraslih koji se smatraju ekvivalentima migrene. Osim toga, napadi vrtoglavice praćeni intenzivnom jednostranom i
često subokcipitalnom glavoboljom i povraćanjem karakteristične su značajke migrene bazilarne arterije. Prodromalni vizualni simptomi poprimaju
oblik sljepoće ili fotopsije koja zauzima sva vizualna polja. Između glavobolje normalni su testovi pužnice i vestibularne funkcije u tih bolesnika. Neka
su tijela izjavila da se većina slučajeva ponavljajuće vrtoglavice bez gubitka sluha tijekom niza godina može pripisati migreni, a ne Ménièreovoj bolesti.
Poučan niz takvih slučajeva objavili su Dieterich i Brandt.
Konačno, treba spomenuti obiteljski vestibulocerebelarni sindrom, počevši od djetinjstva ili ranog odraslog života i karakteriziran ponavljajućim
Multipla skleroza može biti objašnjenje trajne vrtoglavice kod adolescenta ili mlade odrasle osobe, ponekad s malo ili nimalo nistagmusa.
Butler University
Odnos migrene prema vrtoglavici spomenut je ranije. To se odnosi na inače svakodnevnu migrenu u kojoj je vrtoglavica možda aura, ili na epizode
Access Provided by:
paroksizmalne vrtoglavice kod odraslih koji se smatraju ekvivalentima migrene. Osim toga, napadi vrtoglavice praćeni intenzivnom jednostranom i
često subokcipitalnom glavoboljom i povraćanjem karakteristične su značajke migrene bazilarne arterije. Prodromalni vizualni simptomi poprimaju
oblik sljepoće ili fotopsije koja zauzima sva vizualna polja. Između glavobolje normalni su testovi pužnice i vestibularne funkcije u tih bolesnika. Neka
su tijela izjavila da se većina slučajeva ponavljajuće vrtoglavice bez gubitka sluha tijekom niza godina može pripisati migreni, a ne Ménièreovoj bolesti.
Poučan niz takvih slučajeva objavili su Dieterich i Brandt.
Konačno, treba spomenuti obiteljski vestibulocerebelarni sindrom, počevši od djetinjstva ili ranog odraslog života i karakteriziran ponavljajućim
epizodama vrtoglavice i neravnoteže. Diplopija i disartrija kompliciraju neke napade, koji su, čini se, potaknuti ekstremnim naporima i emocijama.
Nakon ponovljenih napada slijedi blaga, uporna ataksija, uglavnom debla. Ovaj poremećaj prvi su opisali Farmer i Mustian, a u novije vrijeme Baloh i
Winder, koji su istaknuli da su i epizodna vrtoglavica i ataksija značajno smanjene ili ukinute primjenom acetazolamida. Ovaj proces je najvjerojatnije
povezan s naslijeđenim sindromom acetazolamida koji reagira na ataksičnu kanalopatiju opisanim u Chap. 5. Sličan izgled ima i oblik koji je kinezigen,
odnosno uzrokovan aktivnošću.
Ukratko, priroda nistagmusa, nestabilnost očiju tijekom testa impulsa glave i druge značajke neurološkog pregleda omogućuju razlikovanje između
središnjih i perifernih slučajeva vrtoglavice. Povezani gubitak sluha pogoduje vestibularnom uzroku vrtoglavice. Tablice 152 i 153 sažimaju značajke
različitih vrtoglavih sindroma.
Table 153 Vertiginous Syndromes with Lesions of Different Parts of the Vestibular System
DISORDERS OF TYPE OF LABORATORY

SYNDROME NEUROLOGIC FINDINGS HEARING
EQUILIBRIUM NYSTAGMUSa EXAM
Labyrinths (postural None Ipsilateral past Horizontal or rotary to Normal or conduction Vestibular paresis

vertigo, trauma, Ménière pointing and side opposite lesion, or neurosensory by caloric testing,
disease, aminoglycoside lateral positional and position deafness with directional
toxicity, labyrinthitis) propulsion to changing, fatigable recruitment preponderance
side of lesion
Vestibular nerve and Auditory eighth and seventh Ipsilateral past Unidirectional Sometimes Imaging may be

ganglia (vestibular cranial nerve abnormalities; pointing and positional sensorineural normal or
neuronitis, herpes zoster) abnormal head impulse test lateral deafness, without abnormal
to affected side propulsion to recruitment Vestibular paresis
side of lesion (vestibulo on caloric testing
labyrinthitis) Directional
preponderance
Cerebellopontine angle Ipsilateral fifth, seventh, Ataxia and Gazeparetic, positional, Sensorineural Imgaing abnormal

(acoustic neuroma, ninth, tenth cranial nerves, falling coarser to side of lesion deafness without Vestibular paresis
glomus and other cerebellar ataxia ipsilaterally recruitment on caloric testing
tumors) Increased intracranial BAEPs abnormal
pressure (late) Increased CSF
protein
Brainstem and Multiple cranial nerves, Ataxia present Coarse horizontal and Usually normal Hyperactive

cerebellum (infarcts, brainstem tract signs, with eyes open vertical, gazeparetic labyrinths or
tumors, viral infections) cerebellar ataxia directional
preponderance on
caloric testing
Imaging, and
BAEPs abnormal in
most cases
Higher (cerebral) Aphasia, visual field, No change Usually absent Normal No change in

connections hemimotor, hemisensory, caloric responses
and other cerebral Imaging and
Page 28 / 33
abnormalities, seizures electro
encephalogram
odnosno uzrokovan aktivnošću.
Butler University
Ukratko, priroda nistagmusa, nestabilnost očiju tijekom testa impulsa glave i druge značajke neurološkog pregleda omogućuju razlikovanje između
Access Provided by:
središnjih i perifernih slučajeva vrtoglavice. Povezani gubitak sluha pogoduje vestibularnom uzroku vrtoglavice. Tablice 152 i 153 sažimaju značajke
različitih vrtoglavih sindroma.
Table 153 Vertiginous Syndromes with Lesions of Different Parts of the Vestibular System
DISORDERS OF TYPE OF LABORATORY

SYNDROME NEUROLOGIC FINDINGS HEARING
EQUILIBRIUM NYSTAGMUSa EXAM
Labyrinths (postural None Ipsilateral past Horizontal or rotary to Normal or conduction Vestibular paresis

vertigo, trauma, Ménière pointing and side opposite lesion, or neurosensory by caloric testing,
disease, aminoglycoside lateral positional and position deafness with directional
toxicity, labyrinthitis) propulsion to changing, fatigable recruitment preponderance
side of lesion
Vestibular nerve and Auditory eighth and seventh Ipsilateral past Unidirectional Sometimes Imaging may be

ganglia (vestibular cranial nerve abnormalities; pointing and positional sensorineural normal or
neuronitis, herpes zoster) abnormal head impulse test lateral deafness, without abnormal
to affected side propulsion to recruitment Vestibular paresis
side of lesion (vestibulo on caloric testing
labyrinthitis) Directional
preponderance
Cerebellopontine angle Ipsilateral fifth, seventh, Ataxia and Gazeparetic, positional, Sensorineural Imgaing abnormal

(acoustic neuroma, ninth, tenth cranial nerves, falling coarser to side of lesion deafness without Vestibular paresis
glomus and other cerebellar ataxia ipsilaterally recruitment on caloric testing
tumors) Increased intracranial BAEPs abnormal
pressure (late) Increased CSF
protein
Brainstem and Multiple cranial nerves, Ataxia present Coarse horizontal and Usually normal Hyperactive

cerebellum (infarcts, brainstem tract signs, with eyes open vertical, gazeparetic labyrinths or
tumors, viral infections) cerebellar ataxia directional
preponderance on
caloric testing
Imaging, and
BAEPs abnormal in
most cases
Higher (cerebral) Aphasia, visual field, No change Usually absent Normal No change in

connections hemimotor, hemisensory, caloric responses
and other cerebral Imaging and
abnormalities, seizures electro
encephalogram
may be abnormal
aSee text and Chap. 14 for description of types of nystagmus.
Reference
Adler JR, Ropper AH: Samočujni venski bruiti i visoka jugularna žarulja. Arch Neurol 43:257, 1986. [PubMed: 3947273]
Amarenco P, Roullet E, Hommel M i dr.: Infarkt na području medijalne grane stražnje donje cerebelarne arterije. J Neurol Neurosurg Psihijatrija 53:731,
1990. [PubMed: 2246654]
Butler University
Access Provided by:
Reference
Adler JR, Ropper AH: Samočujni venski bruiti i visoka jugularna žarulja. Arch Neurol 43:257, 1986. [PubMed: 3947273]
Amarenco P, Roullet E, Hommel M i dr.: Infarkt na području medijalne grane stražnje donje cerebelarne arterije. J Neurol Neurosurg Psihijatrija 53:731,
1990. [PubMed: 2246654]
Badia L, Parikh A, Bookes GB: Upravljanje mioklonom srednjeg uha. J Laryngol Otol 108:380, 1994. [PubMed: 8035114]
Baloh RW: Klinička neurotologija . London, Bailliére Tindall, 1994.
Baloh RW: Vrtoglavica. Lancet 352:1841, 1998. [PubMed: 9851400]
Baloh RW: Vestibularni neuronitis. N Engl J Med 348:1027, 2003. [PubMed: 12637613]
Baloh RW, Honrubia V: Klinička neurofiziologija Vestibularnog sustava , 2. izdanje Philadelphije, Davis, 1990.
Baloh RW, Honrubia V, Jacobson K: Benigna pozicijska vrtoglavica: Kliničke i okulografske značajke u 240 slučajeva. Neurologija 37:371, 1987.
[PubMed: 3822129]
Baloh RW, Jacobson K, Honrubia V: Idiopatska bilateralna vestibulopatija. Neurologija 39:272, 1989. [PubMed: 2783767]
Baloh RW, Jacobson K, Wilson T: Drop napadi s Ménièreovim sindromom. Ann Neurol 28:384, 1990. [PubMed: 2241120]
Baloh RW, Winder A: Acetazolamid responzivni vestibulocerebelarni sindrom. Kliničke i okulografske značajke. Neurologija 41:429, 1991. [PubMed:
2006014]
Bárány R: Experimentelle Alkoholintoksikacija. Monatsschr Ohrenheilk 45:959, 1911. [PubMed: 24381945]
Bárány R: Diagnose von Krankheitserscheinungen im Bereiche des Otolithenapparatus. Acta Otolaryngol 2:234, 1921. [PubMed: 24381945]
Basser LS: Benigna paroksizmalna vrtoglavica djetinjstva. Različiti vestibularni neuronitis. Mozak 87:141, 1964. [PubMed: 14152207]
Biemond A, DeJong JMBV: Na cervikalnom nistagmusu i srodnim poremećajima. Mozak 92:437, 1969. [PubMed: 5305995]
Brandt T: Fobična posturalna vrtoglavica. Neurologija 46:1515, 1996. [PubMed: 8649539]
Brandt T: Čovjek u pokretu: Povijesni i klinički aspekti vestibularne funkcije pregled. Mozak 114:2159, 1991. [PubMed: 1933240]
Brandt T, Steddin S, Daroff RB: Terapija za benignu paroksizmalnu pozicijsku vrtoglavicu, ponovno pokrenuta. Neurologija 44:796, 1994. [PubMed:
8190277]
Brodal A: Kranijalni živci, u neurološkoj anatomiji , treći ed. New York, Oxford University Press, 1981., str.
Cascino G, Adams RD: Brainstem slušna halucinoza. Neurologija 36:1042, 1986. [PubMed: 3526177]
Celesia GG: Organizacija slušnih kortikalnih područja u čovjeku. [PubMed: 1000279]
Chinnery PF, Elliott C, Green GR i dr.: Spektar gubitka sluha zbog defekata mitohondrijske DNA. Mozak 123:82, 2000. [PubMed: 10611123]
Cogan DG: Sindrom nesifiličnog intersticijalnog keratitisa i vestibuloauditory simptoma. Luk Oftalmol 34:144, 1945.
DeFelice C, DeCapua B, Tassi R i dr.: Nefunkcionalne stražnje komunikacijske arterije kruga Willisa u idiopatskom iznenadnom gubitku sluha. Lancet
356:1237, 2000.
De la Meilleure G, Dehaene I, Depondt M i dr. Benigna paroksizmalna pozicijska vrtoglavica horizontalnog kanala. J neurol Neurosurg Psychiatr
60:68,1991.
DeRidder D, DeMulder G, Verstraeten E i dr.: Primarna i sekundarna slušna stimulacija korteksa za nerješivi tinitus. ORL J Otorhinolarygol Res 68:48,
Cogan DG: Sindrom nesifiličnog intersticijalnog keratitisa i vestibuloauditory simptoma. Luk Oftalmol 34:144, 1945. Butler University
Access Provided by:
DeFelice C, DeCapua B, Tassi R i dr.: Nefunkcionalne stražnje komunikacijske arterije kruga Willisa u idiopatskom iznenadnom gubitku sluha. Lancet
356:1237, 2000.
De la Meilleure G, Dehaene I, Depondt M i dr. Benigna paroksizmalna pozicijska vrtoglavica horizontalnog kanala. J neurol Neurosurg Psychiatr
60:68,1991.
DeRidder D, DeMulder G, Verstraeten E i dr.: Primarna i sekundarna slušna stimulacija korteksa za nerješivi tinitus. ORL J Otorhinolarygol Res 68:48,
2006.
Dieterich M, Brandt T: Epizodna vrtoglavica povezana s migrenom (90 slučajeva): Vestibularna migrena? J Neurol 246:883, 1999. [PubMed: 10552234]
Dix M, Hallpike C: Patologija, simptomatologija i dijagnoza određenih poremećaja vestibularnog sustava. Proc R Soc Med 45:341, 1952. [PubMed:
14941845]
Duncan GW, Parker SW, Fisher CM: Akutni infarkt cerebelara na područjue. Arch Neurol 32:364, 1975. [PubMed: 1131070]
Epley JM: The canalith repositioning procedure for treatment of benign paroxysmal positional vertigo. Otolaryngol Head Neck Surg 107:399, 1992.
[PubMed: 1408225]
Estivill X, Fortina P, Surrey S, et al: Connexin26 mutations in sporadic and inherited sensorineural deafness. Lancet 351:394, 1998. [PubMed: 9482292]
Evan KE, Tavill MA, Goldberg AN, Siverstein H: Sudden sensorineural hearing loss after general anesthesia for nonotologic surgery. Laryngoscope
107:747, 1997. [PubMed: 9185730]
Farmer TW, Mustian VM: Vestibulocerebellar ataxia. Arch Neurol 8:471, 1963. [PubMed: 13944410]
Fetterman BL, Luxford WM, Saunders JE: Sudden bilateral sensorineural hearing loss. Laryngoscope 106:1347, 1996. [PubMed: 8914899]
Fowler EP: Head noises in normal and in disordered ears. Arch Otolaryngol 39:498, 1944.
Friedmann I: Ultrastructure of ear in normal and diseased states, in Hinchcliffe R, Harrison D (eds): Scientific Foundations of Otolaryngology . London,
Heinemann, 1976, pp 202–211.
Froehling DA, Silverstein MD, Mohr DN, et al: Benign positional vertigo: Incidence and prognosis in a populationbased study in Olmsted County,
Minnesota. Mayo Clin Proc 16:596, 1991.
Furman JM, Cass SP: Benign paroxysmal positional vertigo. N Engl J Med 341:1591, 1999.
Furman JM, Jacob RG: Psychiatric dizziness. Neurology 48:1161, 1997. [PubMed: 9153437]
Gorlin RS, Pindborg JJ, Cohen MM Jr: Syndromes of the Head and Neck . New York, McGrawHill, 1976.
Graham JT, Newby HA: Acoustical characteristics of tinnitus. Arch Otolaryngol 75:162, 1962. [PubMed: 13901034]
Halmagyi GM, Cremer PD: Assessment and treatment of dizziness. J Neurol Neurosurg Psychiatry 68:129, 2000. [PubMed: 10644773]
Hammeke TA, McQuillen MP, Cohen BA: Musical hallucinations associated with acquired deafness. J Neurol Neurosurg Psychiatry 46:570, 1983.
[PubMed: 6875592]
Hotson JR, Baloh RW: Acute vestibular syndrome. N Engl J Med 339:680, 1998. [PubMed: 9725927]
Jamieson DRS, Mann C, O'Reilly B, Thomas AM: Ear click in palatal tremor caused by activity of the levator veli palatini. Neurology 46:1168, 1996.
[PubMed: 8780116]
Jannetta PJ: Neurovascular decompression in cranial nerve and systemic disease. Am J Surg 192:518, 1980. [PubMed: 6968543]

Jannetta PJ, M MB, Moller AR: Disabling positional vertigo. N Engl J Med 310:1700, 1984. [PubMed: 6610127]
Jeong SH, Choi SH, Kim JY, et al. Osteopenia and osteoporosis in idiopathic benign positional vertigo. Neurology 24:106976. 2009.
Hotson JR, Baloh RW: Acute vestibular syndrome. N Engl J Med 339:680, 1998. [PubMed: 9725927]
Butler University
Access Provided by:
Jamieson DRS, Mann C, O'Reilly B, Thomas AM: Ear click in palatal tremor caused by activity of the levator veli palatini. Neurology 46:1168, 1996.
[PubMed: 8780116]
Jannetta PJ: Neurovascular decompression in cranial nerve and systemic disease. Am J Surg 192:518, 1980. [PubMed: 6968543]
Jannetta PJ, M MB, Moller AR: Disabling positional vertigo. N Engl J Med 310:1700, 1984. [PubMed: 6610127]
Jeong SH, Choi SH, Kim JY, et al. Osteopenia and osteoporosis in idiopathic benign positional vertigo. Neurology 24:106976. 2009.
Kasai K, Asada T, Yumoto M, et al: Evidence for functional abnormality in the right auditory cortex during musical hallucinosis. Lancet 354:1703, 1999.
[PubMed: 10568580]
Konigsmark BW: Hereditary deafness in man. N Engl J Med 281:713, 774, 827, 1969.
Konigsmark BW: Hereditary diseases of the nervous system with hearing loss, in Vinken PJ, Bruyn GW (eds): Handbook of Clinical Neurology . Vol 22.
Amsterdam, NorthHolland, 1975, pp 499–526.
Konigsmark BW: Hereditary progressive cochleovestibular atrophies, in Vinken PJ, Bruyn GW (eds): Handbook of Clinical Neurology . Vol 22.
Amsterdam, NorthHolland, 1975, pp 481–497.
Kroenke K, Mangelsdorff AD: Common symptoms in ambulatory care: Incidence, evaluation, therapy, and outcome. Am J Med 86:262, 1989. [PubMed:

2919607]
Leigh RJ, Zee DS: The Neurology of Eye Movements , 2nd ed. Philadelphia, Davis, 1991.
Lockwood AH, Salvi RJ, Burkard RF: Tinnitus. N Engl J Med 347:904, 2002. [PubMed: 12239260]
Marion MS, Cevette MJ: Tinnitus. Mayo Clin Proc 66:614, 1991. [PubMed: 2046400]
Mattox DE, Simmons FB: Natural history of sudden sensorineural hearing loss. Ann Otol Rhinol Laryngol 86:463, 1977. [PubMed: 889223]
Møller AR: Pathophysiology of tinnitus. Ann Otol Rhinol Laryngol 93:39, 1984. [PubMed: 24381974]
Morell RJ, Kim HJ, Hood LJ, et al: Mutations in the connexin 26 gene (GJB2) among Ashkenazi Jews with nonsyndromic recessive deafness. N Engl J
Med 339:1500, 1998. [PubMed: 9819448]
Nadol JB Jr: Hearing loss. N Engl J Med 329:1092, 1993. [PubMed: 8371732]
National Institute on Deafness and Other Communication Disorders: A Report of the Task Force on the National Strategic Research Plan . Bethesda,
MD, National Institutes of Health, 1989.
Neuhauser H, Leopold M, van Brevern M, et al: The interpretation of migraine, vertigo and migrainous vertigo. Neurology 56:436, 2001. [PubMed:

11222783]
Nodar RH, Graham JT: An investigation of frequency characteristics of tinnitus associated with Ménière's disease. Arch Otolaryngol 82:28, 1965.
[PubMed: 14310173]
Page J: Audiologic tests in the differential diagnosis of vertigo. Otolaryngol Clin North Am 6:53, 1973. [PubMed: 4220287]
Proctor CA, Proctor B: Understanding hereditary nerve deafness. Arch Otolaryngol 85:23, 1967. [PubMed: 5334071]
Rasmussen GI: An efferent cochlear bundle. Anat Rec 82:441, 1942.
Rudge P: Clinical NeuroOtology . Edinburgh, ChurchillLivingstone, 1983.
Schuknecht HF: Cupulolithiasis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 90:765, 1969. [PubMed: 5353084]

Schuknecht HF, Kitamura K: Vestibular neuronitis. Ann Otol Rhinol Laryngol 90:1, 1981. [PubMed: 6781398]
Semont A, Freyss G, Vitte E: Curing the BPPV with a liberatory maneuver. Adv Otorhinolaryngol 42:290, 1988. [PubMed: 3213745]

Butler University
Rasmussen GI: An efferent cochlear bundle. Anat Rec 82:441, 1942.
Access Provided by:
Rudge P: Clinical NeuroOtology . Edinburgh, ChurchillLivingstone, 1983.
Schuknecht HF: Cupulolithiasis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 90:765, 1969. [PubMed: 5353084]
Schuknecht HF, Kitamura K: Vestibular neuronitis. Ann Otol Rhinol Laryngol 90:1, 1981. [PubMed: 6781398]
Semont A, Freyss G, Vitte E: Curing the BPPV with a liberatory maneuver. Adv Otorhinolaryngol 42:290, 1988. [PubMed: 3213745]
Sismanis A, Smoker WR: Pulsatile tinnitus: Recent advances in diagnosis. Laryngoscope 104:681, 1994. [PubMed: 8196443]
Stouffer JL, Tyler RS: Characterization of tinnitus by tinnitus patients. J Speech Hear Disord 55:439, 1990. [PubMed: 2381186]
Strupp M, Zingler VC, Anbusow V, et al: Methylprednisolone, valacyclovir, or the combination for vestibular neuritis. N Engl J Med 351:354, 2004.
[PubMed: 15269315]
Suga S, Lindsay JR: Histopathological observations of presbyacusis. Ann Otol Rhinol Laryngol 85:169, 1976. [PubMed: 1267323]
Tanaka Y, Kamo T, Yoshida M, Yamadori A: Socalled cortical deafness. Brain 114:2385, 1991. [PubMed: 1782522]
Tekin M, Arnos KS, Pandy A: Advances in hereditary deafness. Lancet 358:1082, 2001. [PubMed: 11589958]
Toole JF, Tucker H: Influence of head position upon cerebral circulation. Arch Neurol 2:616, 1960. [PubMed: 13838838]
Tumarkin A: The otolithic catastrophe: A new syndrome. Br Med J 1:175, 1936.
Vollertsen RS, McDonald TJ, Younge BR, et al: Cogan's syndrome: 18 cases and a review of the literature. Mayo Clin Proc 61:344, 1986. [PubMed:

3486332]
von Brevern M, Seelig T, Neuhauser H, et al: Benign positional vertigo predominantly affects the night labyrinth. J Neurol Neurosurg Psychiatry
75:1487, 2004.

Chapter 15. Deafness, Dizziness, and Disorders of Equilibrium

Uploaded by

Document Information

Original Title

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Chapter 15. Deafness, Dizziness, and Disorders of Equilibrium

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

Butler

DFN A AD GJB2 (connexin), MYO7, USH, Progressive Same loci as cause syndromic Accounts for half of

Familial AD with COLIA1 Conductive — —

Waardenburg AD PAX3 and some due to SOX, Variable Dystopic canthi, heterochromia, Most common

Type IV — EDN (receptors in endothelin — Pigmentary defects and —

Type IV — EDN (receptors in endothelin — Pigmentary defects and —

Brachio­oto­renal AD EYA1 in half (transcription Conductive (75%), Second most common dominant 2%

Stickler AD STL 1–3 Progressive Cleft palate, epiphyseal —

Neurofibromatosis AD NF 2 Acoustic neuromas Evident on MRI; proclivity to —

Usher AR USH genes (unconventional Severe congenital Most common recessive types; 3–6%

Pendred AR SLC13A4 in half (same Profound Euthyroid goiter 4%

Jervell and Lange­ AR KVQT, KCNE (delayed Congenital deafness Prolonged QT interval on ECG; <1%

Refsum AR — Progressive Retinitis pigmentosa, sensory —

Alport X­linked X­linked in 85% but also Progressive Glomerulonephritis and renal 1%

Mohr­Tranebjerg X­linked TIMMBA (a translocation Progressive Visual disability, dystonia, mild —

Kearns­Sayre Mitochondrial MTRNT 1at 3243 site and Late­onset Diabetes, other features typically —

Bartter IV — BSND; Cl­ channel Congenital, severe Salt wasting —

Vertigo and nausea Pronounced Mild

Direction of nystagmus • Mixed torsional­vertical • Pure horizontal

Influence of gaze Does not change direction with gaze Direction changes with gaze

Visual fixation Inhibits nystagmus Does not affect nystagmus

Latency following repositioning maneuver Up to 20 s Brief

Direction changing with reversal of head position Present and characteristic Absent

Hearing loss/tinnitus Variably present Absent

Vertigo and nausea Pronounced Mild

Direction of nystagmus • Mixed torsional­vertical • Pure horizontal

Influence of gaze Does not change direction with gaze Direction changes with gaze

Visual fixation Inhibits nystagmus Does not affect nystagmus

Latency following repositioning maneuver Up to 20 s Brief

Direction changing with reversal of head position Present and characteristic Absent

Hearing loss/tinnitus Variably present Absent

Signs of brainstem or cerebellar disease Absent Generally present

DISORDERS OF TYPE OF LABORATORY

Labyrinths (postural None Ipsilateral past Horizontal or rotary to Normal or conduction Vestibular paresis

Vestibular nerve and Auditory eighth and seventh Ipsilateral past Unidirectional Sometimes Imaging may be

Cerebellopontine angle Ipsilateral fifth, seventh, Ataxia and Gaze­paretic, positional, Sensorineural Imgaing abnormal

Brainstem and Multiple cranial nerves, Ataxia present Coarse horizontal and Usually normal Hyperactive

Higher (cerebral) Aphasia, visual field, No change Usually absent Normal No change in

DISORDERS OF TYPE OF LABORATORY

Labyrinths (postural None Ipsilateral past Horizontal or rotary to Normal or conduction Vestibular paresis

Vestibular nerve and Auditory eighth and seventh Ipsilateral past Unidirectional Sometimes Imaging may be

Cerebellopontine angle Ipsilateral fifth, seventh, Ataxia and Gaze­paretic, positional, Sensorineural Imgaing abnormal

Brainstem and Multiple cranial nerves, Ataxia present Coarse horizontal and Usually normal Hyperactive

Higher (cerebral) Aphasia, visual field, No change Usually absent Normal No change in

Bárány R: Diagnose von Krankheitserscheinungen im Bereiche des Otolithenapparatus. Acta Otolaryngol 2:234, 1921. [PubMed: 24381945]

Dieterich M, Brandt T: Epizodna vrtoglavica povezana s migrenom (90 slučajeva): Vestibularna migrena? J Neurol 246:883, 1999. [PubMed: 10552234]

Estivill X, Fortina P, Surrey S, et al: Connexin­26 mutations in sporadic and inherited sensorineural deafness. Lancet 351:394, 1998. [PubMed: 9482292]

Farmer TW, Mustian VM: Vestibulocerebellar ataxia. Arch Neurol 8:471, 1963. [PubMed: 13944410]

Fetterman BL, Luxford WM, Saunders JE: Sudden bilateral sensorineural hearing loss. Laryngoscope 106:1347, 1996. [PubMed: 8914899]

Furman JM, Jacob RG: Psychiatric dizziness. Neurology 48:1161, 1997. [PubMed: 9153437]

Graham JT, Newby HA: Acoustical characteristics of tinnitus. Arch Otolaryngol 75:162, 1962. [PubMed: 13901034]

Halmagyi GM, Cremer PD: Assessment and treatment of dizziness. J Neurol Neurosurg Psychiatry 68:129, 2000. [PubMed: 10644773]

Hotson JR, Baloh RW: Acute vestibular syndrome. N Engl J Med 339:680, 1998. [PubMed: 9725927]

Jannetta PJ: Neurovascular decompression in cranial nerve and systemic disease. Am J Surg 192:518, 1980. [PubMed: 6968543]

Jannetta PJ: Neurovascular decompression in cranial nerve and systemic disease. Am J Surg 192:518, 1980. [PubMed: 6968543]

Jannetta PJ, M MB, Moller AR: Disabling positional vertigo. N Engl J Med 310:1700, 1984. [PubMed: 6610127]

Kroenke K, Mangelsdorff AD: Common symptoms in ambulatory care: Incidence, evaluation, therapy, and outcome. Am J Med 86:262, 1989. [PubMed:

Lockwood AH, Salvi RJ, Burkard RF: Tinnitus. N Engl J Med 347:904, 2002. [PubMed: 12239260]

Marion MS, Cevette MJ: Tinnitus. Mayo Clin Proc 66:614, 1991. [PubMed: 2046400]

Mattox DE, Simmons FB: Natural history of sudden sensorineural hearing loss. Ann Otol Rhinol Laryngol 86:463, 1977. [PubMed: 889223]

Møller AR: Pathophysiology of tinnitus. Ann Otol Rhinol Laryngol 93:39, 1984. [PubMed: 24381974]

Nadol JB Jr: Hearing loss. N Engl J Med 329:1092, 1993. [PubMed: 8371732]

Neuhauser H, Leopold M, van Brevern M, et al: The interpretation of migraine, vertigo and migrainous vertigo. Neurology 56:436, 2001. [PubMed:

Brachiootorenal AD EYA1 in half (transcription Conductive (75%), Second most common dominant 2%

Jervell and Lange AR KVQT, KCNE (delayed Congenital deafness Prolonged QT interval on ECG; <1%

Alport Xlinked Xlinked in 85% but also Progressive Glomerulonephritis and renal 1%

MohrTranebjerg Xlinked TIMMBA (a translocation Progressive Visual disability, dystonia, mild —

KearnsSayre Mitochondrial MTRNT 1at 3243 site and Lateonset Diabetes, other features typically —

Bartter IV — BSND; Cl channel Congenital, severe Salt wasting —

Direction of nystagmus • Mixed torsionalvertical • Pure horizontal

Direction of nystagmus • Mixed torsionalvertical • Pure horizontal

Cerebellopontine angle Ipsilateral fifth, seventh, Ataxia and Gazeparetic, positional, Sensorineural Imgaing abnormal

Cerebellopontine angle Ipsilateral fifth, seventh, Ataxia and Gazeparetic, positional, Sensorineural Imgaing abnormal

Estivill X, Fortina P, Surrey S, et al: Connexin26 mutations in sporadic and inherited sensorineural deafness. Lancet 351:394, 1998. [PubMed: 9482292]

Tanaka Y, Kamo T, Yoshida M, Yamadori A: Socalled cortical deafness. Brain 114:2385, 1991. [PubMed: 1782522]