Chapter 3. Motor Paralysis

Butler
University
Access Provided by:
Adamsova i Victorova načela neurologije, 10e
Poglavlje 3. Paraliza motora
Definicije
Paraliza znači gubitak dobrovoljnog kretanja kao rezultat prekida jednog od motornih putova u bilo kojem trenutku od mozga do mišićnih vlakana. O
manjem stupnju paralize govori se kao o parezi. Riječ plegia dolazi od grčke riječi koja znači "štrajk", a riječ paraliza je od stare francuske riječi koja ima
isto značenje kao paraliza. Općenito se koristi paraliza ili plegia za ozbiljan ili potpuni gubitak motoričke funkcije i pareze za djelomični gubitak.
Donji motorni neuron
Anatomska i fiziološka razmatranja
Svaka stanica spinalnog i kranijalnog motornog živca, kroz opsežnu arborizaciju terminalnog dijela svojih eferentnih vlakana, dolazi u kontakt sa samo
nekoliko ili do 1.000 ili više mišićnih vlakana; zajedno, živčana stanica, njezini aksoni i mišićna vlakna koja čuvaju čine motoričku jedinicu. Sve varijacije
u sili, rasponu, brzini i vrsti kretanja određene su brojem i veličinom motornih jedinica pozvanih u akciju te frekvencijom i slijedom paljenja svake
jedinice motora. Slabi pokreti uključuju relativno malo malih motornih jedinica; snažni pokreti regrutiraju mnogo više jedinica koje se akumuliraju do
sve veće veličine.
U roku od nekoliko dana nakon prekida motoričkog živca, pojedinačna denervatirana mišićna vlakna počinju se spontano skupljati. Ova izolirana
aktivnost pojedinih mišićnih vlakana naziva se fibrilacija. Nemogućnost izoliranih vlakana da održe stabilan membranski potencijal vjerojatno je
objašnjenje. Fibrilacija je toliko fina da se ne može vidjeti kroz netaknutu kožu, ali se može zabilježiti kao mali, ponavljajući, kratkotrajni potencijal u
elektromiogramu (EMG) (Chap. 45). Kada motorički neuron postane bolestan, može manifestirati povećanu razdražljivost, odnosno akson je
nestabilan i sposoban za spontano stvaranje impulsa, a sva mišićna vlakna koja kontrolira mogu se iscrpiti sporadično, izolirano od drugih jedinica.
Rezultat kontrakcije jedne ili više takvih motornih jedinica je vidljivi trzaj mišićnog fascikla, ili fascikulacija, koja se u EMGu pojavljuje kao veliki
spontani mišićni akcijski potencijal. Simultane ili uzastopne spontane kontrakcije više motornih jedinica uzrokuju mreškanje mišića, stanje poznato
kao miokimija. Ako je motorički neuron uništen, sva mišićna vlakna koja inervira prolaze duboku atrofiju nazvanu denervacijska atrofija.
Motorička živčana vlakna svakog ventralnog korijena isprepliću se s onima susjednih korijena kako bi se stvorili pleksuze, a zatim imenovani periferni
živci. Iako su mišići inervirani otprilike prema segmentima leđne moždine, svaki veliki mišić opskrbljuje dva ili više korijena. Nasuprot tome, jedan
periferni živac obično osigurava potpunu motoričku inervaciju mišića ili skupine mišića. Iz tog razloga paraliza uzrokovana bolešću prednjih stanica
rogova ili prednjih korijena ima drugačiji topografski uzorak od paralize nakon prekida perifernog živca. Ti uzorci slijede raspodjelu prikazanu u tablici
46.–1. Na primjer, dio korijena motora L5 uzrokuje paralizu ekstenzora stopala s padom stopala i slabošću inverzije stopala, dok lezija peronealnog
živca također uzrokuje pad stopala, ali ne utječe na pretvarače stopala koje također isporučuje L5, već putem tibijalnog živca.
Sva motorička aktivnost, čak i najosnovniji refleksni tip, zahtijeva sinkronu aktivnost mnogih mišića. Analiza relativno jednostavnog pokreta, kao što je
stiskanje šake, prenosi neku predodžbu o složenosti temeljnih neuromuskularnih aranžmana. U ovom činu primarni pokret je kontrakcija mišića
fleksora prstiju, fleksor digitorum sublimis i profundus, fleksor pollicis longus i brevis, te otmičar pollicis brevis. U terminologiji Beevora ti mišići
djeluju kao agonisti ili glavni pokretači. Da bi fleksija bila glatka i snažna, mišići ekstenzora (antagonisti) moraju se opustiti istom brzinom kao i
kontrakcija fleksora (recipročna inervacija ili Sherringtonov zakon). Mišići koji savijaju prste također savijaju zglob. Ako se želi da se samo prsti
savijaju, ekstenzori zgloba moraju biti dovedeni u igru kako bi se spriječila njegova savijanje; oni su sinergisti. Tijekom ovog djelovanja ruke,
odgovarajući mišići fleksora i ekstenzora stabiliziraju zglob, lakat i rame; mišići koji to postižu služe kao fiksatori. Koordinaciju agonista, antagonista,
sinergista i fiksatora uglavnom utječu segmentalni refleksi kralježnice pod vodstvom proprioceptivnih osjetilnih podražaja. Općenito, što je pokret
osjetljiviji, to preciznija mora biti koordinacija između agonista i antagonističkih mišića.
Svi dobrovoljni balistički (fazni) pokreti prema cilju postižu se aktivacijom ansambala motornih neurona, velikih koji opskrbljuju velike motorne
jedinice i male, male motorne jedinice. Manji se učinkovitije aktiviraju osjetilnim aferentima iz mišićnih vretena, tonično aktivnijima i lakše regrutiranim
Downloaded 2023114 2:1 P Your IP is 159.242.234.53
u refleksnim aktivnostima, posturalnom održavanju, hodanju i trčanju. Velike motorne jedinice sudjeluju uglavnom u faznim pokretima, koje
Chapter 3. Motor Paralysis, Page 1 / 22
karakterizira početni nalet aktivnosti u agonističkim mišićima, zatim rafal u antagonistima, nakon čega slijedi treći manji prasak agonista. Snaga
©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility
početnog agonističkog praska određuje brzinu i udaljenost kretanja, ali uvijek postoji isti tripaški uzorak agonističke, antagonističke i agonističke
aktivnosti (Hallett i sur.). Bazalni gangliji i mali mozak postavili su uzorak i vrijeme mišićne akcije u bilo kojoj projiciranoj motoričkoj izvedbi. O tim se
odgovarajući mišići fleksora i ekstenzora stabiliziraju zglob, lakat i rame; mišići koji to postižu služe kao fiksatori. Koordinaciju agonista, antagonista,
Butler University
sinergista i fiksatora uglavnom utječu segmentalni refleksi kralježnice pod vodstvom proprioceptivnih osjetilnih podražaja. Općenito, što je pokret
Access Provided by:
osjetljiviji, to preciznija mora biti koordinacija između agonista i antagonističkih mišića.
Svi dobrovoljni balistički (fazni) pokreti prema cilju postižu se aktivacijom ansambala motornih neurona, velikih koji opskrbljuju velike motorne
jedinice i male, male motorne jedinice. Manji se učinkovitije aktiviraju osjetilnim aferentima iz mišićnih vretena, tonično aktivnijima i lakše regrutiranim
u refleksnim aktivnostima, posturalnom održavanju, hodanju i trčanju. Velike motorne jedinice sudjeluju uglavnom u faznim pokretima, koje
karakterizira početni nalet aktivnosti u agonističkim mišićima, zatim rafal u antagonistima, nakon čega slijedi treći manji prasak agonista. Snaga
početnog agonističkog praska određuje brzinu i udaljenost kretanja, ali uvijek postoji isti tripaški uzorak agonističke, antagonističke i agonističke
aktivnosti (Hallett i sur.). Bazalni gangliji i mali mozak postavili su uzorak i vrijeme mišićne akcije u bilo kojoj projiciranoj motoričkoj izvedbi. O tim se
točkama dalje raspravlja u Chapsu 4 i 5.
Za razliku od faznih pokreta koji su upravo opisani, određene osnovne motoričke aktivnosti ne uključuju recipročnu inervaciju. Kao potpora tijelu u
uspravnom držanju, kada noge moraju djelovati kao kruti stupovi, au drhtavosti, agonisti i antagonisti se istovremeno skupljaju. Lokomocija zahtijeva
da se inhibira uzorak refleksnog stajanja ekstenzora i da se zamijeni koordinirani uzorak naizmjeničnih pokreta koraka; potonje se postiže
multisegmentalnim refleksima kralježnice i moždanog debla, takozvanim lokomotornim centrima. Suprasegmentalna kontrola aksijalne i proksimalne
muskulature udova (antigravitacijski posturalni mehanizmi) posreduje prvenstveno retikulospinalnim i vestibulospinalnim traktima i manipulativnim
pokretima mišića distalnog ekstremiteta, rubrospinalnim i kortikospinalnim traktom. Ovi aspekti motoričke funkcije detaljnije su razrađeni.
Refleksna aktivnost mišićnog istezanja (tetive) i tonus mišića ovise o statusu velikih motoričkih neurona prednjeg roga (alfa motoričkih neurona),
mišićnih vretena i njihovih aferentnih vlakana te malih prednjih stanica rogova (gama neuroni), čiji aksoni završavaju na malim intrafuzalnim mišićnim
vlaknima unutar vretena. Svaka prednja stanica roga ima na svojoj površini oko 10.000 prijemčivih sinaptičkih terminala. Neki od ovih terminala su
ekscitatorni, drugi inhibitorni; u kombinaciji određuju aktivnost neurona. Beta motorički neuroni utječu na kokontraciju vlakana vretena i
nesinkroniziranih vlakana, ali fiziološki značaj ove inervacije nije u potpunosti shvaćen. Neki od gama motornih neurona tonično su aktivni u
mirovanju, održavajući intrafuzalna (nuklearna lančana) mišićna vlakna zategnutima i osjetljivima na aktivne i pasivne promjene duljine mišića.
Slavina na tetivi proteže se ili možda uzrokuje vibracije vretena i aktivira vlakna nuklearne vrećice. Aferentne projekcije iz tih vlakana sinapsiraju
izravno s alfa motornim neuronima u istim i susjednim segmentima kralježnice; ti neuroni, pak, šalju impulse u vlakna skeletnih mišića, što rezultira
poznatom kontrakcijom monosinaptičkih mišića ili monofaznim (mikotatskim) refleksom istezanja, koji se obično naziva refleks tetive ili "trzaj tetive"
(Sl. 31), točnije nazvan istezanje mišića ili proprioceptivni refleks. Sve se to događa unutar 25 ms od naglog istezanja. Alfa neuroni antagonističkih
mišića istodobno su inhibirani, ali kroz nenaptičke, a ne monosinaptičke veze. To se djelomično postiže inhibitornim interneuronima (recipročna
inhibicija), koji također primaju unos iz silaznih putova. Stanice Renshawa također sudjeluju pružajući negativne povratne informacije kroz
inhibitorne sinapse alfamotornih neurona (ponavljajuća inhibicija).
Slika 31.
A. Patellar refleks tetive. Osjetilna vlakna bedrenog živca (segmenti kralježnice L2 i L3) posreduju u ovom mikotatskom refleksu. Glavni receptori su
mišićna vretena, koja reagiraju na žustro istezanje mišića koje se postiže tapkanjem patelarne tetive. Prikazana su aferentna vlakna iz mišićnih vretena
koja ulaze samo u L3 segment kralježnice, dok su aferentna vlakna iz Organa Golgi tetive prikazana kako ulaze samo u L2 segment kralježnice. U ovom
monosinaptičkom refleksu, aferentna vlakna koja ulaze u segmente kralježnice L2 i L3 i eferentna vlakna koja se izdaju iz prednjih stanica rogova ovih i
nižih razina upotpunjuju refleksni luk. Motorna vlakna prikazana kako napuštaju segment kralježnice S2 i prelaze na mišiće tetive pokazuju nenaptički
put kojim se inhibitorni utjecaji tijekom refleksa vrše na antagonističku mišićnu skupinu. B. Ilustrirana je gama petlja. Gama eferentna vlakna (γ)
prelaze na polarne dijelove mišićnog vretena. Kontrakcije intrafuzalnih vlakana u polarnim dijelovima vretena protežu područje nuklearnih vrećica i
tako uzrokuju središnji utjecajni impuls. Aferentna vlakna iz sinapse vretena s mnogim alfa motornim neuronima. Budući da alfa motorni neuroni
inerviraju ekstrafuzalna mišićna vlakna, pobuđivanje alfa motornih neurona aferentima vretena uzrokuje kooperaciju mišića. Na taj način i gama i alfa
vlakna mogu istovremeno aktivirati kontrakciju mišića. I alfa i gama motorni neuroni pod utjecajem su silaznih optičkih sustava od supraspinalnih
razina. (Prilagođeno dopuštenjem Carpentera MB, Sutin J: Ljudska neuroanatomija, 8. izdanje Baltimore, Williams & Wilkins, 1983.)
mišićna vretena, koja reagiraju na žustro istezanje mišića koje se postiže tapkanjem patelarne tetive. Prikazana su aferentna vlakna iz mišićnih vretena
Butler University
koja ulaze samo u L3 segment kralježnice, dok su aferentna vlakna iz Organa Golgi tetive prikazana kako ulaze samo u L2 segment kralježnice. U ovom
monosinaptičkom refleksu, aferentna vlakna koja ulaze u segmente kralježnice L2 i L3 i eferentna vlakna koja se izdaju iz prednjih stanica rogova ovih i
Access Provided by:
nižih razina upotpunjuju refleksni luk. Motorna vlakna prikazana kako napuštaju segment kralježnice S2 i prelaze na mišiće tetive pokazuju nenaptički
put kojim se inhibitorni utjecaji tijekom refleksa vrše na antagonističku mišićnu skupinu. B. Ilustrirana je gama petlja. Gama eferentna vlakna (γ)
prelaze na polarne dijelove mišićnog vretena. Kontrakcije intrafuzalnih vlakana u polarnim dijelovima vretena protežu područje nuklearnih vrećica i
tako uzrokuju središnji utjecajni impuls. Aferentna vlakna iz sinapse vretena s mnogim alfa motornim neuronima. Budući da alfa motorni neuroni
inerviraju ekstrafuzalna mišićna vlakna, pobuđivanje alfa motornih neurona aferentima vretena uzrokuje kooperaciju mišića. Na taj način i gama i alfa
vlakna mogu istovremeno aktivirati kontrakciju mišića. I alfa i gama motorni neuroni pod utjecajem su silaznih optičkih sustava od supraspinalnih
razina. (Prilagođeno dopuštenjem Carpentera MB, Sutin J: Ljudska neuroanatomija, 8. izdanje Baltimore, Williams & Wilkins, 1983.)
Tako postavljanje vlakana vretena i stanje razdražljivosti alfa i gama neurona (pod velikim utjecajem silaznih vlakana) određuju razinu aktivnosti
refleksa tetive i mišićnog tonusa (odziv mišića na istezanje). Ostali mehanizmi, inhibitorne prirode, uključuju organe Golgi tetive, za koje je podražaj
napetost koju proizvodi aktivna kontrakcija mišića. Ovi enkapsulirani receptori, koji leže u tendenciniranim i aponeurotskim umetcima mišića,
aktiviraju aferentna vlakna koja završavaju na internuncijskim stanicama, koje, pak, projiciraju na alfa motorne neurone, tvoreći tako disinaptički
refleksni luk. Golgi receptori tetiva tihi su u opuštenim mišićima i tijekom pasivnog istezanja; služe, zajedno s mišićnim vretenima, za praćenje ili
kalibraciju duljine i sile kontrakcije mišića u različitim uvjetima. Oni također igraju ulogu u prirodnim pokretima udova, osobito u lokomociji.
Alfa motorni neuroni medijalnih dijelova prednjeg roga opskrbljuju deblo ili aksijalne mišiće, a neuroni bočnih dijelova opskrbljuju mišiće slijepog
crijeva. Najveći neuroni, u Rexed sloju IX (vidi sliku 81B), inerviraju velike mišiće s velikim motoričkim jedinicama. Manje prednje stanice rogova
inerviraju male mišiće i kontroliraju osjetljivije pokrete, osobito one u prstima i ruci. Obje skupine alfa neurona primaju projekcije iz neurona u
srednjim Rexed slojevima (V do VIII) i iz propriospinalnih neurona u fasciculi proprii susjednih spinalnih segmenata (vidi sliku 81B). Svi olakšavajući i
inhibitorni utjecaji koje pružaju kožni i proprioceptivni aferentni i silazni suprasegmentalni neuroni koordinirani su na segmentnim razinama. Za više
detalja čitatelj se može posavjetovati s Burkeom i Lanceom, a također i Davidoffom (1992).
Postoje značajne informacije o farmakologiji motoričkih neurona. Veliki neuroni prednjih rogova leđne moždine sadrže visoke koncentracije Kolina
acetiltransferaze i koriste acetilkolin kao njihov odašiljač na neuromuskularnom spoju. Glavni neurotransmiteri silaznog kortikospinalnog trakta, u
mjeri u kojoj se može odrediti kod ljudi, su aspartat i glutamat. Glicin je neurotransmiter koji oslobađaju Renshawove stanice, koje su odgovorne za
ponavljajuću inhibiciju, te interneuroni koji posreduju u recipročnoj inhibiciji tijekom refleksnog djelovanja. Gamaaminomaslačna kiselina (GABA)
služi kao inhibitorni neurotransmiter interneurona u stražnjem rogu. Lglutamat i Laspartat oslobađaju primarni aferentni terminali i interneuroni i
djeluju posebno na ekscitatorne receptore aminokiselina. Tu su i silazni kolinergički, adrenergični i dopaminergični aksoni, koji igraju manje dobro
definiranu ulogu u refleksnim funkcijama.
Paraliza zbog lezija nižih motoričkih neurona
Ako se prekinu sva, ili praktički sva, periferna motorna vlakna koja opskrbljuju mišićem, ukidaju se dobrovoljni, posturalni i refleksni pokreti tog
mišića. Mišić postaje slab i mekan i ne odolijeva pasivnom istezanju, stanju poznatom kao mlohavost. Smanjuje se mišićni tonus blagi otpor koji
normalan opušteni mišić nudi pasivnom kretanju (hipotonija ili alonija). Denervacijski mišić prolazi kroz ekstremnu atrofiju, smanjen je na 20 ili 30
posto izvorne mase u roku od 3 do 4 mjeseca. Reakcija mišića na naglo istezanje, kao i tapkanjem tetive, gubi se (areflexia). Oštećenja ograničena na
samo dio motornih vlakana koja opskrbljuju mišiće rezultiraju djelomičnom paralizom ili parezom i proporcionalnim smanjenjem sile i brzine
kontrakcije. Atrofija će biti manja, a refleks tetive smanjen umjesto izgubljen. Elektrodijagnosis denervacije ovisi o pronalaženju fibrilacija,
fascikulacija i drugih abnormalnosti na pregledu elektroda iglom. Međutim, neke od ovih abnormalnosti pojavljuju se tek nekoliko dana ili tjedan ili
dva nakon ozljede živaca (vidi Chap. 45).
Paraliza nižih motoričkih neurona (infranuklearnih) izravna je posljedica gubitka funkcije ili uništenja prednjih stanica roga ili njihovih aksona u
prednjim korijenima i živcima. Znakovi i simptomi variraju ovisno o mjestu lezije. U svakom pojedinačnom slučaju, najvažnije kliničko pitanje je
koegzistiraju li osjetilne promjene. Kombinacija mlohave, refleksne paralize i osjetilnih promjena obično ukazuje na uključenost mješovitih motoričkih
i osjetilnih živaca ili prednjih i stražnjih korijena. Ako nema osjetilnih promjena, lezija se mora nalaziti u prednjoj sivoj tvari leđne moždine, u prednjim
korijenima, u čisto motoričkoj grani perifernog živca ili samo u motoričkim aksonima (ili u samom mišiću). Ponekad može biti nemoguće razlikovati
nuklearne (spinalne) i prednje lezije korijena (radikularne).
Očuvani i često pojačani refleksi tetive i spastičnost u mišićima oslabljeni lezijama kortikospinalnih sustava svjedoče o cjelovitosti segmenata
kralježnice ispod razine lezije. Međutim, akutne i duboke lezije leđne moždine i, u manjoj mjeri, kortikospinalne lezije u moždanom deblu i mozgu,
mogu privremeno ukinuti spinalne mikotetske reflekse ("spinalni šok"; vidi Chap. 44). To je uzrokovano prekidom silaznih toničkih ekscitatornih
impulsa, koji obično održavaju dovoljnu razinu pobude u spinalnim motoričkim neuronima kako bi se omogućila periferna aktivacija segmentnih
refleksa. Slabljenje spinalnog šoka od strane antagonista opijata, poput naloksona, sugerira da je fenomen barem djelomično posredovan
oslobađanjem prethodno pohranjenih endogenih opijata iz distalnih terminala neurona u periaqueductalnoj sivoj tvari. Nakon što se pohranjeni
opijati iscrpe, prestaje presinaptička inhibicija motoričkih neurona, najavljujući kraj spinalnog šoka i početak razdoblja spastičnosti.
Gornji motorni neuron
Očuvani i često pojačani refleksi tetive i spastičnost u mišićima oslabljeni lezijama kortikospinalnih sustava svjedoče o cjelovitosti segmenata
Butler University
kralježnice ispod razine lezije. Međutim, akutne i duboke lezije leđne moždine i, u manjoj mjeri, kortikospinalne lezije u moždanom deblu i mozgu,
mogu privremeno ukinuti spinalne mikotetske reflekse ("spinalni šok"; vidi Chap. 44). To je uzrokovano prekidom silaznih toničkih ekscitatornih
Access Provided by:
impulsa, koji obično održavaju dovoljnu razinu pobude u spinalnim motoričkim neuronima kako bi se omogućila periferna aktivacija segmentnih
refleksa. Slabljenje spinalnog šoka od strane antagonista opijata, poput naloksona, sugerira da je fenomen barem djelomično posredovan
oslobađanjem prethodno pohranjenih endogenih opijata iz distalnih terminala neurona u periaqueductalnoj sivoj tvari. Nakon što se pohranjeni
opijati iscrpe, prestaje presinaptička inhibicija motoričkih neurona, najavljujući kraj spinalnog šoka i početak razdoblja spastičnosti.
Gornji motorni neuron
Anatomska i fiziološka razmatranja
Pojmovi piramidalni, kortikospinalni i gornji motorički neuron često se koriste naizmjenično, iako nisu potpuno sinonimi. Piramidalni trakt, strogo
govoreći, označava samo ona vlakna koja se uzdužno protežu u piramidi medulle oblongate. Od svih snopova vlakana u mozgu, piramidalni trakt je
poznat već duže vrijeme, prvi točan opis koji je Türck dao 1851. godine. Spušta se iz moždane kore; prelazi subkortikalnu bijelu tvar (korona radiata),
unutarnju kapsulu, cerebralni peteljku, bazni pontis (trbušni pons) i piramidu gornje medule; dekusira u donjoj meduli; i nastavlja svoj kaudalni tijek u
bočnom funiculusu (stupcu) leđne moždine otuda i alternativni naziv kortikospinalni trakt. To je jedina izravna veza dugih vlakana između moždane
kore i leđne moždine (slika 32). Neizravni putevi kroz koje korteks utječe na spinalne motorne neurone su rubrospinalni, retikulospinalni,
vestibulospinalni i tektospinalni; ti traktati ne rade u piramidi. Svi ti putevi, izravni i neizravni, prihvaćeni su pojmom gornji motorni neuron ili
supranuklear, što znači iznad prednjih stanica rogova.
Slika 32.
Kortikospinalni i kortikobulbarni trakti. Različite linije ukazuju na putanje tih putova, od njihovog podrijetla u određenim dijelovima moždane kore do
njihovih jezgri završetka.
Glavni izvor zbunjenosti oko piramidalnog trakta proizlazi iz tradicionalnog pogleda, formuliranog na prijelazu iz 20. u 20. stoljeće, da u potpunosti
potječe iz velikih motornih stanica Betza u petom sloju precentralne konvolucije (primarni motorni korteks, ili područje 4Brodmanna 1) (slike 33 i 22
1). Međutim, postoji samo oko 25.000 do 35.000 Betzovih stanica, dok medularna piramida sadrži oko milijun aksona (Lassek). Tako piramidalni trakt
sadrži mnoga vlakna koja proizlaze iz kortikalnih neurona osim Betzovih stanica, posebno u Brodmannovim područjima 4 i 6 (frontalni korteks odmah
se kreće na područje 4, uključujući medijalni dio superiornog frontalnog gyrusa, tj. dopunsko motorno područje); u primarnom somatosenzornom
korteksu (Brodmannova područja 3, 1 i 2); iu superiornoj parijetalnoj lobuli (područja 5 i 7). Podaci o podrijetlu piramidalnog trakta kod ljudi su
Butler University
Kortikospinalni i kortikobulbarni trakti. Različite linije ukazuju na putanje tih putova, od njihovog podrijetla u određenim dijelovima moždane kore do
Access Provided by:
njihovih jezgri završetka.
Glavni izvor zbunjenosti oko piramidalnog trakta proizlazi iz tradicionalnog pogleda, formuliranog na prijelazu iz 20. u 20. stoljeće, da u potpunosti
potječe iz velikih motornih stanica Betza u petom sloju precentralne konvolucije (primarni motorni korteks, ili područje 4Brodmanna 1) (slike 33 i 22
1). Međutim, postoji samo oko 25.000 do 35.000 Betzovih stanica, dok medularna piramida sadrži oko milijun aksona (Lassek). Tako piramidalni trakt
sadrži mnoga vlakna koja proizlaze iz kortikalnih neurona osim Betzovih stanica, posebno u Brodmannovim područjima 4 i 6 (frontalni korteks odmah
se kreće na područje 4, uključujući medijalni dio superiornog frontalnog gyrusa, tj. dopunsko motorno područje); u primarnom somatosenzornom
korteksu (Brodmannova područja 3, 1 i 2); iu superiornoj parijetalnoj lobuli (područja 5 i 7). Podaci o podrijetlu piramidalnog trakta kod ljudi su
oskudni, ali kod majmuna, brojeći piramidalne aksone koji su ostali nakon kortikalnih ekscizija i dugih razdoblja preživljavanja, Russell i DeMyer otkrili
su da je 40 posto silaznih aksona nastalo u parijetalnom režnju, 31 posto u motornom području 4, a preostalih 29 posto u premotornom području 6.
Studije retrogradnog transporta tvari tragača kod majmuna potvrdile su ove nalaze.
Slika 33.
Bočne (A) i medijalne (B) površine ljudske moždane hemisfere, koje prikazuju područja uzbudljivog korteksa, odnosno područja, numerirana prema
Shemi Brodmanna. (Ponovno tiskano uz dopuštenje Kuće EL, Pansky B: Funkcionalni pristup neuroanatomiji, 2. izdanje. New York, McGrawHill, 1967.)
Vidi također Sl. 221.
Vlakna iz motornih i premotornih kortika (Brodska područja 4 i 6, sl. 221), dopunski motorni korteks i dijelovi parietalnog korteksa (područja 1, 3, 5 i 7)
konvergiraju se u korona radijatu i spuštaju se kroz stražnji ud unutarnje kapsule, osnove pedunculija, baznog pontisa i medule. Kako se
kortikospinalni trakti spuštaju u mozgu i moždanom deblu, šalju kolatele u striatum, talamus, crvenu jezgru, mali mozak i retikularne formacije.
Kortikospinalni trakt u moždanom deblu prate kortikobulbarni trakti, koji se distribuiraju motornim jezgrama kranijalnih živaca ipsilateralno i
kontralateralno (slika 32). Bilo je moguće pratiti izravnu projekciju aksona kortikalnih neurona do trigeminalnih, facijalnih, ambiguusa i hipoglosalnih
jezgri (Iwatsubo i sur.). Nije viđeno da aksoni završavaju izravno u okulomotornim, trohlearnim, abducenima ili vagalnim jezgrama. Utoliko
Bočne (A) i medijalne (B) površine ljudske moždane hemisfere, koje prikazuju područja uzbudljivog korteksa, odnosno područja, numerirana prema
Butler University
Shemi Brodmanna. (Ponovno tiskano uz dopuštenje Kuće EL, Pansky B: Funkcionalni pristup neuroanatomiji, 2. izdanje. New York, McGrawHill, 1967.)
Access Provided by:
Vidi također Sl. 221.
Vlakna iz motornih i premotornih kortika (Brodska područja 4 i 6, sl. 221), dopunski motorni korteks i dijelovi parietalnog korteksa (područja 1, 3, 5 i 7)
konvergiraju se u korona radijatu i spuštaju se kroz stražnji ud unutarnje kapsule, osnove pedunculija, baznog pontisa i medule. Kako se
kortikospinalni trakti spuštaju u mozgu i moždanom deblu, šalju kolatele u striatum, talamus, crvenu jezgru, mali mozak i retikularne formacije.
Kortikospinalni trakt u moždanom deblu prate kortikobulbarni trakti, koji se distribuiraju motornim jezgrama kranijalnih živaca ipsilateralno i
kontralateralno (slika 32). Bilo je moguće pratiti izravnu projekciju aksona kortikalnih neurona do trigeminalnih, facijalnih, ambiguusa i hipoglosalnih
jezgri (Iwatsubo i sur.). Nije viđeno da aksoni završavaju izravno u okulomotornim, trohlearnim, abducenima ili vagalnim jezgrama. Utoliko
kortikobulbarna i kortikospinalna vlakna imaju slično podrijetlo, a motoričke jezgre moždanog debla homolozi motoričkih neurona leđne moždine,
izraz gornjih motoričkih neurona može se prikladno primijeniti na oba ova sustava vlakana.
Kortikospinalni trakti se dekusiraju na donjem kraju medule, iako neka njihova vlakna mogu prijeći iznad ove razine. Vlakna namijenjena neuronima
gornjih ekstremiteta prvo prelaze (više rostralno). Udio prekriženih i neprekinutih vlakana u određenoj mjeri varira od jedne osobe do osobe. Oko 75
do 80 posto vlakana prelazi, a preostala vlakna se spuštaju ipsilateralno, uglavnom u nepreglednom ventralnom kortikospinalnom traktu. U iznimnim
slučajevima ti se traktati potpuno križaju; jednako rijetko, ostaju nepresijecani. Te su varijacije vjerojatno od funkcionalnog značaja u određivanju
količine neurološkog deficita koji proizlazi iz jednostrane lezije kao što je kapsularni infarkt. Pronađeno je nekoliko dobro proučenih slučajeva, poput
onog koji su opisali Terakawa i kolege, akutnog moždanog udara moždane hemisfere koji uzrokuje hemiplegiju na istoj strani. Također, Yakovlev je
pronašao 3 slučaja potpuno nepreglednih piramida među 130 obdukcija mentalno retardiranih novorođenčadi, ali s obzirom na nerazvijenost tih
mozgova, nalaz možda neće biti iznenađujući.
Kortikospinalni trakt je filogenetski relativno nov, nalazi se samo kod sisavaca, što vjerojatno objašnjava njegovu varijabilnost između pojedinaca u
usporedbi sa starijim vestibulospinalnim, rubrospinalnim i retikulospinalparapiramidnim sustavima, koji su nepromjenjivi među osobama.
Neprekinuta vlakna u kortikospinalnom traktu čine zrcalne pokrete koji se vide tijekom napora na finim motoričkim zadacima, posebno kod djece, kao
i kod nekih poremećaja živčanog sustava kao što su KlippelFeil sindrom i Kallmannov sindrom. Za potpuniju raspravu o križanju različitih trakta
živčanog sustava, čitatelja se upućuje na recenziju Vulliemoza, Raineteaua i Jabaudona.
Osim njihovih udaraljki, kortikospinalni putevi spuštaju se kao dobro definirani snopovi u prednjim i posterolateralnim stupovima bijele tvari
(funiculi) leđne moždine (sl. 32). Nathan i njegovi kolege kod ljudi su pratili tijek nekoritkospinalnih autoputeva (vestibulospinalnih, retikulospinalnih
i silaznih propriospinalnih) kod ljudi. Bočni vestibulospinalni trakt leži na periferiji kabela, gdje zauzima najteraldelateralniji dio prednjeg funiculusa.
Medijalna vestibulospinalna vlakna miješaju se s onima medijalnog uzdužnog fasciculusa. Retikulospinalna vlakna su manje kompaktna; spuštaju se
bilateralno, a većina njih dolazi ležati samo ispred bočnog kortikospinalnog trakta. Silazni propriospinalni put sastoji se od niza kratkih vlakana
(dugačak jedan ili dva segmenta) koja leže pored sive tvari.
Somatotopska organizacija kortikospinalnog sustava važna je u kliničkom radu, osobito u odnosu na određene sindrome moždanog udara. Kako
silazni aksoni koji zadovoljavaju pokrete udova i lica izlaze iz kortikalne motoričke trake, oni održavaju anatomsku organizaciju nadvišenog korteksa;
stoga će diskretna kortikalnosubkortikalna lezija rezultirati ograničenom slabošću ruke i ruke ili stopala i noge. Što je još kaudalno, silazna motorna
vlakna konvergiraju i skupljaju se u stražnjem udu unutarnje kapsule, tako da će čak i mala lezija tamo uzrokovati "čistu motoričku hemiplegiju", u
kojoj su lice, ruka, ruka, noga i stopalo pogođeni u više ili manje istom stupnju (vidi Lacunar sindrome u Chapu. 34). Aksoni koji zadovoljavaju pokret
lica nalaze se rostralno u stražnjem udu kapsule, oni za ruku i ruku u središnjem dijelu i oni za stopalo i nogu, caudally (kako je detaljno opisao
Brodal).
Ova topografska raspodjela održava se u cerebralnoj peteljki, gdje kortikospinalna vlakna zauzimaju otprilike sredinu peteljke, vlakna predodređena
da inerviraju jezgre lica koje leži najsredljivije. Više kaudalno, u bazi pontis (baza, ili ventralni dio pons), silazni motorni traktovi se odvajaju u snopove
koji su ispresijecani masama pontocerebelarnih neurona i njihovim cerebellipetalnim vlaknima. I ovdje se može prepoznati stupanj somatotopske
organizacije, što je primjer selektivne slabosti lica i ruke s disartrijom, ili noge, koja se može pojaviti s infarktima pontine lacunar. Anatomske studije na
neljudskim primatima pokazuju da je raspodjela vlakana ruku i nogu u rostral ponsu gotovo ista kao u cerebralnoj peteljki; u kaudalnim ponsima ta je
razlika manje dobro definirana. Kod ljudi nedostatak sustavnog anatomskog istraživanja ostavlja preciznu somatotopsku organizaciju
kortikospinalnih vlakana u ponsima manje izvjesnom. Ograničene pontinske lezije mogu uzrokovati čistu motoričku hemiplegiju koja se ne razlikuje
od sindroma unutarnje kapsule. Međutim, studija koju su proveli Marx i kolege koristeći sofisticirane tehnike MAPIRANJA MRIa pacijenata s
hemiplegijom iz lezija moždanog debla sugerira da se uobičajena somatotopska organizacija raspada u podnožju ponsa, a postoji koncentracija
vlakana koja inergiraju proksimalne mišiće koji leže dorzalno i onih uzbudljivih distalnih dijelova udova, više trbušno.
Druga točka neizvjesnosti bila je postojanje i tijek vlakana koja se spuštaju kroz donje pone i gornju medulu, a zatim se ponovno uzdižu kako bi
inervirali jezgru motora lica na suprotnoj strani. Takva veza mora postojati kako bi se objasnili povremeni slučajevi paralize lica od lezija moždanog
debla kaudalnog do midpona. Raspravu o različitim pretpostavljenim mjestima ovog puta, uključujući ponavljajući trakt (Pick bundle), možete pronaći
u izvješću Teraoa i kolega. Iz slikovnih studija zaključuju da se kortikobulbarna vlakna namijenjena jezgri lica spuštaju u ventromedijalnim ponsima do
razine gornje medule, gdje se izuzimaju, a zatim se ponovno uzdižu; ali postoje znatne razlike između pojedinaca u ovoj konfiguraciji.
Silazni pontinski snopovi, sada lišeni kortikoponatskih vlakana, ponovno se okupljaju kako bi formirali medularnu piramidu. Brahijalnokrižni uzorak
hemiplegijom iz lezija moždanog debla sugerira da se uobičajena somatotopska organizacija raspada u podnožju ponsa, a postoji koncentracija
Butler University
vlakana koja inergiraju proksimalne mišiće koji leže dorzalno i onih uzbudljivih distalnih dijelova udova, više trbušno.
Access Provided by:
Druga točka neizvjesnosti bila je postojanje i tijek vlakana koja se spuštaju kroz donje pone i gornju medulu, a zatim se ponovno uzdižu kako bi
inervirali jezgru motora lica na suprotnoj strani. Takva veza mora postojati kako bi se objasnili povremeni slučajevi paralize lica od lezija moždanog
debla kaudalnog do midpona. Raspravu o različitim pretpostavljenim mjestima ovog puta, uključujući ponavljajući trakt (Pick bundle), možete pronaći
u izvješću Teraoa i kolega. Iz slikovnih studija zaključuju da se kortikobulbarna vlakna namijenjena jezgri lica spuštaju u ventromedijalnim ponsima do
razine gornje medule, gdje se izuzimaju, a zatim se ponovno uzdižu; ali postoje znatne razlike između pojedinaca u ovoj konfiguraciji.
Silazni pontinski snopovi, sada lišeni kortikoponatskih vlakana, ponovno se okupljaju kako bi formirali medularnu piramidu. Brahijalnokrižni uzorak
može opstati u piramidama i svakako je rekonstituiran u bočnim stupcima leđne moždine (Sl. 83), ali treba naglasiti da topografsko odvajanje
motoričkih vlakana na cervikalnoj, torakalnoj, lumbalnoj i sakralnoj razini nije tako diskretno kao što se obično prikazuje u shematskim dijagramima
leđne moždine.
Kortikospinalni trakti i drugi gornji motorni neuroni završavaju uglavnom u odnosu na živčane stanice u srednjoj zoni spinalne sive tvari
(internuncijalni neuroni), iz kojih se motorički impulsi zatim prenose na prednje stanice rogova. Samo 10 do 20 posto kortikospinalnih vlakana
(vjerojatno debelih, brzo provodljivih aksona izvedenih iz Betzovih stanica) uspostavlja izravne sinaptičke veze s velikim motoričkim neuronima
prednjih rogova.
Motorni, premotorni i dodatni motorički kortići i cerebralna kontrola kretanja
Motorno područje moždane kore fiziološki se definira kao područje električno uzbudljivog korteksa iz kojeg se izolirani pokreti mogu dočarati
podražajima minimalnog intenziteta. Mišićne skupine kontralatralnog lica, ruke, trupa i noge zastupljene su u primarnom motoričkom korteksu
(područje 4 na slici 33), one lica su u najgornjem dijelu precentralgirusa na bočnoj površini moždane hemisfere i one noge u paracentralnoj lobuli na
medijalnoj površini moždane hemisfere. Dijelovi tijela sposobni za najdelikatnije pokrete imaju, općenito, najveći kortikalni prikaz, kao što je
prikazano u motornom homunculusu ("mali čovjek", izraz koji je prvi predložio Wilder Penfield) prikazan na Sl. 34.
Slika 34.
Prikaz dijelova tijela u motornom korteksu, koji se obično naziva motorni homunculus. Vidljivo je veliko područje korteksa posvećeno motoričkoj
kontroli ruke, usana i lica. B u manjem dijagramu predstavlja korteks motora; A je osjetilni korteks.
Područje 6, premotorno područje, također je električno uzbudljivo, ali zahtijeva intenzivnije podražaje od područja 4 kako bi se pobudili pokreti.
Stimulacija njegovog repnog aspekta (područje 6a) proizvodi odgovore koji su slični onima iz područja 4. Ti se odgovori vjerojatno proizvode
prijenosom impulsa sa cijelog područja 6a na područje 4 (jer se ne mogu dobiti nakon ablacije područja 4). Stimulacija premotornog područja rostrala
(područje 6a) izaziva općenitije obrasce kretanja, pretežno proksimalne muskulature udova. Potonji se pokreti izvode putem putova koji nisu oni
izvedeni iz područja 4 (dakle, "parapiramidalni"). Vrlo jaki podražaji izazivaju pokrete iz širokog područja premotornog frontalnog i parijetalnog
korteksa, a isti pokreti mogu se dobiti iz nekoliko široko odvojenih točaka. Iz toga se može pretpostaviti, kako ističu Ash i Georgopoulus, da
premotorni korteks uključuje nekoliko anatomski različitih subregija s različitim aferentnim i eferentnim vezama. Općenito, može se reći da je
motornopremotorni korteks sposoban sintetizirati agonističke akcije u gotovo beskonačnu raznolikost fino stupnjevanih, visoko diferenciranih
uzoraka. Oni su usmjereni vizualnim (područje 7) i taktilnim (područje 5) osjetilnim informacijama i podržani odgovarajućim posturalnim
mehanizmima.
Područje 6, premotorno područje, također je električno uzbudljivo, ali zahtijeva intenzivnije podražaje od područja 4 kako bi se pobudili pokreti.
Butler University
Stimulacija njegovog repnog aspekta (područje 6a) proizvodi odgovore koji su slični onima iz područja 4. Ti se odgovori vjerojatno proizvode
prijenosom impulsa sa cijelog područja 6a na područje 4 (jer se ne mogu dobiti nakon ablacije područja 4). Stimulacija premotornog područja rostrala
Access Provided by:
(područje 6a) izaziva općenitije obrasce kretanja, pretežno proksimalne muskulature udova. Potonji se pokreti izvode putem putova koji nisu oni
izvedeni iz područja 4 (dakle, "parapiramidalni"). Vrlo jaki podražaji izazivaju pokrete iz širokog područja premotornog frontalnog i parijetalnog
korteksa, a isti pokreti mogu se dobiti iz nekoliko široko odvojenih točaka. Iz toga se može pretpostaviti, kako ističu Ash i Georgopoulus, da
premotorni korteks uključuje nekoliko anatomski različitih subregija s različitim aferentnim i eferentnim vezama. Općenito, može se reći da je
motornopremotorni korteks sposoban sintetizirati agonističke akcije u gotovo beskonačnu raznolikost fino stupnjevanih, visoko diferenciranih
uzoraka. Oni su usmjereni vizualnim (područje 7) i taktilnim (područje 5) osjetilnim informacijama i podržani odgovarajućim posturalnim
mehanizmima.
Dopunsko motorno područje je prednji dio površine 6 na medijalnoj površini moždane hemisfere (područje 6a na sl. 33B). Stimulacija ovog područja
može izazvati relativno grube ipsilateralne ili kontralateralne pokrete, bilateralne toničke kontrakcije udova, kontraverzivne pokrete glave i očiju s
toničkom kontrakcijom kontralacijske ruke, a ponekad i inhibiciju dobrovoljne motoričke aktivnosti i vokalnog zastoja.
Upravo način na koji motorni korteks kontrolira pokrete još uvijek je kontroverzna stvar. Tradicionalno gledište, temeljeno na interpretacijama
Hughlingsa Jacksona i Sherringtona, bilo je da motorički korteks nije organiziran u smislu pojedinih mišića već pokreta, tj. Jackson je vizualizirao
široko preklapajući prikaz mišićnih skupina u moždanoj kori na temelju svog opažanja da bi pacijent mogao oporaviti uporabu udova nakon uništenja
područja udova kako je definirano kortikalnom stimulacijom. To je gledište potkrijepljeno Sherringtonovim zapažanjima da stimulacija kortikalne
površine nije aktivirala usamljene mišiće, već kombinaciju mišića, i to uvijek na recipročan način tj. Također je ukazao na nedosljednost stimulativnih
učinaka; stimulacija određene kortikalne točke koja je jednom prilikom pokrenula savijanje dijela mogla bi pokrenuti proširenje na drugom.
Ta tumačenja moraju se promatrati oprezno, kao i sva opažanja koja se temelje na električnoj stimulaciji površine korteksa. Pokazalo se da za
poticanje motoričkih stanica s površine električna struja mora prodrijeti u korteks do sloja V, gdje se ti neuroni nalaze, neizbježno aktivirajući veliki
broj drugih kortikalnih neurona. Elegantni eksperimenti Asanume i Evartsa i njegovih kolega, koji su mikroelektrodima stimulirali dubine korteksa,
pokazali su postojanje diskretnih zona eferentnih neurona koji kontroliraju kontrakciju pojedinih mišića; štoviše, kontinuirana stimulacija određene
šumeće zone često je olakšavala, a ne inhibirala kontrakciju antagonista. Ovi istraživači su također pokazali da stanice u eferentnoj zoni primaju
aferentne impulse iz određenog mišića na koji se projiciraju eferentni neuroni. Kada su učinci mnogih stimulacija na različitim dubinama bili u
korelaciji s točnim mjestima svake penetracije, utvrđeno je da su stanice koje su projicirane na određeni bazen spinalnih motornih neurona
raspoređene u radijalno poravnate stupove promjera približno 1 mm.
Stupasti raspored stanica u senzomotornom korteksu bio je cijenjen dugi niz godina; bogatstvo radijalne međusobne povezanosti između stanica u
tim stupcima navelo je Lorente de Nó da sugerira da su ti "vertikalni lanci" stanica elementarne funkcionalne jedinice korteksa. Ovaj pojam dobio je
snažnu potporu Mountcastleovih opažanja da svi neuroni u stupcu primaju impulse istog osjetilnog modaliteta, iz istog dijela tijela. Još uvijek nije
potpuno jasno doprinose li stupci pokretu kao jedinicama ili se pojedinačne ćelije unutar mnogih stupaca selektivno aktiviraju. I Henneman i Asanuma
saželi su dokaze za ova različita gledišta.
Evarts i njegovi kolege također su razjasnili ulogu kortikalnih motoričkih neurona u osjetilnom evociranom ili planiranom kretanju. Koristeći tehnike
snimanja s jednom ćelijom, pokazali su da piramidalne stanice pucaju oko 60 ms prije početka pokreta, u nizu određenom potrebnim uzorkom i
snagom pokreta. No, zabilježena su i druga, složenija svojstva piramidalnih stanica. Neki od njih primili su somatosenzorni ulaz transkortikalno iz
parijetalnog režnja (područja 3, 1 i 2), koji se mogao uključiti ili isključiti ili zatvoriti prema tome treba li se kretanje kontrolirati, tj. Mnogi neuroni
dopunskih i premotornih kortikala aktivirani su prije planiranog kretanja. Tako su piramidalni (površinski 4) motorni neuroni pripremljeni za
nadolazeću aktivaciju impulsima iz parijetalnih, prefrontalnih, premotornih te slušnih i vizualnih područja korteksa. Ovaj pripremni "postavljeni
signal" mogao bi se pojaviti u nedostatku bilo kakve aktivnosti u leđnoj moždini i mišićima. Utvrđeno je da je izvor signala aktivacije uglavnom u
dopunskom motornom korteksu, za koji se čini da je pod izravnim utjecajem "podražaja spremnosti" (Bereitschaftov potencijal) koji ga dopiru iz
prefrontalnih područja za planirana kretanja i iz stražnjeg parijetalnog korteksa za motoričke aktivnosti pokrenute osjetilnim percepcijama. Postoje i
vlakna koja dolaze do područja motora iz limbičkog sustava, vjerojatno čuvajući motivaciju i pažnju. Roland je koristio funkcionalna mjerenja
moždanog protoka krvi kako bi pratio ove neuronske događaje.
Tako prefrontalni korteks, dopunski motorički korteks, premotorni korteks i motorički korteks reagiraju na aferentne podražaje i uključeni su prije i
koordiniranog načina sa složenim pokretom. Kao što je kasnije napomenuto, striatopallidum i mali mozak, koji projiciraju na ta kortikalna područja,
također se aktiviraju prije ili istodobno s ispuštanjem kortikospinalnih neurona (vidi Thach i Montgomery za kritički pregled fizioloških podataka).
Prestanak kortikospinalnog i drugih silaznih motornih putova
To je proučavano kod majmuna prekidanjem silaznih motornih putova u meduli i više rostralnih dijelova moždanog debla i praćenjem raspodjele
degenerirajućih elemenata u sivoj tvari kralježnice. Na temelju takvih eksperimenata i drugih fizioloških podataka, Lawrence i Kuypers predložili su da
se funkcionalna organizacija silaznih kortikalnih i subkortikalnih putova više određuje njihovim obrascima završetka i motoričkim kapacitetima
internuncijalnih neurona na kojima završavaju nego položajem njihovih stanica podrijetla. Tri skupine motornih vlakana razlikovale su se prema
njihovoj diferencijalnoj terminalnoj raspodjeli: (1) Kortikospinalni i kortikobulbarni trakti, koji projiciraju na sve razine leđne moždine i moždanog
debla, završavajući difuzno kroz jezgru proprius leđnog roga i srednje zone. Dio njih izravno se povezuje s velikim motoričkim neuronima koji
također se aktiviraju prije ili istodobno s ispuštanjem kortikospinalnih neurona (vidi Thach i Montgomery za kritički pregled fizioloških podataka).
Butler University
Prestanak kortikospinalnog i drugih silaznih motornih putova Access Provided by:
To je proučavano kod majmuna prekidanjem silaznih motornih putova u meduli i više rostralnih dijelova moždanog debla i praćenjem raspodjele
degenerirajućih elemenata u sivoj tvari kralježnice. Na temelju takvih eksperimenata i drugih fizioloških podataka, Lawrence i Kuypers predložili su da
se funkcionalna organizacija silaznih kortikalnih i subkortikalnih putova više određuje njihovim obrascima završetka i motoričkim kapacitetima
internuncijalnih neurona na kojima završavaju nego položajem njihovih stanica podrijetla. Tri skupine motornih vlakana razlikovale su se prema
njihovoj diferencijalnoj terminalnoj raspodjeli: (1) Kortikospinalni i kortikobulbarni trakti, koji projiciraju na sve razine leđne moždine i moždanog
debla, završavajući difuzno kroz jezgru proprius leđnog roga i srednje zone. Dio njih izravno se povezuje s velikim motoričkim neuronima koji
inerviraju mišiće prstiju, lica i jezika; ovaj sustav osigurava sposobnost visokog stupnja frakcioniranja pokreta, što je primjer neovisnih pokreta prstiju.
Kao što je aludirano gore, veliki dio vlakana u kortikospinalu potječe iz osjetilnog korteksa i čini se da funkcionira u modulaciji pokreta aferentnim
neuronima. (2) Ventromedijski put, koji nastaje u tektumu (tektospinalni trakt), vestibularnim jezgrama (vestibulospinalni trakt) te pontinskim i
medularnim retikularnim stanicama (retikulospinalni trakt) i završava uglavnom na internuncijalnim stanicama ventromedijalnog dijela spinalne sive
tvari. Ovaj se sustav uglavnom bavi aksijalnim pokretima održavanjem držanja tijela, integriranim pokretima tijela i udova i ukupnim pokretima
udova. (3) Bočni put, koji je izveden uglavnom iz magnostaničnog dijela crvene jezgre i završava u dorzalnom i bočnom dijelu internuncijalne zone.
Ovaj put pridonosi kapacitetu za samostalno korištenje ekstremiteta, osobito ruku.
Već se spominje kortikomesencephalic, kortikoponin i kortikomedularni sustav vlakana koji projicira na retikulospinalne, vestibulospinalne,
rubrospinalne i tektospinalne jezgre. Oni kontroliraju stabilnost glave (putem labirintskih refleksa) i vrata i tijela u odnosu na glavu (refleksi toničnog
vrata), kao i položaje tijela u odnosu na pokrete udova. Lezije u tim sustavima su manje dobro shvaćene od lezija kortikospinalnog sustava. Oni ne
uzrokuju paralizu mišića, ali rezultiraju oslobađanjem neobičnih položaja (npr. Hemiplegic distonia), pojačanim toničkim vratom i labirintskim
refleksima te decerebrate krutošću. U strogom smislu sve su to "ekstrapiramidalne", o čemu se raspravljalo u sljedeća dva poglavlja.
Paraliza uzrokovana lezijama gornjih motoričkih neurona
Kortikospinalni put može biti prekinut lezijom u bilo kojem trenutku tijekom svog toka na razini moždane kore, subkortikalne bijele tvari, unutarnje
kapsule, moždanog debla ili leđne moždine. Obično, kada je hemiplegija teška i trajna kao posljedica bolesti, mnogo više od dugog, izravnog
kortikospinalnog puta je uključen. U cerebralnoj bijeloj tvari (korona radiata) i unutarnjoj kapsuli kortikospinalna vlakna isprepletena su
kortikostratažnim, kortikotalamusnim, kortikorupubralnim, kortikoponinom, kortikosolinarnim i kortikoretirajućim vlaknima. Važno je napomenuti
da talamokortička vlakna, koja su vitalna karika u uzlaznom sustavu vlakana iz bazalnih ganglija i malog mozga, također prolaze kroz unutarnju
kapsulu i cerebralnu bijelu tvar. Tako lezije u tim dijelovima mogu istovremeno utjecati i na kortikospinalni i na ekstrapiramidalni sustav. Pripisivanje
kapsularne hemiplegije isključivo leziji kortikospinalnog ili piramidalnog puta stoga nije u potpunosti točno. Prikladniji je izraz paraliza gornjeg
motornog neurona (supranuklearnog), koji prepoznaje uključenost nekoliko silaznih vlakana koji utječu i modificiraju donji motorni neuron.
Kod primata lezije ograničene na područje 4 Brodmanna, motoričkog korteksa, uzrokuju uglavnom hipotoniju i slabost mišića distalnih udova. Lezije
premotornog korteksa (područje 6) rezultiraju slabošću, spastičnošću i povećanim refleksima istezanja (Fulton). Lezije dopunskog motoričkog
korteksa dovode do nehotičnog hvatanja. Resekcija kortikalnih područja 4 i 6 i subkortikalna bijela tvar kod majmuna uzrokuje potpunu i trajnu
paralizu i spastičnost (Laplane i sur.). Ovi klinički učinci nisu tako jasno definirani kod ljudi.
Jedino mjesto gdje su kortikospinalna vlakna potpuno izolirana je piramidalni trakt u meduli. Kod ljudi postoji nekoliko dokumentiranih slučajeva
lezije manjeviše ograničene na ovo mjesto. Rezultat takvih lezija bila je početna mlohava hemiplegija (s poštedom lica), od koje dolazi do znatnog
oporavka. Slično kao i kod majmuna kao što je pokazao Tower 1940. godine, a zatim Lawrence i Kuypers te Gilman i Marco prekid oba piramidalna
trakta rezultira hipotoničnom paralizom; u konačnici, ove životinje vraćaju širok raspon pokreta, iako sporost svih pokreta i gubitak pojedinačnih
pokreta prstiju ostaju kao trajni deficiti. Također, cerebralna peteljka je u prošlosti bila podijeljena kod pacijenata u nastojanju da se ukinu nehotični
pokreti (Bucy i sur.). Kod nekih od tih pacijenata proizveden je blagi stupanj slabosti ili samo Babinski znak, ali nije se razvila spastičnost. Ova
zapažanja ukazuju na to da čista lezija piramidalnog trakta ne rezultira spastičnošću. Nadalje, da ponovimo prethodnu primjedbu, kontrola širokog
raspona dobrovoljnih kretanja barem djelomično ovisi o nepiramidnim autocestskim putovima. Pokusi na životinjama sugeriraju da su
kortikoretkospinalni putevi posebno važni u tom pogledu, jer su njihova vlakna raspoređena somatotopski i utječu na reflekse istezanja. Daljnje
studije o ljudskim bolestima, vjerojatno koristeći tehnike snimanja difuzijskog tenzora, potrebne su za rješavanje problema povezanih s voljnim
kretanjem i spastičnošću.
Raspodjela paralize uzrokovane lezijama gornjih motoričkih neurona (supranuklearnih) varira s regionalnom shemom lezije, ali za sve su
karakteristične određene značajke. Uvijek je uključena skupina mišića, nikada pojedinačni mišići, a ako je bilo kakav pokret moguć, čuvaju se pravilni
odnosi između agonista, antagonista, sinergista i fiksatora. Pri pažljivom pregledu paraliza nikada ne uključuje sve mišiće na jednoj strani tijela, čak iu
najtežim oblicima hemiplegije. Pokreti koji su uvijek bilateralni poput pokreta očiju, čeljusti, ždrijela, gornjeg lica, grkljana, vrata, prsnog koša,
dijafragme i trbuha pogođeni su malo ili nikako. To se događa zato što su ti mišići bilateralno inervirani; odnosno, stimulacija desnog ili lijevog
motoričkog korteksa rezultira kontrakcijom tih mišića s obje strane tijela. Paraliza gornjeg motoričkog neurona rijetko je potpuna tijekom bilo kojeg
dugog vremenskog razdoblja; u tom se pogledu razlikuje od apsolutne paralize koja proizlazi iz uništenja prednjih stanica rogova ili prekida njihovih
aksona.
kretanjem i spastičnošću.
Butler University
Raspodjela paralize uzrokovane lezijama gornjih motoričkih neurona (supranuklearnih) varira s regionalnom shemom lezije, ali za sve su
Access Provided by:
karakteristične određene značajke. Uvijek je uključena skupina mišića, nikada pojedinačni mišići, a ako je bilo kakav pokret moguć, čuvaju se pravilni
odnosi između agonista, antagonista, sinergista i fiksatora. Pri pažljivom pregledu paraliza nikada ne uključuje sve mišiće na jednoj strani tijela, čak iu
najtežim oblicima hemiplegije. Pokreti koji su uvijek bilateralni poput pokreta očiju, čeljusti, ždrijela, gornjeg lica, grkljana, vrata, prsnog koša,
dijafragme i trbuha pogođeni su malo ili nikako. To se događa zato što su ti mišići bilateralno inervirani; odnosno, stimulacija desnog ili lijevog
motoričkog korteksa rezultira kontrakcijom tih mišića s obje strane tijela. Paraliza gornjeg motoričkog neurona rijetko je potpuna tijekom bilo kojeg
dugog vremenskog razdoblja; u tom se pogledu razlikuje od apsolutne paralize koja proizlazi iz uništenja prednjih stanica rogova ili prekida njihovih
aksona.
Lezije gornjih motoričkih neurona karakteriziraju dalje određene osobitosti zadržanog kretanja. Smanjen je dobrovoljni pogon na neuronima
kičmenog motora (može se regrutirati manje motornih jedinica i njihova brzina pečenja je sporija), što rezultira sporošću kretanja. Također postoji
povećan stupanj kokontrakcije antagonističkih mišića, što se odražava u smanjenoj stopi brzih izmjeničnih pokreta. Ove abnormalnosti vjerojatno
objašnjavaju veći osjećaj truda i očitu debljinu u učinku dobrovoljnog kretanja oslabljenih mišića. Drugi fenomen je aktivacija paraliziranih mišića kao
dijelova određenih automatizama (sinkinezija). Na primjer, paralizirana ruka može se iznenada pomaknuti tijekom zijevanja i istezanja. Pokušaji
pacijenta da pomakne hemiplegične udove također mogu rezultirati različitim povezanim pokretima. Dakle, savijanje ruke može rezultirati nehotičnim
iznošenjem i savijanjem noge ili dorzifleksijom i everzijom stopala. Također, voljni pokreti paretskog ekstremiteta često izazivaju imitativne (zrcalne)
pokrete u normalnom ili obrnuto. Pokreti zrcala također su obilježje Parkinsonove bolesti i lezija u gornjoj leđnoj moždini vrata maternice. Kod nekih
pacijenata, kako se oporavljaju od hemiplegije, pojavljuju se različite abnormalnosti pokreta, kao što su tremor, atetoza i korea na zahvaćenoj strani.
To su izrazi oštećenja bazalnih ganglionskih i talamskih struktura i o njima se raspravlja u Chapu 4.
Ako su gornji motorni neuroni prekinuti iznad razine jezgre lica u ponsu, mišići ruku i ruku su najteže pogođeni, a mišići nogu u manjoj mjeri;
kranijalne muskulature, u bilo kojoj značajnoj mjeri uključeni su samo mišići jezika i donjeg dijela lica. Budući da je Broadbent prvi skrenuo pozornost
na ovu raspodjelu paralize lica koja relativno štedi mišiće čela, naziva se "Broadbentov zakon". Precizan tečaj vlaknima koja inerviraju jezgru lica još
uvijek je pomalo neizvjestan; međutim, većina prelazi u srednjem ponu kako bi inervirala kontraateralnu jezgru facijalnog živca. Neka vlakna mogu se
spustiti do gornje medule, a zatim se ponovno uzdići do pona, (Pickov snop čini blagu slabost lica koja se vidi s lezijama donjih pona i gornje medule.
Na nižim razinama, kao što je cervikalna moždina, potpune, akutne i bilateralne lezije gornjih motoričkih neurona ne samo da uzrokuju paralizu
dobrovoljnog kretanja, već i privremeno ukidaju spinalne reflekse segmenata ispod lezije. To je stanje koje se ranije naziva spinalni šok, stanje akutne
mlohave paralize koje se kasnije zamjenjuje spastičnošću. Usporedivo stanje arefleksije i hipotonije može se pojaviti s akutnim cerebralnim lezijama,
ali je manje oštro definirano nego što je stanje kralježnice. Kod nekih akutnih cerebralnih lezija, spastičnost i paraliza razvijaju se zajedno; kod drugih,
osobito kod parijetalnih lezija, udovi ostaju mlohavi, ali refleksi se zadržavaju.
Spastičnost, hiperrefleksija i babinski znak
Identificirajuće karakteristike paralize iz lezije gornjeg motoričkog neurona sklonost su uključivanju određenih mišićnih skupina, specifičan uzorak
odgovora mišića na pasivno istezanje (gdje se otpornost linearno povećava u odnosu na brzinu istezanja i očito pretjerivanje refleksa tetive. Pretežno
su pogođeni mišići antigravitacije – fleksori ruku i ekstenzori nogu. Ruka ima tendenciju da poprimi savijeni i pronacionalizirani položaj, a noga
produžena i aduktirana, što ukazuje na to da su određeni spinalni neuroni refleksno aktivniji od drugih. U mirovanju, s mišićima skraćenim do
srednjeg sloja, oni su mlohavi do palpacije i elektromiografski tihi. Ako je ruka ispružena ili se noga savija vrlo sporo, može doći do male ili nikakve
promjene u tonusu mišića. Nasuprot tome, ako su mišići žustro rastegnuti, ud se slobodno kreće na vrlo kratku udaljenost (slobodni interval), iza
kojeg dolazi do naglog ulova, a zatim brzo rastuće mišićne otpornosti do točke; zatim, kako se pasivno produljenje ruke ili savijanje noge nastavlja,
otpor se topi. Ovaj ton ovisan o brzini predstavlja fenomen spastičnosti "noža za kopče". S udom u proširenom ili savitljivom položaju, novi pasivni
pokret možda neće naići na isti slijed; cijeli ovaj obrazac odgovora predstavlja reakciju produljenja i skraćivanja. Dakle, bitna značajka spastičnosti je
povećanje otpornosti mišića na pasivni podražaj za istezanje ovisno o brzini.
Iako je opuštanje noža za kopče nakon vršne otpornosti vrlo karakteristično za cerebralnu hemiplegiju, nipošto se ne nalazi dosljedno. Ponekad se
nađe oblik hipertonije neovisne o brzini koji se naziva krutost i karakterističniji je za bazalne lezije ganglija kao što je objašnjeno u Chapu.
Kliničari već neko vrijeme znaju da ne postoji stalna veza između spastičnosti i slabosti. Teška slabost može biti povezana samo s najblažim znakovima
spastičnosti; nasuprot tome, najekstremniji stupnjevi spastičnosti, uočeni kod određenih pacijenata s bolešću cervikalne leđne moždine, mogu se
činiti nerazmjernima u mjeri slabosti, što znači da ta dva stanja ovise o odvojenim mehanizmima. Doista, selektivno blokiranje malih gama neurona
ukida spastičnost, kao i hiperaktivne segmentne reflekse tetiva, ali kako bi se snaga ostavila nepromijenjenom.
Pojačani refleksi istezanja (trzaji tetive) spastičnog stanja mogu biti fenomen "oslobađanja" rezultat prekida silaznih inhibitornih putova, ali čini se da
je to samo djelomično objašnjenje. Pokusi na životinjama pokazali su da je ovaj aspekt spastičnog stanja posredovan i kroz eferente vretena (povećana
tonička aktivnost gama motoričkih neurona) i, centralno, kroz retikulospinalne i predvorjebospinalne putove koji djeluju na alfa motorne neurone.
Čini se da fenomen noža za kopče barem djelomično proizlazi iz lezije (ili vjerojatno promjene središnje kontrole) određenog dijela retikulospinalnog
sustava.
P. Brown je u raspravi o patofiziologiji spastičnosti naglasio važnost dvaju sustava vlakana: (1) leđnog retikulospinalnog trakta, koji ima inhibitorne
spastičnosti; nasuprot tome, najekstremniji stupnjevi spastičnosti, uočeni kod određenih pacijenata s bolešću cervikalne leđne moždine, mogu se
činiti nerazmjernima u mjeri slabosti, što znači da ta dva stanja ovise o odvojenim mehanizmima. Doista, selektivno blokiranje malih gama neurona
Butler University
ukida spastičnost, kao i hiperaktivne segmentne reflekse tetiva, ali kako bi se snaga ostavila nepromijenjenom. Access Provided by:
Pojačani refleksi istezanja (trzaji tetive) spastičnog stanja mogu biti fenomen "oslobađanja" rezultat prekida silaznih inhibitornih putova, ali čini se da
je to samo djelomično objašnjenje. Pokusi na životinjama pokazali su da je ovaj aspekt spastičnog stanja posredovan i kroz eferente vretena (povećana
tonička aktivnost gama motoričkih neurona) i, centralno, kroz retikulospinalne i predvorjebospinalne putove koji djeluju na alfa motorne neurone.
Čini se da fenomen noža za kopče barem djelomično proizlazi iz lezije (ili vjerojatno promjene središnje kontrole) određenog dijela retikulospinalnog
sustava.
P. Brown je u raspravi o patofiziologiji spastičnosti naglasio važnost dvaju sustava vlakana: (1) leđnog retikulospinalnog trakta, koji ima inhibitorne
učinke na reflekse istezanja; i (2) medijalni retikulospinalni i vestibulospinalni trakti, koji zajedno olakšavaju tonus ekstenzora. Pretpostavio je da se
kod cerebralnih i kapsularnih lezija smanjuje kortikalna inhibicija, što rezultira spastičnom hemiplegijom. Kod lezija leđne moždine koje uključuju
kortikospinalni trakt, obično je uključen i leđni retikulospinalni trakt. Ako je potonji trakt pošteđen, dolazi samo do pareze, gubitka refleksa potpore i
mogućeg oslobađanja refleksa fleksora (Babinski fenomen). Pantano i kolege sugerirali su da je primarna uključenost lentikularne jezgre bazalnih
ganglija i talamusa značajka koja određuje postojanost mlohavosti nakon moždanog udara, ali anatomski i fiziološki dokazi za ovo gledište su
nesigurni.
Najosjetljivije indikacije lezije gornjeg motoričkog neurona su znakovi koje je Opisao Babinski 1896. godine (znak velikog nožnog prsta) i 1903. godine
(otmica nožnog prsta ili znak ventilatora). U modernom govoru, znakovi prstiju i ventilatora općenito su konfuzirani i nazvani znakom Babinski. O
znaku su napisane brojne monografije i članci: prilično opsežan, van Gijn, i elegantan, ali arkaniji Fulton i Keller.
Kao što je sam Babinski naznačio, pokret nalik babinskom znaku prisutan je kod normalne dojenčadi (vidi Phiilipon i Poirer), ali nestaje i njegova
upornost ili pojava u kasnom djetinjstvu i djetinjstvu ili kasnije u životu nepromjenjiv je pokazatelj lezije na nekoj razini kortikospinalnog trakta. U
svom bitnom obliku, znak se sastoji od proširenja velikog nožnog prsta i produžetka i fanninga ostalih prstiju tijekom i neposredno nakon milovanja
bočne plantarne površine stopala. Podražaj se nanosi duž dorcuma stopala od bočne pete i brišući prema gore i preko lopte stopala. Poticaj mora biti
čvrst, ali ne nužno i bolan. Tijekom godina opisano je nekoliko desetaka zamjenskih odgovora (s brojnim istoimenima), od kojih većina koristi
alternativna mjesta i vrste stimulacije, ali svi imaju isti značaj kao Babinski odgovor.
Klinička i elektrofiziološka opažanja ukazuju na to da je pomicanje produžetka nožnog prsta sastavni dio veće sinergističke savijanja ili skraćivanja
refleksa noge tj. Najkarakterističnije od njih je "trostruki fleksijski odgovor", u kojem se kuk, bedro i gležanj savijaju (dorsiflex) polako, slijedeći
odgovarajući poticaj. Ovi refleksi spinalne savijanja, od kojih je babinski znak najkarakterističniji, uobičajena su pratnja ali ne i bitnim
komponentama spastičnosti. Prisutni su zbog dezinhibicije ili oslobađanja motoričkih programa spinalnog podrijetla. Važne karakteristike ovih
odgovora su njihova sposobnost da budu izazvani slabim površnim podražajima (kao što je niz pinpricks) i njihova sklonost da ustraju nekoliko
trenutaka nakon prestanka stimulacije. S nepotpunim suprasegmentalnim lezijama, odgovor se može frakcionirati; na primjer, kuk i koljeno mogu se
savijati, ali stopalo možda neće dorzifleksno ili obrnuto.
Hiperrefleksno stanje koje karakterizira spastičnost može poprimiti oblik klonusa, niz ritmičkih nehotičnih mišićnih kontrakcija koje se javljaju na
frekvenciji od 5 do 7 Hz kao odgovor na naglo primijenjen i kontinuirani podražaj istezanja. Obično je označen u smislu dijela uda na koji se
primjenjuje podražaj (npr. Patela, gležanj). Frekvencija je konstantna unutar 1 Hz i nije značajno modificirana promjenom aktivnosti perifernog ili
središnjeg živčanog sustava. Clonus zahtijeva odgovarajući stupanj opuštanja mišića, cjelovitost mehanizama refleksa protezanja kralježnice, trajnu
hiperekscitabilnost alfa i gama motoričkih neurona (suprasegmentalni učinci) i sinkronizaciju ciklusa kontrakcije i opuštanja mišićnih vretena.
Kožni trbušni i kremmasterski refleksi ("kožni ili površinski refleksi") izazivaju se brzim, nježnim milovanjem kože koja prekomjerno mijesi te mišiće i
obično se ukidaju kada je gornji motorni neuron oštećen. Oni su se nazivali refleksima prije kraja devetnaestog stoljeća, što dovodi do određene zbrke
u tumačenju starije kliničke literature.
Širenje, ili zračenje refleksa, redovito je povezano sa spastičnošću, iako se potonji fenomen može u blagoj mjeri promatrati kod normalnih osoba s
žustrim refleksima tetive. Na primjer, dodirivanje radijalnog periosteuma može izazvati refleksnu kontrakciju ne samo brahioradialisa, već i bicepsa,
tricepsa ili fleksora prstiju. Ovo širenje refleksne aktivnosti vjerojatno nije rezultat zračenja impulsa u leđnoj moždini, već rezultat širenja vibracijskog
vala od kosti do mišića, stimulirajući uzbudljiva mišićna vretena na svom putu (Lance). Ostale manifestacije hiperrefleksnog stanja su Hoffmannov
znak i prekriženi refleks aduktora bedrenih mišića. Također, refleksi mogu biti "obrnuti", kao u slučaju lezije petog ili šestog cervikalnog segmenta;
ovdje se ukidaju refleksi bicepsa i brahioradialisa i samo tricepsi i fleksori prstiju, čiji su refleksni lukovi netaknuti, reagiraju na slavinu preko distalnog
radijusa.
Kod bilateralnih cerebralnih lezija, pretjerani refleksi istezanja mogu se izazvati u kranijalnim, kao i mišićima udova i debla zbog prekida
kortikobulbarnih putova. Oni se smatraju lako pokrenutim kontrakcijama masera kao odgovor na žustru silaznu slavinu na bradi ("kreten čeljusti") i
žustre kontrakcije mišića orbicularis oris kao odgovor na tapkanje filtruma ili kutova usta. U uznapredovalim slučajevima dodaju se slabost ili paraliza
ili sporost dobrovoljnih pokreta lica, jezika, grkljana i ždrijela (bulbarna spastičnost ili paraliza "pseudobulbara"; vidi također Chap. 25).
Davidoff je pregledao mnoga istraživanja biokemijskih promjena koje su temelj spastičnosti i mehanizama djelovanja antispastičnih lijekova. Budući
da je glutaminska kiselina neurotransmiter kortikospinalnih trakta, očekivalo bi se da će se izgubiti njezino djelovanje na inhibitorne interneurone.
Kao što je ranije spomenuto, GABA i glicin su glavni inhibitorni odašiljači u leđnoj moždini; GABA funkcionira kao presinaptički inhibitor, suzbijajući
ovdje se ukidaju refleksi bicepsa i brahioradialisa i samo tricepsi i fleksori prstiju, čiji su refleksni lukovi netaknuti, reagiraju na slavinu preko distalnog
radijusa. Butler University
Access Provided by:
Kod bilateralnih cerebralnih lezija, pretjerani refleksi istezanja mogu se izazvati u kranijalnim, kao i mišićima udova i debla zbog prekida
kortikobulbarnih putova. Oni se smatraju lako pokrenutim kontrakcijama masera kao odgovor na žustru silaznu slavinu na bradi ("kreten čeljusti") i
žustre kontrakcije mišića orbicularis oris kao odgovor na tapkanje filtruma ili kutova usta. U uznapredovalim slučajevima dodaju se slabost ili paraliza
ili sporost dobrovoljnih pokreta lica, jezika, grkljana i ždrijela (bulbarna spastičnost ili paraliza "pseudobulbara"; vidi također Chap. 25).
Davidoff je pregledao mnoga istraživanja biokemijskih promjena koje su temelj spastičnosti i mehanizama djelovanja antispastičnih lijekova. Budući
da je glutaminska kiselina neurotransmiter kortikospinalnih trakta, očekivalo bi se da će se izgubiti njezino djelovanje na inhibitorne interneurone.
Kao što je ranije spomenuto, GABA i glicin su glavni inhibitorni odašiljači u leđnoj moždini; GABA funkcionira kao presinaptički inhibitor, suzbijajući
osjetilne signale iz mišićnih i kožnih receptora. Smatra se da baklofen, derivat GABAe, kao i diazepam i progabide, djeluju smanjenjem oslobađanja
ekscitatornih odašiljača s presinaptičkih terminala primarnih aferentnih terminala. Zapravo, nijedan od ovih agensa nije u potpunosti zadovoljavajući
u liječenju spastičnosti kada se primjenjuje oralno; primjena baklofena intratekalno ponekad ima korisniji učinak. Glicin je odašiljač koji oslobađaju
inhibitorni interneuroni i mjerljivo se smanjuje u količini, unosu i prometu u spastičnoj životinji. Postoje neki dokazi da oralna primjena glicina
smanjuje eksperimentalno induciranu spastičnost, ali je njegova vrijednost kod pacijenata neizvjesna. Prekid silaznih noradrenergičkih,
dopaminergičkih i serotonergičkih vlakana nesumnjivo je uključen u genezu spastičnosti, iako ostaje definirati točan način djelovanja ovih
neurotransmitera na različite komponente spinalnih refleksnih lukova.
Tablica 3–1 sažima glavne atribute lezija gornjih motoričkih neurona i uspoređuje ih s onima donjeg motoričkog neurona o kojima se gore
raspravljalo.
Table 3–1 Differences between Upper and Lower Motor Neuron Paralysis
UPPER MOTOR NEURON OR SUPRANUCLEAR PARALYSIS LOWER MOTOR NEURON OR NUCLEARINFRANUCLEAR PARALYSIS
Muscles affected in groups; never individual muscles Individual muscles may be affected
Atrophy slight and the result of disuse Atrophy pronounced; up to 70% of total bulk
Spasticity with hyperactivity of the tendon reflexes and extensor Flaccidity and hypotonia of affected muscles with loss of tendon reflexes
plantar reflex (Babinski sign)
Fasciculations absent Plantar reflex, if present, is of normal flexor type
Normal nerve conduction studies; no denervation potentials in Fasciculations may be present
EMG
Abnormal nerve conduction studies; denervation potentials (fibrillations,
fasciculations, positive sharp waves) in EMG
Motorički poremećaji uzrokovani lezijama parijetalnog režnja
Kao što je ranije naznačeno u ovom odjeljku, značajan dio piramidalnog trakta potječe iz neurona parijetalnog korteksa. Također, parijetalni režnjevi
su važni izvori vizualnih i taktilnih informacija potrebnih za kontrolu kretanja. Pauza i kolege opisali su motoričke smetnje uzrokovane lezijama
parijetalnog korteksa. Pacijent ne može održavati stabilne položaje ispružene ruke kada su mu oči zatvorene i ne može vršiti stalnu kontrakciju.
Istraživački pokreti i manipulacija malim predmetima su narušeni, a brzina tapkanja je smanjena. Stražnje parijetalne lezije (koje uključuju područja 5 i
7 na sl. 33) su u tom pogledu štetnije od prednjih (područja 1, 3 i 5), ali obje regije su pogođene u bolesnika s najtežim deficitima.
1 Numerirana područja u ovom i sljedećim poglavljima odnose se na Brodmannova područja moždane kore o kojima se raspravlja u Chapu 23.
"Slojevi" se odnose na šest neuronskih slojeva moždane kore, također detaljno prikazanih u Chapu.
Apraksija i drugi neparalitički poremećaji motoričke funkcije
Sve što je rečeno o kortikalnoj i spinalnoj kontroli motoričkog sustava daje samo ograničenu predodžbu o ljudskoj pokretljivosti. Gledano objektivno,
svjesni i osjećajni ljudski organizam kontinuirano je aktivan vrludanje, podešavanje držanja i položaja, sjedenje, stajanje, hodanje, trčanje, govor,
manipuliranje alatima ili izvođenje zamršenih sekvenci pokreta uključenih u sportske ili glazbene vještine. Neke od tih aktivnosti relativno su
jednostavne, automatske i stereotipne. Drugi su naučeni i ovladani intenzivnim svjesnim naporom i dugom praksom postali su uobičajeni tj. Drugi su
složeni i dobrovoljni, dijelovi pažljivo formuliranog plana i zahtijevaju stalnu pažnju i razmišljanje. Što je još nevjerojatnije, može se istovremeno
zauzeti u nekoliko ovih varijabilno svjesnih i uobičajenih aktivnosti, poput vožnje kroz gust promet dok se bira mobilni telefon (nije podržan) i
"Slojevi" se odnose na šest neuronskih slojeva moždane kore, također detaljno prikazanih u Chapu.
Butler University
Apraksija i drugi neparalitički poremećaji motoričke funkcije Access Provided by:
Sve što je rečeno o kortikalnoj i spinalnoj kontroli motoričkog sustava daje samo ograničenu predodžbu o ljudskoj pokretljivosti. Gledano objektivno,
svjesni i osjećajni ljudski organizam kontinuirano je aktivan vrludanje, podešavanje držanja i položaja, sjedenje, stajanje, hodanje, trčanje, govor,
manipuliranje alatima ili izvođenje zamršenih sekvenci pokreta uključenih u sportske ili glazbene vještine. Neke od tih aktivnosti relativno su
jednostavne, automatske i stereotipne. Drugi su naučeni i ovladani intenzivnim svjesnim naporom i dugom praksom postali su uobičajeni tj. Drugi su
složeni i dobrovoljni, dijelovi pažljivo formuliranog plana i zahtijevaju stalnu pažnju i razmišljanje. Što je još nevjerojatnije, može se istovremeno
zauzeti u nekoliko ovih varijabilno svjesnih i uobičajenih aktivnosti, poput vožnje kroz gust promet dok se bira mobilni telefon (nije podržan) i
sudjeluje u animiranom razgovoru. Štoviše, kada prepreka sprječava određeni slijed pokreta da ostvare svoj cilj, novi slijed može se poduzeti
automatski u istu svrhu.
Pojam apraksija označava poremećaj u kojem pažljiv pacijent gubi sposobnost obavljanja prethodno naučenih aktivnosti u nedostatku slabosti,
ataksije, osjetilnog gubitka ili ekstrapiramidalnog poremećenja koje bi bilo prikladno za objašnjenje deficita. Svi elementi aktivnosti mogu se dokazati
u drugim okolnostima osim kao odgovor na naredbu za izvršavanje aktivnosti ili geste. To je bilo značenje koje je apraksiji dao Liepmann, koji je taj
izraz uveo 1900. godine.
Apraksija je podijeljena u tri vrste: ideacijska, ideomotorna i limbkinetička. Oni su detaljnije opisani u Chapu 23, ali ovdje je naveden kratak izvještaj
zbog njihove intimne uključenosti u motoričku aktivnost. Svako objašnjenje apraksije zahtijeva uvažavanje interakcije između kortikalnih područja
koja stvaraju vrlo složena motorička ponašanja.
Na temelju studija velikog broja pacijenata s lezijama različitih dijelova mozga, čini se da su pokretanje i planiranje složenih aktivnosti,
konceptualizacija njihove svrhe i kontinuirana izmjena komponenti motoričkog slijeda usmjereni frontalnim režnjevima. Lezije frontalnih režnjeva
imaju učinak smanjenja impulsa za razmišljanje, govor i djelovanje (tj. abulije ili smanjenog "kortikalnog tona", za korištenje Lurijinog izraza), a
složena aktivnost neće biti pokrenuta ili održavana dovoljno dugo da dopusti njezino dovršenje. Međutim, klinički i funkcionalni slikovni podaci
ukazuju na to da se planirano ili zapovjedno djelovanje obično prvo konceptualizira ne u frontalnom režnju, gdje nastaje impuls djelovanju, već u
parijetalnom režnju jezično dominantne hemisfere, gdje su integrirane vizualne, slušne i nekestetičke informacije. Formiranje ansambala vještih
pokreta, koje je Liepmann nazvao "prostornovremenskim planom", ovisi o integritetu dominantnog parijetalnog režnja; ako je ovaj dio mozga
oštećen, složeni obrasci kretanja uopće se ne mogu aktivirati ili su pokreti neugodni i neprikladni.
Neuspjeh u osmišljavanju ili formuliranju akcije zapovijedanja Liepmann je nazvao ideacijskom apraksijom. Senzorna područja 5 i 7 u dominantnom
parijetalnom režnju, dopunski i premotorni kortici moždane hemisfere i njihove integralne veze uključene su kolektivno kako bi se postigle ove akcije.
U ideomotornoj apraksiji pacijent može znati i zapamtiti planiranu akciju, ali budući da su ta područja ili njihove veze prekinute, on je zapravo ne može
izvršiti ni jednom rukom. Kaže se da određeni zadaci razlikuju ideomotora od ideocionalne apraksije, o čemu se dalje raspravljalo, ali razlika može biti
prilično suptilna. Ipak, za idecijsku apraksiju se govorilo da je karakterizirana poteškoćama u "što učiniti", dok je ideomotorna apraksija blok u "kako
to učiniti" kao rezultat nemogućnosti prenošenja geste izvršnim motornim centrima.
Treći poremećaj, netransparentan za mnoge neurologe, je udkinetička apraksija (ili kinetičkoudna apraksija). To je loše definirana nespretnost i
nepravilnost koja je rezultat nemogućnosti fluidnog povezivanja ili izoliranja pojedinačnih pokreta ruke i ruke kako ga je opisao Kleist. U izvorno
zamišljenom obliku ruka pokazuje nespretnost koja je nesrazmjerna slabosti ili osjetilnom gubitku, ali se mogu postići geste i složeni pokreti, za
razliku od slučaja u ideomotornoj apraksiji. Središnji dio poremećaja je slom finih frakcioniranih pokreta prstiju iz kojeg je zbog toga priroda kinetičke
apraksije udova i njezina diferencijacija od blagog kortikospinalnog poremećaja bila dovoljno nedostižna da ga mnogi neurolozi ne smatraju pravom
apraksijom.
Izraz udkinetička apraksija također je primijenjen na slučajeve paralize koja zaklanja apraksiju s jedne strane, ali uzrokuje slom finih pokreta prstiju
na suprotnoj strani. To se pravilnije naziva "simpatična apraksija". Konkretno, kod dešnjaka lezija u lijevom frontalnom režnju koja uključuje Brocino
područje, lijevi motorni korteks i duboku donju bijelu tvar može uzrokovati apraksiju lijevog ekstremiteta. Klinički postoji nefluentna afazija, desna
hemipareza i nespretnost neparalizirane lijeve ruke.
Ove abnormalnosti naučenih obrazaca kretanja visokog reda imaju nekoliko jedinstvenih značajki. Rijetko su vidljivi samom pacijentu i stoga nisu
izvori pritužbi, čak i ako ometaju svakodnevne aktivnosti poput odijevanja. Ili, ako ih pacijent cijeni, teško opisuje problem, osim u uskom smislu
aktivnosti koja je narušena, poput korištenja telefona ili preljeva. Iz tog razloga ih često zanemaruje i liječnik koji ih ispituje. Očito, ako je pacijent
zbunjen ili afazičan, izgovoreni ili pisani zahtjevi za izvršenje djela neće se razumjeti i mora se pronaći način da ga se uvjeri da oponaša pokrete
ispitivača. Štoviše, pacijent mora biti u stanju prepoznati i imenovati članke kojima pokušava manipulirati.
U praktičnom smislu, lezija odgovorna za ideomotornu apraksiju, koja pogađa obje ruke, obično se nalazi u lijevoj parijetalnoj regiji. Kertesz i kolege
pružili su dokaze da su lezije odgovorne za afaziju i apraksiju različite, iako su ta dva stanja često povezana zbog svog podrijetla na lijevoj hemisferi.
Točan položaj parijetalne lezije, bilo u supramarginalnom gyrusu ili u gornjem parijetalnom režnju (područja 5 i 7) i bilo subkortikalnom ili
kortikalnom, bio je promjenjiv. Iako se većina ideacijskih i ideomotornih apraksija javlja s lezijama na lijevoj moždanoj hemisferi, desna hemisfera
zadržava neke od tih kapaciteta. Mali broj apraksičnih pacijenata ima oštećenje desne hemisfere. To također objašnjava očuvanje većine praktičnih
vještina u lijevoj ruci nakon kaliozalnih lezija. Geschwind je prihvatio Liepmannov prijedlog da lezija subkortikalnog trakta (vjerojatno lučnog
aktivnosti koja je narušena, poput korištenja telefona ili preljeva. Iz tog razloga ih često zanemaruje i liječnik koji ih ispituje. Očito, ako je pacijent
Butler University
zbunjen ili afazičan, izgovoreni ili pisani zahtjevi za izvršenje djela neće se razumjeti i mora se pronaći način da ga se uvjeri da oponaša pokrete
Access Provided by:
ispitivača. Štoviše, pacijent mora biti u stanju prepoznati i imenovati članke kojima pokušava manipulirati.
U praktičnom smislu, lezija odgovorna za ideomotornu apraksiju, koja pogađa obje ruke, obično se nalazi u lijevoj parijetalnoj regiji. Kertesz i kolege
pružili su dokaze da su lezije odgovorne za afaziju i apraksiju različite, iako su ta dva stanja često povezana zbog svog podrijetla na lijevoj hemisferi.
Točan položaj parijetalne lezije, bilo u supramarginalnom gyrusu ili u gornjem parijetalnom režnju (područja 5 i 7) i bilo subkortikalnom ili
kortikalnom, bio je promjenjiv. Iako se većina ideacijskih i ideomotornih apraksija javlja s lezijama na lijevoj moždanoj hemisferi, desna hemisfera
zadržava neke od tih kapaciteta. Mali broj apraksičnih pacijenata ima oštećenje desne hemisfere. To također objašnjava očuvanje većine praktičnih
vještina u lijevoj ruci nakon kaliozalnih lezija. Geschwind je prihvatio Liepmannov prijedlog da lezija subkortikalnog trakta (vjerojatno lučnog
fasciculusa) može odvojiti parijetal od lijevog frontalnog korteksa, što čini ideomotornu apraksiju desnih udova. Apraksija u lijevom udu posljedica je
funkcionalne nepovezanosti kortika lijeve i desne premotorne asocijacije. Ove konceptualizacije, iako su možda valjane, više su teoretske od
praktičnog značaja i uvelike ovise o modelu isključivanja o kojem se raspravljalo u Chapu 23. Alternativni pogled je da ne postoji stvarna isključenost
dva frontalna režnja koliko postoji neuspjeh ljevice da aktivira desni frontalni režanj jer desna ne dobiva upute od oštećenog lijevog parijetalnog
režnja. To je dominantni parijetalni režanj koji još uvijek utjelovljuje svojstvo prakse.
Nešto drugačije prirode je oralnobukalnojezična apraksija, koja je vjerojatno najčešće uočena od svih apraksija u praksi. Može se pojaviti s lezijama
koje podrivaju lijevi supramarginalgyrus ili korteks lijeve motoričke asocijacije i može, ali i ne mora biti povezan s apraksijom gore opisanih udova.
Takvi pacijenti ne mogu izvršiti pokrete lica po naredbi (lizati usne, ispuhati šibicu itd.) iako mogu biti bolji kada se od njih zatraži da oponašaju
ispitivača ili kada se suoče s osvijetljenom šibicom. S lezijama koje su ograničene na područje lica lijevog motoričkog korteksa, apraksija će biti
bilateralno ograničena na muskulaturu lica i može biti povezana s verbalnom apraksijom ili kortikalnom disartrijom (naime, Brocina afazija, vidi Chap.
22).
Takozvana apraksija hoda smatra se u Chapu 7, ali strogo govoreći, ovo nije apraksija jer hodanje nije naučen čin. Pojmovi odijevanje apraksije i
konstrukcijska apraksija koriste se za opisivanje posebnih manifestacija nondominantne parijetalne bolesti režnja, za razliku od gore opisanih oblika
apraksije koji proizlaze iz lezija na dominantnoj strani. Iako odijevanje apraksije na mnogo načina podsjeća na ideomotornu apraksiju, vjerojatno ima
osnovu u obliku osjetilnog izumiranja i gubitka uvažavanja izvanljudskog prostora. O tim se pitanjima dalje raspravlja u Chapu 23.
Testiranje na apraksiju provodi se na nekoliko načina. Prvo, promatra se djelovanje pacijenta dok se bavi simuliranim zadacima kao što su odijevanje,
pranje, brijanje i korištenje pribora za jelo. Drugo, od pacijenta se traži da izvrši poznata simbolička djela pozdravi se, pozdravi zastavu, protrese šaku
kao da je ljut ili puhne poljubac. Ako ne uspije, od njega se traži da oponaša takve radnje koje je napravio ispitivač. Na kraju se od njega traži da pokaže
kako bi zakucao čavao, oprao zube, izvadio češalj iz džepa i češljao kosu, ili izvršio složeniji čin, poput paljenja i pušenja cigarete ili otvaranja boce
sode, izlijevanja nekih u čašu i pijenja. Za te akcije, koje uključuju složenije sekvence, kažu da su testovi ideacijske apraksije; jednostavnija i poznata
djela smatraju se testovima ideomotorne apraksije. Obavljati ove zadatke u nedostatku alata ili pribora uvijek je zahtjevnije jer pacijent mora mentalno
formulirati plan djelovanja, a ne sudjelovati u uobičajenom motoričkom slijedu. Pacijent možda neće uspjeti provesti naređenu ili predloženu
aktivnost (npr. izvaditi olovku iz džepa), ali nekoliko minuta kasnije može automatski izvršiti istu motoričku sekvencu.
Djeca s cerebralnim bolestima koje usporavaju mentalni razvoj često ne mogu naučiti sekvence pokreta potrebne za skakanje, preskakanje barijere,
udaranje ili udaranje lopte ili ples. Oni pate od razvojne motoričke apraksije. Određeni testovi kvantificiraju neuspjeh u tim motoričkim
sposobnostima povezanim s dobi (vidi Chap. 28).
Prema mišljenju autora, vremešna podjela apraksije na ideacijske, ideomotorske i kinetičke tipove nije posve zadovoljavajuća zbog poteškoća koje ih
razdvajaju u praksi. Ponekad nismo bili u stanju pouzdano odvojiti ideomotora od ideaksijske apraksije. Pacijent s teškom ideomotornom apraksijom
gotovo uvijek ima poteškoća na ideacijskoj razini i, u svakom slučaju, slično smještene lijeve parijetalne lezije dovode do obje vrste. Nadalje, s obzirom
na složenost motoričkog sustava, često smo bili nesigurni predstavlja li nespretnost ili nesposobnost ruke u izvođenju motoričke vještine kinetičku
apraksiju ili neku drugu suptilnu grešku u ručnoj kontroli kortikospinalnog ili jednog od drugih paralelnih motoričkih sustava.
Povezani, ali slabo shvaćeni poremećaj kretanja nazvan je vanzemaljskom rukom. U nedostatku volje, ruka i ruka poduzimaju složene i naizgled
svrsishodne pokrete poput posezanja u džep ili torbicu, stavljanja ruke iza glave, povlačenja na suprotnu ruku ili drugog dijela tijela i otkopčavanja
košulje odmah nakon što je otkopčana drugom rukom. Te se aktivnosti mogu pojaviti čak i tijekom spavanja. Pacijent je svjestan pokreta, ali ima
osjećaj da su djela izvan njegove kontrole i često postoji dojam da je ruka otuđena, kao da joj zapovijeda vanjski agens (iako je ud prepoznat kao nečiji
– nema anosognozije); refleks hvatanja i sklonost pipkanju obično su prisutni. Većina slučajeva nastaje kao posljedica infarkta na području suprotne
prednje moždane arterije, uključujući corpus callosum. Kada je callosum uključen, Feinberg i kolege otkrivaju da se često čini da postoji sukob između
djelovanja ruku, normalnog ponekad čak i obuzdavanja tuđinskog. Oštećenja u lijevom dopunskom motoričkom području od bilo kojeg uzroka, kao i
od degenerativne bolesti koja se naziva kortikobazalna ganglionska degeneracija (kortikobazalnoganglionski sindromi), povezana su sa sličnim
sindromom vanzemaljske ruke. Treći oblik koji je posljedica moždanog udara na području stražnje moždane arterije s povezanim osjetilnim gubitkom
također su primijetili Ay i kolege.
Lhermitte je vjerojatno povezan fenomen opisao kao "ponašanje korištenja", u kojem pacijent obvezno hvata i koristi predmete u okolini. Povezana je
s opsežnim bilateralnim oštećenjem frontalnog režnja i po našem mišljenju uspoređivana je, nezadovoljavajuće, s bilateralnim fenomenom
vanzemaljske ruke.
– nema anosognozije); refleks hvatanja i sklonost pipkanju obično su prisutni. Većina slučajeva nastaje kao posljedica infarkta na području suprotne
Butler University
prednje moždane arterije, uključujući corpus callosum. Kada je callosum uključen, Feinberg i kolege otkrivaju da se često čini da postoji sukob između
djelovanja ruku, normalnog ponekad čak i obuzdavanja tuđinskog. Oštećenja u lijevom dopunskom motoričkom području od bilo kojeg uzroka, kao i
Access Provided by:
od degenerativne bolesti koja se naziva kortikobazalna ganglionska degeneracija (kortikobazalnoganglionski sindromi), povezana su sa sličnim
sindromom vanzemaljske ruke. Treći oblik koji je posljedica moždanog udara na području stražnje moždane arterije s povezanim osjetilnim gubitkom
također su primijetili Ay i kolege.
Lhermitte je vjerojatno povezan fenomen opisao kao "ponašanje korištenja", u kojem pacijent obvezno hvata i koristi predmete u okolini. Povezana je
s opsežnim bilateralnim oštećenjem frontalnog režnja i po našem mišljenju uspoređivana je, nezadovoljavajuće, s bilateralnim fenomenom
vanzemaljske ruke.
Konačno, treba ponovno napomenuti da je složenost motoričke aktivnosti gotovo izvan mašte. Ranije se spominjala recipročna inervacija uključena u
čin jednostavan kao izrada šake. Procjenjuje se da grebanje ramena regrutira oko 75 mišića. Ali što mora biti uključeno u sviranje klavirskog koncerta?
Prije više od jednog stoljeća Hughlings Jackson komentirao je: "U ruci ima, reći ćemo, preko trideset mišića; oni su zastupljeni u živčanim centrima u
tisućama različitih kombinacija, to jest, kao i vrlo mnogo pokreta; to je isto toliko akorda, glazbenih izričaja i melodija koje se mogu izraditi od nekoliko
nota." Izvođenje tih složenih pokreta, od kojih su mnogi naučeni i uobičajeni, omogućeno je kooperativnim aktivnostima ne samo motoričkih i
osjetilnih kortikala, već integralno bazalnih ganglija, malog mozga i retikularnog formiranja moždanog debla. Svi su kontinuirano integrirani i
kontrolirani povratnim mehanizmima iz senzornih i spinalnih motoričkih neurona. Te su točke, koje su već dotaknute u ovom poglavlju, razrađene u
sljedeća tri poglavlja.
Povijesnu perspektivu koja ocrtava razvoj ovih pojmova daju Faglioni i Basso, a autoritativni pregled teme apraksije mogu se naći u poglavlju Heilman i
GonzalezRothi.
Obrasci paralize i njihova dijagnoza
Dijagnostička razmatranja u slučajevima paralize mogu se pojednostavniti korištenjem sljedeće podjele, na temelju mjesta i raspodjele slabosti mišića:
1. Monoplegija se odnosi na slabost ili paralizu svih mišića jedne noge ili ruke. Ovaj pojam se ne primjenjuje na paralizu izoliranih mišića ili skupina
mišića koje opskrbljuje jedan živčani ili motorički korijen.
2. Hemiplegija, najčešći oblik paralize, uključuje ruku, nogu, a ponekad i lice na jednoj strani tijela. Uz rijetke iznimke, koje se dalje spominju,
hemiplegija se može pripisati leziji kortikospinalnog sustava na strani suprotnoj od paralize.
3. Paraplegija ukazuje na slabost ili paralizu obje noge. Najčešće je posljedica bolesti torakalne leđne moždine, kaude ravnovinske ili perifernih
živaca, a rijetko i oba medijalna frontalna kortika.
4. Kvadriplegija (tetraplegija) označava slabost ili paralizu sva četiri ekstremiteta. Može biti posljedica bolesti perifernih živaca, mišića ili mioneuralnih
spojeva; siva tvar leđne moždine; ili gornje motoričke neurone bilateralno u cervikalnoj moždini, moždanom deblu ili mozgu. Diplegija je poseban
oblik kvadriplegije u kojem su noge pogođene više od ruku. Triplegia se najčešće javlja kao prijelazno stanje u razvoju ili djelomičnom oporavku od
tetraplegije.
5. Izolirana paraliza jedne ili više mišićnih skupina zbog bolesti mišića, prednjih stanica roga ili živčanih korijena.
6. Neparalitički poremećaji kretanja (npr. Apraksija, ataksija).
7. Histerična paraliza.
Monoplegija
Pregled pacijenata koji se žale na slabost jednog ekstremiteta često otkriva asimptomatsku slabost drugog, a stanje je zapravo hemipareza ili
parapareza. Ili, umjesto slabosti svih mišića u udu, utvrđeno je da su pogođene samo izolirane skupine. Ataksija, osjetilni poremećaji ili nevoljkost
pomicanja udova zbog boli ne smiju se pogrešno tumačiti kao slabost. Parkinsonizam može dovesti do iste pogreške, kao i krutost ili bradikinezija
druge uzročnosti ili mehaničkog ograničenja zbog artritisa i burzitisa. Prisutnost ili odsutnost atrofije mišića u monoplegičkom udu od posebne je
dijagnostičke pomoći, kao što je navedeno u nastavku.
Monoplegija bez mišićne atrofije
To je najčešće uzrokovano lezijom moždane kore ili leđne moždine (gdje uzrokuje monoplegiju noge). Rijetko proizlazi iz ograničene subkortikalne
lezije koja selektivno prekida putove motora do jednog ekstremiteta. Cerebralna vaskularna lezija je najčešći uzrok; ograničeni tumor ili apsces mogu
imati isti učinak. Mala kortikalna lezija može iznimno paralizirati pola ruke ili čak samo palac. Multipla skleroza i tumor leđne moždine, rano tijekom,
mogu uzrokovati slabost jednog ekstremiteta, obično noge. Monoplegija uzrokovana lezijom gornjeg motoričkog neurona obično je popraćena
spastičnošću, povećanim refleksima i ekstenzorskim plantarnim refleksom (znak Babinski). Kod akutnih bolesti nižih motoričkih neurona refleksi
tetive se smanjuju ili ukidaju, ali atrofija se ne može pojaviti nekoliko tjedana. Stoga, prije postizanja anatomske dijagnoze, treba uzeti u obzir način
dijagnostičke pomoći, kao što je navedeno u nastavku.
Butler University
Access Provided by:
Monoplegija bez mišićne atrofije
To je najčešće uzrokovano lezijom moždane kore ili leđne moždine (gdje uzrokuje monoplegiju noge). Rijetko proizlazi iz ograničene subkortikalne
lezije koja selektivno prekida putove motora do jednog ekstremiteta. Cerebralna vaskularna lezija je najčešći uzrok; ograničeni tumor ili apsces mogu
imati isti učinak. Mala kortikalna lezija može iznimno paralizirati pola ruke ili čak samo palac. Multipla skleroza i tumor leđne moždine, rano tijekom,
mogu uzrokovati slabost jednog ekstremiteta, obično noge. Monoplegija uzrokovana lezijom gornjeg motoričkog neurona obično je popraćena
spastičnošću, povećanim refleksima i ekstenzorskim plantarnim refleksom (znak Babinski). Kod akutnih bolesti nižih motoričkih neurona refleksi
tetive se smanjuju ili ukidaju, ali atrofija se ne može pojaviti nekoliko tjedana. Stoga, prije postizanja anatomske dijagnoze, treba uzeti u obzir način
početka i trajanje bolesti.
Monoplegija s mišićnom atrofijom
To je češće od monoplegije bez mišićne atrofije. Dugotrajno odvajanje jednog ekstremiteta može dovesti do atrofije, ali obično je manjeg stupnja od
atrofije uzrokovane bolešću nižih motoričkih neurona (denervacijska atrofija). U disuse atrofiji zadržavaju se refleksi tetive i studije provođenja živaca
su normalne. Kod denervacije mišića mogu postojati vidljive fascikulacije i smanjeni ili ukinuti refleksi tetive uz paralizu. Ako je ud djelomično
denerviran, EMG pokazuje smanjeni broj potencijala motornih jedinica (često velike veličine), kao i fascikulacije i fibrilacije. Položaj lezije (u živcima,
korijenima kralježnice ili leđnoj moždini) obično se može odrediti uzorkom slabosti, povezanim neurološkim simptomima i znakovima te posebnim
testovima MRI kralježnice, pregledom cerebrospinalne tekućine (CSF) i električnim studijama živaca i mišića.
Potpuna atrofična brahijalna monoplegija je neuobičajena; češće su zahvaćeni samo dijelovi udova. Kada je prisutan u dojenčetu, sugerira traumu
brahijalnog pleksusa od rođenja; kod djeteta, poliomijelitis ili druga virusna infekcija leđne moždine; i kod odrasle osobe, syringomyelia, amiotrofična
lateralna skleroza ili brahijalna pleksus lezija. Monoplegija atrofične križne (noge) češća je od atrofične brahijalne monoplegije i može biti uzrokovana
bilo kojom lezijom torakalne vrpce tj. Ovi poremećaji rijetko uzrokuju tešku atrofiju. Prolapsirani intervertebralni disk i nekoliko vrsta
mononeuropatije gotovo nikada ne paraliziraju sve ili većinu mišića udova. Učinci središnje prolapsiranog diska ili druge tlačne lezije kauda kopitara
rijetko su ograničeni na jednu nogu. Međutim, jednostrani retroperitonealni tumor ili hematom može paralizirati jednu nogu komprimiranjem
lumbosakralnog pleksusa. Način početka i vremenskog tijeka razlikuju ove bolesti.
Hemiplegija
To je najčešći oblik paralize. Uz rijetke iznimke (nekoliko neobičnih slučajeva poliomijelitisa ili bolesti motoričkih neurona), ovaj obrazac paralize
rezultat je uključenosti kortikospinalnih putova.
Mjesto ili razina lezije tj. moždana kora, korona radiata, kapsula, moždani deblo ili leđna moždina obično se može zaključiti iz povezanih
neuroloških nalaza. Bolesti lokalizirane na moždanu koru, cerebralnu bijelu tvar (korona radiata) i unutarnju kapsulu obično se manifestiraju
slabošću ili paralizom noge, ruke i donjeg dijela lica na suprotnoj strani. Pojava napadaja ili prisutnost jezičnog poremećaja (afazija), gubitak
diskriminativnog osjeta (npr. Astereognoza, oštećenje taktilne lokalizacije), anosognozija ili istoimeni defekt vidnog polja sugerira kontraateralno
kortikalno ili subkortikalno mjesto.
Oštećenje kortikospinalnih i kortikobulbarnih trakta u gornjem dijelu moždanog debla također uzrokuje paralizu lica, ruke i noge suprotne strane (vidi
sliku 32). Lezija u moždanom deblu može biti lokalizirana prisutnošću paralize kranijalnog živca ili druge segmentalne abnormalnosti na istoj strani
kao i lezija (nasuprot hemiplegiji). Kod lezija srednjeg mozga postoji treća živčana paraliza (Weberov sindrom), kod niskih pontinskih lezija,
ipsilateralni abduceni ili paraliza lica kombiniraju se s kontraalateralnom slabošću ili paralizom ruke i noge (MillardGublerov sindrom). Lezije u
meduli utječu na jezik, a ponekad i na ždrijelo i grkljan s jedne strane i na ruku i nogu s druge strane. Ove "prekrižene paralize", karakteristične za
lezije moždanog debla, opisane su dalje u Chapu 34.
Čak i niže u meduli, jednostrani infarkt u piramidi uzrokuje mlohavu paralizu kontralateralne ruke i noge, uz poštedu lica i jezika. Neke motoričke
funkcije mogu se zadržati, kao u slučaju koji su opisali Ropper i kolege; zanimljivo je da je u ovom slučaju iu drugima koji su prethodno izvijestili došlo
do znatnog oporavka dobrovoljne moći iako je piramida gotovo potpuno uništena.
Rijetko, ipsilateralna hemiplegija može biti uzrokovana lezijom u bočnom stupcu leđne moždine vrata maternice. U leđnoj moždini, međutim,
patološki proces je češće veći i izaziva bilateralne znakove. Homolateralna paraliza koja štedi lice, ako se kombinira s gubitkom vibracijskog i
pozicijskog osjećaja na istoj strani i kontralateralnim gubitkom boli i temperature, označava bolest jedne strane leđne moždine (BrownSéquard
sindrom, kao što je objašnjeno u Chapu. 44).
Kao što je gore navedeno, mišićna atrofija koja slijedi lezije gornjih motoričkih neurona nikada ne doseže proporcije viđene kod bolesti donjeg
motoričkog neurona. Atrofija u bivšim slučajevima uglavnom je posljedica nekorištenja.
Kada su motorni korteks i susjedni dijelovi parijetalnog režnja oštećeni u djetinjstvu ili djetinjstvu, usporen je normalan razvoj mišića, kao i skeletni
sustav u zahvaćenim udovima. Udovi, pa čak i deblo, manji su s jedne strane nego s druge strane. To se ne događa ako se paraliza dogodi nakon
puberteta, do kada je postignut veći dio rasta skeleta. Kod hemiplegije uzrokovane lezijama leđne moždine, mišići na razini lezije mogu atrofirati kao
Rijetko, ipsilateralna hemiplegija može biti uzrokovana lezijom u bočnom stupcu leđne moždine vrata maternice. U leđnoj moždini, međutim,
patološki proces je češće veći i izaziva bilateralne znakove. Homolateralna paraliza koja štedi lice, ako se kombinira s gubitkom vibracijskog i
Butler University
pozicijskog osjećaja na istoj strani i kontralateralnim gubitkom boli i temperature, označava bolest jedne strane leđne moždine (BrownSéquard
Access Provided by:
sindrom, kao što je objašnjeno u Chapu. 44).
Kao što je gore navedeno, mišićna atrofija koja slijedi lezije gornjih motoričkih neurona nikada ne doseže proporcije viđene kod bolesti donjeg
motoričkog neurona. Atrofija u bivšim slučajevima uglavnom je posljedica nekorištenja.
Kada su motorni korteks i susjedni dijelovi parijetalnog režnja oštećeni u djetinjstvu ili djetinjstvu, usporen je normalan razvoj mišića, kao i skeletni
sustav u zahvaćenim udovima. Udovi, pa čak i deblo, manji su s jedne strane nego s druge strane. To se ne događa ako se paraliza dogodi nakon
puberteta, do kada je postignut veći dio rasta skeleta. Kod hemiplegije uzrokovane lezijama leđne moždine, mišići na razini lezije mogu atrofirati kao
posljedica oštećenja prednjih stanica rogova ili trbušnih korijena.
U uzročnosti hemiplegije, ishemijske i hemoragijske vaskularne bolesti mozga i moždanog debla učestalo premašuju sve ostale. Trauma (kontuzija
mozga, epiduralno i subduralno krvarenje) zauzima drugo mjesto. Drugi važni uzroci, manje akutni u početku, su, prema učestalosti, tumor na mozgu,
demijelinizirajuća bolest, apsces mozga i vaskularne komplikacije meningitisa i encefalitisa. Većina ovih bolesti može se prepoznati po načinu evolucije
i karakterističnom snimanju, koje su prikazane u poglavljima o specifičnim neurološkim bolestima. Naizmjenična prolazna hemipareza može biti
rezultat posebne vrste migrene (vidi raspravu u Chap. 10). S vremena na vrijeme, histerija se otkriva da je uzrok hemiplegije, o čemu se dalje
raspravljalo.
Paraplegija
Paraliza oba donja ekstremiteta može se pojaviti kod bolesti leđne moždine, živčanih korijena ili, rjeđe, perifernih živaca. Ako je početak akutan, može
biti teško razlikovati kralježnicu od neuropatske paralize zbog elementa spinalnog šoka, što rezultira mlohavošću i ukidanjem refleksa. Kod akutnih
bolesti leđne moždine uz sudjelovanje kortikospinalnih trakta, paraliza ili slabost utječu na sve mišiće ispod određene razine; ako je bijela tvar znatno
oštećena, spojen je osjetilni gubitak ispod obodne razine na deblu (gubitak boli i osjeta temperature zbog oštećenja spinotalamičkog trakta i gubitak
vibracijskog i položaja od uključivanja stražnjeg stupca). Također kod bilateralne bolesti leđne moždine obično su zahvaćeni mjehur i crijeva i njihove
sfinge. Ove abnormalnosti mogu biti posljedica intrinzične lezije moždine ili vanjske mase koja sužava spinalni kanal i komprimira moždinu.
Kod bolesti perifernih živaca, motorički gubitak ima tendenciju da uključuje distalne mišiće nogu više od proksimalnih (iznimke su određene vrste
GuillainBarréovog sindroma i neke vrste dijabetičke neuropatije i porfirije); sfinkterička funkcija obično je pošteđena ili narušena samo prolazno.
Osjetilni gubitak, ako je prisutan, također je izraženiji u distalnim segmentima udova, a stupanj gubitka često je više za jedan modalitet nego za drugi.
U kliničke svrhe korisno je odvojiti akutne paraplegije od kroničnih i podijeliti potonje u dvije skupine: one koje počinju u odraslom životu i one koje se
javljaju u djetinjstvu.
Najčešći uzrok akutne paraplegije (ili kvadriplegije ako je u pitanju cervikalna moždina) je trauma leđne moždine, obično povezana s prijelomom i
dislokacijom kralježnice. Rjeđi uzroci su hematomija zbog vaskularne malformacije, ili malformacija koja uzrokuje ishemiju opskurnim mehanizmom,
te infarkt moždine kao posljedica okluzije prednje spinalne arterije ili, češće, do okluzije segmenata grana aorte zbog seciranja aneurizme ili ateroma,
vaskulitisa ili embolije pulpos pulposus jezgre. Epiduralno ili subduralno krvarenje iz hemoragijske dijateze ili terapije varfarinom uzrokuje akutnu ili
subakutnu paraplegiju; u nekoliko slučajeva krvarenje slijedi lumbalna punkcija. Poseban sindrom javlja se kod starijih muškaraca gdje se kronična
lumbalna bol prati nakon nekoliko mjeseci ili godina brzim razvojem paraplegije. To je uzrokovano arteriovenskom fistulom u nadvišenoj duri
lumbalne regije. Zatvaranje vaskularnog šanta može dovesti do brzog preokreta paraplegije izlječivog oblika paraplegije.
Paraplegija ili kvadriplegija koja se razvija sporije, subakutabilnije tijekom razdoblja od nekoliko sati ili dana uzrokovana je postinfektivnim
mijelitisom, demijelinizirajućom ili nekrotizirajućom mijelopatijom ili epiduralnim apscesom ili tumorom s kompresijom leđne moždine. Paralitik
poliomijelitis i akutni GuillainBarréov sindrom prvi čisto motorički poremećaj s blagim meningitisom, drugi pretežno motoričan, ali često sa
osjetilnim poremećajima moraju se razlikovati od akutnih i subakutnih mijelopatija i jedni od drugih.
U odraslom životu multipla skleroza i tumor čine većinu slučajeva kronične paraplegije kralježnice, ali širok raspon vanjskih i unutarnjih procesa može
proizvesti isti učinak: izbočeni cervikalni disk i cervikalna spondiloza (često s kongenitalno uskim kanalom), epiduralni apsces i druge infekcije
(tuberkuloze, gljivične i druge granulomatozne bolesti, HIV i HTLV1), sifilitički meningomijelitis, bolest motornog sustava, subakutna kombinirana
degeneracija (nedostatak vitamina B12 i nedostatak bakra), siringomijalija, epiduralna lipomatoza, neuromijelitis optica i degenerativna bolest bočnih
i stražnjih stupova. (Vidi Chap. 44 za raspravu o ovim bolestima leđne moždine.)
U pedijatrijskoj praksi, kašnjenje u početku hodanja i poteškoće u hodanju česti su problemi. Ta stanja mogu ukazivati na sistemsku bolest (kao što je
rahitis), mentalnu retardaciju ili, češće, mišićni ili neurološki proces. Kongenitalna cerebralna bolest zbog periventrikularne leukomalacije čini većinu
slučajeva infantilne diplegije (slabost pretežno nogu, uz minimalnu slabost ruku). Prisutna pri rođenju, ona se očituje u prvim mjesecima života i može
se činiti da napreduje, ali zapravo je napredovanje samo očito, izloženo kako se motorički sustav razvija; kasnije se može činiti sporim poboljšanjem
kao rezultat normalnih procesa sazrijevanja u djetinjstvu. Ovi poremećaji spadaju pod naslov cerebralne paralize, kao što je objašnjeno u Chapu 38.
Kongenitalna malformacija ili porođajne ozljede leđne moždine su druge mogućnosti. Friedreich ataksija i obiteljska paraplegija, mišićna distrofija,
tumor i kronične sorte polineuropatije obično se pojavljuju kasnije, tijekom djetinjstva i adolescencije, te su polako progresivni uzroci slabosti nogu i
poremećaja hodanja. Poprečni (obično demijelintativni) mijelitis još je jedan uzrok akutne paraplegije u djetinjstvu.
i stražnjih stupova. (Vidi Chap. 44 za raspravu o ovim bolestima leđne moždine.)
Butler University
Access Provided by:
U pedijatrijskoj praksi, kašnjenje u početku hodanja i poteškoće u hodanju česti su problemi. Ta stanja mogu ukazivati na sistemsku bolest (kao što je
rahitis), mentalnu retardaciju ili, češće, mišićni ili neurološki proces. Kongenitalna cerebralna bolest zbog periventrikularne leukomalacije čini većinu
slučajeva infantilne diplegije (slabost pretežno nogu, uz minimalnu slabost ruku). Prisutna pri rođenju, ona se očituje u prvim mjesecima života i može
se činiti da napreduje, ali zapravo je napredovanje samo očito, izloženo kako se motorički sustav razvija; kasnije se može činiti sporim poboljšanjem
kao rezultat normalnih procesa sazrijevanja u djetinjstvu. Ovi poremećaji spadaju pod naslov cerebralne paralize, kao što je objašnjeno u Chapu 38.
Kongenitalna malformacija ili porođajne ozljede leđne moždine su druge mogućnosti. Friedreich ataksija i obiteljska paraplegija, mišićna distrofija,
tumor i kronične sorte polineuropatije obično se pojavljuju kasnije, tijekom djetinjstva i adolescencije, te su polako progresivni uzroci slabosti nogu i
poremećaja hodanja. Poprečni (obično demijelintativni) mijelitis još je jedan uzrok akutne paraplegije u djetinjstvu.
Kvadriplegija (Tetraplegia)
Sve što je rečeno o uzrocima paraplegije kralježnice odnosi se na kvadriplegiju, a lezija je u cervikalnom, a ne u torakalnom ili lumbalnom segmentu
leđne moždine. Ako se lezija nalazi u niskim cervikalnim segmentima i uključuje prednju polovicu leđne moždine, kako je tipizirano sindromom koji je
posljedica okluzije prednjeg spinalnog arterija, na deblu postoji razina ispod koje se gubi pinprick i toplinski osjet, ali postoji zadržana vibracija,
dubok osjećaj i osjećaj položaja zglobova (sindrom prednje spinalne arterije). U svim tim procesima paraliza ruku može biti mlohava i refleksna u tipu i
nogama, spastična. Ako postoji bol, to je obično u vratu i ramenima i postoji utrnulost ruku; elementi ataksije iz lezija stražnjeg stupca mogu pratiti
paraparezu. Kompresija segmenata kičmene moždine C1 i C2 uzrokovana je dislokacijom odontoidnog procesa. Reumatoidni artritis i Morquio bolest
drugi su uzroci kompresije gornje cervikalne moždine posebne note; u potonjem se izgovara duralno zadebljanje.
Progresivni sindrom monopareze, dvostraneze, obično ruku, a zatim tripareze koja uključuje nogu na strani posljednje zahvaćene ruke ("24satni"
uzorak) uzrokovan je tumorima i raznim drugim tlačnim lezijama u području foramen magnuma i visoke cervikalne moždine. To se putativno
objašnjava uzorkom dekuskalizacije kortikospinalnih vlakana na cervikomedularnom spoju. Bilateralni infarkt medularnih piramida od okluzije
vertebralnih arterija ili njihovih prednjih spinalnih grana rijedak je uzrok kvadriplegije. Ponovljeni moždani udari koji utječu na obje hemisfere mogu
dovesti do bilateralne hemiplegije, obično popraćene pseudobulbarskom paralizom (vidi Chap. 23 o spastičnoj disartriji i Chap. 25 na pseudobulbaru
koji se smije i plače). U dojenčadi i male djece, osim razvojnih abnormalnosti i anoksije rođenja, određene metaboličke cerebralne bolesti
(metakromatske i drugi oblici leukoencefalopatije, bolesti skladištenja lipida) mogu biti odgovorne za kvadriparezu ili kvadriplegiju, ali uvijek s
psihomotornim kompromisom.
Trojka
Paraliza koja ostaje ograničena na tri uda opaža se samo rijetko; češće je četvrti ud slab ili hiperrefleksan, a sindrom je zapravo nepotpuna tetraplegija.
Kao što je ranije naznačeno, ovaj obrazac uključenosti je važan, jer može značiti evoluirajuću leziju gornje cervikalne moždine ili cervikomedularnog
spoja. Meningiom foramen magnuma, na primjer, može početi spastičnom slabošću jednog ekstremiteta, nakon čega slijedi sekvencijalna uključenost
drugih udova u gore navedeni "24satni" uzorak. Obično postoje bilateralni Babinski znakovi u ranoj fazi procesa, ali može biti malo osjetilnih nalaza.
Također smo vidjeli ovaj uzorak u bolesnika s multiplom sklerozom i drugim intrinzičnom upalnom i neoplastičnom lezijom. Te iste bolesti mogu
proizvesti trojku (ili triparezu) kombinacijom paraplegije iz lezije torakalne leđne moždine i zasebne jednostrane lezije u cervikalnoj moždini ili više
koja rezultira hemiparezom.
Paraliza izoliranih mišićnih skupina
Ovaj uzorak obično ukazuje na leziju jednog ili više perifernih živaca ili nekoliko susjednih korijena kralježnice. Dijagnoza pojedinačne lezije
perifernog živca postavlja se na temelju slabosti ili paralize određenog mišića ili skupine mišića i oštećenja ili gubitka osjeta u raspodjeli živaca. Nakon
potpunog ili opsežnog prekida perifernog živca slijedi atrofija mišića koje inervira i gubitak refleksa tetive uključenih mišića; abnormalnosti
vazomotornih i sudomotornih funkcija i trofičke promjene na koži, noktima i potkožnom tkivu mogu se pojaviti ako je stanje bilo kronično.
Za dijagnozu je potrebno detaljno poznavanje motoričke i osjetilne inervacije dotičnog perifernog živca. Nepraktično je zapamtiti preciznu
senzomotornu raspodjelu svakog perifernog živca i treba konzultirati posebne priručnike, poput AIDSa za ispitivanje perifernog živčanog sustava (vidi
također tablicu 46–1). Studije elektromiografije i provodljivosti živaca od velike su vrijednosti za lokalizaciju i utvrđivanje je li akson oštećen ili proces
utječe uglavnom na mijelin.
Ako nema dokaza o bolesti gornjih ili donjih motoričkih neurona, ali se određeni pokreti ipak nesavršeno izvode, treba potražiti poremećaj osjećaja
položaja ili koordinaciju vrata maternice ili za krutost s abnormalnostima držanja i kretanja zbog bolesti bazalnih ganglija (Chap. 4). U nedostatku ovih
poremećaja, mogućnost apraksičnog poremećaja treba istražiti ranije navedenim metodama.
Psihogena (histerična) paraliza
Psihogena paraliza može uključivati jednu ruku ili nogu, obje noge ili cijelu jednu stranu tijela. Refleksi tetive su normalne amplitude, nema Babinskog
znaka, a nedostaje atrofija, značajke koje ga razlikuju od kronične bolesti nižih motoričkih neurona. Dijagnostičke poteškoće nastaju samo u
određenim akutnim slučajevima bolesti gornjih motoričkih neurona kojima nedostaju uobičajene promjene u refleksima i tonusu mišića. Ponekad
utječe uglavnom na mijelin.
Butler University
Ako nema dokaza o bolesti gornjih ili donjih motoričkih neurona, ali se određeni pokreti ipak nesavršeno izvode, treba potražiti poremećaj osjećaja
Access Provided by:
položaja ili koordinaciju vrata maternice ili za krutost s abnormalnostima držanja i kretanja zbog bolesti bazalnih ganglija (Chap. 4). U nedostatku ovih
poremećaja, mogućnost apraksičnog poremećaja treba istražiti ranije navedenim metodama.
Psihogena (histerična) paraliza
Psihogena paraliza može uključivati jednu ruku ili nogu, obje noge ili cijelu jednu stranu tijela. Refleksi tetive su normalne amplitude, nema Babinskog
znaka, a nedostaje atrofija, značajke koje ga razlikuju od kronične bolesti nižih motoričkih neurona. Dijagnostičke poteškoće nastaju samo u
određenim akutnim slučajevima bolesti gornjih motoričkih neurona kojima nedostaju uobičajene promjene u refleksima i tonusu mišića. Ponekad
dolazi do gubitka osjeta u paraliziranim dijelovima i gubitka vida, sluha i mirisa na paraliziranoj strani uzorak osjetilnih promjena koje se ne mogu
objasniti na temelju organske bolesti živčanog sustava. Kada se od histeričnog pacijenta zatraži da pomakne zahvaćene udove, pokreti imaju
tendenciju da budu spori, neodlučni i trzavi, često s kontrakcijom agonista i antagonističkih mišića istovremeno i povremeno ("popuštanja" slabosti).
Nedostatak truda obično je očigledan, unatoč licu i drugim izrazima koji govore suprotno. Snaga kontrakcije poboljšava se s ohrabrenjem, a slabost je
nedosljedna; neki se pokreti izvode uvjetno, a nekoliko trenutaka kasnije drugi pokret koji uključuje iste mišiće izvodi se prirodno.
Hooverov znak i znak debla i bedra Babinskog korisni su u razlikovanju histerične od organske hemiplegije. Kako bi izazvao Hooverov znak, ispitivač
stavlja obje ruke ispod peta sadašnjeg pacijenta, od kojeg se traži da snažno pritisne pete. Pritisak prema dolje osjetit će se od neparalizirane noge.
Ispitivač zatim skida ruku ispod neparalizirane noge, stavlja je na vrh neparalizirane i traži od pacijenta da podigne tu nogu. Znak se očituje u pravoj
hemiplegiji, odsustvom pritiska prema dolje od strane paralizirane noge. U psihogenoj slabosti, peta navodno paralizirane noge može pritisnuti na
ruku ispitivača. Ili, korisnije po našem iskustvu, normalna noga ne uspijeva pokazati pritisak prema dolje kada se od histerije traži da podigne navodno
paraliziranu, što ukazuje na nedostatak dobrovoljnog napora (tj. normalno, dobra noga je fiksirana i pritisnuta prema dolje kako bi se podigla
suprotna noga). U sličnom manevru ispitivač govori pacijentu da testira normalan ud, dok traži od pacijenta da pokuša gurnuti koljena zajedno. U
histeričnoj slabosti, naizgled paralizirani udovi aduktiraju s normalnom snagom. Možete iskoristiti motoričke akcije srednje linije u gornjem
ekstremitetu tražeći od pacijenta da gurne ruke zajedno i govoreći mu da se testira normalna strana. U histeričnoj slabosti dolazi do adukcijskog
pokreta navodno paraliziranog ekstremiteta.
Kako bi proveo babinski test debla i bedra, ispitivač traži od ležećeg pacijenta da sjedne dok drži prekrižene ruke ispred prsa. U bolesnika s organskom
hemiplegijom iz lezije gornjeg motoričkog neurona dolazi do nehotične savijanja paretskog donjeg ekstremiteta; u paraplegiji, oba uda su savijena
kako se deblo savija; u histeričnoj hemiplegiji, samo normalna noga može biti savijena; i u histeričnoj paraplegiji, nijedna noga nije savijena. Pacijenti s
naizgled paraliziranim nogama koji sjede na stolici za valjanje mogu se natjerati pedaliranjem po podu (znak koji Okun i kolege pripisuju Blocqu).
Mišićna paraliza i grč bez nadzora vidljivih promjena živaca ili mišića
Rasprava o motoričkoj paralizi bila bi nepotpuna bez nekog upućivanja na bolesti u kojima slabost mišića može biti duboka, ali nema očitih strukturnih
promjena u motoričkim živčanim stanicama ili živčanim vlaknima. Gotovo svaka bolest neuromuskularnog spoja i mnoge bolesti mišića uzrokuju ovu
kombinaciju. Ova skupina obuhvaća miasteniju gravis, upalne miopatije, mišićne distrofije i miotoniju kongenitu (Thomsenova bolest), obiteljsku
periodičnu paralizu, poremećaje metabolizma kalija, natrija, kalcija i magnezija, botulizam, ugriz pauka crne udovice, sindrom ukočenog čovjeka te
miopatije štitnjače i drugih endokrinih miopatija. U tim bolestima, svaka s prilično prepoznatljivom kliničkom slikom, abnormalnost je u osnovi
fiziološka, biokemijska; njihovo istraživanje zahtijeva EMG, posebne biokemijske i histokemijske testove te elektronsku mikroskopsku studiju. O tim se
temama raspravlja u odjeljcima o bolestima mišića kasnije u ovoj knjizi.
Reference
Pomaže na ispitivanju perifernog živčanog sustava . London, BalliéreTindall/Saunders, 1986.
Asanuma H: Cerebralna kortikalna kontrola kretanja. Fiziolog 16:143, 1973. [PubMed: 4197405]
Asanuma H: Piramidalni trakt, u Brooks VB (ed): Priručnik fiziologije . Sec 1: Živčani sustav. Vol 2: Upravljanje motorom, 2. dio. Bethesda, dr. Med.,
Američko fiziološko društvo, 1981., str.
Ash J, Georgopoulos AP: Mehanizmi motoričke kontrole, u Asbury AK, McKhann GM, McDonald WI i sur.): Bolesti živčanog sustava , treći ed. Cambridge,
Cambridge University Press, 2002., str.
Ay H, Buonanno FS, Price BH i dr.: Senzorni sindrom vanzemaljske ruke. J Neurol Neurosurg Psihijatrija 65:366, 1998. [PubMed: 9728952]
Babinski J: De l'abduction des orteils (signe l'éventail). Velečasni Neurol 10:782,1903.
Babinski J : Sur le réflexe cutané plaintaire dans certains affections organiques deusysteme nerveux cebtral. Velečasni Neurol 4:415, 1896.
Butler University
Ash J, Georgopoulos AP: Mehanizmi motoričke kontrole, u Asbury AK, McKhann GM, McDonald WI i sur.): Bolesti živčanog sustava , treći ed. Cambridge,
Access Provided by:
Cambridge University Press, 2002., str.
Ay H, Buonanno FS, Price BH i dr.: Senzorni sindrom vanzemaljske ruke. J Neurol Neurosurg Psihijatrija 65:366, 1998. [PubMed: 9728952]
Babinski J: De l'abduction des orteils (signe l'éventail). Velečasni Neurol 10:782,1903.
Babinski J : Sur le réflexe cutané plaintaire dans certains affections organiques deusysteme nerveux cebtral. Velečasni Neurol 4:415, 1896.
Brodal P: Središnji živčani sustav: Struktura i funkcija , 5. izdanje. New York, Oxford University Press, 1992.
Smeđi P: Patofiziologija spastičnosti. J Neurol Neurosurg Psihijatrija 57:773, 1994. [PubMed: 8021658]
Bucy PC, Keplinger JE, Siqueira EB: Uništenje piramidalnog trakta u čovjeku. [PubMed: 14168200]
Burke D, Lance JW: Miotatička jedinica i njezini poremećaji, u Asbury AK, McKhann GM, McDonald WI (eds): Bolesti živčanog sustava: Klinička
neurobiologija , 2. ed. Philadelphia, Saunders, 1992, str 270–284.
Davidoff RA: Antispasticity lijekovi: Mehanizmi djelovanja. [PubMed: 2858176]
Davidoff RA: Skeletni mišićni tonus i neshvaćeni refleks istezanja. Neurologija 42:951, 1992. [PubMed: 1579249]
DennyBrown D: Cerebralna kontrola kretanja . Springfield, IL, Charles C Thomas, 1966.
DennyBrown D: Priroda apraksije. J NervMent Dis 12:9, 1958.
Evarts EV, Shinoda Y, Wise SP: Neurofiziološki pristupi višim funkcijama mozga . New York, Wiley, 1984.
Faglioni PR, Basso A: Povijesne perspektive neuroanatomskih korelata apraksije udova, u Roy EA (ed): Neuropsihološke studije apraksije i srodnih
poremećaja . Amsterdam, Sjeverna Nizozemska, 1985.
Feinberg TE, Schindler RJ, Flanagan NG, Haber LD: Dva sindroma vanzemaljske ruke. Neurologija 42:19, 1992. [PubMed: 1734302]
Fiziologija živčanog sustava . New York, Oxford University Press, 1938.
Fulton JF, Keller AD: Znak Babinskog. Studija evolucije kortikalne dominacije kod primata . Charles C Thomas, Springfield, 1932.
Geschwind N: Apraksije: Neuronski mehanizmi poremećaja naučenog kretanja. Am Sci 63:188, 1975. [PubMed: 1115438]
Gilman S, Marco LA: Učinci medularne piramidotomije u majmunu. Mozak 94:495, 515, 1971.
Hallett M, Shahani BT, Young RR: EMG analiza stereotipnih dobrovoljnih pokreta u čovjeku. [PubMed: 1219079]
Heilman KM, GonzalezRothi LJ: Apraksija, u Heilman KM, Valenstein E (ueds): Klinička neuropsihologija , 4. izdanje. New York, Oxford University Press,
2003., str.
Heilman KM, Vlanestein E: Klinička neuropsihologija , 4. izdanje Oxforda, Oxford University Press, 2003.
Henneman E: Organizacija leđne moždine i njezinih refleksa, u Mountcastle VB (ed): Medicinska fiziologija , 14. izdanje Vol 1. St. Louis, Mosby, 1980.
Iwatsubo T, Kuzuhara S, Kanemitsu A i dr.: Corticofugal projekcije na motoričke jezgre moždanog debla i leđne moždine kod ljudi. Neurologija 40:309,
1990. [PubMed: 2300253]
Kertesz A, Ferro JM, Shewan CM: Apraksija i afazija: Funkcionalna anatomska osnova za njihovu disocijaciju. Neurologija 34:40, 1984. [PubMed:
6537852]
Kleist K: Leitunsgaphasie (Nachtsprechaphasie). In Bonhoffer K (ed): Handbuch der artzilichen Erhahrungen im Welktriege . 1914/1918. Barth, Leipzig,
1934. pp 725–737.
Lance JW: Kontrola mišićnog tonusa, refleksa i pokreta: Predavanje Roberta Wartenburga. Neurologija 30:1303, 1980. [PubMed: 7192811]
1990. [PubMed: 2300253]
Butler University
Access Provided by:
Kertesz A, Ferro JM, Shewan CM: Apraksija i afazija: Funkcionalna anatomska osnova za njihovu disocijaciju. Neurologija 34:40, 1984. [PubMed:
6537852]
Kleist K: Leitunsgaphasie (Nachtsprechaphasie). In Bonhoffer K (ed): Handbuch der artzilichen Erhahrungen im Welktriege . 1914/1918. Barth, Leipzig,
1934. pp 725–737.
Lance JW: Kontrola mišićnog tonusa, refleksa i pokreta: Predavanje Roberta Wartenburga. Neurologija 30:1303, 1980. [PubMed: 7192811]
Laplane D, Talairach J, Meininger V i dr.: Motorične posljedice ablacija motornog područja kod čovjeka. [PubMed: 833609]
Lassek AM: The Pyramidal Tract . Springfield, IL, Charles C Thomas, 1954.
Lawrence DG, Kuypers HGJM: The functional organization of the motor system in the monkey. Brain 91:1, 15, 1968.
Lhermitte F: "Utilization behaviour" and its relation to lesions of the frontal lobes. Brain 106:237, 1983. [PubMed: 6850269]
Liepmann H: Das Krankheitsbild der Apraxie (motorische Asymbolie auf Grund eines Falles von einseitiger Apraxie). Monatsschr Psychiatr Neurol 8:15,
102, 182, 1900.
Lorente de Nó R: Cerebral cortex: Architecture, intracortical connections, motor projections, in Fulton JF (ed): Physiology of the Nervous System , 3rd
ed. New York, Oxford University Press, 1949, pp 288–330.
Luria AR: The Working Brain: An Introduction to Neuropsychology . New York, Basic Books, 1973.
Marx JJ, Ianetti GD, Thöme F, et al: Somatotopic organization of the corticospinal tract in the human brainstem: A MRIbased mapping analysis. Ann
Neurol 57:824, 2005. [PubMed: 15852473]
Mountcastle VB: Central nervous mechanisms in sensation, in Mountcastle VB (ed): Medical Physiology , 14th ed. Vol 1: Part 5. St. Louis, Mosby, 1980, pp
327–605.
Nathan PW, Smith M, Deacon P: Vestibulospinal, reticulospinal and descending propriospinal nerve fibers in man. Brain 119:1809, 1996. [PubMed:

9009990]
NybergHansen R, Rinvik E: Some comments on the pyramidal tract with special reference to its individual variations in man. Acta Neurol Scand 39:1,
1963.
Okun MS, Rodriquez RL, Foote KD, et al: The "chair test" to aid in the diagnosis of psychogenic gait disorders. The Neurologist 13:87, 2007. [PubMed:

17351529]
Pantano P, Formisano R, Ricci M, et al: Prolonged muscular flaccidity after stroke. Morphological and functional brain alterations. Brain 118:1329,
1995. [PubMed: 7496790]
Pause M, Kunesch F, Binkofski F, Freund HJ: Sensorimotor disturbances in patients with lesions of the parietal cortex. Brain 112:1599, 1989.
[PubMed: 2598000]
Phillipon J, Porier J: Joseph Babinski: A biography . Oxford University Press, 2009, p 221.
Roland PE: Organization of motor control by the normal human brain. Hum Neurobiol 2:205, 1984. [PubMed: 6715206]
Ropper AH, Fisher CM, Kleinman GM: Pyramidal infarction in the medulla: A cause of pure motor hemiplegia sparing the face. Neurology 29:91, 1979.
[PubMed: 570681]
Russell JR, DeMyer W: The quantitative cortical origin of pyramidal axons of Macaca rhesus, with some remarks on the slow rate of axolysis. Neurology
11:96, 1961. [PubMed: 13744848]
Terao S, Miura N, Takeda A, et al: Course and distribution of facial corticobulbar tract fibers in the lower brainstem. J Neurol Neurosurg Psychiatry
Chapter 3. Motor Paralysis,
69:262, 2000. [PubMed: 10896707] Page 21 / 22
Terakawa H, Abe K, Nakamura M, et al: Ipsilateral hemiparesis after putaminal hemorrhage due to uncrossed pyramidal tract. Neurology 54:1801,
2000. [PubMed: 10802787]
[PubMed: 570681]
Butler University
Access Provided by:
Russell JR, DeMyer W: The quantitative cortical origin of pyramidal axons of Macaca rhesus, with some remarks on the slow rate of axolysis. Neurology
11:96, 1961. [PubMed: 13744848]
Terao S, Miura N, Takeda A, et al: Course and distribution of facial corticobulbar tract fibers in the lower brainstem. J Neurol Neurosurg Psychiatry
69:262, 2000. [PubMed: 10896707]
Terakawa H, Abe K, Nakamura M, et al: Ipsilateral hemiparesis after putaminal hemorrhage due to uncrossed pyramidal tract. Neurology 54:1801,
2000. [PubMed: 10802787]
Thach WT Jr, Montgomery EB Jr: Motor system, in Pearlman AL, Collins RC (eds): Neurobiology of Disease . New York, Oxford University Press, 1990, pp
168–196.
Tower SS: Pyramidal lesion in the monkey. Brain 63:36, 1940.
Van Gijn J: The Babinski Sign. A Centenarary . Universitiet Utrecht. Utrecht, 1996.
Vulliemoz S, Raineteau O, Jabaudon D. Reaching beyond the midline: why are human brains cross wired? Lancet Neurol 2005; 4: 87–99. [PubMed:

15664541]

Chapter 3. Motor Paralysis

Uploaded by

Document Information

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Chapter 3. Motor Paralysis

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

Butler

Lhermitte F: "Utilization behaviour" and its relation to lesions of the frontal lobes. Brain 106:237, 1983. [PubMed: 6850269]

Nathan PW, Smith M, Deacon P: Vestibulospinal, reticulospinal and descending propriospinal nerve fibers in man. Brain 119:1809, 1996. [PubMed:

Okun MS, Rodriquez RL, Foote KD, et al: The "chair test" to aid in the diagnosis of psychogenic gait disorders. The Neurologist 13:87, 2007. [PubMed:

Roland PE: Organization of motor control by the normal human brain. Hum Neurobiol 2:205, 1984. [PubMed: 6715206]

Vulliemoz S, Raineteau O, Jabaudon D. Reaching beyond the midline: why are human brains cross wired? Lancet Neurol 2005; 4: 87–99. [PubMed:

You might also like