PEMPHIGUS VULGARIS

Ts Bs. Huỳnh Thị Xuân Tâm

Đối tượng: y5
 MỤC TIÊU HỌC TẬP
1. Nêu được những dấu hiệu lâm sàng, cận lâm sàng để chẩn
đoán bệnh Pemphigus thông thường
2. Kể được 4 thể lâm sàng của bệnh Pemphigus
3. Lập được bảng so sánh về lâm sàng, cận lâm sàng để chẩn
đoán phân biệt với các bệnh bóng nước khác
4. Kể được hướng xử trí của bệnh Pemphigus thông thường
PHÂN LOẠI
❖ Pemphigus “sâu”:

⚫ Pemphigus thông thường

⚫ Pemphigus sùi
❖ Pemphigus “nông”:

⚫ Pemphigus đỏ da
⚫ Pemphigus lá
 Pemphigus lá (bã)
Bóng nước dưới lớp sừng
 Pemphigus thường
Bóng nước trên lớp đáy
Bullous Pemphigoid Dermatitis Herpetiformis
Bóng nước dưới thượng bì
LÂM SÀNG
⚫ Người lớn tuổi (40-60)
⚫ Tổn thương niêm mạc:
⚫ 60-75%: lúc khởi đầu
⚫ 100% : lúc toàn phát
⚫ Phát ban không tiền chứng
⚫ Phát ban đơn dạng, chùng > căng
⚫ Sắp xếp rời rạc
⚫ Bóng nước trên nền da bình thường
⚫ Dấu hiệu Nikolsky (+)
 LÂM SÀNG
⚫ Sang thương nguyên phát: bóng nước

⚫ Sang thương thứ phát: mài, trợt, tăng sắc tố sau

viêm
⚫ Hình dạng sang thương: tròn hay oval

⚫ Sắp xếp: rời rạc

⚫ Phân bố: da khắp cơ thể và niêm mạc

Pemphigus vulgaris
Pemphigus Vulgaris
Tổn thương trong miệng
Nikolsky
CẬN LÂM SÀNG
1. Tế bào học của TZANCK: tế bào tiêu gai
2. Mô học: Bóng nước trong thượng bì, hiện tượng tiêu gai
3. Miễn dịch huỳnh quang:
Trực tiếp (ở da bên cạnh bóng nước):
▪ Lắng đọng IgG hình mạng lưới trên các màng bào
tương của các tế bào thượng bì.
Gián tiếp:
▪ Kháng thể lưu thông IgG kháng màng bào tương của
các tế bào thượng bì.
4. ELISA: Phát hiện kháng thể kháng desmoglein 1 và
desmoglein 3 giúp phân biệt pemphigus vulgaris và
pemphigus foliaceus
Pemphigus thường
Tiêu gai trên đáy
Pemphigus thường
PEMPHIGUS SÙI

Theo fitzpatricks 2010

PEMPHIGUS ĐỎ DA

Theo Atlas of dermatology

Dermmamin.com
PEMPHIGUS LÁ

Theo fitzpatricks 2010

BÓNG NƯỚC DẠNG
PEMPHIGUS
⚫ Tuổi: >60 tuổi
⚫ STNP: bóng nước căng, sẩn.
⚫ STTP: mài, trợt, tăng sắc tố sau viêm
⚫ Hình dạng sang thương: tròn hay oval
⚫ Sắp xếp: rời rạc
⚫ Phân bố: da khắp cơ thể, ưu thế nếp, bụng
dưới
⚫ Nikolsky (-)
Bóng nước dạng pemphigus
Bullous Pemphigoid
Bullous Pemphigoid
dịch bóng nước chứa Eosinophil
Bullous pemphigoid
Viêm da dạng Herpes
⚫ Tuổi nhỏ, thường liên quan đến bệnh ruột, đáp
ứng với chế độ ăn không gluten
⚫ Ngứa nhiều
⚫ Bóng nước căng/ hồng ban, thành chùm
⚫ Nikolsky (-)
⚫ Khuỷu, đầu gối, da đầu, gáy, vai mông
⚫ Niêm mạc: hiếm
⚫ Tổng trạng không thay đổi
Dermatitis Herpetiformis
Dermatitis Herpetiformis-Clinical
Dermatitis Herpetiformis
Dermatitis Herpetiformis
Dermatitis Herpetiformis-DIF
lắng đọng IgA dạng hạt ở nhú bì
HỒNG BAN ĐA DẠNG

⚫ Sang thương đa dạng

⚫ Tổn thương hình bia
⚫ Gốc chi, lòng bàn tay, lòng bàn chân, niêm mạc
⚫ Ngứa nhiều
⚫ Erythema Multiforme
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
Đặc điểm PV DH BP HBĐD

Tuổi 40-60 tuổi 20-40 tuổi >60 tuổi Người trẻ

Tiền triệu (-) (+) Ngứa, rát (+) (+/-)

Phát ban Đơn dạng: Đa dạng Đa dạng Đa dạng, tổn

bóng nước thương hình
bia
Bóng nước Trên nền da Trên nền Trên nền Trên nền
ở da lành, lớn, hồng ban, hồng ban, kt hồng ban
chùn>căng kích thước lớn, căng,
nhỏ, căng xuất huyết
Cách sắp Rời rạc Chùm, vòng Khuynh Nhanh
xếp hướng hợp chóng hoại
lại tử
 Nikolsky (++) (-) (-) (-)

Niêm mạc (+) (-) (+/-) (+)

Mô học Trong TB, tiêu Dưới TB, ko Dưới TB, ko Dưới TB, ko
gai tiêu tiêu gai, tiêu gai, nóc
gai,neutrophil eosinophil bóng nước
tạo vi abcess trong dịch hoại tử
ở đỉnh nhú bì bóng nước
MDHQTT IgG hình IgA đỉnh nhú IgG thành (-)
mạng lưới ở bì đường vùng
màng btương màng đáy

MDHQGT Kt IgG kháng (-) Kt IgG kháng (-)

màng bào màng đáy
tương tbsừng
Điều trị
1. Tại chỗ:
⚫ Tắm thuốc tím
⚫ Thoa thuốc màu
⚫ Chăm sóc miệng
⚫ Nằm drap hấp
2. Toàn thân
⚫ Corticoid liều tấn công: 1-2mg/kg/ngày
⚫ UCMD:
oAzathioprine 2-3mg/kg/ngày
oCyclophosphamide 1-3mg/kg/ngày
⚫ Bồi hoàn nước, điện giải, dinh dưỡng,
giảm ngứa
⚫ Xử trí tai biến do: corticoid, nhiễm trùng