You are on page 1of 8

Câu 1: 4 thể lâm sàng của MF

Tiền nấm (Pre mycosis fungoides, Pre-MF)


- Là giai đoạn đầu tiên của bệnh. Trong giai đoạn này, chẩn đoán bệnh có thể được nghĩ đến
nhưng chưa thể thiết lập được dựa trên tiêu chuẩn lâm sàng và mô học.
- Giai đoạn tiền nấm tồn tại nhiều tháng hoặc nhiều năm. Bệnh biểu hiện bằng những phát ban
ngứa không đặc hiệu hoặc ngứa đơn thuần có thể là biểu hiện duy nhất của bệnh. Giai đoạn tiền
nấm được nghĩ đến khi có tình trạng viêm da tồn tại dai dẳng và tái phát sau nhiều đợt điều trị
với corticoid tại chỗ.
- Hai dạng phát ban cho phép tiên đoán khá chắc chắn khả năng phát triển thành MF thể điển
hình là:
(1) Phát ban đỏ, tróc vảy dạng chàm hoặc dạng vảy nến
(2) Phát ban teo da, giãn mạch lốm đốm gợi ý tổn thương á vảy nến dạng mảng hoặc teo da giãn
mạch dạng đốm (Poikiloderma vasculare atropicans).
- Những biểu hiện này có thể kéo dài tới khoảng hơn 30 năm trước khi các mảng hoặc u cục của
MF xuất hiện.
(1) Phát ban dạng chàm
- Phát ban dạng chàm hiện diện với những vùng sang thương dạng chàm không đặc hiệu phẳng,
có màu đỏ, ngứa và tiến triển dai dẳng tương tự như chàm khô hoặc chàm thể tạng ngoại trừ đặc
điểm là sang thương có khuynh hướng cố định về vị trí và kích thước, giới hạn sang thương
thường rõ ràng.
(2) Sang thương dạng á vảy nến
- Những tổn thương á vảy nến dạng mảng thường có giới hạn rõ, có màu hồng nhạt, đôi khi có
mài vàng nhạt, bề mặt hơi sần sùi và có vảy mịn.
- Vị trí thường gặp của sang thương là ở mông và đùi, sang thương hiện diện thành mảng lớn,
kích thước khoảng 15 cm. Ở thân mình và tứ chi, sang thương thường có kích thước khoảng 1-5
cm, hình tròn, bầu dục hoặc hình dấu ngón tay.
- Những bệnh nhân có tổn thương dạng á vảy nến tồn tại lâu dài và kháng với những điều trị tích
cực cần được tầm soát cẩn thận đề phòng khả năng phát triển thành lymphoma da.
(3) Poikiloderma vascular atrophicans
- Poikiloderma vascular atrophicans là thuật ngữ sử dụng để mô tả sang thương có biểu hiện giãn
mạch trên nền da teo, nhăn nheo như giấy thuốc lá (cigarette-paper skin) có kèm tăng sắc tố dạng
lốm đốm. Trong tiến triển của MF, sự hiện diện poikiloderma vascular atrophicans là dấu hiệu
tiên lượng xấu.
(4) Parapsoriasia variegate hay parapsoriasis lichenoides được sử dụng để mô tả những biến thể
của sang thương ở trên với sự hiện diện kiểu sang thương hình mạng lưới.
- Về đặc điểm mô học: trong giai đoạn tiền nấm, biểu hiện mô học không đặc hiệu. Hiện diện
hiện tượng viêm mãn tính không đặc hiệu ở lớp bì. Sự thâm nhiễm có thễ biểu hiện thành dạng
dải trên bì. Có thể tìm thấy những biểu hiện như: dày lớp thượng bì, tế bào lympho được tìm thấy
ở lớp thượng bì với số lượng vừa phải, các tế bào viêm có thể có nhiều hình dạng khác nhau.
➢ Giai đoạn khoảng
- Trong giai đoạn khoảng, các thay đổi mô học trở nên đặc trưng hơn cho MF. Hình thái thương
tổn trên lâm sàng không nhất thiết phải thay đổi.
➢ Giai đoạn mảng
- Sang thương tiến triển chậm. Những vùng da đỏ sậm hoặc nâu sậm trở nên nổi gồ hơn do sự
dày lên của lớp thượng bì. Bề mặt sang thương có thể có vảy nhẹ. Mảng có thể xuất hiện ở
những vùng da trước đây bình thường. Hình dạng sang thương dạng mảng rất đa dạng: hình tròn,
bầu dục, ngoằn ngoèo hoặc hình vòm.
- Độ lan rộng của sang thương thay đổi từ vài cm2 cho đến phần lớn diện tích da bị ảnh hưởng.
Thâm nhiễm toàn bộ diện tích da tạo hình ảnh đỏ da toàn thân tróc vảy khô hoặc ít tróc vảy.
- Tình trạng thâm nhiễm tế bào ác tính ở những vùng lông tóc có thể gây rụng tóc.
- Ngứa trở nên kéo dài và mức độ cũng dữ dội hơn, không thể chịu đựng được
- Giai đoạn mảng tồn tại trong 1 khoảng thời gian không xác định. Mảng có thể giảm dần, không
tiến triển hoặc phát triển sang giai đoạn khối u.
- Về mô học: thâm nhiễm nông, sâu của tế bào lympho xung quanh mạch máu. Sự tập trung tế
bào lympho ở phần thượng bì dày có thể tạo hình ảnh vi áp xe Pautrier. Khi mảng ở giai đoạn
tiến triển, thâm nhiễm tế bào bao gồm cả tế bào lympho, BC ái toan, tương bào, hiện diện 1 số tế
bào lympho không điển hình, có nhân to, tăng xoắn hoặc có dạng não được gọi là mycosis cell.
➢ Giai đoạn khối u
- Khối u có thể phát triển trên nền những mảng hoặc đỏ da toàn thân có trước hoặc có thể xuất
hiện ở những vùng da trước đây hoàn toàn bình thường.
- Trong giai đoạn này, ngứa có thể giảm cường độ
- Các khối u có hình dạng và kích thước rất thay đổi, một số có kích thước khổng lồ hoặc có
dạng hình nấm.loét và hoại tử trên bề mặt khối u thường gặp.
- Vào giai đoạn đầu của bệnh, khi sang thương còn khu trú ở da, hạch nông có thể được quan sát
thấy trong giai đoạn mảng. Hạch sâu đi kèm với di căn nội tạng như lách, phổi, ống tiêu hóa có
thể xảy ra trong giai đoạn u.
- Đặc điểm mô học MF
Những đặc điểm về mô học không phải lúc nào cũng tương quan với những giai đoạn bệnh và
không phải là yếu tố dự đoán chính xác cho kết quả lâm sàng. Các hình ảnh mô học giúp chẩn
đoán MF rất khó nhận diện do những biến đổi rất tinh vi
Trong giai đoạn sớm của bệnh, đặc điểm mô học rất khó phân biệt với các bệnh lý da khác, xét
nghiệm hóa mô miễn dịch trong giai đoạn này cũng không có tính thuyết phục.
Trong giai đoạn muộn:các dấu hiệu đặc hiệu nhất để giúp phân biệt giữa MF và các bệnh lý lành
tính là:
+ Vi áp xe Pautrier: hình ảnh các tế bào lympho không đặc hiệu tập trung thành đám trong lớp
thượng
bì.
+ Hiện diện các tế bào lympho có quầng sáng xung quanh (haloed lymphocyte) ở lớp thượng bì.
+ Các tế bào lympho trong lớp thượng bì có nhân cuộn lại và xếp thành hàng ở vùng màng đáy.
Tuy nhiên, không phải tất cả trường hợp bệnh đều hiện diện tất cả những đặc điểm mô học như
trên. Sự hiện diện tế bào lympho có vùng sáng xung quanh là yếu tố quan trọng giúp phân biệt
giữa MF và nonMF.
Lưu ý: Cần ngưng tất cả các điều trị tại chỗ (steroid, liệu pháp ánh sáng) trong ít nhất 2 tuần
trước khi thực hiện sinh thiết.
Câu 2: điều trị lỗ đáo
- Phẫu thuật làm sạch
- Làm giảm áp lực lên vết loét:
+ nghỉ ngơi tại giường 2- 8 tuần: khó thực hiện vì bệnh nhân cần phải lao động kiếm sống
+ Thay đổi cách đi: nếu loét ở gót thì nhón chân, nếu loét vùng trước thì đi bằng gót
+ Đi bằng nạng
+ Dùng xe lăn
+ Giày lành sẹo
+ bột ống: bó bột ống tròn Graffin có gắn thanh đu đưa và chừa cửa sổ để chăm sóc vết loét.
- Chăm sóc vết loét
+ Ngâm chân hằng ngày: Lỗ đáo không viêm xương: tiến hành ngâm chân ngay.
Lỗ đáo có viêm xương, sau khi nạo xương viêm 🡪 thay băng hàng ngày và theo dõi sự phát triển
của tổ chức hạt. Khi tổ chức hạt kín hết thương tổn thì tiến hành ngâm chân hàng ngày.
Ngâm bằng dung dịch nưới muối loãng hoặc dung dịch thuốc tím 1 %.
+ Băng tổn thương: sau khi rửa vết loét bằng dung dịch sát trùng Povidine, betadine thì băng vết
loét bằng dầu mù u, kem mù u
- Giày phòng ngừa: Giày của bệnh nhân cần phải có lỗ giảm áp ở chỗ sẹo da.
- Giáo dục sức khỏe:
• Nguyên nhân gây lỗ đáo.
• Các nguy cơ đối với bàn chân mất cảm giác.
•Tầm quan trọng của việc giảm áp lực thường xuyên
• Phương pháp đơn giản để phòng ngừa tổn hại.
• Kiểm tra và tự chăm sóc bàn chân hàng ngày.
Câu 3: phân loại lỗ đáo?
CÁC LOẠI LỖ ĐÁO: 3 loại chính:
1, Lỗ đáo đơn giản : Không có các dấu hiệu sau ( mùi hôi, đau, chảy mủ, sừng phù..). Đáy vết
thương sạch, nền vết loét thường không quá 4mm
-> điều trị tại tuyến cơ sở.( dưới tuyến huyện)

2, Lỗ đáo có biến chứng : (do nhiễm trùng thứ phát ),
- Nhiễm trùng mô mềm.: đau khi ấn chẩn, bàn chân phù nề vùng da quanh tổn thương sưng
đỏ .
- Viêm bao gân hoạt dịch: ngoài dấu hiện kể trên khi vuốt dọc theo bao gân có thể thấy dịch
trong thoát ra ở lỗ đáo .
- Viêm tấy: ngoài dấu hiện kể trên, bàn chân sưng ở vùng lưng và có thể có các ngón chân
sưng và to bè.
- Lỗ dò trong giai đoạn sớm : thường có một đường hầm đi từ lỗ vào nhỏ và ăn thông vào
vùng mô bên dưới cần dùng đấn thông lòng máng để thăm dò
 Điều trị tại tuyến quận huyện hay tuyến cao hơn
3, Lỗ đáo có viêm xương:
- Lỗ đáo biến chứng với nhiễm trùng cấp tính ở khớp: khi ấn chẩn vùng mu chân đối diện
với lỗ đáo thấy thoát dịch khớp thẫm màu có thể có mủ thoát ra, ngoài ra bàn chân sưng các
ngón to bè còn có mùi thối phát ra từ bàn chân lỗ đáo thường kèm theo hạch bẹn sưng viêm .
- Lỗ đáo biến chứng với nhiễm trùng mãn tính: tình trạng lỗ đáo nhiễm trùng kéo dài thường
dẫn đến sự hình thành nhiều lỗ dò và u sùi trên nền lỗ đáo.
- Ung thư tế bào gai trên nền lỗ đáo: vùng sùi trên nền lỗ đáo thoái hóa ác tình trông giống
như bông cải , ấn chẩn vùng bẹn thường thấy hạch bẹn phì đại
Điều trị ở tuyến tỉnh hay cao hơn

Câu 4: so sánh các thể đỏ da toàn thân (chưa có bài)

SO SÁNH

Đặc ĐDTT do thuốc ĐDTT do vảy nến ĐDTT do chàm


điểm thể tạng
LS Chiếm khoảng 15% trường Chiếm khoảng 23% Hậu quả của
hợp ĐDTT. Tuy nhiên, khó xác trong số các bệnh bệnh chàm có từ
định được loại thuốc nào là ĐDTT thứ phát sau 1 trước do tiến triển
nguyên nhân gây bệnh vì không số bệnh da. nặng lên của bệnh
có xét nghiệm đặc hiệu. hay do điều trị
Có thể nói đây là không đúng cách.
Các thuốc hay gây dị ứng là: một biến chứng khi
nhóm sulfamid, thuốc kháng điều trị bệnh vảy nến Khởi phát từ từ
sinh, chống viêm, an thần, hạ thông thường không
sốt, chống sốt rét tổng hợp, đúng phương pháp Biểu hiện:
thuốc tim mạch... như: sử dụng các
thuốc đông dược, *Toàn thân da đỏ
Thường khởi phát nhanh/đột nam dược không rõ
ngột sau khi dùng thuốc. nguồn gốc/thành tươi,
phần, đặc biệt là
Biểu hiện: những trường hợp *có mụn nước, phù
*đột ngột sốt cao, rét run, lạm dụng corticoid nề, tiết dịch.
*rối loạn tiêu hóa cùng với toàn thân.
*cơ thể mệt mỏi, đau đầu, ngứa. *Đặc biệt bệnh
*Sau 1-2 ngày chuyển sang giai Khởi phát từ từ nhân ngứa, gãi
đoạn toàn phát. chà xát nhiều, có
Thương tổn da: Biểu hiện: thể xuất hiện các
ban xuất huyết,
*đỏ, có thể là những đốm màu *Các thương tổn sung huyết.
hồng nhỏ, vảy nến lan rộng ra,
mất ranh giới, liên *Một số trường
*ấn kính mất màu, kết lại thành mảng hợp da có thể đỏ
lớn rồi lan tỏa toàn nhạt hơn, khô, có
*ranh giới không rõ với da lành thân (mảng HB có chỗ nứt, bong vảy
đặc điểm của vảy thành mảng, lâu
*Trên nền da đỏ, bong vảy da nến) ngày da dày hằn
như vảy phấn, vùng da dày bong cổ trâu.
thành mảng nhất là lòng bàn tay, *da đỏ tươi, bong
bàn chân. vảy nhiều, *Nhiều thương tổn
có thể loét, khỏi để
*Có thể có các mụn nước, bọng *có thể kèm theo lại sẹo.
nước, phù và chảy nước. viêm khớp.
*Bệnh nhân
Thường bắt đầu ở các nếp *Các tổn thương thường mất ngủ,
gấp rồi lan nhanh ra toàn bộ cơ móng: Móng dày, ảnh hưởng tâm lý,
thể. tăng sừng dưới mất tự tin.
móng,hình ảnh giọt
Ngoài thương tổn da còn có dầu, Sự hiện diện *Bệnh tiến triển dai
các tổn thương gan, thận, rối các lỗ li ti trên móng dẳng, đáp ứng
loạn điện giải. Tổn thương miệng chậm với các
– Viêm loét niêm mạc miệng phương pháp điều
Tổn thương mắt, kết mạc, tổn trị
thương niệu sinh dục trong SJS

Điều trị tốt, loại bỏ thuốc gây


bệnh, các triệu chứng toàn thân
sẽ được cải thiện, da bớt đỏ,
giảm bong vảy và dần trở lại
bình thường. Khi khỏi không để
lại di chứng gì đáng kể.

CLS  Tổn thương bạch cầu ái Xn của vảy nến: mô Tăng IgE huyết
bệnh học đặc trưng thanh và tăng
toan là hình ảnh á sừng, eosinophiles có
 Tăng lympho không điển mất lớp hạt, tăng gai thể phối hợp với
hình và thâm nhiễm viêm những triệu chứng
 Giảm bạch cầu và dấu hiệu của dị
 Bất thường CN gan, thận ứng
 Giảm tiểu cầu
(CLS gợi ý phản ứng da nặng )

Điều Điều trị chung:


trị
-Cần phải nhập viện điều trị: khởi đầu điều trị bằng bồi hoàn nước, điện giải
và cung cấp dinh dưỡng đầy đủ.

-Phòng có nhiệt độ ấm (30-32°C) và ẩm.

-Sử dụng dung dịch tắm dịu nhẹ hoặc đắp gạc ướt và ấm. Bệnh nhân mặc
quần áo dài tay.

-Thoa kem giữ âm (như vaselin,hydracuta, kem dưỡng ẩm chuyên dụng


khác hay corticoid có hoạt lực yếu (như hydrocortison 1%) giúp làm mềm da,
giảm đỏ từ đó giúp bệnh nhân cảm thấm dễ chịu hơn.

-Điều trị kháng sinh dự phòng.

-Thuốc kháng histamine, an thần.

-Nếu phù nề ngoại biên: kê cao chân khi nằm ngủ và uống thuốc lợi tiểu.

-Bổ sung folate và chế độ ăn giàu đạm (130% nhu cầu).

Xác định nguyên nhân gây ra ĐDTT và phải loại bỏ ngay các yếu tố khiến
bệnh trở nặng.

Ngưng thuốc không cần thiết và thuốc nghi ngờ.

Nguyên nhân được xác định điều trị chuyên biệt.

Ngưng ngay thuốc nghi ngờ và Đơn trị liệu: Corticosteroid hệ


thuốc không cần thiết. methotrexate, thống: 0,5mg/kg và
acitretin, giảm liều từ từ khi
Corticosteroid hệ thống: liều cyclosporine hay kết bệnh đáp ứng
1mg/kg và giảm liều nhanh. hợp nhiều loại thuốc (giảm 5mg
với nhau. prednisone mỗi 5
Chọn lựa điều trị khác:
cyclosporin, immunoglobulin TM. * Thuốc sinh học: ngày).
etanercept,
adalimumab, Các chọn lựa điều
infliximab, trị : cyclosporine,
ustekinumab, methotrexate,
secukinumab... azathioprine,
mycophenolate
Chống chỉ định sử mofetil.
dụng corticosteroid
hệ thống

You might also like