Патофізіологія

ендокринної системи

Ст. викл. Андрощук О.В.

 Принципи регуляції
ендокринних функцій:
Принцип «прямих зв’язків» - це взаємодія
в системі гіпоталамус-гіпофіз-периферичні
залози.
Принцип «зворотних зв’язків» - це
здатність периферичних гормонів пригнічувати
секрецію тропних гормонів.
Короткі парагіпофізарні зв’язки – це
регуляція, що здійснюється поза системою
центральних залоз (регуляція рівня інсуліну
концентрацією глюкози в крові, кальцію та
рівня паратгормону).
Патофізіологія гіпоталамо-
гіпофізарної системи.
 Гормони гіпофіза:
Соматотропний гормон (гормон росту)
синтезується ацидофільними клітинами
аденогіпофізу, володіє ростовою та
метаболічною активністю.
 Ростова активність пов’язана з
вивільненням гепатоцитами соматомединів, які
активують ріст хрящів, викликають гіпертрофію
органів, стимулюють клітинний поділ.
 Метаболічна активність: СТГ має
інсулінорезистентну дію, стимулює синтез
глюкагону, призводить до гіперглікемії, сприяє
жировій інфільтрації печінки, має анаболічну
дію.
 Адренокортикотропний гормон (АКТГ) –
синтезується базофільними клітинами аденогіпофізу,
активує синтез гормонів наднирників, посилює
пігментацію шкіри – аналог мелоноцитстимулюючого
гормону, мобілізує жир з депо.
Тиреотропний гормон – стимулює утворення гормонів
щитовидної залози.
Гонадотропні гормони – стимулюють процеси розвитку
та дозрівання гонад, викликають характерні зміни в
репродуктивному профілі.
Пролактин - стимулює ріст молочних залоз та
секрецію молока.
Меланоцитстимулюючий гормон – стимулює
утворення меланіну.
Тотальний гіпопітуітаризм – хвороба
Симондса та хвороба Шихана.

Хвороба Симондса
Причини: ішемічне пошкодження ЦНС внаслідок
масивної кровотечі, травми, запальні процеси
ЦНС, післяпологовий некроз гіпофіза.

Клінічні ознаки: гіпофункція всіх

периферичних залоз: гіпогонадизм, гіпотиреоз,
гіпокортицизм.
У хворих часто розвивається кахексія, м’язова
слабкість, гіпотонія, ознаки прогерії, випадіння
зубів, волосся.
Синдром Шихана
пов'язаний з післяпологовим некрозом гіпофіза,
коли важкі пологи ускладнюються масивною
кровотечею.

Діагностують за значним зниженням в крові

всіх тропних гормонів, та низьким рівнем
периферичних гормонів.

Клінічні ознаки: такі, як при хворобі

Симондса, відсутність лактації.

Лікування: замісна терапія гормонами

периферичних залоз (тироксин,
глюкокортикоїди, статеві гормони).
 Акромегалія і гігантизм.
Акромегалія - гіперпродукція соматотропного
гормону після закриття зон росту в кістках або підвищена
чутливість периферичних тканин до гормону росту.
При підвищеній продукції гормону росту в дитячому та
підлітковому віці буде розвиватись гігантизм.
Причини: еозинофільна аденома гіпофізу, пухлини, що
синтезують СТГ .
Клінічні ознаки: збільшення рис обличчя (надбрівні дуги,
ніс, вуха), поява діастеми, збільшення кінцівок, спленомегалія,
репродуктивні розлади, головні болі, погіршення зору з
випадінням бічних полів зору, порушення толерантності до
вуглеводів та, іноді, до цукрового діабету.
Принципи патогенетичного лікування: препарати, що
знижують секрецію СТГ - парлодел, променева терапія
аденоми, хірургічне втручання.
 Гіпофізарний нанізм
(гіпофізарна карликовість).
 Причини: генетичні порушення, пологові травми.

Клінічна картина:пропорційна затримка росту, без

лікування ріст жінок не перевищує 120 см,
чоловіків – 140 см. Характерні мілкі риси обличчя
(лялькове обличчя), ранні зморшки через
порушення метаболізму протеїнів, спланхномікрія
(недорозвинені внутрішні органи), статеві органи
недорозвинені, пацієнти не фертильні.
Психічний та розумовий розвиток не порушено.
Лікування: замісна терапія рекомбінантним
гормоном росту до закриття зон росту.
Патофізіологія щитовидної
та паращитовидних залоз.
 Гіпотиреоз – це симптомокомплекс, що
характеризується значним зменшення рівня гормонів
щитовидної залози в організмі.

Класифікація:
•Центральний тип – порушення синтезу регулюючих
гормонів (тироліберинів, ТТГ)
•Залозистий тип – пошкодження щитовидної залози
(радіоактивний йод, аутоімунне пошкодження, дефіцит
йоду).
•Периферичний тип – нечутливість рецепторів, стійкий
зв'язок з білками плазми, підвищений метаболізм в
печінці.
Клінічні ознаки: збільшення маси тіла (за рахунок
сповільнення основного обміну), знижена температура тіла
(зменшення теплопродукції), формування мікседеми
(муцинозного набряку), периорбітальний набряк, низький
грубий голос, мерзлякуватість, випадіння волосся, суха шкірі,
гіперкератоз в області ліктів та колін.

Зміни з боку ССС: брадикардія, гіпотонія, блокади,

кардіоміопатія.

Характерні виражені зміни в ментальній сфері: хворі

флегматичні, тугодуми, погано концентрують увагу,
втрачають здібності до навчання, збіднена емоційна сфера.

Принципи фармакокорекції: замісна терапія гормонами

щитовидної залози (тироксин), до досягнення еутиреозу
(нормалізація клінічної картини та рівня ТТГ).
 Гіпотиреоз у дітей.
Діти з гіпотиреозом народжуються з і значною
масою тіла, для них характерна пролонгована
фізіологічна жовтяниця, пупочні грижі, слабко
виражений смоктальний рефлекс.
На 5- 6 місяці симптоми стають більш виражені –
діти мляві, занадто спокійні, мало емоційні, не
кричать, прибавка маси тіла перевищує норму,
у дітей грубий низький крик, виражений
набряк обличчя, великий язик, жовтувата та
суха шкіра.
Найбільш грізними наслідками є формування
тиреогенної карликовості та кретинізму, що
мають незворотній характер при невчасній
діагностиці та лікуванні.
Ендемічний зоб – це хвороба, що характеризується збільшенням
щитовидної залози, пов’язана з недостатність йоду в раціоні.
Причини: ендемічний зоб пов'язаний з специфічними
географічними районами (ендемічними), де концентрація йоду в
ґрунті та воді не відповідає потребам організму. Як правило це
гірські райони, долини річок.
Патогенез: Т3, Т4 – йодвмісні гормони, при дефіциті йоду їх рівень
зменшується, за механізмом зворотного зв’язку, активується синтез
тиролиберинів та ТТГ, але нормальний рівень гормонів відновити не
вдається, а надмірна стимуляція призводить до гіпертрофії залози на
фоні гіпотиреозу.

Клінічні ознаки проявляються гіпотиреозом та зобом (збільшенням

щитовидної залози).
Лікування: замісна терапія препаратами йоду та невеликими дозами
гормонів щитовидної залози для зниження рівня ТТГ.
 Гіпертиреоз - це симптомокомплекс, що
характеризується значним збільшенням рівня тиреоїдних
гормонів в організмі.

Причини: емоційні перенавантаження, стрес, інфекції,

спадкова схильність.
Патогенез: гіпертиреоз – аутоімунна реакція, що
розвивається за 5 типом алергічних реакцій (стимулюючий тип
за Roit).
Клінічна картина: емоційна лабільність, дратівливість,
нервозність, втрата ваги, тремор, відчуття жару, пітливість,
очні симптоми, екзофтальм, постійний субфебрилітет,
тахікардія, гіпертензія, тиреотоксичне серце.
Лікування: антитиреоїдні препарати – мерказоліл,
радіоактивний йод та хірургічне лікування.
 Патофізіологія
паращитовидних залоз
Гіперпаратиреоз (хвороба Реклінгхаузена,
генералізована фіброзно-кістозна остеодистрофія) –
гіперфункція паращитовидної залози, що
характеризується остеодистрофією та ренальним
кальцинозом.
Причини: аденома паращитовидної залози,
гіпокальцемія різної етіології.
Клінічна картина: хвороба починається повільно,
спочатку- безсимптомна гіперкальціємія, загальна м’язова
слабкість, поліурія та полідипсія, анорексія, втрата ваги,
болі в м’язах та суглобах, можлива деформація кісток,
викривлення хребта, «качина» хода.
Лікування: хірургічне та подальша реконструкція
кісткової тканин препаратами кальцію, дієтотерапією.
Гіпопаратиреоз – це захворювання, що
викликано недостатньою продукцією паратгормону та
проявляється гіпокальциемією та тетанією.
Причини: вроджена аплазія паращитовидних залоз,
видалення паращитовидних при операції на
щитовидній залозі.
Клінічні ознаки: гіпокальциемія, судоми, тетанія,
підвищена нервово-м‘язева збудливість. Тетанія
проявляється болючими судомами, що мають тонічний
характер. Симптоми, що характеризують підвищену
нервову-м’язвеву збудливість – симптоми Хвостека,
Труссо.
Лікування: препарати кальцію та вітаміну Д.
Патофізіологія
наднирників
 Хвороба Іценко-Кушинга
Причини:
• пухлинна форма – аденома пучкової зони кори
наднирників,
•ектопічна форма – пухлини, що продукують АКТГ (псевдо
синдром Іценко-Кушинга),
•ятрогенна – тривалий прийом глюкокортикоїдів з
лікувальною метою (при гломерулонефриті, аутоімунних
хворобах),
•зниження інактивації кортизолу в печінці при цирозі.
Клінічні ознаки: артеріальна гіпертензія, диспластичний тип
ожиріння (плечовий пояс), місяцеподібне лице, стрії,
порушення репродуктивних функцій, метастероїдний
цукровий діабет, остеопороз.
Лікування: хірургічне.
 Хронічна недостатність кори наднирників
(хвороба Аддісона).
Причини: туберкульоз та аутоімунне пошкодження
наднирників, амілоїдоз.
Патогенез: пошкодження наднирників викликає
зменшення секреції всіх гормонів кори наднирників.
Клінічна картина: гіпонатрійемія, прогресуюча
м’язова слабкість, адинамія, астенія, виснаження,
депресія, виражене схуднення, артеріальна гіпотонія,
до колапсу. Гіперпігментація шкіри та слизових, в
місцях тертя одягу, рубців.
Лікування: замісна терапія глюкокортикоїдами.
Гостра недостатність кори наднирників (синдром
Уотерхаузена- Фрідеріксена)

Причини: крововиливи в наднирники, що

виникають при сепсисі, менінгококовій інфекції,
стан після адреналектомії, синдром «відміни».
Клінічні ознаки: стійка артеріальна гіпотензія,
гіпертермія, дегідратація, блювота.
Летальність дуже висока.
Лікування: протишокова терапія, призначення
глюкокортикоїдів та мінералокортикоїдів.
 Альдостеронізм.
Первинний альдостеронізм (синдром
Кона) – виникає в результаті аденоми, що
продукує альдостерон.
Клінічні ознаки: характерна класична тріада
симптомів - артеріальна гіпертензія, нейро-
мязовий синдром і поліурія-полідиспія.
Набряки не характерні.
Хворі скаржаться на загальну слабкість,
полідипсію, ніктурію, парестезії.
 Вторинний альдостеронізм є наслідком
активації ренін-ангіотензин-альдостеронової
системи (РААС) або недостатнього
знешкодження альдостерону в печінці (цироз
печінки).
Клінічні ознаки: артеріальна гіпертензія,
гіпокалійемія, негазовий алкалоз, набряки.
Лікування: первинного альдостеронізму -
хірургічне, вторинного – лікування основної
патології.