Chapter 50: Pediatric Chest 1157
FIGURE 50.54. U mạch bạch huyết màng ngoài tim. Khối màng
ngoài tim (đầu mũi tên) có hình ảnh dạng nang nhiều vách đặc
trưng của u mạch bạch huyết trên phim chụp CT có cản quang.
Các khối trung thất giữa. Các cấu trúc bình thường ở trung
thất giữa mà từ đó các khối có thể phát sinh bao gồm các hạch
bạch huyết, đường thở, thực quản, tim và các mạch máu lớn
(Bảng 50.11). Bệnh lý hạch cho đến nay là khối trung thất phổ
biến nhất. Bệnh lý hạch do viêm cơ bản phổ biến hơn nhiều so
với khối tân sinh, nhưng khi phát hiện thấy bệnh lý hạch lớn thì
nên chú ý bệnh ung thư hạch hoặc bệnh bạch cầu (Hình 50.55).
bạch huyết rốn phổi Sự to ra của hạch bạch huyết có thể đi kèm với bệnh lý hạch
trung thất hoặc có thể xảy ra đơn độc. Bệnh lý hạch ở rốn phổi
hai bên thường là hậu quả của nhiễm trùng đường hô hấp dưới
do virus ở trẻ em, nhưng nhiễm trùng mycoplasmal, nấm và lao
cũng là những nguyên nhân phổ biến. Các nguyên nhân khác
của bệnh lý hạch bao gồm bệnh mô bào Langerhans, bệnh di
căn, bệnh sarcoidosis và bệnh u hạt Wegener.
Lớn hạch một bên là biểu hiện X quang phổ biến của bệnh
lao nguyên phát ở trẻ em (56) và thường đi kèm với một vùng
TA B L E 5 0 . 1 1
KHỐI TRUNG THẤT GIỮA
Lymphadenopathy (Bệnh lý hạch)
Bệnh lao
Nhiễm trùng nấm
Nhiễm virus
Mycoplasma
Bệnh bạch cầu, ung thư hạch
Bệnh mô bào Langerhans
Sarcoidosis
U hạt Wegener
Bệnh mèo cào
Di căn
Khối dạng nang
Nang phế quản
Nang ruột đôi
Nang ống thần kinh ruột
Phình mạch (động mạch chủ, động mạch vành)
Giãn thực quản (achalasia) co thắt tâm vị
Dị dạng mạch máu
Khối u tim
FIGURE 50.55. Hạch rốn phổi hai bên. Các khối quanh rốn phổi
(mũi tên) và cạnh khí quản (đầu mũi tên) hai bên đại diiện bệnh lý
hạch do ung thư hạch Hodgkin..
mờ nhỏ ở phổi cùng bên (phức hợp Ghon) (Hình 50.56 A). Lớn
hạch một bên thường thấy khi nhiễm mycoplasma hoặc nấm ở
phổi và đôi khi kèm với viêm phổi do vi khuẩn (Hình 50.56B).
Lớn hạch một bên không hay gặp khi nhiễm virus. Sự lớn hạch
bạch huyết do tân sinh có thể một bên hoặc hai bên. do khối tân sinh
Các khối dạng nang ở trung thất giữa có thể liên quan đến
đường thở hoặc thực quản. Các nang phế quản là những khối
đầy dịch có bờ sắc nét, có thể phân thùy và thường xảy ra xung
quanh chỗ chia đôi khí quản (xem hình 50.47) (5 7). Đôi khi,
các nang hình ảnh đặc trên CT, và MR có thể minh họa rõ hơn
bản chất dạng nang của tổn thương. Các nang đôi của ống tiêu
hóa là do sự phát triển bất thường của sự chia đôi sau của ruôt
trước nguyên thủy. Các nang sao ruột đôi ở trong lồng ngực có
xu hướng phát sinh từ thực quản, dạ dày hoặc tá tràng (Hình
50.57). Những nang này thường không thông với thực quản,
nhưng chúng đẩy và chèn ép thực quản khi phim chụp có thuốc trên
cản quang. Trong một số trường hợp, niêm mạc dạ dày hiện
diện trong lớp niêm mạc nang dẫn đến tình trạng loét và xuất
huyết.
Các cấu trúc mạch bị lớn ra có thể biểu hiện như một khối
trung thất giữa. Phình động mạch chủ hiếm gặp ở trẻ em, ngoại
trừ những trường hợp liên quan đến rối loạn mô liên kết như
hội chứng Marfan hoặc Ehlers Danlos. Ở trẻ sơ sinh, một vết
lồi nhỏ có thể nhìn thấy dọc theo phần trên của động mạch chủ
xuống, được gây ra bởi sự giãn nở của vùng phễu ống động
mạch sau khi đóng lại (Hình 50.58). Thông thường "vết lồi ống
động mạch" này sẽ biến mất trong những tuần đầu sau sinh. Sự
lớn ra hoặc tồn tại kéo dài của vết lồi này trong thời kỳ sau gợi
ý một tình trạng phình của ống động mạch. Sự lớn ra của động
mạch chủ và thân động mạch phổi có thể xảy ra với các dị tật
tim bẩm sinh (xem “Bệnh tim bẩm sinh”).
Một khối dọc theo phần trên đường bờ bên trái của tim có
thể do thoát vị của tiểu nhĩ trái qua chỗ khuyêt của màng ngoài
tim hoặc do phình động mạch vành. Phình động mạch vành xảy
ra ở trẻ em bị viêm nút quanh động mạch hoặc hội chứng hạch hội chứng da niêm
bạch huyết niêm mạc. Sự giãn nở của tĩnh mạch azygos biểu mạc hạch bạch huyết
hiện như là một khối ở vùng cạnh khí quản bên phải. Ở trẻ em,
điều này thường xảy ra nhất khi hồi lưu bất thường tĩnh mạch
phổi toàn phần vào tĩnh mạch azygos hoặc vắng mặt của tĩnh
mạch chủ dưới với sự liên tục tĩnh mạch azygos.
 1158 Section Eleven: Pediatric Radiology

A B

FIGURE 50.56. Lớn hạch rốn phổi một bên. A. Lớn hạch rốn phổi bên phải và mờ nhu mô lân cận tạo nên phức hợp Ghon điển
hình của bệnh lao nguyên phát (mũi tên). B. Lớn hạch rốn phổi bên phải (mũi tên) đi kèm với kiểu hình nốt - lưới ở phần dưới phổi
phải ở trẻ bị nhiễm trùng mycoplasma.

Các khối trung thất sau phần lớn có nguồn gốc thần kinh
(Bảng 50.12). Kiểm tra kỹ các đốt sống và các cung sườn sau có
thể phát hiện ra hiện tượng hủy xương cuống sống, khoảng liên
cuống sống hoặc gian sườn nở rộng, hoặc hủy xương, là những
manh mối của một khối lan vào ống sống. Trong những trường
hợp như vậy, khối thường nhất là khối u của nhóm u nguyên bào
thần kinh - u hạch thần kinh (Hình 50.59). Những khối u này có lẽ
có nguồn gốc bẩm sinh và phát sinh trong mô thần kinh giao cảm
nguyên phát cạnh cột sống. U nguyên bào thần kinh chủ yếu ở ngực có tiên
lượng thuận lợi hơn u nguyên bào thần kinh nguồn gốc từ ổ bụng.
U hạch thần kinh là một u lành tính giống với u nguyên bào thần
kinh, và hai tổn thương này không thể phân biệt một cách chắc
chắn với nhau về mặt X quang. Vôi hóa có thể được nhìn thấy
trong cả hai tổn thương (Hình 50.59B), và người ta tin rằng một
số u nguyên bào thần kinh có thể trưởng thành thành u hạch thần
kinh. MRI có giá trị để đánh giá mức độ lan rộng của khối u, đặc
biệt là phần lan rộng trong ống sống (59, 6 0). Cả MIBG xạ hình
và F-FDG PET đều cho thấy hoạt tính khối u bên trong u nguyên
bào thần kinh và có thể hỗ trợ trong việc xác định sự lan rộng của
bệnh trong ngực, bụng, vùng chậu và tủy xương, cũng như đánh
giá đáp ứng điều trị và sự tái phát của bệnh.
Các u sợi thần kinh cũng xảy ra ở trung thất sau và gây ra sự giãn
rộng của lỗ liên đốt sống. Những khối u này có thể đơn độc nhưng
thường xảy ra với hội chứng đa u sợi thần kinh. Thoát vị màng
não tới trước ở ngực cũng xảy ra ở những bệnh nhân đa u sợi thần não tủy
kinh và có hình ảnh X quang tương tự. Nang thần kinh ruột là một
dạng của nang đôi ruột thông với ống sống. Các nang nằm ở trung ruột đôi
thất sau và hầu như luôn đi kèm với dị tật đốt sống (Hình 50,60).
Bất thường tủy sống cũng có thể có mặt. MRI là phương thức
được lựa chọn để đánh giá bệnh lý này. Một khối viêm nhiễm
trung thất sau thất đôi khi đi kèm với tình trạng viêm của cột sống.
Nguyên nhân hiếm gặp của khối trung thất sau bao gồm u mạch
bạch huyết, u quái, u lympho và sarcoma. Thoát vị cơ hoành qua
lỗ Bochdalek và phổi biệt trí thường biểu hiện dưới dạng khối ở
phần dưới của trung thất sau, sát với cơ hoành.

FIGURE 50.57. Nang ruột đôi . A. X quang của một trẻ sơ sinh cho
thấy một khối mô mềm lớn (mũi tên) ở trong ngực bên phải, đẩy
lệch trung thất sang trái. B. Hình ảnh MR T2W cho thấy bản chất
đa nang của nang ruột đôi (mũi tên), phát sinh từ tá tràng.
T2W mặt cắt đứng ngang B
 Chapter 50: Pediatric Chest 1159

FIGURE 50.58. Ductus Bump. “Vết lồi” nổi bật (đầu mũi tên)
được nhìn thấy dọc theo phần trên của động mạch chủ xuống
đại diện vùng phễu bị giãn nở của ống động mạch ở trẻ sơ sinh
này. giãn nở hình phễu

KHỐI U THÀNH NGỰC

Hầu hết các khối liên quan đến thành ngực của trẻ em phát
sinh từ sụn hoặc xương của lồng ngực. Nhiều tổn thương
trong số chúng là ác tính và thường khá lớn tại thời điểm
phát hiện (Fig. 50,61A). Sarcoma Ewing và u ngoại bì thần
kinh nguyên thủy (khối u Askin) là những khối u ác tính phổ
biến nhất ảnh hưởng đến thành ngực ở trẻ em. Về mặt X
quang, cả hai tổn thương đều có hình ảnh như là khối mô
mềm lớn ngoài màng phổi, thường có bằng chứng của hủy
B
xương sườn và tràn dịch màng phổi cùng bên (62). CT là
cách hữu ích nhất để mô tả độ lan rộng của những u này. FIGURE 50.59.
U nguyên bào thần kinh ở lồng ngực. A. X quang phổi cho thấy khối
TA B L E 5 0 . 1 2 lớn trong ngực bên phải. Sự mỏng đi của phần sau và phần giữa của
xương sườn thứ 9 bên phải (mũi tên) và sự nở rộng của khoảng gian
KHỐI U TRUNG THẤT SAU sườn T9-T10 (đầu mũi tên) xác định khối này ở trung thất sau và gợi ý
sự lan rộng vào ống sống. B. Hình ảnh CT cắt dọc cho thấy vôi hóa lấm
Các khối u tế bào hạch (u nguyên bào TK, u hạch thần kinh) tấm (mũi tên) bên trong khối và phần lan rộng của khối vào ống sống
(đầu mũi tên).
U sợi thần kinh
Schwannoma
Sarcoma cơ vân cũng có thể xảy ra ở thành ngực. Sarcoma sụn
Nang ruột thần kinh
hiếm gặp trong thời thơ ấu. Tổn thương xương sườn di căn thường
Thoát vị màng não trước gặp ở trẻ sơ sinh và trẻ em bị u nguyên bào thần kinh. Sự tổn
Áp xe cạnh cột sống thương ở thành ngực trong bệnh bạch cầu cấp và ung thư hạch
cũng phổ biến. Dày màng phổi lân cận với các tổn thương như vậy
U mạch bạch huyết có thể giúp nhận ra các di căn tinh vi.
U máu Các khối lành tính khác nhau có thể xuất hiện ở thành ngực
(Bảng 50,13) (64). U sụn xương của xương sườn là phổ biến và có
U quái thể giống hệt một nốt phổi trên phim X quang. Hamartoma (mô
Lymphoma thừa dạng bướu) trung mô là một loại u lành tính hiếm gặp của
xương sườn, chủ yếu xảy ra ở trẻ nhỏ dưới 1 tuổi (65). Khối u bao
Sarcoma gồm các yếu tố đặc của sụn tăng sinh, xương và nguyên bào sợi.
Nang ống ngực Các vùng xuất huyết dạng nang thường được thấy trong khối u.
1160 Section Eleven: Pediatric Radiology

B
FIGURE 50.60. Neurenteric Fistula (Dò nang thần kinh ruột). A. Hình
ảnh MR trên T2W Sagittal cho thấy một nang nhỏ ở phía trước (đầu mũi
tên) với đường dò (mũi tên) kéo dài vào đốt sống T2. B. Hình ảnh CT
trục ngang cho thấy thực quản bị tắc nghẽn giãn nở (e) và đường dò đầy
A hơi (mũi tên) kéo dài vào một chỗ khuyết trong thân đốt sống.

Các khối u này không xâm lấn, nhưng chúng thường gây bào mòn
các xương sườn sát bên và chèn ép các mô lân cận khác. Cắt bỏ
hoàn toàn là cách giải quyết. Nhiễm trùng trong lồng ngực (tràn
mủ màng phổi) có thể tổn thương lan rộng đến thành ngực, tạo ra
sự hình ảnh của một khối (Hình 50,61B). Staphylococcus và
Fusobacterium là những vi khuẩn gây bệnh phổ biến.
BỆNH TIM BẨM SINH
Hiện nay có rất nhiều phương thức chẩn đoán hình ảnh để đánh
giá bệnh tim bẩm sinh ở trẻ em. Nhiều bất thường tim bẩm sinh
mà trước đây đòi hỏi chụp mạch máu, giờ đây có thể được chẩn
đoán không xâm lấn bằng siêu âm tim, MRI và MDCT (66 - 6 8).
X quang tiếp tục giữ một vai trò nhất định trong việc đánh giá ban
đầu cho các dị tật tim bẩm sinh ở sơ sinh và trẻ em. Mặc dù chẩn
đoán đặc hiệu thường sẽ không rõ ràng trên phim chụp X quang
thường quy, nhưng một cách tiếp cận có hệ thống để giải thích
phim XQ thường quy sẽ cho phép phân loại thành một trong một
số nhóm rối loạn. Phương pháp tiếp cận phân tầng có thể hữu ích
khi đánh giá bệnh tim bẩm sinh bằng hình ảnh nâng cao, chia tim
thành ba phân tầng: vị trí tâm nhĩ nội tạng (vị trí của tâm nhĩ so
với dạ dày, gan và lách), vị trí của tâm thất và vị trí của mạch máu
lớn (69). Phần này sẽ cung cấp một khuôn khổ cho một sơ đồ có
tổ chức để đánh giá bệnh tim bẩm sinh bằng X quang.

A B

FIGURE 50.61. Khối trong thành ngực. A. Một sarcoma Ewing phát sinh từ cung sườn sau ở trẻ em. Lưu ý sự phá hủy xương
sườn. B. CT cho thấy một áp xe lớn trong thành ngực sau phát sinh sau tràn mủ màng phổi do tụ cầu (empyema necessitatis).
 Chapter 50: Pediatric Chest 1161

TA B L E 5 0 . 1 3 TA B L E 5 0 . 1 4
KHỐI TRONG THÀNH NGỰC KIỂU HÌNH MẠCH MÁU PHỔI
Ác tính Tăng tuần hoàn phổi (chủ động) không tím tái
Ewing sarcoma Thông liên nhĩ
Khối u ngoại bì thần kinh nguyên thủy (khối u Askin) Thông liên thất
U nguyên bào thần kinh Còn ống động mạch
Bệnh bạch cầu Cửa sổ phế - chủ
Lymphoma Vỡ phình mạch xoang Valsalva
Sarcoma cơ vân Dò mạch vành
Sarcoma sợi bẩm sinh Hồi lưu bất thường tĩnh mạch phổi bán phần
U xương Tăng tuần hoàn phổi (chủ động) có tím tái
Lành tính Hồi lưu bất thường tĩnh mạch phổi toàn phần (loại 1, 2)
U sụn xương Tồn tại thân chung động mạch
Nang xương phình mạch
Khuyết gối mạc hoàn toàn
Tụ máu trung mô
Viêm mô bào Langerhans Chuyển vị đại động mạch phức tạp
Loạn sản dạng sợi Tâm thất độc nhất (không hẹp động mạch phổi)
U mạch máu Tăng tuần hoàn phổi (thụ động)
U mạch bạch huyết Hồi lưu bất thường tĩnh mạch phổi toàn phần (loại 3)
Dị dạng tĩnh mạch Teo tĩnh mạch phổi
U quái Hội chứng thiểu sản tim trái (suy)
Teratoma Tim ba buồng nhĩ
Áp xe Giảm tuần hoàn phổi
Giả u dạng sợi vôi hóa Tứ chứng Fallot
U xương dạng xương.
Giả thân chung động mạch
Hội chứng thiểu sản tim phải (shunt từ phải sang trái)
Teo van ba lá
Đánh giá bắt đầu với mạch máu phổi. Các kiểu hình mạch máu Teo van động mạch phổi
được xếp vào một trong ba nhóm lớn: tăng (sung huyết), giảm và Hẹp van ba lá
bình thường (Bảng 50,14). Nếu tình trạng mạch máu tăng lên, cần Thiểu sản thất P
cố gắng phân biệt sung huyết chủ động với sung huyết thụ động. Bất thường Ebstein
Sung huyết phổi chủ động xảy ra bất cứ khi nào lưu lượng máu Bất thường Uhl
đi qua hệ mạch phổi tăng lên. Điều này xảy ra trong các bệnh lý Tam chứng Fallot
có các luồng thông từ trái sang phải và với dòng máu ưu tiên đổ Tâm thất duy nhất hoặc chuyển vị đại mạch với hẹp hoặc teo
vào tuần hoàn phổi có áp suất thấp hơn. Các luồng thông từ trái động mạch phổi
sang phải không trở nên rõ ràng trên X quang cho đến khi cung Suy van ba lá hoặc phổi với shunt từ phải sang trái
lượng của thất P lớn hơn khoảng hai lần rưỡi so với cung lượng Tuần hoàn phổi bình thường
của thất T. Tại thời điểm này, các mạch máu phổi trở nên tăng Tổn thương tim trái
Thắt eo động mạch chủ
đường kính và có thể nhìn thấy xa hơn bình thường vào trong
Cung động mạch chủ bị gián đoạn
vùng ngoại vi của phổi (Hình 50,62A). Các mạch máu có thể có Hội chứng thiểu sản tim trái (trước khi hình thành suy tim)
hình ảnh uốn khúc, nhưng bờ của chúng vẫn tương đối rõ ràng. Bệnh xơ chun nội tâm mạc
Trong trường hợp giáp biên, nếu đường kính của thân động phổi P Bệnh cơ tim
đoạn đi xuống nhỏ hơn đường kính của khí quản, thì không có khả Động mạch vành trái lạc chỗ
năng xảy ra luồng thông từ trái sang phải. Hẹp và hở van hai lá
Sung huyết phổi thụ động phản ảnh sự tăng áp lực tĩnh mạch Hẹp và hở van động mạch chủ
phổi, có thể do bởi tắc nghẽn hoặc rối loạn chức năng của tim trái. Tim 3 buồng nhĩ
Khi áp lực tĩnh mạch tăng lên và các tĩnh mạch giãn ra, dịch phù Tổn thương tim phải (không có shunt từ phải sang trái)
nề rỉ vào các mô kẽ quanh mạch, làm cho bờ của các mạch máu Hẹp hoặc hở van động mạch phổi
trở nên ít rõ ràng trên phim X quang phổi (Hình 50,62 B). Khi Hở van ba lá
tăng áp lực tĩnh mạch phổi gia tăng, phù phổi phế nang và tràn
dịch màng phổi hình thành triển. Ở những bệnh nhân với luồng
các dạng bệnh cơ tim nhẹ. Các mạch máu vẫn giữ được đường bờ
thông lớn từ trái sang phải và có suy tim trái, một kiểu hình hỗn và đường kính bình thường cho đến khi suy tim sung huyết phát
hợp của sung huyết thụ động và chủ động xuất hiện. triển.
Giảm tuần hoàn phổi cho thấy lượng máu đến phổi giảm, Sự bất đối xứng của tuần hoàn phổi thường thấy nhất trong tứ
nguyên nhân thường gặp nhất là do tắc nghẽn đường ra của thất chứng Fallot, tồn tại thân chung động mạch và hẹp van động mạch
phải và kèm với luồng thông từ phải sang trái. Sư giảm máu tưới phổi. Trong tứ chứng Fallot, lượng máu đến phổi trái có xu hướng
làm cho phổi có vẻ thấu quang hơn, và các mạch máu có vẻ nhỏ giảm thiểu. Máu đổ về một trong hai phổi, hoặc đôi khi chỉ một
đồng đều và thưa thớt (Hình. 50,62 C). Sự giảm thiểu khẩu kính ở thùy, có thể giảm trong trường hợp còn tồn tại thân chung động
hai phần ba ngoài của các thân động mạch phổi kết hợp với sự nổi mạch. Trong hẹp van động mạch phổi, van bất thường có khuynh
bật của các các thân động mạch phổi ở trung tâm là đặc điểm của hướng hướng dòng máu dễ vào hệ thống động mạch phổi trái, mặc
tăng áp động mạch phổi và tăng sức cản mạch máu phổi. dù thân động mạch phổi trái nở rộng và tăng lượng máu đến phổi
Mạch máu phổi bình thường thường thấy ở những bệnh nhân trái hiếm khi thấy rõ trên phim X quang phổi trẻ em. Cũng có thể
bị bệnh van tim không biến chứng, thắt eo động mạch chủ, và thấy tuần hoàn phổi giảm một bên hoặc không đối xứng
1162 Section Eleven: Pediatric Radiology

A B

FIGURE 50.62. Kiểu hình mạch máu phổi. A. Sung huyết

chủ động. Các mạch phổi lớn nhưng rõ ràng kéo dài vào
vùng ngoại biên phổi do kết quả của luồng thông từ trái sang
phải ở một bệnh nhân có lỗ thông liên thất lớn. B. Sung
huyết thụ động. Sung huyết mạch máu thụ động được gây ra
bởi sự hở của van hai lá và dẫn đến sự không rõ ràng của các
mốc mạch máu phổi. C. Giảm tuần hoàn phổi thấy rõ ở bệnh
nhân tứ chứng Fallot. Lưu ý cung động mạch chủ bên phải
(A), đoạn động mạch phổi lõm (mũi tên), và " hình hia " đặc
C trưng của tim do phì đại thất phải.

đi kèm với khí thũng tắc nghẽn của phổi. Bước tiếp theo trong
việc giải thích bệnh tim bẩm sinh bằng X quang là đánh giá thân
động mạch phổi và động mạch chủ.
Động mạch phổi. Động mạch phổi lớn ra có thể đại diện cho
tăng lưu lượng máu phổi toàn thể, giãn nở sau hẹp do hẹp van
động mạch phổi (Fig. 50,63), hoặc hở van động mạch phổi do
tăng cung lượng thất phải. Động mạch phổi lớn ra thường sẽ có vị
trí cao hơn động mạch phổi bình thường và có thể bị nhầm với lớn
cung động mạch chủ. Bóng động mạch phổi nhỏ hoặc không thấy
xảy ra khi giảm lượng máu do tắc nghẽn đường ra của phổi hoặc
do vị trí bất thường của động mạch phổi, chẳng hạn như tồn tạ
thân chung động mạch hoặc chuyển vị đại động mạch.
Động mạch chủ. Đánh giá của động mạch chủ bao gồm ước
lượng kích thước, vị trí và các bất thường về đường bờ. Kích
thước của động mạch chủ được đánh giá trong vùng của nút động
mạch chủ. Động mạch chủ có thể có hình ảnh nhỏ do thiểu sản
(như trong hội chứng thiểu sản tim trái) và với một số luồng thông
từ trái sang phải (ví dụ, thông liên nhĩ [ASD], thông liên thất
[VSD]). Bởi vì động mạch chủ ở trẻ em thường nhỏ so với người
lớn, động mạch chủ nhỏ thực sự có thể khó nhận ra. Sự nở rộng
của động mạch chủ đi lên và nút động mạch chủ hầu như đại diện
cho sự giãn nở sau hẹp do hẹp van động mạch chủ; nó cũng có thể
được gây ra bởi lưu lượng máu qua động mạch chủ tăng lên trong
hở van động mạch chủ, luồng thông từ trái sang phải ở mức đại FIGURE 50.63. Lớn động mạch phổi. Sự giãn nở sau hẹp của động
động mạch (còn ống động mạch [PDA], tồn tại thân chung động mạch phổi được thấy ở bệnh nhân này với bệnh hẹp van động
mạch), hoặc tứ chứng Fallot nặng. Lớn toàn thể động mạch chủ có
mạch phổi (mũi tên).
thể xảy ra với tăng huyết áp toàn thân
 Chapter 50: Pediatric Chest 1163

FIGURE 50.64. Thắt eo của động mạch chủ. Sự giãn nở trước hẹp
và sau hẹp của động mạch chủ tạo ra dấu hiệu “HÌNH số 3” đặc
trưng (mũi tên).
Bất thường phổ biến nhất của đường bờ động mạch chủ là vết
lõm xuất hiện tại vị trí thắt eo của động mạch chủ. Sự giãn đoạn
gần và đoạn xa của động mạch chủ tạo ra dấu hiệu “ hình số 3”
đặc trưng (Fig. 50,64).
Cung động mạch chủ bên phải thường là một bất thường đơn
độc. Tuy nhiên, nó cũng có thể đi kèm với bệnh tim bẩm sinh, đặc
biệt là tồn tại thân chung động mạch hoặc tứ chứng Fallot. Cung
động mạch chủ bên thấy như là một chỗ phồng lên hoặc đầy đặn ở
vùng cạnh khí quản bên phải, cao hơn một chút so với mức bình
thường của cung động mạch chủ bên trái. Khí quản sẽ bị đẩy lệch
sang trái bởi cung động mạch chủ bên phải (xem Hình 50,62 C).
Ngoài ra, động mạch chủ xuống bên phải có thể được thấy ngay
bên phải của cột sống trong nhiều trường hợp. Cung động mạch
chủ bên phải có thể là manh mối cho thấy sự hiện diện của vòng
mạch máu, chẳng hạn như cung động mạch chủ đôi hoặc động
mạch dưới đòn trái lạc chỗ với dây chằng ống động mạch bao
quanh. Trong những trường hợp như vậy, Chụp barýt cho thấy
những vết lõm đối lập nhau trong thực quản đầy barýt trong một
hình chữ S ngược (xem Hình 50.21).
Tim lớn là một chỉ điểm quan trọng của bệnh tim ở trẻ em và
thường đi kèm với bệnh tim bẩm sinh. Thật không may, việc ước
lượng sự lớn ra của tim ở trẻ em hơi chủ quan, và các phép đo như
chỉ số tim / ngực thường không hữu ích. Hãy cẩn thận với tuyến
ức nổi bật bình thường nằm phía trên tim và của films thu được
trong thì hít vào không đầy đủ hoặc với tư thế ưỡn mà có thể gợi ý
sai lầm về lớn bóng tim. Các dấu hiệu về sự lớn của các buồng tim
cụ thể cũng giống như những biểu hiện ở người lớn. Lớn bóng tim
toàn bộ với dạng hình cầu gợi ý tràn dịch màng ngoài tim, có thể
dễ dàng được xác định với siêu âm (Hình 50,65). Tràn dịch màng
tim ở trẻ em thường đi kèm với nhiễm virus hoặc sốt thấp khớp và
không hiếm gặp ở trẻ em bị tràn dịch màng phổi thứ phát sau viêm
phổi do vi khuẩn (Hình. 50,65C) (7 0). Các nguyên nhân khác bao
gồm suy thận cấp hoặc mãn tính, bệnh mạch máu collagen,

A B

FIGURE 50.65. Tràn dịch màng tim. A. Hình bóng tim to lên rõ rệt
và có dạng hình tròn do tràn dịch màng ngoài tim phát triển thứ phát
sau viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn. B. Siêu âm là phương pháp tốt nhất
để xác minh tràn dịch màng ngoài tim được thấy như là dịch không hồi
âm xung quanh tim. R A, tâm nhĩ phải; LV, tâm thất trái. . CT tái tạo
mặt phảng vành có cản quang của một trẻ bị viêm phổi thùy trên bên
phải (P) và tràn mủ màng phổi (e) cho thấy có tràn dịch màng ngoài tim
C đồng thời (đầu mũi tên).
1164 Section Eleven: Pediatric Radiology
FIGURE 50.66. Bóng tim lớn gây ra bởi cung lượng tim cao. A. X
quang ngực cho thấy bóng tim lớn rõ rệt do tăng cung lượng tim ở trẻ bị
dị dạng tĩnh mạch Galen này. Lưu ý sự giãn rộng rõ rệt của trung thất
trên do sự giãn nở của các mạch ở cổ. B. Hình ảnh MR chụp mạch não
trong mặt phẳng vành đai cho thấy sự giãn nở của phình tĩnh mạch Galen
(mũi tên) cũng như các mạch dẫn lưu lớn (hình mũi tên) kéo dài đến cổ
hai bên.
bệnh nhiễm trùng do vi khuẩn, và hiếm khi là bệnh lao, nhiễm
nấm và di căn màng ngoài tim. Máu trong khoang màng ngoài tim
thường là hậu quả của chấn thương. Bóng tim lớn toàn bộ cũng
xảy ra với các tình trạng gây tăng thể tích máu và tăng cung lượng
tim (Hình. 50,66), bao gồm các bệnh về thận, tiết hormone chống
bài niệu không thích hợp, dò động - tĩnh mạch lớn (phình tĩnh
mạch Galen), thiếu máu mạn tính (đặc biệt - bệnh hồng cầu hình
liềm và bệnh thalassemia), và cường giáp.
Bệnh tim có tím với tăng
tuần hoàn phổi
Tăng mạch máu phổi chủ động trong trường hợp không có tím
tái thường xảy ra nhất khi một khiếm khuyết cho phép máu bão
hòa oxy từ bên trái của tim hoặc động mạch chủ bị dồn về phía
bên phải của tim hoặc tuần hoàn phổi. Bởi vì không có máu khử
bão hòa oxy được chuyển vào tuần hoàn hệ thống, chứng xanh tím
không xảy ra. Sự gia tăng thể tích máu tuần hoàn qua phần bên
phải của tim và tuần hoàn phổi làm cho tim lớn ra và tăng kích
thước của các mạch máu phổi. Các bệnh lý phổ biến nhất trong
loại này là VSD, ASD và PDA.
Thông liên thất là bất thường tim bẩm sinh thường gặp nhất
sau van động mạch chủ hai mảnh. Thông liên thất (VSD) xảy ra
thường xuyên như một bất thường đơn độc, mặc dù nó có thể đi
kèm với nhiều dạng bệnh tim bẩm sinh có tím. Các khiếm khuyết
được phân loại theo vị trí của nó trong vách liên thất. Hầu hết là
khuyết quanh màng trong phần vách ngăn gần sự hợp nhất của
phần màng và cơ. Các khiếm khuyết trong phần cơ ít gặp hơn và
có xu hướng nhỏ hơn và ít có dấu hiệu huyết động hơn so với
khuyết quanh màng. Loại khiếm khuyết thứ ba là không phổ biến
và phát triển cao trong vách ngăn màng do sự phát triển bất
thường của phần nón của thân động mạch. Loại này thường thấy
nhất với trường hợp còn tồn tại thân chung động mạch hoặc tứ
chứng Fallot.
B
Trẻ sơ sinh bị VSD thường không có triệu chứng. Một tiếng
thổi thường sẽ không được phát hiện cho đến sau giai đoạn sơ
sinh. Sự chậm trễ trong biểu hiện của luồng thông từ trái sang phải
là kết quả của hiện tượng bình thường của quá trình thoái triển
mạch máu phổi sau khi sinh. Trong bào thai, thành của các động
mạch phổi dày hơn so với sau khi sinh, dẫn đến tăng sức cản mạch
máu phổi. Áp lực mạch máu phổi tăng cao ức chế máu qua phổi
và qua chỗ khuyết vách ngăn. Trong thời kỳ đầu sau sinh, sức cản
của mạch máu phổi giảm dần, cho phép luồng thông từ trái sang
phải qua lỗ thông vách ngăn. Ở những bệnh nhân bị VSDs mức độ
trung bình đến lớn, các triệu chứng thường hình thành trong vòng
2 năm đầu đời. Các lỗ thông nhỏ có thể đóng tự phát.
Các biểu hiện đặc trưng trong VSD là giãn động mạch phổi,
tăng mạch máu phổi, và bóng tim to chủ yếu ở bên trái (Hình
50,67). Tăng hồi lưu tĩnh mạch phổi dẫn đến quá tải thể tích của
nhĩ trái và thất trái, dẫn đến giãn nở. Sự giãn nở của thất trái gây
ra hình dạng "rủ xuống" của đường bờ tim trái. Sự giãn nở nhĩ trái
được nhìn thấy rõ nhất ở tư thế chếch trước trái hoặc nghiêng như
là một vùng lồi dọc theo đường bờ sau trên của tim gây ra sự đẩy
lệch ra sau của thực quản và nhánh phế quản trái. Nếu luồng
thông lớn, sẽ xảy ra hiện tượng giãn nở hai thất.
Thông liên nhĩ ít phổ biến hơn nhiều so với VSD. Loại ASD
(thông liên nhĩ) phổ biến nhất xảy ra tập trung ở lỗ bầu dục, thông
liên nhĩ lỗ thứ phát. Bởi vì ASD đi kèm với một luồng thông áp
lực thấp, những trẻ này hiếm khi phát triển các triệu chứng trong
thời kỳ còn bú hoặc thời thơ ấu. Nếu luồng thông kéo dài khi trẻ
lớn lên, nguy cơ phát triển tăng áp động mạch phổi sẽ tăng lên.
Khi áp lực ở phía bên phải của tim tăng lên, luồng thông trở nên
cân bằng và cuối cùng đảo ngược. Hiện tượng này được gọi là
sinh lý Eisenmenger và có thể xảy ra với bất kỳ luồng thông nào
từ trái sang phải. Loại ASD lỗ thứ phát có thể được đóng lại bằng
Amplatzer hoặc chất tắc vách ngăn trong một số trường hợp, và
MDCT có thể được sử dụng để đánh giá các biến chứng như sự lồi
và di lệch (71).
Nhĩ trái không to ra với ASD vì máu từ nhĩ trái chảy nhanh
vào bên phải của tim. Thông thường, thất phải bị giãn ra, gây ra sự
nổi bật của bờ tim bên phải trên phim thẳng.(Hình 50.68)
 Chapter 50: Pediatric Chest 1165

FIGURE 50.67. Thông liên thất (VSD). A. Bòng tim to chủ yếu chủ
yếu ở bên trái và tăng tuần hoàn phổi là đặc trưng của VSD. B. Phim
nghiêng cho thấy tâm nhĩ trái giãn ra ( ).
B

Ở phim phổi nghiêng, sự giãn nở thất P (RV) tạo ra sự lấp đầy trong
khoảng sau xương ức. Trong cả ASD và VSD, động mạch chủ khá
nhỏ, vì luồng thông nằm dưới mức của các đại động mạch.
Loại ASD lỗ tiên phát (khiếm khuyết gối nội mạc) là do sự phát
triển bất thường của gối nội mạc nguyên thủy, phần tạo thành vách
ngăn liên thất, liên nhĩ và van nhĩ thất. Bệnh lý này thường xảy ra ở
tam bội thể 21. Dị dạng đặc biệt này thay đổi từ hai van nhĩ thất riêng
biệt với ASD thấp và VSD cho đến dạng hoàn toàn, với một vòng nhĩ
thất chung và năm lá van nhĩ thất. Van hai lá bị chẻ ra và có vị trí bất
thường, dẫn đến sự kéo dài của buồng tống thất trái, tạo ra hình
dạng "cổ ngỗng" trên chụp mạch (Fig. 50,69B).
Thể bán phần hoạt động về mặt huyết động như một shunt
trái-phải đơn giản qua vách liên nhĩ, chỉ với mức độ nhẹ của hở
van hai lá hoặc van ba lá.
Tiến triển lâm sàng của thể hoàn toàn nặng nề hơn nhiều. Các
shunt lớn và thường là hai chiều do sự phát triển bất thường của
van. Bệnh nhân tím tái và có khuynh hướng tăng áp phổi và suy
tim sung huyết sớm. Trên X quang, những bệnh nhân này có biểu
hiện bóng tim lớn rõ rệt với ưu thế nhĩ phải và thất phải và căng to
mạch máu phổi (Fig. 50,69A).

A B

FIGURE 50.68. Thông liên nhĩ (ASD). A. Bóng tim to, tâm nhĩ phải giãn nỡ nhẹ, và tăng lưu lượng mạch máu phổi là đặc trưng của ASD. B.
Nhìn từ hướng bên cho thấy nhĩ trái bình thường và sự lấp đầy ở khoang sau xương ức (mũi tên) do sự giãn to thất phải.
1166 Section Eleven: Pediatric Radiology
A B
FIGURE 50.69. Khiếm khuyết gối nội mạc. A. Bóng tim to rõ rệt, lớn tâm nhĩ phải và tăng mạch máu phổi là những điển hình của bệnh lý
này. B. Chụp tim - mạch máu cho thấy kẽ van hai lá (đầu mũi tên) và buồng tông thất trái bị kéo dài (biến dạng cổ ngỗng) (mũi tên).
Còn ống động mạch. Ống động mạch nối động mạch phổi và
động mạch chủ trong thời kỳ bào thai. Thông thường, cấu trúc này
bắt đầu đóng lại ngay sau khi sinh, nhưng ở một vài trẻ sơ sinh,
quá trình đóng lại bị trì hoãn. Tình trạng tồn tại ống kéo dài là một
biến chứng thường gặp của tình trạng thiếu oxy ở trẻ sinh non (7
2). Ở nhiều trẻ sơ sinh, nguyên nhân của tình trạng tồn tại ống kéo
dài vẫn chưa được biết rõ. Các triệu chứng hình thành trong vòng
2 năm đầu của cuộc sống. Máu được chuyển luồng từ động mạch
chủ qua ống động mạch đến động mạch phôi, dẫn đến tăng thể
tích máu qua phổi và phần bên trái của tim. Do đó, nhĩ trái, thất
trái, và động mạch phổi trở nên giãn ra với sung huyết phổi chủ
động. Động mạch chủ đoạn gần giãn ra khác với động mạch chủ
nhỏ lại được thấy trong thông liên thất và thông liên nhĩ (Hình
50,70). Ở những trẻ sơ sinh có luồng thông lớn, bóng tim to có xu
hướng toàn thể hơn, và kích thước của động mạch chủ khó đánh
giá được do tuyến ức nằm đè lên. Còn ống động mạch thường
được chẩn đoán bằng siêu âm tim qua lồng ngực, và chụp mạch
chỉ trở nên cần thiết khi có kế hoạch đóng ống(1 7).
FIGURE 50.70. Patent Ductus Arteriosus. The heart is enlarged, with
left-sided prominence and increased pulmonary vascularity. Note the
prominent aorta (arrow).
Cửa sổ phế chủ là một bệnh lý hiếm gặp, rất giống còn ống
động mạch, cả về huyết động lẫn X quang. Sự bất thường là hậu
quả của việc không phân chia hoàn toàn của thân động mạch
nguyên thủy, để lại sự thông thương giữa động mạch chủ và động
mạch phổi ngay phía trên các van. Các bệnh lý hiếm gặp khác dẫn
đến luồng thông từ động mạch chủ đến động mạch phổi bao gồm
vỡ phình xoang Valsalva và dò giữa động mạch vành và xoang
vành, động mạch phổi hoặc các buồng tim phải.
Bệnh tim có tím với
tăng mạch máu phổi
Loại này bao gồm một nhóm các bất thường tim phức tạp, có
đặc điểm chung là sự trộn lẫn máu được oxy hóa và máu khử oxy
đã lưu thông trong hệ thống, dẫn đến chứng xanh tím.
Các bất thường chuyển vị mạch máu lớn là các tổn thương với
vị trí trước sau bất thường của động mạch chủ và động mạch phổi
và các bất thường về mối tương quan giữa tâm nhĩ và tâm thất và
kết nối của chúng với các đại động mạch.
Chuyển vị hoàn toàn đại động mạch (D-transposition) là
dạng phổ biến nhất của bệnh tim bẩm sinh có tím kèm theo tăng
tuần hoàn phổi. Trong bệnh lý này, vị trí của động mạch chủ và
động mạch phổi bị đảo ngược. Tâm thất nằm ở vị trí bình thường
của chúng, do đó động mạch chủ xuất phát phía trước từ thất phải
và động mạch phổi xuất phát phía sau từ thất trái . Điều này tạo ra
hai vòng tuần hoàn riêng biệt, một vòng tuần hoàn qua phổi và
một vòng tuần hoàn toàn thân. Sự thông thương để trẻ sơ sinh tồn
tại được thường nhất là thông liên thất, thông liên nhĩ hoặc còn
ống động mạch. Luồng thông hai chiều thông qua chỗ thông này
cho phép trộn lẫn máu đầy đủ nếu các luồng thông đủ lớn. Nếu
không có hẹp động mạch phổi, dòng máu được ưu tiên vào tuần
hoàn phổi có sức đề kháng thấp, dẫn đến gia tăng hồi lưu tĩnh
mạch phổi và quá tải thể tích rõ rệt. Suy tim sung huyết phát triển
trong những tuần đầu của cuộc sống. Tiên lượng thuận lợi hơn với
hẹp động mạch phổi kèm theo.
Bóng tim to có hình bầu dục hình thành trong vài ngày đầu
tiên của cuộc sống (Hình 50,71A). Trung thất trên và đáy tim thu
hẹp vì teo tuyến ức và sự sắp xếp bất thường của động mạch chủ
và động mạch phổi. Có thể thấy cả sung huyết phổi chủ động lẫn
thụ động.
 Chapter 50: Pediatric Chest 1167

A B

FIGURE 50.71. Transposition of the Great Vessels. A. In the

more common D-transposition, the heart is enlarged and has
an oval “egg” shape. Note the narrow superior mediastinum
and the increased pulmonary vascularity. B. Angiocardiography
in lateral projection shows the aorta (arrows) arising anteri-
orly from the RV. C. L-transposition. The transposed aorta
arising from the inverted RV on the left causes characteristic
C prominence along the upper left cardiac border (arrows).

Trên phim phổi nghiêng, động mạch chủ được nằm trước gây tăng
độ mờ ở vùng sau ức (Fig. 50,71B). Thủ thuật điều chỉnh chuyển
động mạch được thực hiện sớm ở nhiều trẻ sơ sinh, và do đó, các
biểu hiện X quang cổ điển có thể không hình thành. MRI có thể
được sử dụng để đánh giá giải phẫu sau phẫu thuật trong các
trường hợp có biến chứng như hở van động mạch chủ và hẹp động
mạch phổi (73). Chuyển vị đại động mạch có sửa chữa
(L-Transposition). Trong chuyển vị L, sự đảo ngược tâm thất (đảo
ngược từ trái sang phải) đi kèm với chuyển vị của động mạch chủ
và động mạch phổi, tạo ra sự điều chỉnh về chức năng của chuyển
vị. Máu lưu thông qua nhĩ phải đến thất trái, đến động mạch phổi,
đến tuần hoàn phổi và nhĩ trái đến thất phải, đến động mạch chủ
rồi đến tuần hoàn toàn thân. Thất phải có chức năng giải phẫu của
thất trái và ngược lại. Bởi vì động mạch chủ nằm phía trước và
sang bên trái, tình trạng này thường được gọi là "chuyển vị L",
trong khi chuyển vị hoàn toàn được gọi là "chuyển vị D.". Những
bệnh nhân có dạng đơn giản của chuyển vị có sửa chữa có xu
hướng không có triệu chứng, nhưng bệnh nhân có các dị tật tim
kèm theo (Thông liên thất , hẹp động mạch phổi, khiếm khuyết
dẫn truền) có tiên lượng không tốt. Chẩn đoán được gợi ý trên X
quang bởi chỗ lồi đặc trưng dọc theo đường bờ phần trên trái của
tim đại diện cho đường ra thất phải và động mạch chủ bên trái
(Fig. 50,71C). Thất phải 2 đường ra được đặc trưng bởi một động FIGURE 50.72. Double-Outlet RV With D-Transposition. Sagittal
mạch chủ nằm trước hoặc ngoài động mạch phổi và phát sinh từ MR shows that both the aorta (arrow) and the pulmonary artery
thất phải (Fig. 50,72). Động mạch phổi cũng từ thất phải, có gốc (arrowhead) arise from the RV, with the aorta anterior.
hoàn toàn từ thất phải (type1),
1168 Section Eleven: Pediatric Radiology

A B

FIGURE 50.73. Total Anomalous Pulmonary Venous Return, Type 1. A. The characteristic snowman (arrows) or FIGURE 8 confi guration
results from cardiomegaly combined with prominence of the superior mediastinum because of the anomalous pulmonary vein. B. Cardioangiogram
demonstrates the inverted, U-shaped vessel (arrows), which constitutes the upper portion of the snowman.

the RV (type I), hoặc cưỡi ngựa trên thông liên thất cao và dẫn TAPVR loại 3 khác biệt về mặt huyết động và X quang so với
lưu cả thất phải và thất trái (loại II bất thường Taussig – Bing). các dạng khác. Giống như các dạng TAPVR khác, máu được dẫn
Huyết động học tương tự như chuyển vị đại động mạch hoàn toàn. không chính xác đến phần bên phải của tim. Tuy nhiên, chiều dài
Các biểu hiện X quang là tương tự nhau. Tuy nhiên, vì động mạch và kích thước nhỏ của tĩnh mạch chung trong TAPVR loại 3 làm
chủ và động mạch phổi được định hướng theo kiểu nằm cạnh nhau tăng sức cản dòng chảy và tạo ra tắc nghẽn tĩnh mạch phổi. Các
hơn trong một số trường hợp, eo bóng tim có thể bình thường mạch máu phổi có vẻ mảnh, với bờ mờ do phù nề kẽ phổi và sung
hoặc thậm chí tăng độ rộng, không giống như thắt eo bóng tim huyết mạch máu thụ động (Hình 50,74). Bóng tim không lớn.
được thấy trong chuyển vị. Chẩn đoán phân biệt bao gồm hội chứng thiểu sản tim trái và teo
Hồi lưu bất thường tĩnh mạch phổi toàn phần (TAPVR) là tĩnh mạch phổi. Ba bất thường này là nguyên nhân phổ biến nhất
một bệnh lý trong đó các tĩnh mạch phổi, thay vì đổ vào nhĩ trái, của sung huyết phổi thụ động trong 3 ngày đầu tiên của cuộc
lại đưa máu trở lại phần bên phải của tim qua nhĩ phải, xoang sống.
vành hoặc tĩnh mạch hệ thống. Bất thường này có thể xảy ra cùng Tồn tại thân chung động mạch xảy ra khi thân động mạch
với các dị tật nặng khác ở tim, nhưng sự thảo luận này sẽ chỉ đề nguyên thủy không phân chia bình thường thành động mạch chủ
cập đến dạng đơn độc. Phân loại tốt nhất được biết của TAPVR đã và động mạch phổi. Cả mạch máu đều được cung cấp bởi một
được Craig và cộng sự mô tả. (7 4). Trong tất cả các loại, các tĩnh mạch duy nhất cưỡi ngựa lên thông liên thất cao. Phân loại
mạch phổi hội tụ thành một tĩnh mạch chung duy nhất trước khi Collett-Edwards dựa trên vị trí xuất xứ của động mạch phổi (Hình
đổ vào vị trí bất thường. Trong TAPVR loại 1, dạng phổ biến 50,75). Mức độ tím tái là thay đổi và
nhất, tĩnh mạch bất thường đổ vào tĩnh mạch lớn trên tim (tồn tại
tĩnh mạch chủ trên trái, tĩnh mạch cánh tay đầu trái, tĩnh mạch chủ
trên phải, hoặc tĩnh mạch azygos). Trong bất thường loại 2, tĩnh
mạch chung chảy vào xoang vành hoặc trực tiếp vào nhĩ phải.
Trong bất thường loại 3, tĩnh mạch chung đi qua lỗ thực quản để
đổ vào tĩnh mạch cửa hoặc ít phổ biến hơn là tĩnh mạch hệ thống
ở bụng.
TAPVR loại 1 và 2 làm quá tải phía bên phải của tim, gây ra sự
giãn nở của nhĩ phải, thất phải và động mạch phổi và sự căng lên
của các mạch máu phổi. Sự thông thương với phía bên trái của trái
tim là bắt buộc để sống sót và thường xảy ra như lá thông liên nhĩ
hoặc tồn tại lỗ bầu dục. Đặc điểm X quang cổ điển của bất thường
loại 1 là trái tim “người tuyết”, được đặt tên như vậy vì sự nổi bật
của trung thất trên do một mạch lớn hình chữ U ngược đổ vào tĩnh
mạch chủ trên (Fig. 50,73 ). Hình thể này chỉ có mặt khi tĩnh
mạch phổi chung bất thường đi vào tĩnh mạch chủ trên trái còn
tồn tại hoặc tĩnh mạch thẳng. Trong các dạng khác của bất thường
loại 1 và bất thường loại 2, h ình dạng của tim ít đặc hiệu hơn.
Các biểu hiện loại 2 giống với biểu hiện của tổn thương phức hợp
chuyển vị. Trong bất thường loại 1, khi tĩnh mạch bất thường đổ
vào tĩnh mạch azygos, tĩnh mạch azygos sẽ bị giãn ra. FIGURE 50.74. Hồi lưu bất thường tĩnh mạch phổi hoàn toàn, loại 3.
Bóng tim có kích thước bình thường, với mạch máu phổi mảnh và hơi
không rõ giới hạn do sung huyết phổi thụ động. Kiểu hình mô kẽ nổi
bật trong phổi đại diện cho phù phổi.

Type I Type II Type III
FIGURE 50.75. Tồn tại thân chung động mạch. Các sơ đồ này
minh họa các dạng cơ bản trong phân loại ban đầu của
Collett-Edwards về tồn tại thân chung động mạch.
các triệu chứng phụ thuộc phần lớn vào lưu lượng máu động mạch
phổi. Thường nhất, X quang phổi cho thấy bóng tim to và sung
huyết phổi chủ động. Trong hầu hết các dạng của tồn tại thân
chung, sự lõm vào được thấy ở vị trí của động mạch phổi chính và
gợi ý mạnh mẽ cho chẩn đoán. Cung động mạch chủ bên phải hiện
diện trong 30% các trường hợp (Hình 50,76). Động mạch chủ
(thân) thường bị giãn, với phần cung cao và thân động mạch phổi
trái cao.
Tâm thất duy nhất nói đến một nhóm bất thường trong đó một
tâm thất vẫn còn thô sơ, tâm thất còn lại lớn và là tâm thất có chức
năng duy nhất. Thất phải kém phát triển là thường gặp nhất. Sự
kết nối giữa tâm thất và van nhĩ thất, động mạch chủ và động
mạch phổi có thể thay đổi. Các tổn thương đi kèm bao gồm hẹp
van động mạch phổi, teo động mạch phổi và chuyển vị đại động
mạch. Nếu không có hẹp động mạch phổi, sự trộn lẫn máu bão
hòa và không bão hòa diễn ra trong buồng thất duy nhất, và phim
X quang cho thấy bóng tim to và sung huyêt mạch máu phổi. Khi
bị hẹp động mạch phổi, lưu lượng máu đến phổi bị giảm đi và tình
trạng tím tái nghiêm trọng hơn. Siêu âm tim thường là xác định
chẩn đoán; tuy nhiên, chụp mạch hoặc MRI đôi khi cần thiết để
minh họa đầy đủ về giải phẫu.
FIGURE 50.76. Tồn tại thân chung động mạch. Lưu ý tim lớn hình
oval, tăng tuần hoàn phổi, động mạch phổi lõm xuống (mũi tên) và
cung động mạch chủ bên P (A).
Chapter 50: Pediatric Chest 1169
Giảm tuần hoàn phổi
Kiểu hình giảm tuần hoàn phổi thường chứng tỏ một tình trạng tắc
nghẽn dòng chảy qua phần bên phải của tim. Sự tắc nghẽn này có
thể xảy ra bất cứ nơi nào từ van ba lá đến động mạch phổi. Thông
thường, luồng thông phải-trái trong tim, thay đổi theo mức độ
nặng của tắc nghẽn đường ra thất phải, cũng có mặt.
Tứ chứng Fallot là bất thường phổ biến nhất gây giảm tuần
hoàn phổi và là nguyên nhân phổ biến nhất của bệnh tim bẩm sinh
có tím. Thành phần kinh điển gồm (1) thông liên thất cao, (2) hẹp
động mạch phổi (thường là vùng phễu, có hoặc không kèm theo
hẹp van), (3) phì đại thất phải, và (4) động mạch chủ cưỡi ngựa
lên lỗ thông liên thất. Cung động mạch chủ bên phải xảy ra trong
25% trường hợp và động mạch phổi bị hẹp, thiểu sản hoặc vắng
mặt là thường gặp. Một tỷ lệ nhỏ bệnh nhân có một nhánh bất
thường của động mạch vành phải bắt chéo qua đường ra của thất
phải và cung cấp cho vùng tưới máu của nhánh gian thất trước
động mạch vành trái.
Mức độ hẹp động mạch phổi là yếu tố quan trọng nhất của bất
thường này. Hẹp nặng dẫn đến luồng thông từ phải sang trái đáng
kể và động mạch chủ lớn ra, gây cưỡi ngựa nhiề hơn. Luồng thông
từ phải sang trái nhiều hơn dẫn đến tình trạng tím tái nặng hơn.
Bệnh nhân với hẹp động mạch phổi nhẹ thường có tím và không
có triệu chứng (tứ chứng Fallot “hồng” hoặc “cân bằng”).
Bệnh nhân mắc tứ chứng Fallot dạng trung bình đến nặng có
biểu hiện đặc trưng trên hình ảnh X quang. Mạch máu phổi giảm,
có bóng động mạch phổi nông hoặc lõm xuống. Phì đại thất phải
gây ra sự di lệch ra ngoài và lên trên của mỏm tim mà không có sự
lớn toàn thể của bóng tim, tạo ra “bóng tim hình hia” cổ điển
(Hình 50,77 A). Lưu lượng máu phổi không đầy đủ do thiểu sản
động mạch phổi gây ra (thường ở bên trái) là biểu hiện thường
gặp. Sự kết hợp của cung động mạch chủ bên phải (Hình 50,77 B)
và giảm tuần hoàn phổi rất gợi ý tứ chứng Fallot hoặc còn tồn tại
thân chung động mạch. MRI tim có thể hữu ích để đánh giá bệnh
nhân bị tứ chứng Fallot và các bất thường vùng chóp nón khác sau
khi phẫu thuật sửa chữa, đánh giá thể tích tâm thất và chức năng
của giải phẫu mạch máu ngoài tim và tuần hoàn bàng hệ động
mạch chủ - động mạch phổi, dấu hiệu của hở van tim và các vùng
sẹo cơ tim (75) .
Bệnh cơ tim phì đại là rối loạn tim có tính di truyền phổ biến
nhất, do bởi đột biến gen gây ra, làm tăng sức căng trên các tế bào
cơ và suy giảm chức năng dẫn đến sự phì đại và xơ hóa. Sự tổn
thương không đối xứng của vách liên thất là thông thường.
Hội chứng thiêu sản tim phải bao gồm teo van ba lá, thường
kèm với hẹp hoặc teo động mạch phổi và thất phải kém phát triển.
Hiếm gặp thiểu sản đơn độc của thất phải. Các đặc điểm chung là
thất phải nhỏ với luồng thông từ phải sang trái qua thông liên nhĩ,
dẫn đến tím tái. Thông liên thất hoặc còn ống động mạch cũng có
thể có mặt. Trên hình ảnh X quang có thể thấy bóng tim không
lớn và mạch mấu phổi nhỏ lại (không đặc trưng). Bóng động
mạch phổi phẳng hoặc lõm xuống, và nhĩ phải lớn ra (Hình
50.78). Thông liên nhĩ càng nhỏ, nhĩ phải càng lớn. Teo van ba lá
có thể kèm theo chuyển vị của các mạch lớn. Khi điều này xảy ra,
động mạch phổi dẫn lưu thất trái và nếu không có hẹp động mạch
phổi, thì mạch máu phổi sẽ bị sung huyết.
Teo động mạch phổi được coi là một phần của hội chứng thiểu
sản tim phải khi đi kèm với vách liên thất còn nguyên vẹn. Trong
hầu hết các trường hợp, van động mạch phổi bị teo, thất phải và
van ba lá thiểu sản. Ít phổ biến hơn, thất phải và van ba lá gần như
bình thường, và máu đi vào thất phải bị trào ngược trở lại nhĩ
phải, dẫn đến tình trạng lớn nhĩ phải rõ rệt (Hình. 50,79). Trong cả
hai trường hợp, sự sống còn đòi hỏi có tồn tại ống động mạch để
chuyển máu vào tuần hoàn phổi. Prostaglandin E1 có thể được sử
dụng để giúp duy trì sự thông thương của ống động mạch cho đến
khi phẫu thuật có thể thực hiện được.
1170 Section Eleven: Pediatric Radiology

A B

FIGURE 50.77. Tetralogy of Fallot. A. Mỏm tim di lệch lên trên do phì đại thất phải và bóng động mạch phổi lõm xuống là đặc trưng của
tứ chứng Fallot. B . Một trẻ khác có tim “hình hia” đặc trưng nhưng tuần hoàn phổi bình thường hơn, vì hẹp động mạch phổi ít nghiêm
trọng hơn. Lưu ý: cung động mạch chủ bên phải (mũi tên).

Ở những bệnh nhân bị teo động mạch phổi với thông liên thất,
thất phải không bị thiểu sản. Tình huống này xảy ra trong tứ
chứng Fallot nặng, và trong teo động mạch phổi có thông liên thất
và tuần hoàn bàng hệ của hệ thống (thân chung động mạch loại IV
theo Collett-Edwards). Sự khác biệt đáng kể nhất giữa hai bệnh lý
này là lưu lượng máu của phổi. Trong tứ chứng Fallot nặng, máu
đến phổi qua ống động mạch PDA dài, quanh co, “lang thang”.
Dạng khác của teo động mạch phổi có kèm thông liên thất VSD
dựa trên tuần hoàn bàng hệ hệ thống nguyên thủy để vận chuyển
máu từ động mạch chủ đến các nhánh động mạch phổi. Teo động
mạch phổi kèm thông liên thất được chia thành ba loại dựa trên
tuần hoàn phổi. Trong loại A, các nhánh động mạch phổi được
cung cấp bởi ống động mạch; ở loại B, máu đến phổi được cung
cấp bởi cả nhánh động mạch phổi có sẵn và từ tuần hoàn phụ nối
giữa hệ chủ và phổi; và trong loại C, không có các nhánh động
mạch phổi tự và việc cung cấp máu chỉ từ tuần hoàn phụ nối giữa
hệ chủ và phổi. MRI tim và MDCT đã được chứng minh là cung
cấp thông tin có giá trị về dòng máu phổi phức tạp trong những
bệnh lý (7 7 - 80).
Dị tật Ebstein bao gồm lá van ba lá lớn ra, biến dạng và bị
dịch chuyển xuống phía dưới, tạo ra sự nhĩ hóa phần lớn của thất
phải. Thất phải còn lại rất nhỏ. Phần nhĩ hóa có cơ bất thường, co
bóp không hiệu quả, và gây ra tắc nghẽn chức năng của sự làm
rỗng nhĩ phải. Luồng thông ở nhĩ từ phải sang trái dẫn đến tình
trạng tím tái ở những bệnh nhân bị bệnh nặng hơn. Các triệu
chứng lâm sàng và biểu hiện X quang tùy thuộc vào mức độ dịch
chuyển xuống mỏm của van ba lá. Bóng tim to chủ yếu là bên
phải, với giảm tuần hoàn phổi và bóng động mạch phổi dẹt xuống
(Hình. 50,80). Đường bờ nhĩ phải thường rất nổi bật. Đôi khi, thất
phải nhỏ, di lệch được thấy như một chỗ lồi dọc theo phía trên
đường bờ bên trái của tim, gây ra hình dạng vuông của tim.
Bất thường Uhl hiếm gặp và bao gồm sự vắng mặt một phần
hoặc hoàn toàn của cơ thất phải. Thất phải rất mỏng, co bóp kém
làm suy giảm dòng máu qua phần bên phải của tim. Biểu hiện lâm
sàng và X quang tương tự như biểu hiện của bất thường Ebstein.

A B

FIGURE 50.78. Teo van 3 lá. A. Các biểu hiện điển hình của lớn tâm thất trái và tâm nhĩ phải với đoạn động mạch phổi lõm xuống và giảm
tuần hoàn phổi. B. Chụp mạch máu cho thấy chất cản quang ở nhĩ phải, nhĩ trái và phì đại thất trái. Một vùng trống (mũi tên) được thấy vì
thiếu đổ đầy bình thường của thất phải.

FIGURE 50.79. Teo động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn. Ở
bệnh nhân này, thất phải có kích thước gần như bình thường hiện diện.
Dòng máu trào ngược từ thất phải tạo ra lớn tâm nhĩ phải rõ rệt (mũi tên).
Tuần hoàn phổi bình thường
Dị tật tim bẩm sinh với mạch máu phổi bình thường chủ yếu là
các bất thường của van tim và các mạch lớn. Hầu hết đều có tắc
nghẽn bên trái. Khi có shunt trái-phải đồng thời, suy tim phát triển
sớm và mạch máu phổi trở nên tắc nghẽn. Trong trường hợp
không có shunt trái-phải, bệnh nhân có thể sống nhiều năm mà
không bị suy thất trái.
Hẹp van tim bẩm sinh thường ảnh hưởng nhất đến van động
mạch chủ hoặc van động mạch phổi. Hình ảnh X quang ở trẻ em
tương tự như ở người lớn và bao gồm sự phì đại của tâm thất tống
máu qua van bị hẹp và sự giãn nở sau hẹp của động mạch chủ
(Hình 50.81). Phì đại tâm thất làm thay đổi hình dạng của tim,
kích thước của tim ít thay đổi. Phì đại thất trái gây ra hình dạng
tròn hơn của bờ tim bên trái.
FIGURE 50.80. . Ghi nhận tình trạng bóng tim
lớn nhiều với lớn tâm nhĩ phải rõ rệt. Giảm tuần hoàn phổi là đặc
trưng.
Chapter 50: Pediatric Chest 1171
FIGURE 50.81. Hẹp van động mạch chủ. Động mạch chủ lên (mũi
tên) và cung động mạch chủ (đầu mũi tên) nổi bật lên ở trẻ 5 tuổi bị
hẹp eo động mạch chủ bẩm sinh.
Thất phải phì đại tạo ra sự lấp đầy ở vùng sau ức trên phim
phổi nghiêng và sự dịch chuyển lên trên của mỏm tim trên phim
phổi sau-trước. Trong bệnh lý hẹp van động mạch phổi, sự giãn
nở sau hẹp của thân động mạch phổi thường đi kèm với sự phồng
lên của động mạch phổi trái và tăng lượng máu phổi đến phổi trái.
Hiện tượng này rất có thể là kết quả của việc ưu tiên dòng chảy
qua van bị hẹp vào động mạch phổi trái. Tuy nhiên, nó ít được
quan sát thấy trên phim X quang của trẻ em hơn so với ở người
lớn vì các biểu hiện cần thời gian để hình thành. Lớn đáng kể của
thân động mạch phổi và các nhánh có thể xảy ra ở những bệnh
nhân vơi van động mạch phổi không có hoặc hình thành kém
(Hình 50.82), một tình trạng hiếm gặp đôi khi xảy ra cùng với tứ
chứng Fallot.
Hẹp động mạch chủ và động mạch phổi cũng có thể xảy ra ở
trên hoặc dưới van. Hẹp động mạch chủ dưới van phổ biến hơn
hẹp trên van, và hẹp van động mạch chủ dưới van có thể do một
màng ngăn riêng hoặc sự phì đại không cân xứng của
FIGURE 50.82. Không có van động mạch phổi. Thân động mạch
phổi phình to (mũi tên) là hậu quả của tình trạng phụt ngược đáng
kể ở trẻ này với tứ chứng Fallot và không có van động mạch phổi.
1172 Section Eleven: Pediatric Radiology
FIGURE 50.83. Hẹp eo động mạch chủ trên van (Hội chứng
Williams). Hình ảnh MR mặt cắt vành cho thấy sự thu hẹp đoạn ngắn
đặc trưng của động mạch chủ (đầu mũi tên) ngay trên xoang Valsalva
vách liên thất vùng dưới động mạch chủ. Hẹp động mạch chủ trên
van thường đi kèm với hội chứng Williams (tăng calci huyết vô
căn ở trẻ sơ sinh) (Hình 50.83). Các đặc điểm của hội chứng này
bao gồm hẹp động mạch chủ trên van và hẹp mạch máu phổi và
toàn thân khác, dị hình khuôn mặt, chậm phát triển trí tuệ và tăng
trưởng, và tăng canxi máu có thể là kết quả của việc điều hòa
chuyển hóa vitamin D bị bất thường. Hẹp động mạch phổi dưới
van (vùng phễu) là dạng hẹp thường gặp nhất trong tứ chứng
Fallot. Hẹp động mạch phổi trên van thường bao gồm nhiều vùng
hẹp động mạch phổi ở ngoại vi. Không giống như các dạng hẹp
van của động mạch chủ và động mạch phổi, các dạng hẹp dưới
van và trên van thường không đi kèm với sự giãn nở sau hẹp của
mạch máu.
Suy van tim bẩm sinh. Suy van tim bẩm sinh đơn độc của bất
kỳ van tim nào là rất hiếm khi xảy ra ở trẻ em; tuy nhiên, đôi khi
suy van tim đi kèm với các dị tật tim khác. Nói chung, suy van tim
gây ra sự giãn nở của các buồng tim hoặc các mạch ở cả hai bên
của van bị tổn thương. Hình dạng tim sau đó cũng giống như các
biểu hiện được thấy ở người lớn bị suy van tim
A B
FIGURE 50.84. Thắt eo động mạch chủ. A. Các vết khuyết nhỏ (đầu mũi tên) dọc theo bờ dưới của một số xương sườn trên ở hai
bên là do các mạch bàng hệ phình to. B. Hình ảnh MR sagittal hơi xiên cho thấy rõ vùng thắt eo (mũi tên).
Thắt eo động mạch chủ xảy ra ở hai thể riêng biệt: thể cạnh
ống(người lớn), nằm tại hoặc ngay sau ống động mạch và thể
trước ống hiếm gặp hơn (ở trẻ nhũ nhi), thường là hẹp trên đoạn
dài. Thắt eo động mạch chủ thường đi kèm với các dị tật tim khác,
thường gặp nhất là van động mạch chủ hai mảnh, còn ống động
mạch hoặc thông liên thất. Những bệnh nhân có dạng thắt eo trước
ống có diễn tiến lâm sàng nghiêm trọng hơn, thường xuyên hình
thành suy tim sung huyết trong tháng đầu tiên của cuộc sống.
Những bệnh nhân với thắt eo cạnh ống thường không có triệu
chứng cho đến giai đoạn sau của tuổi còn ấu thơ, ngoại trừ những
trường hợp có kèm luồng thông từ trái sang phải. Trẻ lớn hơn
thường có biểu hiện tăng huyết áp, chênh lệch huyết áp ở chi trên
và chi dưới hoặc có tiếng thổi ở tim. Trong thắt eo động mạch chủ
cạnh ống, sự thu hẹp của động mạch chủ dẫn đến quá tải áp lực và
phì đại của thất trái. Thông thường, bóng tim có kích thước bình
thường, tuy nhiên, sau cùng có thể hình thành bờ tim trái lồi và
tròn. Sự giãn nở trước và sau chỗ hẹp của động mạch chủ thường
xảy ra và là nguyên nhân của dấu hiệu “hình số 3” trên phim X
quang (xem Hình 50.64). Trong một số trường hợp, sự giãn nở sau
hẹp có thể kéo dài dọc theo toàn bộ đoạn ngực của động mạch chủ
xuống. Tuần hoàn bàng hệ phát triển dần, thường ảnh hưởng đến
các động mạch liên sườn. Chính sự giãn nở của các động mạch
này cuối cùng gây ra các vết khuyết dọc theo bờ dưới của cung
sườn sau, thường xuyên nhất từ ​T4 đến T8 (Hình. 50.84A). Biểu
hiện này thường không được thấy cho đến khi bệnh nhân ít nhất 7
hoặc 8 tuổi. Sự thắt eo động mạch chủ hiện nay thường được
chẩn đoán bằng siêu âm tim, và xác định thêm về giải phẫu được
thực hiện bằng MR (Hình. 50.84B).
Hội chứng thiểu sản tim trái bao gồm nhiều tổn thương khác
nhau được đặc trưng bởi sự kém phát triển ở một mức độ nào đó
của phần bên trái của tim. Các bất thường bao gồm từ chứng teo
đơn độc của động mạch chủ lên hoặc van động mạch chủ hoặc
van hai lá cho đến teo van động mạch chủ và van hai lá kết hợp
với thiểu sản rõ rệt của nhĩ trái, thất trái và động mạch chủ lên.
Trong mọi trường hợp, dòng máu qua tim trái bị suy giảm nặng và
cần thiết ống động mạch để dẫn lưu máu đến hệ tuần hoàn toàn
thân. Mặc dù kích thước tim và mạch máu phổi có thể bình
thường trong vài giờ đầu tiên của cuộc sống, nhưng tim to và suy
tim sung huyết thường hình thành trong vòng 2 ngày đầu tiên.

FIGURE 50.85. Hội chứng thiểu sản tim trái. Bóng tim lớn và sung
huyết mạch máu phổi thụ động thường phát triển trong vài ngày
đầu sau sinh.
Tại thời điểm này, mạch máu phổi trở nên sung huyết một cách
thụ động và thường xuất hiện lờ mờ lan tỏa hoặc kiểu hình lưới
trong phổi (Hình. 50,85). Kiểu hình này báo hiệu phù phổi mô kẽ
và tương tự kiểu hình được thấy trong các nguyên nhân khác gây
tắc nghẽn tĩnh mạch phổi nặng như thiểu sản tĩnh mạch phổi và
hồi lưu bất thường tĩnh mạch phổi toàn phần loại 3. Việc chẩn
đoán thường có thể được thực hiện bằng siêu âm tim.
Tim 3 buồng nhĩ là một bất thường hiếm gặp cũng xuất hiện ở
giai đoạn sớm của nhũ nhi với tắc nghẽn tĩnh mạch phổi. Trong
bất thường này, các tĩnh mạch phổi đổ vào tĩnh mạch chung, mà
nó được kết hợp bất thường vào nhĩ trái. Màng bán phần tại vị trí
này tạo ra một khoang phụ dọc theo mặt trên và mặt lưng của nhĩ
trái (Hình 50.86) và cản trở mức độ nào đó về việc làm rỗng tĩnh
mạch vào nhĩ trái. Hình ảnh X quang thông thường chủ yếu bao
gồm tình trạng to tim và sung huyết tĩnh mạch thụ động mà không
có biểu hiện của phì đại nhĩ trái.
Các bất thường nguyên phát của cơ tim cũng có thể có hình
ảnh kiểu hình mạch máu phổi bình thường. Bệnh cơ tim có thể đi
kèm với các bệnh lý khác nhau ở trẻ em. Bao gồm nhiễm khuẩn
FIGURE 50.86. Tim 3 buồng nhĩ. Hình ảnh MR cắt dọc cho thấy
màng (mũi tên) trong tâm nhĩ trái mà tĩnh mạch phổi chung đi vào,
dẫn đến tắc nghẽn tĩnh mạch phổi.
Chapter 50: Pediatric Chest 1173
FIGURE 50.87. Bệnh cơ tim. Lưu ý tình trạng tim to rõ rệt với ưu
thế bên trái ở trẻ mắc bệnh cơ tim phì đại.
hoặc nhiễm virus, bệnh tự miễn, nhiễm độc và bệnh thần kinh cơ
di truyền. Phì đại vách liên thất không đối xứng là một dạng bệnh
cơ tim bất thường đi kèm với hẹp động mạch chủ phì đại dưới
van. Hình ảnh chụp X quang của bệnh cơ tim bao gồm bóng tim
to, có thể toàn bộ hoặc chủ yếu ở bên trái (Hình 50.87). Mạch máu
phổi vẫn bình thường cho đến khi suy tim sung huyết hình thành.
MRI tim đôi khi được sử dụng để xác định các kiểu phụ khác
nhau về hình thái của bệnh lý này (81). Bệnh xơ hóa sợi đàn hồi
màng trong tim là một tình trạng trong đó cơ tim thất trái trở nên
dày lên rõ rệt và chứa nhiều mô đàn hồi và mô sợi, dẫn đến sự lớn
đáng kể của thất trái và nhĩ trái. Về mặt hình ảnh XQuang, bóng
tim có hình dạng tròn do cơ tim dày lên (F ig. 50,88). Thất trái lớn
ra thường lấn vào thất phải và làm suy giảm chức năng thất phải.
FIGURE 50.88. Bệnh xơ hóa sợi đàn hồi nội tâm mạc. Cả nhĩ trái
(mũi tên) và thất trái đều bị lớn ra.
1174 Section Eleven: Pediatric Radiology

Thất trái cũng có thể gây xẹp thùy dưới phổi trái do chèn ép phế
quản thùy dưới bên trái. Suy tim sung huyết thường xuất hiện sớm
trong giai đoạn nhũ nhi ở những bệnh nhân này.

Tim lệch vị trí

Tim lệch vị trí là một nhóm các bất thường khó hiểu và mô tả chi
tiết về các bệnh lý này sẽ không được cố gắng ở đây. Tuy nhiên,
việc nắm vững các thuật ngữ được sử dụng để mô tả những bệnh
lý này có thể giúp cung cấp kiến ​thức cơ bản về giải phẫu liên
quan. Dextrocardia ngụ ý mỏm tim nằm ở bên phải của cột sống
do sự sai lệch vị trí ban đầu trong quá trình phát triển. Levocardia
là vị trí bình thường của mỏm tim, bên trái cột sống. Khi đối mặt
với tình trạng tim lệch vị trí, người ta phải xác định vị trí của cơ
quan trong ổ bụng (tức là vị trí bụng). Nói chung, nhĩ phải sẽ nằm
cùng phía với gan và tâm nhĩ trái sẽ nằm ở phía đối diện với gan.
Situs solitus đề cập đến vị trí "bình thường" của tạng - đó là gan ở
bên phải và dạ dày ở bên trái. Vị trí đảo ngược được gọi là "đảo
ngược vị trí nội tạng".
Đảo ngược nói đến vị trí của các cấu trúc giải phẫu, thường từ
phải sang trái và ngược lại. Các buồng tim của tim lệch phải có
thể đảo ngược hoặc không. Tâm nhĩ và tâm thất có thể đảo ngược
đồng thời hoặc tách riêng và được gọi là “tương hợp” nếu chúng
vẫn tương quan với nhau bình thường (tức là nhĩ trái được kết nối
với thất trái và nhĩ phải với thất phải). Nếu nhĩ trái được kết nối
với thất phải hoặc ngược lại, tình trạng này được gọi là “bất tương
hợp nhĩ - thất”.
Tim lệch phải hình ảnh soi gương. Loại lệch vị trí tim phổ
biến nhất được gọi là “Tim lệch phải hình ảnh soi gương”. Ở
những bệnh nhân này, các buồng tim bị đảo ngược hoàn toàn và
mỏm tim hướng về bên phải. Mối tương quan trước sau bình
thường của các buồng tim được bảo tồn và không có sự bất tương
hợp. Đảo ngược vị trí tạng là có mặt, và tỷ lệ mắc bệnh tim bẩm
sinh ở những bệnh nhân này chỉ cao hơn một chút so với những
bệnh nhân có vị trí tạng hoàn toàn bình thường.
Dextroversion nói đến sự xoay về phía bên phải của vị trí tim
để nhĩ phải và thất phải trở nên ở phía sau hơn và nhĩ trái và thất
trái nằm phía trước. Đảo ngược buồng tim không xảy ra trong tình
trạng này. Vị trí tạng có thể có thể bình thường hoặc đảo ngược,
và trong cả hai trường hợp, bệnh tim bẩm sinh có tím là thường
xuyên. Các biến thể khác của tim lệch phải tương đối hiếm.
Hội chứng không có lách – đa lách. Sự sắp xếp bất thường các
tạng và bệnh tim bẩm sinh là những thành phần phổ biến của hội
chứng tim - lách (không có hoặc đa lách). Hội chứng không có
lách (Ive- mark) thường đi kèm với các dạng bệnh tim bẩm sinh
nặng hơn so với hội chứng đa lách. Gan thường nằm trên đường
giữa, và tình trạng ruột xoay bất toàn thường xảy ra. Để đơn giản
hơn, hội chứng vô lách có thể được coi là chứng bên phải hai bên
(tức là không có lá lách, phổi ba thùy hai bên, tĩnh mạch chủ trên
hai bên) (Hình 50.89), và chứng đa lách giống như chứng bên trái
hai bên (tức là đa lách, phổi 2 thùy hai bên, tĩnh mạch chủ bị đứt
đoạn với sự liên tục tĩnh mạch azygos, teo đường mật). Vị trí tạng
đảo ngược với tim bên trái là một trường hợp không phổ biến. Bất
thường tĩnh mạch hệ thống và bệnh tim bẩm sinh với tắc nghẽn
đường ra thất phải là những bất thường đi kèm thường gặp. Siêu
âm rất hữu ích để xác minh sự hiện diện hay vắng mặt của mô
lách và đánh giá giải phẫu tĩnh mạch (82).
Các bất thường về vị trí của động mạch chủ và các mạch máu
lớn là phổ biến, và các thành phần của những bất thường này rất
thay đổi. Các bất thường mạch máu quan trọng nhất là những bất
thường tạo ra các triệu chứng, chủ yếu là những bất thường của
tắc nghẽn đường thở. Những bệnh lý này đã được thảo luận trước
đây.
FIGURE 50.89. Hội chứng đa lách. Gan có hình thể ở đường giữa và
hình ảnh rãnh liên thùy lớn hai bên phổi được thấy mờ nhạt (mũi tên).
References
1. Swischuk LE, Hayden CK Jr. Lower respiratory tract infection in children
(Is roentgenographic differentiation possible?) . Pediatr Radiol 1986;16:
278–284.
2. Khamapirad RT, Glezen WP. Clinical and radiographic assessment of acute
lower respiratory tract disease in infants and children. Semin Respir Infect
1987;2:130–144.
3. John SD, Ramanathan J, Swischuk LE. The clinical and radiological spec-
trum of mycoplasma pneumonia. Radiographics 2001;21:121–131.
4. Brody AS, Klein JS, Molina PL, et al. High-resolution computed tomogra-
phy in young patients with cystic fibrosis: distribution of abnormalities and
correlation with pulmonary function tests. J Pediatr 2004;145:32–38.
5. Scalzetti EM, Heitzman ER, Groskin SA, et al. Developmental lymphatic
disorders of the thorax. Radiographics 1991;11:1069–1085.
6. Nobre LF, Muller NL, de Souza AS Jr, et al. Congenital pulmonary lymphan-
giectasia: CT and pathologic findings. J Thorac Imaging 2004;19:56–59.
7. Lynch DA, Hay T, Newell JD Jr, et al. Pediatric diffuse lung disease: diag-
nosis and classification using high-resolution CT. AJR Am J Roentgenol
1999;173:713–718.
8. Brody AS. Imaging considerations: interstitial lung disease in children.
Radiol Clin North Am 2005;43:391–403.
9. Kim WS, Moon WK, Kim IO, et al. Pulmonary tuberculosis in children:
evaluation with CT. AJR Am J Roentgenol 1997;168:1005–1009.
10. Daltro P, Fricke BL, Kuroki I, et al. CT of congenital lung lesions in pediat-
ric patients. AJR Am J Roentgenol 2004;183:1497–1506.
11. Konen E, Raviv-Zilka L, Cohen RA, et al. Congenital pulmonary venolo-
bar syndrome: spectrum of helical CT fi ndings with emphasis on computer-
ized reformatting . Radiographics 2003;23:1175–1184.
12. Midyat L, Demir E, Askin M , et al. Eponym. Scimitar syndrome. Eur J
Pediatr 2010;169:1171–1177.
13. Lucaya J, Gartner S, Garcia-Pena P, et al. Spectrum of manifestations of Swyer-
James-MacLeod syndrome. J Comput Assist Tomogr 1998;22:592–597.
14. Moore AD, Godwin JD, Dietrich PA, et al. Swyer-James syndrome: CT
findings in eight patients. AJR Am J Roentgenol 1992;158:1211–1215.
15. Chang AB, Masel JP, Masters B. Post-infectious bronchiolitis obliterans:
clinical, radiological, and pulmonary function sequelae . Pediatr Radiol
1998;28:23–29.
16. Russell HM, Backer CL. Pediatric thoracic problems: patent ductus arteri-
osus, vascular rings, congenital tracheal stenosis, and pectus deformities.
Surg Clin North Am 2010;90:1091–1113.
17. Pickhardt PJ, Siegel MJ, Gutierrez FR. Vascular rings in symptomatic chil-
dren: frequency of chest radiographic findings. Radiology 1997;203:423–426.

18. Katz ML, Konen E, Rozenman J, et al. Spiral CT and 3D image construc-
tion of vascular rings and associated tracheobronchial anomalies. J
Comput Assist Tomogr 1995;19:564–568.
19. Beckman RP, Hazekamp MG, Sobotka MA, et al. A new diagnostic
approach to vascular rings and pulmonary slings: the role of MRI. Magn
Reson Imaging 1998;16:137–145.
20. Donnelly LF. Maximizing the usefulness of imaging in children with com-
munity-acquired pneumonia. AJR Am J Roentgenol 1999;172:505–512.
21. Kitaichi M, Yousem S. Symposium 24. Non-neoplastic lung disease.
Histopathology 2002;41(Suppl 2 ):424–458.
22. Biyyam DR, Chapman T, Ferguson MR, et al. Congenital lung abnormali-
ties: embryologic features, prenatal diagnosis, and postnatal radiologic-
pathologic correlation. Radiographics 2010;30:1721–1738.
23. Daltro P, Werner H, Gasparetto TD, et al. Congenital chest malformations:
a multimodality approach. Radiographics 2010;30:385–395.
24. Epelman M , Krieger PA, Servaes S, et al. Current imaging of prenatally
diagnosed congenital lung lesions. Semin Ultrasound CT MR 2010;31:
141 –157.
25. Wilson AC. What does imaging the chest tell us about bronchopulmonary
dysplasia? Paediatr Respir Rev 2010;11:158–161.
26. Rosado-de-Christenson ML, Stocker JT. From the archives of the AFIP
congenital cystic adenomatoid malformation. Radiographics 1991; 11:
865 –886.
27. Newman B. Congenital bronchopulmonary foregut malformations: con-
cepts and controversies. Pediatr Radiol 2006;36:773–791.
28. Taylor GA, Atalabi OM, Estroff JA. Imaging of congenital diaphragmatic
hernias. Pediatr Radiol 2009;39:1–16.
29. Swischuk LE, Shetty B, John SD. The lungs in immature infants; how
important is surfactant therapy in preventing chronic lung problems?
Pediatr Radiol 1996;26:508–511.
30. Swischuk LE, John SD. Immature lung problems: can our nomenclature be
more specific? AJR Am J Roentgenol 1996;166:917–918.
31. Fitzgerald P, Donoghue V, Gorman W. Bronchopulmonary dysplasia: a radio-
graphic and clinical review of 20 patients. Br J Radiol 1990;63:444–447.
32. Aquino SL, Schechter MS, Chiles C, et al. High-resolution inspiratory and
expiratory CT in older children and adults with bronchopulmonary dys-
plasia. AJR Am J Roentgenol 1999;173:963–967.
33. Auckland SM, Halvorsen T, Fosse KR, et al. High-resolution CT of the
chest in children and young adults who were born prematurely: findings in
a population-based study. AJR Am J Roentgenol 2006;187:1012–1018.
34. Martin GI , Vidyasagar D. Introduction: Proceedings of the First
International Conference for Meconium Aspiration Syndrome and
Meconium-Induced Lung Injury. J Perinatol 2008;28:S1–S2.
35. Barnacle AM, Smith LC, Hiorns MP. The role of imaging during extracor-
poreal membrane oxygenation in pediatric respiratory failure . AJR Am J
Roentgenol 2006;186:58–66.
36. Gross GW, Cullen J, Kornhauser MS, Wolfson PJ. Thoracic complications
of extracorporeal membrane oxygenation: findings on chest radiographs
and sonograms. AJR Am J Roentgenol 1992;158:353–358.
37. Caldera A, Owens CM. Imaging of parapneumonic pleural effusions and
empyema in children. Pediatr Radiol 2009;39:527–537.
38. Kurian J, Levin TL, Han BK, et al. Comparison of ultrasound and CT in
the evaluation of pneumonia complicated by parapneumonic effusion in
children. AJR Am J Roentgenol 2009;193:1648–1654.
39. Kim Y, Donnelly LF. Round pneumonia: imaging findings in a large series
of children. Pediatr Radiol 2007;37:1235–1240.
40. Restrepo R, Palani R, Matapathi UM, Wu YY. Imaging round pneumonia
and mimics in children. Pediatr Radiol 2010;40:1931–1940.
41. Agrons GA, Rosaldo-de-Christenson ML, Kirejczyk WM, et al. Pulmonary
inflammatory pseudotumor: radiologic features . Radiology 1998;206:
511 –518.
42. West MS, Donaldson JS, Shkolnik A. Pulmonary sequestration. Diagnosis
by ultrasound. J Ultrasound Med 1989;8:125–129.
43. Azizkhan RG, Crombleholme TM. Congenital cystic lung disease: contempo-
rary antenatal and postnatal management. Pediatr Surg Int 2008;24:643–657.
44. Lee EY, Siegel MJ, Sierra LM, Foglia RP. Evaluation of angioarchitecture of
pulmonary sequestration in pediatric patients using 3D MDCT angiogra-
phy. AJR Am J Roentgenol 2004;183:183–188.
45. Kang M, Khandelwal N, Ojili V, et al. Multidetector CT angiography in
pulmonary sequestration. J Comput Assist Tomogr 2006;30:926–932.
46. Berrocal T, Madrid C, Novo S, et al. Congenital anomalies of the tracheo-
bronchial tree, lung, and mediastinum: embryology, radiology, and pathol-
ogy. Radiographics 2004;24:e17. Epub 2003 Nov 10.
47. Lehnhardt S, Winterer JT, Uhrmeister P, et al. Pulmonary sequestration:
demonstration of blood supply with 2D and 3D MR angiography. Eur J
Radiol 2002;44:28–32.
48. Naffaa LN, Donnelly LF. Imaging findings in pleuropulmonary blastoma.
Pediatr Radiol 2005;35:387–391.
49. Orazi C, Inserra A, Schingo PMS, et al. Pleuropulmonary blastoma, a dis-
tinctive neoplasm of childhood: report of three cases. Pediatr Radiol 2007;
37:337–344.
Chapter 50: Pediatric Chest 1175
50. Han BK, Suh YL, Yoon HK. Thymic ultrasound. I. Intrathymic anatomy in
infants . Pediatr Radiol 2001;31:474–479.
51. Han BK, Yoon HK, Suh YL. Thymic ultrasound. II. Diagnosis of aberrant
cervical thymus . Pediatr Radiol 2001;31:480–487.
52. Koumanidou C, Vakaki M, Theophanopoulou M, et al. Aberrant thymus
in infants: sonographic evaluation . Pediatr Radiol 1998;28:987–989.
53. Moeller KH, Rosado-de-Christenson ML, Templeton PA. Mediastinal mature
teratoma: imaging features. AJR Am J Roentgenol 1997;169:985–990.
54. Ueno T, Tanaka YO, Nagata M, et al. Spectrum of germ cell tumors: from
head to toe. Radiographics 2004;24:387–404.
55. Hack HA, Wright NB, Wynn RF. The anaesthetic management of children
with anterior mediastinal masses. Anaesthesia 2008;63:837–846.
56. Leung AN, Mü ller NL, Pineda PR, FitzGerald JM. Primary tuberculosis in
childhood: radiographic manifestations. Radiology 1992;182:87–91.
57. McAdams HP, Kirejczyk WM, Rosado-de-Christenson ML, Matsumoto S.
Bronchogenic cyst: imaging features with clinical and histopathologic cor-
relation. Radiology 2000;217:441–446.
58. Saenz NC, Schnitzer JJ, Eraklis AE, et al. Posterior mediastinal masses . J
Pediatr Surg 1993;28:172–176.
59. Lonergan GJ, Schwab CM, Suarez ES, Carlson CL. Neuroblastoma, gan-
glioneuroblastoma, and ganglioneuroma: radiologic-pathologic correla-
tion. Radiographics 2002;22:911–934.
60. Slovis TL, Meza MP, Cushing B, et al. Thoracic neuroblastoma: what is the
best imaging modality for evaluating extent of disease? Pediatr Radiol
1997;27:273–275.
61. Sharp SE, Shulkin BL, Gelfond MJ, et al. 123I-MIBG scintigraphy and 18F-
FDG PET in neuroblastoma. J Nucl Med 2009;50:1237–1243.
62. LaQuaglia MP. Chest wall tumors in childhood and adolescence. Semin
Pediatr Surg 2008;17:173–180.
63. Sallustio G, Pirronti T, Lasorella A, et al. Diagnostic imaging of primitive
neuroectodermal tumour of the chest wall (Askin tumour). Pediatr Radiol
1998;28:697–702.
64. Fefferman NR, Pinkney LP. Imaging evaluation of chest wall disorders in
children. Radiol Clin North Am 2005;43:355–370.
65. Groom KR, Murphey MD, Howard LM, et al. Mesenchymal hamartoma of
the chest wall: radiologic manifestations with emphasis on cross-sectional
imaging and histopathologic comparison. Radiology 2002;222:205–211.
66. Boxt LM. Magnetic resonance and computed tomographic evaluation of
congenital heart disease. J Magn Reson Imaging 2004;19:827–847.
67. Gutierrez FR, Siegel MJ, Fallah JH, Poustchi-Amin M. Magnetic resonance
imaging of cyanotic and noncyanotic congenital heart disease. Magn Reson
Imaging Clin N Am 2002;10:209–235 .
68. Haramati LB, Glickstein JS, Issenberg HJ, et al. MR imaging and CT of
vascular anomalies and connections in patients with congenital heart dis-
ease: significance in surgical planning . Radiographics 2002 ;22:337–347.
69. Lapierre C, Dé ry J, Gué rin R, et al. Segmental approach to imaging of
congenital heart disease. Radiographics 2010;30:397–411.
70. Roberts JE, Bezack BJ, Winger DI, et al. Association between parapneu-
monic effusion and pericardial effusion in a pediatric cohort . Pediatrics
2008;122:1231–1235.
71. Lee T, Tsai I-C , Fu Y-C, et al. MDCT evaluation after closure of atrial
septal defect with an Amplatzer septal occluder. AJR Am J Roentgenol
2007;188:W431 –W439.
72. Hamrick SEG, Hansmann G. Patent ductus arteriosus of the preterm
infant. Pediatrics 2010;125:1020–1030.
73. Cohen MD, Johnson T, Ramrakhiani S. MRI of surgical repair of transpo-
sition of the great vessels. AJR Am J Roentgenol 2010;194:250–260.
74. Craig JM, Darling RC , Rothney WB. Total pulmonary venous drainage
into the right side of the heart: report of 17 autopsied cases not associated
with other major cardiovascular anomalies. Lab Invest 1957;6:44–64.
75. Frank L, Dillman JR, Parish V, et al. Cardiovascular MR imaging of
conotruncal anomalies. Radiographics 2010;30:1069–1094.
76. Tchervenkov CI, Roy N. Congenital heart surgery nomenclature and data-
base project: pulmonary atresia-ventricular septal defect. Ann Thorac Surg
2000;69 (Suppl 1):S97–S105.
77. Rajeshkannan R, Moorthy S, Sreekumar KP, et al. Role of 64-MDCT in
evaluation of pulmonary atresia with ventricular septal defect. AJR Am J
Roentgenol 2010;194:110–118.
78. Boechat MI, Ratib O, Williams PL, et al. Cardiac MR imaging and MR
angiography for assessment of complex tetralogy of Fallot and pulmonary
atresia . Radiographics 2005;25:1535–1546.
79. Leschka S, Oechslin E, Husmann L, et al. Pre and postoperative evaluation
of congenital heart disease in children and adults with 64-section CT.
Radiographics 2007;27:829–846.
80. Spevak PJ, Johnson PT, Fishman EK. Surgically corrected congenital heart
disease: utility of 64-MDCT. AJR Am J Roentgenol 2008;191:854–861.
81. Hansen MW, Merchant N. MRI of hypertrophic cardiomyopathy: part 1,
MRI appearances. AJR Am J Roentgenol 2007;189:1335–1343.
82. Hernanz-Schulman M, Ambrosino MM, Genieser NB, et al. Pictorial essay.
Current evaluation of the patient with abnormal visceroatrial situs . AJR
Am J Roentgenol 1990;154:797–802.