Ngay cả việc sửa chữa những khiếm khuyết lớn ở trẻ nhỏ cũng đã được giải quyết

thành công. Tác dụng lâu dài của các thiết bị còn lại trong cây mạch máu vẫn chưa
được hiểu đầy đủ; tuy nhiên, việc đóng thiết bị thành công dường như là một liệu pháp
cực kỳ hiệu quả, an toàn và lâu bền. Gần đây, các thiết bị dựa trên ống thông đã được
phê duyệt để tắc PDA ở trẻ non tháng nặng tới 700 g.

PDA ở bệnh nhân người lớn có thể là một thách thức. Như đã lưu ý, PDA lớn lâu ngày
có thể liên quan đến bệnh mạch máu phổi. Shunt từ phải sang trái trong PDA là
nguyên nhân gây ra và cần được chứng thực bằng các cận lâm sàng về mối nguy cơ
tăng PVR đáng kể. Ở người lớn mắc PDA, thành động mạch có thể bị vôi hóa, khiến
việc thắt hoặc phân chia trở nên nguy hiểm. Ở những bệnh nhân này, tắc ống động
mạch có thể cần phải cắt bỏ động mạch chủ xuống liền kề bằng cách ghép mảnh hoặc
thay thế mảnh ghép đoạn ngắn (ví dụ Dacron).

Khiếm khuyết vách ngăn động mạch phổi – động mạch chủ (Cửa sổ phế chủ)

Khiếm khuyết vách ngăn động mạch phổi – động mạch chủ là sự thông nối giữa động
mạch chủ lên và (thông thường) động mạch phổi chính. Đây là một khiếm khuyết
hiếm gặp bao gồm 0,1% đến 0,6% CHD. Tổn thương này là kết quả của sự thất bại
trong việc phân chia hoàn toàn thân động mạch chung từ phôi thai thành động mạch
chủ và động mạch phổi. Các khuyết tật được phân loại theo vị trí: Loại I ở gần, ngay
phía trên xoang động mạch chủ; loại II nằm xa hơn trên động mạch chủ lên và thường
liên quan đến chỗ xuất phát của động mạch phổi phải; và loại III ở xa hơn và liên quan
đến chỗ xuất phát riêng biệt của động mạch phổi phải với động mạch chủ (Hình 59.7).
Khiếm khuyết vách ngăn động mạch chủ - phổi có thể xảy ra đơn lẻ hoặc liên quan
đến các tình trạng khác, bao gồm gián đoạn quai động mạch chủ (IAA) và nguồn gốc
bất thường của động mạch vành. Các khiếm khuyết thường lớn và gây ra shunt từ trái
sang phải lớn gây áp lực động mạch phổi hệ thống. Trẻ em bị khiếm khuyết này
thường biểu hiện bệnh CHF, chậm phát triển và thường xuyên bị nhiễm trùng đường
hô hấp. Siêu âm tim, MRI hoặc đặt ống thông tim có thể được sử dụng để chẩn đoán.

Tiêu chuẩn vàng để sửa chữa khiếm khuyết vách ngăn động mạch chủ - phổi là phẫu
thuật đóng lỗ thông. Đã có báo cáo trường hợp đóng ống thông; tuy nhiên, đây là một
thách thức về mặt kỹ thuật mà độ lâu bền chưa được biết đến.17Một khiếm khuyết
nhỏ có thể được thắt qua phẫu thuật mở thành ngực hoặc tiếp cận qua xương ức giữa,
nhưng phương pháp này không được khuyến cáo vì nguy cơ cao vỡ hoặc đóng không
hoàn toàn. Việc đóng bằng phẫu thuật được thực hiện với sự hỗ trợ của tim phổi nhân
tạo. Các phương án đóng bao gồm phân chia ra hoàn toàn và sửa chữa vá riêng các
khiếm khuyết mạch máu lớn hoặc kiểu đóng kiểu sandwich, sử dụng miếng ghép để
xây dựng một thành chung ở giữa; cả hai phương pháp đều hiệu quả (Hình 59.8).
Hình 59.7 Giải phẫu tự nhiên và phân loại khiếm khuyết vách ngăn động mạch chủ -
phổi. (A) Ở loại I, thông nối giữa động mạch chủ lên (Ao) và động mạch phổi chính
(PA) trên thành trong phía sau của động mạch chủ lên. Lỗ động mạch vành chính bên
trái (LCA) có thể ở gần chỗ khiếm khuyết. (B) Ở loại II, khuyết tật nghiêng nhiều hơn
ở động mạch chủ lên. (C) Ở loại III, khiếm khuyết ở phía sau và bên nhiều hơn ở động
mạch chủ. Thông với động mạch phổi phải, động mạch này có thể tách biệt hoàn toàn
với động mạch phổi chính. (Phỏng theo đĩa CD Fraser. Khiếm khuyết vách ngăn động
mạch chủ phổi và còn ống động mạch. Trong: Nichols DG, Ungerleider RM, Spevak
PJ, et al, eds. Bệnh tim nghiêm trọng ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Philadelphia, PA:
Mosby; 2006:664–666. )
Hình 59.8 (A) Phẫu thuật bộc lộ khuyết tật vách ngăn chủ phổi (AP) bao gồm một vết
rạch ngang ở động mạch chủ lên (Ao). (B) Khiếm khuyết vách ngăn chủ phổi được
đóng lại bằng cách khâu một miếng vá lên mặt động mạch chủ của khiếm khuyết.
(Chuyển thể từ CD Fraser. Khiếm khuyết vách ngăn động mạch chủ - phổi và còn ống
động mạch. Trong: Nichols DG, Ungerleider RM, Spevak PJ, et al, eds. Bệnh tim
nghiêm trọng ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Philadelphia, PA: Mosby; 2006:664–666. ) PA,
Động mạch phổi.

Thông liên nhĩ

Thông liên nhĩ đơn độc là một trong những tổn thương tim bẩm sinh phổ biến nhất
xảy ra ở 13 trên 10.000 ca sinh sống. ASD thường gặp nhất liên quan đến khiếm
khuyết ở thành liên nhĩ, được xác định bởi hố bầu dục. Khiếm khuyết phát triển do lỗ
bầu dục đóng không hoàn toàn trong phôi thai; khiếm khuyết là kết quả của việc đóng
không hoàn toàn vách ngăn nguyên phát. Mặc dù thuật ngữ có thể gây nhầm lẫn
nhưng những khiếm khuyết này thường được gọi là khiếm khuyết thông liên nhĩ thứ
hai. Chúng biểu hiện ở nhiều dạng khác nhau, từ những khiếm khuyết nhỏ đơn lẻ đến
nhiều lỗ thủng cho đến sự vắng mặt hoàn toàn của vách ngăn nguyên phát. Giới hạn
của khiếm khuyết có thể kéo dài từ lỗ IVC lên đến thành nhĩ trên gần gốc động mạch
chủ (Hình 59.9).
Hình 59.9 Các loại khuyết tật thông liên nhĩ khi nhìn qua tâm nhĩ phải, thông liên nhĩ
thứ phát, thông liên nhĩ nguyên phát và thông liên nhĩ xoang tĩnh mạch. (Phỏng theo
Redmond JM, Lodge AJ. Thông liên nhĩ và thông liên thất. Trong Nichols DG,
Ungerleider RM, Spevak PJ, et al, eds. Bệnh tim nghiêm trọng ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ.
Philadelphia, PA: Mosby; 2006:580.)

Sự xáo trộn sinh lý bệnh nguyên phát trong ASD liên quan đến shunt từ trái sang phải
đáng kể trong bối cảnh sức cản mạch máu phổi (PVR) bình thường.
Tuy nhiên, ngay cả trong bối cảnh PVR bình thường, bệnh nhân mắc ASD vẫn có khả
năng shunt từ phải sang trái thoáng qua, đặc biệt trong thời gian áp lực trong lồng
ngực tăng lên. Ảnh hưởng của shunt trái sang phải lớn, mãn tính (ở một số bệnh nhân
có Qp/Qs >3:1) bao gồm tình trạng quá tải và tăng thể tích tim phải.
Hầu hết trẻ em không có triệu chứng rõ ràng nhưng có thể biểu hiện ở một mức độ
nào đó không chịu đựng được vận động hoặc nhiễm trùng đường hô hấp thường
xuyên. Các triệu chứng thường trở nên phổ biến hơn ở tuổi trưởng thành và bao gồm
khó thở khi gắng sức, đánh trống ngực và cuối cùng là bằng chứng của suy tim phải.
Bệnh mạch máu phổi không phải là một phát hiện điển hình ở ASD thứ phát, nhưng
người bệnh có thể biểu hiện ASD ở bệnh nhân tăng áp phổi nguyên phát. Một dạng
biểu hiện hiếm gặp liên quan đến khả năng shunt từ phải sang trái ở mức nhĩ; nguy cơ
tắc mạch nghịch thường và tai biến mạch máu não luôn có phải được xem xét khi đề
xuất đóng ASD.

Hầu hết các trung tâm đều khuyến nghị đóng ASD ở bệnh nhân trước tuổi đi học. Kể
từ cuối những năm 1950, liệu pháp tiêu chuẩn cho ASD là đóng bằng phẫu thuật, sử
dụng phương pháp hỗ trợ tim phổi nhân tạo. Khiếm khuyết được đóng lại bằng cách
khâu trực tiếp, màng ngoài tim tự thân hoặc vật liệu vá nhân tạo (Hình 59.10). Đây là
một phương pháp hiệu quả với rủi ro chu phẫu thấp có liên quan bao gồm việc hầu
như không có các khuyết tật còn sót lại hoặc tái phát.18Các kỹ thuật xâm lấn tối thiểu
để đóng ASD cũng đã trở nên phổ biến với hồ sơ và kết quả an toàn tốt.19
Hình 59.10 Phẫu thuật đóng lỗ thông liên nhĩ. (A) Phẫu thuật mở tâm nhĩ phải. (B)
Khâu trực tiếp. (C) Đóng bản vá. (D) Khử thông khí nhĩ trái (LA). (Phỏng theo
Redmond JM, Lodge AJ. Thông liên nhĩ và thông liên thất. Trong: Nichols DG,
Ungerleider RM, Spevak PJ, et al, eds. Bệnh tim nghiêm trọng ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ.
Philadelphia, PA: Mosby; 2006:583.) Ao, Động mạch chủ; CS, xoang vành; PA, động
mạch phổi; SVC, tĩnh mạch chủ trên; TV, van ba lá.

Khả năng đóng các khiếm khuyết bằng các phương pháp không phẫu thuật đã dẫn đến
sự phát triển của các liệu pháp dựa trên ống thông, hiện đang được áp dụng rộng rãi
cho số lượng lớn bệnh nhân trên toàn thế giới để điều trị ASD. Hiện nay có tới 60%
các biện pháp can thiệp ASD là dựa trên ống thông.20 Thiết bị được sử dụng phổ biến
nhất là thiết bị bít vách ngăn Amplatzer (St. Jude Medical, St. Paul, MN), được làm
bằng lưới kim loại nitinol, được đặt qua da và được di chuyển dưới hướng dẫn của
siêu âm tim và màn huỳnh quang. Các báo cáo cho thấy tỷ lệ biến chứng liên quan đến
thủ thuật có thể chấp nhận được và tỷ lệ đóng cửa thành công.21Tuy nhiên, tác dụng
lâu dài của việc có một thiết bị như vậy trong cấu trúc tim di động vẫn chưa được hiểu
đầy đủ. Nhiều báo cáo gần đây đã ghi nhận một tỷ lệ đáng báo động về tình trạng ăn
mòn thiết bị qua thành tâm nhĩ và vào động mạch chủ lên liền kề cũng như sự gián
đoạn của hệ thống dẫn truyền.22,23Một báo cáo trường hợp cho thấy bệnh viêm nội
tâm mạc nghiêm trọng liên quan đến thiết bị ASD Amplatzer được đặt trước đó đã
nhấn mạnh sự cần thiết phải theo dõi liên tục về hậu quả lâu dài của việc đưa các thiết
bị giả lớn vào hệ thống tuần hoàn.24

ASD xoang tĩnh mạch xảy ra do kết quả của sự sai lệch phôi thai giữa tĩnh mạch chủ
trên (SVC) hoặc IVC. Những khiếm khuyết này không liên quan đến hố bầu dục và
thường liên quan đến sự hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường một phần. ASD xoang tĩnh
mạch trên xảy ra ở phần cao của tâm nhĩ, gần lỗ của SVC. Tổn thương này thường
liên quan đến sự dẫn lưu bất thường của một phần phổi phải tới SVC. ASD xoang tĩnh
mạch dưới nằm ở vị trí thấp trong tâm nhĩ, thường kéo dài vào lỗ IVC. Tổn thương
này thường liên quan đến sự dẫn lưu tĩnh mạch phổi bất thường của toàn bộ phổi phải
đến IVC (có khả năng trong gan); sự cô lập ở phổi và động mạch hệ thống bất thường
tưới máu cho thùy dưới bên phải, có nguồn gốc từ động mạch chủ bụng, cũng có thể
xuất hiện. Ở những bệnh nhân có tất cả sự hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường
(TAPVR) về IVC, tĩnh mạch phổi bất thường có thể rõ ràng trên X quang ngực thẳng
và được mô tả là trông giống như một thanh kiếm (hội chứng scimitar), lần đầu tiên
được mô tả bởi Neill và các đồng nghiệp.25

Phẫu thuật cho ASD xoang tĩnh mạch được khuyến khích cho những trường hợp có
nguyên nhân sinh lý bệnh giống với phẫu thuật được khuyến khích cho ASD thứ phát.
Việc sửa chữa không thể tuân theo các kỹ thuật đặt ống thông và phẫu thuật phức tạp
hơn so với ASD thứ phát đơn độc. Khiếm khuyết xoang tĩnh mạch trên kèm tĩnh mạch
phổi bất thường một phần hồi lưu về SVC có thể được điều trị bằng phẫu thuật vá
vách ngăn trong tim; tuy nhiên, trong bối cảnh dẫn lưu lớn của các tĩnh mạch phổi bất
thường, phẫu thuật chuyển vị SVC ( chương trình Warden) có thể cần thiết. Phẫu thuật
ASD xoang tĩnh mạch dưới với tĩnh mạch scimitar có thể phức tạp hơn, có khả năng
liên quan đến nhu cầu của một vách ngăn trong IVC trong gan, có thể yêu cầu các chu
kỳ ngừng tuần hoàn hạ thân nhiệt.

Thông liên thất

VSD là một sự thông nối bệnh lý liên quan đến khiếm khuyết trong vách liên thất.
VSD đơn độc hiện diện ở 0,3%trẻ sơ sinh. Các khuyết tật được phân loại theo vị trí
của chúng và các cấu trúc xung quanh. Bệnh nhân có thể hoàn toàn không có triệu
chứng, tùy thuộc vào kích thước và vị trí của VSD, cùng với các tổn thương liên quan
và PVR. Trong bối cảnh hình thái tim bình thường và PVR phù hợp, shunt thực ở
bệnh nhân VSD là từ trái sang phải; Qp/Qs phụ thuộc vào kích thước của khiếm
khuyết và sức cản của phổi. Các khiếm khuyết lớn dẫn đến shunt lớn, áp lực thất phải
và động mạch phổi cao, quá tải tuần hoàn phổi đáng kể, CHF và quá tải thể tích tim
trái. Trong những hoàn cảnh này, lưu lượng máu phổi không hạn chế sẽ bộc lộ bệnh
nhân có nguy cơ mắc bệnh mạch máu phổi và hội chứng Eisenmenger.

Vách ngăn tâm thất có thể được liên tưởng đến tốt nhất dưới dạng đường đi của máu
và giải phẫu tim liên quan. Như vậy, mặt thất phải của vách ngăn có phần vào; phần
giữa cơ; phần đỉnh, phần sau, phần trước và phần đầu ra; và phần dưới động mạch
chủ. Kiến thức này hỗ trợ việc phân loại VSD.
Hơn nữa, các khiếm khuyết được hiểu liên quan đến nguồn gốc phôi thai của chúng và
có xu hướng khác nhau về việc giảm kích thước hoặc đóng lại một cách tự phát.

Thông liên thất phần quanh màng.

VSD quanh màng xảy ra như một khiếm khuyết ở phần màng của vách liên thất; các
bờ liên quan của nó bao gồm vòng van ba lá, vách ngăn cơ và có thể cả vòng động
mạch chủ. Các khiếm khuyết có thể lớn và kèm theo sa van động mạch vành phải
hoặc van động mạch không phải vành. VSD quanh màng có khả năng đóng tự phát,
đặc biệt là những khiếm khuyết nhỏ biểu hiện sớm thời ấu thơ.

Thông liên thất phần cơ.

VSD cơ xảy ra ở tất cả các mặt của vách liên thất cơ. Bờ của các khiếm khuyết này
hoàn toàn là cơ bắp. Các tổn thương có thể riêng biệt hoặc liên quan đến nhiều lỗ trên
vách ngăn (được gọi là vách ngăn phô mai Thụy Sĩ). Những khiếm khuyết nhỏ có
tiềm năng lớn cho sự thoái lui hoặc đóng tự phát.

Thông liên thất dưới động mạch (Supracristal hoặc lối ra)

VSD dưới động mạch xảy ra liên quan đến vòng van động mạch chủ, van động mạch
phổi hoặc cả hai. Các khiếm khuyết hầu như luôn liên quan đến sa vòm van động
mạch chủ lân cận đáng kể, thường là vòm vành phải, có thể dẫn đến lồi van động
mạch chủ đáng kể biến dạng, hở van động mạch chủ và thủng vòm. Cơ chế duy nhất
để đóng tự phát các khiếm khuyết này liên quan đến tình trạng sa vòm và biến dạng
van và nói chung là không được sắp xếp hoàn thiện hoặc thuận lợi. Tất cả những
khiếm khuyết này đều được đóng bằng phẫu thuật vì nguy cơ tổn thương van động
mạch chủ vẫn đang diễn ra (Hình 59.11).
Chỉ định phẫu thuật để đóng VSD liên quan đến kích thước của VSD, mức độ shunt
và các tổn thương liên quan. Trẻ nhỏ có VSD lớn, suy tim dai dẳng và shunt lớn phải
trải qua phẫu thuật đóng các khiếm khuyết trong giai đoạn sơ sinh, bất kể tuổi tác hay
kích thước.
Hình 59.11 Vị trí thông liên thất (VSD) ở vách liên thất (nhìn vách liên thất từ bên
phải). (Từ Tchervenkov CI, Shum-Tim D. Thông liên thất. Trong: Baue AE, Geha
AS, Hammond GL, biên tập. Phẫu thuật lồng ngực và tim mạch của Glenn, tái bản lần
thứ 6. Stamford, CT: Appleton & Lange; 1996.) 1, VSD phần màng; 2, VSD dưới
động mạch; 3, VSD loại kênh nhĩ thất; 4, VSD phầncơ.