RHEUMATIC HEART DISEASE- BỆNH THẤP TIM
Translation by Đào Bích Hạnh
Review by BSNT.Phan Danh
“Rheumatism” is used to describe
inflammation in the joints, muscles,
and the fibrous tissue, so rheumatic
fever is a type of inflammatory
disease that can damage the heart
tissue, and lead to rheumatic heart
disease.
Rheumatic fever develops after
streptococcal pharyngitis,
inflammation of the throat due to
Streptococcus pyogenes where
pyogenes literally means “makes pus”.
The bacteria are sometimes
referred to as “Group A beta
hemolytic” streptococcus, and the
infection itself is most often just
called Strep throat.
This particular group of
streptococcus has an antigen that
lumps it into a group called “group
A”, and it also produces an enzyme
called streptolysin, that completely
lyses nearby red blood cells, or
causes them rupture—rupturing red
blood cells is called hemolysis, right
“Bệnh thấp khớp” được dùng để
mô tả viêm ở khớp, cơ và mô sợi,
do đó sốt thấp khớp là một loại
bệnh viêm có thể làm tổn thương
mô tim và dẫn tới bệnh thấp tim.
Sốt thấp khớp phát triển sau viêm
họng do liên cầu, viêm họng do
Streptococcus pyogenes mà
pyogenes theo nghĩa đen là “tạo
mủ”.
Vi khuẩn này đôi khi được gọi là
liên cầu “tan huyết bêta nhóm A”,
và bản thân bệnh nhiễm trùng này
thường được gọi là viêm họng liên
cầu.
Nhóm đặc biệt này của liên cầu có
một kháng nguyên gộp nó vào một
nhóm được gọi là “nhóm A”, và nó
cũng sản xuất ra một loại enzyme
được gọi là streptolysin, làm tiêu
hoàn toàn các tế bào hồng cầu ở gần
đó, hoặc khiến chúng bị vỡ-vỡ các tế
bào hồng cầu được gọi là tan máu,
đúng không?
And when those red blood cells
rupture and are destroyed, it’s
called beta-hemolysis—as opposed
to alpha-hemolysis, where cells
aren’t actually destroyed, they’re
just damaged or bruised.
Some of these strep bacteria have
a protein on their cell wall called “M
protein”.
And this particular protein is highly
antigenic, meaning that the immune
system sees it and recognizes it as
a foreign molecule, and mounts an
immune response, which rightfully
so, produces antibodies against
these proteins.
Those antibodies, though, are
thought to cross-react with proteins
on some of our body’s own cells,
like cells in the myocardium (or
heart muscle) and heart valves, but
also cells in the joints, the skin, and
the brain.
This phenomenon, where antibodies
accidentally target proteins on our
own cells because they look like the
proteins on foreign cells, is called
molecular mimicry and is an example
of what’s called a type 2
hypersensitivity reaction.
Và khi những tế bào hồng cầu vỡ
và bị phá hủy, nó được gọi là tan
huyết beta-ngược lại với tan huyết
alpha, trong đó các tế bào này
không thực sự bị phá hủy, chúng
chỉ bị hư hỏng hoặc bầm tím.
Một số vi khuẩn liên cầu có một loại
protein trên thành tế bào của chúng
được gọi là “protein M”.
Và protein riêng biệt này thì có tính
kháng nguyên cao, nghĩa là hệ thống
miễn dịch nhận diện nó và công nhận
nó như một phân tử ngoại lai, và tăng
cường đáp ứng miễn dịch, chính xác là
như vậy, tạo ra các kháng thể chống lại
các protein này.
Mặc dù vậy, những kháng thể đó
được cho là phản ứng chéo với các
protein trên một số tế bào của
chính cơ thể chúng ta, như tế bào
trong cơ tim và van tim, nhưng
cũng có thể là tế bào ở khớp, da và
não.
Hiện tượng này, trong đó các kháng thể
tình cờ nhắm mục tiêu protein trên tế
bào của chúng ta bởi vì chúng trông
giống như các protein trên tế bào lạ,
được gọi là phân tử bắt chước, và là
một ví dụ về phản ứng quá mẫn type 2.
Once bound to cardiac tissue, the
antibodies activate nearby immune
cells, which causes a cytokine-
mediated inflammatory response
and tissue destruction.
Obviously, though, not everyone
that gets strep throat gets a
rheumatic fever, and it’s actually
only a small minority that get it,
estimated around 3%, and it’s more
likely in children or people in areas
of poverty and crowding.
A lot of patients that do get a
rheumatic fever from strep,
sometimes called acute rheumatic
fever, will have a variety of clinical
findings.
The most common of which are
migratory polyarthritis of the
joints—where multiple large joints
become inflamed, swollen, and
painful, one after another, although
this damage isn’t permanent.
Secondly, some patients have
pancarditis or inflammation of all
three layers of the heart tissue.
The first, endocarditis, is
inflammation of the inner lining
which includes the valves.
Sau khi liên kết với mô tim, các
kháng thể sẽ kích hoạt các tế bào
miễn dịch gần đó, gây ra đáp ứng
viêm qua trung gian cytokine và
phá hủy mô.
Tuy nhiên, rõ ràng là không phải ai
bị viêm họng liên cầu cũng bị sốt
thấp khớp, và thực ra chỉ một thiểu
số nhỏ mắc nó, ước tính khoảng
3%, và nhiều khả năng xảy ra hơn ở
trẻ em hoặc những người ở những
vùng nghèo đói và đông đúc.
Rất nhiều bệnh nhân bị sốt thấp
khớp do liên cầu khuẩn, đôi khi
được gọi là sốt thấp khớp cấp tính,
sẽ có các biểu hiện lâm sàng đa
dạng.
Phổ biến nhất trong số đó là viêm
đa khớp di chuyển – trong đó nhiều
khớp lớn bị viêm, sưng và đau, lần
lượt, mặc dù tổn thương này không
phải là vĩnh viễn.
Thứ hai, một số bệnh nhân viêm
tim toàn bộ, hay viêm tất cả ba lớp
của mô tim.
Đầu tiên, viêm nội tâm mạc, là tình
trạng viêm lớp niêm mạc bên trong
bao gồm các van.
The mitral valve is most commonly
affected, although the aortic valve
might also be affected.
The next is myocarditis,
inflammation of the myocardium, or
heart muscle.
Inflamed areas in the myocardial
tissue are called Aschoff bodies,
which are areas of fibrinoid
necrosis, with immune cells like T
cells and these characteristic
Anitschkow cells, enlarged
macrophages which have
characteristic caterpillar-looking
nuclei.
It turns out that myocarditis is the
most common cause of death in
acute rheumatic fever because this
inflammation and necrosis make the
heart wall unable to contract with full
force, which results in heart failure.
Finally, there’s pericarditis, or
inflammation of the outer covering
of the heart called the pericardium,
which can cause pain as well as a
friction rub from the inflamed
visceral pericardium rubbing
against the inflamed parietal
pericardium- which can actually be
heard with a stethoscope.
Van hai lá thường bị ảnh hưởng
nhất, mặc dù van động mạch chủ
cũng có thể bị ảnh hưởng.
Tiếp theo là viêm cơ tim, là sự viêm
của cơ tim
Các vùng bị viêm trong mô cơ tim
được gọi là thể Aschoff, đó là
những vùng hoại tử fibrin hóa, cùng
với các tế bào miễn dịch như tế
bào T và các tế bào Anitschkow
đặc trưng này, các đại thực bào mở
rộng này có nhân đặc trưng giống
hình cánh bướm.
Hóa ra viêm cơ tim là nguyên nhân
phổ biến nhất gây tử vong ở sốt
thấp khớp cấp bởi vì sự viêm và
hoại tử này làm thành tim không
thể co bóp hết khả năng dẫn đến
suy tim.
Cuối cùng là viêm màng ngoài tim,
hay viêm màng bên ngoài bao bọc
trái tim được gọi là màng ngoài tim,
có thể gây đau cũng như tiếng cọ
màng ngoài tim do lớp trong màng
ngoài tim bị viêm cọ xát với lớp
ngoài màng ngoài tim bị viêm - thực
sự có thể nghe được bằng ống
nghe.
In addition to joint and heart Ngoài vấn đề ở khớp và tim, phản
problems, the hypersensitivity ứng quá mẫn trong sốt thấp khớp
reaction in rheumatic fever can có thể cũng ảnh hưởng đến các mô
affect other tissues as well. khác.

Patients can develop subcutaneous Người bệnh có thể phát triển cục u
nodules, these firm lumps under the nhỏ dưới da, những u rắn chắc dưới
skin made up of collagen. da này được tạo thành từ collagen.

They might also have erythema Họ cũng có thể bị ban đỏ có bờ,

marginatum, this reddish rash that ban đỏ này xuất hiện dưới dạng
shows up as rings on the arms or hình nhẫn trên cánh tay hoặc thân
trunk. người.

Also, they could have Sydenham’s
chorea, which is a set of rapid
movements of the face and the
arms, from an autoimmune reaction
against the basal ganglia of the
brain, and this one typically won’t
appear until late in the disease, at
least 3 months after infection.
Ngoài ra, họ có thể có múa giật
Sydenham, đó là một tập hợp các
chuyển động nhanh của khuôn mặt và
cánh tay, từ một phản ứng tự miễn dịch
chống lại các hạch nền của não, và
triệu chứng này thường không xuất
hiện cho đến giai đoạn cuối của bệnh, ít
nhất ba tháng sau khi nhiễm trùng.

These five signs constitute the Năm dấu hiệu này tạo thành tiêu
major diagnostic criteria for chuẩn chấn đoán chính cho sốt
rheumatic fever, which are known thấp khớp, đã được biết đến như
as the Jones criteria. tiêu chuẩn Jones.

The Jones criteria also include
having a blood test that shows
evidence of previous streptococcal
infection, since these symptoms
usually don’t show up for 2-3 weeks
after streptococcal infection.
Tiêu chuẩn Jones cũng bao gồm
xét nghiệm máu cho thấy bằng
chứng về nhiễm trùng liên cầu
trước đó, vì những triệu chứng này
thường không xuất hiện trong 2-3
tuần sau khi nhiễm liên cầu.
Finally, there are also some minor
criteria that help make the
diagnosis—things like fever, joint
pain, having more white blood cells
in the blood than usual, elevated
acute-phase reactants which are
proteins that increase in the blood
in response to inflammation.
During inflammation, fibrinogen
causes red blood cells to stick
together, these clumped up red
blood cells fall to the bottom of a
test tube faster, called the
erythrocyte sedimentation rate or
ESR, so someone might have an
increased ESR.
Finally, due to heart-related
symptoms, they might have
changes in their electrocardiogram
or ECG.
Acute rheumatic fever usually
resolves with rest, anti-
inflammatory treatment, and maybe
antibiotics like penicillin to wipe out
any strep that’s hanging out in the
throat.
It’s worth mentioning that some
patients might only have a subset
of symptoms, in which case they
might be classified differently.
Cuối cùng, cũng có một số tiêu chí
phụ giúp cho chẩn đoán – như sốt,
đau khớp, có nhiều tế bào bạch
cầu trong máu hơn bình thường,
tăng các chất phản ứng pha cấp là
các protein tăng trong máu để đáp
ứng với tình trạng viêm.
Trong quá trình viêm, fibrinogen
làm cho các tế bào hồng cầu dính
lại cùng nhau, các tế bào hồng cầu
kết tụ này rơi xuống đáy ống
nghiệm nhanh hơn, gọi là tốc độ
lắng hồng cầu hay ESR, vì thế ai
đó có thể có tăng ESR.
Cuối cùng, vì các triệu chứng liên
quan đến tim, họ có thể có những
thay đổi trên điện tâm đồ hay ECG.
Sốt thấp khớp cấp tính thường khỏi
khi nghỉ ngơi, điều trị chống viêm
và có thể dùng thuốc kháng sinh
như penicillin để loại bỏ bất kỳ liên
cầu khuẩn nào sinh sống trong cổ
họng.
Điều đáng nói là một số bệnh nhân
có thể chỉ có một nhóm nhỏ các triệu
chứng, trong trường hợp đó chúng có
thể được phân loại khác nhau.
For example, poststreptococcal
reactive arthritis includes patients
with joint symptoms and pediatric
autoimmune neuropsychiatric
disorders associated with
Streptococcal infections, or
PANDAS, includes patients with
neuropsychiatric symptoms.
If repeatedly exposed to group A
beta-hemolytic streptococcus,
though, the body continues to launch
immune attacks against the various
tissues, but most notably the heart
tissue—which can lead to chronic
rheumatic heart disease.
With chronic rheumatic heart
disease, the valves, typically the
mitral valve but sometimes the
aortic valve, develop scar tissue
from repeated inflammation.
The leaflets of the valves become
thicker and can actually fuse
together, called commissural
fusion.
Also, the chordate tendinae which are Ngoài ra, dây chằng gắn vào các
attached to the valves can become
thickened as well.
Ví dụ, viêm khớp phản ứng sau nhiễm
liên cầu bao gồm những bệnh nhân có
các triệu chứng khớp và rối loạn tâm
thần kinh tự miễn ở trẻ em liên quan
đến nhiễm trùng liên cầu khuẩn hay
PANDAS, bao gồm những bệnh nhân
có các triệu chứng tâm thần kinh.
Tuy nhiên, nếu nhiễm liên cầu tan
huyết beta nhóm A nhiều lần, cơ thể
vẫn tiếp tục phát động các cuộc tấn
công miễn dịch chống lại các mô
khác nhau, nhưng đáng chú ý nhất là
mô tim- có thể dẫn đến bệnh thấp tim
mạn tính.
Với bệnh thấp tim mạn tính, các
van, điển hình là van hai lá nhưng
đôi khi van động mạch chủ, hình
thành mô sẹo do viêm lặp đi lặp lại.
Các lá van trở nên dày hơn và thực
sự có thể hợp nhất với nhau, được
gọi là hợp nhất lá van.
van cũng có thể trở nên dày hơn.
These changes can cause
complications with the valves, most
commonly stenosis or narrowing of the
opening, sometimes called fish-mouth
stenosis or buttonhole stenosis.
But it can also cause regurgitation,
which is allowing blood to flow
backward.
These roughened areas are also at
higher risk of microbial attachment
and invasion called infective
endocarditis
Since recurrent attacks of acute
rheumatic fever leads to chronic
rheumatic heart disease, a major
goal is to prevent these attacks of
acute rheumatic fever, so
essentially reducing recurrent
streptococcal infections.
So depending on the severity of
symptoms and damage to tissue,
patients might receive prophylactic
antibiotic treatment for long periods
of time, from 10 years to life.
Amazingly, resistance to group A
Strep to penicillin hasn’t been a
problem after more than 50 years of
extensive exposure.
Những thay đổi này có thể gây ra
các biến chứng với van, thường
gặp nhất là chứng hẹp hoặc hẹp lỗ
mở, đôi khi được gọi là hẹp miệng
cá hoặc hẹp lỗ thùa.
Nhưng nó cũng có thể gây ra hở
van khiến máu chảy ngược lại.
Những vùng trở nên xù xì thì cũng
có nguy cơ cao bị vi khuẩn bám
vào và xâm nhập được gọi là viêm
nội tâm mạc nhiễm trùng.
Vì các đợt tái phát của sốt thấp cấp
tính dẫn đến bệnh thấp tim mạn
tính, nên mục tiêu chính là ngăn
ngừa những đợt tấn công của sốt
thấp khớp cấp, vì vậy thực chất là
giảm tái phát nhiễm trùng liên cầu.
Vì vậy, tùy thuộc vào mức độ
nghiêm trọng của các triệu chứng
và tổn thương mô, bệnh nhân có
thể được điều trị kháng sinh dự
phòng trong thời gian dài từ 10
năm đến suốt đời.
Thật đáng ngạc nhiên, sự kháng
thuốc của liên cầu nhóm A đối với
penicillin không phải là vấn đề sau
hơn 50 năm tiếp xúc rộng rãi.