PULMONARY VALVE DISEASE - BỆNH VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI
Translation by Anna Hoàng
Review by BSNT.PhanDanh
The pulmonary valve is typically
made up of three leaflets, the
anterior, the left, and the right, and
it opens during systole to allow
blood to be ejected to the lungs.
During diastole, it closes to allow
the heart to fill with blood and get
ready for another systole.
If the pulmonary valve doesn’t open
all the way, it gets harder for the
heart to pump blood out to the
lungs, and this is called pulmonary
stenosis.
If it doesn’t close all the way, then
blood leaks back into the right
ventricle, and this is called
pulmonary valve regurgitation or
pulmonary insufficiency.
Pulmonary valve stenosis is often
congenital, meaning that from birth,
the leaflets might not be fully
developed or irregularly shaped.
Van động mạch phổi thường
được tạo thành từ 3 lá: lá trước,
lá bên trái và bên phải và nó mở
ra trong suốt kỳ tâm thu, cho phép
máu được đẩy lên phổi.
Trong thời kỳ tâm trương, van
động mạch phổi đóng lại, cho
phép tim đổ đầy máu và sẵn sàng
cho kỳ tâm thu tiếp theo.
Nếu van động mạch phổi không
mở hoàn toàn, nó cản trở quá
trình tim bơm máu vào phổi, và
được gọi là hẹp van động mạch
phổi.
Nếu van không đóng hoàn toàn,
khi đó máu sẽ chảy ngược vào
tâm thất phải, và hiện tượng này
được gọi là hở van hoặc suy van
động mạch phổi.
Hẹp động mạch phổi thường do
bẩm sinh, nghĩa là từ khi sinh ra
các lá van có thể chưa phát triển
đầy đủ hoặc có hình dạng bất
thường.
Pulmonic valve stenosis is often
associated with congenital heart
conditions like Tetralogy of Fallot,
which affects all four-chamber of the
heart, as well as a genetic condition
called Noonan's syndrome.
Other times there can be
mechanical stress over time, which
damages endothelial cells around
the valves and causes fibrosis and
calcification, which harden the
valve and make it more difficult for
the valve to open all the way.
Because it's kind of hard to open,
when the right ventricle tries to
eject blood, it resists for a split
second and then finally snaps
open, and this causes a
characteristic “ejection click.”
Also, since the blood has to flow
through a narrow opening, there
ends up being turbulent, after,
which creates a noise or a murmur,
which gets louder as more blood
flows past the opening and then
gets quieter as the amount of blood
flowing subsides because there's
less in the ventricle.
This sound is described as a
crescendo-decrescendo murmur.
Hẹp van động mạch phổi thường
liên quan đến các bệnh tim bẩm
sinh như tứ chứng Fallot, ảnh
hưởng đến cả bốn buồng tim,
cũng như một tình trạng di truyền
được gọi là hội chứng Noonan.
Mặt khác, có thể có căng thẳng
cơ học kéo dài lâu dần có thể làm
tổn thương các tế bào nội mô bao
quanh van, gây xơ hóa, vôi hóa,
cứng van và và khiến nó khó có
thể mở hoàn toàn được.
Vì van trở nên khó mở hơn, nên
khi tâm thất phải cố gắng đẩy máu
ra, các lá van chống lại lực đẩy này
trong một thời gian ngắn và cuối
cùng mở ra đột ngột và gây ra
tiếng “click tống máu” đặc trưng.
Ngoài ra, vì máu phải chảy qua
một lỗ hẹp nên cuối cùng sẽ có
hiện tượng hỗn loạn, sau đó, sẽ
tạo ra âm thổi, cường độ tiếng
thổi tăng lên khi lượng máu qua
chỗ hẹp nhiều hơn và sau đó trở
nên êm dịu khi lượng máu giảm đi
vì còn ít máu hơn trong tâm thất.
Âm thanh này được mô tả là tiếng
thổi tăng dần sau đó giảm dần.
Since it's harder to open and push
blood past the hardened valve, the
right ventricle has to generate really
high pressures, and to achieve
those pressures, it thickens its
muscles called concentric ripe
ventricular hypertrophy.
This happens because new
sarcomeres are added in parallel to
the existing ones.
Even though you have this bulked-
up ventricle, the heart still might
struggle to get enough blood
through the narrowed opening in
the lungs.
And ultimately, that means that
blood gets backed up, and so the
person can develop right-sided
heart failure.
A final, different complication is
called microangiopathic hemolytic
anemia, which is essentially
damaged to red blood cells as
they're forced through the smaller
valve.
And this splits them into smaller
fragments called schistocytes, which
leads them to get paid out in the
urine and leads to hemoglobinuria, or
hemoglobin in the urine.
Vì khó mở và đẩy máu qua van bị
cứng, tâm thất phải buộc phải tạo
ra một áp lực thực sự cao, và để
đạt được áp lực đó, nó dày lên,
được gọi là phì đại đồng tâm thất
phải.
Điều này xảy ra bởi vì các sợi
sarcomere mới được thêm vào
song song với những sợi hiện có.
Ngay cả khi tâm thất dày lên, tim
vẫn phải gắng sức để tống đủ
máu qua các lỗ hẹp vào phổi.
Và cuối cùng, điều đó nghĩa là
máu có thể bị ứ lại và do đó có
thể tiến triển thành suy tim bên
phải.
Cuối cùng, một biến chứng khác
được gọi là thiếu máu tán huyết vi
mạch, về cơ bản các tế bào hồng
cầu bị hư hại khi chúng bị ép qua
lỗ van nhỏ.
Và điều này chia chúng thành các
mảnh nhỏ hơn gọi là mảnh vỡ
hồng cầu, được bài tiết qua nước
tiểu, gây ra huyết sắc tố niệu, hay
Hb trong nước tiểu.
As far as signs and symptoms go,
when the blood gets backed up to
the body, it can lead to distended
neck veins, swelling of the ankles
and feet, as well as
hepatosplenomegaly, which is an
enlarged liver and spleen.
Since less blood is able to get into
the lungs, it can also cause
symptoms like cyanosis, which is
blue or purple, discoloration of the
skin, as well as shortness of breath
and fatigue, which are most notable
when the body's demand for
oxygen is high, like during exercise.
Diagnosis is usually done with an
echocardiogram, and treatment of
pulmonic valve stenosis usually
involves a balloon valvuloplasty,
which means that a balloon is
inserted and then inflated to open
the narrowed valve and ultimately
allow more blood flow through it.
Alright, so that was pulmonary
stenosis.
But what about pulmonary
regurgitation?
Đến lúc các triệu chứng thực thể
và cơ năng xuất hiện, khi máu
tích tụ trong cơ thể có thể dẫn
đến tĩnh mạch cổ nổi, sưng mắt
cá chân và bàn chân, cũng như
gan lách to.
Vì ít máu có thể vào phổi nên có
thể gây các triệu chứng như tím
tái, là sự thay đổi màu da thành
xanh hoặc tím, hay khó thở và
mệt mỏi, đáng chú ý nhất là khi
nhu cầu oxy của cơ thể tăng cao,
ví dụ, trong khi tập thể dục.
Chẩn đoán thường dựa vào siêu
âm tim và điều trị hẹp van động
mạch phổi thường là nong van
bằng bóng, nghĩa là bóng được
đưa vào và sau đó được bơm
phồng để mở van bị hẹp và cuối
cùng cho phép máu chảy qua đó
nhiều hơn.
Đó là hẹp van động mạch phổi.
Vậy còn hở van động mạch phổi
thì sao?
With pulmonary regurgitation, the
valve doesn't close all the way
during diastole or ventricular filling,
so blood ends up flowing back from
the pulmonary artery into the right
ventricle.
Regurgitation can happen due to
valvular damage from something
like infective endocarditis, which is
a bacterial infection of the inner
lining of the heart.
Another causes rheumatic heart
disease where chronic inflammation
leads to fibrosis, but instead of
fusing the leaflets together, it
makes it so that they don't form a
nice seal and instead let blood leak
back through.
Sometimes pulmonic regurgitation
can be caused by previous heart
surgeries as well like a balloon
pulmonary valvuloplasty for
pulmonary stenosis that opens
opened the valve too far, or a
malfunctioning prosthetic valve.
In pulmonary regurgitation, since
blood leaking back from the
pulmonary artery into the right
ventricle, there's a diastolic
decrescendo murmur.
Với hở van động mạch phổi, van
sẽ không đóng hoàn toàn trong
thời kỳ tâm trương hay thời kỳ đổ
đầy tâm thất, do đó máu cuối cùng
sẽ chảy ngược từ động mạch phổi
vào tâm thất phải.
Sự trào ngược có thể xảy ra do
tổn thương van từ các nguyên
nhân như viêm nội tâm mạc
nhiễm khuẩn, là tình trạng nhiễm
trùng lớp màng bên trong tim.
Một nguyên nhân khác là bệnh
thấp tim, trong đó viêm mạn tính
dẫn đến xơ hóa, nhưng thay vì
các lá van dính lại với nhau, nó lại
khiến chúng không thể đóng lại
hoàn toàn và thay vào đó để máu
rò rỉ trở lại.
Đôi khi hở van động mạch phổi có
thể do phẫu thuật tim trước đó,
chẳng hạn như nong van động
mạch bằng bóng trong hẹp van
phổi gây mở van quá rộng, hoặc
van nhân tạo bị trục trặc.
Trong hở van động mạch phổi, vì
máu rò rỉ trở lại từ động mạch
phổi vào tâm thất phải, nên có
một tiếng thổi tâm trương với
cường độ giảm dần.
It’s considered a decrescendo
murmur because it starts out
loudest and then becomes more
quiet over time.
The backflow of blood increases
the right ventricular blood volume
and this, therefore, increases the
amount of work that the right
ventricle has to do during systole.
So over time again the right
ventricle grows larger, a process
this time called eccentric ventricular
hypertrophy.
In this situation, new sarcomeres are Trong trường hợp này, các sợi
added in series to existing ones.
This compensation works for a little
while, but eventually the right
ventricle might not be able to keep
up, and this can again lead to right-
sided heart failure.
Initially, pulmonary valve
regurgitation might cause no
symptoms at all.
Nó được gọi là âm thổi giảm dần
vì lúc đầu âm thanh có thể nghe
được là to nhất và sau đó giảm
dần theo thời gian.
Dòng chảy ngược sẽ làm tăng thể
tích máu trong tâm thất phải và do
đó làm tăng công việc của tâm
thất phải trong suốt thời kỳ tâm
thu.
Vì vậy, theo thời gian, tâm thất
phải lại phát triển lớn hơn, lúc này
được gọi là phì đại thất phải lệch
tâm.
sarcomere mới được thêm vào
liên tiếp với các sợi hiện có.
Sự bù trừ chỉ có hiệu quả trong
một thời gian ngắn, nhưng cuối
cùng tâm thất phải không thể duy
trì bù trừ nữa, điều này một lần
nữa có thể dẫn đến suy tim phải.
Ban đầu, hở van động mạch phổi
có thể không gây triệu chứng gì.
But over time, though, it can lead to
right-sided heart failure, which can
cause the blood to back up and
symptoms like distended neck
veins, swelling of the ankles and
feet, and hepatosplenomegaly.
Diagnosis is usually again done
with an echocardiogram and
treatment for pulmonary
regurgitation is usually valve
replacement if right-sided heart
failure develops.
All right, as a quick recap:
Pulmonary valve stenosis is
associated with congenital heart
conditions like Tetralogy of Fallot
and it results in the pulmonary
valve not opening fully, and causes
a crescendo-decrescendo murmur.
Over time, it can lead to right-sided
heart failure and signs of cyanosis
but can be treated with balloon
valvuloplasty.
Pulmonary valve regurgitation is
associated with things like infection
and surgeries and results in blood
flowing backward into the right
ventricle, and it can cause a
diastolic-decrescendo murmur.
Nhưng về lâu dài có thể dẫn đến
suy tim phải gây ứ máu và các
triệu chứng như căng giãn tĩnh
mạch cổ, phù mắt cá chân, bàn
chân, và gan lách to.
Chẩn đoán thường dựa vào siêu
âm tim, và điều trị trào ngược van
động mạch phổi thường là thay
van nếu suy tim phải tiến triển.
Được rồi, tóm tắt nhanh: Hẹp van
động mạch phổi có liên quan đến
bệnh tim bẩm sinh như tứ chứng
Fallot, và nó làm cho van động
mạch phổi không mở hết, và gây
ra tiếng thổi có cường độ tăng
dần rồi giảm dần.
Lâu dần có thể dẫn đến suy tim
phải và có dấu hiệu tím, but có
thể điều trị bằng phương pháp
nong động mạch bằng bóng.
Hở van động mạch phổi thường
liên quan đến nhiễm trùng hoặc
phẫu thuật tim và dẫn đến máu
chảy ngược vào tâm thất phải và
gây ra tiếng thổi tâm trương với
cường độ giảm dần.
It’s usually asymptomatic, but over Bệnh thường không gây triệu
time it can lead to right-sided heart chứng nhưng lâu dần có thể dẫn
failure and can be treated with đến suy tim bên phải và có thể
valve replacement. được điều trị bằng cách thay van.