If the arteries supplying the brain are
affected it can cause neurological
symptoms, and if arteries supply the
skin are affected then it can lead to skin
lesions.
Treatment is aimed at reducing the
vessel inflammation and generally
includes corticosteroids as well.
Another medium-vessel vasculitis is
Buerger’s disease, named for a New
York City pathologist not a fancy
hamburger.
It’s other name is thromboangiitis
obliterans, which literally translates to
clot vessel inflammation blockage, and
as the name suggests this vasculitis is
notorious for causing blood clots in
tiny arteries in the fingers and toes,
which leads to ulcers and eventually
dead tissue in these digits and eventual
autoamputation.
Not fun.
Buerger’s disease typically affects men
between the ages of 20 and 40 years
and the biggest risk factor for this
vasculitis is the use of tobacco
products.
Nếu các động mạch cấp máu cho não
bị ảnh hưởng, nó có thể gây ra các
triệu chứng thần kinh và nếu các
động mạch cấp máu cho da bị ảnh
hưởng thì nó có thể dẫn đến các tổn
thương da.
Điều trị nhằm mục đích giảm viêm
mạch và thường bao gồm cả
corticosteroid.
Một bệnh viêm mạch trung bình khác
là bệnh Buerger, được đặt tên bởi
một nhà bệnh học ở Thành phố New
York không phải là một chiếc bánh
hamburger cầu kỳ.
Nó có tên khác là bệnh viêm tắc
mạch máu do huyết khối, dịch theo
nghĩa đen là viêm tắc mạch máu do
cục nghẽn, và như tên gọi cho thấy
bệnh viêm mạch này khét tiếng là gây
ra cục máu đông trong các động
mạch nhỏ ở ngón tay và ngón chân,
dẫn đến loét và cuối cùng là chết mô
ở những ngón này và rụng ngón.
Không vui.
Bệnh Buerger thường ảnh hưởng đến
nam giới trong độ tuổi từ 20 đến 40
tuổi và yếu tố nguy cơ lớn nhất của
bệnh viêm mạch này là sử dụng các
sản phẩm thuốc lá.
In fact, it’s thought that tobacco might Trên thực tế, người ta cho rằng thuốc
be the trigger for the autoimmune lá có thể là nguyên nhân kích hoạt
response against blood vessel. phản ứng tự miễn dịch chống lại
mạch máu.

Stopping the use of tobacco actually Ngừng sử dụng thuốc lá thực sự làm
slows down (but doesn’t necessarily chậm lại bệnh (nhưng không nhất
stop) the disease and need for thiết là hết bệnh) và nhu cầu cắt cụt
amputations in most patients. chi ở hầu hết bệnh nhân.

Okay on to small-vessel vasculitis. Được rồi, đến viêm mạch máu nhỏ.

Small-vessel vasculitis affects small Viêm mạch máu nhỏ ảnh hưởng đến
vessels like arterioles, capillaries, and các mạch nhỏ như tiểu động mạch, mao
venules. mạch và tiểu tĩnh mạch.

In the diseases, B-cells mistakenly Trong các bệnh này, tế bào B nhắm
target their antibodies to granules made mục tiêu nhầm các kháng thể của
by a person’s own neutrophils. chúng với các hạt tạo bởi bạch cầu
trung tính của chính chúng ta.

In a sense, one immune cell attacking Theo nghĩa nào đó, một tế bào miễn
the other. dịch tấn công tế bào kia.

The antibodies are called “anti- Các kháng thể này được gọi là
neutrophilic cytoplasmic antibodies” or “kháng thể kháng bào tương của bạch
ANCAs for short and they are mainly cầu trung tính” hoặc viết tắt là ANCA
of the IgG type. và chúng chủ yếu thuộc loại IgG.

The disease granulomatosis with Bệnh u hạt với viêm đa mạch (GPA)
polyangiitis (GPA) which used to be từng được gọi là bệnh u hạt Wegener,
called Wegener’s granulomatosis, is là một trong những bệnh viêm mạch
one of these small vessel vasculitides. máu nhỏ này.
The B-cells release an autoantibody
called cytoplasmic antineutrophil
cytoplasmic antibody or c-ANCA.
Yes, the name is hilariously
redundant—with cytoplasmic included
twice to drive home the point. c-ANCA
targets and bind to a specific neutrophil
granule called proteinase 3 which is
embedded in the membrane of some
neutrophils.
Once c-ANCA binds to the neutrophil,
it causes the neutrophil to release
oxygen free radicals, which can then
indirectly damage the nearby
endothelial cells, causing vasculitis.
On a biopsy, you can see evidence of
inflammation and granulomas in the
blood vessel wall.
GPA affects the nasopharynx, lungs,
and kidneys and usually occurs in
middle-aged males.
People with the disease can have
chronic pain caused by sinusitis or
bloody mucus from ulcers within the
nose.
Các tế bào B giải phóng một tự
kháng thể được gọi là kháng thể
kháng bào tương của bạch cầu hạt
trung tính hay c-ANCA.
Đúng vậy, cái tên này thừa thãi một
cách vui nhộn — với bào tương được
nhắn đến hai lần để làm rõ quan điểm
hơn. c-ANCA nhắm mục tiêu và gắn
với hạt bạch cầu trung tính cụ thể
được gọi là proteinase 3 được gắn
vào trong màng của một số bạch cầu
trung tính.
Một khi c-ANCA gắn với bạch cầu
trung tính, nó sẽ làm cho bạch cầu
trung tính giải phóng các gốc oxy tự
do, sau đó có thể gián tiếp làm tổn
thương các tế bào nội mô lân cận,
gây viêm mạch.
Trên sinh thiết, bạn có thể thấy bằng
chứng về tình trạng viêm và u hạt
trong thành mạch máu.
GPA ảnh hưởng đến hầu họng, phổi
và thận và thường xảy ra ở nam giới
tuổi trung niên.
Những người mắc bệnh có thể bị đau
mãn tính do viêm xoang hoặc dịch
nhầy có máu từ các vết loét trong
mũi.
Over time, the nose itself might even
cave in or curl, a condition called a
saddle nose deformity.
Blood vessel inflammation in the lungs
and air passages can also make
breathing more difficult causing air
passages to constrict, and ulcers can
form causing bloody coughing.
In the kidneys, the inflammation
restricts blood flow to the glomeruli,
causing them to die and leading to
decreased urine production and an
increase in blood pressure since the
kidneys are no longer as efficient at
regulating blood volume.
GPA is typically treated with
corticosteroids and cyclophosphamide,
but relapses in the disease are common,
and that makes sense.
The presence of c-ANCA is the main
cause of the disease, and if it keeps
attacking the granules from within
neutrophils, then there is a good chance
the disease will come back.
Another small-vessel vasculitis that is
very similar to granulomatosis with
polyangiitis is microscopic
polyangiitis.
Theo thời gian, bản thân chiếc mũi
thậm chí có thể bị hang hoặc cong,
một tình trạng được gọi là dị dạng
mũi hình yên ngựa.
Viêm mạch trong phổi và đường dẫn
khí cũng có thể làm cho việc thở khó
khăn hơn, khiến đường dẫn khí bị co
lại và các vết loét có thể hình thành
gây ho ra máu.
Ở thận, tình trạng viêm hạn chế lưu
lượng máu đến cầu thận, khiến chúng
chết đi và dẫn đến giảm sản xuất
nước tiểu và tăng huyết áp do thận
không còn hiệu quả trong việc điều
chỉnh lượng máu.
GPA thường được điều trị bằng
corticosteroid và cyclophosphamide,
nhưng bệnh này thường tái phát và
điều đó dễ hiểu.
Sự hiện diện của c-ANCA là nguyên
nhân chính gây ra bệnh, và nếu nó
tiếp tục tấn công các hạt từ bên trong
bạch cầu trung tính, thì rất có thể
bệnh sẽ quay trở lại.
Một bệnh viêm mạch máu nhỏ khác
rất giống với bệnh u hạt với viêm đa
mạch là viêm đa mạch vi thể.
It’s so similar in fact, that you need to Trên thực tế, nó giống nhau đến mức
rely on some clues to help you bạn cần dựa vào một số manh mối để
distinguish them. giúp phân biệt chúng.

Microscopic polyangiitis doesn’t affect Viêm đa mạch vi thể không ảnh hưởng
the blood vessels of the nose and đến các mạch máu của mũi và xoang,
sinuses, only the kidneys and lungs. chỉ ảnh hưởng đến thận và phổi.

You also won’t see the granulomas in Bạn cũng sẽ không nhìn thấy u hạt
the blood vessel walls like you would trong thành mạch máu giống như
in granulomatosis with polyangiitis. trong bệnh u hạt với viêm đa mạch.

The third difference is you won’t find Sự khác biệt thứ ba là bạn sẽ không
c-ANCAs. tìm thấy c-ANCAs.

Instead, you’ll find p-ANCAs (the p
stands for perinuclear), which is just a
different type of anti-neutrophilic
cytoplasmic antibody reacting with the
neutrophil granule myeloperoxidase
instead of proteinase 3.
Thay vào đó, bạn sẽ thấy p-ANCAs (p
là viết tắt của quanh nhân), chỉ là một
loại kháng thể kháng tế bào chất của
bạch cầu trung tính khác phản ứng với
myeloperoxidase của các hạt bạch cầu
trung tính thay vì proteinase 3.

You treat microscopic polyangiitis the
same way you treat granulomatosis
with polyangiitis, corticosteroids, and
cyclophosphamide, and it’s also
common for it to relapse.
Bạn điều trị viêm đa mạch vi thể
giống như cách bạn điều trị u hạt với
viêm đa mạch, corticosteroid và
cyclophosphamide, và bệnh này cũng
thường tái phát.

Churg-Strauss syndrome is very similar Hội chứng Churg - Strauss rất giống
to both granulomatosis with với cả u hạt với viêm đa mạch và
polyangiitis and microscopic viêm đa mạch vi thể.
polyangiitis.
It’s also caused by p-ANCA antibodies
and it causes similar symptoms like
sinusitis, lung damage, and kidney
damage, but it also causes
gastrointestinal, skin, nerve, and heart
damage like some medium-vessel
vasculitis diseases.
A lot of the time Churg-Strauss
syndrome is mistaken as allergies and
asthma because they all have similar
symptoms.
That, and like allergies and asthma,
Churg-Strauss causes a lot of eosinophils
to float around in the blood.
Actually, people who have asthma and
peripheral eosinophilia are more likely
to develop Churg-Strauss syndrome
because they both have elevated
eosinophils.
Also, just like granulomatosis with
polyangiitis, granulomas can form.
Next up, Henoch-Schonlein purpura.
Now unlike the other small vessel
vasculitis diseases we’ve talked about,
Henoch-Schonlein purpura (shortened
at HSP) doesn’t involve ANCAs.
Nó cũng do kháng thể p-ANCA gây
ra và nó gây ra các triệu chứng tương
tự như viêm xoang, tổn thương phổi
và tổn thương thận, nhưng nó cũng
gây ra tổn thương đường tiêu hóa, da,
thần kinh và tim như một số bệnh
viêm mạch máu trung bình.
Nhiều khi hội chứng Churg-Strauss
bị nhầm lẫn với dị ứng và hen suyễn
vì chúng đều có các triệu chứng
tương tự nhau.
Điều đó, cũng giống như dị ứng và hen
suyễn, Churg - Strauss gây ra rất nhiều
bạch cầu ái toan lưu hành trong máu.
Trên thực tế, những người bị hen
suyễn và tăng bạch cầu ái toan ngoại
vi có nhiều khả năng phát triển hội
chứng Churg - Strauss vì cả hai đều
có bạch cầu ái toan tăng cao.
Cũng giống như u hạt với viêm đa
mạch, u hạt có thể hình thành.
Tiếp theo là ban xuất huyết Henoch-
Schonlein.
Không giống như các bệnh viêm
mạch máu nhỏ khác mà chúng ta đã
nói, ban xuất huyết Henoch-
Schonlein (viết tắt ở HSP) không liên
quan đến ANCA.
Instead, we find elevated levels of the
IgA immune complexes containing
complement proteins floating around in
the blood.
Now IgA is an awesome antibody that
is found in our mucosal cells, which
are cells that are in some way exposed
to the outside world, for example the
cells in our lungs and our
gastrointestinal tract.
In HSP, the person starts making IgA
that directly targets their own
endothelial cells likely because of
molecular mimicry and this goes
against the general trend of small
vessel vasculitides being the result of
indirect damage.
Symptoms are going to depend on
where the IgA decided to attack the
small blood vessels.
One more common place that the skin
blood vessels around the buttocks and
legs, which leads to a significant skin
discoloration that looks like blood is
pooling under the skin surface called
purpura.
Thay vào đó, chúng tôi nhận thấy
mức độ tăng cao của phức hợp miễn
dịch IgA chứa các protein bổ thể lưu
hành trong máu.
Giờ đây, IgA là một kháng thể tuyệt
vời được tìm thấy trong các tế bào
niêm mạc của chúng ta, là những tế
bào tiếp xúc với thế giới bên ngoài
theo một cách nào đó, ví dụ như các
tế bào trong phổi và đường tiêu hóa
của chúng ta.
Trong HSP, một người bắt đầu tạo ra
IgA nhắm mục tiêu trực tiếp vào các
tế bào nội mô của chính họ có thể là
do sự bắt chước phân tử và điều này
đi ngược lại xu hướng chung của các
bệnh viêm mạch máu nhỏ là kết quả
của tổn thương gián tiếp.
Các triệu chứng sẽ phụ thuộc vào nơi
IgA quyết định tấn công các mạch
máu nhỏ.
Một vị trí phổ biến nữa mà các mạch
máu da xung quanh mông và chân,
dẫn đến sự đổi màu da đáng kể trông
giống như máu tụ lại dưới bề mặt da
được gọi là ban xuất huyết.
One indication that the disease is HSP
is that the skin discoloration is
palpable, as in you can feel it raise
above the normal skin.
Remember the fibrosis of the blood
vessel walls hardens and makes it
palpable, so just like in polyarteritis
nodosa.
If the IgA attacks the blood vessels in
the gastrointestinal track, it can cause
abdominal pain and if it attacks the
blood vessels in the kidneys, it can lead
to hematuria (blood in the urine) and
eventually affect the kidney’s function
which is called IgA nephropathy.
Just like the other small-vessel
vasculitis diseases, HSP resolves on its
own but it can reoccur.
Generally, it's only treated with
steroids if the symptoms are severe.
All right, now, as a quick recap.
Vasculitis means inflammation of the
blood vessels, typically caused by
immune mediated damage to the
endothelial cells.
Một chỉ điểm cho thấy bệnh là HSP
là phần da đổi màu có thể sờ thấy,
như bạn có thể cảm thấy nó nhô cao
hơn da bình thường.
Hãy nhớ rằng sự xơ hóa của các
thành mạch máu cứng lại và làm cho
nó có thể sờ thấy được, vì vậy cũng
giống như trong bệnh viêm nút quanh
động mạch.
Nếu IgA tấn công các mạch máu
trong đường tiêu hóa, nó có thể gây
ra đau bụng và nếu nó tấn công các
mạch máu trong thận, nó có thể dẫn
đến tiểu máu (máu trong nước tiểu)
và cuối cùng ảnh hưởng đến chức
năng thận được gọi là bệnh thận IgA.
Cũng giống như các bệnh viêm mạch
máu nhỏ khác, HSP tự khỏi nhưng nó
có thể tái phát.
Nói chung, bệnh chỉ được điều trị
bằng thuốc steroid nếu các triệu
chứng nghiêm trọng.
Được rồi, bây giờ, tóm tắt nhanh.
Viêm mạch có nghĩa là chứng viêm
của các mạch máu, thường do tổn
thương qua trung gian miễn dịch đối
với các tế bào nội mô.
Based on the size of blood vessels they
affect, there are small-vessel, medium-
vessel, and large-vessel types of
vasculitis.
Symptoms vary based on the organ
supplied by the affected blood vessel,
but more general symptoms include
fever, weight loss, and fatigue.
And treatment for vasculitis includes
corticosteroids.
Dựa trên kích thước của các mạch
máu mà chúng ảnh hưởng, có các loại
viêm mạch máu nhỏ, mạch trung bình
và mạch lớn.
Các triệu chứng khác nhau tùy thuộc
vào cơ quan được cung cấp bởi mạch
máu bị ảnh hưởng, nhưng các triệu
chứng toàn thể hơn bao gồm sốt, sụt
cân và mệt mỏi.
Và điều trị viêm mạch bao gồm
corticosteroid.