1

KHOA KỸ THUẬT ĐIỀU KHIỂN CỘNG HOÀ XÃ HỘI CHỦ NGHĨA VIỆT NAM
BỘ MÔN ĐIỆN TỬ Y SINH Độc lập - Tự do - Hạnh phúc

Hà Nội, ngày 4 tháng 03 năm 2022

BÁO CÁO BÀI TẬP

I. NHỮNG THÔNG TIN CHUNG

1. Tên bài tập: “Hệ chuyên gia y tế dựa trên luật”
2. Thuộc môn học: Hệ chuyên gia trong y tế
3. Học viên thực hiện: Nguyễn Đình Lương, Phạm Văn Mạnh, Nguyễn Đức
Minh
4. Lớp: Điện tử y sinh Khoá: 53
5. Giáo viên phụ trách: Thiếu tá, GVC Nguyễn Thị Ngọc Mai
II. NỘI DUNG
1. Yêu cầu
Mỗi nhóm thu thập và tổng hợp tri thức về một loại bệnh lý cụ thể (Tri
thức này sẽ được sử dụng để thiết kế Hệ chuyên gia cho loại bệnh lý đó). Lưu ý
tìm các tài liệu bệnh lý chính thống, tri thức bệnh phù hợp để có thể biểu diễn
dưới dạng luật IF-THEN
2. Nội dung
Nhóm thu thập và tổng hợp tri thức về bệnh Lupus ban đỏ hệ thống
(Systemic lupus erythematosus- SLE) [1]
2.1. Định nghĩa
Lupus ban đỏ hệ thống là bệnh lý của mô liên kết có tổn thương nhiều cơ
quan do hệ thống miễn dịch của cơ thể bị rối loạn, đặc trưng bởi sự có mặt của
kháng thể kháng nhân và nhiều tự kháng thể khác. Bệnh gây thương tổn nhiều
cơ quan nội tạng như da, niêm mạc, gan, thận, khớp, tim, phổi, hệ thần kinh.
2.2. Nguyên nhân
 2

- Căn sinh bệnh học của lupus ban đỏ hệ thống rất phức tạp, do nhiều yếu
tố tham gia. Trong những năm gần đây, hai yếu tố chính, quan trọng nhất được
cho là có liên quan trực tiếp đến bệnh là di truyền và rối loạn miễn dịch.
- Di truyền: đã xác định được các “gen” có liên quan đến bệnh, đó là
HLA- B8, HLA-DR3, HLA-DRw52, HLA-DQw1.
- Rối loạn miễn dịch: có hiện tượng mất cân bằng trong hệ thống miễn
dịch ở những người bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Các lympho T không kiểm soát
được hoạt động của các lympho B. Do vậy khi cơ thể bị nhiễm trùng kinh diễn
hay bị các yếu tố ngoại lai tác động, các tế bào bị biến đổi và trở thành “lạ” đối
với cơ thể mình (hay còn gọi là tự kháng nguyên). Lympho B không bị kiểm
soát sẽ tăng sinh để sản xuất một lượng lớn các tự kháng thể chống lại các tự
kháng nguyên đó. Tự kháng thể kết hợp với các tự kháng nguyên tạo thành phức
hợp miễn dịch lắng đọng tại các mao mạch, cơ quan, tổ chức cùng với các bổ thể
gây nên các hiện tượng bệnh lý ở nhiều tổ chức, cơ quan.
- Một số yếu tố liên quan:
+ Giới: bệnh hay gặp ở nữ giới, trẻ tuổi.
+ Một số thuốc có khả năng gây bệnh giống như lupus đã được xác định:
hydralazin, procainamid, isoniazid, sulfonamid, phenytoin, D-penicillamin.
Thuốc tránh thai cũng có vai trò trong việc khởi động hay làm bệnh nặng thêm.
+ Nhiễm trùng: đặc biệt là các nhiễm trùng kinh diễn.
+ Ánh nắng mặt trời đóng vai trò quan trọng trong sinh bệnh học của
bệnh.
2.3. Chẩn đoán
2.3.1. Lâm sàng
Tỉ lệ mắc bệnh nữ: nam= 9:1, chủ yếu ở độ tuổi 20-30.
a. Khởi phát:
Đa số bắt đầu từ từ, tăng dần với sốt dai dẳng không rõ nguyên nhân, đau
khớp hoặc viêm khớp với biểu hiện tương tự trong bệnh viêm khớp dạng
 3

thấp. Có một số yếu tố thuận lợi khởi phát bệnh: nhiễm trùng, chấn
thương, stress, thuốc…
b. Toàn phát: tổn thương nhiều cơ quan:
+ Toàn thân: sốt dai dẳng kéo dài, mệt mỏi, gầy sút.
+ Cơ xương khớp: đau hoặc viêm các khớp với biểu hiện tương tự trong
bệnh
viêm khớp dạng thấp song hiếm khi biến dạng khớp; đau cơ. Một số hiếm
trường hợp có hoại tử xương (thường gặp hoại tử vô mạch đầu trên xương đùi).
+ Da niêm mạc: ban đỏ hình cánh bướm ở mặt (rất thường gặp), ban dạng
đĩa (gặp trong thể mạn tính), nhạy cảm với ánh sáng (cháy, bỏng, xạm da sau khi
tiếp xúc với ánh nắng), loét niêm mạc miệng, niêm mạc mũi, rụng tóc, viêm mao
mạch dưới da..
+ Máu và cơ quan tạo máu: thiếu máu do viêm, thiếu máu huyết tán, chảy
máu dưới da (do giảm tiểu cầu), lách to, hạch to.
+ Thần kinh tâm thần: rối loạn tâm thần, động kinh...
+ Tuần hoàn, hô hấp: thường gặp các triệu chứng tràn dịch màng tim,
màng phổi,
tăng áp lực động mạch phổi, viêm phổi kẽ. Các triệu chứng hiếm gặp:
viêm cơ tim, viêm nội tâm mạc , hội chứng Raynaud, viêm tắc động mạch, tĩnh
mạch...
+ Thận: rất thường gặp: protein niệu, tế bào trụ niệu, hội chứng thận hư,
viêm cầu thận...
+ Gan: cổ trướng, rối loạn chức năng gan (hiếm gặp).
+ Mắt: giảm tiết nước mắt (Hội chứng Sjogren), viêm giác mạc, viêm kết
mạc, viêm võng mạc.
2.3.2. Cận lâm sàng
− Các xét nghiệm không đặc hiệu: tế bào máu ngoại vi (giảm hồng cầu,
giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu), tốc độ lắng máu tăng, điện di huyết thanh (γ
globulin tăng), tìm thấy phức hợp miễn dịch trong máu, phản ứng BW (+) giả…
 4

− Các xét nghiệm đặc hiệu: kháng thể kháng nhân (ANA), kháng thể
kháng DsDNA, kháng thể chống các kháng nguyên hòa tan, kháng thể kháng
hồng cầu, kháng lympho bào, kháng tiểu cầu…, giảm bổ thể, giảm tỉ lệ lympho
bào so với tế bào B.
− Sinh thiết các cơ quan tổn thương:
+ Sinh thiết da: lắng đọng globulin miễn dịch IgM, IgG và bổ thể thành
một lớp thượng bì và trung bì của da (+70%).
+ Thận: viêm cầu thận, dày màng đáy do lắng đọng IgG, IgM và bổ thể.
+ Màng hoạt dịch khớp: tổn thương gần tương tự viêm khớp dạng thấp.
2.3.3. Chẩn đoán xác định
a. Tiêu chuân của Hội Thấp học Hoa Kỳ ARA 1997: Lupus ban đỏ hệ thống
được chân đoán xác định khi có > 4/11 tiêu chuẩn sau:
1. Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt.
2. Ban đỏ dạng đĩa ở mặt và thân.
3. Nhạy cảm với ánh nắng.
4. Loét miệng hoặc mũi họng.
5. Viêm đa khớp không có bào mòn.
6. Viêm màng ngoài tim, màng phổi.
7. Tổn thương thận: Protein niệu > 500mg/24 giờ, hoặc tế bào (hồng cầu,
bạch cầu).
8. Tổn thương tâm thần kinh: co giật, rối loạn tâm thần không do các
nguyên nhân khác.
9. Rối loạn huyết học: thiếu máu tán huyết có tăng hồng cầu lưới, hoặc
giảm bạch cầu < 4.000/mm3 , hoặc lympho bào < 100.000/mm3 ( ít nhất phải 2
lần xét nghiệm), hoặc giảm tiểu cầu < 100.000/mm3.
10. Rối loạn miễn dịch: Anti-dsDNA (+), hoặc anti-Sm (+), hoặc kháng thể
kháng phospholipid (+) dựa vào anticardiolipin IgG hoặc IgM, yếu tố kháng
đông lupus, P2 glycoprotein, hoặc test huyết thanh giang mai dương tính giả > 6
tháng có kiểm chứng test cố định Treponema Pallidum.
 5

11. Kháng thể kháng nhân (ANA) dương tính.

Một người được coi là bị lupus đỏ hệ thống khi có ít nhất 4 trong 11 biểu
hiện trên, riêng rẽ hay đồng thời trong một quãng thời gian quan sát.
b. Tiêu chuẩn SLICC (Systemic Lupus International CoHabrating Clinics,
2012) [2]
- Bệnh nhân được chẩn đoán xác định SLE khi có:
+ Viêm thận lupus trên sinh thiết thận kèm ANA hoặc Anti-dsDNA (+),
hoặc
+ Có ít nhất 4 tiêu chuẩn trong các tiêu chuẩn dưới đây, trong đó phải có
một tiêu chuẩn lâm sàng và một tiêu chuẫn miễn dịch học.
- Các tiêu chuẩn lâm sàng:
1. Lupus da cấp, bán cấp: ban cánh bướm, mụn nước, biến thể hoại tử
thượng bì nhiễm độc của lupus, ban đỏ lupus, ban lupus nhạy cảm với ánh nắng
mà không phải do viêm da cơ.
2. Lupus da mạn tính: ban dạng đĩa kinh điển, ban nốt sẩn, viêm mô mỡ
dưới da, ban đỏ phù dạng mảng, ban mụn lupus.
3. Loét vòm miệng, miệng, lưỡi, hoặc mũi không do nguyên nhân khác.
4. Rụng tóc không do nguyên nhân khác.
5. Viêm màng hoạt dịch hai khớp gối.
6. Viêm hoặc tràn dịch màng tim, màng phổi không do nguyên nhân khác.
7. Tổn thương thận với protein niệu > 500mg/24 giờ, hoặc trụ hồng cầu.
8. Tổn thương tâm thần kinh không do các nguyên nhân khác.
9. Thiếu máu tán huyết.
10. Giảm bạch cầu (< 4.000/mm3), hoặc giảm lympho bào (<
100.000/mm3).
11. Giảm tiểu cầu (< 100.000/mm3).
- Các tiêu chuẩn miễn dịch học:
1. ANA dương tính.
2. Anti-dsDNA dương tính.
 6

3. Anti-Sm dương tính.

4. Anti-Phospholipid dương tính.
5. Bổ thể (C3, C4, CH50) giảm.
6. Test Coombs trực tiếp dương tính (không có thiếu máu tán huyết).
2.3.4. Phân loại thể
− Thể cấp: tổn thương nhiều nội tạng và nặng.
− Thể mạn: ít tổn thương nội tạng, biểu hiện ngoài da nhẹ.
− Thể bán cấp: trung gian giữa hai thể trên.
− Thể hỗn hợp: hội chứng Sharp: thể bệnh hỗn hợp giữa lupus và xơ cứng
bì, có các triệu chứng: viêm nhiều khớp, hội chứng Raynaud, ngón tay hình
khúc dồi, hẹp thực quản, viêm đa.
2.3.5. Chẩn đoán phân biệt
− Thấp khớp cấp.
− Các bệnh thuộc nhóm bệnh mô liên kết khác: Viêm khớp dạng thấp, xơ
cứng bì toàn thể, viêm đa cơ, viêm da cơ…
− Các bệnh lí của hệ tạo máu: suy tủy, xuất huyết giảm tiểu cầu các nguyên
nhân khác.
− Các bệnh lí thận, tim, phổi mạn tính do các nguyên nhân khác.
2.4. Điều trị
a. Nguyên tắc điều trị:
Đánh giá các tổn thương, mức độ nặng nhẹ, các bệnh kèm theo. Theo dõi
định kỳ, thường xuyên, điều chỉnh thuốc kịp thời. Quá trình điều trị bao gồm các
đợt tiến triển và điều trị duy trì. Trong đợt tiến triển cấp cần chú ý phân biệt với
bệnh lý nhiễm khuẩn kèm theo.
b.Các biện pháp chung
Tránh tiếp xúc ánh nắng mặt trời, tránh các hoạt động thể lực nặng. Chế
độ ăn giảm mỡ động vật, tăng các thức ăn giàu mỡ cá, bổ sung calci, vitamin D,
folat. Phòng tránh nhiễm khuẩn.
c. Điều trị cụ thể theo mức độ bệnh [2]
 7

- Thể nhẹ, vừa (sốt nhẹ, mệt mỏi, đau khớp, ban da, không tổn thương nội
tạng): NSAID, Hydroxychloroquine hoặc chloroquin. Nếu không đáp ứng hoặc
trong đợt tiến triển có thể thay NSAID bằng corticoid liều thấp-trung bình (10-
20mg/ngày).
- Thể nặng, đe dọa tính mạng (có tổn thương các tạng quan trọng như
thận, thần kinh trung ương, huyết học nặng): corticoid liều cao và thường phải
phối hợp với thuốc ức chế miễn dịch.
b. Điều trị theo tổn thương [2]
- Các rối loạn huyết học: Corticoid liều trung bình hoặc cao, hoặc liều
xung. Xem xét kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch
- Viêm khớp: NSAID hoặc liều thấp corticoid và thuốc kháng sốt rét.
Viêm khớp nặng dai dẳng: Methotrexat, Leílunomid, Azathioprin.
- Viêm và tràn dịch các màng: Corticoid liều trung bình hoặc cao. Nếu
nặng, dai dẳng có thể phối hợp thuốc ức chế miễn dịch (Azathioprin, Cycloporin
A).
- Tổn thương thần kinh trung ương: Corticoid liều cao hoặc liều xung,
xem xét phối hợp với cyclophosphamid, kết hợp điều trị triệu chứng đau đầu,
chống động kinh, tâm thần.
- Tổn thương thận: Tổn thương thận từ vừa đến nặng, hoặc khi ít đáp ứng
với corticoid, cần phối hợp corticoid liều cao với thuốc ức chế miễn dịch, sinh
học.
2.6. Các thuốc điều trị
a. Thuốc Kháng Viêm Không Steroid (NSAID): Làm giảm các triệu chứng viêm
khớp, đau khớp. Giảm sốt, chống viêm.
- Liều lượng tùy từng loại thuốc và tùy theo mức độ cấp tính của bệnh.
NSAID có độc cho gan và thận nên tránh dùng cho bệnh nhân có viêm thận.
b. Corticosteroid: Prednisolone, prednisone, methylprednisolone.
 8

- Liều thấp: 0,1-0,2mg/kg/ngày (dưới 10mg/ngày), chỉ định cho các

trường hợp bệnh đã ổn định, hoặc chỉ có biểu hiện ở da và khớp, tổn thương
niêm mạc.
- Liều trung bình: 0,3-0,5mg/kg/ngày, điều trị trong 4-12 tuần và bắt đầu
giảm liều khi các triệu chứng thuyên giảm, thường giảm 10-15% liều đang dùng
sau mỗi 10-15 ngày và duy trì ở liều <10mg/ ngày. Chỉ định cho các tổn thương
như viêm, tràn dịch các màng, rối loạn huyết học nhẹ, viêm mạch nhẹ.
- Liều cao đường tĩnh mạch: methylprednisolone 0,5-1mg/kg/ ngày truyền
tĩnh mạch trong khoảng 30 phút, truyền trong 3 ngày, sau đó chuyển về liều
trung bình. Thường được chỉ định để điều trị tấn công trong các trường hợp
bệnh nặng đe dọa đến tính mạng như tổn thương thận, thần kinh trung ương,
viêm mạch nặng, rối loạn huyết học nặng, hoặc không đáp ứng với liều điều trị
thông thường.
c. Thuốc Kháng Sốt Rét Tổng Hợp
- Có hiệu quả với đau khớp, mệt mỏi, tổn thương da, niêm mạc. Khi phối
hợp với các thuốc khác giúp làm giảm nguy cơ tiến triển và cải thiện tỷ lệ tử
vong. Được khuyến cáo dùng cho các thể bệnh lupus từ nhẹ đến nặng, trừ khi có
chống chỉ định.
- Liều dùng: Hydroxychloroquin (HCQ) 200-400mg/ngày, hoặc
chloroquine 250mg/ngày.
d. Các Thuốc Ức Chế Miễn Dịch: Cho các thể bệnh nặng, chủ yếu khi có tổn
thương nội tạng, không đáp ứng với corticoid, phối hợp với corticoid để hạn chế
tác dụng phụ.
- Methotrexat (MTX): Chỉ định cho các trường hợp viêm khớp, biểu hiện
da và toàn thân,
+ Liều dùng: 7,5mg uống1 lần/tuần, có thể tăng lên đến 20mg uống 1
lần/tuần, giảm liều đối với những trường hợp độ thanh thải creatinin dưới
60ml/phút.
 9

+ Tác dụng phụ: Thiếu máu, ức chế tủy xương, giảm bạch cầu, độc với
gan thận.
- Azathioprine (AZA, Imurel): Chỉ định viêm thận lupus, viêm khớp.
Liều lượng: 2-3mg/kg/ngày uống, giảm liều nếu độ thanh thải creatinin dưới
60ml/phút.
+ Tác dụng phụ: Ức chế tủy xương, viêm tụy, nhiễm độc gan, rụng tóc,...
- Cyclophosphamide (CYC, Endoxan): Chỉ định viêm thận lupus, bệnh lý
thần kinh trung ương.
+ Liều dùng: đường tĩnh mạch 5000-1000mg/m2 da cơ thể 1 lần/tháng
trong 6 tháng đầu, 1 lần/3 tháng trong 6 tháng tiếp. Đường uống
1,5-3mg/kg/ngày, giảm liều đối với những trường hợp có độ thanh thải creatinin
<25ml/phút
+ Tác dụng phụ: Ức chế tủy xương, viêm bàng quang chảy máu, ung thư
bàng quang, khối u ác tính, vô sinh,...
- Mycophenolate mofetil (MMF, Cellcept): Chỉ định viêm thận lupus,
điều trị duy trì sau khi đã điều trị liều cao methylprednisolone và bolus
cyclophosphamide.
+ Liều dùng: 2-3g/ngày uống.
+ Tác dụng phụ: nhiễm khuẩn, giảm bạch cầu, thiếu máu, giảm tiểu cầu, u
lympho, khối u ác tính,...
- Cycloporin A: Chỉ định viêm thận lupus, rối loạn huyết học nặng
+ Liều dùng: liều 5mg/kg/ngày
+ Tác dụng phụ: Tăng huyết áp, nên ít được sử dụng.
2.7. Tiến triển và tiên lượng
− Thể cấp: tiến triển nhanh và tử vong sau vài tháng.
− Thể mạn: tiến triển chậm, tiên lượng tốt.
− Thể bán cấp: tiến triển từng đợt, ngày càng nặng dần. Bệnh nặng thêm
nếu có thai, nhiễm khuẩn, chấn thương, phẫu thuật, stress, lạm dụng
thuốc. Thời gian sống trung bình 5 - 10 năm.
 10

− Hội chứng Sharp: ít biểu hiện ở nội tạng nên tiên lượng tốt hơn.
2.8. Phòng bệnh
- Tránh nắng: Đội nón rộng vành, đeo khẩu trang, mặc quần áo dài, thoa
kem chống nắng.
- Tránh dùng một số thuốc có thể gây lupus ban đỏ hệ thống: hydralazin,
procanamid, D-penicillamin, minocyclin,…
- Điều trị dứt điểm các bệnh nhiễm trùng.
- Giáo dục cho người bệnh biết cách tự chăm sóc và giữ gìn sức khoẻ
bằng chế độ ăn uống, làm việc, nghỉ ngơi hợp lý.
- Đề phòng các đợt nhiễm khuẩn.
 11

Tài liệu tham khảo

[1] Bộ Y tế, Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị các bệnh cơ xương khớp, Hà Nội,
2014, pp. 18-23.
[2] "Lupus ban đỏ hệ thống" [Trực tuyến].https://phacdochuabenh.com/phac-
do/nguyen-trai/35.php. [truy cập 4-3-2022].