LUPUS ĐỎ

TS.BS. Huỳnh Thị Xuân Tâm

MỘT SỐ TỪ VIẾT TẮT

● SLE : Systemic Lupus Erythmatous (Lupus đỏ hệ

thống)
● ACLE: Acute Cutaneous Lupus Erythmatous (Lupus
da cấp tính)
● SCLE: Subacute Cutaneous Lupus Erythmatous
(lupus da bán cấp)
● CCLE:Chronic Cutaneous Lupus Erythmatous
(lupus da mãn)
● DLE : Discoid Lupus Erythmatous ( Lupus đĩa)
I. ĐẠI CƯƠNG

● Bệnh thường gặp nhất trong các bệnh tạo keo

● Chiếm 1,9% tổng số các bệnh da (bệnh viện
Da liễu TpHCM).
● Phân loại: 2 nhóm chính
❖ Lupus đỏ da
Lupus đỏ cấp
Lupus đỏ bán cấp
Lupus đỏ mãn
❖ Lupus đỏ hệ thống.
II. LUPUS ĐỎ MÃN
CHRONIC CUTANEOUS LUPUS ERYTHEMATOSUS
(CCLE)

● Bệnh thường khởi phát ở tuổi trung niên.

● Phụ nữ chiếm 2/3 trường hợp.

● Đôi khi gặp ở trẻ em và người già

 II. LUPUS ĐỎ MÃN
1. Sinh bệnh học:
● Yếu tố thuận lợi:
❖ Ánh sáng mặt trời, lạnh
❖ Hormone sinh dục ở phụ nữ
❖ Các vi khuẩn lao, liên cầu, các ổ nhiễm trùng cấp hay mãn
❖ Thuốc là các yếu tố khởi động làm bệnh phát triển.
● Thuyết chất tạo keo:
❖ Bệnh chất tạo keo có tổn thương thoái hoá fibrin của tổ chức
liên kết.
❖ Căn nguyên chính là vấn đề rối loạn tự miễn.
❖ Kháng thể kháng nhân hiện diện ở 40% trường hợp lupus đỏ
mãn.
● Lupus đỏ mãn có yếu tố gia đình, di truyền .
II. LUPUS ĐỎ MÃN

2. Các thể lâm sàng

❖ Thể điển hình: tổn thương hình đĩa (Discoid
lesions)
❖ Thể LS khác:
● Thể Verrucous DLE
● Thể Chronic panniculitis
● Thể Mucosal DLE
● Thể Lupus Tumidus
● Thể Chiblain LE
● Thể Lichenoid LE( Lichen planus overlap, lupus planus)
II. LUPUS ĐỎ MÃN

3. Lâm sàng:
3.1. Lupus đỏ dạng đĩa:
● Gặp ở nữ nhiều hơn nam
● Tổn thương đơn thuần ở da và niêm mạc,
hiếm tổn thương nội tạng.
● Thể điển hình là lupus dạng đĩa (discoid LE)
gồm một hay nhiều mảng hồng ban ở vùng
phơi bày ánh sáng, giới hạn rõ, bóp hơi đau.
 II. LUPUS ĐỎ MÃN

Có 3 triệu chứng chính:

✔ Hồng ban: sang thương xung huyết, ấn kính mất màu, đồng
đều, vài chỗ dãn mạch.
✔ Dày sừng:
● Chỉ có ở lỗ chân lông dãn rộng (dày sừng điểm).
● Một số chấm trắng sát nhau, sờ nhám trên một nền hồng
ban.
● Các nón sừng ăn sâu vào làm lỗ chân lông dãn rộng. Khi
dày sừng nhiều sẽ có hình ảnh một lớp vảy da, rất dính,
khô.
✔ Teo da và sẹo teo: hình thành dần dần, không có tổn thương
loét trước. Xuất hiện vài tháng, vài năm sau khi có dày sừng.
Trung tâm lõm, màu trắng xám, dãn mạch.
🡪 hình ảnh lupus dạng đĩa: hồng ban ở rìa ngoài, dày
sừng vòng thứ hai và teo da ở giữa.
Lupus đỏ dạng đĩa
II. LUPUS ĐỎ MÃN
3.2. Một số tổn thương thường gặp:
● Những đám hồng ban xung huyết, phẳng hoặc gờ
cao, phủ vảy da dầy, khô hoặc mỡ, dễ cạy
● Những đám dầy sừng phủ vẩy da khô rất dính.
● Những đám teo da và sẹo, trên có những vết sẫm
màu, cộm, ấn hơi đau.
● Ở mặt tổn thương thường ở mũi, 2 gò má, vùng
trước tai, đối xứng, như cánh bướm.
● Ở da đầu xuất hiện các đám hồng ban, có hoặc
không có vẩy da khô dính hoặc có những điểm dày
sừng sát nhau, to dần, teo da ở giữa, gây rụng tóc
vĩnh viễn.
II. LUPUS ĐỎ MÃN
3.2. Một số tổn thương thường gặp:
● Ở bàn tay, ngón tay, tổn thương chỉ có ở mu bàn
tay. Số lượng tổn thương nhiều, kích thước nhỏ, vẩy
mỏng, dính ở rìa,trên nền da đỏ tím, giữa teo da,
lõm, màu xám.
● Niêm mạc môi, nhất là môi dưới biểu hiện bằng một
hay nhiều vết, ranh giới rõ, giữa lõm, teo, đỏ tím
hoặc có chấm trắng, viền nhiều vẩy trắng.
● Niêm mạc miệng có những mảng hồng ban trung
tâm đỏ tươi,viền trắng xung quanh, dễ lầm với
lichen phẳng. Hoặc lấm tấm những chấm trắng có
viền tăng sừng.
Lupus đỏ dạng đĩa
II. LUPUS ĐỎ MÃN

4. Tiến triển: thất thường, mãn tính.

● Dạng xung huyết và ít dày sừng điều trị khỏi nhanh
nhưng dễ tái phát tại chỗ cũ hoặc nơi khác, chịu ảnh
hưởng thời tíêt, ánh sáng.
● Dạng dầy sừng mạnh khó điều trị, từ từ hoặc cố
định vĩnh viễn, để sẹo teo, xấu, da lang trắng đen.
● Bộc phát bệnh do lạnh, ánh sáng mặt trời.
● Biến chứng thực sự hiếm.
● Khoảng 8% trường hợp lupus đỏ mãn chuyển sang
thể cấp tính.
 II. LUPUS ĐỎ MÃN
5. Cận lâm sàng:
● Mô bệnh học
❖ Thượng bì: quá sừng hoặc teo thượng bì tuỳ giai đoạn. Quá
sừng thượng bì thành từng điểm kiểu ngón găng tay và găm
xuống ống lông, tuyến bã tạo thành các nón sừng ở các lỗ
chân lông.
❖ Lớp Malpighi tăng sinh từng chỗ dọc vách các ống lông, chỗ
khác teo mỏng.
❖ Giai đoạn sẹo, thượng bì rất mỏng.
❖ Trung bì: thâm nhiễm lympho quanh mạch máu, dãn mạch
hoặc tắc mạch, dãn mạch bạch huyết.Thoái hoá chất tạo keo
với thương tổn dạng fibrin thành các mạch máu.
MÔ BỆNH HỌC LUPUS ĐỎ
● Quá sừng ● Teo thượng bì
II. LUPUS ĐỎ MÃN

● Miễn dịch huỳnh quang (band lupus test):

❖ Da bệnh: dương tính 75 – 90% gồm IgG, IgM, bổ
thể.
❖ Da lành: âm tính
❖ Kháng thể kháng DNA: âm tính
❖ Kháng thể kháng nhân: đôi khi dương tính với tỉ lệ
thấp.
 II. LUPUS ĐỎ MÃN
6. Chẩn đoán:
-Chẩn đoán xác định:
❖ Lâm sàng 4 triệu chứng hồng ban, dầy sừng điểm,
teo da và bóp đau
❖ Cận lâm sàng: đặc trưng.
-Chẩn đoán phân biệt:
❖ Ở mặt: trứng cá đỏ, á sừng, lupus lao, ung thư biểu
mô loại đỏ da.
❖ Da đầu: lichen phẳng, giả rụng tóc của Brocq.
❖ Bàn tay: sẩn lao, hồng ban đa dạng.
❖ Niêm mạc miệng: lichen plan, bạch sản.
 II. LUPUS ĐỎ MÃN
7. Điều trị:
● Thuốc kháng sốt rét tổng hợp:
chloroquin, hydroxychloroquin: 200mg / ngày.
● Tai biến: giảm thị lực, mù, sạm da, viêm da, viêm niêm
mạc miệng, viêm đa dtk 🡪 Cần kết hợp vit B1,B6.
● Corticoid ít dùng trừ khi có đợt phát triển hoặc lan rộng
bệnh.
● Sulfones (DDS): 1mg/kg/ngày.
● Tại chỗ: tuyết cacbonic áp vào tổn thương dày sừng.

● Dự phòng: tránh ánh sáng mặt trời, điều trị các ổ nhiễm
khuẩn tiềm tàng.
III. LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG
(Systemic lupus erythematosus = SLE)
LUPUS CẤP TÍNH
ACUTE CUTANEOUS LE = ACLE

● Là bệnh mô liên kết phổ biến nhất.

● Tỉ lệ mắc bệnh trong cộng đồng (tuổi >= 17) là 50/ 100000
dân.
● Người da trắng có tỉ lệ mắc bệnh cao hơn người da màu.
Bệnh chủ yếu gặp ở 18 – 65 tuổi.
● Hiếm gặp ở hài nhi hoặc người cao tuổi.
● Nữ/ nam= 10/1.
● Bệnh có biểu hiện đa dạng ở da, niêm mạc và nội tạng làm
chẩn đoán đôi khi khó khăn.
● Diễn tiến bất ổn, thường nặng, dẫn tới tử vong nếu không
được chẩn đoán và điều trị sớm.
III. LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG
1. Sinh bệnh học:
● Biến đổi di truyền gặp 10% trường hợp. Có sự thay
đổi HLA b8, DR2, DR3, DRw52, DQw1, DQw2.
● Thuốc: một số trường hợp bệnh xuất hiện sau dùng
thuốc như hydralazine, procainamide, isoniazid,
methyldopa, sulphamid, các thuốc tránh thai.
● Nhiễm khuẩn.
● Ánh nắng.
III. LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG

1. Sinh bệnh học:

● Rối loạn hệ miễn dịch:
❖ Lympho T không kiểm soát đuợc lympho B dẫn
đến rối loạn sự tạo tự kháng thể
❖ Tự kháng nguyên🡪 tự kháng thể🡪 IC + C ( phức
hợp miễn dịch) ) lắng đọng ở tổ chức, đặc biệt tổ
chức có collagen do đó gây hiện tượng bệnh lý.
III. LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG

2. Lâm sàng:
2.1. Thời kỳ khởi phát: triệu chứng phức tạp, LS đa
dạng, không điển hình:
● Phù mặt nhất là phù mí mắt dưới hay phù chân,
cẳng chân.
● Đau khớp vai, gối.
● Nổi ban xuất huyết.
● Nóng sốt với viêm khớp KRNN.
● Nổi dát HB hơi đau ở da đầu có hay không kèm
theo rụng tóc.
III. LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG

2. Lâm sàng:
2.2. Toàn thân: mệt mỏi, sốt cao 39 – 40 C kéo
dài, ăn uống kém. Giai đoạn cuối có tràn dịch
đa màng, phù to, thiểu nịêu, tử vong do nhiễm
khuẩn thứ phát.
2.3. Da và tóc:
● Hồng ban cánh bướm ở mặt
● Những dát hoặc mảng hồng ban sung huyết, hơi
phù, không dày sừng nang lông, không teo, không
ngứa, mất đi không để sẹo. Vị trí ở vùng da phơi
bày ra ánh sáng: mặt, ngực, cổ, đầu mút ngón tay,
chân.
III. LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG
2.3. Da và tóc:
● Bệnh lý mạch máu: hiện tượng Raynaud, đỏ lòng
bàn tay và dãn mạch quanh móng, ban xuất huyết
dạng điểm, mảng, mạng tím xanh viêm, loét chân,
mề đay, phù mạch.
● Viêm, loét niêm mạc miệng, mũi, họng, hầu.
● Bóng nước.
● Phù quanh mi mắt
● Rụng tóc lan toả không sẹo.
 ● Giãn mao mạch
quanh móng

● Tổn thương ở mặt:

cánh bướm
LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG
 III. LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG
2.4. Khớp: các khớp hay bị viêm: gối, cổ tay, ngón tay có thể biến
dạng giống viêm đa khớp dạng thấp, 5% có huỷ xương.
2.5. Cơ: viêm, đau, yếu cơ, calci hoá.
2.6. Thận: 50 –60 % bn có tổn thương thận. Theo WHO có 5 mức
độ:
● Độ 1: Không có thương tổn (biopsy bình thường), không biểu
hiện lâm sàng.
● Độ 2: Tăng sinh tế bào + lắng đọng phức hợp miễn dịch (IC)
ở cầu thận. Lâm sàng: protein niệu nhẹ, đáp ứng điều trị
corticoid.
● Độ 3: Viêm thận tăng sinh từng ổ. Protein niệu, tiểu máu,hội
chứng thận hư, đáp ứng điều trị corticoid.
● Độ 4: Protein niệu cao, tiểu máu, suy thận, hội chứng thận
hư nặng (gặp ở 20% bn SLE). Điều trị dựa vào Ig và bổ thể
● Độ 5: ít gặp, viêm thận màng. Các triệu chứng trên rất nặng,
HA tăng dẫn đến tử vong.
III. LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG
2.7. Phổi: đau ngực, khó thở, viêm màng phổi xuất tiết, tràn dịch màng
phổi, xuất huyết phổi.
2.8. Tim mạch: viêm ngoại tâm mạc, tim nhanh, tim to, suy tim, loạn
nhịp, viêm mạch vành dẫn đến nhồi máu cơ tim, xơ vữa mạch vành,
viêm nội tâm mạc.
2.9. Thần kinh và tâm thần: rối loạn vận động, múa giật, múa vờn.
Viêm tuỷ ngang, rối loạn phương hướng, tri giác, trí nhớ,đau đầu,
động kinh, rối loạn vận mạch, xuất huyết não, rối loạn tâm thần kinh.
2.10. Tiêu hoá: miệng loét đau, môi nứt, phù, nôn, buồn nôn, chán ăn,
đau bụng từng cơn, viêm ruột.
2.11. Hạch: 50% bn có hạch to, gan to, lách to, sưng tuyến mang tai.
Hội chứng Sjogren ( viêm khô giác mạc, kết mạc ,viêm khớp)
2.12. Ở phụ nữ có thai dễ sẩy thai, trước khi có kinh nguyệt triệu
chứng thường tăng.
 III. LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG
3. Cận lâm sàng:
● Thiếu máu huyết tán, hồng cầu giảm < 3,5 triệu/ mm3. Phản
ứng Coombs (+)
● Bạch cầu giảm < 4000 /mm3, tiểu cầu giảm < 100000 / mm3
gây xuất huyết dưới da hoặc nội tạng.
● VS tăng
● IDR âm tính
● Albumin / máu giảm, γ Globulin máu giảm.
● Kháng thể ANA (+) 100% trong giai đoạn cấp tính.
● Xét nghiệm huyết thanh giả giang mai (+)
● Tế bào Hargraves (+), IgG tăng, bổ thể giảm (C3,C4, C19) nhất
là ở bệnh nhân có tổn thương thận.
● Kháng thể kháng DNA
● Lupus band test dương tính ở da bệnh và da lành.
● Anti ds DNA, Anti La, Anti Sm, Anti Ro
 III. LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG
4. Chẩn đoán:
Chẩn đoán xác định: Hội khớp học Mỹ (ARA)
năm 1982 đưa ra 11 tiêu chuẩn để chẩn đoán.
Đến năm 1997 sửa đổi.:
1) Phát ban cánh bướm ở mặt, phẳng hoặc cộm, sung
huyết.
2) Phát ban dạng đĩa: những mảng hồng ban, tăng
sừng, sẹo teo trong lupus đỏ mãn.
3) Nhạy cảm ánh sáng: hồng ban xuất hiện khác
thường khi tiếp xúc ánh sáng.
4) Loét miệng hoặc mũi, hầu, thường ít đau.
 III. LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG
5) Viêm khớp: viêm khớp không biến dạng ít nhất 2
khớp ngoại vi với đặc điểm đau lúc ấn, phù hoặc tràn
dịch.
6) Viêm thanh mạc: viêm màng ngoài tim hay viêm
màng phổi.
7) Tổn thương thận: protein niệu kéo dài > 0,5g/ 24 giờ
hay trụ niệu
8) Rối loạn thần kinh, tâm thần: co giật, rối loạn tâm
thần không do nguyên nhân khác.
9) Rối loạn về máu: thiếu máu tán huyết hay bạch cầu
giảm < 4000/ mm3 ở 2 lần xét nghiệm hay giảm
lympho bào < 1500/ mm3, hay tiểu cầu giảm <
100000 /mm3 đã loại trừ dùng thuốc.
 III. LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG
10. Rối loạn miễn dịch:
❖ Kháng thể kháng DNA (+).
❖ Kháng thể kháng Sm (Smith antigen).
❖ Sự hiện diện của kháng thể kháng phospholipid biểu
hiện bằng: tăng nồng độ của kháng thể kháng
cardiolipine type IgG hay IgM, test (+) chất kháng đông
lupus.
❖ Phản ứng huyết thanh giả giang mai(+) trên 6 tháng.
11) Kháng thể kháng nhân ANA(+) đã loại trừ do thuốc gây hội chứng
lupus.

🡪 Nếu có ít nhất 4 trong 11 biểu hiện trên thì đó la SLE.

CHẨN ĐÓAN PHÂN BIỆT
● Khi không đủ 4/11 tiêu chuẩn.
● ACLE tại chỗ với :
▪ Trứng cá đỏ: thường có mụn trứng cá kèm giãn mạch, có
tiền sử đỏ mặt khi nóng
▪ Viêm bì cơ: có viêm màu tím mi mắt và xung quanh mắt
● ACLE tòan thân với:
▪ Phản ứng thuốc: tiền sử dùng thuốc
▪ Phản ứng dị ứng ánh sáng
▪ Phát ban do virus
▪ Viêm bì cơ
III. LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG

5. Điều trị:
5.1 Dự phòng:
● Tránh ánh sáng mặt trời,
● Nghỉ ngơi, tránh lo lắng bi quan
● Lao động sinh hoạt nhẹ nhàng, chế độ dinh
dưỡng tốt
● Phòng tránh các bệnh nhiễm khuẩn thứ phát,
hạn chế sử dụng các thuốc gây bệnh lupus.
 III. LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG
5.2. Điều trị: tuỳ thuộc mức độ nặng của bệnh:
● Corticoid:
❖ Prednisone liều 10 –1000 mg/ ngày.
❖ Khi bệnh nặng dùng liều cao, bệnh ổn định giảm liều dần, cần
duy trì tránh bùng phát.
❖ Đề phòng suy tuyến thượng thận bằng cách dùng ACTH, ăn
giảm muối, tăng calci, tăng kali, tăng đạm hàng ngày.
● Các thuốc ức chế miễn dịch: methotrexat,
cyclophosphamid, azathioprine khi có viêm mạch nặng,
tổn thương thận.
● Thuốc kháng sốt rét tổng hợp: nivaquin.
● Thuốc kháng viêm không steroid.
III. LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG
● Điều trị thiếu máu 🡪 truyền máu tươi liều nhỏ nhiều
lần để bổ sung yếu tố ức chế desoxy ribonucleaza.

● Lợi tiểu và an thần: cần thiết để chống viêm, chống

phù nề, nhất là khi dùng corticoid, giúp ổn định trạng
thái thần kinh trung ương.

🡪 Các biện pháp trên giúp ngăn chặn các đợt bộc phát
bệnh, giữ được tình trạng ổn định và kéo dài cuộc
sống cho bệnh nhân.
IV. LUPUS ĐỎ BÁN CẤP
SUBACUTE CUTANEOUS LE = SCLE

● Là biểu hiện lâm sàng trung gian giữa lupus

đỏ mãn và lupus đỏ cấp
● Có HLADR3 và kháng thể Ro
● Lâm sàng: 2 loại tổn thương da:
● Hồng ban vẩy, dạng vảy nến: có dãn mạch
● Hình vòng: HB vòng ly tâm
● Nhạy cảm ánh sáng, đối xứng, đau khớp, H/c
Raynaud
● Bộc phát liên quan thuốc
IV. LUPUS ĐỎ BÁN CẤP
● Tổn thương da gồm 2 loại:
● HB vẩy, dạng VN: thường để lại 1 sự mất
sắc tố có màu hơi xám và có dãn mao
mạch.
● HÌnh vòng: hiếm hơn nhưng điển hình hơn,
hình tròn hay đa cung thuộc dạng HB vòng
ly tâm, đôi khi có mụn nước, đóng mài ở
rìa.
● Vị trí: số lượng nhiều, thường đối xứng, phân bố ở
vùng phơi bày AS (mặt, vùng hở cổ trước ngực,
lưng và mặt duỗi của chi trên)
TỔN THƯƠNG DA
Dạng vòng Dạng vẩy nến
IV. LUPUS ĐỎ BÁN CẤP
● Khác với bệnh lupus đỏ mãn tính: không có tăng sừng
nang lông và teo da nhẹ tại tổn thương.
● Đa số các BN này rất nhạy cảm AS, có thể có hội
chứng Raynaud và đau khớp.
● Một số trường hợp dường như là bộc phát do các
thuốc: spironolactone, hydrochlorothiazide,
triamtérène, piroxicam, naproxen, procainamide,
diltiazem, ve1rapamil, nifédipine, catopril,
d-pénicillamine, muối vàng.
IV. LUPUS ĐỎ BÁN CẤP

● CLS:
● MDHQ: band lupus test (+)
● Huyết thanh: KT kháng Ro (SSA) 60 – 80%
● Phenotype HLA-A 1, B8, DR3 (60 -80%)
● Phòng bệnh:
● Bảo vệ da chống ánh sáng mặt trời
● Tránh sử dụng môt số thuốc
● Tránh thai
IV. LUPUS ĐỎ BÁN CẤP

● Chẩn đoán xác định: LS và cận LS (KT

kháng Ro)
● Chẩn đoán phân biệt:
● Sẩn vẩy SCLE với Photosensitive psoriasis,
photoallergic
● Dạng vòng với Hồng ban vòng li tâm, U hạt vòng
IV. LUPUS ĐỎ BÁN CẤP

● Tiên lượng:
● 56% BN lupus đỏ bán cấp có ít nhất 4 tiêu chuẩn
của lupus đỏ hệ thống (theo PL Hôi Phong Thấp
Hoa Kỳ).
● 76% có kháng thể kháng nhân với tỷ lệ có ý nghĩa
và trên 63% có kháng thể Ro (tần suất này có thể
cao hơn nữa nếu chỉ xem các thể hình vòng).
● Nguy cơ biểu hiện hệ thống nặng như thận, TK ít
thấy trong bệnh lupus đỏ bán cấp hơn là lupus đỏ
hệ thống.
IV. LUPUS ĐỎ BÁN CẤP

● Điều trị:
● Kháng sốt rét tổng hợp
● Corticoids tại chỗ hay toàn thân
● Sulfones