Bệnh Hodgkin

Limphôm Hodgkin là bệnh lý tân sinh ác tính của hạch, đặc

trưng bởi sự hiện diện của tế bào Reed - Sternberg nằm
trên nền các tế bào viêm phản ứng, với tình trạng xơ hoá ở
những mức độ khác nhau.
Lịch sử
- Năm 1944: Phân loại của Jackson và Párker chia bệnh
thành 3 typ.
- Năm 1956: Bổ sung typ xơ nốt vào phân loại.
- Năm 1963: Lukes và đồng nghiệp chia bệnh thành 6 typ.
- Năm 1966: Phân loại Rye được áp dụng và sửa đổi từ phân
loại Lukes, vẫn được sử dụng cho đến nay.
4.1 Vi thể
- Đặc điểm tế bào Reed-Sternberg điển hình
- (20-50micromet), BT rộng, thuần nhất hoặc dạng hạt, ưa
toan nhẹ hoặc bình thường
- Nhân lớn, kích thước thay đổi, có những khe lõm chia
nhiều múi.
- Màng nhân dày, CNS thô vón và tập trung sát màng nhân.
- Hạt nhân rất rõ, ưa toan, nằm giữa nhân, quầng sáng
quanh hạt nhân.
- Đôi khi có 2 nhân đối xứng với nhau tạo hình ảnh nhân "soi
gương" hay "mắt cú".
4.2 Các typ mô bệnh học của bệnh Hodgkin
- Typ I: Bệnh Hodgkin nhiều lympho bào
+ Hiếm gặp, chỉ chiếm 5% các ULPH, 70% các trường hợp là
nam giới. Hầu hết bệnh nhân biểu hiện bệnh ở giai đoạn I và
II, hiếm khi có triệu chứng B.
+ Có 2 dạng: thường gặp là dạng nốt, dạng lan toả hiếm gặp.
Những nốt chiếm hầu hết mô hạch, vì vậy vùng TB T bị mòng
đi hoặc không thấy giữa các nốt.
+ Các TB Reed-Sternberg thường tìm thấy trong vùng áo nang
trải rộng. Một số TB Reed- Sternberg giống với tế bào L&H
hoặc TB khuyết một nhân. Dưới typ này dễ nhầm với ULPH
nồi trội L bào. Nhuộm miễn dịch là cần thiết để phân biệt
chúng.
+ Nhuộm miễn dịch, các TB u có kiểu hình miễn dịch tương
tự như trong các dưới typ khác của ULPH kinh điển.
- Typ II: Bệnh Hodgkin thể xơ nốt
+ Thường gặp, chiếm khoảng 75%, nữ nhiều hơn nam và gặp
ở người trẻ (dưới 50 tuổi), tuổi trung bình là 28.
+ Vị trí rất hay gặp là trung thất trước (80%), các hạch
lympho ở hỗ thượng đòn và cổ, hạch bụng trên và lách.
+ Phát hiện bệnh thường ở giai đoạn II.
Đặc điểm vi thể:
 + Cấu trúc nốt, những bó keo dày bao quanh các nốt và
những TB khuyết (lacular cell) - một biến thể của TB Reed-
Sternberg.
+ Quá trình xơ hoá thường làm dày vỏ hạch. TB khuyết có
kích thước lớn (40-50 mm), BT rộng, sáng thường bị co lại tạo
nên một khoảng sáng hoặc những hốc giữa TB và mỗ L xung
quanh.
+ TB khuyết có thể một hay nhiều nhân nhưng thường có
nhân thuỷ với các thuỷ nhấn nhỏ hơn, hạt nhân nhỏ hơn hạt
nhân của TB Reed-Sternberg.
+ TB phản ứng gồm nhiều BC ái toan.
- Typ III: Bệnh Hodgkin hỗn hợp tế bào
+ Dưới typ này chiếm 20 - 25% ULPH kinh điển
+ Thường gặp hơn ở bệnh nhân nhiễm HIV và ở các nước
đang phát triển.
+ Tuổi mắc bệnh trung bình là 37, 70% là nam giới. Các bệnh
nhân thường biểu hiện bệnh ở giai đoạn III và IV.
- Typ IV: Bệnh Hodgkin ít lympho bào:
+ Đây là dưới typ hiếm gặp nhất, chiếm dưới 5% các ULPH,
70% là nam giới.
+Thường liên quan với nhiễm HIV. Hầu hết các biểu hiện
bệnh ở giai đoạn muộn.
 + Dễ chẩn đoán nhầm ULP không Hodgkin TB lớn giảm biệt
hoá.
+ Được xem là một dạng ác tính nhất của bệnh Hodgkin
nhưng sự lui bệnh hoàn toàn vẫn có thể đạt được.
+ Mô u rất giàu các tế bào Reed-Sternberg với nhân kỳ
quái, nghèo TB viêm.
 4.3 Đại thể
- Thường ở hạch cổ (90%), lúc đầu là một hay nhiều hạch to,
không dính nhau sau dính thành khối nhiều múi, lan sang
các nhóm hạch lân cận hoặc ở xa.
- Cắt qua hạch: Nốt, đám trắng xám, mật độ chắc
- Bệnh có thể tiến triển từng đợt hoặc do điều trị hạch có
thể nhỏ đi rồi lại to lên.
- Các hạch ở sâu như trung thất, ổ bụng gặp ít hơn (50%)
-
4.4 Tiên lượng
- Typ mô học.
- Giai đoạn lâm sàng.
- Có lan tràn ngoài hạch lympho hay không.
- Tuổi: Trên 50 tuổi có tiên lượng xấu.
- Giới: Bệnh nhân nữ, typ xơ nốt, tiên lượng tốt hơn nam.