You are on page 1of 61

BỆNH PHONG

(LEPROSY- A30)

THS.BS.Nguyễn Việt Thanh Phúc


MỤC TIÊU BÀI GIẢNG

1 2 3

Phân loại Chẩn đoán Điều trị


•Do trực khuẩn kháng axit- cồn
Mycobaterium leprae
BỆNH •1873 Gerhard Henrick Armauer Hansen
 Trực khuẩn Hansen

PHONG •Ngày 27 tháng 01 là ngày bệnh Phong thế


giới
•Bệnh gây tổn thương da và dây thần kinh
LÀ GÌ ? ngoại biên gây tàn tật vĩnh viễn  định
kiến, xa lánh
•Cộng đồng dân cư đông đúc
•Các nước đang phát triển
DỊCH TỄ •Lây do tiếp xúc trực tiếp lâu dài qua da
hoặc hô hấp

BỆNH •Đào thải vi khuẩn: mũi, miệng


•Xâm nhập vi khuẩn: mũi
•Cơ thể người có đề kháng tự nhiên với vi
PHONG trùng phong  95% người từng tiếp xúc
BN Phong không bị bệnh
PHÂN LOẠI BỆNH
PHONG
Tùy thuộc theo biểu hiện LS mà bệnh
PHÂN phong được phân loại thành 6 nhóm:
• Phong bất định (Inderterminate – I)
• Phong củ (Tuberculoid – TT)
LOẠI • Phong trung gian gần củ (Borderline
Tuberculoid – BT)
• Phong trung gian (Borderline – BB)
BỆNH • Phong trung gian gần u (Borderline
Lepromatous – BL)
PHONG • Phong u (Lepromatous – LL)
Phân loại theo vi khuẩn (WHO 1988) giúp
xác định phác đồ điều trị cho BN phong
PHÂN Nhóm ít khuẩn (Pauci-Bacillary – PB):
Thường các thể phong bất định, phong
củ và phần lớn các BN phong trung gian
LOẠI gần củ. Tuy nhiên nếu XN vi khuẩn (+)
sẽ điều trị theo phác đồ nhiều khuẩn.
BỆNH Nhóm nhiều khuẩn (Multi-Bacillary –
MB): Thường gặp ở một ít TH phong
trung gian gần củ, các thể phong trung
PHONG gian, phong trung gần u, và phong u
SƠ ĐỒ
PHÂN LOẠI
Cơ quan bị ảnh hưởng chủ yếu:

TRIỆU  Da: dát giảm sắc tố, hồng ban, mảng, u, cục

 Thần kinh ngoại biên:

CHỨNG  Giảm/ mất cảm giác

 Yếu liệt cơ

LÂM  Phì đại sợi thần kinh + tăng/ nhạy cảm giác

 nếu chỉ có dây TK to mà không có mất cảm giác

SÀNG hay yếu liệt cơ thì không phải dấu hiệu đáng tin cậy
để chẩn đoán.
TRIỆU Các cơ quan khác:
Mũi họng: sụp mũi, nói khàn.
CHỨNG Mắt: mất phản xạ giác mạc, mắt nhắm
không kín, viêm giác mạc
LÂM Viêm tinh hoàn

SÀNG Viêm hạch bạch huyết


Các nguyên tắc cần lưu ý khi thăm khám
Nơi khám đủ ánh sáng

Nếu có thể chọn nơi khám kín đáo


CÁCH
Khám toàn diện từ đầu đến chân

KHÁM DA Tiến hành theo một quy trình nhất định để


không bỏ sót bất kì phần nào của cơ thể
Luôn so sánh 2 bên cơ thể
Mô tả đầy đủ các tính chất của sang thương:
Vị trí

Màu sắc
CÁCH Số lượng

Thay đổi cảm giác: giảm/ mất cảm giác,


KHÁM DA hoặc nhạy cảm đau khi sờ nhẹ
Sự thâm nhiễm: khi sang thương có đủ 3 tính
chất dày, bóng, đỏ trên cùng 1 vùng da
Thử cảm giác tại vùng da giảm sắc tố hoặc đỏ da
CÁCH  Dụng cụ: bút đầu tròn, hoặc bông gòn

 Giải thích các bước tiến hành cho bệnh nhân


KHÁM DA  Cách thử: chạm bút (bông gòn) vào da và cho
bệnh nhân dùng ngón tay chỉ hoặc trả lời số lần
THỬ CẢM BS quẹt đầu bút (bông gòn) vào vùng da bệnh và
da lành, làm thử trước khi đang mở mắt sau đó
GIÁC cho BN nhắm mắt và tiến hành khám.
Thăm khám các dây thần kinh ở tất cả
bệnh nhân nghi ngờ là việc vô cùng quan
CÁCH trọng cho việc chẩn đoán và phòng ngừa
tàn tật
Sờ nắn dây thần kinh đánh giá đủ 3 yếu
KHÁM tố: sự sưng to, đau, độ chắc
Đánh giá chức năng dây thần kinh

THẦN Khi sờ nắn TK bệnh nhân cần được đặt


đúng tư thế và BS cũng phải ngồi đúng tư
thế
KINH Luôn so sánh 2 bên để đánh giá đúng độ
sưng to và độ chắc
CÁCH KHÁM
THẦN KINH
Nhìn vào mặt người bệnh trong khi sờ nắn
dây thần kinh
Luôn luôn sờ nắn theo đường đi của dây
CÁCH thần kinh
Sờ nắn nhẹ nhàng bằng múp ngón tay chứ
KHÁM không phải đầu ngón
Các dây TK ngoại biên thường bị tổn
thương:
THẦN TK mặt (dây VII): thường tổn thương
nhánh Zygomatic gây liệt cơ mi mắt dưới
KINH TK sinh ba (dây V): gây mất cảm giác ở
da mặt, mất cảm giác kết mạc và giác
mạc làm mất phản xạ chớp mắt
Các dây TK ngoại biên thường bị tổn thương:
 TK trụ gây mất cảm giác ngón 5 và ½ ngón 4,
cò ngón 4-5, và mất khả năng dạng ngón 4-5
CÁCH  TK giữa gây mất cảm giác bờ ngoài LBT và
đầu các ngón 1-2-3, teo mô cái, mất khả năng
đối ngón cái với các ngón khác, cò ngón 1-2-3,
KHÁM cò ngón cái dạng chữ Z
 TK quay gây rũ cổ tay, mất khả năng dạng
ngón cái, các ngón tay và cổ tay
THẦN  TK hông khoeo ngoài gây mất cảm giác lưng
bàn chân và mặt ngoài cẳng chân, bàn chân rũ
(chân lết)
KINH  TK chày sau gây cò các ngón chân, loét gan
chân, dày sừng LBC
•Miễn dịch dịch thể:
không đóng vai trò trong cơ chế bảo vệ trước
trực khuẩn M.leprae
•MD qua trung gian tế bào
(Cell Mediated Immunity = CMI):
Lympho TCD4 điều hòa các đáp ứng miễn
dịch thông qua tiết các cytokines
MIỄN  kích hoạt các hoạt động của đại thực bào,
lympho TCD8 thành tế bào gây độc tiêu diệt các
DỊCH HỌC tế bào bị nhiễm khuẩn
 vai trò quan trọng trong kiểm soát sự lây
lan của VK và dạng lâm sang của bệnh phong.
BN có MDDT mạnh thì MDTGTB yếu 
Phong trung gian cận u, phong u
BN có MDDT yếu thì MDTGTB mạnh 
Phong củ, phong trung gian gần củ
Thử nghiệm đánh giá MDTGTB: thử nghiệm
Lepromin
Tiêm trong da mặt trước cẳng tay 1/10 ml kháng
nguyên lepromin

CÁC THỬ Đọc phản ứng 2 lần:


 Lần 1: sau 48 giờ (Phản ứng sớm của Fernandez),
NGHIỆM là phản ứng không đặc hiệu của cơ thể với protein
lạ, không chỉ liên quan đến vi khuẩn
MIỄN  Lần 2: sau 3 tuần (phản ứng Mitsuda), cho kết quả
nếu
DỊCH Không có cục : (-)
< 3mm: nghi ngờ
3-5 mm: (+)
6-10 mm: (++)
> 10 mm hoặc có loét: (+++)
Ý nghĩa của MDTGTB:
Đánh giá đáp ứng MDTGTB của cơ thể
với M.leprae: (+) mạnh ở người bệnh có
CÁC THỬ sức đề kháng mạnh và đa số người bình
NGHIỆM thường
Giúp phân loại bệnh phong
MIỄN Theo dõi điều trị: nếu phản ứng (-)
DỊCH chuyển sang (+) chứng tỏ điều trị có đáp
ứng tốt
Tiên lượng: BN có phản ứng (+) có dự
hậu tốt hơn
Thử nghiệm Histamin: chẩn đoán thương tổn thần
kinh thực vật hậu hạch
 Nhỏ giọt dung dịch Histamin diphosphate 1/10000 trên
da bệnh và da lành
 Dùng kim đâm xuyên qua giọt dung dịch đến lớp bì

CÁC TEST  Xuất hiện sẩn phù tại vùng da lành do tác dụng giãn
mạch của histamine còn vùng da bệnh thì không có sẩn

DA GIÚP phù do TK trong bì bị tổn hại.


Thử nghiệm Pilocarpine: đánh giá khả năng tiết mồ
CHẨN hôi của một vùng da
 Tiêm 1/10 ml dung dịch Pilocarpine 1% vào trong da hay
ĐOÁN dưới da ở vùng tổn thương và vùng da lành
 Bôi cồn iode lên vùng thử nghiệm, để khô và rắc tinh bột
lên
 Tinh bột đổi màu xanh đen ở da lành, và không đổi
màu ở vùng da bệnh do khi TK phó giao cảm bị tổn
thương thì vùng da bệnh không còn khả năng tiết mồ
hôi nữa.
CÁC TEST Thử nghiệm rạch da: tìm trực khuẩn Hansen
 VỊ trí: dái tai và thương tổn da
DA GIÚP  Cách thực hiện: sát trùng vùng thử nghiệm bằng

CHẨN
cồn, dung dao mổ rạch đường dài 5mm, sâu 2mm,
cạo trên vết rạch 2-3 lần để lấy một giọt dịch mô 
phết lên lame kính và cố định bằng đèn cồn, nhuộm
ĐOÁN Zeihl –Neelsen rồi đọc kết quả:
Chỉ số BI (bacteriological index)
6+: >1000 VK trong1 quang trường
5+: 100-1000 VK trong 1 quang trường
4+: 10-100 VK trong 1 quang trường
CÁC TEST 3+: 1-10 VK trong 1 quang trường

DA GIÚP 2+: 1-10 VK trong 10 quang trường


1+: 1-10 VK trong 100 quang trường
CHẨN 0: không thấy VK trên 100 quang trường hay trên
toàn bộ phết nhuộm
ĐOÁN Chỉ số MI (Morphological Index):
tỷ lệ % VK nguyên vẹn (VK sống) trên tổng số VK
đếm được
 nếu điều trị hiệu quả thì chỉ số MI sẽ giảm.
•Hình ảnh đặc trưng: “nang lao”
oRải rác ở mô bì
oTụ tập quanh các huyết quản, các bao lông tuyến bã,

GIẢI tuyến mồ hôi và hủy hoại các thành phần này.


oThành phần nang:

PHẪU trung tâm là đại bào Langhans


vùng quanh: tế bào dạng biểu mô + tế bào lympho = vành đai

BỆNH •Các dây thần kinh:


ophù và có xâm nhập tế bào viêm (lympho bào)
ohoặc bị hủy hoại hoàn toàn
ocó khi có cả bã đậu hóa.
•Da: dát đơn độc, bạc màu hay hơi hồng,
giới hạn không rõ.
•TK: Cảm giác bị xáo trộn ít hoạc không
rõ ràng.
PHONG •CLS: Phản ứng Mitsuda (+), BI thường là
BẤT ĐỊNH (-).

(I) •GPBL: viêm bì không đặc hiệu, tẩm


nhuận lymphocytes quanh các phần phụ
của da và DTK.
PHONG BẤT ĐỊNH
PHONG BẤT ĐỊNH

Figure 1: Children with histopathologically proven indeterminate leprosy revealing (a) hypopigmented, scaly macule
over left cheek, earlier clinically diagnosed as pityriasis alba (b) hypopigmented macule with "geographic" border over
left side of neck, earlier clinically diagnosed as nevus depigmentosus
•Da:
o mảng/dát bạc màu hay màu hồng
o giới hạn rất rõ, có bờ, trên bờ có những củ nhỏ
xếp kế nhau.
o Da trên bề mặt teo, khô, rụng lông, mất cảm
PHONG giác.
CỦ (TT) o Số lượng: có một hay vài thương tổn.
•Sờ có thể thấy DTK to.
•CLS: BI (-), Mitsuda (+++).
•GPB: thượng bì teo đét nhiều hay ít, hoặc có chỗ
quá sản, sừng hóa, nang lao, tổn thương TK
PHONG CỦ (TT)
PHONG CỦ (TT)
•Da: mảng màu hồng/đỏ sậm/giảm sắc tố,
thường có hình vành khăn với bờ ngoài có
PHONG giới hạn rõ, có những sang thương con.
TRUNG •Cảm giác mất, thường có VDTK.
GIAN •CLS: BI thường là (-) nhưng có một số
GẦN CỦ trường hợp (+). Mitsuda(+) yếu.
•GPBL: thượng bì teo, có u hạt dạng củ,
(BT) dang nang nhưng lan toả hơn TT
PHONG TRUNG GIAN GẦN CỦ (BT)
PHONG TRUNG GIAN GẦN CỦ (BT)
•Da: mảng màu đỏ, hình vành khăn với
trung tâm lõm xuống và giảm cảm giác,
giới hạn trong rõ, giới hạn ngoài không rõ,
có sang thương con.
PHONG •Cảm giác mất, thường có VDTK.
TRUNG •CLS: BI (++) hoặc (+++). Mitsuda (-).
GIAN (BB) •GPBL: thâm nhiểm lan tỏa các tế bào
dạng biểu mô, không có tế bào Langhans.
Có dãi sáng Unna rõ.
PHONG TRUNG GIAN (BB)
•Thương tổn nhiều đa dạng hơn, có
khuynh hướng rãi rác toàn thân và đối
PHONG xứng: gồm các thương tổn giống như BB
và một số u phong, thâm nhiễm lan tỏa.
TRUNG •Thường bị phản ứng phong và VDTK.
GIAN •CLS: BI (+++) đến 4 (+). Mitsuda (-).
GẦN U •GPBL: thâm nhiểm lan tỏa nhiều đại thực
(BL) bào, tế bào bọt (Virchow cell), dãi sáng
Unna rõ.
PHONG TRUNG GIAN GẦN U (BL)
•Thương tổn da rất nhiều, lan tỏa khắp người, rất đối xứng, đa
dạng: dát, mảng thâm nhiểm lan tỏa, cục, u phong, giới hạn
giữa da bệnh và da lành có thể không rõ; Tập trung nhiều ở
mặt, dái tai tạo thành mặt sư tử; Rụng lông mày, lông mi.
•CLS: BI 5 (+) đến 6 (+). Mitsuda (-).
•GPBL:

PHONG U Lớp thượng bì teo đét, mỏng, lớp đáy là một đường thẳng
không còn mào, thượng bì có khi chỉ còn một hay hai hàng tế

(LL)
bào.
Ngay sát dưới lớp thượng bì là một dãy mô liên kết không có
tế bào, đó là dải sáng Unna.
Thâm nhiễm chủ yếu ở mô bì và hạ bì bao quanh các phần
phụ của da đặc biệt là quanh tuyến mồ hôi và quanh sợi thần
kinh gồm có nhiều hốc gọi là tế bào Virchow hay bọt bào. Các
hốc nguyên sinh chất chứa mỡ và đặc biệt là mang nhiều trực
khuẩn Hansen hợp thành đám (globi), các phần phụ của da hầu
hết đều bị phá hủy.
PHONG U (LL)
CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH

Nếu người • Mất hoặc giảm cảm giác ở vùng da bị bệnh hoặc ở
bệnh có 1 các tổn thương (thử cả 3 loại cảm giác nông: nhiệt
độ, sờ nhẹ, đau)
trong 3 dấu • Thần kinh ngoại biên phì đại và nhạy cảm, phối
hợp với các dấu hiệu của thương tổn dây thần
hiệu sau  kinh như liệt, mất cảm giác, teo cơ, loạn dưỡng
da.
bị bệnh • Tìm thấy trực khuẩn phong ở tổn thương khi làm
phiến phết da
phong
Tùy từng thể lâm sang mà sẽ có những
chẩn đoán phân biệt riêng phù hợp:
Dát, khoảng hồng ban/ giảm sắc tố: Vẩy
CHẨN phấn trắng Alba, Bớt sắc tố, Lang ben,
Bạch biến, …
ĐOÁN Sẩn, nốt, cục: U xơ thần kinh,
PHÂN Lymphoma, Sarcoidosis, hồng ban nút,

BIỆT Mảng hồng ban: Mycosis fungoides,
phát ban sẩn vảy, vẩy nến, mề đay, …
Tổn thương dạng vòng: Nấm da, u hạt
vòng, sarcoidosis, giang mai,…
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
BN phong mới phải được ĐHTL
BN PB: ĐHTL 6 tháng/ 9 tháng
(Rifampicin, Dapsone)
ĐIỀU TRỊ BN MB: ĐHTL 12 tháng/ 18 tháng
(Rifampicin, Dapsone, Clofazimine)
BỆNH ĐHTL uyển chuyển, thân thiện với BN
PHONG nhưng không được thỏa hiệp với nguyên
tắc liều RMP hàng tháng phải được uống
có kiểm soát (RMP thành phần duy nhất
và quan trọng nhất/ ĐHTL)
Dapson:
1908 Fromm và Wittman
ĐIỀU TRỊ Loại thuốc chữa phong rất tốt, giá rẻ , sử
dụng thuận tiện, có độc tính thấp
BỆNH Kiềm khuẩn, diệt khuẩn
PHONG G6PD  tán huyết
TDP: Viêm gan, dị ứng da, thiếu máu
nhược sắt
Rifampicin:
Ức chế RNA polymerase  ức chế sự
tổng hợp DNA của trực khuẩn  tác
dụng diệt khuẩn mạnh, nhanh
ĐIỀU TRỊ TDP có thể gặp là:
o Dát đỏ, ngứa
BỆNH o Đau bụng, buồn nôn, nôn, tiêu
PHONG chảy
o Hội chứng “cúm”, sốt, nhức đầu,
mệt mỏi.
o Khó thở, xuất huyết dưới da, vàng
da … thường tự khỏi.
Clofazimine:
Ức chế tổng hợp DNA  mức độ diệt
khuẩn tương tự Dapson
ĐIỀU TRỊ T1/2 = 70 ngày  tác dụng chậm
TDP:
BỆNH oDa, kết mạc mắt nhiễm sắc tố màu nâu
PHONG đen, trở lại bình thường sau khi ngưng
thuốc khoảng 6 tháng
oNước tiểu, mồ hôi, phân bị thẫm màu.
oKhô da, ngứa, nổi mụn dạng trứng cá.
Đối tượng có chỉ định phác đồ ĐHTL
nhóm MB:
Bệnh nhân thể BB, BL và LL
ĐIỀU TRỊ Bệnh nhân kháng dapsone.
BỆNH  Bệnh nhân tái phát hoặc tái hoạt tính
PHONG trong hoặc sau khi trị liệu đơn hoá bằng
dapsone.
Bệnh nhân tuy thuộc thể BT, BI(-)
nhưng có > 5 thương tổn da.
Đối tượng có chỉ định phác đồ ĐHTL
nhóm MB
Bệnh nhân thể I và thể T (TT và BT) mới
phát hiện, số lượng thương tổn < 5
ĐIỀU TRỊ thương tổn da.
Bệnh nhân có 1 thương tổn nhỏ, tuy khả
BỆNH năng cơ thể tự khỏi mặc dầu không điệu
PHONG trị
Bệnh nhân không có thương tổn da,
nhưng có viêm dây thần kinh hoặc có
đám tê ngoài da, nếu không có điều kiện
theo dõi sát để chẩn đoán xác định.
ĐIỀU TRỊ
BỆNH
PHONG
Phác đồ cho
người lớn :
ĐIỀU TRỊ BỆNH PHONG
ĐHTL cho trẻ em Dưới 10 tuổi Từ 10 – 14 tuổi

Liều mỗi Rifampicin 300 mg 450 mg


tháng Dapson 25 mg 50 mg

Clofazimin (chỉ dùng cho 100 mg 150 mg


MB)

Liều Dapson 25 mg 50 mg
hàng Clofazimin (chỉ dùng cho 50 mg x 2 50 mg cách
ngày MB) lần/tuần ngày
ĐIỀU TRỊ BỆNH PHONG

LIỀU KIỂM SOÁT

LIỀU HẰNG NGÀY


Lưu ý:
 Sau khi uống đủ 24 liều thuốc, BI (+) cũng vẫn cho
ngừng thuốc và theo dõi, mức độ dương tính sẽ
giảm dần và cuối tháng sẽ âm tính
 Nếu không đến uống thuốc đều hàng tháng, nhưng

ĐIỀU TRỊ vẫn uống đủ 24 liều trong vòng 36 tháng thì vẫn coi
là uống đủ liều và uống thuốc đều.

BỆNH  Trường hợp bệnh nhân cân nặng < 35 kg  thì liều
lượng rifampicine nên giảm xuống 450 mg, còn
PHONG clofazimine thì có thể giữ nguyên liều lượng. Đối
với dapsone có thể giảm xuống 50 mg mỗi ngày
hoặc 100 mg uống cách ngày.
 CCĐ: BN có rối loạn chức năng về gan và thận,
Không dùng clofazimine cho bệnh nhân bị tiêu
chảy kéo dài, và trong 3 tháng đầu của thời kỳ thai
nghén.
Lưu ý:
 Nếu bệnh nhân bị lao phổi  Điều trị liệu lao
phổi trước hoặc phối hợp điều trị lao phổi và sử
dụng đúng liều lượng rifampicin, tránh tạo nên
chủng vi khuẩn lao kháng lại rifampicine.

ĐIỀU TRỊ  Cần ngừng thuốc tạm thời trong các trường hợp
sau :
BỆNH o Các biểu hiện dị ứng thuốc: ngứa, đỏ da sau 1-2
ngày dùng thuốc
PHONG o Tiêu chảy nặng.
o Vàng da
o Bệnh nhận bị thêm 1 bệnh trầm trọng khác
 Đồng thời cho theo dõi, tốt nhất là tại bệnh
viện chuyên khoa để quyết định vấn đề điệu
trị cho bệnh nhân .
ĐIỀU TRỊ Thời gian Liều dùng
BỆNH Thuốc
điều trị (mg/ngày)
PHONG
Clofazimine 50
Phác đồ thay thế khi
BN dị ứng 6 tháng đầu Ofloxacin 400
Rifampicin và/ hoặc Minocycline 100
Dapsone
Clofazimine
Thêm:- 50
18 tháng
Ofloxacin 400
tiếp theo
- Hoặc 100
Minocycline
Phác đồ ROM dành cho bệnh nhân có duy
ĐIỀU TRỊ nhất 1 sang thương da (liều duy nhất)
BỆNH Rifampicin 600 mg
PHONG Ofloxacin 400 mg
Minocycline 100 mg
GIÁO •Uống thuốc đều
•Tuân thủ thời gian ĐHTL
DỤC SỨC •Các tác dụng phụ của thuốc
KHỎE •Các dấu hiệu của cơn phản ứng phong và
CHO suy giảm chức năng thần kinh
BỆNH •Nếu BN có tàn tật hướng dẫn BN cách tự
NHÂN chăm sóc, các bài tập vật lý trị liệu tại nhà
để phòng ngừa tàn tật

You might also like