HEMOPHILLIA

SINH LÝ CẦM MÁU-ĐÔNG MÁU

1. CẦM MÁU BAN ĐẦU 1

1. Thành mạch

2. Tiểu cầu: số lượng, chất

lượng 2

2. ĐÔNG MÁU HUYẾT

TƯƠNG
3. Yếu tố đông máu 3

Xuất huyết
SƠ ĐỒ ĐÔNG MÁU
 ĐẠI CƯƠNG
 84% Hemophillia A: thiếu yếu tố VIII
 14% Hemophillia B: thiếu yếu tố IX
 1% Hemophillia C: thiếu yếu tố XI
 Di truyền liên quan nhiễm sắc thể giới tính X
DI TRUYỀN
 LÂM SÀNG
Tụ máu:
 70-80% khớp (gối, khuỷu, bả vai,…)
 10-20% cơ (đùi, bắp chân, cơ mông, cánh
tay, cẳng tay...)
 5-15% chảy máu:
 Da
 Niêm
 Tạng
LÂM SÀNG
LÂM SÀNG
 CHẨN ĐOÁN
 >90% nam
 Lâm sàng: tụ máu, chảy máu cơ, khớp…
 Tiền sử gia đình
 Cận lâm sàng
 Số lượng tiểu cầu: bình thường
 PT bình thường
 Fibrinogen bình thường
 APTT kéo dài
 Yếu tố VIII hoặc yếu tố IX hoặc yếu tố XI
giảm dưới 30 %.
 PHÂN ĐỘ

Nồng độ
Mức độ Biểu hiện chảy máu
yếu tố %

Chảy máu tự nhiên không liên quan đến

chấn thương, thường chảy máu ở khớp và
cơ.
Nặng
1%
(Chiếm 70%)

Chảy máu tự nhiên hoặc liên quan đến

chấn thương nhỏ. Chảy máu nặng sau
chấn thương, phẫu thuật.
Trung bình
1-5%
(Chiếm 15%)

Chảy máu sau chấn thương lớn hoặc phẫu

Nhẹ thuật.
5-30%
(Chiếm 15%)
 CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
Xuất huyết giảm tiểu cầu
DIC
Von Willebrand
 ĐIỀU TRỊ
1. Nguyên tắc chung
 Cầm máu khi có chảy máu, tụ máu
 Đối với thể nặng dự phòng + chăm sóc
bệnh nhân.
 Điều trị sớm khi chảy máu
 Bổ sung yếu tố đông máu
 ĐIỀU TRỊ

2. Điều trị đặc hiệu

Lượng yếu tố VIII cần bổ sung = nồng độ cần đạt (%) x cân nặng (kg) / 2
Lượng yếu tố IX cần bổ sung = nồng độ cần đạt (%) x cân nặng (kg)

 Các yếu tố đông máu:

 Yếu tố VIII đông khô: Hemophil M
 Yếu tố IX đông khô : BeneFix , Alpha Nine…
 Tủa lạnh
 Huyết tương tươi đong lạnh
 Hemophilia A Hemophilia B
Vị trí chảy máu Nồng độ Nồng độ
Thời gian (ngày) Thời gian (ngày)
cần đạt (%) cần đạt (%)
Khớp 20-30 1-3 có thể kéo dài 20-30 1-3 có thể kéo dài
hơn nếu chưa đỡ hơn nếu chưa đỡ

Cơ (trừ cơ đáy chậu) 20-30 2-4 có thể kéo dài 20-30 2-4 có thể kéo dài
hơn nếu chưa đỡ hơn nếu chưa đỡ

Cơ đáy chậu
+tấn công 20-40 1-2 20-30 1-2
+duy trì 10-20 3-5, có thể kéo dài 10-20 3-5, có thể kéo dài
hơn nếu chưa đỡ hơn nếu chưa đỡ

Hệ thần kinh TƯ
+ tấn công 50-80 1-3 50-80 1-3
+ duy trì 30-50 4-7 30-50 4-7
20-40 8-14 (hoặc 21 ngày) 20-40 8-14 (hoặc 21
ngày)
Xuất huyết tiêu hóa
+ tấn công 30-50 1-3 30-50 1-3
+ duy trì 10-20 4-7 10-20 4-7
Đái máu 20-40 3-5 15-30 3-5
Phẫu thuật
+ trước 60-80 50-70
HEMOPHILLIA CÓ CHẤT ỨC CHẾ

1. Khi chảy máu

 <5 BU: liều cao yếu tố đông máu
 >= 5 BU: yếu tố VIIa
2. Ức chế miễn dịch
 Prednisolone ± cyclophosphamid x 6 -8 tuần.
 Cyclosporin 10 – 15mg/kg/ngày
 Gammaglobulin IV 1g/kg/ngày x 2 ngày
3. Thuốc cầm máu
 Tranexamic acid 25mg/kg/6-8 giờ trong x 5-
10 ngày
 Prednisolone 1mg/kg/ngày x 7 ngày (kháng
 DỰ PHÒNG CHẢY MÁU

 Tránh chấn thương.

 Tránh dùng thuốc ảnh hưởng đến chức
năng tiểu cầu
 Tránh tiêm bắp, châm cứu,…
 Tiêm văc xin đầy đủ
Tập thể dục hàng ngày
DI CHỨNG HEMOPHILLIA
 Biến dạng khớp, cứng khớp, teo cơ.
 Chảy máu khi cần can thiệp phẫu thuật
 Biến chứng do truyền chế phẩm máu