ТУМОРИ НА НЕРВЕН СИСТЕМ И НА МЕЛАНИНОБРАЗУВАЧКИ КЛЕТКИ (7)

1. Glioblastoma multiforme
2. Neurinoma
3. Meningioma
4. Melanoma malignum
1. Glioblastoma multiforme
-Настануваат како првични и се набљудуваат при повозрасни пациенти.Помал процент
кој се срекава кај помлади пациенти претставува на првостепените астроцитоми т.е
станува збор за вторични глиобластоми.

Макроскопски:
Туморот е разновиден,во различни делови на туморот промените се различни,неколи полиња
се погусти,некои се побели,други побелезникави,може да има помеки делови,жолтеникави
полиња поради некрозите,може да има цистична дегенерација,може да има и зони со
хеморагии итн.

Туморот настанува во една от големите мозочни хемисфери,преку corpus calosum преминува во

соседната хемисфера и на сагитален срез макроскопски и на ртг снимките има форма на
пеперуга.

Микроскопски :
Се набљудува хиперцелуларитет,изразен јадрен полиморфизам,понекогаш може да се сретнат
митотични фигури,се откриваат некротични полиња,клетките околу некротичните зони
изгледаат палисадно подредени,некрозите се набљудуваат во хиперцелуларните региони (тоа
се некрози кои се забележуваат микроскопски,ти немаат ништо општо со макроскопските
некрози кои се гледаат при тој тумор.Бидејки се со неправилна форма тие некрози се означуваа
како некрози тип-географска карта или змијевидни некрози.
1.некрози 2.дискретно подредување на клетките околу некрозите,белезникавите полиња се
зони на некрози 3.гломерулоиди (мали садови во кои има пролиферација на ендотелни
клетки).

Гломерулоиди:
Ендотелни микровазални пролиферации при кои во малите садови се набљудува
пролиферација на ендотелни клетки и тие приличуваат на гломерули.

Клиничка слика :

Ментални нарушувања ( пропуштаат зборови при говорење,главоболка,припадоци итн.

Терапија :

Ресекција,зрачна терапија и хемотерапија.

Хистолошки карактеристики:

Полиморфизам на клетки,јадрен атипизам ( јадра со различна нијанса на боја,со различна

големина,некрози-геограска карта -змијовидни некрози ( некрози кои се гледаат
хистолошки ,не се споредуваат со оние кои се гледаат макроскопски.
 2. Neurinoma (Schwannoma)

Шваномот е бениген тумор,може да се сретен како спорадичен или во поголем дел от случаите
може да асоцира со фамилна фиброматоза тип 2.
Произлегува от Швановите клетки кои се со производ от невралниот гребен.

-Локализација – туморот може да се сретне во меките ткива,внатрешните органи,грбначно

мозочни коренчиња.
-Наичесте локализација на туморот е -понтоцеребеларниот агол,кој е лоциран по базата на
мозокот и е сврзан со вестибуларниот клон на 8-от черепномозочен нерв.

Клиничка слика : тинитус,може да се ситнге до загуба на слух,може да бидат засегнати гранки

на нервус тригенимус,на дорзалните коренчиња.Екстрадуралните шваноми се сврзани со
големи нервни стволови.

Макроскопски:

Добро ограничен тумор,кога е во вестибуларниот нерв е со добра форма,кога е сврзан со

грбначномозочните коренчиња има форма на песочен часовник,наитенкиот дел е лоциран во
каналчето во коет излегува нервот.
Туморот е добро сепариран от нервите от кои произлегува,сива туморна формација,цистични
полиња,ксантоматозни промени.

Микроскопски туморот се дели на 2 варијанти :

Антони тип Б
-клетките се со издолжени јадра,формираат нешто како мрежичка,со цитоплазмени
израстоци,без да се подредуваат по некој посебен начин.
При овој тип деловите се похипоцелуларни,клетките формираат нешто како мрежичка.

Антони тип А
Се забележуваат карактеристични палисадни подредени јадра кои го заокружуваат делот кој е
безјадрен со клеточна цитоплазма и израстоците на клетките.Таква структура се нарекува телце
на Верукаи.

Кога во еден тумор се набљудуваат телцата на Верукаи,тогаш може да се каже дека се работи за
Шваном.
За да се докаже дека туморот произлегува от невралниот гребен може да се користи
имунохистохемиски маркер ( Е100 протеин ).
Кога произлегува от грбначно-мозочните коренчуиња туморот предизвикува болкова
симптоматика.

Прогноза – благопријатна.
 3. Meningioma
(бениген тумор от 1 степен )

Овој тумор изгледа како прикрепен за dura,настанува от менинготелните клетки на

арахноидеата.
(мозокот,може да се појави во вентрикуларниот систем (таму се смета дека настанува от

Макроскопски:
Округла маса,добро ограничена,базалната површина е добро ограничена,туморот прави
компресија на подлежачкото ткиво но лесно се отделува от него.На местото на туморот
останува вдлабнат дел,како отпечаток на туморната формација.Туморот е капсулиран со нежно
фино фиброзно ткиво.

Хистолошки:

1.Синцитијален варијант (клетките се подредени вихровидно со нејасни клеточни

граници,изгледаат како да се групирани во синцитиум).
2.Фибробластен варијант (издолжени клетки со обилно израснет колаген мегу нив)
3.Преодноклеточен варијант (со карактеристики на синцитијалниот и фибробластниот
варијант)
4.Склерозирачки варијант (се откриваат PAS позитивни интрацитоплазмени капчици)
5.Микроцистичен варијант (со рехав печуркаст вид ).
6.Псамомен варијант (при кој се откриваат псамомни телца-тоа се таложења на калциум).
4.Melanoma malignum

Диспластичниот невус може да биде прекурсор на меланомите.

Поголемиот дел от диспластичните невуси се клинично стабилни и не прогресираат во
меланом.
Диспластичните невуси може да се јават како изолирани лезии при нормални индивидуи при
оние при кои ризикот от малигна трансформација е многу мал.

------------------------------------------------синром,при кои пациентите се со светла кожа и многубројни

невуси по кожата.

Макроскопски:
Диспластичните невуси се многу поголеми от останатите со димензии поголеми от 5 мм.
Можат да бидат макула (пигментно петно) кое не проминира над околната кожа,или надигната
плака со каменеста површина,таргетовидни лезии со потемно надигнат централен дел и
непроминирачак периферија и почесто се стекнати отколку родени.

Микроскопски:
Може да ја зафатат дермата и епидермисот,се набљудува архитектурна и цитолошка атипија.
Невусните гнезда во епидермисто се издолжени и често слеани со соседни гнезда.
Единечните невусни клетки може да ги заменат нормалните базални клетки на епидермисот и
да доведат до -------------------хиперплазија.Цитолошка атипија -се изразува во голем размер на
јадрата,нермани јадрени контури,хиперхромазија.
По површинската дерма има лимфоцтарни инфилтрати,може да се открисе т.н меланинова
инконтиненција,тоа е пигмент меланин кој е отделен от загинати невусни клетки и тој може да
биде фагоцитиран от макрофаги.
При диспластичен невус има многу карактеристични линеарна фиброза која ги обградува
епидермалните интерпапиларни израстоци.Таа фиброза сврзува 2 отделниинтрапапиларни
епидермални израстоци.
Меланомите се едни от наималигните тумори.

Локализација: во областа на кожата,во устниот отвор,аногенитален

регион,езофагус,менинги,увеа на око.

Меланомите на кожата се асимптоматски но некогаш може да има сврбеж и болка.

По однос на меланомите има некои карактеристики

А-асиметрија – невусите се симетични ,при меланоми има асиметрија

В-бордер туморни граници – при невусите границите се добро оцртани,при меланомите
периферијата ( границата ) е нерамна.
С-боја – невусите имаат една иста боја ,меланомите може да имаат црни,посветло кафеави или
сосема бледи делови.
D-дијаметар – промени во размер,во бојата со текот на времето на некаква лезија /ако лезијата
била невус но започнува да се бои по различен начин и се јават дополнителни лезии ,тогаш се
работи за малигнен процес.

За прогресијата на меланомите се користи – вертикална и радијална растежна фаза

Радијална растежна фаза – го опишува хоризонталното распространување на меланомот во
епидермисот и површинската дерма,во овој стадиум клетките немаат капацитет да
метастазираат.
Нозологии:

Лентигомалија – бавно развивачка лезија на лицето при постари луге (почесто кај мажи)
Може да остане во фаза на радијален растеж за 10 години.

Суперфицијално распространување – претставува наираспространет тип на меланом со

изложување на делови на телото на сонце.
Акрални и мукозни лентигенозни меланоми – тие не се сврзани со сончевата експозиција.
Сите се со радијална растежна фаза а после некое време може да преминат от радиална
хоризонтална во вертикална растежна фаза.

Вертикална растежна фаза – се карактеризира кога патотуморните клетки започнуваат да

инфилтрираат во длабочина т.е вертикално да ги зафакаат длабоките слоеви на дермата.
Тогаш меланомот макроскопски от плаковидна или петнеста лезија добива нодуларен вид т.е
кога еден меланом стане нодулаен тогаш наиверојатно или многу веројатно ке има
инфилтрација во подлабоките слоеви каде е застапен вертикалниот растеж на туморот.
При овој вид туморот добива способност да метастазира.
Способноста за метастази корелира со длабочината на инвазијата на туморот.
Длабочината на инвазија е многу важна – за да се процени дали може да метастазира туморот
како и терапијата која следи.

Има 2 скали за определување на длабочина на инвазија

Едната е Бреслоу стадиум и нивата по Кларк.
По Бреслоу се мери длабочината от површинскиот грануларен слој на епидермисот до
наидлабоката интрадермална инфилтрација.
Класичната Берлоу скала е от 5 степени.
Групирањето во 4 степени отговата на определан преживеаност.

Наиниско ниво 1 – меланом кој има длабочина под 1мм,пациентите имаат 92-97%
преживување.
4-стадиум – инфилтрацијата е повеке от 4 мм ,50-70% преживување.

Нивата на Кларк – не се сврзани со мерење на длабочината на инфилтрацијата на меланомот.

Се определува кои слоеви на епидермис и дерма се зафатени.

1 ниво- тумор ограничен от епидермисот – ин ситу меланом

2 ниво- инфилтрација во папиларната дерма
3 ниво- наполно зафакање на папиларната дерма без инфилтрација во ретикуларната
формација
4 ниво – инфилтриација во ретикуларната дерма
5 ниво – инфилтрација во длабоко подкожно ткиво.

Прогностични фактори

Туморна дебелина и туморна инфилтрација по Бреслоу и Кларк,број на митози,присуство на

улцерација,состојба на надлежачката кожа,присуство и количесто на тумор инфилтрирачки
лимфоцити,пол и локализација ( централно или локализација по екстермитетите).
По овој модел подобра прогноза корелира со инфилтрација во длабочина помала от 1
мм,недостиг на неколку митози ( присуство на добро пројавена стомна реакција) недостиг на
регресија,недостиг на улцерација.
При ексцизија на меланомите се испитуваат сентинеални лимфни јазли во некои случаи,за
определување на нивната локализација.
Микрометастази во сентинеалните лимфни јазли корелираат со полоша прогноза при
пациентите.
Кога соодветниот меланом е придружен со ткива во кои има лимфни јазли општиот број и
засегањето на лимфните јазли корелира со општото преживување на пациентите.

Хистолошки карактеристики:

-тумор составен от меланомни клетки организирани во гнезда,гнзедната градба се забележува

подобро во делови каде нема многу пигмент.
-Клетките се со атипизам,со различна форма и големина,јадра,побледите делови – тоа се
клетките.
Постојат и ахроматични меланоми – при кои нема пигмент и тогаш имунохистохемијата ке
покаже дали станува збор за меланом.
На површината може да има разрезување (тоа е епидермис,епидермални интрапапиларни
израстоци).

Разрезувањето е една от карактеристиките на вертикалната растежна фаза.

По периферијата на туморот – се набљудува перитуморен и интратуморен лимфоцитарен
отговор како резултат на стромната реакција.

Препарат за меланом 2

- Гнезда от туморни клетки со полиморфизам,јадрен атипизам,диспергиран

хроматин,понекогаш во јадрата може да се види нуклеола,се набљудува епидермисот и
под него туморот.

Метастази – во регионалните лимфни јазли,метастази по хематоген пат во сите органи,бел

дроб,коски,кожа,ребра,насекаде.