Вади розвитку

опорно рухового
апарату
Підготував студент 1 групи 6 курсу Манюк Т.М.
Викладач : асис. Федусь В.П.
Сьогодні ми розглянемо
Вроджений звих стегна

Вроджена м’язова кривошия

Вроджені патології кінцівок

Вроджені деформації хребта

Вроджені вади розвитку кисті та стопи:

синдактилія полідактилія ектродактилія

Дисплазія кульшових суглобів
Це порушення росту та розвитку всіх елементів кульшового суглобу, а саме кісток,
що утворюють кульшовий суглоб, капсульно-зв’язкового та м’язового апарату.

Дане поняття об’єднує 3 стани суглобу:

- передвивих
-підвивих
-вроджений вивих стегна
Етіологія
Теорія вади первинної закладки плода та затримки розвитку нормально закладеного
суглобу.

Про підтвердження порушення первинної закладки свідчать часті поєднання дисплазії

кульшових суглобів з іншими вродженими вадами (м’язова кривошия, вроджена
клишоногість тощо).

Щодо другої точки зору прибічники її вважають причиною несприятливий вплив екзо –
та ендогенних факторів на плід.

Підтвердженням цього є статистично більший відсоток дисплазій на промислово

забруднених територіях.
Патоморфологія та біомеханіка
• Гіпоплазія кульшової западини: вона мілка, плоска, витягнута по
довжині з різним ступенем скошеності даху кут якого більше 30°.
Пізня поява ядра окостеніння головки стегнової кістки та відставання її
розвитку.
• Патологічна антеторсія -поворот проксимального відділу стегна
допереду більш ніж на 10° від вікової норми.
• За стану передвивиху, головка стегна є центрованою кульшовій
западині
• При підвивиху головка стегна зміщується догори та дозовні і тисне на
еластичний край кульшової западини (так званий лімбус), відтискаючи
його догори, проте не виходить за його межі.
• За стану вивиху головка стегна виходить за межі кульшової западини,
лімбус, в свою чергу, завертається в кульшову западину.
Кульшова западина заповнюється жировою та сполучною тканинами.
Капсула суглобу розтягується і врешті може приймати форму «пісочного
годинника» чи зрощуватись з кульшовою западиною і здухвинною кісткою,
що стає суттєвою перепоною для подальшої закритої репозиції.
 Рання клініка
• обмеження відведення нижніх кінцівок , зігнутих під прямим кутом
в кульшових і колінних суглобах, яке у новонароджених має
складати 80-90º, а у дітей після першого місяця 70-80º.
• симптом зісковзування (Маркса - Ортолані), або вправлення та
вивихування головки стегна, це ознака нестійкості кульшового
суглоба. Він характерний для новонароджених і часто зникає до 7-
10 дня, дуже рідко зберігається до 1-2 місяців.
• асиметрія сіднично-стегнових та стегнових шкірних складок.
• відносне вкорочення нижньої кінцівки.
• черезмірна зовнішня ротація стегна
• зовнішня ротація стоп.
• пальпація голівки стегна за зовнішнім краєм кульшової западини.
• косе розташування статевої щілини у дівчат.
 Після початку статичного навантаження клініка вродженого вивиху стає більш виразною.

 Діти починають пізно ходити (до 1,5 років та пізніше).

 Хода нестійка: при однобічному вивиху - кульгавість, при двобічному – «качина» хода.

 Порушення ходи супроводжується швидкою втомою та періодичними болями в

кульшовому суглобі. Поступово формується компенсаторний поперековий лордоз.
Діагностика
З метою уточнення діагнозу до 3-х
місячного віку виконується
ультразвукове обстеження кульшових
суглобів за методикою Графа.

Проте найбільш об’єктивним методом

дослідження, яке повинне обов’язково
виконуватись при підозрі на дисплазію, є
рентгенографія кульшових суглобів, що
виконується після 3 - місячного віку.

Оцінка рентгенограми проводиться за

схемою Хільгенрейнера.
Ацетабулярний кут, який утворюється двома лініями - лінією Keller,
проведеною через У-подібні хрящі (центр западини), і лінією, дотичною до
верхньо-зовнішнього краю западини.
Цей кут має бути не більш як 30°.
Про зміщення зовні (латеропозиція) свідчить розташування стегна
латерально від лінії Ombredann; лінія проводиться вертикально через край
склепіння вертлюжної западини.
На зміщення догори (супрапозиція) вказує зменшення відстані Hilgenreiner
(від лінії Keller до метафіза стегна у нормі повинно бути не менше 10 мм).
Ламана лінія Schenton (дуга, яка сполучає нижній контур горизонтальної
А - лінія Keller;
гілки лобкової кістки з внутрішнім контуром шийки стегна),
В - ацетабулярний кут;
Calve (дуга, що сполучає зовнішній контур крила клубової кістки з С - лінія Ombredann;
зовнішнім контуром шийки стегна) також свідчать про зміщення стегна E - лінія Schenton;
стосовно западини. D - лінія Calve
Визначення збільшення скошеності склепіння западини, запізнілої
осифікації головки стегна, латеро- та супрапозиції стегна (тріада Putti)
достатнє для рентгенологічної верифікації дисплазії, підвивиху та вивиху у
маленьких дітей.
 Лікування
Застосовують широке сповивання

2 - 3 тижневого віку застосовуються ортопедичні штанці, що утримують ніжки дитини в розведеному стані.

Застосовується лікувальна гімнастика, масаж

Після 3 – місячного віку проводиться рентгенографія і якщо зберігаються ознаки дисплазії,

Дитина переводиться в стремена Павліка і перебуває в них мінімум 3 місяці,

після чого проводиться контрольна рентгенографія для визначення тактики подальшого лікування або його припинення за умови
повного дорозвитку суглобів.

Методом Коддевіла -постійне клейове витягнення за нижні кінцівки у вертикальній площині з поступовим відведенням на
спеціальній металевій дузі вмонтованій у ліжко, що триває близько 2 – 3 тижнів.

Оперативні втручання – відкрита репозиція та, за необхідності, коригуючі втручання на кістках тазу та стегні для поліпшення
анатомічних співвідношень в суглобі.
 Вроджена м’язова кривошия
Деформації шиї для яких є характерним невірне положення голови – нахил вбік та поворот –
об’єднуються під загальною назвою «кривошия» (torticollis).
Більшість випадків кривошиї є вродженою вадою і має м’язове походження.
складає третє місце після вродженого вивиха стегна та клишоногості.
Патогенез : патологічні зміни грудино-ключично-соско-подібного м’язу, які ведуть до його
фіброзного переродження вроджена дисплазія м’язу.
Диспластично змінений м’яз починає відставати в темпах росту, в порівнянні із здоровою
стороною.
Напруга скороченого м’язу викликає зближення міст його прикріплення. Це викликає нахил
голови в бік ураження, та одночасний поворот у проте лежню сторону.
Так виникає основний симптом захворювання – хибне положення голови.
Виникнення «псевдопухлини пояснюється мікротравмами при рухах та розвиненням
асептичного запалювання в місцях де диспластичні зміни м’язу є найбільш наявними.
Клініка: «псевдопухлина» м’язу в його середній або нижній частині кінець 2 го тижня.
Поступово зменшуючись «псевдопухлина» зникає через два-три тижні, адже м’яз стає більш
щільним, менш еластичним, та відстає в рості.

Класичне положення голови при м’язовій кривошиї можна легко розпізнати починаючи з
другого місяцю життя.
В той же час з’являються і вторинні деформації – асиметрія черепа та обличчя.
В шийному відділі хребта поступово формується кіфоз, або сколіоз.

З ростом дитини симптоми наростають, еластичність м’язу зменшується, з’являється

асиметрія обличчя за рахунок звуженої очної ямки та сплощеної надбрівної дуги на боці
кривошиї, що розташовуються нижче ніж на здоровому боці, крім того недорозвинені і
сплощені верхня і нижня щелепи, вушна раковина на боці кривошиї розташована ближче до
надпліччя.
З’являється асиметрія надпліч та лопаток, які знаходяться вище на боці кривошиї.
Диф. діагностика
• кісткові форми кривошиї внаслідок вродженого порушення сегментації в
шийному відділі хребта, наявності додаткових шийних ребер, наявності
патологічних змін (остеомієліт, пухлина) в хребцях шийного відділу;
• - десмогенні форми кривошиї, як наслідок запальних процесів в м’яких тканинах
(лимфаденіт, флегмона та ін.);
• - неврогенні форми кривошиї в наслідок родової черепно-мозкової травми,
спастичних паралічів, енцефалітів;
• - компенсаторні форми кривошиї при порушеннях зору та слуху.
Лікування
Консеративне ефективне у 80 % випадків
Лікувальної гімнастиці пасивного характеру 2-3 місяців після народження.
Виконується по 20-30 плавних поворотів голови дитини в бік ураження, та стільки же нахилів в
протилежною, фіксуючи на декілька секунд в положенні досягнутої корекціїПісля того як дитина
розпочинає утримувати голівку рухи виконуються активно самою дитиною у бік іграшок .

Хірургічне лікування обмежується терміном від одного до трьох років.

Основним показом прогресування деформації на тлі повноцінного консервативного лікування.
Найбільш розповсюдженим є метод відкритого розтинання обох ніжок нижнього кінця грудино-
ключично-соскоподібного м’язу, доповнений резекцією її частки і розтинанням фасції в боковому
трикутнику шиї.
При тяжких формах кривошиї можливе розтинання м’язу з обох кінців (біполярна міотомія).

В післяопераційному періоді для забезпечення діастазу між кінцями м’язу який перетинали необхідно
утримувати голову в положенні гіперкорекції в м’якому комірці типу Шанца на протязі 2-3 тижнів та
пластиковий головотримач на 2-3 тижі
.
Вроджена клишоногість

У хлопчиків трапляється вдвічі частіше, ніж у дівчаток.

Т.С. Зацепіним, розрізняють:
• типову
• атипову форми клишоногості.
Атипова форма виявляється в 20 % випадків і обумовлена аномаліями розвитку кінцівок
(дефекти кісток гомілки, амніотичні перетинки), системними ураженнями (діастрофічна
дисплазія, артрогрипоз).

Типова клишоногість обумовлена недорозвиненням медіально-заднього зв’язкового апарату

гомілковостопного суглоба.
Вада діагностується одразу після народження.
 Клініка
supinatio (внутрішній оберт плантарної поверхні);
equines (плантарне згинання стопи у гомілковостопному суглобі);
adductio (приведення переднього відділу стопи).
З ростом дитини з’являється торсія кісток гомілки (скручування), плантарне згинання
пальців (поперечне перегинання стопи з утворенням борозни Adams).
Коли дитина починає ходити, на зовнішній поверхні стопи утворюється різке
потовщення м’яких тканин зі слизовою сумкою всередині, виникає підвивих
човноподібної та кубоподібної кісток, вкорочення стопи.
За Т.С. Зацепіним, розрізняють такі ступені клишоногості:
• легкий - піддається повній ручній корекції без особливих зусиль;
• помірний - ручна корекція можлива при значних зусиллях;
• тяжкий - повна ручна корекція неможлива.
Діагностика
Під час рентгенологічного
дослідження (у дітей після 2
років) вивчають
взаємовідношення кісток стопи,
визначають :
великогомілково-таранний кут
при природженій клишоногості
збільшується понад 100°;
таранно-п’ятковий кут другий -
зменшується менше 35°.
Лікування
У перші тижні здійснюють редресуючу
гімнастику і бинтування за Fink – Attingen

потім - гіпсування (пов’язки змінюють

кожні 2-3 тиж

При неефективності консервативних

заходів після 6-місячного віку вдаються до
хірургічного втручання
(тенолігаментокапсулотомія).
 Косорукість (manus vara
Найчастіше обумовлена повним або частковим
недорозвиненням однієї з кісток передпліччя - ectromelia
longitudinale рrох., що спричинює відхилення кисті у бік
ураження :
• променева косорукість,
• ліктьова косорукість.
У 50 % випадків косорукість пов’язана з аплазією
променевої кістки.
При цій ваді відхилення кисті досягає 180°, як правило,
відсутній І палець, недорозвинені або відсутні м’язи,
судини та нерви з боку променевої кістки.
При дефекті дистального відділу променя недорозвинення,
деформація передпліччя та відхилення кисті виражені
менш різко.
Дефект ліктьової кістки та ліктьова косорукість
трапляються у 7 разів рідше, ніж променева
Лікування
Консервативне лікування (редресація, коригуючі шини) починають від дня
народження дитини;

Оперативне лікування - з 3-річного віку (тенотомія вкорочених м’язів, усунення

вивиху кисті,
поліцізація II пальця, подовження сегмента тощо).
 Ectromelia longitudinale dist
Контрактури у колінному та гомілковостопному суглобах.
При повному недорозвиненні великогомілкової кістки гомілка :
• Вкорочена
• деформована
• вивих у колінному та гомілковостопному суглобах
• стопа у положенні варуса, супінації та еквінуса, нерідко немає І та II пальців
Дефект середнього та дистального відділів великогомілкової кістки:
• наявний тільки вивих у гомілковотопному суглобі
• вкорочення та деформація гомілки виражені меншою мірою.
Природжене недорозвинення малогомілкової кістки спостерігається утричі частіше, ніж великогомілкової:
• гомілка вкорочена,
• викривлена,
• стопа у еквіно-вальгусному положенні, можуть бути відсутніми IV і V плюснові кістки та IV і V пальці.
Несправжній суглоб
Несправжній суглоб – патологічний стан, що супроводжується порушенням безперервності трубчастої кістки і
виникненням рухливості в невластивих їй відділах.
Природжений помилковий суглоб локалізується на кістках гомілки, становить 0,5% всіх вроджених аномалій
опорно-рухового апарату.
По виду:
• фіброзні несправжні суглоби без втрати кісткової речовини;
• істинні (фіброзно-синовіальні);
• несправжні суглоби з кістковим дефектом (втратою кісткової речовини).
За типом формування:
• нормотрофіческая;
• атрофічні;
• гіпертрофічні.
Причини розвитку вроджених помилкових суглобів є порушення живлення і іннервації
відповідного сегмента кінцівки у внутрішньоутробному періоді. Уражена область
заповнена не до кінця сформованою кістковою тканиною, яка не може витримати
навантаження на кінцівку.
Симптоми:
більш або менш вираженою рухливістю кістки в незвичайному місці. Якщо несправжній
суглоб утворюється на одній з двох кісток сегмента кінцівки (наприклад, на малогомілковій
при цілій великогомілковій), симптоми можуть бути відсутні або бути слабо вираженими.
Пальпація, як правило, безболісна, значна навантаження (наприклад, опора на помилковий
суглоб нижньої кінцівки) зазвичай супроводжується болем.
Патологія виявляється, коли дитина вчиться ходити.
Діагостика
Рентгенографія у двох (прямій та боковій) проекціях.:
• відсутність кісткової мозолі
• згладжування і закруглення решт кісткових фрагментів
• виникнення замикальної пластинки на кінцях відламків (закриття
порожнини в центрі трубчастої кістки).
На рентгенограмі атрофічного несправжнього суглоба визначається
конічне звуження решт кісткових фрагментів,
на знімку гіпертрофічного несправжнього суглоба – потовщення кінців
відламків і нерівні контури щілини.
При істинному несправжньому суглобі
кінець одного уламка стає опуклим, а інший увігнутим.
Лікування помилкового суглоба
Консервативна терапія неефективна.
Операцією вибору є мало травматичний компресійно-дистракційний остеосинтез
(накладення апарата Ілізарова).
При відсутності результату виконують кісткову пластику або резекцію кінців
кісткових фрагментів з їх подальшим подовженням.
Лікування вродженого помилкового суглоба комплексне, включає в себе операцію в
поєднанні з фізіо-і медикаментозною терапією, спрямованої на поліпшення
живлення тканин у ділянці ураження.
 Вроджені вади розвитку кисті
Синдактилія –зрощення пальців (з ембріологічної точки зору, повне або часткове нерозділення пальців). Становить 1/2 всіх
аномалій верхньої кінцівки, трапляється у вигляді шкірної, перетинчастої, кісткової та кінцевої форми.
Хірургічне лікування - розділення пальців, заміщення дефекту шкіри місцевими тканинами або використання вільної шкірної
пластики
Амніотичні перетинки часто супроводжують вади розвитку кисті та стоп .Вони є ниткоподібними циркулярними та
напівциркулярними вдавленнями аж до кістки, що можуть розміщуватися і на проксимальних частинах сегментів. Перетинки
бувають поверхневими та глибинними, останні призводять до порушення лімфо- та кровопостачання, трофічних розладів.
Оперативне лікування - видалення перетинок, пластика місцевими тканинами показана у перші роки життя дитини.

Полідактилія – наявність додаткових пальців кистей та стоп (іноді з додатковими п’ястковими або плюсневими кістками).
Лікування оперативне – видалення додаткових пальців.

Ектродактилія – відсутність пальців кистей або стоп (можливо з п’ястковими або плюсневими кістками).
Для лікування виконуються різноманітні реконструктивні операції або виконується протезування дефектів.
Вроджені деформації хребта
Одиничні, множинні або змішані аномалії розвитку хребців та міжхребцевих суглобових утворень, що
обумовлюють вроджені деформації хребта (ВДХ) , найчастіше - фіксоване бічне викривлення хребта
– вроджений сколіоз (ВС)
Класифікація
Види ВВРХ :
А. Онтогенетичні:
1.аномалії тіл (щілини, дефекти, клиноподібні хребці, напівхребці, платіспонділія, брахіспонділія,
мікроспонділія);
2.аномалії дужок (щілини, аномалії відростків, спондилоліз);
3.аномалії змішаного характеру (синдром Кліппеля-Фейля, недорозвинення відділів хребта)
Б. Філогенетичні:
1.черепно-шийні (асиміляція атланта, маніфестація атланта);
2.шийно-грудні (цервікалізація, дорзалізація);
3. попереково-крижові (люмбалізація, сакралізація); 4.крижово-куприкові (асиміляція)
Вроджений сколіоз
Ступені ВС:
•  1 ступінь – до 10 °,
• 2 ступінь – 10-30 °,
• 3 ступінь – 30-50 °,
• 4 ступінь – понад 50°
Типи  ВС:
• 1. верхньогрудний (шийно-грудний),
• 2. грудний,
• 3. грудо-поперековий,
• 4. поперековий,
• 5. комбінований
Форми ВС: 
1. S-подібний (компенсований, декомпенсований), 
2. C- подібний (може бути кіфосколіоз)
За стороною :   1. правобічний, 2. лівобічний
За перебігом:    1. прогресуючий, 2. стабільний
За кутами викривлень:  1.компенсований, 2. декомпенсований
Дякую за
увагу