BỆNH TIM BẨM SINH

Bệnh tim bẩm sinh

Khái niệm: Là những bất thường về tim
hoặc mạch lớn xuất hiện khi sinh. Hầu hết
do quá trình phát sinh phôi bị lỗi trong
tuần thai 3-8.
Tỷ lệ mắc bệnh: 5%, phổ biến nhất trong
các loại bệnh tim nhi.
Nguyên nhân

Do yếu tố gia đình và Do nguyên nhân

di truyền ngoại lai
 Bệnh tim
bẩm sinh

Shunt từ Shunt từ Tổn

trái sang phải sang thương
phải trái tắc ngẽn
Shunt từ trái sang phải
 Cơ chế:
Sau sinh, áp lực hệ chủ > hệ phổi => Máu đã bão hòa oxy
(máu đỏ) từ hệ chủ (đại tuần hoàn) chảy sang hệ phổi (tiểu
tuần hoàn).
Cuối cùng dẫn đến suy tim
Có thể dẫn đến tổn thương hệ THP gây ra bệnh mạch
phổi tắc nghẽn.
 Khi TAĐMP cố định (không hồi phục) sẽ làm cho áp lực
trong hệ phổi > hệ chủ, làm đổi chiều shunt phải-trái
(Eisenmenger)
Shunt từ trái sang phải
Phân loại:
Khiếm khuyết vách ngăn tâm nhĩ (ASD)
Khiếm khuyết vách ngăn tâm thất (VSDs)
Còn ống thông động mạch (PDA)
 Khiếm khuyết vách ngăn tâm
nhĩ (ASD)
• Là những lỗ mở bất
thường, cố định
trong vách ngăn tâm
nhĩ.
• Nguyên nhân do sự
hình thành mô
không hoàn chỉnh.
ASD có thể được phân loại theo vị trí:
Thông liên nhĩ lỗ thứ phát
Thể xoang tĩnh mạch
Lỗ tiên phát
ASD
Lâm sàng:
ASDs nói chung được điều hòa tốt và
thường không trở thành triệu chứng trước
30 tuổi
Đóng ASD đảo ngược các bất thường
huyết động và ngăn ngừa các biến chứng.
Tỷ lệ tử vong thấp.
Khuyết tật vách ngăn liên thất (VSDs)
Là sự đóng không hoàn toàn của vách
ngăn
Là dạng bệnh tim bẩm sinh phổ biến nhất
 VSDs
Phân loại
● Thông liên thất phần màng
● Thông liên thất phần cơ hay thông liên thất ở
gần mỏm tim
● Thông liên thất phần nhận
● Thông liên thất phần phễu hay thông liên thất
dưới van động mạch chủ hoặc dưới van động
mạch phổi
VSDs
VSDs
Lâm sàng:
Hầu hết biểu hiện ở nhóm tuổi trẻ em có
liên quan đến một số dị tật bẩm sinh khác
Hậu quả phụ thuộc vào kích thước của
khuyết tật và khuyết tật kèm theo
Phì đại thất phải sớm, tăng áp động mạch
phổi.
Dẫn đến bệnh mạch máu phổi, có thể đảo
ngược shunt và tử vong
Còn ống động mạch (PDA)
Do quá trình đóng ống bị chậm hay
không có hoặc khi PDA xảy ra cùng với
dị tật bẩm sinh khác
PDA
Lâm sàng:
Tiếng thổi liên tục đặc trưng “như máy
móc”.
Thường không có triệu chứng khi sinh và
có thể không ảnh hưởng đến sự tăng
trưởng và phát triển của trẻ
Shunt lớn gây tắc nghẽn trong các động
mạch phổi nhỏ=> đảo ngược dòng chảy
Shunt từ phải sang trái
Đặc điểm cơ bản
(1) VSD ( Khuyết
vách liên thất)
(2) tắc nghẽn đường ra
thất phải (hẹp dưới
phổi)
(3) động mạch chủ đè
lên vách liên thất
(4) phì đại thất phải
 Chứng hẹp dưới phổi

Đặc điểm lâm Chứng chuyển vị động mạch chủ -

động mạch phổi
sàng

Chứng mất trương lực van ba lá

 Chứng hẹp động
mạch phổi
 Hậu quả lâm sàng phụ thuộc chủ yếu vào
mức độ nghiêm trọng của hẹp dưới phổi.
 Mức độ nhẹ, bất thường giống như một
bệnh VSD bị cô lập, và tiếng thổi có thể từ
trái sang phải, không có tím tái (được gọi
là “chứng tứ chi màu hồng”).
 Mức độ nghiêm trọng hơn, áp lực từ bên
phải tiếp cận hoặc vượt quá áp lực bên trái,
và phát triển shunt từ phải sang trái, tạo ra
chứng xanh tím (Tứ chứng Fallot cổ điển).
Chuyển vị Động
mạch

Phì đại tâm thất phải trở

nên nổi bật, bởi vì buồng
này có chức năng như tâm
thất hệ thống. Đồng thời,
tâm thất trái trở nên có
thành mỏng (teo) vì nó hỗ
trợ tuần hoàn phổi có sức
cản thấp.
 Mất trương lực van ba lá biểu
hiện sự mất hoạt động hoàn toàn
của lỗ van ba lá.
Chứng Nguyên nhân: Do sự phân chia
không đều của kênh AV; do đó,
mất van hai lá lớn hơn bình thường, và
trương có sự kém phát triển tâm thất phải
Sự tuần hoàn có thể được duy trì
lực van bằng cách tạo shunt từ phải sang
ba lá trái thông qua giao tiếp giữa các
cơ. Tím tái xuất hiện hầu như
ngay từ khi trẻ mới sinh, tỷ lệ tử
vong sớm cao.