Нирковий тубулярний ацидоз

(НТА)
 Нирковий тубулярний ацидоз (НТА) проксимальний (син. канальцевий
ацидоз 2 типу) ― це синдром, що виникає внаслідок порушення реабсорбції
бікарбонату (HCO3−) у проксимальних ниркових канальцях.
 Первинний проксимальний НТА (рідко зустрічається, як правило,
діагностується у немовлят), може мати сімейний (спадковий), або
спорадичний характер. Причини вторинного проксимального НТА: спадкові
хвороби обміну речовин (цистиноз, синдром Лoy, фруктоземія, тирозинемія,
хвороба Вільсона-Коновалова), системні захворювання (плазмоклітинна
мієлома, амілоїдоз нирок, синдром Шегрена), отруєння важкими металами
(свинець, кадмій, ртуть), ЛЗ (ацетазоламід, топірамат, інгібітори зворотної
транскриптази [напр., тенофовір, ламівудин]),
тубулоінтерстиціальний нефрит (після трансплантації нирки, нефропатія
китайських трав, аутосомно-домінантна тубулоінтерстиціальна хвороба
нирок).
 Зниження здатності до реабсорбції HCO3− у проксимальних канальцях
призводить до втрати HCO3− з сечею та розвитку метаболічного ацидозу.
Коли концентрація HCO3− у плазмі крові досягає 15–16 ммоль/л,
зменшується їх втрата нирками, рН сечі знижується до <5,5. Ацидоз, як
правило, помірний і має самообмежуючий характер. Спектр аніонів
у сироватці ― в нормі, a концентрація хлоридів у сироватці ― підвищена
(гіперхлоремічний метаболічний ацидоз). Ацидоз часто супроводжується
гіпокаліємією і, як правило, збільшується під час залужнюючого
лікування.
 Захворювання може мати постійний або тимчасовий характер. У дорослих
найбільш поширеною є вторинна форма; підозрюйте при метаболічному
ацидозі з нормальним спектром аніонів в сироватці, HCO3− зазвичай ≥15
ммоль/л і рН сечі <5,5.
 Діагностика: оцінка фракційної екскреції HCO3−, що становить <3 %, при
низькій концентрації HCO3− в сироватці крові, натомість >15 %, коли
концентрація близька до нормальної. Диференціювання: НТА
проксимальний, НТА 4 типу, уремічний ацидоз, неуремічні метаболічні
ацидози (найчастіше лактацидоз).
 Лікування: залужнююче лікування ― регулярне введення значних
кількостей бікарбонату натрію, або суміші цитратів (розчин Shohla)
в дозах, що відповідають 5–15 ммоль HCO3−/кг/день. Зазвичай, необхідним
є поповнення витрат калію. У дорослих прагнути до нормальної
концентрації HCO3−, як правило, не потрібно. Розчин Shohla (приготований
в аптеці) містить 1000 мл 140 г лимонної кислоти і 90 г цитрату натрію (1 г
NaHCO3 = 12 мг-екв лугу, 10 мл розчину Shohla = 10 мг-екв лугу).
Література: https://empendium.com/ua/chapter/B27.II.14.5.1.
https://ichgcp.net/ru/clinical-trials-registry/publications/13405-renal-tubular-acidosis-is-highly-prevalent-in-critically-ill-patients

 Koch SM, Taylor RW. Chloride ion in intensive care medicine. Crit Care Med. 1992;20:227–40. doi: 10.1097/00003246-199202000-00012.
 Forni LG, McKinnon W, Hilton PJ. Unmeasured anions in metabolic acidosis: unravelling the mystery. Crit Care. 2006;10:220. doi:
10.1186/cc4954.
 Laing CM, Unwin RJ. Renal tubular acidosis. J Nephrol. 2006;19:46–52.
 Dyck RF, Asthana S, Kalra J, West ML, Massey KL. A modification of the urine osmolal gap: an improved method for estimating urine
ammonium. Am J Nephrol. 1990;10:359–62. doi: 10.1159/000168150.
 Kraut JA, Kurtz I. Metabolic acidosis of CKD: diagnosis, clinical characteristics, and treatment. Am J Kidney Dis. 2005;45:978–93. doi:
10.1053/j.ajkd.2005.03.003.
 Kim GH, Han JS, Kim YS, Joo KW, Kim S, Lee JS. Evaluation of urine acidification by urine anion gap and urine osmolal gap in chronic
metabolic acidosis. Am J Kidney Dis. 1996;27:42–7. doi: 10.1016/S0272-6386(96)90029-3.
 Halperin ML, Vasuvattakul S, Bayoumi A. A modified classification of metabolic acidosis: a pathophysiologic approach. Nephron.
1992;60:129–33. doi: 10.1159/000186727.
 Carlisle EJ, Donnelly SM, Vasuvattakul S, Kamel KS, Tobe S, Halperin ML. Glue-sniffing and distal renal tubular acidosis: sticking to the
facts. J Am Soc Nephrol. 1991;1:1019–27.
 Kocyigit I, Unal A, Kavuncuoglu F, Sipahioglu MH, Tokgoz B, Oymak O, et al. Renal tubular acidosis in renal transplantation recipients.
Ren Fail. 2010;32:687–90. doi: 10.3109/0886022X.2010.486494.
ДЯКУЮ ЗА УВАГУ!