HỆ HUYẾT HỌC TRẺ EM

A.Đặc điểm
 Giải phẫu
 Vị trí tạo máu
Thời gian Trước sanh Sau sanh
Tuần 2 Tuần 5 Tuần 12 Tuần 20-24 Tuần 1 ≥ 4 tháng
Cơ quan Trung bì phôi
(Túi noãn hoàng)
(≤ T2)
Tạo HC
Gan
(T3-T5)
Tạo HC và BC + TC (ít)
*Lách tham gia tạo máu trong thời gian này
Tủy xương Giới hạn ở
(≥ T6) - Đầu xương dài
Tạo HC và BC + TC (đáng kể) - Xương ngắn
- Xương dẹp (xương ức, xương vai)
- Xương bất định hình (xương sống,
xương chậu)

 Yếu tố kích thích tạo máu (thời kỳ phôi thai)

 Sản xuất: Thai nhi

(Do không thể đi qua nhau thai)
 Đặc điểm
 Bạch cầu
 Đại thực bào (M-CSF)
+ Xuất hiện từ tuần 6-8 (trước neutrophils, khi buồng tủy xương hình thành-buồng tủy xương hình thành từ tuần 8)
+ Ở túi noãn hoàng, gan
 Neutrophils (G-CSF) (là loại BC hạt phổ biến nhất trong tủy xương từ tuần 14)
+ Xuất hiện từ tuần 11
+ Ở tủy xương
 Tiểu cầu (Thrombopoietin): Số lượng tăng dần từ tuần 2240, ổn định rất sớm sau sinh
 Hồng cầu (Erythropoietin): Không có khả năng tồn tại lâu dài
Hemoglobin
o Cấu tạo: 4 chuỗi globins + 4 nhóm heme
NST Globin
Beta
11 Gamma 1, gamma 2
Epsilon
Delta
16 Alpha 1, alpha 2
Zeta

o Đặc điểm
 Thời gian Loại chính Tỉ lệ
Tuần 4Tuần 8 Hb Gower 1
(Phôi) Hb Gower 2
Hb Portland
Tuần 83 tháng tuổi Hb F
(Thai)
≥ 3 tháng tuổi Hb A Tháng 6
(Người lớn) Hb A2 (2-3%) + Hb F: 90%
+ Hb A: 5-10%
Lúc sinh
+ Hb F: 70%
+ Hb A: 30%
4 tháng tuổi
+ Hb F < 20%
+ Hb A > 77%
1 tuổi
+ Hb F < 2%
+ Hb A > 95%

 Lấy oxy từ máu mẹÁp suất riêng phần thấp (p50=20mmHg-tăng sau sinh)
 Vận chuyển oxy cho môNồng độ Hb cao

 Sinh lý
 Thể tích máu
Tuổi Thể tích (ml/kg)
Sơ sinh non tháng 90-85
Sơ sinh đủ tháng 85-80
≥ 6 tháng 75

 Tế bào máu
 Hồng cầu
 Trước sanh
+ Số lượng HC: Tăng dần
+ Hb: Tăng dần
+ MCV: Giảm dần
+ MCH: Giảm dần
+ HC nhân và HC lưới (+)/phết máu ngoại biện
 Sau sanh
Ngay khi sinh 3 ngày 2 tuần 2 tháng 1 tuổi
3
Số lượng HC 5 tr/mm 3tr/mm3
Hb 16,8 g/dL 17,8 g/dL 16,8 g/dL 12,5 g/dL
MCV 107 fL 100 fL
3
HC nhân 500/mm 5/mm3 (−)
HC lưới 5% 2% (−)
  Bạch cầu
> 1 tháng 1-2 tuổi
Neu > 1000/mm3 Neu > 1500/mm3

 Tiểu cầu: 150000-500000/mm3

K1Rối loạn đông máu
ETán huyết
CThiếu máu

K: 2,7,9,10
Trừ: 3 (ở mô)/ 4(huyết tương)/ 5, 13 (vừa gan vừa tiểu cầu)

B.Bệnh lý
Hội chứng thiếu máu Hội chứng xuất huyết
Định nghĩa Hb < -2SD
(giá trị trung bình theo tuổi và giới)
Phân loại Giảm 1 dòng TB máu (HC) (thiếu máu đơn thuần)
Giảm 2-3 dòng TB máu
Nguyên nhân 1)Giảm sản xuất 1)Rối loạn cầm máu ban đầu
Thiếu nguyên liệu (sắt, acid folic, B12, vitamin C, protein, Thành mạch
thyroxin) + Nhiễm trùng (não mô cầu)
+ Ăn không đủ + Miễn dịch (phức hợp KN-KT/globulin lắng đọng trên
+ Tăng nhu cầu thành mạch)
+ Giảm hấp thu + Thành mạch bị xơ cứng giòn, giảm đàn hồi (người
+ Mất già/thiếu vitamin C/cushing/…)
Giảm chức năng Tiểu cầu
+ Suy tủy dòng HC + Giảm số lượng
+ Xâm lấn (bạch cầu cấp, lymphoma,…) + Giảm chất lượng
2)Tăng phá hủy 2)Rối loạn đông máu huyết tương
Xuất huyết (suy tủy, bạch cầu cấp) Bẩm sinh
Tán huyết + Hemophilia A và B
+ Nguyên nhân tại HC + Thiếu yếu tố XII
- Màng HC + Von Willlerbrand
- Thiếu men (G6PD) Mắc phải (suy gan, thiếu vitamin K, DIC, kháng đông lưu
- Hb hành-lupus)
+ Nguyện nhân ngoài HC
- Miễn dịch
- Không miễn dịch (sốt rét, cường lách, van nhân tạo,…)
Lâm sàng 1)Dấu hiệu thiếu máu 1)Xuất huyết
Tổng quát: Mệt mỏi, Nhức đầu *Không mất dưới áp lực/thay đổi màu sắc theo thời gian/mất đi
 Tim mạch không để lại dấu tích
+ Hồi hộp Vết xuất huyết Kích thước Giới hạn
+ Đánh trống ngực Chấm xuất huyết d < 3mm Rõ
+ Âm thổi thiếu máu Mảng xuất huyết 3mm < d < 10mm
Hô hấp: Khó thở Vết bầm 10mm < d Không rõ
Da: Xanh xao Tụ máu

2)Triệu chứng của bệnh lý nền Nguyên nhân Vị trí xuất huyết Khởi phát
Triệu chứng Nguyên nhân RL cầm máu - Da, niêm Tự nhiên/ngay sau
- Vàng da - Tán huyết ban đầu va chạm
- Lách to - Tán huyết RL đông máu - Da, niêm Sau chấn thương
Bạch cầu cấp, thalassemia, cường lách huyết tương - Khớp, cơ
- Gan to - Tán huyết Viêm bao hoạt dịch
Bạch cầu cấp, lymphoma khớp, tràn dịch khớp,
- Dị tật bẩm sinh Suy tủy giới hạn vận động khớp
Teo cơ
Cận lâm sàng Tổng phân tích tế bào máu Tổng phân tích tế bào máu
Phết máu ngoại biên Đánh giá số lượng tiểu cầu
Triệu chứng Nguyên nhân Thời gian máu chảy
- HC nhỏ (<80), nhược sắc (<28) Thiếu sắt Đánh giá chất lượng tiểu cầu, bất thường thành mạch
- RDW tăng PFA-100
- Ferritin thấp Tầm soát các yếu tố đông máu
- FEP cao + Thời gian đông máu ngoại sinh
- HC to (>85), đẳng sắc (>28) Acid folic/ B12 thấp + Thời gian đông máu nội sinh
- RDW tăng Định lượng các yếu tố đông máu
- Nguyên HC khổng lồ trong tủy + Fibrinogen
- HC lưới tăng (RI ≥ 3%) - Xuất huyết mạn + Von Willerbrand
- Tán huyết mạn
- HC lưới giảm (RI < 1,5%) - Giảm sản xuất HC

Điện di Hb
Định lượng men
Coomb tesst
Xét nghiệm Nguyên nhân
- Ferritin huyết thanh Thiếu thiếu sắt
- Máu ẩn trong phân
- Nội soi (nếu có chỉ định)
- Định lượng B12 máu Thiếu B12, acid folic
- Định lượng acid folic máu
- Tủy đồ
- Tủy đồ Suy tủy
- Bilirubin Tán huyết
- Urobilinogen nước tiểu
- Hemoglobin niệu
- Haptoglobin huyết thanh
- Phết máu ngoại biên
- HC lưới
- XQ hệ xương

C.Thăm khám
 Khám da niêm (khoang miệng) và lông tóc móng
 Xanh xao
 Tím
 Vàng da
 Xuất huyết
 Sung huyết
 Khám hạch lympho
 Khám gan
 Khám lách

D.Tiếp cận
Bệnh nhân thiếu máu Bệnh nhân xuất huyết
1) Hỏi bệnh sử 1) Hỏi bệnh sử
+ Đặc điểm xuất huyết: Thời gian/Vị trí/Biểu hiện/Mức
2) Khám lâm sàng độ/Tự nhiên hay sau thủ thuật/Lần đầu hay tái phát
+ Bệnh lý đi kèm (gan, thận, thiếu vitamin K)
3) Cận lâm sàng + Đang sử dụng thuốc (kháng tiểu cầu, chống đông)
+ Tổng phân tích tế bào máu + Tiền căn gia đình
Đánh giá Hb, Hct
Đánh giá MCV, RDW, HC lưới, BC, TC 2) Khám lâm sàng

+ Phết máu ngoại biên 3) Cận lâm sàng

+ Tủy đồ (nếu cần)

+ Xét nghiệm tìm nguyên nhân