You are on page 1of 28

1.

1 Nhắc lại tổ chức hồng cầu:


+ Nguồn gốc:Tuỷ xương:tiền nguyên, ưa bazo, đa sắc,
bình sắc, lưới..
+ Chức năng và đời sống: 100 ngày IL-3;IL-4,
Erythropoetin
1.2 Thiếu máu:
Giảm số lượng hồng cầu, Hb
Mất cân bằng quá trình sinh và huỷ
Phân loại theo nguyên nhân, bệnh sinh
ANEMIE = BAISSE DU TAUX D'HEMOGLOBINE

< 13 g/dL chez l'homme

< 12 g/dl chez la femme

< 14 g/dL chez le nouveau-né


normal anémie vraie hémoconcentration hémodilution
Hb diminuée Hb diminuée
fausse anémie
plasma

globules rouges
• Durée érythropoïèse
Proérythroblaste médullaire 5 à 7 j
• réticulocytes terminent leur
maturation en 24 à 48H dans le
Érythroblaste sang
basophile 1 • 1 Proérythroblaste 16 GR
en théorie

Érythroblaste • dans la moelle: ilots


basophile 2 érythroblastiques comprenant
Macrophages et érythroblastes
Érythroblaste
polychromatophile

Érythroblaste Réticulocyte GR mature


acidophile
cellules souches

mécanismes des anémies BFUE, CFU-E


mécanisme 1
aplasie, envahissement

proérythroblaste (pro-EB)
mécanisme 2
érythroblastopénie

EB. basophile

mécanisme 3 : défaut de
synthèse de l’Hb
EB. basophile

mécanisme 4 : défaut de
synthèse de l’ADN
EB. polychromatophile

mécanisme 5
EB acidophile (énucléation) dysérythropoièse

mécanisme 6
raccourcissement de la réticulocyte
durée de vie des GR
24-48 H autres : ins. rénale, ins.
endocrinienne, toxiques
120 j (alcool)
hémolyse hématie 24 à 48 H
physiologique
1.3 Phân loại theo nguyên nhân:
+ Thiếu máu do chảy máu: cấp và mãn
Đặc điểm thiếu máu mãn:
- Sắt huyết thanh giảm
- Thiếu máu nhược sắc
- Tuỷ xương tăng sinh hồng cầu bazo
- Máu ngoại vi nhiều hồng cầu non, hồng cầu lưới
Đặc điểm thiếu máu cấp:
- Kích thước hồng cầu bình thường
- Bình sắc
- hồng cầu lưới tăng trong máu
1.3 Phân loại theo nguyên nhân:
+ Thiếu máu do tan máu:
- Do bản thân hồng cầu:
Cấu tạo: hồng cầu hình cầu, hình bầu duc
Enzym:thiếu G6PD ( Heinz), PK
Hb:HbF, HbS,HbE, HbC, đái huyết sắc tố kịch phát ban
đêm….
Do hồng cầu chứa HB bệnh lý: HbA1(2α2β) HbA2 (2α2δ)
β Thalassemie Cooley HbF (2α2β) (4 α )
α Thalassemie mất 3 đến 4 gen α HbH
HbF
GENETIQUE DES -THALASSEMIES

Gènes -globine

Normal

+ thal +thal ° thal


hétérozygote homozygote hétérozygote

Hb H Hydrops fetalis
Afrique et Asie
Caractéristiques biologiques des -thalassémies
les plus courantes

Génotypique Phénotypique Hématimétrie Etude de l’hémoglobine

 thalassémie silencieuse
  thal hétérozygote Hb 12 – 15 g/dl A, A (2 – 3%)
ou 2
  thal 2
VGM 78 – 90 fl Hb Bart () à la naissance

  thal hétérozygote (cis)


  thalassémie mineure
Hb 11 à 13 g/dl A, A (1,5 – 2,5%)
ou ou 2
VGM 65 – 75 fl Hb Bart à la naissance
  thal homozygote (trans)  thal 1


A, A (1 – 2%)
Hb 8 à 10 g/dl 2
 Hémoglobinose H
VGM 55 à 65 fl H ( (10 – 20%)
Hb Bart à la naissance (10 à 40%)

Hb < 6 g/dl
 Hydrops foetalis Hb Bart (100%)
VGM 110 à 120 fl
- Do bên ngoài hồng cầu:
KT từ ngoài vào: nhóm máu ABO, Rh,
Tan máu do cơ chế miễn dịch: IgG, IgM
Do chất độc, KST, vật lý…
- Đặc điểm:
Đẳng sắc, Fe huyết thanh tăng
Tuỷ xương tăng sinh HCL, đa sắc, ưa acid..
Hb niệu, trụ Hematin
Huỷ hồng cầu: vàng da, bilirubin…nước tiểu, phân
Coomb TT: kháng thể trên bề mặt hồng cầu IgG
Coomb GT: phát hiện kháng thể có sẵn trong huyết thanh
+ Do thiếu nguyên liệu tạo máu:
- Thiếu Fe
Hc mỏng, nhỏ, nhạt màu
Hb<60g/l, Hc méo mó đa hình thái
Hc đa sắc ( không chuyển giai đoạn sau được do thiếu
Fe) Fe huyết thanh giảm, Feritin tăng
- Thiếu Protid
- Thiếu Vitamin:C;B12, A folic
• Cycle du fer
GR Hémoglobine
Sang

Érythroblastes Macrophages
Moelle osseuse Moelle–Foie-Rate
Ferritine
Foie

Absorption digestive Transferrine


1 à 4 mg/j
Plasma
1 à 3 mg/j Excrétion
Féces-Urines-
Apports exogènes équilibrés Peau-Phanères

10 à 25 mg/j Femme: pertes en fer majorées


Menstruations 25 mg/mois
Grossesse 700mg
Allaitement 1mg/J
+ Do tuỷ xương:
+ Do bệnh lý mãn tính: viêm, nhiễm trùng mãn, ung
thư, bệnh thận mãn, viêm khớp, chạy thận nhân tạo
1.4 Phản ứng của cơ thể khi thiếu máu:
- Tăng thông khí
- Tăng lưu lưọng tuần hoàn
- Tăng tận dụng Oxy tổ chức
- Tăng sản sinh hồng cầu ở tuỷ xương
2.1. Nhắc lại sinh lý:
+ Bạch cầu đa nhân
+ Bạch cầu lympho
+ Bạch cầu đơn nhân
2.2. Tăng sinh không ác tính:
+ Tăng bạch cầu:>10gi/l
- Trung tính: nhiễm trùng
- Ưa bazơ: quai bị, sởi, lao, viêm gan
- Ưa axit: nhiễm ký sinh trùng, dị ứng
- Mono: lao, thương hàn, sốt rét, giang mai
- Lympho:lao

+ Giảm bạch cầu:


- Trung tính: nhiễm virút, lao, kê, thương hàn
- Limpho:HIV, corticoid
2.3.Tăng sinh ác tính:
Quá sản, loạn sản và dị sản:
- Tổ chức bị bệnh : dòng tủy M1đến M7 Cấp > 100gi/l
lách hạch to gầy sút CD38(+) Blast>50%
Dòng Limpho: L1,L2,L3 : Hodgkin, Non Hodgkin,
Limpho leukemia, đa u tủy xương…
Cấp : blast 50-80% thiếu máu đẳng sắc
2.3.Tăng sinh ác tính:
Mãn : k có khoảng trống bạch cầu
Thiếu máu nhược sắc
- Quá trình tiến triển
- Số lượng bạch cầu
3.1 Nhắc lại cấu tạo về tiểu cầu:
- Không có nhân, có hệ E tham gia đông máu:

- Tham gia 3 giai đoạn: nút tiểu cầu, cục máu đông và

co cục máu…
- Các yếu tố tác động: BFU-MK,GM-CSF,G-
CSF,TPO, IL-6
3.2 Rối loạn quá trình đông máu và chống đông:
giảm đông và tăng đông
- Rối loạn phức hệ prothrombin giảm II,V,VII,X…do
thuốc ức chế TH prothrombin, chống thrombin,
bệnh lý gan mật…
- Rối loạn phức hệ thromboplastin: thiếu yếu tố VIII,
IX, XI,XII…Hemophilie
- Bệnh tiêu sợi huyết: tiêu thụ quá mức các yếu tố
đông máu và tiểu cầu giải phóng các sản phẩm
giáng hoá Fibrin…xơ gan, nhiễm độc thai nghén,
bệnh thận…

You might also like