Professional Documents
Culture Documents
Sinh Lý Bênh T o Máu SDH
Sinh Lý Bênh T o Máu SDH
globules rouges
• Durée érythropoïèse
Proérythroblaste médullaire 5 à 7 j
• réticulocytes terminent leur
maturation en 24 à 48H dans le
Érythroblaste sang
basophile 1 • 1 Proérythroblaste 16 GR
en théorie
proérythroblaste (pro-EB)
mécanisme 2
érythroblastopénie
EB. basophile
mécanisme 3 : défaut de
synthèse de l’Hb
EB. basophile
mécanisme 4 : défaut de
synthèse de l’ADN
EB. polychromatophile
mécanisme 5
EB acidophile (énucléation) dysérythropoièse
mécanisme 6
raccourcissement de la réticulocyte
durée de vie des GR
24-48 H autres : ins. rénale, ins.
endocrinienne, toxiques
120 j (alcool)
hémolyse hématie 24 à 48 H
physiologique
1.3 Phân loại theo nguyên nhân:
+ Thiếu máu do chảy máu: cấp và mãn
Đặc điểm thiếu máu mãn:
- Sắt huyết thanh giảm
- Thiếu máu nhược sắc
- Tuỷ xương tăng sinh hồng cầu bazo
- Máu ngoại vi nhiều hồng cầu non, hồng cầu lưới
Đặc điểm thiếu máu cấp:
- Kích thước hồng cầu bình thường
- Bình sắc
- hồng cầu lưới tăng trong máu
1.3 Phân loại theo nguyên nhân:
+ Thiếu máu do tan máu:
- Do bản thân hồng cầu:
Cấu tạo: hồng cầu hình cầu, hình bầu duc
Enzym:thiếu G6PD ( Heinz), PK
Hb:HbF, HbS,HbE, HbC, đái huyết sắc tố kịch phát ban
đêm….
Do hồng cầu chứa HB bệnh lý: HbA1(2α2β) HbA2 (2α2δ)
β Thalassemie Cooley HbF (2α2β) (4 α )
α Thalassemie mất 3 đến 4 gen α HbH
HbF
GENETIQUE DES -THALASSEMIES
Gènes -globine
Normal
Hb H Hydrops fetalis
Afrique et Asie
Caractéristiques biologiques des -thalassémies
les plus courantes
thalassémie silencieuse
thal hétérozygote Hb 12 – 15 g/dl A, A (2 – 3%)
ou 2
thal 2
VGM 78 – 90 fl Hb Bart () à la naissance
A, A (1 – 2%)
Hb 8 à 10 g/dl 2
Hémoglobinose H
VGM 55 à 65 fl H ( (10 – 20%)
Hb Bart à la naissance (10 à 40%)
Hb < 6 g/dl
Hydrops foetalis Hb Bart (100%)
VGM 110 à 120 fl
- Do bên ngoài hồng cầu:
KT từ ngoài vào: nhóm máu ABO, Rh,
Tan máu do cơ chế miễn dịch: IgG, IgM
Do chất độc, KST, vật lý…
- Đặc điểm:
Đẳng sắc, Fe huyết thanh tăng
Tuỷ xương tăng sinh HCL, đa sắc, ưa acid..
Hb niệu, trụ Hematin
Huỷ hồng cầu: vàng da, bilirubin…nước tiểu, phân
Coomb TT: kháng thể trên bề mặt hồng cầu IgG
Coomb GT: phát hiện kháng thể có sẵn trong huyết thanh
+ Do thiếu nguyên liệu tạo máu:
- Thiếu Fe
Hc mỏng, nhỏ, nhạt màu
Hb<60g/l, Hc méo mó đa hình thái
Hc đa sắc ( không chuyển giai đoạn sau được do thiếu
Fe) Fe huyết thanh giảm, Feritin tăng
- Thiếu Protid
- Thiếu Vitamin:C;B12, A folic
• Cycle du fer
GR Hémoglobine
Sang
Érythroblastes Macrophages
Moelle osseuse Moelle–Foie-Rate
Ferritine
Foie
- Tham gia 3 giai đoạn: nút tiểu cầu, cục máu đông và
co cục máu…
- Các yếu tố tác động: BFU-MK,GM-CSF,G-
CSF,TPO, IL-6
3.2 Rối loạn quá trình đông máu và chống đông:
giảm đông và tăng đông
- Rối loạn phức hệ prothrombin giảm II,V,VII,X…do
thuốc ức chế TH prothrombin, chống thrombin,
bệnh lý gan mật…
- Rối loạn phức hệ thromboplastin: thiếu yếu tố VIII,
IX, XI,XII…Hemophilie
- Bệnh tiêu sợi huyết: tiêu thụ quá mức các yếu tố
đông máu và tiểu cầu giải phóng các sản phẩm
giáng hoá Fibrin…xơ gan, nhiễm độc thai nghén,
bệnh thận…