[가족 중심 치료]

가족 구성원의 신체 및 정신 건강을 증진하는데 가족이 중요한 역할을 한다고 인식한 철학

- 80년대 소아병동 처음 제시, 가족이 치료 계획, 제공, 평가에 온전히 참여하게 하는 것.

1.1 소아서비스 제공 틀의 변화 (운동학습과 기능)

반사 계급적 모델 > 시스템 모델 / 아동 중심 서비스 > 가족 중심 서비스
센터 중심 서비스 > 자연스런 환경
1. 시스템 모델 : 시스템(계통)의 상호작용 >>> 움직임 조절
환경에 대한 감각정보를 받는 신경계뿐만 아니라 근골격계, biomechanical system이 상호작용
* 1991년 공공법 : 아동(~만18세)의 발달훈련과 교육에 부모가 참여하게 의무화 (참여증진)

* 장애아동 복지 지원법
- 각 아동과 그의 가족을 존중
- 치료인식에 영향을 미치는 가족의 경험과 인종, 민족, 문화, 사회경제적 다양성을 존중.
- 어려운 상황에서도 아동과 가족의 선택을 인식하고 지지.
- 치료에 대한 접근시 아동과 가족이 잘 선택할 수 있게 해주고 지지.
- 아동과 가족의 문화적 가치, 신념, 요구에 맞춰 서비스를 제공하도록 조직의 정책, 과정, 치료제공자 실무에 융통성을 보장
- 현 상황에 대해 가족이 유용하다고 주장하는 방식에 대해 편견 없고 정직한 의견을 나눔.
- 아동, 가족, 보호자를 임신기, 출산기, 영아기, 아동기, 청소년기, 청년기에 공식적, 비공식적지지.
- 전문적 교육, 정책결정, 프로그램개발을 포함한 모든 건강관리에 아동치료에 가족과 협력.
- 아동과 가족이 자신들의 장점을 발견하고 자신감을 갖고, 건강관리에 관한 결정과 선택을 하게 한다.

*가족 중심 치료에 대한 장애물

- 가족과 보건 전문가 사이 역할 갈등-> 역할 스트레스 “역할 명료성이 부족하고, 과도한 부담이 되는 역할, 역할 갈등, 혹은
일시적 역할 스트레스와 관련한 주관적 경험.”
- 역할 스트레스는 건강관리 제공자와 부모의 의사소통에 영향을 줄 수 있음.

*스트레스를 줄이는 전략 (LEARN)

(listen) 상황을 공감하며 듣기. (explain) 상황을 어떻게 인식하는지 설명. (acknowledge) 인식 차이 논의하고 인정.
(recommend) 중재를 제안. (negotiate) 중재 협의하기.

* 질병과 장애에 대한 가족의 반응

<초기> 충격, 부정, 죄책감, 상실감, 믿지 않음 >> <분노> 배우자 간 의견 불일치, 죄책감, 의학적 문제에 대한 스트레스.

* 장애(disability): "하나 또는 그 이상의 개인 생활 활동을 상당히 제한하는 신체적, 정신적, 장해(impairment)이며, 장해의
기록이 있거나 혹은 가지고 있다고 간주되는 상태.“

* 가족 복원력의 8가지 측면 (퍼거슨)

1. 질병과 다른 가족의 요구 사이에 균형 잡기 2. 의사소통 역량 키우기 3. 상황에 긍정적 의미 부여하기
4. 분명하게 가족 울타리 유지하기 5. 가족의 융통성 유지하기 6. 능동적으로 잘 대처하려는 노력을 하기
7. 사회적 통합 유지하기 8. 전문가들과 협력적인 관계 맺기
>가족 복원의 능력이나 정도는 사회, 시간, 장소, 문화에 의해 대부분 결정된다.

* 장애에 대한 반응에서 보편적인 이슈

1. 장애나 만성질환에 관해 문화적으로 인식되는 원인이 개인에 대한 가족, 지역사회의 태도를 결정하는 중요한 역할을 한다.
2. 장애를 가진 영아나 아동이 생존하리라는 기대는 아동이 받는 즉각적 치료와 미래의 치료 및 교육을 계획하는 노력의 정도에
영향을 미친다.
3. 장애가 있는 아동과 성인에 기대되는 사회적역할은 가족과 사회가 그에게 투자하는 자원의 양을 결정하는 데 도움이 된다.

* 아픈 상태 / 장애 (illness, disability)
19C (부모에게 장애에 대한 도덕적 비난 (책임물음), 시설 내 전문가의 역할이 중요 >>> 20C 가족 중심
- 가족 복원성에 집중. 잠재적 스트레스 상황에 대처하는 가족의 능력이 중요. 장애아를 가족이 키우는데 긍정적인 면 보고됨.
#문화
- 문화는 사람들이 장애를 보는 시각, 장애인 스스로 자신을 보는 시각, 장애인이 어떤 대우를 받는지에 영향을 미침.

* 문화: 사람들이 경함을 해석하고 사회적 행동 형성에 사용하는 후천적 지식 (O' conner)
- 한 사회의 주요한 행동 양식이나 상징체계 (언어, 사상 관념, 종교, 관습, 제도, 법, 도덕, 규범, 가치관 등으로 이루어짐)
- 하나의 바운더리 안에서 사람들이 가치관, 전통, 사회적 정치적 관계성을 함께하고 역사, 지리적 위치, 언어, 사회계층, 종교
등의 많은 요소를 나누는 것을 말한다.

* 문화에 대한 비슷한 관점
- 문화는 본능적이거나 생리적으로 유전되는 것이 아니라 학습된 행동 패턴이다.
- 노인층에서 젊은층으로, 세대에서 세대로 전달되어 그룹의 정체성을 형성한다.
- 개인 또는 그룹 구성원이 서로 간에 환경(사회)과 상호작용하기 위한 효과적 기전을 제공함.

*문화적 다양성과 민감성

- 문화적 다양성: 하나의 조직 내에 다양한 문화 존재 - 문화적 민감성: 문화적 차이가 존재함을 이해하는 것

*문화와 부모의 기대
- 장애의 정의와 해석은 문화마다 차이 - 장애 관련 스트레스에 대한 반응과 가족 대처 스타일에 문화적 차이
- 참여와 지지에 대한 기대뿐만 아니라 부모 상호 반응 방식에 문화적 차이

*아픈 상태 (illness) : 건강, 질병, 죽음에 대해 어떻게 바라보고 대응하는지는 주로 그 개인의 문화적 배경에 따라 다름.

# 가족 중심 치료의 장점
- 환자와 가족의 결과를 좋게 하며, 만족도를 높이고, 아동과 부모를 강하게 만들며, 전문가의 만족도도 높여줌.
- 치료 간에 아동과 가족의 불안 감소, 회복 촉진, 더 나은 정신 건강, 문제 해결능력 향상.
- 건강 관리 전문가에 대한 이점: 아동의 건강 증진을 위해 가족과 협조, 더 나은 정보와 협력으로 임상의사결정 향상, 건강관
리팀 구성원 간의 의사소통 증진
- 헬스 케어 비용을 줄여 자원을 효율적으로 이용

# 가족 중심 중재 제공하기
- 헬스 케어 서비스를 제공하는 데 있어 문화적 역량 모델은 문화적 욕구(다른 문화를 이해하려 하는 것), 문화적 인식(문화적
배경 탐색), 문화적 지식(다양한 문화와 인종에 대한 건전한 교육적 기포를 찾고 얻는 과정) 문화적 기술 (문화에 기초한 신체적
평가뿐만 아니라 환자의 문제에 관한 문화적 데이터를 수집하는 능력)을 포함한다.

[아동의 정상운동발달]
임신기간/ 약 38주~40주 배아기/ 수정 후 8주 태아기/ 9주부터 출생까지
만삭아/ 38~42주 사이 출생 조산아/ 재태연령 37주 이전 (조산아는 교정연령으로 평가)
- 생후 첫24개월간 대근육 운동기술과 소근육 운동기술이 발달

* 운동발달에 영향을 미치는 외부요인: 기회, 환경오염, 부적절한 양육 및 애착, 부모의 문화

* 인간의 발달 행동: gross motor, fine motor, cognitive, language, personl social behaviors
* 운동 발달 순서: 운동발달의 이해와 연구의 기초. 아동과 성인의 운동지연 및 결함평가, 치료에 중요한 역할
확인 가능한 운동 행동 요소는 특정 시점에 발달하기 시작
* 운동 발달 지표 (motor milestone)
- 운동 연령 (motor age)을 참고해 아동의 운동발달 평가 / 훈련교육(성숙) habilitation / 재활 (rehabilitation)
- 인간 발달 (운동발달과 운동행동)은 다양성이 특징임.

fatal posture(출생) - holds chin up(1mon) - holds chest up(2mon) - sits when supported(4mon) - sit alone(7mon)
stands holding funiture(9mon) - crawls(10mon) - walk if led(11mon) - stand alone(11mon) - walk alone(12mon)
미국 유아들의 발달 지표이다. 전형적인 패턴이지만, 한 두달씩 발달이 개인차에 의해 느려지기도 빨라지기도 한다.
# 발달이론 (developmental theories)
*성숙이론(maturational theories): 정상 발달은 CNS의 성숙에 따름. aka.계층이론
-겉질: 평형반응-양발시기운동발달 -중뇌: 주시반응-네발시기운동발달 -뇌줄기, 척수: 초기(원시)반사-누운시기운동발달
*행동이론: 자극-반응을 이용한 행동조절. 자극을 조작해 특정 행동을 긍정or부정적으로 강화하는 반응을 끌어 낼 수 있음.
*역동체계이론(dynamic systems theories): 여러 시스템과 요인의 영향에 의해 발달이 이루어짐.
- 중추유형 발생기(central pattern generators): 의식적 노력과 말초의 입력 없이 특징적이고 리드미컬한 동작을 만드는
신경세포 네트워크
- locomotion system(모터프로그래밍 이론): CPG 다시정리하기!!!!

*조산아의 교정연령 계산하기 <EX. 출생일 2006년 4월 21일>

-제태연령(GA) 31주 6일= 32주 / 평가일: 2006년 12월 28일 / 영아의 역연령 (8개월 1주)=33주
/ 40-32주=8주 조산에 대한 교정 / 33-8=25주 <교정연령>

#발달방향
- 반사적 조절에서 겉질(수의적) 조절 - 국소반응에 앞서 전체반응 - 머리에서 발쪽으로
- 안쪽(med. midline)에서 바깥쪽(lateral)으로 - 굽힘근 긴장도에서 폄근 긴장도 조절로 - 항중력 폄근 조절>굽힘근 조절
- 대근육 운동 조절에서 소근육 운동 조절로

#발달기술: 운동조절의 단계
*mobility: 첫 3개월 동안, 목적 없이 산만한 동작. 초기 움직임은 잘 되지 않고 분리된다. 자세조절, 항중력 조절 부족.
움직임은 full range or 부분 range. 반사를 기반한 움직임이 주로 나타남. 동작이 지속되지 않고 조화롭지 않음.

*stability: 안정성은 항중력 자세와 체중지지자세에서 안정적으로 유지하는 것이다.

- tonic holding: 이는 안정성 조절에 필수적이다. 초기에 폄근이 짧아진 상태에서 획득할 수 있다.
- cocontraction: 폄근과 굽힘근의 동시 수축을 통해 중간범위에서 관절을 안정적으로 만든다.
특징: 근위부와 몸통의 안정성은 먼쪽의 움직임을 만들어내는데 중요하고 지속적 holding(지구력)은 안정성에 필수다. 안정성은
주로 높은 역치 수용기로 사용된다. (정적 신장반사, 적색근 반응)
- controlled mobility: 이는 자세의 안정성을 유지하면서 위치를 바꾸거나 체중부하 자세에서 움직이는 능력이다.
이 단계는 stability위에 mobility가 보장된다는 걸 보여준다.
특징: 움직임(체중이동 및 고정)은 안정적인 자세가 밑받침 되야 한다. 먼쪽 분절이 고정되면 가까운 분절은 움직인다.
(네발기기자세, 앞뒤로 rocking) controlled mobility는 다른 자세로 변경시, 체중의 이동과 전이를 포함한다.
(static-dynamic work(activity): 네발기기 자세에서 한손은지지, 한손은 물건을 집는 등 움직이는 것. 위 동작은 controlled
mobility와 skill의 중간단계임.

* skill: skill은 개인과 환경에 의해 요구되는 고도로 협응된 움직임을 포함한다. 또한 탐색(investigatory)활동과 적응(adaptive)
활동을 포함한다. 탐색활동은 눈, 머리 움직임, 쥐기, 조작, 입으로 더듬기를 통해 감각적 정보를 더 많이 받아들이게 하고,
적응활동은 몸의 방향(지남력), 위치 움직임(쥐기, 조작, 이동, 기능적 skills)을 통한 환경과의 상호작용을 포함한다.

* 운동 발달의 단계
제태기간 prenatal(gestational) period (대략 38주~40주 사이) / 신생아기 neonatal period (출생~4주)
영아기 infancy (서고 걸을 수 있는 대략 1세까지) / toddler (13개월~2세, 독립성이 증가하는 시기)
preschool(childhood) (3세~5(6)세까지, 동작 정확해짐. ADL 독립성 증가) / (early) school age (6세~12세)
사춘기 puberty (남 14세, 여 12세) / 청소년기, 청춘기 adolescence (남 14-25세 여 12-21세) / adulthood(성인기)
/ old age (노년기) <한국기준 영유아기는 만 6세 이전>

# 운동발달의 목표
*항중력 동작 (antigravity movement)을 통해 중력에 대항해 신체를 조절하는 것. 머리부터 몸통, 다리로 발달.
*바로잡기반응 (righting reaction), 평형반응 (equilibrium reaction), 경사반응 (tilting reaction)이 발달하면서 지지면 (BOS)내 신
체중심(COG)가 있게 하는 것과 신체분절 사이의 개별적 동작과 한 분절 내에서 분리된 동작 가능.
# 운동발달의 진행
* prone progression (엎드려 누운 상태 발달)
- prone lying: ATNR, 첫 1개월 사이에 생리적 굽힘 감소
- prone on elbows position: 머리-발쪽 항중력 폄근 조절 발달, 몸쪽 분절인 어깨뼈 내밈으로 안정시키고 아래팔에 체중 부하.
이때 팔을 기능적으로 사용하고 체중지지 팔을 뒤침한다. 경사반응, 평형반응이 발달.
골반의 후방경사를 통해 무게중심을 뒤쪽으로 하고 골반을 안정화 한다. (3개월)
- prone on extended arms (prone on hands): triceps, SA, 몸통 폄근 활성화. 가슴 앞쪽 근육 신장 (5개월)
- pivot prone: 마름근 작용으로 어깨뼈 뒤당김 + 팔 폄 의 상호작용으로 몸통 폄이 증진. 골반 전방경사. (5개월)
- quadruped position (hands&knees position, all fours): 어깨와 엉덩관절, 몸통 안정(굽힘근, 폄근 동시 수축) 필요 (8개월)
- locomotion in prone (crawling 배밀이, pivoting in prone 배를 축으로 돌기, rolling 구르기, creeping, plantigrade creeping)
+ pivoting (pivot in circle): 신체양쪽 기능 분리 시작, 체중지지 쪽 다리 폄 반대쪽 다리 굽힘, 가쪽 회전.(분절적 움직임)

* supine progression (바로 누운 상태 발달)

- supine lying and pull to sitting: supine에서 목 굽힘근 발달. 끌어당겨 앉힐 때, 머리가 뒤로 처지지 않고 몸을 따라 옴.
생후 1개월 후 머리 처짐? 발달 순서는 머리에서 아래로 내려가므로 운동 발달 검사시
많이 실시함.
- hands to knees and feet, feet to mouth: 가슴근, 배근(골반 후방경사 유발), 앞톱니근, hip flexor 활성. 마름근 신장.
구강 자극, 촉각.

* Rolling progression (구르기에서 발달)

- nonsegmental rolling: 목 바로잡기 반응에 의해 이루어짐. 목을 한쪽으로 돌리면 그 방향으로 몸 전체가 돎. (5~6개월)
- segmental rolling: 몸통에 대한 몸통 바로잡기 반응. 축 내회전 intra-axial rotation: 척추를 축으로 회전.
상지가 먼저 넘어가 하지가 따라 돌거나, 하지가 먼저 넘어가 상지가 따라 돎. (5~7개월)
<prone에서 supine으로의 rolling(5개월경)이 supine에서 prone으로 도는 것(6개월경)보다 먼저 나타남.>
- righting reaction: 공간에서 머리와 몸통을 정상위치로 유지하는 반응
~목 바로잡기 반응(neck righting reaction): 머리를 한쪽으로 회전하면 몸통이 같은 쪽으로 따라 구름.
생후 4~5개월경 통합, 6개월까지는 정상.
~몸통에 대한 몸통 바로잡기 반응(body righting acting on the body): 아기를 supine에서 한 다리를 가슴 쪽으로
구부려 반대편으로 돌리면 골반이 회전하고 이어 가슴우리 회전 (6개월~18개월 관찰됨)

*sitting progression (앉은 자세에서 발달)

- supported sitting: 궁둥뼈 결절에 체중지지. 엉치뼈 앉기는 병리의 지표.
- propped sitting: 손의 파악반사 통합. 중력 안에서 고정(몸통, 엉덩관절, 무릎 굽힘근의 친중력적 수축)
- ring sitting: high guard position (몸통 폄 안정화) 이 자세에서 어깨뼈 뒤 당김. midline, trunk stability.
- half-ring position: 두 다리 사이의 분리 움직임 발달.
- side sitting: 축 내 회전, 분리, 체중이동, 체중 지지쪽 신장 (자세 전환시)

*erect standing progression (선 자세에서 발달)

- supported standing
primary standing: 신생아를 세우면 다리로 지탱 / primary stepping: 아기를 세워 약간 앞으로 경사를 주면 자동보행
(2개월 말) 자동 보행 소멸 / (3~4개월) 못섬증(atasia), 서지 않음 / (7~8개월) 끌어당겨 일어서기 시작?
- independent standing: 무릎서기(kneeling)와 반무릎서기(half kneeling) 가능
- cruising: 가구를 잡고 걷는 것. 엉덩관절 벌림/모음, 발의 밖굽이 (외반) / 안굽이 (내반) 발달 (10개월~)
- 독립보행: 발의 파악반사 소멸. 초기 high guard position. 생후 1세엔 보속(cadence)이 높고, 1~3세에는 step과 stride
증가에 따라 보행 속도가 증가함.
+ 이밖에 계단 기어오르기 (15개월) / 난간이나 도움 받고 계단 오르기 (18개월) / 뛰기, 점프

*balance
- 바로잡기 반응: 공간에서 머리를 바로 잡게 하는 반응. 무게 중심의 이동시 이 반응만으로 신체를 제자리로 위치.
ex) 머리 바로잡기 반응, 미로 바로잡기 반응
- 경사반응: 무게중심이 지지면 가장자리로 이동될 때 (머리 바로잡기 반응+경사반응 혹은 평형반응) 지지면이 움직여 무게
중심이 변할 때. (추가로 평형반응, 보호반응)
* fine motor development
- grasp: 움켜쥐기반사 (파악반사, grasp reflex). 몸쪽 안정성이 생기면, 아래팔 뒤침 조절이 발달하고, 잡기 조절이 발달.
자쪽 손바닥을 검사자의 손가락으로 누르면 손가락을 굽혀 쥠 (4~6개월 통합)
발의 파악반사는 supine에서 손가락으로 발의 ball touch하면, 발가락을 굽힌다. (9~10개월 통합)
- release: (약 11개월)

[영아 및 아동발달 평가와 검사]

# 반사(reflex)와 반응(reaction): 반사와 반응은 자세나 움직임에 예측가능한 패턴에 영향을 미치는 신경학적인 기전이다.
- 반사: 단순, 예측가능한 반응 / 반응: 감각정보 입력 혹은 감각자극의 통합에 대한 반응들
- 반사: 한 두가지 자극에 대한 결과 (촉각이나 안뜰자극 등) / 반응: 촉각, 고유수용성, 시각, 청각적 감각의 동시적 입력에
대한 좀 더 복합적인 반응
- 반사: 신생아기의 반응 / 반응: 유아기에 발달해 성인기까지 남아있는 반응

# 원시반사 (primitive reflexes): 생전 또는 출생 시 존재하며 4~6개월에 통합, spinal level, brain stem level 반사군으로 나뉨.
* 위상반사(phasic reflexes): 촉각에 대한 반응, 압력, 신체의 움직임 또는 시각, 청각 자극에서 관찰되는 움직임.
- 전 범위에 걸쳐 근육군이 활성화되는 위상반사의 결과는 가동성 발달
ex) rooting, moro, crossed extension, flexor withdrawl

* 긴장반사(tonic reflexes): 공간에서 머리와 몸통의 위치에 대한 반응으로 보임.

- 긴장 반사가 생성한 holding전략은 안정성 근기능 발달 개시
ex) tonic labyrinthine, ATNR, STNR, primary standing, 쥐기반사

* Spinal level reflexes

- 폄근 뻗침반사(extensor thrust r.), 굽힘근 회피반사(flexor withdrawal r.), 교차폄반사(crossed extension r.),
파악반사(grasp r.) 발의 파악반사(plantar grasp r.), 갈란트 반사(galant r.), 자리찾기 반사(placing r.)
- 갈란트 반사: 척추에서 3cm 떨어진 곳을 12th rip에서 엉덩뼈능선까지 가볍게 긁어내리면, 자극주는 쪽으로 골반과 몸통이
휘어 그쪽의 피부가 주름짐. (출생전후~2mon)
- 폄근 뻗침반사: 한쪽 다리는 펴고, 반대쪽 다리는 굽힌 상태로 굽힌 다리 발바닥에 자극을 가하면 폄. (2mon / 척수)
- 굽힘근 회피반사: 발바닥에 자극을 주면 자극을 받은 자리를 반사적으로 굽힘. (2mon / 척수)
- 교차 폄 반사: 1: 한 다리는 굽히고, 반대 다리는 편 상태로 편 다리를 갑자기 굽히면, 굽힌 다리가 펴짐.(2mon / 척수)
2: 한 다리의 내측면을 두드리면 반대다리가 모음, 안쪽돌림, 발바닥 쪽 굽힘함. (전형적인 scissors pattern)
- 자리찾기 반사: 발의 발등굽힘근 신장 시, 엉덩관절과 무릎관절 굽힘, 발등굽힘시켜 테이블 위로 발을 드는 것처럼 나타났다
바로 다리를 뻗어 테이블 위에 발을 내려놓음. (2mon)
- 파악반사: 자쪽 손바닥을 검사자의 손가락으로 누르면 손가락을 굽혀 잡음 (4~6mon) 통합 안 되면 땅 짚고 앉기 불가.
- 발의 파악반사: 바로 누운 자세에서 손가락으로 발의 ball touch 시 발가락 굽힘. (9mon) 통합이 되어야 서기 가능.

* Brain stem level reflexes

- 비대칭성긴장성목반사(ATNR), 대칭성긴장성목반사(STNR), 긴장성미로반사(tonic labyrinthine r.), 뿌리반사(rooting r.)
연합반응(associated reaction) 빨기삼키기반사(sucking swallowing reflex), 모로반사(moro r.), 견인반사(traction r.),
- 빨기 삼키기반사: 아기의 입 안에 젖꼭지나 손가락을 넣으면 반사적으로 빠는 것. (임신 28주~2~5mon / 다리뇌)
- 모로반사: 머리를 받치고 있던 손을 떼면 팔을 펴서(혹은 굽힘) 벌리고, 손도 벌리고(abd. ext.), 이어서 팔을 굽힘, 모음하여
가슴으로 안는 자세를 취함 (4mon / 뇌줄기, 숨뇌)
- 견인반사: 누운 아기의 팔을 잡아당겨 앉힐 때, 팔의 전체적 굽힘이 나타남. (임신 28주~2~5mon / 뇌줄기, 다리뇌)
- 청각 깜빡임 반사, 시각 깜빡임 반사
- 뿌리반사: 입 주위에 가벼운 자극을 주면, 혀, 입, 머리가 자극방향으로 움직임 (3~6mon / 다리뇌)
- 긴장성 미로반사: 중력과 관련해 머리 위치에 의해 양쪽 미로 속 이석기관이 자극됨으로써 나타나는 반사.
prone: flexor 긴장 / supine: extensor 긴장 (4mon)
- 비대칭성 긴장성 목반사: 목의 근육, 목뼈 인대와 관절로부터 감각입력으로 나타나는 고유수용성 반응. (4~6mon / 뇌줄기)
- 대칭성 긴장성 목반사: 머리를 수동 혹은 능동으로 굽힘이나 폄 시 목의 고유감각 입력으로 나오는 고유수용성 반응,
머리 굽힘 > 팔 굽힘+다리 폄/머리 폄 > 팔 폄+다리 굽힘 (6~8~12mon / 뇌줄기) 통합 안되면 네발기기 어려움.
- 연합반응: 한쪽 손으로 물건을 꼭 잡게 할 때, 반대편 팔 또는 신체의 다른 부위 근 긴장이 증가한다. 신체의 다른 부위로
수의적인 강한 동작을 취할 때, 편마비 환자의 환측에서 긴장도가 증가하는 게 특징.
(+연합운동) 많은 노력을 기울여야 하는 일을 할 때, 모든 이에게 나타나는 행동. <정상>
* Righting reaction: 공간에서 머리와 몸통을 정상위치로 유지하는 반응
- 목 바로잡기 반응: 머리를 한 쪽으로 회전하면 몸통이 같은 쪽으로 따라 구르며, 근육의 고유수용기를 활성화 함 (4~6mon)
- 몸통에 대한 몸통 바로잡기 반응: 아기를 바로 눕힌 자세에서 한 다리를 가슴쪽으로 구부려 반대편으로 돌리면 골반이 회전하
고 이어 가슴우리가 회전한다. (6~18mon)
- 머리에 대한 미로 바로잡기 반응: 머리를 바르게 유지하게 하거나 머리를 정상적인 위치로 가져가게 함. (2mon~평생)
- 시각 바로잡기 반응
+ 머리 조절을 가능하게 하는 세 가지 바로잡기 반응: 미로 머리 바로잡기반응, 목 바로잡기 반응, 시각 바로잡기 반응
<바로잡기 반응이 나타나지 않으면 머리 조절이 발달하지 않고 구르거나 앉고 걸을 수 없다.

*supporting reaction
- 양성지지반응: 들어서 세운 자세에서 발바닥이 땅에 닿게 자극하면 양 다리의 폄근 긴장 증가.
신생아 양성지지 반응(임신 35주~ 1~2통합)
완전한 체중부하, 엉덩관절 무릎 폄. 수직자세를 취할 때, 체중부하를 하게 해줌. 성숙한 양성지지반응 (6~ 9~평생)
+ 과한 양성지지반응은 정상적인 보행패턴을 방해
- 음성지지반응: 선 자세에서 양 다리가 교대로 걸을 수 있게 폄근 긴장이 이완되어 굽힘이 일어난다.

* protective reactions (automatic movement reaction)

- 보호적 폄근 뻗침반응: 유아를 들어올려 머리가 바닥쪽으로 떨어지면 팔을 펴서 바닥을 짚고 머리를 보호하는 반응.(6mon~)
+ 전방 낙하산 반사 (6) / 옆쪽 낙하산 반사 (9) / 후방 낙하산 반사 (10)
- 란다우 반응: 엎드린 채 가슴을 받쳐 들고 들어 올려 머리를 능동 or 수동으로 들면 척추와 양 다리가 펴짐. (3~6 ~ 12~24)

* equilibrium reaction 평형반응: 신체가 COG를 유지, 조절을 위해 쓰고 균형을 되찾기 위해 전신의 적응을 요하는 자동반응,
- tilting reaction 경사반응: 지지면이 불안정한 상태에서 평형을 유지하려는 반응 (평생 지속)
- 엎드려 누운 자세 반응: board를 천천히 기울이면, COG 변위에 따라 몸통을 기울임. (5~6mon)
- 바로 누운 자세 반응: 한 팔을 내밀며 밀면 약간의 spine 커브가 일어난다. (6~8mon)
- 앉은 자세 반응 sitting tilting reaction (7~8mon)
- quadruped tilting reaction: 두 손 두 무릎 자세에서 어깨 pushing, 자세 유지를 위해 body rotation. (8~10mon)
- standing tilting reaction (12mon)
- 발 뛰기 반응

# 아동의 평가와 검사
- 평가(assessment): 효과적인 치료를 계획하고 수행하기 위해 관련 정보를 모으고 체계화하는 지속적인 과정
- 평가의 가장 중요한 측면: 아동의 어려움과 그것의 기능적 중요성에 대한 폭넓은 관점.
- 물리치료사의 역할: 아동의 잠재력을 잘 발휘할 수 있게 돕는 최선의 방법을 결정. 정확한 평과와 지연의 중요성을 파악이
PT의 주역할이다. (정상발달 획득과 통합 패턴에 대한 지식은 아동의 성숙을 판단하는 기초가 된다.)
- 종합테스트는 아동을 적절히 평가하기 우해 요구됨.

# 발달 검사의 목적
- screening tool로서 development tests 사용은 어린 아동의 정상 성장과 발달로부터 편위에 대한 초기 치료적 중재를
촉진한다.
- 진단에 도움을 주고 치료 프로그램의 계획을 촉진하며, subsequent assessment는 아동의 발달 속도와 동향을 나타낸다.

# 평가의 기본방식
- 치료적 중재에 관한 결정은 대개 다양한 정보원으로부터의 정보에 기초를 둔다.
- PT는 아동의 내적 동기를 조장하는 놀이와 그 외 활동과 함께 창조성, 유연성, 자발성, 관찰능력이 있어야 한다.
- 환경에 대한 아동과 부모의 적응이 결정적이고, 그들이 편안해야한다.
- 평가 동안 치료사는 어떠한 장애가 있더라도 아동에 대한 폭넓은 관찰을 할 필요가 있다.

# 평가의 기본방식
* 인터뷰: 부모는 아동의 발달에 대한 중요 정보를 제공한다. 인터뷰 목적은 분명하고, 인터뷰하는 이는 구체적으로 어떤
정보가 아동에게 바람직한 건지 알아야하며 평가에서 놓치는 부분을 보완하는 성격을 띤다. PT는 부모의 가장 큰
관심영역을 결정할 수 있어야 하고, 처음 문제가 발견되었을 때 환경과 나이를 주목한다.
* 병력(history): 아동의 발달과 의학적 병력에 대한 고찰은 소중한 정보를 제공한다. 발달 병력사항은 인터뷰나 설문지를 통해
얻을 수 있고 부모의 편견이 정보를 평가하는데 있어 고려되야 한다. PT는 가족력과 유전력(임신, 분만, 출산,
출산 전, 신생아기) 에 대한 정보를 획득해야한다.

* 임상관찰: 자유롭게 움직이는 동안 다양한 자세를 관찰하는 것으로 평가를 시작한다. 환경과 상호작용하는 아동을 관찰해야
하며, 아동의 사회적인 반응과 대화, 아동의 인지 등을 관찰한다.

* 평가도구들: 아동을 관찰하고 인텨뷰한 후 standardized and criterion and norm referenced assessment의 적용은 아동의
기능적인 수준에 대한 전반적인 그림을 제시한다. 발달펼가에 대한 검사들은 특정 기능검사의 필요성을
확인하는데 도움을 준다.

# 정의
* 표준화된 평가를 이해하기 위한 용어
- 등가연령: 어떤 정해진 검사점수에 의해 표시된 mean chronologic age
- 준거-참조검사: 상대적인 기준치보다 절대적인 기준치를 근거로 점수해석. 같은 연령의 다른 아동의 수행과 비교하기보다
특별한 기준에 도달하는 것에 관한 아동의 수행적 평가 ex) milani comparetti development screening test
- 규준-참조 또는 표준화된 검사: 검사 점수를 해적하기 위해 표준치인 정상값을 이용. 특정 아동과 표준 또는 평균 그룹의
아동들 사이 비교 ex) denver 2 screening test, gessel development scales
- 신뢰도(reliability): 연속되는 측정들 사이에서 반복 가능성 혹은 일관성
- 타당도(validity): 의미 있는 해석이 측정으로부터 추론될 수 있는 정도, 검사가 측정하려는 목적에 부합하는 정도.
- 민감도(sensitivity): 실제로 질환을 가지고 있는 개인들을 정확하게 파악하는 test 도구의 능력.
- 특이도(specificity): 질환을 가지지 않은 사람을 정확하게 가려내는 검사의 능력.

# 검사 선택을 위한 지침: 적절한 검사를 선택하기 위해 검사 평가에 대한 지침이 요구된다.

* strangler의 screening test를 평가하기 위한 6가지 기준: 수용력(acceptability), 단순성, 적절성, 비용, 신뢰도, 타당성

* 지침으로서의 질문지 사용
- test와 관련한 몇 가지 질문: 검사목적(진단, 프로그램 계획, 연구) 대상이동 (연령, 의심되는 진단, 현재의 장애)
평가영역 (대근육운동, 소근육운동, 언어, 근력, 기능적 능력) 검사자의 조건 (시간,훈련,공간,도구,비용)
- 검사 분석 포맷: 제목과 저자, 측정목적, 검사대상자, 검사포맷(도구, 내용, 시행, 점수화, 해석), 검사장단점, 구매정보, 참조

# 검사의 개관
* 선별검사(screening test)
1. milani comparetti 운동발달선별검사: 원시반사의 출현, 통합, 고위패턴의 운동, 자세조절의 연속적 발달에 관한 운동발달
평가
~ 검사 측정과 대상: 가능적 운동 획득과 저변에 있는 반사구조 사이의 상관을 근거로 운동발달평가, (출생~2세)
~ 검사구조: 자발적 행동과 유발된 반응 / 머리 자세 조절(항중력조절, prone으로 눕기) / 자세 조절(앉기, 네발기기, 서기)
자발적 움직임(supine에서 서기, 이동)
~ 검사 포맷
형태 및 내용: 준거 참조형 검사 /원시반사, 바로잡기반응, 평형반응, 자세, 이동
시행: 특정 나이에 해당하는 항목들에 대해 획득되야 함.
점수화와 해석: 연령을 선으로 표시하고, 반응이 있음과 없음으로 판단한다. 정상이라면 아동의 역연령과 일치한다.
타당도와 신뢰성: 관찰자들 간의 신뢰도(일관성) 높음
~ 장점: 실제적이고 유용하다, 빠르게 수행하며 특정 장비가 필요없다. 빨리 배울 수 있고, 쉽게 점수 매길 수 있다. 발달
윤곽을 제공함으로써 신경운동장애나 결손의 초기 증거를 제공한다. 이 검사는 객관적인 관찰에 의한다.

2. DenverⅡ: Denver development screening test(DDST)에서 발달(잠재적 발달문제 파악을 위해 발달장애 아동을 선별검사)
~ 검사 측정과 대상: 개인-사회성, 소근육 적응발달, 언어, 대근육발달을 같은 연령 아동들과 비교하기 위해 사용. (출생~6세)
~ 검사구조 및 표준화: 326개 항목을 2096명의 아동들에게 각 항목 평균 540회 시행 후 만들어졌다. 검은 범위=75%는 성공
~ 검사 포맷
형태 및 내용: 규준 참조 검사/ 개인-사회성, 소근육 적응발달, 언어, 대근육발달
시행: 아동에 대한 검사자의 관찰에 의존, 아동의 나이에 대한 정확한 계산이 필요하다.
점수화와 해석: pass(P) fail(F) no opportunity경험없음 (N.O) refusal거부 (R) / 덴버Ⅱ 검사는 정상(normal), 의심(suspect),
검사불능(untestable)으로 해석한다. 정상은 지연이 없거나 1개 caution, 의심은 2개이상의 caution, 하나 이상의
delay, 검사불능은 2개 이상의 refusal
~ 장점: 관리와 점수화가 빠르고 부모들이 잘 받아들인다. 덴버Ⅱ 훈련 매뉴얼에 검사 수행과 해석이 잘 나와있다.

# 운동기능검사
1. 대근육운동 수행측정 (gross motor performance measure, GMPM)
- 검사 측정과 대상군: 뇌성마비 아동의 동작을 질적으로 측정하려 만들어짐. GMFM과 함께 사용하도록 만들어졌다.
- 검사 구조: 여러 센터의 협력과 다영역적 접근, 도구 개발에는 표준방법단계를 이용, 치료사와 전문가 사이 일치하는 방식을
사용한다는 원칙을 따른다.
- 검사 포맷
형태 및 내용: 관찰에 의한 준거 참조형 검사 / GMFM에서 온 20항목이며 평가요소는 신체정렬(alignment), 안정성(stability),
협응(coordination), 체중이동(weight shift), 분리(dislocation)이다.
시행 및 점수화: 1시간 이하, 모든 항목이나 몇 개 항목만 검사한다. 5점 척도이며, 1= 심한 비정상 2= 중등도 비정상
3= 경미한 비정상 4= 항상 정상은 아님 5= 정상 로 평가하며, 평균점수를 %점수로 환산한다.
타당도와 신뢰도: 검사지내 신뢰성이 높다 (0.92~0.96) 동시 및 내용 타당도에서 CP아동의 전반적인 수행변화를 정확히
반영했다.
- 장단점: 동작의 질을 관찰해 측정하는 타당성을 얻고자 한 주요한 시도이다 / 점수화하는 활동에서 운동기능과 수행상의
차이를 구별하는데 관찰자의 어려움이 있다.

2. peabody 운동발달척도 (peabody development motor scales)

상세한 평가와 교육적인 계획을 겸비한 포괄적인 프로그램, Folio와 Fewell이 1969년과 1982년 사이 아동의 상대적 발달 기술
수준을 결정하기 위해 개발
- 검사측정과 대상: 대근육 및 소근육 발달의 수준, (출생~ 83개월, 정상아, 장애아)
- 검사구성과 표준화: 검사항목은 타당한 운동 scale에서 획득, 새항목은 아동의 성장발달연구를 기초로 함. 617명의 아동 표집
- 검사 포맷: 준거 참조형 검사, 규준 참조형 검사 (둘 다) , 운동 패턴 기술

# 포괄적 발달척도(comprehensive development scales) (대충 읽어봐도...)

- 평가영역: 언어, 인성-사회성, 소근육운동, 대근육운동, 자조관리, 인지발달
1. gesell의 발달시기 (gessel development schedules): 아동의 작은 편위 확인, 개인의 CNDS 성숙과 통합 결정
- 검사측정 및 대상: 대근육, 소근육, 적응, 언어, 개인-사회적 행동발달을 평가 / (4주~36mon, 개정된 스케줄은 60mon까지)
- 검사구조와 표준화: 게셀은 태아, 영아, 유아의 초기 행동 발달을 도표로 나타냄.
- 검사 포맷: 규준 참조 검사, 표준화된 도구를 제공, 핵심나이와 두 개의 인접나이의 행동적 특성 제시했다. 표준 순서를
따라야하며 표준화된 순서는 아동의 나이와 성숙에 따라 다르다. - + ++ 로 아동 평가
- 타당도와 신뢰성: 높다, 좋은 진단 도구이다. (단점: 검사 지시서가 복잡하고, 연습이 필요)

# 기능적 능력의 평가: 기능적 능력은 가정과 학교환경에서 아동에게 필수적인 기술

1. 소아장애 항목 평가(pediatric evaluation of disability inventory)
포괄적이며 임상평가, 프로그램 모니터링 , 기능적 진전의 기록, 임상결정을 위해 이용할 수 있는 적절한 도구
- 검사방법 및 대상: 기능적인 활동 수행과 능력 측정, (6mon~7.5세)
- 검사 포맷: 규준 참조 검사 / self care(자조관리), mobility(움직임), social function(사회적 기능) 평가
- 장단점: 소아 기능평가를 위한 표준화된 임상도구, 타당, 신뢰

2. 아동의 기능적 독립성 측정 (functional independence measure for children: WeeFIM)

- 검사방법 및 대상: 6 영역, 18항목: 자조관리, 괄약근 조절, 이동, 보행, 의사소통, 사회적 인자 (6mon~7세)
- 검사구조와 표준화: 기존의 발달척도를 사용
- 검사 포맷: 준거 참조 검사 장애 측정, 장애가 ADL에 미치는 영향에 초점

3. 뇌성마비 아동의 대근육운동 기능 분류시스템 (gross motor function classification system for cerebral palsy, GMFCS)
- 검사구조와 대상: 몸통 조절과 보행의 기능적 제한을 토대로 운동기능 수준 서술. CP아동 부모에게 예후에 관한 상담을 해줄
수 있는 분류시스템 제공.
- 검사 포맷: 뇌성마비아의 심한 정도를 5단계로 구분
- 장단점: 쉽게 시행가능, 아동의 자발적 동작에 바탕 / 광범위한 분류: 레벨 1과2 사이의 구분이 뚜렷하지 않음.
# 정보의 통합
* 평가로부터 획득된 정보의 이용
치료 프로그램 계획, progress 부족 확인, 특별한 문제의 존재를 확인 혹은 제외하기, 진단적 정보제공

* 아동의 특정 기능이상 영역 확인 후 문제를 해결하기 위한 프로그램 목표와 목적 설정

- 목표: 장기간의 치료로 기대할 수 있는 활동 - 목적: 단기간의 성취를 의미하며, 행동적인 용어로 서술

[발달지연 위험이 높은 영아]

<신생아 치료 철학의 역사와 변화>
1800년대 (조산아를 인큐베이터에 넣어 치료) >1900년대 (조산아치료교과서, HAND-OFF 정책,사망률 높음)>
70년대 (NICU 생김) > 8,90년대 (의학발전, 장애아동교육법 통과) > 한국 (장애아동복지지원법 시행)

* 치료철학의 변화
- 50,60년대 (온도조절, 청결, 섭식, 최소한의 핸들링, 사망률 높음)
- 70년 중반 (NICU: 태내에서 경험하는 다양한 촉각, 전정감각, 고유감각, 청각 자극)
- 80,90년대 (의학기술의 발달로 더욱 전문화된 NICU치료 퇴원한 아기-비전형적 발달 * 환경적 자극을 수정했음)

<신생아 집중치료 수준과 물리치료사의 역할>

* 4가지 수준의 집중치료와 PT의 역할
- Level1: 산부인과 병원 / 분만과 건강한 신생아 관리
- Level2: 전문적 신생아 관리 (지역병원)-지속적인 치료, 정맥주사, 영양공급(튜브), 산소공급 / 특정 발달문제에 대한 핸들링
- Level3: 신생아집중치료실(대학병원)-고도의 전문화된 서비스, 복합적인 의학적 중재, 수술, 호흡기계 보조
- Level4: Level3에서 체외막 산소화(extracorporeal membrane oxygenation, ECMO) 가능

보기 4.1 신생아 치료사를 위한 지식영역

정상적, 비정상적 영아 발달 / 태아와 신생아의 발달 / 조산아와 만삭아의 감각계 상호작용관계 발달, 의학적 상태와 중재,
행동적, 사회적발달 / 가족역동, 슬픔, 상실의 과정 / NICU에서의 양육과 생태문화, 치료의 이론 토대 / 발달결과의 위험요인들
* 신생아 집중치료실에서 치료사의 역할: 주의깊은 관찰자, 좋은 협조자, 효과적인 의사소통

# 역동체계이론 (dynamic systems theory)

- 많은 하부시스템의 상호작용으로 인해 나타나는 행동이 발달하며, 개인의 내외적 요인과 환경이 발달에 영향을 미침
- 치료사는 병력, 현재 영아 시스템의 상태, 환경 이해

# 기능성취모델 (Models of enablement: MOE)

- 개인의 건강에 영향을 미치는 많은 요인뿐만 아니라 환경이 건강과 기능, 참여에 어떤 영향을 미치는지 설명하는 틀을 제시
- 물리치료 가이드에 제시된 장애모델: 병태생리(pathophysiology), 손상(impairments), 기능적 제한, 장애(disability)
+ NICU PT는 자세와 운동발달 증진, 물리치료 환경 고려, 가족, NICU요원, 전문가 간의 적절한 상호작용 증진

# ICF (international classification of functioning, disability, and health) WHO가 제시

신체기능과 구조, 활동과 과제, 참여(개인과 환경이 지닌 내용적 요인(contextual factor)을 고려해야함)
- 신체기능(body function): 신체적, 정신적 기능 / 활동(activity): 개인 기능의 관점 / 참여 (participation): 사회적 기능의 관점
- Part1은 기능과 장애(functioning & disability)로써 신체기능과 구조, 활동과 참여로 구성되어 있다.
- Part2는 내용적 요인으로 환경적 요인과 개인적 요인이 포함된다.

# 상호작용이론 (synactive theory)

* 심리학자인 Als가 영아발달의 상호작용이론을 제안했고, 조산아의 행동을 이해하고 해석하는 모델이다.
* 5가지 하부 시스템의 상호작용
- 자율(autonomic) (심장박동, 호흡, 체온조절, 내장기능)
- 운동 (motor) (자세, 동작, 긴장도 조절)
- 의식(행동)상태 (state control) (의식상태의 조절) 사회, 인지, 감정↘
- 주의력(attention)/상호작용(interactive) 양육자에 주의를 기울이고 상호작용하는 능력, 환경적 입력에 대한 적절한 반응 포함
- 자가조절(self-rregulatory): 4가지 하부시스템의 기능적 통합 조절
# 발달학적 치료 (development care)
* 신생아 개별화된 발달치료와 평가프로그램 (NIDCAP: newborn individualized developmental care and asessment program)
- 체계적인 연속관찰을 통해 NICU에서 스트레스를 최소화하고 각 아기에 맞게 광범위한 중재를 적용
(소음은 줄이고, 빛은 약하게, 아기 핸들링 최소화, 아기의 수면상태 보호, 아기의 행동적 단서 이해, 괸계중심의 돌봄 증진)
- 매 7~10일 마다 NIDCAP 관찰, 치료 200분 전, 치료 동안, 치료 후 상태 관찰

* 상호작용 모델의 원리 적용
- 조산아 행동의 두가지 핵심적 하위시스템인 autonomic subsystem과 motoric subsystem이 나머지 기능영역의 토대가 되어
깨어있기 (state subsystem)과 부모 얼굴 응시하기 (attention/interaction)와 같은 상위기능을 달성하게 함
- 치료사는 자세(positioning)와 감싸주기(containment)을 통해 motor system 지지하고.
각 시스템의 지속적인 상호작용으로 autonomic subsystem, state subsystem, interaction subsystem을 지지할 수 있다.

# 가족 중심 치료(Family-centered care)
- 의료진과 환아 부모 간의 존중, 협조, 지지에 바탕한 환자 치료 서비스
- PT는 임신과 아기 질환에 른 심리적 측면에 민감, 지식 필요
* 임신의 심리적 과제 (Bibring 3가지 심리적 과제)
- 임신 초기, 아기에 대한 새로운 책임감의 시기가 시작되었다는 놀라운 뉴스에 압도 됨
- 임신 중기, 태동을 느끼게 됨으로 아기의 존재를 확인
- 임신 후기, 출산 준비, 아기의 다양한 반응, 산모 신체적 불편 (조산아의 부모는 NICU 경험 이후 스트레스를 이겨내야)

* 슬픔과 대처: 충격, 부정, 화, 죄책감, 적응, 수용 (이런 진행과정이 경험적으로 입증되진 않았음, 사회적 지지가 중요함)

<치료지침이 되는 발달학적 토대>

# 배아발생학 및 신생아 발달 (embryogenesis & neonatal development)
- 수정 첫 2주에 세포분열로 세 원시배엽 형성
- 배아기 (3~8주)에 세포분화/이형질적 구조(형태기형) 중요시기

# 만삭아의 역량 (조산아와 만삭아 특징 비교하기!!!)

- 생리적 역량(physiologic competency): 호흡, 섭식, 성장을 허용하는 모든 기관의 기능적 성숙과 능력 포함
- 감각 운동성(sensorimotor) 역량: 먹이찾기(rooting), 빨기, 잡기, prone에서 기도유지, 눈 쫓아가기
- 정서/ 의사소통(affective/communication) 역량: 울기, 자가진정, 눈맞춤, 시선피하기, 얼굴표정
- 복합적 역량: 아기의 청각 선호 (엄마 목소리), 미각선호 (엄마모유), 시각선호 (얼굴), 모방능력
~ Brazelton: 신생아는 부모가 자기를 돌보도록 이끄는 임무를 임무 수행이 특징

# 근긴장도, 반사, 근골격계 발달의 진화 (중요~~~)

- 조산아(preterm) 출생률 증가, 생존 가능 재태기간: 23~24주 (5판에서 37주 이전에 태어난 아기로 정의)
- 만삭아는 강한 생리적 굽음 자세에 전반적으로 굽힘, 모음된 자세가 특징이다. 타이트한 자궁환경이 반영된 결과이다.
- 조산아는 전반적인 근육 저긴장증이 특징이고, 굽힘패턴과 midline orientation이 감소해 전형적으로 중력에 의해 폄, 벌림된
자세가 특징이다.

* 만삭아에 비교한 조산아 특징들

- TypeⅡ 섬유에 비해 TypeⅠ 섬유의 비율이 낮아 근피로가 쉽다. (특히 호흡근)
- 머리와 목 굽힘근 및 폄근의 균형이 부족하고, 뼈의 골화가 불완전해 인대가 느슨하다.
- 놀람반응이 더 많이 나타나고, 떨림(tremor), 반사가 증가되어 있으며 주의를 기울이는 시간이 더 짧다.
- 자율조절, 운동성, 의식상태, 주의/상호작용의 하부시스템으로 대변되는 뇌발달의 차이를 보인다.

# 감각반응의 발달
- 순차적 패턴: 촉각, 운동(movement), 후각, 미각, 청각, 시각
* 촉각 시스템 (tactile system): touch, 온도, 통증, 고유수용성 감각이 포함되며, 가장 먼저 발달하고 가장 큰 감각시스템이다.
- 통증문제: 통증에 노출되었던 아기들은 다른 행동과 생리적 반응을 보인다. 이들은 통증에 둔감해져 8~10세때 심리사회적
통증보다 의학적통증의 강도를 더 세게 표현한다. NICU의 영아는 1일40~70회의 접촉, 2주간134회 아픈 시술경험
- 통증 평가의 문제: 복잡한, 생리적, 행동적 반응 등 여러 반응을 인식하는 것 필요
* 통증 감소를 위한 환경적, 행동적 전략
- 환경적 전략: 고통스런 자극의 강도를 줄여줌 (빛은 약하게, 눈을 가려주고, 아기 주변 소음을 줄이고 시술횟수를 줄인다.)
- 비약물적 중재: 잘 감싸주는 전략, 가볍게 흔들어주면서 자세를 잡아주고, 공갈젖꼭지를 물리고, 피부가 맞닿게 안아준다.

* 안뜰계 (vestibular system, 전정계)

- 태내에서 처음 발달하는 기관 중의 하나이며, 임신 20주에 안뜰신경은 완전히 성장한다.
- 안뜰로는 출생 후 사춘기까지 시냅스와 가지돌기의 성장과 변형이 일어난다.
- 안뜰자극은 행동상태를 증진하는데, 느린 흔들기는 진정, 수면에 도움. 빠르고 불규칙적 흔들기는 활동과 불안감을 증가시킴

* 후각과 미각의 발달 (olfectory and gustatory development)

- 재태 5주부터 후각계 발달 20주에 성숙, 28주에 세포들의 생화학적 발달이 완성된다. (냄새를 맡을 수 있는 능력의 시작)
- 13주부터 미뢰가 성숙되기 시작해 양수를 삼키는 것은 미뢰를 자극하고 시냅스의 연결을 촉진한다. 24주부터 만삭까지
태아는 하루 1리터의 양수를 삼킨다.

* 청각계 (Auditory system)

- 24주에 청각신경 기관이 완성되어 청각자극에 놀라는 반응을 보인다.
- NICU 소음 노출은 수면장애와 달팽이관 손상의 원인이 되며, NICU의 소음수준은 45데시벨 이하를 권장한다.

* 시각계 (visual system) 가장 복잡한 감각이며 만삭 출생시까지 최소로 성숙되는 기관이다.

- 23~24주에 눈의 주요한 구조와 시각통로가 형성된다. 34주에는 동공반사, 밝은 빛에 대해 눈을 감는 능력이 생긴다.
- 시각의 발달은 어두운 자궁 안에서 빝에 대한 노출 없이 이루어지므로 조산아는 시력이 감소한다.

# 의식분화의 발달
- True behavioral states(참된 행동적 상태)란 36~37주 이하의 태아에서는 존재하지 않는다.
- 36주 이하의 영아들은 각성상태(states of arousal)를 조절할 수 있는 완전한 능력이 없다. 그러므로 조산아가 조용히
깨어있을 수 있다는 건 만삭이 다 되어감을 보여준다.

<치료가이드가 될 의학적 토대>

# 신생아 집중치료실에서의 용어
- 재태연령 (GA): 아기가 태내에 있었던 기간, 엄마의 마지막 월경날로부터 아기의 출생까지
- 역연령 (CA): 아기의 생일에 따라 계산
- 교정연령 (AA): 출산 예정일로부터 정의 (ex. 역연령이 8주인 아기가 28주 조산이었다면, 임신 후 36주)
- 출생 시 체중기준 재태연령에 비해 작은 아기는 SGA(small), 적정한 아기는 AGA(appropriate), 큰 아기는 LGA(large)이다.

* APGAR score:
- Appearance (모습): 피부색. 청색 (0) / 몸통 핑크, 팔다리 청색 (1) / 모두 핑크 (2)
- Pulse (심박수): 없음 (0) / 100미만 (1) / 100~140 (2)
- Grimace (찡그림, 반사 민감성): 반응없음 (0) / 찡그림 (1) / 기침 혹은 재채기 (2)
- Activity (활동, 근긴장도): 늘어진 상태 (0) / 약간 굴곡 (1) / 팔다리의 활발한 움직임 (2)
- respiration (호흡): 없음 (0) / 느리고 얇다 (1) / 좋고 불규칙하게 운다 (2)
출생 후 1분과 5분에 매기며, 8~10점 (정상 만삭아), 6점이하 (무호흡, 서맥 응급처치로 6점 이상이 될 때까지 5분 간격 점검)

# 집중치료실의 환경적 측면: 장비와 기술지지

* 호흡기의 일차적 목적: 고위험군 아기의 기도와 폐에 최소한의 부담을 주면서 심폐기능을 최적화하는데 있음
- 지속적 기도 양압호흡 (CPAP: continuous positive airway pressure)
폐포와 기도의 찌그러짐을 예방하고 인공호흡기에 의한 압력 손상을 줄이기 위해 사용
적응증: 호흡곤란증후군(RDS: respiratory distress syndrome) / 조기치료 / 무호흡 (중등도 빈도) /무기폐 예방
- 고빈도 환기 (HFV: high frequency ventilation)
해부학적 사공간보다 작거나 같은 일회호흡량을 주기 위해 매우 빠른 빈도의 호흡수를 사용한다.
장점: 압력과 용적에 의해 외상을 받은 폐에서 적절한 가스 교환을 이루고, 손상 받지 않은 폐를 정상적인 구조로 유지한다.
적응증: RDS / 부작용: 뇌백질연화증 또는 뇌실내 출혈로 인한 장기적 신경 손상 증가
- 체외막산소화(ECMO): 정맥혈을 막산소화 장치로 산소화하고 CO2를 제거해 다시 정맥 혹은 동맥순환으로 돌려 보내준다.
# 조산의 의학적 문제
* 호흡곤란증후군(RDS: respiratory distress syndrome)
- 폐의 미성숙과 표면활성제의 부족으로 표면장력이 증가해서 폐포가 찌그러지고 무기폐가 발생해 호흡곤란이 온다.
- 무기폐(atelectasis): 폐의 일부 또는 전체가 팽창된 상태를 유지하지 못하고 쭈그러든 상태 (폐포 허탈(collapse))

* 동맥관 개존증 (patent ductus arteriosus)

- 동맥관: 태아 심장에서 혈류가 폐를 우회하도록 해주는 구조 (산소에 반응하여 평활근의 수축으로 생후 10~15h에 닫힘)
- 출생 후 태내 동맥관이 닫히지 않는 경우 선천성 심부전증의 가장 빈번한 원인이 됨.

* 고빌리루빈증 (hyperbilirubinemia, 황달)

- 혈액 내에 과도한 빌리루빈(적혈구의 헤모글로빈 대사 산물)이 산재한 것. 광선치료나 교환수혈로 치료함
- 핵황달: 신경계 손상 (무정위운동형(atetosis), 청각소실, 정신지체...)

* 위식도역류 (gastroesophageal reflux, GER)

- 위의 내용물이 식도 혹은 그 위로 올라오는 경우, 원인은 명확하지 않으나 하부식도의 괄약근 이완이 유력
- 증상: 서맥, 무호흡 (역류로 인해 인두에 고통스런 자극이 느껴지면 흡인을 예방하고자 무호흡 유발)
- 관리: Prone 자세, 왼쪽으로 누운 자세, 침대머리를 30도 가랑 들어줌, 약물치료

* 배아질-뇌실 내 출혈 (Germinal matrix-intraventricular hemorrhage)

- 1500g 미만, 32주 미만인 조산아에서 가장 흔한 뇌병변
- 뇌실은 신경모세포가 분열하고 뇌실질로 이동하는 신경세포들이 증식하는 곳인데, 36주까지 진행되는 뇌발달에 큰영향을 줌
- 뇌의 자가조절 사실과 급격한 뇌혈류 변화로 야기되는 모세혈관 출혈 / 저산소혈증

* 뇌실 주위 백질연화증 (gastroesophageal reflux)

- 가쪽 뇌실의 외곽에 인접한 백질 특정부위의 괴사이며, 32주 미만의 조산아에서 심폐기능문제가 있었던 경우 발생한다.
- 더 낮은 재태연령 조산아, 미숙한 뇌에서 백질부위 혈액공급부족
- 뇌성마비: 강직형 양쪽마비 spastic diplegia)

* 조산아 망막증: 미숙한 망막의 혈관증식성 질환, 30주 미만 조산아가 위험성이 높다. (시각장애)

* 산전 코카인 노출
- 영향: 저체중, 자궁 내 성장지체, 머리둘레 감소, 조산아, 출혈성 경색, 선천성 이상, 변형 (증상: 과민, 떨림, 강렬한 빨기)

# 물리치료 평가와 중재: 조산의 문제

- 산전병력, 산전관리와 검사 결과, 임신에 따른 합병증, 질환, 수술, 엄마가 복용한 약물, 의학적 상태
- 소음 최소화, 빛 조절, 적절한 자세유지, 자가진정 보조전략(고무젖꼭지), 부모교육
- 캥거루식 돌봄(kangaroo care): 피부를 맞대고 안아줌.

* 편안함을 위한 자세
- 최적의 정렬: 머리와 목 중립, 어깨뼈 앞당김, 팔 굽힘, 손 중앙, 몸통과 골반 굽힘, 엉덩관절 중립위치
- 호흡과 근골격계지지 / 주기적으로 자세전환
- Prone: 산화와 환기 및 뇌정맥혈 귀환 향상, 두개내 압력감소, 자기진정 촉진, 수면도움, 행동 조직화/자가조절 향상
- side lying: 대칭적이 되고, 손을 입으로 가져가기 좋도록 몸통과 다리가 중앙으로 정렬된다. 호흡에 드는 힘 감소 자가조절
증진, 담요로 지지가 필요하다.
- supine: 생역학적으로 조직화에서 생리적으로 가장 어려운 자세. 머리, 몸통, 다리 굽힘. 손은 얼굴가까이. 엉덩관절 중립위
> 목표: 생리학적 안정성 증진, 아기가 편안함을 더 느끼도록 해줌. 적절한 감각경험과 발달 활동 촉진

# 신경학적 문제가 있는 아기
* 질식이 있는 아기
- 주산기 (perinatal) 질식의 결과: 저산소 허혈성 뇌병증(HIE: hypoxic-ischemic encephalopathy)
- 심각한 신경학적 결함을 일으키는 가장 일반적인 원인 (뇌성마비, 지적장애, 간질, 뇌겉질 맹, 청각장애, 소두증 등)
- 중재: 인공호흡기 사용, 관류를 잘 시켜 저혈압과 저산소증 최소화
* 경기가 있는 아기
- 미세한 경기는 만삭아와 조산아에 가장 흔하지만, 재발성 또는 지속적 경기는 뇌손상으로 이어질 수 있음
- 원인: CNS 외상, 대사성 이상, 감염, 뇌기형, 약물 등

# 신경학적 이상이 있는 아기의 물리치료 평가 및 중재

- 평가: 신경방사선학적 소견, EEG(electroencephalogram), 임상양상, 움직임 관찰, 근 긴장도, 반사, ROM 평가
- 적절한 환경으로 수정: 깨어있지 못하는 아기 (감싼 것 벗기고, 부드러운 목소리, 조명조절, 촉각자극, 스폰지 목욕으로 깨움)
과민한 아기 (감싸주기, 공갈젖꼭지, 고유수용성 자극, 재우기)

# 만삭 혹은 거의 만삭 출생 아기의 의학적 문제
- 태변 흡입 증후군 / 신생아의 지속적인 폐고혈압 / 태아 알콜 증후군 (정신지체의 가장 흔한 원인)
- 감염: TORCH, 선천성과 주산기 감염
Toxoplasmasmosis 톡소플라즈마증: 임신 3개월 이내 감염된 태아 - 사망, 심한 CNS 손상, 눈 질환
Other infection 기타 감염: 매독
Rubella 풍진: 임신 20주 이후 감염 시 태아 손상 거의 없음 (청각상실, 정신지체, 심장기형, 눈질환)
Cytomegalovirus 거대세포바이러스
Herpes simplex virus 단순포진바이러스 / Human immunodeficiency virus (HIV) 에이즈

# 정형외과적 문제가 있는 영아
- 팔신경얼기 손상: Erb's 마비 (C5~7), Klumpke's 마비 (C7,8 T1). 80%는 2개월 내 저절로 회복.
gentle PROM ex., 구축예방 스프린트, 심한 경우는 수술 실시
- 선천성 엉덩관절 형성이상과 탈구: 임신11주에 엉덩관절 완성. 유전, 태내환경, 첫째, 양수과소증, 둔위분만 등의 원인
screening 검사: Ortolani test, Barlow manuever / Pavlik harness 사용, hip 굽힘, 벌림자세로 유지해주는 스프린트
- 발허리 모음(metatarus adductus): (안굽이) 원인 (가족력, 자궁 내 자세)
유연할 때 (도수교정), 중등도MTA (수동신장, 테이핑, 보조기) 심한 MTA (연속깁스, 수술)
- 꿈치바깥들린휜발증(Talipes equinovarus, 내반첨족): 원인(초산,과소양수증(자궁환경),유전요인) / 중재(연속테이핑,깁스,수술)
휜발 (clubfoot) / 꿈치들린휜발 (equinus, 첨족) + 발 앞부분 모음 + 휜발 (cavus) + 안굽이 (varus)

[뇌성마비]
# 뇌성마비의 정의 (1000명당 2~3명)
- 감각장해의 여부와 관계없이 발달중인 뇌의 비진행성 장해, 병변, 혹은 이상으로 인항 초래되는 운동장해 증후군
- 뇌신경조직의 병변이나 기능부전으로 인한 운동장애, 감각이상, 지능저하, 청력 및 시력, 언어장애들을 동반하는 비진행성
뇌손상 증후군
- 조기 발생하는 움직임 및 자세의 만성적, 비진행성 장애

<병인>: 하나의 특정한 원인이 없음 (특발성)

* 출산 전(prenatal) 요인 (약 75%
- 혈관계문제, 산모의 감염 (풍진(rubella), 거대세포바이러스증 등), 대사질환, 독성물질 섭취

* 주산기(perinatal) 요인
- 주산기 질식(CP의 약 6~8%), 출산동안의 문제(폐쇄분만, 분만 전 출혈)
- 신생아기 원인 (저산소- 허혈성 뇌졸중, 심한 저혈당, 치료되지 않은 황달, 심한 신생아 감염)

* 출생 후(postnatal) 원인
- 대사성 뇌병증, 감염 (뇌막염(meningitis), 뇌염(encephalitis), 패혈증), 손상 (뇌혈관계 손상, 외상)

<진단과 예후> 너무 어린나이에 확진하지는 않음

* 징후와 증상: 비정상적 tone, 비전형적 자세, 원시반사의 지속, 섭취곤란(빨기 힘들고, 자주 토함), 수면곤란
* 신경영상학적 소견: 뇌성마비 70~90%가 뇌MRI에 이상소견, CT, 뇌초음파 검사 (약 1세까지 가능)
* 운동기술: 아기의 전체적인 동작: 팔, 다리, 목에서 경직성으로 나타나는 동시다발적인 GMs(일반적 동작들, general
movements) 우세. 정상적인 꼼지락거림 동작이 없을 경우 (생후 2~4개월) CP 가능성이 높다.
<분류>
# 운동패턴 형태에 따른 뇌성마비 분류
* Spasticity (강직, 경직)
- 가장 흔하고(약75%), 대뇌겉질 운동영역 & 겉질척수로 손상
- 일반적으로 항중력근에 근육 tone이 증가하고, 관절을 가로지르는 근육의 불균형은 ROM 제한을 유발한다.

* Athetoid (느린비틀림운동, athetosis) (구) 무정위운동형

- 바닥핵 침범으로 느린비틀림운동형은 몸통 또는 팔다리의 간헐적인 긴장과 다양한 억제되지 않은 운동패턴
- 말할 때, 먹을 때, 상지를 움직일 때 불수의적인 움직임이 일어나고, 근 긴장도가 요동친다.

* Ataxic type (실조형)

- 소뇌 병변으로 움직임 궤도에 변화가 발생하는 것 or 수의적 운동이 부드럽게 이루어지지 못함 (일반적으로 근긴장 저하)
- 저긴장증 & 관절 과가동성은 기능수준이 올라가고 나이가 듦에 따라 줄어든다.

* Dyskinetic (이상운동, 교재 비정형운동성)

- athetosis, 강직, 진전, 긴장이상, 발리스무스(팔다리가 멋대로 회전운동, 추체외로이상), 무도병을 포함한 불수의적 운동이상

* Mixed : 경직, athetosis, ataxia (혼합)

# 침범 부위별 분류
- 단일마비 (monoplegia) / 편측마비(상지, 하지) (hemiplegia) / 하지대마비 (paraplegia) / 팔다리마비 (quadriplegia)
양측마비 (상지<하지) (diplegia) / 삼지마비 (triplegia)

<동반되는 문제들>
- 운동장애 (motor disorder): 비정상적 tone, 비전형적 자세 및 움직임
- 감각정보처리과정에서의 기능이상: 대뇌겉질,CST(경직형뇌성마비) / 겉질,바닥핵,시상밑부 (athetoid뇌성마비) / 소뇌 (실조형)
- 몸감각 결함: 입체감각인식(stereognosis), 고유수용 감각저하
- 시각장애: 사시 (strabismus), 동측 반맹 (homonymous hemianopsia)
- 정신지체 (mental retardation), 발작 (seizure), 언어장애, 청각장애

<뇌성마비 영아와 아동의 평가>

* Burns와 동료 뇌성마비진단: 운동지표 성취, 신경학적인 소견, 원시적인 반사, 자세반응에서의 포괄적인 결과를 조합

* Harris, Movement assessment of infants (MAIs)로 CP 영아 구분

- 목의 과폄, 어깨관절 뒤당김, 엎드려 있을 때 아래팔로 체중지지 여부
- 지지해 앉히거나 독립적으로 앉은 자세에서 안정적으로 머리 자세를 유지할 수 있는 능력
- 항중력으로 엉덩관절을 능동적으로 굽힐 수 있는지

* Harris와 Milani-Comparatti: 관찰 시 중력을 이기면서 움직일 수 있는지 여부가 중요하다고 판단함

* CP아동에서 일어나는 비정상적인 움직임과 운동조절을 이해하기 위해서

- 중력에 대항한 운동조절 / 바로잡기, 균형, 보호반응의 발달 / 근육뼈대계 발달 (이 세가지는 관찰 주제이자 치료목표)

* Assessment(평가)의 목적: 치료사가 치료와 치료계획을 위한 목적을 설정하도록 하기위한 정보 제공

- 목적은 행동적용어로 작성되어야 하며, 기능적이고, 측정될 수 있는 사항에 초점을 맞춘다.

# 동작(movement)의 평가
- 유아의 움직임과 자세에 대한 많은 정보는 치료사의 관찰을 통해 획득
- 어머니의 팔이나 무릎에 안긴 아기 관찰, 휠체어를 탄 아동 관찰, 보행 가능한 아동 관찰
- 운동기능 검사, 치료사는 아동의 나이와 능력수준에 적절한 기능적인 면 고려
- supine, prone 등 다양한 자세에서 항중력적이 기능 조절 평가
- 더 높은 수준의 움직임 평가 (계단오르기, 점프, 달리기 등) / 휠체어를 사용하는 아동 평가
# 자세조절의 평가
* 2개의 주요 범주: 출생 시 나타나는 원시반사와 자세반사
- 원시반사: 성숙과 함께 4~6개월 내에 통합 (사라짐) / 4~6개월 이후에도 지속된다면 발달지체, 발달이상에 강한 의심해야
- 자세반사: 구르기, 앉기, 배밀이, 걷기와 관련

* 자세반응 (postual reactions)

- 바로잡기반응 (Righting reaction): 공간과 지면에 대해 머리, 몸통을 정상위로 가져오기 하는 반응, 근육 조절을 통해 나타남
(CP아동은 비정상적인 근긴장도, 척추 비운동성, 협응 부족 등으로 대부분 효과적으로 바로잡기반응을 이용할 수 없다/ 중뇌)
- 평형반응 (equilibrium reaction): 신체 중력중심으이 변위 후에 균형을 되찾기 위하여 전신의 적응을 요하는 자동적인 반응
(평형반응은 최대의 협조와 근육의 효율적인 수축을 요구한다. / 대뇌겉질, 바닥핵, 소뇌)

* 자세활동 (postual activity)은 지지표면에 대해 아동이 근육을 수축하고 있을 때 드러남.

* 자세준비 (postual preparations)

- 아동이 기능적 동작 전에 이용하며 지지면적을 넓혀 안정감을 유지하거나 관절주변 근육을 수축해 안정감을 유지하는 전략

* 피드포워드 조절 (feedforward control), 피드백 조절

- 움직임을 위한 자세 준비이며, 겉으로 드러나는 동작은 없지만 관절이나 관절 주변 근육들을 활성화시키는 것이다.
- 자세준비에서 피드포워드를 확인할 수 있으며 시도하고 또 실수하는 연습을 통해 학습이 이루어진다.
- 아동이 스스로 하는 것이며 목적지향적이고 과제지향적인 훈련이다.
- ex) 장난감을 갖고 놀며 그리고 핸들링을 받으면서 사물의 고유수용적 특성과 촉가 특성을 경험(피드백)한다. 이 경험이 손을
뻗어 잡는 정교한 과제에 대해 영아의 손을 미리 준비시키는데 도움이 된다.

# 자세긴장도 평가
- 안정 시, 운동 동안, 똑바른 자세에서 평가되며, 목, 몸통, 팔다리에서 평가한다.
- 근긴장도(책에 stiffness라 써있음)는 수동움직임에 대한 저항으로 설명되며, 아동의 신체분절을 움직여서 평가될 수 있다.
- supine, prone, sitting에서 다양한 운동면을 통해 팔다리를 움직임을 검사한다.
- 움직이는 아동의 자세긴장도 증가 징후는 연합반응, 보상 패턴 이용, 먼쪽 고정 (손발가락의 굽힘톤 증가), 밀기, spasm,
분절적으로 움직이는 게 어려움, 자세 정렬이 힘듦, 비대칭적인 자세 등이 포함될 수 있다.
- 저긴장도 징후는 신체분절의 과도한 collapse, 자세정렬 소실, 자세를 유지하거나 움직일 수 없는 경우이다.
- 불수의적인 운동 기록: 분포 반응 상태

* Modified Ashworth Scale

0: 근 긴장도 증가하지 않음
1: 근 긴장도 약간 증가하고, 환측을 굽힘 폄할 때, ROM 끝범위에서 작은 저항이 발현됨
1+: 근 긴장도가 약간 증가하고, 환측을 굽힘 폄할 때, ROM 중간쯤에서 작은 저항을 발현됨
2: 근 긴장도가 ROM 대부분에 걸쳐 눈에 띄게 증가했지만, 환측이 쉽게 움직여짐
3: 근 긴장도가 심각하게 증가했고, 수동적인 움직임이 어려움
4: 환측에 굽힘과 폄의 강직

- 치료사는 먼저 자세긴장도를 정상화하고 폄근에 대항해 굽힘근 균형을 유지

- 자세긴장도 (postual tone)는 compression & 항중력 움직임으로 개선한다.
- 대개 몸통 근긴장도가 낮으므로 높여주고, 높을 때는 낮춰준다.
- 신체 정렬을 위해 치료사의 외적 지지가 필요하다.

# 근골격계 평가
대항근의 적절한 활동이 없는 (경직, 비정상적인 반사활동, 약화 등) 근육들의 지속적인 단축은 시간이 흐름에 따라 연부조직
구축과 뼈 변형의 위험이 있다.
- 비정상적인 운동발달순서와 자세, 움직임 결과에 대한 지식을 갖고, 구축, 변형 위험있는 신체부위에 대해 주의를 기울인다.

* 관절각도 측정: 모든 관절 측정, 신장반사와 경작 증가를 유발하지 않도록 천천히 그리고 안정되게 움직여야 한다.
* 척추평가 (evaluation of the spine)
척추의 움직임과 올바른 정렬 / 바로잡기반응과 균형반응의 질적인 향상 / 팔, 다리의 Full ROM을 위해 척추의 가동성 (굽힘,
폄, 회전, 가쪽굽힘)은 모든 plane에서 필수적이다.

* 등뼈 움직임
- CP아동은 몸통근육의 낮은 자세긴장도를 가지고 있으므로 갈비뼈의 하방경사가 발달하지 못했고, 흡기 시에 흉곽 확장의
기계적인 이득을 보지 못했다.
- 치료사는 몸통 폄근과 굽힘근의 항중력 조절 촉진, 특히 기침과 재채기 동안 강력한 호기를 보조하는 배빗근

* 팔이음뼈와 팔의 평가
- 목뼈 굽힘근, 배근육의 활성화 부족과 과도한 몸통 폄이 나타나는 아동은 shoulder girdle의 tightness와 제한이 나타난다.
- 앉은 자세에서 몸통 폄 부족은 중력에 대해 collapse시킬 것이고 결과적으로 등뼈의 rounding(둥글어짐)과 큰가슴근,
배곧은근의 tightness를 야기한다.
- CP아동은 어깨의 수동 굽힘, 벌림, 가쪽돌림이 제한되고, elbow의 폄, 아래팔 뒤침, 손목과 손가락 폄이 제한된다.
- 어깨는 머리를 안정시키기 위해 올라가있으며, 등뼈의 과한 후만증으로 인해 어깨 내림에 어깨가슴관절의 움직임이 제한된다.

* 엉덩관절과 골반의 검사: Hip 굽힘근, 모음근, 안쪽돌림근의 뻣뻣함으로 폄, 벌림, 가쪽돌림이 제한됨 (스트레칭 해줘야)

* 넙다리뼈 전방비틀림 (femoral anteversion)

- 넙다리뼈 머리에 대한 넙다리뼈 몸통의 안쪾돌림 또는 비틀림
- 검사: 무릎 굽힌 prone 자세에서 hip 안쪽돌림과 가쪽돌림시 ER이 IR보다 많이 작을 때, femoral anteversion를 의심한다.
- hip 굽힘근 단축과 과활동 그리고 hip 폄근과 가쪽돌림근의 활성 감소로 정상아동에게서 볼 수 있는 전방비틀림각의 감소가
줄어든다.

* 무릎검사
- CP아동은 넙다리네갈래근과 무릎 굽힘근의 부적절한 길이의 결과로 knee 굽힘 또는 폄이 제한된다.
- Hamstring tightness가 심하다면 hip을 90도로 굽혀 궁둥뼈로 앉을 수 없으며, 보행 시에 보폭이 제한된다.
- 정강뼈의 회전(tibial torsion): 정강이뼈가 몸통의 긴축을 따라 회전되어 있어서 다리가 내측 또는 외측으로 회전된 상태

* 발의 검사
- 발등굽힘은 발바닥굽힘근의 강직으로 제한
- 세로활 (longitudinal arch)이 평평해지는 것은 목말뼈(talus)의 발바닥굽힘과 모음, 발꿈치뼈의 상대적인 밖굽이를 야기한다.
- 서있는 동안 부정렬은 발바닥 굽힘근의 tightness가 있는 아동에게 체중지지가 안되어서 생긴다.

* 다리길이 불일치
- 측정: ASIS에서 안쪽 복사뼈의 원위부까지 측정한다.
- 긴장도, 근활성화, 자세, 움직임의 비대칭이 있는 CP아동은 다리길이의 차이가 있을 때 근육 단축의 위험과 척추측만증의
위험이 높다.

# 보행평가
- 다양한 자세에서 항중력 움직임을 습득하는 과정이 보행의 준비과정이다.
- 관절의 안정성은 관절주변근육의 근력이 증가함에 따라 증가한다.
- 체중의 이동은 유아 때부터 연습되며 적절한 바로잡기와 균형반응과 함께 모든 방향에서 숙달된다.

* sutherland의 1~7세의 5가지 보행형태 운동학의 특성

1. 성장하면서 2.5세까지 한쪽다리의 디딤기(stance phase) 시간이 증가한다.
2. 보행속도가 3.5세까지 꾸준히 증가한다.
3. 성장하면서 보속(cadence, 분단 발걸음 수)이 감소한다.
4. 보장 (step length)이 특별히 2.5세까지 증가한다.
5. 보폭에 대해 몸이 움직이는 정도의 비율은 2.5세까지 급격하게 증가한다. 그 이후는 3.5세까지 좀 더 완만하게 증가한 뒤 그
다음은 일정해진다. (pelvic span: ASIS의 위치변화와 두 발이 땅에 닿아 있을 때의 발목간의 거리)
* 보행의 성숙요소 (CP아동의 보행을 평가하기 위한 툴)
- 골반경사: 체중을 지지하지 않은 다리에서 수평면으로부터 골반 하방경사가 일어나는데 무게중심이 낮아지고 몸통 흔들림이
감소된다.
- 골반회전: 흔듦기 말에 다리가 안쪽돌림 되면서 골반이 앞쪽으로 수평회전하면서 지지하는 면적을 좁게 하며 디딤기에서
체중이 발의 바깥쪽에 실리게 한다.
- 중간 디딤기에서의 무릎의 굽힘은 더욱 부드러운 패턴을 만들어준다.
- 뒤꿈치 닿기(디딤기)는 흔듦기 끝 무렵 발뒤꿈치를 바닥에 닿으려고 준비하는 것이다.
- 발과 무릎의 성숙기전: 발뒤꿈치 닿기 또는 바로 전에 knee폄, 중간 다담기에서 knee 굽힘, 발꿈치 떼기에서 knee 폄
- 성숙한 기저면: 기저면은 몸통 양쪽에서 내려 그은 선 안쪽에 위치한다.
- 양쪽 팔의 동시적 움직임: 다리의 움직임과 함께 팔은 번갈아가며 흔들게 된다.(swing)

# CP아동의 보행
* Spastic diplegia (양측마비)
- Lumbar spine, pelvis, hip joint 운동성 제한, 보행 동안 제한된 비대칭적 골반경사 또는 골반 회전
- 하체의 운동성 부족을 보상하기 위해 머리, 목, 상체, 팔의 운동성을 이용해 균형을 유지
- 엉덩관절의 과도한 모음, 안쪽돌림이 나타난다.
- 디딤기 동안 엉덩관절은 굽혀져 있으며 완전한 폄을 못하며, 무릎은 굽힘 또는 과다 폄이 나타난다.
- 발은 양쪽 몸통에서 내려그은 선보다 밖에 있는 valgus equinus(꿈치들린휜발, calf M. 구축) crouch (hip & knee flexion)

<기능적 결과의 설정>

- 목표는 기능적, 객관적이고, 행동적 용어로 표현되며, 운동의 질적인 면도 표시되어야 한다.
- 장기목표는 아동의 setting에 따라 다르다. (입원아동 장기목표: 전체 입원기간/ 학교다니는 아동 장기목표: 한 학기동안 기대)
- 단기목표는 장기목표를 이루는 동안 중간단계의 목표를 확인하는 데 쓸 수 있고 장기목표와 기능적&질적으로 관련되어야 함
- 기능적인 기술에 필요할 것으로 예상되는 지지의 양과 보조 정도도 목표 서술에 포함되어야 한다.
- ABCDE: Actor, Behavier, Condition, Degree, Expected time

* 장기목표와 단기목표를 설정하는 예시 (경직성 양측마비 환자 8세)

- 장기목표: 집에서 계단을 13개 밟고 2층으로 올라간다. 이때 두 발을 한 계단에 놓구 오른손으로 난간을 잡아 끌어당기는
패턴으로 발을 옮긴다. 옆에서 감독만 하고 한주동안 4~5번 활동을 해낸다.
- 단기목표: 1: 거리에서 목발을 사용해 보도블럭을 안전하게 오르내린다. 5번 수행시 5번 감독이 필요하다.
2: 보조기를 신고 보조기구없이 독립적 보행을 하며 싱크대와 냉장고 사이로 물건을 옮긴다. (5회중 3번 성공목표)

<물리치료 중재>
- 치료팀은 가족과 다양한 건강 전문가, 학교 staff로 구성되며, 가족은 아동의 성공에 있어서 중요한 역할
- 물리치료 목적: 영아 혹은 아동이 자신의 생활에서 기능적인 과제 수행을 최대한 독립적으로 하게 하는 것
- 나이는 물리치료 서비스를 제공할 때 중요한 요인이 되며, 제공되는 서비스는 초기 유아기와 유치원기에 집중되어야 한다.
신경학적 수술 / 정형회과 수술 후 / 보톡스 주사 후 / 급성장이 이루어진 시기 후

* 치료적 운동 (therapeutic exercise)

- 치료사는 아동의 근력, 지구력, 협응력을 증가시키기 위해 프로그램을 점차 더 어려운 난이도로 나아가야 한다.
- 근력 증가를 위해서는 중력제거상태 운동에서 중력상태 운동으로 바꾸거나 아동이 더 많은 힘과 조절을 하도록 보조 양을
변화시킨다.
- 지구력 증가를 위해서는 운동의 반복횟수를 증가시키거나 운동시간을 늘린다.
- 협응력은 병변에 따라 근력과 지구력 증가와 함께 개선된다.

* 중력: 중력효과를 치료에 이용해 중력대항자세에서 움직임은 자세 근긴장도가 중력에 대항해 기능을 발휘할 수 있을 때 적용
- 아동의 근력이 부적절하고 협응이 좋지 않고, 연합반응이 있다면 중력을 제거한 위치에서 동작을 수행한다.
- 중력에 점진적으로 대항하는 예: sitting>kneeling>standing

* Weight shift: 신체의 무게중심이동인 체중이동은 CP아동의 운동난이도를 증가시키는데 이용한다.

- 나타나는 변화를 근거로 아동의 반응을 재평가한다.
* 외적인지지 (external support)
- 치료사의 손 또는 치료장비를 이용하여 과도한 긴장도 억제, 자세 정렬 유지, 체중이동 시작, 움직임지지 또는 움직임의
부드러운 전환을 돕도록 초기지지 제공 (신체의 지지는 몸쪽부위에서 먼쪽부위로 이동한다.)
- 간헐적 외적지지: 움직임을 독립적으로 연습할 기회를 제공한다.

* 감각시스템: 감각계는 운동기능에 영향을 미치므로 고려해야할 사항이다.

- CP아동은 감각 정보를 받아들이고(sensory input) 감각 피드백을 해석하는데 어려움이 있어서 motor output이 불리하다.
- 치료사는 운동 경험과 감각 입력을 제공해야하며, 경험은 정확한 자극으로 시작해, 종류는 늘려가며 확대한다.

* 이차적인 근골격계 변화
- 근 단축, 관절주머니 단축, 근막 짧아짐 등 근골격계 내부의 변화 때문에 과제를 수행하는데 어려움을 느낄 수 있다.
- 중력에 대항해 작용이 불안하고 자신 또는 치료사에 의해 부과 된 체중이동 조절이 어렵다.
- 규칙적인 신장운동이 ROM 유지에 효과적이고 구축방지에 도움을 준다.

* 기타 고려할 점
- 체중이동과 움직임 전환은 기능 증진을 위해 다양한 자세에서 연습시킨다. 능동적인 운동과 반복은 움직임 학습에 필수다.

# 신경발달(보바스) 치료
- 뇌성마비나 뇌졸중과 같은 중추신경계장애 환자를 위한 신경발달학적인 접근방법
- Specific handling을 통해 자세긴장도를 정상화시킴으로서 다양하고 효율적인 움직임과 자세를 경험하게 하고, 이를 통해
기능적인 skill을 수행함으로써 정상 운동-감각 경험과 다양한 motor-sensory learning과 자가조절이 가능하게 한다.
- 궁극적 목적은 할 수 있는 기능을 최대한 많이 갖게 하는 것이며 치료 session은 기능적인 과제를 수행하는 방향으로 간다.

* 최근 이론적 핵심
- 인간 행동/기능은 개인, 환경, 그리고 과제의 지속적인 상호작용을 기초로 한다. 기능적인 운동기술을 획득하는 동안 개인은
과제의 특정 운동요소보다는 목적이 포커스를 둔다.
- 숙달된 인간 운동(motor) 기능을 위한 참조의 기준은 운동조절, 운동발달, 운동학습 연구를 기초로 한다. 학습과 운동기술의
적응은 연습과 경험과 관련되는 과정을 포함한다.
- CNS 병태생리로 인한 운동조절문제를 지닌 개인은 예측가능한 primary and secondary 손상이 나타난다.
- 중재관정은 개인의 기능적인 수행의 평가와 함께 시작한다. 치료는 손상(impairment)을 다루는 동안 개인의 근력 증진과 함께
기능을 증진시키는데 포커스를 둔다.

* Bobath concept (보바스 개념): CNS 손상으로 인한 postual tone, movement, function에 장애를 갖고 있는 각 개인의
문제점을 전체적인 평가와 특별한 치료를 통해 해결하는 방법

* Handling
첫째. 아동의 비정상적인 긴장도 및 자세나 운동의 양상을 변화나 억제(inhibition)시킨다.
둘째. 촉진(fascilitation)을 통해서 아동의 자발적인 active motor response을 이끌어내는 것
셋째. 자극(stimulation)을 통해서 긴장도를 증가 및 조절하는 것 <억제,촉진,자극이 연결되어 자발적 동작을 이끌어 내야한다>
- 치료원칙
원치 않는 비정상적인 자세반응과 활동을 억제하고 동시에 정상에 가까운 자세긴장도와 자세반응을 촉진하여 수의적인
움직임을 유도하여 아동 스스로 치료에 능동적으로 참여
Keypoints of control: 머리,목,척추,어깨,골반을 handling해 움직임을 조절하고 자세긴장도,자세,움직임패턴의 변화로 이끈다.

# 감각통합 (sensory integration) (jean ayres가 처음 정의)

- 감각통합은 자기신체와 환경에서 전달된 감각들을 조직화하고 그 환경 속에 신체를 효과적으로 쓸수있게 하는 신경학적 과정
- 감각통합기능장애는 감각자극들을 처리하고 통합하는 관정에서의 기능 손상으로 개념을 이해하고 운동을 학습하는 것과
행동을 계획하고 표현하는 것에 문제를 가진다.
- 감각통합은 학습장애, 주의력 결함, 자폐증 아동을 다루는 주요 치료접근법이며 감각적인 면과 동기, 주의 ,움직임,
사회-정서적안녕에 대한 영향에 초점을 맞춘다.
- 감각통합은 아동의 활동을 통해 대부분 자동적으로, 무의식적으로 노력없이 효과적으로 이루어진다.
- 감각통합기능장애를 가진 경우 쉽게 산만해지고, 피부접촉, 움직임, 빛, 소리에 과민 또는 과소반응을 보인다. 사회적 또는
감정적 문제를 가진다. 신체적으로 둔하거나 주의부족을 보인다.
* 감각통합 치료원리
- 다양하게 조절된 감각입력의 기회를 제공해서 운동행동, 사회적 상호작용, 인지적기술을 포함한 적응반응의 생성을 조장한다.
- 아동이 내적동기를 활용하도록 격려하며 의미있는 활동 내에서 목적행동을 조장한다.

# 전기자극
* 신경근육전기자극 (NMES, neuromuscular electrical stimulation)
- 근수축을 유발할 만한 충분한 강도의 전기자극으로 근력강화한다.
- 기능적 활동 동안 적용: FES (functional electrical stimulation)

* 역치전기자극 (TES, threshold electrical stimulation)

- CP아동의 근 약화 치료를 위한 저강도의 nighttime 전기자극 방법 (혈류를 증가시키기 위해 처음 제안 되었다.)
- 감각 역치 이상의 저강도 자극으로 근 수축을 생성하지는 않는다.
- 근육은 자고 있는 동안 밤에 성장하고 회복됨. 성장호르몬은 잠에 빠져든 약 2~3시간 후에 80~90% 분비된다.
- 새로운 근 벌크는 6~8주의 치료로 나타난다.

# 치료교육
- Andreas Peto 가 만든 교육적인 치료접근법
- 발달의 모든 측면 (운동, 인지, 의사소통, 정신사회적, ADL)에서 기능을 바르게 향상시키려는 목표로 교실환경 내에서
달성하기 위해 창안한 것. (시각장애, 청각장애, 조절되지 않는 경기, 지적장애가 없고, 운동장애가 있는 아동에 적용한다)
- 특별히 훈련된 conductor들이 아동의 독립성이 목표를 두고 정교하게 구조화된 활동을 여러 단계로 나눠 하도록 지도한다.

# 보완중재 (Alternative interventions)

- 치료적 수중운동 / 승마치료 / 요가, 댄스치료

<기구 사용 및 고려>: 장비는 치료적 운동과 핸들링의 보조로 이용 (매트, 벤치, 공과 원통, 적응적 기구)
* 목적
- 움직임을 증가시키는 자세에 아동을 위치시키기 위해 / 원치 않는 반응을 억제하기 위해
- 움직임 배경에서 불안정성을 제거하기 위해 / 자유도와 발안정성의 양 조절을 보조하기 위해
- 보다 큰 환자의 움직임과 핸들링을 보조하기 위해

# 자세유지 보조장비
* Side lying
- 고려사항: 머리 밑에 베개를 받쳐서 몸통과 일직선 유지 / 눈-손 협응 조장, 양측성 놀이활동, rib cage 발달 촉진
- 약한 몸통근, 고정(immmobility)과 더불어 지속되는 supine과 prone 자세는 전후 직경 감소와 함께 비정상적인 rib cage
형태를 일으키는 원인이다.

* Sitting
- 기능적인 자세: 골반 중립위 위에 체중이 균등히 지지: 골반의 올바른 안정화, 골반은 앉기를 위한 근본원리(keystone)
hip과 knee 최소한 90도 굽힘 (엉덩관절 약간 더 굽힘), 몸통은 midline, 머리는 몸통과 정렬

* Standing: 서기는 유용한 치료적 활동

- 장점: 넙다리뼈 머리와 넙다리뼈 몸통의 각도를 늘려준다. / 보다 더 정상적인 절구(acetabulum)가 발달한다.
Hip과 Knee 굽힘근, Ankle 발바닥쪽 굽힘근을 신장한다. / 환경에 대한 새로운 시각적 견지를 제공한다.
Hip과 Knee의 항중력근을 자극하고 신체의 자세긴장도를 정상화한다. / 목,몸통,팔의 능동적 항중력 사용을 허용한다.

# 보행 보조장비 : 목발과 네발지팡이/ 엑서소서 및 보행기

# 신경약물치료
* 근육이완제 (muscle relaxants)
- Black 등은 운동조절문제를 spasticity 60%, dyskinesia 20%, ataxia 1%, combination 20%으로 분류했다.
- 먹는 근육이완제에 대한 기능적 효과 연구는 많지 않으며, 최적의 약물량, 안전성, 부작용에 대해 거의 알려져 있지 않다.
# 신경근육 차단 (neuromuscular blocks)
- 알코올과 phenol이 근긴장도 감소, 근육과 신경조직을 영속적으로 손상시키고, 근육성장을 방해하는 흉터조직을 생성한다.
- 보톡스: 근육 불균형 치료에 유용한 신경근 차단제임이 증명됐다. (12주간 마비지속, 보톡스는 연접소포에서 Ach 방출차단)

# 신경외과적 치료
* 선택적 척수뒤뿌리 절제술
- post. spinal nerve rootlets의 selective division은 운동신경세포에 대한 억제성 영향 감소와 균형을 이루기 위한 것이다.
- 단순히 강직을 제거하는 것이 운동조절을 증진시키지는 않음

* 경막(수막) 내 baclofen 펌프
- 척수관 속으로 직접 약물을 투여하며, 약물은 전기적으로 조절되는 펌프와 연결된 저장소에 보관된다. 펌프와 저장소는
피부아래에 배치되며, 얇은 카테터를 이용해 척수관과 연결한다.
- 바클로펜의 경막 내 주입이 근육의 강직 및 과도한 반사를 효과적으로 감소시킴(1시간 이내)
- GABA 수용기와 결합해 연접 전 억제 증가

# 엉덩관절
* 탈구 및 아탈구
- 원인: 근육 불균형의 결과로 시작되며, 지속적인 절구 형성장애, 엉덩관절 굽힘과 모음 구축
- 아탈구되거나 탈구된 엉덩관절은 아동에게 타이트한 hip 굽힘, 모음, 안쪽돌림을 제공한다. (모음근, 벌림근에 신장운동 해줌)
- 보조기(벌림): 밤에 자는 동안 스프린트 착용

* 모음 긴장 (adduction tightness)
- 짧아진 모음근에 대한 보호적 관리: passive stretching and night time bracing
* 굽힘 긴장
- hip 굽힘 구축에서 완전한 폄이 불가능하기 때문에 직립한 위치에서의 기능을 방해한다.
* 안쪽돌림 변형 (int. rot. deformity)
- 넙다리뼈의 anteversion은 근육의 작용보다는 보행 중 과한 안쪽돌림과 관련된 일관된 기형이다.

# 무릎
* 굽힘 변형
- 무릎 굽힘 변형은 종종 강직형, 짧아진 햄스트링 그리고 hip의 굽힘 변형의 이차적 문제로 발생한다.
- 사후 관리는 무릎 폄 및 무릎 폄근과 굽힘근 강화에 수동운동과 능동운동을 포함해야 한다. <무릎에 serial casting을 적용>

# 발목관절과 발
- 꿈치들린휜발 (첨족변형, equinus deformity) / 가쪽들린휜발 (pes valgus) / 안쪽들린 휜발 (varus deformity)

<보이타 치료>
뇌성마비 아동들의 신체 운동유발점을 자극하여 반사적 기기와 반사적 구르기를 자동적으로 유발하여 아동의 뇌가
정상운동패턴을 경험하게 하고, 이들의 확립을 통해 정상발달단계에 도움을 주고자 하는 치료법.

# 보이타 진단방법
- traction 반응 / axillary hanger(겨드랑이걸치기) 반응 / horizontal collis (수평현수) 반응
- landau 반응 (정확히 수평 유지. 비정상은 팔을 뻗치면서 다리 폄)
- 보이타 반응 (몸통을 잡고 수직 상태에서 갑자기 수평이 되게 함 >> 두 손이 펴지면서 엉덩관절, 무릎관절 굽힘, 발등굽힘)
- peiper-isbert (역수직) 반응 (처음에는 supine에서 시작, 그 이후에는 prone에서 시작)
- collis-vertical (역수직) 반응 (supine에서 한쪽 무릎 잡고 반응을 유발하기 위해 갑자기 들어올림)

# reflex creeping: 움직임의 가장 근본적인 요소들을 포함하는 움직임 순서다.

1. 특이적 자세조절 2. 바로서기 혹은 중력에 대항해 폄 3. 목표: 스텝을 위한 팔과 다리의 움직임
- 인간의 움직임의 기본적인 패턴을 나타낸다. 주요 자세는 prone에서 머리를 한쪽으로 돌려 누운 자세이다.

# reflex rolling
supine에서 팔다리가 폄된 상태에서 시작된다. breast zone(7,8번 갈비뼈, 유두아래)을 자극해서 돌림을 이끌어낸다.
[척추갈림증 (spina bifida, 이분척추)]
<빈도와 원인>
- 미국 1000명당 1명 / 아일랜드와 켈트족 1000명당 4.5명 / 일본 1000명당 0.3명
- 뇌성마비가 제일 많고 다음은 다운증후군, 다음이 척추갈림증
- 원인: 유전요인, 환경요인, 음식요인(임신 이전 모체 엽산 부족), 염색체 이상 <정확한 원인은 밝혀지지 않음>

<예후>
- 척추 결함과 관련 문제에 대한 적극적인 치료로 오늘날 생존율 90% 이상
- 일차적 문제: 물뇌증(hydrocephalus), 하지에 운동 및 감각 결함
- 열린 척추의 감염을 제한하고자 항생제를 사용하고, 물뇌증 치료를 위해 ventricular shunts(뇌실 단락)을 수술로 삽입한다.
- 최근 요로감염과 신장기능악화를 방지하여 생존율이 증가했다.

<정의>
# 척추갈림증(spina bifida): 척수수막탈출증 (myelomeningocele, 척수수막류), 수막척수탈출증 (meningomyelocele,수막척수류)
드러난척추갈림증 (spina bifida aperta, 개방이분척추), 숨은척추갈림증 (spina bifida occulta, 잠재이분척추)

* 척수수막탈출증 (myelomeningocele): 보통 출생했을 때 영아의 등 외부로 주머니가 튀어나와 있어 척추결손 진단하며 흔히

허리뼈 위에 발생한다. (현성 이분척추(overt spina bifida)의 90%)
- 흔한 임상 징후: 주로 척수레벨 아래에서 양쪽에 나타나는 운동기능과 감각기능의 소실 / 장과 방광기능 신경조절 소실
- 기능적인 결함이 부분적 혹은 완전하게 나타나며 영구적으로 이어진다.
- 척추 옆굽음증(척추유지근 기능저하), Arnold-Chiari 기형 (foramen magnum을 통해 소뇌편도가 탈출), 물뇌증 동반

* 숨은척추갈림증 (spina bifida occulta): 척추의 신경고리 반이 붙지 않았지만, 신경조직의 장애는 없는 상태

- 허리뼈와 엉치뼈에 흔히 나타나며, 겉에 있는 피부에 털이 자란다.
- 낭성 이분척추 아이의 부모 중 21~26%는 숨은척추갈림증을 가지고 있었다. 대개 일반인 중 4.5~8%정도 가지고 있다.
- 포착된 척수 (tethering cord, 척수가 들러붙어 늘어남)의 빈도가 높고, 관련된 신경학적문제나 비뇨기계 질환이 발견된다.
- 최근 연구결과 뇨관과 관련이 있었는데, 방광 조절기능 장애로 야뇨증이나 소변정체(urine retention)이 생길 수 있다.

* 수막탈출증 (meningocele, 수막류): 튀어나온 주머니에 수막과 CSF가 있지만 신경뿌리와 척수는 손상없이 제자리에 있는 것
- 드물고, 신경학적 문제가 없으며 수술적 치료로 결손을 봉합할 수 있다.

<발생학>
신경판(neural plate) 세포가 18일에 형성되고, 신경관과 신경능선(neural crest)으로 분화한다. 26일에는 신경관의 caudal
end가 닫힌다. 어떤 지점에서ㄹ도 끝부분 경계가 붙지 않으면 척수수막탈출증 혹은 수막탈출증이 된다.

<물뇌증 및 ChiariⅡ 기형>

- 물뇌증: 뇌에서 뇌척수액이 비정상적으로 많아진 상태이며, 척추갈림증 환자는 Arnord-chiari 기형에 의한 통로 막힘이 원인
- Chiari Ⅱ기형: 소뇌, 숨뇌 목 척수의 기형으로 원래위치보다 내려와 뇌척수액 경로가 막힌다. 소뇌 뒤쪽이 foramen
magnum을 통해 아래로 탈출되어 있고 뇌간 구조들도 아래로 끌려 내려가 있다. 척추갈림증 아동 대부분이
Chiari Ⅱ기형을 가진다.

<산전 검사와 진단>

- 양수에서 AFP가 비정상적으로 높다면 신경관 결함의 강력한 증거가 되므로 임부 혈액검사를 통해 89% 진단이 가능하다.
- 그러나 위양성과 위음성의 가능성이 존재하므로 확진하기 전 초음파 소견결과와 비교해서 신중한 판단을 해야 한다.
- 이를 통해 빠르게 진단한 후 제왕절개 후 봉합 수술을 통해 빠른 중재가 가능하다.

<신생아 관리>
# 치료의 일반원칙 : 초기 치료의 효율성지지
- 빠른 중재 시 감염을 예방하기 위해 즉각적인 무균관리가 필요하고 수술적 봉합은 태어난지 72시간 이전에 끝내야 한다.
- 감염과 그와 관련한 뇌손상을 예방함으로써 아동의 기능수준, 신체적, 인지적 수준을 보존할 수 있다.
- 등 봉합 후에는 물뇌증을 신속하게 치료해야 한다.
# 수술 전 평가
- 신경외과 의사: 초기 영아의 등 병변의 위치와 위치에 주목한다. 영아가 진행성 척추측만증이 있다면, 심폐계 기능에 영향을
미쳐 척추 보조기와 수술적 치료를 해도 생명이 위험하기 쉽다.
- 소아과 의사: 아기의 일반적 건강을 평가하고 심폐계 기능이상을 나타내거나 다른 선천성 장애가 있는지 확인한다.
- 비뇨기과 전문의: 신생아 초기에 비뇨기의 검사를 요한다. 요로 방광에 생길 수 있는 병변을 예방한다.
- 정형외과 의사: 출생 시 정형외과적 문제를 파악한다. 아기가 1개월일 때, 다리와 척추의 정렬에 대한 평가에 따라
치료계획을 세운다.

# 물뇌증의 치료
- 등 봉합수술 이후 90%의 영아들은 뇌수종이 방생하기 시작한다. 이때 두개내압이 증가하는데, 가장 흔한 증상은 눈이 아래로
향하는 일몰현상이 있을 수 있고, 앞쪽 대천문 (ant. fontanalle)이 돌출하고 두개 봉합선(cranial sutures)이 벌어지는 것이다.
- 수술로 뇌실복막 션트 (VP shunt)를 심어 가쪽뇌실로부터 CSF를 흘러나오게 하면 두 개내압력과 관련한 증상이 사라진다.
- 수술 후 최소 24~48시간 뒤 물리치료를 개시해야 하지만, 수술 후 미숙한 핸들링은 안전하지 않다.

<척추갈림증 유아의 물리치료>

# 개요: 수술전 평가를 했던 치료사가 수술 후에도 치료하고, 퇴원 후 외래치료와 관리, 부모교육도 담당하는 게 이상적이다.
초기 care를 했던 치료사가 나중에 미묘한 변화를 캐치하기 쉽기 때문이다. 더불어 부모의 스트레스에 대한 지지를
위한 팀 접근이 필요하다.

# 도수근력검사
- 치료사가 도수근력검사를 함으로써 아기 다리에 남아있는 근력과 능동적인 동작 유무에 관한 객관적인 정보를 얻을 수 있다.
- 수술 전 검사하고, 수술 후 10일경 검사하고, 그 후 6개월 뒤, 그 다음엔 해마다 실시한다.
- 근력검사시 고려할 점: 등의 병변 혹은 수술부위 상태에 따라 자세는 prone이나 sidelying으로 제한될 수 있다.
- 운동신경 레벨은 가장 나중에 온전한 신경뿌리의 발견에 따라 정해진다.
- 근육이 기능하는지 아닌지를 알아야 하고, 어떤 근육이 강하고, 가동범위대로 관절을 움직일 수 있는지 알아야 한다.
- 자발적 움직임과 반사적 움직임도 구별해야 한다.
- 근력 등급을 정하는 것은 아기가 적절한 항중력자세나 중력제가 반응을 적절한 자세를 취할 수 있을 때까지 수정해 적용한다.
- 시카고 어린이 기념병원의 분류기준: X (강한 움직임) O (반응없음) T (움직임 없이 수축만 촉지) R (반사적 움직임)
- 초기에 도수근력검사를 함으로써 관절 주변근육의 불균형을 감소하고 기형이 발생할 가능성을 줄인다.

# 관절가동범위 평가
- 정상 신생아들은 구축이 엉덩관절에서 30도까지 굽힘, 무릎에서 10~20도 굽힘, 발목관절에서 등쪽 굽힘이 40~50도 있다.
- 운동병변 레벨이 L2-3 혹은 L3-4인 아동인 경우, 엉덩관절 굽힘 구축이 심한데, 허리엉덩근이 강한데 비해 엉덩관절 폄근이
약하거나 없기 때문이다.
- 모음근의 타이트함도 관찰되는데 대항근인 중간볼기근이 없어서 모음근이 강화되는 것이다.
- 엉덩관절 폄이 제한된 아기들은 변형된 prone이나 side lying 자세가 가장 안전한 자세일 것이다.
- 과도한 dorsiflexion 혹은 발꿈치뼈 변형은 출생 시 볼 수 있는 흔한 구축이다. L5까지 온전한 신경지배가 되어 있는 아동은
심한 발목관절 dorsiflexion 상태가 되는데, 앞쪽 정강이 근육과 발가락 폄근이 강한 반면 가자미근과 장딴지 근으로부터
야기되는 plantarflexion이 없고, 발가락 굽힘근이 없거나 약하기 때문이다.
- 아동이 의료적으로 안정상태에 있을 때, 등 수술 직후부터 매일 하지의 ROM운동을 할 수 있다.

# 수술 후 물리치료: 신경학적 정형외과적 소견을 고려하여 프로그램을 개발한다.

# 팀 구성원과 부모와 의사 소통하기

- 척추갈림증 아기를 낳은 산모는 매우 힘든 산후기간을 겪는다. 부모에게 주어지는 정보는 적절하고, 솔직하고 조심스럽게
표현되어야 한다. 치료 세션 동안 치료사는 환자가족에 긍정적이고, 다정한 태도로 대해야한다. 또한 가족에게 즉시 홈
프로그램을 교육한다.

# 관절가동운동
- PROM은 짧게 하루 2~3회 실시하며 평생 계속해야 한다.. 짧은 지렛대 운동이 되기 위해 관절 가까이 손을 대어 시행해
연부조직과 관절구조에 불필요한 스트레스를 방지한다.
- 또한 단축 정도와 상관없이 심한 스트레칭은 피해야 하며, ROM 운동을 중지하는 순간부터 구축이 시작된다.
# 자세 잡아주기와 핸들링
- 수술 후 처음 며칠간 prone이나 side lying으로 제한한다.
- 편한 의자에 앉아 유아를 무릎 위에 엎드린 후 천천히 좌우로 흔들면, 부모도 편하고 유아는 새로운 움직임을 경험한다.
- 보호자의 어깨에 기대어 이리저리 돌아다니면 머리를 들어 주변을 둘러볼 수 있는 기회가 된다.
- 단기간의 supine 자세와 치료사 팔에 지지된 upright sitting 자세는 등 봉합부위 치유에 영향을 미치지 않는다.
- 다양한 자세를 경험하는 것은 아동의 경험을 정상화하는데 도움을 준다.

# 감각평가
- 치료사는 감각 평가 시 다리를 만지는 것에 아기가 반응하는지 무감각한지 확인한다. 이러한 감각정보와 근력검사 결과를
조합하여 병변 수준을 판단한다. 능동적 움직임을 자극할 수 있도록 정상 감각 레벨을 파악한다.
- 피부 무감각(anesthesia)에 대한 부모 교육이 필요하다. 무감각 부위에 피부문제를 야기하기 때문이다.
- S1 (발바닥 굽힘근) / L5 (발가락 폄근) / L4 (발등굽힘근) / L3 (무릎폄근) / L2 (엉덩관절 굽힘근)

# 현재의 관점과 문제점

- 척추갈림증 아기는 장기적인 치료를 받아야하며, 여러 가지 문제점을 지니고 있다.
- 치료에 많은 전문영역이 필요하므로 가장 치료를 잘 할 수 있는 사람들은 함께 일하며 협응이 잘 되는 사람들이다.
- 몇 년 간은 6개월 간격으로 재진하는 것이 보통이며 문제가 없다면 1년에 한 번 경과 관찰을 하게 된다.

# 발달학적 문제
- 많은 척추갈림증 아동은 CNS 결함을 보인다. 이는 아동의 대근육, 소근육, 지각운동, 인지기능에 부정적 영향을 준다.
- 척추갈림증 아동의 85%는 근긴장도가 낮으며, 경미하거나 중등도의 발달지연을 보인다.
- 가장 흔히 겪는 어려움은 머리와 몸통 조절, 바로잡기반응, 평형반응의 발달지연과 비정상적 습득이다.
- 많은 영아들에서 보이는 초기 문제는 머리와 상체의 불안정성이 오래 지속되는 것이며 이 때문에 추가적인 지지를 필요로
하고 아동의 동작에 대한 경험과 기회를 제한한다.
- 경추를 통한 정상적인 관절 고유수용성 감각과 목의 연부조직 상의 정상 스트레치 반사가 있어서 아기의 머리는 동작이나
자세변환 시 중력에 의해 천천히 뒤로 젖혀지기도 하지만 그 정도는 약해진다.
- 척추갈림증처럼 근긴장도가 낮은 아기는 중력에 대한 고유수용성 반응이 느리고 약하여 안정 반응이 발생하기 전에 앞이나
옆으로 고개를 떨구는데, 그 정도가 정상 아기보다 심하다. 아기를 다양한 자세로 머리를 안정시키려 해봐도 어깨를
들어올리는 보상패턴이 일어난다. 아기가 자람에 따라 head righting은 어려워진다.
- 수개월 후에는 불충분한 몸통 근력과 불충분한 안정성을 가진 아동이 앉은 자세로 놓일 때에는 중력에 반하여 자신을 똑바로
유지하려고 팔을 앞으로 짚어 지지한다. 머리와 몸통의 조절 발달이 없이 아동은 다른 자세로 변화하는 게 힘들다.
- 손에 촉각감각을 자극하는 것은 잡기 반응으로부터 감각이 떨어지는 것을 줄여준다.
- 엎드린 자세에서 경험은 팔 조절과 근력을 증가하는데 관절을 통한 고유수용성 감각을 많이 제공해준다.
- 척추갈림증 아동은 보행 시 보조기구 이용, 일상생활동작 수행, 그리고 학교 수업을 위해 종이와 연필의 조작에 필요하기
때문에 팔과 근력의 협응이 필요하다.그러나 머리와 몸통 대신 팔로 계속 지지한다면 팔과 손의 운동경험을 제한하게 된다.
- 마비된 다리 때문에 아동이 받아들이는 촉각, 고유수용성 감각, 그리고 전정감각의 총량이 감소한다. 움직임과 탐구가
제한되면 학습에도 영향을 미친다.

<부모를 위한 핸들링 전략>

- 앉은 자세에서 머리의 안정성을 획득하는 것은 prone이나 supine 동안 머리를 들고 조절하는데 필요한 근육강화를 촉진한다.
- 다리마비가 두드러지긴 하지만, 물리치료사는 허리 위쪽의 대근육, 소근육, 지각운동 능력들을 증진시킬 정보들을 가족이
이해하도록 설명하는 프로그램을 제공할 의무가 있다.
- 가슴레벨에서 아기를 안기보다 어깨레벨에서 아기를 안으면 머리 조절에 효과적이다.
- 치료사는 다양한 일상에서 아기가 적절한 대칭적인 정렬을 훈련할 수 있도록 해야 한다.

# 발달학적 관점
- 척추갈림증 아기들은 머리와 몸통의 바로잡기반응과 평형반응을 향상시킬 활동들을 훈련할 필요가 있다. 이러한 균형반응은
아동의 가정운동프로그램에 중요한 부분이 되어야 한다.
- 앉은 자세는 아동의 균형을 자극하고, 머리와 몸통의 조절을 향상시키며, 아기의 시야를 넓혀주고 눈과 손의 협응의 많은
경헙을 하게 해준다.
- prone 자세에서 좌우로 기울임은 머리 바로잡기반응과 균형반응에 도움을 준다. 이러한 균형반응이 더 강하게 나오고 아기가
체중 이동하는 동안 자신의 머리를 바르게 유지할 수 있기 되면서 목과 몸통 다리 근력강화가 일어난다.
- 체중 지지를 통해 고유수용성 자극이 제공되며 감각입력은 신체인지와 공간에서 신체지각에 중요하다.
- 초기 체중지지는 넙다리뼈 머리와 acetabulum 사이의 접촉은 근육수축과 acetabulum 발달에 도움이 된다.

<중추신경계의 기능퇴행>
# 물척수증: 과도한 뇌척수액이 주머니를 만들고 척수를 눌러 압박부위를 형성하고, 주위의 말초신경을 괴사시켜 근육 약증과
척추옆굽음증의 원인이 된다.

# 척추옆굽음증: T12아래의 운동 병변이 있는 아동에게서 척추옆굽음증이 있다면 물척수증과 속박된 척수를 의심해야 한다.
thoracic paralysis 아동은 항중력근력이 없으므로 항상 척추옆굽음증 위험이 있다. 대부분 외과적 중재가 필요

# 속박된 척수 (tethered spinal cord)

- 속박된 척수는 유착으로 인하여 척수를 원래의 장소에 잡아두기 때문에 발생한다.
- 척수가 지나치게 잡아당겨져 신경조직 대사변화와 허혈이 생겨 근육의 기능의 퇴행도 일어난다.
- 빠르게 진행하는 척추측만증, 다리의 한두군데에서의 과긴장, 보행패턴의 변화와 비뇨기계 기능이상이 발생할 수 있다.
- 확진되면 신경외과적 수술로 척수를 풀어줘야 한다.

[소아기의 신경근육질환 : 물리치료 중재]

<소아기 신경근육질환>
듀센형 근디스트로피, 팔다리이음근디스트로피, 척수근위축증, charcot-marie-tooth 질환

# 신경근육질환: 앞뿔세포로부터 근육으로 내려가는 운동단위의 어떤 부분에서든지 일차적으로 병리적 침범이 있는 경우

- 앞뿔세포, 말초신경, 신경근육접합부, 근육으로 나눠 말하며 유전적이거나 후천적으로 나타난다.
- 다양하게 근육병 혹은 근육퇴행위축(디스트로피)이라고 명명하고 근약화의 원인이 근육 자체에 기인한 병리일 때를 말한다.
- 신경병증: 근약증은 앞뿔세포 혹은 말초신경의 비정상 때문에 이차적으로 초래되는 것이다. (신경질환으로 봐야)

* 근 디스트로피 (muscular dystrophy): 유전질환으로 계속 기능이 퇴행하는 진행성 질환 그룹

- 특정 질환의 임상양상, 근 약증의 분포, 유전패턴, 병리소견에 따라 구분한다.
- 병인: 근육세포막 내의 안정성을 제공하는 디스트로핀-당단백질 복합체(DGC)와 관련된다.
- 듀센형 근 디스트로피 (DMD)와 베커형 근 디스트로피 (BMD)는 근육 디스트로핀의 결핍
- 척수근위축증(spinal muscular atrophy): 신경질환, 앞뿔세포 병변 (중추질환)
- 운동감각 신경병증 (motor sensory neuropathy): charcot-marie-tooth 질환, 말초신경 병변 (말초질환)

<듀센형 근 디스트로피, Duchenne muscular dystrophy, DMD>

- 가성비대성(pseudohypertrophic) 근 디스트로피 혹은 진행성(progressive) 근 디스트로피로 잘 알려진 질환이다.
- DMD는 진행성 질환으로 점점 더 약해지고, 대개 10대 20대에 심장근육 침범으로 인한 심장마비나 호흡부전으로 사망한다.
- 모체로부터 유전되는 X염색체 연계 유전질환으로 모체는 보통 증상이 없다. 성염색체 열성 유전질환이다.

# 진단
- 비정상적으로 높은 serum creatine kinase level (혈장 크레아틴 키나아제 수준): 정상의 50~200배
- 근전도 소견: 비특이적 근육병적 소견, 운동 및 감각신경 전도속도는 이상없지만 다상성 전위 수 증가, 세동전위가 출현한다.
- 근육생검 (biopsy): 변성과 재생되는 근육섬유, 염증소견, 결합조직에 지방세포들이 차있는 것을 볼 수 있다.
- 듀센형 근 디스트로피는 디스트로핀이 완전히 없는 경우, 베커형 근 디스트로피는 디스트로핀이 부분적으로 없는 것이다.

# 병태생리
- 근섬유초 속에 존재하는 근세포막의 구성단백질 중 하나인 디스트로핀을 생성하는 DNA 돌연변이가 생기면, 디스트로핀의
생성이 줄어들고 결과적으로 근세포의 생성도 줄어든다.
- 디스트로핀의 부재는 가로무늬근(횡문근) 형질막 불안정성을 유발해 찢어지기 쉬운 상태로 만들어 근수축 시 악화될 수 있다.
- 결합조직 및 지방세포의 증가와 근섬유의 퇴행

# 임상양상 및 진행
- 2~5세 사이에 증상이 시작되어, 초기에는 또래에 맞는 걷기나 달리기를 싫어하고 자주 넘어진다.
- 바닥에서 일어나기를 어려워하고, 발끝으로 걷기, 어둔함, 여러 근육의 비대가 특징이다. (가성비대: GCM/가시아래근/deltoid)
- 운동 및 감각 신경은 손상받지 않고, CNS의 뚜렷한 변화도 없다. 초기부터 근위부 근육이 더 빨리 약해지고 진행한다.
- 허리뼈 앞굽음 증가는 hip, 무릎 폄근의 약화가 원인인데, 보상작용으로 중력선을 무릎 앞 엉덩관절 뒤에 놓기 위한 것이다.
- 아동은 보행 시 지지면적을 넓게 하려하고, 어기적어기적 비틀거리는 waddling 보행패턴을 보인다. (ITB 단축 야기)
- 악화가 진행되면 아동은 일어서기 위해 무릎을 짚고 일어나는 Gower's sign을 보이는데, 근위부 근육이 약하다는 증거이다.
- Meryon's sign: 겨드랑이에 팔을 넣고 아동을 일으킬 때 팔 힘이 없어 팔이 위로 미끌리는 것. (shoulder girdle이 약한 증거)
- 구축의 발달: 발목관절에 발바닥굽힘 구축, 안쪽번짐 구축, 엉덩관절 및 무릎관절에 굽힘 구축
- 선 자세와 보행에 제한이 오고 앉은 상태로 시간을 보내면서 엉덩관절, 무릎관절, 팔꿉관절 굽힘 구축이 증가한다.
- 6~7세까지는 큰 어려움 없이 보행과 계단 오르기 및 바닥에서 일어나 서기가 가능한데, 9~10세에는 보조기 없이 보행이
불가하고 12~13세에서는 보조기(long-leg brace)를 착용해도 보행이 불가하다.

* 베커형 근 디스트로피 (Becker muscular dystrophy) - 듀센형 (7) : 베커형 (1)

- X 염색체 관련 진행성 근육퇴행위축증 중 가장 경미한 형태이며, 약간의 디스트로핀이 생성이 돼서 퇴행속도가 느리다.
- 15세 이후까지 독립적인 보행이 가능하지만, 보행기능 상실 평균연령은 30세이고, 평균 수명은 약 36세 정도다.

* 척추옆굽음증 (scoliosis) 성장하면서 척추측만증이 발생하고, 등근육이 약화되고, 선 자세보다는 앉은 자세에서 오랜시간
보내면서 자세적인 척추측만이 생겨난다.

* 호흡기계 문제 : 호흡근육이 위축되어 기침에 비효율적이고, 폐감염이 생겨 조기 사망에 이른다. 호흡근육에 진행성 근약증이
호흡기계 합병증을 야기하며, 척추후만중, 측만증 같이 기계적 제한에 의해서도 악화된다.
* 소화기계 문제 : 위장관 근육이 침범되어 변비, 위팽창 혹은 소장의 가성폐쇄가 나타난다.

* 심장 문제 : 심근병증은 부정맥, 울혈성 심부전이 대표적이다.

* 운동 및 감각 신경: 손상을 받지 않아 CNS에는 뚜렷한 변화가 없다. 장 (bowel), 방광 (bladder) 조절과 기타 신경학적
징후는 타나나지 않는다.
* 인지 : 지적 장애 및 정서장애 비율이 높다.

<치료>
- 근본적인 치료법은 없지만, 적절한 치료는 삶의 질을 연장한다. 기능장애를 심화하는 합병증을 예방하고, 적시에 능동적인
물리치료프로그램을 시작하며, 보조기를 착용한다.
- 의학적 치료: prednisone이 근력을 향상시킨다는 연구결과가 있고, 근육모세포 이식으로 디스트로핀을 대치하게 함
- 정형외과적 치료: 심한 척추측만증에는 척추고정술이 추천되며, 아킬레스건 늘리는 수술과 근막절제술은 가동범위 증가와
보행기능 유지에 도움을 준다.
- 폐의 치료: 정기적 폐기능검사를 실시하고, 밤에 코를 통한 양압환기방식을 사용하고, 호흡부전 아동은 환기보조를 한다.
- 심장 치료: 정기적인 심초음파와 심전도 검사를 실시하고, 약물투여나 확장성 심근병증이 있으면 심장이식술을 적용한다.
- 소화기계 및 영양: 변비와 소장의 가성폐쇄를 모니터하고, 체중증가 예방과 다이어트를 제안한다.

<물리치료 검사>
- DMD 아동의 생애를 3주기로 나눔: 초기 혹은 보행기 / 전환기 (보행기능 상실) / 후기 혹은 휠체어 사용기

# 병력(history): 가족력, 출산력, 발달력, 심장 폐 소화기계 근골격계를 포함하는 장기시스템에 대한 검토, 기능적 이동, 사회력
- 가족력: 엄마와 여자 형제가 보인자라면, 그들은 심근병증의 위험에 대한 이해가 필요하다
- 발달력: 아동의 출산 및 발달에 대한 정보를 알아야 한다.
- 장기시스템에 대한 검토: 폐에 대한 병력을 파악 (전문의 설정에 중요)

# 검사 및 측정
- 기능적 능력: 팔과 어깨, 엉덩관절과 다리, 시간제한검사 (제한시간 내 가능한 미션수행을 평가)
- 근력검사: MMT, 동력측정기(dynamometry, 근력을 객관적으로 정량적 측정이 가능)
- 관절가동범위: 발목관절 발등굽힘, 무릎과 엉덩관절 폄이 완전하지 않아 구축이 일어나기 쉬운데, ITB, 햄스트링 근육, hip
flexor의 단축상태를 측정하는 것이 필요하다.

<물리치료 중재>
# 주요 문제점: 근약화, 능동 및 수동 ROM 감소, 보행능력 감소, 기능적 능력 감소, 폐기능 감소, 정서적 외상 (가족, 본인)
진행되는 척추측만증, 통증
# 5가지 주요 치료목표
구축을 예방한다 / 기능적능력을 연장한다 / 폐기능을 향상시킨다 / 발달을 촉진하고 주변인의 지원을 촉구한다 / 통증조절한다
- ROM 운동, 스트레칭, 스플린트, 포지셔닝으로 구축을 예방하고, 기구나 보조기를 처방해 기능적 능력과 안정성을 늘린다.

# 구축 예방
- 발목관절 발바닥굽힘 구축 예방: 아킬레스힘줄 신장과 밤에 스플린트를 착용해 꿈치들린휜발증(equinovarus) 변형을 줄이고
하루 최소 2~3시간 서기 또는 걷기를 권장한다.
- 척주 변형 최소화: 휠체어 내 보조도구를 이용하거나 척추고정술을 적용한다.

# 활동수준 및 능동운동 (activity level / active exercise) :

- 근육들을 과도하게 사용하지 않도록 주의해야 하며, 피로가 나타나지 않도록 주의를 기울여야 한다.
- 근육의 저항성 근력강화운동은 근육손상 위험 때문에 비추천.

# 근력강화운동: 질환 초기부터 운동프로그램을 시작해야 효과적인데, 최대 저항성 근력강화운동과 편심성 운동을 피한다.
- 어린 DMD 아동은 수영이나 자전거 타기 등 최대하 지구력 운동이 좋다.

# 보행 연장: 안정적인 보행을 위해 지지면적을 넓게 하면서 ITB가 단축/ 중간볼기근의 근약증이 심해지면 waddling gait
발바닥굽힘에 구축이 오면 tip toe gait, 첨족보행/ 큰볼기근 약화 시 앞굽이가 증가한다.
- 수동 신장운동과 다리 보조기 착용이 구축 진행속도를 감소시키고 보행을 연장한다.

# 휠체어 사용: 전동 휠체어를 권장한다.

# 체중조절: 체중 증가는 이동능력을 감소시키고 자존감, 자세, 호흡기능에 좋지 않다.

# 수면 촉진: 자세변경이 어려운 아동에게는 에어매트리스, 유동 패드를 사용하고, 후반기에는 병원침대 사용이 바람직하다.

# 일상생활동작: 일상적으로 ADL 수행을 평가한다.

# 호흡관리: 폐건강 유지가 중요하므로 폐기능을 검사하고, 가족들은 기관지 배액, 흉부타진, 기침 보조기술을 익힌다.
호흡보조기구 (ventilation)을 사용한다.
# 가족지지의 촉진과 ROM이 감소된 관절에서 발생하는 통증관리가 필요

<팔다리이음근디스트로피, limb girdle muuscular dystrophy, LGMD>

- 근위부 근육을 침범하는 진행성 근 디스트로피그룹을 말하며, 근 약증이 근위부에서 원위부로 퍼진다.
- 사르코글리칸병증은 상염색체 열성 근 디스트로피이며, 이들은 확장형 심근병증 위험이 높다.

<척수근위축증, spinal muscular atrophy, SMA>

- 앞뿔세포의 소실이 특징적인 LMN 질환이다. 기능적 능력에 대해 SMA ⅠⅡⅢ 세가지로 구분한다.
- 상염색체의 열성 유전에 의하며, survival motor neuron(SMN) 유전자 결핍이 특징이다.
- 알파운동신경세포는 SMN으로부터 영향을 받아 소실된다. 따라서 비정상적인 EMG 소견을 보이고, 근약증, deep tendon
reflex가 소실되며, 작은 근육의 자발적 수축에 따라 주로 혀의 근섬유다발수축(fasciculation)이 일어난다. 감각과 인지기능은
정상이다.

# SMA type 1
대부분 생후 3개월 이내 발견되고, 모체는 태아의 태동이 감소되었다고 이야기하기도 한다. 출생 후 아기는 저긴장증이며
수유의 어려움이 있을 수 있다. 종종 근육이 심하게 말라 있으며 자발적 움직임도 드물고, 있어도 움직임이 적다.
견인반응 시 머리가 뒤로 처지고, 란다우 검사 시 검사자의 손 위에서 축 늘어져 있다.

# SMA typeⅡ
타입 1보다는 정도가 덜하다. 보통 생후 1년 아이가 잡고 일어설 수 없음으로 발견된다. 이 아동들은 모몽 근육과 팔다리
근육이 약하고 말라있는 것이 특징이다. 혀를 검사해보면, 근섬유다발수축이 관찰되고, 유아들이 팔다리를 사용하려 할 때
미세한 진전(떨림)이 종종 관찰된다.
# SMA typeⅢ
진행성인 근약증, 근육 마름, 근섬유다발수축이 특징이다. 발현 연령은 유아에서 성인까지 다양하며 후자의 경우 타입Ⅳ로
분류하기도 한다. 보통 근위부 근육들이 처음 침범되며 발현 연령 때문에 이 질환은 근 디스트로피와 혼동될 수 있다. Deep
tendon reflex는 감소되나 구축 발생이 드물며 아동이 걸을 수 있는 한 진행성 척추변형은 흔치 않다.

# 진단
증상이 2세 이전에 나타나면 이후에 나타난 환자보다 예후가 좋지 않다. 타입Ⅲ 환자에서 증상이 2세 이후에 시작되면,
평균적으로 44세까지는 보행할 수 있었지만, 2세 이전에 증상이 시작된 환자들은 평균적으로 12세까지 보행이 가능했다.

# 치료
기능과 유연성 유지에 일차적으로 중점을 둔다. 걷는 동안 적절하게 보조기를 적용하면 좋고, 보행능력이 상실된 후에는 서기
위한 보조기를 적용한다. 기립대를 이용하면 골밀도와 유연성을 유지하는데 도움을 준다.

<Charcot-Marie-tooth 질환>
유전성 운동감각신경병증 (hereditary motor & sensory neuropathy) / 종아리 근 위축증 (peroneal muscular atrophy)
유전성 대칭적 원위 다발성 신경병증
- 말초신경을 침범하는 느리게 진해아는 신경병증이며 이로써 감각 상실, 근약증, 발과 다리, 손 그리고 아래팔 근육이
일차적으로 마르는 것이 특징이다. 가장 심하게 침범받는 근육은 발의 내재근과 종아리근이다. 10세 이내 혹은 20세 이내에
여자보다 남자에게서 호발한다. 발목과 발의 drop이 생기고 equinovarus(꿈치바깥들린휜발, 내반첨족) 변형이 생긴다.
- 물리치료 프로그램: 근력강화운동, ROM ex., 신장운동: ROM과 유연성 유지 및 향상과 구축을 예방한다.
기능적 활동과 보조기(ankle-foot orthosis)를 착용한다.

[정신지체: 다운증후군 중심]

<정신지체>
# 정의: 개념적, 사회적 실제 적응시줄로 표현되는 적응행동 및 지적기능에 심각한 제한이 있는 경우
- 정신지체의 판정: 장애의 시작이 18세 이전이며, 일반적 지적 수준이 평균이하이며, 의사소통, 자조관리, 자기주도, 건강 및
안전, 기능적 학습기술, 레저, 직업영역 중 2가지 이상 영역에서 적응행동의 심각한 제한을 보이는 것.

# 발생률: 1~1.5% 이들 중 80%는 원인 모름. 75%는 경도, 20% 중등도, 5%는 심각한 수준. 여자보다 남자가 4배 많음.

# 진단: 개인의 지적기능 및 적응 기술수준을 평가

- 지적기능 평가: IQ 70~75이하. 스탠포드-비네 지능검사 5판, 아동용 웩슬러 지능검사 4판을 사용.
- 적응기술수준 평가: vineland 적응 행동 척도로 검사

# 분류: 도움이 필요한 정도에 따라 (간헐적인(intermittent), 제한적인(limited), 광범위한(extensive), 전반적인(pervasive))

교육적 분류 (academic support or gifted support/ learing, life skills support/ emotional support)
의학적 분류 (mild, IQ 50-55~70-75 / moderate,35-40~50-55 / severe, 20-25~35-40 / profound(중증), 20-25)

# 원인 및 병태생리
- 츨산 전 원인: 염색체 이상, 증후군, 뇌형성 발달이상 등
- 주산기 원인: 태내 질병, 신생아 질환 (두개 내 출혈, 머리외상 등)
- 츨산 후 원인; 머리 손상, 감염 (뇌염, 뇌막염), 독소, 대사이상 등

# 일차적 장애 (손상)
- 신경운동 장애: 대부분 CNS에 있는 일차적 병리의 결과다. 이차적 장애로는 운동조절의 장애, 유연성, 균형의 장애가 있다.
- 학숩장애

# 물리치료 검사 및 중재원칙
- 검사의 중요요소: 아동의 기능에 초점을 맞춰야하며, 지체아동을 효과적으로 검사하려면 놀이 등을 통한 적절한 평가과정이
필요하다. 장애뿐만 아니라 아동의 능력을 확인해야 하고, 감각정보처리과정과 주의력도 평가한다.
* 감각검사와 중재: 시각자극에 대한 반응평가, focusing(초점) & tracking(추적) 훈련, 청각반응평가, 자기자극(self-stimulation)
- 촉각: 촉각정보를 처리하는 능력은 신경학적 조직화에 아주 중요하다. 깊은 촉각감각, 체중부하를 느끼게 하는 것 등이
촉각과민성을 줄이고, 근위부 관절의 안정화를 위한 훌륭한 활동이다. 가벼운 접촉 혹은 아동을 간질이는 자극은
피하고, 깊은 압박감을 주는 게 중요하다.
- 안뜰감각: 안뜰 자극에 대한 아동의 반응을 알고 있으면 균형, 동작 따라하기의 경험, 근수축(특히, 항중력 폄근)의 활성화
인식수준을 높이고, 눈맞추기와 공간지각을 향상시킬 수 있는 활동들을 선택할 수 있다. ex. 그네,원통,스쿠터 보드

# 물리치료의 중요요소
* 일반원칙
- 운동, 인지, 정서 등 모든 영역에서 가능한 잠재력 발달을 지향한다.
- 아동의 정신연령과 실제연령을 고려하여 활동을 선택한다.
- 중재프로그램은 흥미롭고, 즐겁고, 의미있어야 한다. (주의집중이 짧기에 게임 및 기능적 과제. 몸통 폄 목표 시 농구공 넣기)
- 프로그램을 짤 때 활동이 필요한 만큼 반복되게 하고 이해나 주의력이 제한된 아동에게도 쉽고 일관성이 있어야 한다.
- 치료의 우선순위 결정과 효과적이고 적절한 장기목표 설정을 위해 고민한다.

* 학습특징
- 정신지체 아동에서 다른 점: 지체 아동의 인지적 제한을 이해하기 위해서는 인지발달에 대해 먼저 고찰해야 한다.
- piaget의 지능발달이론 발달단계: 감각운동기(0~18개월) / 전조작기(2~7세) / 구체적조작기(7~12세) / 형식적조작기(12세~)

* 학습의 전이: 새로 학습된 기술과 비슷한 요소가 들어있는 새로운 상황에 놓였을 때, 학습된 것을 적용할 수 있는 능력.

<다운증후군>
# 정의: 염색체 수가 47개인 염색체 이상 증후군. trisomy21은 가장 흔상 상염책체 삼체성 질환

# 역사적 배경과 발생률

John L. Down 1866녀 특성묘사, 염색체 이상은 1959년 밝혀짐. 징신지체의 가장 흔한 원인이며, 모체 연령에 따른 다운
증후군 반디는 30세 (1:900)/ 40세 (1:110)/ 44세 1:37 다운 증후군은 대부분 35새 이상 모체로부터 태어난다.

# 신경병리
- 일차적 신경병리는 뇌의 이상이다. 뇌무게가 비장애인의 76%이고, 뇌줄기와 소뇌 비장애인의 66% 수준, 이마엽의 크기도
정상보다 작다. 소뇌증도 있고, 작은 신경세포 수가 적고, 시냅스의 수도 감소되어 있다. 또한 2개월에서 6세 사이에
완성되어야 할 말이집화(myelination)이 지연되거나 부족하다.
- 신경학적 이상으로 근 긴장저하, 근력저하, 발달장애, 간질이 있을 수 있다.

# 감각 결함
- 시각결함 (선천적 백내장, 근시, 원시, 사시, 안구진탕, 눈떨림)/ 청각문제 (mild to moderate 청력소실 (60~80%), 중이염)

# 심폐계 병리: 선천성 심장질환은 심방 심실간 통로장애와 심실 중격이 결손된 것으로 40%에서 나타난다. 호흡계 문제로는
폐렴, 기관지염이 있을 수 있다.

# 근골격계의 차이점
- 특히 6~24개월에 나타나는 성장지연으로 작은 키, 다리와 손가락길이 성장 감소가 특징이다.
- 근긴장저하(hypotonia): 전반적인 근긴장저하가 팔다리 목 몸통의 모든 근육에 나타난다. 이는 운동발달 지연의 주된
요인으로 grip strength, isometric strength, ankle strength에 근력저하가 온다.
- 인대의 느슨함: 인대의 느슨함은 콜라겐의 결핍 때문이라고 여겨진다. 평발, 무릎뼈 불안정, 척추측만증, 고리중쇠관절 불안,
엉덩관절 불완전 탈구를 초래한다.

# 기타 신체적 특성
- 특징적 얼굴모양(몽고리즘): 둥근 얼굴, 낮은 코, 변형된 귀, 납작한 뒤통수 뼈, 미간이 넓음
- 귀는 대체로 작고, 귓바퀴부분이 접혀있고, 입은 보통 벌려진 상태로 혀가 약간 나오게 되며, 목이 짧다.
- 유아기에는 젖빠는 힘이 약하여 신체허약하나 성격은 온화하고 명랑하지만 고집을 부리기도 한다.
- 근긴장 저하로 배가 앞으로 나오고, 선천성 심장질환 때문에 가슴도 모양이 변형된다. <배꼽 헤르니아(탈장) 90%이상>
<물리치료 검사와 중재>
- 전인적 다양한 관점에서 아동을 평가해야 하고, 심장상태, 고리중쇠관절의 안정성, 청력, 시각, 간질 언어장애,
정신지체(인지장애)처럼 다운증후군에 공존하는 의학적 문제에 주의한다.
- 평가항목: 포괄적 발달검사(comprehensive development test) / 대근육과 소근육 기술 (gross motor and fine motor skills)
근육뼈대계 평가, 자동 반응 (automatic reactions)과 자세반응 / 기능적 검사

# 학습 차이
학습능력이 있다/ 학습을 위해 더 많은 반복이 필요하다/ skills의 일반화에 어렵다/ 학습된 기술 유지를 위해 더 많고 잦은
연습이 필요/ 반응시간(reaction time+movement time)이 더 느리다/ 반응 레퍼토리가 제한적이다
- 순차적 청각 정보처리의 어려움, 사회-인지기술의 어려움, 청각기억, 운동실행계획에 어려움을 겪는다.
- 말-운동 상홓작용의 심각한 장애가 있어 청각적이나 말로 요구하는 반응모드에서는 가장 학습이 잘 안된다.
- 잘 상호작용하기 위해 빈번한 시각적 실연, 훈련, 리허설, 그리고 다중 감각통로(시각, 도수안내)를 이용하는 게 중요하다.

# 동반된 운동장애: 느슨한 인대와 전식적인 근 긴장저하, 운동발달 지연, 근육뼈대계 문제를 일으킨다.

# 발달지연: 근긴장저하는 운동발달뿐만 아니라 말의 습득, 인지발달의 지연과 관련이 높다. 자세조절과 항중력조절(균형)이
어려워 운동장애가 찾아온다.
* 물리치료 평가와 중재: 발달지원을 측정하기 위한 포괄적 평가와 동작의 질적 평가가 있어야 한다.
- 전반적인 목표: 대근육과 소근육 운동 지연을 최소화하기 위한 증재
- 초기 영아기와 아동기에는 자세잡기와 핸들링을 이용하여 항중력 조절과 체중지지 촉진을 돕는다.
- prone에서 항중력 폄과 체중 이동을 촉진한다. supine과 supported sitting에서 midline orientation, 항중력 앙손활동, 목과
몸통의 항중력 근력 증진을 돕는다.
- 몸통 폄과 팔 다리 체중지지 강조를 통해 Axial tone이 증가하며, 돌림을 이용해 바로잡기반응과 자세반응을 촉진한다.
- 정적인 활동보다는 동적인 운동을 탐색하고, 역연령에 적절한 발달지표를 제시한다.
- 인지, 언어, 사회성 영역의 발달 증진, 부모와 다른 팀구성원에게 활동과 자세 교육을 한다.

# 근골격계 문제
- 전신적인 근긴장저하 외에도 느슨한 인대는 다운증루군의 뚜렷한 특성이면서, 평발, 무릎뼈 불안정성, 척추측만증,
고리중쇠관절 불안정, 엉덩관절의 불완전 탈구를 보인다.
- 고리중쇠관절 탈구: 보행변화, 소변문제, Deep tendon reflex 항진 수술(관절고정술, 융합술) 필요하다.

* 물리치료 평가와 중재: 느슨한 인대는 정렬과 지지가 필요하다.

- 과도한 목 움직임은 피한다. 조심스럽게 목뼈 관절접근이나 압박을 한다. 이는 고리중쇠관절 불안정이 확진된 아동에 금기다.
- 목뼈에 손상을 줄 수 있는 신체접촉 스포츠 및 활동은 금기사항이다.
- 척추측만증 검사는 다운증후군 아동의 장기관리(특히, 급성장기)에 꼭 포함되어야 한다.
- 다리의 생역학적 검사: 영아기에 엉덩관절의 불안정이 의심되어 안정성과 정렬이 불확실하면 기립대에 세우지 않는다.

* 일반목표: 근골격계 발달을 위해 정렬유지와 최적의 생역학적 힘 촉진

- 체중지지나 압박을 이용해 골밀도와 두께 및 길이 성장을 자극한다. 바른 정렬의 지지된 체중부하는 관절 안정성과 형성을
증진한다. 정상적인 동시 근수축과 힘을 생성해 근긴장도 증가를 촉진한다.

# 신경근육계 장애와 기능에의 영향

- 근긴장저하, 약한 힘 >> 운동발달지연, 근수축이 잘 되지 않고, 동작이 굼뜸 / 반응(reaction)시간 느림 >> 속도 감소
- 자동적 자세반응(postural reaction) 느림 >> 균형에 제약 / 관절 과가동성 >> 불안정성, 동작에 대한 불안
- 고리중쇠관절 불안, 척추측만증, 발의 기형 >> 참여나 활동 수준을 제한하기 전 검토해야 할 문제

# 심폐계 건강
전반적인 신체건강이 저하되어 있다. 폐용적의 감소, 몸통과 팔다리의 근력약화로 인해 기침도 약해져 폐질환 위험이 있다.
또한 산소공급이 원활하지 않으면 활동을 위해 이용 가능한 에너지가 감소해 신체적 건강수준이 낮아진다.

* 물리치료 평가와 중재: 심폐지구력과 근력을 증가시키고, 활동 저하로 인한 비만을 예방한다.

- 일반적 목표: 심폐지구력, 전반적인 신체건강상태 증진, 부모 양육자 아동을 교육
+ 근긴장도 (muscle tone): 근육이 늘어나는 것에 대해 저항하는 힘
- 비신경기전과 신경기전 모두 근긴장도에 기여한다.
- 신경기전은 근섬유 내에 있는 적은 양의 free calcium이 낮은 수준의 지속적인 cross-bridge의 재순환을 야기하기 때문이다.
- 비신경기전은 뻗침반사(신장반사)의 활성화. 근육의 reflex shortening과 이후 forward와 backward sway를 조절한다.

+ 자세긴장도 (postual tone)

- 바로 섰을 때, 중력에 대항하는 항중력 자세긴장도를 증가시킨다. 이때 다양한 계통으로부터 오는 감각입력은 자세긴장도에
중요하다.
- 뒤쪽뿌리 병변 시 자세긴장도가 떨어진다. 발에서 오는 피부감각 활성은 폄근의 자세긴장도를 높인다. 머리위치 변화에 따라
목에서 체성감각입력이 활성화된다. 몸통과 사지에 있는 자세긴장도도 영향을 미친다. 또한 시각, 전정계통의 입력또한
영향을 미친다.

+ 자동적 자세반응
갑자기 균형이탈이 생길 때 개인이 만들어내는 반응 [AP sway: 발목 전략 / 엉덩관절전략 / 발디딤전략]
- 자동적 자세반응은 80~120ms의 반응시간을 가지고 있으며, 넘어짐이 효과적으로 보호한다.

# 애슐리, 15개월, 다운 증후군 환자

- IQ는 75, 근긴장저하 때문에 네발기기에서 어깨와 엉덩관절의 안정성이 떨어진다.
- BOS가 넓고, 무릎 과다폄이 있으며, 서려는 시도를 하지 않는다. 몸통은 앉은자세에서 kyphotic, 네발기기에서 lordotic이다.
- 몇 가지 단어만 사용하며, 섭취 시 문제가 있다. 촉각방어(tactile defensiveness)가 있어 desensitization이 필요하다.

<Rett syndrome> 무작위 X염색체 비활성으로 인한 MECP2 유전자 돌연변이

* 역사적 배경과 발생률
- Rett가 1963년 처음 규명했고, 1983년 Hagberg와 동료들에 의해 활동 특징이 광범위하게 설명되었다.
- 전형적 Rett 증후군은 여성에서만 볼 수 있고, 남성은 출생이전 사망하거나 심한 선천성 뇌병증으로 생후 2세 이전 사망한다.
- 발병률: 10000~15000명당 1명

* 임상증상
- 6개월 미만의 Rett 증후군 영아는 경한 근육긴장저하, 약한 빨기와 울음저하를 보인다.
- 머리 둘레는 출생 시 정상이지만, 성장하면서 3~48개월 사이에 감소하여 소두증이 된다.
- 6~18개월에 초기 발달이 멈추고, 이후 운동과 언어, 심리사회적인 기능의 빠른 감소가 있다.
- 목적 있는 손기술이 소실되고, 정형화된 반복적인 손 움직임(wringing)을 보인다.
- 표현언어와 수용언어 손상과 심각한 인지장애가 있으며, 발작, 척추뒤굽음증, 척추옆굽음증, 손과 발 변형, 보행장애가 있다.

<선천성 기운 목, congenital torticollis>

* 병인과 병태생리
- 경추 ROM을 제한하는 편측성 SCM 단축이 있다. 머리는 단축된 쪽으로 구부리고 있고 턱은 반대측을 향하여 회전되어있다.
CMT (congenital muscular torticollis)빈도는 0.4-1.9%이다.
- 태내에서 비정상적 자세 / 출생 시의 외상 / 둔위분만(다리먼저)인 경우 혈류차단에 인한 SCM의 무산소적 손상이 섬유화 유발
더부신경 손상

* 종류
- 선천성 기운 목: SCM이 단축되어 있으나 뚜렷한 덩어리는 없는 경우
- 자세성 기운 목: SCM 단축과 덩어리가 없는 경우이다.
* 보존적 치료
- 자세와 핸들링을 통하여 SCM을 수동적으로 오래 스트레칭해주기, 목뼈의 능동적ROM운동, 그에 이은 근력강화운동, 영아의
머리자세 교정을 위한 대칭적 발달학적 놀이가 포함되어 있다. 관보조기(tubule orthosis)도 효과적이다.

<물뇌증, hydrocephalus>
* 정의: 뇌척수액의 생성과 재흡수 균형에 문제가 생긴 경우, 즉 뇌척수액의 과다 분비 또는 유출로 차단에 의하여 뇌척수액이
축적된 것이다. 물뇌증은 뇌척수액의 흐름이 막혀 뇌척수액이 과량으로 저류되어 뇌실이 확장된 상태이다.
→뇌실에서 뇌척수액의 압력 증가
→뇌실의 확장에 의한 뇌의 팽창은 딱딱한 두개골에 의해 대뇌반구가 압박되거나 신생아의 경우 대뇌반구가 확장됨
* 기전: 뇌척수액의 과잉생성 >>> 맥락막층의 유두종
뇌척수액 순환 경로의 폐쇄 >>> 뇌척수액이 흐르는 경로 중 일부가 염증이 생기거나 협착
뇌척수액의 흡수 장애 >>> 염증이나 출혈 후 생성된 반흔조직이 흡수부위 폐쇄

* 원인
- 선천적 원인: 중뇌수도관 협착, 뇌실공 폐쇄, 척수수막류
- 후천적 원인: 후천성 중뇌수도관 협착, 뇌실 내 종양, 뇌염, 수막염

* 증상 (임상양상)
두위가 연령에 비해 크고, 증가속도가 매우 빠르다. 대천문의 압력이 증가되어 있고 봉합선은 열려져 있으며 두피정맥이 두드러
져 있다. 뇌압상승 → 두통, 구토, 기면, 보챔, 발작, 눈이 아래로 처짐, 시신경유두부종 (papiledema)

* 치료: 근본적인 원인 해결 예)종양제거, 뇌실심방션트, 뇌실복강션트

<수막염>
* 정의: 수막염은 수막, 경막의 염증 수막염은 수막에 염증이 심한 경우 뇌의 감염이 생길 수 있음

* 원인: 전형적으로는 감염원에 의한 염증을 뜻하나 암세포, 약물, 조영제, 거미막하 출혈 후 혈액에 의해 야기된 염증에도 적용
됨 감염원은 직접적인 파급, 두개골골절을 통한 감염, 더 흔히 혈행을 통한 감염으로 수막에 이름

* 급성세균성 수막염: 호발연령은 5세이하, 80%는 16세 이하 소아에서 발병, 수막구균 수막염이 전체의 반 이상을 차지한다
높은 사망률, 신경계 후유증 위험성이 높다, 병원균은 비공을 통해 운반되고 혈류를 따라 수막을 침범한다.
원인균 3가지 박테리아 (Neisseria meningitidis)
- 증상: 발열, 두통, 눈부심, 목경직, 경련, 수막구균감염은 자반성 발진이 보임, 의식장애는 후에 나타나고 예후불량을 암시한다.

* 바이러스성 수막염: 급성이나 아급성으로 발생, 보통4~10일 만에 자연회복, 두통은 수주까지 지속되기도 하나 심각한 후유증은
드물다.
* 진균성수막염: Cryptococcus수막염은 유럽에서 가장 흔한 진균성 수막염의 하나, 특히 면역이 약화된 환자에서 흔히 발생 임상
양상은 결핵성 수막염과 유사
* 결핵성 수막염: 결핵은 만성 수막염을 일으키지만 급성으로 시작될 수 있다. 초감염 수 년 후에 발생할 수 있다.
- 뇌막자극증상: 두통, 피로, 오심, 구토 등

* 임상양상
- 수막자극의 삼주징: 두통, 눈부심, 목경직, 열이 나고 경직이 동반될 수 있다. 근육통과 기면을 동반한 감염의 전구 증상이
있거나 중이염, 폐렴 등의 감염원이 발견되기도 함

* 진단: 뇌척수압 상승, 뇌척수액 염색 (세균(진균)확인) 혈액과 뇌척수액 혈청학적 검사 (바이러스가 의심될 때)
머리 CT scan

* 합병증: 물뇌증, 뇌부종, 정맥동 혈전, 경막하축농, 뇌농양

* 치료
- 세균성 수막염: (즉시 항생제 정맥 주사 치료)
- 바이러스성 수막염: 특별한 치료가 없어도 자연적으로 호전, 열, 두통, 탈수증세 등에 대한 증상 완화 요법

* 예방: Hib백신, 폐렴구균 백신, 수막구균 백신

<뇌염>
* 정의: 뇌실직조직 염증으로 보통은 바이러스가 원인이나 mycoplasma, rickettsia 등에 의해 발생되기도 함. 뇌조직의 염증

* 원인균: heroes simplex, zoster virus, mumps virus, 일본뇌염, 흔한 바이러스성 발진성 질환(홍역, 풍진, 볼거리, 수두)에서바이
러스가 뇌로 직접 침입하여 뇌염을 야기하거나 면역성 감염 후 뇌척수염에 의해 합병될 수 있다.
* 임상양상
초기 발열, 두통, 구토, 그 후 인식변화, 경련, 뇌압 상승, 두통, 기면 증상이 있다가 자연적으로 호전, 의식저하, 국소징후,경련
등의 심한 경과 대부분 심한 뇌염의 원인은 제1형 단순포진바이러스
- 비특이적 증상: 두통, 발열, 근육통, 피로감 등
- 수막자극증상: 두통, 눈부심, 목 경직
- 뇌 실질 침범: 염증분포양상에 따라 결정 착란, 연하장애, 편마비, 실조증, 뇌신경 마비, 자율기능장애 등

* 치료: 단순헤르페스바이러스에는 acyclovir (정맥주사) 투여가 효과적, 세균성-적절한 항생물질 투여, 경련-항경련제 투여, 뇌압
항진-강압제 투여
* 예후: 매우 다양, 원인에 따라 다르다. 신경학적 후유증도 다양하다. 기억력장애는 단순포진성 뇌염의 흔한 후유증이다.

<뇌전증>
* 정의: 신체의 전체나 일부, 의식이 갑작스러운 변화를 일으키거나 갑작스러운 대뇌겉질의 이상 흥분상태에 의해 나타나는 여러
증세(의식 소실, 사지경련, 언어장애, 신체 이상감각)가 특별한 이유 없이 반복되고 지속되는 뇌의 만성질환, 간질성 발작
은 뇌에 이상적으로 과도한 신경세포활동이 일어나는 일시적인 발작
- 발생률: 11~49명/10만명, 남자>여자 / 유병률: 전인구의 약0.5~1%

* 소아뇌전증의 원인 : 특발성 뇌전증(원인불명) 약75%,

- 뇌전증이 유발되는 질환: 뇌기형, 겉질이형성증, 뇌종양, 뇌손상 (두부손상, 뇌내 감염(뇌막염,뇌염), 신생아 가사, 다운증후군)
유전질환 (선천성 대사장애, 퇴행성 뇌질환)
- 진단: CT, MRI대사이상 검사, 뇌파검사

* 치료
- Acute stage(응급처치) 외상을 입지 않도록 주위에서 위험한 물건 제거 머리를 옆으로 돌려서 침이나 구토물이 기도로 넘어가
지 않도록 함 발작이 일어나고 있는 동안은 가능한 한 접촉 금지
- Choronic stage 원인질환의 치료, 약물치료(항경련제) 뇌수술(과도한 활동을 하는 신경세포 제거, 신경세포 사이의 연결 차단)

[장애아동을 위한 적응적 보조기구 및 환경보조]

# 보조기구의 역할
아동의 자유로운 독립 시간 동안 올바른 자세 유지, 비정상적인 자세 혹은 움직임 예방, 기능적인 기술 촉진 운동감각 발달증진,
인지, 지각, 정서, 사회적 발달향상 가정에서 아동을 양육하는데 도움 제공(욕조의자, 유모차, 휠체어 등)

# 보조기구 사용시 주의할 점

- 미숙한 사용: 정적인 자세기구의 과도한 사용으로 감각 정보 유입과 자발적인 움직임 제한 잘못된 계획에 의한 사용
- 아동의 성장과 변화에 맞추어야 함 기능촉진에 대조적인 기구 사용
- 자세유지 기구는 고정적 측면 때문에 자유로운 균형 발달에 미흡 안전문제 / 심리사회적 문제

# 자세를 위하여 흔히 사용되는 기구

* 기구의 효과: 병적인 근긴장도와 움직임 억제, 비정상적인 반사의 감소, 비대칭성의 감소, 순환의 증가, 뼈 건강의 증가, 손 기
능의 향상, 물렁조직 구축의 예방,욕창의 예방 등

* Sitting
- 일반적 고려점: sitting기능적으로 팔을 사용할 수 있는 자세
- 좌석(seat): hip과knee 최소한 90도 굽힘(Hip 약간 더 굽힘)발이 발판에 편편하게 닿도록, 패딩
- 등받침: 등 중립자세로 유지, 몸통을 적절히지지, 좌석과 등받침 각도(95-110도)
- 팔받침, 휠체어

* Standing
-복와위 기립대 (prone stander): 자유로운 양손 사용, 손으로 체중지지 가능, 목과 등의 폄근 기능, 머리 목 어깨 정렬 / 체중지
지 자세 고려
- 앙와위 기립대(supine stander): 똑바로 선 자세, 좋은 체중지지 정렬상태, 환경 지각과 상호작용
- 이동을 위한 기구: 스쿠터보드, 휠체어전 사용기구, 세발자전거,기타 아동용 지팡이 워커 보조기